Upload
iveta-vigupe
View
13
Download
1
Embed Size (px)
Citation preview
Pancreas neiroendokrīnie tumori (PNET)
Iveta Vigupe, RSU MFIV 7.gr.
Endokrīnā funkcija – Langerhansa saliņas
Endokrīnā funkcija – Langerhansa saliņas
• Līdz ~2milj. saliņu• Diametrs: 100-300µm• Visvairāk to ir pancreas astes
daļā• Saliņu no eksokrīnās daļas
(acīniem) atdala plāna saistaudu kapsula
• Starp šūnu grupiņām – kapilāru tīklojums un perikapilārā telpa
• Krāsojot ar eozīnu-hematoksilīnu – šūnas vienādi gaišas, bez sekrēta graudiņiem
Langerhansa saliņas
Immunoperoxidase staining can help identify the nature of the cells present in the islets of Langerhans. On the right, antibody to insulin has been employed to identify the beta cells. On the left, antibody to glucagon identifies the alpha cells.
Hormoni
PNET• 5% no visiem pancreas audzējiem• Iedala – funkcionējoši un nefunkcionējoši• Lēna augšana
MEN1 (Multiple Endocrine Neoplasia Type 1)• Ģenētiski iedzimta (A-D)• Mutācija tumorsupesorgēnā MEN1 (11.hromosoma)• Epitēlijķermenīšu, Aizkuņģa dziedzera
neiroendokrīnās daļas, hipofīzes (visbiežāk) un ādas (angiofibromas) audzēji• Gastrinomas, insulinomas, prolaktinomas, karcinoīdi
NET imūnfenotips
+ Ki67 – proliferācijas marķieris
Nelabvēlīgas norises parametri• Audzēja izmērs• Limfovaskulāra invāzija• Mitotiskā aktivitāte• Ki-67• Invāzija citos orgānos• Metastāzes• Hormonu produkcija
TNM klasifikācija PNETTNM Staging Pancreas
Tx Primary tumour cannot be assessed
T0 No evidence of primary tumour
T1 Tumour limited to pancreas and size < 2 cm
T2 Tumour limited to pancreas and size 2–4 cm
T3 Tumour limited to pancreas and size > 4 cm or invading duodenum or bile duct
T4 Tumour invading adjacent organs (stomach, spleen, colon, adrenal gland) or the wall of large blood vessels (celiac or superior mesenteric artery)
Nx Regional lymph nodes cannot be assessed
N0 No regional lymph node metastasis
N1 Regional lymph node metastasis
Mx Distant metastasis cannot be assessed
M0 No distant metastasis
M1 Distant metastasis
NET bioloģiskā potenciāla vērtējums pēc mitotiskās aktivitātes, proliferatīvās aktivitātes un nekrozes
PNET veidi
Insulinoma
• 60% no visām PNET• Izcelsme – B šūnas• Vid.vec. 45-57g• Siev=Vīr• 90% labdabīgi audzēji• 90% gadījomos – solitāri• Vienlīdz bieži visās pancreas daļās• 90% <2cm• Hiperinsulinēmija (>7 U/ml), hipoglikēmija (<50mg/dL)• Klīniski – galvassāpes, svara pieaugums, galvas reiboņi, diplopija
Insulinoma
Gastrinoma – Zollinger-Ellison Syndrome• 2. biežākais PNET• Izcelsme – gamma šūnas• Vid.vec. 50gadi• Vīriešiem nedaudz biežāk• >60% malignas• Mt: plaušas, kauli, aknas• 90% lokalizācija – Passaro trijstūris• Gastrīna intensīva sekrēcija• 25% gad. Asociē ar MEN1 (tad arī jaunākiem pacientiem)
• Smagas pakāpes peptiskās čūlas, vēdersāpes, IN asiņošanas, vemšana, slikta dūša, svara zudums, GERS
Gastrinoma
Gastrinoma5 gadu dzīvildze- Mt: <50%- Nav Mt: 90%
Glukagonoma• Ļoti reti audzēji• Glikagona hipersekrēcija (alfa šūnas)• 2-3x biežāk sievietēm• Ļoti labi vaskularizēti audzēji• Līdz 75% - astē vai ķermenī• Malignitāte: 50-80%• 5-17% asociēti ar MEN1
• Klīniski – svara zudums, hiperglikēmija (cukura diabēts), anēmija, trombemolisms, nekrolītisks dermatīts – aminosābju deficīta dēļ(2/3)
Glukagonoma • 5 gadu dzīvildzeMt: 60%Nav Mt: 85%
Pancreas ķermeņa glukagonomaGlikagona+ audzējs
Somatostatinoma• Ļoti reti audzēji• Somatostatīna hipersekrēcija (delta šūnas)• Solitāri, lieli audzēji: >2cm• Pac.vecums: 50-70 gadi• Lokalizācija: pancreas galviņa• Lielākā daļa: maligni (90%)
• Klīniski- steatoreja, holelitiāze, diabēts
VIPoma (Vernera-Morisona audzējs)• Izcelsme – D2 šūnas• Paaugstināta vazointestinālā peptīda sekrēcija• Ļoti reti audzēji• 90% - pacienti pusmūžā, 10% <10g• Lokalizācija: pancreas astē vai ķermenī• 2/3 gadījumu – maligni
• Klīniski – masīva, ūdeņaina caureja, svara zudums, sāpes vēderā, dehidratācija, metabola acidoze
Nefunkcionējoši audzēji• 20% - nefunkcionējoši• 2/3 gadījumu - maligni• 60-80% gadījumu diagnozes uzstādīšanas brīdī ir jau
metastāzes
• Klīniski – vēdersāpes, dzelte
Paldies par uzmanību!Steve Jobs (1955-2011)