Fasiyal bölgenin vasküler lezyonları - TNRD · • Lenfanjioma / kistik higroma – -oma;...

Fasiyal bölgenin vasküler lezyonları: genel kavramlar,

anjiyogenesis ve sınıflama

Prof Dr Feyyaz BALTACIOĞLU Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi

Radyoloji AD

Vasküler anomaliler

• Terminoloji karmaşası • Farklı yaş grubunda, farklı klinik seyir gösteren,

farklı şekilde tx edilen patolojiler aynı isimle adlandırılıyordu

• Temel problem; kökenlerinin ve histopatolojilerinin tam bilinmemesi

• 1982; Mulliken ve Glowacki (Plast Reconstr Surg 1982; 69:412)

• International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) (J Dermatol 1997; 24: 701–10)

International Society for the Study

of Vascular Anomalies (ISSVA)

• Görüntüleme özellikleri • Klinik bulgular • Histopatolojik tanı • Tedavi

International Society for the Study of

Vascular Anomalies (ISSVA) • Vasküler / vazoproliferatif neoplazmlar

– Artmış endotelial hücre döngüsü – Artmış mitoz bölünme

• Vasküler malformasyonlar – Mitoz bölünmede artış yok – Endotelial hücre döngüsünde artış yok – Kapiller, venöz, lenfatik yada arteriyel sistemin

yapısal bozuklukları

Vasküler/vazoproliferatif

neoplazmlar • Endothelial cell glucose transporter 1 (GLUT1)

isoform protein • GLUT 1 (+)

– Infantile hemangioma • GLUT 1 (-)

– Konjenital hemangioma – Kaposiform hemangioendothelioma – Angiosarcoma

Vasküler malformasyonlar

• Yavaş akımlı malformasyonlar

– Değişik oranlarda venöz, kapiller yada lenfatik elemanlar içerir

• Hızlı akımlı malformasyonlar – Mutlaka arteriyel komponenti bulunmalı

International Society for the Study of

Vascular Anomalies (ISSVA)

• Lenfanjioma / kistik higroma – -oma; neoplazm – Lenfatik malformasyon

• Kavernöz hemanjioma – Tümör değil, mitoz yok – Venöz ve lenfatik malformasyon – ISSVA sınıflamasından çıkarıldı

International Society for the Study of

Vascular Anomalies (ISSVA) • Vertebral T2 hiperintens lezyonlar, karaciğerde

hiperekoik lezyonlar – Hemangioma – Venöz malformasyon

• Hemangioma – Kapiller vs. kavernöz – İnfantil (GLUT 1 +) vs. konjenital (GLUT 1 -)

• CNS kavernoma – Venöz vasküler malformasyon

International Society for the Study of

Vascular Anomalies (ISSVA)

AJR 2013; 201: 1124

Vasküler/vazoproliferatif neoplazmlar

Vasküler/vazoproliferatif neoplazmlar

• Angioblastlardan köken alırlar • GLUT 1 proteini; vücutta sadece plasenta ve

infantil hemangiomalar tarafından salgılanır • İnfantil hemangiomalar, in-utero işlem geçiren

hamilelerin çocuklarında daha sıktır • İnfantil hemangiomalar; placental implant

embolizasyonu

İnfantil hemangioma

• GLUT 1 + • Yenidoğan döneminin en sık tm • Tüm hemangiomaların %70’i • En sık 2 hafta-2 ay • Prematür beyaz kız çocuklarında en sıktır • Tek-multipl, fokal-rejyonel-difüz • En sık ciltte (baş-boyun %60, gövde, eksteremite) • Karaciğer ikinci en sık organ • Kemik yapılarda bulunmaz • “Osseöz hemangioma”; venöz malformasyon

İnfantil hemangioma

• Proliferatif faz – Hayatın ilk yılı (3-5 ay, max) – Hızlı büyüme

• Gerileme fazı – 1-8 yaş arası – Genellikle bütün lezyonlar puberte döneminde

tamamen geriler – %40 hastada lezyon tamamen gerilese de ciltte iz

kalabilir

Vasküler tm ve malformasyonların klinik seyri

Radigraphics 2013;33(1)

İnfantil hemangioma

• Renkli Doppler US, MRG • Tek yada multipl, iyi sınırlı lobüle konturlu • Renkli Doppler US

– İçerisinde artmış arteriyel ve venöz akımlar

• MR – T2W incelemelerde düsük yoğunlukta hiperintens – Yoğun ve erken kontrast tutarlar

İnfantil hemangioma

1. hafta

4. ay

6. yaş

İnfantil hemangioma

İnfantil hemangioma

• Tedavi – Yakın takip – Cilt lezyonları için lazer – Antiangiogenik ilaçlar (propranolol, steroid,

vincristine) – Ülserasyon, trombositopeni, hipotiroidi, kalp

yetmezliği, solunum problemleri, kanama – Embolizasyon, cerrahi, karaciğer nakli

Konjenital hemangioma

• GLUT 1 – • Proliferatif faz; in-utero • Doğum sırasında vardır, prenatal tanı alabilirler • Hızlı gerileyen konjenital hemangioma

– Doğum sırasında max boyutta – 1-2 yaş dolayında geriler

• Gerilemeyen konjenital hemangioma – Gerilemez ve büyümeye devam eder

Vasküler tm ve malformasyonların klinik seyri

Radigraphics 2013;33(1)

Konjenital hemangioma

• Görüntüleme bulguları infantil hemangiomaya benzer

• Heterojen, görülebilir damarlar, kalsifikasyon • Anjiografi; yoğun boyanma gösteren kitle • Tedavi

– Hızlı gerileyen tipinde infantil hemangioma ile aynı – Gerilemeyen tipinde ise cerrahi eksizyon

•Mavi-mor •Yüzeyel telenjiektazi

Konjenital hemangioma

1 günlük kız Skalp kitlesi

Konjenital hemangioma

Axiyel T2W MR Sağ oksipital skalp kitlesi 10 gün içerisinde %50 dolayında geriledi 22. Ay tamamen kayboldu

Kaposiform hemangioendotelioma

• Nadirdir • Doğum sırasında yada hemen sonra görülür • Vasküler ve lenfatik damarlardan oluşur • Gövde, ekstremite, baş-boyun, retroperiton • Kasabach-Merritt syndrome • Daha büyük, sınırları belirsiz ve infiltratif • İçerisinde daha geniş vasküler kanallar izlenir • Tedavi; embolizasyon, cerrahi eksizyon

Quantitative imag med surg 2015;5(6)

Angiosarkom

• Nadirdir, agresif • Kızlarda sıktır, karaciğerde yerleşir • Heterojen, farklı radyolojik görünümde • Yoğun kontrast tutar • Multipl metastaz • Prognoz kötüdür

Vasküler malformasyonlar

Vasküler malformasyonlar

• Düşük hızlı; kapiller, venöz, lenfatik • Yüksek hızlı; arteriyel + düşük hızlı elemalar • Herhangi bir yaşta ortaya çıkabilirler ??? • Çocukla beraber büyürler • Enfeksiyon yada kanamaya bağlı ani büyüme

ile ortaya çıkabilirler

Vasküler tm ve malformasyonların klinik seyri

Radigraphics 2013;33(1)

Venöz malformasyon

Infantil Hemangioma

Kapiller malformasyonlar

• Cildin yüzeyel katmanlarını tutar • Dışarıdan kolaylıkla görülür • Görüntüleme yöntemleri ile tanınmazlar • Sturge-Weber sendromu

Venöz / lenfatik vasküler malformasyonlar

• Venöz ve lenfatik damarların patolojisi • En sık baş-boyun bölgesi (%40) • Ekstremite (%40), gövde (%20), iç organlar, kemik

ve kas

• Vertebral hemangioma • Hepatik hemangioma • Orbital kavernöz hemangioma • Beyin yada spinal kord kavernoma

Venöz malformasyon

Venöz malformasyonlar

• Ciltte mavi renkli lezyon • Valsalva manevrası ile genişler • Kanama, ağrı • Fokal; tek doku katmanı (cilt, kas, mukoza) • Difüz; birden fazla doku katmanı, genellikle

cilt, subkutan yağ, kas

Venöz malformasyonlar

• US; kalsifiye flebolit; en önemli bulgu • Renkli Doppler US; akım yok yada düşük hızlı

monofazik akım • Kompresyon yada Valsalva manevrası ile kistik-

luminal yapıların kan ile dolduğu görülür • MR, STIR görüntüleme; yüksek sinyal • MR; lezyonun uzanımları • Solid komponenti arteriyel fazda kontrast

tutmaz, geç fazda yavaş kontrast tutabilir

Venöz malformasyon Kalsifiye flebolitler

Venöz malformasyon Kortikal kemikte kalınlaşma

Post tx

Lenfatik malformasyonlar

• %90’ı 2 yaşından önce ortaya çıkar • %70-80 baş-boyun yerleşimli • Kistik karakterde

– Mikrokistik (<1 cm), daha sık, geç dönemde – Makrokistik (>1 cm), doğumda vardır

• Üzerini kaplayan cilt normal renkte, mukoza ise kırmızı-sarı renkte olur

• Genelde yavaş büyürler • Kanama ve enfeksiyona bağlı hızlı büyüyebilirler

Lenfatik malformasyonlar

• T2W, STIR; hiperintens, iyi sınırlı, lobule konturlu • T1W

– Makrokistik • Septalı kistik kitle • Hipointens-izointens • Sıvı-sıvı seviyesi • Kontrast tutmazlar

– Mikrokistik • Difüz hipointens • Geç fazda kontrast tutarlar

Lenfatik malformasyonlar

• US – Makrokistik

• Septalarla bölünmüş anekoik boşluklar

– Mikrokistik • Hiperekoik

– Kanama, sıvı-sıvı seviyeleri

• Doppler US – Akım izlenmez

Makrokistik lenfatik malformasyon

Bleomycin tx sonrası

Makrokistik lenfatik malformasyon

Makrokistik lenfatik malformasyon Kanamaya sekonder sıvı-sıvı seviyeleri

Orbital makrokistik lenfatik malformasyon

Mikrokistik lenfatik malformasyon

Düşük hızlı vasküler malformasyonlar

• Tedavi – Benign lokalizasyondaki küçük lezyonlar takip

edilebilir – Ağrı, lokomotor sistem hareketini engelliyorsa

yada kozmetik nedenlerden dolayı tx edilebilir – Sklerotrapi ilk seçenek tx – Skleroterapi ile gerilemeyen yada solid lezyonlarda

cerrahi eksizyon

Yüksek hızlı vasküler malformasyonlar

• Displastik arter, drene eden ven • Arteriovenöz malformasyon (AVM)

– Konjenital – Herediter hemorajik telenjiektazi – Kranium, kemik, kas, subkutan yağ – Nidus +

• Arteriovenöz fistül (AVF) – Kazanılmış – Arter ile ven arasında direk bağlantı, nidus -

Yüksek hızlı vasküler malformasyonlar

• %40’ı doğumda vardır • Çocukluk dönemi boyunca latent kalır • Adolesan dönemde pembe-mavi cilt lezyonu, üzerinde

trill-üfürüm • Ciltte distrofik değişiklikler (kanama, ülserasyon,

nekroz) • Kesit görüntüleme yöntemleri

– Kitle benzeri arter-ven yumağı – Genellikle arada normal yumuşak doku bulunmaz

• Tedavi – Embolizasyon – Cerrahi

Sendromlar & vasküler neoplazmlar

PHACES Sendromu

Sendromlar & vasküler malformasyonlar

Sturge-Weber Sendromu

• En sık rejyonel sendrom • Non-herediter • Doğumda fasiyal kapiller malformasyon (port-wine stain) • İpsilateral pial kapiller malformasyonlar

(parietal, oksipital, frontal) • Epileptik nöbet, mental retardasyon, glokom • BT; giral kalsifikasyon, atrofi • MR; pial ve koroidal opaklaşma

Sturge-Weber Sendromu

Osler-Weber-Rendu Sendromu (Herediter hemorajik telenjiektazi)

• En sık difüz sendrom • Aotozomal dominant • Birinci derece akraba + • Multipl telenjiektaziler (oral kavite, burun,

dudak, parmaklar) • AVM, AVF (akciğer, karaciğer, beyin, kemik) • Tekrarlayan burun kanamaları

3/4

Osler-Weber-Rendu Sendromu

“eve notlar” • Uygun terminolojiyi kullanın • Hastayı muayene et, aile ile konuş, resimle • Tanı çoğunlukla klinik olarak konur ve

görüntülemeye tanı koymak amaçlı gerek kalmaz • US ve MR en iyi görüntüleme yöntemleri

– Fokal; US – Difüz; MR

• Vasküler tümör/malformasyonlar doğumda vardır fakat ortaya çıkmaları zaman

alabilir

teşekkürler…