CASO CLÍNICO DERMATOLOGÍA DICIEMBRE 2014€¦ · JAIRO MESA COCK •mmmmmmmmmmmmmmmm... como...

CASO CLÍNICO DERMATOLOGÍA DICIEMBRE 2014

UNIVERSIDAD NACIONAL DE COLOMBIA - HOSPITAL UNIVERSITARIO DE LA SAMARITANA

Datos generales

Paciente masculino de 66 años

Natural y procedente: Soacha

Ocupación: Cesante

Motivo de consulta:

“Se me inflamo el brazo”

Enfermedad actual

Cuadro clínico de 8 días de

evolución:

Edema

progresivo de

miembros

superiores

Limitación para

la movilización

por sensación

de peso

Asociado ha

aparición de

lesiones en piel

de brazos y

codo de forma

bilateral

No asociado a

trauma

Revisión por sistemas:

Sensación de astenia de varios meses de evolución

Antecedentes personales:

Patológicos: HTA en tratamiento con enalapril

Toxicos: Ingesta de alcohol cada 3 días hasta la embriaguez desde la

juventud. Fumador 2-3 Cigarrillo x día por mas de 30 años

Es una patología:

¿tumoral, infecciosa

o inflamatoria?

¿Cuál es su

diagnóstico?

Discusión

Valorado por el servicio de dermatología quien considera como impresión

diagnostica:

CELULITIS CODOS

ULCERAS EN CODOS ESTUDIO

DERMATOMIOSITIS ?

Se solicita biopsia de piel y estudios complementarios

Discusión

• Atrofia epidérmica

• Dermatitis de interfase vacuolar

• Pobre Infiltrado perivascular superficial y profundo

• Endotelio engrosado y extravasación de eritrocitos

• Aspecto edematoso del estroma que puede corresponder a depósitos de mucina

Idx: Dermatomiositis

Biopsia de piel

Paraclínicos

Doppler venoso de miembros superiores: dentro de límites normales.

TGP: 137, TGO: 286

Hemograma: leucocitos: 13.020 N: 88.5%, L: 4.2%, HB: 15.1, HTO:

44.1, Plaquetas: 625.000

PCR: 94.9, VSG: 7 CPK: 2655 LDH:

455 Eletromiografia:

patron de compromiso miopatico proximal

Signo de gottron

ulcerado Signo de chal Erupción Heliotropo

Disminución de la

fuerza muscular

proximal

Electromiografía:

compromiso

miopatico proximal

Niveles séricos

elevados de

enzimas musculares

Biopsia de piel:

dermatomiositis

Discusión

Dermatomiositis

Trastorno inflamatorio crónico que combina una miopatía inflamatoria con una enfermedad cutánea carácterística

Goldsmith L, Katz S, Gilchres B, Leffel D, Wolff K, Fitzpatrick's Dermatology

in General Medicine, Eighth Edition, 2 Volumen. Capitulo 156.

Epidemiologia

20 casos por cada 100.000 habitantes Dos picos 5-14 años y 5ta- 6ta

década Más frecuente en mujeres (dos a tres

veces más que los hombres)

Amiopatica: 2,8 por 1 millón de personas

Goldsmith L, Katz S, Gilchres B, Leffel D, Wolff K, Fitzpatrick's Dermatology

in General Medicine, Eighth Edition, 2 Volumen. Capitulo 156.

Etiología

Respuesta autoinmunitaria aberrante a los factores

ambientales determinada genéticamente

Goldsmith L, Katz S, Gilchres B, Leffel D, Wolff K, Fitzpatrick's Dermatology

in General Medicine, Eighth Edition, 2 Volumen. Capitulo 156.

Dermatomiositis

Dermatomiositis

clásica

Dermatomiositis

juvenil

Dermatomiositis

amiopática

Dermatomiositis

inducida por

fármacos

Dermatomiositis

"post-miositis”

Dermatomiositis clásica

•La enfermedad de la piel y la

enfermedad muscular se presentan

simultáneamente 60%

•La enfermedad de la piel precede a la

enfermedad muscular 30%

•La enfermedad muscular precede a la

enfermedad de la piel 10%

Dermatomiositis clásica

Mayor riesgo de cáncer en el momento del diagnóstico y dentro de varios años después

Ovário (10.5%)

Pulmón (5,9%)

Páncreas (3,8%)

Estómago (3.5%)

Colorectal (2.5%)

Linfoma no Hodgkin (3.6%)

Una décima parte de pacientes con dermatomiosistis

se asocia ha neoplasias malignas

Manifestaciones clínicas

Pápulas de Gottron

Signo de Gottron

Erupción Heliotropo

Patognomónicas: 70% Pacientes

M

SIGNO DE GOTTRON: Eritema violáceo macular confluente mas pronunciado

sobre articulaciones Metacarpofalángicas/interfalangicas

Goldsmith L, Katz S, Gilchres B, Leffel D, Wolff K, Fitzpatrick's Dermatology

in General Medicine, Eighth Edition, 2 Volumen. Capitulo 156.

B

Tomado de: colgenoatlas

Pápulas de Gottron

Placas escamosas sobre las prominencias óseas

Goldsmith L, Katz S, Gilchres B, Leffel D, Wolff K, Fitzpatrick's Dermatology

in General Medicine, Eighth Edition, 2 Volumen. Capitulo 156.

.

Erupción heliotropo: 60 % de los casos Eritema violáceo con o sin edema en una distribución

simétrica

que afecta la piel periorbitaria Goldsmith L, Katz S, Gilchres B, Leffel D, Wolff K, Fitzpatrick's Dermatology

in General Medicine, Eighth Edition, 2 Volumen. Capitulo 156.

Muy Características

Signo del chal

Telangiectasias periungueales

Cutículas distròficas

Signo del chal

Eritema violáceo

macular que

afecta las áreas

deltoides, las parte

posterior de los

hombros y el

cuello

Goldsmith L, Katz S, Gilchres B, Leffel D, Wolff K, Fitzpatrick's Dermatology

in General Medicine, Eighth Edition, 2 Volumen. Capitulo 156.

Signo de la pistolera:

Eritema violáceo que

compromete las caras laterales

de las caderas y los muslos

.

Telangiectasias periungueales

Cutículas distroficas

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in General Medicine, Eighth Edition, 2 Volumen. Capitulo 156.

Manifestaciones clínicas: Características

Eritema malar Poiquilodermia

en áreas fotosensibles: Cara lateral de los muslos ( "funda“ )

Alopecia difusa

Tomado de: http://www.elrincondelamedicinainterna.com

Manifestaciones musculares

Debilidad simétrica de la musculatura esquelética proximal

(hombros y cintura pélvica femoral)

Comienzo insidioso y empeoramiento gradual

Dificultad para levantarse de una silla, subir escaleras,

levantar objetos, o lavar su cabello

Disfagia, disfonía, y debilidad en los músculos de la

respiración

Mialgias y dolor muscular 30%

Manifestaciones musculares

Aumento en los niveles de enzimas séricas marcadoras de lesión muscular:

CPK, LDH y aldolasa

Aumento de creatina en la orina de 24

Elevación de la velocidad de sedimentación globular

Electromiografía

Potenciales de unidad motora, pequeños, breves y polifásicos; fibrilaciones; contracciones positivas e irritabilidad exagerada ante la inserción del electrodo

• 35-40% de los pacientes con DM sufrirá enfermedad

pulmonar intersticial durante el curso de su

enfermedad

• La DM amiopática también puede estar asociada

• Disnea subjetiva de esfuerzo, tos, y disminuyeron la

tolerancia al ejercicio

Enfermedad pulmonar

• Disfagia a sólidos y líquidos debido a la pérdida de

tono muscular faringoesofágica.

• Habla nasal, ronquera, regurgitación nasal y

neumonía por aspiración

Enfermedad esofágica

Histopatología

La biopsia de piel puede ayudar a distinguir

la dermatomiositis de enfermedades

eccematosas

No puede utilizarse para distinguir de forma

fiable la dermatomiositis de lupus

eritematoso. (dermatitis de interfase

vacuolar con depositos de mucina en la

dermis)

Mendese G, Mahalingam M. Histopathology of Gottron’s papules utility in diagnosing dermatomyositis. J Cutan Pathol 2007; 34: 793–796

• Hiperqueratosis,

papilomatosis

• Hiperplasia epidérmica con

hipergranulosis

Mendese G, Mahalingam M. Histopathology of Gottron’s papules utility in diagnosing dermatomyositis. J Cutan Pathol 2007; 34: 793–796

Criterios diagnósticos

1. Debilidad muscular proximal simétrica que progresa durante un período de semanas a meses

2. Niveles séricos elevados de enzimas musculares

3. Electromiograma anormal

4. Biopsia muscular un anormal

5. Presencia de la enfermedad cutánea compatible con dermatomiositis

Tratamiento local

Uso diario de protector solar de amplio espectro

Corticosteroides tópicos de forma cíclica

Antihistamínicos

Antipruriginosos tópicos: mentol/fenol/alcanfor/

pramoxina/doxepina

Laser de colorante pulsado para la resolución cosmética de

alteraiones poiquilodermicas

Tratamiento sistémico

Hidroxicloroquina

y Cloroquina Los pacientes fumadores son menos respondedores

Pueden contribuir a la debilidad muscular por causa de una

miopatía vacuolar toxica

Corticosteroides

sistémicos, Primera línea

Intervención temprana con corticoides se asocia con mejor

pronostico

Dosis 1-1,5 mg kg dia – 1 a 3 meses de tto

Goldsmith L, Katz S, Gilchres B, Leffel D, Wolff K, Fitzpatrick's Dermatology

in General Medicine, Eighth Edition, 2 Volumen. Capitulo 156.

Tratamiento sistémico

•Exitoso en pacientes con DM

clásica Metotrexato

•Beneficioso en complicaciones

graves de enfermedad pulmonar

intersticial

Ciclofosfamida

y ciclosporina

•Enfermedad recalcitrante Mofetil

micofenolato

Goldsmith L, Katz S, Gilchres B, Leffel D, Wolff K, Fitzpatrick's Dermatology

in General Medicine, Eighth Edition, 2 Volumen. Capitulo 156.

Conclusiones

La dermatomiositis puede ser un desafío diagnostico ya que en los

estadios tempranos puede ser confundida con dermatitis de

contacto, dermatitis seborreica, liquen plano y en los estadios mas

tardíos puede ser difícil distinguir el compromiso de la piel del LES

Es primordial la realización de una historia clínica y examen físico

completa ya que como en el caso nuestro paciente las

manifestaciones musculares asociado a las manifestaciones

dermatológicas nos orientaron hacia el diagnostico

Es un diagnóstico que se basa en la correlación de hallazgos

clínicos, histológicos, imagenologicos

Comentarios JAIRO MESA COCK • perdón... no sé que pasó, pero no había visto los paraclínicos.ni la

electromiografía que hoy ha sido reemplazada por la resonancia magnética.

JAIRO MESA COCK •mmmmmmmmmmmmmmmm... como llegaron al dx de DM?... la histología de la DM es idéntica a la del lupus.

Angela seidel •Se observa una infiltración mal definida de la piel de los codos con placas centrales acabaría lentas u con ulceración suprficial. Llama la atención en la cara la coloración amarillenta cerulea con eritema sobre la nariz y en el cuello unas placas eritema tosas también infiltradas Pienso en in escleromixedema o Mucinosis papular... Pienso que el dx visual debe complementarse con la palpación... Esperemos más datos y la hx Angela seidel

JAIRO MESA COCK • Pienso que es el enalapril lo que está produciedo los edemas y los cambios eriematoescamosos (psoriasiformes) en este paciente

1-Angioneurotic edema caused by angiotensin-converting enzyme inhibitors Dtsch Med Wochenschr. 1992 May 8;117(19):727-32. 2-Life-threatening postoperative angioedema following treatment with an angiotensin converting enzyme inhibitor Anaesthesist. 1995 Dec;44(12):875-9. 3-Psoriatic erythroderma associated with enalapril. Skinmed. 2006 Mar-Apr;5(2):90-2.

GRACIAS