Plegamiento proteinas

Marielisa Victoria 13-0030

Son constituyentes químicos fundamentales e imprescindibles en la materia viva porque:

Son los "instrumentos moleculares" mediante los cuales se expresa la información genética.

Son sustancias "plásticas" para los seres vivos.

Muchas tienen "actividad biológica" (transporte, regulación, defensa, reserva, etc...).

Las proteínas desempeñan un papel fundamental para la vida y son las biomoleculas más versátiles y diversas. Son imprescindibles para el crecimiento del organismo. Algunas de las funciones son las siguientes:

Estructural: Esta es la función más importante de una proteína (Ej: colágeno).

Inmunológica (anticuerpos). Enzimatica (Ej: sacarosa y pepsina) Contráctil (actina y miosina). Homeostática: colaboran en el mantenimiento del pH, ya

que actúan como un tampon quimico. Transducción de señales (Ej: rodopsina) Protectora o defensiva (Ej: trombina y fibrinogeno)

1.1. Catálisis Catálisis: Está formado por enzimas proteicas que se encargan de realizar reacciones quimicas de una manera más rápida y eficiente.

2.2. Reguladoras Reguladoras: Las hormonas son un tipo de proteínas las cuales ayudan a que exista un equilibrio entre las funciones que realiza el cuerpo.

3.Estructural3.Estructural: Este tipo de proteínas tienen la función de dar resistencia y elasticidad que permite formar tejidos así como la de dar soporte a otras estructuras.

4.4.  DefensivasDefensivas: : Son las encargadas de defender al organismo. 

5.5.  TransporteTransporte: La función de estas proteínas es llevar sustancias a través de todo el organismo donde son requeridas.

6.6.  ReceptorasReceptoras: : Este tipo de proteínas se encuentran en la membrana celular y llevan a cabo la función de recibir señales para que la célula pueda realizar su función.

El plegamiento de proteínas es el proceso por el que una proteina alcanza su estructura tridimensional. La función biológica de una proteína depende de su correcto plegamiento. Si una proteína no se pliega correctamente será no funcional y, por lo tanto, no será capaz de cumplir su función biológica.

El desplegamiento o desorganización de una proteína se conoce como desnaturalización y puede generarla un gran variedad de compuestos, entre ellos detergentes, solventes orgánicos, radiación, calor y compuestos como la urea y el cloruro de guanidina, los cuales interfieren con diferentes interacciones que estabilizan la estructura terciaria de la proteína.

En abril de 1996 una revista medica público un articulo que genero una gran alarma en las poblaciones europeas. El articulo describió un estudio de 10 personas afectadas con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD), una alteración rara y casi siempre que afecta el cerebro y ocasiona la perdida de coordinación motora y demencia. Esta enfermedad puede presentarse como forma hereditaria o esporádica en individuos que tienen antecedente familiar de la afección. Sin embargo también puede ser adquirida. En fecha reciente se detecto que las personas que adquirieron esta enfermedad habían recibido órganos o partes orgánicas donadas por una persona con la enfermedad no diagnosticada. Los casos descritos en 1996 se debieron por causas adquiridas pero al parecer la fuente de esta enfermedad fue que esas personas habían consumido una carne de res contaminada que procedía de animales con esta enfermedad que se conocía como Enfermedad de las vacas locas.

Luego se publico que la enfermedad carecia de acidos nucleicos y de hecho estaba compuesto tan solo de proteinas llamadas priónes.

Un prión es una sialoproteina patógena que tiene alterada su estructura terciaria, teniendo un incorrecto plegamiento. A diferencia del resto de los agentes infecciosos (virus, bacterias, hongos), que contienen ácidos nucleicos, un prion sólo esta compuesto por aminoácidos.

Los priones se propagan mediante la transmisión de proteínas anómalas con mal plegamiento. 

Se localiza en la superficie de las neuronas.

La alta hidrofobicidad determina la formación de agregados y el depósito tipo placas de amiloide.

Es el producto del gen endógeno.

Se transcribe con igual intensidad en organismos sanos que enfermos.

El prion se encuentra en el brazo corto del cromosoma 20 y es un gen dominante. Se expresa en el tejido neuronal, cardíaco, muscular, pancreático y hepático.

Forma Normal de la proteina Forma Patógena del prion

Estructura hélice (4 regiones de

proteína globular)Estructura lámina (proteína plana)

Susceptible a proteasas Resistente a proteasas

Proteína monomérica Agregados proteicos

Monómeros estables Monómeros poco estables (agregados amiloides)

Resistencia normal Resistencia extrema a la radiación y disolventes fuertes

Soluble en detergentes Insoluble en detergentes

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Encefalopatía espongiforme bovina.

Síndrome de Gertsman-Straussler-Scheinker.

Insomnio familiar fatal.

Esta proteína se encuentra en el sistema nervioso y le da al cerebro una forma esponjosa.

Afecta al sistema locomotor.

Produce insomnio

Hay tres formas de que se manifiesten las enfermedades priónicas, esporadica (sin razón aparente), Hereditaria e Infecciosa (cuando se produce la transformación del gen).

Gracias