enfermadad de Cushing

EVALUACION PREOPERATORIA DE

ENFERMEDAD CUSHING

Dra. Katherine Tomedes

R1 de Endocrinología

SINDROME DE CUSHING

• Es el resultado de la exposición excesiva, prolongada o inadecuada de glucocorticoides.

• El hipercortisolismo es la única circunstancia que se relaciona con la mayor morbimortalidad de los pacientes con síndrome de Cushing.

THE DIAGNOSIS OF CUSHING’S SYNDROME, THE ENDOCRINE SOCIETY GUIDELINE 2008

CAUSAS DEL SINDROME DE CUSHING

DEPENDIENTE DE ACTH:Adenoma hipofisario (ENFERMEDAD DE CUSHING)-75%

Neoplasia no hipofisaria (ACTH ECTOPICA)-15%

INDEPENDIENTE DE ACTH:

Yatrógenico (glucocorticoide, acetato de megestrol)

Neoplasia suprarrenal (Adenoma, Carcinoma)-15%

Hiperplasia suprarrenal nodular

THE DIAGNOSIS OF CUSHING’S SYNDROME, THE ENDOCRINE SOCIETY GUIDELINE 2008

DIAGNOSTICO I

SCREENING:

• CORTISOL LIBRE EN ORINA DE 24 HORAS

(N<150µg/dl; si x 3 veces el límite máximo: diagnóstico definitivo)

• SUPRESIÓN CON 1 MG DE DEXAMETASONA

(23-24 horas; cortisol sérico >1.8 µ/dl)

• CORTISOL NOCTURNO SALIVAL (SALIVETTE)

(24 horas, N 0,13-0,41 μg/dl)

DIAGNÓSTICO:

- SUPRESIÓN CON 2 MG/DÍA DEXAMETASONA 2 DÍAS

(0.5 mg / 6 horas durante 48 horas; diagnóstico si:

cortisol sérico >1.8 µg/dl; cortisoluria > 30 µg/24 h.

- CORTISOL NOCTURNO PLASMÁTICO:

(cortisol sérico 23-24 h está suprimido fisiológicamente)

N-plasma 5-25µg/dl a las 8 h; < 5µg/dl a las 23 h

Endocrinol Metab Clin N Am 34 (2005) 385–402

> 5 cm: carcinoma

< 5 cm: adenoma

Normal: hiperplasia

Diagnóstico II

• 2ª FASE: DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO Y DE LOCALIZACIÓN

Enfermedad de Cushing Sind. Cushing ectópico

Sínd. Cushing suprarrenal

endógenoexógeno

ACTH DEPENDIENTE ACTH INDEPENDIENTE

RMN suprarrenales

RMN hipófisis

Cat senos petrosos

inferiores (tu <6mm)

-Supresión con 8 mg DXT: • si suprime (cortisol <50% del

valor basal) es ACTH dependiente

• Responde 10% de ectópicos

60%

ACTH 5-20 pg/ml

Gradiente ACTH central/periférico 2:1 ó 3:1 tras CRH (Origen hipofisiario)

No gradiente: cushing ectópico

ACTH normal o elevada (>20 pg/ml) ACTH suprimida (< 5 pg/ml)

-Sospecha de ACTH ectópico: TAC corporal.

Endocrinol Metab Clin N Am 34 (2005) 385–402

TRATAMIENTO• Cirugía Hipófisis:

Primera línea de tratamiento- vía TRANSESFENOIDAL.

Tasa de remisión entre 60-80%

Tasas de curación 80-90% en los microadenomas y 50% en los macroadenomas.

Tasa de recaída a los 10 años de 20%.

Probable falla de la cirugía: tx del tumor y/ó presencia de hiperplasia de cel. corticotropas.

• Cirugía Adrenal:

Segunda línea de tratamiento.

Indicaciones de la Adrenelectomía total: no son candidatos a reintervención y/ó enfermedad severa no controlada con tto médico.

Rápida supresión de niveles de Cortisol y rápida regresión de cuadro clínico.

Complicaciones: Síndrome de Nelson (tu hipofisiario productor de ACTH tras

la adrenalectomía bilateral).

Research and Reports in Endocrine Disorders 2012:2

TRATAMIENTO MEDICO

Research and Reports in Endocrine Disorders 2012:2

Px: 38

PERIOPERATORIO

• "Enfermedad de Cushing no se les da glucocorticoides en el momento de la cirugía y el nivel de cortisol plasmático se mide cada 6 horas durante 3 días después de la cirugía" .

• El resultado ideal en un paciente con la enfermedad de Cushing:

cortisol sérico de < 2 µg / dl con síntomas de insuficiencia suprarrenal y la necesidad de reemplazo de esteroides.

M.L. Vance / Endocrinol Metab Clin N Am 32 (2003) 355–365

POSTOPERATORIO

SEGUIMIENTO

• Los pacientes con concentraciones de cortisol sérico <5 μg/dl ó <1,8 μg/dl hasta 14 días después de la intervención se correlacionan con remisión clínica y bioquímica a largo plazo en el 80-90% inmediatamente tras la cirugía.

Endocrinol Nutr. 2009;56(3):123-31

Research and Reports in Endocrine Disorders 2012:2

Consideraciones en la valoración preanestesica y optimización del

paciente• Manejo pre y post

quirúrgico de los electrolitos séricos:

• Hipernatremia

• Hipokalemia

• Monitorización de PVC

• Hipertensión arterial

• Volumen, densidad y osmolaridad urinaria

• Controles de glicemia.

• Control de hemorragias.

• Signos meníngeos.

Manual de medicina perioperatoria: anestesia en la patologia suprarrenal. J:M Sistac 2008

HORMONES 2012, 11(1):21-30

PERIOPERATORIO

• Profilaxis de TEP (tromboembolismo pulmonar).

• GSA si hay disnea, dolor toracico o desaturación.

• Tienen riesgo elevado de TVP y TEP. (5-15%)

• Enoxaparina:

40mg OD 12hrs antes de la cirugía o post operatorio.

Evaluación medica preoperatoria: profilaxis venosa en pacientes quirúrgicos: Jose A. Parejo Ccs 2010.

PERIOPERATORIO

• Antibioticoterapia:– Adrenal y transesfenoidal:• Cefalotina 1gr VEV con inducción anestésica.

• Transcraneal:– Vancomicina y ceftriaxone.

Juan J. Diez. Serv endocrinologia Hospital La paz.Madrid Rev Cubana Med 1999;38(1):35-66

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