Displasia fibrosa
Displasia fibrosaDisplasia fibrosaDescrita por Lichtenstein en
1938Lesin pseudotumoral benignaEsqueleto en crecimientoTumor de
Lichtenstein y Jaffe> frecuente en infancia y
adolescenciaAnomalas asociadasPigmentacin anormal de la
pielDesarrollo sexual precozMaduracin esqueltica tempranaMixoma
intramuscular (Sd. Mazabraud)HipertiroidismoEnfermedad de
CushingOsteomalacia hipofosfatemicaFormas clnicasMONOSTOTICAUn solo
hueso70% casosPOLIOSTOTICAVarios huesos pero nunca
todosPOLIOSTOTICA TIPO SD ALBRIGHTManchas caf con lecheAlteraciones
endocrinasMonostotica 70 % casosSin predominio de sexoPrimeros aos
de la adolescenciaDeja de crecer en la madurez
esquelticaLocalizacin > frecuenteCostillasFemurTibiaMandibula (
deformante)Boveda cranealHumero
No evoluciona a poliostoticaasintomatica
Poliostotica27% de los casosPaciente mas jovenes que en la
anteriorPuede causar problemas incluso en
adultosLocalizacionesFemurCraneoTibiaHumeroCostillasPeroneRadioCubitoMandibulaCinturas
pelvica y escapular (deformidades invalidantes= deformidad en
cayado de pastor)
Poliostotica tipo Sd de Mc Cune -Albright3% de los casos> en
MUJERESEndocrinopatas por mutacin no hereditaria
(embriognesis)Pubertad precoz > en
MUJERESHipertiroidismoAdenomas secretores de GHHiperplasia
suprarrenal primaria (Cushing)Poliostotica tipo Sd de Mc Cune
-AlbrightLesiones oseas suelen ser monolateralesPigmentacion
cutanea ipsilateralGrandesBordes serpiginososColoracion caf con
leche
Poliostotica tipo Sd de Mc Cune
-AlbrightLocalizacinTraxEspaldaHombroPelvis
Capacidad de malignizacin Monostotica0.4%Poliostotica4%
Ocurre en la edad adultaSobre todo despus de la radioterapia (
contraindicada)Capacidad de malignizacin Tumores mas frecuentemente
desarrolladosOsteosarcomaFibrosarcomaCondrosarcomaOsteocitoma
fibroso malignoDegeneracion quistica Anatoma patolgicaLesiones de
localizacin intramedularBien circunscritasLas mas grandes se
expanden y deforman el huesoTejido color blanco
tostadoGranujientoTrabculas curvasHueso no laminar rodeado de
proliferacin fibroblastica (letras o caracteres chinos)PERIOSTIO Y
TEJIDO INTRAMEDULAR:-DISPLASIA FIBROSO.-PERIOSTITIS AGUDA CON
CAMBIOS REGENERATIVOS.-HALLAZGOS MICROSCPICOS COMPATIBLES CON
QUISTE SEO ANEURISMTICO.
Se reciben 2 especimenes referidos como:1)"Periostio", multiples
fragmentos de tejido que miden 2.0x0.8x0.5 cm irregulares de colro
caf calro de consistencia blanda. Se incluyen en su totalidad en la
capsula A.2)"Tejido intramedular" multiples fragmentos de tejido
que miden 5.0x4.5x0.5 cm irregulares de color caf calro de
consistencia blanda. Se incluyen representativos en capsula de la
B-D. GMASREPORTE FINAL PATOLOGIA 5-09-14Hallazgos
frecuentesDegeneracin qusticaHemorragiaMacrfagos espumososDatos
radiogrficosOsteolisis extensaForma de burbujas de jabnBordes
esclerticos bien delineadosExpansin del huesoAdelgazamiento de la
corticalNumerosas reas qusticas trabeculadasDatos radiogrficosForma
monostoticaMas fcil por aspecto de vidrio esmeriladoMrgenes bien
definidos.Diagnostico diferencialQuiste seo simpleQuiste seo
aneurismaticoDisplasia osteofibrosaOsteosarcoma intramedular de
bajo gradoEncondromatosis Tratamiento Controversial
QuirurgicoCuando exista deformidad significativaFractura en
hueso patologicoDolor considerableCuretaje e injerto oseo
Tratamiento DeformidadesOsteotomias con fijacin interna
FracturasCuretaje de lesin con injerto seo y fijacin interna de
la fracturaTratamiento Pacientes peditricos con enfermedad activaNo
se recomienda injerto seoRpida desaparicin de material
injertadoActividad continua de proceso patolgico
Prevencin y tratamiento de una deformidadTratamiento
AdultoMayora no requiere ciruga
QuirrgicoInjerto de hueso largo autgeno con cuas de peron +
hueso esponjoso autgeno.
Tasa de xito mayor que en nios
