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NEFROBLASTOMATUMOR DE WILMS
Tumor embrionario maligno del riñón que contiene células blastemales, estromales y epiteliales en proporciones
variables.
6%
Raza negra
5to lugar
1/8 – 10 000 nacimientos
Sin predilección por sexo
1- 5 años
Cánceres infantiles
Tumores malignos en infancia
unilateral
> frecuente
ETIOLOGÍA10% asociado a anomalías congénitas/síndromes
99% esporádico
1% hereditario, autosómico dominante
Anomalías congénitas
Aniridia
Hemihipertrofia
Síndromes
Beckwith-Wiedemann
Denys-Drash
WAGR
Perlman
Golabi-Behmel
Gen WT1 y WT2
CUADRO CLÍNICO
50% masa abdominal asintomática.
Otros hallazgos:
Hipertensión (75%) Fiebre (30%) Hematuria microscópica (24%) Dolor (24%) Hematuria macroscópica (18%) Náuseas, vómitos, disminucióndel apetito, pérdida de peso yconstipación.
Exploración física
Tamaño de la masa, ascitis, aniridia, extremidades y
genitales.
HISTOPATOLOGÍA
Blastemal Estromal EpitelialNeoplasia embrionaria trifásica:
Islas de células indiferenciadas.
Constituyen estructuras glomeruloides.
90%mixto
Factor pronóstico
desfavorableANAPLASIA
5-10%> 2 años
Figuras mitóticas anormales. Núcleos hipercromáticos. Núcleo de diámetro al menos
3 veces > que el de núcleos de células normales.
Desfavorable
HISTOPATOLOGÍA
• Grandes, multilobulados
• Color gris o bronceado
• Áreas focales de hemorragia y necrosis.
Características
macroscópicas
HISTOPATOLOGÍA
ESTADIFICACIÓN(National Wilms Tumor Study Group)
IIIIIIIVV
Determinante importante en el pronóstico
ESTADIO I Tumor limitado al riñón y completamente extirpado.
Superficie de la cápsula renal está intacta.
Tumor no se rompe antes ni durante la escisión.
Los vasos del seno renal no están infiltrados.
No hay tumor residual más allá de los márgenes de resección.
ESTADIFICACIÓN
40% - 45%
ESTADIO II El tumor se extiende más allá del riñón, pero ha sido completamente removido.
Tumor penetra la cápsula renal hacia tejidos blandos perirrenales.
Compromiso de vasos del seno renal.
ESTADIFICACIÓN
20%
No hay tumor residual aparente más allá de los márgenes de resección.
ESTADIFICACIÓN
ESTADIO III Tumor residual limitado al abdomen, sin diseminación hematógena.
20 - 25% Tumor residual en abdomen.
Tumor en ganglios linfáticos abdominales.Contaminación peritoneal difusa/implantes periotoneales.
Márgenes quirúrgicos positivos.
ESTADIFICACIÓN
ESTADIO IV Metástasis hematógenas o a ganglios linfáticos extra-abdominales.
5%
PULM
ÓN
HÍG
ADO
HU
ESO
S
CERE
BRO
ESTADIO V
10%
Compromiso bilateral
DIAGNÓSTICO
Historia clínica y exploración física
• Radiografía de tórax• TAC• Ultrasonido adominal
Estudios de gabinete
• EGO, PFR, PFH, BH.Exámenes de laboratorio
• Tumor muy grande para resección primaria segura (inoperables).
• Quimioterapia preoperatoria.Biopsia
• Diámetro máximo ocupa 2/3 o > de la cavidad abdominal.• Tumor en vena cava• Tumor bilateral.
Tumor inoperable:
TRATAMIENTO
Multidisci-plinario
Cirugía
Quimioterapia
Radiación
Estadio Volumen tumoral
ESTADIOSI II Cirugía + Quimioterapia
III IV Biopsia + Quimioterapia + Cirugía + Quimioterapia/Radioterapia
V Quimioterapia + Cirugía + Quimioterapia/Radioterapia
• 90% en pacientes con tumores localizados.• 70% en pacientes con enfermedad metastásica.
PRONÓSTICO
1. American Cancer Society. (2015). Wilms Tumor. Recuperado de http://www.cancer.org/cancer/wilmstumor/detailedguide/wilms-tumor-staging
2. Atlas of Pathology. (2009). Nephroblastoma (Wilms Tumor). Recuperado de http://www.pathologyatlas.ro/nephroblastoma-wilms-tumor.php
3. Guía de Práctica Clínica. Tumor de Wilms diagnóstico y tratamiento en pediatría. Recuperado de http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/304_SSA_10_Tumor_Wilms/GRR_SSA_304_10.pdf
4. Paulino, A. (2014). Wilms Tumor. Recuperado de http://emedicine.medscape.com/article/989398-overview
5. Rojas, E. (s.f.). Oncología Pediátrica Tumor de Wilms. Recuperado de http://www.binasss.sa.cr/revistas/rmcc/599/art23.pdf
REFERENCIAS