referat cleft lip and palate.docx

7/21/2019 referat cleft lip and palate.docx

1/23

1

BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Cleft Lip and Palate (CLP) adalah Suatu kelainan bawaan yang terjadi

pada bibir bagian atas serta langit-langit mulut. Gangguan ini dapat terjadi

bersama. Dalam bahasa Indnesia! kelainan ini sering disebut dengan bibir

sumbing. "elainan ini dapat berupa #elah pada bibir (cleft lip)! #elah pada

palatum atau langit-langit mulut (cleft palate)! atau gabungan dari keduanya

(cleft lip and palate). "elainan ini disebabkan leh kelainan genetik yang

berpengaruh pada tahap pembentukan embri! sehingga terdapat kelainanyang mun#ul setelah kelahiran. CLP adalah kelainan multi$aktral! jadi

kemun#ulannya dipengaruhi leh $aktr gen dan lingkungan (%gatha! &'').

Insiden bibir sumbing di Indonesia belum diketahui

diketahui secara pasti, hanya disebutkan terjadi satu kejadian

setiap 1000 kelahiran. Hidayat dan kawan-kawan di propinsi

Nusa Tenggara Timur antara pril 1!"# sampai Nopember

1!"$ melakukan operasi pada 100% kasus bibir sumbing atau

celah langit-langit pada bayi, anak maupun dewasa di antara

& juta penduduk '(alek, )001*.ingkat ke#a#atan kngenital #ukup tinggi. emuan *PS tahun +,'

menyimpulkan hal yang serupa. Selama tahun +! +! dan /anuari-/uni

+0 didapatkan 1 kasus sumbing bibir dan langit-langit atau 0!, kasus per

+''' kelahiran. Sampai saat ini di masyarakat kasus sumbing bibir dan langit-

langit terus lahir! bahkan ada satu keluarga yang lima anaknya sumbing bibir

semua. Di 2alang! /awa imur pre3alensi sumbing adalah + per +'''kelahiran4 di 5 dalam kurun waktu +,0-+ telah diperasi &'' kasus

sumbing bibir dan langit-langit (%ndriani! +6).

Penyebab sumbing multi$aktrial dan mungkin melibatkan kmbinasi

$aktr genetik dan lingkungan! namun penyebab #elah biasanya tidak

diketahui. 7aktr lingkungan dapat meningkatkan risik #elah! merkk dan

alkhl yang diknsumsi selama kehamilan! gi8i ibu yang buruk dan bat-

batan tertentu (9edett! &'').

1.2. Rumusan Masalah


2/23

)

+. %pa de$inisi dari cleft lip and palate:

&. *agaimana klasi$ikasi dari cleft lip and palate:

1. %pa etilgi dari cleft lip and palate:

. *agaimana patgenesis dari cleft lip and palate:

. %pa kmplikasi dari dari cleft lip and palate:

6. *agaimana penatalaksanaan dari cleft lip and palate:

1.3. Tuuan

+. Dapat mengetahui de$inisi dari cleft lip and palate.

&. Dapat mengetahui klasi$ikasi dari cleft lip and palate.

1. Dapat mengetahui etilgi dari cleft lip and palate.

. Dapat mengetahui patgenesis dari cleft lip and palate.

. Dapat mengetahui kmplikasi dari cleft lip and palate.

0. Dapat mengetahui penatalaksanaan dari cleft lip and palate.

+.. Man!aat

+. 2enambah wawasan mengenai ilmu kedkteran pada umumnya! dan ilmu

gigi dan mulut pada khususnya

&. Sebagai prses pembelajaran bagi dkter muda yang sedang mengikuti

kepaniteraan klinik bagian ilmu gigi dan mulut


3/23

&

BAB II

TIN"AUAN PU#TA$A

2.1. De!%n%s%

*ibir sumbing dan langit-langit (cleft lip and palate) adalah kelainan

kngenital yang sering ditemukan dan menyebabkan kelainan penampakan

wajah dan gangguan bi#ara (Sadler! &''0). *ibir sumbing (cleft lip) adalah

kelainan berupa #elah pada bibir atas yang didapatkan seserang sejak lahir.

*ila #elah berada pada bagian langit-langit rngga mulut (palate)! maka

kelainan ini disebut cleft palate. Pada cleft palate! #elah akan

menghubungkan langit-langit rngga mulut dengan rngga hidung. *ibirsumbing adalah mal$rmasi yang disebabkan leh gagalnya prsesus nasal

median dan maksilaris untuk menyatu selama perkembangan embrinik. Cleft

palate adalah $issura garis tengah pada palatum yang terjadi karena

kegagalan & sisi untuk menyatu karena perkembangan embrinik (;ung

D.L. &''1).

2.2. E&%'em%(l(g%

Sumbing memiliki $rekuensi yang berbeda-beda pada berbagai budaya

dan ras serta negara. Diperkirakan < dari ppulasi adalah nn-"aukasia.

7gh %ndersen di Denmark melaprkan kasus bibir sumbing dan #elah langit-

langit +!6=+''' kelahiran hidup. >asil yang hampir sama juga dilaprkan leh

?l$ dan *radbent di %merika Serikat serta ?ilsn untuk daerah Inggris.

5eel menemukan insiden &!+=+''' penduduk di /epang.

Insiden bibir sumbing di Indnesia belum diketahui se#ara pasti! hanya

disebutkan terjadi satu kejadian setiap +''' kelahiran. >idayat dan kawan-

kawan di prpinsi 5usa enggara imur antara %pril +,0 sampai 5pember

+,6 melakukan perasi pada +'' kasus bibir sumbing atau #elah langit-langit

pada bayi! anak maupun dewasa di antara 1 juta penduduk.

9asi jenis kelamin pada pasien dengan #elah ber3ariasi. Pada ras putih!

bibir sumbing dan #elah bibir dan langit-langit terjadi se#ara signi$ikan lebih

sering pada laki-laki! dan langit-langit terjadi se#ara signi$ikan lebih sering


4/23

%

pada wanita. Dalam bibir sumbing dengan atau tanpa langit-langit! rasi jenis

kelamin berkrelasi dengan keparahan dan lateralitas dari sumbing. Sebuah

studi besar ,.& rasi seks pada #elah r$a#ial pria-wanita menjadi +.-

+.@+ untuk bibir sumbing! +.,-&.'6@+ untuk bibir sumbing dan langit-langit!

dan '.6&-'.6@+ untuk sumbing (lar3a! &'').

2.3. $las%!%kas% 'an D%agn(s%s

"elmpk anmali sumbing r$a#ial yang hetergen. Ini terdiri dari

#elah r$a#ial yang khas (misalnya! bibir sumbing! bibir sumbing dan langit-

langit! langit-langit) dan #elah atipikal! termasuk jenis essier median!

trans3ersal! miring! dan lain sumbing. Celah khas dan atipikal berdua dapat

terjadi sebagai anmali terislasi! sebagai bagian dari urutan #a#at primer! atau

sebagai anmali kngenital ganda (2C%). Dalam 2C%! anmali sumbing bisa

menjadi bagian dari sindrm mngenik diketahui! bagian dari kelainan

krmsm! bagian dari assiasi! atau bagian dari kmpleks 2C% etilgi tidak

diketahui (lar3a et al!+,).

%da tiga jenis kelainan #le$t (Pratikn!&'++)@

Cleft liptanpa disertai cleft palate Cleft palatetanpa disertai cleft lip

Cleft lipdisertai dengan cleft palate

*eberapa jenis bibir sumbing menurut derajatnya @

a. Anilateral In#mplete

%pabila #elah sumbing terjadi hanya di salah satu sisi bibir dan tidak

memanjang hingga ke hidung.

b. Anilateral #mplete%pabila #elah sumbing terjadi hanya di salah satu bibir dan memanjang

hingga ke hidung.

#. *ilateral #mplete

%pabila #elah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang

hingga ke hidung.


5/23

+

*ibir sumbing bisa terjadi unilateral (di sisi kiri atau kanan) atau sebagai

anmali bilateral. Garis #elah selalu dimulai pada bagian lateral bibir atas dan

berlanjut melalui philtrum ke al3elus antara gigi insisi3us lateral dan gigi

taring! mengikuti garis sutura in#isi3a sampai $ramen in#isi3um. Celah

anterir untuk $ramen tajam (yaitu! bibir dan al3elus) juga dide$inisikan

sebagai sumbing langit-langit primer. *ibir sumbing mungkin terjadi denganberbagai tingkat keparahan! dari lekukan yang terletak di sisi kiri atau kanan

bibir ke bentuk yang paling parah! bibir sumbing bilateral dan al3elus yang

memisahkan philtrum dari bibir atas dan premaBilla dari sisa lengkungan

maksila. "etika bibir sumbing terus dari $ramen in#isi3um lebih lanjut

melalui sutura palatina di tengah langit-langit mulut! bibir sumbing dan langit-

langit (baik unilateral atau bilateral) mun#ul (lar$a! &'').

Gambar +. *ibir Sumbing

*eragam keparahan dapat diamati. Garis sumbing dapat terganggu leh

jaringan lunak (kulit atau muksa)! jaringan keras (tulang)! atau keduanya!

sesuai dengan diagnsis dari #elah yang tidak lengkap. >al ini terjadi di bibir

sumbing dan langit-langit unilateral dan bilateral.


6/23

#

Gambar &. Cleft Lip and Palate

Sumbing langit-langit! penyebab dan embrylgi berbeda dari bibir

sumbing dengan atau tanpa langit-langit sumbing.


7/23

$

Gambar 1. Cnth sumbing

Gambar . Sumbing submuksa langit-langit

*eberapa subtipe langit-langit dapat didiagnsis berdasarkan beratnya.

A3ula adalah tempat di mana bentuk minimal #elah langit-langit mulut diamati.

Sebuah bentuk yang lebih parah adalah suatu #elah submuksa langit-langit.

Celah langit-langit lengkap merupakan #elah langit-langit keras (palatum

durum)! submuksa langit-langit! dan sumbing u3ula. Celah psterir untuk

$ramen yang dalam dide$inisikan sebagai suatu #elah langit-langit sekunder.

Dalam prprsi yang signi$ikan dari pasien! #elah langit-langit keras(palatum durum) ditutupi leh muksa dan berlanjut melalui langit-langit

lunak! langit-langit membentuk yang disebut sumbing submuksa. Sebuah CP

submuksa dapat terjadi di langit-langit keras saja dan terbuka terus #elah

langit-langit lunak! atau mungkin terjadi sebagai #elah submuksa dari langit-

langit lunak dengan atau tanpa lekukan ke langit-langit keras. >ati-hati

pemeriksaan klinis dapat ditemukan $ramen kelanjutan dari #elah langit-langit

lunak! yang merupakan #elah dari tulang langit-langit di bawahnya muksa

Celah langit-langit dapat dibedakan menjadi & yaitu bentuk ! yang paling

sering di belahan terislasi! atau bentuk A! dan di belahan sindrmik.

Celah langit-langit $ramen psterir yang dalam dide$inisikan sebagai

#elah langit-langit sekunder. Sumbing bibir dan #elah langit-langit mulut

anterir ke $ramen yang dalam (unilateral atau bilateral) dide$inisikan sebagai

#elah langit-langit primer (dengan demikian! dalam bibir sumbing bilateral!

premaBilla dipisahkan dari segmen palatal lateral).


8/23

"

2.) DIA*N+#I#

CLP memberikan tanda klinis yang spesi$ik sehingga mudah untuk

didiagnsis. *ahkan beberapa dapat dideteksi pada waktu kehamilan.

D%agn(s%s Prenatal

Deteksi prenatal dapat dilakukan dengan beragam teknik. 7etskpi telah

digunakan untuk memberikan gambaran wajah $etus. %kan tetapi teknik ini

bersi$at in3asi$ dan dapat menimbulkan resik menginduksi abrsi. 5amun

demikian! teknik ini mungkin tepat digunakan untuk kn$irmasi pada

beberapa #a#at=kelainan pada kehamilan yang kemungkinan besar akan

diakhiri. eknik lain seperti ultrasngra$i intrauterine! magnetic resonance

imaging! deteksi kelainan en8im pada #airan amnin dan trans3aginal

ultrasngra$i keseluruhannya dapat mendeteksi dengan sukses CLP se#ara

antenatal. etapi! pemeriksaan-pemeriksaan yang tersebut di atas dibatasi

pada biaya! in3asi$itas dan persetujuan pasien. Altrasund transabdminal

merupakan alat yang paling sering digunakan pada deteksi antenatal CLP!

yang memberikan keamanan dalam prsedur! ketersediaannya! dan

digunakan se#ara luas pada skrining anatmi antenatal.

Deteksi dini memperkenankan kepada keluarga untuk menyiapkan diri

terlebih dahulu terhadap suatu kenyataan bahwa bayi mereka akan memiliki

suatu kelainan=#a#at. 2ereka dapat menemui anggta dari kelmpk yang

memiliki CLP! belajar mengenai pemberian makanan khusus dan memahami

apa yang harus diharapkan ketika bayi lahir. Sebagai pembanding! ibu yang

menerima knseling pada & pekan awal kehidupan mungkin akan lebih

merasa bingung dan kewalahan. Deteksi dini juga memperkenankan kepada

ahli bedah untuk bertemu dengan keluarga sebelum kelahiran dalamatms$er yang rileks dan mendiskusikan pilihan perbaikan. Dengan waktu

knseling dan ren#ana yang tepat! dapat menjadi hal yang mungkin untuk

dapat melaksanakan perbaikan dari unilateral #le$t lip pada minggu pertama

kehidupan.

D%agn(sa P(stnatal


9/23

!

*iasanya! #elah (#le$t) pada bibir dan palatum segera didiagnsa pada saat

kelahiran. Celah dapat terlihat seperti sudut ke#il pada bibir atau dapat

memanjang dari bibir hingga ke gusi atas dan palatum. 5amun tidak jarang!

#elah hanya terdapat pada tt palatum mlle (soft palate (submucous cleft)!

yang terletak pada bagian belakang mulut dan tertutupi leh mouth's lining.

"arena letaknya yang tersembunyi! tipe #elah ini tidak dapat didiagnsa

hingga beberapa waktu. 2asalah-masalah yang ditemukan pada bayi

misalnya sulit menyusui! gangguan berbi#ara! in$eksi telinga serta gangguan

gigi dan mulut dapat menambah tegaknya diagnsis.

2., Et%(l(g%

*ibir Sumbing merupakan kelainan $rmasi bibir akibat terganggunya

$usi (menyatunya) selama masa pertumbuhan intra uterine (dalam

kandungan). Gangguan $usi ini terutama terjadi pada trimester pertama

kehamilan yang bisa disebabkan leh berbagai $aktr yang dapat dibagi

menjadi $aktr herediter dan $aktr eksternal.

a. 7aktr herediter

7aktr herediter ini berarti menyangkut gen penyebab bibir

sumbing yang dibawa penderita. >al ini dapat berupa @

2utasi gen. "elainan krmsm @ 6< dari $aktr keturunan resesi$ dan &! untuk memantau dan atau memperbaiki kelainan sekitar

hidung dan telinga.

1. Dkter gigi=rthdntist untuk memantau dan atau memperbaiki

kelainan pertumbuhan gigi.. Spee#h therapist untuk membantu penderita agar dapat berbi#ara

dengan nrmal

. Psiklg=Psikiater untuk menangani masalah psiklgis yang

timbul terutama rasa rendah diri.

*ibir sumbing biasanya diperbaiki antara usia 1 sampai 0 bulan. Langit-

langit sumbing diperbaiki antara usia sampai +& bulan. *eberapa anak

mungkin memerlukan perangkat bibir dua-tahap perbaikan atau pen#etakanjika #elah yang lebar. abung elinga sering ditempatkan pada saat perasi

langit-langit mulut jika diperlukan.

*i#ara anak! pendengaran dan pertumbuhan akan ikut diperhatikan leh

tim sumbing. perasi sekunder seperti $lap $aring! #angkk tulang al3elar!

9hinplasty dan perasi rahang atas mungkin dianjurkan.

Perawatan dan dukungan pada bayi dan keluarganya diberikan sejak bayi

tersebut lahir sampai berhenti tumbuh pada usia kira-kira +, tahun. indakan


19/23

1!

pembedahan dapat dilakukan pada saat usia anak 1 bulan dengan

memperhatikan rumus 9ule $ enM! yaitu @

+. *erat badan sekurang N kurangnya +' pn (!- kg)

&. Amur sekurang N kurangnya +' minggu1. "adar >b O +' gr (bulan 2ei &''+)!

diketahui bahwa interpretasi hubungan antara alkhl dan #elah

r$asial dirumitkan leh bias yang terjadi di masyarakat. Dalam

banyak penelitian tentang merkk! al#hl diketemukan juga sebagai

pendamping! namun tidak ada hasil yang benar-benar disebabkan

murni karena alkhl.1. 2emperbaiki 5utrisi Ibu

5utrisi yang adekuat dari ibu hamil saat knsepsi dan trimester I

kehamilan sangat penting bagi tumbuh kembang bibir! palatum dan

struktur krani$asial yang nrmal dari $etus.

. 2di$ikasi Pekerjaan

Dari data-data yang ada dan penelitian skala besar menyerankan

bahwa ada hubungan antara #elah r$asial dengan pekerjaan ibu hamil


21/23

)1

(pegawai kesehatan! industry reparasi! pegawai agrikulutur).

eratgenesis karena tri#hlrethylene dan tetra#hlrethylene pada air

yang diketahui berhubungan dengan pekerjaan bertani

mengindikasikan adanya peran dari pestisida! hal ini diketahui dari

beberapa penelitian. namun tidak semua. 2aka sebaiknya pada wanita

hamil lebih baik mengurangi jenis pekerjaan yang terkait.

Pekerjaan dalam industri #etak! seperti pabrik #at! peratr mtr!

pemadam kebakaran atau bertani telah diketahui meningkatkan resik

terjadinya #elah r$asial.

2.11 Pr(gn(s%s

indakan perasi dan reknstruksi yang mendetail pada umumnya

menghasilkan perbaikan yang lebih baik! sehingga terlihat sebagai bibir yang

nrmal. Pada kenyataannya banyak $aktr yang berpengaruh di luar dari teknik

perbaikan itu sendiri. Pada akhirnya! hasil yang di#apai tergantung dari

kmplikasi yang terjadi! keadaan tulang tengkrak dimana terjadi #elah! dan

e$ek pertumbuhan dan perkembangan jaringan dari masing-masing indi3idu.


22/23

))

BAB III

$E#IMPULAN

Clef lip and palateatau #elah bibir dan langit-langit adalah #elah atau split

di bibir atas atau atap dari mulut! atau keduanya. Penyebab #elah r$asial diduga

multi$aktr disebabkan gen juga $aktr-$aktr lingkungan! yang ditandai dengan

mani$estasi klinis@ erjadi pemisahan bibir dan langit N langit! In$eksi telinga

berulang! *erat badan tidak bertambah serta Pada bayi terjadi regurgitasi nasal

ketika menyusui yaitu keluarnya air susu dari hidung.

Pre3alensi sumbing di 2alang! /awa imur pre3alensi sumbing adalah +

per +''' kelahiran. Penyebab sumbing multi$aktrial dan mungkin melibatkan

kmbinasi $aktr genetik dan lingkungan! namun penyebab #elah biasanya tidak

diketahui. 7aktr lingkungan dapat meningkatkan risik #elah! merkk dan

alkhl digunakan selama kehamilan! gi8i ibu yang buruk dan bat-batan

tertentu.

indakan perasi dan reknstruksi yang mendetail pada umumnya

menghasilkan perbaikan yang lebih baik! sehingga terlihat sebagai bibir yang

nrmal. Pada kenyataannya banyak $aktr yang berpengaruh di luar dari teknik

perbaikan itu sendiri. Pada akhirnya! hasil yang di#apai tergantung dari

kmplikasi yang terjadi! keadaan tulang tengkrak dimana terjadi #elah! dan e$ek

pertumbuhan dan perkembangan jaringan dari masing-masing indi3idu


23/23

)&

DATAR PU#TA$A

gatha, )00!. Faktor Hereditas dan Kaitannya Dengan Aspek

Biologi Molekuler Pada Kasus Cleft Lip and

Palate (Labiognathopalatoschisis!

httpagathariyadi.wordpress.com tagbibir-sumbing pada

tanggal )0 gustus )011.

ndriani, /.. 1!!$. Ko"plikasi #bstetri di $u"ah %akit %usteran

%t! &lisabeth' Kiupukan' nsana. ermin 2unia 3edokteran

No. 1)0, 1!!$ )) 4 )%.

2alek! 9. &''+. Cleft Lip and Palate (Lesions# Pathophysiology and Primary

reatment). 2artin Dunit8 Ltd. Lndn. p. &6-&,.

9edett! 9./. &''. * uide ti /nderstanding Cleft Lip and Palate. Children0s

Craniofacial *ssociation. Dallas.

Sadler! .?. &''0.mbriologi edo3teran Langman d 14. /akarta@ EGC.

essier P. *natomical Classification acial# Cranio"acial *nd Latero"acial

Clefts.5 -a6illofac urg./un +604(&)@0-&.

lar3a 22! Cer3enka /. Classification and +irth Pre7alence of 8rofacial

Clefts.*mer 5 -ed enet. +,4 6@+&0-+16.

lara$a! 2.2. &''. Pediatric Cleft Lip and Palate. 9epartment of

8rthodontics# /ni7ersity of the Pacific chool of 9entistry.

http@==emedi#ine.meds#ape.#m=arti#le=1-3er3iewdiakses tanggal 1+%pril &'++

;ung! D.L. S#hneider! 9.%. >u! D. >elms! /.%. &'''. enetic and eratogenic

*pproaches to Craniofacial 9e7elopment. Critical &e7ie:s in 8ral +iology

; -edicine++@1'-1+6.
http://agathariyadi.wordpress.com/2009/09/04/faktor-hereditas-dan-kaitannya-dengan-aspek-biologi-molekuler-pada-kasus-cleft-lip-and-palate-labiognathopalatoschisis/http://agathariyadi.wordpress.com/2009/09/04/faktor-hereditas-dan-kaitannya-dengan-aspek-biologi-molekuler-pada-kasus-cleft-lip-and-palate-labiognathopalatoschisis/http://agathariyadi.wordpress.com/2009/09/04/faktor-hereditas-dan-kaitannya-dengan-aspek-biologi-molekuler-pada-kasus-cleft-lip-and-palate-labiognathopalatoschisis/http://agathariyadi.wordpress.com/http://emedicine.medscape.com/article/995535-overviewhttp://agathariyadi.wordpress.com/2009/09/04/faktor-hereditas-dan-kaitannya-dengan-aspek-biologi-molekuler-pada-kasus-cleft-lip-and-palate-labiognathopalatoschisis/http://agathariyadi.wordpress.com/2009/09/04/faktor-hereditas-dan-kaitannya-dengan-aspek-biologi-molekuler-pada-kasus-cleft-lip-and-palate-labiognathopalatoschisis/http://agathariyadi.wordpress.com/2009/09/04/faktor-hereditas-dan-kaitannya-dengan-aspek-biologi-molekuler-pada-kasus-cleft-lip-and-palate-labiognathopalatoschisis/http://agathariyadi.wordpress.com/http://emedicine.medscape.com/article/995535-overview

Documents

referat cleft lip and palate.docx