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CASO CLÍNICO DERMATOLOGÍA DICIEMBRE 2014
UNIVERSIDAD NACIONAL DE COLOMBIA - HOSPITAL UNIVERSITARIO DE LA SAMARITANA
Datos generales
Paciente masculino de 66 años
Natural y procedente: Soacha
Ocupación: Cesante
Motivo de consulta:
“Se me inflamo el brazo”
Enfermedad actual
Cuadro clínico de 8 días de
evolución:
Edema
progresivo de
miembros
superiores
Limitación para
la movilización
por sensación
de peso
Asociado ha
aparición de
lesiones en piel
de brazos y
codo de forma
bilateral
No asociado a
trauma
Revisión por sistemas:
Sensación de astenia de varios meses de evolución
Antecedentes personales:
Patológicos: HTA en tratamiento con enalapril
Toxicos: Ingesta de alcohol cada 3 días hasta la embriaguez desde la
juventud. Fumador 2-3 Cigarrillo x día por mas de 30 años
Es una patología:
¿tumoral, infecciosa
o inflamatoria?
¿Cuál es su
diagnóstico?
Discusión
Valorado por el servicio de dermatología quien considera como impresión
diagnostica:
CELULITIS CODOS
ULCERAS EN CODOS ESTUDIO
DERMATOMIOSITIS ?
Se solicita biopsia de piel y estudios complementarios
Discusión
• Atrofia epidérmica
• Dermatitis de interfase vacuolar
• Pobre Infiltrado perivascular superficial y profundo
• Endotelio engrosado y extravasación de eritrocitos
• Aspecto edematoso del estroma que puede corresponder a depósitos de mucina
Idx: Dermatomiositis
Biopsia de piel
Paraclínicos
Doppler venoso de miembros superiores: dentro de límites normales.
TGP: 137, TGO: 286
Hemograma: leucocitos: 13.020 N: 88.5%, L: 4.2%, HB: 15.1, HTO:
44.1, Plaquetas: 625.000
PCR: 94.9, VSG: 7 CPK: 2655 LDH:
455 Eletromiografia:
patron de compromiso miopatico proximal
Signo de gottron
ulcerado Signo de chal Erupción Heliotropo
Disminución de la
fuerza muscular
proximal
Electromiografía:
compromiso
miopatico proximal
Niveles séricos
elevados de
enzimas musculares
Biopsia de piel:
dermatomiositis
Discusión
Dermatomiositis
Trastorno inflamatorio crónico que combina una miopatía inflamatoria con una enfermedad cutánea carácterística
Goldsmith L, Katz S, Gilchres B, Leffel D, Wolff K, Fitzpatrick's Dermatology
in General Medicine, Eighth Edition, 2 Volumen. Capitulo 156.
Epidemiologia
20 casos por cada 100.000 habitantes Dos picos 5-14 años y 5ta- 6ta
década Más frecuente en mujeres (dos a tres
veces más que los hombres)
Amiopatica: 2,8 por 1 millón de personas
Goldsmith L, Katz S, Gilchres B, Leffel D, Wolff K, Fitzpatrick's Dermatology
in General Medicine, Eighth Edition, 2 Volumen. Capitulo 156.
Etiología
Respuesta autoinmunitaria aberrante a los factores
ambientales determinada genéticamente
Goldsmith L, Katz S, Gilchres B, Leffel D, Wolff K, Fitzpatrick's Dermatology
in General Medicine, Eighth Edition, 2 Volumen. Capitulo 156.
Dermatomiositis
Dermatomiositis
clásica
Dermatomiositis
juvenil
Dermatomiositis
amiopática
Dermatomiositis
inducida por
fármacos
Dermatomiositis
"post-miositis”
Dermatomiositis clásica
•La enfermedad de la piel y la
enfermedad muscular se presentan
simultáneamente 60%
•La enfermedad de la piel precede a la
enfermedad muscular 30%
•La enfermedad muscular precede a la
enfermedad de la piel 10%
Dermatomiositis clásica
Mayor riesgo de cáncer en el momento del diagnóstico y dentro de varios años después
Ovário (10.5%)
Pulmón (5,9%)
Páncreas (3,8%)
Estómago (3.5%)
Colorectal (2.5%)
Linfoma no Hodgkin (3.6%)
Una décima parte de pacientes con dermatomiosistis
se asocia ha neoplasias malignas
Manifestaciones clínicas
Pápulas de Gottron
Signo de Gottron
Erupción Heliotropo
Patognomónicas: 70% Pacientes
M
SIGNO DE GOTTRON: Eritema violáceo macular confluente mas pronunciado
sobre articulaciones Metacarpofalángicas/interfalangicas
Goldsmith L, Katz S, Gilchres B, Leffel D, Wolff K, Fitzpatrick's Dermatology
in General Medicine, Eighth Edition, 2 Volumen. Capitulo 156.
B
Tomado de: colgenoatlas
Pápulas de Gottron
Placas escamosas sobre las prominencias óseas
Goldsmith L, Katz S, Gilchres B, Leffel D, Wolff K, Fitzpatrick's Dermatology
in General Medicine, Eighth Edition, 2 Volumen. Capitulo 156.
.
Erupción heliotropo: 60 % de los casos Eritema violáceo con o sin edema en una distribución
simétrica
que afecta la piel periorbitaria Goldsmith L, Katz S, Gilchres B, Leffel D, Wolff K, Fitzpatrick's Dermatology
in General Medicine, Eighth Edition, 2 Volumen. Capitulo 156.
Muy Características
Signo del chal
Telangiectasias periungueales
Cutículas distròficas
Signo del chal
Eritema violáceo
macular que
afecta las áreas
deltoides, las parte
posterior de los
hombros y el
cuello
Goldsmith L, Katz S, Gilchres B, Leffel D, Wolff K, Fitzpatrick's Dermatology
in General Medicine, Eighth Edition, 2 Volumen. Capitulo 156.
Signo de la pistolera:
Eritema violáceo que
compromete las caras laterales
de las caderas y los muslos
.
Telangiectasias periungueales
Cutículas distroficas
Goldsmith L, Katz S, Gilchres B, Leffel D, Wolff K, Fitzpatrick's Dermatology
in General Medicine, Eighth Edition, 2 Volumen. Capitulo 156.
Manifestaciones clínicas: Características
Eritema malar Poiquilodermia
en áreas fotosensibles: Cara lateral de los muslos ( "funda“ )
Alopecia difusa
Tomado de: http://www.elrincondelamedicinainterna.com
Manifestaciones musculares
Debilidad simétrica de la musculatura esquelética proximal
(hombros y cintura pélvica femoral)
Comienzo insidioso y empeoramiento gradual
Dificultad para levantarse de una silla, subir escaleras,
levantar objetos, o lavar su cabello
Disfagia, disfonía, y debilidad en los músculos de la
respiración
Mialgias y dolor muscular 30%
Manifestaciones musculares
Aumento en los niveles de enzimas séricas marcadoras de lesión muscular:
CPK, LDH y aldolasa
Aumento de creatina en la orina de 24
Elevación de la velocidad de sedimentación globular
Electromiografía
Potenciales de unidad motora, pequeños, breves y polifásicos; fibrilaciones; contracciones positivas e irritabilidad exagerada ante la inserción del electrodo
• 35-40% de los pacientes con DM sufrirá enfermedad
pulmonar intersticial durante el curso de su
enfermedad
• La DM amiopática también puede estar asociada
• Disnea subjetiva de esfuerzo, tos, y disminuyeron la
tolerancia al ejercicio
Enfermedad pulmonar
• Disfagia a sólidos y líquidos debido a la pérdida de
tono muscular faringoesofágica.
• Habla nasal, ronquera, regurgitación nasal y
neumonía por aspiración
Enfermedad esofágica
Histopatología
La biopsia de piel puede ayudar a distinguir
la dermatomiositis de enfermedades
eccematosas
No puede utilizarse para distinguir de forma
fiable la dermatomiositis de lupus
eritematoso. (dermatitis de interfase
vacuolar con depositos de mucina en la
dermis)
Mendese G, Mahalingam M. Histopathology of Gottron’s papules utility in diagnosing dermatomyositis. J Cutan Pathol 2007; 34: 793–796
• Hiperqueratosis,
papilomatosis
• Hiperplasia epidérmica con
hipergranulosis
Mendese G, Mahalingam M. Histopathology of Gottron’s papules utility in diagnosing dermatomyositis. J Cutan Pathol 2007; 34: 793–796
Criterios diagnósticos
1. Debilidad muscular proximal simétrica que progresa durante un período de semanas a meses
2. Niveles séricos elevados de enzimas musculares
3. Electromiograma anormal
4. Biopsia muscular un anormal
5. Presencia de la enfermedad cutánea compatible con dermatomiositis
Tratamiento local
Uso diario de protector solar de amplio espectro
Corticosteroides tópicos de forma cíclica
Antihistamínicos
Antipruriginosos tópicos: mentol/fenol/alcanfor/
pramoxina/doxepina
Laser de colorante pulsado para la resolución cosmética de
alteraiones poiquilodermicas
Tratamiento sistémico
Hidroxicloroquina
y Cloroquina Los pacientes fumadores son menos respondedores
Pueden contribuir a la debilidad muscular por causa de una
miopatía vacuolar toxica
Corticosteroides
sistémicos, Primera línea
Intervención temprana con corticoides se asocia con mejor
pronostico
Dosis 1-1,5 mg kg dia – 1 a 3 meses de tto
Goldsmith L, Katz S, Gilchres B, Leffel D, Wolff K, Fitzpatrick's Dermatology
in General Medicine, Eighth Edition, 2 Volumen. Capitulo 156.
Tratamiento sistémico
•Exitoso en pacientes con DM
clásica Metotrexato
•Beneficioso en complicaciones
graves de enfermedad pulmonar
intersticial
Ciclofosfamida
y ciclosporina
•Enfermedad recalcitrante Mofetil
micofenolato
Goldsmith L, Katz S, Gilchres B, Leffel D, Wolff K, Fitzpatrick's Dermatology
in General Medicine, Eighth Edition, 2 Volumen. Capitulo 156.
Conclusiones
La dermatomiositis puede ser un desafío diagnostico ya que en los
estadios tempranos puede ser confundida con dermatitis de
contacto, dermatitis seborreica, liquen plano y en los estadios mas
tardíos puede ser difícil distinguir el compromiso de la piel del LES
Es primordial la realización de una historia clínica y examen físico
completa ya que como en el caso nuestro paciente las
manifestaciones musculares asociado a las manifestaciones
dermatológicas nos orientaron hacia el diagnostico
Es un diagnóstico que se basa en la correlación de hallazgos
clínicos, histológicos, imagenologicos
Comentarios JAIRO MESA COCK • perdón... no sé que pasó, pero no había visto los paraclínicos.ni la
electromiografía que hoy ha sido reemplazada por la resonancia magnética.
JAIRO MESA COCK •mmmmmmmmmmmmmmmm... como llegaron al dx de DM?... la histología de la DM es idéntica a la del lupus.
Angela seidel •Se observa una infiltración mal definida de la piel de los codos con placas centrales acabaría lentas u con ulceración suprficial. Llama la atención en la cara la coloración amarillenta cerulea con eritema sobre la nariz y en el cuello unas placas eritema tosas también infiltradas Pienso en in escleromixedema o Mucinosis papular... Pienso que el dx visual debe complementarse con la palpación... Esperemos más datos y la hx Angela seidel
JAIRO MESA COCK • Pienso que es el enalapril lo que está produciedo los edemas y los cambios eriematoescamosos (psoriasiformes) en este paciente
1-Angioneurotic edema caused by angiotensin-converting enzyme inhibitors Dtsch Med Wochenschr. 1992 May 8;117(19):727-32. 2-Life-threatening postoperative angioedema following treatment with an angiotensin converting enzyme inhibitor Anaesthesist. 1995 Dec;44(12):875-9. 3-Psoriatic erythroderma associated with enalapril. Skinmed. 2006 Mar-Apr;5(2):90-2.
GRACIAS
