MECHANISM OF REFLUX CLEARANCE, NO MEDICATION · ACALASIA: Patofisiologia GI Motility online (May...

ACALASIA

Marcelo F. Vela, MD, MSCR Director of GI Motility

Baylor College of Medicine

Caso Clinico

• Paciente femenino de 59 años

• Historia de infección de tracto respiratorio recurrente

• Admitida por historia de tos, fiebre y disnea

• Tercera admisión por pneumonía en 5 meses

• Antecedentes médicos: – Diabetes tipo 2 – Hipertensión – Hipotiroidismo

• Antecedentes quirúrgicos – Colecistectomía – Apendicectomía

• Hábitos – Fumadora, 10 cigarrillos/día – No bebe alcohol

Caso Clinico

• Historia adicional: – Disfagia con sólidos y líquidos, sin problemas de

transferencia orofaringea, por aprox. 5 años, progresiva, frecuencia diaria en los últimos 6 meses

– Regurgitación, especialmente en decúbito, 2-3 noches por semana

– Pérdida de peso de 8 libras en los últimos 6 meses

• Exámen físico: – Temp=38.1 C , FC=98/min, PA:135/80, FR:24/min – Estertores en pulmon derecho – Resto del exámen = normal

Caso Clinico

• Radiografía tórax: – Consolidacion en lobulo medio pulmón derecho

Caso Clinico

• Tratamiento: antibioticos – Pronta respuesta clinica

• Esofagograma de bario:

Caso Clinico

• Manometría-Impedancia de Alta Resolución:

Caso Clinico

Manometría-Impedancia de Alta Resolución: Deglución Normal

Manometría-Impedancia de Alta Resolución: Deglución Normal

Manometría-Impedancia de Alta Resolución: Paciente

Manometría-Impedancia de Alta Resolución: Paciente

• EVOLUCION – Dilatación pneumática con balón de 30 mm

– Seguimiento a 6 meses:

• Disfagia altamente mejorada • Regurgitación resuelta • Incremento de peso de 5 libras • Neumonía no ha recurrido

Caso Clinico

ACALASIA

Marcelo F. Vela, MD, MSCR Director of GI Motility

Baylor College of Medicine

Richter JE, Gut 2011

ACALASIA

• Trastorno primario de motilidad esofágica

• Causa desconocida

• Relajación incompleta del EEI + aperistalsis

• Epidemiología: • incidencia: 1 / 100,000 casos por aňo • prevalencia: 10 / 100,000 • hombres = mujeres

ACALASIA: Patofisiologia

GI Motility online (May 2006) | doi:10.1038/gimo22

• La causa de la perdida gradual de neuronas entericas en el esofago no se conoce – modelo propuesto:

ACALASIA: Etiologia

Park W. Am J Gastroenterol 2005

Sistema HLA Alelos DQ

Herpes Sarampion * T. cruzi

Insulto inicial (viral?)

SuceptibilidadGenetica

Inflamacion Plexo

Mienterico Anticuerpos

Antimientericos Destruccion de

Neuronas Inhibitorias

Acalasia

Vela M, Am J Gastroenterol 2004

ACALASIA: Presentacion Clinica

0

20

40

60

80

100

120

Disfagia Regurgitacion Perdida Peso Dolor Toracico Pirosis

Sintomas en 184 pacientes %

Pac

ient

es c

on s

into

mas

• Trago de bario

• Manometria * Manometria de Alta Resolucion

• Endoscopia * Descartar Malignidad

ACALASIA: Diagnostico

MANOMETRIA CONVENCIONAL

Adapted from Vaezi, “Atlas of Esophageal” Diseases 2006

MANOMETRIA DE ALTA RESOLUCION

ACALASIA DEGLUCION NORMAL

MANOMETRIA DE ALTA RESOLUCION

Diagnostico Acalasia por MAR: 98% sensibilibad 96% especificidad

Gosh SK, Am J Physiol GI Liver Physiol 2007

MANOMETRIA DE ALTA RESOLUCION: Pseudorelajacion del EEI durante el acortamiento esofagico

ACALASIA: TRATAMIENTO

• No existe terapia dirigida a reparar la neuropatologia o reinstituir la relajación anormal del EEI

• Objecto del tratamiento: reducción de la presión del EEI

ACALASIA: TRATAMIENTO

METAS 1. Aliviar síntomas 2. Mejorar vaciamiento del esófago 3. Prevenir el desarrollo del megaesófago

MEDIDAS DE EXITO TERAPEUTICO 1. Síntomas 2. Parametros Objetivos - Presión del EEI - Vaciamiento esofágico Scintigrafía Trago de bario

ACALASIA: TRATAMIENTO

Primer tratamiento reportado (1674):

“pass through the esophagus a piece of carved whalebone with a sponge affixed

to the distal end”

Willis T. Pharmaceutice Rationalis Sive Diatribe de Medicamentorum Operationibus in Human Corpore. London, England; 1674

• Medicamentos • Botox (toxina del botulismo)

• Dilatacion pneumatica

• Miotomia de Heller (laparoscopica)

• Nuevos tratamientos - Miotomia enodoscopica (¨POEM¨, Peroral endoscopic myotomy ) - Protesis endoscopicas

ACALASIA: Opciones Terapeuticas

Nitratos Bloqueadores canales Calcio Inhibidores fosfodiesterasa (sildenafil, etc.)

INYECCION DE BOTOX

Mecanismo: inhibe liberación de acetilcolina de las terminales nerviosas Problemas: corta duración (meses)

No requiere admision Fácil: inyección en 4 cuadrantes Mínimo riesgo

BOTOX: efectividad

Roberts, Vela, Richter, Evidence Based Medicine 2008

DILATACION PNEUMATICA

Mecanismo: rasgar fibras musculares del EEI Problemas: perforación requiere repetir en algunos

Perf risk = 1-2% Roberts, Vela, Richter, Evidence Based Medicine 2008

Efectividad de la Dilatacion Pneumatica

CARDIOMIOTOMIA DE HELLER

Vias: abdominal

toracica

Mecanismo: cortar fibras musculares del EEI Problemas: reflujo disfagia (fundoplication) costos recuperacion mas tardada

laparoscopica toracoscopia

Fundoplicación?

Efectividad de la Miotomia de Heller

Roberts, Vela, Richter, Evidence Based Medicine 2008

Vela et al. Clinical Gastro and Hepatol 2006

Predictores falla terapeutica de la dilatacion

- Edad < 40 - Hombres

DILATACION PNEUMATICA versus HELLER: EFECTIVIDAD DE LARGO PLAZO

Dilatacion Pneumatica vs. Miotomia Laparoscopica: Estudio Multicentrico Aleatorizado

Boeckxstaens G, NEJM 2011

• 200 pacientes con acalasia • 5 paises

• Protocolo:

Acalasia n = 200

Dilatacion Pneumatica (Rigiflex 30, 35 mm)

n= 94

Miotomia Laparoscopica Con fundoplicatura Dor

n= 106

2 aňos

Dilatacion Pneumatica n= 85

Miotomia Laparoscopica n= 97

OBJETIVO PRIMARIO: comparar falla terapéutica a través de score de Eckardt (disfagia, dolor precordial, regurgitacion)

Dilatacion Pneumatica vs. Miotomia Laparoscopica: Estudio Multicentrico Aleatorizado

Boeckxstaens G, NEJM 2011

Boeckxstaens G, NEJM 2011

Dilatacion Pneumatica vs. Miotomia Laparoscopica: Estudio Multicentrico Aleatorizado

¨POEM¨ Miotomia Endoscopica

Inoue H, Endoscopy 2010

Von Renteln, Am J Gastroenterol online early 2011

• 16 pacientes • Seguimiento 3 meses despues de POEM

Puntaje Eckardt Presion EEI

¨POEM¨ Miotomia Endoscopica

ACHALASIA: Treatment Algorithm

Richter JE, Gut 2011

• Manometria de alta resolucion provee ventaja diagnostica

• Botox reservada para pacientes que no son candidatos a terapia mas definitiva

• La dilatacion pneumatica y miotomia de Heller laparoscopica tienen eficacia similar

• La miotomia endoscopica (POEM) puede surgir como una alternativa en el futuro – se requiere mas estudio

ACALASIA: Resumen

Gracias

• Manometria de alta resolucion provee ventaja diagnostica

• Botox reservada para pacientes que no son candidatos a terapia mas definitiva

• La dilatacion pneumatica y miotomia de Heller laparoscopica tienen eficacia similar

• La miotomia endoscopica (POEM) puede surgir como una alternativa en el futuro – se requiere mas estudio

ACALASIA: Resumen

Pandolfino et al. Gastroenterology 2008; 1135:1526

Sin Presurizacion

Presurizaion pan-esofagica

Con espasmo

I II III

MANOMETRIA DE ALTA RESOLUCION: Subtipos de Acalasia