View
201
Download
5
Category
Preview:
DESCRIPTION
penanganan bilateral cleft lip
Citation preview
PENANGANAN BILATERAL CLEFT LIP
1. PENDAHULUAN
Cleft lip atau celah bibir disebut juga dengan cheiloschisis atau labioschisis
merupakan kelainan yang terjadi karena gagalnya penyatuan antara prosessus
nasalis medialis dengan prosessus maksillaris pada saat intra uterin atau dalam
kandungan yang bisa disebabkan oleh banyak faktor. Kelainan ini lebih tepat
disebut sebagai sebuah deformitas celah bibir, hidung, dan alveolar karena semua
struktur anatomi inilah yang terkena. Faktor yang diduga dapat menyebabkan
kelainan ini adalah akibat kekurangan nutrisi, obat-obatan, infeksi virus, radiasi,
stres pada masa kehamilan, trauma, dan faktor genetik. Jika terjadi deformitas
yang cukup parah, efek pada struktur mulut, hidung, dan alveolar menjadi lebih
terlihat. Secara fisik, adanya celah akan membuat kesukaran minum karena daya
hisap yang kurang dan banyak tumpah atau bocor ke hidung, gangguan pada
penampilan dan gangguan bicara berupa suara sengau. 1,2
Deformitas celah bibir dapat berbentuk bilateral atau unilateral dan disebut
komplit jika meluas hingga hidung dan inkomplit jika tidak mencapai hidung.
Celah bibir dapat meluas hingga gusi yang menyebabkan defek pada tulang.
Deformitas celah bibir terjadi pada hidung serta bibir, sehingga kedua struktur ini
harus diperbaiki dengan cara operasi untuk merekonstruksinya. Walaupun
penentuan waktu perbaikan celah bibir masih kontroversial, perbaikan celah bibir
seringkali dilakukan pada saat bayi berusia 3 bulan, setelah anak memiliki berat
badan yang mencukupi. Penentuan waktu ini memungkinkan pemberian obat
anastesi dengan cara yang lebih aman. 3
Terdapat banyak teknik perbaikan celah bibir, tetapi tujuan dari perbaikan
tersebut masih tetap sama yaitu rekonstruksi anatomi dengan bekas luka
seminimal mungkin dan memiliki fungsi normal. 3
Tindakan operasi perbaikan terhadap bibir disebut cheiloraphy dilakukan
pada usia 3 bulan atau lebih dari 10 minggu, berat badan telah mencapai 10
pounds atau 5 kg dan Hb lebih dari 10 gr% (rule over tens). Palatoraphy dilakukan
pada usia anak 10 bulan sampai 12 bulan. Usia tersebut akan memberikan hasil
1
fungsi bicara yang optimal karena memberi kesempatan jaringan pasca operasi
sampai matang pada proses penyembuhan luka sehingga sebelum penderita mulai
bicara dengan demikian soft palate dapat berfungsi dengan baik. Speech therapy
diperlukan setelah operasi palatoraphy melatih bicara dengan benardan
meminimalkan timbulnya suara sengau. Bila setelah palatoraphy dan speech
theraphy masih didapatkan suara sengau maka dilakukan pharyngoplasty untuk
memperkecil suara nasal (nasal escape) biasanya dilakukan pada usia 5-6 tahun. 2
Penanganan kecacatan pada celah bibir dan langit-langit tidaklah sederhana,
melainkan melibatkan berbagai unsur, antara lain ahli bedah plastik, ahli
ortodonti, ahli THT, dan speech theraphist. Setiap spesialisasi mempunyai peran
yang tidak tumpang tindih tapi saling melengkapi dalam menangani penderita
secara paripurna. 2
2. SEJARAH PENANGANAN CELAH BIBIR
Operasi perbaikan yang ada pada saat ini memiliki kesamaan yaitu
penggunaan penutup yang berasal dari bibir bagian lateral untuk mengisi defek
yang terdapat di bagian medial, konsep yang diciptakan oleh Mirault. Teknik
perbaikan LeMesurier melibatkan lateral quadrilateral flap, sedangkan teknik
perbaikan Tennison melibatkan lateral triangular flap. Pada tahun 1955, Millard
menggambarkan konsep memajukan penutup lateral ke dalam bibir bagian atas
digabungkan dengan rotasi ke bawah pada segmen bagian bawah. Keuntungannya
berlipat ganda yaitu garis insisi mengikuti posisi anatomi alami dari kolumna
philtrum, dan penempatan bekas luka di sepanjang philtrum pada bagian bawah
bibir dapat dihindari. Teknik ini menjadi popular karena keuntungan estetiknya.
Yang terbaru, penekanan telah berganti dari desain skin flap menjadi rekonstruksi
yang akurat dan fungsional dari otot orbikularis oris dan pada rekonstruksi nasal
primer. Konsep rekonstruksi yang berbeda dari otot orbikularis oris ditekankan
oleh Miller. McCoomb, Anderl, Salyer dan yang lain menggunakan primary nasal
tip-plasty. Perbaikan nasal primer dapat memperoleh perbaikan jangka panjang
yang dapat diperoleh tanpa efek yang merusak pertumbuhan dan perkembangan
kartilago ujung hidung. 1
3. ANATOMI
2
Bibir terdiri atas empat komponen dasar yaitu kulit dan jaringan
subkutaneus, otot, mukosa, dan vermilion. Masing-masing struktur ini memiliki
karakteristik yang unik yang harus dipertimbangkan ketika merencanakan operasi
rekonstruksi. Kulit bibir biasanya sama dengan kulit wajah. Kulitnya agak tebal
dan kaya kelenjar sebasea dan keringat. Ketebalan kulit menurun seiring dengan
bertambahnya usia. Di lapisan dalamnya terdapat sejumlah lemak subkutaneus
yang cukup banyak yang membuatnya menjadi bagian yang terpenting dalam
ketebalan bibir. 4
Penanda eksternal dari bibir adalah philtrum dan Cupid bow. Philtrum
adalah daerah muskulokutaneus yang sedikit berbeda dari dasar kolumela ke batas
vermilion. Philtrum bergabung dengan white roll, daerah lain yang dibentuk oleh
otot orbikularis. Serabut orbikularis membentuk philtral dimple dibagian tengah
bibir antara sepasang philtrum. Terdapat sebuah titik rendah antara dua puncak
cupid bow, yang merupakan kedalaman cupid bow. 4
Otot utama bibir adalah otot orbikularis oris. Otot tersebut berpasangan,
sebagian besar merupakan otot yang terletak horizontal yang berasal dari bagian
lateral pada komisura di modiolus. Modiolus adalah sebuah persimpangan dari
beberapa otot wajah yang lain, termasuk levator anguli oris, risorius, dan
depressor anguli oris. Kedua otot orbikularis oris bergabung di daerah
pertengahan bibir bawah di raphe. Di bagian bibir atas, otot ini menyilang di
bagian tengah dan masuk ke dalam philtrum yang berlawanan. 4
Bagian dalam bibir dilapisi mukosa, yang merupakan epitel yang non
keratinisasi yang kaya kelenjar saliva minor. Mukosanya dibedakan dari vermilion
dalam hal warnanya dan penampakannya. Di sisi lain, vermilion adalah bagian
bibir yang dapat terlihat di dalam white roll. Vermilion memiliki refleksi cahaya
yang unik dan mustahil untuk ditiru. Garis basah kering merupakan pertemuan
dari vermilion basah dan vermilion kering. 4
Bibir bagian atas yang normal terbagi menjadi dua komponen yaitu
komponen merah dan putih. Bibir berwarna merah adalah membrane mukosa,
sedangkan bibir putih adah struktur kutaneus. Pertemuan mukokutaneus pada
perbatasan vermilion antara bibir berwarna merah dan putih adalah batasan
3
anatomi yang penting yang harus direkonstruksi secara teliti pada perbaikan celah
bibir untuk mendapatkan hasil yang terlihat alami. 5
Gambar 1. Anatomi bibir dan hidung 2
Pada individu normal, otot orbikularis oris membentuk spinkter di sekitar
kavum oris, yang memberikan substrat untuk bentuk dan fungsi bibir dan mulut
yang sempurna. Semua pasien dengan deformitas celah bibir mengalami defisiensi
dan ketidakteraturan otot dengan derajat berbeda, menyebabkan penampakan dan
fungsi bibir dan mulut yang abnormal. Untuk memperbaiki deformitas celah bibir
secara tepat, penting untuk tidak hanya bibir yang simetris secara superfisialis,
pada tingkat kulit, tetapi juga membuat ulang otot orbicularis oris yang sempurna
untuk mendapatkan hasil yang sempurna secara kosmetik dan fungsi. 5
Vaskularisasi berasal dari arteri labialis superior dan inferior,
cabang dari arteri facialis. Arteri labialis terletak antara m. orbicularis oris dan
submukosa sampai zona transisi vemlilion-mukosa. Inervasi sensoris bibir atas
berasal dari cabang n. cranialis V (n. trigeminus) dan n.infraorbitalis. Bibir bawah
mendapat inervasi sensoris dari n. mentalis. Pengetahuan inervasi sensoris ini
penting untuk melakukan tindakan blok anestesi. Inervasi motorik bibir berasal
dari n. cranialis VII (n. facialis) ramus buccalis. Nervus fasialis menginervasi m.
orbicularis oris dan m. elevator labii. Ramus mandibularis n. facialis menginervasi
m. orbicularis oris dan m. depressor labii. 6
4
A B
Gambar 2. (A) Inervasi wajah (B) Vaskularisasi Bibir
Muskulus utama bibir adalah m. orbkularis oris yang melingkari bibir.
Muskulus ini tidak melekat pada tulang, berfungsi sebagai sfingter rima oris.
Dengan gerakan yang kompleks, muskulus ini berfungsi untuk puckering,
menghisap, bersiul, meniup dan menciptakan ekspresi wajah. Kompetensi oris
dikendalikan oleh m. orbicularis oris, dengan musculus ekspresi wajah lainnya
daerah otot ini dikenal dengan istilah modiolus. Muskulus elevator terdiri dari m.
levator labii superior alaeque nasi, m. levator labii superior, m. zygomaticum
major, m. zygomaticum minor dan m. levator anguli oris. Muskulus
retraktor bibir atas disusun oleh m. zygomaticum major, m.zygomaticum minor
dan m. levator anguli oris. Musku lus dep re so r me l i pu t i m. depresor anguli
oris dan m. depresor labii inferior. Muskulus retraktor bibir bawah terdiri dari m.
depresor anguli oris dan m. platysma, sedangkan m. mentalis berfungsi untuk
protrusi bibir. 6
5
Gambar 3. Otot-otot pada wajah
4. EMBRYOGENESIS
Celah bibir dan celah palatum disebabkan oleh kesalahan pada proses
perkembangan. Tiga area yang terlibat dalam pembentukan bibir bagian atas yaitu
prosessus frontonasal yang terletak di tengah dan 2 tonjolan maksila yang terletak
dibagian lateral. Melalui sebuah langkah-langkah yang berurutan, prosessus
frontonasal berkembang menjadi premaksila. Pada janin yang telah berkembang
sempurna, premaksila menjadi bagian tengah bibir atas, alveolus anterior, dan
palatum primer. Dua tonjolan maksila yang terletak dibagian lateral bertumbuh
dan berkembang menjadi bagian lateral bibir. 7
Prosessus frontonasal yang terletak di bagian tengah dan dua prosesus
maksila yang terletak di lateral membesar dan bersatu untuk membentuk bibir
secara utuh. Prosesus maksilaris bertumbuh dari posterolateral ke anteromedial
untuk bersatu dengan proseus frontonasal yang terletak di bagian sentral. Bibir
bagian atas adalah sebuah lengkungan dan prosesus frontonasal adalah dasarnya
dan kedua prosesus maksilaris adalah lengan dari lengkungan tersebut. Kegagalan
penyambungan dapat terjadi pada salah satu sisi dari dasar lengkungan ini
sehingga defek celah bibir dapat unilateral atau bilateral. 7
Bagian bibir atas berkembang selama minggu ke 4-6 gestasi, dimulai
dengan pembentukan prosesus frontonasal adalah sebuah tumpukan jaringan di
tengah-tengah muka yang sedang berkembang. Kemudian, muncul dua cekungan
6
dangkal pada masing-masing sisi tumpukan ini yang membentuk nasal placode.
Setelah itu, nasal placode menjadi lebih dalam untuk membentuk cavitas nasal
dan nasofaring. Cekungan yang dibentuk oleh nasal placode membentuk tonjolan
pada bagian lateral dan medial nasal placode. Secara keseluruhan, terdapat empat
elevasi nasal yaitu dua medial dan dua lateral. Kemudian, elevasi nasal medial
bergabung dan membentuk premaksila. Struktur ini membentuk dasar
lengkungan. 7
Gambar 4. Ilustrasi proses perkembangan wajah 8
Pada minggu ke-5 gestasi, kedua lengkungan maksila mulai membesar dan
bertumbuh ke arah garis tengah dimana mereka akan bergabung dengan tonjolan
nasal. Lengkungan maksila dibentuk oleh lengkungan brachial yang pertama.
Mereka mulai berkembang pada setiap sisi mulut primitive dan bergerak ke arah
tengah. Akhirnya, mereka cukup besar hingga dapat bertemu di kedua sisi
gabungan elevasi nasal medial. Penyatuan dikatakan lengkap ketika lekukan
antara tonjolan nasal medial dan tonjolan maksila dihilangkan oleh mesoderm.
Kegagalan penyatuan pada salah satu sisi elevasi nasal medial akan menyebabkan
celah bibir. 7
7
Gambar 5. Ilustrasi perkembangan wajah 8
5. EPIDEMIOLOGI
Celah bibir dan palatum terjadi pada sekitar 1 dalam 1000 kelahiran hidup
di dunia. Paling banyak terjadi pada ras Meksiko-Amerika, kemudian pada ras
kulit putih, dan paling jarang pada ras kulit hitam dengan 0,41 dalam 1000
kelahiran hidup. Di Asia celah bibir dan palatum terjadi pada sekitar 2 dalam 1000
kelahiran hidup, angka kejadian celah bibir lebih banyak terjadi pada anak laki-
laki dibandingkan perempuan yaitu 2:1, sedangkan pada anak perempuan lebih
banyak terjadi celah palatum dibandingkan laki-laki yaitu 2:1. Jika satu keturunan
mengalami celah bibir, kemungkinan anak yang selanjutnya akan mengalami
celah bibir adalah sekitar 4 %. Jika orang tua dan anak menderita bibir sumbing,
kemungkinan anak yang selanjutnya menderita bibir sumbing meningkat menjadi
17 %. Celah bibir lebih sering terjadi pada laki-laki. Celah bibir bilateral lebih
jarang terjadi dibandingkan dengan celah bibir unilateral. 8,9
Insiden dari berbagai tipe cleft dilaporkan oleh Veau. Insiden secara
keseluruhan dari cleft dilaporkan oleh Fogh Andersen yakni 1 dari 655 kelahiran
dan Ivy yakni 1 dari 762 kelahiran, dimana lebih sering dijumpai pada laki-laki
dibandingkan perempuan. Peningkatan resiko celah bibir bertambah seiring
8
dengan meningkatnya usia maternal dan adanya riwayat keluarga yang menderita
penyakit bawaan yang sama. 9
6. ETIOLOGI
Pada tahun 1963, Falconer mengemukakan suatu teori bahwa etiologi celah
bibir bersifat multifaktorial dimana pembentukan celah pada palatum
berhubungan dengan faktor herediter dan faktor lingkungan yang terlibat dalam
pertumbuhan dan perkembangan processus. 10
1. Faktor Herediter
Sekitar 25 % pasien yang menderita celah bibir memiliki riwayat keluarga
yang menderita penyakit yang sama. Orang tua dengan celah bibir mempunyai
resiko lebih tinggi untuk memiliki anak dengan celah bibir. Jika hanya salah
satu orang tua yang menderita celah bibir , maka kemungkinan anaknya
menderita celah bibir adalah sekitar 4 5. Jika kedua orangtuanya tidak
menderita celah bibir , tetapi memiliki anak tunggal dengan celah bibir maka
resiko generasi berikutnya menderita penyakit yang sama juga sekitar 4 %.
Dugaan mengenai hal ini ditunjang kenyataan bahwa telah berhasil diisolasi
suatu X-Linked gen, yaitu Xq13-21 pada lokus 6 pada pasien bibir sumbing
dan langitan. Kenyataan lain yang menunjang, bahwa demikian banyak
kelainan/sindrom disertai celah bibir dan langitan (khususnya jenis bilateral),
melibatkan anomali skeletal, maupun defek lahir lainnya. 10
2. Faktor Lingkungan
Obat-obatan yang dikonsumsi selama kehamilan, seperti fenitoin, retinoid
(golongan vitamin A), dan steroid beresiko menimbulkan celah bibir pada
bayi. Infeksi selama kehamilan semester pertama seperti infeksi rubella dan
cytomegalovirus, dihubungkan dengan terbentuknya celah. Alkohol, keadaan
yang menyebabkan hipoksia, merokok, dan defisiensi makanan (seperti
defisiensi asam folat) dapat menyebabkan celah bibir . 10
7. PATOFISIOLOGI
9
Celah pada bibir atas (cheiloschisis superior) mungkin hanya terbatas pada
bibir atau dapat juga terjadi pada palatum molle. Cleft lip unilateral terjadi akibat
kegagalan fusi dari prominens nasal medial dan prominens maxilla pada satu sisi.
Sedangkan cleft lip bilateral merupakan hasil dari kegagalan fusi pada prominens
nasal medial dengan prominens maxilla pada sisi yang lain. Celah bibir inferior
sangat jarang terjadi, dan biasanya terletak tepat di tengah dan disebabkan oleh
ketidaksempurnaan penyatuan prominensia mandibularis. 6,9
Terdapat dua teori besar mengenai proses terbentuknya celah, yaitu :11
1. His dan Drusy mengatakan karena kegagalan bertemunya prominentia-
prominentia disekitar mulut yang terjadi pada trimester pertama kehamilan.
2. Stark mengatakan bahwa prominentia tersebut pasti bergabung, namun
kemudian ada kegagalan fusi (tidak sempurna) masuknya mesoderm yang
berasal dari neuro-ektoderm ke dalam prominentia tersebut. Akibatnya lapisan
ektoderm yang tidak didukung mesoderm akan pecah kembali baik seluruhnya
maupun sebagian.
Teori-teori yang lain yang mengenai celah bibir yaitu: 11
1. Teori fusi : merupakan teori klasik, akhir minggu ke-6 awal minggu ke 7,
processus maxillaris berkembang ke arah garis median, mendekati procesus
nasomedialis kemudian bersatu.
2. Teori hambatan perkembangan: disebut juga teori penyusupan dari mesoderm.
Mesoderm mengadakan penyusupan menyeberangi celah sehingga bibir atas
berkembang normal (Victor Veau dan Hochteter)
3. Teori mesodermal: minggu ke-2 kehamilan, membran brankhial memerlukan
jaringan mesodermal yang bermigrasi melalui puncak kepala dan kedua sisi
kearah muka
4. Gabungan teori fusi dan penyusupan mesodermal : Patten (1997) pertama kali
menggabungkan kemungkinan terjadinya celah bibir.
8. KLASIFIKASI CELAH BIBIR (CLEFT LIP)
10
Secara umum, celah diklasifikasikan menjadi komplit dan inkomplit. Celah
bibir komplit menunjukan adanya pemisahan dari bibir yang memanjang sampai
ke hidung dan alveolus ke dalam palatum. Celah bibir inkomplit tampak sebagai
celah dengan kedalaman yang bervariasi dengan bagian kulit yang utuh dibawah
nasal sill, yang dikenal dengan Simonart’s band. Jenis celah bibir yang lainnya
yaitu forme fruste atau microform yang sama dengan derajat ringan pada
vermillion. 5
Sistem Iowa mengklasifikasikan cleft lip ke dalam lima kelompok, yaitu:
kelompok 1: hanya terdapat celah bibir, kelompok 2: hanya terdapat celah
palatum, kelompok 3 : terdapat celah pada bibir, alveolus, dan palatum, kelompok
4 : celah pada bibir dan alveolus, dan kelompok 5 : terdapat celah yang
bermacam-macam. 8
Klasifikasi cleft lip lainnya berdasarkan rekomendasi dari American Cleft
Palate Association, membagi cleft lip menjadi unilateral dan bilateral. 9
A B
A B
C
C
Gambar 6 : (A) Celah bibir bilateral dengan komplit pada sisi kanan dan
inkomplit pada sisi kiri (B) Celah microform bibir kiri (C) Celah bibir unilateral
komplit 7
11
Davis dan Ritchie memperkenalkan klasifikasi berdasarkan anatomi
dengan kelompok 1 untuk celah prealveolar, kelompok 2 untuk celah postalveolar,
dan kelompok 3 untuk celah pre dan postalveolar komplit. Veau
mengklasifikasikan ke dalam 4 grup : grup A terdapat celah pada palatum molle,
grup B terdapat celah pada palatum durum, grup C terdapat celah bibir unilateral
komplit, dan grup D terdapat celah bibir unilateral komplit. Berdasarkan
pertimbangan praktek, Fogh-Andersen membagi celah kedalam 3 grup yaitu grup
1 untuk celah bibir, grup 2 untuk celah bibir dan palatum, dan grup 3 untuk celah
palatum. 12
Kernahan dan Stark membuat klasifikasi berdasarkan dari perkembangan
embriologi. Mereka membedakan grup 1 untuk celah anterior sampai insisi
foramen (celah pada embriologi primer palatum, bagian anatomi bibr dan
premaxilla), grup 2 untuk celah posterior sampai insisi foramen (celah pada
embriologi sekunder palatum, bagian anatomi palatum durum dan palatum molle),
dan grup 3 untuk celah pada anterior dan posterior sampai insisi foramen (celah
pada embriologi primer dan sekunder palatum, bagian anatomi bibir, alveolus, dan
palatum). Klasifikasi ini telah diadopsi oleh World Health Organization ke dalam
International Classification of Disease. 12
Cara menuliskan lokasi celah bibir dan langit-langit yang diperkenalkan
oleh Otto Kriens adalah sistem LAHSHAL yang sangat sederhana dan dapat
menjelaskan setiap lokasi pada celah bibir, alveolar, hard palate dan soft palate.
Kelainan komplit, inkomplit, microform, unilateral atau bilateral. 2
Bibir disingkat sebagai L (lips), gusi disingkat A (alveolus), langit-langit
dibagi menjadi dua bagian yaitu H (hard palate), dan S (soft palate). Bila normal
(tidak ada celah) maka urutannya dicoret, celah komplit (lengkap) dengan huruf
besar, celah inkomplit (tidak lengkap) dengan huruf kecil dan huruf kecil dalam
kurung untuk kelainan microform.2
12
Gambar 7 : Sistem LAHSHAL dari Otto Kriens 2
9. GEJALA KLINIS
Celah bibir bilateral meliputi celah pada kedua sisi kiri dan kanan dari bibir.
Bagian dari jaringan menonjol di bagian paling bawah dari hidung. Pada bagian
tengah dari bibir (prolabium) berdempetan dengan bagian tulang gusi
(premaksila). Jaringan ini di gunakan untuk untuk pembedahan rekonstruksi pada
seluruh bagian tengah bibir. 9
Celah bibir bilateral dapat terjadi secara komplit maupun inkomplit. Celah
bibir komplit meliputi seluruh bibir atas, dengan celah yang melewati alar base
dan juga dapat mengenai palatum primer dan sekunder. Kelainan fisik yang
tampak pada celah bibir bilateral yaitu alar base yang melebar ke nasal interna,
columella yang memendek, sudut nasolabial tumpul, prolabium hipoplastik, bibir
atas memendek secara vertikal, segment premaxilla yang menonjol keluar,
hilangnya muskulus orbikularis oris pada segmen prolabial, hilangnya lekukan
philtral, kolumna dan tuberkel, hilangnya Cupid bow, insersi yang menyimpang
dari muskulus orbikularis oris bibir lateral kedalam alar base, dan juga dapat
melibatkan palatum primer dan sekunder. 1
Masalah pada penderita celah bibir dan langit-langit sudah muncul sejak
penderita lahir. Derita psikis yang dialami keluarga kelak dialami pula oleh
penderita setelah menyadari dirinya berbeda dengan yang lain. Secara fisik,
adanya celah akan memberikan memberikan kesulitan pada bayi untuk
13
melakukan hisapan pada payudara ibu atau dot. Tekanan lembut
pada pipi bayi dengan labioschisis mungkin dapat meningkatkan
kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang ditemukan
adalah reflex hisap dan reflek menelan pada bayi dengan
labioschisis tidak sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap
lebih banyak udara pada saat menyusu. Bayi yang hanya
menderita labioschisis atau dengan celah kecil pada palatum
biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan
labioplatoschisis biasanya membutuhkan penggunaan dot
khusus. Selain itu, anak yang lahir dengan labioschisis mungkin
juga mempunyai masalah tertentu yang berhubungan dengan
kehilangan, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada area
dari celah bibir yang terbentuk. 2,10
10. DIAGNOSIS
Celah pada wajah memiliki presentasi klinis dengan derajat yang
bermacam-macam, mulai dari celah mikroform yang sederhana sampai celah
komplit bilateral yang mengenai bibir, palatum dan hidung. Pemeriksaan fisis
yang komprehensif dibuat segera setelah lahir, dan kelainan biasa ditemukan
langsung dengan inspeksi dan pemeriksaan pada struktur wajah. Diagnosis
ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisis. Idealnya, celah bibir
pada bayi baru lahir dievaluasi oleh multidisiplin tim celah bibir pada minggu
pertama kehidupan. Tim multidisiplin ini terdiri spesialis-spesialis seperti ahli
audiologi, ahli ortodonti, ahli genetik, ahli bedah mulut, ahli bedah plastik,
pediatrik, speech therapist, dan ahli psikologi. 4,9
Pemeriksaan laboratorium rutin tidak dibutuhkan pada anak dengan cleft lip
yang sehat. Beberapa sumber menggunakan pemeriksaan hitung darah rutin
sebelum melakukan pembedahan pada anak dengan celah bibir. Berat badan anak,
intake oral dan pertumbuhan dan atau perkembangan primer harus diperhatikan
dan selalu diawasi. Pemeriksaan radiologi juga tidak terlalu dibutuhkan pada anak
sehat yang akan dilakukan pembedahan celah bibir. 9,12,13
14
Beberapa celah orofasial dapat terdiagnosa dengan USG prenatal, namun
tidak terdapat skrining sistemik untuk celah orofasial. Diagnosa antenatal untuk
celah bibir, baik unilateral maupun bilateral, memungkinkan dengan USG pada
usia gestasi 18 minggu. Celah palatum tersendiri tidak dapat didiagnosa pada
pemeriksaan USG antenatal. 14
Deteksi prenatal dapat dilakukan dengan beragam teknik. Fetoskopi telah
digunakan untuk memberikan gambaran wajah fetus. Akan tetapi teknik ini
bersifat invasif dan dapat menimbulkan resiko menginduksi aborsi. Namun
demikian, teknik ini mungkin tepat digunakan untuk konfirmasi pada beberapa
cacat/kelainan pada kehamilan yang kemungkinan besar akan diakhiri. Teknik
lain seperti ultrasonografi intrauterine, magnetic resonance imaging, deteksi
kelainan enzim pada cairan amnion dan transvaginal ultrasonografi
keseluruhannya dapat mendeteksi dengan sukses CLP secara antenatal. Tetapi,
pemeriksaan-pemeriksaan tersebut dibatasi pada biaya, invasifitas dan
persetujuan pasien. Ultrasound transabdominal merupakan alat yang paling sering
digunakan pada deteksi antenatal CLP, yang memberikan keamanan dalam
prosedur, ketersediaannya, dan digunakan secara luas pada skrining anatomi
antenatal. 14
Deteksi dini memperkenankan kepada keluarga untuk menyiapkan diri
terlebih dahulu terhadap suatu kenyataan bahwa bayi mereka akan memiliki suatu
kelainan/cacat. Mereka dapat menemui anggota dari kelompok yang memiliki
CLP, belajar mengenai pemberian makanan khusus dan memahami apa yang
harus diharapkan ketika bayi lahir. Sebagai pembanding, ibu yang menerima
konseling pada 2 pekan awal kehidupan mungkin akan lebih merasa bingung dan
kewalahan. Deteksi dini juga memperkenankan kepada ahli bedah untuk bertemu
dengan keluarga sebelum kelahiran dan mendiskusikan pilihan perbaikan. 14
Pada kasus bilateral cleft lip and palate, dijumpai penonjolan bagian
premaksilar dan paling baik diamati pada gambaran aksial dan midline sagittal.
Pada beberapa kasus, khas dijumpai tidak adanya tooth buds serta insisor lateral.
Sering kali hidung flattened dan columella yang pendek. Celah bilateral yang
15
memanjang hingga ke palatum sekunder dapat diamatis secara langsung pada
MRI. 14
Gambar 8. Bilateral complete cleft lip fetus
pada 18 minggu usia kehamilan.
Penonjolan bagian premaksilar (panah) dan
penebalan nuchal fold yang kebetulan
dijumpai (mata panah)
Setelah lahir, tes genetik mungkin membantu menentukan perawatan terbaik
untuk seorang anak, khususnya jika celah tersebut dihubungkan dengan kondisi
genetik. Pemeriksaan genetik juga memberi informasi pada orangtua tentang
resiko mereka untuk mendapat anak lain dengan celah palatum. 13
11. PENATALAKSANAAN
Penanganan melibatkan multidisipliner termasuk pemeriksaan yang lengkap
pada leher dan kepala, koreksi deformitas bibir dan hidung, koreksi gangguan
pendengaran, gangguan bicara, gangguan makan, gangguan gigi, integrasi
psikososial anak dan adanya anomali lain yang dapat menyertai kelainan ini
termasuk anomali jantung. 4
Ada 3 tahap penatalaksanaan pada celah bibir bilateral, yaitu: 10,11,15
1. Tahap Sebelum Operasi
- Penanganan celah bibir dapat dilakukan pada berbagai umur, tetapi hasil
yang optimal dicapai saat operasi pertama dilakukan antara umur 2-6
bulan. Pembedahan biasanya dijadwalkan pada umur tiga bulan
kehidupan. Beberapa ahli mengusulkan dilakukannya pada periode
neonatus dengan teori bahwa pada usia tersebut jaringan parut yang
terbentuk masih lebih sedikit dan kartilago nasalis masih dapat
beradaptasi, bahkan dapat meminimalkan deformitas hidung. Untuk dapat
16
mengurangi risiko anastesi, beberapa center masih menggunakan prinsip
The Rule Of Ten, dimana penanganan cleft lip dilakukan jika anak
tersebut berumur >10 minggu, hemoglobin >10gr/dl, dan berat badan >10
pound (5 kg), dan tambahan yaitu leukosit <10.000/mm kubik. Pada
umumnya kebanyakkan center lebih memilih untuk rekonstruksi bibir
pada saat pasien berumur 2-4 bulan, dimana pada usia ini dianggap bahwa
risiko anastesi lebih rendah, anak-anak lebih dapat menghadapi tekanan
saat pembedahan dan elemen bibir lebih besar dan lebih memungkinkan
untuk dilakukan rekonstruksi metikulous. Hasil rekonstruksi bibir yang
ideal adalah bentuknya simetris dengan nares anterior, nassal sill dan
basis alaris, panjang columella yang adekuat, jaringan parut yang timbul
harus tampak alami sesuai dengan garis wajah. 8,16,17
- Dilakukan pemeriksaan fisis apakah ada kelainan yang menyertai seperti
rhinitis, otitis media, kurang gizi, atau yang lainnya. 11
- Selain itu jika bayi belum memenuhi rule of tens, maka celah pada bibir
harus direkatkan dengan menggunakan plester khusus non alergenik
untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibat
proses tumbuh kembang yang menyebabkan menonjolnya gusi kearah
depan (protrusio pre maxilla) akibat dorongan lidah pada prolabium,
karena jika hal ini terjadi tindakan koreksi pada saat operasi akan menjadi
sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang didapat tidak sempurna.
Plester non alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai waktu operasi
tiba. 18
2. Tahap Operasi
Pada saat ini yang diperhatikan adalah soal kesiapan tubuh si bayi menerima
perlakuan operasi, hal ini hanya bisa diputuskan oleh seorang ahli bedah Usia
optimal untuk operasi bibir sumbing (labioplasty) adalah usia 3 bulan. Usia
ini dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan
sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari usia tersebut maka pengucapan
17
huruf bibir sudah terlanjur salah sehingga kalau dilakukan operasi
pengucapan huruf bibir tetap menjadi kurang sempurna. 3,18
Operasi adalah satu-satunya pengobatan yang paling penting bagi pasien
dengan celah bibir bilateral. Operasi yang dilakukan tergantung pada berat
ringannya cleft lip yang terjadi, apakah hanya dilakukan satu kali operasi atau
dilakukan lagi operasi kedua. Jika operasi dilakukan hanya satu kali, kedua bagian
dioperasi, dan celah bibir direkonstruksi total. Ketika dilakukan operasi tahap
kedua, masing-masing sisi ditutup pada bagian yang terpisah. Keputusan
tergantung pada beratnya celah bibir. 15,16
Tujuan perbaikan celah bibir adalah untuk membuat cupid bow simetris
dan struktur bibir utuh, tanpa ada bagian kontur normal bibir dan philtrum yang
hilang. Untuk memperbaiki bagian celah bibir, beberapa jaringan dari elemen
bibir lateral akan di insesikan ke dalam segmen medial. Penanganan celah bibir
bilateral lebih kompleks daripada celah bibir unilateral, tetapi memiliki prinsip
yang sama. Banyak teknik-teknik yang digunakan untuk penanganan celah bibir
bilateral. Teknik-teknik ini bertujuan untuk memperbaiki kedua deformitas labial
dan deformitas nasal. 5,15
Penanganan Bilateral Cleft Lips memiliki berbagai macam intervensi
operasi, diantaranya adalah metode “Straight Line Closure” yang diperkenalkan
oleh Veau, Barsky, dan Manchester. Pemilihan teknik operasi yang akan
digunakan didasarkan pada kondisi celah pada masing-masing pasien. 10,18,19
1. Veau II dan Barsky menggunakan metode “Straight Line Closure” tanpa
elevasi dari kulit prolabial dan tanpa memperbaiki kontinuitas orbikularis oris.
Cupid’s Bow dan tuberkel dibentuk oleh vermilion dari elemen-elemen bibir
lateral. Caranya yaitu insisi vertikal melalui plolabiun dari dasar lateral
columella, kemudian menyilang transversal ke proksimal vermilion junction.
Segmen bibir lateral di insisi dari medial alar base ke arah luar/lateral dan
menggabungkan portio dari white upper lip dan vermilion untuk menutupi
bagian medial inferior segmen prolabial.
18
Gambar 9. Teknik Veau II dan Barsky
2. Veau III melakukan insisi prolabial mulai dari dasar columella, dengan lebar
philtral kurang lebih 6 mm pada anak-anak, kemudian prolabial vermilion di
eksisi komplit, dilakukan insisis vertikal pada segmen bibir lateral mulai dari
medial alar base lalu ke atas membentuk lateral lip white roll. Flap lateral
kemudian di lipat ke bawah untuk bertemu tuberkel philtral.
Gambar 10. Teknik Veau III
3. Berbeda dengan Veau, Manchester mempertahankan prolabial vermilion
untuk membentuk cupid’s bow dan tuberkel. Persamaanya yaitu Manchester
tidak melakukan perbaikan orbikularis oris karena dia pikir hal ini akan
menghasilkan bibir yang tebal.
19
Gambar 11. Teknik Manchester
Metode selanjutnya adalah “Z-plasty” yang terdiri atas lower lip Z-plasty
(Bauer, Trusler, Tondra dan Tennison) dan upper lip Z-plasty (Millard, Wynn,
Mulliken) serta kombinasi upper dan lower Z-plasty (Skoog). 14,15
1. Metode Lower Z-plasty
a) Tennison memperkenalkan pengembangan Flap triangular. Pada sisi
lateral dasar vermilion flap otot di putar kemudian dihubungkan dengan
flap prolabial seperti Z-plasty closure yang dibentuk pada lower lip.
Karena risiko kerusakkan sirkulasi pada prolabium inferior dengan sisi
oblik medial bilateral maka dianjurkan memperbaiki sisi yang lain pada
lain waktu.
Gambar 12. Lower lip Z-plasty (Metode Tennison )
20
Gambar 13. Metode Tennison
b) Bauer, Trusler, Tondra memperkenalkan elevasi parsial prolabial untuk
ditambahkan pada segmen lateral lip ipsilateral yang dibentuk melalui
penutupan Z-plasty. Dasar mukosa flap bagian lateral dijahit dengan serat
orbikularis oris secara melingkar di inferior flap prolabium vermilion. Crus
lateral cartilago alaris di putar ke atas sehingga akan menambah panjang
columellar dan memperbaiki kontur alar.
Gambar 14. Lower lip Z-plasty (Metode Bauer, Trusler, Tondra)
2. Metode Upper Z-plasty
a) Millard (Cleft lip bilateral inkomplit) memperkenalkan elevasi komplit
prolabium dan rekonstruksi muskulus orbikularis oris melintas
premaksilla. Selain itu dilakukan insisi bentuk curvilinier dibuat melalui
bagian tengah cupid’s bow, selanjutnya insisi diteruskan ke atas sampai
separuh dasar dari columella. Kemudian defek triangular yang ada ditutupi
oleh flap triangular yang diambil disekitar alar base, selanjutnya diinsisi di
lateral prolabial lalu di putar kedalam untuk menutupi defek.
21
Gambar 15. Upper lip Z-plasty
(Metode Millard; Cleft lip bilateral inkomplit)
b) Millard (Clef Lip bilateral komplit) membentuk flap prolabial bilateral
yang disebut forked flap, kemudian menumpukkan flap tersebut pada
dasar nostril. Insisi prolabial mulai dari bagian dasar columellar
menyilang ke dasar prolabial sampai ke proksimal vermilion junction.
Setelah elevasi flap philtral, vermilion dilipat ke bawah dan di jahit pada
spinal nasal hingga membentuk dinding sulkus labial posterior. Di lateral
flap philtral, flap white prolabial di elevasi sebagai forked flap. Forked
flap ini berguna untuk menambah tinggi columellar dan membuat
kembali central vermilion yang berasal dari elemen bibir lateral.
Gambar 16. Upper lip Z-plasty (Metode Millard; Cleft lip bilateral komplit)
22
Gambar 17. Teknik Millard
c) Kombinasi
Skoog menggunakan dua Z-plasty. Insisi dibuat pada inferior prolabium
dan superior segmen bibir lateral, memungkinkan insersi dari flap
triangular superior dan inferior dari segmen lateral masuk ke dalam apeks
columellar dan insisi prolabial inferior. Risiko dari tindakan dua tahap ini
adalah gangguan vaskularisasi terutama pada columellar prolabial
junction.
3. Tahap Pasca Operasi
Penanganan selanjutnya yang dapat dilakukan yaitu: 2,10,11
1. Perawatan bibir : Garis jahitan yang terpapar pada dasar hidung dan bibir
dapat dibersihkan dengan kapas yang diberi larutan hidrogen peroksida dan
salep antibiotika yang diberikan beberapa kali perhari. Jahitan dapat diangkat
pada hari ke 5 -7.
2. Pemberian makanan per-oral. Untuk anak-anak yang mengkonsumsi ASI,
dapat terus disusui setelah operasi. Bagi anak-anak yang menggunakan botol,
disarankan untuk menggunakan ujung dot yang lunak selama 10 hari, baru
dilanjutkan dengan penggunaan ujung dot yang biasa.
23
3. Aktivitas : Tidak ada batasan aktivitas tertentu yang perlu dilakukan. Sering
pada labioschisis bilateral ditemukan keadaan premaksilanya sangat menonjol,
ini menyulitkan ahli bedah karena otot-otot bibir tidak bisa secara langsung
dipertemukan atau apabila dipaksakan akan terjadi ketegangan dan berakibat
jahitan lepas beberapa hari kemudian. Dalam hal ini, hendaknya aktivitas
perlu diperhatikan untuk meminimalisasi risiko trauma pada luka operasi.
4. Disarankan untuk melakukan kontrol 3 dan 6 bulan setelah operasi untuk
menilai parut hasil operasi.
Banyaknya penderita bibir sumbing yang datang ketika usia sudah melebihi
batas usia optimal untuk operasi membuat operasi hanya untuk keperluan
kosmetika saja sedangkan secara fisiologis tidak tercapai, fungsi bicara tetap
terganggu seperti sengau dan lafalisasi beberapa huruf tetap tidak sempurna,
tindakan speech therapy pun tidak banyak bermanfaat. 18
12. PROGNOSIS
Kelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat dimodifikasi/
disembuhkan. Kebanyakan anak yang lahir dengan kondisi ini melakukan operasi
saat usia masih dini, dan hal ini sangat memperbaiki penampilan wajah secara
signifikan. Dengan adanya teknik pembedahan yang makin berkembang, 80%
anak dengan labioschisis yang telah ditatalaksana mempunyai perkembangan
kemampuan bicara yang baik. Terapi bicara yang berkesinambungan
menunjukkan hasil peningkatan yang baik pada masalah-masalah berbicara pada
anak labioschisis. 10,18
24
DAFTAR PUSTAKA
1. Margulis A. Cleft lip. In: Kryger Z.B, Sisco M, editors. Practical plastic
surgery. Landes Bioscience: Texas. 2007.p.348-55
2. Marzoeki D, Jailani M, Perdanakusuma DS. Tehnik pembedahan celah bibir
dan langit-langit. Sagung Deto: Jakarta. 2002.hal.1-22
3. Brown DL, Buchman SR, Sederna SR, Chung KC, et al. Plastic and
reconstructive surgery “pediatric plastic surgery: cleft lip and palate”. In:
Mulholland MW, Lillemoe KD, Doherty GM, et al, editors. Greenfield’s
surgery: scientific principles and practice, 4th edition. Lippincot Williams-
Wilkins: New York. 2006.p.2204-6
4. Hopper RA, Cutting C, Grayson B. Cleft lip and palate. In: Grabb and smith’s
plastic surgery 6th edition. Lippincot Williams and Wilkins: Philadelphia.
2007.p.201-13
5. Cumming CW, et al. Cummings: Otolaryngology head and neck surgery ed
4th. Mosby Inc: USA. 2005
6. Sneil RS. Anatomi klinik untuk Mahasiswa kedokteran bagian 3 edisi 3. EGC:
Jakarta. 1997
7. Egan T, Antoine G. Cleft lip and palate. In: Dolan RW, editors. Facial plastic,
reconstructive, and trauma surgery. Marcel-Dekker Inc: New
York.2005.p.359-378
8. Burkey BB. Head and neck: congenital and craniomaxillofacial “cleft lip and
palate”. In: Sabiston textbook of surgery: The biological basis of modern
surgical practice, 17th edition. Elsevier Saunders: Philadelphia.2007.p.201-13
9. Gulli FL, Ramirez R, Blazic RJ, Nasser B. Cleft lip repair. In: Senagore AJ, et
al, editors. The gale encyclopedia of surgery: A guide for patients and
caregivers. Gale: USA.2004.p.300-5
10. Indonesian Children. Bibir Sumbing: penanganan celah bibir dan celah langit-
langit. [cited on: Desember 2009]. Available from:
http://koranindonesiasehat.wordpress.com/2009/12/02/bibir-sumbing-
penanganan-celah-bibir-cleft-lips-bibir-sumbing-cheiloschisis-dan-celah-
langit-langit-cleft-palatecelah bibir /
25
11. Maluegha DP. Kelainan kongenital kraniofasial bagian keempat. [cited on:
November 2012]. Available from: http://www.darplastic.com/umum/bagian-
ke-empat.html
12. Margulis A. Cleft lip. In: Kryger Z.B, Sisco M, editors. Practical plastic
surgery. Landes Bioscience: Texas. 2007.p.348-55
13. Honigmann K, Sugar A. Reconstruction of cleft lip and palate osseus defects
and deformities. In: Greenberg AM, Prein J, editors. Craniomaxillofacial
reconstructive and corrective bone surgery: principles of internal fixation
using the AO/ASIF technique. Springer: New York.p.539-57
14. M. Hanikeri, J. Savundra, D. Gillett, M. Walters, W. McBain (2006) Antenatal
Transabdominal Ultrasound Detection of Cleft Lip and Palate in Western
Australia From 1996 to 2003. The Cleft Palate-Craniofacial Journal: Vol. 43,
No. 1, pp. 61-66.
15. Hoffman WY. Oral cavity, oropharynx and nasopharyngx “Cleft lip and
palate”. In: Lalwani AK, editors. Current diagnosis and treatment:
Otolaryngology head and neck surgery ed 2th. The McGraw-Hill Companies:
USA. 2007
16. Dyleski RA, Crockett DM. Cleft lip and palate: Evaluation and treatment of
the primary deformity. In: Bailey BI, Jhonson JT, Newlands SD. Head & neck
surgery otolaryngology. Lippincot Williams and Wilkins: Philadelphia.
2007.p.201-13
17. Reksoprodjo S, dkk. Kumpulan kuliah ilmu bedah. FKUI: Jakarta.hal.421
18. Mantap. Epidemiologi bibir sumbing. [cited on: Oktober 2010]. Available
from: http://referensikedokteran.blogspot.com/favicon.ico
19. Elhadidy AM, Eldeen AMB, Elbassiouny LE. An improved technique for
repair of bilateral cleft lip deformities through extensive muscle dissection in
one stage surgery. Egypt, J. Plast. Reconstr. Surg., Vol. 30, No. 2, July: 131-
137, 2006. Available from: http://www.esprs.com/journal/302_8.PDF
26
Recommended