NEURODESARROLLO

REV NEUROL 2009; 48 (Supl 2): S23-S26 S23

INTRODUCCIÓN

Los aspectos neuropsicológicos en el daño cerebral adquirido(DCA) en la edad pediátrica son en general poco conocidos, apesar de que habitualmente son los que marcan el futuro a me-dio y a largo plazo de los pacientes. Los conocimientos en laspatologías del desarrollo son superiores a los de las enfermeda-des y lesiones cerebrales adquiridas.

El pronóstico vital del DCA es más favorable en el niño queen el adulto. No sucede así con el pronóstico neuropsicológicoque, especialmente, en el DCA difuso es más desfavorablecuanta menor es la edad en la que se produce.

Durante años se ha interpretado de forma muy simplista lacapacidad de plasticidad cerebral en el niño, de manera que sedio la idea de que los procesos de reorganización cerebral des-pués de una lesión cerebral difusa compensaban los déficit ensu mayor parte. Sin embargo, hay numerosas evidencias de lasrepercusiones neuropsicológicas a largo plazo del DCA en laedad pediátrica.

EL DCA afecta a las funciones ya adquiridas pero también aaquellas que se encuentran en desarrollo y las que deben des-arrollarse en un futuro [1]. Es por este motivo que los problemaspueden hacerse evidentes mucho tiempo después, incluso años,de haberse producido la lesión cerebral, cuando las demandasacadémicas y sociales sean mayores. Hay autores que defiendenque las repercusiones del DCA en la infancia deberían valorarseen la edad adulta. La integración laboral en la edad adulta puedeser deficitaria en casos de DCA grave en la infancia, incluso enniños que han seguido un ritmo escolar aceptable [2,3].

En los últimos años han evolucionado considerablementelos conocimientos y las estrategias terapéuticas de la fase aguda

del DCA, con el consiguiente aumento de la supervivencia. Laevolución del diagnóstico y tratamiento de las secuelas cognitivo-conductuales de la fase subaguda y crónica del DCA no ha sidoparalela.

DAÑO CEREBRAL DIFUSO

La causa más frecuente del DCA difuso es, sin duda alguna, eldaño cerebral secundario a traumatismo craneoencefálico grave(TCE), que es una de las causas principales de discapacidad ad-quirida en la infancia. Los extraordinarios avances de las últi-mas décadas en el manejo de la fase aguda han reducido de for-ma significativa la mortalidad del TCE grave. Sin embargo, losniños que sobreviven presentarán secuelas especialmente cogni-tivo-conductuales que marcarán su futuro a medio y largo plazo.Muchas de estas secuelas, a menudo sutiles, sólo pueden detec-tarse con una valoración precisa y un seguimiento sistemáticode todos los niños que han sufrido un TCE moderado y grave.

El momento del alta hospitalaria de un paciente con TCEgrave a menudo coincide con una recuperación favorable desdeel punto de vista sensitivomotriz y del lenguaje. Se inicia en es-te momento la llamada ‘fase subaguda’, en la que se produce lareincorporación a la escuela. Al alta hospitalaria, en casi todoslos casos se encuentran déficit de razonamiento verbal, aten-ción, memoria, organización espacial, motricidad fina, veloci-dad de procesamiento y ejecución y funciones ejecutivas [4]. Esfundamental conocer estos déficit en el momento de la reincor-poración escolar para poder establecer programas individualiza-dos de rehabilitación que incluyan el trabajo conjunto con la fa-milia y la escuela.

La duración de esta fase subaguda es difícil de definir y de-pende de distintos factores, entre ellos la edad del niño. En ge-neral, en el niño la duración es menor que en el adulto. Los ni-ños en edad preescolar tienen períodos de recuperación muycortos con estabilización alrededor de los 6 meses.

En la fase crónica es fundamental conocer el hecho de quelas cifras del cociente intelectual (CI) normales o incluso supe-riores no significa ausencia de secuelas. No es infrecuente que

ASPECTOS NEUROPSICOLÓGICOS DEL DAÑO CEREBRAL DIFUSO ADQUIRIDO EN LA EDAD PEDIÁTRICA

Resumen. Introducción y desarrollo. El daño cerebral adquirido (DCA) es causa de discapacidad en la edad pediátrica. Eltraumatismo craneoencefálico grave constituye la causa más frecuente de DCA. El pronóstico vital del DCA es más favorableen el niño que en el adulto. No sucede así con el pronóstico neuropsicológico, que es más desfavorable cuanto menor es laedad en el momento de producirse la lesión. En el daño cerebral difuso la plasticidad y capacidad de reorganización cerebraltienen un efecto limitado en la compensación de los déficit cognitivos y conductuales. Debido al proceso de desarrollo del sis-tema nervioso del niño, la repercusión del DCA puede tardar años en ser evidente. Las demandas crecientes en la escuela, deautonomía y de adaptación social, harán que las dificultades puedan ser progresivas con la edad. Conclusión. Las funcionesneuropsicológicas más afectadas, igual que en la edad adulta, son la velocidad psicomotora, memoria, funciones ejecutivas yatencionales. El proceso de desarrollo y aprendizaje del niño hará que la repercusión sea mucho mayor. [REV NEUROL2009; 48 (Supl 2): S23-6]Palabras clave. Atención. Daño cerebral adquirido. Funciones ejecutivas. Lesión axonal difusa. Memoria. Traumatismo cra-neoencefálico.

Aceptado: 09.01.09.

Servicio de Neurología. Hospital Sant Joan de Déu. Esplugues de Llobregat,Barcelona, España.

Correspondencia: Dra. Anna Sans Fitó. Servicio de Neurología. HospitalSant Joan de Déu. Pg. Sant Joan de Déu, 2. E-08950 Esplugues de Llobre-gat (Barcelona). E-mail: annasans@hsjdbcn.org

© 2009, REVISTA DE NEUROLOGÍA

Aspectos neuropsicológicos del daño cerebraldifuso adquirido en la edad pediátrica

A. Sans, R. Colomé, A. López-Sala, C. Boix

A. SANS, ET AL

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niños con antecedentes de TCE y cifras de CI dentro de la nor-malidad presenten fracaso escolar y problemas de conducta yrelación social, y sean tratados como afectos de trastornos emo-cionales reactivos o secundarios.

Muchas de las alteraciones neuropsicológicas empeorancon el tiempo y emergen nuevos déficit mucho tiempo despuésdel DCA a medida que las demandas académicas y sociales au-mentan [1,5,6].

Entre los factores más importantes en el pronóstico neuro-psicológico del TCE se encuentran el estado madurativo cere-bral y la integridad de los circuitos neuronales en el momentodel TCE. De este concepto se desprende que el pronóstico seapeor a menor edad del niño por la interrupción que se produceen las redes neuronales que se encuentran en proceso de desa-rrollo, especialmente en áreas subcorticales y a la altura de loslóbulos frontales [7,8].

En general, las funciones más afectadas como consecuenciadel DCA son similares en el niño y en el adulto: memoria en to-das sus modalidades, atención y funciones ejecutivas.

Se comprende fácilmente que en el niño, en pleno procesode aprendizaje, la repercusión de estos déficit sea mucho mayor.

Memoria

El término ‘memoria’ se refiere a un sistema integrado por va-rios componentes en el que la información es registrada, codifi-cada y almacenada para poder ser recuperada posteriormente[9]. Estos procesos se sustentan en diferentes áreas cerebrales(lóbulos temporales, ganglios basales y regiones frontales) queforman parte de un sistema funcional integrado [10].

La memoria es una de las funciones cognitivas más suscep-tibles de alteración tras un TCE. De forma bastante precoz, esuna de las quejas subjetivas de los pacientes y sus familias.

Las dificultades más comunes se centran principalmente enla capacidad de aprendizaje o en la adquisición de nueva infor-mación. En menor medida se observan dificultades en la memo-ria inmediata (auditiva o visual) y procedimental [11].

Atención

La atención no es un proceso unitario, sino un sistema integradoformado por distintos componentes relacionados entre ellos. Losmodelos actuales distinguen:

– Atención focalizada: habilidad para enfocar la atención a unestímulo.

– Atención selectiva: habilidad para seleccionar estímulos mien-tras se ignoran otros.

– Atención mantenida: capacidad para mantener la atenciónde manera persistente en el tiempo.

– Atención alternante: habilidad para cambiar el foco de aten-ción de manera flexible.

– Atención dividida: habilidad para dividir la atención entredos o más estímulos.

– Control atencional: habilidad para inhibir respuestas que ha-rían dirigir la atención hacia estímulos del entorno.

El sistema atencional está controlado por un conjunto de áreascerebrales tales como el tronco del encéfalo, mesencéfalo, áreatemporal, parietal y regiones frontales que se relacionan cadauna de ellas con un componente atencional específico.

Los TCE graves suelen asociarse a un déficit atencional glo-bal, así como de la velocidad de procesamiento de la informa-ción [12,13].

Funciones ejecutivas

La alteración de las funciones ejecutivas (FE) (Tabla) es, en granparte, la responsable del pronóstico neuropsicológico en el DCAdifuso grave.

Las FE se relacionan con el lóbulo frontal del cerebro y con-cretamente con el córtex prefrontal. Éste tiene conexiones conel resto del cerebro y especialmente con los ganglios basales(circuitos frontoestriados ) y el cerebelo.

Las FE son de extraordinaria importancia en la conducta delser humano. Incluso en especies del mundo animal cercanas alhombre, como es el caso del chimpancé, el lóbulo frontal se en-cuentra mucho menos desarrollado. El córtex prefrontal se con-sidera el área cognitiva por excelencia de nuestro cerebro y es laúltima región del cerebro que madura. Se considera que las FEno están desarrolladas totalmente hasta el final de la adolescen-cia e inicio de la edad adulta [14]. El desarrollo de las FE es im-prescindible para que el niño adquiera de forma progresiva la ca-pacidad para tomar decisiones, para planificar, organizarse, esta-blecer objetivos a medio y largo plazo y desarrollar una conduc-ta social adecuada. Los déficit en estas funciones repercuten enel aprendizaje, control emocional y adaptación social del niño ysuponen un riesgo de trastornos significativos en la vida adulta.

La alteración de las FE es difícil de identificar si se utilizantests neuropsicológicos formales y en una situación controladade realización de test [15-18].

Desde el punto de vista estructural, el DCA grave y difuso secorresponde habitualmente con la llamada lesión axonal difusa

Tabla. Funciones ejecutivas.

Relacionadas con el autocontrol

Control inhibitorio

Función que permite detener o retrasar una reacción instintiva, interrumpir una conducta inapropiada o resistirse a la interferenciade multitud de estímulos distractores que hacen perder la atenciónen la tarea en la que se está concentrado

Flexibilidad

Capacidad de cambiar las acciones para adaptarsea la demanda del entorno

Control emocional

Permite controlar las ‘respuestas emocionales’ de forma adecuada

Relacionadas con la metacognición

Memoria de trabajo

Función que permite mantener la información durante unos instantes en nuestra mente para poder reflexionar de forma adecuada

Resolución de problemas

Son necesarias distintas funciones ejecutivas en la solución de problemas: análisis de una determinada situación, barajar distintas alternativas, intentar seleccionar la mejor marcando un ordende prioridades y posteriormente trazar un plan con distintospasos para conseguir el objetivo marcado

Revisión/monitorización/autoconciencia

Capacidad de analizar y juzgar el resultado del trabajo hechodetectando los errores, la percepción del feedback o refuerzopositivo o negativo de los demás ante nuestro trabajo y el sercapaz de reconocer nuestras propias capacidades y limitaciones

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(LAD), mucho más frecuente en el niño que en la edad adulta.Esto es así por las características especiales del cráneo del niño(mayor tamaño respecto al cuerpo que en el adulto), la relativadebilidad de la musculatura cervical y la falta de mielinización. La LAD se produce por fuerzas rotatorias de aceleración y des-aceleración con resultado de múltiples y pequeñas lesiones queproducen desconexiones por cizallamiento de los axones, espe-cialmente en las estructuras de línea media: sustancia blanca pa-rasagital, cuerpo calloso, ganglios basales y unión mesencéfalo-protuberancial (Figura). Es importante conocer que en etapasiniciales las exploraciones de neuroimagen pueden ser poco de-mostrativas. La evolución de la neuroimagen de la LAD es ha-cia la atrofia cerebral corticosubcortical [19].

La presencia de LAD se asocia a secuelas neuropsicológicasa medio y largo plazo. En concreto, se relaciona directamentecon la afectación de procesos mnésicos complejos [20], y de ahíla importancia de su diagnóstico para poder establecer un pro-nóstico.

OTRAS FUNCIONES COGNITIVAS

El lenguaje, igual que las funciones motrices, se recupera de for-ma precoz después de un TCE. Este es uno de los motivos por losque con frecuencia las expectativas de recuperación neuropsico-lógica son demasiado favorables. Las habilidades lingüísticas bá-sicas se recuperan con relativa facilidad, pero no sucede así conel procesamiento lingüístico complejo que depende de la capaci-dad de conceptualización, abstracción, velocidad de procesamien-to y organización del discurso [21]. Es frecuente el enlenteci-miento motor y del procesamiento y ejecución de la información.

La conducta y el control emocionales se ven modificados demanera casi constante después de un TCE grave. Los cambiospueden ser en forma de irritabilidad, impulsividad, conductasagresivas, desinhibición o, por el contrario, apatía. Estos cam-bios son los que entorpecerán más la adaptación social y la au-tonomía de los pacientes, sin olvidar que algunas de estas con-secuencias pueden tardar tiempo, incluso años, en ser evidentespara el entorno del niño [6]. No es infrecuente que los cambiosen la esfera de la conducta se atribuyan a factores no biológicoscomo la sobreprotección por parte de la familia.

Las enfermedades oncológicas son otra causa de DCA de ti-po difuso con secuelas neuropsicológicas a medio y largo plazo.Es así en los dos tipos de cáncer más frecuente en la edad pediá-trica: la leucemia linfoblástica aguda y los tumores cerebrales.

El aumento de la supervivencia en los niños con patologíasoncológicas ha hecho aumentar el interés en las secuelas a largoplazo. Entre éstas son muy relevantes las que afectan a la esferacognitiva y conductual.

La afectación neuropsicológica en los tumores del sistemanervioso central depende de la localización del tumor y del tra-tamiento, sea cirugía, quimioterapia y/o radioterapia. La afecta-ción cerebral puede ser difusa o focal y la edad de diagnóstico ytratamiento es un factor muy importante [22-25].

Los tumores de fosa posterior, en especial cuando se siguende un mutismo en el postoperatorio inmediato, causan con fre-cuencia síndromes neuropsicológicos, y han sido bien sistema-tizados en los últimos años. El denominado ‘síndrome de fosaposterior’ tiene un amplio espectro de manifestaciones y grave-dad. Puede presentarse un mutismo transitorio, una afectaciónespecífica del habla y del lenguaje, o el llamado ‘síndrome cere-beloso cognitivo-afectivo’, que cursa con afectación lingüística,de memoria y regulación afectiva y de conducta. La causa no esla lesión estructural del cerebelo en sí misma, sino la disrupciónde las vías de conexión del cerebelo con el tálamo y el lóbulofrontal [26].

El tratamiento no quirúrgico, con quimioterapia y/o radiote-rapia se relaciona también con déficit cognitivos a medio y lar-go plazo. La sustancia blanca cerebral es la estructura más afec-tada, y el mayor volumen de ésta en el hemisferio cerebral dere-cho es la causa de que en estos casos predomine la sintomatolo-gía por disfunción del hemisferio cerebral derecho: dificultadesvisuoespaciales, grafoconstructivas, de comprensión de situa-ciones sociales, etc. [27,28].

REPERCUSIÓN DEL DAÑO CEREBRAL DIFUSO ADQUIRIDO EN EL RENDIMIENTO ESCOLAR

Las funciones que se alteran en el DCA difuso son fundamen-tales para la adquisición de nuevos aprendizajes, y es por elloque el rendimiento escolar se verá alterado de forma significa-

Figura. Lesión axonal difusa: RM cerebral en la secuencia T2, que muestra un aumento de señal en la unión corticosubcortical (a), ganglios basales (a,b) y cuerpo calloso (c).

a b c

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NEUROPSYCHOLOGICAL ASPECTS OF ACQUIRED DIFFUSE BRAIN INJURY IN PAEDIATRIC CHILDHOODSummary. Introduction and development. Acquired brain injury is one of the most common causes of long-term disability inchildhood and traumatisms are the most prevalent cause. Diffuse axonal injury is associated with poor neuropsychologicaloutcome. In contrast to early focal lesions, young age confers no advantage in the outcome of severe diffuse brain injury.Plasticity is incomplete for structural and functional deficits in children. The traditional view of enhanced reorganization offunction after localized brain injury it can’t be applied in early severe diffuse brain injury. In the paediatric population wherethe central nervous system is in a rapid state of growth, developmental factors may mask the difficulties and deficits in certainskills may not be evident until that skill is expected to emerge at a certain age. Conclusion. Like in adults the neuro-psychological domains more affected in childhood are psychomotor speed, memory, attention and executive functioning. Inchildhood neuropsychological deficits will affect learning and adaptive behaviour. Sometimes deficits will be cumulative overtime. [REV NEUROL 2009; 48 (Supl 2): S23-6]Key words. Acquired brain injury. Attention. Diffuse axonal injury. Executive functions. Memory. Traumatic brain injury.

CONCLUSIONES

– Las secuelas neuropsicológicas son prácticamente constan-tes en el DCA difuso.

– La repercusión a largo plazo es mayor cuanta menor sea laedad en el momento del DCA.

– En la edad pediátrica, los déficit de determinadas funcionesen proceso de desarrollo pueden evidenciarse progresivamentea medida que aumentan las demandas académicas y sociales.

– Es necesaria una exploración neuropsicológica detalladacon seguimiento a largo plazo para elaborar programas es-pecíficos de intervención.

tiva. A menor edad, y por tanto con menos aprendizajes conso-lidados, las repercusiones serán más graves. Muestra de ello escómo la mecánica lectora y las habilidades de deletreo, ya con-solidadas en los primeros cursos de primaria, suelen verse sepoco afectadan cuando el DCA se produce mas allá de los 10años. A esta edad, en cambio, suele afectarse más la compren-sión lectora y el cálculo mental, que dependen de otras funcio-nes cognitivas (memoria, atención y funciones ejecutivas) queestán aún en su proceso de desarrollo. Los trastornos de adap-tación social repercuten también negativamente en la evoluciónescolar [5,10].

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