ЭХИНОКОККОЗ

Под термином эхинококкоз понимают развитие в органах

человека и животных личиночной (гидатидозной)

стадии ленточного гельминта Echinococcus granulosus,

паразитирующего в кишечнике собак, волков, лисиц и шакалов.

Эпидемиология

Заболевание распространено повсеместно. Выделяют сельскую и охотничью формы. Наиболее распространена сельская форма (регистрируют в Австралии, Новой Зеландии, Африке, США, Центральной и Южной Америке, Европе и на Ближнем Востоке). Основной источник заражения — собаки. Реже выявляют охотничий (дикий) эхинококкоз (наблюдают на Аляске и в Канаде, единичные случаи выявляют в Калифорнии и на севере РФ). Основной хозяин — волк, промежуточные — грызуны и северные олени (карибу).

Человек заражается от охотничьих собак.

Географическое распределение и распространенность эхинококкоза

Echinococcus granulosus — вид, патогенный для различных теплокровных животных. Относится к ленточным червям, род Echinococcus, семейство Taeniidae.

В настоящее время выделяют четыре разновидности эхинококков: E. granulosus, E. multilocularis, E. oligarthrus и E. vogeli.

Первое описание паразита дано Пагласом (1760).

Таксономия эхинококка

Echinococcus granulosus взрослая форма

Половозрелая стадия эхинококка размером 2,7-5,4 мм в длину и 0,25-0,3 мм в ширину, состоит из головки, шейки и члеников. В третьем членике расположена гермафродитная система размножения, имеющая в зрелом четвёртом членике до 800 оплодотворённых яиц. При отделении последнего членика с испражнениями выбрасываются зародыши паразита - онкосферы.

Взрослый эхинококк имеет специальный орган прикрепления – сколекс, который состоит из 4 мышечных присосок и 2 рядов крючьев на хоботке. Е – яйца с зародышем.

Яйцо

Яйца эхинококка овоидной формы (30 μm-40 μm в диаметре), состоят из зародышевого гексоканта (онкосфера = первая личиночная стадия), окруженного несколькими оболочками. Самой значимой является ороговевающий эмбриофор, который придает яйцу темно исчерченный вид. Внешняя капсула быстро исчезает как только яйца покидают организм хозяина.

Строение метацестоды Метацестода (вторая

личиночная стадия) в основном состоит из пузыря с внешним бесклеточным слоистым слоем и внутренним ядерным зародышевым слоем. Протосколексы появляются из зоны выводковых капсул Структура и развитие метацестоды отличается у четырех разновидностей Эхинококка.

Окончательные хозяева — собаки и прочие псовые. Яйца выходят наружу с испражнениями либо внутри концевой проглоттиды, что приводит к загрязнению шерсти, окружающей среды (почва, вода) и предметов.

Онкосферы хорошо сохраняются во внешней среде и, с водой и кормом попадают в организм сельскохозяйственных животных, где из них выходят личинки, мигрирующие в печень и лёгкие. Там личинки растут, образуя пузыри до 10-20 см в диаметре.

Эхинококковый пузырь (личиночная стадия) имеет двуслойную оболочку, заполнен прозрачной и бесцветной жидкостью, содержит эхинококковый «песок» (скопления зародышей-сколексов) и часто много дочерних пузырей.

Человек заражается, заглатывая онкосферы с немытыми овощами, фруктами или занося их в рот грязными руками. Несоблюдение личной гигиены может приводить к заражению при уходе за животными.

Жизненный цикл

Все млекопитающие (включая человека), в которых развивается стадия метацестоды называются промежуточными хозяевами. С эпидемиологической точки зрения, имеет смысл дифференцировать «промежуточных хозяев», которые играют роль в сохранении цикла, и «абберантных хозяев», которые представляют «тупик» для паразита, так как последние не вовлечены в передачу болезни. Это может быть потому что метацестода не способна к размножению в этих хозяевах или потому что они не участвуют в цикле передачи. Человек принадлежит к группе «абберантных хозяев».

Эхинококкоз у людей

У людей встречаются три формы эхинококкоза:

Цистный эхинококкоз (CE), вызываемый Echinococcus granulosus

Альвеолярный эхинококкоз (АЕ), вызваемый E. multilocularis

Поликистозный эхинококкоз(PE), вызываемый E. vogeli или E. oligarthrus.

Формы эхинококкоза у людей

Цистный эхинококкоз

Возбудитель CE - метацестода Echinococcus granulosus, которая развивается из онкосферы. Данное превращение занимает 10-14 дней. Большинство кист растет медленно и окружается тканью хозяина (перицистой).

Строение эндоцисты

Наружная кутикулярная (хитиновая) оболочка не проницаема для микрофлоры, белков хозяина, резистентна к нагноению и несет функцию полупроницаемой мембраны, обеспечивая доступ к паразиту низкомолекулярных, питательных белков.

Внутренняя герминативная (зародышевая):

Пристеночная(камбиальная)

Средняя – зона известковых телец

Внутренняя – зона выводковых капсул с формирующимися протосколексами и ацефалоцистами.

Наиболее распространенные органы поражаемые при цистном

эхинококкозе :

Печень 54 – 84% (45.6 – 77%) Легкие 15 – 20% (10%) Селезенка 10 -15% Головной мозг 0.5 – 2.5 % Костный мозг и др. органы

Эхинококкоз печени

Ультразвуковое изображение эхнококковой

кисты в печени, отображающее

множество дочерних кист

внутри материнской

кисты

Эхинококкоз легких

Рентгеновская компьютерная томография.

КТ-исследование. Эхинококковые кисты в обоих легких (1, 2).

Эхинококкоз головного мозга

Магнитно-резонансное

исследование.Четко

ограниченная эхинококковая

киста без перифокальног

о отека.

Редкая локализация гидатидных кист

1. Гидатидная киста щитовидной железы2. Гидатидная киста предстательной

железы

Клиническое течение эхинококкоза:

1. Первый период – бессимптомное течение процесса

2. Второй период - субъективные симптомы в виде ощущения полноты и тяжести в области печени, затруднения дыхания, а также болей при растяжении капсулы печени.

3. Третий период - объективные симптомы в виде определяющегося в области печени опухолевидного образования или уплотнённого края смещённой вниз печени. Возможны функциональные нарушения соседних смещаемых кистозным образованием органов (желудок, кишечник).

4. Четвертый период – осложнения (разрыв фиброзной капсулы и хитиновой оболочки с излиянием содержимого в свободную брюшную полость, плевру, желчные пути или их сдавление, прорыв в кишечник и нагноение в полости кисты при попадании в неё инфекции.

Методы диагностики:

Визуальные методы исследования:

УЗИ КТ МР – томография Рентгенография

грудной клетки Чрескожные

диагностичесие пункции?

Лабораторные и иммунологические методы исследования:

Реакция латекс - агглютинации

Реакция непрямой гемагглютинации

Иммуно - ферментный анализ (ИФА, ELISA)

Реакция Casoni

Рентгенография грудной клетки. Эхинококковая киста

левого легкого (D – 6см)

Классификация ультразвуковых данных по

Gharbi:

I тип – скопление чистой жидкости. Этот тип появляется анэхогенным пространством с подчеркнутым увеличением эхоструктуры задней стенки. Скопление жидкости ограничено различными по толщине стенками; Размер кист варьирует от 1 до 20 см в диаметре.

Ретроокулярная гидатидная киста I типа.

Классификация Gharbi:

II тип – скопление жидкости с отслаивающейся стенкой. Скопление жидкости сохраняет четкость контура, но оно менее округлое и проявляется прогибаниями в стенке.

Гидатидная киста печени II типа.

Классификация Gharbi:

III тип – скопление жидкости с перегородками. Скопление жидкости сохраняет четкие контуры. Оно разделено перегородками различной толщины, которые образуют овальные и округлые структуры («сотовидное»).

f. УЗ картина левого желудочка сердца. Гидатидная киста IIIтипа.

d. Макроскопический препарат (тот же пациент)

Классификация Gharbi:

IV тип – гетерогенный эхо рисунок. Этот тип кист проявляется грубо очерченной массой с направильными контурами и эхо рисунком. Он подразделяется на три основных типа:

IV-1 гипоэхогенная культура с несколькими направильными эхо

IV-2 гиперэхогенное плотное образование без тени задней стенки.

IV-3 смешанный рисунок, содержащий гипо- и гиперэхогенные структуры.

Гидатидная киста печени IV типа

Классификация Gharbi:V тип - Отражение толстых

стен. Образование с очень гиперэхогенным контуром и тенью, имеющей форму конуса, которая выделяется. При больших размерах образования непосредственно визуализируется только его передняя стенка: толстое вогнутое кзади аркообразное образование.

Гидатидная киста печени v типа.

Объединенные ВОЗ основные классификации УЗ данных,

основанные на сонографическом анализе морфологии и структуры гидатидной кисты.

WHO CL CE 1 CE 2 CE 3 CE 4 CE 5

Gharbi + / – I I III IV IV V

Caremani

I-a I-a,b II-a,b III-a,b, IV V-a,b VI-a,b

Perdomoo

I I II III IV-a V, VI

CL, cystic lesion, nonspecific CE, cystic echinococcosisI, II: activeIII: transitionalIV, V: inactive

Дифференциальная диагностика гидатидных кист в зависимости от

типа УЗ изображения. I.Кисты (яичниковые, поджелудочной железы,

мезентериальные)ГематомыРедупликационные кистыМетастазы, тератомаII. Абсцессы Инородные телаIII. Болезнь КаролиЦистаденома Цистаденокарцинома Лимфангиома IV. АбсцессОпухольГематомаV. Постоперативная кальцификацияАбсцессГематома

Компьютерная томография Компьютерная томография –

основной метод для диагностики кист головного мозга.

КТ имеет небольшую дополнительную ценность при исследовании селезенки и почки, кроме спорных случаев, т.к. эхинококковая киста IV типа по классификации ВОЗ.

КТ отражает зоны остеолиза с локальным увеличением костной ткани и кистообразование в мягких тканях

КТ печени с огромной эхинококковой кистой,

содержащей множество дочерних.

Компьютерная томограмма печени. Эхинококковая киста с частичной

кальцификацией стенки.

Магнитно – резонансная томография

МРТ используют для определения кист головного мозга.

МРТ менее информативна в диагностике кист плевропульмональной и брюшной зон.

Информативна в диагностике изменений в экстра- и интрапеченочных сосудистых системах.

Магнитно-резонансное исследование.

Киста левой почки. В стенке кисты отмечается кальцификат малых

размеров.

Магнитно-резонансное исследование.Эхинококковая киста нижней доли

правого легкого с деформацией правого главного бронха.

Магнитно-резонансное исследованиеЦистный эхинококкоз правой доли печени,

видна отслоившаяся герминативная оболочка – признак “водяной лилии” (“water-lilly sign”).

Чрескожная пункция эхинококковых кист

В настоящее время признана целесообразность использования в специализированных лечебных учреждениях при дифференциальной диагностике прицельных чрескожных пункций эхинококковых кист. Их безопасность при квалифицированном выполнении манипуляции с тщательным соблюдением методики доказана.

Аспират гидатидной кисты с протосколексами, каждый из которых имеет характерные крючки. Слева -

инвагинированный, справа - вывернутый

Жизнеспособные протосколексы (микроскопия

кистной жидкости)

Характерные крючья в кистной жидкости.

Чувствительность различных тестов для обнаружения антител у пациентов с

подтвержденным кистознымэхинококкозом.

Основные подходы для массового скрининга населения в эндемичных

районах.

1. Применение чувствительного серологического теста (например ELISA); ультразвуковая диагностика и, если возможно, рентгенодиагностика всех серопозитивных для выявления цистного эхинококкоза

2. Применение УЗ сканирования для первичного выявления цистного эхинококкоза и использование серологии для подтверждения

Варианты лечения цистного эхинококкоза:

Хирургический метод PAIR (puncture – aspiration –

injection – reaspiration) Химиотерапия Выжидательная и

наблюдательная тактика.

Хирургические вмешательства

Чаще всего применяют различные виды эхинококкэктомий:

закрытые полузакрытые с частичным иссечением фиброзной

капсулы. перицистэктомии (подразумевающие

полное иссечение кисты с фиброзной капсулой)

Наиболее редко применяют резекцию органа или удаление органа вместе с кистой.

Выбор техники хирургического вмешательства при цистном

эхинококкозе печени и легких

Радикальная хирургия может полностью вылечить пациента, но

имеет некоторые интраоперационные

риски…

Puncture, aspiration, injection, reaspiration (PAIR)

Прокол кисты под контролем ультразвука для лечения цистного эхинококкоза был введен в середине 1980-ых и включает следующие шаги:

чрескожный прокол кист под контролем УЗ

аспирация существенного количества жидкости кисты

инъекция протосколецидного вещества (95%-ый этанол, глицерин)

реаспирация жидкого содержимого кисты после 15 минут - 20 мин..

Оборудование для проведения PAIR.

Основные этапы PAIR

I, II этапы PAIR - Игла в полости кисты, аспирация содержимого

кисты

III этап. Инъекция сколецидного расствора – до и

после инъекции.

IV этап после реаспирации.

Показания к химиотерапии:

1.Неоперабельные пациенты с первичным эхинококкозом печени; больные с множественными кистами в 2 и более органах.

2.В случаях невозможности лучевой терапии (локализация кист в спинном мозге и тазу).

3.Профилактика вторичного эхинококкоза.

4.Предоперационный период – для снижения риска рецидива и снижения внутрикистного давления

Химиотерапия.

• Альбендазол (ABZ) (Eskazole®, Zentel®; таблетки 400 mg и суспензия 4%, SmithKline Beecham,

England)• Мебендазол (MBZ) (Vermox®;

таблетки 500 mg, Janssen Pharmaceutica, Belgium).

Альбендазол 10-15мг/кг в день, разделить на 2 приема после еды.

Совместная терапия с Празиквантелем 25 мг/кг/день за месяц до хирургического вмешательства

Мебендазол 40-50мг/кг в день разделить на 3 приема в течение 3 – 6 месяцев

Компьютерная томография органов малого таза. Диссеминированные эхинококковые кисты до лечения.

Компьтерная томография органов малого таза. Тот же пациент после трх

месяцев применения Альбендазола.

Цистный эхинококкоз в Южной Америке

E. granulosus встречается в большинстве стран Центральной и Латинской Америки, но самая высокая распространенность наблюдается в некоторых частях Аргентины, Боливии, Бразилии, Чили, Перу и Уругвае.

Регионы, наиболее эндемичные для данного заболевания: Аргентина: Патагония, Пампасы, побережье; Боливия: юго-западные части; Бразилия: Рио-Гранде do Sul; Чили: южные области регионы, центральные равнины, включая чилийские Анды; Перу: центральная и южная горная местность