Kawasaki - Ths.Bs. Đỗ Nguyên Tín

CAÙC BAÈNG CHÖÙNG HIEÄN TAÏI

TRONG CHAÅN ÑOAÙN VAØ ÑIEÀU TRÒ

BEÄNH KAWASAKI ÔÛ TREÛ EM

TOÅNG QUAN LAÂM SAØNG

BS ÑOÃ NGUYEÂN TÍN

Boä Moân Nhi- ÑH Y döôïc TP. HCM

TOÅNG QUAN BEÄNH KAWASAKI

Vieâm maïch maùu heä thoáng khoâng ñaëc hieäu caáp tính

Thöôøng xaûy ra ôû treû nhuõ nhi vaø treû nhoû. Töï giôùi haïn

Di chöùng ÑMV raát nguy hieåm

Nguyeân nhaân, cô cheá beänh sinh khoâng roõ,

IVGG coù hieäu quaû, nhöng cô cheá: chöa roõ

Töông lai laø nguyeân nhaân chính trong beänh tim maéc phaûi

ôû treû em, thay cho thaáp tim

LÒCH SÖÛ BEÄNH KAWASAKI

1/1961: ca ñaàu tieân.

1961-1967 : 50 BN hoäi chöùng da nieâm haïch.

1967: Tomisaku Kawasaki moâ taû beänh Kawasaki.

Töø ñoù beänh ñöôïc chuù yù vaø phaùt hieän treân khaép theá giôùi

Thaâïp nieân 70: 10 töû vong ôû treû < 2tuoåi taïi Nhaät

1976 Melish moâ taû 16 tröôøng hôïp Hawaii .

1976 Melish vaø Kawasaki ñöa ra tieâu chuaån chaån ñoaùn

1993 AHA vaø CDC ñöa ra tieâu chuaån chaån ñoaùn Kawasaki

1967-1999 khoaûng 140 000 ca Kawasaki.

BAÈNG CHÖÙNG DÒCH TEÃ

Nguyeân nhaân (nhieãm truøng, toxic shock syndrome,

mieãn dòch…): khoâng roõ, khoâng coù baèng chöùng.

Yeáu toá dich teã cuûa beänh Kawasaki?

Tuoåi: CDC: 50% < 2 tuoåi, 80% < 5 tuoåi vaø 90% < 8 tuoåi.

nhieàu nhaát 6-11th (Nhaät),18-24th (Myõ). trung bình: 2.3 tuoåi.

Giôùi : nam/ nöõ :1.4 : 1(Nhaät), 1.5:1(Myõ ). Lyù do khoâng roõ

Ñòa dö: nöôùc ñang phaùt trieån > phaùt trieån. Lyù do khoâng roõ

Chuûng toäc: chaâu Aù (Nhaät). Lyù do khoâng roõ

Myõ: 5 / 100.000 (chuûng toäc Chaâu AÙ )

1.5 /100.000 (chuûng toäc Chaâu Phi – Myõ)

1 / 100.000 (chuûng toäc chaâu Aâu )

Vieät Nam: taàn suaát cao, chöa coù khaûo saùt quoác gia


Muøa: muøa ñoâng vaø muøa xuaân. Chuùng toâi gaëp quanh naêm

Coù nhöõng traän dòch

Di truyeàn, gia ñình: chöa xaùc ñònh moái lieân quan

Taùc nhaân nhieãm truøng: chöa ñöôïc xaùc ñònh roõ raøng

Laây nhieãm: chöa coù baèng chöùng


Ñaëc ñieåm dòch teã

Coù nhöõng vuøng xuaát hieän beänh vôùi taàn suaát cao

Coù theo muøa

Coù nhöõng traän dòch

Tính caáp tính vaø töï giôùi haïn

Gôïi yù nguyeân nhaân nhieãm truøng, mieãn dòch…

Khoâng coù ñuû baèng chöùng uûng hoä cho nguyeân nhaân naøo.


BAÈNG CHÖÙNG SINH BEÄNH HOÏC

VAI TROØ CUÛA MIEÃN DÒCH TEÁ BAØO

Nhieàu nghieân cöùu cho keát quaû raát khaùc nhau

Taêng lympho T CD4, giaûm CD8, taêng tyû leä CD4/ CD8.

Taêng CD8 sau ñoù laéng tuï ôû caùc maïch maùu, CD4 bình

thöôøng

Giaûm CD4

Taêng thuï theå TB lympho T V2 vaø V8 giai ñoaïn caáp

Chöa coù baèng chöùng


VAI TROØ CUÛA MIEÃN DÒCH DÒCH THEÅ

GÑ caáp: taêng cytokines, TNF- , IL-1, IL-6, interferon-

toån thöông noäi maïc .

GÑ caáp: giaûm IgG: ñieån hình Kawasaki

GÑ baùn caáp: taêng IgG,IgM, IgA ,IgE.

Möùc ñoä aûnh höôûng cuûa caùc yeáu toá chöa roõ

Chöa ñuû baèng chöùng


VAI TROØ CUÛA SIEÂU KHAÙNG NGUYEÂN

Sieâu khaùng nguyeân gaây ñaùp öùng mieãn dòch gioáng nhö

khaùng nguyeân thoâng thöôøng nhöng maïnh hôn raát nhieàu

Quaù trình hoaït hoùa heä mieãn dòch töông töï toxic shock

syndrome do yeáu toá TSST.

Taêng thuï theå TB lympho T V2 vaø V8 giai ñoaïn caáp .

Vai troø sieâu KN vaãn coøn laø giaû thieát. Moät soá nghieân cöùu

ñaõ cung caáp baèng chöùng veà vai troø cuûa sieâu KN nhöng

chöa ñuû giaûi thích heát caùc cô cheá beänh sinh

PHYSIOPATHOLOGIC EVIDENCES

A: khôûi ñaàu: hoaït hoaù caùc teá baøo ñôn nhaân, ña nhaân, tieåu caàu vaø teá baøo noäi

maïc, taêng tính thaám maïch maùu.

B: sau ñoù: toån thöông lôùp ñeäm, phaù huyû chaát ngoaïi baøo. Daøy lôùp aùo trong,

taêng sinh teá baøo cô trôn.

BAÈNG CHÖÙNG GIAÛI PHAÃU BEÄNH

Vieâm maïch maùu khoâng ñaëc hieäu caùc maïch maùu kích

thöôùc nhoû ñeán trung bình

Toån thöông cô tim

Toån thöông noäi maïc: phuø neà, toån thöông, giaûm chöùc

naêng


Vieâm maïch maùu: baèng chöùng döïa treân töû thieát

-GÑ 1: GÑ caáp (0-12 ngaøy ): vieâm caáp maïch maùu ôû lôùp

aùo ngoaøi vaø trong cuûa caùc TM & ÑM nhoû, lôùp aùo giöõa chöa toån

thöông, chöa thaáy daõn ÑMV.

- GÑ 2: GÑ baùn caáp (töø 12- 25 ngaøy ): vieâm toaøn maïch,

toån thöông lôùp cô trôn maïch maùu, daõn ÑMV.

- GÑ 3: GÑ maõn (töø 26-40 ngaøy): taïo noát, haït trong loøng

ñoäng maïch, khoâng coøn phaûn öùng vieâm.

- GÑ 4: GÑ di chöùng (töø ngaøy thöù 40): xô hoùa, hoùa seïo,

calci hoùa, taïo huyeát khoái, thay ñoåi loøng vaø gaây heïp loøng ÑMV.


Toån thöông cô tim: baèng chöùng chöa roõ raøng

Vieâm cô tim, vieâm maøng ngoaøi tim, taåm nhuaän caùc teá

baøo vieâm trong heä thoáng daãn truyeàn.

Cô tim bò öùc cheá do caùc ñoäc toá löu haønh trong maùu

hoaëc töø caùc cytokines ñöôïc hoaït hoaù

Baát thöôøng co boùp cuûa cô tim, RLN.

TIEÂU CHUAÅN CHAÅN ÑOAÙN

Tieâu chuaån chaån ñoaùn beänh Kawasaki cuûa AHA vaø CDC.

(a) Soát 5 ngaøy vaø coù ít nhaát 4 trong 5 tính chaát sau:

(1) Vieâm keát maïc maét

(2) Thay ñoåi nieâm maïc hoâ haáp treân: vieâm haàu hoïng; khoâ

nöùt moâi; löôõi daâu.

(3) Bieán ñoåi ôû töù chi: phuø; bong vaûy quanh moùng; bong

vaûy ôû tay vaø chaân.

(4) Hoàng ban ña daïng chuû yeáu ôû thaân mình.

(5) Vieâm haïch lympho ôû coå ñieån hình.

(b) Khoâng nghó ñeán beänh khaùc


Chaån ñoaùn beänh kawasaki theo tieâu chuaån AHA

Khaû naêng chaån ñoaùn?

BAÈNG CHÖÙNG LAÂM SAØNG

Trieäu chöùng chính Ñieån hình Chuùng toâi Khoâng ñieån hình

Soát cao treân 5 ngaøy 100% 100% 100%

Bieán ñoåi ñaàu chi 90% 100% 48%

Hoàng ban ña daïng 90% 89% 96%

Xung huyeát keát maïc 96% 100% 78%

Thay ñoåiû moâi, mieäng 98% 96% 85%

Söng haïch coåå caáp 50-75% 61% 13%

TRIEÄU CHÖÙNG CHÍNH

Figure 1. Rash of Kawasaki disease in a

7-month-old on the 4th day of illness.

Figure 2. Conjunctival injection, lip

edema, and erythema in a 2-year-old boy

on the 6th day of illness.

Figure 3. Erythematous and

edematous hand of a 11/2-year-old

girl on the 6th day of illness


Khi coù ñaày ñuû tieâu chuaån: chaån ñoaùn Kawasaki.

Caàn phaân bieät vôùi beänh khaùc

Trieäu chöùng khoâng ñaày ñuû: chaån ñoaùn döïa theâm vaøo:

Sieâu aâm tim

ESR vaø CRP


KAWASAKI ATYPIC

Ñuû tieâu chuaån cuûa AHA:

Soát 5 ngaøy + 4/5 trieäu chöùng

chính

KAWASAKI ÑIEÅN HÌNH

Khoâng ñuû tieâu chuaån cuûa AHA

Soát 5 ngaøy ≤ 3/5 TC chính +

daõn maïch vaønh

KHOÂNG NGHÓ ÑEÁN BEÄNH KHAÙC

Tyû leä : 36%.

1991-1994: 27%,

1995-1997: 45%

Tyû leä : 64%.

1991-1994: 73%,

1995-1997: 55%


TRIEÄU CHÖÙNG LAÂM SAØNG

TRIEÄU CHÖÙNG KHAÙC

Bieåu hieän heä TKTW 90%

Vieâm maøng naõo voâ truøng 50%

Vieâm nieäu ñaïo 60%

Baát thöôøng chöùc naêng tim 60%

Roái loaïn chöùc naêng gan 40%

Vieâm khôùp 30%

Ñau buïng, tieâu chaûy 25%

Caùc trieäu chöùng naøy maëc duø hay gaëp vôùi tyû leä cao nhöng

khoâng duøng ñeå chaån ñoaùn beänh

CAÄN LAÂM SAØNG

ECG:

Giai ñoaïn caáp: vieâm cô tim vôùi PR daøi, ñieän theá

thaáp, QT daøi, thay ñoåi ST, RLN (23-56%). Neân ñaùnh

giaù ít nhaát 1 laàn/ tuaàn.

Giai ñoaïn sau: TMCT, MNCT

ECHO tim :

Giai ñoaïn caáp: TDMNT 25%, RLCN tthu + ttröông,

Giai ñoaïn sau: daõn maïch vaønh

SA tim 2D cho keát quaû chính xaùc 80-90%

CAÄN LAÂM SAØNG

BC: taêng ngaøy 7-12, 25%> 20.000/mm3,

50%> 15.000 . N ña soá,

ít khi giaûm BC. Taêng BC coù lieân quan ñeán toån thöông ÑMV

Hb : giaûm khi soát keùo daøi vaø coù lieân quan ñeán toån thöông ÑMV.

TC: taêng 10-20 vaø keùo daøi trong suoát 4 tuaàn.

VS : taêng tuaàn ñaàu, keùo daøi trong 4-6 tuaàn vaø coù lieân quan ñeán

toån thöông ÑMV

CRP : taêng cao, coù lieân quan ñeán toån thöông ÑMV

Ñaïm maùu: giaûm coù lieân quan ñeán toån thöông ÑMV

Caùc keát quaû CLS treân ñöôïc xem laø coù lieân quan ñeán nguy cô toån

thöông ÑMV

CAÄN LAÂM SAØNG

Bilirubin, men gan taêng trong tuaàn ñaàu

TPTNT : BC(+), protein nieäu, khoâng coù vi truøng.

DNT: taêng, ñôn nhaân, glucose vaø protein bình thöôøng.

EEG: soùng ñieän theá thaáp trong giai ñoaïn caáp

Caùc XN naøy chöa thaáy coù lieân quan ñeán toån thöông ÑMV

CHAÅN ÑOAÙN PHAÂN BIEÄT

Soát tinh hoàng nhieät :hoàng ban khoâng ña daïng, khoâng vieâm

keát maïc maét, bong vaûy toaøn thaân, phaân laäp ñöôïc vi truøng,

ñaùp öùng PNC.

Dò öùng thuoác vaø hoäi chöùng Steven Johnson : muïn muû, muïn

nöôùc, VS thöôøng taêng nheï

J RA: khoâng coù vieâm keát maïc maét; khoâng thay ñoåi ôû moâi;

khoâng bong vaûy trong giai ñoaïn hoài phuïc.

Sôûi, Rubella, nhöõng beänh phaùt ban ña daïng khaùc.

Vieâm haïch coå hoaëc beänh lyù haïch coå khaùc



Kawasaki ñöôïc xem laø 1 hoäi chöùng: (+) khi ñuû tieâu chuaån

Nguyeân nhaân gaây beänh chöa roõ

Vieäc chaån ñoaùn phaân bieät thöôøng khoù khaên vì caùc beänh

naøy coù theå laø nguyeân nhaân, beänh ñi keøm…

BIEÁN CHÖÙNG TIM MAÏCH

Toån thöông maïch vaønh laø bieán chöùng quan troïng nhaát

Toån thöông maïch maùu heä thoáng: thaän, maïc treo… ñang

coù nhieàu nghieân cöùu caùc toån thöông naøy

Nhoài maùu cô tim, Vieâm cô tim, Xô hoùa cô tim, suy tim,

roái loaïn nhòp, hôû van caáp tính.

BIEÁN CHÖÙNG TIM MAÏCH

Toån thöông maïch vaønh ( Boä y teá NHAÄT)

ÑK maïch vaønh: > 3mm ôû treû döôùi 5 tuoåi.

ÑK maïch vaønh: > 4mm ôû treû treân 5 tuoåi.

ÑK trong cuûa moät ñoaïn :>1.5 laàn ñoaïn keá caän.

Loøng maïch vaønh coù baát thöôøng roõ reät.

Taïi goác ñoäng maïch, T>P.

Möùc ñoä:

Nheï: 3-5mm. Trung bình: 5-7mm. Naëngï: 8mm.

Figure 6-Coronary angiogram demonstrating hugely dilated

left anterior descending (LAD) artery with obstruction and

very dilated right coronary artery (RCA) with an area of

severe narrowing in a 6-year-old boy

YEÁU TOÁ NGUY CÔ DAÕN ÑMV

Yeáu toá naøo giuùp tieân ñoaùn treû coù

nguy cô cao bò toån thöông ÑMV?

YEÁU TOÁ NGUY CÔ DAÕN MAÏCH VAØNH

TIEÂU CHUAÅN ASAI TIEÂN ÑOAÙN NGUY CÔ TOÅN THÖÔNG ÑMV

Yeáu toá 0 1 2

1. Giôùi Nöõ Nam

2. Tuoåi > 1 ≤ 1

3. Thôøi gian soát (ngaøy) < 14 14-15 >15

4. Soát taùi phaùt khoâng coù

5. Ban taùi phaùt khoâng coù

6. Baïch caàu/ mm3

< 26.000 26-30.000 > 30.000

7. Hb ≤ 10g/dl khoâng Coù

8. VS giôø ñaàu (mm) < 60 60-100 > 100

9. VS / CRP taêng keùo daøi ≤ 1 thaùng > 1 thaùng

10. Tim to khoâng Coù

11. Loaïn nhòp khoâng Coù

12. Daáu hieäu thieáu maùu cô tim. khoâng coù

13. Vieâm maøng ngoaøi tim khoâng Coù Traøn dòch

Neáu > 9 ñieåm: nguy cô cao bò toån thöông ÑMV


Baïch caàu > 12.000/mm3

Tieåu caàu < 350.000/mm3

CRP taêng > 3+

Hematocrit < 35%

Albumin huyeát thanh < 3.5 mg/dl

Tuoåi < 12 thaùng

Treû nam

4/ 7 TIEÂU CHUAÅN: NGUY CÔ CAO

CHÆ SOÁ

HARADA

(7 tieâu chuaån)


Tieâu chuaån Harada ñöôïc duøng trong giai ñoaïn caáp ñeå tieân

ñoaùn nguy cô toån thöông ÑMV ñeå quyeát ñònh duøng IVIG

Tieâu chuaån Asai ñöôïc duøng ñeå ñaùnh giaù nguy cô toån thöông

ÑMV trong suoát quaù trình beänh

Chuùng toâi cuõng ghi nhaän coù moái lieân quan giöõa Asai vaø

Harada vôùi tyû leä toån thöông ÑMV

1 soá yeáu toá khaùc laø nguy cô cao bò toån thöông ÑMV

Khoâng ñöôïc duøng IVIG

Khoâng ñaùp öùng vôùi IVIG

Atypic Kawasaki.

ÑIEÀU TRÒ

GIAI ÑOAÏN CAÁP

Muïc Tieâu: Giaûm phaûn öùng vieâm ôû cô tim vaø ñoäng maïch.

.

ÑIEÀU TRÒ

GIAI ÑOAÏN MAÕN

Muïc tieâu: Öùc cheá ngöng taäp tieåu caàu ngaên chaën huyeát khoái

Duøng thuoác ñeå laøm giaûm nguy cô taïo huyeát khoái.

Hoaït ñoäng theå löïc.

Theo doõi LS vaø caùc test CLS chaån ñoaùn.

Can thieäp baèng thoâng tim, chuïp maïch vaønh vaø PT.

ÑIEÀU TRÒ

ASPIRIN:

Taùc giaû Nhaät: Aspirin 30-50mg/kg/ngaøy GÑ caáp,

Sau ñoù 10-30mg/kg/ngaøy cho ñeán cuoái thaùng thöù 2.

Taùc giaû Myõ: 80-100 mg/kg/ ngaøy 2tuaàn hoaëc heát soát

Sau ñoù 3-5mg/kg/ngaøy cho ñeán 6 tuaàn cho ñeán khi MV

veà bình thöôøng.

Khi coù toån thöông ÑMV phaûi duøng ASA keùo daøi

Chuùng toâi: aùp duïng gioáng taùc giaû Myõ

IVIG

Tyû leä duøng taêng daàn 3%(1982) - 81.8%(1992)

Vai troø :giaûm toån thöông ÑMV, giaûm dieãn tieán beänh,

caûi thieän chöùc naêng cô tim trong giai ñoaïn caáp.

Cô cheá taùc duïng : khoâng roõ, cheïn caùc thuï theå Fc.

Caùch duøng: Lieàu thaáp: 1g/kg ,

Lieàu cao 400mg/kg/ngaøy trong 4-5 ngaøy.

Lieàu cao 1 laàn duy nhaát > 1g/kg (2g/kg)

BAÈNG CHÖÙNG ÑIEÀU TRÒ


Tyû leä toån thöông ÑMV khoâng ñieàu trò IVIG: 20-25%

Tyû leä toån thöông ÑMV coù ñieàu trò ñuùng: <5%

Phöông phaùp ñieàu trò khaùc nhau: tyû leä toån thöông ÑMV

khaùc nhau


Lieäu phaùp Tyû leä daõn ÑMV

Sau 30 ngaøy (n=2547) Sau 60 ngaøy(n=4151)

ASA 22.8% (20.6-25%) 17.1%(13.6-20.7%)

ASA+IVIG 1g/kg 17.3%(14.3-20.2%) 11.1%(8.7-13.6%)

ASA+IVIG >1g/kg 10.3%(8.3-12.3%) 4.4% (2.8-6%)

ASA+IVIG >1g/kg lieàu duy

nhaát

2.3%(0.5-4.2%) 2.4%(0.5-4.2%)

IVIG > 1g/kg + ASA <80

mg/kg

13%(9-17%) 4.8%(2.3-7.4%)

IVIG > 1g/kg + ASA

>80mg/kg

9.1% (6.9-11.4%) 4%(2.-6.1%)

Tyû leä daõn ÑMV trong 30 ngaøy Tyû leä daõn ÑMV trong 60 ngaøy

o IVIG (2g/ kg) < IVIG

400mg/kg/ngaøy 5 ngaøy < IVIG

1g/kg < ASA.

IVIG lieàu cao + ASA lieàu cao =

IVIG lieàu cao + ASA lieàu thaáp

o IVIG (2g/ kg) = IVIG

400mg/kg/ngaøy 5 ngaøy < IVIG

1g/kg < ASA.

IVIG lieàu cao + ASA lieàu cao =

IVIG lieàu cao + ASA lieàu thaáp



Duøng IVIG ôû lieàu cao vaø lieàu thaáp seõ coù hieäu quaû hôn

duøng aspirin ñôn thuaàn

Duøng IVIG lieàu cao coù hieäu quaû vöôït troäi hôn lieàu thaáp

Khi duøng lieàu cao, aspirin lieàu cao vaø lieàu thaáp cho keát

quaû töông ñöông nhau.

Chuùng toâi duøng: 2g/kg 1 laàn.

Neáu BN coù soác tim 400mg/kg/ngaøy trong 4 ngaøy

Ñaùp öùng vôùi IVIG: 90%,

Heát soát trong 5 ngaøy khi duøng IVGG hoaëc trong 48

(36)giôø sau lieàu cuoái, khoâng daõn ÑMV sau 3 tuaàn.

Daõn maïch vaønh: 1.4%.

Khoâng ñaùp öùng IVIG: 10%,

Coøn soát sau 6 ngaøy khi duøng IVGG hoaëc coøn soát sau 48

giôø sau lieàu cuoái hoaëc coù daõn ÑMV sau 3 tuaàn.

Daõn maïch vaønh: 38.5%.


Yeáu toá tieân ñoaùn 0 ñaùp öùng IVIG P Ñaëc ñieåm

CRP > 100mg/l 0.002 Nhaïy :84.6%

Hb < 11 g% 0.025 Ñaëc hieäu :87%

LDH > 590 UI/l 0.035 Giaù trò + : 55%

Giaù trò - :96.8%

Caùc yeáu toá tieân ñoaùn nguy cô khoâng ñaùp öùng vôùi IVIG


Khi khoâng ñaùp öùng IVIG

Duøng theâm 1 lieàu IVIG 2g/kg vaø tieáp tuïc duøng ASA lieàu

cao cho thaáy keát quaû laøm giaûm soát theâm 2/3 caùc treû naøy.

Moät soá taùc giaû khaùc khuyeân neân duøng lieäu phaùp khaùc thay

theá hôn laø duøng theâm IVIG moät laàn nöõa.

Caùc baèng chöùng hieän taïi: duøng IVIG lieàu 2 +corticoid cho

keát quaû toát, giaûm trieäu chöùng vaø caûi thieän tyû leä toån thöông

ÑMV. Chuùng toâi aùp duïng caùch ñieàu trò naøy


Lieâu phaùp (n=306) Daõn ÑMV 1 thaùng Daõn ÑMV 1 naêm

ASA 22% 1%

Flurbiprofen 39% 12%

Corticoid 27% 9%

Kato duøng prednisolone cho 17 BN: 65% bò daõn ÑMV, töø ñoù

steroid ñöôïc xem laø choáng chæ ñònh

Kan (255 BN): daõn ÑMV:17.6% (GÑ caáp),ø 6.3%(GÑ baùn caáp)

Nonaka(199 BN): ruùt ngaén GÑ soát, daõn ÑMV: khoâng thay ñoåi

VAI TROØ CUÛA STEROID


Shinohara (300 BN 1982 -1998) ngaén GÑ soát, daõn ÑMV:

giaûm Giaûm nhanh VS, CRP , khoâng gaây ra taùc duïng phuï

ñaùng keå naøo

Theo Jane W. Newburger: chöa thuyeát phuïc hieäu quaû cuûa

corticoid ôû beänh nhaân Kawasaki,

Caùc keát quaû gaàn ñaây cho thaáy vieäc söû duïng corticoid cho

nhöõng treû khoâng ñaùp öùng vôùi IVIG cho keát quaû raát khaû

quan.

Chuùng toâi cuõng ghi nhaän töông töï

VAI TROØ CUÛA STEROID


ÑIEÀU TRÒ LAÂU DAØI

KHUYEÁN CAÙO AHA

Nhoùm nguy cô 1: Khoâng thay ñoåi maïch vaønh

Nhoùm nguy cô 2: Daõn maïch vaønh thoaùng qua

Nhoùm nguy cô 3: daõn maïch vaønh nheï ñeán trung bình

Nhoùm nguy cô 4: daõn 1 or nhieàu ÑMV, khoâng taéc ngheõn

Nhoùm nguy cô 5: Taéc ÑMV

KHUYEÁN CAÙO THEO DOÕI VAØ XÖÛ TRÍ BEÄNH NHAÂN KAWASAKI CUÛA AHA

Möùc ñoä

nguy cô

Ñieàu trò duøng thuoác Hoaït ñoäng theå

löïc

Theo doõi vaø xeùt

nghieäm

Caùc thöû nghieäm

xaâm laán

I Khoâng (sau 6-8 tuaàn) Khoâng giôùi haïn

sau 6-8 tuaàn

Ñaùnh giaù nguy cô

tim maïch, moãi 5

naêm

Khoâng coù khuyeán

caùo

II Khoâng (sau 6-8 tuaàn) Khoâng giôùi haïn

sau 6-8 tuaàn

Ñaùnh giaù nguy cô

tim maïch, moãi 3-5

naêm

Khoâng coù khuyeán

caùo

III Aspirin 3-5mg/kg/ngaøy, cho

ñeán khi ÑMV veà bình

thöôøng

Khoâng khuyeán caùo

caùc moân theå thao

cöôøng ñoä cao hoaëc

va chaïm maïnh

Sieâu aâm tim, ECG

moãi naêm

Test gaéng söùc vaø

xaï hình tim moãi 2

naêm

Chuïp ÑMV khi

test gaéng söùc (+)

IV Duøng aspirin keùo daøi. Neáu

ÑMV 8mm: neân phoái hôïp

Warfarin hoaëc Heparin

troïng löôïng phaân töû thaáp

Traùnh chôi caùc

moân theå thao


va chaïm maïnh


moãi 6 thaùng


xaï hình tim moãi

naêm

Chuïp ÑMV khi

test gaéng söùc (+)

hoaëc ñau ngöïc,

khoâng hôïp taùc khi

laøm test gaéng söùc.

V Duøng aspirin keùo daøi. Neáu

ÑMV 8mm: neân phoái hôïp

Warfarin hoaëc Heparin

troïng löôïng phaân töû thaáp.

Thuoác cheïn (±)

Traùnh chôi caùc

moân theå thao


va chaïm maïnh


moãi 6 thaùng


xaï hình tim moãi

naêm.

Chuïp ÑMV ñeå

choïn löïa caùch can

thieäp.

IVIG 2g/kg trong voøng 10-12 giôø

Aspirin 80-100mg/kg/ngaøy chia 4 laàn uoáng cho ñeán khi heát soát

BN heát soát BN khoâng heát soát sau IVIG 48 giôø hoaëc soát taùi

phaùt trong voøng 2 tuaàn

Chaån ñoaùn xaùc ñònh Kawasaki goàm theå ñieån hình vaø khoâng ñieån hình

SA tim ôû thôøi ñieåm 2 tuaàn (giai ñoaïn baùn

caáp) vaø 6 tuaàn

ÑMV bình

thöôøng

Daõn ÑMV <8mm vaø

khoâng heïp

Daõn ÑMV >8mm

vaø/hoaëc heïp

-IVIG laàn 2: 2g/kg/ 10-12 giôø

-Methyprednisone 30mg/kg/ngaøy 3 ngaøy

Sau ñoù: prednisone 2mg/kg/ngaøy, giaûm

lieàu vaø ngöng trong voøng 6 tuaàn

-Ngöng aspirin

sau 6 tuaàn

-Theo doõi moãi 2

naêm

-Tieáp tuïc aspirin cho ñeán khi

ÑMV trôû veà bình thöôøng

-ECG, SA moãi 6 thaùng

-Theo doõi suoát ñôøi

-Duøng aspirin suoát ñôøi.

- Warfarin giöõ INR: 2-2.5

ECG, SA moãi 6 thaùng

-- Chuïp maïch vaønh vaø test gaéng söùc

-Theo doõi suoát ñôøi

Health & Medicine

Kawasaki - Ths.Bs. Đỗ Nguyên Tín