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En conclusión, la neurotoxicidad por exposición crónica a PDCB es rara y ha sido poco descrita en la bibliografía. Las propiedades lipofílicas de este compuesto producen desmielinización central, y dan lugar a leucoencefalopatía difusa, supra e infratentorial. Las manifestaciones más frecuentemente descritas son agudas, y son de interés particular, en nuestro paciente, las manifestaciones cognitivas de tipo demenciales en un seguimiento a largo plazo. Las recomendaciones domésticas deben dirigirse a evitar el contacto por parte de los menores de edad con este compuesto, así como a su eventual sustitución por productos menos tóxicos.
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www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 54 (4) 251
CorrespondenCia
Demencia asociada a intoxicación por paradiclorobenceno
patricia Gutiérrez-plascencia a, M. Carmen ruiz-sandoval b, Margarita Martínez-rocha e, erwin Chiquete c, Carlos Zúñiga-ramírez a, José L. ruiz-sandoval a,d
a Servicio de Neurología. b Servicio de Neuropsicología. c Servicio de Medicina Interna. Hospital Civil de Guadalajara Fray Antonio Alcalde. d Departamento de Neurociencias. Centro Universitario de Ciencias de la Salud. Universidad de Guadalajara. Guadalajara, Jalisco. e Facultad de Medicina. Universidad Autónoma de Sinaloa. Culiacán, Sinaloa, México.
Correspondencia: Dr. José Luis Ruiz Sandoval. Servicio de Neurología. Hospital Civil de Guadalajara Fray Antonio Alcalde. Hospital 278. CP 44280. Guadalajara, Jalisco, México.
e-mail: [email protected]
aceptado tras revisión externa: 20.06.11.
Cómo citar este artículo: Gutiérrez-Plascencia P, Ruiz- Sandoval MC, Martínez-Rocha M, Chiquete E, Zúñiga- Ramírez C, Ruiz-Sandoval JL. Demencia asociada a intoxicación por paradiclorobenceno. Rev Neurol 2012; 54: 251-2.
© 2012 revista de neurología
El paradiclorobenceno (PDCB) es un hidrocarbu-ro aromático, base importante de productos co-merciales como desodorizantes de uso domésti-co, repelentes de insectos (polillas), insecticidas e incluso como droga recreativa [1-4]. El PDCB en cualquiera de sus presentaciones, tanto de uso doméstico como industrial, es tóxico para el organismo al ser ingerido, inhalado o mediante el contacto con mucosas y piel. Las manifestacio-nes se limitan a irritación local, dermatitis por contacto y molestias respiratorias. Sin embargo, existen casos descritos de toxicidad esporádica con manifestaciones hepáticas, renales, pulmo-nares y más comúnmente hematológicas [3].
La neurotoxicidad por ingestión aguda o cró-nica, fortuita o deliberada de PDCB es rara y se ha descrito poco en la bibliografía. Presentamos el caso de una paciente con demencia asociada a la ingestión crónica agudizada de PDCB con fines suicidas, en la que destacan los hallazgos neuropsicológicos y de imagen a los tres años de seguimiento.
Mujer de 23 años de edad, sin datos perinata-les relevantes ni antecedentes de enfermedades heredodegenerativas. Desarrolló de forma agu-da estado confusional, alteraciones cerebelosas y datos de liberación del lóbulo frontal, por lo que ingresó en el servicio de urgencias de otra
institución, donde se documentaron hipoten-sión arterial y taquicardia. En los estudios de la-boratorio durante su ingreso (biometría hemá-tica, química sanguínea, electrólitos séricos, pruebas de funcionamiento hepático, perfil reu-matológico y tiroideo, así como cobre sérico) no se encontraron alteraciones. La punción lum-bar y el análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) se encontraban dentro de los parámetros nor-males, con ausencia de bandas oligoclonales. La reacción en cadena de la polimerasa en el LCR para virus del herpes simple tipo 1 y 2, varicela zóster y enterovirus fue negativa. Se realizó un electroencefalograma, que fue anormal por ac-tividad lenta bifrontal, sin datos de actividad epileptiforme. Los potenciales evocados multi-modales presentaron prolongación de latencias en las modalidades somatosensorial y visual, como datos sugestivos de desmielinización cen-tral. La paciente fue dada de alta una semana después con diagnóstico de encefalopatía agu-da de causa inespecífica.
Tres años más tarde, y debido a secuelas cog-nitivas importantes, acudió a nuestro servicio para una evaluación. En la entrevista relativa a la exposición a tóxicos, la madre reconoció el consumo de pequeñas porciones de desodori-zante para sanitario como pica por parte de su hija durante unos cuatro a seis meses previos al evento agudo; además, comentó que debido a un conflicto escolar desarrolló un cuadro depre-sivo que culminó en intento de suicidio con con-sumo masivo del desodorizante (al menos tres pastillas de 40 g cada una con PDCB al 99%).
En la exploración neurológica, la paciente presentó bradipsiquia, bradilalia, bradicinesia, disartria, hiperreflexia generalizada y marcha atáxica, sin alteración de la sensibilidad. En la valoración clinimétrica se aplicó la escala de Folstein, que alcanzó una calificación de 15/30. La evaluación neuropsicológica detectó múlti-ples fallos relacionados principalmente con dé-ficits de atención, orientación, lenguaje, lecto-escritura, memoria inmediata y diferida, juicio y cálculo. De la misma forma se documentó una alteración del razonamiento con pensa-miento concreto y del funcionamiento ejecuti-vo, pobre control de impulsos, presencia de múl-tiples perseveraciones, disminución de la inicia-tiva, pobre flexibilidad mental, déficit en la au-toverificación de errores, así como apraxia idea-toria y visuoconstructiva. Todas estas alteraciones en total fueron compatibles con el diagnóstico de síndrome demencial mixto, corticosubcortical.
El análisis de los estudios de imagen de for-ma retrospectiva desde su primer internamien-to mostró una resonancia magnética (RM) de cráneo normal; sin embargo, en las imágenes de control, al cabo de cuatro meses del evento agudo, se evidenciaron lesiones hiperintensas de distribución paraventricular, que afectaron a la sustancia blanca de ambos hemisferios cere-brales, ganglios basales, núcleos dentados y los dos hemisferios cerebelosos, compatibles con el diagnóstico de leucoencefalopatía. Una RM de control durante nuestra evaluación no difirió de lo ya comentado. Durante el tiempo de se-guimiento por nuestro servicio, la paciente se ha mantenido clínicamente estable y sin recu-peración funcional.
El PDCB, o 1,4-diclorobenceno, es un hidrocar-buro aromático que se encuentra en productos comerciales de limpieza para uso doméstico, aerosoles, repelentes de insectos (polilla), in-secticidas y otros productos químicos utilizados como desodorizantes y sanitizantes para letrinas e inodoros, y la forma de presentación usual es en bloques o esferas [1-3].
Independientemente de los motivos de con-tacto con la sustancia, después de ser ingerido, inhalado o absorbido por la piel, el PDCB se dis-tribuye de manera rápida en el organismo y se deposita en el tejido celular subcutáneo; es me-tabolizado principalmente por vía renal y el res-to por el hígado en 1,2-diclorofenol (metabolito primario) [3,5]. Según el tiempo e intensidad de la exposición, las principales alteraciones asociadas a su toxicidad incluyen manifestacio-nes dermatológicas, gastrointestinales, hema-tológicas, renales, hepáticas, pulmonares y neu-rológicas [1,3,6].
El contacto con el tóxico puede causar der-matitis e irritación en las mucosas; en el tracto gastrointestinal se manifiesta con náuseas, vó-mitos y diarrea, así como irritación y erosión de mucosas. Se presenta con ictericia, metahemo-globinemia, hemólisis, anemia, trombocitope-nia y linfopenia [1,7-9]. En el hígado o en los ri-ñones, el PDCB es menos tóxico. Respecto al sistema pulmonar, se describen síntomas respi-ratorios leves, aunque existe una comunicación de granulomatosis pulmonar por la exposición crónica a este compuesto [3,9,10].
La neurotoxicidad en humanos por la expo-sición al PDCB es poco frecuente, y consta en la bibliografía desde 1965 [11]. Debido a sus pro-piedades lipofílicas, el PDCB produce desmieli-
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nización central y leucoencefalopatía como re-sultado final [3]. Los datos de la afección neu-rológica son variables. Se ha descrito pérdida de la visión, neuritis óptica, alteración del len-guaje, signos y síntomas cerebelosos y extrapi-ramidales, debilidad, alteraciones de la marcha y alteraciones neuropsiquiátricas [1,3,8,12]. Has-ta donde sabemos, ésta es la primera comuni-cación de un paciente con demencia secundaria a la intoxicación por este compuesto.
Los principales hallazgos radiológicos descri-tos por neurotoxicidad al PDCB incluyen lesio-nes hiperintensas difusas por RM en las secuen-cias T2 y FLAIR, y que afectan de manera exten-sa a la sustancia blanca supra e infratentorial (peri y paraventricular), pedúnculos cerebelo-sos y sustancia blanca cerebelosa, que se deno-minan en su conjunto como leucoencefalopatía tóxica [3]. Dichas alteraciones pueden persistir después de la suspensión del contacto con el tóxico [3,13]. Aunque existen pocos casos, la espectroscopia muestra hallazgos inespecíficos con aumento del valor máximo de colina se-cundario a la rotura de membranas celulares que puede observarse en la desmielinización aguda, así como la disminución del valor máxi-mo de N-acetil-aspartato [13].
Otros estudios que indican la desmieliniza-ción central por el tóxico comprenden, como en nuestro caso, diversas alteraciones en los es-tudios de potenciales evocados multimodales como la prolongación de latencias y dispersión temporal [8].
En conclusión, la neurotoxicidad por exposición crónica a PDCB es rara y ha sido poco descrita en la bibliografía. Las propiedades lipofílicas de este compuesto producen desmielinización cen-tral, y dan lugar a leucoencefalopatía difusa, supra e infratentorial. Las manifestaciones más frecuentemente descritas son agudas, y son de interés particular, en nuestro paciente, las ma-nifestaciones cognitivas de tipo demenciales en un seguimiento a largo plazo. Las recomenda-ciones domésticas deben dirigirse a evitar el contacto por parte de los menores de edad con este compuesto, así como a su eventual sustitu-ción por productos menos tóxicos.
Bibliografía
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Glioma tectal, autismo y uso del chiste
Fernando rodríguez-otero a, alexandre santana-artiles b, ramiro rial-González b, Fabiana Lifchitz-shilman a
a Servicio de Psiquiatría. Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín. b Servicio de Pediatría. Complejo Hospitalario Universitario Materno-Insular de Canarias. Las Palmas de Gran Canaria, España.
Correspondencia: Dr. Fernando Rodríguez Otero. Servicio de Psiquiatría. Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín. Barranco de la Ballena, s/n. E-35020 Las Palmas de Gran Canaria.
e-mail: [email protected]
aceptado tras revisión externa: 14.11.11.
Cómo citar este artículo: Rodríguez-Otero F, Santana-Artiles A, Rial-González R, Lifchitz-Shilman F. Glioma tectal, autismo y uso del chiste. Rev Neurol 2012; 54: 252-3.
© 2012 revista de neurología
La década de 1990-2000 fue declarada por la Biblioteca del Congreso de Estados Unidos y por el National Institute of Mental Health como la ‘década del cerebro’ [1]. En este contexto, el avance de las neurociencias en el campo de la psiquiatría ha sido considerable; en el año 2000 se reconocía con el premio Nobel de Me-dicina a estos tres autores: Arvid Carlson, Paul Greengard y Eric Kandel, todos ellos con clara repercusión en el campo de la psiquiatría. El au-tismo no ha quedado al margen de estos avan-ces: así, en 1979 se publicaba uno de los artícu-los considerados ya clásicos donde se hipoteti-zaba sobre el sustrato neuroanatómico del au-tismo [2], y se proponían, como dicho sustrato, las terminaciones dopaminérgicas de sistemas neuronales mesencefálicos. Posteriormente, se han relacionado con el autismo otros sustratos neuroanatómicos, como la disminución en el número de células de Purkinje y, en menor gra-do, las células ganglionares, junto con anoma-lías en las neuronas presentes en la oliva bul-bar, y también anomalías en el cerebelo a nivel estructural como la hipoplasia de los lóbulos VI y VII del vermis cerebeloso [3-7]. Otros hablan de disfunción de la formación reticular ponto-mesencefálica, la sustancia negra y los núcleos talámicos inespecíficos [8]. En relación a estos sustratos neuroanatómicos, se describe el siguien-te caso clínico.
Niño de 11 años de edad, con un test de Apgar de 9 al nacer, que sufrió displasia de cadera, por lo que estuvo en seguimiento por rehabili-tación durante los primeros tres años; su desa-rrollo psicomotor fue normal salvo por el con-trol de esfínteres, que no consiguió alcanzar hasta los 5 años de edad. Sonrió y fijó la mirada al mes, dijo sus primeras palabras a los 8 me-ses, a los 12 meses era capaz de pronunciar más de diez palabras y no se objetivaba ningún dato de afectación en su desarrollo, pero a los 18 meses perdió las palabras adquiridas, a lo que se unió una pérdida ponderal y disminución de su contacto visual, motivo por el cual ingresó en el Hospital Infanto-Juvenil. Se solicitaron prue-bas de hemograma, bioquímica, test del sudor, cariotipo, coprocultivo, estudio inmunológico, anticuerpos antigliadina y antiendomisio; todos los resultados estuvieron dentro de la normali-dad. Se realizó una resonancia magnética (Figu-ra), en la que se observó una lesión quística oc-cipital en la región corticosubcortical sin efecto masa ni vasogénico; la placa tectal apareció muy
