Upload
ledieu
View
225
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
Fasiyal bölgenin vasküler lezyonları: genel kavramlar,
anjiyogenesis ve sınıflama
Prof Dr Feyyaz BALTACIOĞLU Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi
Radyoloji AD
Vasküler anomaliler
• Terminoloji karmaşası • Farklı yaş grubunda, farklı klinik seyir gösteren,
farklı şekilde tx edilen patolojiler aynı isimle adlandırılıyordu
• Temel problem; kökenlerinin ve histopatolojilerinin tam bilinmemesi
• 1982; Mulliken ve Glowacki (Plast Reconstr Surg 1982; 69:412)
• International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) (J Dermatol 1997; 24: 701–10)
International Society for the Study
of Vascular Anomalies (ISSVA)
• Görüntüleme özellikleri • Klinik bulgular • Histopatolojik tanı • Tedavi
International Society for the Study of
Vascular Anomalies (ISSVA) • Vasküler / vazoproliferatif neoplazmlar
– Artmış endotelial hücre döngüsü – Artmış mitoz bölünme
• Vasküler malformasyonlar – Mitoz bölünmede artış yok – Endotelial hücre döngüsünde artış yok – Kapiller, venöz, lenfatik yada arteriyel sistemin
yapısal bozuklukları
Vasküler/vazoproliferatif
neoplazmlar • Endothelial cell glucose transporter 1 (GLUT1)
isoform protein • GLUT 1 (+)
– Infantile hemangioma • GLUT 1 (-)
– Konjenital hemangioma – Kaposiform hemangioendothelioma – Angiosarcoma
Vasküler malformasyonlar
• Yavaş akımlı malformasyonlar
– Değişik oranlarda venöz, kapiller yada lenfatik elemanlar içerir
• Hızlı akımlı malformasyonlar – Mutlaka arteriyel komponenti bulunmalı
International Society for the Study of
Vascular Anomalies (ISSVA)
• Lenfanjioma / kistik higroma – -oma; neoplazm – Lenfatik malformasyon
• Kavernöz hemanjioma – Tümör değil, mitoz yok – Venöz ve lenfatik malformasyon – ISSVA sınıflamasından çıkarıldı
International Society for the Study of
Vascular Anomalies (ISSVA) • Vertebral T2 hiperintens lezyonlar, karaciğerde
hiperekoik lezyonlar – Hemangioma – Venöz malformasyon
• Hemangioma – Kapiller vs. kavernöz – İnfantil (GLUT 1 +) vs. konjenital (GLUT 1 -)
• CNS kavernoma – Venöz vasküler malformasyon
International Society for the Study of
Vascular Anomalies (ISSVA)
AJR 2013; 201: 1124
Vasküler/vazoproliferatif neoplazmlar
Vasküler/vazoproliferatif neoplazmlar
• Angioblastlardan köken alırlar • GLUT 1 proteini; vücutta sadece plasenta ve
infantil hemangiomalar tarafından salgılanır • İnfantil hemangiomalar, in-utero işlem geçiren
hamilelerin çocuklarında daha sıktır • İnfantil hemangiomalar; placental implant
embolizasyonu
İnfantil hemangioma
• GLUT 1 + • Yenidoğan döneminin en sık tm • Tüm hemangiomaların %70’i • En sık 2 hafta-2 ay • Prematür beyaz kız çocuklarında en sıktır • Tek-multipl, fokal-rejyonel-difüz • En sık ciltte (baş-boyun %60, gövde, eksteremite) • Karaciğer ikinci en sık organ • Kemik yapılarda bulunmaz • “Osseöz hemangioma”; venöz malformasyon
İnfantil hemangioma
• Proliferatif faz – Hayatın ilk yılı (3-5 ay, max) – Hızlı büyüme
• Gerileme fazı – 1-8 yaş arası – Genellikle bütün lezyonlar puberte döneminde
tamamen geriler – %40 hastada lezyon tamamen gerilese de ciltte iz
kalabilir
Vasküler tm ve malformasyonların klinik seyri
Radigraphics 2013;33(1)
İnfantil hemangioma
• Renkli Doppler US, MRG • Tek yada multipl, iyi sınırlı lobüle konturlu • Renkli Doppler US
– İçerisinde artmış arteriyel ve venöz akımlar
• MR – T2W incelemelerde düsük yoğunlukta hiperintens – Yoğun ve erken kontrast tutarlar
İnfantil hemangioma
1. hafta
4. ay
6. yaş
İnfantil hemangioma
İnfantil hemangioma
• Tedavi – Yakın takip – Cilt lezyonları için lazer – Antiangiogenik ilaçlar (propranolol, steroid,
vincristine) – Ülserasyon, trombositopeni, hipotiroidi, kalp
yetmezliği, solunum problemleri, kanama – Embolizasyon, cerrahi, karaciğer nakli
Konjenital hemangioma
• GLUT 1 – • Proliferatif faz; in-utero • Doğum sırasında vardır, prenatal tanı alabilirler • Hızlı gerileyen konjenital hemangioma
– Doğum sırasında max boyutta – 1-2 yaş dolayında geriler
• Gerilemeyen konjenital hemangioma – Gerilemez ve büyümeye devam eder
Vasküler tm ve malformasyonların klinik seyri
Radigraphics 2013;33(1)
Konjenital hemangioma
• Görüntüleme bulguları infantil hemangiomaya benzer
• Heterojen, görülebilir damarlar, kalsifikasyon • Anjiografi; yoğun boyanma gösteren kitle • Tedavi
– Hızlı gerileyen tipinde infantil hemangioma ile aynı – Gerilemeyen tipinde ise cerrahi eksizyon
•Mavi-mor •Yüzeyel telenjiektazi
Konjenital hemangioma
1 günlük kız Skalp kitlesi
Konjenital hemangioma
Axiyel T2W MR Sağ oksipital skalp kitlesi 10 gün içerisinde %50 dolayında geriledi 22. Ay tamamen kayboldu
Kaposiform hemangioendotelioma
• Nadirdir • Doğum sırasında yada hemen sonra görülür • Vasküler ve lenfatik damarlardan oluşur • Gövde, ekstremite, baş-boyun, retroperiton • Kasabach-Merritt syndrome • Daha büyük, sınırları belirsiz ve infiltratif • İçerisinde daha geniş vasküler kanallar izlenir • Tedavi; embolizasyon, cerrahi eksizyon
Quantitative imag med surg 2015;5(6)
Angiosarkom
• Nadirdir, agresif • Kızlarda sıktır, karaciğerde yerleşir • Heterojen, farklı radyolojik görünümde • Yoğun kontrast tutar • Multipl metastaz • Prognoz kötüdür
Vasküler malformasyonlar
Vasküler malformasyonlar
• Düşük hızlı; kapiller, venöz, lenfatik • Yüksek hızlı; arteriyel + düşük hızlı elemalar • Herhangi bir yaşta ortaya çıkabilirler ??? • Çocukla beraber büyürler • Enfeksiyon yada kanamaya bağlı ani büyüme
ile ortaya çıkabilirler
Vasküler tm ve malformasyonların klinik seyri
Radigraphics 2013;33(1)
Venöz malformasyon
Infantil Hemangioma
Kapiller malformasyonlar
• Cildin yüzeyel katmanlarını tutar • Dışarıdan kolaylıkla görülür • Görüntüleme yöntemleri ile tanınmazlar • Sturge-Weber sendromu
Venöz / lenfatik vasküler malformasyonlar
• Venöz ve lenfatik damarların patolojisi • En sık baş-boyun bölgesi (%40) • Ekstremite (%40), gövde (%20), iç organlar, kemik
ve kas
• Vertebral hemangioma • Hepatik hemangioma • Orbital kavernöz hemangioma • Beyin yada spinal kord kavernoma
Venöz malformasyon
Venöz malformasyonlar
• Ciltte mavi renkli lezyon • Valsalva manevrası ile genişler • Kanama, ağrı • Fokal; tek doku katmanı (cilt, kas, mukoza) • Difüz; birden fazla doku katmanı, genellikle
cilt, subkutan yağ, kas
Venöz malformasyonlar
• US; kalsifiye flebolit; en önemli bulgu • Renkli Doppler US; akım yok yada düşük hızlı
monofazik akım • Kompresyon yada Valsalva manevrası ile kistik-
luminal yapıların kan ile dolduğu görülür • MR, STIR görüntüleme; yüksek sinyal • MR; lezyonun uzanımları • Solid komponenti arteriyel fazda kontrast
tutmaz, geç fazda yavaş kontrast tutabilir
Venöz malformasyon Kalsifiye flebolitler
Venöz malformasyon Kortikal kemikte kalınlaşma
Post tx
Lenfatik malformasyonlar
• %90’ı 2 yaşından önce ortaya çıkar • %70-80 baş-boyun yerleşimli • Kistik karakterde
– Mikrokistik (<1 cm), daha sık, geç dönemde – Makrokistik (>1 cm), doğumda vardır
• Üzerini kaplayan cilt normal renkte, mukoza ise kırmızı-sarı renkte olur
• Genelde yavaş büyürler • Kanama ve enfeksiyona bağlı hızlı büyüyebilirler
Lenfatik malformasyonlar
• T2W, STIR; hiperintens, iyi sınırlı, lobule konturlu • T1W
– Makrokistik • Septalı kistik kitle • Hipointens-izointens • Sıvı-sıvı seviyesi • Kontrast tutmazlar
– Mikrokistik • Difüz hipointens • Geç fazda kontrast tutarlar
Lenfatik malformasyonlar
• US – Makrokistik
• Septalarla bölünmüş anekoik boşluklar
– Mikrokistik • Hiperekoik
– Kanama, sıvı-sıvı seviyeleri
• Doppler US – Akım izlenmez
Makrokistik lenfatik malformasyon
Bleomycin tx sonrası
Makrokistik lenfatik malformasyon
Makrokistik lenfatik malformasyon Kanamaya sekonder sıvı-sıvı seviyeleri
Orbital makrokistik lenfatik malformasyon
Mikrokistik lenfatik malformasyon
Düşük hızlı vasküler malformasyonlar
• Tedavi – Benign lokalizasyondaki küçük lezyonlar takip
edilebilir – Ağrı, lokomotor sistem hareketini engelliyorsa
yada kozmetik nedenlerden dolayı tx edilebilir – Sklerotrapi ilk seçenek tx – Skleroterapi ile gerilemeyen yada solid lezyonlarda
cerrahi eksizyon
Yüksek hızlı vasküler malformasyonlar
• Displastik arter, drene eden ven • Arteriovenöz malformasyon (AVM)
– Konjenital – Herediter hemorajik telenjiektazi – Kranium, kemik, kas, subkutan yağ – Nidus +
• Arteriovenöz fistül (AVF) – Kazanılmış – Arter ile ven arasında direk bağlantı, nidus -
Yüksek hızlı vasküler malformasyonlar
• %40’ı doğumda vardır • Çocukluk dönemi boyunca latent kalır • Adolesan dönemde pembe-mavi cilt lezyonu, üzerinde
trill-üfürüm • Ciltte distrofik değişiklikler (kanama, ülserasyon,
nekroz) • Kesit görüntüleme yöntemleri
– Kitle benzeri arter-ven yumağı – Genellikle arada normal yumuşak doku bulunmaz
• Tedavi – Embolizasyon – Cerrahi
Sendromlar & vasküler neoplazmlar
PHACES Sendromu
Sendromlar & vasküler malformasyonlar
Sturge-Weber Sendromu
• En sık rejyonel sendrom • Non-herediter • Doğumda fasiyal kapiller malformasyon (port-wine stain) • İpsilateral pial kapiller malformasyonlar
(parietal, oksipital, frontal) • Epileptik nöbet, mental retardasyon, glokom • BT; giral kalsifikasyon, atrofi • MR; pial ve koroidal opaklaşma
Sturge-Weber Sendromu
Osler-Weber-Rendu Sendromu (Herediter hemorajik telenjiektazi)
• En sık difüz sendrom • Aotozomal dominant • Birinci derece akraba + • Multipl telenjiektaziler (oral kavite, burun,
dudak, parmaklar) • AVM, AVF (akciğer, karaciğer, beyin, kemik) • Tekrarlayan burun kanamaları
3/4
Osler-Weber-Rendu Sendromu
“eve notlar” • Uygun terminolojiyi kullanın • Hastayı muayene et, aile ile konuş, resimle • Tanı çoğunlukla klinik olarak konur ve
görüntülemeye tanı koymak amaçlı gerek kalmaz • US ve MR en iyi görüntüleme yöntemleri
– Fokal; US – Difüz; MR
• Vasküler tümör/malformasyonlar doğumda vardır fakat ortaya çıkmaları zaman
alabilir
teşekkürler…