TUMORES MEDIASTINALES

TUMORES MEDIASTINALES

Facultad de Medicina – Universidad de Cartagena

CIRUGÍA GENERAL

Anatomía del mediastino

Anatomía

• 3 compartimientos:

• Anterior• Medio• Posterior

Anterior.

• Timo• Arteria y venas mamarias internas• Ganglios linfaticos• Grasa

Medio

• Pericardio• Aorta ascendente • Venas cavas• Arteria y vena braquiocefalica• Nervio frenico• Tronco superior del nervio vago• Traquea • Bronquios principales con ganglios• Venas pulmonares

Posterior

• Aorta descendente• Conducto toracico• Esofago• Vena acigos y hemiacigos• Ganglios linfaticos

ANTECEDENTES Y EXPLORACION FISICA

ANTECEDENTES Y EXPLORACION FISICA

TAMAÑO

RITMO DE CRECIMIENTO

UBICACIÓN

INFLAMACION CONCOMITANTE

DX EN 66% SE DA DE MANERA INCIDENTAL.

VALORACIÓN DIAGNÓSTICA

ESTUDIOS DE IMAGENRadiografía

TCEFU Rastreo con sestamibi

Rastreo con octreótido

TAC

RNM

Rastreo con I radioactivo

TEP

MARCADORES TUMORALES SÉRICOS

• Tumores germinales no seminomatosos >500ng/ml

Alpha fetoproteínaGonadotropina

coriónica humanaHormona paratiroidea

intacta

• Tumores germinales no seminomatosos >500ng/ml

• Tumores seminomatosos (10%) <100ng/ml

• Adenoma paratiroideo

BIOSPOSIAS POR TÉCNICAS NO QUIRÚRGICASAspiración con aguja puede ser riesgosa y de bajo poder diagnósticoIndicaciones FNA

Tejido tiroideo

Tumores diversos

Seminomas

Procesos inflamatorio

s

“No se debe utilizar agujas cortantes para obtener biopsias en el caso de

enfermedades pulmonares infiltrativas difusas o lesiones

dentro del mediastino o región hiliar o adyacente a

estas áreas”- American Thoracic Society, 1989-

Centros con experiencia. Ayuda del TAC. Biopsia con aguja gruesa Tru-Cut

BIOPSIAS QUIRÚRGICAS Y RESECCIÓN DE MASAS MEDIASTÍNICAS

Esternotomía media.

VATS.

Mediastinotomía anterior

(Chamberlain).

Mediastinoscopia.

• Si se observa masa pequeña es mejor resecarla enseguida

• Región paratraqueal

• Mediastino anterior y posterior

• Masas anteriores o posición paraesternal notoria

TIMOHIPERPLASIA DEL TIMO

TUMORES DEL TIMO

Timoma

Carcinoma de timo

timolipoma

Hiperplasia del timo

Hiperplasia tímica por rebote

Dx después de tto con quimioterapia para líncoma o tumor de cél. germinales

Atrofia de la glándula Crecimiento del timo

Se desarrolla 12 semanas posterior a quimioterapia (2 sem- 12 meses)

Dx diferencial: Linfoma y tumor de cél germinales

Dx: TAC, PET y biopsia

timoma

Neoplasia más frecuente del mediastino anterior (40-60 años)

Solo 10-50 % tiene síntomas que sugieren miastenia gravis

Timectomía elimina síntomas de miastenia gravis en 15%

5% Síndromes paraneoplásicos: aplasias de células rojas, hipogammaglobulinemia, lupus, Sx de Cushing o SIADH.

´Tumores grandes: efecto de masa, como tos, dolor torácico, disnea o síndrome de la SVC.

Dx: TC, antecedentes clínicos, biopsia por FNA (S:87% y E:95%), PET

Timoma: Clasificación de masaoka

Estadio Invasión Supervivencia a 5 años (%)

I Macroscópicamente encapsulado; sin invasión microscópica capsular 94-100%

IIa Invasión macroscópica a los tejidos grasos circundantes o a la pleura mediastinal 86-95%

IIb Invasión microscópica a la capsula 80%

III Invasión macroscópica a órganos vecinos(A: pericardio, pulmón. B: grandes vasos) 56-69%

IVa Diseminación pleural o pericárdica11-50%

IVb Metástasis linfáticas o hematógenas

Timoma: Clasificación HISTOLÓGICA

Tipo Descripción Supervivencia a 5 años (%)

Supervivencia a 10 años (%)

A Timoma Medular 100% 95%

AB Timoma Mixto 93% 90%

B1 Timoma predominantemente Cortical

89% 85%

B2 Timoma Cortical 82% 71%

B3 Carcinoma timico bien diferenciado 71% 40%

C Carcinoma tímico 23%

TIMOMA: TRATAMIENTO

Resección quirúrgica completa•Esternotomía media con extensión en hemiconcha en los casos avanzados.

Timomas estadio II•Resección quirúrgica completa seguida por radiación mediastínica

Tumores avanzados•Combinación de quimioterapia y radioterapia para detener evolución local

CARCINOMA DEL TIMO

Aspecto maligno a nivel microscópico

Propensión a invasión

local

Metástasis profusas

Resección quirúrgica puede ser curativa

Mayoría recurre y es resistente a quimioterapia

Mal pronóstico

CARCINOMA DEL TIMO: Según Suster y rosai

Bajo grado

•Epidermoides•Mucoepidermoides•Basaloides

Alto grado

•Linfoepiteliales•Microcíticos neuroendocrinos•De células claras•Sarcomatoides•Anaplásicos o indiferenciados

timolipoma

Tumores Benignos infrecuentes

Alcanzan gran tamaño antes del Dx.

TC: Densidad grasa con islotes remanentes de tejido glandular

Cápsula bien definida

No invaden estructuras adyacentes

Resección en tumores grandes

TUMORES DE CELULAS GANGLIONARES

Se originan a partir de la cadena simpática o la medula suprarrenal.

Se clasifican en:

• Ganglioneuromas

• Ganglioneuroblastomas

• neuroblastomas


GANGLIONEUROMA

• Tumores benignos.

• Células ganglionares bien diferenciadas sobre un fondo de células schwann.

• Adultos jóvenes- asintomáticos- se puede presentar diarrea.

• Resección completa.

• Bajo riesgo de recurrencia


GANGLIONEUROBLASTOMA

• Mezcla de células ganglionares benignas y neuroblastos malignos.

• Patrón nodular- enfermedad metastasica.

• Patrón difuso- raras ocasiones.

• Lactantes y niños menores de 3 años.

• Se pueden resecar y supervivencia a cinco años de 80%


NEUROBLASTOMA

• Gran malignidad

• La glándula suprarrenal el sitio primario mas común.

• Mas frecuentes en la niñez

• 14% se originan en el tórax.

• Resecables.


TUMORES PARAGANGLIONARES

• Ubicación mas frecuente en el surco costovertebral tambien se originan en el compartimeinto visceral

• Sintomas hemodinamicos.

• Dx: catecolaminas y metabolitos en orinaCT con centelleografia con metayodobenzilguanidina(MIBG) marcada con 131 I.

• Uso de bloqueadores adrenérgicos


Incluyen quimiodectomas y feocromocitomas.

feocromocitomas :

• Son raros

• cayado aórtico , nervios vagos o los nervios simpáticos aórticos.

• Malignos hasta 30% de los casos.


quimiodectoma:

Linfomas

Lesión maligna mas habitual en el mediastino.

50% LH/LNH Mediastino es sitio primario.

Mediastino anterior y medio. Ganglios del hilio pulmonar. M. Posterior es inusual.

QT y RT: curación hasta en 90% de LH fase temprana y 60% en fases mas avanzadas.

Representa el 20% de tumores en adulto y 50% en niños

Linfoma no Hodgkin 50-70%; Linfoma Hodgkin15-25%.

La TC y la RM son útiles para delimitar la extensión de la enfermedad

Dx: Biopsia con aguja guiada por TAC

Cx si fracasa la biopsia o Dx de masas residuales pos-quimioterapia

Linfoma

Hodgkin

Cel. De Reed Stemberg y “cielo estrellado”.

Características clínicas

Tratamiento

No Hodgkin

Linfomas

Linfomas

Linfoma de Hodgkin

Tumor de células B. Cadena de adenopatías.

Se presenta en Adolescencia y adultez temprana

Tto: QT y RT. Cx: No resección completa.

Tasa de supervivencia a los 5 años: I y II casi 100%, III y IV 50%

Aumento indoloro de adenopatías

I y II: Asintomátic

os

III y IV: Fiebre, prurito, anemia, pérdida de peso

RT: cáncer de Pulmón, melanoma y cáncer de mama

Clasificación de LH

Esclerosis nodular

Celularidad mixta

Predominio linfocítico

Rico en linfocitos

Depleción linfocítica Esclerosis nodular: 55-75%

Predominio linfocítico: 40%

Rico en linfocitos y depleción linfocítica: Raros.

En común: Cel. De Reed Stemberg y Clasificación de Ann Arbor.

El Síndrome de vena cava superior es relativamente frecuente

El linfoma linfoblástico predomina en niños, adolescentes y adultos jóvenes

Habitualmente se generan en el timo

De 2 a 4 veces mas frecuente en varones

Evolución agresiva con diseminación rápida

Linfoma no Hodgkin

Linfoma no Hodgkin

Adenopatías indoloras. Peor px que LH. Tto más agresivo (QT y RT). Sobrevida más baja.

FR: Edad, hombres, blancos, lugares, insecticidas, VEB, radiación, inmunodeficiencia, Enf. Autoinmunes.

Imágenes: TAC, RMN, PET scan

Basado en: World Health Organization Classification of Tumors: Tumors of

Hematopoietic and Lymphoid Diseases

Tumores mediastinicos De células Germinales

Teratomas Seminomas Tumores No seminomatoso

de células Germinales

30%

60%

10%

seminomateratomaT.No sem de Cel Ger

Epidemiologia y EtiologíaPoco FrecuentesEnfermedad malignas

mas común en varones entre 15 y 35 años

1% todos los ca de mediastinos (M.anteiror)

Células germinales primitivas totipotenciales “alojadas por error” en el mediastino

TeratomasNiñez

• 20% de todas las neoplasias mediastinales• Sintomatología: tos,

dolor torácico y disnea , dificultad respiratoria

Adultez• Hallazgo incidental

con rx de rutina, asintomaticos

• Teratomas voluminosos cursan con SVCS, hemoptisis, disfagia, taponamiento cardiaco, infecciones, neumotorax

Teratomas MaduroAnatomía Patológica

•masa encapsulada, con áreas quísticas y sólidas, • piel y pelos (derivados ectodérmicos). • Cartílagos y huesos (derivados mesodérmicos)• Tejidos bronquiales, intestinal o pancreático (derivados endodérmicos)

TC torax con contraste• Multiquistico

lobulado• Con grasa• calcificaciones

Seminomas Mediastinales• 10% de los pacientes con

seminoma puro pueden tener beta gonadotrofina coriónica elevad• puede metastatizar a

ganglios regionales y a hueso.• Responden bastante bien

a la quimio y radio• Cx con radio (tumores

pequeños)

TM No Seminomatosos de Células Germinales Malignas

Carcinoma de Células, Embrionarias

Tumor del sinus endodérmico

Coriocarcinoma

20 % de los pacientes tienen síndrome de Klinefelter

TAC de tórax sin contraste. A nivel de carina

• áreas quísticas• derrame pleural • Atelectasia• invasión de

estructuras

GRACIAS…

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