Malformaciones congénitas del Intestino

Malformaciones congénitas del Intestino

Dr. Francisco Saitua D.

Indicadores de mortalidad Chile - 2001

Indicador de Mortalidad

Chile SSMO

Infantil 8,3 6,5

Infantil Tardía 3,3 2,6

Neonatal (NNP) 5,0 4,3) 3,9 (3,0)

Mortalidad Infantil

• Muertes menores de 1 año: 2336

• Causas respiratorias: 198 (8.4%)

• Causas derivadas de problemas perinatales y prematurez: 923 (39.5%)

• Malformaciones congénitas 784 ( 34%)

Estrategias para disminuir la Mortalidad Neonatal

• Prematurez: programa surfactante, Uci neonatales con residencia separada de pediatría, Programas obstétricos

• Centros nacionales de referencia de Cirugía cardiovascular, fisurados.

• El grupo de los malformados es susceptible de ser impactado con un programa multidisciplinario de manejo.

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hospitalizaciones

%

Pacientes operados

Población general

*

* = 1 ó más

Hospitalizaciones durante el primer año de la vida en RN intervenidos quirúrgicamente*

* Ossandón, Saitua et al. 1995

Programa multidisciplinario de manejo de malformaciones congénitas.

• Equipos multidisciplinarios y centros de referencia

• Equipos obstétrico, neonatológico, radiológico y quirúrgico trabajando en conjunto

• Diagnóstico prenatal: mejora la oportunidad y calidad de atención del Recién nacido

• Unidad de recién nacidos adecuadamente equipadas

• Especialidades de apoyo• Unidades de apoyo

Experiencia Cirugía Neonatal HPH 2000 – 2004

ECN 19MAR* 14DAP 12Hernia diafragmática* 17Defectos de la pared abdominal* 11Atresia Esofágica* 8Atresia de duodeno* 8Enfermedad de Hirschsprung 4Atresia Intestinal* 8tumores ováricos* 4Malrotación intestinal* 4Peritonitis meconial* 2Malformaciones pulmonares* 2Ileo meconial 2Neuroblastoma congénito* 1Quiste mesentérico* 1Total 126

*diagnóstico prenatal posible

- El 70% susceptible de diagnóstico prenatal- Diagnóstico prenatal permitió tratamiento oportuno -Diagnóstico prenatal permitió Detectar patologías que se hubieran manifestado por su complicación

Obstrucción duodenal

Pancreas anular

Atresia

Malrotación intestinal

Membrana

Vena Porta Anterior

Otras

Obstrucción duodenal

Obstrucción duodenal: aerobilia

Diafragma duodenal

Pancreas anular

Obstrucción duodenal: Técnica quirúrgica

Malformaciones Asociadas

Patología Meconial

• Clasificación: espesamiento, ileo, peritonitis

• Radiografía

• Tratamiento

• Diagnóstico: precoz y tardío

Espesamiento – Ileo Meconial simple

Ileo Meconial: complicado

Ileo Meconial

Ileo meconial complicado

Péritonitis Meconial

• Diagnóstico prenatal de masa quística intrabdominal y algunas calcificaciones

• Resonancia Nuclear Mágnetica fetal

Resonancia magnética fetal

Péritonitis Meconial

Péritonitis Meconial

Péritonitis Meconial

Atresias Intestinales

Atresia Intestinal Tipo I

Atresia Intestinal Tipo I

Atresia Intestinal Tipo II

Atresia Intestinal Tipo II

Atresia Intestinal Tipo III a

Atresia Intestinal Tipo III b

Atresia Intestinal Tipo IV

Atresia Intestinal: Principios generales

Plicatura Intestinal

Rotación y migración del intestino medio

Trastornos de la migración y rotación del

intestino medio

Malrotación Intestinal

Trastornos del conducto onfalomesentérico

Remanentes del conducto Onfalomesentérico

• Ombligo húmedo: seno y fístula

• Divertículo de Meckel: sangramiento, obstrucción intestinal, volvulo, perforación, hallazgo

Divertículo de Meckel

Quistes Mesentéricos

Lesión quística benigna del mesenterio y/o epiplón recubiertas por endotelio, pueden ser uni o multiloculares de cuyo contenido seroso o quiloso, sin comunicación al lumen intestinal. Tamaño variable.

Quistes Mesentéricos

Son lesiones intestinales de origen linfático poco frecuentes (o ectópico) y cuando se presentan pueden generar cuadros que comprometan la vida del niño.

Se deben considerar en el diagnóstico diferencial del abdomen agudo y masas abdominales.

El objetivo del tratamiento es la extirpación completa de la masa.

Quistes MesentéricosCaso Nº 1

RN 7 días severamente deshidratado, taquicárdico, ceg.

Abdomen con distensión moderada, sin Rha, medianamente sensible en hemiabdomen superior, sin signos de compromiso peritoneal, con dificultad se palpa masa en la misma región. La sng da contenido bilioso

Diagnóstico de ingreso: obstrución intestinal alta con deshidratación severa

Quistes MesentéricosCaso Nº 1

Rx abdomen simple muestra gran distensión y enfisema gástrico, aerobilia y gas en el duodeno. En el resto del abdomen no hay gas. Después de instalar la SNG desaparece la aerobilia y distensión gástrica.

Ecografía muestra masa en el epigástrio que no se modifica con la instalación de la sonda gástrica

El estudio contrastado mostró vólvulo del yeyuno proximal

Quistes Quilosos

Quistes Serosos

Duplicación Intestinal

Duplicación Intestinal

Duplicación Intestinal

Duplicación Intestinal

• Presentación:

• Masa abdominal

• Abdomen Agudo: vólvulo o torsión simple

• Hemorragia digestiva: Mucosa gástrica ectópica

• Comunicación con lumen?