PGS.TS Cao Phi Phong - Chuyên khoa thần...

PGS.TS Cao Phi Phong

2016

BN: Nguyễn Thị T. – Nữ - Sinh năm: 1945

Địa chỉ: Trà Vinh

Nghề nghiệp: buôn bán

Thuận tay phải

Nhập viện: ngày 2/3/2016

Lý do vào viện

Sụp mi mắt trái + nhìn đôi

Cách nhập viện 1 tháng buổi sáng khi thức

dậy thì thấy sụp mi mắt trái hoàn toàn, không

tự mở mắt được, có kèm đau nửa đầu trái, đau

từng cơn, giữa các cơn vẫn còn đau âm ỉ,

Bệnh nhân đi khám mắt, được cho uống thuốc

2 ngày, không rõ chẩn đoán

Sau 2 ngày BN đến khám bs CK Thần Kinh, uống

thuốc 5 ngày, không rõ chẩn đoán, nhưng thấy

không bớt khám và nhập viện điều trị ở bệnh

viện Trà Vinh, được CT não bình thường, cho xuất

viện để điều trị ngoại trú

BN không bớt nên đến khám ở BV DHYD đã

được chụp MRI não và điều trị ngoại trú, sau đó

được đề nghị nhập viện vì tình trạng sụp mi không

cải thiện

Bản thân:

THA: phát hiện cách đây 10 năm, 8 năm đầu không điều

trị thường xuyên, bắt đầu điều trị đều từ 2 năm nay

Không có tiền căn ĐTĐ, Đột quỵ

Không có tiền căn đau đầu trước đây

Không có chấn thương vùng đầu trong thời gian gần

đây

Gia đình:

Chị ruột bị THA, ĐQ, đã mất

Sinh hiệu: HA 150/80 mmHg, M 86 l/p, To 37oC, NT 20 l/p

Thể trạng trung bình

Nội khoa bình thường

Thần kinh

Sụp mi mắt (T), Đồng tử đều 2 bên 2,5mm, phản xạ

ánh sáng (+)

Mắt T lé ngoài

Tóm tắt bệnh án

Bệnh nhân nữ, 71 tuổi

Nhập viện vì sụp mi mắt T + nhìn đôi Sụp mi + lé ngoài ở mắt T

Không có dãn đồng tử

Đau ½ đầu T thoáng qua, ấn nhãn cầu khôngcăng, không có âm thổi vùng ổ mắt

Kết quả cận lâm sàng

XN máu thường quy:◦ Glycemie 8.58 mmol/l , HbA1c: 7.4%

◦ Ure 8.9 mmol/l

◦ Cre 0.82 mg/dl

◦ AST 51 u/l

◦ ALT 152 u/l

◦ Na 134 mmol/l

◦ K 4.38 mmol/l

◦ CL 97 mmol/l

◦ Ca 2.28 mmol/l

◦ Phản ứng CRP 0.4 mg/l

Kết quả cận lâm sàng

Bilan lipid: Triglyceride: 4.45mmol/l Cholesterol TP: 8.3mmol/l HDL-c: 1.8mmol/l LDL-c: 5.75mmol/l

CTM: HC 4.74 T/l Hb 149 g/l Hct 47.7% BC 20.23 G/l (N 74.1%, L 17.2%) TC 336 G/l

Kết quả cận lâm sàng

Chọc dò dịch não tủy: Dịch não tủy trong, không màu Tế bào: HC không thấy, BC không thấy

Sinh hóa: protein 37mg/dl, đường 5.16 mmol/l (/8 mmol/l), bilirubin 0.68 µmol/l, chlor 117 mmol/l, lactate 2.03 mmol/l

Soi tìm nấm (-)

Kết quả cận lâm sàng

MRI não: ◦ Dải bất thường tín hiệu bao ngoài T, nghĩ

tổn thương nhồi máu cũ

◦ Vài ổ, mảng nhỏ bất thường tín hiệu chất trắng dưới vỏ, cạnh não thất 2 bên, nghĩ tổn thương cũ không đặc hiệu dạng nhồi máu cũ + thoái hóa chất trắng

Chẩn đoán

Liệt dây III trái không hoàn toàn nghĩ do nguyên nhân mạch máu/tăng HA+ĐTĐ

Levator palpebrae superioris

Đường di dây thần kinh số III(oculomotor nerve)

Tổ chức nhân dây III

Cắt ngang superior colliculus: các fascicle dây III

(Cuống não)

Fascicle, red nucleus=cerebellar peduncle: ipsilateral CN III palsy with contralateral ataxia and tremor (Claude)Fascicle and cerebral peduncle: ipsilateral CN III palsy with contralateral hemiparesis (Weber)Fascicle and red nucleus=substantia nigra: ipsilateral CN III palsy with contralateral choreiform movements (Benedikt)

Nhân E-W

Dây III

Hạch mi

Cơ vòng co đồng tử

Sợi phó giao cảm hậu hạch

Thụ thể acetylcholin

Kích thước

đồng tử giãn ?

Abnormally Large Pupil

• CN III Palsy

• Acute Adie’s tonic pupil

• Drugs

• Iris damage

Systemic drugs.

Heroin , morphine , codeine lead to miosis.

Dramamine , cocaine , levodopa , and

antihistamines lead to mydriasis

1. Adie’s tonic pupil (The pupil is irregular, reacts

minimally to light and slowly to convergence, but is

supersensitive to weak cholinergic agents such as

pilocarpine, 0.125%,* or methacholine, 2.5%.)

2. Third-nerve palsy [Associated ptosis and

extraocular muscle palsies. The pupil will not

react to weak cholinergic agents, but will

constrict to regular-strength miotic drops

(e.g., pilocarpine, 1%).]

Trung tâm tk tự động

(hypothalamus)

Trung tâm giao cảm tủy cổ

Hạch giao cảm cạnh sống

Cơ giãn đồng tử(cơ tia)

Trong trục (thân não)

Sợi tiền hạch

Sợi hậu hạch

Thụ thể alpha, beta

Hội chứng Horner

(đồng tử co)

Horner’s syndrome

Clinical features: decreased palpebral fissure, ipsilateral miosis, ipsilateral facial anhidrosis (if not 3rd order lesion), dilatation lag (giãn chậm trễ)

Different iris color suggestive of congenital Horner’s

Testing:

10% cocaine (inhibits presynaptic re-uptake of norepinephrine) fails to dilate Horner’s pupil

1% hydroxyamphetamine (releases stored catecholamine from post-ganglionic fiber)

If post-ganglionic lesion, fails to dilate

If pre-ganglionic lesion, will dilate

Chẩn đoán phân biệtHorner's Syndrome

1st order neuron: ◦ Stroke

◦ Vertebrobasilar artery insufficiency causing lateral medullary syndrome

◦ Multiple sclerosis

◦ Syringomyelia

◦ Severe osteoarthritis of the neck with bony spurs

Chẩn đoán phân biệt

Horner's Syndrome

2nd order neuron (spinal cord, thoracic cavity, and lower neck) ◦ Tumor (Pancoast, thyroid adenoma,

neurofibroma, metastasis)

◦ Aortic aneurysm

◦ Inferior neck trauma or post-surgical damage

Chẩn đoán phân biệt

Horner's Syndrome

3rd order neuron (upper neck and carotid arterial pathway)

◦ Cluster headache

◦ Carotid artery dissection

◦ Nasopharyngeal tumors

◦ Cavernous sinus mass (or inflammation, ie. Tolosa-Hunt syndrome)

◦ Herpes Zoster (HZO)

◦ Otitis media

◦ Trauma or post-surgical damage

◦ Raeder paratrigeminal syndrome

Sợi phó giao cảm nằm ở lưng và phía ngoài

Pupil involving vs. pupil sparing

AcOA

Meningiome xoang hang: MRI khối tăng quang đồng nhất bên trái

Definitions of the Six Types of

Third Nerve Palsy (TNP)

TNP is considered nonisolated:

- Orbital disease (e.g., chemosis, proptosis, lid swelling, injection, and positive forced ductions)- Evidence to suggest myasthenia gravis- Multiple cranial nerve palsies (- Brainstem signs- Systemic, infectious, or inflammatory risk factors for TNP (e.g., history of previous malignancy, giant cell arteritis, collagen vascular disease)- Severe headache

Type 2: traumaticIsolated unilateral TNP, which has a clearly established temporal relationship to significant previous head trauma and does not progress, is considered traumatic in origin; patients with minor head trauma are not included

Type 3: congenitalPatient born with an isolated TNP

Type 4A: TNP with a normal pupillary sphincter with completely palsied extraocular muscles

Type 4B: TNP with normal pupillary sphincter and incomplete palsied extraocular muscles

Type 4C: TNP with subnormal pupillary sphincter dysfunction and partial or complete extraocular muscle palsies

Type 5: progressive or unresolved

Patients with TNP that worsens after the acute stage

(more than 2 weeks) or who develop new neurologic

findings are considered to have progressive TNP;

patients without resolution of TNP after 12 to 16

weeks are considered unresolved

Type 6: signs of aberrant regeneration

Nguyên nhân liệt dây III không phân biệt từ liệt đơn thuần

hay không đơn thuần cũng như từ vị trí

Một số lớn ca không xác định nguyên nhân và đề nghị

thiếu máu vẫn còn chưa chắc chắn vị trí

Gần đây phát triển hình ảnh học xác định vị trí tổn thương

nhiều hơn, phần lớn vẫn còn chưa rỏ

Liệt dây III không ảnh hưởng đồng tử(pupillary

sparing): kích thước, phản ứng bình thường

Sự phân biệt quan trọng trong điều trị

Hầu hết isolated pupil-sparing: microvascular ischemia:

ytnc mạch máu, đái tháo đường….(sợi đồng tử nhận cung cấp

máu từ nhiều tuần hoàn bàng hệ hơn trung tâm)

Microvascular có thể đau nhưng khỏi sau 3-4 tháng,

isolated pupilsparing ít khi do chèn ép mặc dù phần

lớn liệt không hoàn toàn…

Lúc sanh: thứ phát kém phát triển, tổn thương bào thai,

lúc sanh…

Ít gặp so mắc phải, khoảng ½ liệt dây III ở trẻ em

Một bên, đơn độc, đôi khi 2 bên, phối hợp dấu thần kinh

Thường liên hệ đến đồng tử

Vị trí sang thương thay đổi

quan trọng xảy ra tái sinh lạc chổ(aberrant regeneration)

trong sang thương ngoại biên, nhưng gần đây chẩn đoán

hình ảnh cho thấy trung ương nhiều hơn..

Ngoài trừ ca chấn thương khi sanh hồi phục, hầu hết bẩm

sinh liệt thường trực

Co đồng tử, tăng điều tiết, nâng

sụp mi trên va khép mắt

Co thắc khi cố gắng tự chủ về hướng cơ liệt

Đồng động dây 3, sai hướng sự tái sinh

Sợi dang đi vào đường đi dây 3

Điều trị tùy thuộc

Triệu chứng liên hệ

Kiểu tổn thương

Tuổi bn

www.diapharma.com 94

Điều trị

1. Điều trị căn nguyên hay các ytnc mạch máu

2. Nếu gây nhìn đôi, có thể làm tắc ( patch ) măc dù trẻ em có

thể gây giảm thị lực không nguyên nhân (amblyopia)

Amblyopia: giảm thị lực không nguyên do

Phẫu thuật, tuy nhiên liệt dây III hoàn toàn kết quả không

an toàn, ít cho phép

Vai trò botulinum toxin điều trị cấp và mãn chưa nghiên

cứu đầy đủ

Liệt dây III do thiếu máu, đặc biệt do đái tháo đường,

có thể đau trong giai đoạn cấp, đòi hỏi dùng giảm đau

trong 1-2 tuần

Chẩn đoán phân biệt

1. Myasthenia gravis

2. Thyroid eye disease

3. Chronic progressive external ophthalmoplegia

4. Orbital inflammatory pseudotumour

5. Midbrain lesion

Dấu tk khu trú nhân hay bó tk trong thân não: MRI,

CT(độ phân giải cao)

Dấu màng não: DNT

Khu trú cavernous sinous: MRI với gadolinium

CT độ phân giải cao, cản quang, MRI ức chế mỡ có

hay không gadolinium nghi ngờ orbital locus

Isolated liệt dây III:

Đột ngột+đau+ dấu màng não: đánh giá khẩn, không

quan tâm tuổi, mức độ tổn thương bao gồm không liên

quan đồng tử

CT không cản quang(tìm xhdn), tiếp theo CT cản

quang, MRI gadolinium tìm dị dạng…

Nếu không tìm được nguyên nhân: chẩn đoán hình ảnh

mạch máu

CT đơn thuần bỏ sót nhiều phình mạch, MRI nhạy hơn

nhưng không đầy đủ loại trừ

MRA tầm soát phình mạch

Một số phình mạch có thể vỡ, bỏ sót 1-5%

CTA, phát hiện phần lớn phình mạch gây liệt dây III, kết

hợp MRA có thể thay thế DSA tìm phình mạch

Hầu hết phình mạch thấy trong chụp đm cảnh cùng bên,

tuy nhiên phải loại trừ tuần hoàn thân nền

Đánh giá tuần hoàn cảnh đối bên, 20% phình mạch 2 bên

Bn trẻ hơn 50 tuổi, liệt dây III đơn độc: đánh giá tk, CT,

MRI nếu không phát hiên nguyên nhân khảo sát mạch máu

não

Còn bàn cải trẻ em nhỏ hơn 10 tuổi, phình mạch rất hiếm

Bn trên 50 tuổi với isolated, pupil-sparing, liệt dây III toàn

bộ, ngay cả có đau có thể bệnh lý tk ngoại biên do thiếu máu

Bn đái đường: glucose, VS, CRP

Nếu không tiền sử đái tháo đường test glucose tolerance

và HbA1c

Bn theo dõi sát trong nhiều tuần đồng tử

Một số đề nghị bn này cần chẩn đoán hình ảnh, MRI

BN trên 50 tuổi, liệt dây III hoàn toàn, một số ảnh hưởng

đồng tử hay liệt không hoàn toàn, điều trị khó khăn tiến thoái

lưỡng nan

Bn này cần xét nghiệm máu sớm và hình ảnh, tốt nhất MRI

có hay không GADOLINUM

Hầu hết cần chẩn đoán mạch máu CTA, MRA hay cả hai

Có thể DSA tùy thuộc nghi ngờ phình mạch

Phần lớn bn thiếu máu hồi phục trong 3 tháng

Chèn ép hay chấn thương hồi phục lâu hơn và hồi phục

không hoàn toàn, có thể có hay không đồng vận(synkinesia)

Mặc dù rất ít cải thiên sau 1 năm khởi phát(tổn thương ổn

định thường 6 tháng sau tổn thương)

Tổn thương ở người trẻ, đòi hỏi chụp hình ảnh hàng loạt.