Dr. Sebastián. Estevez

Dra. Macarena

Ibarburu

Dra. Prof Agda. Beatriz

Mendoza.

ATENEO SINDROME DE

CUSHING30 DE JUNIO 2015

FP:

• SF. 25 años. • Procedente de Montevideo.

• Aux. de Laboratorio.

• Vive con su madre.

HISTORIA CLÍNICA

Consulta en policlínica de medicina interna 12/3/2015

MC: Edemas de cara y manos.

EA : Hace 6 meses ↑ de peso 10 kg de distribución central, edema a nivel de cara y manos.

• Concomitantemente aparición de estrías rojo vinosas de 1 cm de diámetro, a nivel de:

• miembros inferiores.• abdomen • Axila.• No deprimidas.• Acné facial desde la adolescencia en tratamiento con

dermatólogo que se intensifica nuevamente hace tres meses.

HISTORIA CLÍNICA

Niega equimosis y hematomas fáciles.

Refiere atrofia glútea del mismo del mismo tiempo de evolución.

No fracturas por fragilidad.

Niega HTA y alteraciones del metabolismo hidrocarbonado.

Amenorrea de 4 meses de evolución.

Niega infecciones a repetición.

HISTORIA CLÍNICA

AEA:

• Toma antialérgicos con dexametasona 2mg durante 4 -5 meses de forma bisemanal, QUE suspende hace dos meses .

• No cefaleas, no alteraciones del campo visual.

• No elementos de hipotiroidismo.

• No galactorrea.

AP: • Tabaquista hace nueve años de 6

cigarrillos día. No BC.

• Alcoholista desde hace 4 años (4 meses de abstinencia).

• Dislipemia en tratamiento higiénico dietético.

HISTORIA CLÍNICA

AGO : • Menarca: 11 años, ciclos irregulares.• Nuligesta.• Cono Leep por HSIL en 2012. • Control periódico con ginecólogo.

AF : desconoce antecedentes.

HISTORIA CLÍNICA

Facies cushingoides.

Peso:75 kg talla:151 cm.

IMC:32, cintura: 116 cm.

Piel y mucosas: Normocoloreadas. Plétora facial. En mejillas y mentón presenta comedones Acné facial, lesiones secuelares de acné, discreto aumento de vello en la misma región.

EXAMÉN FÍSICO

• Estrías rojo vinosas en tronco, abdomen, miembros inferiores y axilas de 1 cm de diámetro. Aumento de partes blandas en miembros.

• No se evidencian hematomas ni equimosis.

• No acantosis nigricans.

EXAMÉN FÍSICO

Cuello: No giba dorsal. Huecos supraclaviculares soplados. No se palpa tiroides.

BF: Lengua húmeda.

CV: RR 88 cpm, sincrónico con periférico. Ruidos normofonéticos. No IY. No RHY. PA: 130/70mmhg.

PP: Eupneico, MAV presente bilateral sin estertores.

MMII: Edemas de miembros inferiores que llegan hasta raíz de muslo.

EXAMEN FÍSICO.

Con planteo de síndrome de Cushing se ingresa a piso 11 para continuar su estudio etiológico..

Dosificaciones hormonales. (Prolactina, TSH.)

RMN De cráneo con enfoque selar.

Rutinas. (Glicemia, Hemograma, función renal, perfil hepático,

ionograma.)

Interconsulta con endocrinología.16/3/2015

25/3/2015

Prolactina 23,1 ng/mL (4,79-23,3 ng/mL)

TSH 3,01 Uu/mL (0,27-4,2 ng/mL)

PARACLÍNICA

20/2/2015

Glicemia 103 mg/dl (70-100 mg/dl)

Creatininemia 0,67 mg/dl (0,40-1,20 mg/dl)

Azoemia 20,00 mg/dl (10-45mg/dl)

Natremia 139 mEq/L (134-145 mEq/L)

Potasemia 4,2 mEq/L (3,5-4,5 mEq/L)

Cloremia 103 mEq/L (96-108 mEq/L).

PARACLÍNICA

Pte que concurre a la emrgencia con RMN

“La silla turca es de morfología y dimensiones normales, con seno esfenoidal bien desarrollado, sin engrosamiento mucoso ni ocupación actual. La glándula hipófisis es simétrica con morfología y dimensiones normales. A nivel de pars intermedia se observa una imagen hipointensa en T1, sin realce con gadolinio, parece corresponder a un quiste. Mide 4mm. En el tallo hipofisario se observa otra imagen de similares características, también de comportamiento quístico de 5mm. La cisterna supraselar y quiasma óptico son de aspecto norma, sin lesiones focales. (…)” Resto sin alteraciones.Informa: Dra Ximena Gonzalez .

Informe de Resonancia magnética nuclear del cráneo encéfalo con especial interés en la región selar.

Mujer de 25 años

Elementos de Síndrome de Cushing.

Dexametasona 2 mg por 4 meses, bisemanal.

RMN (descrita)

EN SUMA

Planteos?

Cómo continuamos estudiando?

Conducta?

DISCUSIÓN

16/3/2015 interconsulta con endocrinología:

Planteos:

Sindrome de Cushing exógeno a dexametasona 2 mg.

Sindrome de Cushing endógeno. Como segundo planteo y mas alejado.

Por lo que se solicita test de nugent.

PLANTEOS

Se realiza test de nugent con dexametasona.

Cortisol hra 8: 0,3 ug/dl. (6,2-19,4 ug/dl).

Conducta: Se otorga alta 20/03/2015 retirando fármacos con corticoides y control evolutivo en policlínica de endocrinología en 2 meses.

CONDUCTA.

26/5/2015 control en policlínica de endocrinología.

• Paciente que refiere descenso de peso de 4 kg. • Refiere disminución de edemas de miembros inferiores

y manos.• Disminución de estrías rojos, si bien persisten• Disminución de acné facial.

• Al examen: IMC 28,2.PA :110/70mmhg Piel: estrías rojo vinosas en miembros inferiores y abdomen involucionadas. Disminución de acné facial. Resto del examen incambiado.

• Pendiente valoración con paraclínica: glicemia, perfil lipídico y administración de vit D.

EVOLUCIÓN.

REVISIÓN

SÍNDROME DE CUSHING

EXÓGENO

DEFINICIÓN

Síntomas y signos asociados con exposición prolongada de niveles inapropiadamente altos de glucocorticoides exógenos.

FRECUENCIA

Es la principal causa de síndrome de cushing

Síndrome de cushing endógeno: Incidencia 2-3 casos por millón habitantes por año

CLÍNICA

Diagnóstico clínico difícil

Sospecha clínica: - Desarrollo simultaneo de varios síntomas

-Progresión de estos síntomas.

Oral Parenteral Inhalatorio Cremas (incluyendo agentesblanqueadores)

Tónicos

Inyecciones a articulaciones Medroxyprogesterona acetate (tiene actividad glucocorticoide)

Glucocorticoides

GC

Todos los GC no sistémicos tienen alguna absorción sistémica.

La absorción de los GC tópicos depende de el área corporal en la que se aplique, el vehículo, el uso de un vendaje oclusivo, la integridad de la piel, y la edad del paciente

GC

80 a 90 % de los GC inhalados se absorben en el tracto GI sufriendo el 1er paso hepático por lo que contribuye poco a los efectos sistémicos.

10 a 20% es absorbida por la circulación pulmonar ejerciendo mayor efecto sistémico.

La producción estimada de cortisol es aproximadamente 5mg/m2-10mg/m2 por día (equivale a 20-30 mg día de hidrocortisona y 5 a7 mg día de prednisona.

SÍNDROME DE CUSHING YATROGÉNICO

Los signos del SC pueden aparecer en un mes luego de comenzar tto. Con altas dosis de GC.

Depende de la dosis, la duración del tto., vía de administración y variaciones interindividuales.

Dosis y duración del tto. deben mantenerse al minimo posible.

SÍNDROME DE CUSHING YATROGÉNICO

Los GC de acción corta como la HC se prefieren para el reemplazo en la insuficiencia adrenal.

El uso de GC potentes y de acción larga como la dexametasona debería restringirse para el tto. de situaciones agudas. En caso de requerirse para tto. Crónicos se prefiere la prednisona.

La educación del pte. y un control regular es importante para la detección precoz de efectos adversos.

Algunas complicaciones son más comunes en el cushing exógeno que en el endógeno:

-Glaucoma (inicio o empeoramiento) - formación de cataratas subcapsular

posterior -hipertensión intracraneal benigna -osteonecrosis de la cabeza del humero y

femoral - pancreatitis - paniculitis. - SA

Complicaciones por el exceso de efecto MC (HTA, HipoK) y por exceso androgénico son menos comunes que en SC endógeno.

Hopkins RL, Leinung MC. Exogenous cushing's syndrome and glucocorticoid withdrawal. Endocrinol Metab Clin North Am. 2005;34:371–84.

El metabolismo de la prednisona puede influir en los efectos adversos

MINIMIZAR LOS EFECTOS ADVERSOS DE LOS GC

Programas de ejercicios pueden disminuir el riesgo de miopatía y osteoporosis.

Ejercicio, calcio, vitamina D,bifosfonatos y, en mujeres postmenopausicas,terapia estrogénica , pueden minimizar la perdida de masa mineral osea vertebral lumbar, pero no la perdida mineral osea del cuello del femur ni del radio distal .

SUPRESIÓN DEL EJE HHA

La Supresión del eje HHA puede asumirse en pacientes que reciben prednisona 20 mg/día por más de 3 semanas. Y en cualquier persona que tenga síndrome de cushing yatrogénico.

Exogenous Cushing's syndrome and glucocorticoid withdrawalRomanholi DJ, Salgado LR.Arq Bras Endocrinol Metabol. 2007 Nov;51(8):1280-92. Review. Portuguese

Algoritmo de retirada de GC

Gracias