View
235
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
8/17/2019 reff LMN MIQ
1/41
1
KATA PENGANTAR
Puji dan syukur patut dipanjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa, atas perkenaanNya maka
akhirnya referat “ Penyakit Lower Motor Neuron “ ini dapat terselesaikan !eferat ini "erisi mengenaiinformasi seputar Penyakit Lower Motor Neuron yang sering ditemui Materi dalam referat ini diperoleh
dari "er"agai sum"er yang disesuaikan dengan kurikulum yang "erlaku
#$apan Terima kasih se"esar%"esarnya untuk konsulen Neurologis !umah &akit 'hakti Yudha
(epok dr. Hardhi Pranata, SpS , dr. Dini Adriani, SpS dan dr. Al Rasyid, SpS yang sudah mem"erikan
saran, "im"ingan, dukungan, dan "er"agi ilmunya kepada kami )uga kepada perawat % perawat yang
turut serta mem"antu kami dalam proses "elajar tentang Neurologi
Penulis menyadari "ahwa keter"atasan waktu dan pengetahuan yang kami miliki dalam referat ini
sangat disadari masih jauh daripada kesempurnaan *leh karena itu penulis mengharapkan kritik dan
saran se"agai masukan untuk per"aikan referat ini agar menjadi le"ih "aik sehingga dapat mem"eri
manfaat "agi kami maupun orang lain
Depok, 2 Juni 2012
Penulis
8/17/2019 reff LMN MIQ
2/41
+
D A F T A R I S I
-T- PEN.-NT-!1
(-/T-! 0&0+
'-' 0 PEN(-#L#-N2
'-' 00 PEM'--&-N
001 Lesi pada Motor
Neuron3
0011 Poliomielitis3
00+ Lesi pada !adi411
00+1 &indrom .uillain%'arre11
00++ ernia Nu$leus Pulposus15
002 Lesi pada Neuromuskular )u$tion+2
0021 Myasthenia .ra6is+2
007 Lesi pada &araf Perifer 8Neuropati Perifer921
003 Lesi pada *tot 8Myopati92:
'-' 000 PEN#T#P
0001 esimpulan72
(-/T-! P#&T--77
8/17/2019 reff LMN MIQ
3/41
2
BAB I PENDAHULUAN
&usunan neuromuskular terdiri dari #pper motor neuron 8#MN9 dan Lower motor neuron
8LMN9 #pper motor neurons 8#MN9 merupakan kumpulan saraf%saraf motorik yang menyalurkan
impuls dan area motorik di korteks motorik sampai inti%inti motorik di saraf kranial di "atang otak atau
kornu anterior &edangkan lower motor neuron 8LMN9, yang merupakan kumpulan saraf%saraf motorik
yang "erasal dari "atang otak, pesan terse"ut dari otak dilanjutkan ke "er"agai otot dalam tu"uh
seseorang &araf yang keluar dari $ornu anterior dan kemudian pergi ke otot adalah merupakan jaras
lower motor neuron 8LMN9 1
1 &el 86entral9 $ornu anterior
2 &araf perifer
! Neuromusuler jun$tion
" *tot
Per"edaan #pper motor neuron 8#MN9 dan Lower motor neuron 8LMN9 se"agai "erikut; 1
Lo#e$ %o&o$ neu$on #e'kness (L)N* Uppe$ %o&o$ neu$on #e'kness (U)N*
/lasid &pastik
Penurunan Tonus Peningkatan Tonus
Penurunan refleks otot Peningkatan refleks otot
-trofi otot 8
8/17/2019 reff LMN MIQ
4/41
7
Penye"a" lesi pada LMN "erma$am%ma$am dan dapat dikelompokkan "erdasarkan letak lesinya;
di motor neuron, radiks, pleksus atau neuromus$ular jun$tion Pada lem"ar ini hanya akan di"ahas lesi
LMN yang terjadi di motor neuron medula spinalis 8Poliomielitis9, radiks medula spinalis 8&indroma
.ullian 'arre, erniasi Nu$leus Pulposus9, neuromus$ular jun$tion 8Myasthenia .ra6is9, saraf perifer
8neuropati9, dan di otot 8myopati9
8/17/2019 reff LMN MIQ
5/41
3
BAB II PE)BAHASAN
II1 Lesi p'+' )o&o$ Neu$on )e+ul' Spin'lis
II11 Polio%ieli&is
Definisi
Poliomielitis ialah penyakit menular akut yang dise"a"kan oleh 6irus dengan predileksinya
merusak sel anterior masa kela"u sumsum tulang "elakang 8anterior horn $ell of the spinal
$ord9 dan inti motorik "atang otak 8"rainstem9 dengan aki"at kerusakan "agian susunan saraf
pusat terse"ut akan terjadi kelumpuhan dan atrofi otot+
Etiologi
=irus polimielitis 86irus !N-9 tergolong dalam genus entero6irus dan famili
pi$orna6iridae Terdapat 2 strain 6irus yaitu tipe 1 8'runhilde9, tipe + 8Lansing9, dan tipe 2
8Leon9 Epidemi yang ganas "iasanya dise"a"kan 6irus tipe 1, ringan tipe 2,sedangkan tipe +
kadang menye"a"kan kasus sporadik+
=irus dapat "ertahan "er"ulan%"ulan dalam air dan "ertahun dalam deep free>e =irus dapat
dimusnahkan dengan pengeringan atau pem"erian >at oksidator kuat seperti peroksida atau
8/17/2019 reff LMN MIQ
6/41
?
kalium permanganat!eser6oir alamiah satu%satunya adalah manusia Masa inku"asi antara 5%
1@ hari, kadang antara 2%23 hari+
Patogenesis
'ila tertelan 6irus yang 6irulen, 6irus masuk lewat rongga orofaring, "erkem"ang dalam
traktus digesti6us 8mukosa usus9, kelenjar getah "ening regional dan sistem retikuloendotel
(alam keadaan ini tim"ul ; perkem"angan 6irus dan tu"uh "ereaksi dengan mem"entuk tipe
anti"odi spesifik 'ila pem"entukan anti"odi $epat dan men$ukupi maka 6irus akan
ternetralisasi, sehingga tim"ul gejala klinis yang ringan atau tidak sama sekali 'ila proliferasi
6irus terse"ut le"ih $epat dari pem"entukan >at anti, maka akan tim"ul 6iremia 8hari ke%59 dan
konsentrasi 6irus di susunan saraf pusat men$apai pun$aknya pada hari ke%1+ sampai hari ke%
17+,2
&tadium akut sejak ada gejala klinis hingga dua minggu, ditandai dengan suhu tu"uh
meningkat, jarang terjadi le"ih dari 1@ hari, kadang disertai sakit kepala dan muntah
elumpuhan itu terjadi aki"at kerusakan sel%sel motor neuron di medulla spinalis dan in6asi
6irus elumpuhan terse"ut "ersifat asimetris sehingga menim"ulkan deformitas 8gangguan
"entuk tu"uh9 yang $enderung menetap atau "ahkan menjadi le"ih "erat&e"agian "esar
kelumpuhan terjadi pada tungkai 5:,?A, sedangkan 71A akan mengenai lengan elumpuhan
akan memakan waktu + hari hingga + "ulan 2
&tadium su"akut 8+ minggu B + "ulan9 ditandai dengan hilangnya demam dalam waktu +7
jam atau kadang suhu tidak terlalu tinggi adang disertai kekakuan otot dan nyeri otot ringan
elumpuhan anggota gerak yang layuh dan "iasanya pada salah satu sisi &tadium kon6aselent
8dua "ulan hingga dua tahun9 ditandai dengan pulihnya kekuatan otot &ekitar 3@A%5@A fungsi
otot pulih dalam waktu ?%C "ulan setelah fase akut emudian setelah usia + tahun,
diperkirakan tidak terjadi lagi per"aikan otot 2
&tadium kronik atau dua tahun le"ih sejak gejala awal penyakit "iasanya menunjukan
kekuatan otot yang men$apai tingkat menetap dan kelumpuhan otot permanen 2
Manifestasi Klinis
Terdapat 7 pola dasar pada infeksi polio;+,2
&ilent infe$tion 8tanpa gejala9
&etalah masa inku"asi 5%1@ hari ,tidak terdapat gejala klinis Pada suatu epidemik
diperkirakan terdapat pada C@%C3A penduduk dan menye"a"kan imunitas terhadap 6irus
terse"ut 'ayi yang "aru lahir mula % mula terlindungi karena adanya anti"odi maternal yang
kemudian menghilang setelah usia ? "ulan Pada pola ini hanya dapat diketahui dengan
menemukan 6irus di tinja dan kenaikan titer anti"odi
8/17/2019 reff LMN MIQ
7/41
5
Poliomielitis a"ortif
(iperkirakan terdapat 7%:A pada penduduk suatu epidemik Tim"ul mendadak "erlangsung "e"erapa jam sampai "e"erapa hari .ejala yang tim"ul "erupa anoreksia, nausea,
muntah, nyeri kepala, nyeri tenggorok, konstipasi, dan nyeri a"domen (iagnosis pasti dengan
menemukan 6irus pada "iakan jaringan (iagnosa "anding ; influen>a atau infeksi "akteri
daerah nasofaring
Poliomielitis non paralitik
.ejala klinik sama dengan poliomielitis a"ortif hanya nyeri kepala, nausea dan muntah
le"ih "erat yang tim"ul 1%+ hari has untuk penyakit ini adalah nyeri dan kaku otot "elakang
leher, tu"uh dan tungkai dengan hipertonus, mungkin dise"a"kan oleh lesi pada "atang otak,
ganglion spinal dan kolumna posterior 'ila anak "erusaha untuk duduk dari sikap tidur, maka
ia akan menekuk kedua lutut ke atas sedangkan kedua lengan menunjang ke "elakang pada
tempat tidur 8tanda tripod9 dan terlihat kekakuan otot spinal oleh spasme uduk kaku terlihat
se$ara positif dengan ernig dan 'rud>insky yang positif Dead dropD yaitu "ila tu"uh
penderita ditegakkan dengan menarik pada kedua ketiak akan menye"a"kan kepala terjatuh ke
"elakang !efleks tendon "iasanya tidak "eru"ah dan "ila terdapat peru"ahan maka
kemungkinan akan terdapat poliomielitis paralitik (iagnosa "anding ; Meningitis serosa,
meningismus, tonsillitis akut yang "erhu"ungan dengan adenitis ser6ikalis
Poliomielitis paralitik
.ejala klinisnya sama dengan Poliomielitis non paralitik disertai dengan kelemahan satu
atau "e"erapa kumpulan otot skelet .ejala ini dapat menghilang selama "e"erapa hari dan
kemudian mun$ul kem"ali disertai kelumpuhan 8paralitik9 yaitu "eruupa flasid paralisis yang
"iasanya unilateral dan simetris Yang paling sering terkena adalah tungkai Pada keadan yang
"erat dapat terjadi kelumpuhan otot pernafasan &e$ara klinis dapat di"edakan atas 7 "entuk
"erdasarkan tingginya lesi pada susunan saraf, yaitu;
a'entuk spinal
.ejala "erupa paralisis otot leher, a"domen, tu"uh, diafgrama, thoraks, dan ter"anyak
ekstermitas "awah Tersering pada otot "esar pada tungkai "awah otot uadrisep
8/17/2019 reff LMN MIQ
8/41
:
femoris, pada lengan otot deltoideus &ifat paralisis asimetris !efleks tendon "erkurang
atau menghilang, serta tidak terdapat gangguan sensi"ilitas
(iagnosa "anding;
Pseudoparalisis non%neurogen ; tidak ada kuduk kaku, tidak pleiositosis (ise"a"kan
oleh trauma, demam reumatik akut, osteomielitis
Polineuritis; gejala paraplegi dengan gangguan sensi"ilitas, dapat dengan paralisis
palatum mole dan gangguan otot "ola mata
&indrom guillain "arre ,"edanya ; &e"elum paralisis pada 3@A sindrom guillain "arre
terdapat demam tinggi Paralisis tidak akut seperti poliomielitis ,tetapi perlahan%lahan
elumpuhan "ilateral dan simetris Likuor sere"rospinal pada stadium permulaan
polimielitis adalah pleiositosis sedangkan pada sindrom guillain B"arre protein
meningkat &indrom guillain "arre sem"uh tanpa gejala sisa, dan terdapat gangguan
sensorik
"'entuk "ul"er
(itandai dengan kelemahan motorik dari satu atau le"ih saraf kranial dengan atau tanpa
gangguan pusat 6ital
$'entuk "ul"ospinal
(idapatkan gejala $ampuran antara "entuk spinal dan "entuk "ul"ar
d'entuk ensefalitik
(apat disertai gejala kesadaran yang menurun, tremor dan kadang%kadang kejang
Pemeriksaan Laboratorim
=irus polio dapat diisolasi dan di"iakkan dari hapusan tenggorok pada minggu pertama
penyakit, dan pada tinja sampai "e"erapa minggu )arang dapat diisolasi dari $airan
sere"rospinalis 'ila pemeriksaan isolasi 6irus tidak dapat dilakukan maka dipakai pemeriksaan
serologi "erupa tes netralisasi dengan memakai serum pada fase akut dan kon6alesens
(ikatakan positif "ila kenaikan titer 7 kali atau le"ih
+,2
Pada pemeriksaan $airan sere"rospinalis akan ditemukan pada permulaan le"ih "anyak sel
polimorfonuklear dan kemudian limfosit yang menjadi dominan Pada stadium awal kadar
protein normal, kemudian pada minggu kedua dapat naik sampai 1@@mgA dan kem"ali normal
pada 7 % ? minggu .lukosa normal (an pada pemeriksaan urin mungkin dapat ditemukan
al"uminuria ringan +,2
Penatalaksanaan
&ilent infe$tion ; istirahat +,2
8/17/2019 reff LMN MIQ
9/41
C
Poliomielitis a"ortif ; istirahat "e"erapa hari setelah temperatur normal alau perlu dapat
di"erikan analgetik Tidak melakukan akti6itas selama + minggu dan + "ulan kemudian
dilakukan pemeriksaan neuro%muskuloskeletal untuk mengetahui adanya kelainan+,2
Poliomielitis non%paralitik ; sama dengan tipe a"ortif Pem"erian analgetik sangat efektif "ila
di"erikan "ersamaan dengan kompres hangat selama 13 % 2@ menit setiap + % 7 jam &e"aiknya
di"erikan foot "oard, papan penahan pada telapak kaki, agar kaki terletak pada sudut yang
sesuai /isioterapi dilakukan 2 % 7 hari setelah demam hilang untuk mengurangi deformitas
yang terjadi +,2
Poliomielitis paraltik ; arus dirawat di rumah sakit karena sewaktu % waktu dapat terjadi
paralisis pernafasan, dan untuk itu harus di"erikan pernafasan mekanis 'ila rasa sakit telah
hilang dapat dilakukan fisioterapi pasif dengan menggerakan tangan F kaki +,2
Pengo"atan simptomatik "ergantung pada ; 2
19 /ase akut
-nalgetika untuk rasa nyeri otot Lokal di"eri pem"alut hangat &e"aiknya di"eri papan
penahan pada telapak kaki -ntipiretika untuk menurunkan suhu 'ila terdapat retensio
urine lakukan katerisasi Pada poliomielitis tipe "ul"er kadang%kadang reflek menelan
terganggu dengan "ahaya pneumonia aspirasi #ntuk itu kepala anak diletakkan le"ih
rendah dan dimiringkan ke salah satu sisi
+9 &esudah fase akut
ontraktur, atrofi dan antoni otot dikurangi dengan fisioterapi Tindakan ini dilakukan
setelah + hari demam hilang -kupuntur dilakukan sedininya yaitu segera setelah diagnosis
di"uat akan mem"eri hasil yang memuaskan
Prognosis
'ergantung pada "eratnya penyakit Pada "entuk paralitik "ergantung pada "agian yang
terkena 'entuk spinal dengan paralisis pernafasan dapat ditolong dengan "antuan pernafasan
mekanik Tipe "ul"er prognosisnya "uruk, kematiannya "iasanya karena kegagalan fungsi pusat
pernafasan atau infeksi sekunder pada jalan nafas (ata menunjukan CA anak meninggal pada
fase akut, 13A sem"uh sempurna dan 53A mempunyai deformitas yang permanen seperti
kontraktur terutama sendi, su"luksasi "ila otot yang terkena sekitar sendi, peru"ahan
trofik oleh sirkulasi yang kurang sempurna hingga mudah terjadi ulserasi Pada keadaan ini
di"erikan pengo"atan se$ara ortopedik +,2
Pen!egahan
a9 )angan masuk daerah endemik
8/17/2019 reff LMN MIQ
10/41
1@
"9 (alam daerah endemik jangan melakukan stress yang "erat seprti tonsilektomi, suntikan
dan se"againya
$9 Mengurangi akti6itas jasmani yang "erle"ihan
d9 0munisasi aktif
0munisasi aktif ada + ma$am ;
0 Li6e -ttenuated =ierus =a$$ine 8&a"in92
Yaitu; 6aksin yang mengandung 6irus polio yang dilemahkan (i"erikan se$ara oral
euntungan 6aksin sa"in yaitu;
• Le"if efektif dari 6aksin &alk
• Mem"erikan imunitas lo$al dan humoral pada dinding usus
• Pem"eriannya mudah dan harganya murah
• 0munitas "ertahan $ukup lama 8: "ulan9
• Tim"ul >at anti sangat $epat
• (apat dipakai di lapangan dan tidak memerlukan persyaratan suhu "eku
• Gaktu epidemi$ pem"entukan >at anti tidak saja $epat tetapi juga merangsang usus
dan men$egah penye"aran 6irus
•
(apat di"uat dalam sel manusia dan tidak "ergantung dari "inatangerugian 6aksin sa"in;
o arena 6irus hidup, suatu saat mungkin menjadi ganas
o =irus 6aksin dapat menular sehingga penanganan feses pada anak yang telah di"eri
6aksin harus diperhatikan, karena 6irus dapat terkandung di dalam feses anak
o (aerah panas 6aksin memerlukan rantai dingin yang "aik
o -danya kontraindikasi "agi penderita dengan defisiensi imun dan penderita yang
sedang di"eri kortikosteroid
8/17/2019 reff LMN MIQ
11/41
11
)enis 6aksin ini digunakan di 0ndonesia0munisasi dasar di"erikan ketika anak "erusia +
"ulan, se"anyak + % 2 kali dengan inter6al pem"erian 7 % ? minggu, "ooster di"erikan pada usia
1,3 % + tahun dan menjelang usia 3 dan 1@ tahun2
00 /ormalin 0na$ti6ated 6irus 6a$$ine 8&alk92
Yaitu; 6aksin dari jenis 6irus yang telah dimatikan (i"erikan se$ara suntikan =aksinasi
dasar dimulai pada usia 2 "ulan, di"erikan 2 kali dengan inter6al 7 % ? minggu &untikan
ulangan di"erikan setiap 1 % + tahun
euntungan;
• (engan dosis yang $ukup, dapat mem"erikan imunitas humoral yang "aik
• arena tidak ada 6irus yang hidup, kemungkinan 6irus ganas tidak ada
• (apat di"erikan kepada anak%anak yang sedang mendapatkan kortikosteroid atau
kelainan imunitas
• &angat "erfaedah di daerah tropis, dimana 6aksin yang mengandung 6irus
hidupFlemah mudah rusak
erugian;
o Pem"entukan >at anti kurang "aik
o Memerlukan "e"erapa ulangan suntikan dan mahal
o Tidak menim"ulkan imunitas lo$al di usus
o (apat terjadi ke$elakaan terkontaminasi dengan 6irus hidup yang masih ganas
II2 Lesi p'+' R'+iks )e+ul' Spin'lis
II21 Sin+$o% Guill'inB'$$e
Definisi
.uillain 'arre &yndrome 8.'&9 adalah sindrom klinis yang ditunjukkan oleh awitan akut
dari gejala%gejala yang mengenai saraf perifer dan kranial Proses penyakit men$akup
demielinisasi dan degenerasi selaput myelin saraf perifer dan $ranial .'& merupakan suatu
penyakit autoimun, dimana proses imunologis terse"ut langsung mengenai sistem saraf perifer
Merupakan suatu kelainan sistem saraf akut dan difus yang mengenai radiks spinalis dan saraf
perifer, dan kadang%kadang juga saraf kranialis, yang "iasanya tim"ul setelah suatu infeksi
.'& adalah suatu polineuropati yang "ersifat as$ending dan akut yang sering terjadi setelah 1
sampai 2 minggu setelah infeksi akut7,3
8/17/2019 reff LMN MIQ
12/41
1+
EtiologiEtiologi .'& sampai saat ini masih "elum dapat diketahui dengan pasti dan masih menjadi
"ahan perde"atan Teori yang dianut sekarang ialah suatu kelainan imuno"iologik, "aik se$ara
primary immune response maupun immune mediated pro$ess 'e"erapa keadaan atau penyakit
yang mendahului dan mungkin adah u"ungannya dengan terjadinya .'&, antara lain;7
a 0nfeksi 6irus atau "akteri
.'& sering sekali "erhu"ungan dengan infeksi akut non spesifik 0nsidensi kasus .'&
yang "erkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 3?A % :@A, yaitu 1 sampai 7 minggu
se"elum gejala neurologi tim"ul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksigastrointestinal 0nfeksi akut yang "erhu"ungandengan .'& ;
• =irus; HM=, E'=, 0=, =ari$ella%>oster, =a$$iniaFsmallpo4, 0nfluen>a, Measles,
Mumps, !u"ella, hepatitis, Ho4sa$kie, E$ho
• 'akteri; Hampylo"a$ter, )ejuni, My$oplasma, Pneumonia, Typhoid, 'orrelia ',
Paratyphoid, 'ru$ellosis, Hhlamydia, Legionella, Listeria
" =aksinasi
$ Pem"edahan, anestesi
d Penyakit sistematik, seperti keganasan, &ystemi$ Lupus Erythematosus, tiroiditis
(ari faktor penye"a" diatas dise"utkan "ahwa infeksi usus dengan $ampylo"a$ter jejuni
"iasanya mem"erikan gejala kelumpuhan yang le"ih "erat al ini dikarenakan struktur
"iokimia dinding "akteri ini mempunyai persamaan dengan struktur "iokimia myelin pada
radik, sehingga anti"odi yang ter"entuk terhadap kuman ini "isa juga menyerang myelin Pada
dasarnya guillain "arre adalah “self LimitedD atau "isa sem"uh dengan sendirinya Namun
se"elum men$apai kesem"uhan "isa terjadi kelumpuhan yang meluas sehingga pada keadaan
ini penderita memerlukan respirator untuk alat "antu nafasnya7,3
Patofisiologi
8/17/2019 reff LMN MIQ
13/41
12
.ullain 'arre &yndrome diduga dise"a"kan oleh kelainan system imun lewat mekanisme
limfosit mediated delayed hypersensi6ity atau lewat anti"ody mediated demyelinisation
Mekanisme "agaimana infeksi, 6aksinasi, trauma, atau faktor lain yang mempresipitasi
terjadinya demielinisasi akut pada .'& masih "elum diketahui dengan pasti 'anyak ahli
mem"uat kesimpulan "ahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui
mekanisme imunologi 8proses respon anti"odi terhadap 6irus atau "akteri9 yang menim"ulkan
kerusakan pada syaraf tepi hingga terjadi kelumpuhan7
'ukti%"ukti "ahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menim"ulkan jejas saraf
tepi pada sindroma ini adalah;
1 (idapatkannya anti"odi atau adanya respon keke"alan seluler 8$ell mediated immunity9
terhadap agen infeksious pada saraf tepi
+ -danya auto anti"odi terhadap sistem saraf tepi
2 (idapatkannya penim"unan kompleks antigen anti"odi dari peredaran pada pem"uluh
darah saraf tepi yang menim"ulkan proses demyelinisasi saraf tepi
Masih diduga, mekanismenya adalah limfosit yang "eru"ah responya terhadap antigen
Limfosit yang "eru"ah responnya menarik makrofag ke saraf perifer, maka semua saraf perifer
dan myelin diserang sehingga selu"ung myelin terlepas dan menye"a"kan system penghantaran
implus terganggu arena proses ditujukan langsung pada myelin saraf perifer, maka semua
saraf saraf dan $a"angnya merupakan target potensial, dan "iasannya terjadi difus elemahan
atau hilangnya system sensoris terjadi karena "lok konduksi atau karena a4on telah mengalami
degenerasi oleh karena dener6asi Proses remyelinisasi "iasannya dimulai "e"erapa minggu
setelah proses keradangan terjadi7,3
Manifestasi Klinik
Gaktu antara terjadi infeksi atau keadaan prodromal yang mendahuluinya dan saat
tim"ulnya gejala neurologis Lamanya masa laten ini "erkisar antara 1 % +: hari, rata%rata C hari
Pada masa laten ini "elum ada gejala klinis yang tim"ul
Perjalanan penyakit .'& dapat di"agi menjadi 2 fase; 7,3
1 /ase progresif
#mumnya "erlangsung +%2 minggu, sejak tim"ulnya gejala awal sampai gejala
menetap Pada fase ini akan tim"ul nyeri, kelemahan progresif dan gangguan
sensorik (erajat keparahan gejala "er6ariasi tergantung se"erapa "erat serangan pada
penderita Terapi se$epatnya akan mempersingkat transisi menuju fase penyem"uhan,
dan mengurangi resiko kerusakan fisik yang permanen Terapi "erfokus pada
pengurangan nyeri serta gejala
8/17/2019 reff LMN MIQ
14/41
17
+ /ase plateau
/ase infeksi akan diikuti oleh fase plateau yang sta"il, dimana tidak didapati "aik
per"urukan ataupun per"aikan gejala &erangan telah "erhenti, namun derajat
kelemahan tetap ada sampai dimulai fase penyem"uhan Terapi ditujukan terutama
dalam memper"aiki fungsi yang hilang atau mempertahankan fungsi yang masih ada
Perlu dilakukan monitoring tekanan darah, irama jantung, pernafasan, nutrisi,
keseim"angan $airan, serta status generalis 0munoterapi dapat dimulai di fase ini
Penderita umumnya sangat lemah dan mem"utuhkan istirahat, perawatan khusus,
serta fisioterapi Pada pasien "iasanya didapati nyeri he"at aki"at saraf yang
meradang serta kekakuan otot dan sendiI namun nyeri ini akan hilang "egitu proses
penyem"uhan dimulai Lama fase ini tidak dapat diprediksikanI "e"erapa pasien
langsung men$apai fase penyem"uhan setelah fase infeksi, sementara pasien lain
mungkin "ertahan di fase plateau selama "e"erapa "ulan, se"elum dimulainya fase penyem"uhan
2 /ase penyem"uhan
(itandai dengan per"aikan dan penyem"uhan spontan &istem imun "erhenti
memproduksi anti"ody yang menghan$urkan myelin, dan gejala "erangsur%angsur
menghilang, penyem"uhan saraf mulai terjadi Terapi pada fase ini ditujukan terutama
pada terapi fisik, untuk mem"entuk otot pasien dan mendapatkan kekuatan dan
pergerakan otot yang normal, serta mengajarkan penderita untuk menggunakan otot%
ototnya se$ara optimal adang masih didapati nyeri, yang "erasal dari sel%sel saraf
yang "eregenerasi Lama fase ini juga "er6ariasi, dan dapat mun$ul relaps
.ejala klinis yang ditemukan;
1 elumpuhan
Manifestasi klinis utama adalah kelumpuhan otot%otot ekstremitas tipe lower motor neurone
dari otot%otot ekstremitas, "adan dan kadang%kadang juga muka Pada se"agian "esar
penderita, kelumpuhan dimulai dari kedua ekstremitas "awah kemudian menye"ar se$ara
asenderen ke "adan, anggota gerak atas dan saraf kranialis adang%kadang juga "isa keempat
anggota gerak dikenai se$ara serentak, kemudian menye"ar ke "adan dansaraf kranialis
elumpuhan otot%otot ini simetris dan diikuti oleh hiporefleksia atau arefleksia
+ .angguan sensi"ilitas
Parestesi "iasanya le"ih jelas pada "agian distal ekstremitas, muka juga "isa dikenai dengan
distri"usi sirkumoral (efisit sensoris o"jektif "iasanya minimal dan sering dengan distri"usi
seperti pola kaus kaki dan sarung tangan &ensi"ilitas ekstroseptif le"ih sering dikenal dari
8/17/2019 reff LMN MIQ
15/41
13
padasensi"ilitas proprioseptif !asa nyeri otot sering ditemui seperti rasa nyeri setelah suatu
aktifitas fisik
2 &araf ranialis
&araf kranialis yang paling sering terkena adalah N=00 dengan kelumpuhan otot%otot muka
sering dimulai pada satu sisi tapi kemudian segera menjadi "ilateral, sehingga "isa ditemukan
"erat antara kedua sisi &emua saraf kranialis "isa terkena ke$uali N0 dan N=000 (iplopia
"isa terjadi aki"at terkenanya N0= atau N000 'ila N0J dan NJ terkena akan menye"a"kan
gangguan "erupa sukar menelan, disfonia dan pada kasus yang "erat menye"a"kan kegagalan
pernafasan karena paralisis nlaringeus
7 .angguan fungsi otonom
(ijumpai pada +3 A penderita .'& "erupa sinus takikardi atau le"ih jarang sinus "radikardi,
muka jadi merah 8fa$ial flushing9, hipertensi atau hipotensi yang "erfluktuasi, hilangnya
keringat atau episodik profuse diaphoresis !etensi urin atau inkontinensia urin jarang
dijumpai .angguan otonom jarang menetap le"ih dari satu atau dua minggu3 egagalan pernafasan
Merupakan komplikasi utama yang dapat "eraki"at fatal "ila tidak ditangani dengan "aik
dise"a"kan oleh paralisis diafragma dan kelumpuhan otot%otot pernafasan
Pemeriksaan
1 Pemeriksaan la"oratorium
.am"aran la"oratorium yang menonjol adalah peninggian kadar protein dalam $airan otak
8K@,3 mgA9 tanpa diikuti oleh peninggian jumlah sel dalam $airan otak, hal ini dise"ut
disosiasi sitoal"uminik Peninggian kadar protein dalam $airan otak ini dimulai pada
minggu 1%+ dari onset penyakit dan men$apai pun$aknya setelah 2%? minggu )umlah sel
mononuklear 1@selFmm27,3
+ Pemeriksaan elektrofisiologi 8EM.9
.am"aran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosis .'& adalah ke$epatan hantaran
saraf motorik dan sensorik melam"at (istal motor retensi memanjang ke$epatan hantaran
gelom"ang%f melam"at, menunjukkan perlam"atan pada segmen proksimal dan radiks
saraf7,3
Penatalaksanaan
Pada se"agian "esar penderita dapat sem"uh sendiri Pengo"atan se$ara umum "ersifat
simtomik Meskipun dikatakan "ahwa penyakit ini dapat sem"uh sendiri, perlu dipikirkan
waktu perawatan yang $ukup lama dan angka ke$a$atan 8gejala sisa9 $ukup tinggi sehingga
pengo"atan tetap harus di"erikan Tujuan terapi khusus adalah mengurangi "eratnya penyakit
dan memper$epat penyem"uhan melalui sistem imunitas 8imunoterapi97,3
&indrom, .uillain 'arre dipertim"angkan se"agai kedaruratan medis dan pasien diatasi diunit perawatan intensif untuk;7
1 Pengaturan jalan napas
8/17/2019 reff LMN MIQ
16/41
1?
!espirasi diawasi se$ara ketat terhadap peru"ahan kapasitas 6ital dan gas darah yang
menunjukkan permulaan kegagalan pernafasan &etiap ada tanda kegagalan pernafasan
maka penderita harus segera di"antu dengan oksigenasi dan pernafasan "uatan
Trakheotomi harus dikerjakan atau intu"asi penggunaan 6entilator jika pernafasan "uatan
diperlukan untuk waktu yang lama atau resiko terjadinya aspirasi Galaupun pasien masih
"ernafas spontan, monitoring fungsi respirasi dengan mengukur kapasitas 6ital se$ara
regular sangat penting untuk mengetahui progresi6itas penyakit
+ Pemantauan E. dan tekanan darah
Monitoring yang ketat terhadap tekanan darah dan E. sangat penting karena gangguan
fungsi otonom dapat mengaki"atkan tim"ulnya hipotensi atau hipertensi yang mendadak
serta gangguan irama jantung #ntuk men$egah takikardia dan hipertensi, se"aiknya
dio"ati dengan o"at%o"atan yang waktu kerjanya pendek 8short%a$ting9, seperti ;
pengham"at "eta atau nitroprusid, propanolol ipotensi yang dise"a"kan disotonomi
"iasanya mem"aik dengan pem"erian $airan i6 dan posisi terlentang 8supine9 -tropin
dapat di"erikan untuk menghindari episode "rakikardia selama pengisapan endotrakeal dan
terapi fisik adang diperlukan pa$emaker sementara pada pasien dengan "lok jantung
derajat + atau 2
2 Plasmaparesis
Menye"a"kan reduksi anti"iotik ke dalam sirkulasi sementara, dapat digunakan pada
serangan "erat dan dapat mem"atasi keadaan yang mem"uruk pada pasien demielinasi
'ermanfaat "ila dikerjakan dalam waktu 2 minggu pertama dari onset penyakit )umlah
plasma yang dikeluarkan per e4$hange adalah 7@%3@ mlFkg (alam waktu 5%17 hari
dilakukan tiga sampai lima kali e4$hange Plasmaparesis atau plasma e4$hange "ertujuan
untuk mengeluarkan faktor autoanti"odi yang "eredar -l"umin ; dipakai pada
plasmaferesis, karena Plasma pasien harus diganti dengan suatu su"stitusi plasma
Pengo"atan 0munoglo"ulin 0=
Pem"erian immunoglo"ulin atau gamaglo"ulin pada penderita .'& yang parah ternyata
dapat memper$epat penyem"uhannya seperti halnya plasmapharesis .amaglo"ulin
8=einoglo"ulin9 di"erikan perintra6ena dosis tinggi Pengo"atan dengan gamma glo"ulin
inter6ena le"ih menguntungkan di"andingkan plasmaparesis karena efek samping le"ih ringan
tetapi harganya mahal (osis dewasa adalah @,7gFkgFhari selama 3 hari 8total + g selama 3 hari9
dan "ila perlu diulang setelah 7 minggu ontraindikasi 0=0g adalah hipersensiti6itas terhadap
regimen ini dan defisiensi 0g-, anti"odi anti 0gEF 0g. arus diketahui pula, "ahwa pem"erian
0=0g dapat meninggikan 6iskositas serum dan ada kemungkinan terjadinya kejadian
trom"oem"olik, dan infus terse"ut juga meninggikan risiko terjadinya serangan migren, dan
"isa terjadi aseptik meningitis 81@A9, urtikaria, pruritus atau pete$hiae yang "isa terjadi +%3
8/17/2019 reff LMN MIQ
17/41
15
hari post%infus sampai 2@ hari )uga ada peningkatan risiko terjadinya nekrosis renal tu"uler
pada manula, dan pada penderita dia"etes, juga "ila ada penyakit ginjal se"elumnya7,3
Prognosis
(ahulu se"elum adanya 6entilasi "uatan le"ih kurang +@ A penderita meninggal oleh
karena kegagalan pernafasan &ekarang ini kematian "erkisar antara +%1@ A, dengan penye"a"kematian oleh karena kegagalan pernafasan, gangguan fungsi otonom, infeksi paru dan em"oli
paru &e"agian "esar penderita 8?@%:@A9 sem"uh se$ara sempurna dalam waktu enam "ulan
&e"agian ke$il 85%++ A9 sem"uh dalam waktu 1+ "ulan dengan kelainan motorik ringan dan
atrofi otot%otot ke$il di tangan dan kaki ira%kira 2%3 A penderita mengalami relaps 7,3
II22 He$ni' Nu-leus Pulposus
Definisi
NP 8ernia Nu$leus Pulposus9 yaitu; keluarnya nu$leus pulposus dari dis$us melalui
ro"ekan annulus fi"rosus keluar ke "elakangFdorsal menekan medulla spinalis atau mengarah
ke dorsolateral menakan saraf spinalis sehingga menim"ulkan gangguan?
Epidemiologi
NP paling sering terjadi pada pria dewasa, dengan insiden pun$ak pada de$ade ke%7 dan
ke%3 elainan ini le"ih "anyak terjadi pada indi6idu dengan pekerjaan yang "anyak
mem"ungkuk dan mengangkat arena ligamentum longitudinalis posterior pada daerah lum"al
le"ih kuat pada "agian tengahnya, maka protrusi dis$us $enderung terjadi kearah posterolateral, dengan kompresi radiks saraf?
8/17/2019 reff LMN MIQ
18/41
1:
Etiologi
'e"erapa faktor yang mempengaruhi terjadinya NP adalah se"agai "erikut;
• !iwayat trauma
• !iwayat pekerjaan 8mengangkat "e"an "e"an "erat, "anyak duduk, mengemudi
dalam waktu lama9
•
&ering mem"ungkuk• Posisi tu"uh saat "erjalan
• Proses degeneratif 8usia 2@%3@ tahun9
• &truktur tulang punggung
Anatomi
Holumna 6erte"ralis adalah pilar utama tu"uh Merupakan struktur fleksi"el yang di"entuk
oleh tulang%tulang tak "eraturan, dise"ut 6erte"rae =erte"rae dikelompokkan se"agai "erikut;
Her6i$ales 859, Thora$i$ae 81+9, Lum"ales 839, &a$rales 839, menyatu mem"entuk sa$rum,
Ho$$ygeae 87, 2 yang "awah "iasanya menyatu9 Tulang 6erte"rae ini dihu"ungkan satu sama
lainnya oleh ligamentum dan tulang rawan 'agian anterior $olumna 6erte"ralis terdiri dari
$orpus 6erte"rae yang dihu"ungkan satu sama lain oleh diskus fi"rokartilago yang dise"ut
dis$us in6erte"ralis dan diperkuat oleh ligamentum longitudinalis anterior dan ligamentum
longitudinalis posterior
(iskus in6erte"ralis menyusun seperempat panjang $olumna 6erte"ralis (iskus ini paling
te"al di daerah $er6i$al dan lum"al, tempat dimana "anyak terjadi gerakan $olumna 6erte"ralis,
dan "erfungsi se"agai sendi dan sho$k a"sor"er agar kolumna 6erte"ralis tidak $edera "ila
terjadi trauma (is$us inter6erte"ralis terdiri dari lempeng rawan hyalin 8yalin Hartilage
Plate9, nu$leus pulposus 8gel9, dan annulus fi"rosus &ifat setengah $air dari nu$leus pulposus,
memungkinkannya "eru"ah "entuk dan 6erte"rae dapat mengjungkit kedepan dan ke"elakang
diatas yang lain, seperti pada fle4i dan ekstensi $olumna 6erte"ralis
(engan "ertam"ahnya usia, kadar air nu$leus pulposus menurun dan diganti oleh
fi"rokartilago &ehingga pada usia lanjut, diskus ini tipis dan kurang lentur,dan sukar di"edakan
dari anulus?
Patofisiologi
&e"agian "esar heniasi diskus, terjadi di daerah lum"al di antara ruang L7 ke L3 atau L3 ke
&1 Protrusi atau ruptur nukleus pulposus "iasanya didahului dengan peru"ahan degeneratif
yang terjadi pada proses penuaan ehilangan protein polisakarida dalam diskus menurunkan
kandungan air nukleus pulposus Perkem"angan pe$ahan yang menye"ar di anulus
melemahkan pertahanan pada herniasi nukleus &etela trauma 8jatuh, ke$elakaan, dan stress
minor "erulang seperti mengangkat9 kartilago dapat $edera?,5
8/17/2019 reff LMN MIQ
19/41
1C
Pada ke"anyakan pasien, gejala trauma segera "ersifat khas dan singkat, dan gejala ini
dise"a"kan oleh $edera pada diskus yang tidak terlihat selama "e"erapa "ulan maupun tahun
emudian pada degenerasi pada diskus, kapsulnya mendorong ke arah medula spinalis atau
mungkin ruptur dan memungkinkan nukleus pulposus terdorong terhadap sakus dural atau
terhadap saraf spinal saat mun$ul dari kolumna spinal?,5
ernia nukleus pulposus ke kanalis 6erte"ralis "erarti "ahwa nukleus pulposus menekan
pada radiks yang "ersama%sama dengan arteria radikularis "erada dalam "ungkusan dura al
ini terjadi kalau tempat herniasi di sisi lateral 'ilamana tempat herniasinya ditengah%tengah
tidak ada radiks yang terkena?,5
Lagipula,oleh karena pada tingkat L+ dan terus ke"awah sudah tidak terdapat medula
spinalis lagi, maka herniasi di garis tengah tidak akan menim"ulkan kompresi pada kolumna
anterior &etelah terjadi hernia nukleus pulposus sisa duktus inter6erte"ralis mengalami lisis
sehingga dua korpora 6erte"ra "ertumpang tindih tanpa ganjalan?,5
Diagnosa
• -namnesa
-danya nyeri di pinggang "agian "awah yang menjalar ke "awah 8mulai dari "okong, paha
"agian "elakang, tungkai "awah "agian atas9 (ikarenakan mengikuti jalannya N
0s$hiadi$us yang mempersarafi kaki "agian "elakang
o Nyeri mulai dari pantat, menjalar ke"agian "elakang lutut, kemudian ke tungkai
"awah 8sifat nyeri radikuler9
o Nyeri semakin he"at "ila penderita mengejan, "atuk, mengangkat "arang "erat
o Nyeri "ertam"ah "ila ditekan antara daerah dise"elah L3 B &1 8garis antara dua
krista iliaka9
o Nyeri &pontan, sifat nyeri adalah khas, yaitu dari posisi "er"aring ke duduk nyeri
"ertam"ah he"at &edangkan "ila "er"aring nyeri "erkurang atau hilang
• Pemeriksaan Motoris
8/17/2019 reff LMN MIQ
20/41
+@
o .aya jalan yang khas, mem"ungkuk dan miring ke sisi tungkai yang nyeri dengan
fleksi di sendi panggul dan lutut, serta kaki yang "erjingkat
o Motilitas tulang "elakang lum"al yang ter"atas
• Tes%tes husus
o Tes Laseue 8&traight Leg !aising Test &L!T9; Tungkai penderita diangkat se$ara
perlahan tanpa fleksi di lutut sampai sudut C@
o .angguan sensi"ilitas, pada "agian lateral jari ke 3 8&19, atau "agian medial dari i"u
jari kaki 8L39
o .angguan motoris, penderita tidak dapat dorsofleksi, terutama i"u jari kaki 8L39,
atau plantar fleksi 8&19; Tes dorsofleksi ; penderita jalan diatas tumit, Tes
plantarfleksi ; penderita jalan diatas jari kaki
o adang%kadang terdapat gangguan autonom, yaitu retensi urine, merupakan indikasi
untuk segera operasi
o adang%kadang terdapat anestesia di perin$um, juga merupakan indikasi untuk
operasi
o Tes kerniue
• Tes !efleks
o !efleks tendon a$hilles menurun atau menghilang jika radiks antara L3 B&1 terkena
Pemeriksaan Penn"ang
• La"oratotium
o (arah ; Tidak spesifik
o #rine ;Tidak spesifik
o Liuor &ere"rospinalis ; 'iasanya normal )ika terjadi "lok akan didapatkan
peningkatan kadar protein ringan dengan adanya penyakit diskus e$il manfaatnya
untuk diagnosis
• /oto%/oto J%ray; Pada penyakit diskus, foto ini normal atau memperlihatkan peru"ahan
degeneratif dengan penyempitan sela in6erte"rate dan pem"entukan osteofit• Myelogram mungkin disarankan untuk menjelaskan ukuran dan lokasi dari hernia 'ila
operasi dipertim"angkan maka myelogram dilakukan untuk menentukan tingkat protrusi
diskus
• HT s$an untuk melihat lokasi NP
• M!0 tulang "elakang "ermanfaat untuk diagnosis kompresi medula spinalis atau kauda
ekuina -lat ini sedikit kurang teliti daripada HT s$an dalam hal menge6aluasi gangguan
radiks saraf
•
EM. untuk mem"edakan kompresi radiks dari neuropati perifer
8/17/2019 reff LMN MIQ
21/41
+1
Pengobatan
Perawatan utama untuk diskus hernia adalah diawali dengan istirahat dengan o"at%o"atan
untuk nyeri dan anti inflamasi, diikuti dengan terapi fisik (engan $ara ini, le"ih dari C3 A
penderita akan sem"uh dan kem"ali pada akti6itas normalnya 'e"erapa persen dari penderita
"utuh untuk terus mendapat perawatan le"ih lanjut yang meliputi injeksi steroid atau
pem"edahan?
• Terapi medikamentosa
#ntuk penderita dengan diskus hernia yang akut yang dise"a"kan oleh trauma 8seperti
ke$elakaan mo"il atau tertimpa "enda yang sangat "erat9 dan segera diikuti dengan nyeri
he"at di punggung dan kaki, analgesik dan N&-0(& akan dianjurkan )ika terdapat kaku
pada punggung, o"at anti kejang, dise"ut juga pelemas otot adang%kadang, steroid
mungkin di"erikan dalam "entuk pil atau intra6ena Pada pasien dengan nyeri he"at "erikan
analgesik disertai >at antispasmodik seperti dia>epam -dakalanya narkotika juga
digunakan 8jika nyeri tidak teratasi oleh N&-0(9
• Terapi Nonmedikamentosa
Tirah "aring 8"ed rest9 2%? minggu dengan tujuan "ila anulus fi"rosus masih utuh 8inta$t9,
sel "isa kem"ali ke tempat semula &imptomatis dengan menggunakan analgetika, mus$le
rela4an, trankuili>er ompres panas pada daerah nyeri atau sakit untuk meringankan nyeri
'ila setelah tirah "aring masih nyeri, atau "ila didapatkan kelainan neurologis, indikasi
operasi 'ila tidak ada kelainan neurologis, kerjakan fisioterapi, jangan mengangkat "enda
"erat, tidur dengan alas keras atau landasan papan, fleksi lum"al dan pemakaian korset
lum"al untuk men$egah gerakan lum"al yang "erle"ihan
Posisi "edrest dengan fleksi lum"al
• *perasi
8/17/2019 reff LMN MIQ
22/41
++
*perasi le"ih mungkin "erhasil "ila terdapat tanda%tanda o"yektif adanya gangguan
neurologis Pada kasus NP masih "aru namun nyerinya tidak tertahan atau defisit motoriknya
sudah jelas dan mengganggu, maka pertim"angan untuk operasi atau tidak se"aiknya
diserahkan kepada dokter ahli "edah saraf Penderita NP yang akan dioperasi harus dilakukan
mielografi 'erdasarkan mielogram itu dokter ahli "edah saraf dapat memastikan adanya NP
serta lokasi dan ekstensinya (iskografi merupakan prosedur yang le"ih in6asif yang dilakukan
"ilamana mielografi tidak dapat meyakinkan adanya NP, karena diskrografi adalah
pemeriksaan diskus dengan menggunakan kontras, untuk melihat se"erapa "esar diskus yang
keluar dari kanalis 6erte"ralis
(iske$tomy dilakukan untuk memindahkan "agian yang menonjol dengan general
anesthesia anya memerlukan sekitar +%2 hari perawatan di rumah sakit Pasien diajurkan
untuk "erjalan pada hari pertama setelah operasi untuk mengurangi resiko (=T #ntuk sem"uh
total diperlukan waktu "e"erapa minggu )ika le"ih dari satu diskus yang harus ditangani jika
atau ada masalah lain selain herniasi diskus operasi yang le"ih ekstensif mungkin diperlukan
dan mungkin memerlukan waktu yang le"ih lama untuk sem"uh 8re$o6ery9 Pilihan operasi
lainnya meliputi mikrodiske$tomy
Hhemonu$leosis meliputi injeksi en>im 8yang dise"ut $hymopapain9 ke dalam herniasi
diskus untuk melarutkan su"stansi gelatin yang menonjol Prosedur ini merupakan salah satu
alternatif dise$tomy pada kasus%kasus tertentu 'iasanya penderita "oleh memulai latihan
setelah 7%? minggu setelah ia diper"olehkan "angun atau turun dari tempat tidur?
II! Lesi p'+' Neu$o%uskul'$ Ju-&ion
II!1 ).'s&/eni' G$'is
DefinisiMyastenia gra6is adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh suatu kelemahan
a"normal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan se$ara terus%menerus dan disertai
dengan kelelahan saat "erakti6itas 'ila penderita "eristirahat, maka tidak lama kemudian
kekuatan otot akan pulih kem"ali Penyakit ini tim"ul karena adanya gangguan dari synapti$
transmission atau pada neuromus$ular jun$tion1@
Epidemiologi
Myastenia gra6is merupakan penyakit yang jarang ditemui, dan dapat terjadi pada "er"agai
usia 'iasanya penyakit ini le"ih sering tampak pada usia +@%3@ tahun Ganita le"ih sering
menderita penyakit ini di"andingkan pria !asio per"andingan wanita dan pria yang menderita
8/17/2019 reff LMN MIQ
23/41
+2
miastenia gra6is adalah ? ; 7 Pada wanita, penyakit ini tampak pada usia yang le"ih muda,
yaitu sekitar +: tahun, sedangkan pada pria, penyakit ini sering terjadi pada usia 7+ tahun1@
Patofisiologi
Mekanisme imunogenik memegang peranan yang sangat penting pada patofisiologi
miastenia gra6is *"ser6asi klinik yang mendukung hal ini men$akup tim"ulnya kelainan
autoimun yang terkait dengan pasien yang menderita miastenia gra6is, misalnya autoimun
tiroiditis, sistemik lupus eritematosus, arthritis rheumatoid, dan lain%lain
&ejak tahun 1C?@, telah didemonstrasikan "agaimana autoanti"odi pada serum penderita
miastenia gra6is se$ara langsung melawan konstituen pada otot al inilah yang memegang
peranan penting pada melemahnya otot penderita dengan miatenia gra6is Tidak diragukan lagi,
"ahwa anti"ody pada reseptor nikotinik asetilkolin merupakan penye"a" utama kelemahan otot pasien dengan miastenia gra6is -utoanti"odi terhadap asetilkolin reseptor 8anti%-Hh!s9, telah
dideteksi pada serum C@A pasien yang menderita a$uired myasthenia gra6is generalisata
Mekanisme pasti tentang hilangnya toleransi imunologik terhadap reseptor asetilkolin pada
penderita miastenia gra6is "elum sepenuhnya dapat dimengerti Miastenia gra6is dapat
dikatakan se"agai “penyakit terkait sel 'D, dimana anti"odi yang merupakan produk dari sel '
justru melawan reseptor asetilkolin Peranan sel T pada patogenesis myastenia gra6is mulai
semakin menonjol Timus merupakan organ sentral terhadap imunitas yang terkait dengan sel T
-"normalitas pada timus seperti hiperplasia timus atau thymoma, "iasanya mun$ul le"ih awal
pada pasien dengan gejala miastenik
Pada pasien miastenia gra6is, anti"odi 0g. dikomposisikan dalam "er"agai su"klas yang
"er"eda, dimana satu anti"odi se$ara langsung melawan area imunogenik utama pada su"unit
alfa &u"unit alfa juga merupakan "inding site dari asetilkolin 0katan anti"odi reseptor
8/17/2019 reff LMN MIQ
24/41
+7
asetilkolin pada reseptor asetilkolin akan mengaki"atkan terhalangnya transmisi neuromuskular
melalui "e"erapa $ara, antara lain ; ikatan silang reseptor asetilkolin terhadap anti"odi anti%
reseptor asetilkolin dan mengurangi jumlah reseptor asetilkolin pada neuromus$ular jun$tion
dengan $ara menghan$urkan sam"ungan ikatan pada mem"ran post sinaptik, sehingga
mengurangi area permukaan yang dapat digunakan untuk insersi reseptor%reseptor asetilkolin
yang "aru disintesis1@,11
#e"ala Klinis
Miastenia gra6is dikarakteristikkan melalui adanya kelemahan yang "erfluktuasi pada otot
rangka dan kelemahan ini akan meningkat apa"ila sedang "erakti6itas Penderita akan merasa
ototnya sangat lemah pada siang hari dan kelemahan ini akan "erkurang apa"ila penderita
"eristirahat .ejala klinis miastenia gra6is antara lain;1@
• elemahan pada otot ekstraokular atau ptosis
Ptosis yang merupakan salah satu gejala kelumpuhan ner6us okulomotorius, sering
menjadi keluhan utama penderita miastenia gra6is Galupun pada miastenia gra6is otot le6ator
palpe"ra jelas lumpuh, namun ada kalanya otot%otot okular masih "ergerak normal Tetapi pada
tahap lanjut kelumpuhan otot okular kedua sisi akan melengkapi ptosis miastenia gra6is
elemahan otot "ul"ar juga sering terjadi, diikuti dengan kelemahan pada fleksi dan ekstensi
kepala
• elemahan otot penderita semakin lama akan semakin mem"uruk
elemahan terse"ut akan menye"ar mulai dari otot o$ular, otot wajah, otot leher, hingga ke
otot ekstremitas &ewaktu%waktu dapat pula tim"ul kelemahan dari otot masseter sehinggamulut penderita sukar untuk ditutup &elain itu dapat pula tim"ul kelemahan dari otot faring,
lidah, pallatum molle, dan laring sehingga tim"ullah kesukaran menelan dan "er"i$ara Paresis
dari pallatum molle akan menim"ulkan suara sengau &elain itu "ila penderita minum air,
mungkin air itu dapat keluar dari hidungnya
Klasifikasi Myasthenia #ra$is
8/17/2019 reff LMN MIQ
25/41
+3
Menurut Myasthenia .ra6is /oundation of -meri$a 8M./-9, miastenia gra6is dapat
diklasifikasikan se"agai "erikut;
elas 0 ; -danya kelemahan otot%otot okular, kelemahan pada saat menutup mata,
dan kekuatan otot%otot lain normal
elas 00 ; Terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta adanya
kelemahan ringan pada otot%otot lain selain otot okular
elas 00a ; Mempengaruhi otot%otot aksial, anggota tu"uh, atau keduanya )uga
terdapat kelemahan otot%otot orofaringeal yang ringan
elas 00" ; Mempengaruhi otot%otot orofaringeal, otot pernapasan atau keduanya
elemahan pada otot%otot anggota tu"uh dan otot%otot aksial le"ih ringan
di"andingkan klas 00a
elas 000 ; Terdapat kelemahan yang "erat pada otot%otot okular &edangkan otot%
otot lain selain otot%otot o$ular mengalami kelemahan tingkat sedang
elas 000a ; Mempengaruhi otot%otot anggota tu"uh, otot%otot aksial, atau keduanya
se$ara predominan Terdapat kelemahan otot orofaringeal yang ringanelas 000" ; Mempengaruhi otot orofaringeal, otot%otot pernapasan, atau keduanya
se$ara predominan Terdapat kelemahan otot%otot anggota tu"uh, otot%otot
aksial, atau keduanya dalam derajat ringan
elas 0= ; *tot%otot lain selain otot%otot okular mengalami kelemahan dalam derajat
yang "erat, sedangkan otot%otot okular mengalami kelemahan dalam
"er"agai derajat
elas 0=a ; &e$ara predominan mempengaruhi otot%otot anggota tu"uh dan atau otot%
otot aksial *tot orofaringeal mengalami kelemahan dalam derajat ringanelas 0=" ; Mempengaruhi otot orofaringeal, otot%otot pernapasan atau keduanya
se$ara predominan &elain itu juga terdapat kelemahan pada otot%otot
anggota tu"uh, otot%otot aksial, atau keduanya dengan derajat ringan
Penderita menggunakan feeding tu"e tanpa dilakukan intu"asi
elas = ; Penderita terintu"asi, dengan atau tanpa 6entilasi mekanik
'iasanya gejala%gejala miastenia gra6is seperti ptosis dan stra"ismus tidak akan tampak
pada waktu pagi hari (i waktu sore hari atau dalam $ua$a panas, gejala%gejala itu akan tampak
le"ih jelas Pada pemeriksaan, tonus otot tampaknya agak menurun1@
Diagnosis Myasthenia #ra$is
#ntuk penegakan diagnosis miastenia gra6is, dapat dilakukan pemeriksaan se"agai "erikut;
• Penderita ditugaskan untuk menghitung dengan suara yang keras Lama kelamaan akan
terdengar "ahwa suaranya "ertam"ah lemah dan menjadi kurang terang Penderita
menjadi anartris dan afonis
• Penderita ditugaskan untuk mengedipkan matanya se$ara terus%menerus Lama kelamaan
akan tim"ul ptosis &etelah suara penderita menjadi parau atau tampak ada ptosis, maka
8/17/2019 reff LMN MIQ
26/41
+?
penderita disuruh "eristirahat emudian tampak suaranya akan kem"ali "aik dan ptosis
juga tidak tampak lagi
#ntuk memastikan diagnosis miastenia gra6is, dapat dilakukan "e"erapa tes antara lain
• #ji Tensilon 8edrophonium $hloride9
#ntuk uji tensilon, disuntikkan + mg tensilon se$ara intra6ena, "ila tidak terdapat reaksi
maka disuntikkan lagi se"anyak : mg tensilon se$ara intra6ena &egera sesudah tensilon
disuntikkan hendaknya diperhatikan otot%otot yang lemah seperti misalnya kelopak mata
yang memperlihatkan ptosis 'ila kelemahan itu "enar dise"a"kan oleh miastenia gra6is,
maka ptosis itu akan segera lenyap Pada uji ini kelopak mata yang lemah harus
diperhatikan dengan seksama, karena efekti6itas tensilon sangat singkat
• #ji Prostigmin 8neostigmin9
Pada tes ini disuntikkan 2 $$ atau 1,3 mg prostigmin merhylsulfat se$ara intramuskular
8"ila perlu, di"erikan pula atropin O atau mg9 'ila kelemahan itu "enar dise"a"kan
oleh miastenia gra6is maka gejala%gejala seperti misalnya ptosis, stra"ismus atau
kelemahan lain tidak lama kemudian akan lenyap
• #ji inin
(i"erikan 2 ta"let kinina masing%masing +@@ mg 2 jam kemudian di"erikan 2 ta"let lagi
8masing%masing +@@ mg per ta"let9 'ila kelemahan itu "enar dise"a"kan oleh miastenia
gra6is, maka gejala seperti ptosis, stra"ismus, dan lain%lain akan "ertam"ah "erat #ntuk
uji ini, se"aiknya disiapkan juga injeksi prostigmin, agar gejala%gejala miastenik tidak
"ertam"ah "erat
Pemeriksaan Penn"ang
Pemeriksaan La"oratorium
o -nti%asetilkolin reseptor anti"ody
asil dari pemeriksaan ini dapat digunakan untuk mendiagnosis suatu miastenia gra6is,
dimana terdapat hasil yang postitif pada 57A pasien :@A dari penderita miastenia gra6is
generalisata dan 3@A dari penderita dengan miastenia okular murni menunjukkan hasil tes
anti%asetilkolin reseptor anti"odi yang positif Pada pasien thymoma tanpa miastenia gra6is
sering kali terjadi false positi6e anti%-Hh! anti"ody !ata%rata titer anti"ody pada
pemeriksaan anti%asetilkolin reseptor anti"ody, yang dilakukan oleh Tidall, di sampaikan
pada ta"el "erikut1@;
8/17/2019 reff LMN MIQ
27/41
+5
Pre6alensi
dan Titer -nti%
-Hh! -"
pada Pasien
Miastenia
.ra6is
lasifikasi ; ! remission, 0 o$ular
only, 00- mild generali>ed, 00' moderate generali>ed, 000 a$ute se6ere, 0= $hroni$
se6ere
Pada ta"el ini menunjukkan "ahwa titer anti"odi le"ih tinggi pada penderita miastenia
gra6is dalam kondisi yang parah, walaupun titer terse"ut tidak dapat digunakan untuk
memprediksikan derajat penyakit miastenia gra6is1@
o -ntistriated mus$le 8anti%&M9 anti"ody
Merupakan salah satu tes yang penting pada penderita miastenia gra6is Tes ini
menunjukkan hasil positif pada sekitar :7A pasien yang menderita thymoma dalam usia
kurang dari 7@ tahun Pada pasien tanpa thymoma dengan usia le"ih dari 7@ tahun, anti%&M
-" dapat menunjukkan hasil positif
o -nti%mus$le%spe$ifi$ kinase 8Mu&9 anti"odies
ampir 3@A penderita miastenia gra6is yang menunjukkan hasil anti%-Hh! -" negatif
8miastenia gra6is seronegarif9, menunjukkan hasil yang positif untuk anti%Mu& -"
o -ntistriational anti"odies
(alam serum "e"erapa pasien dengan miastenia gra6is menunjukkan adanya anti"ody yang
"erikatan dalam pola $ross%striational pada otot rangka dan otot jantung penderita -nti"odi
ini "ereaksi dengan epitop pada reseptor protein titin dan ryanodine 8!y!9 -nti"ody ini
selalu dikaitkan dengan pasien thymoma dengan miastenia gra6is pada usia muda
Terdeteksinya titin F !y! anti"ody merupakan suatu ke$urigaaan yang kuat akan adanya
thymoma pada pasien muda dengan miastenia gra6is
1 0maging
o Hhest 4%ray 8foto roentgen thorak9
sse$%'n
l'ss
)e'n 'n&i3o+.
Ti&e$
Pe$-en&
Posi&ie
! @5C +7
0 +15 33
00- 7C: :@
00' 35C 1@@
000 5:3 1@@
0= +@32 :C
8/17/2019 reff LMN MIQ
28/41
+:
(apat dilakukan dalam posisi anteroposterior dan lateral Pada roentgen thorak, thymoma
dapat diidentifikasi se"agai suatu massa pada "agian anterior mediastinum asil roentgen
yang negatif "elum tentu dapat menyingkirkan adanya thymoma ukuran ke$il
o Hhest Ht%s$an untuk mengidentifikasi thymoma pada semua kasus miastenia gra6is,
terutama pada penderita dengan usia tua
o M!0 pada otak dan or"ita se"aiknya tidak digunakan se"agai pemeriksaan rutin M!0 dapat
digunakan apa"ila diagnosis miastenia gra6is tidak dapat ditegakkan dengan pemeriksaan
penunjang lainnya dan untuk men$ari penye"a" defisit pada saraf otak
+ Elektrodiagnostik
o !epetiti6e Ner6e &timulation 8!N&9
Pada penderita miastenia gra6is terdapat penurunan jumlah reseptor asetilkolin, sehingga
pada !N& tidak terdapat adanya suatu potensial aksi
o &ingle%fi"er Ele$tromyography 8&/EM.9
Menggunakan jarum single%fi"er, yang memiliki permukaan ke$il untuk merekam serat otot
penderita &/EM. dapat mendeteksi suatu jitter 86aria"ilitas pada inter6al interpotensial
diantara + atau le"ih serat otot tunggal pada motor unit yang sama9 dan suatu fi"er density
8jumlah potensial aksi dari serat otot tunggal yang dapat direkam oleh jarum perekam9
&/EM. mendeteksi adanya defek transmisi pada neuromus$ular fi"er "erupa peningkatan
jitter dan fi"er density yang normal
Penatalaksanaan
&e$ara garis "esar, pengo"atan Miastenia gra6is "erdasarkan 2 prinsip, yaitu11;
1 Mempengaruhi transmisi neuromuskuler;o 0stirahat
(engan istirahat, "anyaknya -Hh dengan rangsangan saraf akan"ertam"ah sehingga serat%
serat otot yang kekurangan -Hh! di "awaham"ang rangsang dapat "erkontraksi
o Mem"lokir peme$ahan -$h
-nti kolinesterase, seperti prostigmin, piridostigmin, edroponium atau am"enonium
di"erikan sesuai toleransi penderita, "iasanya dimulai dosis ke$il sampai di$apai dosis
optimal Pada "ayi dapat dimulai dengan dosis 1@ mg piridostigmin dan pada anak "esar 2@
mg , kele"ihan dosis dapat menye"a"kan krisis kolinergik
+ Mempengaruhi proses imunologik
o Plasma E4$hange 8PE9
)umlah pasien yang mendapat tindakan "erupa hospitalisasi dan intu"asi dalam waktu
yang lama serta trakeostomi, dapat diminimalisasikan karena efek dramatis dari PE (asar
terapi dengan PE adalah pemindahan anti%asetilkolin se$ara efektif !espon dari terapi ini
adalah menurunnya titer anti"odi PE paling efektif digunakan pada situasi dimana terapi
jangka pendek yang menguntungkan menjadi prioritas Terapi ini digunakan pada pasienyang akan memasuki atau sedang mengalami masa krisis PE dapat memaksimalkan tenaga
8/17/2019 reff LMN MIQ
29/41
+C
pasien yang akan menjalani thymektomi atau pasien yang kesulitan menjalani periode
postoperati6e
'elum ada regimen standar untuk terapi ini, tetapi "anyak pusat kesehatan yang mengganti
sekitar satu 6olume plasma tiap kali terapi untuk 3 atau ? kali terapi setiap hari -l"umin
83A9 dengan larutan salin yang disuplementasikan dengan kalsium dan natrium dapat
digunakan untuk repla$ement Efek PE akan mun$ul pada +7 jam pertama dan dapat
"ertahan hingga le"ih dari 1@ minggu
Efek samping utama dari terapi PE adalah terjadinya pergeseran $airan selama pertukaran
"erlangsung Terjadi retensi kalsium, magnesium, dan natrium yang dapat menim"ulkan
terjadinya hipotensi Trom"ositopenia dan peru"ahan pada "er"agai faktor pem"ekuan
darah dapat terjadi pada terapi PE "erulang Tetapi hal itu "ukan merupakan suatu keadaan
yang dapat dihu"ungkan dengan terjadinya perdarahan, dan pem"erian fresh%fro>en plasma
tidak diperlukan1@
o 0ntra6enous 0mmunoglo"ulin 80=0.9
Produk tertentu dimana CCA merupakan 0g. adalah $omplement%a$ti6ating aggregates
yang relatif aman untuk di"erikan se$ara intra6ena Mekanisme kerja dari 0=0. "elum
diketahui se$ara pasti, tetapi 0=0. diperkirakan mampu memodulasi respon imun !eduksi
dari titer anti"ody tidak dapat di"uktikan se$ara klinis, karena pada se"agian "esar pasien
tidak terdapat penurunan dari titer anti"odi Efek dari terapi dengan 0=0. dapat mun$ul
sekitar 2%7 hari setelah memulai terapi 0=0. diindikasikan pada pasien yang juga
menggunakan terapi PE, karena kedua terapi ini memiliki onset yang $epat dengan durasi
yang hanya "e"erapa minggu Tetapi "erdasarkan pengalaman dan "e"erapa data, tidak
terdapat respon yang sama antara terapi PE dengan 0=0., sehingga "anyak pusat kesehatan
yang tidak menggunakan 0=0. se"agai terapi awal untuk pasien dalam kondisi krisis
(osis standar 0=0. adalah 7@@ mgFkg""Fhari pada 3 hari pertama, dilanjutkan 1
gramFkg""Fhari selama + hari 0=0. dilaporkan memiliki keuntungan klinis "erupa
penurunan le6el anti%asetilkolin reseptor yang dimulai sejak 1@ hingga 13 hari sejak
dilakukan pemasangan infusEfek samping dari terapi dengan menggunakan 0=0. adalah nyeri kepala yang he"at, serta
rasa mual selama pemasangan infus, sehingga tetesan infus menjadi le"ih lam"at /lulike
symdrome seperti demam, menggigil, mual, muntah, sakit kepala, dan malaise dapat terjadi
pada +7 jam pertama1@
o ortikosteroid
(i"erikan prednison dosis tunggal atau alternating untuk men$egah efek samping (imulai
dengan dosis ke$il, dinaikkan perlahan%lahans ampai di$apai dosis yang diinginkan erja
kortikosteroid untuk men$egah kerusakan jaringan oleh pengaruh imunologik atau "ekerja
langsung pada transmisi neromuskuler11
o 0munosupresif
8/17/2019 reff LMN MIQ
30/41
2@
->athioprine, Hy$losporine, Hy$lophosphamide 8HPM9 Namun "iasanya digunakan
a>athioprin 8imuran9 dengan dosis + mgFkg '' ->athioprine merupakan o"at yang se$ara
relatif dapat ditoleransi dengan "aik oleh tu"uh dan se$ara umum memiliki efek samping
yang le"ih sedikitdi"andingkan dengan o"at imunosupresif lainnya Per"aikan lam"at
sesudah 2%1+ "ulan om"inasi a>athioprine dan kortikosteroid le"ih efektif yang
dianjurkan terutama pada kasus%kasus "erat11
o Thyme$tomy 8&urgi$al Hare9
Tujuan neurologi utama dari Thyme$tomi ini adalah ter$apainya per"aikan signifikan dari
kelemahan pasien, mengurangi dosis o"atyang harus dikonsumsi pasien, serta idealnya
adalah kesem"uhan yang permanen dari pasien Timektomi dianjurkan pada M. tanpa
timoma yang telah "erlangsung 2%3 tahun (engan timektomi, setelah 2 tahun Q +3A
penderita akan mengalami remisi klinik dan7@%3@A mengalami per"aikan11
II" Lesi p'+' S'$'4 Pe$i4e$ (Neu$op'&i Pe$i4e$*
Definisi
Neuropati perifer adalah istilah umum yang digunakan untuk menjelaskan gangguan saraf
perifer aki"at "er"agai penye"a" Polineuropati sering "erkaitan dengan penyakit sistemik,
misalnya dia"etes, o"at, toksin lingkungan, dan "eragam penyakit genetik Mononeuropati
mengisyaratkan keterli"atan fokal satu "erkas saraf dan menandakan penye"a" lokal sepertitrauma, penekanan, atau penjepitan:
Klasifikasi
Mewakili tingkat akti6itas sistem saraf tepi, gejala%gejalanya dapat meli"atkan fungsi
sensoris, motoris atau otonom &indrom neuropati dasar diklasifikasi "erdasarkan tipe saraf
yang dipengaruhi dan "erapa lama gejala telah "erkem"ang Perkem"angan yang akut "erarti
gejala%gejala telah tampak dalam "e"erapa hari, dan su"akut "erarti gejalanya telah
"erkem"ang selama "e"erapa minggu .ejala kronik awal "erkem"ang dalam "e"erapa "ulan
sampai "e"erapa tahun, dan gejala kronik lanjut tim"ul setelah "ertahun%tahun:
1 Paralisis Motoris -kut
Neuropati "erkaitan dengan sindrom ini terutama disertai dengan gangguan saraf motoris,
namun saraf%saraf sensoris dan otonom dapat terli"at .angguan yang "erkaitan dengan
sistem ini adalah .uillain 'arre &indrom, polineuropati difteri dan neuropati porphytik
+ Paralisis &ensoris Motoris &u"akut
Neuropati ini terutama memperlihatkan gejala%gejala sensoris namun juga mempunyai
gangguan sedikit pada komponen saraf motoris era$unan logam "erat 8tim"al, merkuri
dan arsen9, "ahan%"ahan kimia atau o"at%o"atan seringkali dikaitkan dengan sindrom ini
(ia"etes, penyakit Limme dan malnutrisi, juga merupakan penye"a" yang mungkin
2 Paralisis &ensoris Motoris ronis
8/17/2019 reff LMN MIQ
31/41
21
.ejala fisisk dapat menyerupai sindrom%sindrom yang telah dise"utkan diatas, namun
jangka waktu gejala untuk "erkem"ang le"ih lama &indrom ini terjadi pada neuropati yang
tim"ul karena kanker, dia"etes, kusta, gangguan meta"olik kongenital atau "awaan dan
hipotiroidisme
7 Neuropati yang "erkaitan dengan penyakit%penyakit mithokhondrial
Mithokhondrial adalah organela yang "ertanggung jawa" untuk memenuhi ke"utuhan
energi sel )ika mithokhondrial rusak atau han$ur, ke"utuhan energi sel tidak dapat
terpenuhi dan sel dapat mati
3 Polineuropati "erulang atau tim"ul kem"ali
&indrom ini meliputi neuropati yang mempengaruhi "e"erapa saraf dan dapat hilang tim"ul,
seperti &indrom .uillain 'arre, porfiria dan polineuropati demyelinisasi peradangan akut
? Mononeuropati atau /leksopati
Mononeuropati adalah jenis neuropati yang hanya mempengaruhi saraf tunggal Penye"a"
paling umum mononeuropati adalah melalui kompresi fisikal pada saraf yang dikenal
se"agai neuropati kompresi &alah satu $ontoh dari neuropati kompresi adalah Harpal tunnel
syndrome Hedera langsung ke saraf, gangguan suplai darah 8iskemia9, atau peradangan
juga dapat menye"a"kan mononeuropati
5 Neuropati otonom
Polineuropati yang mempengaruhi sistem in6olunter, se"agian "esar organ internal &araf%
saraf ini tidak "erada di "awah kendali kesadaran seseorang dan "erfungsi se$ara otomatis
&era"ut saraf otonom mem"entuk koleksi "esar di toraks, a"domen dan panggul di luar
medula spinalis, namun mereka memiliki hu"ungan "aik dengan medula spinalis dan otak
Penyebab
1 Penyakit
Penyakit%penyakit yang menye"a"kan neuropati perifer "isa kongenital atau didapat, dalam
"e"erapa kasus adalah sulit untuk mem"edakannya:,C
• (ia"etes Mellitus
'entuk khas neuropati yang "erkaitan dengan dia"etes gejala%gejalanya termasuk efek%efek
sensoris yang pertama "ermula pada kaki Nyeri yang terasosiasi, rasa ter"akar, sensasi seperti
ditusuk%tusuk, seperti ada yang merayap dengan distri"usi khas seperti kaus kaki pada kaki dantungkai "awah Neuropati dia"etika juga mempengaruhi saraf otonom dan mempunyai
komplikasi kardio6askuler yang "erpotensi menjadi fatal
• .agal ginjal kronik, #remia mempunyai resiko 1@ % C@A mengem"angkan gejala
neuropati
• .agal hati
• Proses aterosklerosis yang memutus suplai darah kepada saraf perifer tertentu Tanpa
oksigen dan nutrisi, saraf terse"ut perlahan akan mati
• ipotiroid menye"a"kan polineuropati ringan
• -kromegali aki"at kele"ihan growth hormone menye"a"kan polineuropati ringan
8/17/2019 reff LMN MIQ
32/41
2+
• =askulitis "erat, etika pem"uluh darah mengalami kerusakan atau peradangan, suplai
darah pada saraf dapat terganggu menye"a"kan kerusakan saraf
+ 0nfeksi 6irus atau "akteri
• Lepra yang dise"a"kan oleh M leprae, menyerang langsung pada saraf sensoris
• Penyakit "akterial lainnya dapat menye"a"kan tingkatan serangan yang diperantai oleh
sistem imun pada saraf Hontohnya salah satu teori tentang .uillain 'arre sindrom
meli"atkan komplikasi setelah infeksi oleh Hampilo"a$ter jejuni
• Penye"a" yang mendasari neuropati yang "erkaitan dengan penyakit Limme masih
"elum diketahui, "akteri terse"ut dapat menye"a"kan serangan yang diperantarai imun
pada saraf atau menyerang se$ara langsung
• 0nfeksi 6irus%6irus tertentu dikaitkan dengan neuropati sensoris yang sangat
menyakitkan Hontoh utama adalah yang dise"a"kan oleh penyakit ruam saraf &etelah
kasus $a$ar air, 6irus penye"a"nya yaitu =arisella >ooster menjadi inaktif di dalam saraf
sensoris 'ertahun%tahun, 6irusnya "isa aktif kem"ali &etelah aktif kem"ali 6irus
terse"ut menyerang dan merusak a4on
• 0nfeksi 0= juga "erkaitan dengan neuropati perifer, namun tipe neuropati yang
"erkem"ang dapat "er6ariasi 'e"erapa neuropati yang "erkaitan dengan 0= diketahui
le"ih merusak myelin daripada a4on 0nfeksi 0= juga seringkali disertai infeksi
lainnya, "aik "akteri maupun 6irus yang dapat menye"a"kan neuropati
2 Ha$at "awaan
.angguan yang diturunkan ini dapat se$ara langsung meli"atkan sistem saraf, atau efek
sekunder dari gangguan meta"olik "awaan Neuropati "awaan dapat ter"agi menjadi "e"erapa
sindrom utama, karena gejala%gejalanya dapat sensoris, motoris atau otonom Pola
pewarisannya juga "er6ariasi tergantung dari gangguan yang spesifik Perkem"angan gangguan
yang diturunkan "iasanya mun$ul dalam "e"erapa tahun dan merupakan kondisi yang
degeneratif, yaitu suatu kondisi yang menjadi le"ih "uruk se$ara progresif sesuai dengan
waktu Pada penyakit Hhar$ot%Marie%Tooth gejala utama adalah degenerasi saraf motoris pada
tangan dan kaki serta mengaki"atkan atrofi otot Neuropati yang diwariskan lainnya
mempunyai komponen meta"olik yang sangat "er"eda Hontohnya pada polineuropati amiloid
familial komponen protein yang menyusun myelin tersusun dan diletakkan se$ara salah:
7 Trauma /isik
Tipe umum dari $edera ini terjadi karena meletakkan tekanan "erle"ihan pada saraf,
mele"ihi kemampuan saraf untuk meregang sehingga mero"ek saraf Nyeri mungkin tidak
mun$ul segera, dan tanda kerusakan yang jelas "utuh waktu untuk tim"ul Hedera ini "iasanya
mempengaruhi satu saraf atau sekelompok saraf yang "erkaitan erat 'iasanya sindrom sepertiditusuk%tusuk dise"a"kan oleh peregangan "erle"ihan saraf utama yang ter"entang dari leher
menuju lengan .ejala%gejala awal yang tim"ul adalah ke"as, kesemutan dan nyeri yang
8/17/2019 reff LMN MIQ
33/41
22
menjalar menelusuri lengan, yang "erlangsung satu atau dua menit &uatu insiden tunggal tidak
"er"ahaya namun kejadian "erulang dapat menye"a"kan kehilangan sensorius dan motorius
permanen:
3 era$unan
Neuropati yang dise"a"kan oleh o"at%o"atan "iasanya meli"atkan saraf sensoris pada
kedua sisi tu"uh, terutama pada tangan dan kaki dan nyeri adalah gejala yang umum *"at yang
"erkaitan dengan neuropati perifer termasuk diantaranya anti"iotik metronida>ole, anti kejang
phenytoin, dan suatu o"at penurun kolesterol sim6astatin
'ahan kimia seperti a$rylamide, allyl$hlorida dan kar"on disulfida semuanya "erkaitan
erat dengan neuropati perifer melalui efek neurotoksik &enyawa%senyawa organik seperti N%
eksana dan toluen dapat menye"a"kan neuropti sensori motoris yang parah yang "erkem"ang
dengan $epat
Logam "erat; tim"al, arsen, talium dan merkuri "iasanya tidak "era$un dalam "entuk
elemental namun le"ih "era$un dalam senyawa organik dan anorganik )enis%jenis neuropati
yang dise"a"kan oleh logam "erat sangat "er6ariasi era$unan arsen dapat menyerupai
.uillain 'arre sindrom, tim"al le"ih mempengaruhi saraf motoris daripada sensoris, talium
menye"a"kan neuropati sensorium motoris yang nyeri dan efek merkuri terlihat "aik pada &&P
maupun sistem saraf tepi:
? Malnutrisi dan Penyalahgunaan -lkohol
!asa ter"akar, nyeri seperti ditusuk%tusuk dan ke"as pada kaki dan kadang%kadang pada
tangan, adalah tanda yang khas pada neuropati yang dise"a"kan oleh alkohol Tingkat
konsumsi alkohol "erkaitan dengan keragaman neuropati perifer telah diperkirakan sekitar tiga
liter "ir atau 2@@ mL per hari selama tiga tahun
Malnutrisi; diperkirakan 6itamin ' mempunyai peranan yang sangat penting Hontohnya
defisiensi tiamin adalah penye"a" "eri%"eri, suatu penyakit neuropati yang ditandai oleh gagal
jantung dan polineuropati dan nyeri pada saraf sensoris (efesiensi 6itamin E mempunyai
peranan pada neuropati "aik pada &&P maupun saraf tepi:
#e"ala.ejala khas dari neuropati adalah "erkaitan dengan jenis saraf yang terkena )ika saraf
sensoris yang rusak, gejala umumnya termasuk ke"as, kesemutan pada daerah yang terkena,
sensasi seperti ditusuk%tusuk, atau nyeri Nyeri yang "erkaitan dengan neuropati dapat $ukup
kuat dan dapat digam"arkan seperti nyeri tusuk, terpotong, terasa remuk, dan rasa ter"akar
Pada "e"erapa kasus rangsangan tidak nyeri dapat diterjemahkan se"agai nyeri yang he"at atau
nyeri juga dapat dirasakan "ahkan tanpa ada rangsangan
erusakan saraf motoris "iasanya di indikasikan dengan kelemahan pada daerah yang
dipengaruhi )ika masalah dengan saraf motoris "erlanjut dalam suatu periode waktu, atrofi
atau "erkurangnya tonus otot dapat terlihat jelas:,C
8/17/2019 reff LMN MIQ
34/41
27
(istri"usi dan tingkat
keparahan nyeri pada
neuropati perifer
erusakan saraf otonom
terlihat paling jelas ketika
seseorang "erdiri dan
mengalami masalah seperti
kepala terasa ringan atau peru"ahan tekanan darah 0ndikasi lain kerusakan saraf otonom adalah
kurangnya keringat, air mata dan air liur, konstipasi, retensi urin dan impotensi (alam
"e"erapa kasus, dapat terjadi gangguan irama jantung dan masalah%masalah pernafasan .ejala%
gejala dapat mun$ul dalam "e"erapa hari, "ulan atau tahun
)angka waktu dan hasil akhir dari neuropati "erkaitan dengan penye"a" kerusakan saraf
Penye"a" potensial termasuk penyakit, trauma fisik, kera$unan, malnutrisi dan penyalahgunaan
alkohol Pada "e"erapa kasus neuropati "ukanlah merupakan gangguan utama, namun
merupakan suatu gejala dari penyakit yang mendasarinya:,C
Pemeriksaan kondksi saraf dan elektromiografi
(iindikasikan untuk menguji reaksi otot, dapat mengkonfirmasi "ahwa telah terjadi
kerusakan saraf dan mungkin "isa mengaki"atkan kerusakan Hontohnya, "e"erapa neuropati
mempunyai gam"aran pada mielin erusakan sema$am ini ditunjukkan oleh penjalaran saraf
yang melam"at )ika a4on yang menderita kerusakan, konduksi otot "isa melam"at, namun
akan juga mengalami penurunan kekuatan Elektromiografi mem"erikan informasi tam"ahan
dengan mengukur konduksi saraf dan respon otot, sehingga dapat ditentukan apakah gejala
terse"ut dise"a"kan oleh neuropati atau gangguan otot Pada sekitar 1@ A kasus neuropati
perifer "iopsi saraf dapat mem"antu (engan uji ini se"agian ke$il jaringan saraf diam"il dan
8/17/2019 reff LMN MIQ
35/41
23
diperiksa di"awah mikroskop Prosedur ini "iasanya le"ih "erguna untuk mengkonfirmasi
perkiraan diagnosis daripada se"agai prosedur diagnostik itu sendiri:
Penatalaksanaan
Tujuan pengo"atan adalah untuk menangani penye"a" neuropati terse"ut &ekiranya
penye"a" dapat diatasi, neuropati akan sem"uh dengan sendiri &atu lagi tujuan pengo"atan
adalah untuk melegakan dan mengurangkan rasa sakit yang dise"a"kan oleh neuropati perifer
(iantara o"at%o"at yang dapat mengurangi nyeri neuropati adalah se"agai "erikut;
• -nti nyeri ; &imptom yang ringan dapat diatasi dengan o"at anti nyeri #ntuk simptom
yang "erat, o"at yang le"ih kuat dapat digunakan Tapi o"at yang mengandung opioid
seperti kodein, dapat menye"a"kan ketergantungan, efek sedatif atau konstipasi )adi
o"at ini hanya digunakan apa"ila kesemua o"at lain tidak "erkesan
• *"at anti kejang ; *"at seperti ga"apentin 8Neurontin9, topiramate 8Topama49,
prega"ilin 8Lyri$a9, $ar"ama>epine 8Tegretol9 dan fenitoin 8(ilantin9 pada asalnya
indikasinya adalah untuk epilepsi Tetapi dapat juga digunakan untuk nyeri saraf Efek
samping antaranya adalah mual dan pusing
• Pat$h Lidokain ; Mengandung anestesi topikal (ipakai pada area di mana terasa sangat
nyeri dan penggunaan "oleh sehingga empat pat$h dalam sehari Efek sampingnya
kurang tetapi dapat terjadi rash pada tempat pemakaian
• -ntidepressan ; -ntidepressan trisiklik seperti amitriptyline dan nortriptyline pada
asalnya digunakan untuk merawat depresi *"at ini juga dapat digunakan untuk
mengurangkan rasa nyeri saraf dengan $ara mengganggu proses "iokimia pada otak dan
medulla spinalis 0nhi"itor reuptake &erotonin dan norepinefrin dulo4etine juga ter"ukti
efektif untuk neuropati perifer dise"a"kan dia"etis Efek samping antaranya termasuk
mual, pusing, hilang nafsu makan dan konstipasi
Trans$utaneous ele$tri$al ner6e stimulation 8TEN&9 ; Pada prosedur ini, elektrod yang
"oleh melekat diletakkan pada kulit dan arus elektrik yang ke$il disalurkan pada frekuensi yang
pel"agai Terapi ini harus sering dilakukan dan ter"ukti dapat meringankan gejala neuropatiC
II5 Lesi p'+' &o& ().op'&i*
Definisi
Myopati adalah sekumpulan penyakit otot dimana fi"er otot tidak dapat "erfungsi yang
dise"a"kan oleh "er"agai faktor yang menye"a"kan kelemahan otot ram otot, kekakuan dan
spasme juga dapat dikaitkan dengan miopati1+
Kelas
Miopati ter"agi kepada dua yaitu herediter dan didapat
1 He$e+i&e$
8/17/2019 reff LMN MIQ
36/41
2?
(istrofi otot
(istrofi otot adalah istilah yang digunakan untuk menggam"arkan sekelompok kelainan
"awaan yang menye"a"kan kelemahan otot yang progresif
• (u$henne mus$ular dystrophy 8(M(9
Paling umum ditemukan Mulai se"elum umur 3 tahun dan dapat ditemukan sporadi$ atau
mengenai "e"erapa anggota keluarga Pre6alensi lelaki le"ih dari wanita yang sering
terkena
*nset gejalanya "eransur%ansur Pada mulanya normal kemudian mulai jalan kaku, mudah
jatuh dan sukar "angkit "ila tidak di"antu
Terjadi “waddling gaitD 8"erjalan seperti onta atau "e"ek9 elemahan otot%otot ekstensor
dari tulang punggung dan lutut menye"a"kan penderita "angkit se$ara khas dari lantai,
yaitu penderita tengkurap dahulu, lalu menaruh "adannya keposisi merangkak aki
kemudian diletakkan dengan kuat dilantai dengan "antuan lengannya dan "erangsur%angsur
mengangkat "agian atas dari "adannya dengan “memanjatD tungkainya sendiri dengan
"antuan tangannya 8“$lim"ing upD his own leg9 ini dise"ut 6Go#e$ Si7n81+
• Be-ke$ %us-ul'$ +.s&$op/. (B)D*
!elatif "enigne, diwariskan se$ara “ se4%linked resesif traitD .ejala%gejalanya sama
dengan yang ditemukan pada tipe (u$hene, hanya progresifitas dari penyakit ini le"ih
8/17/2019 reff LMN MIQ
37/41
25
lam"at Penyakit ini mulai sesudah umur 3 tahun, dan penderita masih dapat "erjalan pada
umur 1@ tahun, adakalanya sampai umur +3 tahun atau le"ih elemahan terjadi terutama
pada otot%otot pergelangan panggul, lalu otot%otot kelompok pe$toralis dan jarang gangguan
jantung1+
Dis&'l %us-ul'$ +.s&$op/. (DD*9
!elatif jarang dan "enigne ini diwariskan se$ara autosomal dominant, walaupun didapat
"anyak kasus yang sporadi$ 'entuk ini mulai pada umur dewasa pada mana terjadi atropi
progresif yang kronis dari otot%otot distal dari keempat ekstremitas *tot%otot proksimal dan
muka mula%mula tidak diserang, akan tetapi dapat pada stadium lanjut1+
• Dis&$o4i &o& Juenil
'entuk ini relatif "enigne walaupun dapat ditemukan "entuk yang le"ih "erat Pria le"ihdari wanita Pada “fa$ios$apulohumeral typeD dari Landou>>y dan (ejerine yang
diwariskan se$ara autosomal dominant, atropi mula%mula mengenai otot%otot muka,
pergelangan "ahu dan lengan -kan tetapi pada "e"erapa 6arian, otot%otot muka hanya
sedikit diserang dan dinamakan “ )u6enile mus$ular dystrophyD atau “lim" girdle type of
mus$ular dystrophyD dari Er" yang diwariskan se$ara autosomal re$essi6e,mula%mula
menyerang pergelangan panggul atau "ahu Pada kedua 6arian ini kelemahan dan atropi
otot%otot pergelangan panggul adalah sama, akan tetapi "iasanya kurang "erat
Pseudohipertrophy jarang dilihat pada kelompok ini12
• -ulop/'$.n7e'l %us-ul'$ +.s&$op/. (P)D*
Mempengaruhi orang dewasa gejala ptosis ringan dan disfagia *tot%otot ekstra o$ular dan
kadang%kadang otot%otot muka dan ekstermitas "agian proksimal dapat diserang
2 Di+'p'&
De$%'&o%.osi&is adalah keadaan di mana terjadi nyeri otot dan rash pada kulit esannyadapat terjadi inflamasi kronis pada otot dan kulit, yang menye"a"kan nyeri, lemah, atrofi otot
dan disfungsi otot !ash yang "erwarna ungu atau gelap dapat tim"ul di kulit "iasanya di area
kelopak mata dan di area di mana terdapat otot dan sendi seperti siku, lutut, "uku lima dan
pergelangan kaki1+,12
Pun$a se"enar dermatomyositis tidak jelas (iperkirakan "erkaitan dengan genetik atau
infeksi se"elumnya Penyakit ini juga hampir sama dengan penyakit autoimun kerana sistem
pertahanan tu"uh menyerang otot dan kulit 1+,12
&imptom dermatomyositis "iasanya "erkem"ang dengan perlahan, "erminggu minggu
hingga "e"erapa "ulan &ekali menderita penyakit ini, pasien akan mengalami episode remisi
yang disertai dengan simptom yang sangat menonjol 1+,12
8/17/2019 reff LMN MIQ
38/41
2:
&imptom yang paling "iasa dan sering adalah rash pada kulit yang "erwarna merah
kegelapan atau ungu yang tim"ul di area kulit otot yang "erkaitan dengan pergerakan sendi
&imptom pada otot "erlaku apa"ila pem"uluh darah pada fi"er otot mengalami inflamasi,
mengaki"atkan kerusakan otot sehingga terjadi kelemahan otot, atrofi, dan nyeri &imptom
dermatomyositis dapat dirawat sehingga pulih sepenuhnya !awatan yang selalu dilakukan
adalah pemakaian immunosupresan seperti kortikosteroid, yang akan menekan sistem
pertahanan tu"uh dan mengurangkan rasa nyeri 1+,12
.ejala%gejala dermatomyosis dapat menjadi "erat sekiranya terdapat gejala seperti "erikut ;
• !uam kulit ungu atau merah gelap
• esulitan menelan 8disfagia9
• elelahan
• (emam
• Nyeri otot
•elemahan otot
• Meluasnya kelemahan otot
'erikut merupakan antara gejala yang dapat mengan$am nyawa yaitu ;
• Nyeri dada atau tekanan
• esulitan "ernapas atau napas $epat
• etidakmampuan untuk "uang air ke$il
• elemahan otot yang sangat "esar
•
Nyeri otot yang parah
Penyebab
Miopati idiopatik diperkirakan aki"at keke"alan yang diperantarai fenomena termasuk
sarkoidosis dengan miopati, polymyositis , dan dermatomiositis 'e"erapa miopati idiopatik
yang "erhu"ungan dengan penyakit jaringan ikat, misalnya, lupus eritematosus sistemik 8&LE9,
rheumatoid arthritis 8!-9, dan poliarteritis nodosa 1+,12
Penye"a" infeksi meliputi;
• Tri$hinosis
• &istiserkosis 8Taenia solium9
• Toksoplasmosis
• uman immunodefi$ien$y 6irus 80=9
• Ho4sa$kie 6irus - dan '
• 0nfluensa
• Penyakit Lyme
• &taphylo$o$$us aureus infeksi otot 8sering menye"a"kan pyomyositis9
Endokrin penye"a" miopati meliputi;
• -ddison penyakit, terutama ketika $airan dan elektrolit masalah hadir
8/17/2019 reff LMN MIQ
39/41
2C
• Penyakit Hushing
• ipotiroidisme 8H mungkin agak tinggi9
• ipertiroidisme 8H "isa normal9
• iperparatiroidisme
Menye"a"kan drug%indu$ed atau "era$un dari miopati termasuk penggunaan se"agai "erikut;
&teroid 8terutama dengan dosis tinggi "erkepanjangan, dosis ter"agi atas +3 mg F d,
penggunaan steroid fluorinated9
-RT
Lo6astatin dan statin lainnya
okain
olkisin
-miodarone dan lain%lain yang mengham"at HYP2-7 "ila dikom"inasikan dengan
sim6astatin
Penatalaksanaan
Tidak ada pengo"atan yang spesifik untuk penyakit miopati Terapi hanya "erdasarkan
simptomatik
BAB III PENUTUP
III1 Kesi%pul'n
.angguan pada Lower Motor Neuron 8LMN9 merupakan gangguan yang terjadi pada jaras LMN
yaitu mulai dari keluarnya saraf melalui $ornu anterior medulla spinalis hinggalah ke otot%otot Lesi pada
LMN memiliki $iri antara lain; penurunan tonus otot, penurunan kekuatan, refleks fisiologis "erkurang
atau 8%9, refleks patologis 8%9 (apat dijumpai atrofi otot rangka yang dipersarafi oleh LMN yang
8/17/2019 reff LMN MIQ
40/41
7@
"ersangkutan, fasikulasi 8gerakan in6olunter9 dan paralisis Penye"a" lesi pada LMN "erma$am%ma$am
dan dapat dikelompokkan "erdasarkan letak lesinya
.angguan pada LMN dapat dikelaskan kepada "e"erapa "agian "erdasarkan letak lesi terse"ut
)ika lesi terse"ut terdapat pada $ornu anterior maka gangguan yang terdapat adalah poliomyelitis,
manakala sekiranya lesi terletak pada radi4 medulla spinalis adalah terjadinya .uillian 'arre syndrome
dan hernia nu$leus pulposus Namun seringnya .uillian 'arre syndrome terjadi kerusakkan pada sera"ut
myelin terse"ut )ika lesi terse"ut pada neuromus$ular jun$tion akan menye"a"kan penyakit myasthenia
gra6is
&ekiranya terdapat lesi pada saraf tepi maka terjadinya neuropati yang dapat diaki"atkan oleh
"er"agai penye"a" &ekiranya lesi terletak pada otot gangguan yang terjadi pada otot adalah miopati
Miopati dapat dise"a"kan oleh keturunan 8"awaan9 yang terdapat "er"agai jenis kelainan distrofi otot
ataupun didapat dari infeksi atau lain%lain
Namun "egitu, penatalaksanaan terhadap penyakit terse"ut adalah "erdasarkan penye"a"nya
terse"ut Tidak ada pengo"atan spesifik untuk gangguan pada LMN
DAFTAR PUSTAKA
1 Ngoerah, 0. 1CC1 (asar % (asar 0lmu Penyakit &araf #ni6ersitas -irlangga Page; 2@1 % 2@3
+ Poliomielitis diunduh dari wwws$ri"d$om dan wwwnlmnihgo6Fmedlineplus
3 0munisasi Poliomyelitis diunduh dari wwwhealth6i$go6au
8/17/2019 reff LMN MIQ
41/41
7 .uillain%'arrS &yndrome (iunduh dari http;FF"odyandhealth$anada$omF
3 .ilroy )ohn 'asi$ neurology +nd edition &ingapore; M$.raw%ill 0n$I 1CC+ p255%25:
? NP diunduh dari emedi$inemeds$ape$omFarti$le
5 erniated disk (iunduh dari http;FFwwwummeduFen$yFarti$le
: Peripheral neuropathy MedlinePlus Medi$al En$y$lopedia diunduh dari
wwwnlmnihgo6FmedlineplusFen$yFarti$le
C Peripheral Neuropathy diunduh dari wwwmedi$inenet$om
1@ oward, ) / Myasthenia .ra6is diunduh dari wwwnindsnihgo6
11 Lewis, !-, &elwa )/, Lisak, !P Myasthenia .ra6is; 0mmunologi$al Me$hanisms and
0mmunotherapy -nn Neurol 258&19;&31%&?+ 1CC3
1+
Neuromus$ular (isease in Hhildren diunduh dari wwwn$"inlmnihgo6
12 M$ (onald HM; Neuromus$ular (iseases Pediatri$ !eha"ilitation 82rd Edition9 Edited "y; Molnar
E. Philadelphia 1CCC
17 !aymond (, -dam &, Mauri$e = (isease of the Hranial Ner6es 0n ; Prin$iples of Neurology 3th ed
New York ; M$ .raw ill, 1CC7
Recommended