CA LÂM SÀNG BỆNH TK NGOẠI - thuchanhthankinh.com lâm... · •VS: tăng nh ẹ •CSF -...

CA LÂM SÀNG BỆNH TK NGOẠIBIÊN DO ĐÁI THÁO ĐƯỜNG

Thứ 3/2/11/2016

PGS.TS Cao Phi Phong

PHẦN HÀNH CHÍNH

Họ và tên Nguyễn Như Th…. tuổi: 66 (1949)

Quê quán : Phan Thiết – Bình Thuận

Nghề nghiệp: Hưu trí

Thuận tay (P)

Ngày vào viện 5/10/2016

Lý do vào viện

Yếu tứ chi & mù hai mắt

Bệnh sử

Bệnh nhân kể bệnh cách vào viện khoảng 2 tháng bệnh nhân bắt đầu tê yếu tứ chi, triệu chứng chủ yếu ở ngọn chi, ưu thế hai chi dưới, xảy ra ở hai chi dưới trước vài ngày sau thì ảnh hưởng đến hai chi trên, diễn tiến nặng dần; lúc đầu bệnh nhân còn tự đi lại được sau một tháng thì ngồi tại chỗ.

Bệnh sử

Lúc này bệnh nhân bắt đầu mờ hai mắt diễn tiến từ từvà mờ hẳn sau hai tuần. Bệnh nhân đã điều trị ở nhiềunơi nhưng không đỡ nên nhập bệnh viện ĐHYD tp HồChí Minh.

Ghi nhận lúc vào viện ( 5/10/2016):Tỉnh táo, tiếp xúc tốtĐồng tử đều, PXAS (+)Sức cơ hai chân 3/5, hai tay 4/5

PXGC gối gót (+), nhị đầu- tam đầu (++) hai bên.

Không mất cảm giácTiểu lâu phải rặn.

Bệnh sử

Từ lúc vào viện tới lúc làm bệnh án bệnh tình trạng tê yếu của bệnh nhân cải thiện rất chậm, mắt mờ hoàn toàn. Bệnh nhân mất ngủ, có triệu chứng lo âu, có một lần ngã khuỵu xuống vì hạ HA tư thế khi được dìu từ trên giường xuống đi tiểu vào buổi sáng.

Tiền sử

• Lao phổi 10 năm trước, điều trị đủ phác đồ 6 tháng tại bệnh viện địa phương.

• Đái tháo đường # 6 năm đang điều trị thuốc uống, có đi khám định kì thường xuyên, đường huyết khá ổn định.

• Tăng huyết áp # 5 năm điều trị thường xuyên, huyết áp cao nhất # 170 mmHg.

• Hút thuốc lá >20 gói.năm, uống rượu bia nhưng đã ngưng từ 10 năm trước.

Khám lâm sàng

1/ Tổng quát:

Thể trạng trung bình, da niêm hồng

Không phù, không xuất huyết dưới da

Tuyến giáp không lớn

Hạch ngoại biên không sờ chạm.

Dấu sinh hiệu HA: 130/90 mmHg

Mạch 75 lần/phút

Nhịp thở # 20 lần/phút

Khám lâm sàng

2/ Cơ quan:

A) Thần kinh:

Bệnh nhân tỉnh táo, tiếp xúc tốt.

Mù hoàn toàn hai mắt.

Đồng tử hai bên # 4mm. PXAS (-)

Cơ lực hai chân 3-4/5 yếu ưu thế ngọn chi, hai tay

# 5/5, teo cơ 2 chân

PXGC tứ chi (++).

Babinski (-)

Tê hai chi dưới từ gối trở xuống, Cảm giác sâu còn

B) Các cơ quan khác chưa phác hiện bất thường

CẬN LÂM SÀNG

1/CTM

RBC: 3,86

HGB: 117

WBC: 7,78

2/ Sinh hóa

HbA1C : 6,8%

Glucose: 7.0 mmol/L

Creatinine:1.36 mg/dl

CẬN LÂM SÀNG

• Đông máu: bình thường

• VS: tăng nhẹ

• CSF

- Glucose: 8.1 mmol/L

- Protein : 46mg/dl

- Chlor: 113mmol/L

- Lactate: 2.0 ( 1,1-2,4)

- RBC : 2/mm3

-WBC: 100% Lympho

CẬN LÂM SÀNG

Vitamin B12 > 1476 ( 156-698 pmol/L)

HBsAg (-)

EMG:

- giảm vận tốc dẫn truyền cảm giác, vận động chủ yếuhai chi dưới

- hình ảnh giảm kết tập ở điện cơ kim

Điện thế gợi thị giác: gợi ý bệnh thần kinh thị mất sợitrục hoặc bệnh môi trường thấu quang.

CẬN LÂM SÀNG

MRI: CSTL: thoát vị đĩa đệm chèn ép nhẹ rễ L5

CS cổ,ngực- bụng, sọ não: bình thường

Marker ung thư: Cyfra-21 tăng nhẹ, các marker khác

không thấy bất thường.

Xạ hình xương: bình thường

MRI cột sống thắt lưng

MRI cột sống thắt lưng

MRI cột sống ngực

MRI cột sống thắt lưng

MRI sọ não

MRI sọ não

Tóm tắt chẩn đoán

• Bệnh nhân nam 66 tuổi tiền căn lao phổi, THA, ĐTĐ type 2 đang điều trị ổn định, vào viện vì têyếu tứ chi và mờ hai mắt. Bệnh ưu thế hai chi dưới diễn tiến bán cấp.

Khám• Mù 2 mắt (Mờ hai mắt diễn tiến đến mất thị lực

hoàn toàn)• Yếu tứ chi kiểu ngoại biên:

- Yếu tê chủ yếu ở ngọn chi, đối xứng-Trương lực cơ giảm, teo cơ- PXGC giảm (?)-Dấu tháp (-)

Kết quả xét nghiệm CLS:

- CSF: bình thường

- EMG: giảm vận tốc dẫn truyền vận động, cảm giác ( giảm nhiều vận tốc dẫn truyền vận động). Giảm hình ảnh kết tập ở điện cơ kim, phù hợp với bệnh đa dây thần kinh cảm giác-vận động tiến triển

Điện thế gợi thị giác: 2 khả năng:

- Bệnh viêm thị thần kinh thể mất sợi trục ?

- Bệnh môi trường thấu quang?

MRI CSTL: thoát vị đĩa đệm chèn ép nhẹ rễ L5

CS ngực, sọ não, ngực- bụng : bình thường

Xạ hình xương: bình thường

Sinh thiết phổi: không phát hiện tế bào bất thường

Định lượng Vitamin B12 không giảm

Các maker tầm soát ung thư khác trong giới hạn bình thường.

HbA1C: 6.8%.

Chẩn đoán

1. Bệnh đa dây thần kinh cảm giác vận động/ Đáitháo đường type 2, tăng huyết áp, u xơ tiềnliệt tuyến,lao phổi cũ.

2. Mất thị lực 2 mắt: bệnh lý võng mạc? Bệnh tkthị giác?

Mục tiêu bàn luận

1. Các bước tiếp cân bn khi chẩn đoán, điều trị bệnh tk

ngoại biên ?

2. Chẩn đoán và điều trị bệnh lý tk ngoại biên do đái tháo

đường?

3. Chẩn đoán phân biệt bệnh lý thần kinh thị giác (optic

neuropathy) ? Bệnh võng mạc ?

1. Các bước tiếp cân chẩn đoán, điều trị bệnh tk ngoại biên

Xác định các sợi thần kinhtổn thương ?

Sợi lớn

Sợi nhỏ

Vận động

Cảm giác

Tự động

Có myelin

Không có myelin

Bao gồm sợi:

Phân loại sợi thần kinh ngoại biên

Ba nhóm sợi A,B và C

Nhóm A

Có 4 loại sợi thần kinh

A alpha fibers (afferent or efferent fibers)

A beta fibers (afferent or efferent fibers)

A gamma fibers (efferent fibers)

A delta fibers (afferent fibers)

Đường kính lớn, tốc độ dẫn truyền cao và có myelin

Vận động+cảm giác

Nhóm B

Sợi thần kinh nhóm này có myelin, đường kính nhỏ. Sợi

tiền hạch của thần kinh thực vật, có tốc độ dẫn truyền thấp

Nhóm C

Sợi thần kinh nhóm C không có myelin, đường kính nhỏ và

tốc độ dẫn truyền thấp:

Sợi hậu hạch hệ thần kinh thực vật

Sợi thần kinh rễ sau (IV fiber). Dẫn truyền cảm giác:

- đau ( Nociception pain)

- nhiệt (Temperature)

- sờ (Touch)

- áp lực (Pressure)

- ngứa (Itch)

Sợi cảm giác

Phân loại cảm giác

Rối loạn cảm giác: khó chịu bất thường với kích thích bình thường

Dị cảm: cảm giác bất thường khi không có kích thích

Allodynia: đau từ kích thích bình thường ở da

Tăng cảm giác đau: tăng bất thường đáp ứng với kích thích đau

Mất chức năng (negative) symptoms,

Tê bì (numbness)

Dáng đi bất thường (gait abnormality)

Phục hồi chức năng (positive) symptoms Đau nhói nhẹ dưới da, bị châm, ngứa ran (Tingling)

Run (tremor)

Đau (pain)

Ngứa (itching )

Sởn gai ốc, bò lúc nhúc (Crawling)

Cảm giác kiến bò (pins and needles)

Triệu chứng thần kinh cảm giác

Cảm giác sợi lớn(Large Fiber Sensory)

1. giảm rung âm thoa và vị trí

(Decreased vibration, position)

2. giảm phản xạ (Hyporeflexia)

3. cảm giác như kiến bò

(Pins and needles)

4. cảm giác đau nhói nhẹ dưới da

(Tingling)

5. dáng đi không vững, đặc biệt về đêm, nhắm mắt(Unsteady gait, especially at night or with eyes closed)

Tổn thương sợi lớn

Long-term autoimmune disease in which the moisture-producing glands of

the body are affected. This results primarily in the development of a dry

mouth and dry eyes. Other symptoms can include dry skin, a chronic cough,

vaginal dryness, numbness in the arms and legs, feeling tired, muscle and

joint pains, and thyroid problems. Exact cause is unclear it is believed to

involve a combination of genetics and an environmental trigger such as

exposure to a virus or bacteria

Sjogren’s syndrome

1. Rát bỏng (Burning)

2. Giảm cảm giác đau (Decreased pain sensation)

3. Giảm cảm giác nhiệt (Decreased temperature sensation)

4. Cảm giác đâm mạnh vào (Jabbing)

Cảm giác sợi nhỏ(small Fiber Sensory)

Nguyên nhân tổn thương sợi nhỏ

Tổn thương sợi lớn và sợi nhỏ

Sợi vận động

Mất chức năng(negative) symptoms

Yếu cơ (weakness),

Mệt mỏi ( tiredness),

Nặng nề (heaviness)

Dáng đi bất thường (gait abnormalities)

Phục hồi chức năng (positive) symptoms

Vọp bẻ (cramps),

Run (tremor)

Rung giật bó cơ (fasciculations).

Triệu chứng thần kinh vận động

Tổn thương ưu thế sợi vận động

* multifocal motor neuropathy

Sợi tự động

(Tình trạng choáng)

Triệu chứng thần kinh tự động

Bàng quang thần kinh: rối loạn chức năng đi tiểu

Dạ dày ruột:nuốt khó, đau bụng, nôn, buồn nôn, kém hấp thu, đi cầukhông kiểm soát, liệt nhẹ dạ dày, tiêu chảy, táo bón…

(dysphagia, abdominal pain, nausea, vomiting, malabsorption, fecal incontinence, gastroparesis, diarrhea, constipation)

Triệu chứng thần kinh tự động

45

Hệ tim mạch:

rối loạn nhịp tim (tachycardia, bradycardia),

orthostatic hypotension, gia tăng nhịp tim không đầy

đủ khi gắng sức. Huyết áp dao động

Khác:

hypoglycemia unawareness (mất ý thức do hạ đường

huyết); genital impotence; sweat disturbances

Triệu chứng thần kinh tự động

Tổn thương chùm đuôi ngựa,(cauda equina) cả vận

động và cảm giác chi phối

Mất cảm giác BQ

Không khả năng khởi đầu đi tiểu bình thường

Nước tiểu chảy nhỏ giọt liên tục

Bài tiết không hoàn toàn

Thể tích còn thừa lớn

Bàng quang tự động

Tổn thương tk tự động

The syndrome of acute pandysautonomia is characterized by acute or

subacute onset of severe autonomic failure affecting sympathetic and

parasympathetic function. The clinical features consist of severe postural

hypotension, anhidrosis, unreactive pupils, fixed heart rate, dry eyes and

mouth, urinary retention, and gastroileal paresis

Phân loại bệnh lý tk ngoại biên

Bênh thần kinh ngoại biên: quá trình bệnh lý

ảnh hưởng trên thần kinh ngoại biên

(neuropathy)

Bênh đơn dây thần kinh

(mononeuropathy)

Bệnh nhiều dây thần kinh

(mononeuritis multiplex)

Bệnh đa dây thần kinh

(polyeuropathy):

Mononeuropathies: đơn dây thần kinh

Ảnh hưởng một dây

Tổn thương trực tiếp: thiếu máu

hay viêm nhiễm

Chèn ép vật lý, chấn thương

khu trú hay nhiễm trùng

Hội chứng ống cổ tay

Cảm giác kiến bò, châm chích

Mononeuritis multiplex: nhiều dây TK

Xảy ra đồng thời hay liên

tiếp, không đối xứng, tiến triển

nhiều ngày…

Đặc biệt mất chức năng

vân động, cảm giác cấp hay

bán cấp, có thể gây đau

Trong đái tháo đường: cấp,

một bên, đau vùng đùi, tiếp

theo yếu cơ trước và mất

phản xạ gối

Polyneuropathy: đa dây thần kinh

Ảnh hưởng nhiều dây thần kinh

Đối xứng, tiến triển chậm

Gây ra bởi quá trình ảnh hưởng

toàn bộ cơ thể

Mất myelin: phá vỡ bao myelin

GBS, Post diphtheric, HSMN

Thoái hóa sợi trục: tổn thương sợi trục

Toxic neuropathy

Thoái hóa Wallerian: cắt đoạn dây thần kinh

Chèn ép: mất myelin khu trú

Entrapment- Carpel tunnel syndrome

Nhồi máu: viêm động mạch

Polyarteritis nodosa, Churg-Strauss syndrome, DM

Thâm nhiễm:

Leprosy, Sarcoidosis

Cơ chế tổn thương tk ngoai biên

Thoái hóa wallerian

(Sự phân hủy nhiễm sắc tố)

PolyneuropathyBệnh lý lan tỏa đối xứng thường bắt đầu ở ngoại biên

Cấp/Mãn tính Ổn định/Tiến triển

Tái phát/hồi phục

Vận động/cảm giác

Vận động +cảm giác

Tư động

Mất myelin sợi trục

Radiculopathy: bệnh rễ thần kinh

Các nguyên nhân thường gặp khác

- Rối loạn biến dưỡng

- Tác nhân nhiễm trùng

- Viêm mạch

- Độc chất

- Thuốc

- Tự miễn

- Di truyền

Mất myelin

Tổn thương sợi trục

Tiếp cận chẩn đoán

Chi tiết quan trong nhất để xác định

Phân bố

Thời gian

Diễn tiến

Biểu hiện lâm sàng đa dạng

Rối loạn cảm giác

Đau

Yếu cơ hay teo cơ

Triệu chứng thần kinh tự động

Thiết lập chẩn đoán

đơn dây thần kinh

nhiều dây thần kinh

đa dây thần kinh

Xác định bệnh lý nguyên phát

mất myelin

sợi trục

Chẩn đoán điện

Nhạy, đặc hiệu, giá trị

Phụ thêm vào khám thần kinh

+ Nerve conduction studies (NCS)

+ Needle electromyography(EMG)

Điều trị neuropathy

Mục tiêu điều trị

Điều trị căn nguyên gây bệnh thần kinh ngoại

biên và sửa chữa

Làm giảm triệu chứng tổn thương

Điều trị tổng quát

Đau

Kiểm soát các triệu chứng mãn không

giảm bệnh nhưng quan trọng….

Đau thần kinh thường khó kiểm soát

Thuốc:

+ Giảm đau (OTC analgesics)

+ Thuốc chống động kinh: gabapentin, phenytoin,

carbamazepine

+ Chống trầm cảm ba vòng như amitriptyline

+ Gây tê khu trú: ointment và cream như lidocaine

+ Oxycodone, Hydrocodone và các opiates khác

over-the-counter (OTC): thuốc không kê đơn

Chọn lựa thuốc điều trị

Các thuốc hiệu quả qua các nghiên cứu ngẫu

nhiên, đối chứng và đa trung tâm

topical analgesics (capsaicin, lidocaine patch 5%)

anticonvulsants (gabapentin, lamotrigine, pregabalin)

antidepressants (nortriptyline, desipramine)

opioids (oxycodone, tramadol)

Theo dõi sự an toàn và dung nạp khi điều trị

FDA-Approved Treatments for Neuropathic Pain

Carbamazepine

+ trigeminal neuralgia

Duloxetine

+ peripheral diabetic neuropathy

Gabapentin

+ postherpetic neuralgia

FDA-Approved Treatments for Neuropathic Pain

Lidocaine Patch 5%

+ postherpetic neuralgia

Pregabalin*

+ peripheral diabetic neuropathy

+ postherpetic neuralgia

*Availability pending based upon controlled substance scheduling by the DEA.

Drug Enforcement Administration (DEA)

Điều tri nguyên nhân

Đái tháo đường

Suy thận

Nhược giáp

Thiếu vitamin B12

Viêm mạch hệ thống

1/3 nguyên nhân điều trị được

- Ngưng thuốc và độc chất gây ra neuropathy

- Điều chỉnh rối loạn biến dưỡng và thiếu hụt

- Ức chế miễn dịch nguyên nhân viêm nhiễm

1/3 nguyên nhân xác định nhưng không điều trị

như trong di truyền

1/3 nguyên nhân không đặc hiệu

Physiotherapy và occupational therapy

2. Chẩn đoán và điều trịbệnh tk ngoại biên do đáitháo đường?

Định nghĩa

Sự hiện diện triệu chứng rối loạn chức

năng tk ngoại biên ở bn đái tháo đường

sau khi loại trừ các nguyên nhân khác

Trên 50% bn đái tháo đường type 1 và type 2

có bệnh lý thần kinh ngoại biên

Neuropathy do ĐTĐ được quy cho:

Trên 50% bn đau tk vô căn có pre-DM.

Cần tầm soát pre-DM

Đau nhóiNgứa

rang

Phân biệt đau thụ thể và đau thần kinh

Ảnh hưởng đái tháo đường trênthần kinh

Biến mất mạch máu

Cơ chế đau thần kinh

+ Sao chép thay đổi

+ Vị trí phóng điện không bình thường

Làm cho nhạy

+ Tăng kích thích màng

(tăng kích thích, mất kiểm soát ức chế, tái tổ chức)

Lâm sàng

Triệu chứng

Đối xứng, khởi phát âm thầm, chi dưới, mất px gót, sợi lớn, nhỏ

Đau như

dao đâm

Cảm giác

ngứa ran,

bị châm

Tê rần

khó chịu

Rát bỏng

Thăm khám

Mất cảm giác đi găng, mang vớ, cảm giác rung âm thoa, vị trí, nóng

lạnh, sờ, châm chích, px gót gối…

Chẩn đoán

Loại trừ căn nguyên không đái tháo đường

“Bệnh thần kinh do ĐTĐ” hay

“bệnh tk ngoại biên trên bn ĐTĐ” ?

Phỏng vấn bệnh nhân

Điều trị

Đường huyết và kiểm soát biến dưỡng

Cơ chế điều trị đau thần kinh

Thuốc chống trầm cảm

Khuyến cáo -2013-Canada

-Tầm soát: DM type 2 lúc chẩn đoán, DM type 1 sau 5 năm

chẩn đoán; định kỳ hàng năm

- Tầm soát tk ngoại biên:

+ 10-g monofilament

+ âm thoa ở lưng ngón cái (grad A, Level 1)

- Kiểm soát đường huyết

- Đơn thuần hay kết hợp giảm đau thần kinh

+ pregabalin,

+ duloxetine

+ tramadol

Điều trị đau thần kinh

Thuốc chống động kinh trongđau thần kinh

Thuốc chống trầm cảm trongđau thần kinh

Opioids trong đau thần kinh

Các thuốc khác

Khuyến cáo AAN- Mỹ-2011

Khuyến cáo châu Âu-2010

Mục tiêu điều trị đau thần kinh

3. Phân biệt bệnh lý võngmạc và bệnh lý tk thị giác ?

Chẩn đoán phân biệt: optic neuropathy

Anterior ischemic optic neuropathy (AION)

Bệnh lý tk thị do thiếu máu

Anterior ischemic optic neuropathy (AION)

nguyên nhân thường gặp người lớn tuổi

Có thể nonarteritic (nonarteritic anterior ischemic

optic neuropathy (NAION) hay arteritic

Phối hợp giant cell arteritis (GCA; often termed

temporal arteritis).

Nguyên nhân

Anterior ischemic optic neuropathy (AION) is an ischemic

disease,

In nonarteritic ischemic optic neuropathy (NAION),

atherosclerosis is assumed to be the basis, with its effect on

the circulation of the optic nerve head. The posterior ciliary

arteries feed the optic nerve head,

In the arteritic form AION , the basis for the ischemia is

identical in pattern, with a giant cell arteritis (GCA) involving

most of the orbital vessels, including the central retinal

artery, and the posterior ciliary arteries.

Lâm sàng

Điều trị AION thể viêm động mạch

Viêm thị thần kinh(Optic neuritis)

Định nghĩa, dịch tễ học

viêm nhiễm, mất myelin

cấp

thường monocular, mất thị lực

15-20% bệnh nhân MS

2/3 xảy ra ở nữ, tuổi 20-40

Đông nam á liên quan MS

Triệu chứng

Thị trường mất

Gai thị

Phân loại theo mắt

viêm thần kinh hậu nhãn cầu viêm gai thị viêm thần kinh-võng mạc

Phân loại nguyên nhân

mất myelin

cận hay hậu nhiễm

nhiễm trùng

tự miễn

Sốt trầy da ở mèo

Phân biệt

6-12 tháng Hiếm khi mất myelin

Điều trị viêm thị thần kinh mất myelin

(Thúc đẩy quá trình hồi phục)

Điều trị corticosteroid

Bệnh lý mắt do biến chứngđái tháo đường

Bệnh lý võng mạc và đục thủy tinh thể

Bệnh sinh

Phân làm 2

nhóm bệnh

Ca lâm sàng

Chẩn đoán và điều trị:

1. Viêm đa dây tk biến chứng đái tháo đường (kiểm

soát đường huyết, giảm đau tk, VLTL)

2. Giảm thị lực 2 mắt cần xác định :

+ bệnh lý võng mạc?

+ đục thủy tinh thể ?

+ bệnh lý tk thị giác thiếu máu phần trước (AION)?