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ACALASIA
Marcelo F. Vela, MD, MSCR Director of GI Motility
Baylor College of Medicine
Caso Clinico
• Paciente femenino de 59 años
• Historia de infección de tracto respiratorio recurrente
• Admitida por historia de tos, fiebre y disnea
• Tercera admisión por pneumonía en 5 meses
• Antecedentes médicos: – Diabetes tipo 2 – Hipertensión – Hipotiroidismo
• Antecedentes quirúrgicos – Colecistectomía – Apendicectomía
• Hábitos – Fumadora, 10 cigarrillos/día – No bebe alcohol
Caso Clinico
• Historia adicional: – Disfagia con sólidos y líquidos, sin problemas de
transferencia orofaringea, por aprox. 5 años, progresiva, frecuencia diaria en los últimos 6 meses
– Regurgitación, especialmente en decúbito, 2-3 noches por semana
– Pérdida de peso de 8 libras en los últimos 6 meses
• Exámen físico: – Temp=38.1 C , FC=98/min, PA:135/80, FR:24/min – Estertores en pulmon derecho – Resto del exámen = normal
Caso Clinico
• Radiografía tórax: – Consolidacion en lobulo medio pulmón derecho
Caso Clinico
• Tratamiento: antibioticos – Pronta respuesta clinica
• Esofagograma de bario:
Caso Clinico
• Manometría-Impedancia de Alta Resolución:
Caso Clinico
Manometría-Impedancia de Alta Resolución: Deglución Normal
Manometría-Impedancia de Alta Resolución: Deglución Normal
Manometría-Impedancia de Alta Resolución: Paciente
Manometría-Impedancia de Alta Resolución: Paciente
• EVOLUCION – Dilatación pneumática con balón de 30 mm
– Seguimiento a 6 meses:
• Disfagia altamente mejorada • Regurgitación resuelta • Incremento de peso de 5 libras • Neumonía no ha recurrido
Caso Clinico
ACALASIA
Marcelo F. Vela, MD, MSCR Director of GI Motility
Baylor College of Medicine
Richter JE, Gut 2011
ACALASIA
• Trastorno primario de motilidad esofágica
• Causa desconocida
• Relajación incompleta del EEI + aperistalsis
• Epidemiología: • incidencia: 1 / 100,000 casos por aňo • prevalencia: 10 / 100,000 • hombres = mujeres
ACALASIA: Patofisiologia
GI Motility online (May 2006) | doi:10.1038/gimo22
• La causa de la perdida gradual de neuronas entericas en el esofago no se conoce – modelo propuesto:
ACALASIA: Etiologia
Park W. Am J Gastroenterol 2005
Sistema HLA Alelos DQ
Herpes Sarampion * T. cruzi
Insulto inicial (viral?)
SuceptibilidadGenetica
Inflamacion Plexo
Mienterico Anticuerpos
Antimientericos Destruccion de
Neuronas Inhibitorias
Acalasia
Vela M, Am J Gastroenterol 2004
ACALASIA: Presentacion Clinica
0
20
40
60
80
100
120
Disfagia Regurgitacion Perdida Peso Dolor Toracico Pirosis
Sintomas en 184 pacientes %
Pac
ient
es c
on s
into
mas
• Trago de bario
• Manometria * Manometria de Alta Resolucion
• Endoscopia * Descartar Malignidad
ACALASIA: Diagnostico
MANOMETRIA CONVENCIONAL
Adapted from Vaezi, “Atlas of Esophageal” Diseases 2006
MANOMETRIA DE ALTA RESOLUCION
ACALASIA DEGLUCION NORMAL
MANOMETRIA DE ALTA RESOLUCION
Diagnostico Acalasia por MAR: 98% sensibilibad 96% especificidad
Gosh SK, Am J Physiol GI Liver Physiol 2007
MANOMETRIA DE ALTA RESOLUCION: Pseudorelajacion del EEI durante el acortamiento esofagico
ACALASIA: TRATAMIENTO
• No existe terapia dirigida a reparar la neuropatologia o reinstituir la relajación anormal del EEI
• Objecto del tratamiento: reducción de la presión del EEI
ACALASIA: TRATAMIENTO
METAS 1. Aliviar síntomas 2. Mejorar vaciamiento del esófago 3. Prevenir el desarrollo del megaesófago
MEDIDAS DE EXITO TERAPEUTICO 1. Síntomas 2. Parametros Objetivos - Presión del EEI - Vaciamiento esofágico Scintigrafía Trago de bario
ACALASIA: TRATAMIENTO
Primer tratamiento reportado (1674):
“pass through the esophagus a piece of carved whalebone with a sponge affixed
to the distal end”
Willis T. Pharmaceutice Rationalis Sive Diatribe de Medicamentorum Operationibus in Human Corpore. London, England; 1674
• Medicamentos • Botox (toxina del botulismo)
• Dilatacion pneumatica
• Miotomia de Heller (laparoscopica)
• Nuevos tratamientos - Miotomia enodoscopica (¨POEM¨, Peroral endoscopic myotomy ) - Protesis endoscopicas
ACALASIA: Opciones Terapeuticas
Nitratos Bloqueadores canales Calcio Inhibidores fosfodiesterasa (sildenafil, etc.)
INYECCION DE BOTOX
Mecanismo: inhibe liberación de acetilcolina de las terminales nerviosas Problemas: corta duración (meses)
No requiere admision Fácil: inyección en 4 cuadrantes Mínimo riesgo
BOTOX: efectividad
Roberts, Vela, Richter, Evidence Based Medicine 2008
DILATACION PNEUMATICA
Mecanismo: rasgar fibras musculares del EEI Problemas: perforación requiere repetir en algunos
Perf risk = 1-2% Roberts, Vela, Richter, Evidence Based Medicine 2008
Efectividad de la Dilatacion Pneumatica
CARDIOMIOTOMIA DE HELLER
Vias: abdominal
toracica
Mecanismo: cortar fibras musculares del EEI Problemas: reflujo disfagia (fundoplication) costos recuperacion mas tardada
laparoscopica toracoscopia
Fundoplicación?
Efectividad de la Miotomia de Heller
Roberts, Vela, Richter, Evidence Based Medicine 2008
Vela et al. Clinical Gastro and Hepatol 2006
Predictores falla terapeutica de la dilatacion
- Edad < 40 - Hombres
DILATACION PNEUMATICA versus HELLER: EFECTIVIDAD DE LARGO PLAZO
Dilatacion Pneumatica vs. Miotomia Laparoscopica: Estudio Multicentrico Aleatorizado
Boeckxstaens G, NEJM 2011
• 200 pacientes con acalasia • 5 paises
• Protocolo:
Acalasia n = 200
Dilatacion Pneumatica (Rigiflex 30, 35 mm)
n= 94
Miotomia Laparoscopica Con fundoplicatura Dor
n= 106
2 aňos
Dilatacion Pneumatica n= 85
Miotomia Laparoscopica n= 97
OBJETIVO PRIMARIO: comparar falla terapéutica a través de score de Eckardt (disfagia, dolor precordial, regurgitacion)
Dilatacion Pneumatica vs. Miotomia Laparoscopica: Estudio Multicentrico Aleatorizado
Boeckxstaens G, NEJM 2011
Boeckxstaens G, NEJM 2011
Dilatacion Pneumatica vs. Miotomia Laparoscopica: Estudio Multicentrico Aleatorizado
¨POEM¨ Miotomia Endoscopica
Inoue H, Endoscopy 2010
Von Renteln, Am J Gastroenterol online early 2011
• 16 pacientes • Seguimiento 3 meses despues de POEM
Puntaje Eckardt Presion EEI
¨POEM¨ Miotomia Endoscopica
ACHALASIA: Treatment Algorithm
Richter JE, Gut 2011
• Manometria de alta resolucion provee ventaja diagnostica
• Botox reservada para pacientes que no son candidatos a terapia mas definitiva
• La dilatacion pneumatica y miotomia de Heller laparoscopica tienen eficacia similar
• La miotomia endoscopica (POEM) puede surgir como una alternativa en el futuro – se requiere mas estudio
ACALASIA: Resumen
Gracias
• Manometria de alta resolucion provee ventaja diagnostica
• Botox reservada para pacientes que no son candidatos a terapia mas definitiva
• La dilatacion pneumatica y miotomia de Heller laparoscopica tienen eficacia similar
• La miotomia endoscopica (POEM) puede surgir como una alternativa en el futuro – se requiere mas estudio
ACALASIA: Resumen
Pandolfino et al. Gastroenterology 2008; 1135:1526
Sin Presurizacion
Presurizaion pan-esofagica
Con espasmo
I II III
MANOMETRIA DE ALTA RESOLUCION: Subtipos de Acalasia
