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HUÁNUCO – PERÚ2014
FISI
OPA
TOLO
GÍA
UN
HEV
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HU
ÁNU
CO
4ERITEMA MULTIFORMECASO CLÍNICO
EST. MED.: RAYMUNDO GÓMEZ JOSÉ LUIS
Dra. PATRICIA KAREN PAUCAR LESCANOHOSPITAL BASE II - HUÁNUCO
DERMATOLOGÍA
ERITEMA MULTIFORME
Enfermedad aguda de la piel y/o de las mucosas de naturaleza inmunológica
ERITEMA POLIMORFO
ERITEMA
MULTIFORME
Enrojecimiento de la piel
Lesiones clínicas son polimorfas
MÁCULA PÁPULA
LESIONES VESÍCULO AMPOLLOSAS
No parece existir predilección racial.
La aparición del EM puede darse a cualquier edad
Pico de incidencia en pacientes jóvenes (30 – 40
años)
El 20% de los casos se presentan en la infancia.
Predomina ligeramente en el sexo masculino con una proporción que
oscila entre 3:2 a 2:1
EPIDEMIOLOGÍA
ERITEMA MULTIFORME
INFECCIONES
POR VIRUS FÁRMACOS
ENFERMEDADES SISTÉMICAS Y TUMORALES
OTROS:RADIOTERAPIAALCOHOLISMO
ETIOLOGÍA
INMUNOCOMPLEJOS EN SANGREINMUNOCOMPLEJOS EN PIEL
ANTICUERPO
ANTÍGENO
INMUNOCOMPLEJO
FISIOPATOLOGÍA
FACTOR DESENCADENANTE
La patogenia exacta es desconocida. Es una reacción mediada inmunológicamente frente a un agente infeccioso o un fármaco.
REACCIÓN DE HIPERSENSIBILIDAD
RETARDADA
VHS
FÁRMACOS
Comienza con la infección de las células epiteliales de la piel y después de las células CD34+
(precursoras de las célulasde Langerhans)
IFN-γ
TNF-α
En algunos EM severo se han identificado autoanticuerposfrente a las desmoplaquinas , mecanismo autoinmune que explicaría las ampollas intraepiteliales.
HISTOPATOLOGÍA
ESTRATO CÓRNEO NO ALTERADO
CUERPOS COLOIDES
DESPRENDIMIENTO DE LA EPIDERMIS
LINFOCITOS
ESTRATO CÓRNEO NO ALTERADO
CUERPOS COLOIDES
VACUOLIZACIÓN DE QUERATINOCITOS BASALES
LINFOCITOS
ERITEMAMULTIFORME
ERITEMA MULTIFORME
MENOR
ERITEMA MULTIFORME
MAYOR
SIND. STEVENS JOHNSON
NECRÓLISIS EPIDÉRMICA
TÓXICA
VIRUS HERPES SIMPLE
FÁRMACOS
CLASIFICACIÓN
Lesiones agudas recurrentes o no, autolimitadas
Curan en 1-2 semanas sin secuelas.
PIEL
MUCOSA
LESIÓN DIANA ESCARAPELA O IRIS
AFECTACIÓN MÍNIMA O INEXISTENTE DE
LAS MUCOSAS
ERITEMA MULTIFORME MENOR
LESIÓN TÍPICA DE ERITEMA MULTIFORME EN PALMA DE LA MANO
ZONAS CONCÉNTRICAS EN LESIÓN DIANA
LESIONES IRIDOFORMES
EROSIONES Y COSTRAS EN LABIOS ( EM ASOCIADO A HERPES)
ULCERACIONES Y COSTRAS EN EL BORDE BERMELLÓN DEL LABIO
Lesiones agudas recurrentes o no, autolimitadas
Curan en 2-4 semanas sin secuelas.
PIEL
MUCOSA
LESIÓN EN ESCARAPELA PERO MÁS EXTENSAS
AFECTACIÓN DE UNA O MÁS MUCOSAS (CAVIDAD ORAL)
Enfermedad crónica manifestada por múltiples brotes agudos
ERITEMA MULTIFORME MAYOR
EROSIONES CON PSEUDOMEMBRANA DE FIBRINA EN LA MUCOSAS YUGAL DERECHA
AFECTACIÓN DE LA LENGUA Y LABIOS CON LESIONES EROSIVAS Y COSTROSAS
TÍPICAS EROSIONES Y COSTRAS SEROHEMÁTICAS EN LABIO INFERIOR
Lesiones agudas no autolimitadas.
PIEL
MUCOSA
Pequeñas vesículas diseminadas por la piel con despegamiento epidérmico
Afectación de una o másMucosas (oral, ocular, nasal, genital) con secuelas cicatriciales.
Enfermedad grave con mal estado general que incluye manifestaciones viscerales
SINDROME DE STEVENS JHONSON
Lesiones agudas no autolimitadas, sino progresivas
PIEL
MUCOSA
Similar al SSJ pero más extensa, con formación de ampollas y despegamiento epidérmico
Afectación similar a la SSJ pero más severa que también cura con cicatrices.
Afectación de la piel, las mucosas y órganos internos conun curso fulminante. Es una enfermedad extremadamente grave
NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA
CLÍNICO
BIOPSIA DE PIEL
Edema intra e intercelular, Queratinocitos necróticos Linfocitos T a lo largo de la unión
dermoepidérmica Alteración vacuolar de la capa basal Fisuras en la unión
dermoepidérmica
Historia clínica Lesión en escarapela (EM
menor) Lesiones en mucosas (EM
mayor) Lesiones viscerales (SSJ,
NET)
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE ERITEMAS
MULTIFORMES
ERITEMA MULTIFORME
LEVE
Tratamiento sintomático
ERITEMA MULTIFORME
POR VHS
Tratamiento ANTIVÍRICO
SSJ o NETHospitalización en unidad de quemados
TRATAMIENTO
Empeoran el pronóstico la existencia de una gran extensión de zonas denudadas, la edad avanzada, la insuficiencia renal concomitante y la afectación pulmonar
En las formas menores de EM las lesiones resuelven espontáneamente en unas tres semanas sin secuelas
En las formas mayores (SSJ y VNET) los pacientes pueden fallecer oacabar con graves secuelas. La tasa mortalidad para el SSJ se sitúa en torno al 10%, y para la NET se sitúa entre el 25-75%
PRONÓSTICO
HISTORIA CLÍNICA
Nombre: M.P.O. Edad: 6 años Sexo: Femenino Ocupación: Estudiante
Lugar de Nacimiento: Amarilis - HuánucoLugar de Procedencia: Cayhuayna - Huánuco
FILIACIÓN
HISTORIA CLÍNICA
Tiempo de enfermedad: Hace 4 díasForma de inicio: InsidiosoCurso de la enfermedad: ProgresivoSignos y Síntomas principales: Fiebre, odinofagia y presencia de máculas eritematosas en miembro inferiores
ENFERMEDAD ACTUAL
Relato: Paciente refiere haber empezado su enfermedad hace aproximadamente cuatro días con la presencia de lesiones ulcerativas en cavidad oral, las cuales hace dos días están siendo acompañadas con dolor al deglutir los alimentos y aparición de máculas eritematosas en extremidades inferiores, moderadamente dolorosas (3/5) por lo que es llevada al Servicio de Emergencia del Instituto Nacional de Salud del Niño
HISTORIA CLÍNICA
ANTECEDENTES PATOLÓGICOS:
Antecedente de presentar en tres oportunidades lesiones ulcerativas, de tamaños variados, dolorosas localizadas en la cavidad oral; cada episodio tiene una duración de 5 a 7 días, recibe sólo analgésicos condicional al dolor.
HISTORIA CLÍNICA
ENFERMEDAD ACTUAL
EXAMEN FÍSICO GENERAL
EXAMEN FÍSICO
FUNCIONES VITALES
Temperatura: 39.0°C Frecuencia Cardíaca: 63 lpmFrecuencia del Pulso: 63 ppm Frecuencia Respiratoria: 18 rpm Presión Arterial: 120/80 mmHg Peso: 22 kgTalla: 1.10 m IMC: 18,2 kg/m La exploración física mostró
alteraciones en la cavidad bucal y a nivel de miembros inferiores.
Máculas eritematosas con centro violáceo, bordes levemente elevados, dolorosas, no pruriginosas que comprometen cintura pélvica y miembros inferiores.
Lesiones ulcerativas en cavidad oral, centradas a nivel de la mucosa en el labio inferior.
HISTORIA CLÍNICA
Máculas eritematosas confluentes en zona glútea
Lesiones en diana que comprometen miembros inferiores
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
LABORATORIO
Hemograma: Hb 12 g/Dl, Hta 35%,Plaquetas 310000.
Gasometría: pH 7.44, pCO2 34 mmHg, pO2 79 mmHg, HCO3 23.5 mmol/L, Sat 96%.
BIOPSIA DE PIEL
Eritema multiforme con edema, inflamación y proliferación vascular y edema intracelular en el área basal del epitelio.
HISTORIA CLÍNICA
Síndrome eritematoso en miembros inferiores Síndrome ulcerativo en cavidad bucal
IMPRESIÓN DIAGNOSTICA SINDROMICA:
DIAGNOSTICO DIFERENCIALES
• Enfermedades ampollares autoinmunes• Erupción polimorfa lumínica• Urticaria• Exantemas virales
IMPRESIÓN DIAGNOSTICA ETIOLOGICA:
Eritema multiforme por tratamiento con AINES
Eritema multiforme por infección herpética
HISTORIA CLÍNICA
TRATAMIENTOPRINCIPAL: Disminuir la fiebre, erupción y hospitalización.
CORTICOIDES SISTÉMICOS:acorta la fiebre y erupción, pero aumenta personas Hospitalizadas (complicaciones).
FÁRMACOS ANTI-HSV: EM postherpético (regla).
TERAPIA CONTINUA CON FÁRM.
ANTI-HSV: previene
recurrencias.
AZATRIOPINA.
TALIDOMIDA.
PREVENCIÓN
1. PEREZ ANGULO, LLEYSON.2. RAYMUNDO GÓMEZ, JOSÉ LUIS.3. ROMERO ALANIA, SARA.4. ROJAS INGA, ISABEL.5. SANDOVAL FLORES, ISABEL MILISCKA.6. SOTO VENTURA, XAVIER HEYBERTT.7. VENTURA JORGE, MERLY.8. VICENTE AGUI, JEAN PAUL.
INTEGRANTES: