Tumores abdominales en pediatria

TUMORES ABDOMINALES EN PEDIATRIA

• Para empezar algo muy importante es poder determinar si esta lesion es de carácter quistico, solido o mixito.

• Las lesiones quisticas son generalmente unicas y la mayoria de ellas coresponden a lesiones benignas.

• Por otra parte, las lesiones solidas o mixtas hay que tenerlas muy presentes por que generalmente representan malignidad.

TUMORES ABDOMINALES GENERALIDADES

LEIOMIOMA. CARCINOMA. LINFOMAS. HEPATOBLASTOMA. CARCINOMA

HEPATOCELULAR. TUMORES DE

CELULAS GERMINALES DEL OVARIO.

TERATOMAS.

ANGIOMAS . ADENOMEGALIAS

REACTIVAS. HEMANGIOENDOTELIOMA

. HEMANGIOMAS. HIPERPLACIA NODULAR. LINFOMA HODGKIN Y NO

HODGKIN. POLIPOS COLONICOS

JUVENILES. POLIPOS MULTIPLES

JUVENILES DEL COLON.

TUMORES ABDOMINALES

TUMORES ABDOMINALES MALIGNOS.

TUMORES DE WILMS.LINFOMA TIPO BURKIT.TUMORES GERMINALES.NEUROBLASTOMAS.HEPATOBLASTOMAS.SARCOMA DE PARTES BLANDAS.

ACCIDENTES 44%

OTROS 22%

NEUMONIAS 2%

MENINGITIS 1%

SUICIDIOS 1%

HOMICIDIOS 5%

INFECCIONES POR VIH 1%

ANOMALIAS CONGENITAS 8%

CANCER 10%

Causas de muerte de niños de 1 a 14 años.

LEUCEMIA LINFOBLASTICA 23.3%

TUMORES DEL SNC 20.7%

NEUROBLASTOMA 7.3%

LINFOMA NO HODGKIN 6.3%

TUMOR DE WILMS 6.1%

LINFOMA DE HODGKIN 5%

LEUCEMIA MIELOIDE 4.2%

RABDOMIOSARCOMA 3.4%

RETINOBLASTOMA 2.9%

OSTEOBLASTOMA 2.6%

SARCOMA DE EWING 2.1%

OTROS 16.4%

DISTRIBUCION DEL CANCER EN NIÑOS JOVENES ENTRE EDADDES DE 15 AÑOS POR DIAGNOSTICO

< 1 año (n=7) 1-5 años (n=23) 5-10 años (n=12) > 10 años (n=8)

T-Wilms

Neuroblastoma.

.Hepatoblastoma

T- Wilms T-Burkitt

Neuroblastoma

T- Germinal

Hepatoblastoma

T-Germinales

T-Wilms

T- Burkitt

Neuroblastoma

Sarcoma partes blandas

T-Burkitt

T-Wilms

Germinales

Neuroblastoma

Distribución en cuanto a edades de los diferentes tipos de tumores

NEUROBLASTOMA

•Es el Tercer tumor pediátrico maligno, tipo embrionario del sistema nervioso simpático (células de la cresta neural) con una presentación clínica variable

Neuroblastomas

Neuroblastomas

Los Tumores neuroblasticos incluyen:•Neuroblastoma.•Ganglioneuroblastomas.•Ganglioneuroma.

Al corte, están compuestos de tejido blando grisáceo o pseudocerebral. Los tumores más grandes presentan áreas de necrosis, reblandecimiento quístico y hemorragia.

A veces se pueden palpar focos de calcificación.

NEUROBLASTOMAS

Macroscopicamente: el tamaño varía desde nódulos pequeños hasta grandes masas de mas de 1 Kg.Histologia: la mayoría están compuestos por celulas pequeñas y aparentemente primitivas con un nucleo oscuro y limites celulares mal definidos.

Neuroblastomas

Epidemiologia. 550 nuevos casos anuales (E.E.U.U) 8.0 niños de raza blanca. 8.7 niños de raza negra. Relación sexo masculino-femenino

1.2:1

Neuroblastomas

The Pediatric Oncology Group (POG)

Incidencias bifásicas.1. Antes del primer año de vida.2. Entre los 2 a 4 años de edad.3. Existe una importante

implicacion genetica.

Neuroblastomas

Manifestaciones clínicas.Sistema nervioso simpático. 65% tumores primarios a nivel

abdominal.1. Lactantes 40%2. Escolares 25%. Extensiones metastásicas.1. Vía linfática.,2. Vía hematogena.

Neuroblastomas

Manifestaciones clínicas. Fiebre, irritabilidad. Retraso del crecimiento óseo. Dolor óseo, nodulos subcutaneos

azulados. Proptosis orbitaria. Equimosis peri orbitaria, Sindrome de Horner. Opsomioclono.

Neuroblastomas

Sistema Internacional de Estadificacion del Neuroblastoma

ESTADIO ITumor localizado con escision macroscopica completa, con enfermedad residual microscopica o sin esta.

ESTADIO 2ATumor unilateral con escision macroscopica incompleta.


ESTADIO2BTumor unilateral con escision macroscopica completa o incompleta


ESTADIO 3Tumor infiltrante que atraviesa la linea media con o sin ganglios linfaticos regionales involvement.


ESTADIO 4Todo tumor primario con diseminacion a ganglios linfaticos distantes, hueso, medula osea, higado.


ESTADIO 4STumor primario localizado, como se define para el estadio 1 y 2 con diseminacion limitada a higado, piel y medula osea.


Grupo de Oncologia Pediatrica

ETAPA AAl terminar la reseccion gruesa del tumor primario, con o sin la enfermedad microscopica, los nodulos linfaticos intracavitatorios no se adhieren al tumor primario.

ETAPA BEn el tumor primario la reseccion engrosada, los nodulos linfaticos son iguales que en la etapa A.


ETAPA CEn la reseccion completa e incompleta del tumor primario los nodulos intracavitatorios no se adhieren histologicamente al tumor primario del higado.


ESTADIO DLa enfermedad se disemina mas alla de los nodos intracavitatorios.


ESTADIO DSLa etapa IV-S de la enfermedad se presenta en menos de 1 ano.


Sistema de Estudio de un Grupo de Niños con Cancer

ETAPA ITumor designado al organo o estructura de origen.

ETAPA IITumor que se extiende en forma continua en la parte alta del organo, pero no sobrepasa el limite de los nodulos linfaticos.


ETAPA IIITumor que se extiende en forma continua mas alla del limite.


ETAPA IVEnfermedad poco frecuente que implica esqueleto, medula osea, tejido fino, nodulos linfaticos.


ETAPA IV-SEsta definida para la etapa I Y II excepto para la enfermedad poco frecuente.


Diagnóstico. Marcadores tumorales:

Ácido Homovanalílico, Acido vanililmandélico.

Aspirado de medula osea.

Biopsia. TAC RMN

Neuroblastomas

NeuroblastomasTratamiento• Si el tumor no se diseminó a otras partes del cuerpo, la cirugía suele ser curativa.

• La quimioterapia es la vía principal de tratamiento para los pacientes en los cuales ya hubo diseminación.

• La radioterapia combinada con quimioterapia también resulta eficaz.

ENFERMEDAD DE HODGKIN

Historia

1832 Thomas Hodgkin describe por 1ª vez esta enfermedad

Definicion: Es un cáncer que se origina en el tejido linfático.

Este tejido comprende los ganglios linfáticos y los órganos relacionados que forman parte del sistema inmunológico y del sistema productor de sangre del cuerpo.

Identificaron células gigantes características

ENFERMEDAD DE HODGKIN La enfermedad de Hodgkin puede originarse en casi cualquier

parte, pero por lo general se origina en los ganglios linfáticos de la parte superior del cuerpo, siendo el tórax, el cuello y las axilas las áreas más comunes.

La forma principal de propagación de la enfermedad de Hodgkin es a través de los vasos linfáticos a otros ganglios linfáticos.

Pocas veces logra pasar a los vasos sanguíneos y puede extenderse a casi cualquier otra parte del cuerpo, incluyendo el hígado y los pulmones.

Celulas caracteristicas Stemberg=Reed

Áreas Ganglionares

Tipos Histológicos La enfermedad de Hodgkin es un tipo de linfoma

maligno (cáncer del tejido linfático). Linfoma de Hodgkin clásico:

• Predominio linfocítico.• Esclerosis nodular.• Celularidad mixta.• Depleción linfocítica.

Linfoma de Hodgkin nodular con predominio linfocítico

Tipos HistológicosPREDOMINIO LINFOCÍTICO

CELULARIDAD MIXTA

ESCLEROSIS NODULAR

DEPLECCIÓN LINFOCÍTICA

Linfoma de hodgkin

Probable relación causal entre la infección por el virus de EB ( mononucleosis infecciosa) y el LH, especialmente relevante en los

casos infantiles y juveniles

Su agresividad es extremadamente variable desde un curso indolente a una extremada agresividad.

-La tasa de supervivencia a un año es 93%.-Las tasas a cinco años y 10 años son 85% y 80%.-La tasa de supervivencia a 15 años es de 68%.

-Primeros 15 años después del tratamiento, la causa principal de muerte: Enfermedad Hodgkin recurrente.

-15 a 20 años despues de la terapia es más común: Desarrollo de un segundo cáncer, causado por el tratamiento.

Epidemiología

Incidencidencia: -1% de todas las neoplasias malignas.

-10% de las neoplasias linfoides.-3 casos nuevos /100.000 hab/año.

-Neoplasias más frecuentes en adultos jóvenes.-Edad: 2 picos (20-35 y 50-60 años).-Sexo: + frecuente en varones (1.5-2.5: 1).-Raza.-Geografía.

Factores predisponentes Sexo Inmunodeficiencia (VIH +) Virus de Ebstein Barr (45-60%) Factores genéticos Factores ocupacionales

Cuadro clínicoCuadro Clínico

1- Adenopatías cervicales indoloras2- Fiebre sin infección,

3- Sudoración nocturna, los escalofríos son inusuales 4- Pérdida de peso: es un indicador de pronóstico desfavorable

5- Prurito generalizado sin erupción 6- A menudo se puede hallar masa mediastinal en la Rx de Tórax.

7- Dolor después de la ingesta de alcohol es un fenómeno peculiar e inexplicable

Linfoma de hodking

Tos Dolor toráxico Disnea Debilidad parestesias

Cuadro clínico

Métodos para determinar la etapa del tumor de hodgkin

Etapa I -Por lo general involucra a una sola región o estructura del ganglio linfático. Etapa II -Involucra a dos o más regiones o

estructuras de ganglios linfáticos en el mismo lado del cuerpo.

Etapa III -Involucra a las regiones o estructuras de ganglios linfáticos en ambos lados del cuerpo y se puede clasificar aún más en función de los órganos y las áreas afectadas.

Etapa IV -Involucra a la enfermedad en otras áreas (metástasis) además de la implicación del sistema linfático

diagnostico

Anamnesis completa Exploración física de todos los territorios

ganglionares periféricos, hígado y bazo Pruebas de lab. Como VSG, hemograma,

pruebas de función hepática y renal RX DE TORAX TC toráxico y abdominal.

diagnostico

Biopsia de ganglios linfático y medula osea Determinación del fenotipo inmune Resonancia magnética gammagrafia

Pruebas para determinar el estado clínico

El tratamiento específico para el linfoma de Hodgkin se realizara basándose en lo siguiente pametros :

la edad del niño, su estado general de salud y sus antecedentes médicos Qué tan avanzada está la enfermedad y en qué etapa se encuentra. la tolerancia del niño a determinados medicamentos, procedimientos o

terapia

El tratamiento puede incluir (solo o en combinación): quimioterapia Radiación. cirugía Trasplante de médula ósea. Cuidados de apoyo (en caso se dolor, fiebre, infección y náuseas o

vómitos). Seguimiento médico continuo

Tratamiento

Es una neoplasia que comienza en el tejido linfoide que se compone de los ganglios linfáticos, el bazo y otros órganos del sistema inmunitario. Se produce por una proliferación clonal maligna de linfocitos T, B o indeterminados.

Se ve en 10,5 por millón de raza blanca y de 7,3 por millón de raza negra.

Se reconocen tres tipos histológicos: Linfoblastico, el de células pequeñas no

hendidas (LCPNH), y linfoma de celulas grandes

Linfoma no hodgkin

El linfoma no Hodgkin puede causar diversos síntomas, los cuales dependen del área del cuerpo afectada. Dichos síntomas puede abarcar:

Inflamación de los ganglios linfáticos en el cuello, las axilas, la ingle u otras áreas (puede ocurrir como protuberancia axilar)

Fiebre Sudoración excesiva, con sudores nocturnos Pérdida de peso involuntaria Picazón severa.

Manifestaciones clinicas

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003097.htm





El linfoma no hodgkin linfoblastico inicia como un tumor intratorácico, en general como una masa mediastínica asociada con disnea, derrama pleural y síndrome de la vena cava superior.

El LCPNH manifiesta dolor o distención abdominal, obstrucción intestinal, hemorragia intestinal y con menor frecuencia perforación del mismo

Linfoma no hodgkin

El LCG puede aparecer en varias localizaciones tanto abdominales como mediastinicas y extraganglionares como en piel hueso y partes blandas Biopsia de ganglio linfático

Manifestaciones clinicas

Biopsia de ganglio linfático Biopsia de médula ósea TC de tórax, abdomen y pelvis Análisis bioquímico de la sangre Radiografías TEP (tomografía por emisión de positrones)

Diagnostico

Infecciones Anemia hemolítica auto inmunitaria.

Complicaciones

A menudo, se utiliza rituximab (Rituxan). En algunos casos, se puede usar la

radioinmunoterapia. En casos especiales, se puede necesitar el

trasplante de células madre.

Tratamiento

Tumor de Wilms

El tumor de Wilms representa la mayor parte de las neoplasias renales en la infancia

Afecta con igual frecuencia a ambos sexos

Igualdad de razas.

NEOPLASIAS RENALES

8 CASOS, CADA MILLON DE NIÑOS MENORES DE 15 AÑOS; ENTRE 2-5 AÑOS SEGUNDO TUMOR MALIGNO ABDOMINAL EN

LA INFANCIA PUEDE AFECTAR SOLO UN RIÑON O LOS

DOS HASTA EN UN 7%

TUMOR DE WILMS

TUMOR DE WILMS

1-2% ANTECEDENTES FAMILIARES AUTOSOMICA DOMINANTE EN 11P13 WT1

http://escuela.med.puc.cl/paginas/Cursos/tercero/AnatomiaPatologica/Imagenes_AP/fotos862-868/868.jpg

SE DISTINGUEN DOS GRANDES GRUPOS:

TUMORES FAVORABLES ES LA FORMA COMVENCIONAL

SUELE TENER BUEN PRONOSTICO SE CARACTERIZA POR: ESTROMA, BLASTEMA EPITELIO SIN OCTOPIA, NI APLASIA

ETIOPATOGENIA


TUMORES DESFAVORABLES: SE CARACTERIZA POR UN GRAN AUMENTO

DE TAMAÑO DE LOS NUCLEOS, CON HIPERCROMASIA DE LOS MISMOS Y FIGURAS DE MITOSIS MULTIPOLARES


TUMORES DESFAVORABLES HISTOLOGICAMENTE


Se asocia con anomalías congénitas Síndrome de WAGR: Wilms, aniridia,

anomalías genitourinarias, retraso mental. SINDROME DE DENYS DRASH seudohermafroditismo masculino, IRC y riesgo de tumor de wilms, WT1

Síndrome de Beckwith-Wiedemann: organomegalia, macroglosia, onfalocele, hemihipertrofia

TUMOR DE WILMS


La media de edad en el momento del diagnostico unilateral es de 3 años

Masa abdominal en el flanco Asintomatica Firme, lisa y rara vez cruza la línea media Descubiertas en la exploración física

ordinaria

TUMOR DE WILMS


Dolor abdominal, vómitos o ambos

No tan comprometidos como el neuroblastoma

Hipertensión 25 a 60% obedece a isquemia renal secundaria a la presión sobre la arteria renal

TUMOR DE WILMS


Tumor de Wilms

Sospecharlo en niños con masa abdominal

Hematuria macro o microscópica

Ultrasonografia

Tomografía computarizada

Tumor de Wilms.

Puede aparecer en cualquier parte del riñón

ESTADIO 1 : limitado al riñón y puede extirparse por completo

ESTADIO 2 : se extiende mas allá del riñón pero puede extirparse por completo

Estadios del tumor de Wilms

ESTADIO 3 : extensión residual no hematógena posquirúrgica se limita al abdomen

ESTADIO 4 : existencia de metástasis hematógenas, afectan con mayor frecuencia el pulmón

ESTADIO 5 : afectación renal bilateral en 5 a 10%

ESPLORACION FISICA PRUEVAS DE FUNCION RENAL MARCADORES TUMORALES RX DE ABDOMEN USG TC RM BIOPSIA PARA ESTUDIO HISTOLOGICO

DIAGNOSTICO

Diagnostico

Hidronefrosis Neuroblastoma Quistes renales Nefroma mesoblastico Carcinoma de células renales Sarcoma de tejidos blandos linfoma

Diagnostico diferencial

◦ Extirpación del riñón afectado◦ Evaluar riñón contralateral◦ No resecar completamente si esto conlleva

riesgos◦ Quimioterapia◦ Radioterapia en estados avanzados

Tratamiento

Tamaño del tumor> 500 gr Estadio III y IV Histologico Sobrevivencia del 60% de todos los estadios

y en tumores en estadios I y II hasta en 88-98%

Pronostico

Se administra quimioterapia, se diagnostica con biopsia con aguja percutanea, en caso necesario radioterapia, con supervivencia hasta del 50%

Tumor de wilms bilateral, quimioterapia para poder extirpar , mediante nefrectomia, unilateral ,total y conservar el tejido renal con supervivencia del 60-85%

Tumor de wilms inoperable

Los tumores hepáticos son poco frecuentes en los niños.

Las neoplasias primarias del hígado corresponde entre un 0.5%-2.0% de los tumores pediátricos y de los 10 mas frecuentes tumores en niños.

De un 50 a 60% de los tumores hepáticos infantiles son malignos y el 65% de ellos corresponde al hepatoblastoma, casi todos los demás son carcinomas hepatocelulares.

TUMORES DEL HÍGADO.

Entre los tumores hepáticos malignos menos frecuentes se destaca el angiosarcoma, los tumores de células germinales, el rabdomiosarcoma hepático y el sarcoma indiferenciado.

TUMORES DEL HÍGADO.

El hepatoblastoma se presenta de forma asintomática como una masa abdominal en niños menores de 2 años de edad.

Cursa con anorexia, perdida de peso, vomitos y dolor abdominal.

aproximadamente el 10% de los casos son notados en el primer examen físico, lleva una marcada distención abdominal y se asocia con agrandamiento del hígado.

HEPATOBLASTOMA.

El hepatoblastoma puede ser de 2 tipos :◦ Epitelial. Formada por células pequeñas y poligonales, de

tipo fetal o incluso mas pequeñas, como células embrionarias formadoras de acinos, túbulos o papilas que recuerdan vagamente los distintos estadios del desarrollo hepático.

◦ Mixto. (epitelial y mesenquimal). Que contiene focos de diferenciación

mesenquimatosa, consiste en mesenquima primitivo osteoide, cartílago o musculo estriado.

HEPATOBLASTOMA.

El hepatoblastoma suele debutar como una masa abdominal asintomática de gran tamaño.

Suele originarse en el lóbulo hepático superior (3 veces mas frecuente que en el lóbulo izquierdo) y es unifocal.

Las metástasis suele afectar a los ganglios regionales y a los pulmones.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS.

Los niveles de alfa feto proteína aumentan en casi todos los casos, mientras que las concentraciones de bilirrubina y enzimas de función hepática suelen ser normales.

La anemia es frecuente, la tercera parte de los pacientes muestran trombosis.


Para su diagnostico se utiliza un marcador tumoral sérico alfa feto proteína (AFP) que también permite controlar su evolución.

Pruebas radiológicas como: Radiografía simple. Ecografía. Tomografía y resonancia.

DIAGNOSTICO.

Afecta sobre todo a adolescentes y se relaciona a infección por virus B y C de la hepatitis.

También puede aparecer en pacientes con tirocinemia hereditaria crónica, glucogenosis, deficiencia de alfa- 1 anti tripsina y cirrosis biliar.

Suele ser un tumor multicentrico, invasivo, constituido por grandes celulas pleomorficas en ausencia de una cirrosis de base.

CARCINOMA HEPATOCELULAR.

El carcinoma hepatocecular suele presentarse como una masa hepática, distensión abdominal y síntomas como anorexia, perdida de peso y dolor abdominal.

En ocasiones se manifiesta como una crisis abdominal aguda por la rotura del tumor y el consiguiente hemoperitoneo.


Las pruebas radiológicas debe incluir radiografía simple de abdomen para determinar la naturaleza de la masa hepática.

La tomografía y la resonancia magnética son métodos exactos para determinar el grado de afectación intrahepatica por el tumor y la posibilidad de resección quirúrgica. El diagnostico de metástasis se realiza con tomografía torácica y gammagrafía ósea.

Como el hepatocarcinoma suele ser multicentrico, la resección completa solo se consigue en un 30% de los casos. Incluso con resecciones completas solo se consigue supervivencia a largo plazo en un 30% de los niños.

PRUEBAS DIAGNOSTICAS.

GRACIAS……………….

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