Bs.tuong benh ly chat trang

Bênh ly chât Bênh ly chât trăng trăng

Bs. Cao Thiên TươngBs. Cao Thiên Tương

Khoa CĐHA - BVCRKhoa CĐHA - BVCR

Đanh gia qua trinh myelin Đanh gia qua trinh myelin hoahoa

T1WT1W Mơi sinhMơi sinh Chi sau bao trongChi sau bao trong 4 thang4 thang Lôi thê chaiLôi thê chai 6 thang6 thang gôi thê chaigôi thê chai 8 thang8 thang ~ nguơi lơn~ nguơi lơnT2WT2W 6 thang6 thang Lôi thê chaiLôi thê chai 8 thang8 thang gôi thê chaigôi thê chai 1 năm1 năm Chât trăng vung châmChât trăng vung châm 1.5 năm1.5 năm Chât trăng vung tranChât trăng vung tran 2 năm2 năm ~ nguơi lơn ~ nguơi lơn

Myelin hoa – 4 thangMyelin hoa – 4 thang

Myelin hoa – 6 thangMyelin hoa – 6 thang

Myelin hoa – 8 thangMyelin hoa – 8 thang

Myelin hoa – 1 nămMyelin hoa – 1 năm

Myelin hoa – 1.5 nămMyelin hoa – 1.5 năm

Myelin hoa – 2 nămMyelin hoa – 2 năm

Myelin hoa – T1WMyelin hoa – T1W

Mơi sinh

Chi sau bao trong

4 thang

Lôi thê chai

6 thang

Gôi thê chai

8 thang

“ngươi lơn”

Myelin hoa – T2WMyelin hoa – T2W

8 thang

Gôi

1 năm

Châm

1.5 năm

Tran

2 năm

“ngươi lơn”

Myelin hoa châmMyelin hoa châm

Rât không đăc hiêuRât không đăc hiêu Chân đoan phân biêt gôm:Chân đoan phân biêt gôm: Sinh nonSinh non Suy dinh dương/StressSuy dinh dương/Stress Sai sot chuyên hoa bâm sinhSai sot chuyên hoa bâm sinh Cân duơi binh thương cua đương Cân duơi binh thương cua đương

cong hinh chuôngcong hinh chuông

Bênh ly chât trăngBênh ly chât trăng

Đôi xưngĐôi xưng Không đôi xưngKhông đôi xưng

Không đôi xưngKhông đôi xưng

--Huy myelinHuy myelin

*ADEM*ADEM

*MS*MS

-Chân thuơng (DAI)-Chân thuơng (DAI)

-Nhiêm đôc-Nhiêm đôc

-Sai sot chuyên hoa bâm sinh-Sai sot chuyên hoa bâm sinh Đôi xưngĐôi xưng

Bênh ly chât trăngBênh ly chât trăng

ADEMADEM

ADEMADEM

ADEMADEM

ADEMADEM

MSMSProtocolProtocol

Chân đoanChân đoan-Sagittal FLAIR-Sagittal FLAIR-Axial PD/T2-Axial PD/T2-Axial FLAIR-Axial FLAIR-Axial T1W trươc tiêm -Axial T1W trươc tiêm

(tuy chọn)/ T1W 3D (tuy chọn)/ T1W 3D (tuy chọn)(tuy chọn)

-Axial T1W sau Gd-Axial T1W sau Gd(chụp sau ít nhât 5 (chụp sau ít nhât 5

phút) phút)

Theo dõi MS đã Theo dõi MS đã đươc xac địnhđươc xac định

-Sagittal FLAIR-Sagittal FLAIR-Axial PD/T2-Axial PD/T2-Axial FLAIR-Axial FLAIR-Axial T1W trươc tiêm -Axial T1W trươc tiêm

(tuy chọn)/ T1W 3D (tuy chọn)/ T1W 3D (tuy chọn)(tuy chọn)

-Axial T1W sau Gd -Axial T1W sau Gd (tuy)(tuy)

Nguôn: Conventional MR imaging, AnthonyTraboulsee,MD ,DavidK.B.Li,MDNeuroimag Clin N Am 18 (2008) 651–673

MS

Viêm mạch CNSCADASIL

lymphoma

ADEM Tăng HA mạn tính

Vật thể sáng không xác định (UBO) không đặc hiệu

Rộng khoang Virchow-Robin

Tổn thương thay đổi theo thời gian

Teo não dần

MSMS

MSMS

MSMS

MSMS

Hủy myelin (MS) giả u, giảm theo thời gian

MSMSTổn thương tuyTổn thương tuy

50-90% MS xac định trên lâm sàng50-90% MS xac định trên lâm sàng Tuy cổ > ngựcTuy cổ > ngực Sau, bên, không đôi xưngSau, bên, không đôi xưng Dươi ½ diên tích tuy trên hinh axialDươi ½ diên tích tuy trên hinh axial Ít khi vươt qua 2 đôt sôngÍt khi vươt qua 2 đôt sông

Chèn ép tủy

Viêm tủy cắt ngang

MS

MS-tổn thương côt sôngMS-tổn thương côt sôngChân đoan phân biêtChân đoan phân biêt

Bênh ly mạch mauBênh ly mạch mau Bênh ly nhiêm trungBênh ly nhiêm trung Bênh ly chuyên hoa (thiếu B12)Bênh ly chuyên hoa (thiếu B12) Tia xạTia xạ U (di căn, astrocytoma)U (di căn, astrocytoma) Bênh hê thông (SLE, sarcoidosis)Bênh hê thông (SLE, sarcoidosis) Thoai hoa, chèn ép, chân thươngThoai hoa, chèn ép, chân thương

DEMYELINATING DISEASES OF THE BRAINJohn R. Hesselink, MD, FACR

http://spinwarp.ucsd.edu/NeuroWeb/Text/br-840.htm

Viêm tuy thị thần kinh - Devic

Nhôi mau tuy

ADEM vs MSADEM vs MS

ADEMADEM Bênh nãoBênh não Tiên triêu virusTiên triêu virus Tổn thương chât Tổn thương chât

xam sâuxam sâu Viêm thần kinh thị Viêm thần kinh thị

hai bênhai bên

MSMS Nhiêu đơtNhiêu đơt Tổn thương thê Tổn thương thê

chaichai Tổn thuơng quanh Tổn thuơng quanh

não thât.não thât. Nư > 12 tuổiNư > 12 tuổi Viêm thần kinh thị Viêm thần kinh thị

1 bên1 bên

Không đôi xưngKhông đôi xưng-Huy myelin-Huy myelin

*ADEM*ADEM*MS*MS

--Chân thuơng (DAI)Chân thuơng (DAI)-Nhiêm đôc-Nhiêm đôc-Sai sot chuyên hoa bâm sinh-Sai sot chuyên hoa bâm sinh

Đôi xưngĐôi xưng

Bênh ly chât trăngBênh ly chât trăng

Tổn thuơng trục lan toa Tổn thuơng trục lan toa (DAI)(DAI)

Không đôi xưngKhông đôi xưng-Huy myelin-Huy myelin

*ADEM*ADEM*MS*MS

-Chân thuơng (DAI)-Chân thuơng (DAI)-Nhiêm đôc-Nhiêm đôc

*Thuôc*Thuôc-Sai sot chuyên hoa bâm sinh-Sai sot chuyên hoa bâm sinh

Đôi xưngĐôi xưng

Bênh ly chât trăngBênh ly chât trăng

Ngô đôc methotraxateNgô đôc methotraxate

*Khu trú hoăc lan toa

*Câp

*Co thê thuyên giam

Không đôi xưngKhông đôi xưng-Huy myelin-Huy myelin

*ADEM*ADEM*MS*MS

-Chân thuơng (DAI)-Chân thuơng (DAI)-Nhiêm đôc-Nhiêm đôc-Sai sot chuyên hoa bâm sinh-Sai sot chuyên hoa bâm sinh

*Bênh ti thê*Bênh ti thê Đôi xưngĐôi xưng

Bênh ly chât trăngBênh ly chât trăng

Bênh não cơ ti thê Nhiêm toan Bênh não cơ ti thê Nhiêm toan acid lactic (MELAS)-cơn giông acid lactic (MELAS)-cơn giông

đôt quỵđôt quỵ

Tổn thương co thê không theo vung phân bô mạch mau.

Tổn thương câp thuơng đông hoăc tăng tín hiêu trên ADC

MRS co thê tăng lactatate ở cac tổn thương hoăt đông.

Không đôi xưngKhông đôi xưng Đôi xưngĐôi xưng

-Nhiêm đôc-Nhiêm đôc

**Sau thiếu mau/thiếu oxySau thiếu mau/thiếu oxy

*Thuôc*Thuôc

-Sai sot chuyên hoa bâm sinh-Sai sot chuyên hoa bâm sinh

Bênh ly chât trăngBênh ly chât trăng

Sau thiếu mau/thiếu oxySau thiếu mau/thiếu oxy

Nhuyeãn chaat traéng quanh Nhuyeãn chaat traéng quanh naõo thaatnaõo thaat

PRES (posterior reversible PRES (posterior reversible encephalopathy syndrome) encephalopathy syndrome)

PRESPRES

ngô đôc Methotrexatengô đôc Methotrexate

*Sau khi tiêm vào màng cưng MTX đê điêu trị ALL

*Không lan vào cac sơi chư U dươi vỏ.

ngô đôc Methotrexatengô đôc Methotrexate

Bênh não chât trăng do Bênh não chât trăng do heroinheroin

FLAIR, chụp theo dõi

Bênh não chât trăng do Bênh não chât trăng do heroinheroin

Bênh Bênh não não chât chât trăng trăng

do do heroinheroin

Huy myelin cầu não trung Huy myelin cầu não trung tâmtâm

Huy myelin cầu não và Huy myelin cầu não và ngòai cầu nãongòai cầu não

Dâu hiêu heo con (Piglet Dâu hiêu heo con (Piglet sign)sign)

Nguôn: Judith Wagner, Stefanie Mueller-Schunk, Christoph Schankin, The Piglet Sign: MRI Findings in Central Pontine Myelinolysis, Clinical neuroradiology, Volume 18, Number 3 / August, 2008

Không đôi xưngKhông đôi xưng Đôi xưngĐôi xưng

-Nhiêm đôc-Nhiêm đôc-Sai sot chuyên hoa bâm sinh-Sai sot chuyên hoa bâm sinh

*Tran*Tran*Châm*Châm*Trung tâm*Trung tâm*Lan toa*Lan toa*Phần sau thân não*Phần sau thân não

Bênh ly chât trăngBênh ly chât trăng

Không đôi xưngKhông đôi xưng Đôi xưngĐôi xưng

-Nhiêm đôc-Nhiêm đôc-Sai sot chuyên hoa bâm sinh-Sai sot chuyên hoa bâm sinh

*Tran*Tran

+Bênh Alexander+Bênh Alexander*Châm*Châm*Trung tâm*Trung tâm*Lan toa*Lan toa*Phần sau thân não*Phần sau thân não

Bênh ly chât trăngBênh ly chât trăng

Bênh AlexanderBênh Alexander

Loạn dương chât trăng dạng sơi.Loạn dương chât trăng dạng sơi. 3 nhom lâm sàng: nhũ nhi, thiếu niên, 3 nhom lâm sàng: nhũ nhi, thiếu niên,

ngươi lơn.ngươi lơn. Ưu thế thuy tran ở giai đoạn sơm, băt Ưu thế thuy tran ở giai đoạn sơm, băt

quang đỉnh sừng tran. quang đỉnh sừng tran. Lan dần ra phía sau ở chât trăng vung đính Lan dần ra phía sau ở chât trăng vung đính

và bao trong, bao ngoài.và bao trong, bao ngoài. Tổn thương chât trăng dươi vỏ. Tổn thương chât trăng dươi vỏ.

Copyright ©Radiological Society of North America, 2002

Cheon, J.-E. et al. Radiographics 2002;22:461-476

Bệnh Alexander

Không đôi xưngKhông đôi xưng Đôi xưngĐôi xưng

-Nhiêm đôc-Nhiêm đôc

-Sai sot chuyên hoa bâm sinh-Sai sot chuyên hoa bâm sinh*Tran*Tran*Châm*Châm

+Bênh Adrenoleukodystrophy (3 vung)+Bênh Adrenoleukodystrophy (3 vung)*Trung tâm*Trung tâm*Lan toa*Lan toa*Phần sau thân não*Phần sau thân não

Bênh ly chât trăngBênh ly chât trăng

AdrenoleukodystrophyAdrenoleukodystrophy

Bênh di truyên liên kết nhiêm săc thê Bênh di truyên liên kết nhiêm săc thê X, tổn thương chât trăng, vỏ thương X, tổn thương chât trăng, vỏ thương thân và tinh hoànthân và tinh hoàn

Thiếu men tổng hơp acyl-CoA Thiếu men tổng hơp acyl-CoA Dạng ALD sơ sinh di truyên nhiêm Dạng ALD sơ sinh di truyên nhiêm

săc thê thương lăn, thiếu hụt nhiêu săc thê thương lăn, thiếu hụt nhiêu men.men.

3 vung

1. Vung huy myelin hoạt đông ở phía ngoài.

2. Vung viêm ở giưa.

3. Vung tăng sinh thần kinh đêm ở trong.

Bênh AdrenoleukodystrophyBênh Adrenoleukodystrophy

3 vung

ADRENOLEUKODYSTROPHYADRENOLEUKODYSTROPHY

ALDALD

ALDALD

ALD Điên hinh vs không điên hinhALD Điên hinh vs không điên hinh

ALD tran ALD tran

Không đôi xưngKhông đôi xưng Đôi xưngĐôi xưng

-Nhiêm đôc-Nhiêm đôc

-Sai sot chuyên hoa bâm sinh-Sai sot chuyên hoa bâm sinh*Tran*Tran*Châm*Châm*Trung tâm*Trung tâm

+Bênh Krabb (đôi thị dâm đô cao trên CT)+Bênh Krabb (đôi thị dâm đô cao trên CT)*Lan toa*Lan toa*Phần sau thân não*Phần sau thân não

Bênh ly chât trăngBênh ly chât trăng

Di truyên nhiêm săc thê thương lăn.Di truyên nhiêm săc thê thương lăn. Thiếu hụt men galactocerebroside Thiếu hụt men galactocerebroside ββ--

galactosidase, phgalactosidase, phâân hn huuy crebroside (chât y crebroside (chât trong myelin binh thương). trong myelin binh thương).

ChChâân n đđooaan dn dựựa va vàào xo xéét nghit nghiêêm men m men ởở bbạạch cch cầầu mu maau ngou ngoạại vi.i vi.

Bênh Krabbe (loạn dương chât Bênh Krabbe (loạn dương chât trăng tế bào hinh cầu)trăng tế bào hinh cầu)

Bênh Krabb (loạn dương chât Bênh Krabb (loạn dương chât trăng tế bào hinh cầu)trăng tế bào hinh cầu)

Tăng tín hiêu quanh não thât trên t2W, bao tôn cac sơi chư U dươi vỏ

CT-tăng đâm đô đôi thị và corona radiata

Copyright ©Radiological Society of North America, 2002

Cheon, J.-E. et al. Radiographics 2002;22:461-476

Bệnh Krabbe

-Sai sot chuyên hoa bâm sinh-Sai sot chuyên hoa bâm sinh*Lan toa*Lan toa-Bênh Pelizaeus-Merzbacher-Bênh Pelizaeus-Merzbacher-Thiếu hụt Merosin (giam trương lực)-Thiếu hụt Merosin (giam trương lực)-Bênh van de Knapp (nang, không co myelin)-Bênh van de Knapp (nang, không co myelin)-Loạn dương chât trăng dị săc-Loạn dương chât trăng dị săc-Bênh Canavan-Bênh Canavan-KSS-KSS-MPS-MPS-Chuỗi hô hâp ti thê (giam truơng lực)-Chuỗi hô hâp ti thê (giam truơng lực)

Bênh ly chât trăngBênh ly chât trăng

Thiếu hụt lipid đăc hiêu myelin do Thiếu hụt lipid đăc hiêu myelin do không co protein proteolipidkhông co protein proteolipid

Hai dạng: cổ điên (trẻ nhũ nhi) và sơ Hai dạng: cổ điên (trẻ nhũ nhi) và sơ sinh.sinh.

Bênh Pelizaeus-MerzbacherBênh Pelizaeus-Merzbacher

Bênh Pelizaeus-MerzbacherBênh Pelizaeus-Merzbacher

*Hinh anh giông trẻ mơi sinh

*Myelin giam theo thơi gian, sơm ở sơi chư U dươi vỏ

*Biêu hiên lúc sinh hoăc trẻ nhũ nhi.

*Kích thươc đầu binh thương hoăc nhỏ

Copyright ©Radiological Society of North America, 2002

Cheon, J.-E. et al. Radiographics 2002;22:461-476

Bênh Pelizaeus-MerzbacherBênh Pelizaeus-Merzbacher

Loạn dương cơ bâm sinh do Loạn dương cơ bâm sinh do thiếu hụt merosinthiếu hụt merosin

*Giam trương lực cơ

*Thê chai binh thương

*Co thê co tổn thương chât trăng dươi vỏ

Loạn dương cơ Loạn dương cơ bâm sinh do bâm sinh do

thiếu hụt merosinthiếu hụt merosin

Loạn Loạn dương cơ dương cơ bâm sinh bâm sinh do thiếu do thiếu

hụt hụt merosinmerosin

Bênh Van der KnaapBênh Van der Knaap

*Đầu to

*Diên tiến lâm sàng nhẹ

*Không co myelin gần hoàn toàn.

Không tổn thương hạch nên

*Đầu to

*Diên tiến lâm sàng nhẹ

*Không co myelin gần hoàn toàn.

Không tổn thương hạch nên

*thê chai binh thương

Bênh Van der KnaapBênh Van der Knaap

Loạn dương chât trăng dị săc Loạn dương chât trăng dị săc (metachromatic leukodystrophy)(metachromatic leukodystrophy)

Di truyên nhiêm săc thê thương lănDi truyên nhiêm săc thê thương lăn Thiếu hụt men arylsulafatase A trong Thiếu hụt men arylsulafatase A trong

tiêu thê. tiêu thê. Chân đoan bằng đo nông đô Chân đoan bằng đo nông đô

arylsulafatase A ở bạch cầu mau arylsulafatase A ở bạch cầu mau ngoại vi và trong nươc tiêu ngoại vi và trong nươc tiêu

Loạn dương chât trăng dị săc Loạn dương chât trăng dị săc (metachromatic leukodystrophy)(metachromatic leukodystrophy)

Metachromatic Metachromatic leukodystrophyleukodystrophy

Copyright ©Radiological Society of North America, 2002

Cheon, J.-E. et al. Radiographics 2002;22:461-476

Loạn dưỡng chất trắng dị sắc (Metachromatic leukodystrophy)

Loạn dương chât trăng dị săc Loạn dương chât trăng dị săc (metachromatic leukodystrophy)(metachromatic leukodystrophy)

Thiến niên và ngươi lơn tran > phía sau

*Đầu tiên quanh não thât, sau đo sơi chư u dươi vỏ.

*Tổn thương thê chai

Loạn dương chât trăng dị săc Loạn dương chât trăng dị săc (metachromatic leukodystrophy)(metachromatic leukodystrophy)

Tổn thương thê chai

“Da hổ” “Da bao”

Loạn dương chât trăng dị săc Loạn dương chât trăng dị săc (metachromatic leukodystrophy)(metachromatic leukodystrophy)

Copyright ©Radiological Society of North America, 2002

Cheon, J.-E. et al. Radiographics 2002;22:461-476

Loạn dương chât trăng dị săc (metachromatic Loạn dương chât trăng dị săc (metachromatic leukodystrophy)leukodystrophy)

Tổn thương bo vỏ gai

Bênh CanavanBênh Canavan

Do thiếu hụt men N- acetylaspartylase.

Đầu to và giam trương lực cơ

Khởi bênh lúc 1 tuổi

Tổn thương sơi chư U dươi vỏ sơm và nhân cầu nhạt +/- đôi thị.

Copyright ©Radiological Society of North America, 2002

Cheon, J.-E. et al. Radiographics 2002;22:461-476

Bênh CanavanBênh Canavan

Copyright ©Radiological Society of North America, 2006

Michel, S. J. et al. Radiology 2006;241:310-324

Bênh CanavanBênh Canavan

Thiếu hụt môt sô men trong tiêu thê Thiếu hụt môt sô men trong tiêu thê đê phân rã glycosaminnoglycans. đê phân rã glycosaminnoglycans.

MucopolysacharidosisMucopolysacharidosis

MucopolysacharidosisMucopolysacharidosis

Binh thương

MucopolysacharidosisMucopolysacharidosis

Khoang Virchow-Robin trong thê chai

*Tăng tín hiêu trên T2W ở chât trăng và teo não sơm

*Khoang quanh mạch trong thê chai

+/- não úng thuy

MucopolysacharidosisMucopolysacharidosis

Chuỗi hô hâp ti thê (mitochondrial Chuỗi hô hâp ti thê (mitochondrial

respiratory chain) [brespiratory chain) [bênh não cơ ti ênh não cơ ti thêthê]]

*Co thê chỉ tổn thương chât trăng

*Co thê co nang

*Cac dâu hiêu và triêu chưng khac cua bênh ti thê.

-Sai sot chuyên hoa bâm sinh-Sai sot chuyên hoa bâm sinh*Tran*Tran

*Châm*Châm

*Trung tâm*Trung tâm

*Lan toa*Lan toa

**Phần sau thân nãoPhần sau thân não

+Bênh nươc tiêu Sirô (Maple syrup +Bênh nươc tiêu Sirô (Maple syrup urine)urine)

Bênh ly chât trăngBênh ly chât trăng

Bênh nươc tiêu sirô Bênh nươc tiêu sirô

*Biêu hiên lúc mơi sinh

*Cac vung mielin hoa đầu tiên

-Phần sau thân não

-Chât trăng tiêu não sâu

-Nhân cầu nhạt.

-Chi sau bao trong

-Chât trăng quanh rãnh Rolando

-Phu não câp

-Tăng tín hiêu trên T2W khi mạn tính

Bênh nươc tiêu sirô Bênh nươc tiêu sirô

Bênh nươc tiêu sirô Bênh nươc tiêu sirô

TÓM LẠITÓM LẠI

Bênh ly chât trăng bâm sinh/măc phaiBênh ly chât trăng bâm sinh/măc phai Loạn dương/huy myelinLoạn dương/huy myelin Loạn dương Loạn dương Bâm sinh, di truyên (rôi loạn Bâm sinh, di truyên (rôi loạn

chuyên hoa), hiếm găpchuyên hoa), hiếm găp Hinh anh đa dạngHinh anh đa dạng Không đăc hiêu, phai kết hơp lâm sàng và Không đăc hiêu, phai kết hơp lâm sàng và

xét nghiêm.xét nghiêm.