Curso Bioquímica 24-Ciclo de la urea

Ciclo de la UreaAntonio E. Serrano PhD. MT.Cátedra de Bioquímica - 2012@xideralxideral.com

Ciclo de la Urea• El ciclo de la urea

(también conocido como el ciclo de la ornitina) es un ciclo de reacciones bioquímicas que ocurren en muchos animales que produce urea (NH2)2CO desde el amoníaco (NH3)

Ciclo de la Urea• El amoniaco no se

puede eliminar facilmente• Es convertido en urea

o el ácido úrico, que son mucho menos tóxicos.• La urea es menos

tóxico que el amoníaco

Formas de excreción de NH4+

Amonio

Urea

Ácido Úrico

Animales amoniotélicos:Vertebrados acuáticos así como peces óseos y larvas de anfibios

Animales urotélicos: muchosVertebrados terrestres, también tiburones.

Animales uricotélicos:aves, reptiles.

Ciclo de la Urea• La urea se sintetiza

en el hígado (mitocondria y citosol de los hepatocitos), • Luego se secreta a la

sangre• Captada por el riñón

para ser excretada en la orina.

Ciclo de la Urea• El ciclo de la urea es

una ruta cíclica que transcurre en la matriz mitocondrial y el citosol• Los átomos de

nitrógeno provienen de NH4 + libre y de aspartato.

El ciclo de la urea esta ligada al ciclo del ácido cítrico

Ciclo de la Urea

Transporte de Amonio para

Síntesis de Urea

Balance Neto

Obtencion de Grupos Aminos

Sintesis de Carbamil Fosfato• NH4 + generado en las

mitocondrias del hígado es usado, junto con CO2 (como HCO3 -), para formar carbamoil fosfato (carbamoil fosfato sintetasa I.)• Condensación de CO2,

amoníaco y 2 ATP, para formar carbamoil fosfato

Síntesis de Carbamil Fosfato• Esta reacción se lleva a

cabo en cuatro pasos:• 1. Bicarbonato es

fosforilado• 2. Se saca amonio de la

glutamina• 3. El amonio de la

glutamina ataca al carboxifosfato resultando carbamato.

• 4. Carbamato es fosforilado para dar carbamoil fosfato.

Síntesis de Carbamil Fosfato

• La carbamoil fosfato sintetasa I (CPSI) es la enzima limitante de la velocidad del ciclo de la urea..

Ciclo de la Urea

Paso 1: Formación de Citrulina

• El carbamoil fosfato entra al ciclo de la urea.• El ciclo tiene 4 pasos:• 1º: Carbamoil fosfato dona su grupo carbamoil a ornitina para formar

citrulina, con liberación de Pi. La reacción es catalizada por la ornitina transcarbamoilasa, y la citrulina pasa desde la mitocondria al citosol.

Citosol

Paso 2: Formación de argininosuccinato• El segundo grupo amino

entra desde aspartato, por una reacción de condensación entre el grupo amino de aspartato y el grupo carbonilo de citrulina, formando argininosuccinato. (argininosuccinato sintetasa)

Paso 3. Formacion de Arginina y Fumarato

• El argininosuccinato es escindido por la argininosuccinasa para formar arginina y fumarato.

Paso 4 Formacion de Ornitina y Urea• La última reacción

del ciclo, la enzima arginasa rompe arginina para dar urea y ornitina. La ornitina es transportada a la matriz mitocondrial para iniciar un nuevo ciclo.

Relación entre el ciclo del ácido cítrico y el ciclo de la urea.