CASO CLINICO Displasia Fibrosa

CASO CLINICO

R2 GOMEZ

FI:SCA

• AHF: NEGADOS• APNP:– EDAD : 35– SALINA CRUZ

• APP– FRACTURA DE FEMUR DERECHO A LOS 12 AÑOS

TX CONSERVADORAMENTE– RESTO NEGADOS

PA

12 AÑOS FRACTURA FEMUR DERECHO X CAIDA

DE ALTURA

DEFORMIDAD PAULATINA DESDE

LOS DOCE AÑOS SIN TRATAMIENTO

MAYO 13 , INICIA CON DOLOR A LA DEAMBULACION

DE CADERA IZQUIERDA

ACUDE A CS HOSPITALIDX DE

OSTEOMEILITISVS SARCOMA

79 VS 82

78 VS 79.5

90 VS 80

10.09.13

1. Localización 2. Limites 3. Patrón4. Reacción periostica5. matriz 6. Ocupación de masas blandas 7. Naturaleza

10.09.13

LABORATORIO• Hb: 11.4, • Hto:34.2• MCV 82 FL• MCH 27 PG• Leuc: 9.9• Neut: 5.8, Linf: 2.5, plaquetas: 342• PCR 2.0• DHL: 1329M 23.08.12 DHL 1724• Fosf alcalina: 399 • FOSFATASA ACIDA 1.3• FOSFORO 5.6• CALCIO 9.8

Diagnostico diferencial

Displasia fibrosa

Fibroma no osificante

Displasia osteofibrosaFibroma osificante

DERECHA

• ICD: 0.25• SING: NO VALORABLE • ACD: 115• AED FEMUR; 80• AEP TIBIA ; 82• AED TIBIA; 90• LONG: 73• TAMAÑO LESION 15 CM• APEX 12

IZQUIERDA

• ICD: 0.28• SING: NO VALORABLE • ACD: 92• AED FEMUR; 90• AEP TIBIA ; 88• AED TIBIA; 92• LONG: 71.3• TAMAÑO LESION 15 CM• APEX 12

Displasia Fibrosa

• Lesión osteofibrosa benigna intramedular, única o múltiple compuesta de fibroblastos entrelazados en un patrón de hueso inmaduro.

epidemiologia

• 5% a 7% de los tumores oseos benignos• mujeres > hombres• No heredable• Trasformacion maligna 1%• Descrita por Lichtenstein en 1938.• Reclasificada en 1942

Etiología y patofisiologia

• Falla en la remodelación del hueso primario a hueso maduro laminar

• La matriz inmadura no es mineralizada normalmente

• La combinación de la perdida de alineación, mineralización insuficiente resulta en perdida de los mecanismos de reforzamiento

• Mutación en el gen G8 a después de la fertilización en celulas somaticas (20q13.2)

PRESENTACION

DF

POLIOSTOTICA

MONOMELICA

POLIMELICA

SX.McCUNE-ALBRIGHT

SX MAZABRAUND

MONOSTOTICA

MONOSTÓTICA.

• Presentación más frecuente (8-10:1).• Afecta un solo hueso.• Adultos jóvenes.• Tamaño de lesiones en proporción al crecimiento esquelético.• Asintomático o sintomatología leve.• Hallazgo incidental.

POLIOSTÓTICA.

• Aparición más temprana.• Lesiones crecen aun después de la madurez esquelética.• Afección múltiple.• Monomélica o polimélica.• Asociada a síntomas extraesqueléticos:- Sd. De McCune-Albright.- Sd. De Mazabraud.

SX DE McCUNE-ALBRIGHT:

• Manchas café con leche.• Endocrinopatías: Pubertad precoz,

acromegalia, hipertiroidismo, sd. de cushing.

SX DE MAZABRAUND

• Raro.• Mixomas intramusculares.• Predilección músculos muslo, hombro y región

glútea.• 6ª - 7ª década de la vida.

HISTOLOGIA

• LETRAS CHINAS• FALTA DE

• OSTEOBLASTOS HUESO TRABECUBE-LAR INMADURO

CARACTERISTICAS RADIOLOGICAS.

• Apariencia radiológica depende de la proporción de tejido fibroso y óseo.• Lesiones metafisiarias osteolíticas.• Signo del anillo.• Adelgazamiento de la cortical.• Imagen en “vidrio despulido”.. CAYADO DEL PASTOR

• Enlesión poliostotica • pruebas endocrinas o metabolicas, como: – fosfatasa alcalina (elevada)– hidroxiprolina urinaria (elevada)

• McCuneAlbright – niveles elevados de testosterona, estradiol y

estrona. – hormona liberadora de gonadotropina,– LH y FSH

tratamiento

• Observación

– lesión poliostotica, debe ser valorado por endocrinólogo

• Tratamiento MédicoBifosfonatos. ;l pamidronato es un potente

inhibidor de la resorción ósea y tiene un efecto dilatorio en el recambio óseo.• Quirúrgico

Quirúrgico

• corregir la defomridad • para prevenir o estabilizar una fractura por

fatiga o patológica.

• Curetaje y aloinjerto o fijación intramedular del hueso

• BIOPSIA EXICIONAL

• DERECHA• CURETAJE• COLOCACION DE INJERTO AUTOLOGO • VALGUIZACION – DHS– PFN– CLAVO ENDOMEDULAR CON TORNILLOS

TRASTROCANTERICOS

• CADERA IZQUIERDA– ARTROPLASTIA DE CADERA CON VASTAGO DE

REVISION– PNCBC

• reseccióndel tercio proximal de fémur y reconstrucción con PNCBCy copa acetabular bipolar: Vástago 1

1. Matthew R. Enneking W. Fibrous Dysplasia. Pathophysiology, Evaluation and Treatment. J Bone Joint Surg Am. 2005;87:1848-1864

2. Zhichao tong, wentao zhang Surgical treatment of fibrous dysplasia in proximal. J Am Acad Orthop hospiatal xhian Surg 2013;12:305-313.

3. Greenspan A, Remagen W. Tumores de huesos y articulaciones. Marban Libros S.L 1ra ed. 213-216.

• GRACIAS