Топический диагноз в неврологии

Петер ДУУС

В НЕВРОЛОГИИАнатомия. Физиология. Клиника

243 иллюстрации Герхарда Шпитцера

ПереводАнны Беловой, Веры Григорьевой,

Болеслава Лихтермана

Под научной редакциейпрофессора Леонида Лихтермана

ИПЦ «ВАЗАР5ФЕРРО»Москва

1997

ISBN 5�900833�03�8

ПетерТопический диагноз в неврологии.Анатомия. Физиология. Клиника.243 иллюстрации Герхарда Шпитцера. 400 с.

Переводд. м. н. Беловой А. н. Григорьевой В. Н. и

к. н. Б. Л.

под редакцией и с предисловиемпрофессора Леонида Лихтермана

Издание осуществлено при финансовойподдержке Inter Nationes, Бонн, Германия

Verlag. Stuttgart, New York Medical Publishers, Inc. New York

© ИПЦ "Вазар5Ферро" русское изданиеМосква, 1996 г.

Предисловие к русскому изданию

Профессор Петер Дуус умер. Умер внезапно в 1994 года — от сердечногоприступа во время путешествия из Германии в Данию. Он не дождался русскогоиздания своей замечательной книги «Топический диагноз в неврологии». Можетбыть в этом есть и моя вина.

Каждый может уйти и часто уходит из жизни, так и не дождавшись исполнениясвоей мечты. Но профессор Дуус, если иметь в виду публикацию русского переводаего монографии, вполне мог успеть дождаться и испытать удовлетворение творцаосуществлением стойкого своего желания. Может показаться странным, почему яговорю об этом столь убежденно. Очевидно, необходимо разъяснить ситуациючитателю.

Книга П. Дууса признана лучшим в мире современным руководством по то5пической диагностике в неврологии. Написана глубоко, обстоятельно и с темизяществом и знанием предмета, которое характерно для классиков, — доказа5тельно, доходчиво, с большим дидактическим талантом. Избегая примитивизмаи взаимно дополняя друг друга, четкий текст и прекрасные рисунки создаютзапоминающееся представление о сложном строении и многообразных функцияхнервной системы. При этом, что особенно важно для врача, анатомия и физиологияпостоянно соотносятся с клиническими симптомами и синдромами основныхзаболеваний головного и спинного мозга, а также периферических нервов. Вотпочему книга П. Дууса стала настольной для практикующего доктора, надежнымсправочным и учебным пособием, незаменимой для подготовки к экзаменам...

Не случайно «Топический диагноз в с года выдержал 6изданий на немецком языке, 2 — на английском, 3 — на японском, 2 — напортугальском, а также выпущен на итальянском, испанском, греческом, польском,корейском, индонезийском, китайском, турецком и других языках.

Профессор П. Дуус, естественно хотел, очень хотел издать свою книгу и нарусском — для обширного русскоязычного мира.

В июне 1991 года Петер Дуус приехал в Москву на IX конгресс Европейскойассоциации неврологических хирургов. Он попросил президента конгресса акаде5мика А. Н. Коновалова помочь в осуществлении русского издания. АлександрНиколаевич поручил заняться этим мне.

Понятно, что я, вооружившись фактурой — последними немецким и английскимизданиями «Топического диагноза в неврологии», пошел в наше издательство«Медицина», где меня знали как своего постоянного автора, и я всех хорошо знал.Беседы с быстро меняющимися руководителями «Медицины» неизменно закан5

VI

чивались: «Книга хорошая, издавать надо, будем изыскивать возможности» и...ничего для этого не делалось.

И вот пришел новый директор, по5всему чувствовалось надолго. Его, казалось,интеллигентность и неподдельная заинтересованность обнадеживали. Кроме того,в очередной раз реорганизованной у меня появилась союзница —зав. рекламным отделом — Ольга Александровна Фадеева. Я — ликовал.

Профессору Дуусу было направлено официальное письмо с предложением издатьего книгу в России при условии покрытия издательских расходов за счет помещенияв ней рекламы фирм на тысяч долларов. Петер Дуус благодарил издатель5ство, благодарил меня, отказался от гонорара и принялся искать рекламодателейсреди западных фирм.

Для прямых переговоров о заключении лицензионного соглашения между не5мецким издательством (которому принадлежат права на публикациюкниги) и «Медициной» в октябре 1992 г. была назначена встреча на международнойкнижной ярмарке во Франкфурте на Майне.

Каково же было удивление немецкого профессора, когда он и представитель«Thieme» подошли в назначенное время о котором уведомили письмом изМосквы) к стенду «Медицины». Директора «Медицины» на месте не было, секретарьни о каких переговорах не знала и ничего вразумительного сказать не смогла.Случившееся выходило за рамки представлений старого ученого. Сраженный рус5ской необязательностью, он в смятении покинул ярмарку и никак не мог успо5коиться. Я узнал об этом из подробного письма профессора, который (приложивротапринтную копию приглашения директора «Медицины» на переговоры), недо5умевал, как такое может быть вообще. Мне стало стыдно и за «Медицину», и засвою страну, и почему5то даже за самого себя, хоть я ни в чем не был виноват.

Я обратился к Ольге Александровне, она разделила мой стыд и возмущение. —«Встреча была внесена в график, но как о ней — не могу понять», —сказала она мне. Мы решили, что выход один — «Медицина» должна послатьпрофессору Дуусу извинительное письмо с подтверждением своих планов издатьего книгу и переносом подписания договора на октябрь 1993 на следующеймеждународной книжной ярмарке во Франкфурте на Майне, где живет автор.

Самолюбивый директор отказался подписать письмо. От его имени это сделалаОльга Александровна. Я отдельно написал какие5то извинительно5амортизирующиеслова, ибо еще и как врач чувствовал необходимость снять уязвленность и стресс,в которые была ввергнута ментальность западного профессора.

Ольга Александровна билась «как рыба об лед», пытаясь хоть в чем5то продви5нуться в издании монографии Дууса, сделать для начала перевод. Увы, тщетно.«Медицина» все больше переключалась на другие интересы. Так прошел еще один

Я — грешен, зная и стесняясь несостоятельности наших издателей, продолжалвсе же писать письма П. Дуусу с оптимизмом, правда, умеренным. Похоже было,П. Дуус простил нас и у него вновь возникли надежды.

Перед поездкой во Франкфурт на книжную ярмарку в октябре 1993 года ОльгаАлександровна нашла немецкий культурный центр им. Гете, который при опре5деленных условиях обещал помочь в оплате расходов на перевод книги ПетераДууса через существующие в ФРГ программы. Казалось, все складывалось удачно.

Говорят, история не повторяется. Увы, история повторилась. В назначенныйдень и час профессор Дуус и представитель «Thieme» подошли к стенду российского

VII

издательства. Их никто не встретил, их не ждали. Директор «Медицины» и пре5зидент созданной в России ассоциации «Медицинская литература» пили «чай».Когда им доложили, что на переговоры пришел профессор Дуус, директор раз5драженно ответил: «Ни о каких переговорах с Дуусом ничего не знаю,и вообще мы спешим на важное заседание». Профессор был ошарашен, однако,сдержавшись, предложил перенести встречу на следующий день и пригласилдиректора и президента к себе домой на ланч, сказав, что пришлет за н и м и такси.Деятели «Медицины» от машины отказались, но обещали приехать точно в на5значенный час.

Старый профессор готовился к приему гостей, хотел показать им свою библио5теку. За накрытым столом он сидел час, другой, третий... Гости не явились, дажене позвонили. Профессор был обескуражен и оскорблен. Почему? Он никак немог понять такого поведения двух высокопоставленных издателей медицинскойлитературы в России.

Боль и обида были в его письмах, которые послал в «Медицину» и мне. Больи обида охватили меня и Ольгу Александровну. Опять мы написали смягчающиеизвинительные письма, но понимали, что их эффект уже вряд ли будет значи5тельным. Теперь только издание книги было способно искупить допущенное иповторенное хамство.

Замотанная десятками неотложных дел, не ощущая никакой поддержки «сверху»,Ольга Александровна сдалась и предложила мне забрать «дело» Дууса из «Меди5цины».

Это было сделать легко. Стоял июнь 1994 года. Оставалось рассчитывать толькона себя. Я испытывал ответственность перед Дуусом и, кроме того, чувство долгаперед российскими читателями, лишавшихся полезной книги. Куда идти? Чтоделать?

Но нет худа без добра. Я, как и мои коллеги, уже имел печальный и счастливыйопыт забирания из «Медицины» книг, по которым были заключены договоры,которые были аннотированы в темпланах, однако валялись там без движениягодами. За считанные месяцы мне удавалось их качественно опубликовать в другихиздательствах.

Как раз за 3 года постоянных постыдных мытарств с монографией Дууса уИнститута нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко сложились добрые деловые отно5шения Московским производственным издательским центром с загадочнымназванием «Вазар5Ферро» (чистая вода — в переводе с финского).

Руководители «Вазар5Ферро» Виктор Иванович Сабуров, Владимир Александро5вич Куприянов и Владимир Александрович Барашин — масштабно мыслящиеопытные полиграфисты — сразу уловили суть. Их не надо было уговаривать.Книга нужна врачам России и СНГ, убытков не принесет, авторитета прибавит.И хотя медицина не их основной профиль, согласились на хлопотное дело. Мнеочередной раз стало стыдно за «Медицину».

Тут же были направлены письма профессору Дуусу и издательству спредложением выпустить ценную монографию на их условиях в течение года смомента заключения лицензионного соглашения и с гарантией качества изданияна уровне немецкого и английского аналогов.

Так хочется верить, что профессор Дуус успел прочесть это, хотя, возможно,дважды обманутый уже и не поверил. Не знаю, ответа от П. Дууса я не получил.

VIII

Издательство прислало лицензионное соглашение на подпись вФерро», судя по дате, уже после смерти профессора Дууса.

Я виноват перед Петером Дуусом в том, что не ушел из «Медицины» раньше...Такова предыстория издания «Топического диагноза в неврологии» в России.

Надеюсь, читатель поймет меня и простит столь долгое вступление, которое, каккажется на первый взгляд, не имеет прямого отношения к теме. Но только напервый взгляд.

Надо сказать, что топическая диагностика всегда занимала центральное местов неврологии и нейрохирургии. Книга П. Дууса — не первая на эту тему. Ранеев Германии и Швейцарии было издано великолепное маленькое «Руководство ктопической диагностике поражений головного и спинного мозга» Р. Бинга, вы5державшее к 1953 году 14 изданий только на немецком языке и переведенное нарусский еще до революции 1917 г. В бывшем СССР такую же роль играло«Руководство по топической диагностике заболеваний нервной системы» А. В. Три5умфова.

При всей непреходящей ценности этих книг, они — по понятным причинам —не могут отражать постоянно накапливающиеся новые знания по нейроанатомии,нейрофизиологии, нейрохимии трансмиттеров и т. д. Дальнейшее развитие полу5чила теоретическая основа современной топической диагностики — нейрональнаятеория, доказанная электронно5микроскопическими исследованиями головногомозга. Согласно этой теории, поражение нейрона на любом уровне — будь5то еготело, аксон или синаптические контакты — всегда вызывает один и тот же симптом.Нейрональная теория упорядочивает топическую диагностику в неврологии.

В последние годы получили широкое развитие инструментальные неинвазивныеметоды исследования головного и спинного мозга такие, как ядерно5магнитныйрезонанс, компьютерная рентгеновская томография, однофотонная и позитроннаяэмиссионная томография, картирование биоэлектрической активности мозга, вы5званные потенциалы, тепловидение, ультразвуковая допплерография и др. Онипозволяют визуализировать структуры и функции центральной нервной системыв их единстве и раскрывать механизмы деятельности мозга в норме и припатологии. Вместе с тем для практического врача они несут и определенную угрозуего клиническому мышлению, подменяя трудный неврологический анализ легкодоступными картинками.

Современные монографии по неврологии, издаваемые в России и за рубежом,естественно, в той или иной мере учитывают новые данные по изучению нервнойсистемы, но, пожалуй, наиболее полно применительно к топическому диагнозуони отражены в руководстве П. Дууса. Опытнейший невролог, ученик основопо5ложника локализационизма Карла Клейста, Петер Дуус четко уловил веяниявремени. Не поддавшись соблазнам, он сумел выстроить свою книгу на фундаментеанатомических и физиологических знаний о нервной системе с адекватным до5бавлением всех новейших достижений биологии и техники. Клиницизм руководстваП. Дууса является важным подспорьем для состоятельности любого специалиста,сталкивающегося с неврологическими проблемами — во имя благополучия боль5ных.

Должен отметить, что в отличие от многих западных авторов, П. Дуус хорошознаком и с вкладом русских ученых в изучение анатомии и физиологии головногомозга — ссылки на труды И. П. Павлова, В. М. Бехтерева, Л. О. Даркшевича,И. Н. Филимонова, С. А. Саркисова, А. Р. Лурия, Г. И. Полякова и др. есть в его

IX

книге. Здесь же уместно сказать, что неврологическая топическая диагностикаполучила особое развитие в гг. в России в связи со становлением нейро5хирургии и необходимостью уточненного клинического распознавания очаговыхпоражений головного и спинного мозга. Сформировались ведущие школы — Мос5ковская (Институт нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко) и Санкт5Петербургская(Нейрохирургический институт им. А. Л. Поленова), влияние которых охватиловсе государства бывшего Советского Союза. Исследованиями неврологов, работав5ших с нейрохирургами, — профессоров В. В. Крамера, М. Ю. Раппопорта, Ю. В.Коновалова, А. Я. Подгорной, И. Я. Раздольского, А. В. Триумфова и других, былоразвито оригинальное направление клинической топической диагностики при опу5холевой, сосудистой, травматической, воспалительной, паразитарной и другойочаговой патологии нервной системы и детально разработано учение обмозговых и локальных симптомах, первичных и вторичных признаках, симптомахпо соседству и на отдалении и т. д. Бесспорные достижения русской неврологиихорошо коррелируют и развивают основы топической диагностики, изложенныев монографии профессора П. Дууса.

Перевод книги Петера Дууса с 25го английского издания 1989 г. и при сверкес 55м немецким изданием 1990 г. издательство «Вазар5Ферро» поручило знающиманглийский язык неврологам — доктору медицинских наук Анне Беловой, кан5дидату медицинских наук Вере Григорьевой, а также нейрохирургу кандидатумедицинских наук Болеславу Лихтерману. Это было нелегко — сделать в жесткиесроки качественный перевод сложной книги с 243 рисунками, насыщеннымитекстовыми указателями, Мне представляется, что переводчики в основном ус5пешно справились со своей задачей (кроме того, они выявили ряд ошибок инеточностей, допущенных в зарубежных изданиях, которые, разумеется, исправ5лены). Мне представляется, что и издательство успешно справилосьсо своей задачей — быстрого и качественного издания на русском языке книгиП. Дууса с воспроизведением огромного количества сложных двухцветных рисун5ков с многочисленными надписями. Окончательный вердикт, конечно, остаетсяза читателем.

Не могу не отметить постоянную моральную и материальную поддержку восуществлении русского издания книги П. Дууса академиков РАМН, профессоровА. Н. Коновалова и Ф. А. Сербиненко, проф. А. А. Потапова, к. м. н. Я. К. Гасановаи других коллег из Московского Института нейрохирургии, в стенах которогонашло приют издательство

Итак, дело сделано. Пробел в медицинской литературе восполнен. Спрос накрайне нужную отечественной медицине, всем русскоязычным неврологам и смеж5ным специалистам книгу «Топический диагноз в неврологии» может быть удов5летворен. Мечта профессора Дууса осуществлена.

Профессор Л. Б.научный редактор русского перевода книги П. Дууса

«Топический диагноз в неврологии».

Содержание

1 Система чувствительности

Рецепторы 1Периферические нервы 4Нейроны центральной нервнойсистемы 7

9Периферическая система обратнойсвязи 9

тивный рефлекс 10Другие рефлексы 12

Спинно5мозжечковые пути 16Задний спинно5мозжечковыйпуть 16Передний спинно5мозжечковыйпуть 16

2 Двигательная система

пирамидный путь 35Корково5ядерный или корково5буль5

путь 36Экстрапирамидная двигательнаясистема 38

Поражение пирамидных ипирамидных путей 40

Синдром центрального спасти5ческого паралича 42

Периферический нейрон, двигатель5ный и чувствительный 43

Синдромы и поражения нервныхкорешков 48

Сегментарная и периферическаяиннервация мышц 48

Задние канатики 17Синдромы повреждения заднихканатиков 19

Спинно5таламические пути 19Передний спинно5таламическийпуть 19Латеральный спинно5таламическийпуть 21

Спинной мозг и периферическаяиннервация 27

Синдромы поражения проводи5ков чувствительности 31

33Поражение двигательнойединицы 48

Синдром вялого паралича 48Поражение сплетений 52Часто встречающиеся синдромыпоражения периферическихнервов 54Синдромы поражения спинногомозга и периферическихнервов 55Спинномозговые радикулярныесиндромы, обусловленные патоло5гией диска (остеохондроз, протру5зия, пролапс или грыжа) 67

Кровоснабжение спинногомозга 71

Артериальное кровоснабжение 71

XII Содержание

Венозный 73Синдромы, обусловленныепоражениями спинномозговыхсосудов 74

Опухоли спинного мозга 75Экстрамедуллярные опухоли 7 5

3 Ствол мозга

Внешнее строение 79Продолговатый мозг 79Мост 82Средний мозг 82

Черепные нервы 83Происхождение, строение ифункция 83Система обоняния (I) 85Система зрения (II, III, IV, VI) 91

Зрительный путь (II) 91Движения глаз (III, IV, VI) . . . . 96

Паралич глазных мышц 103Произвольная и рефлекторнаяиннервация мышц глаза 104Конвергенция и аккомодация .108Рефлекс на свет 110Симпатическая иннервацияглаза 111

Тройничный нерв (V) 114Лицевая боль 118

Лицевой и промежуточныйнервы (VII) 120

Собственно лицевой нерв .120Промежуточный нерв 122Частые виды повреждениялицевого нерва 124

Слуховая система (VIII) 127Нарушения слуха 129

Вестибулярная система илисистема равновесия (VIII) 131

Вестибулярные расстройства .134Вагусная система (VII промежу5точный, IX, X, черепная

часть XI) 136Языкоглоточный нерв (IX) .136

Интрамедуллярные опухоли 77Опухоль по типу «песочныхчасов» 77

Мышечные и нейромышечныерасстройства 77

Миопатии

79

Блуждающий нерв (X) 138Добавочный нерв (череп5ной XI) 140Двоякое ядро 141Парасимпатические двигательныеядра 142Висцеральные афферентныеволокна IX и X нервов 142Соматические афферентныеволокна IX и X нервов 142

Добавочный нерв (спинальнаячасть XI) 143

Синдром поражения добавочногонерва 143

Подъязычный нерв (XII) 144Сочетанные поражениячерепных нервов 146

Внутренние структуры стволамозга 148

Продолговатый мозг 148Варолиев мост 153Средний мозг 155

Кровоснабжение ствола мозга 159Артерии 159Вены 164Синдромы нарушенийкровообращения 165Синдромы, обусловленныеопухолями 171Синдромы ущемления в тенто5риальном и большом затылоч5ном отверстиях 173

Децеребрационная ригидность 177Апаллический синдром 179

4 Мозжечок

Внешнее строение 180

180

Внутреннее строение 182

Содержание XIII

Функция 186Симптомы дисфункциинеоцеребеллума 188

Кровоснабжение мозжечка 189Артерии 189

Верхние артерии мозжечка .189Нижние передние артериимозжечка 190Нижние задние артериимозжечка 191

Вены 192Нарушения кровообращения .192

Закупорка верхней мозжечковойартерии 192

верхней мозжечковой

артерии в области края намётамозжечка 192Гематомы мозжечка 193

Опухоли мозжечка 194Мозжечковая астроцитома 194Медуллобластома 195Ангиобластома (болезньЛиндау) 195Метастатические опухолимозжечка 195Невринома слухового нерва 196Эпендимома 197

Другие поражения мозжечка 197Дополнение 198

5 Промежуточный мозг 199

Зрительный 200Функция 206Кровоснабжение 207

Синдромы поражения таламуса .207Синдромы нарушенийкровоснабжения таламуса .209Опухоли таламуса 210Воспалительные заболеванияталамуса 212

(эпиталамус) 213 (субталамус) 214

Гипоталамус 214Структура 214Гипоталамус и гипофиз 218Функция 220

система 224Миндалевидный ядерныйкомплекс 225

Морской конёк (гиппокамп) 227Лимбическая система и механиз5мы выражения и формированияэмоций, наклонностей и инстинк5тивных влечений 227

Поражения гипоталамуса 229Опухоли 230

Периферическая вегетативнаянервная система 235

Гипоталамический контроль 235Функция 236Симпатическая нервнаясистема 238Парасимпатическая нервнаясистема 240

Крестцовый отдел 241Отраженная боль 246

2496 Базальные ядра и экстрапирамидная система

Синдром гиперкинезии —гипотонии 259

Другие симптомы 261

Базальные ядра 249Экстрапирамидная система 251

Симптомы пораженияпирамидных образований 256

Синдром гипокинезии —гипертонии 257

7 Мозговые оболочки, желудочки и спинномозговая жидкость 264

Мозговые оболочки 264 Твердая мозговая оболочка 264

XIV Содержание

Паутинная оболочка 266Мягкая мозговая оболочка .267Субарахноидальноепространство 267

Желудочки и ликвор 269

Желудочки 269Цереброспинальная жидкость(ликвор) 270

Нарушения ликвородина5мики 273

8 Конечный мозг или мозговая кора 281

Внешнее строение 281Внутреннее строение 284

Кора 284Белое вещество 291

Проекционные волокна 291Ассоциативные волокна 293Комиссуральные волокна .293

Функциональная организациякоры 294

Первичные рецепторные полятеменной, затылочной и височнойкоры 302

Первичная соматосенсорнаякора 302Первичная зрительная кора .302Первичная слуховая кора .303Первичная вкусовая кора .303Первичная вестибулярнаякора 303

Лобная доля 304Первичная соматомрторная кора(прецентральная извилина) .304Премоторная кора 306Речедвигательная кора (зонаБрока) 307

кора (лобныеассоциативные области) 308

Вторичные корковые рецепторныеполя (теменная, затылочная ивисочная ассоциативныеобласти) 311Очаговые симптомы при поражени5ях ассоциативных областей .313

Литература

Предметный указатель

Сенсорная афазия (афазияВернике) 318

Дополнительные замечания 323Общемозговые симптомы припоражениях головного мозга 323

Менингиомы 325Эпилептические припадки 326

Сосудистая система большогомозга 328Артериальное кровоснабжение 328

Внутренние сонные артерии 328Позвоночные артерии 328Виллизиев круг 330Собственно мозговыеартерии 331Периферические анастомозыцеребральных артерий 336

Симптомы и синдромы нарушениймозгового кровообращения 336

Вертебробазилярная недостаточ5ность 336Недостаточность внутреннейсонной артерии 338Артериальные аневризмы 343Артериальная гипертензия и внут5римозговое кровоизлияние 346

Вены и дуральные синусы 350Наружные вены 350Внутренние вены 351Семиотика тромбоза вен исинусов 352

.357

Предисловие автора к первому изданию

«Чтобы клиническая неврологическая работа принесла значимые результаты, не5вролог должен понимать основные принципы организации нервной системы ииметь достаточное знание ее структуры и

А. Бродал

Целью этой небольшой книги по топической неврологической диагностике явля5ется ознакомление с неврологией студентов, интернов и ординаторов. Поэтомутекст предельно сжат и предпочтение отдано иллюстрациям, которые несут ос5новную нагрузку. Вероятно, книга будет также полезна интересующимся невро5логией врачам общей практики.

Основательное знание структурных и функциональных взаимоотношений внутринервной системы необходимо для понимания симптомов и синдромов различныхзаболеваний и травм нервной системы и рассмотрения их с диагностическойточки зрения.

На таком знании, а также на данных анамнеза и результатах общего и невро5логического исследования для выявления локальных признаков и симптомовпо5соседству основан дифференциальный диагноз. Сделанные заключения опре5деляют ход дальнейшего выбора дополнительных методов диагностики. Результаттого или иного инструментального метода исследования может подтверждать ранеевыставленный предположительнвй диагноз или требовать применения других ди5агностических методик.

Само по себе применение инструментальных методов может быть несостоя5тельным без тщательного сбора анамнестических данных и рутинного невроло5гического осмотра. Это особенно важно на ранних стадиях болезни. Возможностьразмышлять о дифференциальном диагнозе, просто анализируя данные анамнезаи осмотра является одной из причин очарования неврологией и ее притягатель5ности.

Представление широкого поля неврологии в небольшой требует нелегкихрешений. Чтобы свести текстовые описания к минимуму, число иллюстрацийдолжно было быть увеличено и они должны стать как можно подробней. Из5занеобходимости отбора материала, ряд важных тем упомянут лишь вскользь иливообще опущен. Несмотря на эти сокращения, я надеюсь, что описание техструктурных и функциональных особенностей нервной системы, которые необхо5димы в ежедневной неврологической практике, получилось ясным и понятным.

Чтобы иллюстрировать подобную книгу, требуется постоянная помощь изо5 в медицинских делах художника. Им стал Герхрд Шпитцер из Франк5

фурта5на5Майне. Я благодарен ему за его приятное сотрудничество, поддержку иособенно за проявленное терпение.

Я также благодарен профессору Рольфу Хасслеру из Института исследованиямозга им. Макса Планка во Франкфурте5на5Майне за редактирование текста ииллюстраций несмотря на свою занятость. Он дал мне ценные указания и идеи.

Франкфурт$на$Майне, 1976 Петер Дуус


Рецепторы

Рецепторы представляют собой специ5ализированные чувствительные образо5вания, способные регистрировать опре5деленные изменения в окружающих ихтканях и в организме в целом, а такжепередавать эти раздражения в виде им5пульсов. Рецепторы являются оконча5ниями афферентных нервных волокон.Можно подразделить их, согласно вы5полняемой ими функции, на экстеро$цепторы, воспринимающие раздраже5ния, воздействующие непосредственнона ткани организма, и(например, в глазах и ушах), воспри5нимающие раздражения от источников,находящихся на расстоянии.

и среди них — ре5цепторы лабиринта, обеспечивают пол5учение организмом информации о по5ложении и движении головы в про5странстве, о растяжении сухожилий, на5пряжении мышц, положении суставов,т. е. ориентируют в отношении движе5ний тела и его частей и об их распо5ложении в пространстве. Наконец, су5ществуют энтеро$ ивоспринимающие изменения, происхо5дящие внутри организма. ним отно5сятся бароцепторы и дру5гие. Каждый вид рецепторов реагируеттолько на специфический для него типраздражений.

Вначале мы остановимся на кожныхрецепторах (рис. 1.1). Их подразделяют

на механоцепторы (реагируют на при5косновение, давление), термоцепторы(воспринимают холод, тепло), и

(воспринимают боль). Эти ре5цепторы расположены в коже в большомколичестве, особенно между эпидерми5сом и прилегающими к нему тканями.Вследствие этого кожу можно рассмат5ривать как чувствительности, ох5ватывающий всю поверхность тела.

Кожные рецепторы включают в себядве больших группы нервных оконча5ний: (1) свободные нервные окончанияи (2) инкапсулированные нервныеокончания. Свободные нервные оконча5ния располагаются между клеткамиэпидермиса, а также (к примеру, ося5зательные мениски Меркеля), в областикожных нервных сплетений. Эпидер5мальные свободные нервные окончаниянаходятся почти по всей поверхноститела и осуществляют передачу болевыхи температурных импульсов, обуслов5ленных повреждением клеток. Осяза5тельные, или тактильные мениски рас5положены главным образом в областикончиков пальцев и реагируют на ак5тивное ощупывание либо пассивноеприкосновение.

Промежуточное положение междусвободными нервными окончаниями иинкапсулированными окончаниями за5нимают волосяные манжетки. Они на5ходятся только в тех местах, где кожапокрыта волосами, и реализуют функ5цию осязания. Мейсснеровы тельца

2 1 Система чувствительности

1.1. Окончания афферентных нервных волокон (ре*цепторы) в а * свободные нервные окончания(боль, температура), б — тактильные менискив — волосяные манжетки (осязание), г — осязательныетельца тельца Фатера*Па*чини е — луковчатые тельца Краузеж — тельца Руффини

(осязательные тельца), напротив, рас5полагаются только в областях, свобод5ных от роста волос, таких, как ладонныеповерхностии кистей рук и подошвен5ные поверхности стоп ног, губы,языка, слизистая оболочка гениталий.Они очень чувствительны к активными пассивным прикосновениям. Пла$стинчатые тельца Фатера$Пачини рас5положены в более глубоких слоях кожи,в особенности — между кожей и под5кожными тканями. Они передают чув5ство давления. Тельца Краузе (луковча5тые тельца) относили к ре5

1.2. Рецепторы мышц, сухожилий илоспиральные окончания мышечных веретен (растяже*ние), б * сухожильный орган Гольджи (напряжение), в *тельце (давление).

цепторам, а тельца Руффини (пластин5чатые тельца) — к тепловым. В насто5ящее время это считается спорным воп5росом. Свободные нервные окончаниятакже могут воспринимать температур5ные раздражения. Например, в роговицеимеются только свободные нервныеокончания, и они воспринимают какхолодовые, так и тепловые раздражите5ли.

Помимо вышеописанных рецепто5ров, в коже имеется ряд других, функ5ция которых еще не выяснена.

Вторая группа рецепторов включает

Рецепторы

те из них, которые расположены в болееглубоких тканях тела: в мышцах, сухо5жилиях, фасциях и суставах (рис. 1.2).

Мышечные рецепторы бывают не5скольких типов, наиболее важными изкоторых являются нервно$мышечные ве$ретена. Они реагируют на пассивноерастяжение мышцы и ответственны зарефлекс растяжения, или миотатиче$

рефлекс. Эти тонкие, в форме ве5ретена образования имеют оболочку изслоя соединительной ткани и располо5жены между поперечнополосатыми мы5шечными волокнами скелетных мышц.Они содержат от 3 до 6 очень тонкихпоперечнополосатых волокон, называе5мых мышечнымиволокнами («фузус» по латыни означает«веретено»)в отличие от волокон другоготипа, или экстрафузальных. Полярныеконцы соединительнотканных капсулсоединены с диффузной соединитель5нотканной стромой, окружающей во5локна, пучки и всю мышцу в целом.Афферентные волокна, называемые ану$

или первичными окон5чаниями, закручены вокруг средней ча5сти мышечного веретена. Эти волокнаимеют довольно толстую миелиновуюоболочку; они принадлежат к быстро5проводящим волокнам и называются 1аволокнами. В средней (экваториаль5

ной), несокращающейся части веретенанаходятся волокна, в которых как в сум5ках расположены от 40 до 50 маленькихядер (эти волокна называются поэтому«волокнами с сумками К нимприкреплены волокна с ядрами, распо5ложенными в одну линию («волокна сцепями Более подробно это из5ложено на стр. (моносинаптиче5ский проприоцептивный рефлекс и по5лисинаптические рефлексы).

Сухожильные органы явля5ются чувствительными нервными окон5чаниями или разветвлениями толстыхмиелиновых нервных волокон, которыеокутывают группы коллагеновых сухо5жильных волокон. Они заключены в со5единительнотканные капсулы, располо5жены в зоне между сухожилием и мыш5

и соединены последовательно с мы5шечными волокнами. Подобно мышеч5ным веретенам, рецепторы Гольджи ре5агируют на растяжение, однако их порогчувствительности выше (см. рис. 1.10).

В дополнение к мышечным верете5нам и сухожильным органам Гольджи,здесь существуют и другие типы рецеп5торов, воспринимающих давление, больи другие раздражения. Среди них можноотметить пластинчатые тельца Фатера5Пачини, тельца Гольджи5Маццони итерминальные нервные окончания.

Кровеносный сосуд

Жироваяволокна,в

1.3. Поперечный разрезпериферического смешан*ного нерва.

волокна,

или

оболочка

оболочка

оболочка

2


оболочка

1.4. Миелиновое нерв*ное волокно. Увеличениеволокна, изображенногона рис. в прямоуголь*

Все вышеописанные рецепторы, на5ходящиеся в коже или более глубокихтканях, прикреплены к коллатералямаксона. Несколько аксональных колла5тералей, соединяясь, образуют аксончувствительного нейрона. Каждый раз5дражитель, воздействующий на кожу,возбуждает не только один, но несколькотипов рецепторов. Суммарный импульспроводится к центру с различной ско5ростью.

Инкапсулированные, более диффе5ренцированные нервные окончания, ве5роятно, реализуют эпикритическуючувствительность, например, дискри5минационную, осязание, вибрацион5ную, чувство давления. Свободные нер5вные окончания, видимо, отвечают запротопатическую чувствительность, кпримеру, болевую или температурную.

Рецепторы являются перифериче5скими окончаниями афферентных нер5вных представляющих собойпериферические отростки

нейронов спинальных ганглиев.Каждый нейрон ганглия отдает аксон,который вскоре разветвляется наподо5бие буквы Т. Одна ветвь направляетсяк периферии, соединяясь с рецептором.Другая ветвь заднего корешкапроходит в спинной в которомидет в разных направлениях, в зависи5мости от вида чувствительности, кото5рый она проводит (см. рис. 1.19).

Периферические нервы

Нерв состоит из одного или несколькихпучков нервных волокон (аксонов).Нервный ствол среднего размера можетсодержать тысячи и тысячи нервныхволокон, часть из которых окруженамиелиновой оболочкой различной тол5щины, а часть свободна от миелиновойоболочки. На рис. 1.3. изображен попе5речный разрез нерва. На рис. 1. 4. изо5бражено одно нервное миелиновое во5локно в поперечном и продольном раз5резе; видно, что центрально располо5женный аксон окружен оболочкой измиелина (миелин — это смесь липидови протеинов). На рисунке можно уви5деть также ядра двух Шванновскихток. Как показала электронная микро5скопия, поверхностные мембраны этихклеток спиралеобразно окружают аксон,формируя множество слоев, покрытыхмиелином и являющихся частьюШванновских клеток. Миелиновые обо5лочки могут рассматриваться какизолирующего материала.

Шванновские оболочки и содержа5щийся в них миелин прерываются синтервалом в мм кольцеобразны5ми образованиями, называемыми пере$мычками Ранвье. Эти перемычки играютважную роль в передаче раздраженияот рецептора к спинному мозгу илинаоборот, повышая скорость проведе5

Периферические нервы

Таблица 1.1 Классификация нервных волокон в зависимоаи от толщины оболочки и скорости проведения импульса.

Тип волокна

волокна (А, а)От анулоспиральныхо окончаний

волокна (А, а)От сухожильных рецепторов

II волокна (А, и у)От цветкоподобных окончаний иосязательных менисков

волокна (А,Боль, температура, давление

IV или С волокнаБоль, температура, грубое прикосновение

Диаметр

около 17

16

около 8

около 3

около 0 . 2 * 1

Скорость

(м/сек)

15*40

5*15

0.2*2

ния импульсов благодаря пульсирую5щему проведению потенциалов дейст5вия. Чем толще миелиновая оболочка,

тем выше скорость проведения импуль5са по нерву. Как миелиновые (в томчисле и с тонкой миелиновой оболоч5

anterior

posteriorTractus (боль,

Tractus spinocerebeliaris posterior

Глубокая (мышечные

ретена и суходольные рецепторы)(к мозжечку и переднему рогу)

вибрация,давление, дискриминационная итактильная чувствительность,осязание (к и кореголовного мозга)Давление,

Боль, температура

— Медиальный пучок

Латеральный пучок

Tractus spino*

lateralis

Tractus

Tractus —

Tractus spinothaiamicus anterior

1.5. Путь волокон заднего корешка в спинном мозге.


кой), так и безмиелиновые волокна ок5ружены протоплазматическими мемб5ранами Шванновских причемна нервное волокно в пределах междудвумя смежными перемычками Ранвьеприходится лишь одна Шванновскаяклетка.

Шванновские клетки, в свою оче5редь, окружены слоем соединительнойткани, или эндоневраль5ной оболочкой. Соединительная ткань,окружающая несколько пучков нервныхволокон, называется периневрием (пери5невральной оболочкой), а окружающаянерв в целом — (эпинев5ральной оболочкой). Эти соединитель5нотканные оболочки защищают нерв отмеханической травматизации и прямо5го контакта с опасными для нерва вплане возможного повреждения факто5рами. Соединительная ткань покрываеттакже и кровеносные сосуды, питающиенервные волокна.

Периферический нерв содержит какафферентные, так и эфферентные во5локна, как миелиновые, так и безмие5линовые, как соматические, так и веге5тативные, илии автономные. Соматиче5ские волокна соединяют рецепторы соспинным мозгом и двигательные клет5ки передних рогов с мышцами. Авто5номные волокна также могут быть какафферентными, так и эфферентными,и иннервируют внутренные органы,кровеносные сосуды и железы.

Соматические и автономные волок5на, как афферентные, так и эфферент5ные, в смешанном нерве не разделяютсяна отдельные пучки. Они идут вместедо пункта назначения. Там они разде5ляются, образуя нервы к коже, мышцам,суставам и сосудам. Нервные волокнаклассифицируются в зависимости оттолщины их миелиновой оболочки искорости проведения по ним импульсов.Примеры приведены в табл. 1.1.

Задние корешки содержат только аф5ферентные нервные волокна. Все им5

клетка ганглия

Нейрит (аксон|

Эффектор

1.6. Дуга простейшего ре*флекса.

пульсы, возникающие в рецепторах ко5жи, мышц, суставов и внутренних ор5ганов, для поступлении в спинной мозгдолжны пройти через задние корешки.Эти афферентные волокна являютсяцентральными ветвями псевдоунипо5лярных клеток спинального ганглия(узла). Импульсы не прерываются внейронах спинального ганглия.

Нервные волокна, передающие им5 от различных чувствительных

рецепторов, перемешаны в перифери5ческом нерве. Когда нерв достигает спи5нального ганглия, волокна разделяютсяна группы соответственно своей специ5фичной функции и в заднемзанимают уже определенное положение(рис. 1. 5). Нервные волокна, начина5

от нервно5мышечных веретени имеющие наиболее толстую миели5новую оболочку, расположены в кореш5ке наиболее медиально. В средней частикорешка находятся волокна, идущие отинкапсулированных рецепторов и обес5печивающие вибрационную, дискрими5национную чувствительность, чувствоосязания и давления. Наиболее лате5рально располагаются безмиелиновые

Нейроны центральной нервной системы

Синапсы нисходящих волокон

синапс синапс

1.7. цепи вцентральной нервной системе.

Нейрит

Синапсы

волокна, проводящие болевые и темпе5ратурные импульсы.

Нервные волокна, обладающие на5иболее толстой миелиновой оболочкой,являются проводниками глубокой чув5ствительности (проприорецепции). Приэтом осознаются только некоторые им5пульсы, идущие от мышц, суставов,фасций и других тканей; большинствоже осуществляют неосознанный, авто5матический контроль двигательной ак5тивности, необходимый для обеспече5ния ходьбы и

После прохождения зоны входа за5дних корешков в спинной мозг, отдель5ные волокна разделяются на многочис5ленные обеспечивающиесинаптические связи с другими нейро5нами спинного мозга. На рис. 1.5. по5казано, что нервные волокна в спинноммозге присоединяются к различнымпроводящим путям, в зависимостиих сенсорной модальности. Необходимоотметить, афферентные волокна,минуя зону входа задних корешков вспинной мозг (именуемую также обла5стью мгновеннолишаются своей миелиновой оболочки.Таким образом, переход перифериче5ского нервного волокна в центральноеявляется довольно резким. Характерныедля периферического нерва Шваннов5ские клетки исчезают и сменяются оли5годендроцитами. Эта физиологическаяпотеря миелина в переходной зоне де5лает нервные волокна уязвимыми при

ряде заболеваний, например, при спин5ной сухотке.

Нейроны центральной нервнойсистемы

Перед описанием дальнейшего путиследования волокон, проводящих раз5личные типы чувствительности черезспинальные ганглии и задние корешкив спинной мозг, мы должны короткоостановиться на характеристике нейро5нов центральной нервной системы.

На рис. показано, как афферен5тное волокно псевдоуниполярного ней5рона спинального ганглия взаимодей5ствует с высокоспециализированныммотонейроном переднего рога спинногомозга при формировании моносинап$тического рефлекса. Строение мотоней5ронов спинного мозга настолько слож5но, что мы можем дать здесь лишькраткое его описание. Тело, или пери$

клетки данного типа имеет мно5гочисленные отростки различной дли5ны. Один из них достаточно длинныйи идет от клетки к периферии; он на5зывается аксоном, или нейритом. Дру5гие отростки короче, имеют много раз5ветвлений и называются дендритами.Нейроны генерируют и проводят по5тенциалы действия. Нейрон может пе5редавать возбуждение другому нейронучерез одну или множество точек кон5такта, или через синапсы. Синапсы от5


делены от поверхности другой клеткипосредством очень маленького про5

Как только возбуждение до5стигает синапса (пресинаптическоймембраны), в синаптической щели про5исходит высвобождение медиатора, воз5

буждающего либо тор5мозящего (гамма5аминомасляная кис5лота) постсинаптическую мембранудругого нейрона. Каждая нервная клеткаполучает импульсы не только от одно5го5двух, но от многих сотен и даже

Ахиллов рефлекс 1.8. Наиболее важные

приоцептивные рефлексы.

тысяч нейронов. Большое число синап5тических терминалей (синаптическихокончаний) лежит с наружной поверх5ности тела нейрона, его аксона и денд5ритов.

Одни из этих синапсов обладаютвозбуждающим, другие тормознымвоздействием на определенный нейрон(рис. 1.7). Возбуждение всегда распро5страняется только в одном направлении:от тела клетки к синапсу. Синапсы по5добны переключателям, в которых им5пульсы могут быть усилены либо ос5лаблены.

Таким образом, нервные клетки по5стоянно получают огромное количествосигналов, часть из которых являютсявозбуждающими, а часть — тормозя5щими. В клетке суммируютсядающие импульсы, вычитается сумматормозящих и затем результат пере5дается далее. Импульсы, поступающиепо нервному волокну, могут передавать5ся через связи по цепинейронов в различных направлениях взависимости от сочетания стимулиру5ющих и тормозящих синапсов, встре5чающихся на их пути. Поэтому воз5действие раздражителя может оченьсильно различаться в зависимости оттого, какой путь его распространениябыл выбран.

Центральные влияния

Проприоцепция

Импульсы, возникающие в мышечныхверетенах и сухожильных рецепторах,передаются волокнами типа наибо5лее богатыми миелином и обладающи5ми наибольшей скоростью проведения.Другие проприоцептивные импульсы,идущие от рецепторов фасций, суставови глубоких слоев сединительнойпередаются менее миелинизированны5ми волокнами.

Лишь небольшая частьтивных импульсов достигает коры и,следовательно, осознается. Большинст5во же циркулируют в системах обратнойсвязи системах), недостигая уровня сознания. Они явля5ются элементами рефлексов, которыесоставляют основу произвольных и про5чих движений, а статических ре5флексов, обеспечивающих положениетела в поле действия земного притяже5ния.

Периферическая системаобратной связи

Прежде чем перейти к обсуждению пу5тей болевой, температурной, тактиль5ной, вибрационной и прочих видов чув5ствительности в и

Рис. 19. обратной свя*зи при поддержании длины

Клетка


мозгу, несколько слов необходимо ска5зать о функции различных систем собратной связью.

На рис. 15 показано, что толстоеафферентное волокно, идущее от нерв5номышечного веретена, делится в зоневхода задних корешков в спинной мозг,при этом одна часть волокна вступаетв прямой контакт с нейроном переднегорога. Этот нейрон называется мотоней$роном, он расположен в сером веществепереднего рога и дает начало эфферент5ному волокну. Эфферентные двигатель5ные волокна покидают спинной мозгчерез передние корешки и, миновавспинальный ганглий, на своем пути кскелетной мышце присоединяются кпериферическому нерву. Таким обра5зом, афферентное и эфферентное во5локна образуют дугу, которая идет отмышечного волокна к мотонейрону пе5реднего рога и оттуда обратно к скелет5ной мускулатуре. Это называется дугойпростого моносинаптического рефлекса;она состоит из двух нейронов, соеди5ненных посредством синапса.

рефлекс

На рис. 1.9 и 1.10 изображены нервно5мышечные веретена и обслуживаемыеими сухожилия. Каждая мышца содер5жит большое количество этих инкапсу5лированных, сложных рецепторов рас$тяжения, держащих под контролемдлину

Данные рецепторы состоят из спе5циальных мышечных волокон, называ5емых волокнами, ииз сумко5подобных образований, каж5дое из которых в своей центральной,или экваториальной, части содержит

округлых ядер и называется по5этому ядерная сумка. Интрафузальныеволокна тоньше, чем обычные экстра$фузалъные мышечные волокна. Интра5фузальные волокна подразделяются на

волокна, ядра которых расположены всумке, и волокна, ядра которых распо5ложены цепью. Эти два типа волоконизображены на рис. 1.9 и 1.10, разде5ленными из чисто дидактических целей.В действительности более короткие итонкие волокна с цепями ядер прикреп5ляются к более длинным волокнам, со5держащим сумки ядер. В целом вере5тено имеет два волокна с ядерной сум5кой и четыре — с ядерной цепью.

Как экстрафузальные, так и интра5фузальные мышечные волокна иннер5вируются двигательными волокнами,причем интрафузальнымилокнами (фузимоторными), идущимиот небольших мотонейронов, располо5женных в передних рогах спинного моз5га рядом с большими мотонейронами.Ядерная сумка в каждом веретене оп5летена сетью тонких чувствительныхнервных волокон, или анулоспиралъныхокончаний (по латыниструктуру, имеющую форму спирали).Эти окончания особенно чувствительнык растяжению мышцы. Поэтому вере5тена считаются рецепторами натяже5ния, ответственными за сохранениемышцей постоянной длины.

Экстрафузальные мышечные волок5на в покое имеют определенную длину.Организм всегда старается поддержи5вать эту длину постоянной. Как толькомышца растягивается, растягивается иверетено. Анулоспиральные нервныеокончания немедленно отвечают на рас5тяжение мышцы путем генерированияпотенциалов действия, которые черезбыстропроводящие афферентные волок5на типа проводятся к большим мо5тонейронам спинного мозга, а оттуда,через также быстропроводящие

волокна, импульс кэкстрафузальной мускулатуре. Так какв результате этого мышца сокращается,то ее первоначальная длина восстанав5ливается. Любое растяжение мышцы

11

незамедлительно запускает в действиеэтот механизм.

Легкий удар по сухожилию мышцы,например, четырехглавой, на мгновениеее растягивает. Веретена реагируют не5медленно. Их импульсы передаются кмотонейрону переднего рога, и он, воз5буждаясь, тут же вызывает короткое со5кращение мышцы. Этотческий рефлекс лежит в основе всех про5приоцептивных рефлексов. На рис. 1.8изображены сегменты спинного мозга,участвующие в четырех наиболее важ5ных проприоцептивных рефлексах.Очень короткое растяжение мышц, та5кое, как вызванное ударами неврологи5ческого молоточка, в условиях обычнойжизни возникает редко. Механизм об5ратной связи для поддержания длинымышцы может быть приспособлен и кобеспечению различной ее длины привоздействии на интрафузальные мы5шечные волокна определенных мотор5ных систем.

На рис. 1.9. показано, что большиеальфа5мотонейроны переднего рога со5провождаются более мелкими гамма5нейронами. Очень тонкие гамма5волок5на идут от этих гамма5нейронов к ин5трафузальным мышечным волокнам.Импульсы, проводимые этими гамма5волокнами, вызывают сокращение ин5трафузальных мышечных волокон врайонах обоих полюсов веретена, темсамым приводя к натяжению его эква5ториальной части. Это изменение тотчасрегистрируется анулоспиральнымиокончаниями. Их потенциалы действияувеличивают тонус работающей мыш5цы.

Гамма5мотонейроны находятся подвлиянием волокон, идущих от мотоней5ронов оральных отделов центральнойнервной системы в составе пирамидно5го, ретикулоспинального и вестибуло5спинального трактов. Таким образом,мышечный тонус может регулироватьсянепосредственно головным мозгом, и

эта регуляция важна для каждого про5извольного движения. Эфферентноевоздействие делает про5извольные движения более плавными,

их соответственно реша5емой задаче. Существует специальнаясистема вере$

которая позволяет через эффе5рентное гамма5воздействие регулиро5вать реакцию рецепторов растяжения.Сокращение мышеч5ных волокон вызывает снижение порогавозбудимости рецепторов растяжения;другими словами, даже малое напряже5ние мышцы влечет за собой активиза5цию рецепторов растяжения. В нормедлина мышц автоматически регулиру5ется посредством фузимоторной иннер5вации через рассмотренную рефлектор5ную дугу.

Если первичные и вторичные ре5цепторы растягиваются медленно, то вответ статическая реакциямышечных веретен. Если же растяжениепроисходит быстро, то ответ являетсяболее сильным, динамическим. Как ста5тическая, так и динамическая реакцииконтролируются эфферентными гамма5нейронами.

Вероятно, существует два типа эф5ферентных гамма5нейронов. Один типпредставлен динамическими клетками,иннервирующими преимущественноинтрафузальные волокна с сумкамиядер. Второй тип представляют гамма5статические клетки, преимущественностимулирующие интрафузальные во5локна с цепями ядер. Стимуляция гам5ма5динамическими нейронами волоконс сумками ядер вызывает значительныйдинамический и очень слабый статиче5ский ответ. И наоборот, если гамма5статические нейроны возбуждают во5локна с цепями ядер, то реакция будетстатической, или тонической, а дина5мический компонент будет представленочень слабо.


Быстро проводящие la5нервные волокнапроводят потенциалы действия отвичных окончаний мышечных волоконс сумками ядер и цепями ядер в цент5ральном направлении. мышеч5ные веретена, особенно волокна с цепя5ми ядер, имеют помимо первичныхтакже окончания, известныепод названием «цветущая ветка». Этиокончания также реагируют на измене5ние тонуса, их потенциалы действияпроводятся в центральном направлениипо тонким II волокнам, связанным свставочными нейронами, способнымиосуществлять реципрокное воздействие.Через эти нейроны указанные волокнамогут активизировать мышцы5сгибате5ли либо мышцы5разгибатели, синхрон5но подавляя активность соответствен5ных мышц5антагонистов.

На рис. 1.10. показаны мышечныеверетена и сухожильный орган (рецеп5тор) Гольджи. Эти органы ответственныза напряжение гомонимных мышц, вы5званное как активным, так и рефлек5торным сокращением; они посылаюттормозящие импульсы, которые пере5даются через один или два вставочныхнейрона. Эти импульсы проводятся по

быстро проводящим волокнам типа.Основной задачей рецепторов Гольджиявляется измерение степени напряже5ния конкретной мышцы на основаниипоступающих в них сигналов и поддер5жание мышечного тонуса в физиологи5ческих пределах путем посылки тормо5зящих импульсов. Таким образом, каж5дая мышца находится под контролемдвух систем обратной связи: (1) ее дли5на контролируется системой, в которойизмерительными чувствительными ус5тройствами выступают ве5ретена, и (2) ее тонус контролируетсядругой системой, в которой измери5тельными устройствами являются су5хожильные органы Гольджи. Наше телопостоянно подвергается силам гравита5ционного воздействия земли. Мы немогли бы стоять вертикально или хо5дить, если бы определенные мышцы,такие, как четырехглавая мышца, мыш5цы шеи и длинные мышцы спины непротиводействовали бы силе гравита5ции, имея соответствующий тонус. Од5нако в норме уровень этого тонуса не5достаточен для поднятия, например, ка5кого5то груза. Силы четырехглавыхмышц, к примеру, не хватило бы, чтобыне упасть на колени, если бы увеличение

ПирамидныйI

орган Рецептор тонуса

рефлекс)

Мышечное волокно с цепью ядери окончаниями типа "цветочнойветки". Тонический рефлекснатяжения

1.10. Кольцо обратнойсвязи для поддержания тону*са

13

растяжения мышцы не приводило бык активизации мышечных веретен, ве5дущей, в свою очередь, к мгновенномузапуску рефлекса, увеличивающего то5нус мышц до необходимого уровня.Благодаря этому механизму происхо5дит автоматическое приспособлениемышечного тонуса к текущим потреб5ностям. Этот же сервисный механизм,основанный на обратной связи, обепе5

поддержание мышечного тонусана уровне, необходимом для стояния иходьбы.

Каждая мышца имеет определенныйтонус, так называемый тонус покоя, да5же в состоянии полного расслабления.Этот тонус может быть определен припассивном сгибании или разгибаниикакой5либо конечности. Для полнойликвидации тонуса необходимо пере5сечь все передние корешки, содержащиедвигательные волокна к мышцам. Тотже эффект дает пересечение задних ко5решков. Таким образом, тонус покоя

создается не самой мышцей, а темирефлекторными дугами, которые былиописаны выше.

Так называемый моносинаптиче5ский рефлекс, строго говоря, не явля5ется моносинаптическим. В нем име5ется компонент.Для возникновения рефлекторногожения конечности необходимо сокра5щение главной движущей мышцы, или

и синхронное рас5слабление противоположнойили мышцы$антагониста.

Сокращение, как уже указывалось,является результатом афферентной им5пульсации от рецепторов растяжения,возбуждающей мотонейроны переднихрогов спинного мозга.

Афферентные волокна, однако, от5дают коллатерали к вставочным, или

нейронам собствен5ной нейрональной системы спинногомозга («интернунсио» означает «связу5ющий»), и это обеспечивает связь с мо5

рецептор

Сокращение

рефлекс итормозное воздействие на мыш*

Клетка, от которойначало корешок


тонейронами, за работумышц5антагонистов. Вставочные ней5роны передают не облегчающие, а тор5мозящие импульсы. Этим тормозящимвоздействием тот факт, чторастяжение антагонистов, обусловлен5ное сокращением агонистов, не вы5зывает мгновенного последующего со5кращения антагонистов, что сделалобы невозможным всякое движение(рис. 1.11)

Другая рефлекторная дуга служитинструментом обеспечения важного ре$флекса сокращения. Это защитный ре5флекс, или рефлекс отступления. Онтакже является полисинаптическим ре5

флексом с использованием множествавставочных нейронов, выполняющихроль станций, передающих импульсы.Например, если дотронуться пальцемдо горячей плиты, то рука мгновенноотдернется даже до того, как будет по5чувствована

В этом примере рецептором явля5ется (болевой рецептор).Его потенциалы действия достигают

субстанции спинногомозга, где афферентные волокна черезсинапсы переключаются на многочис5ленные вставочные нейроны собствен$ной системы спинногомозга (клетки путей, вставочные клетки,

клетка

Вставочная

Fasciculus корешкаРис. 1.12. Собственная

система спинного мозга; поли* релейные станции.

15

ассоциативные клетки, клетки кореш5ков) — см. рис. 1.12. Начальный им5пульс передается ко всем мышцам, уча5ствующим в отдергивании руки от объ5екта, являющегося источником боли.Необходимо обеспечить посылку мно5гочисленных импульсов, реализующих,с одной стороны, сокращение, а с дру5гой, расслабление соответствующихмышц в необходимой последовательно5сти и с необходимой интенсивностью.Собственная рефлекторная системаспинного мозга в чем5то подобна элект5ронной системе современного компью5тера.

Например, если наступить на ост5рый осколок камня, это вызовет боль,которая немедленно запустит запрог5раммированную последовательностьдвижений (рис. 1.13). Нога, которойпричинена боль, поднимается благодарясгибанию, а на вторую ногу при этомполностью распределяется вес тела.Внезапное переключение веса привелобы к падению, если бы мышцы туло5вища, плечевого пояса, шеи и рук некомпенсировали бы мгновенно нару5шенное равновесие и не обеспечили бысохранение вертикального положениятела. Это требует довольно сложных пе5ремещений сигналов в спинном мозгеи их связи с определенными областямиствола мозга и мозжечка. За одной по5следовательностью сигналов следуетдругая, определяющая осознание боли,поиск причины, вызвавшей эту боль,осмотр ноги с целью выявления ее воз5можного повреждения.

Большая часть всех этих сигналовограничивается спинным мозгом. Болеевысокие уровни центральной нервнойсистемы также обычно подключаютсяк циркуляции импульсов. В приведен5ном примере вовлечение вышележащихуровней было необходимо для предот5вращения потери равновесия. Часть им5пульсов от мышц, сухожилий, суставови глубоких тканей направилась в моз5

головного

Ствол

Мозжечок

Болевой

1.13. Рефлекс сгибания с связями.

орган контроля равновесия. Им5пульсы из спинного мозга идут в моз5жечок по путям.


пути

Задний путь

Быстропроводящие la5волокна, идущиеот мышечных веретен и сухожильныхрецепторов, при входе в спинной мозгразделяются на несколько коллатералей.Некоторые из них направляются к боль5шим альфа5мотонейронам передних ро5гов, представляя собой часть дуги мо5носинаптического рефлекса, рассмот5ренной ранее (см. рис. 15). Другая груп5па коллатералей осуществляет связь снейронами грудных ядер (ядра Стил5линга, столб Кларка), которые располо5жены медиально у основания заднегорога и распространяются вдоль спин5ного мозга с уровня С8 до уровня L25сегментов. Эти клетки являютсярыми нейронами». Их аксоны относятсяк быстро проводящим волокнам и фор5мируют задний спинно$мозжечковыйпуть, tractus spinocerebellaris posterior.Волокна этого пути располагаются взадних отделах боковых столбов близкок поверхности спинного мозга; они вос5ходят ипсилатерально к нижней ножкемозжечка и через нее подходят к коречервя древнего мозжечка (палеоцере5беллума) (рис. 1.14). Коллатерали отшейных задних корешков восходят всоставе клиновидных пучков к их соб5ственным ядрам, добавочным клиновид$ным ядрам, которые являются «вторыми

и осуществляют связь смозжечком (рис. 1,19).

Передний

Третья группа коллатералей афферент5ных la5волокон образуют синапсы снейронами задних рогов и медиальныхотделов серого вещества спинного мозга(рис. 15, 1.14, 1.19). Эти «вторые ней5роны», которые расположены по всейдлине спинного мозга, включая пояс5ничный отдел, дают начало переднему

пути, tractus spi5

верхний парус

— Червь

Tractus spinocere*bellaris anterior.2*й нейрон

Tractus spinocere*bellaris posterior

Ядра грудного отделаспинного мозга (столбКларка, ядро

Неосознаваемая глубокаячувствительность

1.14. Передний и задний спинно*мозжечковыепути.

nocerebellaris anterior. Волокна его вос5ходят в передних периферических от5делах боковых канатиков как ипсилате5ральной, так и контрлатеральной сто5роны, и достигают мозжечка. В отличиеот заднего пути,передний путь минует покрышку про5долговатого мозга, моста и среднегомозга и входит в червь через верхниеножки мозжечка (соединительные пле5чи) и верхний мозговой парус.

Благодаря полисинаптическомупроведению импульсов палеоцеребел5лум получает информацию о всех аф5ферентных сигналах глубокой чувстви5тельности и о всех изменениях мышеч5ного тонуса. Он контролирует такжевзаимодействие между мышцами5аго5нистами и антагонистами, необходимое для осуществления стояния, ходьбы илюбых других форм движений. Такимобразом, на спинальные системы об5ратной связи накладываются влияниясо стороны более высоких структур, воз5действующих на мышцы черезпирамидные пути, связи последних с

17

гамма5мотонейронами передних роговспинного мозга и эфферентные гамма5импульсы. Все эти процессы не дости5гают уровня сознания.

Задние канатикиМы осознаем положение наших конеч5ностей и состояние тонуса мышц ко5нечностей. Мы чувствуем землю подногами, или, точнее, давление нашеготела на ступни ног. Мы осознаем дви5жения в наших суставах. Это свидетель5ствует о том, что часть проприоцептив5ных испульсов достигает коры головно5го мозга.

Как уже указывалось выше, про5приоцептивная импульсация исходитиз рецепторов мышц, сухожилий, фас5ций, капсул суставов, глубоких слоевсоединительной ткани, кожи. Эти им5

задних канатиков

пульсы направляются в спинной мозгпо аксонам псевдоуниполярных нейро5нов спинальных ганглиев. После того,как аксоны отдают коллатерали к ней5ронам передних и задних рогов сероговещества спинного мозга, основнаячасть центральных ветвей этих аксоноввходит в задние канатики. Часть ветвейспускается книзу, а остальные подни5маются кверху в составе двух путей,которые в своей совокупности и обра5зуют задние канатики спинного мозга:медиально лежащего нежного пучка

fasciculus и латеральногоклиновидного пучка Бурдаха, fasciculus

Эти пути оканчиваются в своихсобственных ядрах, нежном ядре,nucleus gracilis, и клиновидном ядре,nucleus cuneatus, расположенныхсально в покрышке нижних отделовпродолговатого мозга (рис. 1.15 исм. также рис. 1.19).

Волокна, восходящие в составених канатиков, расположены по сома5тотопическому принципу. Те, которыепроводят импульсы от ног, тазового

Чувство позы, вибрации, давления,дискриминационная и тактильная чувствительность

Задний канатик. Рис. 1.16. Задний канатик.


пояса и нижней части туловища, идутв нежном пучке, вплотную к задней сре5динной перегородке. Волокна, проводя5щие импульсы от верхнего плечевогопояса, рук и шеи идут в составе кли5новидного пучка, причем ветви от шеирасположены наиболее латерально (см.рис. 1.15). Нервные клетки нежного иклиновидного ядер представляют собой«вторые нейроны». Их аксоны форми5руют путь, tractusbulbothalamicus, и связаны с «третьиминейронами», находящимися в заднела$

вентральном ядреНачинаясь в нежном и клиновидномядрах, бульботаламические пути идутвначале по передней поверхности про5долговатого мозга в его нижних отделахпо обе стороны от такцентрального серого вещества непосред5ственно над перекрестом нисходящихпирамидных путей. Затем они в составемедиальной петли, medialis, пе5ресекают среднюю линию (перекрестмедиальной петли) и восходят к тала5мусу кзади от пирамид и медиальнеенижних олив, минуя покрышку верхнихотделов продолговатого мозга, моста исреднего мозга (рис. 1.16). (Для болеелегкого запоминания:петля для латеральная пет5ля — для акустических раздражителей).

Нервные клетки заднелатеральныхвентральных ядер таламуса являются«третьими нейронами» в этой цепи (рис.1.16). Их аксоны образуют

путь, tractusкоторый проходит через задние отделызаднего бедра внутренней капсулы (кза5ди от пирамидного пути) и через лу$чистый венец, corona белого моз5гового вещества к задней центральнойизвилине (постцентральной извилине).Поэтому эти чувствительные импульсыявляются осознаваемыми. Соматотопи5ческое расположение указанных воло5кон на их пути к таламусу и к коресоответствует наблюдаемому в спинном

мозгу. В коре головного мозга чувстви5тельная проекция тела соответвует

тела человека, стоящего на голове(рис. 8.20а). Задние канатики проводятпреимущественно импульсы, возни5кающие в проприоцепторах и рецепто5рах кожи. При их повреждении стано5вится невозможным определение поло5жения конечностей в пространстве, уз5навание предметов на ощупь. Не узна5ются цифры и буквы, написанные накоже. Невозможно различение двух од5новременно наносимых на кожу раздра5жений. Уменьшается восприятие чувст5ва давления; поэтому нарушается ощу5щение опоры стоп на землю и возникаетатаксия при стоянии и ходьбе, в осо5бенности в темноте или при закрыванииглаз. Эти нарушения характерны дляпоражения задних канатиков спинногомозга. При поражении нежного и кли5новидного ядер, медиальной петли, та5

нейрон

Tractus spino* нейрон

нейрон

Грубая тактильнаямало дифференцированноечувство давления

1.17. Передний путь.

пути 19

нейрон

нейрон

gelatinosa

1*й нейрон

Боль, температура(чувство щекотки,сексуальные ощущения)

1.18. Латеральный

ламуса или постцентральной извилиныданные проявления менее выражены.

Синдромы поражениязадних канатиков

1. Утрата чувства положения имоции: При закрытых глазах пациентне может определить положение сво5их конечностей.

2. При закрытых глазахбольной не может узнать и описатьформу и материал предмета, которыйон ощупывает.

3. Нарушение двумерной дискриминаци$онной чувствительности.

4. Нарушение вибрационной чувстви$тельности: Больной не ощущаетвибрацию камертона, установленногов области проекции кости.

5. Положительный симптом Ромберга:Если больной закрывает глаза и ста5новится в позу, когда ступни ног ус5

танавливаются вплотную друг к дру5гу, он теряет равновесие. Он покачи5вается и может упасть. Если глазаоткрыты, больной может в значи5тельной степени компенсировать ут5рату глубокой чувствительности. Примозжечковой атаксии такая компен5сация не наблюдается.

Помимо задних путей, в таламусе такжезаканчиваются еще два афферентныхпути спинного мозга, передний и лате5ральный спинно5таламические пути.Эти пути представляют собой аксоны«вторых нейронов», а не псевдоунипо5лярных нейронов спинальных ганглиев(см. рис. 1.17 и 1.18).

Спинно*таламические

Передний спинно*таламический путь

Первыми нейронами этого пути явля5ются псевдоуниполярные нервные клет5ки спинальных ганглиев. Их перифери5ческие волокна имеют средней толщи5ны миелиновую оболочку и проводяттактильные и слабо дифференцирован5ные прессорные импульсы от рецепто5ров кожи, таких, как волосяные мешоч5ки и тактильные тельца. Центральныеветви этих аксонов через задние кореш5ки вступают в задние канатики спин5ного Здесь они могут поднятьсяна высоту от 25х до 15 сегментов, атакже дать коллатерали, которые спус5каются книзу на сегмента. На не5которых уровнях эти волокна имеютсинапсы с нейронами задних рогов(рис. 1.17). Нейроны задних рогов яв5ляются «вторыми участву5ющими в формировании переднегоспинно5таламического пути, tractus spi5nothalamicus anterior. Этот путь перехо5дит на противоположную сторону в сос5таве передней спайки,anterior, кпереди от центрального спин5номозгового канала и располагается да5

3 136


Tractus

Tractus

Tractus spinoce*rebellarisTractusrebellaris

spino*

anterior

Гомонимная

Nucleus et

— Nucleus cuneatus

(мышечные веретена,мышечные и сухожильные

суставов и т. д.)

Вибрационная, дискриминационная,

чувство

(рецепторы кожи,мышц и сухожилий,тельца

(волосяные мешочки иразличные рецепторы кожи)

температура(свободные нервныеокончания, тельцаКрауээ и

1.19. Наиболееные восходящие путиспинного мозга.

лее в передней периферической зоне пе5реднебоковых канатиков. Отсюда онвосходит к заднелатеральному вент5ральному ядру таламуса вместе с лате5ральным спинно5таламическим путеми медиальной петлей (см. рис. 1.19).Нейроны таламуса являютсянейронами», проводящими импульсыпо волокнам таламокортикального пути

к постцентральной извилине коры го5ловного мозга. Тот факт, что централь5ные ветви первых нейронов поднима5ются и спускаются по задним канати5кам и связаны многочисленными кол5латералями со «вторыми нейронами»,является тому, что пов5реждение спинно5таламического пути впоясничном и грудном отделах обычно

пути 21

*

Плечо ГоловаПредплечье

Большой руки

Глаз

Лицо

Верхняя f�

*

Челюсть

Глотка

Живот,внутренниеорганы

Шея

Туловище

Бедро

Верхняя часть ноги

Нижняя часть ноги

Пальцы стопы,гениталии

Nucleus thalami)

Tractus

Nucleus

Nucleus thalami

Corpus

Nucleus

Tractus spinothalamicus lateralis

вый, передне*боковаяпроекция)

medialis

1.20. медиальной петли и ла*терального пу*ти к и далее через внутрен*нюю капсулу к постцентральной изви*лине.

не вызывает значительного нарушениятактильной чувствительности. Импуль5сы легко обходят зону повреждения. Ес5ли передний спинно5таламический путьпоражается в шейном отделе, то можетвыявляться легкая гипестезия на контр5латеральной ноге.

Латеральный спинно*таламический путь

Этот путь проводит болевую и темпе$ратурную чувствительность. Перифери5ческими рецепторами служат свободныенервные окончания кожи. Они являют5

з*


ся окончаниями периферических ветвейпсевдоуниполярных нейронов спиналь5ных ганглиев; эти ветви относятся ктонким волокнам группы А и почтибезмиелиновым волокнам группы С.Центральные ветви входят в спинноймозг через латеральные порции заднихкорешков. В спинном мозге они разде5ляются на короткие продольные колла5терали, которые, поднявшись насегмента, образуют синапсы с нейрона5ми субстанции (Ролан5да), gelatinosa. Это

образующие латеральныйспинно5таламический путь, tractus spi5nothalamicus lateralis (рис. 1.18). Его во5локна переходят через переднюю спайкуна противоположную сторону и подни5маются в латеральных отделах боковыхканатиков к таламусу. Как и волокназадних канатиков, волокна обоих спин5но5таламических путей имеют сомато5топическую организацию: идущие отнижних конечностей располагаются на

периферии, а проводящие импульсы отшеи — наиболее медиально (см. рис.121).

В стволе мозга латеральный спин5но5таламический путь присоединяетсяв виде спинальной к медиальнойпетле. Он оканчивается в вентральныхзаднелатеральных ядрах таламуса (см.рис. 55. и V. с. Отсюда «третьинейроны» формируют таламокорти5кальный путь, который направляется ккоре задней центральной извилины (см.рис. 1.20). Волокна, проводящие боле5вую и температурную чувствительность,располагаются в спинно5таламическомпути настолько вплотную друг кчто их невозможно разделить анатоми5чески. Поэтому при повреждении лате5рального спиноталамического путистрадает как болевая, так и температур5ная чувствительность, хотя не всегда вравной степени.

Латеральный спинно5таламическийпуть является главным проводником

Tractus

Tractusposterior

Funiculus posterior

Tractus lateralis

TractusTractusTractus

Tractus

Tractus

Tractus

Tractus

Tractus anterior

Fasciculus

1.21. Срез спинного с указанием топогра*

фии ищих путей иники Rexed; 1954).

пути 23

болевой и температурной чувствитель5ности. При пересечении этого пути вовремя операции, выполняемой билате5рально для устранения боли, неподда5ющейся никакому другому лечению(хордотомия), боль может исчезнуть неполностью. Это свидетельствует о том,что болевые импульсы могут прово5диться также через вставочные нейроныпо собственным волокнам внутреннихпутей спинного мозга. Пересечение ла5терального путив вентральных отделах белого веществаспинного мозга приводит к утрате бо5левой и температурной чувствительно5сти на противоположной стороне с уров5ня, находящегося на сегмента нижеуровня операции.

Болевые и температурные импуль5сы, достигшие таламуса, ощущаются,но не дифференциируются. Только придостижении импульсами коры головно5го мозга происходит дифференциация

На рис. 1.19 схематически изобра5жена топография путей чувствительно5сти: их ход (согласно существующимдо настоящего времени представлени5ям) от задних корешков к тем областям,где они заканчиваются. Все чувстви5тельные «третьи нейроны», связываю5щие таламус с корой головного мозга,проходят через заднее бедро внутреннейкапсулы кзади от пирамидного пути инаправляются к зоне восприятия чув5ствительных импульсов от всего тела,расположенной в задней центральной(или постцентральной) извилине, ци5тоархитектоническим полям БродманаЗа, 2 и 1. Сюда «третьи нейроны»проводят импульсы поверхностной чув5ствительности — болевой, температур5ной, тактильной, давления, а также, внекоторой степени, и импульсы глубо5кой чувствительности (рис. 1.20 и 55).Не все афферентные импульсы идут изталамуса к чувствительным зонам коры.Часть из них направляется к двигатель5

ным зонам коры, ввилину. В то же время постцентральнойизвилине могут быть свойственны нетолько чувствительные, но и двигатель5ные реакции. Двигательные и чувстви5тельные корковые поля частично пере5крываются. Пэтому можно говорить оцентральных извилинах как о сенсомо$

области. В этой зоне чувстви5тельные сигналы могут быть мгновеннопреобразованы в двигательные реакцииблагодаря наличию сенсомоторной об5ратной связи, которая будет рассмотре5на ниже. Пирамидные волокна от этихзамкнутых кругов обратной связи обыч5но идут непосредственно к клеткам пе5редних рогов спинного мозга, без во5влечения вставочных нейронов. Хотя

пре5 и постцентральной извили5нами и существуют частичные пере5крытия связей и функций, но прецент5ральная извилина до настоящего вре5мени считается основной двигательнойзоной, а постцентральная — основнойчувствительной зоной корымозга. Импульсы, поступающие в коруголовного мозга по афферентным во5локнам «третьих нейронов», распреде5ляются в ней в определенном сомато5топическом порядке, корреспондируя сосхемой чувствительности человека, сто5ящего на голове. Более того, различныевиды чувствительности имеют различ5ное пространственное представительст5во: поле Бродмана За получает импуль5сы от мышечных веретен; поле —болевые и температурные импульсы;поле 1 — тактильные импульсы; поле2 — импульсы давления (см., рис. 1.20и 5S).

Как уже отмечалось выше, болевые,температурные и другие импульсы подостижении таламуса воспринимаютсяв виде неотчетливых, неясных ощуще5ний. Дифференциация качества этихимпульсов в нашем сознании происхо5дит лишь тогда, когда они достигаюткоры. Более высокоорганизованные ви5


Сегменты спинного с выходящими

корешками

N. п.

1.22. Соотношение междусегментами спинного мозга свыходящими из них корешка*ми и телами позвонков.

ды чувствительности, такие, как дву5мерная дискриминационная чувстви5тельность, точная индикация локализа5ции каждого раздражения в отдельно5сти, реализуются в коре головного моз5га. Повреждение чувствительных зонкоры вызывает лишь уменьшение вос5

приятия болевых, температурных и так5тильных раздражителей, тогда как дис5криминационная чувствительность ичувство позы полностью исчезают в со5ответствующих областях противопо5ложной поражению стороны тела (по5скольку все чувствительные пути преж5

пути 25

де чем поступить в кору, пересекаютсреднюю линию и переходят на проти5воположную сторону).

Такие функции, как, к примеру, сте$реогноз (узнавание предметов на ошупь)требуют участия дополнительных ассо5циативных зон. Эти зоны располагают5ся в теменной доле, где интегрируетсямножество отдельных каса5ющихся размера, формы, физическихсвойств предмета (острота или тупость,мягкость, тяжесть, тепло или холод, ит. д.), и происходит сравнение возник5шего образа с тактильными ощущения5ми, имевшими место ранее. Поврежде5ние нижней теменной доли может при5вести к нарушению узнавания предме5тов на ощупь на стороне, противопо5ложной стороне поражения. Нарушениеэтой способности называется астерео$гнозом.

Спинной мозг содержит не толькоафферентные пути и собственные внут5ренние соединительные волокна, такие,как собственные пучки, fasciculi proprii,

но и ряд эфферентных путей. К нимотносятся пирамидные пути, обеспечи5вающие выполнение произвольныхдвижений, и, кроме того, многочислен5ные так называемые экстрапирамидныепути, оказывающие влияние на слож5ные рефлекторные механизмы спинно5го мозга. На рис. 1.21 изображен попе5речный срез спинного мозга и указанорасположение различных чувствитель5ных, а также нисходящих двигательныхпутей и их соотношение друг с другом.Показан ход волокон чувствительных

нейронов». Эти клетки распо5ложены в задних рогах, а их аксонынаправляются к нейронам ствола мозгав составе переднебоковых канатиков.

К числу этих путей принадлежат,например, спинно5ретикулярный, trac5tus spinoreticularis, спинно5тектальный,tractus spinotectalis, спинно5оливарный,tractus spinoolivaris, и спинно5преддвер5ный, tractus spinovestibularis, пути (рис.1.21). Они относятся к группе аффе5рентных путей, соединяющих круги об5

N. suboccipitalis —

N. occipitalis

N. occipitalis minor

N. auricularis

N.sus (XII)

1.23. Шейное сплетение.

Ansa

N. n.

N.

N. dorsalis scapulae

N.

T1Fasciculus lateralis

Fasciculus posterior

Fasciculus

N.cutaneus

N. ulnaris

* N.

N.

N. pectoralis lateralis

N. pectoralis medialis

* * N.

N . subscapularis

N. 1.24 Плечевое сплетение.

N.

N.

N. cutaneus lateralis

N.

N.

N. glutaeus

N.

N.

N. peronaeus (fibularis) communis*

N.

N. cutaneus femoris 1.25. Пояснично*крестцовое

сплетение.

Спинной мозг и периферическая иннервация 27

Нервныйкорешок

Рис. 1.26. Нервные корешки,разделяясь в сплетениях напериферические нервы,имеют на коженое представительствоматомы). Зоны сегментарнойиннервации перекрываются.

S1

1.27а.Упрощенная схема сегментарной иннервации

ратной связи экстрапирамидной систе5мы, о которых речь пойдет ниже.но$преддверный путь расположен в шей5ном отделе спинного мозга выше уров5ня С4 и прилежит кному пути, tractus Воз5можно, он является коллатералью дор5сального спинно5мозжечкового пути.

Теперь необходимо отметить неко5

N. auricula

N. transversus

Кожная иннервация головы и шеи ветвями тройнично*го нерва и нервами, происходящими из верхних шей*ных сегментов спинного мозга.

торые важные особенности спинногомозга.

Спинной мозг и периферическаяиннервация

У взрослых спинной мозг короче, чемпозвоночник. Спинной мозг оканчива5ется примерно на уровне межпозвонко5вого диска между первым и вторымпоясничными позвонками (рис. 1.22).До 35х месяного возраста сегментыспинного мозга, обозначаемые по ихкорешкам, располагаются прямо напро5тив соответствующих позвонков. Затемрост позвоночника происходит быстрее,


N. maxillaris

Сегментарная иннервация Hansen*Schliack).

чем рост спинного мозга. Корешки, на5правляясь к свои межпозвонковым от5верстиям, идут косо вниз и становятсявсе длиннеее и длиннее по направлениюк концу спинного мозганого мозга), который обычно находитсяна уровне 25го поясничного позвонка.Ниже этого уровня субарахноидальноепространство, имеющее здесь вид сум5ки, содержит лишь передние и задниекорешки, которые образуют конскийхвост (рис. 2.34). В редких случаях ко5нус спинного мозга может заканчивать5

ся на уровне третьего поясничного по5звонка.

За исключением сегментарного от5хождения нервных корешков, в самомспинном мозге не обнаруживается мор5фологических признаков метамерногоделения (см. рис. 1.22). Несоответствиемежду локализацией сегментов спинно5го мозга и соответствующих позвонков,увеличивающееся по мере приближенияк конусу, должно учитываться при оп5ределении уровня поражения спинногомозга.

Корешки сегментов спинно5


1.29. Распределение кожной чувствительности соответственно периферическим нервам.

го мозга покидают позвоночный каналчерез межпозвонковые отверстия, рас5положенные на уровне верхнего (ораль5ного) края тела каждого позвонка. По5скольку шейный отдел спинного мозгаимеет на один сегмент больше по срав5нению с числом шейных позвонков, токорешок 85го сегмента покидает каналчерез межпозвонковое отверстие, распо5ложенное между 75м шейным и 15мгрудным позвонками. С этого уровня иниже нервные корешки проходят черезмежпозвонковое отверстие на уровненижнего края соответствующего по5звонка.

Между С4 и ТЫ, а также между L2и S3 сегментами диаметр спинногомозга увеличивается. Шейное и пояснич$ное утолщения возникают в связи с тем,что корешки нижней половины шейно5го отдела спинного мозга дают началоплечевому сплетению, иннервирующе5му верхние конечности, а корешки люм5

отдела образуют люмбо5сакральное сплетение, иннервирующеенижние конечности (рис. 122).

При образовании сплетений каждаяпара корешков отдает ветви к несколь5ким различным периферическим нер5вам; иными словами, каждый перифе5


spinothalamicus lateralis

spinalis(Tractus spinothalamicus

et lateralis)

Nucleus sensoriusprincipalis n.

Nucleus et tractus spinalisn.

Tractus spinothalamicuslateralis

рический нерв образован волокнами не5скольких корешков, выходящих из при5лежащих друг к другу сегментов спин5ного мозга (рис. 1.23, 124 и 1.25). До5стигнув периферии, афферентные во5локна вновь соединяются соответствен5но их первоначальной принадлежностизадним корешкам и иннервируют оп5ределенные сегменты кожи, называе5

1.30. Клинические синдромыпоражения проводников чувстви*тельности на уровнях, отмеченныхкрасными линиями и обозначен*ных буквами латинского алфавита(подробности в тексте).

дерматомами, или дерматомнымизонами (рис. 1.26).

Дерматомов имеется столько, сколь5ко и сегментов спинного мозга, отда5ющих нервные корешки. На рис. 1.28показаны все дерматомы тела (вид спе5реди и сзади). Лучше всего метамернаяорганизация дерматомов видна на при5мере грудного отдела. Все дерматомы


частично перекрывают друг друга (рис.126), поэтому выпадение функции од5ного отдельного корешка обнаружитьбывает трудно. Лишь выпадение функ5ции нескольких смежных корешковприводит к сегментарному нарушениючувствительности. Тот факт, что каждыйдерматом соответствует определенномусегменту спинного мозга, имеет боль5шое диагностическое значение при оп5ределении уровня поражения спинногомозга. Рис. приводится для того,чтобы легче было понять и запомнитьсегментарную иннервацию тела (шей5ные, грудные, поясничные и крестцовыедерматомы).

Безусловно, при повреждении частисплетения или отдельных перифериче5ских нервов картина нарушения чувст5вительности будет отличаться от той,которая наблюдается при повреждениикорешков. Вовлечение в патологическийпроцесс сплетения приводит к преиму5щественному нарушению двигательныхфункций в виде типичных синдромов,которые будут описаны в ниже в главе,посвященной двигательным функциям.

Необходимо повторить еще раз, чтоволокна, образующие периферическийнерв, происходят из различных кореш5ков. При повреждении нерва волокна,иннервирующие часть дерматома, немогут объединиться с волокнами, ин5нервирующими другую его часть, по5скольку они идут в составе различныхнервов. Следовательно, нарушение чув5ствительности, вызванное повреждени5ем периферического нерва, полностьюотличается от нарушения чувствитель5ности, обусловленного поражением ко$решка. Перекрытие зон иннервации со5седних нервов значительно меньше, чемперекрытие зон корешковой иннерва5ции, что существенно облегчает выяв5ление чувствительных нарушений припоражении нервных стволов.

В дерматомах зоны перекрытия так5тильной чувствительности больше, чем

болевой. Таким образом, при повреж5дении одного или двух корешков сни5жение болевой и температурной чувст5вительности обнаружить легче, чем сни5жение тактильной чувствительности.Это необходимо учитывать для выявле5ния гипалгезии или анальгезии при по5дозрении на корешковое повреждение.

При повреждении периферическогонерва зона гипестезии существеннобольше зоны гипалгезии. Поэтому ги5пестезия выявляется значительно рань5ше. Иногда бывает трудно отличить чув5ствительные нарушения, вызванные по5ражением С8 корешка, от нарушенийчувствительности, обусловленных по5вреждением локтевого нерва, а такженарушения чувствительности при пора5жении корешков от нарушенийчувствительности, в спатологией малоберцового нерва. Зонычувствительных нарушений в рассмот5ренных случаях практически идентич5ны, как видно из сравнения рисунков1.28 и 129.

Каждый периферический чувстви5тельный нерв имеет четко очерченнуюзону иннервации, что позволяет выяв5лять поражение нерва путем тщатель5ного обследования. Например, можнообнаружить, что зона дизестезии соот5ветствует зоне иннервации наружногокожного нерва бедрй и что именно этотнерв ответственен за

Синдромы поражения проводников

нарушения чувствительно5сти различаются в зависимости от уров5ня поражения чувствительных провод5никовых путей. На рис. 1.30 показаныдесять различных локализаций возмож5ного поражения, обозначенных красны5ми поперечными линиями и помечен5ные буквами латинского алфавита (от

до


Локализация а или корковое илиподкорковое поражение сенсомоторнойзоны руки (а) или ноги вызываетпарестезии (покалывание, мурашки ит. д.) и онемение в соответствующейконечности на противоположной сторо5не, более выраженные в дистальных от5делах. Парестезии могут возникать вформе фокальных сенсорных припад5ков. При вовлечении двигательных зонкоры также двигательныефокальные припадки (Джексоновскиеатаки).

Локализация с: поражение, вовлека5ющее все чувствительные пути непо5средственно перед их входом ввызывает нарушение всех видов чувст5вительности в противоположной поло5вине тела.

Локализация d: если повреждаютсявсе чувствительные пути за исключе5нием проводников болевой и темпера5турной чувствительности, то гипестезиянаступает на противоположной сторонелица и при этом болевая итемпературная чувствительности сохра5няются.

Локализация е: если зона поражениярасположена в стволе мозга и ограни5чивается областью петли тройничногонерва и латерального спинно5таламиче5ского пути, то на противоположной сто5роне тела и туловища нарушается бо5левая и температурная чувствитель5ность, а все остальные виды чувстви5тельности остаются сохранными.

Локализация f: при поражении ме5диальной петли и переднего спинно5та5ламического пути на противоположнойстороне тела нарушаются все виды чув5ствительности, кроме болевой и темпе5ратурной.

Локализация g: повреждение ядра испинального пути тройничного нерва илатерального спинноталамического пу5ти приводит к нарушению болевой итемпературной чувствительности на ип5

стороне лица и контрла5теральной стороне туловища.

Локализация h: повреждение заднихканатиков вызывает нарушение чувствапозы, вибрационной, дискриминацион5ной и других видов глубокой чувстви5тельности, приводящее к развитиюатаксии на стороне поражения.

Локализация i: повреждение заднихрогов спинного мозга ведет к утратеболевой и температурной чувствитель5ности на стороне поражения; все ос5тальные виды чувствительности оста5ются сохранными (диссоциированноерасстройство чувствительности).

Локализация к: повреждение не5скольких соседних задних корешков со5провождается корешковой парестезиейи болью, а также снижением или утра5той всех видов чувствительности в со5ответствующем сегменте тела. Если по5вреждаются корешки, интернирующие

•руку или ногу, то, кроме того, наблю5дается гипотония или атония, арефлек5сия и атаксия.


Произвольные движения мышц связа5ны с длинными нервными волокнами,которые начинаются от корковых ней5ронов и спускаются к клеткам переднихрогов спинного мозга. Эти волокна фор5мируют илипирамидный путь, tractusseu Они являются аксонаминервных клеток, расположенных в дви5гательной зоне коры, визвилине, praecentralis, преимуще5ственно в 45м цитоархитектоническомполе Бродмана (рис. 2.1). Это поле пред5ставляет сравнительно узкую полосу,распространяющуюся вдоль централь5ной борозды от латеральной, или силь5виевой, борозды до верхнего края полу5шария и затем по передней части па5рацентральной дольки на медиальнойповерхности полушария. Оно лежит на5против чувствительной коры постцент5ральной извилины. Нейроны,рующие глотку и гортань, расположеныв его нижней части, вблизиборозды. Затем в восходящем порядкеследуют нейроны к мышцам лица,туловища и ног (рис. 22). Такая сома5тотопическая проекция соответствуетстоящему на голове человеку. Схемарасположения человека в чувствитель5ной коре постцентральной извилиныприведена ранее (рис. 1.20).

Мотонейроны расположены не толь5ко в поле 4; они также встречаются всоседних кортикальных полях. Однакоосновная их масса занимает 5 корти5

слой 45го цитоархитектониче5ского поля. Они обеспечивают отдель5ные точные целенаправленные движе5ния. Эти нейроны включают гигантскиепирамидные клетки Беца, дающие ак5соны с толстой миелиновой оболочкой(рис. 2.3). Такие быстропроводящие ак5соны составляют лишь от довсех волокон пирамидного пути. Основ5ная часть волокон пирамидного трактаначинается от мелких пирамидных, иливеретенообразных, клеток в двигатель5ных полях 4 и 6. Поле 4 дает около

волокон пирамидного тракта, ос5тальные начинаются в других поляхсенсомоторной области (см. рис. 2.1).

Мотонейроны 4 поля контролируюттонкие произвольные движения скелет5ных мышц противоположной полови5

Abb. 2.1

2.1 область с первичным моторнымполем 4 в прецентральной извилине и премоторнымиполями 6 и 8.

34 2 Двигательная система

Рис. 2.2 Пирамидный путь. Пройдячерез венец, его волокнасходятся вместе в области заднегобедра внутренней капсулы втопическом порядке.

Рис. 2.3 Цитоархитектура двигательной коры (краситель Крупные клетки формируют пирамидный путь.

ны тела, поскольку большинство воло5кон пирамидного тракта переходит напротивоположную сторону в нижней ча5сти продолговатого мозга (рис. 2.4).Стимуляция поля 4 индуцирует общиедвижения отдельных мышц, в то времякак стимуляция поля 6 вызывает болеесложные движения, такие, как движениявсей руки или ноги.

Импульсы пирамидных клеток дви5гательной коры идут по двум путям,заключенным в ростральной части пи5рамидного тракта. Один из них — кор$

путь, tractus corticonuclearis(corticobulbaris), который заканчиваетсяна ядрах черепных двигательных нервовв стволе мозга. Другой —номозговой путь, tractus corticospinalis,представляющий значительно болеетолстый пучок. Он оканчивается в пе5редних рогах спинного мозга на вста5

или пирамидный путь 35

Передняя

Ножка

Decussatio

Tractusanterior (прямой)

Medulla

— (перекрещенный)

Abb. 2.4

2.4 Ход пирамидных путей.

нейронах, которые, в свою оче5редь, синаптически связаны с больши5ми мотонейронами передних рогов. Этинейроны передают импульсы по перед5ним корешкам спинного мозга и пери5ферическим нервам к двигательнымконцевым пластинкам скелетных мышц(рис. 2.4).

Корково*спинномозговойпирамидный путь

Покинув двигательную кору, волокнакорково5спинномозгового пути прохо5дят через белое вещество в составечистого венца и сходятся в области зад5него бедра внутренней капсулы. В очень

4


компактном виде они проходят в сома5тотопическом порядке внутреннюю кап5сулу и вступают в среднюю часть ножекмозга. Здесь они представляют из себякомпактный пучок, который опускаетсяв центр основания каждой из половинмоста, будучи окруженным множествомнейронов ядер моста и волокнами раз5личных систем. На уровне переходамоста в продолговатый мозг пирамид5ные пути становятся заметными сна5ружи и формируют удлиненные пере5вернутые пирамиды по обе стороны отпередней средней линии — отсюда ипроисходит название — пирамидныепути. В нижней части продолговатогомозга волокон каждого пира5мидного тракта переходят на противо5положную сторону в перекресте пира5мид и образуют латеральный корково$

путь, tractus Оставшиеся неперекрещен5

ными волокна продолжают спускатьсяв передних канатиках, формируя перед5ний корково5спинномозговой путь,tractus anterior. Его волок5на переходят на противоположную сто5рону на сегментарных уровнях в составепередней белой спайки спинного мозга(рис. 2.6). В шейных и грудных сег5ментах спинного мозга некоторые во5локна, возможно, соединяются с клет5ками переднего рога своей стороны;ким образом, мышцы шеи и туловищаполучают корковую иннервацию с обеихсторон.

Те волокна, которые пересеклись науровне перекреста пирамид, спускаютсяв виде латерального корково5спинно5мозгового пути в боковом канатикеспинного мога, становясь все тоньше итоньше по мере приближения к пояс5ничному отделу, так как отдают по путиответвления. Приблизительно во5локон переключаются на вставочныенейроны, которые в свою очередь об5разуют синапсы с большими альфа5мо5тонейронами и гамма5мотонейронами

передних рогов спинного мозга (рис.1.10 и 2.4).

илибульбарный путь

Волокна, образующие корково5ядерныйпуть, покидают ростральныйный путь на уровне среднего мозга иперемещаются несколько дорсальнее,как показано на рис. 2.4, 3.49а и 350а.По пути к ядрам двигательных череп5ных нервов часть этих волокон перехо5дит на противоположную сторону, ачасть остается неперекрещенной (дета5ли см. на срезах с ядрами черепныхнервов). Пути подходят к ядрам технервов, которые обеспечивают произ5вольную иннервацию лицевой и ораль5ной мускулатуры: тройничного (V), ли5цевого (VII), (IX),блуждающего (X), добавочного (XI) иподъязычного (XII) нервов.

Заслуживает внимания и другой пу5чок. Он начинается не в передней цент5ральной извилине, а в глазной области8 поля Бродмана (рис. 2.4 и 2.5). Егоимпульсы обеспечивают содружествен5ные движения Он называется кор$

путем, tractus но утвердилось мне5

ние, что в него входит и часть корко5во5ядерного пути. После того, как во5локна этого пучка покидают поле 8, ониприсоединяются к волокнам пирамид5ного пути в области лучистого венца.Затем они проходят более вентральночерез заднюю ножку внутренней капсу5лы, а далее поворачивают в каудальномнаправлении по пути к ядрам черепныхнервов, обеспечивающих движенияглазных яблок: глазодвигательного(III), блокового (IV) и отводящего (VI).Импульсы из поля 8 не ответственныза иннервацию отдельных глазныхмышц. Они действуют синергично,обеспечивая содружественные движения

Корково*ядерный или корково*бульбарный путь 37

2.5 Экстрапирамидные пути.

глаз в противоположную сторонудружественное Не ясно,где волокна корково5среднемозгового пути. Известно только,что они не образуют прямых синапти5

связей с нейронами ядра гла5зодвигательного нерва (см. срез с изо5

бражением черепных нервов). Для того,чтобы понять работу периферическихмотонейронов в стволе мозга и спинном

необходимо рассмотреть такжеи другие двигательные пути. Они входятв состав экстрапирамиднойной системы.


Экстрапирамиднаясистема

Термин «экстрапирамидная двигатель5ная система» обозначает все двигатель5ные пути, которые не проходят черезпирамиды продолговатого мозга (рис.2.5); их важным свойством является ре5гулирующее влияние на двигательныекольца обратной связи в спинном моз5гу, стволе мозга, мозжечке и коре боль5ших полушарий. Существуют, напри5мер, пути,

соединя5ющие кору большого мозга с мозжеч5ком. Частью этой системы являются ите волокна, которые соединяют корубольших полушарий с серым вещест5вом экстрапирамидной системы (серы5ми структурами), такими, как полосатоетело, красное ядро, черная субстанция,а также с ретикулярной формацией и

некоторыми другими ядрами покрыш5 ствола головного мозга. В этих

структурах импульсы переключаютсяна дополнительные нейроны, а от нихчерез вставочные нервные клетки спу5скаются к мотонейронам передних ро5гов спинного мозга в составе покрышеч$

tractus tectospinalis, tractus

rubrospinalis,tractus

tractus vestibulospinalis, идругих путей (рис. 2.5). Через эти путиэкстрапирамидная система влияет надвигательную активность спинногомозга.

На рис. 25 показано, что кора лоб5ной, теменной и затылочной долей свя5зана посредством нервных волокон смостом. Эти волокна являются аксона5ми «первых нейронов» различных кор5ково5мосто5мозжечковых путей. Волок5

2.6 Нисходящие двигательные синапсы с нейронами передних рогов спинного мозга.

Экстрапирамидная двигательная система 39

на лобно5мостового пучка располагают5ся в передней ножке внутренней капсу5лы, непосредственно перед пирамидны5ми волокнами к мышцам лица. В сред5нем мозгу они занимают медиальнуючетверть ножки мозга вблизи межнож5

Волокна от теменной, височной изатылочной долей проходят через зад5нюю часть задней ножки внутреннейкапсулы и заднебоковую часть ножкимозга. Все указанные корково$мостовыеволокна образуют синапсы с группаминейронов в основании варолиева моста.Эти «вторые нейроны» посылают своиаксоны в контрлатеральную кору моз5жечка. Вследствие этих связей кора моз5жечка получает, так сказать, копию всехдвигательных импульсов, происходя5щих из коры больших полушарий. Моз5жечок получает также информацию овсей двигательной активности на пери5ферии. Таким образом мозжечок ока5зывается в состоянии контролировать

и координировать произвольные движе5ния через экстрапирамидную систему.Более подробно этот вопрос обсуждаетсяв главе 4 (Мозжечок).

Экстрапирамидная система допол5няет кортикальную систему произволь5ных движений, поднимая ее функцио5нирование на более высокий уровень,при котором каждое произвольное дви5жение оказывается очень точно подго5товленным и выполняется плавно.

Пирамидный путь (через вставоч5ные нейроны) и экстрапирамидная цепьнейронов в конечном счете встречаютсяна двигательных нейронах переднегорога спинного мозга, на альфа5клеткахи более мелких гамма5клетках, оказы5вая на них частично активирующее ичастично ингибирующее влияние (рис.2.6).

Группы нервных волокон в виде от5дельных трактов занимают в белом ве5ществе спинного мозга определенныезоны. На рис. 2.7 афферентные пути


изображены серым и эфферентные пу5ти — красным цветом. В пределах раз5личных путей волокна сгруппированыв соматотопическом порядке; тракты,однако, не четко отграничены друг отдруга, поскольку краевые волокна со5седних путей смешиваются. Пирамид5ные пути свободны от примесей каких5либо других волокон только в областипирамид продолговатого мозга. По5вреждение пирамидных путей в другихобластях, кроме пирамид, всегда сопро5вождается также поражением экстрапи5рамидных

Приведенные анатомические дан5ные имеют клиническое значение. Вслучае прерывания только пирамидныхволокон, что возможно при поражениикоркового поля 4 или пирамид, разви5вается вялый паралич. При очагах другойлокализации наряду с пирамиднымипутями вовлекаются и экстрапирамид5ные пути, преимущественно ретикуло5спинальный и вестибулоспинальныйтракты, и формирующийся при этомпаралич всегда спастичный.

Поражение пирамидных иэкстрапирамидных путей

Перерыв пирамидного пути нару5шает передачу всех стимулов произ5вольных движений от двигательной ко5ры к клеткам передних рогов спинногомозга. Результатом является параличмышщ, иннервируемых этими клетка5ми. Если прерывание пирамидного путипроизошло внезапно, то подавляется ре5флекс мышц на растяжение. Это озна5чает, что вначале паралич является вя5лым. Могут пройти дни и недели, преж5де чем рефлекс восстановится. Когдаэто произойдет, веретенастановятся более чувствительными крастяжению, чем они были до того. Осо5бенно это относится к сгибателям рукии разгибателям ноги.

Указанная гиперчувствительностьрецепторов растяжения обусловлена по5

вреждением экстрапирамидных путей,которые оканчиваются на клетках пе5редних рогов спинного мозга и акти5вируют гамма5мотонейроны, иннерви5рующие интрафузальные волокна мы5шечных веретен. В результате оказыва5ется такое влияние на кольцо обратнойсвязи, регулирующее длину мышц, чтосгибатели руки и разгибатели ноги фик5сируются в положении наибольшегоукорочения. Больной не способен болеевлиять на длину мышц, так как он неможет произвольно подавлять фузимо5торную гиперактивность.

Следует дифференцировать тормоз5ные и активирующие волокна. Предпо5лагают, что ингибирующие волокна тес5но переплетены с пирамидными. Этослужит причиной того, что они такжевсегда повреждаются при пораженияхпирамидного пути. Активирующие во5локна страдают при этом в меньшейстепени и сохраняют свое влияние намышечные веретена. Следствием этогоявляется спастичность мышц и гипер5рефлексия в сочетании с клонусом.

Спастический паралич всегда сви5детельствует о том, что очаг поражениялокализуется в в стволе головногомозга или в спинном мозгу.том повреждения пирамидного трактаявляется утрата наиболее тонких про5извольных движений, особенно замет5ная в руках, пальцах и лице.

Как указано выше, повреждение пи5рамидного пути прерывает произволь5ные импульсы на всем протяжении отмозговой коры до соответствующихдвигательных нейронов передних роговспинного мозга. Иннервируемые этимимотонейронами мышцы уже более неподлежат произвольному управлению.Небольшой очаг во внутренней капсулеможет повредить сразу все плотно упа5кованные в этой области пирамидныеволокна и вызвать развитие спастиче5ского паралича мышц всей противопо5ложной половины тела. Паралич контр5

Экстрапирамидная двигательная система 41

2.8 Клинические синдромы перерыва двига*тельных путей. (Детали см. в тексте).

латеральный в связи с тем, что пира5мидные волокна ниже очага поражения,в области продолговатого мозга, пере5ходят на противоположную сторону. Та5ких же размеров очаг в области лучис5того венца может вызвать лишь час5тичный паралич, например, только руки

или только ноги. В случае поврежденияпирамидного пути ниже уровня пере5креста развивается гемиплегия ипсила5теральных конечностей. Двустороннийочаг в мозгу или верхнешейных отделахспинного мозга вызывает тетраплегию.

Спастический паралич характеризу5


ется появлением патологических знаковспастичности со стороны пальцев рукиили ноги, как, например, симптома Ба$бинского. Хотя его неврогенный меха5низм до конца не ясен, появление этогосимптома однозначно указывает на по5ражение пирамидного пути. Другой, ме5нее достоверный, симптом заключаетсяв исчезновении кожных рефлексов, на5пример, брюшных или кремастерного.

Синдромспастического паралича

Основные симптомы

1. Снижение силы в сочетании с утратойспособности к тонким движениям.

2. Спастическое повышение мышечноготонуса (гипертония).

3. Повышение проприоцептивных реф5лексов с клонусом или без него.

4. Снижение или выпадение экстеро5цептивных рефлексов (брюшных,кремастерного, подошвенного).

5. Появление патологических рефлексов(Бабинского, Гордона,Менделя5Бехтерева и др.).

6. Отсутствие дегенеративной мышеч5ной атрофии.

Специфические

Симптоматика зависит от локализацииочага поражения по ходу пирамидногопути. На рис. 2.8 изображено восемьразличных уровней поражения пира5мидного тракта, обозначенных чернымиполосками и буквами от «а» до «з».а) Субкортикальное поражение (опу5

холь, гематома, инфаркт и т. д.): Раз5вивается контрлатеральный парез ру5ки или Наиболее часто нару5шаются тонкие искусные произволь5ные движения. Наблюдается монопа5рез, а не моноплегия. Этоется почти полной сохранностью экс5трапирамидных волокон. Маленькийочаг в области коркового поля 4 ведет

к развитию вялого пареза и довольночасто — к фокальным эпилептиче5ским припадкам (джексоновскаяэпилепсия). В диагностическом пла5не важно знать, откуда начинаютсясудороги.

б) Поражение внутренней капсулы: Раз5вивается спастическая гемиплегия,поскольку в этой области пирамид5ные и экстрапирамидные волокнаочень тесно прилежат друг к другу.В связи с одновременным вовлече5нием корково5ядерного пути, наблю5дается также контрлатеральный па5ралич лицевого и,язычного нервов. Большинство дви5гательных ядер черепных нервовснабжаются пирамидным путем би5латерально, полностью или частично(см. срез черепных нервов). Внезап5ное поражение вызывает развитиемипаралича, который вначале имеетвялый характер в связи с шокопо5добным действием на перифериче5ские нейроны. Спустя часы или днигепипаралич становится спастиче5ским, что повреждениемне только пирамидных, но ипирамидных

в) Поражение ножки мозга: Очаг в дан5ной области вызывает развитиеконтрлатеральной спастической ге5миплегии, которая может сочетаться ипсилатеральным параличом гла5

зодвигательного нерва (см. описаниесиндрома Вебера [рис. 3.

г) Поражение моста: Следствием яв5ляется контрлатеральная и, возмож5но, билатеральная гемиплегия. Частоповреждаются не все пирамидные во5локна. Поскольку волокна к ядрамлицевого и нервов от5ходят несколько указан5ные нервы могут оставаться интакт5ными. С другой стороны,развитие ипсилатерального параличаотводящего или тройничного нервов(см. рис. 3.60 и 3.61).

Периферический нейрон, двигательный и чувствительный 43

д) Поражение пирамиды: вызывает вя5лый контрлатеральный гемипарез.Гемипаралич не развивается, по5скольку страдают исключительно пи5рамидные волокна. Экстрапирамид5ные волокна расположены в продол5говатом мозгу дорсальнее и остаются

е) Поражение на шейном уровне: По5вреждение латерального пирамидно5го пути при таких заболеваниях, какбоковой амиотрофический склерозили рассеянный склероз, вызываетразвитие спастической гемиплегиина одноименной стороне, посколькупирамидный тракт уже совершил пе5рекрест. Паралич спастический, по5скольку экстрапирамидные волокна,совершившие перекрест вместе с пи5рамидными, также повреждены.

ж) Поражение на грудном уровне: Пе5рерыв латерального пирамидного пу5ти, обусловленное такими заболева5ниями, как боковой амиотрофиче5ский склероз или рассеянный скле5роз, вызывает спастическую ипсила5

ноги. Двусто5роннее повреждение вызывает пара5плегию.

з) Поражение переднего корешка: Раз5вивающийся при этом паралич ип5силатеральный и вялый в результатеповреждения периферического, илинижнего, мотонейрона.Очаг поражения в области перекрес5

та пирамидных путей вызывает разви5тие редкого синдрома перекрестной ге5миплегии (альтернирующей гемипле5гии). Ее механизм иллюстрируетсярисунком 2.9.

Периферический нейрон, двига* и чувствительный

Волокна пирамидного пути и различ5ных экстрапирамидных путей (рети5куло5спинномозгового, покрышечно5

2.9 Альтернирующая

спинномозгового, преддверно5спинно5мозгового, красноядерно5спинномозго5вого и других), а также афферентныеволокна, вступающие в спинной мозгчерез задние корешки, оканчиваются нателах или дендритах больших и малыхальфа5мотонейонов, а также на малыхгамма5клетках непосредственно, либочерез вставочные, ассоциативные и ко5миссуральные нейроны внутреннегонейронального аппарата спинного моз5га. В отличие от псевдоуниполярныхнейронов спинномозговых узлов, ней5


2.10 Корешковая и пери*ферическая иннервация мышц.

роны передних рогов мультиполярны.Их дендриты имеют множественные си5наптические связи с различными аф5ферентными и эфферентными система5ми. Некоторые из них оказывают об5легчающее, а некоторые тормозящеедействие.

В передних рогах мотонейроны объ5единены в группы, образующие неиме5ющие сегментарного разделения колон5ки (рис. 2.10). Эти колонки организо5ваны в порядке. Нашейном уровне мотонейроны латераль5ных отделов передних рогов иннерви5руют кисти и руки, а медиальных5мышцы шеи и грудной клетки. На по5ясничном уровне нейроны, иннервиру5ющие стопы и ноги, также расположеныв латеральных отделах передних рогов,а иннервирующие туловище — в ме5диальных.

Аксоны клеток передних рогов по5кидают спинной мозг в виде корешко5вых волокон (корешковых нитей), ко5торые затем на сегментарных уровнях

и формируют передние, вентральные корешки. Каждый пе5

редний корешок присоединяется к зад5нему корешку тотчас дистальнее спи$налъного ганглия, и вместе они образуютспинномозговой периферический нерв(рис. 2.6). Таким образом, каждый сег5мент тела иннервируется своей паройспинномозговых нервов. Нервы состоятне только из афферентных чувствитель5ных (соматических) идвигательных (соматических) волокон,но также из эфферентных вегетативныхволокон, берущих начало в боковых ро5гах серого вещества спинного мозга, ииз афферентных вегетативных волокон.

Хорошо миелинизировнные, быст5ропроводящие аксоны больших альфа5мотонейронов называются во5локна (рис. 1.9); они направляются не5посредственно к экстрафузальнойкулатуре и отдают по мере распростра5нения в дистальном направлении всебольше и больше ветвей. Волокна окан5чиваются на двигательных концевых


peronaeus

Синдром пораже*ния корешков С7 и С8 суказанием мышц и дерма*томов и

Рис. 2.12 Синдромы поражениякорешков L4, L5 и с указа*нием мышц и дерматомов (по

и Schliack).

S1


пластинках соответствующего им числамышечных волокон. Клетки переднихрогов, аксоны и иннервируемые имимышечные волокна называются двига$тельными единицами (Шеррингтон).Этот конечный общий путь проводит им5пульсы от пирамидного и экстрапира5

мидных путей, а также от внутрисег5ментарных и межсегментарных нейро5нов, участвующих в рефлекторной дея5тельности, к мышечным волокнам.

Мышцы, осуществляющие тонкие,изысканные движения, имеют в своемраспоряжении множество клеток перед5

2.13 Ход важнейших перифе*рических двигательных нервов.


2.14 Синдромы вялого паралича: а па*дающая кисть (лучевой нерв), б когтистаякисть (локтевой нерв), в благословляющаярука (срединный нерв), г обезьянья лапа(срединный и локтевой нервы).

них рогов спинного мозга, и каждая изних иннервирует не более, чеммышечных волокон. Напротив, крупныемышцы, ответственные за грубые прос5тые движения, как, например, ягодич5ные мышцы, снабжаются небольшимчислом клеток передних рогов, каждаяиз которых иннервирует от 100 до 500мышечных волокон. Таким образом,двигательные единицы могут быть ималых, и очень больших размеров.

Помимо больших и малых альфа5мотонейронов, передние рога спинногомозга содержат множество более мелкихгамма5мотонейронов с тонкими, слабомиелинизированными или немиелини5зированными аксонами. Они иннерви5руют интрафузальные мышечные вере5тена, как описано в главе 1 (см. рис.

1.9). Из других нейронов передних ро5гов спинного мозга следует упомянутьклетки Реншоу. Как показано на рис.

большой альфа5мотонейрон отдаетколлатераль к маленькой клетке Реншоу.Эта клетка в свою очередь вновь со5единяется с клеткой переднего рога, ока5зывая на последнюю некоторое угнета5ющее действие. Это пример отрицатель5ной обратной связи в спинномозговойцепи, оказывающей ингибирующеевлияние на большие мотонейроны.

На рис. 2.10 показано, что отдельныемышцы иннервируются волокнами не5скольких вентральных спинномозговыхкорешков иннер5вация). Поэтому при пересечении од5ного корешка не наблюдается полной


потери функции, как и в случае с пе5ресечением одного заднего корешка.Паралич радикулярной природы разви5вается только в случае поражения не5скольких соседних корешков. Однако укаждого двигательного корешка имеетсясвоя индикаторная мышца, что позво5ляет диагностировать повреждение ко5решка при фибрилляции мышцы на

особенно при пато5логии на шейном или поясничномуровнях. Индикаторные мышцы верх5них и нижних конечностей показанына рисунках 2.11 и 2.12.

При перерезке смешанного перифе5рического нерва паралич развиваетсятолько в иннервируемых этим нервоммышцах; паралич носит вялый характери сочетается с нарушением чувстви5тельности вследствие прерывания аф5ферентных волокон. На рис. 2.13 при5ведена топография нескольких наиболеечасто повреждаемых при механическихтравмах нервов. Рис. 2.14 демонстрируетчетыре паттерна атрофии мышц кисти,развивающейся в результате поражениялучевого, срединного и локтевого нер5вов.

Синдромы поражениянервных корешков

1. Боль иррадиирует в соответствующийдерматом.

2. Болевая чувствительность нарушаетсяболее всего по сравнению с другимисенсорными модальностями.

3. Снижается сила индикаторныхмышц. При более тяжелых пораже5ниях в редких случаях развиваетсяатрофия мышц (например, переднейбольшеберцовой мышцы).

4. Поражениям корешковых нервов со5ответствуют рефлекторные наруше5ния (см. рис. 1.8).

5. Вегетативные симптомы (потливость,пилоэрекция, вазомоторные наруше5ния) отсутствуют.

Сегментарная и периферическаяиннервация мышц

В таблице 2.1 приводятся данные офункции, периферической и сегментар5ной иннервации отдельных мышц. Та5кая классификация позволяет в случаевыявления паралича мышцы опреде5лить, какой нерв или корешковый сег5мент страдает.

Поражение двигательной единицы

Как отмечено выше, вялый паралич воз5никает в результате нарушения целост5ности двигательной единицы. В пато5логический процесс могут вовлекатьсяпередние рога, несколько передних иливентральных корешков, сплетение илисами периферические нервы. При этоммышцы теряют как произвольную, таки непроизвольную, рефлекторную ин5нервацию. Наблюдается не только па5ралич мышц, но также их гипотония иарефлексия в связи с прерыванием дугимоносинаптического рефлекса на рас5тяжение. Атрофия парализованныхмышц развивается спустя несколько не5дель; она может быть столь выраженной,что через месяцы или годы остаетсясохранной только соединительнаяткань. Атрофия указывает на существо5вание трофического влияния со сторо5ны переднего рога на мышечные во5локна, являющегося основой для нор5мального функционирования мышц.

Синдром вялого паралича

Для синдрома вялога паралича харак5терны следующие симптомы:1. Снижение силы.2. Гипотония или атония мышц.3. Гипорефлексия или арефлексия.4. Неврогенная мышечная дегенерация.Сопутствующее нарушение чувстви5тельности указывает на локализациюповреждения в области сплетения или

Таблица

Функция

2.1 Функция,

Сегментарная и периферическая

периферическая и сегментарная иннервация мышц.

Мышцы

иннервация

Нервы

49

Шейное сплетениеС1*С4

Сгибание, разгибание, поворот ибоковой наклон шеи

Подьем верхней части грудной клетки; вдох

Вдох

Глубокие мышцы шеи

сосцевидная трапециевидная)

Лестничные мышцы

Диафрагма

Шейные нервыС1*С4

СЗ*С5

Диафрагмальный нервСЗ*С5

II.

Приведение и внутренняя ротацияруки и опускание плеча

Фиксация лопатки при подниманиируки плеча вперед)

Подьем и приближение лопаткик позвоночному столбу

Подьем и наружная ротация рукиНаружная ротация руки в плечевом суставе

Внутренняя ротация в плечевом суставе;приведение внаправлении;опускание поднятой руки

Подьем руки в сторону (отведение)до горизонтального уровняНаружная ротация плеча

Сгибание плеча и предплечьяи супинация предплечья

Подьем и приведение плечаСгибание предплечья

Сгибание и лучевое отведение кистиПронация предплечьяСгибание кистиСгибание средних фаланг пальцев

Сгибание ногтевой фаланги большого пальцаСгибание ногтевых фаланг пальцев

Отведение пальца

Сгибание проксимальной фалангибольшого пальца

Противопоставление пальца

Сгибание проксимальных и разгибаниесредних и ногтевых фаланг II и пальцевСгибание проксимальных и разгибаниесредних и ногтевых фаланг IV и V пальцев

Плечевое сплетениеС5*Т1

Большая и малаягрудные мышцы

Передняя зубчатая мышца

Мышца, поднимающая лопатку;Ромбовидные мышцы

Надостная мышцаПодостная мышца

Широчайшая мышца спиныБольшая круглая мышца

Подлопаточная мышца

Дельтовидная мышца

Малая круглая мышца

Двуглавая мышца

мышцаПлечевая мышца

Лучевой сгибатель кистиКруглый пронаторДлинная ладонная мышцаПоверхностный сгибательпальцевДлинный сгибатель пальцаГлубокий сгибатель II ипальцев (лучевая порция)

Короткая мышца,отводящая большой палецКороткий сгибатель пальца

Короткая мышца, противопо*ставляющая большой палец

Червеобразные мышцы II ипальцевЧервеобразные мышцы и Vпальцев

Передний грудной нервС5*Т1

Длинный грудной нервС5*С7

Дорзальный нерв лопатки

Надлопаточный нерв

Дорзальный грудной нервС5*С8(от задней части сплетения

Подмышечный нервС5*С6

С4*С5

Мышечно*кожныйнерв плечаС5*С6

С5*С6

Срединный нерв

С7*Т1С7*Т1

С6*С8С7*Т1

Срединный нервС7*Т1С7*Т1

Срединный нерв

Локтевой нерв


Таблица 2.1 (продолжение).Функция

Сгибание и локтевое приведение кистиСгибание ногтевых фаланг IV и V пальцев

Приведение пальца

V пальцаПротивопоставление V пальца

Сгибание V пальца впястно*фаланговом суставеСгибание проксимальныхвытягивание IV, V пальцев в срединныхи дистальныхразведение и сведение этих пальцев

Разгибание предплечья

Сгибание предплечьяРазгибание и лучевое отведение кистиРазгибание проксимальных фаланг

пальцевРазгибание и тыльное сгибание кисти;вытягивание и разведение пальцев

Разгибание проксимальной фаланги мизинцаРазгибание и локтевое отведение кистиСупинация предплечья

пальца; лучевое разгибание

Разгибание проксимальной фаланги пальца кисти

Разгибание дистальной фалангибольшого пальца

Разгибание проксимальной фалангиII пальца

Подьем ребер; вдох; втягивание живота;наклон туловища вперед и в сторону

Мышцы

Локтевой сгибатель кистиГлубокий сгибательпальцев (локтевая порция)Мышца, приводящая большойпалец рукиМышца, отводящая мизинецМышца, противопоставляющаямизинецКороткий сгибатель мизинца

Тыльные и ладонныемежкостные мышцыЧервеобразные мышцы и IVпальцев

Трехглавая мышца плеча имышца локтяПлечелучевая мышцаЛучевой разгибатель кистиРазгибатель пальцев кисти

Разгибатель мизинцаЛоктевой разгибатель кистиСупинаторДлинная мышца, отводящаябольшой палец кистиКороткий разгибательбольшого пальца

разгибательбольшого пальцаРазгибатель указательногопальцаГрудные и

НервыЛоктевой нервС7*Т1С7*Т1

С7*Т1С7*Т1

Лучевой нерв

С5*С6

Лучевой нерв

С5*С7

С7*С8

С7*С8

Грудные нервыT1*L1

Поясничное сплетениеT12*L4

Сгибание и наружная ротацияв тазобедренном суставе

Сгибание и внутренняя ротация ногив коленном суставе

Разгибание ноги в коленном суставе

Приведение бедра

Приведение и наружная ротация бедра

мышцаПортняжная мышца

Четырехглавая мышца бедра

Гребенчатая мышцаДлинная приводящая мышцаКороткая приводящая мышцаБольшая приводящая мышцаНежная мышцаНаружная запирательная мышца

Бедренный нервL1*L3L2*L3

нервL2*L3L2*L3L2*L4

L2*L4L3*L4

Таблица 2.1

Функция

(продолжение).

Сегментарная и периферическая иннервация

Нервы

51

IV. сплетениеL5�S1

* и внутренняя ротация бедра

Сгибание в тазобедренном суааве;отведение и внутренняя

ротация бедра и отведение

Разгибание бедра в тазобедренном суаавеНаружная ротация бедра

Сгибание голени

Тыльное сгибание и супинация аопы

Разгибание пальцев и стопыРазгибание пальцевРазгибание пальца

Разгибание пальца

Приподнимание и пронациянаружного края стопы

Подошвенное сгибание аопыпри супинации

Супинация и подошвенное сгибание аопы

Сгибание фаланг пальцев(подошвенное сгибание аопыпри супинации)

Сгибание фаланги пальца

Сгибание средних фаланг пальцевРазведение, сведение и сгибаниепроксимальных фаланг пальцев

Сжимание сфинктеров мочевого пузыряи прямой

Средняя и малая ягодичные

Напрягатель широкой фасции

Грушевидная мышца

Большая ягодичная мышцаВнутренняя запирательнаямышцаБлизнецовые мышцыКвадратная мышца бедра

Двуглавая мышца бедраПолусухожильная мышцаПолуперепончатая мышца

ПередняямышцаДлинный разгибатель пальцевКороткий разгибатель пальцевДлинный разгибательбольшого пальцаКороткий разгибательбольшого пальца

Малоберцовые мышцы

Икроножная мышцаТрехглавая мышца голениКамбаловидная мышцаЗадняя большеберцоваямышца

Длинный сгибатель

Длинный сгибатель пальца

Короткий сгибатель пальцевПодошвенные мышцы стопы

Мышцы промежностии сфинктеры

Верхний ягодичный нерв

L5*S1

Нижний ягодичный нервL4*S2L5*S1

L4*S1L4*S1

Седалищный нервL4*S2

L4*S1

Глубокий малоберцовый

L4*S1L4*S1L4*S1

L4*S1

Поверхностныймалоберцовый нерв

нерв

L5*S2

L4*L5

нервL5*S2

L5*S2

S1*S3S1*S3

Половой нервS2*S4

136


периферических нервов. Использованиеэлектромиографии обычно даетможность определить, вовлечены ли впатологический процесс передние рога,передние корешки, сплетение или пе5риферические нервы. Здесь уместно на5помнить сказанное ранее в отношениипередних (вентральных) или задних(дорсальных) корешковвых нервов. Задний корешок состоит восновном из афферентных, а перед5ний — из эфферентных нервных воло5кон. От каждого сегмента соответству5ющий корешок направляется к своемумежпозвонковому отверстию. Здесь зад5ний корешок имеет локальное утолще5ние, называемое спинномозговым узлом.Передний корешок проходит узел, затемсоединяется с задним корешком и об5разует периферический нерв. Всего име5ется 31 пара спинномозговых нервов.Самая верхняя пара покидает спинно5мозговой канал между затылочной кос5тью и атлантом, самая нижняя — со5ответственно между первым и вторымкопчиковыми позвонками. Посколькукорешки проходят через межпозвонко5вые отверстия, они могут повреждатьсяпри заболеваниях межпозвонковых дис5ков. Атрофия дисков чаще встречаетсяв шейном отделе; она может вызыватьстенозирующий процесс, ведущий к су5жению межпозвонкового отверстия. Вы5пячивание или выпадение диска, сдав5ливающее корешки, чаще наблюдаетсяв поясничном отделе позвоночника(рис. 2.35). Существует целый ряд па5тологических процессов, обусловливаю5щих поражение корешков спинногомозга в месте их выхода из позвоноч5ного канала, среди них — воспалитель5ные заболевания позвоночника и со5единительной ткани, опухоли и травмы.

После соединения друг с другомвентральные и дорсальные корешки об5разуют периферические Кореш5ки, идущие от грудных сегментов, даютначало более или менее самостоятель5

ным нервным стволам, основные ветвикоторых называются межреберныминервами, В отличие отних, спинномозговые нервы, происхо5дящие от корешков образуютшейное сплетение, plexus а про5исходящие от корешков — пле$чевое сплетение, plexux кото5рое состоит из трех первичных стволов:верхнего (С5, среднего (С7) и ниж5него С8, Т1). Нервы, идущие отсегментов, формируют поясничное спле$тение, plexus а идущие от L5и частично и от L4 сегментов —крестцовое сплетение, plexus

Шейное сплетение расположено так, чтооказывается хорошо защищенным (рис.1.23, с. 23) и повреждается редко. Одно5или двустороннее повреждение диаф5рагмального нерва чаще вы5зывается процессами в средостении,чем патологией самого сплетения.

Иначе обстоит дело с плечевым спле$тением (рис. 124). Его верхний ствол(С5, может повреждаться при ро5довых травмах, что обуславливает раз5витие верхнего сплетения (па5ралича Зрба5Дюшенна). Парализован5ными оказываются дельтовидная, дву5главая, плечевая и плечелучевая мыш5цы. Мелкие мышцы кисти не страдают.Чувствительность нарушается в областидельтовидной мышцы и и по лучевомукраю предплечья и кисти.

Нижний паралич сплетения (пара5лич Клюмпке) встречается реже и вы5зывается поражением корешков С8 иТ1 нижнего первичного ствола при та5ких заболеваниях, как опухоль Панкоста(опухоль легочной борозды). Чаще женижний паралич развивается при сдав5лении сплетения, например, шейнымребром (рис. 2.15). Поражаются мелкиемышцы кисти и сгибатели кисти. Иног5да этому параличу сопутствует синдром

Сегментарная и периферическая иннервация мышц 53

Горнера. Могут отмечаться выраженныетрофические нарушения в кисти и паль5

сплетение (рис.1.25) расположено так, что оказываетсяхорошо защищенным и поражается ред5ко. Симптомы поражения этого спле5тения возникают при таких патологи5ческих состояниях, как абсцесс под5вздошной мышцы, опухоль таза, травмаили воспаление. Особенно ранимы за5пирательный и бедренный нервы.

Среди нервов, происходящих открестцового сплетения (рис. 1.25), име5ются малоберцовый и большеберцовыйнервы, вместе формирующие седалищ5ный нерв. Эти два нерва отделяются отседалищного вблизи подколенной обла5сти и следуют далее каждый своим пу5тем. Паралич малоберцового нерва ха5рактеризуется слабостью тыльных сги5бателей стопы, ведущей к невозможно5сти поднимания стопы (походка типа

Нарушение функции нерва вызывает паралич по5

дошвенных сгибателей и нарушениеходьбы на носках. На всем своем про5тяжении большеберцовый нерв защи5щен лучше малоберцового, поэтому па5ралич нерва встреча5ется реже, чем малоберцового. Параличмалоберцового нерва сопровождаетсянарушением чувствительности на лате5ральной поверхности голени и на тылестопы. При параличе большеберцовогонерва чувствительные расстройства ло5кализуются на подошвенной поверхно5сти

Нарушения функций мышц при по5ражениях отдельных периферическихнервов приведены в таблице 2.1, а пат5терны чувствительных расстройств —на рисунке 129. Часто отдельные нерв5ные стволы страдают при механическихвоздействиях — хроническом сдавле5нии, травме. В зависимости от того,является ли нерв чисто чувствитель5ным, чисто двигательным или смеша5

ным, возникают соответственно чувст5вительные, двигательные или вегета5тивные расстройства.

В каждом случае нарушения целост5ности аксона через несколько часов илидней начинает развиваться дистальнаяпрогрессирующая гибель аксона и мие5линовой оболочки, завершающаясяобычно через дней (вторичная,или дегенерация). В преде5лах центральной нервной системы по5врежденные аксоны не способны к ре5генерации, а в периферических нервахони могут регенерировать при условииинтактности оболочек нерва, которыеслужат как направители для растущегоаксона. Даже при полном перерыве нер5ва соединение его концов швом можетпривести к полной регенерации. Важ5ным инструментом для определенияинтенсивности повреждения перифери5ческих нервов является электромиогра5фия.

2.15 синдром (синдром лестничной мыш*цы), вызванный сужением лестничного промежутка ш е й *ным ребром.


В том случае, когда имеется синд5ром поражения многих периферическихнервов с клиникой обширных чувстви5тельных, двигательных и вегетативныхнарушений, диагностируют полиневритили полинейропатию. Это может про5являться в виде различных форм, на5пример, как сложный синдром с во5влечением различных частей тела од5новременно, характеризующийся вбольшей степени дегенеративными, чемвоспалительными изменениями вомножестве периферических нервов.Неврологически дефицит чаще всегодвусторонний и вовлекает в основномдистальные отделы конечностей. Боль5ной жалобы на парестезиии боль. При обследовании выявляетсянарушение чувствительности с локали5зацией по типу ивялый паралич мышц в сочетании сатрофией и нарушениями трофики ко5жи. Если одновременно страдают инервные корешки, то данное состояниеименуют В ред5ких случаях болезнь распространяетсяи на спинной мозг, в таких случаях онаназывается

Могут вовлекаться в процесс ичерепные нервы. Термин «параличЛандри» (синдром Гийена$Барре) обо5значает генерализованый радикулонер5вит, возможно, инфекционного или им5мунного происхождения.

Полинейропатия имеет много при5чин, среди них — интоксикации (свин5цом, мышьяком, таллием, изониазидоми др.), недостаточность питания (приупотреблении алкоголя, кахексии, кар5циноме и др. условиях), инфекции(дифтерия, лихорадка с высыпаниями,тиф и и др.) и метаболические нару5шения (при сахарном диабете, порфи5рии, пеллагре, уремии и др.). Нередконикакой определенной причины вы5явить не удается, при этом диагнос5тируется идиопатическая полинейропа$тия.

Часто синдромыпоражения периферических нервов

Наффци5гера, синдром шейного ребра). Как по5казано на рис. 2.15, стволы плечевогосплетения через отверстие,или щель, между передней и среднейлестничными мышцами и первым реб5ром. В норме лестничный промежутокдостаточно чтобы предоставитьместо и стволам плечевого сплетения,и подключичной артерии. При откло5нениях от нормы, например, при суще5ствовании шейного ребра, этот проме5жуток уменьшается. Стволы сплетенияи артерия проходят мимо сухожилия,соединяющего конец шейного ребра спервым грудным ребром, и легко трав5мируются в этой точке. Ранним симп5томом вовлечения сплетения являетсяболь, иррадиирующая в руку. Интен5сивность боли изменчива и зависит отположения руки. Кроме того, нередковозникает парестезия и гиперестезия,захватывающая преимущественно уль5нарный край кисти. Затем развиваетсянарез мышц по типу Клюмпке. Повреж5дение сети симпатических волокон,ружающих подключичную артерию,часто вызывает вазомоторные расстрой5ства в руке.

Запястный туннельный синдром(рис. 2.16). Этот синдром обусловленпоражением срединного нерва в томместе, где он проходит через узкий за5пястный канал под поперечной связкойзапястья. Клинические проявления ха5рактеризуются болями и парестезиямив области кисти, сильнее выраженныминочью (парестетическая ночная бра5хиалгия) и ощущением опухания кистии запястья. Затем развиваются трофи5ческие нарушения и атрофия мышц на5ружной части возвышения большогопальца кисти. Срединный нерв содер5жит множество вегетативных волокон;


при их поражении паралич срединногонерва может сопровождаться синдромомЗудека$Лериша (посттравматический ос5теопороз в сочетании с вазоспазмом)или (жгучие боли).

Синдром поражения локтевого нер5ва (рис. 2.17). Из всех периферическихнервов локтевой нерв страдает наиболеечасто. Он легко повреждается в областинаружной поверхности локтевого суста5ва. Травма может быть острой или хро5нической, она возможна в том случае,когда рука опирается на твердуюповерхность. Это неизбежно при заня5тиях определенной профессиональнойдеятельностью, выдуваниемстекла. Такое же повреждение можетпроизойти при вывихах, когда локтевойнерв выходит из своей борозды. В ре5зультате возникают парестезии и гипе5стезия на ульнарной поверхности кисти.Хроническая травматизация ведет к ат5

рофии мышц возвышения мизинца имышцы, приводящей большой палецкисти (локтевой паралич с когтистой

Синдромы поражения спинного мозгаи периферических нервовСиндром спинномозгового узла (рис.2.18). Вирусная инфекция является од5ной из форм патологии, при которойвовлекается один или несколько спин5номозговых узлов, чаще всего в грудномотделе. В соответствующих дерматомахвозникают болезненные участки по5краснения и затем — маленькие водя5нистые пузырьки, число которых варьи5рует. Синдром называется зос$

В пораженных дерматомах отме5чаются парестезии и очень неприятнаярежущая боль. Воспаление может пе5рейти и на спинной мозг, но чаще оноостается локализованным. Вялый пара5лич, обусловленный поражением перед5

Связка

Запястный канал

2.16 Запястный туннельный синдром.Рис. 2.17 Локализация локтевого нервапри или вывихах.


Герпес

2.18 Синдромгового узла.

них рогов спинного развиваетсяредко, и также редко наблюдается синд5ром поражения половины или всего по5перечника спинного мозга. Иногда гер5пес зостер присоединяется к уже суще5ствующему заболеванию (метастазу ра5ка в позвоночник, туберкулезному спон5дилиту, лейкемии и др.). Механизм вос5палительного процесса в коже с обра5зованием везикул полностью не ясен.Вероятно, на нервные окончания в по5раженном дерматоме действуют опре5деленные вещества (гистамин?

вызывая вазодилатацию и экс5судацию (антидромные импульсы).

Синдром задних корешков (рис.2.19). Полный перерыв нескольких со5седних задних корешков ведет к утрате

всех видов чувствительности в соответ5ствующих дерматомах. При неполномпоражении, однако, степень нарушенияотдельных видов чувствительности раз5личается; болевая чувствительность осо5бенно уязвима при вовлечении ахилло5ва сухожилия, яичек. Кроме того, нару5шение целостности рефлекторнойведет к мышечной гипотонии, а такжек гипо — и арефлексии, как при спиннойсухотке. Симптомом поражения задне5го корешка также является сильная ре5жущая, стреляющая боль. Во всех слу5чаях развитие типичной клиническойкартины свидетельствует о поражениинескольких соседних корешков.

Синдром задних путей (рис. 220).Повреждение задних корешков приво5

2.19 Синдром задних корешков.


дит ко вторичному поражению заднихканатиков. Типичными клиническимипроявлениями поражения задних про5водящих путей являются иутрата чувста положения, дискримина5ционной и вибрационной чувствитель5ности. Кроме того, выявляется симптомРомберга, атаксия возникает при закры5вании глаз. Нередко наблюдается повы5шенная чувствительность к боли. Наи5более частыми причинами поражениязадних путей являются спинная сухотка(табес дорзалис), подострая сочетаннаядегенерация спинного мозга, атаксияФридрейха, травма и экстрамедулляр5ная опухоль.

Синдром задних рогов (рис. 2.21).Синдром поражения заднего рога воз5

никает при таких заболеваниях, как си5рингомиелия, гематомиелия, иногдапри интрамедуллярных опухолях. Зонараспространения чувствительных нару5шений соответствует сегментарномупаттерну, такому же, как при поражениизадних корешков. Однако грубо нару5шается только болевая и температурнаячувствительность в ипсилатеральномсегменте, в то время как эпикритиче5ская и проприоцептивная чувствитель5ность, проводимая по задним канати5кам, остается В утратившихболевую чувствительнось зонах могутвозникать спонтанные болевые атаки.Потеря болевой и температурной чув5ствительности при сохранности осталь5ных видов чувствительности называется

расстройством чув$

2.20 Синдром задних путей.

С5*С8

2.21 Синдром заднего рога.


Волокна, несущие бо5левые и температурные импульсы,реключаются в задних рогах на второйнейрон, дающий начало боковому и пе5реднему путям.Оба они переходят через переднююспайку на противоположную сторону.Вследствие того, что задние канатикиостаются тактильная чув5ствительность не снижается, несмотряна вовлечение переднегомического пути. Сохранность болевойи температурной чувствительности ни5же уровня поражения указывает на то,что спинноталамические пути, восходя5щие в переднем и боковом канатиках,не повреждены.

Синдром серого вещества (рис.2.22). Заболевания, поражающие сероевещество спинного мозга, такие, как си$

и интраме$ опухоль, прерывают все пути,

перекрещивающиеся в передних отде5лах серого вещества перед центральнымканалом. В результате развиваются дву5сторонние чувствительные расстройст5ва. При сирингомиелии чаще вовлека5ется шейный отдел спинного мозга, приэтом утрачивается болевая и темпера5турная чувствительность в руке и над5плечье. Характерные для сирингомие5лии центральные полости распростра5няются обычно на несколько сегментов.

В окружающих тканях часто развива5ются дегенеративные изменения, час5тично обусловленные, вероятно, давле5нием наполняющей полость жидкости.Если поражены оба передних рога, воз5никает вялый паралич рук в сочетаниис мышечной атрофией. При вовлечениибоковых рогов наблюдаются трофиче5ские нарушения в руках, иногда стольвыраженные, что пальцы кисти оказы5ваются деформированными. Может раз5виться дегенерация пирамидных путейи спастический парез ног. Нередко си5рингомиелитический процесс распрост5раняется на продолговатый мозг по5ражает двигательные ядра, иннервиру5ющие мышцы, участвующие в органи5зации речи и глотания (сирингобуль5бия).

Синдром сочетаннойзадних канатиков и корково�спинно�мозговых путей (подострая сочетаннаядегенерация спинного мозга) (рис.223). Это заболевание обычно связанос пернициозной анемией, хотя также мо5жет быть вызвано и другими анемиямии различными формами недостаточ$ности питания. В прогрессирующийпроцесс вовлекаются задние канатикии пирамидные пути; серое вещество нестрадает. Поражение задних канатиковвызывает утрату мышечно5суставногочувства и вибрационной чувствительно5

2.22 Синдром серого ве*щества.


2.23 Синдром сочетан*ного поражения задних и

путей Т6

Спастический паралич

Атаксия, асинергия, ощущения

положения

2.24 Синдром передних рогов.

сти в ногах. Выявляется также атаксияи положительный симптом Ромберга.Одновременно за счет вовлечения пи�рамидных путей развивается нижнийспастический парапарез с повышениемсухожильных рефлексов и двусторон�ний положительный симптом Бабин�

Синдром передних рогов (рис. 2.24).Нейроны передних рогов избирательнопоражаются при остроми хронической прогрессирующей спи�нальной мышечной атрофии. Особенноранимы нейроны шейного и пояснич�ного

При полиомиелите гибнет так многоклеток передних рогов, что развивает�

ся вялый паралич соответствующихмышц. Нарушение иннервации ведет катрофии мышечной ткани, иногда стольвыраженной, что мышечная ткань пол�ностью исчезает и замещается соеди�нительной и жировой тканью. Степеньвовлечения в патологический процессмышц варьирует и зависит от степенипоражения спинного мозга. Целикоммышцы всей конечности страдают ред�ко в связи с тем, что клетки переднихрогов к различным мышцам группиру�ются в столбики, которые внутри перед�них рогов распространяются на неко�торое расстояние(см. рис. 2.10).

При прогрессирующей спинальноймышечной атрофии и при боковом

склерозе клетки пе�


2.25 Синдром сочетанногопоражения передних рогов и бо*кового пирамидного пути (ами*отрофический боковой склероз).

2.26 Синдром переднихи задних корешков и пери*ферическихная мышечная атрофия).

рогов гибнут медленно. Междузонами полной дегенерации находятсяучастки с пораженными в меньшей сте5пени или нейронами. Воз5можно, именно они ответственны зафасцикуляции в пораженных мышцах.

как иннервация мускулатуры явля5ется полисегментарной, для развитияполного паралича необходимо пораже5ние нескольких соседних сегментов. Вдополнение к вялому параличу, спустянекоторое время развиваются вторич5ные контрактуры. За счет вовлечениясимпатических волокон, отходящих отбоковых рогов, возможны вазомотор5ные расстройства в парализованных об5ластях и преходящие нарушения пото5отделения.

Кроме полиомиелита, прогрессиру5ющей спинальной атрофии и бокового

амиотрофического склероза, передниерога могут поражаться при сиринго5миелии, гематомиелии, миелите и на5рушениях спинального кровообраще5ния.

Синдром комбинированного пора�жения переднего рога и пирамидногопути (рис. 2.25). Такое сочетание пора5жений называетсябоковым склерозом». Оно ведет к мы5шечной атрофии вследствие патологиипередних рогов и к парезу других мышцвследствие дегенерации пирамидныхпутей. Поражение передних рогов вы5зывает развитие вялого паралича, а па5тология пирамидных путей — спасти5ческого паралича. Соответственно, приобследовании больного выявляетсякомбинация вялого и спастического па5


2.27 Синдром (прогрес*

сирующий спастический спи*нальный паралич).

Рис. 2.28 Синдром поражения задних путей,

путей и,возможно, пирамидных путей.

резов. Например, может обнаруживать5ся атрофия мышц рук и кистей и сни5жение тонуса в них, однако можно вы5явить и симптомы спастичности вмышцах. Хотя имеется атрофия и су5хожильные рефлексы должны были быотсутствовать, нередко наблюдаютсянормальные рефлексы, что предполага5ет сохранность функции некоторых во5локон пирамидных путей и некоторыхклетое передних рогов. В случае вовле5чения ядер двигательных черепных нер5вов возникают расстройства речи и гло5тания (прогрессирующий па$

Синдром передних и задних кореш5ков и периферических нервов (рис.

Этот синдром называетсяной мышечной атрофией. Он включает

сочетание чувствительных расстройствс вялым парезом. Также беспокоят па5рестезии и периодически — боли. Пе5риферические нервы на ощупь утолще5ны и часто чувствительны к давлению.Невральная мышечнаятарное заболевание, встречается глав5ным образом у молодых мужчин. Те5чение его хроническое, на фоне про5грессирования отмечаются длительныепериоды ремиссий. Характерными при5знаками заболевания являются атро5фии, локализующиеся преимуществен5но в дистальных отделах ног («ноги аис5та»), и походка по типу «степпаж».

Синдромпутей (рис. Этот синдром прояв5ляется погрессирующим спастическим

параличом. Дегенерация и


исчезновение нейронов в двигательнойкоре ведет к дегенерации корково5спин5номозговых путей. Это редкое состояниеимеет возможно гередитарный харак5тер. Заболевание начинается в раннемдетском возрасте и прогрессирует край5не медленно. Вначале больной предъяв5ляет жалобы на сильную тяжесть в но5гах. За этим симптомом следует нарас5тающая слабость. Постепенно развива5ется спастический парапарез ног и спас5тическая походка. Мышечный тонус по5вышен по спастическому типу, рефлек5сы высокие. Спастический парез рукразвивается позднее.

Спастический парапарез ног не яв5ляется редким состоянием. Этот синд5ром обычно вызывается рассеяннымсклерозом или опухолью. Боковойамиотрофичесский склероз также можетпривести к раннему спастическому па5рапарезу ног.

Синдром сочетанного поражениязаднего канатика,путей и, возможно, пирамидных путей(рис. 228). Поражение указанныхструктур составляет основу заболевания,называемого атаксией Фридрейха.Симптоматология отражает патологиюразличных систем. Заболевание начи5нается с дегенерации нейронов спинно5мозгового узла, ведущей к дегенерации

заднего канатика. Вследствие этого ут5рачивается ощущение положения, дис5криминация и стереогноз. Температур5ная и болевая чувствительность, если истрадают, то незначительно. С пораже5нием заднего канатика связан положи5тельный симптом Ромберга и атаксия.Атаксия нередко является ведущимсимптомом из5за дегенерации спинно5мозжечковых путей. Атаксия заметнапри ходьбе, стоянии, сидении и отчет5ливо выявляется при пальцево5носовойи пробах. Больнойходит, широко расставляя ноги, «по зиг5загу». Позднее можно обнаружить спас5тический компонент, указывающий надегенерацию пирамидных путей. Дляэтого заболевания характерна «полаястопа», так называемая стопа Фридрей5ха, которая выявляется в случаев.Нередко она имеется уже в детском воз5расте, но может появиться и в болеепозднем периоде жизни. Иногда такаястопа является единственным симпто5мом у членов семьи. больных име5ют кифоз или сколиоз. В целом исче5зают проприоцептивные рефлексы. Онимогут восстановиться при дегенерациипирамидных путей, при этом выявля5ется патологический рефлекс большогопальца. Вариантами данного синдромаявляется гередитарная атаксия Мари всочетании со спастическим парапаре5

2.29 Синдром половиныпоперечного сечения спинногомозга (синдром


зом и синдром сатрофией перонеальных мышц.

Синдром поражения половины по�перечника спинного мозга (рис. 229).Это состояние известно какдром Истинное попереч5ное поражение половины спинного моз5га встречается редко и может явитьсярезультатом ножевого ранения. Обычнострадает только часть половины попе5речника спинного мозга. Симптомато5логия при этом следующая: на сторонепоражения прерываются нисходящиедвигательные пути, и после окончанияначального периода с явлениями спи5нального шока развивается

паралич нижеуровня поражения, с гиперрефлексиейи патологическим рефлексом большогопальца. Повреждение заднего канатикасопровождается утратой ощущения по5ложения, вибрации и тактильной дис5криминации ниже уровня поражения.Может возникнуть атаксия, но ее не5возможно из5 за па5ралича. Болевая и температурная чув5ствительность ниже уровня пораженияна ипсилатеральной стороне не утрачи5ваются, так как волокна бокового спин5но5таламического пути уже перешли напротивоположную сторону. Напротив,на контрлатеральной здоровой сторонетеряется болевая и температурная чув5ствительность до уровня поражения, по5скольку ее перекрещивающиеся волокнапрерываются на уровне половинногопоперечного поражения спинного моз5га. Простая тактильная чувствитель5ность не снижается, так как волокна,проводящие импульсы, идут в сос5таве двух путей: заднего канатика и пе5реднего спинноталамического пути. По5мимо перерыва нисходящих путей, от5мечается гибель клеток переднего рогана уровне поражения. Это вызывает раз5витие вялого пареза в соответствущихмиотомах; наблюдаются также паресте5

зии и иногда радикулярные боли вслед5ствие ирритации задних корешков.

Синдром полного поражения попе�речника спинного мозга (рис. 2.30).Полное поперечное поражение спинно5го мозга может возникать при миелите(поперечном но наиболее час5то оно имеет травматическое происхож5дение. Внезапный перерыв спинногомозга вызывает развитие так называе5мого спинального шока. Ниже уровняпоражения отмечается полный вялыйпаралич и потеря всех видов чувстви5тельности. Утрачивается произвольныйконтроль над мочевым пузырем и пря5мой кишкой, а также сексуальная по5тенция. Ниже уровня поражения наблю5даются трофические изменения кожи,особенно нарушается потоотделение, атакже терморегуляция;имеется выра5женная склонность к образованию про5лежней. Верхняя граница потери чувст5вительности обычно характеризуетсязоной гипералгии.

Механизм развития спинального шо$ка до сих пор не ясен. Предполагают,что он частично обусловлен внезапнымпрекращением поступления централь5ных стимулирующих импульсов, кото5рые непрерывно поступают и тонизи5руют внутренний аппа5рат спинного мозга. Требуются дни илинедели, чтобы спинномозговые нейро5ны постепенно восстановили свои функ5ции хотя бы частично. В это времяпоявляются автоматизмы:нанесение болевых раздражителей нижеуровня поражения вызывает внезапноесгибание в тазобедренном, коленном иголеностопном суставах (сгибательныйрефлекс). При частичном поперечномпараличе ноги вначале согнуты, нопозднее приходят в свое исходное по5ложение. Постепенно восстанавливаетсяперистальтика кишечника и сокраще5ния мочевого пузыря; однако они ав5томатические и непроизвольные. Авто5


2.30 Параплегия при попе*речном поражении спинногомозга на трех различных уровнях.

матическое опорожнение мочевогозыря происходит тогда, когда опреде5ленное давление в наполненном моче5вом пузыре вызывает спонтанное реф5лекторное сокращение. Со временем мо5гут восстановиться мышечные рефлек5сы и тонус. Рефлексы при этом частогиперреактивные. Сексуальная потен5ция остается утраченной.

Спинальный шок не возникает припостепенно развивающемся попереч5ном параличе, как в случае роста опу5холи. В таких ситуациях поперечныйпаралич обычно неполный. В конечномитоге нарастающий спастический пара5

лич ниже уровня поражения сочетаетсяс нарушением контроля над мочевымпузырем и прямой кишкой, импотен5цией, вегетативными расстройствами,такими, как паралич вазомоторов, на5рушение потоотделения, тенденция кобразованию пролежней. Определенныевиды чувствительности остаются болееили менее сохранными.

Полное поражение надуровнем третьего шейного позвонкасмертельно из5за возникающей приэтом остановки дыхания вследствие па5ралича диафрагмальных и межребер5ных нервов. Если поперечное поражение


локализуется в нижнешейном отделеспинного мозга, паралич межреберноймускулатуры ведет к дыхательной не5достаточности и критическому длябольного состоянию. Руки парализова5ны частично. Более или менее четкаяграница расстройства чувствительностипозволяет определить уровень пораже5ния спинного мозга.

При поперечном поражении верхне$грудного отдела спинного мозга руки идыхание не страдают. Однако возможнововлечение висцеральных нервов с раз5витием паралитического илеуса.

Поражение нижнегрудного отделаспинного мозга оставляет интактной аб5доминальную мускулатуру. Дыхание ненарушается.

Поперечное поражение в поясничномотделе спинного мозга может бытьочень обширным, так как часто оно свя5зано с патологией главной артериилюмбосакрального отдела — большойрадикулярной артерии (рис. 2.38). Призакупорке или пересечении этой арте5рии инфаркт разрушает полностью по5ясничный и крестцовый отделы спин5ного мозга.

Пока поясничный и крестцовый от5делы спинного мозга остаются интакт5ными, любое поражение корково5спин5номозговых путей или даже двигатель5ной части коры парацентральной доль5ки вызывает спастический паралич мо5чевого пузыря и прямой кишки.вой пузырь работает автоматически, тоесть автоматически рефлекторно опо5рожняется после наполнения до опре5деленного уровня. Стимуляция промеж5ности или соседних тканей также частовызывает рефлекторное сокращение мо5чевого пузыря. Произвольный контрольболее невозможен.

Синдром (от L4 до S2).Область, называемая эпиконусом, изо5бражена на рис. 2.31. Синдром эпико5нуса относительно редок. В отличие от

Cauda

L2

Синдром эпиконуса, конуса и конского хвоста.

синдрома конуса высота уровня пора5жения при этом синдроме определяет,разовьется ли парез или вялый паралич.Полностью или частично нарушаютсянаружная ротация (от L4 до S1) и тыль5ное сгибание в тазобедренных суставах(L4, L5), а также сгибание в коленныхсуставах (от L4 до S2) и сгибание иразгибание в суставах стоп и пальцев(от L4 до рефлексы от5сутствуют, коленные сохранены. Име5


2.32 Межпозвонковые отвер*стия в шейном отделе позвоночникамежду третьим и седьмым шейными

а нормальные отвер*стия; б сужение отверстий вследствиеатрофии межпозвонковых дисков(рисунок с препарата); в плоскостьразреза; г нормальные крючковид*ные отростки; д деформированные

отростки при атрофиимежпозвонковых дисков.

ются чувствительные нарушения в дер5матомах Опорожнение мочевогопузыря и прямой кишки происходиттолько рефлекторным путем. Иногданаблюдается хотя потенцияотсутствует. Возможен преходящий па5ралич вазомоторов и отсутствие пото5отделения.

Синдром конуса (от S3 до С). Частьспинного мозга, называемая конусом,изображена на рис. Синдром такжевстречается довольно редко и можетбыть вызван такими патологическимипроцессами, как интрамедуллярная опу5холь, метастазы рака или недостаточ5ность кровоснабжения. Симптомы изо5лированного поражения конуса следую5щие:1. Вялый паралич мочевого пузыря в

сочетании с недержанием мочи (не5прерывное выделение мочи по кап5лям).

2. Недержание прямой кишки (недер5жание кала).

3. Импотенция.4. Анестезия в области «седла»5. Отсутствие анального рефлекса.6. Отсутствие паралича в и со5

хранность ахилловых рефлексов(L55S2).Опухоль, ограниченная вначале об5

ластью конуса, в дальнейшем распро5страняется на соседние поясничные икрестцовые корешки (рис. от 2.31 до2.34). Поэтому на исходную симптома5тику поражения одного лишь конуса на5кладываются симптомы пораженияконского хвоста, включающие парез иболее интенсивные чувствительные рас5стройства.

Синдром конского хвоста (рис.2.31). исимптомы поражения длинных нерв5ных корешков, образующих конский


2.33 Гистологический препарат сильно су*женного отверстия, демонстрирующий сужение,а также распространенные изменения

и суставных отростков (костный мозг).(Рисунок сделан с микроскопического препарата).

хвост, наиболее часто вызываются опу5холями, такими, как эпендимома и ли5пома. Вначале возникают радикулярныеболи в зоне иннервации седалищногонерва и сильные боли в области моче5вого пузыря, усиливающиеся при кашлеи чихании. Позднее в различной сте5пени нарушаются все виды чувстви5тельности по радикулярному паттернувниз от уровня L4. Если поражаютсяростральные отделы конского хвоста,чувствительные расстройства из облас5ти распространяются вниз наноги. При более каудальной локализа5ции поражения вовлекается только об5ласть Ростральное по5ражение может также вызвать вялыйпаралич ног с утратой рефлексов, не5держание мочи и кала и нарушение по5тенции.

В отличие от опухолей конуса, опу5холи конского хвоста вызывают мед5ленное и нерегулярное развитие симп5томатики, так как корешки прежде, чемначинается их дисфункция, некотороевремя к смещению.

Кроме опухолей наиболее частойпричиной синдрома конского хвостаили конуса, или сразу двух этих синд5ромов является выпадение межпозвон5кового диска. Это заболевание чаще все5го вызывает развитие спинальных ра5

Жировая Остаток хрящаотросток ткань в

диска

дикулярных синдромов и заслуживаетособого обсуждения.

Спинномозговые радикулярныесиндромы, обусловленные патологиейдиска (остеохондроз,пролапс или грыжа)

Центр диска занимает студнеобразное ядро, которое считается ос5

татком эмбриональной хорды. Оно ок5ружено и поддерживается фибрознымкольцом, состоящим из волокнисто5хрящевой и соединительной ткани.После завершения развития позвоноч5ника диски утрачивают свои кровенос5ные сосуды. На протяжении жизни онистановятся менее эластичными и менееэффективно выполняют роль аморти5заторов механических ударов. Эти из5менения могут привести к нарушениямв наиболее подвижных отделах позво5ночника: в шейных и поясничных сег5ментах. Так как толщина дисков умень5шается, тела соседних позвонков при5ближаются друг к другу. Следовательно,межпозвонковые отверстия уменьша5ются, подвергая опасности находящиесяв них мягкие ткани (рис. см. рис.

Прогрессирующая атрофия дис5ков и сближение позвонков называютсяостеохондрозом.

Шейный радикулярный синдромпочти всегда обусловлен остеохондро5

6 136


2.34 а Терминальный конус и конский хвоств позвоночном канале. Вид сбоку после удаленияполовин дужек позвонков и вскрытия дуральногомешка, демонстрирующий топографию позвоноч*ного столба, межпозвонковые диски и нервные

б Воронкообразное расширение твер*дой мозговой оболочки с двумя отверстиями,переднего корешка (вентрально) и заднего к о *решка ьно).

зом. Верхние компактные костные слоител шейных позвонков по бокам заги5баются кверху,отростки, (processus uncinatus) струк5туры седловидной формы (см. рис.2.32г). Когда диски оседают, тело каж5дого вышележащего позвонка клиномвдавливается в седлообразное простран5ство тела нижележащего позвонка и ока5зывает давление на боковые крючковид5ные Эти отростки претерпе5вают структурные изменения и разра5

стаются в боковом и заднем направле5ниях, угрожая межпозвонковому от5верстию (см. рис.

Остеохондроз шейного отдела по5звоночника поражает шейные позвонкиот СЗ и ниже, а также первый груднойпозвонок. Наиболее часто происходитсужение пространства между пятым ишестым, а также между шестым и седь5мым шейными позвонками. Можетбыть сужение одного или несколькихмежпозвонковых отверстий с одной или


2 3 5 протрузия позвоночногодиска между 4 и 5 поясничными позвонками. Четвертыйпоясничный корешок интактен, но пятый поясничныйкорешок, проходящий позади четвертого поясничногодиска, поврежден.

Рис. 2.36 Медиальная протрузия позвоночного диска вобласти между 4 и 5 поясничными позвонками со сдав*лением конского хвоста.

двух сторон различной степени выра5женности. Это обуславливает возмож5ность развития как моносегментарного,так и полисегментарного радикулярногосиндрома. Эти синдромы проявляютсяобычно ирритацией корешков, ведущейк парестезиям и болям, распространяю5щимся по сегментарному паттерну. Приболее грубом поражении могут возник5нуть радикулярные чувствительные идвигательные выпадения в сочетании срефлекторными нарушениями.

Синдромы поражения отдельныхшейных корешков (см. рис. 2.11).

СЗ, С4: боль в шее и надплечье;изредка частичный парез диафрагмы.

С5: боль, возможно, гипалгезия вдерматоме С5; нарушения иннервациидельтовидной мышцы и двуглавоймышцы плеча.

С6: боль, возможно, гипалгезия вдерматоме С6; парез двуглавой мышцыплеча и плечелучевой мышцы, сниже5ние рефлекса с двуглавой мышцы плеча.

2.37 а нормальная ширина межпозвонкового отверстия между 5 поясничным и 1 крестцовым позвонками соспинномозговым узлом в б суженное отверстие с деформацией спинномозгового узла за счет смещения вверхнижнего суставного отростка. (Зарисовано с микроскопического препарата).


С7: боль, возможно, парестезии илигипалгезия в дерматоме парез трех5главой мышцы плеча и круглого про5натора и, возможно, атрофия мышцвозвышения большого пальца кисти;снижение рефлекса с трехглавой мыш5цы плеча.

С8: боль, возможно, парестезии игипалгезия в дерматоме С8; парез и,возможно, атрофия мышц возвышениямизинца; снижение рефлекса с трехгла5вой мышцы плеча.

При значительном сужении не5скольких соседних межпозвонковых от5верстий появляется некоторая вероят5ность компрессии радикулярной арте5рии, впадающей в переднюю спиналь5ную артерию (рис. 2.33). Недостаточ5ность кровоснабжения спинного мозгаможет оказаться столь выраженной, чторазвиваются спинальные симптомы,накладывающиеся на синдром кореш5ковой компрессии.

Дегенеративный процесс в дискечасто сочетается со спондилезной дефор$мацией, постепенно ограничивающейподвижность в соответствующих сег5ментах шейного отдела позвоночника.Такая полу5фиксация позвоночника на5ряду с процессами, расширяющими от5верстия, может быть причиной того, чторадикулярный синдром не разовьется.Однако ситуация обычно изменчива.Ослабление позвоночных суставов, ка5кой бы причиной оно ни вызывалось,может мгновенно спровоцировать жа5лобы (P. Duus, 1951, 1974).

Поясничные диски довольно толстые,а поверхности смежных позвонков ров5ные. При развитии дегенерации воз5можна протрузия (protrusio, выпячива$ние) или даже пролапс (prolapsus, вы$падение) с прямым риском дляспинальных корешков и узла. Сужениемежпозвоночных пространств за счетостеохондроза также уменьшает про5свет межпозвоночных отверстий и та5ким образом провоцирует радикуляр5

ную боль (см. рис. 2.37). Чаще пора5жаются каудальные диски между L4 иL5, и L5 и S1 позвонками, чем между

и L4.Рис. 2.34 иллюстрирует тесную то5

рографическую связь между пояснич5ными и крестцовыми позвонками, дис5ками и нервными корешками. Корешкипокидают спинномозговой канал науровне верхней трети каждого позвонка.По пути к спинальному узлу в вентро5каудальном направлении они проходятчерез выпячивание твердой мозговойоболочки, которое оканчивается у вы5хода из отверстия. В связи с их вент5рокаудальным направлением, дорсола5теральная протрузия диска скорее вы5зовет корешка последующегосегмента, чем корешка своего собствен5ного уровня. Например, при дорсолате5ральной протрузии диска между по5звонками L4 и L5 он оказывает воздей5ствие не на L4, а на L5 корешок, таккак тот проходит позади места протру5зии в дорсолатеральном направлении,как показано на рис. 2.35. Корешок тогоже самого сегмента может быть непо5средственно поврежден только в томслучае, если наблюдается не протрузия,а грыжа (пролапс) диска, причем лате5ральная. Диск между L5 и S1 позвон5ками часто имеет меньший дорсальныйразмер, чем остальные диски из5за бо5лее выраженного лордоза. В этом при5чина того, что пролапс этого диска мо5жет вовлечь как S1, так и L5 корешок,вызывая развитие синдрома сочетанно5го поражения корешков.

Те же изменения дисков, что и вшейном отделе, в поясничном отделевызывают ирритацию нервных кореш5ков, проявляющуюся болями и паре5стезиями в соответствующих сегментах(люмбаго, ишиалгия). Более тяжелыекорешковые поражения обусловливаютразвитие двигательных и чувствитель5ных выпадений.

Кровоснабжение спинного мозга 71

Синдромы поражения отдельныхпоясничных корешков (см. рис. 2.12).

L3: боль, возможны парестезии вдерматоме L3; парез четырехглавоймышцы бедра; снижение или выпадениесухожильного рефлекса с четырехглавой

(коленного рефлекса).L4: боль, возможны парестезии или

гипалгезия в дерматоме L4; парез че5тырехглавой мышцы бедра и передней

мышцы; снижение ко5ленного рефлекса.

L5: боль, возможны парестезии илигипалгезия в дерматоме L5; парезы,возможны атрофия длинного разгиба5теля большого пальца и короткого раз5гибателя пальцев стопы; отсутствие зад5него большеберцового рефлекса.

S1: боль, возможны парестезии илигипалгезия в дерматоме S1; парез пе5ронеальных мышц и трехглавой мыш5цы голени; утрата рефлекса с трехглавоймышцы голени (сухожильного ахилловарефлекса).

Если ишиатическая боль, обуслов5ленная ирритацией корешка, внезапноисчезает и сменяется двигательнымиили чувствительными выпадениями, тоэто значит, что корешковые волокна пе5рестали проводить импульсы. Показанонемедленное оперативное высвобожде5ние сдавленного корешка.

В редких случаях выпавшийально через переднюю продольнуюсвязку в позвоночный канал диск можетвызвать синдром конского хвоста (рис.2.36).

люмбаго часто обусловленоущемлением тканей капсулы межпоз5вонкового сустава. Это ущемление про5исходит, если атрофия диска вызываетростральное смещение суставного отро5стка в отверстие (рис. 237). Посколькусуставная капсула ослаблена, она можетзащелкнуться в суставе при неловкомдвижении. Эти случаи воз5можность получения мгновенного по5ложительного эффекта иногда при осу5

ществлении хиропрактических манипу5ляций.

Кровоснабжение спинного мозга

Артериальное кровоснабжение

Перед тем как позвоночные артерииобъединяются и образуют основную ар5терию, они отдают ветви к самой верх5ней части шейного отдела спинногомозга и становятся ростральными ис5токами одной передней и двух заднихспинномозговых артерий. Эти продоль5ные анастомозирующие артерии полу5чают кровь на различных уровнях ираспределяют ее среди собственных ар5терий спинного мозга. Передняя спин5номозговая артерия, spinalis ante5rior, идет в виде одиночного непрерыв5ного ствола по вентральной срединнойборозде (щели) спинного мозга вниз дотерминального конуса (рис. 2.38 и2.39а). Здесь она делает петлю по на5правлению к задней части пояснично5крестцового отдела спинного мозга исоединяется с задними спинномозго5выми артериями, poste5rior. Эти артерии спускаются в дорсо5латеральных бороздах спинного мозгавблизи задних корешков. Они представ5ляют из себя не непрерывные отдельныесосуды, а анастомозирующие цепи мел5ких артерий, в которых кровь можетциркулировать в противоположных на5правлениях.

Иногда задние нижние мозжечковыеартерии являются ростральными на5полнителями задних спинальных арте5рий. Помимо ростральных притоков,передняя и задние спинномозговые ар5терии получают кровь из корешковыхартерий, отходящих от одной или обеихпозвоночных артерий на шее, отреберно5шейного ствола подключичнойартерии и, ниже ТЗ, от сегментарныхмежреберных и поясничных артерий.По происхождению каждый сегментспинного мозга имеет свою пару ко5


2.38 Артериальные истокиспинномозговых артерий.

решковых Позднее остается артерий, идущих вместе с

передними корешками до переднейспинномозговой артерии, и арте5рий, идущих вместе с задними кореш5ками до задних спинномозговых арте5рий, через неравные интервалы. Перед5ние радикулярные артерии крупнее, чемзадние; самая большая среди них на5зывается большой арте$рией

Она на

Vv. vertebrates

2.39 Поперечный срез через шейный позвонок,демонстрирующий а артериальное снабжение спинно*мозговых артерий, б венозный отток.

своем пути к передней спинальной ар5терии правый или левый корешок L2.Сегментарные спинальные артерии, ре5

после периода начально5го развития, полностью не исчезают;

Кровоснабжение спинного мозга 73

они кровоснабжают корешки,мозговые узлы и твердую мозговуюоболочку. Передняя спинномозговая ар5терия отдает через небольшие интерва5лы

и огибающие ветви.Приблизительно 200 сулькокомиссу5ральных веточек проходят горизонталь5но через переднюю срединную щель

mediana anterior) спинного моз5га, расходятся веерообразно перед пе5редней спайкой alba) по обестороны и кровоснабжают почти все се5рое вещество и окружающий ободок бе5лого вещества, включая часть переднихстолбов (см. рис. 2.39а и 2.40). Огиба5ющие веточки анастомозируют с таки5ми же веточками спинномоз5говых артерий, образуя сосудистую ко$рону Веточки передней ва5зокороны снабжают переднебоковые ибоковые канатики, включая большуючасть боковых пирамидных путей (см.рис. 2.40). Основными структурами,

кровоснабжаемыми задними спинно5мозговыми артериями, являются зад5ние канатики и вершины задних рогов.

Венозный отток (рис.

Интраспинальные капилляры, которыев сером веществе образуют группы, со5ответствующие столбикам нейронов, от5дают кровь в интраспинальные вены.Большинство из этих вен идет ради5ально по направлению к периферииспинного мозга. Расположенные болеецентрально вены вначале распространя5ются продольно параллельно централь5ному каналу, прежде чем покинутьспинной мозг в глубине передней илизадней срединной борозды. На поверх5ности спинного мозга вены образуютсплетения, отдающие кровь в петляю5щие продольные вены5коллекторы, пе$реднюю и заднюю спинномозговые вены.Задняя вена5коллектор крупнее, она уве5личивается в размерах по направлениюк каудальной части спинного мозга. Из

2.40 Синдром тром*боза передней спинно*мозговой артерии.


вен5коллекторов кровь оттекает по цент5ральной и задней радикулярным венам(их от 5 до 11 на каждой стороне) вовнутреннее позвоночное венозное спле$тение, plexus venosus interims.Это сплетение, окруженное рыхлой со5единительной и жировой тканью, рас5полагается в экстрадуральном про5странстве и является аналогомных синусов твердой мозговой оболоч5ки. Действительно, оно через большоезатылочное отверстие сообщается с эти5ми синусами на основании черепа. От5ток крови только частично осуществля5ется описанным способом; большаячасть крови дренируется по межпозвон5ковым венам через межпозвонковые от5верстия и поступает в наружное веноз$ное позвоночное сплетение, plexus veno5sus vertebralis externus. Это сплетениесреди прочих поставляет кровь в непар5ную вену, которая справа от позвоноч5ника соединяет верхнюю и нижнюю по5лые вены.

Синдромы, поражения"ми спинномозговых сосудов

Окклюзия передней спинномозговойартерии. Внезапная, обычно тромботи5ческая, закупорка шейной части перед5ней спинномозговой артерии вызываетпарестезии и сильные боли, за которы5ми вскоре следует вялый паралич руки спастический парапарез ног за счетвовлечения пирамидных путей; наруше5ние функции мочевого пузыря и пря5мой кишки; снижение болевой и тем5пературной чувствительности на сег5ментарном уровне закупорки артерии.Обычно сохраняется проприоцептивнаяи тактильная чувствительность (рис.2.40). Ангидроз на парализованной час5ти тела может привести к повышениютемпературы тела, особенно, при высо5кой температуре окружающей среды,что симулирует инфекционную лихо5радку.

Закупорка задней спинномозговойартерии. Окклюзия одной или обеихзадних спинномозговых артерий чрез5вычайно редка. Возникающий в ее ре5зультате инфаркт вовлекает задние путии рога спинного мозга, а также частичнобоковые пирамидные пути. Ниже уров5ня поражения выявляются анестезия ианалгезия, спастический парез и реф5лекторные расстройства.

Ангиодисгенетическая некротиче�ская миелопатия. Это заболевание, на5зываемое также болезньюнина некротический мие$лит), включает поражения, вызванныеатрофией сосудов в сочетании с ин5фарктами, локализующимися наиболеечасто в нижнегрудном и поясничномотделах. Повреждения обусловливаютсяпрогрессирующими изменениями (рас5ширение сосудов, гипертрофия сосудис5тых стенок, симптоматическое воспале5ние) в исходно аномальных интра5 иэкстраспинальных артериях и венах. Вклинике подостро или хронически про5текающего заболевания доминирует па5раплегия ног, вначале негрубая и спас5тическая, затем вялая, сочетающаяся смышечной атрофией. Начальные рас5стройства болевой и температурной чув5ствительности сменяются утратой всехвидов чувствительности.

Интраспинальная гематома. Крово5течение в таких случаях может бытьвызвано спонтанным разрывом внут5ренней сосудистой мальформации, та5кой, как телеангиэктазия в сером веще5стве. Чаще оно является результатомтравмы. Если кровотечение началось в

области, оно обычно рас5пространяется вверх и вниз вдоль осиспинного мозга на несколько сегментови обозначается как Кли5нически развивается острый синдром,который может очень напоминать хро5нический синдром, характерный длясирингомиелии.

Опухоли спинного мозга 75

2.41 Синдром расположен*ной экстрамедуллярной опухоли.

кровоте5чение. Такое кровотечение встречаетсяредко. Обычно оно обусловлено не трав5мой, а разрывом сосудистой мальфор5мации, чаще всего мелкососудистой ан5гиомы в эпидуральном пространствеили рядом с ним в костях позвоноч5ника. (Рентгенографически выявляютсявертикальные трабекулы в губчатом ве5ществе кости позвоночника, характер5ные для для ангиомы). Кровь не всегдасобирается в области ангиомы. Гемато5ма обычно развивается над дорсальнойчастью среднегрудного отдела спинногомозга. Она может вызвать острую ко5решковую боль на уровне кровотечения.Затем развивается синдром поперечноймиелопатии с парестезиями, сменяю5щимися чувствительными выпадения5ми. Двигательный парез начинается впальцах и стопах и поднимается доуровня компрессии спинного мозга. Втаких случаях показана немедленнаяконсультация нейрохирурга.

Опухоли спинного мозга

По локализации опухоли подразделя5ются на экстрамедуллярные и интра$

Экстрамедуллярные опу5холи могут быть(саркома или карцинома позвоночника,фиброма, липома, ангиолипома, неври5нома) или (мениги5ома, невринома, эктопическаямома). Большинство из интрамедул5лярных опухолей являются глиомами,эпендимомами или ангиомами.

Экстрамедуллярные опухолиЭти опухоли могут исходить из областизадних корешков (рис. и вызыватьраннюю корешковую боль и дизесте5зию. По мере роста они оказывают всебольшее и большее давление на задниекорешки и спинной мозг.

Расположенная опу5холь может вначале сдавливать задние

2.42 Синдром располо*женной экстра медуллярной опухоли.


корешки и задние проводящие путиспинного мозга, а позднее вовлекать бо5ковые пирамидные пути. При этом на5блюдается нарастающий ипсилатераль5ный спастический парез ноги, паресте5зии, особенно на холод, в обеих ногах,а также нарушения эпикритическойи проприоцептивной чувствительностисначала ипсилатеральной, а затем в обе5их ногах. Чувствительные нарушенияимеют тенденцию распространятьсявверх в каудокраниальном направлении,пока не стабилизируются на уровне по5раженного сегмента. Соответствующиеэтому сегменту позвонки повышенночувствительны к постукиванию. Кашельи чихание усиливают боль. Боль за счетвовлечения задних проводящих путейнапоминает ревматическую боль и вна5чале ощущается в дистальных отделахконечностей. В относящемся к поражен5ным корешкам дерматоме часто выяв5ляется зона гиперестезии, которая по5могает диагностировать высший уро5

вень поражения. В позднем периоде врезультате компрессии спинного мозгаразвивается паралич сфинктеров моче5вого пузыря и прямой

расположенные опухолимогут вначале сдавливать один или обапередних корешка (рис. 2.42). Опухолитакой локализации в шейном отделе вы5зывают вялый парез одной или обеихрук. Позднее за счет вовлечения пира5мидного пути развивается спастическийпарез ипсилатеральной ноги, а позднееобеих ног. Повреждение пирамидныхпутей может быть обусловлено и меха5ническими факторами, связанными снатяжением зубчатой связки. Сдавлениеодного канатикаспособно привести к снижению болевойи температурной чувствительности наконтрлатеральной стороне. В послед5нюю очередь утрачивается контроль надмочевым пузырем и прямой кишкой.

Если симптоматология не поддаетсяудовлетворительному анализу,

Рис. 2.43 Синдром опухоли.

Рис. 2.44 Синдром опухоли по типу "песочныхчасов".

Мышечные и расстройства 77

димо заподозрить субарахноидальнуюангиому. Такая опухоль распространя5ется над несколькими сегментами ипредпочитает дорсальную поверхностьспинного мозга. Ее повреждающее дей5ствие на спинной мозг может бытьобусловленосдавлением, кровотечениемили локальной ишемией за счет арте5риовенозного шунтирования. При диа5гностике субарахноидальной ангиомылегко допускаются ошибки, особенночасто она расценивается как рассеянныйсклероз.

опухоли

Эти опухоли (рис. 2.43) отличаются отэкстрамедуллярных опухолей следую5щими признаками:1. Корешковая боль наблюдается редко.

Рано возникают диссоциированныечувствительные расстройства.

3. Рано появляются нарушения контро5ля над мочевым пузырем и прямой

4. В связи с продольным ростом опу5холи верхняя граница чувствитель5ных расстройств может перемещать5ся рострально в противоположностьтой ситуации, которая наблюдаетсяпри экстрамедуллярных опухолях.Их ростральная граница в конечномитоге стабилизируется в связи с по5перечным ростом новообразования.

5. Атрофия мышц, вызванная пораже5нием передних рогов спинного мозга,наблюдается чаще, чем примедуллярных опухолях.

6. Спастичность редко достигает такойстепени, как при экстрамедуллярныхновообразованиях.В случае расположения опухоли в

верхнешейном отделе спинного мозгасимптоматология может включать при5знаки поражения продолговатого мозга.Также при такой высокой локализацииопухоли нередко наблюдаются фасци5куляции и фибрилляции в мышцах со5ответствующей конечности.

Статистически экстрамедуллярныеопухоли встречаются значительно чащепо сравнению с опухолями, располо5женными внутри спинного мозга.

Опухоли, локализующиеся в облас5ти большого затылочного отверстия(менингиома, невринома) часто прояв5ляются болями, парестезиями и гипе5стезией в зоне иннервации второгошейного спинномозгового нерва (боль5шой ушной нерв, затылочный нерв) ипарезом грудино5ключично5сосцевидойи трапециевидной мышц (добавочныйнерв).

Опухоль по типу часов»

Эта опухоль (рис. 2.44) обычно являетсяневриномой, исходящей из межпозвон5кового отверстия и растущей как кна5ружи, так и внутрь в полость позвоноч5ного канала. Она вызывает симптомыкомпрессии корешков, а также можетпостепенно привести к развитию синд5рома Броун5Секара в том случае, когдаоказывает давление на боковые отделыспинного мозга. Диагноз легко устанав5ливается при выявлении расширениямежпозвонкового отверстия на рентге5нограммах, выполненных в косой про5екции.

Мышечные и нейромышечныерасстройстваМиопатии

Термин миопатия применяется дляобозначения множества заболеваний,вызванных анатомическими и биохи5мическими дефектами внутри или во5круг двигательных концевых пластинок,в мышечных волокнах или соедини5тельной ткани мышц, но не поражения5ми нервной системы.

В ряд этих заболеваний включаются:1. Прогрессирующая мышечная дис5

трофия (болезнь Эрба5Голдфлама).2. Врожденная миотония (болезнь Том5

сена).


3. Дистрофическая миотония (синдромКуршманна5Штейнерта).

4. Пароксизмальный паралич (гипер5 и типы).

5. Врожденная (болезнь Оп5пенгейма).

6. Дерматомиозит.7. Острый, подострый и хронический

8. Склеродермия.Миопатии имеют несколько общих

признаков. Заболевание мышц почтивсегда двустороннее и часто имеет сим5метричное распределение. За исключе5нием врожденной миотониимышц и, следовательно, мышечная си5ла, медленно уменьшаются. Отсутству5ют неврологические симп5томы, такие, как чувствительные рас5стройства, фасцикуляции, фибрилля5ции, реакция дегенерации и спастиче5ские феномены. Рефлексы снижаются всоответствии с уменьшением мышеч5ной ткани. Мышечная атрофия можетмаскироваться пролиферацией внутри5мышечной соединительной ткани и жи5ровой ткани, как в случае прогрессиру5ющей мышечной дистрофии. Пролифе5рация этих тканей может создавать впе5чатление гипертрофии мышц. Электро5миография и мышечная биопсия ука5жут на то, что атрофия миогенная, ане неврогенная по происхождению. Не5которые миопатии, как первые четыреиз вышеперечисленных, являются гере5дитарными. При врожденной миотониимышцы остаются сильными и не ат5рофируются. Патология заключается в

пролонгировании мышечного сокраще5ния после поступления нервного им5пульса. Например, рукопожатие силь5ное, но последующее разжимание кистиочень медленное и затрудненное.

Дерматомиозит и полимиозит неимеют различий в происхождении. Не5которые из попадают в кате5горию коллагенозов. Причины другихвключают вирусную и бактериальнуюинфекцию, токсоплазмоз,злокачественные опухоли и саркоидоз.В отличие от дегенеративных мышеч5ных заболеваний, полимиозиты частосопровождаются болью. Чувствитель5ность мышц к давлению обычная. Те5чение этих патологических состоянийможет быть острым, подострым и хро5ническим.

миастения не является забо5

леванием. Мышцы не атрофируются, нострадают сильной патологическойутомляемостью. Это аутоиммунное за5болевание, при котором циркулирую5щие антитела действуют на ацетилхо5линовые рецепторымембран аппаратов.Ацетилхолина, необходимого для пере5дачи нервных импульсов к мускулатуре,в требуемом количестве не хватает, либоон слишком быстро разрушается холи5нестеразой. Диагноз миастении можетбыть установлен, если послеингибитора холинестеразы симптомымиастении быстро и исчезают(тест Тензилона).


Внешнее строение

Термин используется какобобщающий, поскольку ствол мозгавключает в себя продолговатый мозг(myelencephalon), мостсредний мозг (mesencephalon). Мост ипродолговатый мозг вместе обознача5ются задний мозг

Как показано на рис. ствол моз5га простирается кверху от уровня пере5креста пирамидных путей — или суровня отхождения корешков С15сег5мента спинного мозга — до уровня зри5тельных трактов, которые на своем путиот хиазмы до латеральных коленчатыхтел обвивают ножки мозга,cerebri, входящие в состав среднего моз5га. На боковой и вентральной проекцияхствола мозга достаточно четко видноего разделение на три вышеуказанныхчасти (рис. 3.1а и 3.1 б). В месте мо5

соединения имеетсягоризонтальный желоб. Подобный жежелоб отделяет оральный край моста отножек среднего мозга. Дорсальную по5верхность ствола мозга можно увидетьлишь после удаления мозжечка, явля5ющегося дериватом моста. На рис.показаны срезы двух довольно крупныхпучков волокон, соединяющих смозжечком. Эти волокна подразделяют5ся на три группы. Верхние ножки моз$жечка, pedunculi superiores,(соединительные плечи) соединяютмозжечок и средний мозг. Большинство

волокон этих ножек покидают зубчатоеи другие ядра мозжечка, пересекаютсреднюю линию и сочленение моста сосредним мозгом, соединяясь преиму5щественно с красным ядром противо5положной стороны. Средние ножки моз$жечка, pedunculi cerebellares(плечи моста) содержат мостомозжеч5ковые волокна от нейронов противопо5ложной половины моста (его базальныхотделов). Эти нейроны получают им5пульсы от волокон, идущих от корыголовного мозга к мосту через внутрен5нюю капсулу. Таким образом, они яв5ляются вторыми нейронами путей, со5единяющих кору головного мозга с ко5рой мозжечка. Нижние ножки мозжеч$ка, pedunculi cerebellares (ка5натовидные тела) проводят восходящиеволокна к коре мозжечка.

Продолговатый мозг

Продолговатый мозг, medulla oblongata,лучше всего виден, если посмотретьствол мозга снизу (рис. 3.1а). Это об5разование имеет длину около 2, 5 — 3см и расположено между мостом и ме5стом отхождения корешков сегментаспинного мозга. По обе стороны отсредней борозды расположены продоль5ные валикообразные возвышения, на5зываемые пирамидами. Они состоят изнисходящих волокон кортикоспиналь5ных путей; эти двигательные пути на5зывают также пирамидными путями. Всреднем мозге эти пути проходят в се5

80 3 Ствол мозга

редине ножек мозга вместе с волокнамикортико5мостовых путей. Затем они ло5кализуются в основании моста, где ихокружают ядра моста и перекрещиваю5щиеся волокна; внешне не видны. Впродолговатом мозге, однако, пирами5ды расположены поверхностно, что де5лает их при определенных условиях уяз5вимыми. Например, пирамиду пересе5кает позвоночная артерия на своем путик средней линии; в случаях патологи5ческого расширения позвоночная арте5рия может сдавливать пирамиду. Крометого, нижняя часть пирамид прилежитк краю большого затылочного отверстияи может быть ущемлена этим краемпри наличии процесса в моз5жечке или его окрестностях. В непос5редственной близости от пирамид лежатядра нижних олив, nuclei olivariaecaudales. Они отделены от пирамид пе5реднебоковой (или вентролатеральной)бороздой. Из этой бороздымногочисленные корешкиго нерва, распологающиеся вдоль по5верхности

(XII), п. hypoglossus,отводящий (VI), п. блоковый(IV), п. trochlearis, и глазодвигательный

n. oculomotorius, нервы являютсяаналогами передних двигательных ко5решков спинного мозга. Их ядра раз5виваются из той же базальной пластин5ки, которая дает начало и переднимрогам спинного мозга. Эти ядра распо5лагаются по обеим сторонам среднейлинии рядом с четвертым желудочкоми водопроводом (см. рис. 3.2 и 3.3).Некоторые черепно5мозговые нервыможно увидеть, если посмотреть на про5долговатый мозг сбоку (рис. 3.1в). На5иболее каудально расположен добавоч$ный нерв (XI), п. которыйсформирован из нескольких небольшихкорешков. Часть из них берет начало вшейном отделе спинного мозга; поэто5му для того, чтобы слиться с корешка5ми, происходящими из продолговатого

мозга, шейная порция добавочного нер5ва направляется кверху и входит в по5лость черепа через большое затылочноеотверстие. Следующими являютсяблуждающий, п. vagus (X) иточный, п. (IX) нервы.В угла (ме5сте соединения моста и продолговатогомозга) в ствол мозга вступаетвестибулярный, п.нерв (VIII).

С дорсальной поверхности продол5говатого мозга можно увидеть три сим5метрично5расположенных по обе сторо5ны от средней линии выпуклых обра5зования (см. рис. Наиболеерально расположенное называется серыйбугорок. Он образован подлежащимспинальным ядром и путем тройнич5ного нерва. К нему примыкают возвы5шения, образованные клиновидным инежным ядрами. Эти структуры обра5зуют каудальную границу дна четвер5того желудочка, которое, ввиду своейформы носит также ромбовид$

ямки (отсюда — термин rhomben5cephalon для моста и продолговатогомозга). Граница между продолговатыммозгом и мостом приблизительно со5ответствует расположению мозговых по$лосок, пересекающих дно четвертого же5лудочка. Эти волокна яв5ляются аксонами дугообразных ядер.Каудально направленные продолжениявышеуказанных ядер основания мостаокружают пирамидные пути наподо5бие половинки скорлупы. Волокна идутдорасально близко к средней линии ипо достижении четвертого желудочкавступают в нижние ножки мозжечка.Ниже мозговых полосок четвертого же5лудочка по обе стороны от средней ли5нии расположены треугольники блуж5дающего и нервов. Не5сколько находятся неболь5шие выпуклости, образованные вести5булярными ядрами (преддверное поле).У каудального конца четвертого же5


3.1 мозга: а вентральная проекция; б дорсальная проекция; в боковая проекция.

лудочка в области самого заднего по5ля имеется небольшое билатеральноевозвышение. Это соответствует уровнюотверстия Можанди (срединного от5верстия четвертого желудочка). Отвер$

стия Люшка (боковые отверстия чет5вертого желудочка) расположены в углумежду мостом и продолговатым моз5гом, как раз под кохлеовестибулярныминервами.


Мост

Мост, был назван так Варолио потому, что соединяет

вентрально две гемисферы мозжечка,перекинутых через четвертый желудо5чек. Основание моста является выпук5лым, наподобие подушки или живота.Здесь ипсилатерально оканчиваются нанейронах моста (вторых нейронах) во5локна кортиково5мостовых путей; аксо5ны этих вторых нейронов пересекаютсреднюю линию и направляются напротивоположную сторону к коре моз5жечка. В основании моста также идутпирамидные пути, расположенные пообе стороны от средней линии. Неглу5бокий продольный желобок делит мостна две симметричные половины (см.рис. 3.1а). Образование этого желоба несвязано с основной артерией; возвыше5ния по обе стороны от средней линииобусловлены проходящими здесь пира5мидными путями. При повреждениицеребральной части пирамидного пути(например, при инфаркте, затронувшемобласть внутренней капсулы), происхо5дит атрофия дистальной части пира5мидного пути, и возвышение на ипси5латеральной стороне моста исчезает. Впродолговатом мозге пирамида на ип5силатеральной стороне атрофируется иуменьшается в размере.

Латеральнее поперечные волокна ос5нования моста формируют ножки мо5ста. Оральный отдел ножек является ме5стом выхода тройничных нервов, п. п.trigemeni (V), направляющихся сюда соснования моста. Большинство волоконэтого нерва — чувствительные и про5исходят из нейронов Гассерова трой5ничного узла (полулунный узелНебольшие пучки двигательных воло5кон присоединяются к дорсальной пор5ции нерва в месте его выхода и иннер5вируют жевательную мускулатуру; они,как и волокна отводящего (VI) и лице5вого (VII) нервов, зарождаются в по5

крышке моста. Местом выхода этихнервов является область соединениямоста и продолговатого мозга: отводя5щие нервы выходят вблизи от среднейлинии между мостом и пирамидами,лицевые нервы — латеральнее, кпередиот нервов (см. рис.3.1а). С дорсальной стороны (см. рис.

мост простирается от уровня моз5говых полосок до уровня блоковых нер5вов (IV). На дне четвертого желудочкавыше мозговых полосок по обе стороныот средней линии имеются округлыевозвышения, обусловленные внутрен$ним коленом волокон лицевого нерва, п.facialis. Этот холмик лицевого нерваможно увидеть на рис. здесь такжеизображен верхний мозговой парус, velum

являющийся ораль5ной частью крыши четвертого желудоч5ка, который прикрепляется к верхнемучервю мозжечка (рис. 42).

Средний мозг

Вентрально средний мозг представленножками мозга, cerebri, состо5ящими из волокони корково5спинномозговых путей, ко5торые покидают с обеих сторон внут5реннюю капсулу кзади от уровня соско5видных тел (см. рис. За). Между нож5ками мозга имеется межножковая яма.Глазодвигательные нервы (III) покида5ют средний мозг по обе стороны отсредней линии в каудальной части этойямы. Блоковые нервы (IV) отличаютсяот всех остальных черепно5мозговыхнервов двумя особенностями: (1) онивыходят с дорсальной поверхностисреднего мозга, и (2) перед тем, какпокинуть средний мозг, они перекре5щиваются в оральной части верхнегомозгового паруса. Как видно из рис.

эти нервы обвивают с дорсальнойи латеральной стороны область соеди5нения моста с продолговатым мозгом,направляясь затем к кавернозному си5

Черепные нервы 83

3.2 Ядра черепныхвовчувствительные ядра изобра*жены черным цветом, двига*тельные — красным.

нусу кнаружи от ножек мозга. Они идутниже уровня края тенториального от5верстия (см. рис. 3.16). Крыша среднегомозга сформирована пластинкой чет$верохолмия, lamina quadrigemina, котораяподразделяется на два верхних и дванижних бугорка. Первые их них вос5принимают зрительные, а вторые —слуховые импульсы.

Черепные нервы

Происхождение, строение и функция

На рис. 32 изображена дорсальная про5екция ствола мозга. Справа краснымцветом показаны двигательные ядра иих нервы с III по XII пары. Слева чер5ным цветом изображены чувствитель5ные нервы и их ядра. Рис. 3.3 и 3.4

демонстрируют топографическое распо5ложение двигательных и чувствитель5ных нервов и их ядер в боковой про5екции. На рис. 3.3 красным цветом изо5бражены двигательные нервы и их ядра,а на рис. 3.4 черным цветом — чувст5вительные нервы и соответствующиеим ядра.

В 3.1 дана характеристика че5репных нервов, указаны их происхож5дение и функция. На рис. 3.5 все че5репные нервы, включая обонятельныйпуть и зрительные нервы, показаны состороны основания мозга, а также, по5лукругом, изображены органы, которыелибо служат источниками импульсации(черные линии), либо иннервируютсяуказанными нервами (красные линии).

Выше указывалось, что спинальныенервы подразделяются на соматические

7 136


афферентные, соматические эфферент5ные, автономные афферентные и авто5номные эфферентные. Функциональнаяклассификация черепных нервов болеесложная, поскольку некоторые из нихсвязаны с высокоспециализированны5ми органами чувствительности и обес5

такие функции, как зрение,слух, обоняние и вкус. Другие черепныенервы имеют происхождение из жабер5ных сегментов (V, VI, IX, X и XI), иих эфферентные волокна иннервируютмышцы, происходящие из жаберных

Среди черепных нервов выделяютследующие типы волокон:1. соматические афферентные волокна

(передающие боль, темпертатуру,прикосновение, давление и пропри5оцептивные импульсы от рецепторовкожи, суставов, сухожилий и т. д.)

2. автономные (висцеральные) аффе5рентные волокна, передающие им5пульсы (боль) от внутренних органов

3. а) специальные соматические аффе5рентные волокна, проводящие им5пульсы от специальных рецепторов(глаз, ухо)

б) специальные афферентные висце5ральные волокна, проводящие вкусо5вые и обонятельные импульсы

4. общие соматические эфферентныеволокна, иннервирующие скелетныемышцы (III, IV, VI, XII).

5. висцеральные эфферентные волокна,иннервирующие гладкую мускулату5ру, сердечную мышцу и железы (кним относятся как парасимпатиче5ские, так и симпатические волокна)

6. специальные эфферентные волокна,произошедшие из жаберных сегмен5тов и иннервирующие мышцы,

3.3 Двигательные ядра череп*ных нервов (боковая проекция).


3.4 Чувствительные ядра череп*ных нервов (боковая проекция).

торые имеют происхождение из жа5берных дуг (V пара для мышц, про5изошедших из первой дуги, VII —из второй, третьей, X и XIпары — из четвертой и последующихДУГ).

На рис. 3.6 справа показано основаниечерепа, покрытое твердой мозговой обо5лочкой, с проходящими через него че5репными нервами. Слева твердая моз5говая оболочка отогнута и видны от5верстия, через которые нервы входят вполость черепа или покидают ее.

Система обоняния (I)

Система обоняния изображена на рис.3.7 и 3.8. Эта система начинается срецепции обонятельных раздражителейи состоит из следующих частей: обо5нятельная слизистая оболочка верхнейчасти носовой полости; обонятельные

нити; обонятельная луковица; обоня5тельный тракт; кора (древняя кора)крючка височной доли и подмозолистаяобласть глазничной поверхности лоб5ной доли (медиальные отделы). Обоня$тельная слизистая покрывает зону пло5щадью около 2 см кв. в области вер5хушки каждой носовой полости и про5стирается в сторону верхней носовойраковины и назальной перегородки. Ввысокоспециализированном обонятель5ном эпителии среди опорных клетокрассеяны небольшие чувствительныеклетки. Здесь, кроме того, представленыжелезы Боумана, продуцирующие се5розную жидкость, называемую такжеобонятельным секретом; в нем, вероят5но, растворяются ароматические веще5ства. Чувствительные клетки (обоня5тельные рецепторы) являются биполяр5ными нейронами. Периферические от5ростки этих клеток оканчиваются на по5

7*


3.5 Черепные нервы. Органы,получающие по этимнервам, изображены красным цветом,а служащие источником импульсациидля них * черным цветом.

верхности эпителия в виде короткихобонятельных волосков. Центральныеотростки более тонкие. Сотни этих от5ростков, образуют безмие5линовые волокна, нити.С каждой стороны имеется около 20

таких нитей, которые проходят черезотверстия в продырявленной пластинерешетчатой кости (lamina иприсоединяются к обонятельной луко5вице. Эти нити и являются собственнообонятельными нервами; полагают, что


3.6 Основание черепа. показаны

которые и че*репные нервы; справабражены черепные нервы.

скорость проведения поэтим нервам самая низкая в сравнениис остальными нервными стволами.

луковицы являютсявыпячиваниями концевого мозга(telencephalon). В них располагаютсясложные синаптические соединения сдендритами митральных, пучковых изернистых клеток. Таким образом, би5полярные обонятельные клетки являют5ся первыми нейронами системы обо5няния, а митральные и пучковые клеткиобонятельных луковиц — вторыми ней5ронами. Аксоны последних образуютобонятельные тракты, которые следу5ют с обеих сторон в обонятельных бо5роздках кнаружи от прямых извилинлобных долей.

Кпереди от переднего продырявлен5ного вещества, через которое с обеих

сторон входят и выходят кровеносныесосуды к полосатому телу и бледномушару, каждый обонятельный тракт пу5тем разделения на медиальный и лате5ральный пучки образуеттреугольник. Волокна латерального пуч5ка идут над порогом островкаinsulae — место соединения коры орби5тальной поверхности лобной доли с ко5рой островка) к полулунной и охваты$вающей извилинам (прегрушевидная об5ласть) в миндалину височной доли.Здесь начинают путь третьи нейроны,аксоны которых направляются к перед5ним отделам изви5лины область), где рас5положено цитоархитектоническое полеБродмана 28. В этой области коры пред5ставлены проекционные поля и ассоци5ативная зона обонятельной системы.


Черепные нервыНомера и названия Характеристика Происхождение Функцияпар черепных нервовI: Обонятельный нерв Специальный висцераль* Биполярные обонятельные Обоняние

ный афферентный нейроны обонятельной

II: Зрительный нерв Специальный клетки Зрениеский афферентный сетчатки глаза

Глазодвигательныйнерв ный

Висцеральный эфферент*ный (парасимпатический)Соматический афферентный

Ядро глазодвигательногонерва (средний мозг)

Ядра

Проприорецепторы мышцглаза

Прямые верхняя нижняя,медиальная мышцы глаза;косая нижняя мышцаглаза; мышца, поднима*ющая верхнее векоМышца*сфинктер зрачкаРесничная мышцаПроприорецепция

IV: Блоковый нерв Соматический эфферентный

Соматический афферентный

Ядро блокового нерва(средний мозг)Проприорецепторы

Верхняя косая мышцаглазаПроприорецепция

V: Тройничный нерв Соматический афферентный

1*я жаберная дуга Жаберный эфферентныйСоматический афферентный

Биполярные клеткиполулунного узлаДвигательное ядро V парыПроприорецепторы жева*тельных

Чувствительность кожи ли*ца и слизистой носа и ртаЖевательные мышцыПроприорецепция

VI: Отводящий нерв Соматический эфферентный Ядро отводящего нерва

Соматический афферентный Проприорецепторы

Прямая латеральная мышцаглазаПроприорецепция

VII: Лицевой нерв Жаберный эфферентный Ядро лицевого нерва

2*я жаберная дуга Висцеральный эфферентный Верхнее слюноотдели*тельное ядро

Промежуточный нерв Специальный висцеральный Коленчатый узелафферентныйСоматический афферентный Коленчатый узел

Мимические мышцы;подкожная мышца шеи;

мышца;двубрюшная мышца;Слезные, слюнные (подь*язычная,стная) железы, железыслизистой носаВкус, передние две третиязыкаНаружное ухо, часть слухо*вого прохода, наружнаяповерхность барабаннойперепонки (чувствитель*ность)

VIII:улитковый нерв

Специальный соматическийафферентный

Узел преддверия

Спиральный узел

Равновесие; перепончатыеперегородки полукружныхканалов; пятнаского и эллиптическогомешочковСлух; кортиев орган

нерв

3*я жаберная дуга

Жаберный эфферентный Двойное ядро

Висцеральный эфферентный Нижнее слюноотдели*(парасимпатический) тельное ядроСпециальный висцеральный Нижний узелафферентныйВисцеральный афферентный Верхний узел

Шило*глоточная мышца;

Слюноотделение; ушнаяслюнная железаВкус (задняя треть языка)

Чувствительность; задняятреть языка и глотка(рвотный рефлекс)


Таблица 3 . 1 . (Продолжение)Номера и названия Характеристикапар черепных нервов

Происхождение Функция

Соматический афферентный Верхний узел Среднее ухо; евстахиеватруба (чувствительность)

Блуждающий нерв Жаберный эфферентный Двойное ядро

Висцеральный эфферентный(парасимпатический)

жаберная дуга Висцеральный афферентный

Специальный висцеральныйафферентныйСоматический афферентный

Дорсальное ядроблуждающего нерва

Нижний узел

Нижний узел

Верхний(яремный)

Мускулатура глотки игортаниВнутренние органыгрудной и брюшнойполостей (моторика)Брюшная(чувствительность)Вкус; надгортанник

Слуховойтвердая мозговая оболочка(чувствительность)

Добавочный нерв Жаберный эфферентный

Соматический эфферентный

Двойное ядро(церебральный корешок)Клетки передних роговспинного мозга

корешок)

Мускулатура глотки игортани

мышца;трапециевидная мышца

XII: Подъязычныйнерв

Соматический эфферентный Ядро подъязычного нерва Мускулатура языка

3.7 Обонятельный нерв(тракт) и его корковые окон*чания.


Рис 3.8 нервы базальная проекция

Аксоны медиальной полоски всту5пают в контакт с областью, располо5женной под клювом мозолистого тела

областью), и с обла5стью перегородки, расположенной кпе5реди от передней спайки. Эта спайка от5носится к древней коре, она соединяетобе обонятельные области, а также обес5печивает связь с лимбической системой.Кроме того, эта спайка связывает сред5ние и, частично, нижние височные из5вилины обеих гемисфер. Обонятельнаясистема — единственная система чув5ствительности, в которой импульсы до5стигают коры, минуя зрительный бугор.Центральные связи этой системы слож5ны и ряд из них еще мало изучены.

Запах, вызывающий аппетит, вызы5вает одновременно рефлекс слюноотде5ления, тогда как неприятный запах при5водит к тошноте и рвоте. Эти реакциисвязаны с эмоциями. Запахи могутбыть приятными или неприятными.Основными волокнами, обеспечиваю5щими связь обонятельной системы савтономными зонами мозга, являютсяволокна медиальных пучков переднегомозга и мозговых полосок зрительногобугра.

Медиальный пучок переднего мозгасостоит из волокон, которыеот базальный обонятельной области, пе5риминдалевидной области и ядер пере5

городки. На своем пути через гипота5ламус часть волокон заканчивается наядрах области. Большин5ство же волокон направляется в стволмозга и осуществляет контакт с вегета5тивными зонами ретикулярной форма5ции, со слюноотделительными и дор5сальным ядрами блуждающего нерва.

Мозговые полоски буграотдают синапсы к ядрам поводка. Отэтих ядер к межножковому ядру (узлуГансера) и к ядрам покрышки идет по$

путь (ретрофлексор5ный, или изогнутый кзади, путь), а отних волокна направляются к вегетатив5ным центрам ретикулярной формацииствола мозга (см. рис. 351).

Волокна, осуществляющие связьобонятельной системы со зрительнымбугром, гипоталамусом и лимбическойсистемой, вероятно, и обеспечивают со5провождение обонятельных раздражите5лей эмоциями. Область перегородки,кроме прочих мозговых зон, связаначерез ассоциативные волокна с поясной

Нарушения обоняния могут быть вы5

1. Недоразвитием обонятельных путей,которое может наблюдаться как по5рок развития базальной части мозга

2. Заболеваниями обонятельной слизи5стой (ринит, опухоли носа)


3. Разрывом обонятельных нитей припереломе решетчатой пластинки

4. Деструкцией обонятельных луковици путей при контрударной контузии,часто наблюдающейся при падениина затылок. Одно5 или двусторонняяаносмия может быть единственнымпризнаком травмы орбитальной об5ласти.

5. Воспалением пазухи решетчатой ко5сти, воспалительным процессом в са5мой решетчатой кости, воспалениемприлежащей мягкой мозговой обо5лочки и окружающих областей.

6. Срединными опухолями передней че5репной ямки, в особенности менин5гиомами ольфакторной ямки (ре5шетчатой ямки), которые могут вы5зывать триаду проявлений в видеаносмии, синдрома Фостера5Кеннедии психических нарушений в сфереличности по лобному типу 5

наподобие той, котораянаблюдается при прогрессивном па5раличе или при поражении орбиталь5ных отделов лобной доли, обуслов5ленном болезнью Пика). Нарушениеобоняния может быть вызвано такжепитуитарной аденомой, растущей воральном направлении.

7. Заболеваниями, вовлекающими пе5редние отделы височной доли и ееоснование (собственные или внеш5ние опухоли); при этом поражениегиппокампа может привести к воз5никновению пароксизмов по типуобонятельных галлюцинаций — ощу5щения неприятных, или, реже, при5ятных запахов. Височные припадкимогут начинаться с обонятельнойауры. Вероятно, в восприятии и уз5навании запахов участвует прегруше5видная извилина и извилина околоморского конька (поле Бродмана 28),осуществляющие сравнение запаха симевшимися ранее обонятельнымиощущениями и ассоциацию их с оп5ределенными ситуациями.

Больной может не осознавать потерюобоняния. Вместо этого он в связи сисчезновением обоняния может жало5ваться на нарушение вкусовых ощуще5ний, поскольку восприятие запаховочень важно для формирования вкуса

Система зрения (II, IV, VI)

Зрительный путь (II)

Рецептором зрительных импульсов яв5ляется сетчатка глаза. Она представляетсобой выпячивание мозга и по существусостоит из трех слоев нейронов (рис.3.9а).

Первые нейроны называются палоч$ками и колбочками. Когда свет достигаетглаза, возникающая в этих элементахфотохимическая реакция преобразуетсяв импульсы, передающиеся в зритель5ную кору (исчерченное поле, или поле17). Предполагалось, что палочки реа5гируют на яркость и обеспечивают су5меречное зрение, а колбочки чувстви5тельны к цвету и обеспечивают дневноезрение. Эта теория в настоящее времяставится под сомнение. Последние ис5следования показали, что процессы,происходящие в сетчатке, являются бо5лее сложными; они слишком сложны,и вряд ли уместно обсуждать их здесь.За исключением центральной ямкижелтого пятна, колбочки и палочки пе5ремешаны в сетчатке; число палочек вдесять и более раз превышает числоколбочек. В области желтого пятна, яв5ляющегося местом наиболее ясногозрения, имеются только колбочки, икаждая колбочка имеет связь только содной биполярной клеткой, представля5ющей собой второй нейрон. Биполяр5ные клетки передают импульсы к треть5ему нейрону, ганглиозной клетке внут5реннего слоя сетчатки. Около одногомиллиона аксонов этих ганглиозныхклеток направляется в слое нервных во5


N. opticus

б

локон сетчатки к соску, или зри5тельного нерва, минует решетчатуюпластинку склеры глаза и, наконец, до5стигает наружного коленчатого телазрительного бугра. Оптическая системаглаза подобна линзе фотоаппарата: изо5бражение рассматриваемых предметовна сетчатке получается перевернутым.Нервные волокна, идущие от глаза кхиазме, называются зрительным нервом

Рис. 3.9 нерв (пу*чок) и зрительный аМикроскопическая структурасетчатки; б Повреждениезрительного пути на различ*ных уровнях; в Соответствую*щие изменения полей зрения.

(зрительным пучком). Достигнув хиаз5мы, часть волокон нерва, идущая относовой половины перекре5щивается с аналогичными волокнамипротивоположной стороны и переходитна контрлатеральную сторону. Другаячасть волокон, идущая от височных по5ловин сетчатки, проходит хиазму непе5рекрещенной, продолжая путь ипсила5терально. После хиазмы эти неперекре5


Проекция а зри*тельной области коры

3.10 Проекция полей зренияна сетчатке, в наружном колен*чатом теле, в зрительной коре.

Организация воло* от желтого пятна, в сет*

чатке, зрительном нерве и хиазме.

волокна с пере5крещенными волокнами, идущими отконтрлатерального глаза, образуя зри$тельный тракт, tractus opticus. Каждыйзрительный тракт оканчивается в своемнаружном коленчатом теле, corpus ge5

laterale (рис. В зритель5ном нерве, зрительном тракте, а такжев зрительной лучистости, optica,начинающейся от нейронов наружного

Проекция в левомнаружном коленчатом

коленчатого тела, волокна расположеныв строгом ретинотопическом порядке;тот же порядок соблюдается и в корко5вом зрительном поле, находящемся взатылочной доле, в области шпорнойборозды sulcus (рис. 3.10).

На рис. 3.11 показан путь нервныхволокон от четырех квадрантов желтогопятна и периферических областей сет5чатки к верхушке (соску, диску) зри5


тельного нерва, а также дальнейшая ор5ганизация этих волокон в зрительномнерве, хиазме и зрительных трактах.

Волокна, идущие от желтого пятнаи обеспечивающие центральное зрение,вступают в зрительный нерв с височнойстороны. Вскоре они начинают зани5мать центральное положение в орби5тальной порции нерва. Атрофия маку5лярных (т. е. идущих от желтого пятна)волокон вызывает характерное поблед5нение височной половины диска зри5тельного нерва, которое может сочетать5ся с ухудшением центрального зрения;периферическое зрение остается со5хранным. При повреждении перифери5ческих волокон зрительных нервов (пе5риаксиальная травма нерва) остротазрения сохраняется, но сужаются поляпериферического зрения. Повреждениенерва целиком, приводящее к его атро5фии, сопровождается побледнением все5го соска зрительного нерва. Если имеетместо непосредственное повреждениезрительного нерва, как, например, про5исходит при его опухолью,то говорят о первичной атрофии зри5тельного нерва. Такая атрофия в соче5тании с центральной скотомой на сто5

роне опухоли и отеком сосканого нерва на противоположной сторонизвестна под названием синдрома Фо$

Вторичнаязрительного нерва развивается при оте5ке соска зрительного нерва. Вкогда интраокулярные заболеваниясутствуют, снижение зрения наглаз всегда свидетельствует одении зрительного нерва — ворбиты, либо в области зрительноговерстия, либо в черепе (рис. и

Если повреждается центральнаячасть хиазмы с вовлечением перекре5щивающихся волокон (питуитарнаяопухоль, краниофарингиома, менинги5ома турецкого седла), то результатомэтого является битемпоральная

Первыми обычно поражаются во5локна, идущие от нижних половин сет5чатки и расположенные в хиазме вент5

этим тот факт, чтогемианопсия начинается с верхних би5темпоральных квадрантов полей зрения.В первую очередь страдает цветоощу5щение. В редких случаях гетеронимнаягемианопсия может бытьЭта находка указывает на то, что по5вреждены наружные порции внутриче5

Зрительная лучистость, ниж*

нее поле зрения

Area calcarina

Зрительная лучистость,представляющая верх*нее поле зрения

Боковой желудочек(нижний 3.12 Зрительная лучистось Грациоле


репных отделов зрительных нервов, хи5азмы или постхиазмальных трактов(при патологии артерий, необычномросте опухоли, базальном менингите).

В противоположность гетеронимнойгемианопсии, характерной для повреж5дения хиазмы, при повреждении зри5тельного тракта возникает

Например, поражение пра5вого зрительного тракта нарушает ходимпульсов, возникающих в правых по5ловинах сетчатки обоих глаз. Следова5тельно, зрительные нарушения возник5нут в левых половинах полей зрения(см. рис. и в).

Перед самым вхождением зритель5ного тракта в наружное коленчатое телонебольшое количество волокон отделя5ется, образуя медиальный

пучок, который следует кверхнему бугорку четверохолмия и кядрам зоны (рис.325). Это афферентные волокна, при5нимающие участие в нескольких зри5тельных рефлексах, в частности, в важ5ном зрачковом рефлексе на свет, кото5рый будет описан ниже. Если при пе5рерыве зрительного тракта затрагива5ются и эти волокна, то свет, падающийна соответствующие гомонимные поло5вины сетчаток, не вызовет зрачковойреакции. К сожалению, тест, выявляю5щий гемианопсию путем изучениязрачковой реакции на свет, не нашелширокого диагностического примене5ния, поскольку трудно сконцентриро5вать световой поток только на одну по5ловину сетчатки. Основная часть воло5кон зрительного тракта вступает в на$ружное коленчатое тело путем присо5единения к тонким пластинкам белоговещества, разделяющего нейроны нашесть частично связанных между собойслоев. Первый слой лежит параллельнооснованию наружного коленчатого тела.25й, 35й и 55й слои получают неперек5рещенные волокна от ипсилатеральногоглаза, а слои 1, 4 и 6 — перекрещенные

волокна от контрлатерального глаза. Ак5соны нейронов зрительную лу$чистость (лучистость Грациоле). Лучи5стость проецируется на зрительную,или кору, которая расположенавдоль шпорной борозды в виде верхнейи нижней губы (поле Бродмана 17).Кора в этой области обозначается какполоса Геннари: четвертый слой мелкихнейронов разделен здесь более толстым,чем обычно, слоем горизонтальных ми5елиновых волокон. Волокна зрительнойлучистости расположены компактнолишь в месте выхода из наружного ко5ленчатого тела. После прохождения такназываемого перешейка височной долиони веерообразно расходятся, распола5гаясь в глубоких отделах белого веще5ства височной доли вблизи наружнойстенки нижних и задних рогов боковогожелудочка (см. рис. и 3.12).

В наружном коленчатом теле распо5ложение нейронов имеет определенныйпорядок в соответствии с топографиейсетчатки; этот же порядок сохраняетсяв их аксонах в шпорной коре, где онизаканчиваются. Волокна, представляю5щие гомонимные половины пучков ак5сонов, идущих от обоих глаз, образуютцентральную часть зрительной лучисто5сти. Они довольно прямым путем сле5дуют к каудальным половинам зритель5ной коры в медиальных отделах заты5лочных долей и к конвексу их полюсов.Дорсальные квадранты желтого пятна иполовины периферии сетчатки проеци5руются в верхней (дорсальной) губе, авентральные квадранты — нижней(вентральной) губе коры(см. рис. 3.10 и 3.12).

Как видно из рис. 3.12, некоторые извентральных волокон лучистости внача5ле следуют в оральном направлении, кполюсу височной доли. Затем каждоеволокно образует петлю и поворачиваетпо направлению к нижней губе зритель5ной коры. Наиболее орально располо5женные волокна этой петли


(Адольф Мейер, могут достигатьуровня верхушки нижнего рога боковогожелудочка. Волокна петли представляютнижние квадранты периферических от5делов гомонимных половин сетчаток.

Этим анатомическим строениемзрительного пути тот факт,что повреждение волокон зрительнойлучистости вызывает гомонимную ге5мианопсию, контрлатеральную сторонепоражения. Гемианопсия может бытьполной, но часто она является неполнойв силу широкого расхождения волоконлучистости. Гомонимная гемианопсия,ограниченная двумя верхними квадран5тами и имеющая строго очерченнуювертикальную границу по средней ли5нии (дефект полей зрения «пирог в не5бе») всегда указывает на поражение ви5сочной доли с вовлечением петли Мей5ера (см. рис. и в).

Поле Бродмана 17, первичная зонавосприятия зрительных импульсов, ок5ружена полями 18 и 19, которые рас5положены в срединных отделах заты5лочной доли и на ее выпуклой повер5хности (см. рис. 8.23 и 824). Экспери5ментальные исследования и клиниче5ские наблюдения показали, что послед5ние два корковых поля представляютсобой вторичные и третичные зритель5ные поля — другими словами, ассоци5ативные зоны зрительного анализатора

(поля зрительной стимуляция полей 18 и 19 вызы5

вает зрительную ауру в виде мелькаю5щих цветных линий ипростой формы. По5видимому, зри5тельные импульсы, поступающие в поле17, приобретают форму осознанных об5разов благодаря подключению приле5жащих ассоциативных полей: получае5мая информация интерпретируется наоснове сравнения ее с ранееВероятно, в этом процессе принимаютучастие и другие области коры.шение 18 и 19 полей приводит к на5рушению узнавания предметов поформе, размеру и контурам,значимости этих качествагнозия, алексия). Это нарушениеявляется особенно отчетливо прирыве волокон валикамозолистого тела, соединяющихтельные поля. Поля 18 и 19 участву5ют также в нескольких важных зритель5ных рефлексах, которые будут описаныниже.

Движения глаз (III, IV, VI)

Мышцы каждого глаза иннервируютсяглазодвигательным (III), блоковым (IV)и отводящим (VI) нервами (рис. 3.13и 3.14). Ядра этих трех пар нервов рас5положены по обе стороны от средней

3.13 Ход глазодвигательно*го, блокового и отводящего нер*вов (боковая проекция).


Ganglion

superiorpartis

3.14 Ход глазодвигательных нервов (дорсальнаяпроекция).

Sinus sinistra

3.15 Комплекс ядер глазодви*гательного нерва Warwick).

линии в покрышке среднего мозга и внижних отделах моста, вблизи от силь5виева водопровода и четвертого желу5дочка (см. рис. 3.2, 3.13 и 3.21).

Глазодвигательный нерв (III)

Ядра глазодвигательных нервов распо5ложены частично кпереди от серого ве5щества, окружающего водопровод (дви5

гательные ядра), а частично в пределахэтого серого вещества (вегетативные яд5ра). Двигательные ядра обеспечиваютиннервацию медиальных, верхних инижних прямых мышц глазных яблок,нижних косых мышц мышц, подни5мающих верхнее веко. В каждом ядренейроны, ответственные за каждую изназванных мышц, образуют столбики.Их топографическое расположение ил5


люстрирует рис. 3.15, представляющийсхему Варвика которая отражает резуль5таты изучения у обезьян. Вегетативныеядра, или ядра рас5положены в пределах слабо миелини5

серого вещества, окружаю5щего водопровод. нейроны этихядер отдают парасимпатические волок5на, иннервирующие внутренние мыш5цы глаза (сфинктер зрачка, ресничнуюмышцу). Парасимпатические ядра Пер$лиа расположены между ядрами Эдин5гера5Вестфаля.

Некоторые аксоны двигательныхнейронов, ответственных за функциюнаружных мышц глаза, сразу же по от5хождению от ядер переходят на проти5воположную сторону. Вместе с непере5крещенными аксонами и парасимпати5ческими волокнами они минуют крас5ные ядра и направляются к нижнимотделам латеральной стенки межножко5

ямы; обьединившись, выходят за5

тем на поверхность мозга в виде глазо5двигательных нервов. Оба нервадалее в промежутке между задней моз5говой и верхней мозжечковойми (рис. 3.16). На своем пути к глазницеони сначала проходят ь5ное пространство базальной цистерны,а затем — пространство. Вместе пересечения клино5каменистойсвязки перед вхождением в кавернозныйсинус глазодвигательный нерв легкоподвергается сдавлению крючком ви5сочной доли при грыжевидном его вы5пячивании. После прохождения синуса(см. рис. 3.17а) нерв входит через верх5нюю глазничную щель в глазницу (см.рис. 3.13). После этого парасимпатичес5кие волокна покидают нерв и входят вресничный узел, где преганглионарныеволокна переключаются на короткиепостганглионарные волокна, иннерви5рующие внутренние мышцы глаза.

Войдя в глазницу, соматические во5

А. anterior

A.

* A. carotis

N.

Ganglion trigeminale

N.

A. cerebri posterior

N.

A. cerebelli superior

petrosus superior

Substantia

• ruber

* N. vestibularis

Nucleus n. oculomotorii

3.16 Анатомическое соотноше*ние нервов, иннервирующих мышцыглаза, внутренней сонной артерии,тройничного узла и ветвей тройнич*ного нерва в кавернозном синусе.


3.17 нервов, иннервирующих мышцы глаза, и тройничного нерва интракавернозной аневризмойвнутренней сонной а Нормальное соотношение; Каудальная аневризма; в Оральная аневризма.

3.18 Схематическое изображение положения глазных яблок в шести диагностических позициях, позволяющихнаиболее четко выявить паралич основных мышц глаза.

8

100 3 Ствол

Табл. 3.2 Иннервация и

Нервы

Глазодвигательный

Блоковый

мозга

функция наружных

Мышцы

Верхняя прямаяНижняя прямаяМедиальная прямаяНижняя косая

Верхняя косая

Латеральная прямая

мышц глаза

Основная

ДвижениеДвижениеДвижениеДвижение

Движение

Движение

Функция

глаза кверхуглаза книзуглаза кнутриглаза кверху

глаза книзу

глаза кнаружи

Дополнительная

Приведение; ротация кнутриПриведение; ротация кнаружиНетОтведение; ротация кнаружи

Отведение; ротация кнутри

Нет

локна глазодвигательного нерва делятсяна две ветви, верхняя из которых (илидорсальная) направляется к мышце,поднимающей верхнее веко и к верхнейпрямой мышце; нижняя, или вентраль5ная, ветвь иннервирует медиальную инижнюю прямые мышцы, а также ниж5нюю косую мышцу глазного яблока(рис. 3.13).

При перерыве всех волокон глазо5двигательного нерва возникает параличвсех наружных мышц глазного яблоказа исключением латеральной прямоймышцы, иннервируемой отводящимнервом (IV), и верхней косой мышцы,иннервируемой блоковым нервом (VI).Кроме того, развивается паралич пара5симпатической иннервации внутреннихмышц глаза, и вследствии этого — ут5рата рефлекса зрачка на свет, мидриаз,

конвергенции и аккомода5ции.

Блоковый нерв (IV)

Ядра блокового нерва расположены науровне нижних бугорков четверохолмиякпереди от околоводопроводного сероговещества и тотчас ниже ядер глазодви5гательных нервов. Внутренние корешкинервов огибают наружные отделы цен5трального серого вещества и перекре5щиваются в верхнем мозговом парусекзади от водопровода (верхний мозго5вой парус — это тонкая мембрана, об5разующая крышу орального отдела чет5вертого желудочка). После пересечения

нервы покидают средний мозг книзу отнижних бугорков (рис. 3.1 и 3.13). Этоединственные черепные нервы, выходя5щие с дорсальной поверхности стволамозга. На своем пути в вентральномнаправлении к кавернозному синусу этинервы вначале минуют ростральную

щель, затем прохо5дят под краем тенториального отверстияк кавернозному синусу, а оттуда идутв глазницу вместе с глазодвигательнымнервом. Блоковый нерв иннервируетверхнюю косую мышцу, которая повора5чивает глазное яблоко книзу и кнутринесколько отводя его. Паралич мышцывызывает отклонение пораженного гла5за кверху и несколько кнутри, в сторонуздорового глаза. Это отклонение особен5но заметно, когда глаз смотрит книзуи в здоровую сторону.

ОТВОДЯЩИЙ нерв (VI)

Ядра отводящих нервов расположеныпо обе стороны от средней линии впокрышке нижних отделов моста вбли5зи от продолговатого мозга и под дномIV желудочка. Внутреннее колено лице5вого нерва (VII) проходит между ядромотводящего нерва и четвертым желу5дочком. Волокна корешков отводящегонерва идут в основание моста по обестороны от средней линии и как нервывыходят на поверхность мозга в областисоединения моста и продолговатогомозга непосредственно над пирами5дами.


а) паралич правой наружной прямой мышцы (VI)При взгляде прямо пораженное глазное яблоко отклоняется несколько кнутри.При фиксации парализованного глаза кнутри отклоняется здоровое

в) свежий паралич правой прямой мышцы (III)При взгляде прямо пораженное глазное яблоко отклоняется книзу и кнаружи. При фик*сации парализованного глаза здоровое глазное яблоко и

3.19 Отклонение глазных яблок при свежем параличе а наружной, б внутренней, в верхней прямой мышц (справа).

Оттуда оба нерва направляютсякверху через субарахноидальное про5странство по обе стороны от основнойартерии. Затем они минуют субдураль5ное пространство кпереди от ската, про5бодают твердую мозговую оболочку и

присоединяются в кавернозном синусек двум другим двигательным нервам.В кавернозном синусе отводящий нервнаходится в контакте с первойи второй ветвями тройничного нерва ис внутренней сонной артерией, также


а) паралич правой нижней прямой мышцы (III)При взгляде прямо пораженное глазное яблоко отклоняется кверху и кнаружи. При фик*сации парализованного глаза здоровое глазное яблоко отклоняется кнутри и кнаружи.

Л

Характер вглазах при 9 основныхнаправлениях взгляда

6) свежий паралич правой верхней косой мышцы (IV)При прямо пораженное глазное яблоко отклоняется кверху и кнутри. Присации парализованного глаза здоровое глазное яблоко книзу и

Характер двоения вглазах при 9 основныхнаправлениях взглядаКрасное справа

Зеленое стекло слева столбики)

в) свежий паралич правой нижней косой мышцыПри взгляде прямо пораженное глазное яблоко книзу и кнутри. При фик*сации парализованного глаза здоровое глазное яблоко кверху и кнутри.

320 Отклонение глазных яблок при свежем параличе а нижней прямой мышцы, б верхней и с нижней косой мышц(справа).

проходящей через синус (рис. 3.17, см.рис. 3.16). Отводящие нервы располо5жены недалеко от верхних и боковыхчастей сфеноидального синуса и решет5чатого синуса (см. рис. 3.14).

При параличе отводящего нерва на5

рушается движение глаза кнаружи. По5скольку медиальная прямая мышца приэтом теряет своего антагониста, глазноеяблоко несколько отклоняется в сторонуноса. Это состояние характеризуется каксходящееся косоглазие, или


Повреждение любого из нервов,обеспечивающих движение глазного яб5лока, приводит к двоению в глазах, по5скольку изображение объекта проециру5ется на различные зоны сетчатки глаз5ных яблок. Движения глазных яблок вовсех направлениях обеспечиваются со5дружественным действием шестимышц с каждой стороны (табл. 3.2).Тонкая настройка движений, обеспече5ние их осуществля5ются исходя из того, что изображениепроецируется точно на два желтых пят5на. Высокий синергизм различныхмышц глаза и иннервирующих их нер5вов контролируетсяцентральным механизмом, который бу5дет рассмотрен ниже. Ни одна из мышцглаза не иннервируется независимо отдругих.

На рис. 3.18 схематично показановзаимодействие различных мышц глаз5ного яблока, необходимое для выпол5нения основных содружественных дви5жений глазных яблок. Рис. 3.19 и 3.20иллюстрируют влияние паралича от5дельных мышц на положение глазногояблока и на характер двоения в глазах.

При выявлении двоения в глазах спомощью красно5зеленых очков и руч5ного фонарика (hand light) двойной кон5тур предмета возникает в парализован5ном глазу тогда, когда больной смотритв направлении движения глазного ябло5ка, соответствующем нормальному фун5кционированию парализованной мыш5цы. При взгляде в этом направлениирасстояние между двойными контурамипредмета наибольшее. Наибольшее от5клонение изображения возникает в па5рализованном глазу (рис. 3.19 и 3.20).

Паралич глазных мышц

Выявить парализованную мышцу ме5тодом, описанным в последнем пара5графе, можно лишь в том случае, еслипаралич отдельной мышцы является

свежим. В случаях, когда паралич за5старелый, либо когда поражены не5сколько мышц, диагностика представ5ляется достаточно трудной и требуетприменения специального инструмен5тария (такого, как палочки Маддокса,ширма Гесса и др.) большого опыта.Длительно существующий параличмышцы глаза может привести к контр5актуре или гиперфункции ипсилате5ральной мышцы5антагониста, к гипер5активности контрлатеральной мышцы5синергиста и к параличу, обусловлен5ному торможением контрлатеральноймышцы5антагониста. Нарушение фун5кции мышц глаза, возникающее припоражении ядер, идентично наблюдае5мому при поражении периферическихнервных волокон. Но ядерное пораже5ние обычно сопровождается также сим5птомами и синдромами поражения со5седних структур мозга.

Паралич глазодвигательного нерва

При полном параличе глазодвигатель5ного наблюдаются следующиесиндромы:1. Птоз, вызванный параличом мышцы,

поднимающей верхнее веко и невстречающим сопротивления дейст5вием ипсилатеральной круговоймышцы глаза, иннервируемой лице5вым нервом.

2. Фиксированное положение глазногояблока, при котором зрачок направ5лен и кнаружи в результатедействия не встречающих сопротив5ления ипсилатеральных латеральнойпрямой (VI) и верхней косой (IV)

3. Расширение зрачка и отсутствие егореакции на свет и аккомодацию.

Неполный паралич нерва может вы5звать только часть этих синдромов, на5пример, внутреннюю илиофтальмоплегию. Остро развившийсяпаралич всех мышц глаза обычно ука5зывает на периферический характер по5


И, наоборот, паралич отдель5ной мышцы подтверждает поражениеядра глазодвигательного нерва.

Паралич блокового нерва

При взгляде прямо ось пораженногоглаза расположена выше по сравнениюс осью глаза на здоровой стороне. Привзгляде книзу и кнутри глазное яблокоротируется. Диплопия не возникаеттолько тогда, когда больной смотриткверху; при всех остальных направле5ниях взгляда характерно двоение в гла5зах. Для избежания двоения больнойнаклоняет голову в здоровую сторону,опускает подбородок и поворачивает го5лову по направлению к противополож5ному плечу. Изолированный параличблокового нерва наблюдается редко иможет быть травмой, возника5ющей при падении на лоб или темя.

Паралич отводящего нерва

При взгляде прямо глазное яблоко настороне поражения приведено и не мо5жет совершать движения кнаружи. Привзгляде в сторону носа парализованноеглазное яблоко поворачивается кнутрии кверху за счет превалирования дей5ствия нижней косой мышцы.

При поражении всех трех двигатель5ных нервов глазного яблока этот глазсмотрит прямо и не может совершатьдвижения ни в каком направлении, зра5чок расширен и не реагирует на свет(тотальная Билате5ральный паралич глазных мышц обыч5но является следствием ядерного пора5жения.

Наиболее частыми причинами ядер$ного паралича являются энцефалит,нейросифилис, рассеянный склероз, со5судистые расстройства, кровоизлиянияи опухоли. Наиболее частыми причи5нами периферического паралича мышцглаза являются менингит, синусит,тромбоз кавернозного синуса, аневриз5

ма внутренней сонной артерии (см. рис.3.17) или задней соединительной арте5рии, переломы и опухоли основаниячерепа или орбит, дифтерия, ботулизм.Необходимо учитывать, однако, чтоптоз и диплопия часто могут быть вы5званы миастенией.

Произвольная и рефлекторнаяиннервация мышц глаза

Чрезвычайно точное взаимодействиеотдельных мышц глаза, осуществляю5щих движения глазного яблока в раз5личных направлениях, требует тесноговзаимодействия ядер, ответственных заэти движения. Такое тесное взаимодей5ствие обеспечивается медиальным про$дольным пучком, который идет с обеихсторон параллельно средней линии отпокрышки среднего мозга вниз к шей5ному отделу спинного мозга. Он свя5зывает ядра двигательных нервов глаз5ных мышц. Он также получает импуль5сы из шейного отдела спинного мозга(обеспечивающего иннервацию пере5дних и задних мышц шеи), отпреддверных ядер, из ретикулярнойформации, контролирующей «центры

в мосту и среднем мозге, отбазальных ганглиев и коры мозга.

Движения глазных яблокбыть произвольными или рефлекторны$ми. Однако движения эти могут бытьтолько содружественными или, други5ми словами, сопряженными (рис. 3.21).В каком бы направлении ни двигалисьглазные яблоки, в этом движении уча5ствуют все мышцы глаза, либо напря5гаясь (агонисты), либо расслабляясь(антагонисты).

При произвольном взгляде на пред5мет глазные яблоки выполняют оченьбыстрые толчкообразные и наиболееточные движения Однакобольшинство движений глаз являютсяне произвольными, а рефлекторными.Предмет, попадающий в поле зрения,


привлекает внимание и непроизвольнофиксирует на себе взгляд. При движе5нии предмета глаза непроизвольно сле5дуют за ним, пытаясь сохранить изо5бражение предмета в зоне наиболее чет5кого видения, т. е. в зоне ямок желтых

Если мы произвольно концент5рируем внимание на интересующем наспредмете, то взгляд фиксируется на немавтоматически, даже если либо мы, ли5бо предмет приходит в движение. Такимобразом, все произвольные движенияглаз основаны на непроизвольных ре5флекторных движениях. Этот ре5флекс — фиксирование изображенияинтересующего объекта на сетчатке взоне наиболее четкого видения — на5зывается рефлексом фиксации.

Афферентный путь этого рефлексаидет от сетчатки по зрительным путямк зрительной коре (поле 17). Оттудаимпульсы передаются в зоны 18 и 19.Эфферентные волокна, вероятно, возни5кают именно в этих зонах, затем вре5менно присоединяются к волокнам зри5тельной лучистости, следуя к контрла5теральным глазодвигательным центраммоста и среднего мозга (см. рис. 3.21).Отсюда волокна идут к сответствующимядрам двигательных нервов глаза. Ве5роятно, некоторые эфферентные волок5на идут прямо к глазодвигательнымцентрам, остальные делают это не сразу,а предварительно совершают петлю вок5руг 8 поля Бродмана.

В передних отделах среднего мозгаимеются специальные структуры рети5кулярной формации, регулирующиеределенные направления взгляда. Со5гласно Гасслеру (1967),ядро в задней стенке третьего желудочкарегулирует движения глазных яблоккверху; ядро в задней спайке — движе5ния книзу; интерстициальное ядро Ка5хала и ядро Даршкевича — ротаторныедвижения глазных яблок.

Сегменты верхних бугорков четве5рохолмия также могут быть ответствен5

ны за движения глазных яблок в опре5деленных направлениях. Центры, ответ5ственные за движения кверху, находятсяв передних отделах верхних бугорков;разрушение этой области вызывает па5ралич взора кверху (синдром Парино,который будет рассмотрен в главе 3.)Импульсы, возникающие в полюсах за5тылочных долей, также передаются вконтрлатеральные глазодвигательныецентры моста и вызывают содружест5венные боковые движения глазных яб5лок.

Экспериментальная стимуляция по5лей 18 и 19 приводит к содружествен5ным движениям глаз книзу, кверху ив стороны. Боковые движения глазныхяблок у людей являются, безусловно,ведущими и наиболее частыми их тех,которые продуцируются затылочной ко5рой.

Импульсы, вызывающие произ5вольные движения глаз, исходят из лоб5ного центра взора, находящегося в 85мполе Бродмана, а также, возможно, изопределенных участков полей 6 и 9.Наиболее частым ответом на стимуля5цию вышеуказанных областей являетсясодружественные движения глазных яб5лок в противоположную сторону (со5дружественное отведение); больной «от5ворачивается от очага раздражения».Иногда движения глазных яблок сопро5вождаются движениями головы по на5правлению к противоположной стороне.Унилатеральная деструкция поля 8 при5водит к доминированию соответствую5щей зоны на противоположной сторо5не, проявляющейся содружественнымидвижениями в сторону поражения(больной на очаг поражения).Со временем это отклонение взора ос5лабевает. При поражении моста наблю5дается обратная ситуация (рис. 3.22),поскольку корково5мостовые пути пе5рекрещиваются. Паралич взора, обус5ловленный поражением моста, редковосстанавливается полностью.


3.21 Ядра нервов, иннерви*рующих мышцы глаза, медиаль*ный продольный пучок, комп*лекс надъ*

пути и пути, идущие отядер, обеспечивающие произ*вольные и рефлекторные содру*

движения глаз (час*тично по Гасслеру).

Не совсем ясно, как лобные центрывзора связаны с ядрами нервов,нирующих мышцы глазных яблок. Со5ответствующие волокна сопровождаюткорково5ядерный тракт на его пути квнутренней капсуле и ножкам мозга.Однако они не оканчиваются непосред5

ственно на ядрах черепных нервов. Об5наружено, что импульсы передаются сэтих волокон на указанные ядра черезвставочные нейроны ретикулярнойформации и через медиальный про5дольный пучок (см. рис. 3.21).

Все произвольные движения глаз


находятся под влиянием рефлекторныхдуг. Некоторые из этих дуг принадлежатк зрительной рефлекторной дуге, дру5гие — к рефлекторным дугам слуха,равновесия и проприорецепции (эти ду5ги начинаются в вентральных и дор5сальных мышцах шеи и передаются че5рез спинно5покрышечный путь и ме5диальный продольный пучок).

После унилатерального разрушениялобного центра взора глаза в течениенекоторого времени не могут быть про5извольно повернуты в противополож5ную сторону, но рефлекторно такое дви5жение возможно. Больной способен не5произвольно следить глазами за мед5ленно движущимся в его поле зренияпредметом, даже если он не может де5лать это произвольно слеже$ния).

Наоборот, при разрушении заты$лочных полей зрения, рефлекторныедвижения глаз исчезают. Больной мо5

жет совершать произвольные движенияглазами в любых направлениях, но онне может следить за предметом. Пред5мет немедленно исчезает из областинаилучшего видения и отыскиваетсявновь с помощью произвольных дви5жений глаз.

Если какой5то предмет обращает насебя внимание, то его изображение про5ецируется в обоих глазах на областьсетчатки с наилучшим видением. Не5зависимо от того, движется ли предметвниз или вверх, вправо или влево, при5ближается или удаляется, благодарятонко организованной последовательно5сти движений глазных яблок его изо5бражение всегда падает на область жел5тых пятен; эти движения глазных яблокназываются плавными движениями сле$жения. Как только изображениезает из области желтых пятен, сигналыоб этом по зрительным путям посту5пают из сетчатки в кору (область шпор5

17

Рис. 3 2 2 Девиация взора,вызванная поражением к о *ры и моста (раздражениеили паралич).


ной борозды), а оттуда по затылочно5тектальному пути — к ядрам нервов,иннервирующих мышцы глазных яб5лок. В результате благодаря оптокине$тическому процессу изображение вновьначинает проецироваться на областьжелтых пятен. При этом глазные ябло5ки совершают толчкообразные движе5ния (оптокинетический Та5кой нистагм возникает при выглядыва5нии из окна движущегося поезда, иличтении, или, в эксперименте, при кон5центрировании внимания на медленноповорачивающемся цилиндре, окра5шенном чередующимися черными и бе5лыми полосами. Толчкообразные дви5жения глаз возникают в направлении,противоположном движению взгляда.Оптокинетический нистагм исчезаетпри перерыве вышеописанной рефлек5торной дуги на любом уровне.

Конвергенция и аккомодация

Приближение предмета, находящегосяв центре поля зрения, вызывает раз5личные рефлексы. Это рефлексы кон5вергенции и (рис. 3.23).При этом происходит следующее:1. Конвергенция: обе внутренние прямые

мышцы начинаютсинхронно, поэтому оси обоих глаз5ных яблок поворачиваются по на5правлению к предмету. В результатеэтого изображение предмета проеци5руется точно на соответствующие об5ласти сетчаток, или на зоны наилуч5шего видения.

2. Аккомодация: благодаря сокращениюцилиарной (ресничной) мышцы хру5сталики расслабляются и становят5ся более выпуклыми. Вследствие это5го изображение приближающегосяпредмета фокусируется на сетчатку.(При взгляде вдаль расслабление ци5лиарной мышцы приводит к упло5щению хрусталика).

3. Сужение зрачка. Сужение зрачка обес5

печивает сохранение четких контуровизображения предмета на сетчатке,наподобие тому, как сужение диаф5рагмы в фотоаппарате увеличиваетчеткость изображения.

Все эти три реакции могут быть вы5званы произвольной фиксацией на нахо5дящемся рядом предмете. Они же воз5никают рефлекторно при внезапномприближении удаленного предмета. Аф5ферентные импульсы идут от сетчаткик коре шпорной области. Оттуда эффе5рентные импульсы направляются черезпретектальную область к парасимпати5ческим ядрам Перлиа, расположеннымпо средней линии вентральнее ядерЭдингера5Вестфаля. Импульсы от этойгруппы ядер идут к нейронам, иннер5вирующим обе внутренние прямыемышцы (для конвергенции глазных яб5лок), к ядрам Эдингера5Вестфаля и от5туда через ресничный ганглий к рес5ничным мышцам (аккомодация) и ксфинктеру зрачка (сужение зрачка). Во5локна, идущие к ресничной мышце ик зрачку, вероятно, не являются однимии теми же, поскольку зрачковый реф5лекс на аккомодацию и на свет можетугасать изолированно. Например, присифилисе может исчезать реакция зрач5ка на свет при сохранной реакции наконвергенцию и аккомодацию (зрачок

До сих пор неизвестно, почему воз5можна такая ситуация. Кроме того, зра5чок при этом имеет неправильную фор5му и сильно сужен, причем сужениенаблюдается очень долго, миоз сохра5няется и после смерти. По этой причинебыло сделано предположение о том, чтонарушение формы зрачка обусловленолокальным повреждением радужнойоболочки. Недостаточно понятен и синд$ром Эйди, характеризующийся ненор5мально медленной, миотонической ре5акцией зрачка на свет и на темноту, атакже на аккомодацию. (Нарушение пе5редачи в ресничном


18

3.23 Центральные пути конвергенции и аккомодации

Межъядерная офтальмоплегия

При унилатеральном повреждении ме5диального продольного пучка у больно5го нарушается иннервация ипсилате5ральной внутренней прямой мышцыглаза. На рис. 3.24 изображено повреж5дение левого пучка и паралич левой

внутренней прямой мышцы. Этот па5ралич возникает несмотря на отсутствиеповреждения ядра или периферическогоотрезка нерва, ответственного за этумышцу. При этом рефлекторное сокра5щение мышцы в ответ, например, наконвергенцию, сохраняется. Когда боль5ной пытается посмотреть вправо, левый


3.24 Межъядерная офтальмоп*легия, вызванная поражением меди*ального продольного пучка.

глаз не движется; в правом глазномяблоке, иннервируемом отводящимнервом, возникает моноокулярный нис$тагм.

Поскольку медиальные продольныепучки расположены близко друг от дру5га, один и тот же очаг поражения можетповредить оба эти пучка. При этом ниодно из глазных яблок не может бытьприведено при горизонтальном отведе5нии взора. В ведущем глазном яблокевозникает моноокулярный нистагм. Всеостальные движения глазных яблок воз5можны; сохраняются и зрачковые ре5акции.

При унилатеральной межъядернойофтальмоплегии можно предположитьсосудистую причину ее возникновения,в особенности у пожилых. Билатераль5ная межъядерная офтальмоплегияобычно наблюдается при рассеянномсклерозе.

на свет

Когда свет падает на сетчатку, диаметрзрачка изменяется. Этот зрачковыйрефлекс на свет подобен автоматиче5ской настройке диафрагмы фотоаппа5

рата: он защищает сетчатку и еерецепторы от передозировки световойэнергии и фокусирует изображениепредмета на сетчатку. Этот рефлекс незатрагивает кору мозга. Поэтому зрач5ковый рефлекс не осознается.

Афферентные волокна этого рефлек5са сопровождают зрительный нерв изрительный тракт, покидая тракт рядомс латеральным коленчатым телом в видеего медиального пучка, направляюще5гося к верхним бугоркам четверохолмияи заканчивающегося и ядрах

области. Вставочные нейронысвязывают эти ядра с парасимпатиче5скими, или автономными добавочнымиядрами Эдингера5Вестфаля обеих сто5рон обеспечивая синхрон$ность зрачкового рефлекса на светхвет,падающий на один глаз, вызывает такжесужение зрачка второго, неосвещенногоглаза. Топография волокон, обеспечи5вающих зрачковый рефлекс на свет,служит также объяснением тому, чторазрушение зрительной лучистости илизрительной коры не влияет на этот реф5лекс. Нервные волокна, осуществляю5щие связь с ядрами Эдингера5Вестфаля,


3.25 Цепь рефлекса насвет.

еще недостаточно четко выявлены. По5казано, однако, что разрушение верхнихбугорков не влияет на зрачковый ре5флекс на свет, тогда как пре5тектальной области приводит к его уга5санию, что подтверждает ход афферен5тных волокон рефлекторной дуги черезэту область. Эфферентные двигательныеволокна происходят из ядер Эдингера5Вестфаля и вместе с глазодвигательнымнервом входят в глазницу. Здесь пара5симпатические преганглионарныелокна приобретают самостоятельностьи входят в ресничный узел, сменя5ются короткими постганглионарнымиволокнами. Эти волокна достигаютглазного яблока и иннервируют мышцу,суживающую зрачок (сфинктер зрачка)(рис.

Паралич мышцы, суживающей зра5чок, развивается при повреждении гла5зодвигательного нерва,ных волокон или ресничного ганглия.В результате этого рефлекс на свет уга5

сает, и зрачок расширяется, т. к. сохра5няется только симпатическая иннерва5ция. Перерыв афферентных волокон напротяжении зрительного нерва приво5дит к исчезновению зрачкового рефлек5са на свет как на стороне поражения,так и на противоположной стороне, по5скольку прерывается сопряженностьэтой реакции. Если в этой ситуации,однако, свет падает на контрлатераль5ный, непораженный глаз, то рефлекс насвет возникает с обеих сторон. Ранеепредполагалось, что этот вид мидриазаявляется результатом доминированиясимпатических импульсов, вызываю5щих сокращение мышцы, расширяющейзрачок (дилататора зрачка). Другое объ5яснение приведено нами выше.

глаза

Область симпатических ядер, называе5мая также (реснично5спинальным) центром, расположена вбоковом роге серого вещества спинного


3.26 Парасимпатическая и симпатическая иннервация внутренних мышц глаза.

мозга на уровне от С8 до Т2 сегментов.Отсюда преганглионарные волокна под5нимаются к верхнему шейному узлу,откуда начинаются постганглионарныеволокна. Постганглионарные волокнаприсоединяются к внутренней соннойартерии и поднимаются вместе с нейдо уровня Здесь волокна на5правляются к мышце, расширяющейзрачок (рис. см. рис. 3.27). Не

очень ясно, каким образом цилиоспи5нальный центр получает афферентныеимпульсы. Возможно, зрительный трактимеет непрямые связи с гипоталаму5сом. Центральный симпатический путь,начинающийся там, спускается в сред5ний мозг, где перекрещивается, и затемпродолжает свой путь через ствол мозгаи шейный отдел спинного мозга к ци5лиоспинальному центру.


Th 2

3.27 Синдром Горнера. Симпатическая иннервация различных структур. Ангидроз и вазодилятация, обусловленныепараличом.

Перерыв импульсов, следующих кглазу, на уровне центрального симпа5тического пути, в цилиоспинальномцентре, в верхнем шейном узле или вобласти постганглионарных волоконвызывает синдром Горнера (рис.Симпатический нерв иннервирует глад5кие мышечные волокна дилятаторазрачка, мышцы верхнего и нижнегохрящей века, а также глазничную мыш5цу; кроме того, он иннервирует потовыежелезы и кровеносные сосуды соответ5ствующей половины лица. Следователь5но, при повреждении цилиоспинальногоцентра или его волоконна их пути к глазу возникают следую5щие явления:1. Сужение глазной щели (паралич тар5

зальных мышц верхнего и нижнеговек);

2. Миоз (паралич дилататора зрачка;преобладание парасимпатическойиннервации сфинктера зрачка);

3. Энофтальм (паралич глазничноймышцы);

4. Ангидроз;5. Вазодилятация соответствующей по5

ловины лица.Хотя дилататор зрачка и влияет на егоширину, в последних исследованияхвысказывается предположение о том,что расширение зрачка при болевых иэмоциональных реакциях в основномвызвано торможением парасимпатиче5ской иннервации, и что симпатическаяиннервация дилататора зрачка играетнезначительную

Как уже указывалось выше, параличсфинктера зрачка, вызванный наруше5нием его парасимпатической иннерва5


ции вследствие поражения ядер Эдин5гера5Вестфаля, их волокон или реснич5ного ганглия, сопровождается мидриа5зом, обусловленным действием полу5чающего симпатическую иннервацию

зрачка. Разная ширина зрач5ков глазных яблок называется

Защитный мигательный рефлекс

Внезапное появления предмета прямоперед глазами немедленно вызываетрефлекс смыкания век, или рефлекс за$жмуривания (мигания). Афферентныеволокна этого рефлекса идут от сетчаткинепосредственно к крыше среднего моз5га и оттуда в составе покрышечно5ядер5ного пути направляются к ядрам лице5вых нервов, иннервирующих круговые

мышцы глаз. Если импульсы понам путинейронов передних рогов шейного от5дела спинного мозга, тотакже поворот головы.

ТройничныйТройничный нерв, п. яв5

ляется смешанным: его главнаясодержит чувствительные волокналица, а самая маленькая часть несетдвигательные волокна к жевательныммышцм. Чувствительная порциянается в тройничном узле

ганглии, ganglionкоторый соответствует спинномозгово5му узлу и содержитганглиозные клетки. Периферические

N. nasociliaris

Ganglion

R.

N.

N.

AВ Foramen rofundumС Foramen123

venter anteriorN.

3.28 Тройничный нерв.


аксоны этих клеток контактируют с ре5цепторами, воспринимающими при5косновение, дискриминационную чув5ствительность, давление, боль и темпе5ратуру. Центральные отростки вступаютв варолиев мост, где оканчиваются вглавном чувствительном ядре, nucleus

superior n. (прикос5новение, дискриминация) имозговом ядре, nucleus tractus spinalis n.trigemini (боль, температура) нерва. Су5ществует особая точка зрения на ядросреднемозгового пути тройничного нер$ва, nucleus tractus n.

3.29а Центральные связи ядер тройничного нерва.

9 136


Вид на двигательную порцию V нерва смедиальной стороны.

trigemini. Нейроны этого ядра соответ5ствуют нейронам спинномозгового уз5ла. Таким образом, это ядро может рас5сматриваться как ганглий, перемещен5ный, так сказать, в ствол мозга. Аксоныего клеток связаны с периферическимирецепторами мышечных веретен жева5тельных мышц и с рецепторами, вос5принимающими давление. Эти три ядразанимают обширную территорию, изо5браженную на рис. 329, распространя5ющуюся от спинного мозга вверх досреднего мозга.

Гассеров узел расположен в мелкойвыемке (тройничном углублении,ressio n. trigemini) на вершине пирамид5ки височной кости снаружи от задне5бокового отдела кавернозного синуса.Периферические аксоны нейроновтройничного узла образуют три основ5ные ветви:1. Глазничный нерв, п. ophthalmicus, ко5

торый проходит через верхнюю глаз5ничную щель.

2. Верхнечелюстной нерв, п.который проходит через круглое от5верстие.

3. Нижнечелюстной нерв, п.который проходит через овальное от5верстие (см. рис. 3.6).Периферические ветви этих нервов

показаны на рис. 3.28. Зоны их чувст5

вительной обве5денные на рис. 3.29 области кожи лбаи лица; слизистую рта и носа,зубы верхней и нижней челюстей; боль5шую область твердой мозговой оболоч5ки передней и средней черепных ямокЧто касается уха, то V нерв снабжаеттолько переднюю часть наружного ухаи слухового прохода, а также часть ба5рабанной перепонки. Мочка уха и ос5тальные части слухового канала получа5ют чувствительную иннервацию от про5межуточного нерва (промежуточнойчасти лицевого нерва), языкоглоточногои блуждающего нервов. Нижнечелюст5ной нерв проводит помимо прочих им5пульсов и проприоцептивные импульсыот жевательных мышц и неба для конт5роля за силой прикуса. Область кожнойиннервации тройничного нерва грани5чит с дерматомами С2 и СЗ спинно5мозговых нервов. Корешки являютсячисто двигательными и иннервируютотдельные мышцы шеи, расположенныемежду черепом и верхним шейным по5звонком.

В варолиевом мосту нервные волок5на, проводящие болевые и температур5ные импульсы, направляются каудальнов виде спинномозгового тройничного пу$ти, tractus spinalis n. trigemini, которыйоканчивается в спинномозговом ядретройничного нерва, распространяю5щемся вниз до верхнешейного отделаспинного мозга. Здесь этот путь пред5ставляет краниальную протяженностьзоны Лиссауэра и желатинозной суб5станции задних рогов, получающей бо5левые импульсы от самых верхних шей5ных сегментов. Каудальная порцияспинномозгового ядра имеет некоторуюсоматотопическую организацию. Самаяее нижняя часть получает болевые во5локна от глазничного нерва. В более

расположенную часть попа5дают волокна от верхнечелюстного нер5ва. Затем следуют волокна от нижнече5люстного нерва. Волокна от VII (про5


межуточного нерва) и от IX и X нервов,проводящие болевые импульсы от уха,задней трети языка, глотки и гортани,присоединяются к спинномозговомупути тройничного нерва (см. рис. 3.41и 3.42). Средний сегмент (интерполи5рованная часть) и краниальный сегмент(ростральная часть) спинномозговогоядра, возможно, получают афферентныеволокна, проводящие импульсы давле5ния и прикосновения. Считается, чтосредний сегмент получает болевые во5локна, начинающиеся в пульпе зубов.Необходимо, однако, дальнейшее уточ5нение функции данной части ядра.

Аксоны вторых нейронов спинно5мозгового ядра расходятся веером припереходе на противоположную сторону,где они проходят через покрышку ва5ролиева моста и поднимаются к тала5мусу вместе с боковымным путем. Эти волокна оканчиваютсяв вентральном задне5срединном ядрезрительного бугра (см. рис. 3.29).

Основное чувствительное ядро трой$ничного нерва занимает ограниченнуюобласть дорсолатеральной части по5крышки моста. Оно получает афферен5тные импульсы прикосновения, диск5риминации и давления, которые в спин5ном мозгу проводятся задними кана5тиками. Аксоны вторых нейронов этогоядра также переходят на противополож5ную сторону и идут вместе с медиаль5ной петлей до вентрального заднемеди5ального ядра таламуса. Третьи нейронытройничных путей, расположенные в та5ламусе, посылают свои аксоны череззаднюю ножку внутренней капсулы донижней трети постцентральной извили5ны (см. рис. 329а и 1.20).

Двигательная, илитройничного нерва, radix

имеет свое ядро в покрышкемоста, nucleus n. trigemini. Онорасположено медиальнее основного чув5ствительного ядра. Двигательная пор5ция выходит из черепа вместе

с нижнечелюстным нервом и иннерви5 жевательную, височную, латераль5

ную и медиальную крыловидные, че5люстно5подъязычную мышцы, перед5нее брюшко двубрюшной имышцу, натягивающую мягкое небо(рис. Двигательное ядро получа5ет центральные стимулы по корково5ядерному пути. Этот путьначинается от больших пирамидныхклеток нижней трети прецентральнойизвилины (см. рис. 3.29а, 22 820).Импульсы поступают преимущественнос противоположной стороны. Но по5скольку часть их приходит с ипсилате5ральной стороны, одностороннее пре5рывание надьядерных тройничных пу5тей не вызывает заметной слабости же5вательных мышц. В противоположностьэтому, поражение ядра или перифери5ческой части двигательной порции нер5ва вызывает развитие вялого параличасоответствующих жевательных мышц,за которым следует их атрофия. Такойодносторонний паралич легко можетбыть распознан по отсутствию сокра5щений жевательной мышцы при по5пытке сжать челюсти. Если попроситьбольного открыть рот и выдвинуть под5бородок вперед, то заметно, что подбо5родок отклоняется в сторону параличаиз5за преобладания действия крыловид5ных мышц другой стороны. На пара5лизованной стороне также отсутствуетрефлекс с жевательной мышцы (жева$тельный рефлекс). В норме жевательнаямышца сокращается в ответ на удар поней неврологическим молоточком приоткрытом рте.

Сенсорные импульсы от слизистойоболочки глаза проводятся по глазнич5ному нерву до основного чувствитель5ного ядра. Здесь они переключаются надругие нейроны, представляющие аф5ферентную часть дуги реф$лекса и связанные с ядром лицевогонерва на этой же стороне. Эфферентнаячасть рефлекторной дуги представлена

9*



A. cerebelli

N.

точка три* невралгии

А. inferioranterior

A. cerebelli inferiorposterior

A.

поверхность мо*ста и продолговатого мозга с изображе*нием корешков черепных нервов. На ле*вой половине рисунка серым цветомобозначены проксимальные,зированные части корешков. Справа по*казаны ветви и основнойартерий, делающие петли вокругствующих частей корешков и тесно с ни*ми контактирующие (с любезного позво*ления Проф. Ланга. Из кн. J. and

Springer Berlin*Heidelberg, 1985).

периферическим нейроном лицевогонерва. Указанная рефлекторная дуга мо5жет может быть прервана в ее аффе5рентной (тригеминальной) или эффе5рентной (фациалисной) части. В любомиз этих случаев рефлекс угасает.

Чувствительные волокна, которыенесут импульсы от слизистой носа кобласти ядер тройничного нерва, пред5ставляют афферентную часть чихатель$ного рефлекса. В эфферентной частиэтого рефлекса принимают участие не5сколько нервов: V, VII, IX, X и нервы,ответственные за организацию выдоха.

Травматический перерыв одной изветвей тройничного нерва ведет к потеречувствительности в зоне ее иннервации,но обычно не сопровождается болью.

боль

Лицевая боль, называемая тригеми5нальной невралгией тик,dolorosus), представляет особую значи5мость. Она характеризуется пароксиз5мальными атаками острой, режущей,терзающей боли, ограниченной зоной

иннервации одной или нескольких вет5вей тройничного нерва, и обычно со5провождается вазомоторными и секре5торными Пронзительнаяболь возникает внезапно, очень интен5сивна и длится несколько секунд. Частоона провоцируется прикосновением копределенным зонам (триггерным зо5нам), например, когда пациент моет ли5цо или бреется, либо чистит зубы.Обычно не выявляется симптомов ор5ганического поражения нерва и опреде5ленной причины его травматизации.Предполагается вероятность патологи5ческого процесса в области тройничногоузла и спинномозгового ядра тройнич5ного нерва. Также считается, что воз5можны механические причинные фак5торы, связанные с движениями че5люсти.

Наиболее часто типичный болевойтик может быть обусловлен причиной,описанной Jannetta (1981). Он устано5вил, что тригеминальная невралгия мо5жет провоцироваться воздействием состороны кровеносного сосуда, наиболеечасто верхней мозжечковой артерии, об5вивающейся вокруг самой проксималь5ной, еще немиелинизированной части


корешка нерва (рис. 3.29в). Микрохи5рургическое перемещение сосуда пред5отвращает рецидивы болевого тика.Этот метод с большим успехом приме5няется во всем мире. В нескольких слу5чаях триггирующими кровеноснымисосудами являлись вены. Все вышеиз5ложенное предполагает то, что болевойтик может являться одной из формсимптоматических тригеминальныхневралгий.

боль

Симптоматическая боль в зоне иннер5вации одной из ветвей тройничногонерва может вызываться заболеваниямизубов, синуситами, переломами илиопухолями в области носа или рта, вос5палительными процессами в областиглаз, рассеянным склерозом, опоясыва5ющим лишаем и другими патологиче5скими состояниями. Эта боль не имеетпароксизмального стреляющего харак5тера в отличие от истинной тригеми5нальной невралгии. Причиной боли вобласти глаз и лба может быть глаукомаили Приступ глаукомы способенвызвать такую же внезапную и сильнуюболь, как и при идиопатической триге5минальной невралгии.

Невралгический синдром Чарлинавключает сильную боль в области внут5реннего угла глаза, интенсивность ко5торой непропорциональна степени вос5паления глаза. Наблюдается также больв области корня носа в сочетании сослезотечением и выделением водяни5стой жидкости из половины носа, со5ответствующей больному глазу. Пред5полагается, что причиной данного син5дрома может быть раздражение реснич5ного узла.

Синдром Градениго характеризуетсяболью в области лобной ветви тройнич5ного нерва в сочетании с парезом от5водящего нерва. Он связан с воспале5нием пневматизированных клеток вер5хушки пирамиды височной кости.

Синдром также назы5вается эритропрозопалгией в связи стем, что атаки лицевой боли сопровож5даются значительным покраснениемипсилатеральной половины лица. В от5личие от тригеминальной невралгииболь при эритропрозопалгии возникаетво время сна и длится недолго. Наблю5дается слезотечение и водянистые вы5деления из носа, нередко обнаружива5ется конкурирующий синдром Горнера.Предполагается, что причиной синдро5ма может быть раздражение большогокаменистого нерва.

Аневризма внутренней сонной арте$рии в пределах кавернозного синуса мо5жет вызвать раздражение первой и, воз5можно, второй ветвей тройничного нер5ва и, следовательно, боль в их зонахиннервации (рис. 3.17).

Среди различных болевых синдро5мов лица необходимо помнить о суще5ствовании боли, иррадиирующей из ви5сочно5нижнечелюстного сустава (синд$ром боли при ревматическомвисочном артериите и боли, обуслов5ленной невралгией ушно$височного нерва.

Другие заболевания, поражающие нерв

Внутричерепное поражение тройнично5го нерва возможно при менингитах,опухолях (мосто5мозжечкового угла),различных типах отитов.

Ядра или центральные проводящиепути могут поражаться при дисцирку5ляторных и дегенеративных процессах(прогрессирующем парали5че, сирингобульбии). Эти и подобныеим заболевания вызывают обычно по5терю чувствительности, но не боли.

Термин обозначает тониче5ский спазм жевательных мышц, кото5рый вызывается острыми энцсфалити5ческими поражениями варолиева моста,бешенством, тетанией или другимипроцессами. Из5за сильного патологи5ческого напряжения этих мышц боль5ной не в состоянии открыть рот.


Лицевой и промежуточный нервы (VII)

Лицевой нерв, п. facialis, состоит из двухчастей. Наиболее крупная из них явля5ется чисто двигательной и иннервируетмимические мышцы лица (рис. 3.30).Эта часть, собственно лицевой нерв, со5провождается значительно более тон5ким нервом, промежуточным, п.intermedius, который содержит вегета5тивные и соматические афферентные,а также вегетативные эфферентные во5локна (см. табл. 3.1).

лицевой нерв

Двигательное ядро его, nucleus n. facialis,расположено в вентро5латеральной ча5сти покрышки нижних отделов моставблизи продолговатого мозга (рис. 3.31;см. рис. 32 и 3.3). Еще находясь внутрипокрышки моста, аксоны невронов вна5чале идут по направлению ко дну чет5

вертого желудочка вблизи средней ли5нии, затем делают петлю вокруг ядраотводящего нерва (внутреннее калено)и направляются к мосто5мозжечковомууглу, где выходят на поверхность в ме5сте соединения варолиева моста и про5долговатого мозга непосредственно пе5ред VIII черепным нервом. Как показанона рис. колено лицевого нерва об5разует на дне четвертого желудочка ли5цевой бугорок, colliculus facialis,щийся непосредственно надтальными мозговыми полосками чет5вертого желудочка, striae

Промежуточный нерввыходит между лицевым и слуховымнервами, все три (лицевой, промежу5точный и преддверно5улитковый) на5правляются латерально во внутреннийслуховой канал, us acusticusВнутри канала лицевой и промежуточ5

posterior

tyrnpani

Rr.ftr.

Rr. raandibulae

К и * posterior

(Venter

3.30 Лицевой нерв.


Nucleus n. (VII)

ный нервы отделяются череп5ного нерва и идут несколько латеральнов канале лицевого нерва уровня узлаколенца, ganglion

Здесь лицевой канал делает резкийповорот в каудальном направлении. По5скольку лицевой нерв проходит в кана5ле, он также делает подобный поворот,который называется наружным, иливнешним, коленом лицевого нерва. В кон5це канала лицевой нерв покидает по5лость черепа через шилососцевидное от5верстие, foramen stylomastoideum. От

3.31 Центральные пути ли*цевых нервов. Волокна для лба(сплошные линии) пересекаютсяв нижних отделах моста непол*ностью, что обьясняет сохран*ность функции лобной мускула*туры при параличе, обусловлен*ном поражениями на уровнебольших полушарий или верхнихотделов ствола (См. Рис. 3.32а).

этой точки двигательные волокна рас5пространяются по лицу (см. рис. 3.30),при этом некоторые из них проходятчерез околоушную железу. Иннервируе5мые лицевым нервом мышцы обеспе5чивают выражение лица и являютсяпроизводными второй бранхиогенной

В эту группу входят круговаямышца рта, круговая мышца глаза,щечная мышца, затылочная, лобная,стременная, шило5подъязычная мыш5цы, заднее брюшко двубрюшной мыш5цы, подкожная мышца шеи.


3 3 2 Лицевой а Центральныйпаралич (мускулатура лба не страдает); б Пери*ферический паралич (паралич развивается и вмышцах лба).

Двигательное ядро лицевого нерваявляется составной частью несколькихрефлекторных дуг. Корнеальный рефлексуже был упомянут. Зрительные импуль5сы также достигают ядра лицевого нер5ва, проходя от верхних холмиков крышисреднего мозга по текто5бульбарномупути, вызывая смыкание век при дос5таточно ярком освещении глаз (мига$тельный рефлекс, рефлекс зажмури$

Слуховые импульсы достигаютядра через дорсальное ядро трапецие5видного тела. В зависимости от интен5сивности шума, эта рефлекторная дугаобеспечивает либо расслабление, либонапряжений стременной мышцы. Надъ5ядерная иннервация лобной мышцыпроисходит из обоих полушарийного мозга, в то время как оставшаясялицевая мускулатура получает иннерва5цию только из контрлатеральной пре5центральной извилины. Соответствен5но, одностороннее прерывание корково5ядерного пути при таком поражении,как, например, инфаркт мозга, оставля5ет интактной иннервацию мышцы лба(центральный паралич) (рис. 3.32а). Ес5ли, однако, поражение захватывает ядроили периферический нерв, паралич раз5вивается в мимических мышцах всейипсилатеральной половины лица (пери5ферический паралич) (рис.

Ядро лицевого нерва получает также из таламуса, управляющие

эмоциональными движениями мими5

ческих лицевых мышц. Существуетсвязь и с базальными ганглиями. Припоражении их или других отделов экс5трапирамидной системы возможно

или отсутствие вырази5тельных движений лица (гипомимияили амимия), как это происходит, на5пример, при болезни Паркинсона, либо,напротив, гиперкинетические реакции,вызывающие мимический лицевойспазм или блефароспазм. Детальносвязь с таламусом и подкорковымиганглиями не изучена. Установлено, чтопроисхождение мимического лицевогоспазма связано с раздражением прокси5мальной немиелинизированной частикорешка нерва обвивающим его сосу5дом. Микрохирургическое перемещениетакого сосуда приводило к улучшениюсостояния, как и в случаях тригеми5нальной невралгии (Jannetta, 1967;

1983).

Промежуточный нерв

Промежуточный нерв,имеет несколько афферентных и эффе5рентных компонентов (см. табл 3.1).Афферентные волокна принадлежатнейронам узла коленца. Эти клетки, по5добно клеткам спинномозгового узла,являются псевдоуниполярными. Неко5торые из этих афферентных волоконполучают импульсы от вкусовыхков передних двух третей (рис.


К основанию постцентральнойизвилины и к островку

N. major

N.

Ganglion

*

Пугь к мимическим мышцами мышцам, обеспечивающим

и жевание

3.33 Пути вкусовой чувствительности.

3.33). Вкусовые волокна идут вначалевместе с язычным нервом, п. lingualis(нижнечелюстная ветвь V черепногонерва). Затем они продолжаются в видебарабанной струны, chorda доузла коленца, откуда в составе проме5жуточного нерва следуют до ядра оди5

пути, nucleus tractus вкотором также оканчиваются вкусовыеволокна языкоглоточного нерва (задняя

треть языка, желобовидные сосочки) иблуждающего нерва (надгортанник).

Ядро одиночного пути является ре5лейным пунктом для вкусовыхперечисленных нервов. Отсюда вкусо5вые импульсы идут в контрлатеральныйзрительный бугор (точный путь неиз5вестен) и оканчиваются в наиболее ме5диальной части задне5медиального вен5трального ядра (см. рис. 822). Из та5


ламуса аксоны других нейронов идут коснованию оперкулярной части заднейцентральной извилины вблизи островка(см. рис. 3.33). В связи с тем, что пе5редающиеся центрально вкусовые им5пульсы поступают по трем различнымнервам IX и X), полная потерявкусовой чувствительности (агевзия)встречается редко.

Некоторые соматические афферент5ные волокна от небольшой области на5ружного уха, слухового канала и наруж5ной поверхности барабанной перепонкиприсоединяются к лицевому нерву. Онипроходят через коленчатый узел к груп5пе тройничных ядер в стволе мозга. Насуществование такого рода волокон ука5зывают кожные высыпания при ушномопоясывающем лишае.

Эфферентные парасимпатическиеволокна также являются частью проме5жуточного нерва. Они начинаются отверхнего слюноотделительного ядра,nucleus superior (рис. 3.34).Это ядро расположено каудальнее и ме5диальнее ядра лицевого нерва, а имен5но — на границе между варолиевым мо5стом и продолговатым мозгом, вблизидна четвертого желудочка. Одна группааксонов нейронов указанного ядра от5деляется от ствола лицевого нерва науровне узла коленца. Эти волокна по5ворачивают и идут до крылонебного уз$ла, ganglion и от негодо слезной железы и желез слизистойноса. Другая группа продолжа5ется каудально и сопровождает барабан5ную и язычный нерв до под5нижнечелюстного узла, ganglion sub5

Отсюда импульсы дости5гают подъязычной и поднижнечелюст5ной желез, где они стимулируют сали5вацию (см. рис. 3.34). Мы уже упоми5нали, что верхнее слюноотделительноеядро получает импульсы из обонятель5ной системы через задний продольныйпучок (см. рис. 3.7). Стимулирующиеаппетит запахи вызывают рефлекс слю5

ноотделения. Слезотечение вызываетсяцентральными стимулами из гипотала5муса (эмоции), поступающими черезретикулярную формацию, и импуль5сами из спинномозгового узла трой5ничного нерва (раздражениетивы).

Редко встречающиеся приступы не5вралгии, связанные с промежуточнымнервом, могут быть следующих типов:1. Невралгия Слудера — вызывается вов5

лечением в патологический процесскрылонебного узла при распростра5нении воспаления из околоносовыхпазух. Симптомами являются боль вобласти глаза, корня носа, верхнейчелюсти и неба, иррадиирующая вшею и плечи. Изменены слезоотде5ление и саливация.

2. Невралгия Ханта — вызывается по5ражением коленчатого узла лицевогонерва. Симптомами являются ушнойопоясывающий лишай с болью и об5разованием пузырьков в слуховомканале, а также за ушной раковиной(задний ушной нерв, п. auricularisposterior) в. сочетании с перифериче5ским параличом мышц, иннервиру5емых лицевым нервом, шумом вушах, нарушением слуха, расстрой5ствами вкуса, слезоотделения и са5ливации.

Частые ВИДЫ повреждения VII нерва

Периферический паралич

Периферический паралич — наиболеечасто встречающийся тип нарушенияфункций лицевого нерва. Обычно онвызывается инфекционным вируснымпоражением нерва в месте его прохож5дения через лицевой, или фаллопиев,канал Esslen, 1970; иEdwards, 1973). Сосудистые расстрой5ства также считаются одной из причин,поскольку в месте вхождения нерва вканал наблюдались отек и геммораги5ческий инфаркт (Esslen и др.). В ре5


sativatorius et inferior

3.34 Иннервация ж е *лез в области лица.

зультате возникает периферический вя5лый паралич всех мимических мышц,включая мышцы лба. Он сочетается сдругими симптомами, характер кото5рых зависит от того, какой сегмент нер5ва внутри канала поражен. Различныесиндромы, возникающие при пораже5нии каждого топографического участканерва, и проиллюстриро5ваны на рис. 3.35.

В полости черепа лицевой и проме5жуточный нервы сопровождаются пред5дверно5улитковым нервом, п. vestibulo5

(VIII), и все они вступают вовнутренний слуховой проход. Поэтомуневринома VIII нерва может вести кпоражению и лицевого, и промежуточ5ного нервов. Такой же повреждающийэффект могут давать и другие типы

опухолей и крупные аневризмы позво5ночной артерии.

Причинами периферического вяло5го паралича могут быть также среднийотит, мастоидит, перелом височной ко5сти, воспаление околоушной железы иятрогенные повреждения во время опе5раций в области околоушной железы.

После периферического лицевогопаралича возможна частичная или не5правильная регенерация поврежденныхволокон, особенно вегетативных. Сохра5нившиеся волокна могут посылать но5вые аксоны к поврежденным частямнерва. Такая патологическая реиннер5вация способна возникнове5ние контрактур или синкинезий (сопут5ствующих движений) в мимическоймускулатуре лица. С несовершенной ре5


иннервацией связан синдром крокоди$ловых слез (парадоксальный вкусо$слез$ный Предполагают, что секре5торные волокна для слюноотделитель5

ных желез прорастают воболочки дегенерировавших поврежден5ных волокон, первоначально снабжав5ших слезную железу.

3.35 Волокна, составляющие лицевой и промежу*точный нервы, и симптомы поражения их отдельныхсегментов. 1 Периферический паралич мышц, иннер*вируемых лицевым нервом, а также нарушение слухаили глухота и снижение вестибулярной возбудимости.2 Периферический двигательный паралич в сочетаниис нарушением вкусовой чувавительноаи и расстройст*вом секреции слез и слюны. 3 Периферический двига*тельный паралич, нарушение вкусовой чувавительноаии секреции слюны; 4 Периферическийдвигательный паралич, нарушение вкусовой чувави*тельноаи и секреции слюны. 5 двига*тельный паралич.

Ядерный паралич

Ядра могут страдать при дегенератив5ных заболеваниях (прогрессивныйбульбарный паралич, сирингобульбия),дисциркуляторных и воспалительныхпроцессах (полиоэнцефалит), опухоляхваролиева моста или кровоизлияниях вваролиев мост. В связи с близким рас5положением ядра лицевого нерва ивнутреннего колена волокон лицевогонерва по отношению к ядру и волокнамотводящего нерва (VI), нередко одинпатологический процесс повреждает обаэтих нерва.

паралич

Надъядерный путь может быть повреж5ден на любом участке, но чаще всегоэто происходит в месте его прохождениячерез внутреннюю капсулу. Одной извозможных причин этого являются: ин5фаркт, обусловленный закупоркойреннеей сонной артерии или, еще чаще,средней мозговой артерии; массивноекровотечение из ангиомы или из из5

по другой причине сосудов,например, при сосудистой гипертензии;опухоль. Изолированный надъядерныйлицевой паралич может развиться принебольшом корковом очаге пораженияв прецентральной извилине, в областипредставительства лица. Возможно со5четание такого изолированного парали5ча с приступами джексоновких судорогв мышцах лица. Несмотря на сущест5вование надъядерного паралича, муску5латура лица способна на непроизволь5ные движения в виде тика,или тонического лицевого спазма, по5скольку сохраняются связи лицевогонерва с экстрапирамидной системой.


Слуховая система (VIII)

Слуховая система состоит из наружно5го, среднего и внутреннего уха. Здесьобсуждается только внутреннее ухо, со5стоящее из улитки, cochlea, содержащейКортиев орган, organum spirale, и кох5леарного, или слухового нерва, п.cochlearis с его связями в центральнойнервной системе. Поступающие из на5ружного уха звуковые волны трансфор5мируются в механические движенияслуховых косточек среднего уха, кото5рые, в свою очередь, преобразуют их вволновые колебания давления перилим5фы (но не эндолимфы), поскольку стре5мечко вибрирует напротив овальногоокна преддверия.

Волны давления перилимфы прохо5дят два с половиной завитка улитки полестнице преддверия, vestibuli, доотверстия улитки перехода лес5тницы преддверия в барабанную лест5ницу в области верхушки улитки, helico5

и затем спускаются вниз по ба5рабанной лестнице, scala tympani, докруглого окна улитки. Эти волны дав5ления вызывают вибрацию основной(базилярной) мембраны, стимулируяволосковые клетки Кортиева органа.Указанные клетки являются специали5зированными чувствительными рецеп5торами, способными трансформироватьмеханические волновые колебания вэлектрические потенциалы действия.

Спиральный узел расположен в спи$ральном канале стержня улитки. Пери5ферические отростки биполярных кле5ток этого узла связаны с чувствитель5ными клетками Кортиева органа. Цент5ральные аксоны клеток спирального уз5ла нерв п. cochlearis,который присоединяется к преддверно5му нерву п. vestibularis на путичерез внутренний слуховой проход кмосто5мозжечковому углу. В этом местеоба нерва вступают в ствол мозга не5посредственно позади нижней мозжеч5

ковой ножки. Некоторые волокна улит5кового нерва оканчиваются в вентраль$ном улитковом ядре nucleus cochlearis

а другие — в дорсальном улит$ковом ядре nucleus cochlearis dorsalis(рис. 3.36). Вторые нейроны передаютимпульсы по различным путям и с не5которыми переключениями центральнов нижние холмики крыши среднегомозга и медиальные коленчатые тела.

Аксоны, берущие начало от вент$рального улиткового ядра, большей час5тью переходят на противоположнуюсторону в виде «трапециевидных» воло5кон. Некоторые волокна в этом местепередают импульсы нейронам ядер тра5пециевидного тела; другие волокна пе5редают импульсы в верхнее ядро оливы,ядру латеральной петли,lateralis, или ретикулярную формацию.Затем слуховые импульсы проходят че5рез латеральную петлю рострально книжним холмикам крыши среднегомозга colliculi inferiores, а некоторые изних, возможно, прямо поступают в ме5диальные коленчатые тела corporageniculata

Аксоны, берущие начало из дорсаль$ного улиткового ядра, идут дорсальноот нижней на про5тивоположную сторону, частично в сос5таве мозговых полосок четвертого же5лудочка, частично в составе ретикуляр5ной формации. В конечном итоге, ониприсоединяются в латеральной петле кволокнам, происходящим из вентраль5ного улиткового ядра, и сопровождаютих до нижних холмиков крыши сред5него мозга.

Одна часть перечисленных волоконидет ипсилатерально; поэтому преры5вание одной латеральной петли не вы5зывает односторонней глухоты. Скореенаблюдается небольшое снижение слухас противоположной стороны (гипоаку5зия) и некоторое нарушение узнаваниянаправления звука.

Начинаясь в нижних холмиках кры5


ши среднего мозга, новые нейроны свя5зываются с медиальными коленчатымителами зрительного бугра. От них слу5ховые импульсы проходят в составе слу5ховых лучистостей через задние ножкивнутренних капсул до первичных слу5ховых полей (Бродмановских областей41) в поперечных височных извилинахГешля (см. рис. 8.6).

Подобно ретинотопической органи5зации волокон в зрительной системе, вслуховой системе наблюдается располо5жение волокон в соответствии с часто5

звуков, в так называемом тоното5пическом порядке. Этот порядок суще5ствует от Кортиева органа ростральнодо слуховой коры (см. рис. 3.36а и в).

Первичное корковое поле области 41окружено частично областью сбокуот которой находится область 22, зани5мающая наружную поверхность первойвисочной извилины рис. 8.9а). Вэтих вторичных областях слуховые сти5мулы анализируются, идентифициру5ются и сравниваются с имеющимися вслуховой памяти. Они также интерпре5


тируются и узнаются в качестве шумов,тонов, мелодий, гласных и согласныхзвуков, слов и предложений, инымисловами, символов речи. В случае по5ражения указанных корковых областейв доминантном полушарии утрачивает5ся способность узнавать звуки и пони5мать речь (сенсорная афазия).

На пути от Кортиева органа до корыволокна слухового пути совершаютпереключений (в ядре верхней оливы,нейронах ретикулярной формации, ядрелатеральной петли, нижних холмикахчетверохолмия, медиальных коленча5тых телах). В этих точках они отдаютколлатерали, являющиеся частью ре5флекторных Некоторые коллатера5ли связаны с мозжечком. Другие про5ходят медиальному пучкудо ядер, относящихся к иннервациимышц глаз, и участвуют в организациисодружественного поворота глаз в на5правлении звука. Часть волокон идетчерез нижние и верхние кры5ши среднего мозга до претектальногоядра и от него в составе тектобульбар5ного пути до ядер различных черепных

в том числе — до ядра лицевогонерва (для подстройки тонуса стремен5ной мышцы), а также до двигательныхклеток передних рогов шейного отделаспинного мозга. Последняя связь обес5печивает поворот головы в сторону ис5точника звука или от него. Коллатерали,посылающие импульсы в восходящуюактивирующую систему ретикулярнойформации, способствуют организациипроцесса пробуждения. Некоторые им5пульсы спускаются в составе латераль5ной петли до вставочных нейронов, ока5зывающих регулирующее, предположи5тельно, частично ингибирующее, влия5ние на тонус базальной мембраны. Счи5тают, что эти нейроны обеспечиваютспособность уха сосредотачиваться наопределенных частотах звука путем од5новременного подавления соседних час5тот.

Нарушения слуха

Клинически выделяют две основныхформы снижения слуха: глухота сред$него уха, или кондуктивная глухота(связанная с нарушением звукопрове5дения) и глухота внутреннего уха, илиневральная глухота.

Кондуктивная глухота вызываетсяпатологическими процессами в наруж5ном слуховом проходе или, что бываетчаще, в среднем ухе. При этом во внут5реннее ухо и, следовательно, в Кортиеворган не проводятся никакие звуковыеволны либо проводятся только некото5рые из них. Причинами кондуктивнойглухоты могут быть средний отит, ото5склероз, опухоли, такие, как гломуснаяопухоль, например. Эти состояния вы5зывают появление шума в ухе, сниже5ние слуха или даже глухоту. Закупорканаружного слухового прохода ушной се5рой всегда должна рассматриваться вкачестве причины снижения слуха.

Невральная глухота, или глухотавнутреннего уха, возникает при пораже5нии Кортиева органа, улиткового нерваили их центральных путей.

В том случае, когда снижение слухавызвано патологией среднего уха и за5держкой либо прерыванием проведениязвуковых волн, больной все же в состо5янии слышать звуковые волны, переда5ваемые в Кортиев орган через кость.Поэтому существует возможность с по5мощью камертона определить, пораже5но ли среднее, либо внутреннее ухо.

Тест Швабаха используется у боль5ных с двусторонним снижением слуха.Целью его является определение про5должительности восприятия звука ка5мертона, помещенного на костный уча5сток, например, на сосцевидный отро5сток. При патологии внутреннего ухавремя костной проводимости уменьше5но или равно нулю. При поражениисреднего уха время костной проводи5мости увеличивается.


3.37 Центральные про*водящие пути вестибуляр*ного нерва.

Fasciculus

* (Russell)

Тест Ринне предоставляет информа5цию о том, проводится ли звук лучшечерез кость или через воздух. Вибриру5ющий камертон ставят на сосцевидныйотросток. Когда больной перестает егослышать, камертон помещают передухом исследуемого, чтобы определить,слышен ли тон камертона в этом по5ложении Камертон слышен, если ухопациента здорово. Если же имеется па5тология среднего уха, то больной слы5

шит тон камертона через кость дольше,чем через воздух.

В тесте Вебера вибрирующий ка5мертон помещают на середину теменибольного. Если снижение слуха обус5ловлено нарушением проведения звука,больной будет слышать камертон лучшена пораженной стороне. При поражениивнутреннего уха тон камертона лучшеслышен на здоровой стороне.

В случае исследования примене5


аудиометрии потеря слуха в об5ласти низких частот указывает на па5тологию среднего уха, а потеря слуха вобласти высоких частот ги$

предполагает невральный ге5нез тугоухости.

Заболевания среднего уха относятсяк сфере отоларингологии.и симптомы пораженияулиткового нерва и его путей должныоцениваться неврологом.

Как отмечалось ранее, односторон5ний перерыв слуховых путей в стволемозга не имеет большого значения, таккак пути к первичным слуховым цент5рам идут с двух сторон. Однако симп5томы поражения самого улитковогонерва имеют большую практическуюзначимость. Они могут быть вызваны,например, невриномой VIII нерва, илиакустической шванномой. Раздражениеулитковых волокон в начальных стадияхведет к появлению ушного шума в ка5честве первого симптома. Поражениепрогрессирует очень медленно, так чтонарастающее снижение слуха и нару5шение определения направления звукачасто ускользают от внимания больно5го. Он может заметить тугоухость толь5ко, если использует больное ухо специ5альным образом, например, приложиттелефонную трубку к нему, а не к здо5ровому уху, как обычно. В противномслучае, он не сочтет нужным обратитьсяк врачу до тех пор, пока опухоль невырастет настолько, что начнет повреж5дать соседние структуры (преддверныйнерв, мозжечок, лицевой нерв, тройнич5ный нерв) и вызовет повышение внут5ричерепного давления, головную боль,тошноту и рвоту.

Внезапная потеря слуха глухота) замечается мгновен5

но, так же, как и невозможность опре5деления направления звука (причинамитаких случаев могут быть вирусная ин5фекция или дисциркуляторные рас5

стройства, такие, как вертебро5базиляр5ная недостаточность).

Другими причинами пораженияКортиева органа и улиткового нерва яв5ляются менингит, аневризма, перилим5фатическая фистула, передозировка оп5ределенных лекарственных(стрептомицина, хинина, аспирина) исверхмощный внезапный шум (взрыв).

Центральные пути в стволе мозгастрадают при сосудистых заболеванияхвследствие недостаточности кровообра5щения, при воспалительных процессахи опухолях. В результате возникает ги$

Только двустороннее преры5вание слуховых путей ведет к двусто5ронней глухоте. При височной эпилеп5сии припадок может начинаться со слу5ховой ауры. Заболевания височных до5лей могут приводить к развитию слу5ховой агнозии и афатическим расстрой5ствам, как указано в главе 8 (Конечный

Вестибулярная система, или системаравновесия (VIII)

Три системы обеспечивают сохранениеравновесия: вестибулярная система, си5стема проприорецепции от мышц и су5ставов и зрительная система.

Вестибулярная (преддверная) систе$ма включает перепончатый лабиринт,вестибулярный нерв и центральные ве5стибулярные пути (рис. 3.37). Лаби$ринт, membranaceus, распо5ложен в пирамидке височной кости исостоит из маточки (эллиптического ме$шочка, сферического мешочка(sacculus) и трех полукружных каналов(ductus membranacei). Пе5репончатый лабиринт представляет изсебя мембранный (перепончатый) ор5ган, отделенный от костного лабиринтаузким пространством, заполненным пе$рилимфой. Сам перепончатый лабиринтзаполнен

Полукружные каналы с каждой сто5роны расположены в трех различных

10 136


Чувствитель*ная клетка

Опорная клетка

Macula statica

нервные волокна квестибулярному ганглию

Чувствительная

3.39 гребешки (кристы).

плоскостях. Передние каналы располо5жены перпендикулярно, задние каналыпараллельно, а боковые (латеральные)горизонтально по отношению к осямпирамид. Пирамида височной кости на5клонена вперед под углом 45°, так чтопередний канал с одной стороны лежитв той же плоскости, что и задний каналс другой стороны, й наоборот. Горизон5тальные каналы с обеих сторон нахо5дятся в одной и той же плоскости.

Рецепторные органы поддерживаютравновесие тела и расположены в эл5липтическом и сферическом мешочках,

3.38 пятно

а также в ампулах полукружных кана5лов. Рецепторными органами как эл5липтического, так и сферического ме5шочка являются неподвижные пятна(макулы, maculae staticae) (рис. 3.38).Макула эллиптического мешочка зани5мает основание его, параллельное осно5ванию черепа. Макула сферического ме5шочка расположена на медиальнойстенке мешочка в вертикальном поло5

Волосковые клетки cellulaepilosae каждой макулы внедрены в сту5денистую (желатинозную) мембрану,содержащую отолиты (кристаллы кар5боната кальция), и окружены опорнымиклетками. Эти рецепторы посылают вцентральную нервную систему стати$

импульсы, предоставляющие ин5формацию о положении головы в про5странстве; указанные импульсы влияюттакже на мышечный тонус.

Три полукружных канала связаны сматочкой. Каждый из них оканчиваетсярасширением, или ампулой, которая со5держит рецепторы, называемые

crista (рис. 3.39). Волосковые клет5ки каждого ампульного гребешка внед5ряются в студенистое вещество, обра5зующее высокий купол не со5держащий отолитов. Волосковые клеткигребешков чувствительны к движениюэндолимфы в полукружных каналах.Они являются кинетическими рецепто$рами. Импульсы, продуцируемые ре5цепторами лабиринтов, стиму5


3.40 Центральные связи ком*плекса вестибулярных ядер.

Fasciculus longitudinal is <ascendens)

волокна(ки Flocculus)

Nuclei vestibulares:

Nucleus

Nucleus

Nucleus

Nucleus Inferior (Roller)

Fasciculus longitudinalls

лами для рефлекторных дуг, координи5рующих работу мышц глаз, шеи и ту5ловища таким образом, что равновесиеподдерживается вне зависимости от по5ложения и движений головы.

Вестибулярный узел (ganglionvestibulare, ганглий Скарпа) залегает вовнутреннем слуховом проходе и содер5жит биполярные клетки. Все его пери5ферические волокна контактируют с ре5цепторами вестибулярного аппарата, аего центральные волокна образуют ве5стибулярный нерв. Вместе с улитковымнервом вестибулярный нерв идет черезвнутренний слуховой проход по направ5лению к мосто5мозжечковому углу, гдевходит в ствол мозга в месте соединенияваролиева моста и продолговатого моз5га, а затем следует к вестибулярнымядрам, расположенным вблизи дна чет5вертого Комплекс вестибу5лярных ядер включает (рис. 3.40):1. Верхнее вестибулярное ядро (ядро

Бехтерева).

2. Латеральное вестибулярное ядро (яд5ро Дейтерса).

3. Медиальное вестибулярное ядро (ядроШвальбе).

4. Нижнее вестибулярное ядро (ядроРоллера).Волокна вестибулярного нерва раз5

деляются перед тем, как подойти копределенным клеточным группам вес5тибулярных ядер, где начинаются вто5рые нейроны (см. рис. Точныйанатомический паттерн афферентных иэфферентных волокон этих ядер не вы5яснен. Некоторые волокна вестибуляр5ного нерва передают импульсы непо5средственно, без переключений по око5ловеревчатому (юкстарестиформному)пути, расположенному по соседству снижней ножкой мозжечка и идущему к

доле мозжечка(archicerebellum). Эфферентные стиму5лы от ядра шатра (archicerebellum) воз5вращаются составе крючковидного пуч$ка Рассела обратно к вестибулярнымядрам и затем по вестибулярному нерву


следуют до волосковых клеток лабирин5та, оказывая регулирующее, преимуще5ственно ингибирующее влияние (см.рис. 3.37).

получает также ивторичные от верхнего, сред5него и нижнего вестибулярных ядер (см.рис. 337 и Он посылает эффе5рентные импульсы обратно в комплексвестибулярных ядер, а также в спинноймозг к двигательным нейронам по моз5жечково5ретикулярным и ретикуло5спинномозговым связям. В латераль5ном вестибулярном ядре (ядре Дейтер5са) начинается важный латеральный

путь, tractus Он спускается

ипсилатерально в переднем канатике догамма — и альфа5мотонейронов спин5ного мозга, достигая крестцовых сег5ментов. Этот путь оказывает облегчаю5щее влияние на экстензорные рефлексыи поддерживает мышечный тонус дос5таточно высоким для поддержания рав5новесия.

Волокна от медиального вестибуляр$ного ядра (ядра Швальбе) присоединя5ются с каждой стороны к медиальномупродольному пучку fasciculus

связываются с двигательны5ми клетками передних рогов шейныхсегментов спинного мозга и спускаютсявниз в виде медиального

пути tractus vestibulo5spinalis medialis до ростральной частигрудного отдела спинного мозга. Этиволокна располагаются вблизи переднейсрединной борозды шейного отделаспинного мозга. Они образуют борозд$чато$краевой пучок (fasciculus sulcomar5ginalis), который спускается вниз иоканчивается в ростральной части груд5ного отдела спинного мозга. Эти волок5на влияют на тонус мышц шеи в со5ответствии с различными положениямиголовы. Возможно также, что они при5нимают участие в рефлекторных дугах,способствующих поддержанию равнове5

сия путем осуществления начальныхкомпенсаторных движений руками.

Совместно с флоккулонодулярной частью мозжечка

вестибулярные ядра формируют комп5лекс, который чрезвычайно важен длясохранения равновесия и тонуса скелет5ной мускулатуры. Существуют допол5нительные системы, содействующиеподдержанию равновесия, спинно5моз5жечковая и церебро5мозжечковая, кото5рые будут описаны далее в главе 4 (Моз5жечок).

Все вестибулярные ядра связаны сядрами глазодвигательных нервов по5средством медиального продольногопучка. Показано, что некоторые волокнаконтактируют с интерстициальным яд5ром Кахаля и ядром Даршкевича и про5должаются до зрительного бугра (см.рис. 3.37).

Рецепторы полукружных каналовмогут быть стимулированы вращениемили вливанием в наружный слуховойпроход теплой или холодной воды. Врезультате возникает нистагм в плос5кости соответствующего полукружногоканала. Холодная вода °С) или го5рячая вода вызывает движениеэндолимфы в полукружных каналах со5ответственно в одном или другом на5правлении, стимулирующее рецепторы(ампуллярные гребешки). Движение эн5долимфы возникает также и при вра5щательной пробе. Субъективными по5следствиями являются головокружениеи тошнота; объективными — нистагм,тенденция к падению, отклонение приходьбе, диффузное потоотделение, по5бледнение и, возможно, рвота.

Вестибулярные расстройства

Раздражение вестибулярного аппарата иего центральных связей вызывает вна5чале развитие головокружения, прояв5ляющегося в ощущении вращения че5ловека вокруг его собственной оси либо


быстрого вращения окружающих пред5метов. Это ощущение ведет к неустой5чивости при ходьбе и стоянии с тен5денцией к падению. Поскольку вести5булярный связан с вегетатив5ными центрами в ретикулярной фор5мации ствола мозга (см. рис. 3.51), так5же могут возникнуть тошнота, рвота и,возможно, профузное потоотделение ипобледнение.

Следующий опыт воспроизведетощущения больного с приступами ир5ритации вестибулярного аппарата (на5пример, с приступами болезни Менье5ра): положите на пол какой5либо пред5мет, например, монету. Стоя над ней,наклонитесь вперед приблизительно на30 градусов так, чтобы видеть эту мо5нету. Смотря на монету, сделайте пятьили шесть быстрых поворота вокругсвоей оси вправо, внезапно останови5тесь, выпрямитесь и вытяните руки впе5ред. Что произошло? У вас возниклоощущение, что вы вращаетесь влево,что вы можете упасть вправо и что рукиотклоняются вправо. В связи с опаснос5тью падения не следует проводить этотопыт без других присутствующихВозможно также возникновение силь5ной тошноты и даже рвоты. Наблюда5ется нистагм в сторону, контрлатераль5ную направлению вращения. Так какголова держится во время опыта прямо,горизонтальные полукружные каналынаходятся в плоскости вращения. По5этому быстрое вращение вызывает дви5жение эндолимфы в этих каналах. Пос5ле внезапной остановки жидкость неко5торое время по инерции продолжаетдвигаться в том же направлении и сти5мулирует гребешки. Это вызывает ил5люзию все еще продолжающегося вра5щения.

Очевидно, что во время эксперимен5та импульсы, зарождающиеся в полу5кружных каналах, достигают двигатель5ных ядер глазных мышц (нистагм),спинного мозга (неустойчивость и тен5

денция к падению при ходьбе и стоя5нии) и вегетативных центров в ретику5лярной формации (потоотделение, по5бледнение).

Статический лабиринт (maculaestaticae в маточке и сферическом ме5шочке) контролируют распределениетонуса скелетных мышц, необходимоедля противодействия силе тяжести иподдержания вертикального положения.Кинетический лабиринт (cristae

возможно, влияет на поло5жение глаз таким образом, что обеспе5чивается зрительная ориентация в про5странстве при любых движениях голо5вы. Как упоминалось ранее, другие сис5темы содействуют этому. Так, если по5ражены лабиринты, но зрительная ипроприоцептивная системы интактны,человек способен передвигаться с не5большими ограничениями. Однако онстановится беспомощным в этом слу5чае, если вокруг темно, а поверхностьдороги неровная.

Вестибулярная система должнаиметь связи с корой больших полуша5рий, поскольку человек осознает своеположение пространстве и существо5вание нарушения вестибулярной функ5ции. Однако вестибуло5корковые про5водящие пути полностью еще не иден5тифицированы. Корковая проекция ско5рее всего контрлатеральна. Считается,что корковое поле для вестибулярнойчувствительности расположено в обла5сти височной доли, но согласно послед5ним исследованиям, оно возможно ло5кализуется в непосредственной близос5ти к центральной области, точнее, кобласти представительства головы.

Положение человека в пространствеможет быть оценено им точно толькопри условии немедленной регистрациизрительных, проприоцептивных и вес5тибулярных сигналов в центральнойнервной системе и их интеграции другс другом.

Поскольку правый и левый лаби5


ринты исключительно хорошо настрое5ны друг относительно друга, предостав5ляемая ими информация о положениив пространстве у здорового человекадолжна быть идентична. Если же функ5ция одного из лабиринтов нарушаетсяиз5за болезни, вестибулярная информа5ция становится диспропорциональной.При этом развивается головокружение,нарушение равновесия и нистагм.

Нистагм

Спонтанный нистагм с одним медлен5ным и одним быстрым компонентомвсегда является патологическим и сви5детельствует о поражении лабиринтови их центральных связей. Медленныйкомпонент есть действительный сигналраздражения, в то время как быстрыйкомпонент обусловлен лишь толчкооб5разным, рефлекторным возвращениемглаз в их исходное положение. Принятообозначать направление нистагма в со5ответствии с его быстрым рефлектор5ным компонентом.

Периферический нистагм развивает5ся при патологии лабиринтов или вес5тибулярных центральный нис5тагм — при патологии вестибулярныхядер или их центральных проводящихпутей.

Периферическое поражение можетбыть вызвано следующими причинами:лабиринтит, синдром Меньера при эн5долимфатической водянке, перилимфа5тическая фистула, травма лабиринта(перелом пирамиды височной кости),лабиринтная апоплексия, вертебробази5лярная недостаточность, токсическоепоражение лабиринта стрептомициномили другими лекарствами,во внутреннем слуховом проходе.

Так же, как при тригеминальнойневралгии и лицевом спазме, была ус5тановлена связь между возникновениемМеньеровских атак и тесным прилега5нием сосуда к проксимальной немие5линизированной части корешка вось5

мого черепного нерва. Оперативное пе5ремещение сосуда приводило к исчез5новению приступов болезни1985; 1981; и др., 1983).

Центральное поражение может бытьвызвано циркуляторными нарушения5ми (размягчением, кровотечением) ввертебробазилярном бассейне, рассеян5ным склерозом, сифилисом, опухольюили другими заболеваниями.

система (VII промежуточный,IX, X, черепная часть XI)

нерв (IX)

Языкоглоточный нерв, п.geus, имеет так много общего с проме5жуточным, блуждающим и краниаль5ной частью добавочного нервов, чтоимеет смысл обсуждать их вместе подобщим названием «вагуснаячтобы избежать необходимости повто5рений. Нервы являются смешаннымии имеют общие структуры, например,двоякое ядро, nucleus и ядроодиночного пути, nucleus tractus solitarii(см. 3.3 и 3.4 и табл. 3.1). Блуж5дающий нерв, п. vagus, и добавочныйнерв, п. accessorius, присоединяются кязыкоглоточному в месте выхода его изполости черепа через яремное отверс$тие. В области яремного отверстия рас5положены два узла нерва, внутричереп$ной верхний узел, ganglion superius, и вне$черепной нижний узел, ganglion inferius.Миновав яремное отверстие, нерв сле5дует между внутренней сонной артериейи внутренней яремной веной до шило5глоточной мышцы. Он проходит междуней и шило5язычной мышцей до осно5вания языка и снабжает слизистуюглотки, миндалины и заднюю третьязыка. Языкоглоточный нерв отдаетследующие ветви (рис. 3.41 и 3.42):1. Барабанный нерв, п. tympanicus: Он

начинается от эктракраниальногонижнего узла, проходит через среднее


3.41 Центральные связи и

щего нервов.

ухо и барабанное сплетение (Якоб5сона), продолжается в составе малогокаменистого нерва, п. petrosus minor,до ушного узла и затем идет к око5лоушной железе (см. рис. 3.34). Онявляется чувствительным и иннер5вирует слизистую оболочку среднегоуха и евстахиевой трубы.

2. Шило$глоточные ветви,stylopharyngei: Они иннервируют ши5ло5глоточную мышцу.

3. Глоточные ветви, Вместес ветвями блуждающего нерва ониобразуют глоточное сплетение ииннервируют поперечно5полосатые


4. Ветви каротидного синуса, sinus Они сопровождают внутрен5

нюю сонную артерию до каротидногосинуса и сонного клубка.

5. Язычные ветви, гг. Они про5водят вкусовые от заднейтрети языка.

Повреждение нерва

Изолированное поражение языкогло5точного нерва встречается редко. В боль5шинстве случает вместе с ним такжестрадают блуждающий и добавочныйнервы.

Причинами поражения языкогло5точного нерва, среди прочих, могутбыть перелом основания черепа, тром5боз сигмовидного синуса, опухоль ос5нования задней черепной ямки, анев5ризма позвоночной и основной артерий,менингит, неврит, прогрессивный буль5барный паралич и сирингобульбия.

Синдром поражения языкоглоточ5ного нерва. Этот синдром включает сле5дующие и симптомы:1. Утрату вкусовой чувствительности

на задней трети языка.2. Отсутствие рвотного и небного реф5

лексов.3. Анестезию и аналгезию в ростраль5

ных отделах глотки, в области мин5далин и основания языка.

4. Негрубые расстройства глотания(дисфагия)Языкоглоточная невралгия. Неврал5

гия языкоглоточного нерва являетсяспецифической болезнью. Боль при ней,как и при невралгии тройничного нерва,пароксизмальная и мучительная. Нача5ло ее внезапное, а продолжительностьобычно небольшая. Боль чаще всегочинается с области основания языка,миндалин или мягкого неба и распро5страняется в ухо. Пароксизмы могутбыть спровоцированы глотанием, жева5нием, кашлем или разговором. Если

боль стойкая, следует заподозрить зло5качественную опухоль глотки. Так же,как в случае с невралгией тройничногонерва, возможно, что боль вызываетсякомпремированием проксимальной не5миелинизированной части корешкаязыкоглоточного нерва кровеноснымсосудом. Описано улучшение при дан5ной патологии после оперативного пе5ремещения сосуда (Jannetta, 1977).

Блуждающий нерв (X)

Блуждающий нерв, п. vagus, также имеетдва узла, верхний, или яремный, узел(ganglion superius or jugulare) и нижний,или бугристый узел (ganglion inferius or

Оба они расположены в об5ласти яремного отверстия. Блуждаю5щий нерв представляет нерв четвертойи последующих бранхиальных дуг. Кау5дальнее нижнего узла нерв спускаетсявдоль внутренней сонной артерии и об5щей сонной артерии и через верхнеегрудное отверстие проникает в средо5стение. Правый нерв проходит над пе5редней поверхностью правой подклю5чичной артерии, а левый над переднейповерхностью дуги аорты, сзади от кор5ней легких. С этого участка оба блуж5дающих нерва приближаются к пище5воду, волокна правого нерва направля5ются на заднюю поверхность, а левого —на переднюю поверхность пищевода.Вместе они образуют пищеводное спле5тение. Конечные ветви вместе с пище5водом проходят в полость че5рез пищеводное отверстие диафрагмы.

Ветви блуждающего нерва

На своем пути от верхнего узла добрюшной полости блуждающий нервотдает следующие ветви (см. рис. 3.41,3.42 и 5.25):1. Ветвь к мозговой оболочке,

meningeus: Эта ветвь начинается отверхнего возвращается через


п.

Ganglion superius

Ganglion inferius

3.42 нерв.

яремное отверстие и иннервируеттвердую оболочку задней черепной

2. Ушная ветвь, г. Спускаясьот верхнего узла, эта ветвь иннерви5рует кожу задней поверхности уха изадней стенки наружного слуховогопрохода. ЭТО единственная ветвь

блуждающего нерва, снабжающаякожу.

3. Глоточные ветви, pharyngei: Вместес волокнами языкоглоточного нерваи шейного симпатического стволаони вступают в глоточное сплетениеи обеспечивают двигательную иннер5вацию мышц глотки и мягкого неба.


4. Верхняя гортанная ветвь, п.superior: Этот нерв идет от нижнегоузла к гортани. Его наружная ветвьиннервирует мышцы5констрикторыглотки и перстне5щитовидную мыш5цу. Его внутренняя чувствительнаяветвь проводит импульсытой оболочки гортанисовых связок и от слизистой оболоч5ки надгортанника. Этот нерв такжесодержит вкусовые волокна от над5гортанника и парасимпатические во5локна для желез слизистой оболочки.

5. Возвратный гортанный нерв, п. laryn5geus recurrens: Справа возвратныйгортанный нерв огибает спереди на5зад подключичную артерию, а сле5ва — дугу аорты (см. рис. За5тем эти два нерва поднимаются меж5ду трахеей и пищеводом, достигаягортани. Они обеспечивают двига5тельную иннервацию всех мышц гор5тани, кроме перстне5щитовидныхмышц. Их чувствительные части от5ветственны за снабжение слизистойоболочки гортани ниже уровня голо5совых

6. Верхние шейные сердечные ветви игрудные сердечные ветви, cardiaci

superiores, cardiaci thora5cici: Эти ветви идут вместе с симпа5тическими волокнами через сердеч5ное сплетение к сердцу.

7. Бронхиальные ветви, bronchiales:Эти ветви образуют легочное сплете5ние в стенке бронхов.

8. Передние и задние желудочные, пече$ночные, чревные и почечные ветви,gastrici anteriores et posteriores, rr.hepatici, rr. celiaci, rr. renales: Все этиветви участвуют в образовании чрев5ного и верхнего брыжеечного спле5тений (передние и задние ветви, со5ответственно) и вместе с симпатиче5скими волокнами снабжают внутрен5ние органы брюшной полости (же5лудок, печень, поджелудочную желе5зу, селезенку, почки, надпочечники,

а также тонкий кишечник и началь5ные отделы толстой кишки). Этилокна обоих блуждающих нервов вбрюшной полости перемешиваются,с волокнами симпатическойсистемы и не могут быть четко от5дифференцированы

Синдром поражения блуждающего нерва

Причины поражениява могут быть и внутричерепными,периферическими. Внутричерепныечины включают гематому,тромбоз, рассеянный склероз, сифилис,амиотрофический боковой склероз, си5рингобульбию, менингит и аневризму.Периферическими причинами могут бытьневрит (алкогольный, дифтерийный,при отравлении свинцом, мышьяком),опухоль, заболевания желез, травма,аневризма аорты.

Двусторонний полный паралич блуж5дающего нерва быстро приводит к ле5тальному исходу. Полный перерыв нервас одной стороны вызывает развитиеследующего синдрома: На ипсилате5ральной стороне мягкое небо опущено,речь имеет носовой оттенок. Из5за па5ралича мышцы, сжимающей глотку(констриктора) небная занавеска прифонации перетягивается в здоровуюсторону. Паралич голосовых связокприводит к хрипоте. Помимо этого, мо5жет наблюдаться небольшая дисфагияи временно — тахикардия и аритмия.

Не является редкостью поражениевозвратного гортанного нерва с разви5тием паралича всех мышц гортани, кро5ме перстне5щитовидной. Оно приводитк преходящей охриплости голоса (анев5ризма аорты). При двустороннем пара5личе к этой симптоматике присоединя5ются дыхательные нарушения.

Добавочный нерв (черепной XI)

Добавочный нерв, п. accessorius, имеетчерепные и спинномозговые корешки(рис. 3.43). Черепные корешки, radices


проводящие к ядру добавочного нерва

Foramen

Ganglion

N. vagus

Черепные ветви:вместе с N.к мышцам гортани,кроме

— ветвик trapezius и

3.43 Добавочный нерв.

представляют из себя аксонынейронов двоякого ядра, располагаю5щихся рядом с нейронами, принадле5жащими блуждающему нерву. По су5ществу эту черепную порцию добавоч5ного нерва следовало бы рассматриватькак часть блуждающего нерва, так какона имеет общее с ним ядра и сходнуюфункцию. Этого нельзя сказать о спин5номозговой порции добавочного нерва.Действительно, черепная часть отделя5ется от спинномозговой и присоединя5ется к блуждающему нерву в областияремного отверстия. Спинномозговыекорешки, radices spinales, будут описаныдалее.

Двоякое ядро

Двоякое ядро, nucleus ambiquus, состо5ит из мотонейронов

блуждающего и черепной части доба5вочного нервов (см. рис. 3.41, 3.42 и

Оно получает надьядерные им5пульсы из обоих полушарий головногомозга по корковоядерным путям. По5этому одностороннее прерывание цент5ральных волокон не ведет к значитель5ному нарушению его функции. Аксоныядра идут в составе языкоглоточного,блуждающего и черепной части доба5вочного нерва и иннервируют мышцымягкого неба, глотки, гортани, а такжепоперечно5полосатые мышцы рост5ральной части пищевода. Двоякое ядрополучает афферентные импульсы отспинномозгового ядра тройничногонерва и от ядра одиночного пути. Этиядра являются частями рефлекторныхдуг, начинающихся от слизистой обо5лочки дыхательного и пищеварительно5


го трактов и ответственных за возник5новение кашля, рвоты.

Парасимпатические двигательные ядра

Дорсальное ядро блуждающего нерва,nucleus dorsalis vagi, и нижнееноотделительное ядро, nucleus salivato5

inferior, представляют из себя пара5симпатические двигательные ядра (рис.3.41). Верхнее слюноотделительное ядроявляется парасимпатическим ядромпромежуточного нерва (рис. 3.34).

Аксоны дорсального ядра блуждаю5щего нерва служат преганглионарнымиволокнами блуждающего нерва для раз5личных нервных узлов в области голо5вы, грудной клетки и брюшной полости.Короткие постганглионарные волокнапосылают двигательные импульсы кгладким мышцам легких, кишечника,вниз до селезеночного изгиба ободоч5ной кишки, и к мышце сердца. Стиму5ляция этих парасимпатических волоконвызывает замедление сердечного ритма,сокращение гладких мышц бронхов. Впищеварительном тракте отмечаетсяповышение секреции желез слизистойоболочки желудка и поджелудочной же5лезы.

Дорсальное ядро блуждающего нер5ва получает афферентные импульсы изгипоталамуса, обонятельной системы,вегетативных центров ретикулярнойформации и ядра одиночного пути. Этисвязи являются важными частями реф5лекторных дуг, контролирующих функ5ции сердечно5сосудистой, дыхательнойи пищеварительной систем. Импульсыот барорецепторов в стенке каротидногосинуса передаются по языкоглоточномунерву и участвуют в регуляции артери5ального давления крови. Хеморецепто5ры в каротидном клубке принимаютучастие в регуляции напряжения кис5лорода в крови. Рецепторы дуги аортыи парааортальных телец имеют сходныефункции; они передают свои импульсыпо блуждающему нерву.

Парасимпатические двигательныеволокна, начинающиеся в нижнем слю5ноотделительном ядре, проходящие всоставе нерва и ин5нервирующие околоушную железу, об5суждались ранее.

афферентные волокнаIX и X нервовОсобые афферентные висцеральные во5локна языкоглоточного нерва начина5ются от псевдоуниполярных клеток егоэкстракраниального нижнего ядра, а по5добные им волокна блуждающего нервасоответственно от его нижнего (нодоз5 1ного) узла. И те, и другие несут им5пульсы от вкусовых рецепторов,ложенных в задней трети языка и вобласти надгортанника. Языкоглоточ$

нерв является основным нервом длявкусовой чувствительности. Централь5ные отростки ганглиозных нервныхклеток идут по одиночному пути,solitarii, до ядра этого пути, в котороепоступают также по промежуточномунерву вкусовые импульсы от переднихдвух третей языка (см. рис. 3.33). Отядра одиночного пути вкусовые им5пульсы следуют через вентральное зад5немедиальное ядро таламуса до корко5вой вкусовой области у основания зад5ней центральной извилины. Другие аф5ферентные висцеральные волокна язы5коглоточного нерва исходят из его верх5него узла, а такие же волокна блужда5ющего нерва — из его нодозного узла.Они проводят чувствительные импуль5сы от слизистой оболочки задней третиязыка, глотки (IX) и внутренних орга5нов грудной и брюшной полостей (X)(см. рис. 3.41 и 3.42).

Соматические афферентные волокнаIX и X нервов

Волокна верхнего узла языкоглоточногонерва проводят импульсы болевой и


также, возможно, температурной чувст5вительности от слизистой оболочки за5дней трети языка, ростральных отделовглотки, евстахиевой трубы и среднегоуха до ядра спинномозгового пути трой5ничного нерва. Блуждающий нерв и во5локна его яремного узла проводят им5пульсы данной модальности от слизи5стой оболочки каудальной части глоткии гортани, от участка кожи за ухом ичасти наружного слухового канала, отбарабанной перепонки и твердой моз5говой оболочки задней черепной ямки.

Волокна, проводящие импульсытактильной чувствительности из всехуказанных областей, оканчиваются, воз5можно, в основном чувствительном яд5ре тройничного нерва. Они идут в зад5нюю центральную извилину по меди5альной петле, переключаясь в таламусе.

Добавочный нерв (спинальная часть XI)

Спинномозговая часть добавочного нер5ва берет начало от колонки клеток, рас5положенных в вентролатеральных отде5лах передних рогов С25С5 или даже С6сегментов спинного мозга (см. рис.3.43). Аксоны этих клеток вначале под5нимаются в боковом канатике на одинили два сегмента, а затем покидаютспинной мозг латеральнее и дорсальнеезубчатой связки. Несколько корешков,расположенных между сегментарнымипередними и задними корешками спин5номозговых нервов, обьединяются и об5разуют общий ствол. Этот ствол под5нимается и через большое затылочноеотверстие проникает в полость черепа,где объединяется с черепной порциейнерва; затем нерв выходит из полостичерепа через яремное отверстие. Крани5альная порция добавочного нерва при5соединяется здесь к блуждающему нер5ву, а спинномозговая порция называ5ется с этого уровня наружной ветвьюдобавочного нерва. Эта наружная ветвь,

externus, следует вниз на шею и

иннервируетвидную мышцу, m. sternocleidomasto5ideus, и трапециевидную мышцу, т.

Кроме того, имеются спинно5мозговые соматические эфферентныеволокна от сегментов С25С4. До настоя5щего времени дискутируется вопрос одоли участия добавочного нерва и спин5номозговых нервов С25С4 в иннервациитрапециевидной мышцы. Некоторые ав5торы полагают, что добавочный нервснабжает преимущественно каудальнуючать мышцы; другие считают, что ониннервирует в основном ее ростральнуючасть. Повреждение добавочного нерваведет к атрофии главным образом рост5ральной части названной мышцы. На5ружная ветвь добавочного нерва несеттакже некоторые афферентные волок5на, проводящие проприоцептивные им5пульсы в центральную нервную сис5тему.

Синдром добавочногонерва

Поражение может быть обусловленоцентральными (интрамедуллярными,интрацеребральными) или перифериче5скими патологическими процессами.

Центральное поражение. Нейроныспинномозговой порции добавочногонерва получают импульсы по корково5спинномозговым и корково5ядернымпутям с обеих сторон, но преимущест5венно — с противоположной стороны.Поэтому мозговая или ин5фаркт вызывает контрлате5рального спастического пареза груди5но5ключично5сосцевидной и трапецие5видной мышц, но парез этот выраженобычно нерезко и может остаться не5замеченным. В дополнение к этому,нейроны получают экстрапирамидныеимпульсы (спастическая кривошея, хо5рея) и рефлекторные импульсы по по5крышечно5спинномозговому, преддвер5но5спинномозговому путям и медиаль5ному продольному пучку.


В случае одностороннего разруше5ния передних рогов от до С4 сег5ментов (полиомиелит, травма, асим5метричная сирингомиелия) развивает5ся полный ипсилатеральный па5раличи трапециевидной мышц.

Периферическое поражение. Одно5сторонний перерыв наружной ветви до5бавочного нерва снаружи от яремногоотверстия ведет к поражению грудино5ключично5сосцевидной и трапециевид5ной мышц различной степени выражен5ности. Наблюдается вялый паралич гру5дино5ключично5сосцевидной вто время как в трапециевидной мышцепарез развивается лишь в ее ростраль5ной порции, так как эта мышца иннер5вируется также спинномозговыми дви5гательными корешками СЗ и С4. Еслипоражение локализуется дистальнеегрудино5ключично5сосцевиднойцы, то парез развивается только в тра5пециевидной мышце. Такое поражениеиногда являтся ятрогенным и возникаетв результате хирургического удалениялимфатического узла, расположенногов области заднего края грудино5клю5чично5сосцевидной мышцы, в целях ги5стологического исследования. Чувстви5тельных расстройств не возникает, таккак спинномозговая часть добавочногонерва имеет только двигательную функ5цию.

Диагностические симптомы. Одно5сторонний паралич грудино5ключично5сосцевидной мышцы вызывает значи5тельное затруднение поворота головы впротивоположную сторону. При двусто5роннем параличе становится почти не5возможным поддерживание головы. Ле5жащий на спине пациент не в состоянииподнять голову. Парез трапециевидноймышцы ведет к опусканию плеча и кау5

смещению лопатки набольной стороне. Затруднено поднима5ние руки в сторону выше, чем на 90градусов, так как в норме при осуще5

ствлении этого движения трапециевид5ная мышца поддерживает переднююзубчатую мышцу. Диагноз паралича до5бавочного нерва может быть легко ус5тановлен в случае, когда визуально за5метна атрофиясцевидной мышцы и опускание

Причины добавочногонерва. Помимо упомянутых выше, та5кими причинами могут быть повреж5дение головы и шеи с переломом илибез перелома черепа, полиневрит, амио5трофический боковой склероз, опухользадней черепной ямки (особенно, в об5ласти большого затылочного отвер5стия), а также аномалии развития кра5ниовертебрального перехода.

ПОДЪЯЗЫЧНЫЙ нерв

Ядра подъязычного нерва расположеныв нижних отделах продолговатого мозгапо обе стороны от средней линии ивблизи дна четвертого желудочка, на ко5тором они образуют треугольникиподъязычного нерва 3.44; см. рис.

3.2 и 33). Каждое ядро состоит изнескольких групп мотонейронов, и каж5дая группа иннервирует мышцуязыка. В эволюционном плане эти ней5роны идентичны мотонейронам перед5них рогов спинного мозга. Подъязыч5ный нерв является соматическим эф5ферентным нервом. Его аксоны идут ввентральном направлении к переднейбоковой борозде между пирамидой инижней оливой. Здесь они выходят наповерхность в виде множественных тон5ких пучков (см. рис. 3.1), которые вско5ре в общий ствол и об5разуют нерв. Нерв выходит из полостичерепа через свой собственный канал,canalis hyppglossi, над боковым кра5

большого затылочного отверстия(см. рис. 3.6 и 3.44). глубине шеи онпроходит между внутренней яремнойвеной и внутренней сонной артерией исопровождается волокнами от трех верх5


3.44 Подъязычный нерв.

Отклонение языка при параличелевой genioglossus

импульсов изNucleus tractus и пр.

движения глотания,жевания, сосания)

М*

genioglossus

них шейных сегментовпетля). Эти волокна не объединяютсяс подъязычным нервом; наоборот, онивскоре отделяются и иннервируютмышцы, прикрепляющиеся к подъ5язычной кости, расположенные нижеее (щито5подъязычную, грудино5подъ5язычную, лопаточно5подъязычную).

Подъязычный нерв иннервируетмышцы языка: шило5язычную (m. sty5loglossus), подъязычно5язычную ( т .hyoglossus) и( т . genioglossus). Иннервация произ5вольных движений осуществляется покорково5ядерному пути, который, начи5наясь в прецентральной извилине коры,


сопровождает корково5спинномозговойпуть при его прохождении через внут5реннюю капсулу. Ядро подъязычногонерва получает импульсы преимущест5венно по контрлатеральному корково5ядерному пути. Помимо этого, аффе5рентные волокна, приходящие из рети5кулярной формации, ядра одиночногопути (вкус), из среднего мозга по по5крышечно5среднемозговому пути и изядер тройничного нерва, являются со5ставными частями рефлекторных дуг,обеспечивающих глотание, жевание, со5сание и лизание.

Одностороннее надъядерное нару5шение иннервации не имеет значитель5ных последствий, так как ядра такжеполучают некоторые импульсы с ипси5латеральной стороны, а мышцы языкатесно взаимопереплетены через сред5нюю линию. При односторонем спасти5ческом парезе наблюдается легкое от5клонение высунутого языка в паретич5ную сторону. Две подбородочно5языч5ных мышцы выдвигают язык вперед. Вслучае слабости одной из них другая,здоровая и более сильная мышца, вы5талкивает язык на паретичную сторону(см. рис. 3.44). При наличии гемипле5гии наблюдается небольшая дизартрия,но отсутствуют расстройства глотания(дисфагия). Причинами сочетания ге5миплегии и одностороннего надъядер5ного паралича подъязычного нерва яв5ляются, прочих, гематома, ин5фаркт, опухоль и рассеянный склероз.Если надъядерный паралич двусторон5ний, то имеется выраженное нарушениеречи и глотания (псевдобульбарный па5ралич).

Поражение в области ядра подъ5язычного нерва может захватить и ядропротивоположной стороны вследствиеблизкого расположения этих ядер. Приэтом может развиться двусторонний вя5лый парез с атрофией иями в мышцах языка. В случае про5грессирования заболевания парализо5

ванный гипотоничный язык лежит надне ротовой полости, и в нем |выраженные фасцикуляции. Речь итание резко нарушены. Срединых причин наиболее частымися паралич,ский боковой склероз, |полиомиелит и сосудистые

Повреждение периферическогола языкоглоточного нерва имеет тепоследствия, что и поражение ядра, заисключением того, что параличодносторонний. Возможнымими являются перелом основанияаневризма, опухоль и действиерых токсических веществсвинец, мышьяк, одноокись углерода идругие).

поражениячерепных нервов

Прогрессирующий паралич

Этот синдром развивается при амиот5рофическом боковом склерозе и сирин5гобульбии, часто возникающей при ро5

Medulla

L. Medial lemniscus

Py Pyramidal tract caudal

3.45 Уровни поперечных срезов продолговатогомозга, изображенных на Рис. 3.46.


стральном распространении шейнойсирингомиелии. Лежащие в основе па5тологические изменения включают де5генерацию нейронов в двигательных яд5рах нескольких черепных нервов, пре5имущественно от IX до XII. Ядра VII

нервов также могут поражаться. Деге5неративный процесс чаще распростра5няется из спинного мозга, но можеттакже первично возникать и в стволемозга. Первыми симптомами обычноявляются нарушения речи

3.46 Поперечный срез мозга на уровнях, обозначенных стрелками на Рис. 3.45.


Pons

L. Medial

3.47 Уровни поперечных срезов варолиева моста исреднего мозга, изображенных на рис. 3.48.

Вскоре нарушается глотание(двоякое ядро), развивается атрофияязыка с фибрилляциями в нем, а впо5следствии — такие симптомы, как нис5тагм, птоз и лицевой

Если бульбарный паралич развива5ется при полиомиелите, то поражениеядер ствола мозга изменчиво по лока5лизации и интенсивности. Симптомывозникают быстро. В случае двусторон5него поражения ядер блуждающих нер5вов неизбежен летальный исход.

паралич

Этот синдром возникает при двусторон5нем прерывании корково5ядерных пу5тей, чаще всего вызванном атероскле5розом сосудов мозга. В ре5зультате развивается двусторонний спа5стический парез мышц, иннервируемыхдвигательными черепными нервами, отIX до XII. Основными симптомами яв5ляются дизартрия и дисфагия. Имеетсясклонность к насильственному смеху иплачу, что возможно, дву5сторонним прерыванием нисходящихкорковых волокон, проводящих тормоз5ные импульсы.

Внутренниемозга

Для полного понимания сущностиптомов, возникающих при локальныхпоражениях или патологических про5цессах с вовлечением ствола мозга, сле5дует рассмотреть топографию проводя5щих путей мозгового ствола и их ядер;локализацию и функцию дополнитель5ных структур серого вещества, таких,как ретикулярная формация, тела олив,красные ядра и черная субстанция; ихвзаимосвязи и связи со структурамибольшого мозга, мозжечка и спинногомозга.

Рис. от 3.45 до 3.48 иллюстриру5ют топографические взаимоотношенияядер, а ткаже восходящих и нисходящихпроводящих путей на поперечных сре5зах ствола головного мозга. Рис. 3.49 и350 представляют пространственныепродольные связи различных структурс изображением их проекций на ла5теральную и дорсальную поверхностьствола мозга.

Продолговатый мозг

Рис. 3.45 (1) и 3.46 (1) изображаютпоперечный срез через область перекре5ста пирамид. Расположение серого и бе5лого вещества на этом уровне сущест5венно отличается от того, которое на5блюдается на уровне спинного мозга.Передние рога остаются еще различи5мыми, но величина их небольшая; онисодержат мотонейроны для и длякорешков добавочного нерва (XI). Спус5кающиеся вниз корково5спинномозго5вые пути (tr. corticospinales) образуютвпереди центрального канала перекрестпирамид (decussatio и далеестановятся боковыми пирамидными пу$тями спинного мозга. В области заднегоканатика расположено медиально тон5кое ядро (nucleus а латераль5но — клиновидное ядро (nucleus cune5atus). Импульсы в эти ядра поступают

Внутренние структуры ствола мозга 149

3.48 Поперечные срезы через мост и средний мозг на уровнях, указанных стрелками на Рис. 3.47.

по тонкому и клиновидному путями переключаются на вторые нейроны,передающие указанные импульсы вконтрлатеральный зрительный бугор(thalamus) по медиальной петле (lemnis5cus medialis). Импульсы от нижних ко5

нечностей проводятся в тонкие ядра, аот верхних конечностей — в клиновид5ные ядра, в соматотопическом порядке.Этот порядок сохраняется в медиальнойпетле, в таламусе и в коре. Рис. 3.49ви 3.50в демонстрируют извилистый


3.49 Вид сбоку на а эфферентные проводящие пути, б мозжечковые проводящие пути и в афферентныепроводящие пути через продолговатый мозг, варолиев мост и средний мозг.

путь медиальной петли. Изображенныена рис. 350с наиболее латерально рас5положенные волокна проводят импуль5сы от ноги, а расположенные наиболеемедиально — руки.

Латеральный спинно5бугорный путь(боль, температура), так же, как и пе5

редний спинно5бугорный путь (прикос5новение, давление) сохраняют прибли5зительно то же положение, которое онизанимали на уровне спинного мозга.Сказанное справедливо и в отношенииспинно5покрышечного пути (tr. spino5tectalis), поднимающегося к области


3.50 Вид путей,изображенных на рис. состороны дорсальной

четверохолмия. Волокна спинномозго5вой ретикулярной формации (formatioreticularis) оканчиваются в боковом ре$тикулярном ядре, представляющим изсебя довольно большую группу нейро5нов, залегающую ростральнее и дор5сальнее нижней оливы. Спинномозго5

вые ретикулярные волокна проводятчувствительные импульсы от кожи ивнутренних органов. На уровне спинно5го мозга они частично располагаютсядиффузно, а частично присоединяютсяк спинно5бугорному пути (tr. spinothala5micus). Задний спинно5мозжечковый


путь (tr. posterior), на5чинающийся от столба Кларка (nucleusthoracicus) и поднимающийся в спин5ном мозге ипсилатерально, сохраняетсвое расположение и на уровне нижнихотделов продолговатого мозга (см. рис.3.46). Затем он начинает перемещатьсяв дорсальном направлении и вступаетв мозжечок через нижнюю мозжечко5вую ножку infe5rior) вместе с оливо5мозжечковым пу5тем (tr. olivocerebellaris) (см. рис.и Частично перекрещенный пе5редний спинно5мозжечковый путь (tr.spinocerebellaris anterior) идет в рост5ральном направлении через продолго5ватый мозг и мост и вступает в моз5жечок через верхнюю мозжечковуюножку (pedunculus cerebellaris superior)и верхний мозговой парус (см. Рис.

и 3506).Ядерный комплекс нижней оливы

распространяется через ростральныетри четверти продолговатого мозга, кза5ди от пирамид. Он включает основноеядро нижней оливы, а также медиальноеи дорсальное добавочные ядра оливы.Основное ядро состоит из складчатогои сложенного наподобие сумки листкасерого вещества, отверстие, или ворота,которого обращены к средней линии.Аксоны множества мелких, имеющиххарактерный вид нейронов основногоядра выходят через его ворота, перехо5дят на противоположную сторону в видеоливо5мозжечкового пути и становятсяосновной составной частью нижнеймозжечковой ножки. Они оканчиваютсяв коре всего неоцеребеллума. Основнойафферентный к оливарному комп5лексу — это центральный покрышечныйпуть (tr. centralis). Он несетимпульсы от красного ядра (nucleusruber) среднего мозга, от серого веще5ства, окружающего водопровод среднегомозга, от ретикулярной формации и по5лосатого тела (corpus Импуль5сы от коры большого мозга идут по

корково5оливарному пути, который спу5скается вместе с корково5спинномозго5вым путем. Оливо5мозжечковый путьпринадлежит к системе, контролирую5щей точность произвольных движений,которая будет описана в главе 4, посвя5щенной мозжечку, и в главе 6, посвя5щенной базальным ганглиям ипирамидной системе.

Нарушение проведения афферент5ных импульсов по центральному по5крышечному пути или непосредствен5ное повреждение нижней оливы вызы5вает ритмические подергивания мягко5го неба, глотки и, возможно, диафрагмы(миоритмия, миоклония, икота). Наи5более частой причиной указанной сим5птоматики является инфаркт, локали5зующийся над областью оливы и нару5шающий целостность центрального по5крышечного пути. Добавочные оливыфилогенетически более древние, чем ос5новные ядра олив. Они связаны с ар5хицеребеллумом и поддержанием рав5новесия. Ход корково5спинномозговыхи корково5ядерных путей показан напоперечных срезах на рис. 3.48, а такжена рис. 3.49а и 350а.

Красноядерно5спинномозговой путь(tr. rubrospinalis) проходит через про5долговатый мозг и сопровождает лате5ральный путь,направляясь к спинному мозгу. Этотпуть также показан на рис. 3.49а и 350а.Он начинается от красного ядра, вскорепереходит на противоположную сторонув виде вентрального покрышечного пе5рекреста (Фореля).

Нейроны крыши среднего мозга да5ют начало покрышечно5спинномозго5вому пути (tr. tectospinalis), который де5лает поворот вокруг околопроводногосерого вещества, пересекает среднююлинию в виде дорсального покрышеч5ного перекреста (Мейнерта) и идет да5лее в каудальном направлении вблизисредней линии. Постепенно он смеща5ется вентральнее и латеральнее. В про5


долговатом мозгу покрышечно5спинно5мозговой путь расположен в его вент5ролатеральной части. Перед тем, какокончиться в спинном мозгу, этот путьотдает коллатерали на уровне стволамозга к ядрам глазодвигательных нер5вов, ядру лицевого нерва и к мозжечку.

Верхние холмики крыши среднегомозга получают зрительные стимулыот сетчатки и слуховые стимулы отнижних холмиков крыши среднего моз5га. Если эти стимулы интенсивны, онипроходят по покрышечно5ядерному ипокрышечно5спинномозговому путям ивызывают рефлекторное закрываниеглаз, отворачивание головы и, возмож5но, защитное движение рук.

Как отмечалось ранее, кора заты5лочных долей связана с верхними хол5миками крыши среднего мозга. Этипроводящие пути и покрышечно5спин5номозговой путь контролируют непро5извольные следящие движения глаз иголовы, отмечающиеся при наблюденииза предметом.

На поперечных срезах через стволмозга можно увидеть, что имеютсягруппы нейронов, диффузно разбросан5ные среди различных ядер и восходя5щих и нисходящих проводящих путей.Эти клеточные группы варьируют посвоим размерам и в некоторых местахобразуют скопления. Указанные нейро5ны связаны сетеобразной системой во5локон; поэтому данные клеточные груп5пы относят к ретикулярной, или сет$чатой формации (formatio reticularis). Вспинном мозгу ее клетки расположенымежду задними и боковыми рогами (см.рис. 1.21). В продолговатом мозгу, ва5ролиевом мосту и среднем мозгу онизанимают центральную часть каждойполовины покрышки. Впервые на важ5ное значение этих клеток обратили вни5мание и Magoun (1949). Мыобсудим данный вопрос позднее.

ядро блуждающего нерва(nucleus dorsalis n. vagi) является замет5

ной структурой продолговатого мозга.Оно образует треугольник блуждающегонерва (trigonum n. vagi) — возвышениев области дна четвертого желудочка (см.рис. Нейроны этого ядра выпол5няют вегетативные двигательные функ5ции, которые они разделяют с нейро5нами боковых роговсегментов от Т1 до L2.

Ядро одиночного пути (nucleus tr.solitarii) расположено более латеральнои получает чувствительные импульсы.Вкусовые импульсы проводятся в рос5тральную часть ядра по волокнам VII,IX и X черепных нервов. Его каудальнаячасть получает импульсы от внутреннихорганов грудной и брюшной полостей.Эта часть ядра имеет связи с дорсаль5ным ядром блуждающего нерва и с вис5церальными центрами ретикулярнойформации, а также с теми нейронамиретикулярной формации, которые по5сылают эфферентные импульсы к ве5гетативным нейронам боковых роговспинного Таким образом, дор5сальное ядро блуждающего нерва и ядроодиночного пути являются составнымичастями рефлекторных дуг, контроли5рующих кардиоваскулярные, респира5торные, алиментарные и другие вегета5тивные функции (рис. 351).

Некоторые ядра уже были ранееописаны в данной главе, среди них —ядро подъязычного нерва, двоякое ядро,вестибулярные ядра, спинномозговоеядро тройничного нерва. Примечатель5но то, что области по обе стороны отсредней линии принадлежат трем про5водящим путям: медиальным продоль5ным пучкам (дорсально), покрышечно5спинномозговым путям (в середине) имедиальным петлям (вентрально) (см.рис. 3.46).

Варолиев мост

Варолиев мост состоит из двух частей,основания и покрышки. Основание со5держит многочисленные группы нейро5


нов, или ядра моста, а также большоеколичество пересекающихся пучков во5локон, образующих с каждой сторонысредние мозжечковые (мостомозжечко5вые) ножки. Эти ножки превращают ва5ролиев мост в мост, связывающий по5лушария мозжечка через вентральнуючасть четвертого желудочка. ПоэтомуВаролиус дал название

указанной структуре. Волокнакаждой ножки являются аксонами ней5ронов ядер варолиева моста, залегаю5щих в контрлатеральной половине егооснования. Здесь к этим вторым ней5ронам подходят ипсилатеральные кор5ково5мостовые волокна, спускающиесяиз лобной, теменной и височной долейкоры. После пересечения вторые ней5роны проецируются на кору мозжечка.Ядра варолиева моста получают допол5нительные импульсы от коллатералейпирамидных путей.

Точные копии всех разрядов, воз5никающих в коре больших полушарийи вызывающих произвольные движе5ния, одновременно передаются в корумозжечка ядрами моста. Импульсы,инициируемые таким образом в коремозжечка, немедленно переключаютсяна зубчатые ядра и проводятся от нихпо верхним мозжечковым ножкам (со5единительным плечам) к таламусу ивновь к коре больших полушарий. Этокольцо обратной связи обеспечивает ре5гуляцию тонкой настройки и точностипроизвольных движений. Так как мос5то5мозжечковые волокна пересекают ос5нование моста в поперечном направле5нии, то они разделяютномозговые пути на множество малыхпучков (см. рис. 3.48). Вблизи продол5говатого мозга эти пучки объединяютсявновь и формируют довольно компакт5ные пирамиды.

Структуры покрышки моста подоб5ны тем, которые имеются в продолго5ватом мозгу. Медиальная петля в этомучастке представляет из себя попереч5

ную ленту восходящих волокон, распро5страняющихся вдоль вентральной гра5ницы покрышки (см. рис. 3.48 иВ связи с ротацией на 90°, волокна,идущие от клиновидного ядра, распо5ложены здесь медиально, а идущие оттонкого ядра — латерально. Таким об5разом, соматотопическое представи5тельствоимеет в этой зоненое направление. Латеральный спинно5

путь и слуховая латеральнаяпетля расположены значительно наруж5

Латеральная петля представляет изсебя ростральное продолжение трапе5циевидного тела нижней части моста(рис. 3.48а и Это тело представ5ляет пересечение аксонов, начинающих5ся в улитковых ядрах. Латеральная пет5ля проводит перешедшие с противопо5ложной стороны и частично неперекре5щенные слуховые волокна к нижнимхолмикам крыши среднего мозга (см.рис. Комплекс вестибулярныхядер расположен наиболее латерально,вблизи дна четвертого желудочка. Отлатерального вестибулярного ядра на5чинается вестибулоспинальный путь.Это ядро, как и остальные три ядра,связано с соматомоторными и висце5ромоторными ядрами ствола мозга по5средством медиального продольногопучка (см. рис. 3.40).

Спинномозговой отдел тройничногонерва оканчивается в средней трети ва5ролиева моста. Ростральнее он перехо5дит в основное чувствительное ядротройничного нерва. Вентролатеральнеепо отношению к нему расположено ядродвигательного корешка тройничногонерва, снабжающего жевательные мыш5цы. Нейроны спинномозгового трой5ничного ядра и температура) инейроны основного чувствительного яд5ра чувствительность)формируют вентральный тройнично5

путь, направляясь к зритель5ному бугру, переходят на


ложную сторону. Некоторые волокна отосновного чувствительного ядра идут,не перекрещиваясь, в составе дорсаль5ного пути. Ядросреднемозгового отдела тройничногонерва распространяется рострально всреднем мозгу. Его чувствительные ней5роны образуют одиночную линию вок5руг околоводопроводного серого веще5ства. Это ядро отличается от других ядертройничного нерва тем, что его нейро5ны, хотя и расположены в среднем моз5ге, но представляют из себя первые ней5роны, соответствующие находящимся вгассерове узле первым нейронам другихдвух тройничных ядер. Афферентныеволокна от этих среднемозговых ней5ронов получают и передают проприо5цептивные от рецепторов же5вательных мышц и нижнечелюстныхсуставов.

Средний мозг

Средний мозг представляет себя са5мую тонкую (около 1,5 см) располо5женную наиболее рострально частьствола мозга. На поперечном срезе (см.рис. 3.48) в нем можно выделить четыречасти:1. Крыша, наиболее дорсально располо5

женная часть, представленная плас5тинкой четверохолмия; ее вентраль5ной границей служит воображаемаяпоперечная линия, проведенная через

водопровод.2. Покрышка, расположенная между

черной субстанцией и крышей сред5него мозга.

3. Черная субстанция.4. Ножки большого мозга.Пластинка четверохолмия состоит издвух верхних и двухЭти холмики являются очень диф5ференцированными,структурами, содержащими серое веще5ство и имеющими многочисленные аф5ферентные и эфферентные связи. Ониописаны здесь очень бегло.

Нижние холмики представляют изсебя релейный пункт для волокон слу5ховых проводящих путей, латеральнойпетли (см. рис. 3.49 и 350). Эти слу5ховые волокна продолжаются по ручкамнижних холмиков до медиальных ко5ленчатых тел и от них направляются ввисочные доли, к слуховой коре силь5виевых борозд (к поперечным извили5нам Гешля).

Ядра верхних холмиков получаютволокна от зрительных трактов, от корызатылочных долей, от спинного мозга(спинно5покрышечный путь) иних холмиков крыши среднего мозга.Верхние холмики дают начало волок5нам, идущим к спинному мозгукрышечно5спинномозговой путь), к яд5рам черепных нервов (покрышечно5ядерный путь), к красным ядрам и кретикулярной формации.

Связи между нижними и верхнимихолмиками являются частью рефлек5торной дуги, обеспечивающей поворотглаз и головы в направлении источникашума. Волокна от сетчатки, приходящиев верхнее двухолмие через латеральноеколенчатое тело, являются частью реф5лекторной дуги, обеспечивающей за5крывание глаз и возможное отворачи5вание головы при внезапном предъяв5лении визуального стимула. Важноезначение в осуществлении этого реф5лекса имеют покрышечно5ядерный ипокрыщечно5спинномозговой пути.

Претектальные ядра, состоящие издвух маленьких групп нейронов, распо5ложены в крыше среднего мозга рост5ролатеральнее верхних холмиков. Ониявляются релейными станциями дляволокон, приходящих из сетчатки, оги5бающих околоводопроводное серое ве5щество и заканчивающихся в парасим5патических ядрах Эдингера5Вестфаля.Эти ядра представляют часть рефлек5торной дуги, обеспечивающей реакциюзрачков на свет, то есть расширение


или сужение зрачков в зависимости отинтенсивности их освещения.

Красные ядра занимают централь5ную часть каждой половины покрышкисреднего мозга. Их цвет обусловлен час5тично густой капиллярной сетью, а час5тично — содержанием в них железа.Каудальная половина каждого ядра —крупноклеточная, а ростральная поло5вина мелкоклеточная. Афферентныеимпульсы поступают в красные ядра изпробковидных и зубчатых ядер мозжеч5ка по верхним мозжечковым ножкам(соединительным плечам). Волокна, на5чинающиеся в филогенетически болеедревних пробковидных ядрах, являютсячастью рефлекторных дуг, участвующихв контролировании поз и жестов. Во5локна, начинающиеся от зубчатых ядермозжечка, наиболее развитых у челове5ка, составляют часть мозжечковых реф5лекторных дуг, которые связаны черезталамус с корой больших полушарий иконтролируют плавность и точность вы5полнения произвольных движений.Многие из этих волокон оканчиваютсяв мелкоклеточной части красного ядра.Все мозжечково5красноядерные волокнапереходят на противоположную сторонув области перекреста верхних мозжеч5ковых ножек в нижних отделах среднегомозга. Другие поступающие в красноеядро афферентные импульсы приходятиз коры больших полушарий (корково5красноядерный путь) и крыши среднегомозга. Все получаемые красным ядромимпульсы переключаются на эфферент5ные красноядерно5спинномозговой икрасноядерно5ретикулярный проводя5щие пути, оказывающие влияние на мо5тонейроны спинного мозга. Оба путипереходят на противоположную сторонув области вентрального покрышечногоперекреста (Фореля). Кроме того, крас5ноядерно5оливарные эфферентные во5локна центрального покрышечного путивозвращаются обратно в мозжечок.

путь тройничного

нерва, медиальная и тройничная петлии спинно$бугорный занимают ла5теральную часть покрышки среднегомозга Ядра блоковых нервов располо5жены спереди от околопроводного се5рого вещества нижней части среднегомозга по обе стороны от средней линии.Аксоны их нервных клеток огибают око5лопроводное серое вещество и пересе5каются в покрышке позади нижних хол5миков. Блоковые нервы — единствен5ные из всех черепных нервов, которыепересекаются и затем выходят из ве5щества мозга с дорсальной поверхностикрыши. Затем они огибают сзади ниж5нюю часть среднего мозга и идут подкраем намета мозжечка к кавернознымсинусам.

Ядра глазодвигательных нервов и ихдобавочные парасимпатические ядраЭдингера5Вестфаля и Перлиа располо5жены на уровне верхних холмиков кры5ши среднего мозга кпереди отводопроводного серого вещества. Онирасположены по обе стороны от среднейлинии и медиальнее медиальных про5дольных пучков. Перед тем, как выйтина поверхность мозга в межножковойяме, волокна нервов а частич5но проходят сквозь ядра.

Медиальный продольный пучок пред5ставляет совокупность различных сис5тем волокон, проводящих импульсывестибулярных ядер. Пучок спускаетсяк спинному мозгу и направляется вверхчерез варолиев мост и средний мозгвблизи средней линии, под дном чет5вертого желудочка и вентральнее цент5рального околоводопроводного сероговещества. Некоторые из волокон окан5чиваются в ядрах отводящего, блоковогои глазодвигательного нервов и соеди5няют их между собой. Эти волокна так5же соединяются с ядрами ретикулярнойформации (интерстициальным ядромКахаля и ядром Даршкевича).

Центральный симпатический путь,возможно, берет начало в ядрах гипо5


таламуса и в ретикулярной формации.В среднем мозгу и варолиевом мостуон проходит рядом с водопроводомсреднего мозга и дном четвертого же5лудочка, в продолговатом мозгу — рас5полагается в его латеральной части. От5сюда он идет к боковым рогам спинногомозга. Прерывание этого пути ведет кразвитию синдрома Горнера.

Черная субстанция представляет изсебя обширную двигательную террито5рию, расположенную между покрышкойи ножкой большого мозга. Ее черныйцвет обусловлен наличием в нейронахпигмента меланина, накапливающегосяв них постепенно в период детства июношества. Черная субстанция являет5ся частью экстрапирамидной двига5тельной системы, которая детально бу5дет обсуждена ниже.

Ножки большого мозга состоят поч5ти исключительно из нисходящих про5водящих путей:вого или пирамидного, корково5ядер5ного и корково5мостового (см. рис. 2.8и 3.48). Пройдя через внутреннюю кап5сулу, эти пучки волокон сходятся вместеи ножки мозга.номозговые и корково5ядерные волокнаограничены с обеих сторон корково5мостовыми волокнами (см. рис. 3.48).

Ретикулярная формация пронизыва5ет покрышку всего ствола мозга и за5полняет пространства между ядрами че5репных нервов, телами олив, между вос5ходящими и нисходящими волокнамипроводящих путей с группами нейронови аксонов (рис. 3.51; см. рис. 3.46 и3.48). Ее нейроны получают афферент5ные импульсы от спинного моззга, ядерчерепных нервов, мозжечка и большогомозга и посылают эфферентные им5пульсы к этим же структурам. Однагруппа ретикулярных ядер влияет надвигательную активность и вегетатив5ные фукнкции спинного мозга посред5ством нисходящих путей. Другие ядраретикулярной формации, особенно при5

надлежащие среднему мозгу, проециру5ются в более рострально расположенныецентры, главным образом, через инт5раламинарные ядра таламуса и, болеенепосредственно, через субталамиче5ские ядра. Эти ядра получают коллате5рали от различных восходящих группволокон (спинно5бугорного пути,номозгового пути тройничного нерва,ядра одиночного пути, вестибулярныхи улитковых ядер, а также зрительнойи обонятельной систем). Они передаютразличные импульсы полисинаптичес5ки в обширную область коры большогомозга, где те оказывают активизирую5щее влияние. Стимуляция данных ре5тикулярных ядер у спящих животныхвызывает их пробуждение. На основа5нии результатов исследованийи Magoun (1949) и многих других ав5торов в настоящее время принято счи5тать, что у человека указанная частьретикулярной системы имеет важноезначение в поддержании определенногоуровня сознания, состояния насторо$женного внимания и ритма сна и бодр$ствования. Эта часть ретикулярной сис5темы получила название восходящей ак$тивирующей ретикулярной системы.При ее поражении развиваются нару5шения сознания до степени его полнойутраты, или комы. Остаются, однако,еще невыясненные вопросы; без сомне5ния можно утверждать, что при раз5витии нарушения сознания в процессвовлекается более, чем одна, областьмозга.

Нисходящие проводящие пути ре5тикулярной формации (вентральный илатеральный ретикуло5спинномозговыепути) начинаются в ядрах, оказываю5щих как активирующее (облегчающее),так и ингибирующее действие на мо5тонейроны спинного мозга. На ядра ре5тикулярной формации влияние оказы5вают церебральная кора, особенно лоб5ная, мозжечок и базальные ганглии;ониявляются частью экстрапирамидной


Сон,бодрствование.сознание

координации кровяного сердечной

деятельности, сосудистоготонуса, выдоха, вдоха,соматическихглотания, рвоты, тошноты

зона рвоты(area

3.51 Ретикулярная формация. Ее наиболее важные регуляторные центры в продолговатом мозгу, варолиевоммосту и среднем мозгу.

системы. Активирующие импульсы ис5ходят из латеральной части ретикуляр5ной формации, преимущественно в ва5ролиевом мосту и среднем мозгу. Онипроводятся по ретикуло5спинномозго5вому и пу5тям в передний и боковой канатикспинного мозга. Тормозные (ингибиру$ющие) импульсы поступают из ретику5лярных ядер, расположенных в вентро5медиальной части продолговатого моз5га. Они передаются полисинаптическик мотонейронам спинного мозга по ла5теральному ретикуло5спинномозговому

пути, расположенному вблизи корково5спинномозговых проводящих путей.Как облегчающие, так и ингибирующиесистемы используют вставочные ней5роны для передачи своих импульсов кгамма5клеткам. Ретикулярная форма5ция играет роль в под5держании мышечного тонуса, необхо5димого для ходьбы, стояния ижания равновесия в связи ее влияниямина спинномозговые рефлекторные дуги.

Многие нейроны ретикулярноймации имеют вегетативные функции.Эти нейроны рассеяны по всему варо5

Кровоснабжение ствола мозга 159

лиеву мосту и продолговатому мозгу,что их тесную связь с сома5тическими ядрами черепных нервов(см. рис. 351); они получают импульсыиз гипоталамуса и передают их к че5репным и спинномозговым нервам.

Саливация контролируется верхними нижним слюноотделительными ядра5ми. Как отмечалось ранее, выделениеслюны может быть вызваноно на вкус и запах. Слюноотделение,однако, может прекратиться, и рот ста5новится сухим приСаливация также прекращается послетого, как человек засыпает.

Нейроны других ретикулярных ядерконтролируют кровяное давление. Каро5тидный синус посылает к ним аффе5рентные импульсы по языкоглоточномуи блуждающему нервам в продолгова5тый мозг (вегетативные центры длякровяного давления, сердечной деятель5ности и просвета кровеносных сосудов),где ядра ретикулярной формации рас5положены вблизи ядер IX и X нервов.Эфферентные импульсы, идущие поблуждающему нерву, оказывают инги5бирующее действие на сердце и частотупульса. Другие импульсы проходят че5рез спинной мозг и ингибируют группынейронов симпатической системы,контролирующие ширину просвета со5судов. При этом происходит вазодила5тация. Ретикулярные ядра, расположен5ные дорсальнее нижних олив, контро5лируют дыхание; имеется центр вдохаи центр выдоха. Другие ретикулярныеядра контролируют или координируютработу кишечника. Глотание представ5ляет сложный рефлекторный процесс.Для транспортировки пищи от рта дожелудка различные участвующие в этомпроцессе мышцы должны получать ин5нервацию соответствующей интенсив5ности и в нужной последовательности.За координацию активности различныхнервов, снабжающих участвующие в ак5те глотания мышцы, ответственен

центр глотания, расположенный вбли5зи двигательных ядер черепных нервовв продолговатом мозгу. В этой же об5ласти имеется центр позыва на рвоту.Вблизи, или в самой постремальной об5ласти расположен центр рвоты. Голу$боватое место в покрышке ростраль5ных отделов варолиева моста участвуетв координации дыхания и кровообра5щения (ядра регуляции внешнего дыха$ния). Средний мозг содержит областьвысшей регуляции движений рта, свя5занных с приемом пищи, таких, какжевание, облизывание, сосание (см. рис.351).

Кровоснабжение ствола мозга

АртерииГлавными поставщиками крови дляствола мозга, мозжечка и верхнешей5ных отделов спинного мозга являютсядве позвоночные артерии. Они представ5ляют из себя первые ветви подключич5ных артерий, отходящие на уровне верх5них краев первых ребер. На своем путипо направлению к поперечным отрост5кам седьмого шейного позвонка позво5ночные артерии расположены позадивнутренних яремных вен, позвоночныхвен, симпатических стволов и нижнихшейных симпатических узлов. Волокнаэтих узлов сопровождают позвоночныеартерии, которые поднимаются далеечерез поперечные отверстия шестиверхних шейных позвонков. Затем ониогибают латеральные массы первогошейного позвонка, атланта, и пробода5ют заднюю атланто5окципитальнуюмембрану (см. рис. 8.33). Артерии всту5пают в заднюю черепную ямку по обестороны от продолговатого мозга и кон5вергируют впереди пирамид, образуя науровне соединения продолговатого моз5га и варолиева моста единый ствол ос5новной артерии (рис. 3.52).

От позвоночных артерий в полости


3.52 Артериальное кровоснабжениествола мозга (вид со стороны основаниямозга).

Рис. Артериальное кровоснаб*жение ствола мозга (вид сбоку).

черепа, до того, как они соединяются вединую основную артерию, отходят сле5дующие ветви:1. Нисходящие ветви, образующие пе5

реднюю артерию спинного мозга.2. Нисходящие задние артерии спин5

ного мозга.3. Артерии продолговатого мозга — па5

рамедианные и артерии боковой ям5ки, снабжающие соответственно па5рамедианные отделы и средние третикаждой половины продолговатогомозга. (Эти артерии могут отходитьтакже от основной артерии, либо отзадней нижней артерии мозжечка).

4. Задние нижние артерии мозжечка.


Первые ветви этих артерий крово5снабжают дорсолатеральные третипродолговатого мозга (см. рис.

Основная артерия является главным ис5точником кровоснабжения варолиевамоста, отдавая к каждой его половинепарамедианные, а также короткие идлинные огибающие (циркумферент5ные) ветви (рис. 3.53 и Пара5медианные ветви ростральной части ос5

новной артерии направляются к днумежножковой ямы и кровоснабжают нетолько самые верхние отделы основанияваролиева моста по обе стороны от сред5ней линии, но также и парамедианныеотделы верхней половины покрышкимоста, спускаясь через ростральное сле$пое отверстие в конце межножковойямы. Сходным образом, парамедианныеветви, отходящие от каудальной частиосновной артерии в месте слияния по5

К мозжечку

3.54 Зоны артериального кро�воснабжения ствола мозга а сред�ний мозг, б варолиев мост, вдолговатый


звоночных артерий, огибают каудаль5ные отделы основания варолиева мостаи проникают в слепое от5верстие, то есть ростральный слепо за5канчивающийся конец медиальной про5дольной щели между пирамидами. Этиветви снабжают парамедианную частьпокрышки половины варо5лиева моста. Латеральные две трети ос5нования и покрышки моста кровоснаб5

парами коротких иогибающих ветвей.

Передняя нижняя артерияотходит от половиныной артерии. До начала кровоснабжениямозжечковых структур она отдает ветвик средней трети каждой стороны рост5ральной части продолговатого мозга ик основанию варолиева моста вблизипродолговатого мозга (рис. 3.54в; см.

Рука

Tractus

Tractus

а) спас*тическая

пери*ферический паралич гла*

нерва(прерывание

волокон глазодвига*тельного нерва)

в) надъ*ядерный паралич лицевогои подъязычного нервов

ральная гемиплегия

б) Спастическаяральная гемиплегия

а) Спастическаяральная

б) ядерный(вялый) паралич подъязыч*ного нерва

3.55 Три очага пораженияствола головного мозга, вызываю*щие развитие контрлатеральнойспастической Допол*нительныеустановить специфический топиче*ский диагноз.


рис. 353). В большинстве случаев онатакже дает начало артерии лабиринта,или внутренней слуховой артерии, ко5торая направляется через внутреннийслуховой проход к внутреннему уху,кровоснабжая его. Иногда эта артерияявляется ветвью задней нижней артериимозжечка или самой основной артерии.Закупорка этой артерии ведет ктию глухоты.

Верхняя артерия мозжечка отходитот основной артерии непосредственно

перед разделением последней на двезадние мозговые артерии. Направляяськ мозжечку, она проходит к мосто5сред5немозговому соединению через рост5ральную щель.Сделав одну или две петли, верхняяартерия мозжечка выходит из щеливдоль рострального края мозжечка. На5ходясь в щели, она отдает ветви к верх5ней ножке мозжечка (соединительномуплечу) в месте прохождения ее черезпокрышку ростральной части варолиева

3.S6 Дорсолатеральный синдром продолговатого мозга (синд*ром Валленберга).

12 Заж.


моста. Другие мелкие ветви кровоснаб5жают нижние холмики крыши среднегомозга и дорсолатеральную часть по5крышки нижних отделов среднего моз5га. Это продемонстрировано на рис.354а, на котором также указаны другиетерритории, снабжаемые задней соеди5нительной артерией, а также стволом иветвями (межножковой, задней арте5рией сосудистого сплетения) заднеймозговой артерии. В связи с вариабель5ностью строения описанных артерий,изображенные территории кровоснаб5жения могут несколько отличаться вразличных случаях. Причиной частич5ного перекрытия или видоизмененияуказанных территорий могут быть ана5стомозы между артериями. Следова5тельно, можно ожидать и варьирования

клинических синдромов вот интенсивности ишемическихжений при стенозах, тромбозах или эм5болиях.

Вены

Вены ствола головного мозга образуютобширную сеть анастомозов. Вены про5долговатого мозга, включая вены стенкичетвертого желудочка, сообщаются с ве5нами ростральных отделов спинногомозга и с каудальными мозжечковымивенами, несущими кровь в поперечныйсинус или в верхний каменистый синусвместе с венами нижних отделов варо5лиева моста. Вены продолговатого мозгасвязаны также с флоккунарными вена5ми, собирающими кровь от вентраль5

3.57 Медиальный синдромпродолговатого мозга (синдром


ной части мозжечка и отводящими еев верхний или нижний каменистые си5нусы. Вены вентральной части варолие5ва моста связаны с венами в межнож5ковой яме среднего мозга, которые от5водят кровь через базальную вену Ро5зенталя в большую вену Галена. Веныбоковых отделов варолиева моста фор5мируют вены5коллекторы, которые под5нимаются рострально в латеральных бо5роздах среднего мозга и также сообща5ются с базальными венами в месте оги5бания ими среднего мозга, то же про5исходит и с ростромедианными моз5

жечковыми венами и венами среднегомозга (рис. 8.49, и 851).

Синдромы нарушений кровообращения

Синдромы, относящиеся к вертеброба$ недостаточности, а также к

вклинению или вклине$нию в большое затылочноеобсуждаются в разделе, посвященномсистеме мозгового кровообращения(глава 8). Здесь же приводятся фокаль5ные синдромы поражения ствола мозга,описанные в литературе.

3.58 Синдром каудальных от*делов основания варолиева моста(синдром или

12*


Все эти синдромы являются резуль5татами локальных инфарктов, развива5ющихся в конкретных излюбленных зо5нах и разрушающих преимущественноядра и проводящие пути. Данные синд5ромы, некоторые из которых имеют оп5ределенные названия, проиллюстриро5ваны на рисунках от рис. 3.55 до 3.63.Размеры инфарктов обычно варьируют.В связи с этим клиническая картинасиндромов часто зависит от того, какиедополнительные структуры вовлечены в

процесс. Для того, чтобы облегчитьнимание сущностисиндромов, на рисунках приведены

структур, вовлеченных в процессв пределах и за пределами очага пора5 |жения, и соответствующая симптома5тология. Описываемые в качестве при5меров очаги поражения обведены ок5ружностями.

Рис. 355. Синдромы трех пораже$ний, вызывающих развитие контрлате$ральной Три очага пораже5

Синдром каудальной ча*сти покрышки моста.


3.60 Синдром ростраль*ных отделов покрышки вароли*ева моста.

ния, черными кружками,имеют общую особенность, заключаю5щуюся в прерывании одного пирамид5ного пути, что ведет к контрлатеральнойспастической гемиплегии. При каждомпоражении в процесс дополнительнововлекаются находящиеся рядом с пи5рамидным трактом структуры (III, VII,XII). Симптомы, обусловленные пора5жением этих структур, позволяют диа5гностировать уровень локализации каж5дого поражения в стволе мозга, то естьнаходится ли очаг в среднем мозгу, ва5

мосту или продолговатоммозгу.

Рис. синд$ром продолговатого мозгага). Наиболее частой причиной данногосиндрома является обструкция заднейнижней мозжечковой артерии или по5звоночной артерии. Симптоматология:внезапное начало с возникновением го5ловокружения, нистагма (нижнее вес5тибулярное ядро и нижняя ножка моз5жечка), тошноты и рвоты (ретикулярнаяформация, постремальная область),дизартрии и дисфонии (двоякое ядро),


3.61 Синдром основа*ния средних отделовева моста.

икоты (дыхательный центр в ретику5лярной формации).

Рис. 357. Медиальный синдром про$долговатого мозга Причи5ной обычно является обструкция пара5медианных ветвей позвоночной или ос5новной артерии. Иногда поражение дву5стороннее. Симптоматология: ипсила5теральный вялый паралич подъязыч5ного нерва; контрлатеральная гемипле5гия (неспастическая) с положительнымсимптомом контрлатераль5ная заднестолбовая гипестезия на при5косновение, вибрацию и чувство поло5жения; нистагм в случае распростране5ния поражения на медиальный про5дольный пучок.

Рис. 358. синд$ром моста

или Фовилля). Причиной является об5струкция циркумферентных ветвей ос5новной артерии. Симптоматология: ип5силатеральный паралич отводящегонерва (периферический) и лицевогонерва (ядерный), контрлатеральная ге5миплегия, аналгезия, терманестезия иснижение тактильной, вибрационнойчувствительности и чувства положения.

Рис. 359. Синдром от$делов покрышки варолиева моста. При5чиной является обструкция коротких идлинных циркумферентных ветвей ос5новной артерии. Симптоматология: ип5силатеральный ядерный паралич отво5дящего и лицевого нервов; нистагм (ме5диальный продольный пучок); параличвзора в сторону очага поражения; ип5силатеральная гемиатаксия и асинергия

Кровоснабжение ствола мозга

3.62 Нижний синдром красно*го ядра (синдром Бенедикта).

(средняя мозжечковая ножка); контрла5теральная аналгезия и терманестезия(латеральный спинно5бугорный путь);гипестезия тактильной, вибрационнойчувствительности, чувства положения(медиальная петля); ипсилатеральныемиоритмии мягкого неба и глотки(центральный покрышечный путь).

Рис. 3.60. Синдром ростральных от$делов покрышки моста. При5чиной является обструкция длинныхциркумферентных ветвей основной ар5терии, реже — верхней мозжечковой ар5терии. Симптоматология: ипсилате5ральная утрата чувствительности на ли5це (прерывание всех волокон тройнич5ного нерва), ипсилатеральный параличжевательных мышц (тройничное дви5гательное ядро), гемиатаксия, интенци5онный тремор, адиадохокинез (верхняямозжечковая ножка), утрата всех видов

чувствительности на контрлатеральнойполовине тела, за исключением лица.

Рис. 3.61. Синдром основания сред$них отделов варолиева моста. Причи5ной обструкция парамедиан5ных и коротких циркумферентных вет5вей основной артерии. Симптоматоло5гия: ипсилатеральный вялый параличжевательных мышц, ипсилатеральнаягипестезия, аналгезия и терманестезияв области лица, ипсилатеральная геми5атаксия и асинергия, контрлатеральныйспастический гемипаралич.

Рис. 3.62. Синдром красного ядра(Бенедикта). Причиной является об5струкция интерпедункулярных (меж5ножковых) основной или заднеймозговой артерии, порой их обеих.Симптоматология; ипсилатеральныйпаралич глазодвигательного нерва в со5четании с мидриазом (прерывание ко5

170 3 мозга

Надъядерный параличмышц, иннервируемых

лицевым инервом

Спастический паралич

Дрожание, пассивный

Паралич мышц,иннервируемых

ным нервом

3.63 Синдром нож*ки среднего мозга (синд*ром Вебера).

3.64 Фокальное кистозное размягчение в основанииваролиева моаа, развившееся после окклюзии короткойциркумферентной ветви основной артерии (рисунок спрепарата).

Рис. 3.65 Гематома в области варолиева моаа с про*рывом в четвертый желудочек (рисунок с препарата).

решковых волокон III нерва внутрисреднего мозга); контрлатеральная ги5пестезия тактильной, вибрационнойчувствительности, чувства положения идискриминации (повреждение медиаль5


ной петли); контрлатеральный гипер5кинез (тремор, хорея, атетоз), обуслов5ленный повреждением красного ядра;контрлатеральное дрожание (чернаясубстанция)

Рис. 3.63. Синдром ножки мозга(Вебера). Причиной является обструк5ция ветвей заднеймозговой артерии или задней артериисосудистого сплетения, или обеих.Симптоматология: ипсилатеральныйпаралич глазодвигательного нерва,контрлатеральный спастический геми5паралич, контрлатеральное дрожание(паркинсонизм, черная субстанция),контрлатеральная дистаксия (корково5мостовой путь); возможно вовлечениечерепных нервов за счет прерываниянадьядерных проводящих путей к VII,IX, X и XII нервам.

Рис. 3.64. Синдром мини$инфарктовв области основания варолиева моста.Причиной являются множественныемелкие и обычно старые кистозные оча5ги инфарктов в одной или обеих поло5винах основания варолиева моста приналичии атеросклероза основной арте5рии, который может сочетаться с са5харным диабетом. Симптоматология:псевдобульбарный паралич с расстрой5ствами артикуляции и глотания, обус5ловленный прерыванием надьядерныхволокон к двигательным черепным нер5вам. Обычно также имеются дополни5тельные ишемические очаги в полуша5риях большого мозга и, довольно часто,в ганглиях.

Рис. 3.65. Синдром кровоизлияния(апоплексии) в варолиев мост. Причи5ной является быстро нарастающая ге5матома артериального происхожденияс тенденцией к прорыву в четвертыйжелудочек, обусловленная сосудистойгипертензией или разрывом артерио5венозной ангиомы. Симптоматология:

начало с развитиемгемиплегии или тетраплегии, расстрой5ством дыхания, повышением систем5

ного кровяного давления, центральнойгипертермией. Прорыв крови в желудо5чек вызывает развитие децеребрацион5ной ригидности и комы. Обычно в те5чение 24 часов наступает летальный ис5ход.

Заболевания ствола мозга не огра5ничиваются, безусловно, сосудистой па5тологией. Имеется большое количестводругих патологических состояний, по5ражающих ствол мозга остро или по5степенно, таких, как рассеянный скле5роз, энцефалиты, сифилис, туберкулези опухоли, от глиом до метастазов кар5цином и сарком.

Синдромы, обусловленные опухолямиОпухоли могут происходить из окружа5ющих тканей и расти вглубь ствола моз5га. Например, герминома шишковид5ного тела может врастать в средниймозг, вызывая симптомы поражениясреднего мозга и клинику гипертензи5онной внутренней гидроцефалии, обус5ловленной сильвиева водо5провода. Другие опухоли могут проис5ходить из мозжечка или из стенки чет5вертого желудочка.

Наиболее часто встречающимисяопухолями варолиева моста являютсяглиомы, которые более характерны длядетского и юношеского возраста, чемдля зрелого. Варолиев мост постепенноувеличивается в размерах, заставляя ос5новную артерию перегибаться через еговентральную поверхность. Первымисимптомами обычно являются голов5ная боль в затылочной области и больв шее в сочетании с головокружениеми рвотой. Отек диска зрительного нерванекоторое время может отсутствовать.Вовлечение в процесс отводящих нервовможет вызвать диплопию и нарушениесодружественных движений глаз. В свя5зи с продольным ростом опухолиможно поражение и других черепныхнервов. В конечном итоге, развиваются


чувствительные и двигательные нару5шения в области лица и конечностей,часто в сочетании с нарушением рав5новесия. Жизненно5опасными являют5ся респираторные кризы и центральнаягипертермия. Симптоматика обычнопрогрессирует медленно, что говоритпротив сосудистой природы заболева5ния. Внезапное обострение может бытьвызвано кровоизлиянием в опухоль иливнезапным повышением внутрижелу5

давления, наступающим приразвитии блокады четвертого желудочкаи места выхода из него.

В редких случаях опухоль, чаще все5го прорастает в большоезатылочное отверстие и сдавливает про5

долговатый мозг и ростральную частьшейного отдела спинного мозга. Приэтом могут поражаться каудальные че5репные нервы (XI и XII) и возрастатьвнутричерепное давление, что ведет кболям в затылочной области. Затем воз5можно развитие спастического парезаи чувствительных нарушений. Сдавле5ние шейного отдела спинного мозга иего передней спинальной артерии вы5зывает развитие вялого паралича в ру5ках.

Рис. 3.66 Синдром Парино, или синд$ром сильвиева водопровода. Причинойявляется опухоль, обычно пинеалома,сдавливающая верхние холмики крышисреднего мозга; либо оказывающая раз5

Стеноз с развитием гидроцефалии

Паралич вверх

n. Возможен паралич мышц, иннер* глазодвигательным нервом, с наличием птоза

(паралич мышц, блоковым нервом)

Fasciculus Нистагм

Синдром четверохолмия, пластинкикрыши сильвиева водопровода (синдром Пари*но). а Пинеалома, сдавливающая верхние хол*мики крыши среднего мозга и сильвиев водо*

б Ядра (IV) нервов и медиальныепродольные пути находятся в пределах областидеформации.


рушающее действие опухоль, такая, какоколоводопроводная во5влекающая претектальную областьвблизи водопровода (интер5стициалыюе ядро Кахаля).

Этот синдром включает паралич со5дружественного движения глазных яб5лок вверх при отсутствии паралича кон5вергенции. Феномен головы куклы поло5жителен для вертикальных движенийглазных яблок; при быстром наклонеголовы вперед глазные яблоки совер5шают рефлекторное содружественноедвижение вверх. Поскольку опухольврастает в покрышку среднего мозга,также возникает ядерный парез III нер5ва рефлекторной плегией зрачка ипарез IV нерва. Сдавление сильвиеваводопровода вызывает гипертензион5ную гидроцефалию боковых и третьегожелудочков. В связи с повреждениемнижних холмиков крыши среднего моз5га развивается потеря слуха. Имеетсятенденция к падению назад и в проти5воположную сторону. Атаксия вызванавовлечением в патологический процессверхней мозжечковой ножки (соедини5тельного плеча) и мозжечка. Иногдатенториальное вклинение провоцируетприступы децеребрационной ригидно5сти. Так как опухоль врастает в гипо5таламическую область и третий желу5дочек, могут развиться гипоталамиче5ские симптомы (несахарный диабет идругие).

Синдромы ущемления втенториальном и большомзатылочном отверстиях

Следует сделать несколько предвари5тельных замечаний, касающихся топо5графии мозжечкового намета и его вы5резки. твердой мозговойоболочки, называемая наметом мозжеч5ка (палаткой мозжечка), служит в ка5честве крышеподобной перегородкимежду мозжечком и большим мозгом.По периферии намет мозжечка при5

креплен к верхним краям пирамид ви5сочных костей и к стенкам поперечныхпазух (синусов). Вершина намета моз5жечка расположена точно под валикоммозолистого тела. К намету мозжечкаприсоединяется по средней линии всвоей каудальной части большой сер5повидный отросток; оба они образуютв месте соединения прямую пазуху (си5нус), которая несет кровь, собираемуюбольшой веной мозга (Галена) в синусныйсток или место слиянияверхнего сагиттального и правого и ле5вого синусов (см. рис.и 8.53).

Перед вершиной мозжечкового на5мета расположено его отверстие, иливырезка, которая распространяется в ро5стральном направлении до тела клино5видной кости (рис. 3.67). Через отверс5тие палатки проходит средний мозг (са5мый ростральный сегмент ствола моз5га), кровеносные сосуды и пути цирку5ляции цереброспинальной жидкости,поступающей из водопровода среднегомозга в четвертый желудочек, а такжеиз цистерн вокруг про5долговатого мозга и варолиева моста вбазальную цистерну, откуда большаячасть цереброспинальной жидкости те5чет через супратенториальные цистерныи малые субарахноидальные простран5ства к местам ее резорбции, к пахио5новым грануляциям паутинной оболоч5ки (см. главу 7).

Базальная цистерна занимает вы5резку впереди от среднего мозга. Онапродолжается кзади по обе сторонымежду средним мозгом и краем наметамозжечка в виде обходящей или охва$тывающей цистерны. Сзади от среднегомозга две обходящие цистерны обьеди5няются в крупную цистерну большойвены мозга, или поперечную цистерну(рис. 7.3).

Базальная цистерна содержит зад5нюю часть артериального (Виллизиева)круга и его ветви, снабжающие гипота5


3.67 Топография среднегомозга и связанных с ним структур ввырезке мозжечкового намета (видсверху).

— N. optlcus

A. cerebri media

(III)

sellaePlica post.A. cerebri posterior

A. superior

N. trochlearis (IV)

Nucleus ruber

Cerebetlum

cerebelli

cerebri

ламус, большую часть таламуса и сред5него мозга, а также передние ворсин5чатые артерии (передние артерии сосу5дистого сплетения), базальные вены(Розенталя), ножку гипофиза, соединя5ющую серый бугор с гипофизом, обаглазодвигательных нерва и, латераль5нее, под краем намета мозжечка, бло5ковые нервы. Ее дорсальная стенка об5разована перекрестом волокон зритель5ных нервов (хиазмой) и зрительнымитрактами, серым бугром и сосковидны5ми телами. Обходящие цистерны со5держат стволы и ветви задних мозговыхартерий, верхние мозжечковые артерии,базальные вены на их пути к большойвене мозга Галена и блоковые нервы,проходящие от верхнего мозгового па5руса к кавернозным синусам. Попереч5ная цистерна (см. рис. 73) содержитветви задних мозговых артерий; базаль5ные, внутренние мозговые и затылоч5ные вены в месте их впадения в боль5шую мозговую вену; шишковидное тело

Рис. 3.68 Обьемный процесс в правом полушарии го*ловного мозга с вклинением в вырезку намета мозжеч*ка и большое затылочное отверстие. (Сдавление сред*него мозга; ущемление миндалин мозжечка в большомзатылочном отверстии).

(эпифиз). Вершина горки червя моз5жечка часто проникает в супратентори5альное пространство и выступает в по5перечную цистерну снизу.

При нормальных условиях вырезканамета мозжечка предоставляет значи5


тельное пространство, обеспечивающеенормальное функционирование находя5щихся в ее пределах или вблизи нееструктур. Однако в случае объемных по5вреждений, расположенных либо над,либо под палаткой мозжечка, эта вы5резка легко сдавливается и в ней ущем5ляются ткани. Воздействие на вырезкунамета мозжечка приных повреждениях является значитель5но более частым и опасным, чем присубтенториальных патологических про5цессах. очаг, опу5холь ли это, либо суб5дуральная или эпидуральная гематома,обычно односторонний.

Вначале может происходить переме5щение структур головного мозга черезсреднюю линию, другими словами, вы5пячивание этих структур щель подбольшим серповидным отростком надругую сторону. Этого может оказатьсядостаточным для перемещения крючкаипсилатеральной парагиппокампальнойизвилины и прижатия им глазодвига5тельного нерва к заднейкаменистой (петросфеноидальной) об5ласти, которую нерв пересекает передсвоим вступлением в кавернозный си5нус (рис. 3.67). Особенно чувствитель5ными к этому сдавлению оказываютсяпарасимпатические волокна нерва: ип5

зрачок после начальногопериода миоза расширяется, его реак5ция на аккомодацию и на свет сначалаослабевает, а затем исчезает. Латераль5ное смещение ипсилатеральной пара5гиппокампальной извилины заставляетсредний мозг перемещаться через сред5нюю линию по направлению к проти5воположному краю мозжечкового наме5та. Это небольшое изменение конфигу5рации среднего мозга может снизитьуровень сознания больного и вызватьнецеленаправленное возбуждение.

В конечном итоге бледный шар,внутренняя капсула и зрительный бугорна ипсилатеральной стороне перемеща5

ются в каудальном направлении, и на5рагиппокампальная извилина выпячи5вается за край мозжечкового намета всубтенториальное пространство

Сосковидные тела вклиниваютсяв суженную межножковую яму. В этихусловиях средний мозг испытывает ин5тенсивное давление, что вызывает раз5витие комы. Средний мозг может ока5заться прижатым к противоположномукраю намета мозжечка так сильно, чтоповреждаются нисходящие двигатель5ные волокна в сдавленной ножке мозга(рис. 3.69; на рис. 3.70 показаны длясравнения нормальные анатомическиесоотношения описываемых структур).Обусловленная данным поражением ге5миплегия не контрлатеральна, а ипси5латеральна по отношению к объемномупроцессу, поскольку пострадавшие пи5рамидные волокна переходят далее науровне нижних отделов продолговатогомозга на ипсилатеральную сторону

ножки мозга Керногана, 1929).Во время каудального смещения сред5него мозга глазодвигательный нерв под5вергается опасности во второй области:нерв может быть сдавлен стволом зад5ней мозговой артерии в том месте, гдеон выходит из межножковой ямы и«ныряет» под указанную артерию насвоем пути через базальную цистерну(см. рис. 3.67).

Влияние вклинения на деятельностьструктур среднего мозга и окружающихобластей связано с механическим воз5действием на них и сдавлением и, чтоеще более важно, с развитием кровоиз5лияний и некрозов, обусловленных ком5прессией кровеносных сосудов и недо5статочностью кровоснабжения. Ком5прессия ствола и ветвей задней мозго5вой артерии ведет обычно к гемор5рагическому инфаркту нижневисочныхи затылочных областей коры головногомозга, часто с вовлечением шпорнойборозды. Давление, оказываемоекрая мозжечкового намета на артерии


A. post

Краевой намета моз*жечка оставлен на месте

Борозда от краямозжечкового намета (удален)

3.69 Тяжелое вклинение правого крючка и парагиппокампальной извилины, вызванное субдуральной гематомой,расположенной над правым полушарием головного мозга. Вклинение сосковидных тел в суженную межножковую ямуспособавует развитию вторичного кровоизлияния в области средней линии. Прижатие среднего мозга к противопо*ложному краю намета мозжечка вызывает геморрагический некроз в области левой ножки мозга с развитиемсиндрома ножки мозга Керногана. (Рисунок с препарата).

V. basalis

Место соединения сбольшой веной мозга

3.70 Нормальные анатомические взаимоотноше*ния между средним мозгом и окружающими структу*рами, для сравнения с Рис. 3.69.

Аммонова рога, вызывает селективнуюутрату нейронов с развитием склерозаАммонова рога. Подобное сдавление

ветвей передней артериисосудистого сплетения ведет к инфарктув области медиальных сегментов блед5ного шара. Компрессия артерий, всту5пающих в нервную ткань через заднее

продырявленное вещество межножко5вой ямы, вызывает поражение таламуса

что не менее важно, развитие отека,вторичных кровоизлияний и зон некро5за в среднем мозгу и ростральныхпокрышки варолиева моста (рис. 3.71).Кровоизлияния вначале обычно разви5ваются по средней линии в нижних от5

Кровоснабжение ствола 177

3.71 Кровоизлияния в верхние отделы ствола мозга, развившиеся вторично при вклинении в вырезкувого намета, видимые на продольных срезах (рисунки с а Вторичное срединное кровоизлияние в областисреднего обусловленное сдавлением сосудов в межножковой яме. в покрышку варолиевамоста. 6 Вторичное кровоизлияние в средний мозг и покрышку варолиева моста в сочетании с кровоизлиянием воснование варолиева моста, обусловленное перекручиванием парамедианных ветвей основной артерии (рисунок спрепарата).

делах среднего мозга. Нередко их оши5бочно относят к кровоизлияниямЭто мелкие, перивенозные кровоизлия5ния в стенке четвертого желудочка, ко5торые Дурет вызывал у собак путемударов по незащищенной твердой моз5говой оболочке теменной области.

При наличии двустороннихтенториальных объемных процессовили отека обоих полушарий головногомозга, на средний мозг оказывают дав5ление обе изви5лины, и он приобретает на поперечномсрезе удлиненную форму. Межножковаяяма суживается. Сдавление области вы5хода из третьего желудочка и сильвиеваводопровода повышениюдавления цереброспинальной жидкостив боковых и третьем желудочках. Позд5нее за счет давления на зрительныйперекрест возможно возникновение би5темпоральной Воздейст5вие на серый бугор может послужитьпричиной развития среди прочих ги5поталамических симптомов несахарногодиабета. При отсутствии каудальногосмещения среднего мозга, вторичныекровоизлияния и некрозы в нем обычноотсутствуют.

Если не наступает смерти больно5го от центральных дыхательных рас5

стройств, то остается шанс обратногоразвития симптомов тенториальноговклинения в случае устранения сдавле5ния среднего мозга. Больной может вы5жить при наличии тяжелой деструкциисреднего мозга, обусловленной вторич5ными расстройствами, но он останетсяв коме до конца своей жизни.

Децеребрационная ригидность

среднего мозга может вы5звать экстензионные спазмы, сопровож5дающие децеребрацию, или децеребра5ционную ригидность 3.72). Головазапрокинута назад (опистотонус), рукиразогнуты и ротированы внутрь, кистирук и пальцев согнуты, ноги вытянутыи ротированы внутрь, стопы и пальцыног согнуты в эквиноварусном положе5нии. Децеребрация наступает тогда, ког5да в результате сдавления среднего моз5га нарушается проведение центральныхингибирующих импульсов, в нормедействующих на низшие двигательныерефлекторные дуги. У эксперименталь5ных животных — например, кошек, —пересечение среднего мозга на уровнемежду верхними и нижними холмика5ми четверохолмия ведет к развитию де5церебрационной ригидности и выра5


3.72 Децеребрационная с спаз*

мами.

женной гипертонии мышц5разгибате5лей головы и конечностей, сохраняю5щейся до тех пор, пока остаются ин5тактными ростральные и латеральныечасти ретикулярной формации и ядравестибулярных нервов.

Наиболее частыми односторонними объемными па5

тологическими процессами являютсявнутримозговые гематомы естественогопроисхождения (разрыв пораженных врезультате заболевания артерий или со5судистых мальформаций); нарастаю5щий на протяжение первых одного—шести дней очаг обширного инфаркта;опухоли, а также травматические экс5традуральные, субдуральные и внутри5мозговые гематомы. Двустороннее сдав5ление среднего мозга наблюдаетсяобычно при увеличении в объеме обоихполушарий головного мозга. Наиболеечастой причиной генерализованного на5бухания мозга является инсульт, внезависимости от его природы.

При объемных патологических про5цессах в задней черепной ямке, таких,как гематома мозжечка (см. рис. 4.10),может произойти смещение вершиныгорки червя мозжечка и окружающихее тканей в супратенториальное про5странство (см. рис. 4.11). Она выталки5вает средний мозг в вентральном на5правлении, к базальной цистерне. Такоезаднее вклинение не угрожает глазо5двигательным нервам; следовательно,отсутствуют зрачковые расстройства,описанные выше как результат сдавле5

ния этих нервов. Однако вместо нихмогут наблюдаться другие нарушениядвижений глазных яблок, особенно еслиимеется также и давление на покрышкуваролиева моста. Не характерны ранняяутрата сознания и децеребрационнаяригидность. Могут быть пирамидныезнаки, связанные с ущемлением мин5далин мозжечка в большом затылочномотверстии. Когда миндалины мозжечкасмещаются в заднюю часть большогозатылочного отверстия, они часто при5жимают продолговатый мозг к передне5му краю большого затылочного отверс5тия, подвергая локальной компрессиипирамиды. Ипсилатеральная по отно5шению к очагу в мозжечке пирамидаможет сдавливаться сильнее, чем дру5гая, что обуславливает асимметриюдвигательных симптомов. Кроме того,возможна гипестезия или анестезия наодной или обеих половинах туловища.При остро возникающих мозжечковыхпоражениях, таких, как гематома, име5ется значительная угроза развития ды5хательного паралича. В отличие от ды5хательных нарушений при компрессиисреднего мозга, остановка дыхания припоражении продолговатого мозга частовнезапна и неожиданна.

Очевидно, что при наличии вкли5нения в вырезку намета мозжечка ибольшое затылочное отверстие, выпол5нение люмбальной пункции чрезвычай5но опасно и может спровоцировать рез5кое, фатальное ухудшение состояниябольного.


синдром

Термин «апаллический» обозна5чает утрату функции pallium, то естьплаща головного мозга — мозговой ко5ры. Возможно, что за развитие первойфазы так называемого апаллическогосиндрома ответственно повреждениесреднего мозга, возникающее при тен5ториальном вклинении. Продолжитель5ная глубокая кома после тяжелого по5вреждения головы предполагает суще5ствование компрессии среднего мозга,которое порождает дополнительныесимптомы в виде спазмов сгибателейили разгибателей, ригидности, глазо5двигательных нарушений, односторон5них либо двусторонних пирамидныхсимптомов. После окончания этой фазыможет пройти несколько недель до по5явления симптомов генерализованногопоражения головного мозга. Глубокаякома переходит в «бодрствующую» кому,характеризующуюся непродолжитель5ными периодами бодрствования. Боль5ной открывает глаза, но не реагируетна окружающие стимулы. Выявляют5ся пирамидные и экстрапирамидныесимптомы: акинезия или спсевдоспонтанными движениями, мио5клония и повторяющиеся движения, не5произвольное схватывание, постураль5ная ретенция, рефлексы орального ав5томатизма. К смертельному исходу мо5жет привести вегетативный кризис с по5вышением кровяного давления, тахи5

кардией, дыхательными нарушениями,гипертермией и профузным пото — ислюноотделением.

Если больной переживет эту фазу,за ней может следовать улучшение егосостояния с постепенным возвратомконтакта с окружающим. Однако послетотального поражения мозга обычно ос5тается резидуальный психоорганиче5ский синдром в сочетании с различ5ными локальными неврологическимисимптомами. Наблюдаются нарушениякратковременной и долговременной па5мяти, ослабление концентрации внима5ния, утрата инициативности, измене5ния личности и регресс интеллекта.Иногда возможно удивительное улуч5шение, особенно у больных молодоговозраста.

Одной из причин описанного апал5лического синдрома, по5видимому, яв5ляется морфологическое и функцио5нальное поражение ретикулярной фор5мации среднего мозга. Кроме того, какследствие предшествующего отека, мо5жет развиться генерализованное пора5жение белого вещества полушарий го5ловного мозга. После преходящей ос5тановки сердца имеется вероятность по5вреждения церебральной коры по обеимсторонам пограничных артериальныхзон, максимально выраженного в те5менно5затылочных областях, потомучто они наиболее удалены от сердца.

13

4 Мозжечок


Мозжечок (cerebellum) и ствол мозгазанимают заднюю черепную ямку, надкоторой в виде крыши расположен на5мет мозжечка от5деляющий мозжечок от большого мозга(рис. 853). Каждая часть ствола мозгасоединена с мозжечком парой ножек.Верхние мозжечковые ножкиcerebellares или соедини5тельные плечи расположены на уровнесреднего мозга; средние мозжечковыеножки (pedunculi cerebellares илиплечи моста расположены на уровнемоста и нижние мозжечковые ножки(pedunculi cerebellares или ве5ревчатые тела, расположены на уровнепродолговатого мозга.

Наружная поверхность мозжечка, вотличие от поверхности больших по5лушарий, имеет волнообразный вид, по5скольку все извилины мозжечка — од5ного малого диаметра и расположеныпараллельно друг другу подобно лист5кам, разделенным узкими бороздками(рис. 4.1). Многочисленные ряды этихлистков объединяются в различные бо5лее крупные структуры, которые отде5лены друг от друга более глубокимищелями. Полушария мозжечка связаныодной кортикализованной структурой,которая из5за своего внешнего видаполучила название червь насагиттальном разрезе она имеет почтициркулярную форму. Ее протяженность

прерывается лишь вентрально, четвер5тым желудочком. Ростральный конецчервя называется язычком мозжечка

cerebelli), а ограничивающий же5лудочек каудальный конец называетсяузелком (nodulus) (рис. 4.2). Кора узелкараспространяется билатерально на об5

известные как расположенные каудолате5

рально от средних и нижних мозжеч5ковых ножек и отделенные от них бо5ковыми карманами четвертого желудоч5ка. Эти карманы связаны с субарахно5идальным пространством в мосто5моз5жечковом углу через отверстия юшка(aperturae laterales quarti). В об5ласти отверстия может быть заметнымвыпячивающееся из него наподобие ма5ленького букетика сосудистое сплетение

корзина Ранееанатомы выделяли в полушариях и чер5ве мозжечка множество частей, даваяим различные названия. Такое делениекоры мозжечка не имеет большого фун5кционального или клинического значе5ния. Наиболее важным оказалось выде5ление в филогенетическом плане трехосновных частей мозжечка:1. или

флоккулонодулярная доля. Это наи5более старая часть мозжечка, вклю5чающая только клочки и узелок червя(рис. 42). Архицеребеллум имееттесную связь с вестибулярной систе5мой.

2.


4.1 Мозжечок (верх*няя поверхность). Tuber Folium

4.2 Мозжечок (ниж*няя поверхность).

ventriculi

VelumLobus anterior

lateralis

включает расположенную ростраль5нее основной щели переднюю долю,вместе с язычком мозжечка, цент5ральную дольку, вершину горки чер5вя с прилегающими сбокузонами полушарий мозжечка; пира5миду червя (pyramis vermis) и язычокнижнего червя (uvula vermis) вместес околоклочковыми образованиями иминдалинами мозжечка (tonsillae

Палеоцеребеллум представ5ляет древнюю часть мозжечка. Онполучает афферентные импульсыпреимущественно по спинно5моз5жечковым путям.

3. (neocerebellum), из5вестный также как задняя доля,включает все части червя и полуша5рий мозжечка, расположенные междуосновной и заднебоковой щелями.Это наиболее обширная и в филоге5нетическом отношении наиболее мо5лодая часть мозжечка. Ее развитиетесно связано с развитием корыбольших полушарий и выпрямлени5ем позы приматов. Точные движе5ния, порождаемые двигательной ко5рой больших полушарий, модифи5цируются неоцеребеллумом. Анало5гично развитию неокортикальных

182 4 Мозжечок

КлеткаStratumculare

Corpus

волокна

dentatus

Мшистое волокно 4.3 коры мозжечка с аффе*рентными и эфферентными связями.

структур большого мозга, неоцере5беллум покрывает снару5жи более древние части мозжечка.

Эти три части мозжечка с учетом ос5новных источников их афферентациимогут быть обозначены как

и

Внутреннее строение\

Перед обсуждением вопросов анатоми5ческих и функциональных связей моз5жечка с другими отделами центральнойнервной системы необходимо остано5виться на внутреннем строении моз5жечка.

Кора мозжечка состоит всего из трехслоев — молекулярного слоя, слояток Пуркинье и гранулярного слоя (рис.4.3)

Молекулярный слой содержит раз5бросанные мелкие нейроны (звездчатыеи корзинчатые клетки); разветвлениядендритов нескольких типов восновном клеток Пуркинье; многочис5ленные тонкие аксоны, преимуществен5но от очень мелких гранулярных клетокгранулярного слоя. Слой клеток Пур5кинье содержит только тела этих до5вольно крупных клеток, расположенныхбок о бок в один ряд. В противополож5ность этому, гранулярные клетки гра5нулярного слоя по своим размерам непревосходят лимфоциты и расположе5ны довольно беспорядочно. Рассеянныемежду ними отдельные более крупныенейроны относятся к клеткам второготипа Гольджи. Немиелинизированныеаксоны гранулярных поднима5ющиеся в молекулярный слой, распо5ложены в нем только параллельно про5


дольной оси каждойлистка. Напротив, дендриты клетокПуркинье и корзинчатых клеток рас5пространяются в плоскостях перпенди5кулярно продольной оси каждого лист5ка, то есть параллельно червю (рис. 4.3).

Клетки Пуркинье — единственныенейроны мозжечка, передающие эффе5рентные импульсы из коры мозжечка.Их аксоны, начинаясь от тела клетки,идут через гранулярный слой и белоевещество к глубоким мозжечковым яд5рам. Их дендриты получают всеобъем5лющую информацию от различных от5делов центральной нервной системы,как прямым, так и непрямым путем,через релейные пункты. Часть импуль5сов — стимулирующие, часть — инги5бирующие. Указанная информация по5ступает по отросткам различных ней5ронов, именуемым как «карабкающие5ся», «корзинчатые», «танге5циальные» и «параллельные»волокна.Мшистые волокна передают импульсыпочти исключительно из спинного моз5га, вестибулярных ядер и ядер моста;в качестве передатчиков информациислужат гранулярные клетки грануляр5ного слоя. Карабкающиеся волокна пе5редают импульсы из ядер нижних оливнепосредственно на дендриты клетокПуркинье.

Каждое полушарие мозжечка имеетчетыре парных ядра: ядро шатра, ша5ровидное, пробковидное и зубчатое(nucleus nucleus globosus, nucleus

nucleus dentatus). На3.48 эти ядра изображены на попереч5ном разрезе через мост и белое веществомозжечка. Рис. 4.4 показывает их рас5положение на сагиттальном разреземозжечка. Первые три ядра находятсяв крыше четвертого желудочка. Ядрошатра локализуется вблизи конька шат5ра Оно наиболее древнее вфилогенетическом отношении и полу5чает афферентацию от архицеребеллу5ма, точнее, от флоккулонодулярной зо5

ны, и частично от червя. Его эфферент5ные волокна направляются через ниж5нюю мозжечковую ножку к вестибуляр5ным ядрам (шатрово5бульбарный, илимозжечково5бульбарный тракт). Много5численные волокна переходят на другуюсторону мозжечка, делая петлю вокругконтрлатеральной верхней мозжечковойножки и достигая ретикулярной фор5мации и вестибулярных ядер посредст5вом дугообразного пучка Рассела. Ша5ровидное и пробковидное ядра залегаютнесколько латеральнее ядра шатра. Ониполучают афферентацию от соседней счервем области палеоцеребеллума. Ихэфферентные пути идут к контрлате5ральным красным ядрам через верхниемозжечковые ножки (рис. 4.4). Зубчатоеядро5самое крупное всех четырехядер, оно расположено в центральнойчасти белого вещества полушария моз5жечка. Оно получает импульсы от кле5ток Пуркинье коры всего неоцеребел5лума и части палеоцеребеллума. Эффе5рентные волокна идут в верхних ножкахмозжечка, переходят на противополож5ную сторону на границе моста и сред5него мозга, оканчиваются в контрлате5ральном красном ядре и вентролате5ральном ядре таламуса (рис. 55). Отталамуса волокна идут к первичной дви5гательной коре (поля Бродмана 4 и 6).

Все поступающие в мозжечок им5пульсы оканчиваются в коре мозжечкаили, через коллатерали, в ядрах моз5жечка. Эти афференные импульсы на5чинаются в коре больших полушарий,в стволе (вестибулярных ядрах, ретику5лярной формации, нижней оливе, до5бавочном клиновидном ядре) и в спин5ном мозге. Через нижние ножки моз5жечка (веревчатые тела) проходят сле5дующие афферентные волокна:

1. Волокна от вестибулярных ядер, окан5чивающиеся в клочково5узелковойдоле (связанной с ядром шатра).

2. Оливомозжечковый путь (tr. olivocere5bellaris), начинающийся в контрлате5

Tractus

Плоскости сечений

Tractus

TractusNucleus

Nucleus

4.4 Афферентные и эфферентные проводящие пути мозжечка (слева * через зубчатое ядро; справа * через червь). На вставке показаныплоскости разрезов.


ральной нижней оливе и оканчива5ющийся в виде «карабкающихся» во5локон на дендритах клеток Пуркиньемозжечка.Задний спинно5мозжечковый путь

posterior), кото5рый начинается от столба Кларка(грудного ядра, nucleus thoracicus),расположенного у основания заднегорога спинного мозга (рис. 1.19). Этотпуть проводит импульсы из мышеч5ных веретен в находящиеся рядом счервем зоны передней и задней долеймозжечка. Указанный путь состоитиз наиболее быстро5проводящих во5локон во всей нервной системе.

4. Волокна, начинающиеся в добавоч5ном клиновидном ядре и присоеди5няющиеся к заднему спинно5моз5жечковому пути. Эти волокна прово5дят импульсы, поступающие в доба5вочное клиновидное ядро из ядерсредней и оральной частей шейногоотдела спинного мозга, находящихсявыше уровня столба Кларка; они про5

4.5 Мозжечковая цепь обратной связи через ядра моста.

Рис. 4.6 Мозжечковая обратной связи через ниж*нюю оливу с вовлечением треугольника Гюллейн*Мол*ларета (красное ядро, центральный покрышечный путь,олива, мозжечок, красное ядро).

ходят в латеральной части клиновид5ного пучка.

5. Волокна от ретикулярной формацииствола мозга (на рис. 4.4 не показа5ны).

По нижней ножке мозжечка проходитодин эфферентный путь — шатрово5бульбарный, или мозжечково5бульбар5ный тракт, направляющийся к вести5булярным ядрам и представляющийэфферентное звено вестибуломозжечко5вого модулирующего кольца обратнойсвязи. Посредством неговлияет на двигательную активностьспинного мозга через вестибуло5спин5номозговой путь и медиальный про5дольный пучок.

Средняя ножка (плечомоста) состоит в основном из перекре5щивающихся мосто5мозжечковых воло5кон. Они идут от нейронов ядер моста,являющихся вторыми нейронами кор5ково5ядерных путей.

Верхняя ножка мозжечка (соедини5


тельное плечо) содержит эфферентныеволокна, начинающиеся от нейроновзубчатых, шаровидных, пробковидныхядер и ядер шатра. Эти волокна следуютк контрлатеральному красному ядру,вентролатеральному и срединно5меди5альному ядрам таламуса, ретикулярнойформации ствола.

Постсинаптическиевые волокна идут к коре, от которойнисходят корковомостовые волокна. Та5ким образом замыкается важное кольцообратной связи, распространяющееся откоры больших полушарий к ядрам мос5та, от к коре мозжечка, к зубчатомуядру и далее вновь к таламусу и коре(рис. 45; 4.6).

Дополнительная цепь обратной свя5зи образована треугольником Гюллейн5Молларета — от красного ядра к ниж5ней оливе через центральный покры5шечный тракт, оттуда к мозжечковойкоре, к зубчатому ядру и вновь к крас5ному ядру (рис. 4.6). Таким образом,мозжечок опосредованно модулируетдвигательную активность спинногомозга через свои связи с красными яд5рами и ретикулярной формацией, откоторых начинаются нисходящиекрасноядерно5спинномозговые и рети5кулярно5спинномозговые тракты. Эф5фект мозжечковых влияний ипсилате5ральный, что обусловлено двойным пе5рекрестом путей в этой системе. Волок5на, идущие от ядра, пересе5каются и достигают противоположногокрасного ядра. Волокна нисходящегокрасноядерно5спинномозгового трактасразу же после выхода из красного ядравновь переходят на противоположнуюсторону — перекрест Фореля.

Верхняя мозжечковая ножка содер5жит лишь один афферентный путь —передний спинно5мозжечковый тракт(tr. spinocerebellaris anterior), которыйоканчивается в палеоцеребеллуме, каки задний спинно5мозжечковый тракт(tr. spinocerebellaris posterior). Оба спин5

но5мозжечковых тракта передают про5приоцептивные импульсы от перифе5рических рецепторов — мышечных ве5ретен, сухожильных органов Гольджи ирецепторов, воспринимающих давле5ние. Импульсы от мышечных веретенпроводятся в основном по заднимно5мозжечковым путям, а импульсы отсухожильных рецепторов Гольджи —преимущественно по передним спинно5мозжечковым путям.

Таким образом, мозжечок получаетчувствительную информацию от всехотделов центральной нервной системыпо волокнам, проходящим в составетрех ножек. Он также связан со всемидвигательными путями, поскольку егоядра являются источниками эфферент5ной импульсации в регулирующих кру5

обратной связи. Хотя мозжечок свя5зан с корой больших полушарий через

пути, его деятель5ность не контролируется сознанием. Вэтом заключается одна из причин слож5ности определения нормальной функ5ции мозжечка. Все, что известно об этойструктуре, получено при обобщенииданных эмбриологии, сравнительнойанатомии, результатов экспериментови клинических описаний случаев с точ5но известной локализацией очага по5ражения в определенных отделах моз5жечка.

Функция

Мозжечок, являясь частью комплексно5го регуляторного механизма с обратнойсвязью, действует в качестве координа5ционного центра по обеспечению рав5новесия тела и поддержанию мышеч5ного тонуса. Он также обеспечивает воз5можность выполнения дискретных иточных движений. Предполагается, чтомозжечок работает подобно компьюте5ру, отслеживая и координируя сенсор5ную информацию на входе и модулируямоторные сигналы на выходе.

Функция 187

Архицеребеллум получает информа5цию о положении головы в пространст5ве от вестибулярной системы и о дви5жениях головы — от рецепторов полу5кружных каналов посредством кинесте5тических импульсов. Это позволяетмозжечку постоянно синергично мо5дулировать двигательные импульсыспинного мозга, что обеспечивает со5хранение равновесия вне зависимостиот положения тела и его движения.

Поражение клочково5узелковой до5ли вызывает нарушение равновесия иустойчивости при стоянии (астазия) иходьбе (абазия). Наблюдается шаткаяпоходка с широко расставляемыми но5гами, похожая на походку пьяного(атаксия туловища или осевая атаксия).Эта атаксия не увеличивается при за5крывании глаз в противоположностьатаксии, вызванной поражением заднихканатиков спинного мозга. Мозжечко5вая атаксия связана не с патологиче5ским сниженим проприоцептивной чув5ствительности, а с нарушением возмож5ности осуществления координирован5ной работы мышц, называемойгией (клочково5узелковый синдром).

Поражение узелка (nodulus) наруша5ет реакцию на калорическую и враща5тельную пробы, применяемые при ис5следовании вестибулярного анализато5ра. Пациенты, у которых были удаленачасть узелка и язычка червя (uvulae),не чувствительны к укачиванию. Такаяже утрата функции возникает при пре5рывании афферентных или эфферент5ных волокон клочково5узелковойРавновесие поддерживается следующейрефлекторной дугой: импульсы из ла5биринта поступают прямым путем либоопосредованно в вестибулярные ядра,от них — в архицеребеллум и в ядрашатра, откуда эфферентные импульсывозвращаются в латеральные вестибу5лярные ядра и ретикуляр5ную формацию.номозговому, ретикулярно5спинномоз5

говому путям и медиальному продоль5ному пучку импульсы достигают клетокпередних рогов спинного мозга и мо5дулируют их активность. Повреждениеэтой системы может вызвать нистагм;других мозжечковых симптомов, кромеописанных выше, не наблюдается.

Палеоцеребеллум получает аффе5рентные импульсы из спинного мозгапо переднему и заднему спинно5моз5жечковым трактам и от добавочногоклиновидного ядра по клиновидно5моз5жечковому пути. Эфферентные импуль5сы из палеоцеребеллума модулируютактивность антигравитационной муску5латуры и обеспечивают мышечный то5нус, необходимый для поддержанияравновесия при стоянии или ходьбе.Спинномозговые импульсы имеют со5матотопическую проекцию на кору па5леоцеребеллума, в каждом полушариимозжечка представлена ипсилатераль5ная часть тела. Кора прилежащих к чер5вю областей проецируется на шаровид5ное и пробковидное ядра, кора червя —на ядра шатра.

Эфферентные волокна от нейроновглубоких ядер мозжечка пересекаютсяв верхних мозжечковых ножках и до5стигают контрлатеральных красныхядер. Нисходящие красноядерно5спин5номозговые и красноядерно5ретикуляр5ные пути вновь пересекаются и моду5лируют активность двигательных ней5ронов ствола мозга и спинного мозга,расположенных ипсилатерально по от5ношению к ядрам мозжечка и контр5латералыю по отношению к краснымядрам. Импульсы от мозжечковых ядертакже проецируются на центрально5сре5динные ядра таламуса и от них на хво5статые ядра и скорлупу (стриатум),влияя таким образом намидную систему. Содружественное дей5ствие палеоцеребеллума и архицеребел5лума обеспечивает регуляцию мышеч5ного тонуса и тонкую координирован5ную работу мышц агонистов и антаго5


нистов, обеспечивающих нормальнуюходьбу и стояние. Поражение палеоце5ребеллума вызывает атаксию туловища.Однако изолированное поражение од5ного лишь палеоцеребеллума встреча5ется редко. В связи с этим и по причинесуществования некоторого функцио5нального перекрытия между палеоцере5беллумом и неоцеребеллумом во мно5гих случаях оказывается невозможнымсоотнести имеющийся клинический де5фект с ограниченной областью моз5жечка.

Неоцеребеллум получает афферент5 импульсацию из коры больших

полушарий, в основном из полей Брод5мана 4 и поковым путям. Он также получает зна5чительное количество афферентации отнижних олив по оливо5мозжечковымпутям, которые в свою очередь получа5ют импульсы от красных ядер по цент5ральным покрышечным трактам, какописано выше 4.6). В мозжечокпоступает информация о каждом пла5нируемом произвольном движении за5ранее. Эти движения модифицируютсяи корректируются путем ингибирова5ния пирамидных и экстрапирамидныхдвигательных импульсов по зубчато5бу5горно5корковым путям, оканчиваю5щихся в той же области коры, где за5рождаются двигательные импульсы

4.4; 45).

Все произвольные и непроизволь5ные движения становятся плавными иточными благодаря деятельности нео5церебеллума и быстрому непрерывномупоступлению информации о перифери5ческой двигательной активности в моз5жечок по быстропроводящиммозжечковым путям. Эта информацияпозволяет мозжечку мгновенно коррек5тировать и компенсировать неточностии ошибки, возникающие при произ5вольных движениях. Именно скоростьобработки мозжечком его входной ин5формации обеспечивает, возможно, ту

легкость, с которой в нужный моментвоспроизводятся ранее выученныесложные движения. Возможно также,что мозжечок подобно компьютеру за5поминает усвоенные на протяжениижизни человека различные двигатель5ные паттерны и делает их доступнымидля мгновенного воспроизведения. Вне5запная утрата мозжечковых функций неустраняет возможность выполненияпроизвольных движений, но вызываетгрубое нарушение гармоничной содру5жественной иннервации мышц, обеспе5чивающих это произвольное движение.

Симптомы дисфункции

При поражении неоцеребеллума воз5можны следующие клинические прояв5ления:1. Атаксия. Выявляется в конечностях,

в основном в их дистальных отделах,и сочетается с отклонением туловищапри ходьбе и стоянии в сторону по5ражения.

2. Дисметрия. Наблюдается нарушениевозможности точной оценки рассто5яния, что ведет к преждевременнойостановке движения либо к прома5хиванию (мимопопадание или ги5

3. Асинергия. Нарушается согласован5ная иннервация мышечных групп,необходимая для выполнения тонкихдвижений. Отдельные мышечныегруппы функционируют независимодруг от друга и не способны обеспе5чить единое общее движение (распаддвижения).

4. Дисдиадохокинезия (адиадохокине5зия). Невозможность выполнениябыстрых чередующихся противопо5ложных по направлению движений,осуществляемых мышцами агонис5тами и антагонистами. Чередующие5ся переменные движения, такие какбыстрая супинация и пронация рук,

Кровоснабжение мозжечка 189

выполняются медленно, с запинка5ми, неритмично.

5. тремор. Возникаетпри попытке точного попадания вцель. Движение затрудняется все бо5лее по мере приближения пальца ру5ки или носка ноги к цели при вы5полнении проб. Такой тремор возни5кает обычно при поражении зубчатыхядер и верхних ножек мозжечка.

Феномен отдачи. Обусловлен нару5шением быстрого приспособления кизменениям мышечного тонуса. На5пример, рука больного, с силой про5тиводействовавшая руке исследовате5ля, не может мгновенно расслабитьсяв тот момент, когда исследовательвнезапно убирает свою руку, и сле5дует за ней, совершая толчкообразноедвижение.

7. Гипотония. Вялость и быстрая исто5щаемость (астения) ипсилатераль5ной мускулатуры в результате нару5шения регуляции мышечного тонуса.Глубокие сухожильные рефлексыимеют тенденцию к инертности иреверберации.

8. Скандированная речь. Речь замедле5на, прерывиста, с неправильной по5становкой ударений и бедной арти5куляцией, взрывчатым произноше5нием некоторых слов вследствие аси5нергии речевой мускулатуры.

9. Агравия (неспособность определитьвес предмета). При оценке веса пред5мета, удерживаемого в руке, ипсила5

стороне поражения моз5жечка, больной всегда ошибается —предмет кажется ему легче, чем вдействительности. Этот феноменобусловлен, по5видимому, ипсилате5ральной гипотонией и мышечной ас5тенией.

В экспериментах на животных было по5казано, что можно обнаружить корре5ляцию между спецификой нарушенияфункций и повреждением строго опре5деленных зон мозжечка. При заболева5

ниях мозжечка, однако, такие корреля5ции не являются типичными.должен всегда целиком участвовать вобеспечении равновесия и мышечноготонуса при каждом движении, поддер5живать позу, гарантировать плавность,координацию и точность любого про5извольного или непроизвольного дви5жения.

Топическая диагностика поражениймозжечка сложна по следующим при5чинам: 1) изолированное поражение ка5кой5либо одной ограниченной функ5циональной зоны мозжечка наблюдает5ся редко; 2) медленно развивающиесяпоражения, например доброкачествен5ные опухоли, могут в течение некото5рого времени не проявляться клиничес5ки либо вызывать лишь некоторые кли5нические симптомы, поскольку непора5женные участки мозжечка способныкомпенсировать функции пораженныхобластей; 3) другие структуры головно5го мозга, по5видимому, также способныкомпенсировать нарушение мозжечко5вых функций, хотя при поврежденииглубоких мозжечковых ядер вероят5ность компенсации или восстановленияфункций невелика.

Кровоснабжение мозжечкаАртерии

Рассматривая выше кровоснабжениествола мозга, мы отмечали, что от по5звоночных и основной артерии берутначала три крупных парных артерии,доставляющие кровь к мозжечку: верх5няя (a. cerebelli superior), передняя ниж5няя (a. cerebelli inferior anterior) и задняянижняя артерии мозжечка (a. cerebelliinferior posterior) — рис. 4.7, 4.8, 4.9, атакже см. рис. 352 и 8.34.

артерии мозжечка

Эти артерии отходят от орального от5дела основной артерии перед ее деле5


нием на задние мозговые артерии. Ониогибают с двух сторон дорсальную по5верхность ствола мозга на уровне пере5хода среднего мозга в мост, располага5ясь в оральной мостомозжечковой бо5розде. Здесь они отдают мелкие ветвик нижним буграм четверохолмия и бо5лее крупные — к верхним ножкам моз5жечка. Эти ветви пересекают пучки но5жек и направляются к ядрам мозжечка,в частности — к зубчатому ядру. Оникровоснабжают также вентральные от5делы червя и области, прилежащие собеих сторон к червю; покинув борозду,эти ветви делятся на несколько сосудов,кровоснабжающих оральные и орально5вентральные области обоих полушариймозжечка, а также оральные отделы чер5вя (верхний червь). Указанные ветви,как и ветви других двух мозжечковыхартерий, проходят по гребням извилинмозжечка, не образуя петли в его бо5роздках, как делают это артерии боль5ших полушарий мозга. Вместо этогопочти в каждую бороздкумаленькие сосудистые веточки. Началь5ные части ветвей, кровоснабжающихверхний червь и окружающие его об5ласти, могут находиться в пределах зад5ней части вырезки намета мозжечка, взависимости от индивидуальных раз5

меров тенториального отверстия и сте5пени физиологической протрузии в не5го червя. Затем они пересекают крайнамета мозжечка и направляются к до5рсальным и латеральным частям ораль5ных отделов полушарий.

Эта топографическая особенностьделает сосуды уязвимыми в отношенииих возможной компресии наиболее воз5вышающейся частью червя при вкли5нении мозжечка в заднюю часть тенто5риального отверстия. Результатом такойкомпрессии являются частичные и дажеполные инфаркты коры оральных от5делов мозжечка, а иногда и верхнегочервя (см. рис. 4.11).

Нижние передние артерии мозжечка

Эти артерии отходят от каудальной час5ти основной артерии, причем не обя5зательно симметрично. Зона их крово5снабжения в сравнении с остальнымимозжечковыми артериями является са5мой незначительной, ограничиваясь ко5рой и белым веществом клочка и смеж5ными вентральными мозжечковымиизвилинами. Наиболее важными ветвя5ми этих артерий являются слуховые ар5терии, кровоснабжающие внутреннее

A. cerebrl posterior

N.


A. basilaris

ad

A. inferior anterior

A. cerebelli inferior posterior —

Кровоснабжение моз*жечка (латеральная проекция).

—


4.8 Зоны кровоснабжения ство*ла мозга и мозжечка.

A. basilaris

A.

A. cerebelli anterior

A. cerebelli inferior posterior

A. anterior a, vertebralis

A. basilaris

4.9 Кровоснабжение моз*жечка (вентральная проекция).

posterior

cerebelli superior

cerebelli inferior anterior

cerebelli inferior

A. vertebralis

ухо. Реже слуховые артерии отходят не5посредственно от основной артерии.

Нижние задние артерии мозжечка.

Эти артерии являются ветвями вертеб5ральных артерий. На пути к щели междупродолговатым мозгом и миндалинамимозжечка они отдают ряд ветвей к до5

рзолатеральным отделам продолговато5го мозга; эти ветви ответственны заразвитие синдрома (рис.356). Образуя в указанной щели петлю,сосудистые ветви затем направляютсякверху и кровоснабжают каудальные от5делы ядер мозжечка, а также часть корынижнего червя. Вслед за этим артерииделятся на несколько ветвей, питающих


кору и белое вещество каудальной по5ловины мозжечка, включая миндалины.Все три мозжечковые артерии связаныдруг с другом анастомозами.

Вены

Каждое полушарие мозжечка имеет че5тыре больших группы вен. Первая груп5па — орально5медиальные вены, соби5рающие кровь из верхнего червя и при5лежащих областей, а также из зубчатогоядра. Они вливаются в основную вену(v. либо непосредственно в боль5шую вену мозга (v. cerebriВторая группа вен мозжечка — ораль5но5латеральные, которые собираюткровь из оральнолатеральных отделовкоры мозжечка и белого вещества, вли5ваясь затем субтенториально в попереч5ный синус. Третья группа, каудальныевены, несут кровь из нижних отделовполушарий мозжечка и впадают в сиг5мовидный синус либо в верхний каме5нистый синус. Четвертая группа вен со5бирает кровь из вентральных отделовмозжечка и формирует вену, стоком длякоторой является верхний либо нижнийкаменистый синус.

Нарушения кровообращения

Поскольку мозжечковые артерии широ5ко анастомозируют между собой, об5ширные инфаркты, сопровождающиесясимптомами поражения мозжечка, на5блюдаются редко. Небольшие инфарктыобычно клинически не выявляются.

Закупорка верхней мозжечковойартерии

При закупорке верхней мозжечковойартерии могут страдать верхняя ножкамозжечка, половина верхнего червя ли5бо, по крайней мере, прилежащие к не5му отделы (на стороне поражения). Ре5зультатом этого может стать ипсилате5

ральная атаксия с абазией и интенци5онный тремор. Кроме того, могут воз5никнуть некоторые симптомы пораже5ния покрышки среднего мозга, посколь5ку артерия частично участвует в ее кро5воснабжении.

верхней мозжечковойартерии в области края намета

На рис. 4.11 показано тенториальноевклинение мозжечка в результате про5трузии верхнего червя в супратентори5альное пространство при объемном по5ражении центральной части мозжечка.

вклинение может явиться ре5зультатом не только обьемного процессауказанной локализации, но и распрост5раненного отека мозжечка. При систе5матической преходящей гипертензиикомпрессия артерий вдоль края моз5жечкового намета может вызвать изби5рательное поражение клеток Пуркиньёи зернистых клеток верхнего червя иприлежащих к нему областей, ведущеек атаксии, в особенности проявляющей5ся в туловище и нижних конечностях.Атаксия напоминает ту, которая наблю5дается при алкоголизме, когда в резуль5тате нарушения клеточного метаболиз5ма в тех же областях наступает гибельнервных клеток и последующая атро5фия коркового вещества. В обоих слу5чаях также наблюдается гибель нервныхклеток и атрофия коры в области мин5далин мозжечка либо в областях корымозжечка в проекции большого заты5лочного отверстия, что свидетельствуето вклинении их в большое затылочноеотверстие (рис. 4.10). Сдавление мин5далин мозжечка может привести к ги5бели нейронов в области покрышкипродолговатого мозга и повреждениюпирамид, вызвав симптомы, которыеошибочно могут быть расценены какпроявления другого заболевания, на5пример, рассеянного склероза.


4.10 Гематома мозжечка (рисунок с препарата).

Гематомы мозжечка

Ветви верхней мозжечковой артерии,кровоснабжающие зубчатое ядро, чув5ствительны к сосудистым заболевани5ям, сопровождающимся гипертензией.Калибр этих сосудов сходен с калибромветвей средней мозговой артерии, кро5воснабжающих полосатое тело; эти вет5ви являются наиболее частым источни5ком апоплектических мозжечковых ге5матом (рис. 4.11), большинство кото5рых возникают у лиц старше 50 лет.Сопровождаясь отеком, кровоизлияниеспособствует вклинению мозжечка вбольшое затылочное и тенториальноеотверстия. Быстро развивающеесяратенториальное сдавление мозга вы5звано гипертензионной гидроцефалией,обусловленной компрессией сильвиеваводопровода, четвертого желудочка илиотверстия Если немедленноне диагностировать и не дренироватьгематому оперативным путем, подобноемассивное кровоизлияние обычно окан5чивается смертельно. Вначале возника5ют сильная головная боль, тошнота,рвота и головокружение, затем больнойвпадает в кому, развиваются тоническиесудороги мышц5разгибателей, наруше5ние регуляции и, на5конец, остановка дыхания.

Менее обширные гематомы могутне сопровождаться смертельным исхо5

Влияние обьемного процесса в задней череп*ной ямке при поражении мозжечка: вклинение в тенто*риальное отверстие и в большое затылочное отверстие.(По Kautzky и

Springer, Berlin, 1955).

дом. В этом случае может поражатьсятолько одно полушарие мозжечка, приэтом возникают кли5нические симптомы типа атаксии в рукеили ноге, тенденции к падению в сто5рону поражения и к отклонению в этуже сторону при ходьбе с закрытымиглазами.

Жалобы включают головную боль взатылочной области, головокружение,тошноту, рвоту. Если наблюдается зна5чительное поражение ядер мозжечка, томозжечковые симптомы могут посте5пенно регрессировать, однако полно5


стью не исчезнут. Необходимо отме5тить, что симптомы поражения моз5жечка могут быть выявлены лишь вслучае, когда пациент находится в со5знании и может выполнять произволь5ные движения.

Гематомы мозжечка в отдельныхслучаях могут быть результатом разры5ва артериовенозных ангиом. Редко при5чиной кровоизлияния в мозжечок мо5жет быть аневризма нижней заднеймозжечковой артерии. Глубокое апоп5лектическое кровоизлияние может так5же явиться следствием метастазирова5ния в мозжечок карциномы или сарко5мы. Метастаз может быть столь малыхразмеров, что сам по себе клиническихсимптомов или синдромов не вызовет.

Опухоли мозжечка

Собственные опухоли мозжечка зани5мают второе место по частоте встреча5емости после нарушений кровообраще5ния в мозжечке. Эти опухоли редко ог5раничиваются определенным участкоммозжечкового полушария и часто вов5лекают в процесс близлежащие и дажеудаленные области путем их инвазии,смещения либо компресии. Медленнорастущие опухоли мозжечка вначале непроявляются клинически. Симптомымогут достаточно длительный периодвремени отсутствовать в силу того, чтоинтактные области мозжечка компен5сируют функции пораженных зон. По5этому первые клинические симптомыи синдромы мозжечкового поражениячасто появляются тогда, когда опухользначительно больше ее предполагаемыхразмеров. Больной может жаловатьсятолько на некоторую неустойчивостьпри стоянии или ходьбе и на отклоне5ние либо покачивание в одну сторону.Легкая неустойчивость может выяв5ляться у больного в позе Ромберга, атакже при ходьбе по начерченной линиис постановкой стоп вплотную друг за

другом (ходьба танцора). Нистагм мо5жет выявляться, но может ивать. Отека соска зрительного нерва вэто время обычно еще не наблюдается.Как правило, больной не обращается кврачу до момента появления сильнойголовной боли в области затылка, со5провож дающейся рвотой. К этому вре5мени опухоль уже может достичь слиш5ком больших размеров и убрать ее опе5ративным путем без значительного рис5ка будет трудно.

Поэтому при выявлении неустойчи5вости при ходьбе или стоянии, дажепри отсутствии других мозжечковыхсимптомов или признаков повышениявнутричерепного давления, правильнеевсего начать проведение больному ди5агностического обследования (компью5терной томографии и ангиографии) дляисключения медленно растущей опухо5ли мозжечка.

В детском и подростковом возрастенаиболее характерны два типа собствен5ных опухолей мозжечка: астроцитома имедуллобластома.

астроцитома

Эта опухоль может иметь характер плот5ной опухолевой массы и развиваться вполушарии мозжечка, черве или стенкечетвертого желудочка, сопровождаясьзначительным растяжением желудочкалибо покрыш5ки моста. Обычно эта опухоль не ин5фильтрирует окружающие ткани, какэто свойственно астроцитомам большо5го мозга. В некоторых случаях опухольможет оставаться относительно малень5ких размеров, будучи окруженастенной кистой, наполненной прозрач5ной окрашенной или желатиноподобнойжидкостью. В этом случае поражениемозжечка обусловлено не опухолью, аокружающей ее кистой, и причинойклинических симптомов может бытьувеличение этой кисты в

Опухоли мозжечка 195

Эта злокачественная опухоль возникаеттолько в мозжечке. Если она развива5ется в детском возрасте, ее излюбленнойлокализацией является червь и флоку5лонодулярная доля. Следствием этогоявляется походка с широким расстав5лением ног, пошатыванием и отклоне5ниями из стороны в сторону. Такиемозжечковые симптомы и синдромы,как атаксия, дисметрия, асинергия, ади5адохокинез, интенционное дрожание,гипотония и, наконец, постепенно уси5ливающийся нистагм, появляютсятолько в тех случаях, когда опухоль ло5кализуется в полушариях или сдавли5вает их. Прорастание опухоли в ножкимозжечка и оттуда в ствол мозга вы5зывает дополнительно симптомы пора5жения черепномозговых нервов. Ослож5нением клинического состояния можетслужить также облитерация сильвиеваводопровода, четвертого желудочка илиотверстия Мажанди, вызывающая в ре5зультате развития несообщающейся ги5пертензивной гидроцефалии повыше5ние внутричерепного давления. Медул5лобластома имеет тенденцию распрост5раняться по субарахноидальному про5странству, по мозжечку и вдоль спин5ного мозга. У подростков эта опухольвозникает обычно в одном из полуша5рий мозжечка, а не в его срединныхобразованиях.

(болезнь

Это доброкачественная опухоль, состо5ящая из капилляров и имеющая обычноузловатую структуру; наблюдается, какправило, в молодом и среднемПредставляет диагностический интерестот факт, что эта опухоль часто соче5тается с ангиоматозом сетчатки (бо5лезнь Гиппеля). Это сочетание двух па5тологий, носящее название болезниЛиндау5Гиппеля, нередко сопровожда5

ется также капиллярными невусами накоже, множественными кистами почеки поджелудочной железы и, в отдельныхслучаях, клеточной карциномой почки,которая может давать метастазы. Опи5сано также сочетание мозжечковой ге5мангиобластомы и феохромоцитомы. Вредких случаях опухоль достигает в сво5ем росте больших размеров, являясьистинно «объемным Одна5ко приблизительно в наблюденийона мала и прикрепляется в виде псев5догемморагического узелка к стенкебольшой, хорошо отграниченной кисты,которая и является непосредственнойпричиной наблюдаемых симптомов.Симптомы обычно нерезко выраженыи могут заключаться преимущественнов болях затылочной локализации илив области шеи, причиной которых яв5ляется повышение внутричерепногодавления. В диагностическом плане сле5дует отметить, что капиллярная геман5гиобластома нередко сочетается с эрит5роцитемией. После резекции опухоликоличество эритроцитов возвращаетсяк норме, но при ее рецидиве вновь по5вышается.

Метастатические опухоли мозжечкаРедко приходится наблюдать характер5ную клинику метастатических опухолеймозжечка в чистом виде. В большинстве

4.12 Метастазы карциномы щитовидной железы(рисунок с препарата).

14 136


4.13 Метастазы карциномы бронхов (рисунок спрепарата).

слухового

случаев в мозге имеются метастазы идругой локализации, являющиеся ис5точником таких выраженных клиниче5ских проявлений, что симптомы пора5жения мозжечка на этом фоне часто незамечают. Рис. 4.12 и 4.13 иллюстри5руют два случая метастазов в мозжечок,обнаруженных посмертно. Несмотря назначительные размеры этих метастазов,поражение мозжечка не было диагнос5тировано при жизни, поскольку в кли5нической картине доминировала симп5томатика паралича и афазии, обуслов5ленная метастазами в большой мозг.Однако если у взрослого человека от5носительно быстро развивается симп5томатика процесса в мозжеч5ке, то наиболее вероятной причиной еевозникновения являются метастазы.

Причиной мозжечковой симптоматикимогут быть также опухоли, расположен5ные вне мозжечка. Одной из таких опу5холей является невринома или шван5нома слухового нерва (VIII); другой —

произрастающая из стен5ки четвертого желудочка.

Невринома слухового нерва, изобра5женная на рис. 4.14 и 8.32, обычно раз5вивается из шванновских клеток вести5булярной порции VIII пары черепно5мозговых нервов и локализуется в мос5томозжечковом углу. может мед5ленно расти, достигая значительныхразмеров и сдавливая мост, продолго5ватый мозг, мозжечок и прилежащиечерепные нервы. Она прорастает вовнутренний слуховой проход наподобиепробки, постепенно настолько расши5ряя его, что это становится видно нарентгеновских снимках.

Первым клиническим симптомомэтой опухоли является глухота. Больнойможет не осознавать снижение слуха дотех пор, пока случайно не попытаетсяслушать только одним, пораженным,ухом — например, приложив телефон5ную трубку к тому уху, которым обычнопри телефонных разговорах не пользу5ется. Потеря слуха развивается посте5пенно, параллельно медленному ростуопухоли, и поэтому не привлекает вни5мания. Медленное развитие опухоли,

Опухоли мозжечка 197

вероятно, служит также причиной от5сутствия в начале заболевания вестибу5лярных симптомов, например, голово5кружения. Частой жалобой являетсяшум в ухе. В процессе роста опухолимогут поражаться пары черепно5мозговых нервов. Это сопровождаетсяипсилатеральным парезом лицевыхмышц по периферическому типу, паре5стезиями или анестезией в соответст5вующей половине лица, а позднее —нарушением вкуса и глотания. Мозжеч5ковые симптомы могут появляться поз5же. Походка тогда становится неустой5чивой, с пошатываниями, а схват ру5ки — ненадежным. Компрессия силь5виева водопровода или четвертого же5лудочка может вызвать вследствие раз5вития несообщающейся гидроцефалииповышение внутричерепного давления.При этом больной будет жаловаться наголовную боль, тошноту, рвоту. Если необеспечить снижение внутричерепногодавления оперативным путем, то в кон5це концов разовьется нарушение созна5ния, а затем и смерть от нарушениядыхания центрального характера.

Пока больной жалуется только нанарушение слуха и шум в ухе, поставитьдиагноз невриномы слухового нервасложно, поскольку эти жалобы харак5терны и для многих других заболева5ний. Но если снижение слуха сопро5вождается унилатерально наблюдаемымснижением или отсутствием реакциилабиринта на калорическую пробу, не5обходимо воспользоваться всеми воз5можными диагностическими методамидля исключения опухоли мостомозжеч5кового угла. Подобная симптоматикаможет быть вызвана крупной интра5арахноидальной кистой или кистойвентральной части бокового карманачетвертого желудочка; в обоих этих слу5чаях процесс может затрагивать мосто5мозжечковый угол. Такие же симптомымогут быть и при обширной аневризмесосудов вертебробазилярного бассейна.

Рис. 4.15 коры моз*жечка в соответствии с вызванными потенциалами присенсорной стимуляции (из

Vol. Stuttgart 1979).

Эта опухоль происходит из эпендимы,покрывающей стенку желудочка. Внаблюдений интракраниальные эпенди5момы развиваются из стенки четверто5го желудочка, в особенности его кау5дальных отделов и боковых карманов.Опухоль обычно растет медленно. По5мимо сдавления сильвиева водопроводаили четвертого желудочка, опухоль мо5жет смещать либо сдавливать структурымозжечка, в частности, нижний червь.В редких случаях опухоль может иметьзлокачественный рост и прорастать вмозжечок. Эпендимомы наблюдаются влюбом возрасте; однако большая частьсубтенториальных эпендимом возника5ет в первой декаде жизни. Таким обра5зом, при дифференциальной диагности5ке обьемного процесса задней черепнойямки, возникшего в детском и юношес5ком возрасте, всегда необходимо иметьв виду эпендимому.

Другие поражения мозжечка

Еще реже, чем опухоли мозжечка, встре5чаются его дегенеративные поражения(включающие наследственную церебел5лярную атрофию,лярную атрофию и позднюю атрофиюмозжечка, в частности характерную для

14*


алкоголизма, когда поражается палео5церебеллум, а также воспалительныепроцессы, включающие абсцессы моз5жечка и энцефалиты. Поражение белоговещества мозжечка и его ножек, прояв5лениями которого служат интенцион5ный тремор, атаксия и скандированнаяречь, характерно также для рассеянногосклероза.

Дополнение

Как уже указывалось выше, мозжечокполучает информацию практически от

всех частей нервной системы и, в своюочередь, осуществляет на них свои воз5действия посредством эфферентныхсвязей. Существует соматотопическаяупорядоченность этих связей мозжечкас большим мозгом. Это было обнару5жено путем изучения вызванных потен5циалов в экспериментах на различныхживотных, в том числе, приматах. По5этому можно предположить, что сома5тотопический принцип действует такжеи применительно к коре мозжечка че5ловека (рис. 4.15).

5 Промежуточный мозг

Промежуточный мозг, diencephalon сле5дует за оральными отделами среднегомозга. В месте их соединения ось спин5ного и продолговатого мозга, называе5мая также осью Мейнерта, поворачива5ется кпереди примерно под углом 110°и превращается в мозговую лобнозаты5лочную ось (ось Фореля). Соответствен5но, для всех структур мозга терминыростральный или оральный становятсясинонимами терминам фронтальный,или термин каудальный ста5новится синонимом терминутальный, или задний. Термин вентраль$ный относится к основанию мозга; тер5мин — соответственно к еговыпуклой поверхности.

Как показано на рис. 5.1 и 5.2, про5межуточный мозг распространяется собеих сторон от третьего желудочка отростральной концевой пластинки, lamina

до шишковидной железы (эпи$ epithalamus). Вентрально он

ограничен базальной цистерной и сред5ним мозгом; дорсально — сосудистойосновой сосудистого сплетения третьегои боковых желудочков. Латерально онграничит с внутренними капсулами.Дорсальная часть стенки третьего же5лудочка образована зрительным бугром

thalamus), а ее часть, рас5положенная ниже гипоталамической бо5розды, — гипоталамусом, hypothalamus.Кпереди от орального отдела таламуса

Foramen Septum

Plexus tertiiStria

Nucleus

posterior

Sulcus *

Lamina terminalis

Recessus opticus

opticum 5.1 разрез

через ствол мозга, показы*вающий переход среднегомозга в промежуточный мозги образования в областистенки 3*го желудочка.

200 5 Промежуточный мозг

5.2 Разрез через про*межуточный

с каждой стороны находится межжелу$дочковое отверстие ограни5ченное спереди коленом свода, fornix.Сосковидные тела, corpora

серый бугор, tuber и воронка, соединяющая его с задней

частью гипофиза обрамлены зритель5ной хиазмой, зрительными трактами иножками среднего мозга. Вслучаев зрительные бугры соединенымежталамическим сращением (adhesiohabenulare), содержащим ядра спайки.Промежуточный мозг состоит из сле5дующих образований:1. включает в себя ядра

спайки, межталамическое сращение,эпифиз и заднюю комиссуру.

2. состоит из двух крупныхсимметричных серых образований,составляющих промежуточногомозга.

3. Гипоталамус состоит из различныхядер, отделенных от таламуса гипо5таламической бороздой стенки треть5его желудочка. Для этого околожелу5дочкового серого образования харак5терно низкое содержание миелина.Это центр вегетативной нервной сис5темы (см. рис. 5.13 и 5.14). Волокнастолбов свода идут в вентрокаудаль5

ном направлении через гипоталамуск сосковидным телам, являющимисячастью лимбической системы.

4. Субталамус состоит премущественноиз субталамического ядра (субтала5мическое тело Льюиса) — небольшо5го эллипсоподобного образования,лежащего по отно5шению к сосковидному телу кпе5реди от черной субстанции. Бледныйшар (globus хотя и разде5лённый внутренней капсулой, такжесчитается частью субталамуса. Блед5ный шар будет рассмотрен в главе6, посвященной базальным ядрам иэкстрапирамидной двигательной си5стеме.

Связанный с гипоталамусом гипофи5зарным стеблем гипофиз, hypophysisрассмотрен в разделе вегетативнойнервной системы.

Таламус

Термин таламус употребляется дляобозначения крупного, имеющего фор5му яйца, симметричного образования,состоящего из серого вещества и рас5положенного по обе стороны от третьегожелудочка; продольный и поперечный

Таламус 201

Gyrus is

Nucleus posterior tnalami)

nuclei

Tractus

Lemniscus

— Tractus fateralis

Nucleus ventralis

Lemniscus is

Tractus spinothalamicus

правыйбоковая

5.3организацияных нейронов в постцент*ральной извилине и в тала*

размеры его составляют приблизитель5но 3 1,5 см. Каждый зрительный бугорне является однородной массой нейро5нов и нервных волокон, а подразделенна различные скопления нейронов, илиядра. Каждое такое ядро имеет собст5венные афферентные пути и связано сразличными отделами мозга. При

внешнем осмотре видны прослойки бе5лых, миелинизированных волокон(внутренние мозговые пластинки,laminae thalami), разделяю5щие каждый зрительный бугор на круп5ные скопления серого вещества: лате$ральное ядро, самое медиальноеядро, которое простирается до стенки


третьего желудочка; и переднее ядро, са5мое маленькое и расположенное рядомс отверстием Монро. Несколько болеемелких групп клеток находятся в пре5делах мозговой пластинки, разделяю5щей латеральное и медиальное ядра. Изних самым крупным является цент$ральное срединное ядро

(см. Рис. 5.2 и 5.4). Каудаль5ный отдел зрительного бугра называет5ся подушкой К его вентраль5ной поверхности прилегает медиальноеколенчатое тело, corpus

(слух) и, несколько отделенное отпоследнего, латеральное коленчатоетело, corpus geniculatum laterale (зре5ние). Наружная граница зрительногобугра, отделяющая его от внутреннейкапсулы, образована наружной мозго5вой пластиной, к которой прилегаеттонкий слой нейронов — ретикулярноеталамическое ядро (см. рис. 5.2).

Три крупных ядра таламуса быливыделены цитологически и функцио5нально уже давно. К настоящему вре5мени насчитывается 120 подгрупп ядер.Наиболее важные из них показаны нарис. 5.4. Так как до сих пор не суще5ствует полного согласия в отношении

и названия этих ядер,анатомические названия, приведенныев соответствии с Анатомической Но5менклатурой, указаны красным шриф5том, а используемая нами клиническаяноменклатура Хасслера — черным.

В предыдущих главах мы рассмат5ривали различные пути, восходящие кталамусу от спинного мозга, стволамозга и мозжечка. Для всех афферент5ных импульсов, за исключением обо5нятельных, таламус служит централь5ной релейной станцией, в которой этиимпульсы передаются на нейроны ко5нечного таламокортикального пути.

На рис. 55 показаны различные об5ласти, в которых заканчиваются разныеафферентные пути, а также зоны тала5муса, где находятся соответствующие

центральные нейроны, обеспечивающиесвязь зрительного бугра с четко опре5деленными зонами коры.

Нейроны таламуса получают им5пульсы от спинного мозга и ствола моз5га (например, по медиальной петле) встрогом соматотопическом порядке, иточно в том же порядке передают им5пульсы в кору мозга (рис. 5.3,

Таламические ядра, получающиеимпульсы от строго определенных пе5риферических областей тела и переда5ющие эти импульсы в соответствующиеограниченные зоны коры (первичныепроекционные зоны), называются спе$цифическими ядрами таламуса. Этот тер5мин также включает в себя вторичныеи третичные отделы сенсорных талами5ческих систем, имеющих проекции вассоциативных полях коры мозга. Впротивоположность им неспецифическиеядра таламуса получают афферентныеимпульсы от нескольких различных ор5ганов чувствительности, обычно послеперекрещивания этих импульсов в ре5тикулярной формации. Импульсы, бе5рущие начало в неспецифических ядрахталамуса, проходят через базальныеганглии и направляются по неспеци5фическим проекционным системампочти ко всем областям коры, включаятак называемые ассоциативные поля.

Все соматосенсорные пути (меди5альная петля, спинальный таламичес5кий путь, тройнично5таламическийпуть и другие) переключаются в лате5ральном задневентральном таламичес5ком комплексе, а именно в вентрокау5дальном внутреннем ядре (V. с. i. или

ядре), вентрокаудальномклеточном (V. с. вентрокаудальномнаружном (V. с. е. или и вент5ральном промежуточном (V. i. m.) ядрах

5.5). Аксоны нейронов этих ядероканчиваются в хорошо очерченных ар5хитектонических полях За, 3D, 1 и 2соматосенсорной коры.

Вкусовые импульсы, нача5

Edited by Foxit ReaderCopyright(C) by Foxit Software Company,2005-2007For Evaluation Only.

203

Nuclei

ventralis anterior.

Nucleusventralis

Nucleus lateralis dorsalisNucleus

Nucleus lateralis posteriorNucleus dorsalis intermedius

Nuclei

Nucleus medialis dorsalisNucleus medialis

Nucleus

5.4 Ядра Черныйшрифт: функциональная органи*зация (по Гасслеру), красныйшрифт: номинальная анатомия.

NucleusoralisNucleus ventro*oralis anteriorNucleus

posterior

Nucleus ventralisintermedius (lateralis)

Nucleus ventralis

Nucleus ventralis

Nucleus ventro*caudalisNucleus ventrocaudalis

Nucleus ventro*caudalis internusNucleus ventrocaudalisparvocellularis internus

Corpusmediate

Corpus geniculatumlaterale

ло в одиночном ядре, поступают в ме5диальный отдел внутреннего вентрокау5дального ядра (V. с. или ядра)и, переключившись в нем, достигаютвентрального, или базального отделазадней центральной извилины, непо5средственно над островком (рис. 3.33).

К другим специфическим талами5ческим ядрам относятся латеральное имедиальное коленчатые тела. Латераль5ное коленчатое тело получает зритель5ные импульсы, поступающие в него позрительному тракту, и передает эти им5пульсы в строгомпорядке по зрительной лучистости взрительную кору (поле 17) — рис. 5.6;см. рис. 3.9. Медиальное коленчатое те5ло получает через латеральную петлюслуховые импульсы и передает их в

порядке через слухо5вую лучистость в слуховую кору (поле41; поперечная извилина Гешля) ви5сочной доли (рис. 5.6 и рис. 3.36).

Заднее оральное вентральное ядро(V. о. р. ядро) получает импульсы отзубчатого ядра и красного ядра по зуб5

чато5таламическому пути (см. рис. 4.4,45 и 4.6) и передает их в корковоедвигательное поле (рис. Переднеевентральное оральное ядро (V. о. а. ядро)и переднее вентральное (VA) ядро полу5чает афферентные импульсы от блед5ного шара и направляет их в премо5

кору (поля иПереднее, дорсальное, медиальное

ядра и подушка принадлежат к вторич5ным и третичным группам ядер (см.рис. 5.6 и 5.7), которые осуществляютпроекцию импульсов в ассоциативныеполя. Эти ядра обычно получают аффе5рентные импульсы не непосредственно,а от первичных проекционных ядер та5ламуса.

Переднее ядро (рис. 5.7): Нейроныэтого ядра имеют реципрокные связис сосцевидным телом и сводом, осуще5ствляющиеся благодаря наличию соско$

пучка (путь ВикД'Азура). Переднее ядро проецируетсяодин к одному в поле 24 поясной из5вилины являющейся час5тью лимбической системы.


5.5 связи вен*тролатеральных ядер скорой головного мозга (по Гасс*леру).

Лимбическая система, помимо про5чих структур, включает в себя кору па5рагиппокамповой извилины в областигиппокампа, gyrus parahippocampalisзубчатую извилину, gyrus dentatus, и по5ясную извилину. система способ5ствует обмену импульсами междуструктурами среднего мозга, промежу5

точного мозга и отделами новой коры.Полагают, что она ответственная за сфе5ру эмоций и инстинктивных поведен5ческих реакций самосохранения и раз5множения (MacLean, 1958). Считают,что среди функций гиппокампа важноеместо принадлежит обеспечению крат5ковременной памяти.

205

5.6 Связи дорсального, медиального изаднего (подушки) медиальногои латерального коленчатого тел с корой голо*вного мозга.

5.7 Афферентные иэфферентные нейроны пе*реднего и центральногосрединного ядер таламуса.

Дорсальное боковое ядро: Состоитиз орального и интермедиального до5рсальных ядер (см. рис. 5.6). Оральноедорсальное ядро (D. о.) реципрокно про5ецируется один к одному в ассоциатив5ные поля префронтальной коры, а про5

межуточное дорсальное ядро (D. i. m.) —в такие же зоны коры теменной доликаудальнее постцентральной извилины(см. рис. 5.6).

Дорсальное ядро (см. рис. 5.6,D. получает афферентные импульсы


от бледного шара и проецирует их вкаудальные отделы поясной извилины,поле 23 (см. рис. 5.7,

Медиальное ядро: имеет двусторон5нюю проекцию один5к5одному в ассо5циативных полях префронтальной ко5ры, ростральнее премоторной зоны

5.6). Ядро получает афферентныеимпульсы от других областей таламуса(вентрального и интерламинарногоядер), гипоталамуса, ядер среднего моз5га и бледного шара. Разрушение этогоядра опухолью или в результате како5го5либо другого заболевания приводитк развитию лобного синдрома; этотсиндром проявляется личностными из5менениями, схожими с теми, которыеописаны при лейкотомии путем коагу5ляции белого вещества лобной доли.Висцеральные импульсы, поступающиев это ядро из гипоталамуса, вероятно,влияют на настроение, вызывая, к при5меру, чувство счастья или, наоборот,депрессии.

Заднее ядро (подушка): эта областьталамуса реципрокно проецируетсяодин к одному в ассоциативные полятеменной и затылочной долей (рис. 5.6).Вышеуказанная ассоциативная областьокружена зритель5ным и слуховым проекционымими и, вероятно, играет важную роль винтеграции этих различных видов по5ступающей сенсорной информации.

Интраламинарные ядра: формиру5ют основную часть неспецифическойпроекционной системы таламуса и рас5положены во внутренних мозговыхпластинках зрительного бугра; получа5ют импульсы частичноволокнам ретикулярной формацииствола мозга, частично — по волокнам,начинающимся от ядер таламуса. Ониосуществляют проекцию импульсов нев кору головного мозга, а в хвостатоеядро, скорлупу, бледный шар, относя5щиеся к экстрапирамидной системе, атакже, вероятно, диффузно передают

импульсы во все комплексыталамуса, которые затем направляют ихв обширные вторичные зоны коры моз5га. Центральное срединное ядроcentromedianus) является важной частьюэтого интраламинарного комплекса,представляющей таламический отделвосходящей ретикулярной активирую5щей системы. Внеталамическая частьуказанной возбуждающей системы, ве5роятно, идет над субталамусом и гипо5таламусом.

Функция

Функция таламуса достаточно сложна,что обусловлено, по5видимому, много5численностью различных дифференци5рованных групп нервных клеток, мно5гообразием афферентных и эфферент5ных связей зрительного бугра. Во5пер5вых, таламус представляет собой круп5ное подкорковое хранилище множестваэкстероцептивных и интероцептивныхимпульсов, возникающих в результатевоздействия внешних и внутренних раз5дражителей. Это также крупная релей5ная станция, передающая к коре мозгавсе импульсы, получаемые от рецепто5ров кожи и внутренних органов, по зри5тельным и слуховым путям, а также отгипоталамуса, мозжечка и ствола мозга(ретикулярной формации). Некоторыеиз путей таламуса идут к полосатомутелу, однако большинство направляют5ся к коре головного мозга. Чтобы статьосознаваемыми, все импульсы, дости5гающие коры мозга, должны пойти че5рез таламус. Поэтому таламус называют«вратами сознания».

Помимо обеспечения релейной фун5кции, таламус является также важнымцентром координации и интеграцииразличных афферентных импульсов,поступающих от различных частей тела,их эмоциональной окраски. Различныеэлементарные ощущения, такие, какболь, дискомфорт, благополучие и дру5гие, обретают в таламусе связь с опре5

207

деленным чувством и затем передаютсяв кору. Ряд элементарных чувств, таких,как боль, тепло, холод, вероятно, реа5лизуются в таламусе, поскольку чувство,например, боли сохраняется даже послеудаления сенсорной коры мозга.

В результате своих связей спирамидной системой, таламус являет5ся и центром координации, играя важ5ную роль в возникновении выразитель5ных эмоциональных движений, возни5кающих в ответ на болевые и другиеэмоционально значимые раздражители.

Поскольку связи таламуса с короймозга являются двусторонними, тала5мус получает информацию от моторнойкоры. С помощью коллатеральных свя5зей с экстрапирамидной системой оноказывает модифицирующее влияниена двигательную активность, схожее свлиянием мозжечка.

И, наконец, таламус, как уже ука5зывалось выше, является очень важнойчастью восходящей ретикулярной акти$визирующей системы. Стимуляция оп5ределенных таламических ядер, относя5щихся к этой системе, активизируетлишь определенные, специфические зо5ны коры мозга. Стимуляция же неспе5цифических ядер таламуса и ретику5лярной формации среднего мозга при5водит к активизации всей коры мозга,целиком. Основываясь на этих данных,предполагают, что таламическая систе5ма имеет две функции: 1. Активизациявсей коры мозга по неспецифическимпутям. 2. Активизация только оченьспецифических участков коры.

Это объясняет возможность сосре5доточения на каких5то конкретныхмыслях при подавлении в сознании ос5тальных.

Симптомы и синдромы пораженияталамуса были выявлены при изученииинфарктов таламуса, развившихсявследствие закупорки сосудов.

Dejerine и Roussy были первыми,

кто детально описал в 1906 г. талами$ческий синдром. Этот синдром включает:1. Контрлатеральное расстройство пери5

ферической чувствительности, при5чем даже в большей степени — глу5бокой чувствительности.

2. Астереогноз и3. Спонтанную боль в контрлатераль5

ной половине тела;4. Умеренную преходящую гемиплегию

без спастических контрактур.5. Хореоатетоидные движения.Таламический синдром чаще наблюда5ется при инфарктах, вовлекающих та5ламоколенчатую артерию, кровоснабжа5ющую вентральную заднелатеральнуюядерную область.

Кровоснабжение

Артериальное кровоснабжение таламусаподробно изучалось и Hillemand(1925) и другими. В кровоснабженииталамуса принимают участие задняямозговая задняя соединитель5ная артерия, передняя и задняя ворсин5чатые Артериальное крово5снабжение таламуса изображено на рис.5.8. Венозный отток из вентральных от5делов таламуса осуществляется по ба5зальной вене Розенталя, а из дорсаль5ных отделов — по внутренней вене моз5га. Обе вены впадают в большую венуГалена (см. рис. 8.51).

Синдромы поражения таламуса

Синдромы и симптомы поражения та5ламуса находятся в сильной зависимос5ти от характера этого поражения. Пол5ный таламический синдром наблюда5ется редко. При одностороннем или дву5стороннем поражении таламуса могутбыть обнаружены следующие симпто5мы:1. обыч5

но более выраженная на туловище иконечностях, чем на лице. В более


A. media

A. cerebri anterior

A. anterior

A. interna

A. posterior

A. 5.8 Артериальноевоснабжение

значительной степени снижается глу5бокая чувствительность. Порог вос5приятия тактильных, болевых и тем5пературных раздражителей обычнопонижен. Если он особенно низок,то даже слабый раздражитель вызы5вает неприятное ощущение в формеиррадиирующей, жгучей, пронизыва5ющей и раздирающей боли

Регулярные зрительные илислуховые раздражители, например,мелодичная музыка, могут быть не5приятны, раздражать. спон5танная, возникающая без видимойпричины боль или парестезии вконтрлатеральной половине тела.Они часто обостряются при эмоцияхили утомлении. Анальгетики приэтом часто не приносят облегчения.Наоборот, противосудорожные пре5параты, такие как дилантин (дифе5нилгидантоин) могут помочь. В про5тивном случае с целью попытки ус5транить боль проводилось стереотак5

тическое разрушение вентрокаудаль5ного парвиселлюлярного ядра тала5муса (V. с. ядро на рис. 5.4).

2. Интенционный тремор или гемиа5таксия, сочетающаяся сидными движениями, вероятно, обу5словленными повреждением мозжеч5ковоталамических, руброталамиче5ских или паллидоталамических во5локон. Могут развиваться также не5обычные контрактуры, вовлекающиечаще всего кисти рук

3. Аффективные расстройства в формеэмоциональной лабильности и тен5денции к насильственному смеху илиплачу, возможно обусловленные по5вреждением переднего ядра и его свя5зей с гипоталамусом или лимбиче5ской системой.

4. Контралатеральный гемипарез, частопреходящий, если внутренняя капсу5ла вовлечена только за счет перифо5кального отека.

209

Синдромы нарушений кровоснабжения

Среди описанных в литературе различ5ных сосудистых таламических синдро5мов на двух мы остановимся коротко,а при описании третьего интересногосиндрома будет приведена выписка изистории болезни.

синдром (Dejerine и Roussy, 1906) явля5ется результатом закупорки таламоко5ленчатой артерии. Он представлен клас5сическим таламическим синдромом:обычно преходящий контрлатеральный

постоянная контрлатераль5ная гемианестезия для тактильной и вособенности глубокой чувствительнос5ти, снижение болевой и температурнойчувствительности, спонтанная боль в во5влеченных областях, легкая гемиатак5сия, астереогноз и контрлатеральные хо5реоатетоидные движения.

Односторонний та$ламический синдром обычно обусловленунилатеральной закупоркой ветвей та5ламоперфорирующей артерии. Этотсиндром включает в себя тремор покояили интенционный тремор, хореоатето5идные движения и, возможно, талами5ческую кисть. Нарушения чувствитель5ности и таламическая боль не возника5ют.

Двусторонний вентромедиальныйталамический синдром вызывается би5латеральным инфарктом вентромеди5ального отдела таламуса. Этот необыч5ный синдром проиллюстрирован следу5ющим случаем (рис. 5.9):

Описание случая: У 375летней женщины, де5лающей покупки, внезапно развилось коллапто5идное состояние, и она немедленно была до5ставлена в больницу. Вначале она находилась вбессознательном состоянии. В течении последу5ющих дней в результате некоторого улучшениябессознательное состояние сменилось состояни5ем сомноленции. На короткие периоды времениее удавалось разбудить, и в эти периоды онабыла ориентирована, узнавала родственников.Речь была невнятной. Начальная гипертензияуменьшилась, однако гипергликемия не подда5

5.9 Очаги некроза в обоих зрительных а)Крупное, симметричное, бабочко*подобное размягче*ние таламуса (в стадии центрированноевокруг неспецифических ядер внутренних мозговыхпластинок с распространением на левое сосковидноетело, стенку третьего желудочка в области выхода,оральные отделы красного ядра. Причина: закупоркакрупной артерии в задней базальной цистерне (возмож*но, эмбол из невыявленного первичного опухолевогоочага либо ограниченный обызвествленный гранулома*тозный эндартериит). (Рисунок с б)

препарат изображенного на рис. а.

валась терапии. При пробуждении больная моглаглотать жидкость. Неврологическое обследова5ние позволило выявить немногое. Вызывалсядвусторонний положительный симптом Бабин5ского, однако отека сосков зрительных нервовне было выявлено. Цереброспинальная жидкостьбыла нормальной. Смерть насупила через 12дней в результате сосудистого коллапса.

Посмертноеис следование W.Институт изучения мозга им. Макса Планка,Франкфурт5на5Майне) выявило темно5окрашен5


ные симметричные, имеющие форму бабочкиинфаркты, вовлекшие вентромедиальные отделызрительных бугров, центрированные вокруг не5специфических ядер внутренних мозговых плас5тинок и распространявшиеся на левое сосковид5ное тело, на стенку третьего желудочка в областиего на оральные отделы красных ядер.Гистологически в области поражения выявлялисьхарактерные признаки второй фазы инфаркта срезорбцией некротических тканей фагоцитами.Одна из крупных артерий в заднейцистерне была закупорена тромбоэмболом, на5ходящимся в стадии организации с образованиемраковиноподобных кальцификатов. Возможно,вторичное сосудистое поражение в пределах ин5фаркта состояло в отслоении интимы в мелкихартериях и в образовании множественных све5жих, в некоторых случаях гиалиновых тромбовв мелких артериях и венах. Дополнительный не5большой инфаркт того же срока давности затро5нул кору и белое вещество третьей височнойизвилины слева.

Характерные таламические синдро5мы у этой больной были не выявленыв связи с тем, что она находилась всостоянии выраженной сомноленции;этот непрерывный сон явился, без со5мнения, результатом билатеральной де5струкции таламических компонентоввосходящей активизирующей ретику5лярной системы. Schaltenbrand (1969)опубликовал описание сходного случая:небольшой инфаркт в области медиаль5ного таламуса вызвал сомноленцию втечение нескольких недель.

Опухоли таламусаОпухоли очень редко вызывают пол5

ный таламический синдром. Если и вы5являются некоторые симптомы, то онислабо выражены, даже при наличии зна5чительного поражения зрительного буг5ра. В редких случаях у больного факти5чески не обнаруживается симптомов.Сдавление третьего желудочка или об5ласти перехода его в водопровод можетвызвать раннюю несообщающуюся во5дянку боковых желудочков, что маски5рует специфическиесимптомы. На рис. 5.10 изображен пре5парат, соответствующий первому ниже5описанному случаю и демонстрирую5щий ограниченную олигодендроцитомумедиальных отделов левого зрительногобугра, которая вызвала такую внутрен5нюю водянку. Опухоль распространяет5ся кзади к верхним бугоркам четверо5холмия, смещает эпифиз, сдавливаетзадние отделы третьего желудочка ивход в водопровод. Расширение боковыхжелудочков асимметрично. Характерноезакругление латеральных углов желу5дочков обусловлено давлением на глубо5кие отделы белого мозгового вещества.

Описание случая: У 275летней женщины втечение предшествующих 25х лет наблюдалисьсвоеобразные пароксизмы, напоминающие при5

5.10 левого зрительного бугра(рисунок с препарата).

Рис. левого зрительного бугра (рису*нок с препарата).

211

ступы головокружения. Она могла внезапно резкоупасть, не теряя при этом сознания. Эти при5ступы участились и возникали преимущественнопри вставании из положения сидя. Они не сни5жали ее работоспособность. Головные боли на5блюдались редко. Иногда по утрам отмечаласьрвота. Периодически возникал шум в ушах. Фи5зикальное обследование и исследование ликворапатологии не выявляло. При неврологическомобследовании обнаружено фиксированное поло5жение головы. Зрачки не реагировали на свет.Обнаружена атрофия правого зрительного нерваи легкая проминенция соска левого зрительногонерва. Сухожильные рефлексы с рук справа былинесколько оживлены по сравнению с левой сто5роной. Наблюдался билатеральныйный тремор и легкая атаксия, более выраженнаясправа. В пальцах правой кисти была сниженочувство положения. Слева вызывался положи5тельный симптом Бабинского. Выявлено сниже5ние чувства положения в пальцах стоп и тен5денция к падению назад. Со стороны психиче5ской сферы отмечалась вялость, медлительностьи легкая сонливость. Рентгенография выявилакальцификаты в области шишковидной железы.Вентрикулография показала выраженную гидро5цефалию боковых желудочков. Больная от опе5рации отказалась. Через 3 месяца она умерлаво время эпилептического приступа.

Приступообразные состояния ост5рого коллапса или внезапного паденияявлялись доминирующими неврологи5ческими симптомами и, вероятно, име5ли мезенцефалическое происхождение.По5видимому, они возникли вследствиевнезапной утраты лабиринтных или по5

рефлексов и были подобныаффективной каталепсии, часто сочета5ющейся с нарколепсией. Истинные та5ламические симптомы были скудны:выявлялась лишь некоторое нарушениечувства положения в пальцах правойкисти и в пальцах стоп. Обнаружива5лись также интенционный тремор и лег5кая атаксия, более выраженные слева.

Во втором случае у больного левыйзрительный бугор целиком был пора5жен астроцитомой, изображенной нарис. 5.11. Опухоль сместила кнаруживнутреннюю капсулу, сдавила третийжелудочек, образовала выпячивание вбоковой желудочек и распространиласькаудально до четвертого желудочка, раз5

рушив шишковидную железу и плас5тинку четверохолмия.

случая: 505летняя женщина, ранеев течение 9 месяцев жаловавшаяся на утомляе5мость, потеряла инициативность и стала частовпадать в состоянии депрессии. Она часто жа5ловалась на головную боль и головокружение.Зрение снизилось, предположительно в большейстепени правым глазом. Слух ухудшился справа.Больная жаловалась на постоянные «воздействияна ее настроение» и на то, что ее голова «какненормальная». Ответы были замедленными, мо5нотонными и нерешительными. При физикаль5ном обследовании отклонений от нормы не вы5явлено. Неврологическое обследование обнару5жило грубый горизонтальный нистагм, направ5ленный вправо; слабость взора кверху; парез ле5вого отводящего нерва; расширение правогозрачка по сравнению с левым; отсутствие реак5ций правого зрачка; вялость реакции левого зрач5ка на свет; отек сосков зрительных нервов боль5ше слева; снижение правого реф5лекса; гипестезия всей правой половины лица,сочетающаяся с парезом правого лицевого и

нервов; интенционный тремор иадиадохокинез справа; снижение всех видов чув5ствительности на всей правой половине тела;неустойчивость и тенденцию к падению вправои назад. Больная жаловалась на раздражающеечувство онемения правой половины тела, быст5рую истощаемость внимания и очевидное сни5жение кратковременной памяти. Возниклиноленция и состояние, сочетающие5ся с рефлексом складного ножа и тенденцией кперсеверациям. Больная отказалась от оператив5ного вмешательства. Смерть наступила черезмесяца от нарушения дыхания.

Помимо симптомов, имеющих от5ношение к среднему мозгу, имелисьчеткие таламические симптомы, такиекак снижение всех видов чувствитель5ности на правой половине тела, атаксиясправа, интенционный тремор, изматы5вающие парестезии в правой половинетела.

Как опухоли таламуса имеют тен5денцию к прорастанию в средний мозг,так и опухоли, развивающиеся из сред5него мозга или из области шишковид5ной железы часто прорастают в оба зри5тельных бугра или в гипоталамус. Этибилатеральные опухоли часто вызываютболее очевидные таламическиемы и могут сочетаться с тяжелой,выносимой болью в одной половине те5

15 136

212 5 Промежуточный

5.12 гранулема в левом зри*тельном бугре (рисунок с препарата).

ла и с гиперпатиеи даже к самым лег5ким прикосновениям.

Воспалительные заболевания

Таламические симптомы и синдромымогут явиться результатом фокальноговоспалительного процесса, в особеннос5ти если это грануломатозный процесси вызван, к примеру, туберкулезом илисифилисом. Важно знать, однако, чтоподобный процесс может и вовсе невызвать таламического синдрома. Сле5

случай гранулемы зрительногобугра, вызванной токсоплазмозом, слу5жит примером этому.

Описание случая: 455летний зубной врач былздоров за два года до своей смерти. Болезньначалась с сильной потливости в области головыи плечевого пояса. Глубокое дыхание вызывалоболь под ребрами. Печень и селезенка былизаметно увеличены, яички болезненно расшире5ны. Увеличение шейных, подмышечных и пахо5вых лимфузлов способствовало первоначальномупредположению о лимфосаркоме. Гистологиче5ски был установлен диагноз гигантофолликуляр5ной лимфомы (болезнь Брилль5Симмерса) и за5тем больного некоторое время лечили антилей5кемическими препаратами. Увеличение лимфа5тических узлов регрессировало, а состояниебольного значительно улучшилось. Повторныеневрологические обследования не обнаружилиникаких неврологических симптомов. За не5дель до смерти у больного развился легкий парез

правой половины тела, в особенности в правойноге. Вначале не служило препятствием егоработе в качестве дантиста. Однако парез нара5стал, что потребовало направления больного вгоспиталь. Там парез перешел в гемиплегию.Был обнаружен билатеральный отек сосков зри5тельных нервов, но это была лишь единственнаяневрологическая находка; чувствительность, кпримеру, была полностью сохранна. У пациентанаблюдалась выраженная эйфория, выражающа5яся в отсутствии жалоб и беспокойства по поводусвоего заболевания. Электроэнцефалография вы5явила поражение левой височной области; анги5ография показала некоторое дорсальное смеще5ние сильвиевых ветвей средней мозговой арте5рии. Вскоре развилось повышение интракрани5

давления и появилась невнятность речи,связанная с парафазией, тогда как выбор слови понимание речи остались сохранными. Черезчетыре недели после поступления в госпиталь убольного наступил ступор и последующаясмерть.

Посмертное исследование (Отделение пато5логии Университета Франкфурта5на5Майне) не

признаков болезни Брилль5Симмерса.Обнаружена значительная деструкция лимфати5ческих узлов как результат антилейкемическойтерапии. Исследование мозга (проф. W.Институт Изучения мозга им. Макса Планка,Франкфурт5на5Майне) обнаружило неожидан5ные находки в виде мультифокального токсо5плазмозного энцефалита и крупной, старой гра5нулемы, разрушившей значительную часть лево5го зрительного бугра (рис. 5.12). Повторное Ис5следование лимфатических узлов показало по5вреждения, характерные для

Удивительно, что крупная грануле5ма не вызвала неврологического дефи5цита, который бы свидетельствовал одисфункции таламуса. Это противоре5чит наблюдениям за больными с ин5фарктами, при которых таламическиесимптомы возникают часто. Однакоданный случай согласуется с вышеупо5мянутыми наблюдениями, когда опухо5ли, затрагивающие только один зри5тельный бугор, часто не вызывали та5ламических симптомов. Вероятно, этослужит отражением факта, что опу5холевые клетки не разрушают все ней5роны, попавшие в зону опухоли, по5этому многие нервные клетки и волокнаостаются в значительной степени ин5тактными. Таким образом, возникнове5ние таламического синдрома можно

213

ожидать только в случае тотального раз5рушения большей части серого клеточ5ного вещества. Обьемные поражения та5ламуса, как уже указывалось ранее, час5то вызывают раннюю несообщающуюсягидроцефалию боковых желудочков. Со5ответствующие ей симптомы и синд5ромы могут затруднить выявление та5ламической симптоматики.

Развитие полного таламическогосиндрома свидетельствует в пользу со5судистого поражения. В то же времясимптомы, указывающие на вовлечениев процесс периталамических структур(покрышка среднего мозга, субталамус,

внутренняя капсула, ба5зальные ганглии) и появление окклю5зионной гидроцефалии боковых желу5дочков при наличии мягких таламиче5ских включая дефекты по5лей зрения или гипакузию (поврежде5ние латеральных и медиальных колен5чатых тел) указывает на опухоль илиопухолеподобное (такое, как вышеопи5санная гранулема) поражение зритель5ного бугра.

Эпиталамус

Частью эпиталамуса являются ядраповодка (habenulae), состоящие из группнейронов, расположенных в напомина5ющих вожжи структурах. Вероятно, онидействуют наподобие релейных стан5ций, обеспечивающих связь обонятель5ные импульсов с автономными центра5ми среднего мозга (см. обсуждение обо5нятельной системы). Эти импульсы за5рождаются в обонятельной области (зо5на перегородки) и распространяютсявдоль мозговых полосок таламуса и поспайке поводков (comissura habenula5

к ядрам поводка противоположнойстороны. Оттуда они, вероятно, переда5ются по ретрофлексному пучку (пучокМейнерта) на межножковое ядро(nucleus interpeduncularis) и далее по дор5

сальному продольному пучку — в авто5номные центры ствола мозга (рис. 3.7).

Задняя спайка (comissura epithalamicaposterior), другая часть эпиталамуса,представляет собой перекрест волокон,обеспечивающих зрачковый рефлекс насвет и идущих от верхних бугорков икрыши среднего мозга.

Эпифиз, или шишковидная железа,или шишковидное тело (corpus pineale)является третьим образованием эпита5ламуса. Он содержит рас5положенные внутри васкуляризирован5ной соединительнотканной сетки. Этикрупные, полигональные клетки обла5дают секреторной функцией и прикреп5лены с помощью агирофильных денд5ритов к внутридолевым кровеноснымсосудам. На второй декаде жизни в стро5ме эпифиза откладываются соли каль5ция и магния. Визуализация этих от5ложений на обычных рентгенограммахпозволяет легко определять смещенияшишковидной железы.

Опухоли, развивающиеся из шиш5ковидной железы или из близлежащихобластей называются пинеаломы. Те изних, которые происходят из паренхи5матозных клеток шишковидной железы,составляют первый тип этих опухолейи называются Это мед5леннорастущие неинвазивные опухоли,которые могут возникнуть в любом воз5расте. Более важная разновидность опу5холей эпифиза называется шишковид$ной Она имеет тенденциюк разрастанию за пределы областишишковидной железы и инфильтртро5ванию прилежащих образований, кото5рые включают пластинку четверохол5мия и серое вещество вокруг третьегожелудочка. Большинство этих опухолейразвиваются во второй и третьей дека5дах жизни. Поскольку они сдавливаютили инфильтрируют пластинку четве5рохолмия, пинеаломы наиболее частовызывают синдром Парино (см. рис.3.66). За счет компрессии водопровода

15*


они также могут вызвать раннюю не5сообщающуюся гидроцефалию боковыхи третьего желудочков. Пинеалома,обычно герминома, возникшая в дет5ском возрасте, может вызвать прежде$временную половую причиныкоторой недостаточно ясны. Некоторыеполагают, что шишковидная железаоказывает ингибирующее влияние насексуальное созревание, и что деструк5ция ее паренхимы устраняет это влия5ние. Возможно также, что ирритациясерого бугра гипоталамуса за счет воз5действия на него увеличенного третьегожелудочка стимулирует раннее половоеразвитие (Spatz, 1953;

Субталамус

Субталамус является при5легающей к таламусу областью, черезкоторую проходят различные пути кзрительному бугру, такие как медиаль5ная петля (lemniscus medialis), спинно5таламический и тригемино5таламиче5ский пути ettus trigeminothalamicus). Они входят ввентрозаднюю ядерную область зри5тельного бугра (рис. 5.5). Окаймляютсубталамус черная субстанция и красноеядро среднего мозга.

Кпереди от красного ядра лежит по5ле Фореля через которое к вентро5оральному ядру таламуса следует зуб5чато5таламический путь (tractus dento5thalamicus). Волокна от бледного шараидут через лентикулярный пучок (fasci5culus или пучок Фореля Н2,к переднему вентрооральному ядру ипереднему ядру таламуса. Несколькооральнее расположена лентикулярнаяпетля (ansa (см. рис. 6.9).От среднего мозга к вставочной зонесубталамуса (zona incerta) в оральномнаправлении идет ретикулярная форма5ция.

ядро, или телоЛьюиса, (corpus Luisi) является частью

экстрапирамидной системы и распола5гается в тесном контакте с бледнымшаром (см. рис. 5.2). Если одно из этихмаленьких, имеющих форму эллипсаядер повреждается, возникает контрла5теральный Этим терми5ном обозначаются размашистые мол5ниеносные, наподобие бросков, непро5извольные движения проксимальныхотделов рук и ног. Движения столь силь5ны, что в них принимает участие всетело. Характерно, что эти движения воз5никают только в состоянии бодрство5вания, а при засыпании больного ис5чезают. Причиной могут быть сосудис5тое поражение, или метастазы, или, каку одного из наших больных, небольшаятуберкулема. Это состояние может бытьпреходящим, когда оно возникает послестереотаксических операций.

Гипоталамус

Структура

Гипоталамус является церебральнымцентром автономных функций тела. Онсостоит из перивентрикулярного сероговещества третьего желудочка, залегаю5щего под гипоталамической бороздой(sulcus hypothalamicus) и распространя5ющегося почти горизонтально под меж5таламической спайкой (adhesio habenu5

или, по старой номенклатуре,intermedia) (рис. 5.13). Частью гипота5ламуса являются сосковидные тела, се5рый бугор, воронка и задняя доля ги5пофиза — нейрогипофиз, который по5существу является утолщением ножкигипофиза. Передняя доля гипофизапредставляет собой железистую струк5туру и поэтому относится к

Она развивается из кармана Раткеи поверхностно прикреплена к нейро5

Считают, что краниофарин5гиома, или супраселлярная эпидермо5идная киста, развивается из остатка ди5вертикула Ратке, как и интраселлярныекисты, которые выстланы изнутри ку5

Гипоталамус 215

Nucleus

Nucleus praeopticus

Nucleus dorsomedialis

Nucleus posterior

Nucleus supraopticus

Nucleus

Nuclei tuberales

5.13 Автономные ядра (медиальная

проекция). Красными стрел*ками а и б указаны уровнидвух параллельных фронталь*ных плоскостей, изображен*ных на рис. 5.14.

боидальным или ресничным эпителиеми сдавливают гипофиз.

Каждый гипоталамус разделен намедиальную и латеральную зоны по5крышечной, или скрытой частью свода,которая спускается от передней стенкиотверстия Монро в вентрокаудальномнаправлении к сосковидным телам (рис.5.14). Латеральная зона содержит пучкиволокон, среди которых находятся во5локна переднего мозга, зарождающиеся

в базальной обонятельной области иидущие в виде цепи нейронов к сред5нему мозгу. Латеральные ядра серогобугра также относятся к латеральнойзоне и занимают ее основание. Доста5точно хорошо очерченные ядраложены в медиальной гипоталамиче5ской зоне; они обычно подразделяютсяна оральные, медиальные илии задние или мамиллярные группы (см.рис. 5.13 и 5.14).

Area

Area medialis

Nuclei tuberalesNucleus paraventri*cularis

Area dorsalis

Area lateralis

Nucleus dorsomedialis

Nucleus ventromedialis

Tractus opticus

5.14 Ядра гипоталамуса в разныхпараллельных фронтальных плоскостях,указанных рис.


Наиболее важными структурамиоральной группы ядер являются преоп$тическое, супраоптическое и паравент$

ядра. и па5равентрикулярные ядра связаны с ней5рогипофизом с помощью

пути supraoptica$ Они продуцируют гормо5

ны вазопрессин и окситоцин, которыепо этому пути переносятся через нож5ку гипофиза к нейрогипофизу. Болееподробно этот вопрос будет рассмотренв последующем разделе, посвященномвзаимосвязям гипоталамуса и гипо5физа.

Медиальная группа ядер по существусостоит из ядер воронки, серого бугра,

вентромедиального и или бугорнососцевидного,

ядер.Задняя группа ядер включает в себя,

помимо прочих, супрасосковидное, сос$ковидное, промежуточное и заднее ядра.Гесс называл эту область динамогеннойобластью, в которой импульсы автоном5ной системы немедленно претворяютсяв интенсивные действия.

Афферентные и эфферентные связигипоталамуса многочисленны и доволь5но сложны. Чтобы гипоталамус работалкак координационный центр для всехавтономных процессов, происходящихв организме, эти связи должны охватитьвсе отделы нервной системы. Действи5тельно, существуют многочисленныесвязи с корой, в особенности с коройпоясной извилины cinguli), лоб5ной доли и гиппокампа, а также с та5ламусом, базальными ядрами, стволоммозга и спинным мозгом.

Некоторые из наиболее важных аф5ферентных связей будут рассмотреныболее подробно (рис. 5.15).

Медиальный пучок(fasciculus medialis) на5чинается в базальной обонятельной об5ласти и ядрах перегородки. В виде цепинейронов он идет через латеральную зо5

ну гипоталамуса к ретикулярной фор5мации среднего мозга, отдавая волокнак преоптическому, дорсомедиальному ивентромедиальному ядрам. Этот пучокустанавливает реципрокную связь меж5ду обонятельным и преоптическим яд5рами и средним мозгом, обеспечиваяобонятельновисцеральную и обонятель5носоматическую функции.

Терминальная полоска (stria начинается в миндалевидном ядре

(nucleus amygdaloideum). Этот пучок во5локон идет каудально через белое веще5ство височной доли рядом с сосудистымсплетением нижнего рога желудочка.Обогнув зрительный бугор, он идет пря5мо и заканчивается в преоптическойобласти и передних ядрах гипоталамуса.Эти волокна предположительно прово5дят обонятельные импульсы и обеспе5чивают эмоциональную окраску инс5тинктивных побуждений.

Свод хорошо очерченныймиелиновый тяж, включает в себясоны крупных нейронов гиппокампа,которые вначале образуют бахрому

hippocampi). Бахрома отделяет5ся в каудальном отделе гиппокампа ввиде самостоятельного образования, от5носящегося к своду. Свод огибает зад5ние отделы зрительного бугра и направ5ляется кпереди рядом со средней ли5нией по направлению к межжелудочко5вому отверстию Монро. Над заднимиотделами таламуса часть волокон пере5крещивается и идет в свод противопо5ложной стороны, образуя спайку сводаили спайку гиппокампа

или псалтерион (поскольку на5поминает этот похожий на цитру му5зыкальный инструмент; другое назва5ние гиппокамповой спайки — лира Да$вида, в честь ветхозаветного певца5гус5ляра, успокаивавшего своей игрой из5раильско5иудейского царя Саула: «и от5раднее и лучше становилось Саулу, идух злой отступал от него» (1 Царств,гл. 16, ст. 23). Часть этих волокон свя5


с ядром поводка. Поскольку вскоревслед за этим формируются столбы сво5да (columnae то своды служатдля третьего желудочка перекрытием,откуда и произошло название «свод».Оба свода прикреплены к вентральнойповерхности мозолистого тела с по5мощью прозрачной перегородки (sep5tum частично разделяющейбоковые желудочки. Оральнее столбысвода, изгибаясь вентрально, формиру5ют передние стенки межжелудочковогоотверстия Монро. Достигнув переднейспайки anterior), каждыйстолб делится на и по$

части. Преспайковые во5локна оканчиваются в перегородочной(подмозолистой) области, в латераль5ной преоптической зоне и в переднейчасти гипоталамуса. Постспайковыйсвод идет кзади через гипоталамус ксосковидному телу. Он связан через сос5ковидно5бугорный тракт (tractus ma5millothalamicus) с передним ядром та5ламуса и дорсальными внутрипластин5чатыми ядрами. Некоторые волокнапродолжают свой ход каудально к по5крышке среднего мозга (fasciculus ma5

Свод, как будетзано ниже, является очень важным пу5тем лимбической системы.

Висцеральные афференты: Висце5ральные импульсы возникают в пери5ферической автономной системе и водиночном ядре (nucleus(вкус). Они передаются в ретикулярнуюформацию ствола мозга, а также к меж5ножковым ядрам и ядрам покрышки.Эти импульсы достигают гипоталамусапо медиальному переднемозговому пуч5ку, осуществляющем проведение в обо5их направлениях: по дорсальному про5дольному пучку и по ножке сосковид5ного тела (см. рис. 5.15 и 5.16). Сома5тосенсорная информация от эрогенныхзон (гениталии, соски) также направ5ляется к гипоталамусу, и именно здесьиндуцируются соответствующие авто5номные реакции. Наконец, гипоталамусполучает дополнительную информациюот медиального таламического ядра, отфронтоорбитальных отделов новой ко5ры и от бледного шара.

Висцеральные Наибо5лее важным эфферентным путем, со5единяющим гипоталамус со стволом

Рис. 5.15 Наиболее важныеафферентные

связи.

Nucleus

Corpus

Hippocampus


мозга, является дорсальный продоль5ный пучок (пучок Шутца), проводящийимпульсы в двух направлениях, и ме5диальный переднемозговой Про5ходя по этим путям, гипоталамическиеимпульсы минуют несколько релейныхстанций, в особенности находящихся вретикулярной формации, и достигаютпарасимпатических ядер ствола мозга.Этими ядрами являются ядро Эдинге5ра5Вестфаля (миоз), слюноотделитель5ное ядро (саливация), слезное ядро(слезоотделение) и дорсальное ядроблуждающего нерва. Другие импульсыдостигают автономных центров ствола,регулирующих кровообращение, дыха5ние, пищеварение и другие функции.Гипоталамические импульсы оказыва5ют влияние также на двигательные ядрачерепных нервов, важные для процессоведы и питья: двигательное ядро трой5ничного нерва (жевание), ядро лицевогонерва (мимика лица), двоякое ядроблуждающего нерва (глотание), ядро

нерва (лизание) — см.рис. 351. Даже спинальные двигатель5ные нейроны по ретикулоспинальномупути получают импульсы от гипотала5

муса. Эти импульсы играют роль в обес5печении температурной регуляции(мышечная дрожь).

пучок (fasci$culus (рис. 5.16) со5единяет сосковидное тело с покрышкойи ретикулярной формацией ствола моз5га. путь (trac5tus или пучок ВикД'Азира, реципрокно соединяет гипота5ламус с передним ядром таламуса, ко5торое в свою очередь имеет двусторон5нюю связь с поясной извилиной. Пе5редние ядра зрительных бугров и по5ясная извилина являются важнымикомпонентами лимбической системы(рис. 520). Эта система, как полагают,важна для эмоциональных поведенче5ских реакций самосохранения и раз5множения (MacLean, 1958).

и гипофизТолько задняя доля гипофиза, нейроги$

имеет прямую связь с ядрамигипоталамуса, особенно ским и паравентрикулярным ядрами, ко5торая осуществляется по супраоптико5гипофизарному пути (см. рис. 5.16).

Fasciculus

lares

Nucleus

Nucleus —

Tractus —

Tractusphysialis

Tractus(пучок

5.16 Наиболее важныеэфферентные связи гипота*ламуса.


клетки ядро)

Капиллярная сеть

Клетка ядра

нейронс гормонами(АДГ и окситоцин)

A.

Vena

5.17 Задняя доля гипофиза (нейрогипо*физ). Нейросекреторные волокна непосредст*венно достигают задней доли гипофиза.

Этот путь не только проводит нервныеимпульсы, но и осуществляет также пе5ренос нейросекрета, горомонов вазо$прессина и в заднюю долюгипофиза, откуда они поступают в сис5тему кровообращения (рис. 5.17).

Вазопрессин (антидиуретическийгормон АДГ), вероятно, вырабатываетсяв основном в супраоптическом ядре. Од5ной из функций этого гормона являетсястимуляция резорбции воды, независи5мая от резорбции солей, эпителиаль5ными клетками дистальных отделов мо5чевых канальцев почек. Таким образомэтот гормон регулирует концентрациюмочи. Нейроны ядраработают по принципу осморецепторов.Они очень чувствительны к изменениюсолевого состава окружающих тканей ирегулируют водный метаболизм тела.Повреждение этих ядер ядер вызываетнесахарный диабет: больной выделяетзначительное количество мочи низкого

удельного веса и в связи сэтим возникает сильная жажда, приво5дящая к необычно обильному приемужидкости Полиурия воз5никает только в присутствии кортизола(гидрокортизона). Оперативное удале5ние нейрогипофиза не приводит к раз5витию несахарного диабета, посколькуАДГ5продуцирующие ядра могутпечивать поступление гормона непос5редственно в кровяное русло. Окситоцинпродуцируется паравентрикулярным яд5ром и вызывает сокращение беремен5ной матки, а также влияет на секрециюмолока молочными железами.

Существует и второй путь гипотала5мо5гипофизарной связи, который реа5лизуется через бугорно$воронковый, или

тракт (tractustuberoinfundibularis). Предполагают, чтоспецифически5действующие вещества,называемые рилизинг5гормонами, илирилизинг5факторами, вырабатываются


определенными ядрами гипоталамуса ипо этому тракту переносятся в порталь5ную сосудистую сеть гипофизарнойножки (eminentia По этим со5судам указанные вещества достигаютпередней доли гипофиза и стимулиру5ют специфические гормон5продуциру5ющие клетки (см. рис. 5.18).

Факторы, гормоны и их действиеуказаны в таблице 5.1. Клетки, ответ5ственные за выработку факторов, отно5сятся к или альфа$

и к базофильным, иликлеткам. Эозинофильные клетки выра5батывают гормон роста (ГР), или со$

гормон (СТГ), а также или

гормон (ЛТГ). Базофильные клетки вы5рабатывают

или тиреотропный гормон и гормон (АКТГ).

Хромофобные, или неучаствуют в выработке гормонов, за ис5ключением, возможно, АКТГ.

Гормоны, продуцируемые клетками,поступают в кровеносное русло и сти5мулируют выработку различными же5лезами внутренней секреции собствен5ных гормонов. Последние также посту5пают в кровь; их концентрация в кровивлияет как на специфические ядра ги5поталамуса, так и на железистые клеткии передний гипофиз по принципу ме5ханизма обратной связи. В результатеразличные клетки аденогипофиза вы5свобождают лишь ограниченное коли5чество релизинг5факторов или вовсе невысвобождают их. С помощью этого ме5ханизма уровень гормонов в со5храняется в достаточно узких пределах(см. рис. 5.18).

Функция гипоталамуса

Без сомнения, гипоталамус владеет осо5бенными рецепторами, особым видомизмеряющих чувствительных уст5ройств, которые позволяют этому глав5ному органу контролировать все авто5

номные функции тела и регулироватьих таким образом, что факторы внут5ренней среды сохраняют уровень, необ5ходимый для нормальной жизни (под5держивается гомеостаз).

Для гипоталамуса как для органа,выполняющего подобную функцию,очень важно то, что его нейроны окру5жены густой сетью капилляров. Это по5зволяет гипоталамусу контролироватькак невральные, так и нейросекреторныеи гуморальные механизмы регуляции.Выше уже были рассмотрены ядра ги5поталамуса, ответственные за регуля5цию водного метаболизма тела и завзаимодействие функции желез внут5ренней секреции. Подобным же образомтепловой метаболизм тела регулирует5ся ядрами, имеющими специальныетемпературные чуствительные устрой5ства. Оральные отделы гипоталамуса, вчастности, преоптическая область, иг5рают при этом особую роль. Как толькотемпература крови, проходящей черезталамус, возрастает, нейроны в этом ре5гионе передают импульсы в определен5ную ядерную зону, находящуюся в кау5дальной части гипоталамуса, котораяпомимо этого получает информацию от

рецепторов кожи. Этот регу5ляторный центр по нисходящим путямконтролирует выработку и отдачу тепла.Если температура тела снижается, в ко5же возникает вазоконстрикция, что яв5ляется попыткой предупредить даль5нейшую потерю тепла. Если этот меха5низм оказывается недостаточным, на5чинается мышечная дрожь («дрожать от

способствующая выработкебольшего количества тепла. Увеличе5нию выработки тепла способствует так5же возрастающий метаболизм энерго5емких веществ, таких как жиры и уг5леводы. Как только температура телаподнимается, оно опять начинает отда5вать тепло путем расширения кровенос5ных сосудов кожи и выделения пота. Вто же самое время уровень метаболизма


* anterior

Гипофизарнаяпортальная система

A.

Синусоиды

5.18 Передняя доля гипофи*за. гормоныгипоталамуса по нейросекретор*

волокнам достигают пере*дней доли гипофиза (аденогипо*физа) непрямым путем, через ар*териальную систему.

Афферентное нервное волокно

Капиллярная сеть вокруг нейросекре*торных клеток

Эоэинофильные (а) клетки,

хромофобные (у)

снижается. Разрушениекаудальной части гипоталамуса, где на5ходятся терморегулирующие ядра, при5водит состоянию, ког5да температура тела меняется в зави5

от температуры окружающейсреды.

Если повреждаются оральные отде5лы гипоталамуса, больной может ока5заться не в состоянии отдавать тепло вусловиях высокой температуры окружа5

ющей среды. в результате температуры тела называется

центральной лихорадкой. Повреждениекаудальных отделов гипоталамуса при5водит к тому, что в холодных условияхнаблюдается ненормально низкая тем5пература тела.

Гипоталамус также регулирует при$ем пищи. Латеральная область серогобугра является центром голода или ап5петита, тогда как чувство насыщения

Таблица 5.1. Эндокринная гипоталамус и гипофиз.

стимуляция

АКТГ Аденокортикотропный гормон

КРФ релизинг*фактор кортикотропногогормона

ФСГ гормонГР гормон роста

ГРРГ релизинг*гормон гормона ростаГРИФ ингибирующий фактор

гормона ростаЛГ лютеостимулирующий гормон

релизинг*гормонгормоновлипотропинЛТ

Схема создана совместно с проф. Usadel,

МИФ Ингибирующий фактор меланоцит*аимулирущегогормона

МРФ релизинг*фактор меланоцит*стимулирующего гормона

МСГ гормонПИФ ингибирующий фактор пролактина

ПРЛПРФ релизинг*фактор пролактина

СТИФ ингибирующий фактор соматотропного гормонаТРФ релизинг*гормон тиреотропного гормона

ТСГ гормон

Терапевтический центр, Университет Франкфурта*на*Майне.


локализуется в зонеядра. В экспериментах на животных бы5ло установлено, что стимуляция лате5ральной области серого бугра вызываетпрожорливость, которая немедленно ис5чезает при стимуляции вентромедиаль5ного ядра. Разрушение последней облас5ти приводит к превалированию центрааппетита, и животные обнаруживаютповышенную прожорливость. Они едятзначительно больше пищи, чем им тре5буется, и в течение короткого времениу них развивается ожирение. Наоборот,повреждение латерального ядра вызы5вает полную потерю аппетита, приво5дящую к истощению. Если повреждениесерого бугра происходит у мужчины, томожет развитьсядистрофия (синдром Фрёлиха). По5скольку поражение затрагивает такжеклетки, стимулирующие высвобожде5ние гонадотропных веществ, ожирениесочетается с гипогенитализмом. Пола5гают, что механизм регулирования по5ловой функции подобен двойному ме5ханизму регулирования потребленияпищи, описанному выше. Основываясьна результатах экспериментов на живот5ных, определили, что гонадотропныйцентр локализуется в ядре воронки иливентромедиальном ядре и высвобождаетгонадотропный гормон гипофиза.Предполагают, что тормозной центр по5ловой функции локализуется оральнеевентромедиального ядра. Если опухольили воспалительный процесс разрушаету ребенка отдел гипоталамуса, располо5женный оральнее воронки и вентроме5диального ядра, то наступает прежде5временное половое созревание. Счита5ется, что причиной преждевременнойполовой зрелости является ликвидациявышеуказанного тормозного центра.

Гипоталамус — основной центр всейпериферической автономной нервнойсистемы. Стимуляция оральных отделовгипоталамуса, в особенности преоптиче5ской зоны, вызывает увеличение пара$

симпатической (трофотропной) актив$ности, с потоотделением, вазодилята5цией, саливацией, гипотонией,нием частоты сердечных сокращений,сокращением мочевого пузыря и усиле5нием перистальтики (что указывает нато, что гипоталамус регулирует дажефункцию желудочно5кишечного трак5та). Не так редко повреждение гипота5ламуса приводит к острым желудочно5кишечным кровотечениям (стрессовоекровотечение). Причинным факторомслужит истощение запасов соматостати5на (табл. 5.1).

Стимуляция каудальных отделов ги5поталамуса, в особенности заднего ядраи латеральной зоны, вызывает увеличе5ние симпатической (эрготропной) ак$тивности, что сочетается с мидриазом,гипертензией, тахикардией, тахипноэ,снижением перистальтики и гипергли5кемией.

Экспериментальная стимуляция оп5ределенных ядер гипоталамуса можетвызвать увеличение симпатической (эр5готропной) активности, запуская у жи5вотного механизмы самосохранения.Это может выразиться в реакции защи5ты, нападения или бегства. Если сти5мулируются латеральные сегменты ги5поталамуса, прилегающие к своду, тоспокойно спящая кошка внезапно про5сыпается. Она становится очень напря5женной, ее шерсть встает дыбом, зрачкирасширяются, она мяукает и шипит, ивнезапно нападает или спасается бегст5вом. Билатеральная коагуляция вентро5медиального ядра делает кошку посто5янно агрессивной и злобной.

У больного, проявляющего подоб5ную агрессивность или оборонительнуюпозицию, обнаруживаются также эмо5циональные реакции злости, ярости илистраха, сочетающиеся во всех случаяхс вегетативными симптомами илисиндромами. Подобные эмоциональныереакции были замечены у больных, пе5ренесших оперативное вмешательство в


области гипоталамуса. Когда Фёрстер(1934) удалил под местной анестезиейопухоль орального отдела гипоталамуса,сдавление прилежащих структур ораль5ного гипоталамического отдела вызвалоизменение настроения больного. Онстал эйфоричным и многословным, не5прерывно высказывал нелепые сужде5ния. Операция на каудальных отделахгипоталамуса вызывает ступор, акине5зию и, возможно, кому.

Каждая эмоциональная реакция со5четается с многочисленными вегетатив5ными симптомами, такими, как силь5ное сердцебиение, увеличение систоли5ческого кровяного давления, покрасне5ние или побледнение лица, сухость ворту, позыв к мочеиспусканию, усилениеперистальтики. Подобные реакции час5то при воспоминаниях оприятных или неприятных обстоятель5ствах или эмоциональных переживани5ях, а также могут быть вызваны бояз5нью незнакомой ситуации или страхомперед предполагаемой угрозой.

Такая эмоциональная окраска пове5дения, как принято считать, обусловле5на кортикальными, таламическими игипоталамическими связями с лимби$

системой.

Лимбическая система

Кора каждого полушария мозга имеетграницу или край, обращенные к мо5золистому телу и окружающие средниймозг. К этим структурам примыкаеткора поясной извилиныи гиппокампа (hippocampus), которыесвязаны между собой посредством пе5решейка поясной извилины (isthmus

cinguli), расположенным сзади ва5лика мозолистого тела. Таким образом,можно считать обе извилины одной ду5гообразной, краевой долей, как это де5лал Брока в 1878 г. Посколькупо5латыни означает «край», Брока на5звал эту долю «большой краевой, илилимбической, долей» (сводчатой изви5линой Арнольда). Эта лимбическая долясостоит из старой коры, ккоторой относятся зубчатая извилина,gyrus dentatus, и гиппокамп; древней ко5ры (paleocortex), к которой относитсягрушевидная кора переднего отдела гип5

средней иликоры (mesocortex), к которой относитсяпоясная извилина.

Термин лимбическая система вклю5чает в себя компоненты лимбическойдоли и связанных с ней структур, срединих — энторинальную и септальную

anterior

Corpus

Hippocampus

5.19а Лимбическая кора.

Area entorhinalis


области, серую сорочку (indusium grise5 миндалевидный комплекс (corpus

и сосковидное тело (cor5pus — рис. 5.19а. В связи собширными нервными связями междуэтими компонентами Papez в 1937 г.выдвинул теорию, согласно которойкруг, сформированный данными раз5личными образованими, может служитьочень хорошим анатомическим суб5стратом обеспечения механизмавыражения эмоций и для аффективныхкомпонентов инстинктивных побужде5ний (цепь Пейпеца; рис. 5.20). Экспе5рименты на животных, проведенные

и Вису, подтвердили эту теорию(синдром Клувера5Бюси). Основывасьна тщательных анатомических и элект5рофизиологических исследованиях,MacLean ввел термин сис$тема. До сих пор этот вопрос остаетсяпредметом дискуссий (Brodal,

Круг Пейпеца функционирует следу5ющим образом: импульсы, возникаю5щие в гиппокампе, в Амоновом роге,передаются к сосковидному телу по дугесвода; от сосковидного тела сосковид5но5таламический путь (tractustalamicus), или пучок Вик Д'Азира, пе5редает импульсы к переднему ядру та5ламуса; отсюда таламопоясная лучи5стость (radiatio проеци5рует импульсы в поясную извилину;поясной извилины подкорковый пучокассоциативных волокон, частично окру5жающий мозолистое тело и называе5мый поясом, несет импульсы обратнок коре гиппокампа, замыкая таким об5разом нейрональный круг (см. рис.8.15а).

Сосковидное тело занимает в этойсистеме ключевую позицию, посколькуоно связывает эту систему со средниммозгом (ядра Гуддена и и сретикулярной формацией. Сосковидно5покрышечный путь (tractus

и сосковидная ножка форми5

руют свой собственный круг обратнойсвязи (рис. 5.15 и 5.16).

Импульсы, возникающие в лимби5ческой системе, могут быть переданычерез переднее ядро таламуса не тольков поясную извилину, но также и к новойкоре по путям, образованным ассоциа5тивными волокнами. Импульсы, возни5кающие в автономной системе, могутдостигать орбитофронтальной коры че5рез гипоталамус и медиальное дорсаль5ное ядро. Эмоции сопровождаются ве5гетативными реакциями (возрастаниемсистемного кровяного давления, по5краснением, побледнением и так далее);и, наоборот, вегетативные изменениямогут вызвать эмоциональную (психо5соматическую) реакцию. Однако до сихпор нет обьяснения тому, что должнопроизойти, чтобы вызывать эти реак5ции. Поэтому мы воздержимся от даль5нейшего детального обсуждения этоговопроса.

ядерный

Серое вещество миндалины образованоразличными ядрами, слишком много5численными для того, чтобы обсуждатьих здесь в деталях. Необходимо отме5тить только, что афферентные связиэтого комплекса в основном относятсяк системе обоняния. Медиальные и ла5теральные отделы имеют отношение климбической системе, и здесь начина5ется терминальная полоска (stria

(см. рис. 5.15). Она идет вначалев каудальном направлении, затем делаетповорот вокруг заднего отдела таламуса,отдавая часть волокон к ядрам поводка.Затем она направляется кпереди в же5лобке, находящемся между таламусоми хвостатым ядром. По достижениимежжелудочкового отверстия Монро во5локна этой полоски разделяются; одначасть идет к области перегородки, а дру5гая — к оральному отделу гипотала5муса. Считается, что миндалевидный


б. Схематическоеизображениесвязывающего обонятельныймозг с областью

рога изображена на

hippocampi

Fascia

hippocampi

5.20 Круг Пейпеца (гиппокамп,свод, сосковидное тело, переднее

таламуса, поясная извилина,пояс, гиппокамп).

Tractus

otк

к


комплекс связан также со средним моз5гом и таламусом, точнее, с дорсомеди5альным ядром таламуса, которое прое5цируется в орбитофронтальную кору.Кроме того, оба миндалевидных комп5лекса связаны друг с другом.

Экспериментальная стимуляциялимбической порции миндалины, даю5щей начало терминальной полоске, вы5зывает выраженные эмоциональныевзрывы. При стимуляции других ком5понентов лимбической системы подоб5ные реакции не возникают.

Морской конек

Гиппокамп, к которому принадлежитАммонов рог, является одной из важ5ных структур лимбической системы(рис. Его кора состоит из трехслоев: средний слой характеризуетсяпреобладанием крупных пирамидныхклеток. Аммонов рог является наиболееэпилептогенной частью всего мозга.Повреждение его коры или рядом ле5жащих отделов, небольшие опухоли,участки воспаления, рубцы и другиепроцессы, не сопровождающиеся разру5шением Аммонова рога, часто вызыва5ют припадко5подобные состояния, от5носящиеся к психомоторным атакам,или сумеречным состояниям, и приво5дят к появлению на электроэнцефало5грамме синхронизированных разрядовбиоэлектрической активности. Присту5пы, помимо прочего, могут заключатьсяв коротких абсансах или сноподобныхсостояниях, припадко5подобных ощу5щениях отчуждения, преходящих мак5ро5 или микропсиях, переживании deja5

(уже виденного) и транзиторных де5прессиях. Эти состояния могут сопро5вождаться галлюцина5циями или аурами другого типа, а такжеоральными движениями типа жевания,глотания и причмокивания губами.Возможно, однако, распространениеэпилептогенного очага на другие отделы

мозга, что приводит к развитию гене5рализованного эпилептического при5падка (см. раздел «Эпилептические при5падки», гл. 8).

система и механизмывыражения и формирования эмоций,наклонностей и инстинктивныхвлечений

Kluver и (1939) удаляли у резус5обезьян большую часть обеих височныхдолей, включая миндалевидный комп5лекс, извилину гиппокампа и Аммоноврог. У животных развивался следующийсиндром: невозможность узнавать пред5меты визуально (психическая слепота)или на (тактильная агнозия); вы5нужденное исследование всехдаже опасных, с помощью рта; явнаярассеянность; гиперсексуальность; из5менение поведения: дикие, непокорныеживотные становились послушными,без признаков страха и злости.

Обе височные доли, включая Аммо5нов рог, резецировались также у боль5ных, страдавших психомоторной эпи5лепсией. Больные избавлялись от при5ступов, но у них возникали тяжелыеизменения психики, характеризовав5шиеся потерей инициативности, изме5нениями личности с растормаживаниеминстинктов, патологической впечатли5тельностью и послушанием.

Двустороннее удаление ро$га вызывает нарушение сознания, дез5ориентацию в пространстве и времени,утрату способности к запоминанию

и 1955; и 1958; и другие). (1964)

считал, что функция Аммонова рогаобеспечивает механизм хронологиче5ской регистрации и запечатления вос5приятий и переживаний. Унилатераль5ное повреждение Аммонова рога илиунилатеральная частичная резекция ви5сочной доли, включая Аммонов рог,крючок и и миндалину, не вызывает

16


заметного клинического дефицита, чтообеспечивается интактностью другой

Двустороннее нарушение целостнос$ти свода, согласно имеющимся наб5людениям, вызывает острый амнести5ческий синдром, характеризующийсянеспособностью запоминать новые впе5чатления.

Двустороннее повреждение сосковид$ных тел вызывает амнестический синд5ром с конфабуляциями (Корсаковскийсиндром). Долговременная память приэтом остается сохранной. Амнестиче5ский синдром может также развиватьсявслед за преходящей церебральнойаноксемией или гипоксемией, возник5шей при временной остановке сердца,удушении, утоплении, остром отеке гор5тани или отравлением окисью углерода.Причина его опять5таки связана с по5вреждением при этом сосковидных тели Аммоновых рогов.

Повреждение тех же самых образо5ваний в результате дегенеративногопроцесса, например, при лимбическойформе болезни Альцгеймера, приводит,кроме того, прогрессивной утрате па5мяти.

Двусторонне удаление поясной изви$лины приводит к потере инициативнос5ти, эмоциональной тупости, расторма5живанию инстинктов. Способность к за5поминанию, однако, сохраняется ин5тактной.

Все эти сходные наблюдения под5тверждают, что способность к запоми5нанию новых впечатлений и к сохра5нению их в памяти требует интактностисистемыное тело». Однако необходимо помнить,что при оперативном вмешательствеудаляются или повреждаются не тольковышеперечисленные, но и прилежащиек ним образования. Следующее описа5ние случая служит демонстрацией того,как преходящая гипоксия мозга (в дан5ном случае — в результате отравления

окисью углерода) может серьезно нару5шить способность к запоминанию но5вых впечатлений (кратковременную па5мять, или способность к воспроизведе5нию), тогда как уже накопленные впе5чатления (долговременная память) со5храняются.

Описание случая: 285летний актер принималпосле представления ванну и случайно потушилрегулируемое пламя в нагревателе воды. Черезчас он был обнаружен в пустой ванне в бессоз5нательном состоянии вследствие отравленияокисью углерода. Актер спал затем всю ночь ивесь последующий день. Когда он проснулся, вего поведении были замечены странности. В про5тивоположность своему обычному характеру, онстал очень веселым, много смеялся и, казалось,находился в каком5то экстазе. Его квартирнаяхозяйка сообщила в театр о том, что состояниебольного не позволяет ему выступать на сцене.

Директор театра, придя навестить актера, на5шел его в приподнятом настроении. На вопрос,достаточно ли хорошо он себя чувствует, чтобыиграть вечером в спектакле, последовал«Конечно! Нет никаких причин, по которым быя не смог играть». Однако директор стал сомне5ваться в этом, поскольку актер не мог вспомнитьо своем отравлении газом и переспрашивал не5сколько раз, в какой пьесе он должен играть.«Но, мистер В., — сказал директор, Вы знаетеэту пьесу. Вы так часто играли в ней! Это «Головав петле». «Конечно, я смогу играть этот спек5такль», — отвечал актер. Хотя директор и со5мневался, он позволил актеру играть в тот вечер.В. был в прекрасном настроении, постоянно сме5ялся и находил всех вокруг очаровательными.Переодеваясь, он спросил мастера по костюмам:«Что мы сегодня Когда мастер сообщилему название пьесы, актер ответил:Все беспокоились по поводу его необычного по5ведения и были уверены, что вечер закончитсяпровалом. Когда прозвенел звонок, В. вышел насцену и счастливо огляделся. В ответ на репликупартнера он произнес соответствующий диалог,и все действие прошло без инцидентов.

В гардеробной, в перерыве между актами, В.захотел переодеться и идти домой. Его пришлосьудерживать, сообщив ему, что он должен игратьследующий акт. Тогда актер вновь спросил: «Ка5кой спектакль идет сегодня И вновь,находясь на сцене, актер произносил все репликиправильно. Затем, однако, с ним случился кол5лапс, и актер был доставлен в госпиталь, где емув течение шести недель проводили лечение.

Первые две недели он был весел и беспечен,дезориентирован в месте и времени, не могвспомнить только что сказанное ему и постоянноповторял одни и те же вопросы. Затем он впер5


olfactorius

A.

5.21 Кровоснабжениегипоталамуса.

N.

A. anterior

A. anterior

A. superior

perforata

striati

A.(Heubner)

A.superiorA. et

A.

A. tuber cinereum

Aa. mamillares

A. perforata

* Rr. posterior


superior

A.

вые заметил, что болен и находится в госпитале.Очень медленно к нему возвращалась память ивоспоминания приобретали хронологический по5рядок. Несколько недель еще он не был способенвернуться к работе в театре. Он не мог вспомнитьдату свего отравления окисью углерода. Хотякратковременная память у него и восстанови5лась, заучивать новые роли было для него зна5чительно труднее, чем до отравления.

Такой выраженный амнестическийсиндром обычно характерен для гипо5ксии мозга, вызванной отравлениемокисью углерода. Сомнительно, однако,что дефицит кислорода per se являетсяпричиной различных некротическихизменений, наблюдаемых в коре мозгаи мозжечка, включая Аммоновы рога,и в таком образовании, как бледныйшар. По (1955,1982), эти повреждения вызваны ком5прессией сосудов, в особенности ком5прессией артерий в определенных «из5любленных» областях. При отсутствииобьемного процесса в мозге эта прехо5дящая компрессия обусловлена отеком5набуханием головного мозга. В услови5

ях внезапного шока, или, другими сло5вами, резкого снижения сердечного вы5броса, набухание мозга развиваетсяочень быстро. Частое поражение Аммо5нова рога тем, что его ар5терии очень уязвимы к компрессии вместе их пересечения (на небольшомотрезке) острого края мозжечкового на5мета (см. рис. 8.38). Некроз бледногошара не характерен для отравленияокисью углерода; он обнаруживаетсяпри набухании мозга в различных дру5гих случаях. Некроз является резуль5татом сдавления ветвей передней вор5синчатой артерии, идущих к бледномушару.

Поражения гипоталамуса

Механизмы повреждения гипоталамусамогут быть различны.

Травма: При переломе основаниячерепа может иметь место прямая трав5ма гипофизарной ножки. Продольныйперелом может повредить хиазму и,кроме того, серый бугор, и создать пря5


мое сообщение между третьим желу5дочком и базальной цистерной. При на5личии травматической экстрадураль5ной, субдуральной или внутримозговойгематомы вентральное смещениеталамуса привести к локальномунарушению кровообращения, результа5том которого явятся унилатеральныеили билатеральные фокальные очагинекроза. Достаточного кровообращенияна некоторое время могут быть ли5шены супраоптические ядра, что можетвызвать преходящий или более продол5жительный несахарный диабет, сочета5ющийся с лихорадкой центрального ти5па, и, если больной находится в созна5нии, с некоторыми психическими на5рушениями.

Первичные нарушения кровообра�щения: Гипоталамус получает кровь помногочисленным небольшимпрактически из всех ветвей артериаль5ного Виллизиева круга (см. рис. 5.21).Вследствие этого, инфаркты, если онивообще возникают, обычно ограниченынебольшими ядерными зонами, и, еслипоражение одностороннее, могут проте5кать бессимптомно.

Воспалительные процессы: гипота5ламус почти никогда не является един5ственным местом локализации энцефа5литического процесса. Энцефалит обыч5но локализуется в других отделах мозга,например, летаргический энцефалитсреднего мозга, и этот процесс можетраспространяться на гипоталамус. Од5нако в случае, когда лептоменингит кон5

в базальной цистерне, ги5поталамус может явиться преимущест5венным действия бактериаль5ных токсинов. Прихарактере базального менингита (к при5меру, при туберкулезе или сифилисе)кровеносные сосуды из5за васкулитамогут быть сужены; это приводит к об5разованию в гипоталамусе зон с недос5таточным кровоснабжением. Одним извоспалительных заболеваний является

рассеянный склероз. Первые симптомыэтого заболевания могут быть обуслов5лены поражением гипоталамуса.

случая: У 175летней девушки по5степенно прекратились менструации. Она про5консультировалась с гинекологом, который об5наружил гипоплазию матки. Затем у нее сталивозникать приступы тревоги, со5четающиеся с жалобами на ухудшение зрения.Эти жалобы расценивались как проявления ис5терии, пока, наконец, не был диагностированретробульбарный неврит. После этого заболева5ние стало быстро прогрессировать, и больная ввозрасте 19 лет умерла Посмертное исследова5ние выявило очаги рассеянного кото5

помимо прочих образований, билатеральнозахватывали гипоталамус (описано Линдербер5

Энцефалопатия Вернике: заболева5ние, вызываемое дефицитом тиаминаи возникающее обычно у алкоголиков.Всегда симметрично поражаются сле5дующие образования: сосковидные телаи прилежащие структуры гипоталамуса,серое вещество вокруг водопровода, час5тично — ядра III и IV черепных нервов,а также покрышка продолговатого моз5га вблизи четвертого желудочка, в осо5бенности в области дорсальных ядерблуждающих нервов. Повреждение сос5цевидных тел приводит к развитиюсаковского упоминавшегосявыше.

Опухоли

Собственными опухолями являются пи5лоцитарная астроцитома ювенильноготипа в области III желудочка иселлярная герминома, или «эктопиче5ская» пинеалома, обе возникают в тойже области, чаще всего — в молодомвозрасте. Эктопическая пинеаломаобычно берет начало в желу5дочке; она может вызывать полидипсиюв результате несахарного диабета ещедо того, как появляются симптомы по5ражения зрительных путей. Она можеттакже прорастать в турецкое седло, рас5ширяя его наподобие опухоли гипофизаи вызывая клиническую картину гипер5питуитаризма.


Из внешних опухолей, повреждаю5щих гипоталамус и зрительную хиазмупутем сдавления, наиболее часто встре5чаются менингиомы,краниофарингиомы (эпидермоидныекисты) и опухоли гипофиза. В редкихслучаях аневризма сосудов Виллизиевакруга, в особенности спускающаяся отместа соединения внутренней сонной изадней соединительной артерий, можетдостигать больших размеров и, подобнообьемному процессу, сдавливать гипо5

Внешние опухоли также могут вы5зывать несахарный диабет, психическиеи эмоциональные расстройства, в от5дельных случаях — центральную лихо5радку и, возможно,дистрофию. Блокада третьего желудочкаможет приводить к окклюзионной гид5роцефалии боковых желудочков. Могутпоявиться симптомы, указывающие навовлечение в процесс таламуса и ба5зальных ганглиев. Типичны нарушенияполей зрения в результате сдавленияхиазмы и зрительного тракта. Говоря осдавлении указанных структур, необхо5димо помнить о том, что даже значи5тельное их смещение может не вызватьдисфункции этих образований, и чтоклинический дефицит возникает лишьпри нарушении капиллярного кровооб5ращения в смещенных или сдавленныхструктурах. Флюктуация степени кли5нических проявлений может быть объ5яснена изменениями интенсивности ка5пиллярного кровообращения.

Для того, чтобы продемонстриро5вать разнообразие симптоматики, кото5рая может быть вызвана идентичнымитипами опухолей этой локализации, мыприводим две истории болезни паци5ентов с краниофарингиомами, имевши5ми приблизительно одинаковые разме5ры (наблюдения из Нервной клиникиУниверситета Франкфурта5на5Майнедатируются 1939 и 1940 г. соответст5

венно, т. е. задолго до появления ком5пьютерной томографии).

Описание случая 1: У 515летней женщинысемью годами ранее описываемого поступленияв больницу наблюдалось некоторое снижение ос5троты зрения и легкая протрузия левого глазногояблока. Тогда был обнаружен абсцесс, локали5зовавшийся за левым глазным яблоком, которыйповторно пунктировали. Улучшение наступилопосле операции, проведенной через нос. За годдо поступления в больницу у пациентки былвыявлен сахарный диабет, который лечили. Зачетыре месяца до поступления у нее развилосьчеткое снижение кратковременной памяти. Ста5рое она вспоминала легко, однако новые сведе5ния забывала через пять минут. У больной на5блюдалась депрессия. Приблизительно за 3,5 ме5сяца до поступления она заметила слабость вобеих ногах, приводящую к некоторой неустой5чивост при ходьбе. Временами пациентка жало5валась на головные боли. На рентгенограмме вобласти турецкого седла был обнаружен кальци5фикат размером с маленькое бобовое зерно.

выявила расширениебоковых желудочков. Отека сосков зрительныхнервов не было. Был поставлен диагноз крани5офарингиомы, признанной неоперабельной вви5ду ее размеров. При поступлении в неврологи5ческое отделение у больной наблюдались выра5женные отклонения эмоционального состоянияи поведения. Она была возбужденной, исполь5зовала непристойные слова, набрасывалась наокружающих и ссорилась с медсестрами. У неенаблюдалось сексуальное возбуждение, она при5нимала непристойные похотливые позы, ей нра5вились неприличные комментарии и участие вразговорах на сексуальные темы. Временами онаспорила, задиралась, кричала и выла. В другоевремя больная была весела и счастлива, гипер5подвижна и многословна; она паясничала и сви5стела, т. е. поведение было маниакальным.Вследствие эйфории она не физи5

жалоб, за исключением жалобы на по5стоянную, мучившею день и ночь, больнаяпостоянно просила пить. «Папа, папочка, пожа5луйста, дай мне — можно было услы5шать от нее, — «у меня пересохло во рту и яхочу выпить целый стакан Между этимипросьбами она могла заснуть. Больная была до5вольно тучной. Кровяное давление составляло110/95 мм рт. ст., сахар крови — 270

Неврологическое обследование выявило бо5лезненность при постукивании по голове и придавлении на точки выхода ветвей черепныхнервов; гиперчувствительность к болевым раз5дражителям, наносимым в области лица; легкаяпротрузия левого глазного яблока; диабетическаяретинопатия; легкий парез левого лицевого нерва


522 обнаруженная в случае 1(рисунок с препарата).

и тремор языка; небольшое повышение рефлек5сов, сочетающееся с положительным симптомом

с обеих сторон, более отчетливо вы5раженным справа; полная дезориентация в местеи времени. Она полагала, что находится в го5родской ратуше и не знала, зима на улице илилето. В ответ на задаваемые ей вопросы больнаямогла закричать: «Как я могу знать об этом, тыглупая корова! Я хочу пить и всё тут». Приобследовании она неоднократно засыпала иливыкрикивала ругательные слова. В состоянии со5мноленции больная была несдержанна. В осталь5ное время она становилась веселой, пела и на5

полагая, что находится у себя домаи должна разбудить детей и приготовить им за5втрак. В промежутках между этими состояниямиона могла закричать, приняв другую тяжелоболь5ную женщину за собственную дочь. Несмотряна увеличивающиеся дозы инсулина, ее сахаркрови поднялся до высоких цифр. В финалезаболевания у больной развился карбункул, ибольная умерла на фоне высокой септическойлихорадки.

При посмертном исследовании обнаружено,что основание черепа занимала крупная кранио5фарингиома, распространявшаяся от зрительнойхиазмы до моста и билатерально внедрявшаясяв височные доли, имевшая кисты и зоны каль5цификации. Сосковидные тела были полностьюразрушены, как и дно третьего желудочка. Ог5ромная киста опухоли почти полностью запол5нила третий желудочек. Перивентрикулярное се5рое вещество гипоталамуса было также разру5шено, как и передняя спайка и пароольфакторнаяобласть. Бледный шар, скорлупа и таламус былисмещены, боковые желудочки частично расши5рены (рис. 5.22).

Некоторые из этих симптомов исиндромов имеют несомненно гипота5

ламическое происхождение: полидип5сия, вызванная несахарным диабетом,колебания настроения от депрессии доэйфории и маньякальности, бессозна5тельные взрывы аффективных реакций,ожирение и сексуально5доминирующиепроявления, нарушение кратковремен5ной памяти, сочетающиеся с дезориен5тацией в месте и времени. Это наруше5ние способности к запоминанию можетбыть отнесено за счет деструкции сос5ковидных тел. Сахарный диабет не обя5зательно связан с повреждением гипо5таламуса, хотя его обнаруживают придиэнцефальных опухолях не так редко.То же самое относится и к ожирению.Сомноленция и эпизодические инвер5сии сна, вероятно, были обусловленыповреждением каудальных отделов ги5поталамуса, расположенных кпереди отсерого околоводопроводного вещества,которое Гесс называл динамогенной зо5ной. Считается, что эта зона вместе сретикулярной формацией среднего моз5га составляет функциональное образо5вание, важное для активизации мозгаи ответственное за уровень бодроство5вания. У больной, по причине ее состоя5ния, не были исследованы поля зрения.Посмертное исследование, однако, взначительной степени указвало на то,что дефекты полей зрения имели место.

В свое время опухоль была признананеоперабельной ввиду ее размера и ло5кализации. Имеющиеся в настощее вре5мя методы микрохирургии позволяютуспешно удалять опухоли таких боль5ших размеров.

У второй больной краниофаринги5ома сформировала большую кисту, ко5торая целиком заполнила третий желу5дочек и в результате развития окклю5зионной гидроцефалии боковых желу5дочков вызвала раннее повышение внут5ричерепного давления.

Описание случая 2: 515летняя женщина ни5когда ничем не болела до тех пор, пока, при5близительно за 6 месяцев до смерти, не начала


отмечать сильную утомляемость и головные бо5ли. Временами у нее наблюдалась депрессия, онастала сонлива, трудно концентрировала внима5ние и жаловалась на головокружение. Иногда еервало, она падала на пол и оказывалась испач5канной. Постепенно у нее нарушилась ориента5ция в месте и времени и она пересталанать что5либо.

При поступлении больная была медлительная,не могла сконцентрироваться, бессмысленно по5вторяла слова и движения. Она была полностьюдезориентирована, способность к запоминаниюновых сведений фактически отсутствовала. У нееневозможно было выяснить историю заболева5ния. Больная была высокого роста, тучная, у нееросла борода. При исследовании выявлено, чтокровяное давление составляло 140/80 мм рт. ст.,обнаружены анизокория (правый зрачок был ши5ре левого), отек соска зритель5ного нерва (2 диоптрии) со свежими кровоиз5лияниями, сглаженность левой носогубнойскладки, легкое снижение мышечной силы в ру5ках и ногах, повышение мышечного тонуса вправых конечностях, интенционный тремор, бо5лее выраженный справа, тремор обеих кистейрук, билатеральные хватательные рефлексы, су5хожильные рефлексы слегка повышены, симп5том Бабинского, более выраженный слева, не5возможность стоять и ходить без постороннейпомощи. В течение трех недель госпитализациибольная была акинетична, спонтанная речь от5сутствовала, временами наступал ступор, больнаяпачкалась. Ее часто тошнило и рвало. Наблю5дался повторяющийся тремор кистей рук. Це5ребральная ангиография выявила внутреннююгидроцефалию. Сомноленция в конечном итогепереросла в кому, и на фоне высокой лихорадкипоследовала смерть.

При посмертном исследовании обнаруженакраниофарингиома (эпидермоид, высланныйэпителием), которая занимала основание черепамежду хиазмой и сосковидными телами. Опухольбыла размером с грецкий орех, росла частичновокруг хиазмы и смещала сосковидные тела вкаудальном направлении. На круговом разрезечерез серый бугор (рис. 5.23) в довольно плотнойопухоли обнаружены кисты. Одна крупная кистазаполнила весь третий желудочек, закупоривмежжелудочковые отверстия и вызвав окклюзи5онную гидроцефалию боковых желудочков, болеевыраженную слева. Опухоль не имела зон каль5цификации.

Хотя опухоль была того же самоготипа и локализации, что и у первойбольной, она вызвала совершенно инуюклиническую картину вследствие ран5него развития окклюзионной гидроце5фалии. Внутричерепное давление под5

5.23 Краниофарингиома, обнаруженная в случае 2,расположенная в области гипоталамуса между зритель*ной хиазмой и сосковидными телами, закупорившаякистой весь третий желудочек (рисунок с препарата).

нялось до такой степени, что развилсяотек сосков зрительных нервов. Обычноэти опухоли вначале сдавливают зри5тельную хиазму и зрительные пути, вы5зывая первичную атрофию зрительногонерва, наиболее часто и обнаруживае5мую. Повышение внутричерепного дав5ления послужило основной причинойтого, что больная была заторможена,сонлива, не могла сосредоточиться. Ис5тория заболевания до поступления встационар из5за дезориентации больнойи нарушения ее памяти осталась слабоосвещенной. К расстройствам, обуслов5ленным дисфункцией гипоталамуса, вданном случае можно отнести толькоамнестический синдром, депрессию,сомноленцию и, возможно, ожирение.

Обе обсуждаемые больные были ужене в молодом возрасте, и к моментупоступлению в стационар настолькобольны, что собрать подробный анамнезу них было невозможно. У взрослыхранними жалобами обычно являютсязрительные нарушения. При осмотреглазного дна выявляеттся атрофия дис5ков зрительных нервов, могут об5наружены гомонимные дефекты полейзрения, часто затрагивающие верхниевисочные квадранты, а также централь5ные скотомы. Битемпоральная геми5анопсия наблюдается нередко, однако


не так часто, как при аденоме гипофиза.У взрослых, в отличие от детей, отексосков зрительных нервов развиваетсяредко. Распространенными жалобамиявляются жалобы на головные боли вобласти лба и боль за глазными ябло5ками, часто приводящие к рвоте.

Нередко краниофарингиома обнару5живается в детском и юношеском воз5расте. К наиболее частым жалобам удетей относятся головные боли, тошно5та, рвота. Рост часто задерживается. Не5которые дети полнеют, другие остаютсяхудыми и хрупкими. Полиурия можетстать причиной ночного недержаниямочи. В юношеском возрасте могутбыть жалобы на снижение зрения инарушение половой функции. Можетснизиться или исчезнуть либидо. По5ловые органы недоразвиты, а вторичное

оволосение скудное. У молодых женщинразвилась аменорея. У детей, однако,может наблюдаться преждевременноеполовое созревание. Его причиной мо5жет стать нейрональная гамартрома(опухолеподобная гиперплазия) серогобугра. Это заболевание проявляется умаленьких детей в возрасте до кего симптомам относятся преждевре5менное развитие половых органов ивторичных половых признаков, иногдасочетающееся с ранним возникновени5ем либидо и поведением, характернымдля юношеского возраста. При возник5новении преждевременного половогосозревания у детей более позднего воз5раста его причиной, вероятнее всего,является иное заболевание, возможно,опухоль типа тератомы или краниофа5рингиомы; это может быть также вос5

5 2 4 Аденома гипофиза, занимаю*щая базальную а) Базальная

б) саггитальный разрез черезцентр опухоли (рисунок с препарата).

A.anterior

rectus

Corpus

Hypothalamus

Периферическая вегетативная нервная система 235

палительное заболевание, например, ту5беркулема или энцефалит.

Как уже указывалось ранее, опухолигипофиза часто прорывают диафрагмутурецкого седла и растут в направлениигипоталамуса. Это часто наблюдаетсяпри хромофобных и редко — при эози5нофильных и базофильных аденомах.Хромофобная аденома возникает чащевсего на пятой декаде жизни но можетразвиться раньше или позже. Наиболеечастым начальным симптомом являет5ся головная боль лобной локализацииили двусторонняя. Полагают, что голов5ные боли обусловлены растяжением де5ривата твердой мозговой оболочки —диафрагмы турецкого седла и умень5шаются при ее разрыве под влияниемдавления. Затем уменьшается либидо,половые органы и вторичные половыепризнаки в определенной степени ат5рофируются. Давление, оказываемоеопухолью на зрительные нервы, хиазмуи зрительные тракты, приводит к по5явлению дефектов полей зрения. До5вольно часто наблюдается битемпораль5ная гемианопсия. Снижается остротазрения, поскольку развивается атрофияодного или обоих зрительных нервов.На рис. 5.24 показана хромофобная аде5нома и ее топография. Внезапное уве5личение опухоли ввозникшего острого кровоизлияния вее паренхиму называетсяной апоплексией. При этом проис5ходит острое ухудшение зрения, чтотребует немедленной оперативной де5компрессии.

аденома также вы5зывает вначале головные боли лобнойлокализации и повреждение зрительныхнервов, хиазмы или, позднее, зритель5ных трактов, что сопровождается дефек5тами полей зрения и атрофией зритель5ных нервов. Для эозинофильных аде5ном характерно развитие гигантизма вмолодом возрасте и акромегалии в зре5лом возрасте, поскольку происходит из5

быточная продукциягормона (СТГ). Базофильная аденомаможет вызвать синдром Кушинга, харак5теризующийся отложением жира в об5ласти лица, шеи и полосамирастяжения в области живота; гипер5трихозом; гипертензией; глюкозурией;остеопорозом; нарушением половойфункции; изменениями психики. Зна5чительно чаще этот синдром вызыва5ется опухолью коры надпочечников.Шарообразное растяжение турецкогоседла свидетельствует в пользу опухолигипофиза. Подобное расширение можеттакже быть обусловлено субарахно5идальной кистой, локализующейся в ту5рецком седле и способствующей обра5зованию так называемого пустого седла(empty Разьедание турецкого седлав большей степени указывает на кра5ниофарингиому, менингиому или не5которые другие типы опухолей в гипо5таламической области.

Периферическая вегетативнаянервная система

Гипоталамический контроль

Гипоталамус, как указывалось выше,представляет собой центр высшего по5рядка, предназначенный для контроли5рования или управления всей перифе5рической автономной нервной систе5мой. Стимулирование его от5делов приводит к увеличению парасим$патической (трофотропной) активнос5ти. Происходит снижение минутного

крови, кровяного давления, час5тоты пульса, минутного обьема дыха5ния, основного обмена и высвобождениеадреналина. Кровяные сосуды расширя5ются, возникает пото5 и слюноотделе5ние, сокращение мочевого пузыря, уси5ление перистальтики, сужение зрачков.При стимулировании каудальных отде5лов гипоталамуса возрастает симпати$ческая активность, харак5


теризующаяся возрастанием высвобож5дения адреналина; увеличением кровя5ного давления, частоты пульса,крови, циркулирующей через скелетныемышцы и легкие; увеличением глюкозыкрови; опустошением кровяных депо;снижением обьема дыхания; снижениемкровообращения во внутренних органах,торможением перистальтики; задерж5кой мочи; расширением глазных щелейи зрачков. Термин оз5начает, что эти симпатические реакциипомогают организму выдержать всестрессы и нападения. Термин «трофо5тропный» на то, что пара5симпатические реакции ориентированына поддержание функций организма всостоянии отдыха и расслабления.

Функция

В головном мозге нет такого четкогоделения на симпатические и парасим5патические системы, как на периферии.Гипоталамус служит центром регуля5ции и управления всех функций обе ихсистем, для чего используются три ни5сходящих пути: медиальный передне5мозговой пучок (fasciculus frontalisdialis), но путь(tractus mamillotegmentalis) и дорсаль5ный продольный пучок (fasciculusgitudinalis dorsalis) или пучок Шутца. Этитри пути соединяют гипоталамус с ни5сходящей ретикулярной системой сред5него мозга, которая проводит цент5ральные импульсы к различным под5разделениям парасимпатической и сим5патической систем. Гипоталамус такжевлияет на обе системы посредством ги5пофизарного, или гуморального ме5ханизма воздействия. Периферическиеволокна отходят от преганглионарных ипостганглионарных нейронов, иннерви5рующих гладкую мускулатуру всех ор5ганов, мышцу сердца и все железы.

Автономная нервная система регу5лирует витальные функции, которые

поддерживают внутреннюю среду (го5меостаз). В этом ей помогают различ5ные ядра ствола мозга (см. рис.К витальным функциям относятся, кпримеру, дыхание, кровообращение, ме5таболизм, температура тела, водный ме5таболизм, пищеварение, секреция и раз5множение. Эти функции являются бес5сознательными и управляются по соб5ственным законам; отсюда термин «ав$тономная нервная система».

На периферии автономная нервнаясистема состоит из двух функциональноразличных компонентов, которые, по5сылая тормозные или облегчающиепульсы, работают по принципу антаго5нистов. Этими компонентами являютсясимпатические и парасимпатическиенервы. Симпатические нервы в качествемедиатора используют норадреналин, апарасимпатические — ацетилхолин; кэтим двум компонентам относятся так5же и холинергические во5локна.

Симпатические волокна возникаютв боковых рогах грудных и оральныхпоясничных сегментов спинного мозга(с ТЫ до и L15L2); парасимпа5тические волокна отходят от ядер стволамозга (III, VII, IX и X) и от сакральныхсегментов спинного мозга (S2, S3, S4)(рис.

Волокна, которые выходят вместе счерепными двигательными нервами ипередними двигательными корешкамиспинного мозга, обеспечивают висце5ральные двигательные функции. Телапреганглионарных нейронов располо5жены в пределах центральной нервнойсистемы, и их миелинизирован.Он соединен с паравертебральным, илипревертебральным ганглием, в которомосуществляется переключение импуль5сов на второй постганлионарныйрон, посылающий свой немиелинизи5рованный аксон к соответствующемуконечному органу. Афферентные волок5на, идущие с периферии, связываются


5.25 Периферическаявегетативная нервнаятема и ею иннерви*

Симпатическая си*стема изображена краснымцветом; парасимпатическаясистема — Показантолько левый ствол.

с волокнами псевдоуниполярных ней5ронов в ганглиях, расположенных у ос5нования мозга и вдоль позвоночника.Затем они продолжают свой путь вцентральном направлении, являясь час5тью автономной рефлекторной дуги, иобразуют синапсы, например, с висце5ромоторными клетками боковых рогов

(рис. 5.26). Некоторые афферентные во5локна от грудной и брюшной полостейидут в центральном направлении в видечасти блуждающего нерва. Висцераль5ные рецепторы расположены в органахгруди и живота и в стенках кровеносныхсосудов. Они реагируют, к примеру, надавление и уровень наполнения полых


Сосуды

5.26 Ход и симпати*

ческих волокон и органи*зация симпатического

ствола.

органов, и передают болевые импульсы.Эти рефлекторные дуги модифицируютвисцеромоторную активность с перифе5рии.

Симпатическая нервная система

На рис. 5.25 показано, что преганглио5 симпатические волокна (изоб5

ражены красным) начинаются в боко5вых рогах спинного мозга на уровнеT15L2 сегментов, сопровождают перед5ние корешки на их пути в межпозвон5ковом канале и направляются к пара5вертебральным ганглиям симпатиче5ского ствола (на рисунке изображентолько левый симпатический ствол).Многие волокна заканчиваются в пара5вертебральных ганглиях; другие же про5ходят через симпатический ствол иоканчиваются в постганглионарныхнейронах превертебральных ганглиев.Аксоны постганглионарных нейроновоканчиваются в соответствующих ко5нечных или эффекторных органах.

На рис. 5.26 в деталях показано, какпреганглионарные возникаютиз интермедиолатеральных ядер боко5вых рогов и покидают спинной мозгчерез передние корешки вместе с аксо5нами соматических мотонейронов. На

уровне спинальн ых ганглиев они сноваотделяются от соматических мотоней5ронов, и, будучи миелинизированными,образуют белые соединительные ветви,которые вступают в симпатическийствол. Некоторые из этих волокон об5разуют в симпатическом стволе синап5сы с постганглионарными нейронами;некоторые поднимаются кверху и спус5каются книзу по стволу и образуют си5напсы на различных уровнях; остальныепроходят через ствол и соединяются водном из превертебральных ганглиев,удаленных от ствола, с постганглионар5ными нейронами. Все постганглионар5ные аксоны не имеют миелиновой обо5лочки. Они покидают ганглии стволаили другие ганглии в виде серых со$единительных ветвей и присоединяютсяк спинальным нервам на их пути ксоответствующим дерматомам кожи.Здесь они иннервируют кровеносныесосуды, мышцы5подниматели волос,потовые железы. Симпатический нервявляется регулятором только диаметраартерий; повышение симпатической ак5тивности вызывает вазоконстрикцию,снижение симпатической активности —вазодилятацию. Волокна, иннервирую5щие потовые железы, занимают особоеместо в симпатической системе. Они


воздействуют на железы путем высво5бождения вместо норад5

другими словами, это холи5нергические волокна. (Сальные железы,по5видимому, не имеют иннервации).

Многие волокнаидут к эффекторным органам не вместес периферическими нервами, а по кро5веносным сосудам и их коллатералям.Поскольку шейный отдел спинногомозга не содержит ядер, от которых быотходили симпатические волокна, пре5ганглионарные волокна от верхних че5тырех (до пятого) грудных сегментовподнимаются по паравертебральномустволу в оральном направлении к тремганглиям шейного отдела симпатичес5кого ствола. Этими ганглиями являютсяверхний, и нижний шейные ганг$лии. Последний также называют звезд$чатым узлом (ganglion

В этих ганглиях импульсы переклю5чаются на безмиелиновые постганглио5нарные волокна, которые вместе со спи5нальными нервами идут к соответству5ющим шейным дерматомам. Безмие5линовые волокна нейронов верхнегошейного ганглия образуют сплетениевокруг наружной сонной артерии (plexus

которое иннервируетпотовые железы, гладкие мышцы во5лосных фолликулов и кровеносные со5суды лица и головы. Как и сплетениевнутренней сонной артерии (plexuscaroticus эти волокнавируют мышцы глаз (мышцу5дилята5тор зрачка, глазничные мышцы, мыш5цы век), а также слезные и слюнныежелезы (см. рис. и

волокна шейныхи верхних 4 или 5 грудных ганглиевобразуют кардиальное сплетение (plexus

иннервирующее сердце, и даетначало легочным нервам, иннервирую5

бронхи и легкие. Преганглионар5ные волокна начинаются в сегментахспинного мозга Т55Т12, идут по внут5ренностным нервам (большому внут5

ренностному нерву, п.major, малому внутренностному нерву,п. splanchnicus minor, и низшему внут5ренностному нерву, п. splanchnicusк превертебральным узлам (чревномуузлу, верхнему и нижнему брыжеечнымузлам), в которых они вступают в кон5такт с постганглионарными волокнами,иннервирующими органы брюшной по5лости и таза. В отличие от парасимпа5тических волокон, эти постганглионар5ные симпатические волокна довольнодлинные и прежде чем достигнуть ко5нечного органа, образуют различныесплетения.

Надпочечники занимают особоеместо симпатической системе. Онипредставляют собой, можно сказать,симпатические ганглии. Они получаютнепосредственно преганглионарные во5локна, которые внутри этих желез всту5пают в контакт с видоизмененнымипостганглионарными волокнами (см.рис. 525). Симпатическая стимуляцияприводит к увеличению выброса моз5говым слоем надпочечников адреналинаи норадреналина. Эти гормоны посту5пают в кровяное русло, усиливая такимобразом действие симпатической сис5темы. Это особенно важно в стрессовыхситуациях.

Непарные превертебральные ганг5лии расположены около аорты и в мес5

разветвлений отдельных крупныхартерий. Они называются соответствен5но названиям этих сосудов.

Преганглионарные нервы, начинаю5щиеся в поясничных сегментах, идут ввиде поясничных и крестцовых внут5ренностных нервов к нижнему брыже5ечному ганглию. Здесь они передаютимпульсы на постганглионарные ней5роны, которые образуют густые сплете5ния, иннервирующие внутренние орга5ны таза. Для того, чтобы достигнутьсвоей релейной станции, преганглио5нарные волокна для шейной областиидут по симпатическому стволу в кра5


ниальном направлении, а длясакральной области — в каудальном.Поскольку шейные, нижние пояснич5ные и крестцовые сегменты спинногомозга не имеют симпатических нейро5нов, преганглионарных волокон в этихсегментах имеется значительно мень5ше, чем постганглионарных.

Симпатические волокна иннервиру5ют гладкие мышцы внутренних орга5нов, сосудов, мочевого пузыря, прямойкишки, волосяных фолликулов, зрачков,сердца, а также потовые, слезные, слюн5ные и пищеварительные железы. Ониоказывают тормозное воздействие намышцы органов, включаямочевой пузырь и прямую кишку, и нажелезы пищеварительного тракта. Навсе остальные органы они оказываютстимулирующее воздействие.

При обсуждении черепных нервов(см. рис. 3.27) указывалось, что повреж5дение цилиоспинального центра, сим5патического ствола или шейного спле5тения вызывает ипсилатеральный синд$ром Горнера. Этот же синдром разви5вается при повреждении симпатическо5го пути в области ствола мозга, напри5мер, при поражениях, вызывающихсиндром (см. рис. 3.56).При этом нарушается потоотделение(ангидроз) и возникает расширение со5судов, поэтому кожа пораженной поло5вины лица становится сухой и покрас5невшей. Поскольку при уменьшениисимпатической иннервации начинаетпреобладать эффект вазодилятации,предпринимаются попытки лечения го5ловных болей и различных сосудистыхнарушений путем блокады звездчатогоузла, хотя эта процедура может вызватьпреходящий синдром Горнера. Сосудо5расширяющий эффект симпатэктомиииспользуется и в лечении других сосу5дистых заболеваний, например, болезниРейно. Перерыв внутренностных нервоввызывает значительное увеличение кро5венаполнения сосудов кишечника

(внутреннее кровоизлияние в чревнойобласти).

Парасимпатическая нервная система

Парасимпатическая нервная системадействует лишь в определенных облас5тях и не обладает таким широким все5охватывающим воздействием, как сим5патическая система. Парасимпатиче5ские воздействия довольно непродолжи5тельны, поскольку выде5ляющийся в нервных окончаниях, быс5тро разрушается холинэстеразой.

В отличие от симпатических пре5ганглионарных волокон, парасимпати5ческие преганглионарные волокна до5вольно длинные. Они начинаются в яд5рах ствола мозга и в крестцовых сег5ментах спинного мозга (S2, S3, S4).Парасимпатические волокна, связанныес III, VII (промежуточный нерв), IX иX черепными нервами, были описаныв главе 3 и изображены на рис. 3.25,3.26, 3.41 и 3.42. Постганглионарныеволокна относительно короткие, по5скольку ганглии, из которых они вы5ходят, расположены вблизи конечныхорганов. В области головы, например,расположены ресничный, крылонеб5ный, подчелюстной и ушной ганглии(см. рис. 5.25).

Парасимпатическая порция блужда5ющего нерва начинается в дорсальномядре этого нерва (см. рис. 3.42). Егопреганглионарные волокна направля5ются к сердцу, легким и внутренниморганам брюшной полости за исключе5нием дистальной трети поперечнойкишки, изгиба ипрямой кишки. Нейроны, от которыхв этих областях начинаются постганг5лионарные волокна, расположены вприлежащих к органам сплетениях илив стенке кишечника (сплетение Ауэр5баха в мышцах кишечника изистое сплетение Мейснера).

Стимуляция парасимпатическойсистемы вызывает замедление сердеч5


5 2 7 Иннервация моче*вого пузыря.

N. pudendus sphincter

M. sphincter

ного ритма, снижение системного кро5вяного давления, увеличение секрециии перистальтики.

КрестцовыйКрестцовая часть парасимпатическойсистемы передает импульсы через та5зовые внутренностные нервы и черезподчревное (plexus hypogastricus), срам5ное (plexus pudendus) и тазовое (plexus

сплетения к ганглиям, нахо5дящимся в стенке дистальной трети по5перечной кишки, нисходящей ивидной толстых кишок, прямоймочевого пузыря и половых органов.Парасимпатические нервы таза в основ5ном служат опорожнению этих органов.Они вызывают эрекцию полового члена,тогда как симпатические волокна вы5зывают эякуляцию, обеспечивая сокра5щение семявыносящих протоков и се5менных пузырьков.

Периферические симпатические ипарасимпатические волокна в сплетени5ях грудной, брюшной и тазовой полос5тей перемешаны и при иннервированииразличных органов в основном высту5пают в роли антагонистов (табл. 5.2).Каждая из этих систем относительноавтономна и функционирует по прин5ципу рефлексов, запускаемых много5

численными встроенными регулятор5ными кругами обратной связи. Эти сис5темы независимы от произвольныхдвижений.

Иннервация мочевого пузыря

Контроль мускулатуры мочевого пузы5ря преимущественно парасимпатиче5ский. Тазовые внутренностные нервыначинаются в крестцовых сегментахспинного мозга (S25S4) и оканчиваютсяв ганглиях, расположенных в стенке пу5зыря и в мышце5внутреннем сфинкте5ре. Парасимпатическая стимуляция вы5зывает сокращениемышцы или мышцы5детрузора, и рас5слабление внутреннего сфинктера. В ре5зультате наступает опорожнение пузыря(рис. 5.27). Паралич парасимпатиче5ских волокон вызывает атонию пузыря.

Симпатические волокна, иннервиру5ющие пузырь, начинаются в интерме5диолатеральных ядрах боковых роговТ12, L1 и L2 сегментов спинного мозга.Они проходят через каудальные сегмен5ты симпатического ствола и по нижнимвнутренностным нервам достигаютнижнего брыжеечного ганглия. Затемнижнее подчревное сплетение передаетимпульсы на мышечную стенку пузыряи на гладкую мышцу внутреннего

Таблица 5.2 Симпатическая и парасимпатическая нервная сиаема

Орган

Глаз

Слезная,подъязычная,подчелюстнаяжелезы

Околоушнаяжелеза

Сердце

Бронхи, легкие

Желудок

Тонкий кишеч*ник и толстаякишка

нарный нейронТ1*Т2

Т1*Т2

Т1*Т2

Т1*Т4 (5)

Т2*Т7

верхний внутрен*ностный нерв

Симпатическая

ПостганглионарныйнейронВерхний шейныйганглий

Верхний шейныйганглий

Верхний шейныйганглий

Верхний, средний,нижний шейные иверхний груднойганглии

Нижний шейныйганглий; верхнийгрудной ганглий

чревный ганглий

Чревный и верхнийбрыжеечный ганглий

Действие

Вазоконстрикция;секреция

Вазоконстрикция;секреция

Тахикардия;расширение к о *ронарных сосудов

Расширение бронхов;торможение секреции

Торможение пери*стальтики и секреции;сокращение сфинк*тера

Торможение пери*стальтики и секреции

нарный нейрон

узел (глазодвига*тельный нерв)

Верхнее слюно*отделительное

Нижнее слюно*отделительноеядро

Дорсальное ядроблуждающегонерва


Дорсальное ядроблудающегонерва


Парасимпатическая

Постганглионарный ДействиенейронРесничный узел

Крылонебный узел

Ушной узел

Кардиальноесплетение

Бронхиальноеи легочноесплетения

сплетение

Сплетение Ауэрбаха;подслизистое сплете*ние (сплетение

ресничной мышцы(аккомодация)

Слезоотделение;секреция водяни*стой вязкой слю*ны; вазодилятация

Секреция слюны

Брадикардия; суже*ние коронарныхсосудов

Выделение сероз*ного исекрета; сужениебронхов

Перистальтика;расслаблениесфинктера; эвакуа*ция

Перистальтика;секреция;

Таблица 5.2 (продолжение)

Поджелудоч*ная железа

Чревный узел Дорсальное ядроблуждающегонерва

сплетениеСекреция

Нисходящаятолстая кишка;прямая кишка

Нижний брыжеечныйи подчревный узлы

Торможение пери*стальтики и секреции

Сплетение Ауэрбахав мышечной стенкекишечника; подсли*зистое сплетение(сплетение

Секреция;перистальтика;эвакуация

Почки; пузырь L1*L2 Чревный ганглий;почечное и подчрев*ное сплетения

Сокращение мышцывнутреннего сфинк*тера; вазоконстрик*

Подчревное сплетение(пузырное сплетение)

Расслаблениевнутреннегосфинктера;сокращение дет*

тация

Надпочечники T11*L1 Клетки надпочечни*ков

Секреция (норадре*налин. адреналин)

Мужские поло*вые органы тазовые внутренност*

ные нервы

Верхнее и нижнееподчревное спле*тения

Эякуляция; S2*S4 Подчревное сплетение Эрекция;(тазовое сплетение) вазодилятация;

секреция

Кожа головыи шеи

Руки

Ноги

Т2*Т4 Верхний и среднийшейные ганглии

Нижний шейный иверхний груднойганглии

и верхний крестцо*вый ганглии

Вазоконстрикция;потоотделение;пилоэрекция


сфинктера. В точности действие сим5патических стимулов неизвестно. Сти5мулирование внутреннего сфинктераможет вызывать расслабление стенкипузыря. Повреждение симпатическихволокон не оказывает выраженного эф5фекта на функцию мочевого пузыря.Внутренний сфинктер, окружающийшейку пузыря, имеется только у лицмужского пола. Вероятно, он предот5вращает ретроградный заброс эякулятаи при воздержании бездействует. Он от5крывается только при опустошении мо5чевого пузыря.

Наружный сфинктер — поперечно5полосатая мышца и находится под про5извольным контролем. Соматодвига5тельные волокна к отходят от пе5редних рогов крестцовых сегментов (S25S4). Они идут в составе срамных нервови иннервируют наружный сфинктер мо5чевого пузыря. Хотя эта мышца и на5ходится под произвольным контролем,но возможно и рефлекторное открытиесфинктера тогда, когда моча проходитчерез внутренний сфинктер; наружныйсфинктер остается открытым, пока мо5чевой пузырь не опорожнится.

Афферентные соматосенсорные во5локна передают импульсы от болевыхи рецепторов, нахо5

5.28 Иннервация прямой кишки.

Рис. 5.29 Иннервация мужских половых органов.

дящихся в стенке мочевого пузыря иреагирующих на растяжение. Чем силь5нее растяжение, тем интенсивнее тони5ческие импульсы, посылаемые рефлек5торно из сакральных сегментов S25S4по тазовым внутренностным нервам кпузырю и внутреннему сфинктеру. Уве5личение наполнения мочевого пузыряосознается, поскольку некоторые аффе5рентные импульсы достигают заднихстолбов и идут в центральном направ5лении к центру детрузора, расположен5ному в ретикулярной формации мостаоколо голубого пятна (locus идалее к парацентральной доле на меди5альной поверхности полушарий мозга.Импульсы от моторной корыобеспечивают произвольное опорожне5ние мочевого пузыря. Если по какимтопричинам при наполнении мочевогопузыря невозможно его произвольноеопорожнение, то дополнительные сти5мулы вызывают рефлекторное сокраще5ние мышцы5детрузора и расслаблениевнутреннего сфинктера, что обеспечи5вает непроизвольное мочеиспускание.

В разделе, посвященномным двигательным функциям, указы5валось, что поперечный паралич науровне грудного отдела спинного мозга

Периферическая вегетативная нервная сиаема 245

сопровождается развитием «автомати5ческого мочевого Пузырь неможет быть опорожнен произвольно; онопорожняется автоматически при рас5тяжении до определенного уровня. Всег5да, что характерно, наблюдается неко5торая задержка мочи.

При повреждении чувствительнойчасти сакральной рефлекторной дугипозывы к мочеиспусканию не ощуща5ются, и утрачивается рефлекс опорож5нения мочевого пузыря. Пузырь стано5вится атоничным и переполняется. Раз5вивается перерастяжение пузыря илипарадоксальное недержание мочи. Такоесостояние может явиться следствиемпоражения корешков, как при сахарномдиабете, или задних столбов, как приспинной сухотке, например. Тогда мо5чевой пузырь дренируют катетером.При этом всегда почти невозможно из5бежать инфицирования мочевого пузы5ря. В редких случаях (спинная сухотка)растяжение может привести к прободе5нию пузыря.

Иннервация прямой кишки

Механизмы опорожнения прямой киш5ки имеют много общего с механизмамиопорожнения мочевого пузыря (рис.5.28). Рецепторы, чувствительные к рас5тяжению прямой кишки, по волокнамтазового сплетения посылают импуль5сы к крестцовым сегментам S25S4. На5ружный сфинктер, являющийся попе5речно5полосатой мышцей, находитсяпод контролем сознания. Парасимпати5ческая стимуляция вызывает пери5стальтику прямой кишки и расслабле5ние мышцы5внутреннего сфинктера.Симпатическая стимуляция тормозитперистальтику. Для опорожнения пря5мой кишки необходимо произвольноенапряжение брюшного пресса. Попереч5ное поражение спинного мозга вышеуровня люмбосакрального центра вы5зывает задержку стула. Перерыв аффе5

рентных путей нарушает поступлениеинформации о степени наполненияпрямой кишки; перерывдвигательных импульсов парализуетбрюшной пресс. Сокращение сфинктерапри этом часто бывает недостаточнымввиду рефлекторно возникающего спас5тического пареза. Поражение, вовлека5ющее крестцовый отдел спинного мозга(S25S4), приводит к утрате анальногорефлекса, что сопровождается недержа5нием кала и, если фекальные массыжидкие или мягкие, вытеканием стула.

Иннервация половых органов

Эфферентные симпатические волокнаначинаются в оральных сегментах по5ясничного отдела спинного мозга и до5стигают семенных протоков, семенныхпузырьков и предстательной железы пооколососудистым ветвям подчревногосплетения. Стимуляция этого сплете5ния вызывает эякуляцию (рис.Стимуляция парасимпатических воло5кон, начинающихся в сегментах S25S4,вызывает эрекцию. Тазовые внутренно5стные нервы (п. п.или возбуждающие нервы (п. п. erigentis)вызывают расширение сосудов пеще5ристых тел полового члена. Срамныенервы (п. п. pudendi) иннервируютмышцу5сфинктер мочеиспускательногоканала, а также седалищно5пещеристыеи луковично5губчатые мышцы ( т . т.

т. т. По5ловые центры находятся частично поднейрогенным влиянием, реализуемымпо ретикулоспинальным волокнам, час5тично5под гуморальным влиянием состороны более высоких гипоталамиче5

центров.

Согласно дорсальныйпродольный пучок (fasciculus

dorsalis), или пучок Шутца (Schutz),имеет продолжение в виде безмиелино5вого парепиндемального пучка (fasciculusparependimalis), спускающегося по обе


стороны от центрального канала к кре5стцовому отделу спинного мозга. По5лагают, что этот путь соединяет диэн5цефальные половые центры, находя5щиеся в области серого бугра, с поло5вым центром пояснично5крестцовойлокализации.

Поперечная травма спинного мозгана грудном уровне приводит к импо5тенции. Импотенция может сочетатьсяс рефлекторным приапизмом (стойкойболезненной эрекцией полового членабез сексуального возбуждения; названопо имени античного божества произво5дительных сил Приапа, изначально оз5начавшего собственно половой член, ав римскую эпоху ставшего покровите5лем рыбаков, матросов, развратников,проституток, евнухов и педерастов;

в честь Приапа отмечалисьдва раза в год и сек5суальным неистовством и весельем) инепроизвольной эякуляцией. Наблюда5ется атрофия яичек. Импотенция воз5

никает также в результате травмы в об5ласти S25S4 сегментов спинного мозга.При такой локализации пораженияэрекция и эякуляция невозможны.

боль

Афферентные вегетативные волокна об5разуют многочисленные автономныекруги висцеральной обратной связи,предназначенные для интеграции им5пульсов; эти импульсы не достигаютуровня сознания. Однако некоторые им5пульсы, те, которые сигнализируют остепени наполнения органов и те, ко5торые относятся к боли, — осознаются.Любая ирритация вызывает рефлектор5ный спазм гладких мышц. Этот спазмвоспринимается в виде боли и частоназывается коликой5 например, пече5ночная или почечная колика, вызваннаясоответственно камнями желчного пу5зыря или почек. Воспалительный отек

5.30 Зоны Геда и Schliack).


5.31 Дугарефлекса; для отра*женной боли изображены мио*

и свя*зи соматических и автономных

или ишемия органов, например, ише5мия сердечной мышцы, ощущаются ввиде боли.

Боли, источником которыхся внутренние органы, обычно диффуз5ные, их трудно локализовать. Больныечасто часто ощущают эти боли в виде«отраженной боли» в ограниченных об5ластях поверхности тела, так называе5мых зонах Геда (рис. 5.30). Афферент5ные автономные волокна имеют рядсходных черт с соматическими аффе5рентными волокнами, а именно: ихнейроны также расположены в спиналь5ных ганглиях, и они входят вспинной мозг через задние корешки.Автономные волокна от внутреннего ор5гана и соматические афферентные во5локна от соответствующих идерматомов конвенгируют затем в зад5нем роге определенного сегмента спин5ного мозга, Отсюда по од5ним и тем же волокнам бокового спин5но5таламического пути в центральном

направлении передается два типа им5пульсов (рис. 5.31). Поэтому боль, воз5никающая в определенном органе, прое5цируется в соответствующие дермато5мы и миотомы и ощущается в видеотраженной боли.

В отдельных случаях в таких дерма5томах или мышцах отмечается некото5рая гиперестезия или повышенная воз5будимость. Например, может наблю5даться напряжение соответствующихмиотомов брюшной стенки. Для объяс5нения механизмов возникновения от5раженной боли выдвинуты различныетеории, однако к единодушному мне5нию до сих пор так и не пришли. При5мером могут служить корешки ораль5ных сегментов грудного отдела спин5ного мозга. Они несут афферентныесоматические волокна от кожи левойполовины грудной клетки и левой верх5ней конечности, а также афферентныевисцеральные волокна от сердца. Припоражении коронарных сосудов — на5


пример, при грудной жабе, боль частопроецируется в соответствующие дер5матомы.

Эти кожные зоны Геда имеют важ5ное диагностическое значение (см. рис.5.31). Импульсы, идущие от кожи, ока5зывают влияние на имеющийсоответствующую висцеральную иннер5вацию, и наоборот. Ясно, что в спинноммозге на уровне релейных нейроновдолжны существовать определенные

связи между афферентными соматичес5кими волокнами и висцеральными реф5лекторными дугами; в противном слу5чае трудно терапевтическийэффект горячихаппликаций, различного рода оберты5ваний, мазей, образования волдырей идругих аналогичных лечебных меро5приятий. Довольно часто они уменьша5ют боль в органе, имеющем автоном5ную (вегетативную) иннервацию.

6 Базальные ядра и экстрапирамидная система

Базальные ядра

Термин базальные ядра (nuclei basales)относится к скоплениям серого веще5ства в толще полушарий большого моз5га. Они происходят из теленцефаличе5ского ганглионарного бугорка эмбрио5на. Эти ядра состоят из хвостатого ядра(nucleus caudatus), скорлупы (putamen),ограды (claustrum) и миндалевидного те$ла (corpus amygdaloideum). Последняяструктура уже описана в разделе по лим5бической системе.

Хвостатое ядро и скорлупа хотя иразделены внутренней капсулой (capsulainterna), представляют собой одно ядрои имеют одинаковую гистологическуюструктуру (плотно расположенные мел5кие нейроны и отдельные большиемультиполярные между ни5

Разделение хвостатого ядра и скор5лупы неполное — они связаны междусобой мостиками серого вещества, про5бивающимися через волокна внутрен5ней капсулы и содержащими два вы5шеупомянутых вида нейронов (рис. 6.1,6.2, 6.3). где волокнавнутренней капсулы иссякают, ядра со5единены между собой довольно солид5ным скоплением нервных клеток, на5зываемым дном полосатого тела.

Термин полосатое тело илиатум (striatum) обычно используетсядля обозначения обоих ядер. Полосами,о которых идет речь в их названии,являются множественные белого цвета

скопления миелинизированных воло5кон, контрастирующих на фоне бледно5го (вследствие слабой миелинизации)серого вещества и конвергирующих внаправлении шара.ядро и скорлупа составляют неостриа$тум (neostriatum), филогенетически бо5лее более старый бледный шар называ5ют палеостриатум Час5то о бледном шаре и скорлупе говоряткак об одном образовании, называемомчечевицеобразным ядром (nucleus

которое клином вдается междунаружной и внутренней капсулой (см.рис. 6.4). Употребляя этот термин сле5дует иметь ввиду, что дваэтого ядра имеют различное происхож5дение, структуру и функцию. Скорлупа,как и хвостатое ядро, происходит изматрикса вокруг боковых желудочков иотносится к неокортексу. Бледный шар(globus pallidus) является частью диэн5цефалона, происходит из матрикса вок5руг третьего желудочка и имеет общеепроисхождение с субталамическим яд5ром (Richter, 1965).

Хвостатое ядро повторяет очерта5ния бокового желудочка и имеет формуоткрытого эллипса (см. рис. 6.2 и 6.3).Головка и тело хвостатого ядра явля5ются передне5боковой стенкой передне5го рога и средней части бокового же5лудочка (рис. 6.5, 6.6, 6.7). Хвост явля5ется крышей нижнего рога бокового же5лудочка. На фронтальных срезах (рис.

он виден в виде маленького

250 6 ядра и экстрапирамидная система

nuclei

Corpus amygdaloideum

6.1 Топографические взаимоотно*шения ганглиев.

\ 6.2 Отношениия базаль*ных ганглиев к желудочковойсистеме (вид сбоку).

округлого образования серого веществанад нижним рогом бокового желудоч5ка (рис. 6.7). Рострально хвост почтидостигает миндалевидного ядра (см.рис. 6.2).

Скорлупа подобно раковине покры5вает передние отделы бледного шара,будучи отделенной от него слоем мие5

линизированных волокон — боковоймедуллярной пластинкой бледного ша5ра. Латерально, скорлупа отграниченаот ограды наружной капсулой (capsulaexterna). В свою очередь ограда отгра5ничена от глубинных отделов коры ост5ровка крайней капсулой (capsula extrema)(рис. Некоторые из ее волокон

Экстрапирамидная система 251

являются ассоциативными, связываяслуховую область височной доли с дви5гательной и премоторной корой.

О функциях ограды почти ничегонеизвестно. Предполагается, что, подоб5но миндалевидному ядру, она не явля5ется частью экстрапирамидной систе5мы. Поэтому в дальнейшем об этихструктурах в данной главе упоминатьсяне будет.

Экстрапирамидная система

Экстрапирамидная система состоит изследующих структур серого вещества:хвостатого ядра, скорлупы, бледногошара, субталамического ядра, чернойсубстанции, и красного ядра. Терминэкстрапирамидная система кратко оп5ределен в главе о двигательной систе5ме — там, где говорится об экстрапи5рамидных путях, регулирующих спи5нальную двигательную активность (гла5ва 2).

Краткий экскурс в филогенез экст5рапирамидной системы поможет нам впонимании ее функций.

Низшими центрами системы явля5ются спинной мозг и примитивный ап5парат ретикулярной формации в по5крышке среднего мозга. В процессе эво5люции у животных палеостриатум(бледный шар) начинает эти центрырегулировать. В дальнейшем у высшихмлекопитающих и особенно у человека,развивается неостриатум. Его размерысоотносятся со степенью развития моз5говой коры. Как правило, низшие цен5тры подчиняются высшим. Это означа5ет, что у низших животных низшиецентры без особого напряжения зани5маются регуляцией мышечного тонусаи в значительной мере автоматическойрегуляцией движений. Но чем выше пофилогенетической шкале стоит живот5ное, тем менее оно способно к компен5сации нарушений или выпадений вы5сших центров.

По мере формирования мозговойкоры, филогенетически более старыедвигательные центры (палеостриатум инеостриатум) все более подпадают подконтроль новой двигательной систе5мы — пирамидной системы. Тем не ме5нее, большинство млекопитающих, на5пример кошки, все еще способны в не5которой степени передвигаться и дажебегать после удаления моторной коры.Однако для человека интактность пи5рамидной системы имеет решающеезначение, хотя даже больной со спасти5ческим параличом конечности можетвыполнять некоторые непроизвольные,т. н. ассоцииированные движения. Нашизнания о связях базальных ганглиевдруг с другом и другими ядернымиобразованиями экстрапирамидной сис5темы все еще недостаточны. Поэтомудалее будут обсуждаться только основ5ные афферентные и эфферентные про5водящие пути.Полосатое тело являетсяцентром высшего порядка среди струк5тур, составляющих экстрапирамиднуюдвигательную систему. Оно получаетимпульсы из многочисленных отделовмозговой коры, особенно из двигатель5ных зон лобной области включая поля4, 6а и 6а. Эти афферентные волокнарасположены в соматотопическом по5рядке, идут ипсилатерально и, вероятно,являются тормозными. По5видимому,стриокортикальные связи не существу5ют. Другая система афферентных воло5кон с прямой передачей импульсов дос5тигает полосатое тело из таламическогоцентромедианного ядра. Очевидно, этиволокна являются активирующими. Какиз хвостатого ядра, так и из скорлупыосновные афферентные волокна идут клатеральным и медиальным сегментамбледного шара, разделенным внутрен5ней медуллярной пластинкой. Вероятно,прямых связей между мозговой коройи бледным шаром не существует. Од5нако имеется мнение, что существуютипсилатеральные связи из коры к чер5

252 б Базальные ядра и экстрапирамидная система

63 Базальные сбо*ку). X и XX обозначают уровень гори*зонтальных срезов через правое (X) илевое (XX) полушария, изображен*ных на Рис. 6.4;вертикальные линии обознача*ют срезы во фронтальной плоскости,изображенные на Рис.

nuclei

corporiscallosi

Corpus

nuclei caudatiPlexus

lateralis

superior et inferior

Corpus\

6.4 Горизонтальный срезчерез базальные ганглии.

ной субстанции, красному ядру, субта5ламическому ядру и ретикулярной фор5мации (рис. 6.9).

Помимо получения афферентныхкорковых волокон, о чем пойдет речьдалее, хвостатое ядро и скорлупа имеютдвусторонние связи с черной субстан5цией.

Афферентные нигростриальные во5локна считаютсяуменьшающими тормозную функциюполосатого тела. С другой стороны,стрионигральный тракт является ГАМК$

(ГАМКляная кислота) и обладает тормознымэффектом на дофаминергические ни5гро5стриальные нейроны. Это замкну5тая система с обратной связью (см. рис.6.9). ГАМК5ергические нейроны стрио5нигральных волокон, вероятно, подав5ляют нисходящие, скорее всего дофа5минергические, нейроны черной суб5станции, которые регулируют мышеч5ный тонус через гамма5нейроны (Has5

Все прочие эфферентные волокна


Corpus lateralis

Caput nucleiCapsula interna

InsulaSeptum

N. olfactorius)

6.5 1*й фронтальный срез.

Corpus callosum

Septum pellucidum

Corpus nuclei caudati

Ventriculus lateralis

Capsula interna

Commissura anterior

Insula

Claustrum

Putamen

Area olfactoria

Chiasma opticum

Recessus opticus ventriculi tertii 6.6 Горизонтальный срез через ба*зальные ганглии.

полосатого тела проходят через меди5альные отделы бледного шара. Они об5разуют довольно значительные пучкиволокон, имеющих окончания на мно5гих ядрах. Один их этих пучков назы5вается чечевичная петля

Ее волокна начинаются в переднихотделах медиального сектора бледногошара и идут вентромедиально вокругзадней ножки внутренней капсулы к та5ламусу и гипоталамусу и, реципрокно,

к субталамическому ядру. После пере5креста они контактируют с ретикуляр5ной формацией среднего мозга, откуданачинается цепь нейронов, образующихретикулоспинальный тракт (нисходя5щая ретикулярная формация), заканчи5вающийся на нейронах передних рогов.

Основной массив эфферентных во5локон бледного шара идет в зрительныйбугор как часть нескольких регулирую5щих систем обратной связи. Этот пал5

254 6 Базальные ядра и экстрапирамидная система

6.7 3*й фронтальный срез.

Рис. 6.8 4*й фронтальный срез.

Corpus

Fornlx

Corpus nuclei caudatiPlexus lateralis

Capsule interna

GlobusNucleusCauda nuclei caudatiHippocampus, Cornu inferiusventriculi lateralisTractus (Fasciculus) opticusFasciculusNucleus corporis mamillaris

corporis callosum

Cornu posterius ventriculi lateralisV. cerebriNucleus colliculi inferiorisSubstantia grisea centralisAquaeductus cerebri

superior— Cerebellum

LemniscusPedunculus cerebellaris

лидоталамический пучок также называ5 fasciculus thalamicus или поле Фореля

Большинство его волокон заканчи5вается в вентроантериальном (VA) яд5ре и вентрооральном переднем ядре(V. о. а) зрительного бугра (см. рис.55). Ядро VA проецируется на корковоеполе а ядро V. о. а — на корковое

поде (см. рис. 5.S). Волокна из зуб5чатого ядра мозжечка заканчиваются взаднем вентрооральном ядре (V. о. р. —см. рис. 55) зрительного бугра, проеци5рующемся в 4 поле коры. Все эти та5ламокортикальные пути передают им5пульсы в обоих направлениях. В кореталамокортикальные пути синапсируют


с кортикостриальными нейронами и об5разуют раз ичаые реверберирующие кру5ги.

Существование различных рецип5рокных таламокортикальных связейпредполагает само собой разумеющим5ся существование реверберирующихкругов, облегчающих или подавляющих

активность определенных корковыхдвигательных полей.

Дополнительными кругами являют5ся:1.

ный бугор (ядро V. о. а.

2. Хвостатое

nigra

Nucleus

зубчатого

Tractus rubrospinaiis

Tractus reticulospinalis

Fasciculus

Ansa

6.9 Связи экстрапирамид*ной системы Hassler).


тельный бугор (ядро ядро.

3. часть бледного активирующая

ядро зри5тельного бугра (получающее допол5нительные импульсыформного тело.

4. Наружная часть бледноготивирующая ретикулярная система—таламические интраламинарные яд5

часть бледного шара(не доказано).

5. Зубчатое ядробугор (ядро V. о. р. поле

моста (или: красное ядро5центральный путьняя ядро мозжечка(см. рис. 4.5 и 4.6).

Нисходящие волокна базальных ганг5лиев относительно малочисленны посравнению с паллидоталамическимипутями и достигают спиннного мозгас помощью нейрональных цепей. Этозаставляет предположить, что основнойзадачей базальных ганглиев являетсяконтроль и регуляция активности дви5гательных и премоторных корковых по5лей путем различных реверберирующихкругов, в результате чего произвольныедвижения становятся плавными и не5прерывными. Реверберирующие кругиполосатого тела дополняются мозжеч5ковой, вестибулярной и проприоцептив5ной системами.

Как уже упомянуто в главе 2, пи5рамидный тракт начинается в сенсомо5торной коре (поля 4, 6, 3, 1 и 2). Вэтих же корковых полях берут началоэкстрапирамидные двигательные пути:кортикостриарные, кортикорубральные,кортиконигральные, кортикоретикуляр5ные и др., идущие к двигательным яд5рам черепных нервов и спинальнымдвигательным нейронам через нисходя5щие цепи нейронов. Большинство этихпроекций двигательной коры проходитчерез внутреннюю капсулу. Следова5

тельно, поражения внутренней капсулыобычно прерывают не только волокнапирамидного тракта, но и экстрапира5мидные пути. Этот перерыв являетсяпричиной Небольшая частьэтих экстрапирамидных волокон, веро5ятно, спускается по наружной капсуле,что может объяснить, почему при спас5тической гемиплегии вследствие гема5томы внутренней капсулы парализован5ная конечность способна выполнять не5которые произвольные движения.

Специфические функции отдельныхядер экстрапирамидной системы доконца не ясны. Полученные в результатестереотаксических вмешательств новыеданные привели лишь к условному объ5яснению. Выявление конкретных выпа5дений в результате повреждения одногоили другого образования не позволяетс уверенностью сделать вывод, что дан5ное подкорковое ядро является единст5венным центром, отвечающим за поте5рянную функцию. Представляется болеевероятным, что поражение подкорково5го ядра или его связей вызывает дис5координацию обычно гармоничноговзаимодействия различных компонен5тов системы и что клиническая симп5томатика определяется характером этойдискоординации.

Симптомы пораженияпирамидных образований

Основными симпомами экстрапира5мидных поражений являются наруше5ния мышечного тонуса (дистония) ирасстройства непроизвольных движе5ний гипокинезия, акине$

которые во время сна отсутствуют.Можно выделить два клиническихсиндрома. Первый характеризуется со5четанием гиперкинезии и гипотонии ивызывается поражением неостриатума.Второй проявляется сочетанием гипоки$незии и гипертонии, или ригидности, ивызывается поражением черной суб5станции. С него мы и начнем.


Синдром

Этот синдром — классическое проявле5ние дрожательного паралича или бо$лезни Паркинсона. В результате дегене5ративных изменений происходит поте5ря меланин5содержащих нейронов чер5ной субстанции и дофаминергическихнейронов полосатого тела. Обычно про5цесс является двусторонним. При од5носторонней потере нейронов клиниче5ские признаки возникают на противо5положной стороне тела.

В случае дрожательного паралича де5генерация наследственно обусловлена.Однако схожая утрата нейронов чернойсубстанции может быть обусловленаиными причинами. В этом случае воз5никший дрожательный паралич назы5вают синдромомили паркинсонизмом. Если он являетсяотдаленным последствием летаргиче5ского энцефалита, его определяеют как

паркинсонизм.Синдром включает в себя наряду с дру5гими признаками вегетативные нару5шения (гиперсаливацию, себоррею ли5ца), а также глазодвигательные кризыи расстройства аккомодации. Средидругих возможных причин паркинсо5низма следует назвать церебральныйатеросклероз, тиф, сифилис мозга, пер5вичное или вторичное поражение сред5него мозга опухолью или травмой, ин5токсикации окисью углерода, марган5цем, фосгеном или другими вещества5ми, а также длительный прием лекарствфенотиазинового ряда или резерпина.

Дрожательный паралич

Известен также под именем болезниПаркинсона и характеризуется тремяосновными симптомами: акинезией, ри$гидностью и тремором.

При акинезии наблюда5ется медленное снижение подвижностибольного. Постепенно угасают все ми5

мические и экспрессивные движения ивсе ассоциированные движения. Началодвижения, например ходьбы, становит5ся крайне затрудненным. Вначале боль5ной должен проделать несколько корот5ких шажков на цыпочках. Начав дви5жение, он не может внезапно остано5виться. Прежде чем сделать остановку,больной вынужден сделать несколькодополнительных шагов вследствие за5медленной контриннервации. Эта про5долженная активность называетсяпульсией, ретропульсией илипульсией, в зависимости от направлениядвижения последних шагов. Лицо ста5новится маскообразным, поскольку иг5ра мимической мускулатуры застывает

Лишь глаза со5храняют свою Вместодвижения головы больной может лишьглазами смотреть в указанном направ5лении. Речь становится монотонной идизартричной, частично вследствии ри5гидности и тремора языка. Наконец, всетело находится в одеревеневшем состоя5нии антефлексии; все движения крайнемедленны и незавершены. Больной из5бегает любых ненужных движений. Онне размахивает руками при ходьбе. Всесопутствующие мимические и прочиедвижения носящие индивидуальный ха5рактер, отсутствуют.

Ригидность: В противоположностьспастическому мышечноготонуса, ригидность может ощущаться вразгибателях как вязкое воскоподобноесопротивление всем пассивным движе5ниям. Мышцы не расслабляются. Припассивных движениях можно ощутитьступенеобразное снижение тонуса вмышцах антагонистах (феномен зубча$того Если у лежащего больногоприподнять голову и резко ее отпустить,она не падает сразу, а медленно опус5кается на подушку (тест падающей го$ловы). Проприоцептивные рефлексы вотличие от спастического состояния неповышены и никаких патологических

258 6 Базальные ядра и экстрапирамидная система

знаков не выявляется. Парезов нет. Еслитрудно вызвать рефлексы, не поможети прием Ендрассика для вызывания ко5ленного рефлекса (больному предлага5ется силой разогнуть согнутые в суста5вах и крючкообразно сцепленные паль5цы рук; в это время проверяются ко5ленные рефлексы). В результате возрас5тают тонические рефлексы натяжения,т. е. активированная ригидность.

Тремор: У большинства больных вы5является пассивный тремор. В случаеего отсутствия говорят о дрожательномпараличе без дрожания. Пассивный тре5мор является низкочастотнымдвижений в ритмичным и возни5кает вследствие игры между мышцамиагонистами и антагонистами (тремор

В отличие от интенци5онного тремора, антагонистическийтремор во время произвольных движе5ний исчезает. Для паркинсоническоготремора характерны движения типа ска5тывания бумажки или счета денег. Ме5ханизм возникновения трех вышеопи5санных симптомов еще не ясен. Веро5ятно, акинезия вызвана недостатком пе5редачи дофамина в полосатом теле. Приназначении препаратов L5дофы онауменьшается. Согласно Hassler, акине5зия может быть объяснена следующимобразом: повреждение нейронов черноговещества приводит к потере тормозя5щих нисходящих нигроретикулоспи5нальных импульсов, которые в нормеоказывают тормозящее влияние наклетки Реншоу (см. рис. 1.9). Возврат5ные коллатерали больших альфа5мото5нейронов контактируют с вышеупомя5нутыми клетками Реншоу. Если им5пульсы альфа5клеток столь сильны, чтоугрожают иннервируумым мышечнымволокнам, то клетки Реншоу, имеющиедвусторонние связи с теми же самымимотонейронами, оказывают тормозноевлияние на их активность. Этожение возрастает и затрудняет началопроизвольного движения в случае ис5

чезновения нигроретикулоспинальныхимпульсов с их тормозящим влияниемна клетки Реншоу.

Ригидность может быть объясненапоражением нейронов черного вещест5ва. В норме эти нейроны оказываюттормозящий эффект на импульсы изполосатого тела, которые в свою очередьингибируют активность бледного шара.Их утрата приводит к растормаживаниюэфферентных паллидальных импуль5сов, что способствует активизации спи5нального тонического рефлекса натяже5ния (см. рис. 1.10) двумя путями:1) нисходящие пути бледного шара пе5

ресекаются в области среднего мозгаи синапсируют с ретикулоспиналь5ными нейронами в ретикулярнойформации (см. рис. 6.9); эти нейроныповышают тонус путем растормажи5вания вставочных нейронов, ответст5венных за тонических рефлекс натя5жения;

2) расторможенные импульсы из ме5диальных отделов бледного шара дос5тигают области через оровент5ральное таламическое ядро (ядроV. о. Оттуда особые нейроны по5сылают кортикоспинальные волокна,несущие облегчающий эффект вста5вочным нейронам для тоническогорефлекса натяжения и таким спосо5бом увеличивающие тонус до уровняригидности.

При разрушении или перерыве эффе5рентных клеток или волокон бледногошара с помощью коагуляции медиаль5ной части бледного шара или областиansa или оровентрального та5ламического ядра, ригидность почти ис5чезает. Антагонистический тремор ве5роятно зарождается в релейных клеткахспинного мозга. В состоянии покоя ней5роны этого аппарата передают ритми5ческие разряды мотонейронам, которыев нормальных условиях подавлены де5синхронизирующим влиянием импуль5сов из черного вещества. Несдерживае5



мые импульсы из медиальных отделовбледного шара достигают коры череззрительный бугор и растормаживаюткортикоспинальные нейроны. В то жевремя тормозные импульсы из полоса5того тела, идущие через черное веществоне спускаются далее к релейному аппа5рату спинного мозга через нигрорети5кулоспинальный тракт. Таким образом,предполагается, что тремор является ре5зультатом двух факторов: облегчающийэффект синхронизирующего кортико5спинального пути и недостаток инги5биторного, десинхронизирующего вли5яния стриатонигрального комплекса(Hassler).

Возможно уменьшить тремор с по5мощью стереотаксического подавлениявозбуждающих импульсов из бледногошара или путем коагуляции его меди5альных отделов, паллидоталамическихволокон или дентатоталамических во5локон и их терминального таламиче5ского ядра (V. о. р.) (см. рис. 4.4 и 4.6).Результаты не столь удовлетворительныкак в случае с ригидностью. Несмотряна коагуляцию, тремор может вновьвременно возникнуть в случае эмоцио5нального возбуждения больного, чтоуказывает на получение пирамиднымтрактом возбуждающих импульсов издругих источников. Попытки разруше5ния медиального таламического ядра,получающего импульсы из бледногошара и гипоталамуса и передающегоих к лобной коре, приводили к даль5нейшему уменьшению тремора. Однакопри этом возникал психоорганическийсиндром, характеризующийся эмоцио5нальным отупением. Поэтому от такойоперации отказались.

Поражение медиальных отделовбледного шара и его эфферентных во5локон, связанных с зрительным бугром(ядро V. о. кажется, уменьшает ри5гидность, тогда как коагуляция оровент5рального ядра (V. о. р.) более эффек5тивно тремор.

Двустороннее разрушение бледногошара предположительно вызывает гру5бые нарушения сознания и делириумили аменцию.

Синдром

Этот синдром развивается при пораже5нии неостриатума. Иногда пораже5ния сопровождаются повреждениямибледного шара, зрительного бугра илимозговой коры; в этих случаях гипер5кинезия, вероятно, вызывается потерейтормозного влияния нейронов неостри5атума, которые спускаются к бледномушару и черному веществу. Иными сло5вами, имеет место поражение нейро5нальной системы высшего порядка, чтовызывает избыточное возбуждение ней5ронов нижележащей системы. Возника5ют гиперкинезы разного вида: атетоз,хорея, спастическая кривошея, торсион$ная и другие.

Атетоз

Это двигательное расстройство обычновызывается перинатальным поврежде5нием полосатых тел. Происходит гибельмелких нейронов вследствие нарушенийкровообращения, что приводит к гли5альным рубцам неправильной формы,напоминающих прожилки мрамора; от5сюда и название status (мра$морное состояние). Непроизвольныедвижения медленны и червеобразны снаклонностью переразгибать пальцырук и ног. Кроме того, имеются нере5гулярные, спазмоподобные повышениятонуса мышц5агонистов итов. В результате, позы и движения яв5ляются вычурными. Произвольныедвижения резко нарушены из5за спон5танного появления гиперкинетическихдвижений которые могут включать всебя движения лицевых мышц и языка,вызывая таким образом гримасы с па5тологическими движениями языка.Возможны внезапные приступы смеха

18 Зах. 136


или плача. Атетоз может сочетаться сконтралатеральным парезом; он такжеможет быть двусторонним и называетсяв таком случае двойным атетозом,обычно сочетающимся со спастическойпараплегией (болезнь Литтля, синдромФогта). Интеллект при этом может бытьсохранен.

Хорея

Хореический синдром характеризуетсякороткими, быстрыми, непроизвольны5ми подергиваниями в единичных мыш5цах, вызывающими различные видыдвижений, некоторые из которых весь5ма напоминают произвольные движе5ния. Вначале вовлекаются дистальныеотделы конечностей, затем проксималь5ные. Непроизвольные подергивания ли5цевой мускулатуры вызывают гримасы.Помимо гиперкинезии, для хореи ха5рактерно также снижение мышечноготонуса.

Хореическое беспокойство у детей,называемое малой хореей или хореейСиденгама или пляской Св. Витта,обычно является острым избиратель5ным расстройством нервной системыпри ревматической лихорадке, назван5ным инфекционной хореей. Гис5топатологические находки очень вариа5бильны. У ряда больных никаких из5менений выявить не удается. Аналогич5ная острая хорея может случиться наранних стадиях беременности и назы5вается хореей беременных.

Наибольшее значение имеет хорея — наследуемое по доми5

нантному типу дегенеративное заболе5вание, обычно манифестирующее всреднем возрасте. Оно может дебюти5ровать еще в подростковом возрасте не5произвольными движениями, которыемогут быть ошибочно приняты за пар5кинсонический гиперкинез, либо пси5хическими изменениями, принимае5мыми за шизофрению. Движенияобычно не столь стремительны как при

малой хорее. Они более иногдазамедленны подобно атетоидным. Мо5гут наблюдаться вращательные движе5ния, напоминающие торсионную дис5тонию. Особенно поражаются прокси5мальные отделы конечностей, туловищеи лицевая мускулатура, что вызываетвыразительные гримасы с высовывани5ем языка. Речь и глотание затруднены.Гипертония на ранних стадиях сменя5ется ригидностью. Гистопатологическиенаходки состоят в атрофии полосатыхтел из5за гибели мелких нейронов. Кор5ковые нейроны также могут дегенери5ровать и исходом болезни может бытьдеменция. Хореические движения с ана5логичным медленным развитием могутбыть сиптоматическими, т. е. вторич5ными вследствие иного заболеваниямозга (например, энцефалита, отравле5ния окисью углерода, сосудистого по5ражения).

Спастическая кривошея и торсионная

Это наиболее важные виды дистоничес5ких синдромов. В обоих случаях обычноимеются повреждения скорлупы и цент5ромедианного ядра таламуса а такжедругих экстрапирамидных ядер (блед5ного шара, черного вещества и др.).Спастическая кривошея — нарушениетонуса, состоящее в спастических со5кращениях мышц шеи, приводящих кмедленным непроизвольным поворачи5вающим и наклонным движениям го5ловы. Особенно часто поражаются гру5динно5ключично5сосцевидная и трапе5цевидная мышцы наряду с другимимышцами шеи. Причины могут бытьразличны. В ряде случаев спастическаякривошея может быть абортивной фор5мой торсионной дистонии или раннимпризнаком другого экстрапирамидногозаболевания, такого как хорея Гентинг5тона или болезнь Вильсона. Тоническиесокращения лицевой мускулатуры, каки лицевые тики, считались психоген5


ными. Однако, после эпидемии летар5гического энцефалита в 1920 г. эти ги5перкинезы стали очень распространены.На аутопсии выявлялись изменения,особенно в полосатом теле. Поэтомуследует с осторожностью относить такиедвижения к разряду психогенных. Спас5тические тикообразные сокращениядиафрагмы являются причиной икоты.Торсионная характеризуетсядовольно выраженными поворотами иразворотами туловища и проксималь5ных конечностей. Они могут быть стольвыраженными, что больной не можетни стоять, ни ходить без постороннейпомощи. Заболевание может быть идио5патическим или впоследнем случае причиной может бытьродовая травма, ядерная желтуха ново5рожденных, перенесенный энцефалит,ранняя форма хореи Гентингтона, бо5лезнь Галлервордена5Спатца или гепа5то5церебральная дегенарация (болезньВильсона, болезнь Вестфаля5Штрюм5пеля).

Синдром

Обычно проявляется в виде гемибал5лизма. Непроизвольные движения ха5рактеризуются крупноразмашистымиразбросанными движениями, особеннов мышцах плеча и таза. Это наиболеетяжелое из рас5стройств возникает в результате остро5го поражения ядраЛьюиса (nucleus subthalamicus Luisi) иего связей с латеральными отделамибледного шара. Гемибаллизм возникаетв конечностях, контралатеральных сто5роне поражения. дви5жения обычно свидетельствуют о пора5жении в области треугольника Гийена5Молляра (см. рис. 4.6).

Стереотаксическое лечение гиперкинезов

Вследствие значительного уменьшенияригидности и тремора после стереотак5

сического выключения различных со5ответствующих экстрапирамидных об5ластей, аналогичный подход был ис5пользован для лечения гиперкинезов.Одной из причин являлась неэффек5тивность консервативной терапии,лишь в единичных случаях приводив5шей к успеху. Стереотаксичесий методоснован на предположении, что пора5жение полосатого тела обуславливаетутрату его тормозящего эффекта на ни5жележащую нейрональную систему т. е.на бледный шар и черное вещество —и что это вызывает избыточную сти5муляцию этих ядер. Предполагают, чтогиперкинезы вызываются патологичес5кими импульсами распостраняющимсяв зрительный бугор и затем в двига5тельную кору, передающую эти импуль5сы через эфферентные корковые ней5роны. Следовательно, необходимо пре5рвать идущие к корковым двигатель5ным путям волокна. Коагуляция меди5альных отделов бледного шара приво5дила к удовлетворительным результа5там, особенно при торсионной дисто5нии и хореическом гиперкинезе. Чтобылечить атетоз этим методом, понадоби5лись более распостраненные коагуля5ции, вовлекающие в ряде случаев об5ласть внутренней капсулы.

Другие симптомы

У страдающих церебральным артерио5склерозом пожилых людей нередко при5ходится сталкиваться с паркинсонопо5добными изменениями или гйперкине5зиями, особенно тремором, тенденциейповторять слова или фразы

спастическое повторение послед5них слогов слов (логоклония) и повто5рение движений Могутнаблюдаться псевдоспонтанные движе5

но истинные хореиформные илиатетоидные движения встречаются от5носительно редко. В большинстве слу5чаев эти симптомы вызываются мел5


некротическими пораже5ниями полосатых тел и, иногда, блед5ного шара. На аутопсии они оказыва5ются рубцами или мелкими кистами.Это состояние известно под названиемstatus Склонность к персевера5ции и логоклониям приписывается по5ражениям хвостатого ядра, а тремор —поражениям скорлупы. Эти циркулятор5ные кисты представлены на рис. 6.10 и6.11.

История 1: На Рис. представленынаходки у 75�летнего старика с общим артерио�склерозом, гипертензией, сахарным диабетом идиабетической полинейропатией. Сахарный диа�бет был диагностирован в возрасте.Причиной госпитализации послужила слабостьв ногах на протяжении дней. В пользу поли�нейропатии снижение реф�лексов и некоторая слабость, преимущественнов ногах. Выраженная ригидность с феноменомзубчатого колеса и тремором конечностей со�провождалась тенденцией к персеверации припопытках сохранить позу. Эмоционально боль�ной был подавлен.

История болезни 2: Больной 61 года был сдетства умственно неполноценен и перенес не�сколько психотических приступов, позднее диа�гностированных как кататония и маниакальныйпсихоз. За три месяца до госпитализации вновьотмечался психотический эпизод. Больной неумывался и не менял белье. Он стал лживым исовершал бессмысленные и противоправныедействия. Например, он пытался поменять вы�шедшую из обращения денежную купюру. За двамесяца до госпитализации у него внезапно раз�вился левосторонний гемипарез, головокружение,боль в ушах, парастезии и онемения рук и ног.Походка стала шаткой, что приводило к неод�нократным падениям. Речь стала монотонной.

При Поступлении он выглядел старше своихлет. Поза была застывшей, походка напряжен�ной, семенящей и немного прихрамывающей.Все его движения были замедлены и тяжеловес�ны. Отмечалась амимия лица. Речь была моно�тонной, быстрой и прерывистой с наклонностьюк логоклонии. Он создавал впечатление индиф�ферентного, заторможенного и страдающего отобщей обездвиженности человека.

Неврологическое исследование выявило сле�дующее: правый зрачок шире левого, реакциязрачков на свет легкий горизонтальныйнистагм в обе стороны; слабость лицевой мус�кулатуры слева; снижение силы в левых конеч�ностях; оживление проприоцептивных рефлексовслева с положительными симптомами Бабинско�го и Оппенгейма; двустороння ригидность, пре�

имущественно атаксия, большешаткость походки с тенденцией к падению;склонность к персеверации движений и произ�носимых слов; тремор отсутствовал; отмечаласьдезориентация, затруднение запоминания; зна�чительная потеря памяти на давние события;очень низкие когнитивные способности; частоответа на задаваемые вопросы получить вообщене удавалось; речь едва понятна; голос тихий имонотонный; плохое произнесение слогов. Не�которые слоги или слова быстро повторялисьнесколько раз (логоклония). Больной казалсябезразличным к окружающему и заторможен�ным. Временами сонание его становилось спу�танным и он жаловался на боли в передней частитела Позднее развился ступор и больнойумер от пневмонии.

На вскрытии выявлен отек мозга. Дно треть�его желудочка выбухало в базальную цистерну имамиллярные превратились в подобие за�тычки. На коронарных срезах обнаружена ма�ленькая удлиненная компактная опухоль крас�но�серого цвета в области правого бледного шара

6.10 Status lacunaris с кистой больших размеров влевой скорлупе (рисунок с препарата).

Рис. 6.11 Киста в левом бледном шаре и множествомелких кист (status lacunaris) (рисунок с препарата, видспереди). История болези 1.


и сдавливающая третий желудочекдо щелевидных размеров и смещающая его влевоот средней линии. Правая скорлупа смещеналатерально. Каудально опухольв средний мозг, захватывая с обеих сторон крас�ное ядро и черное вещество. Передние отделызрительного бугра справа были инфильтрирова�ны опухолью и весь зрительный бугор был сме�щен кзади (рис. 6.12).

Гистологически опухоль представляла собойдвоякую картину. Одна ее часть была четко от�граничена и состояла из однотипных клеток.Внутри опухоли были обнаружены отложениякальция. Ткань за пределами этого узла пред�ставляла собой свободное расположение поли�морфных клеток и множественные мелкие очагинекроза. Особенно много кальциевых отложенийотмечалось в правом бледном шаре (вероятно,олигодендроцитома или спонгиобластома).

Ретроспективно можно сказать, чтоизменения личности больного былиранними признаками опухоли. Больнойстал лживым и совершал противоправ5ные действия. Такое поведение заста5вило предположить рецидив циркуляр5ного психоза. Однако, к этому времениу него развились другие признаки ор5ганического поражения мозга в виделевостороннего гемипареза и, вскорепосле этого, признаки поражения экст5рапирамидных двигательных путей.Акинезия, амимия, застывшая поза, ри5гидность конечностей, больше слева,могут быть соотнесены с поражениемправого бледного шара и двустороннимпоражением черного вещества. Прорас5тание опухоли в правую ножку мозга инижние отделы внутренней капсулыобъясняет возникновение левосторонне5го спастического гемипареза. Пораже5ние мамиллярных тел может служитьпричиной возникновения выраженного

синдрома. Личностные

расстройства вероятно были связаны снарушением связей между гипоталаму5сом, медиальными отделами зритель5ного бугра и орбитальной корой.

6.12 а) Маленькая опухоль (вероятно, олигоденд* или спонгиобластома) в области правого блед*

ного шара; б) аналогичная опухоль в области черноговещества (рисунок с препарата). История болезни 2.

7 Мозговые оболочки, желудочки и спинномозговая

Мозговые оболочки

Головной и спинной мозг покрыты тре5мя мозговыми оболочками: (1) твер5дой (или пахименингс) (dura mater),(2) паутинной (arachnoidea) и (3) мяг5кой (pia mater). Паутинная и мягкаяоболочки вместе взятые называются

Твердая мозговая оболочка

Состоит из двух слоев плотной соеди5нительной ткани. Наружный слой яв5ляется надкостницей и плотно приле5гает к кости. Внутренний слой являетсясобственно менингеальным слоем и об5ращен к очень узкому субдуральномупространству. Дуральные или менинге5альные артерии пролегают между двумяслоями. Они относительно широки ине только кровоснабжают кости черепасо стороны твердой мозговой оболочки,но и служат стабилизаторами темпера5туры, предохраняя мозг от перепадовтемпературы, которым подвергается до5вольно тонкий череп. Самой большойявляется средняя оболочечная артерия(arteria пролегающаяна всем протяжении боковой поверхнос5ти мозга. Она отходит отной артерии, которая является ветвьюнаружной сонной артерии. Средняяоболочечная артерия входит в полостьчерепа через остистое отверстие (fora$

men Передняя оболочечнаяартерия (arteria meningea anterior) до5вольно мала и кровоснабжает медиаль5ные части лобных отделов твердой моз5говой оболочки и передние отделы серпабольшого мозга. Она вступает в полостьчерепа впереди решетчатой пластинкикак ветвь передней арте5рии, которая в свою очередь являетсяветвью глазничной артерии и поэтомунесет кровь из внутренней сонной ар5терии. Задняя менингеальная артерия(arteria meningea posterior) кровоснабжа5ет твердую мозговую оболочку заднейчерепной ямки и входит в ямку черезяремное отверстие как ветвь восходя5щей глоточной артерии, начинающейсяот наружной сонной артерии. Она под5держивается менингеальной ветвьювертебральной артерии. Важно помнить,что средняя мозговая артерия анасто5

в орбите со слезной арте5рией — ветвью глазничной артерии, ко5торая отходит от внутренней сонной

около внутреннего отверстияканала зрительного нерва. Вследствиетакого анастомоза артерия сетчатки мо5жет получать кровь даже при закупоркествола глазничной артерии.

Внутренний менингеальный слойтвердой мозговой оболочки местами от5стоит от ее наружного слоя, образуядуральные синусы. Вдоль верхнего про5дольного и поперечного синусов он об5

Мозговые оболочки 265

Sinus sagittalis superior

Dura mater encephali

Pia mater encephali

7.1 Схематический фрон*тальный срез через верхнийпродольный синус, демонстри*рующий мозговые оболочки.

Вены и пространства

Dura mater

Arachnoidea spinalis

sub*arachnoideale

Pia spinalis

7.2 Схематическоебражение оболочек спинногомозга.

разует дупликатуру в виде серпа боль5шого мозга cerebri) и намета моз5жечка (tentorium (рис. 7.1). Онтакже образует серп мозжечка (falx cere5belli) между его полушариями, диаф5рагму седла (diaphragma sellae) и трой5ничную (Меккелеву) полость (cavumtrigeminale), содержащую узел тройнич5ного нерва (Гассеров узел). В областинаружного края большого затьшочногоотверстия (foramen magnum) слои твер5дой мозговой оболочки полностью раз5деляются. Наружный слой продолжает5ся в виде периоста, а менингеальный

слой образует дуральный мешок спин5ного мозга (рис. 7.2). Пространствомежду двумя слоями здесь называетсяэпидуральным или экстрадуральным,хотя, строго говоря, это интрадуральноепространство. Оно содежит рыхлую со5единительную ткань и внутреннее по$звоночное венозное сплетение (plexusvenosus vertebraliis internus). Оба слоявоссоединяются лишь в месте прохож5дения спинномозговых корешков черезмежпозвоночные отверстия.

Дуральный мешок заканчивается науровне второго поясничного позвонка,

266 7 Мозговые оболочки, желудочки и спинномозговая жидкость

окружая конский хвост. Его каудальныйконец продолжается в виде конечнойнити которая прикреп5ляется к периосту копчика в виде фиб5розной

Твердая мозговая оболочка над моз5жечковым наметом иннервируется вет5вями тройничного нерва, тогда как поднаметом она иннервируется ветвямиверхних шейных спинальных нервов иблуждающего нерва. Чувствительныеветви твердой мозговой оболочки спин5ного мозга принадлежат задним кореш5кам спинальных нервов. Дуральныенервы состоят из миелиновых и без5миелиновых волокон, расположенныхна всем протяжении твердой. Их кон5цевые ветви, по5видимому, очень чувст5вительны к натяжению, поскольку лю5бое растяжение твердой очень болезнен5но. Особенно чувствительны к боличувствительные волокна нервов сопро5вождающих артерии. Считается, что го5ловная боль имеет дуральное происхож5дение.

Паутинная оболочка

Это тонкое, но прочное образование со5стоит из наружной клеточной мембра5ны и внутреннего слоя соединительнойткани, к которой прикреплена рыхлаясеть тонких трабекул. Эта сеть подобнопаутине оплетает субарахноидальноепространство. Поэтому сама оболочканазвана была паутинной (arachnoidea)(рис. 7.1 и 7.2). Бессосудистая паутин5ная оболочка тонка и прозрачна. Онапрочна и практически не проницаемадля биологических веществ. Ее наруж5ный слой представлен эндотелиоидны5ми клетками, называемыми менинго5

или паутинными. Оваль5ные ядра этих клеток плотно распо5ложены в два или много слоев,обращенных к субдуральному про5странству. Эти клетки являются источ5ником возникновения эндотелиоматоз5ного или менинготелиоматозного типа

менингиомы. Внутренний слой паутин5ной оболочки и ее субарахноидальныетрабекулы покрыты клетками мезоте5

отвечать на различныепатогенные (например, обра5зованием фагоцитов).

Паутинная оболочка не фиксирова5на к твердой, за исключением зон вдольдуральных синусов, к которым она при5креплена с помощью ворсин или грану$

паутинной оболочки (Пахионовыхгрануляций,(см. рис. 7.1). Поскольку в субдураль5ном пространстве всегда находитсябольшое количество прозрачной жид5кости, паутинная оболочка может сколь5зить относительно твердой без всякоготрения. Таким образом, осцилляцииполушарий мозга в полости черепа про5исходят без повреждения внемозговыхкровеносных сосудов или самой мозго5вой ткани.

При выхождении нервов из полостичерепа или спинномозгового каналатвердая и паутинная оболочки сопро5вождают их на небольшом расстоянии.Лучше всего это видно на примере зри5тельных нервов, поскольку там это рас5стояние является довольно протяжен5ным. Твердая выстилает канал зритель5ного нерва. Когда она достигает орбиты,ее наружный слой становится надкост5ницей орбиты, а слойпрослеживается на всем протяжениизрительного нерва и прикрепляется ксклере. Внутри этого дурального мешканаходится арахноидальный мешок с со5ответствующими субдуральным и суб5арахноидальным пространствами —прямым продолжением внутричереп5ных пространств. Из5за таких анатоми5ческих особенностей внутричерепноесубарахноидальное кровоизлияние мо5жет простираться кпереди вокруг внут5риглазничного (орбитального) сегментазрительного нерва, а в случае внутри5черепной опухоли (например, менин5гиомы) вблизи отверстия зрительного

Мозговые оболочки 267

канала последняя может свободно растив субарахноидальное пространство во5круг орбитальной части зрительногонерва. С другой стороны, возможно ме5тастазирование злокачественных опухо5лей глаза, таких как ретинобластомаили меланоцитома путем прорастанияиз орбитального в интракраниальноесубарахноидальное пространство.

Мягкая мозговая оболочка

Состоит из тонкого эндотелиоподобногослоя мезодермальных клеток. В отличиеот паутинной, мягкая оболочка высти5лает все видимые и скрытые поверх5ности головного и спинного мозга (см.рис. 12), за исключением поверхностижелудочков. Она везде фиксирована спомощью эктодермальной мембраны,образованной краевыми астроцитами.Эта пиаглиальная мембрана сопровож5дает все кровеносные сосуды идущие вили выходящие из нервной паренхимы

и составляет периферическую границу пространств Вирхова$

Робина.Там, где трабе5

кулы прикрепляются квой оболочке, они образуют плотнуюмембраноподобную сеть, иногда назы5ваемую слоем. Этот слойсостоит из мелких мозговых сосудов инервных волокон, более многочислен5ных по сравнению с твердой мозговойоболочкой. В отличие от дуральных нер5вов, они не чувствительны к механичес5ким, тепловым и электрическим раз5дражениям. Предполагают, что эти нер5вы реагируют на давление при натяже5нии или изменении тонуса стенок кро5веносных сосудов.

Субарахноидальное пространство

Это лептоменингеальное пространствозаполнено циркулирующей цереброспи5нальной жидкостью (ликвором). Все

Plexus lateralis

arachnoideales

Plexus choroideusventriculi tertii

Cisterna is

Plexus choroideusventriculi

Cisterna

ventriculi quarti

7.3 Цистерны головногомозга. Циркуляция цереброс*пинальной жидкости показанакрасными стрелками. Черныестрелки показывают кровоток вверхнем продольном синусе.


кровеносные сосуды и нервы головногои спинного мозга омываются ликвором.Поэтому, при инфицировании лепто5менингеального пространства, крове5носные сосуды и нервы также вовлека5ются в воспалительный процесс. Воз5можными причинами ишемическогонекроза ткани могут быть артериит ифлебит.

Субарахноидальное пространствопростирается от теменных отделовбольшого мозга вниз до конца конскогохвоста в области копчика где заканчи5вается спинальный дуральный мешок.Субарахноидальное пространство не со5общается с субдуральным. Поэтомулептоменингит обычно не распростра5няется в субдуральное пространство, ес5ли только инфекция не вызвана септи5ческим тромбозом мозговых вен, егопересекающих (мостовые вены). По5следнее имеет место при менингите,вызванном Суб5арахноидальное пространство являетсяочень узким под извилинами в областикрыши орбиты и тенториума во времябодрствования при вертикальном поло5жении головы. Те области, где субарах5ноидальное пространство особенно ши5роко, называются цистернами. Некото5рые цистерны показаны на рис. 7.3. Не5парная или боль$шая цистерна (cistera располо5жена между миндаликами мозжечка изадней поверхностью продолговатогомозга. Практически весь внутрижелу5дочковый ликвор поступает туда черезотверстие Мажанди. Эта цистерна дос5тижима путем субокципитальной пунк5ции через заднюю атлантоокципиталь5ную мембрану. К этой процедуре при5бегают иногда для выведения ликвораи введения воздуха в желудочковую сис5тему для пневмоэнцефалографии.

Большая цистерна сообщается соспинальным субарахноидальным про5странством, которое намного шире сза5ди спинного мозга, нежели спереди.

Вентрально большая цистерна свободносообщается с цис$тернами (cisternae pontomedullares), со5держащих, помимо других структур, по5звоночные артерии. Цистерны продол5жаются рострально в виде цистернымоста (cisterna pontis), простирающей5ся над всем основанием моста и содер5жащей основную артерию, тройничныйнерв и, частично, отводящий нерв. Наверхней границе моста эта цистерна пе5реходит в цистерну (cisternabasalis), которая ограничена по бокамверхними гиппокамповыми извилина5ми, включая их крючки. Сзади она ог5раничена межножковой ямкой, иногданазываемой межножковой цистерной(cisterna Кпереди онадостигает уровня хиазмы зрительногонерва. Эта передняя, хиазмальная частьосновной цистерны включает в себявнутричерепные отрезки внутреннихсонных артерий. Когда внутренние сон5ные артерии разветвляются на передниеи средние мозговые артерии, цистер5нальное пространство сопровождаетстволы этих артерий и образует, соот5ветственно, (по ходупередних мозговых артерий) (cisterna

и боковые (по ходусредних мозговых артерий) цистерны(cisternae fossae laterales cerebri).

Межполушарная цистерна являетсянепарной и простирается по наружнойповерхности мозолистого тела вплотьдо его валика. Там она соединяется сотносительно большой цистерной вены

называемой также поперечнойцистерной (cisterna В нейнаходится шишковидная железа. Попе5речная цистерна соединяется с большойцистерной через цистерну червя (cisterna

и с базальными цистернами че5рез охватывающие или обходящие цис$терны (cisternae которые рас5положены на поверхности среднего моз5га и сопровождают задние мозговые ар5


терии, базальные вены Розенталя и бло5ковые нервы.

Желудочки и ликворЖелудочкиЖелудочковая система головного мозгаизображена на рис. 7.4 и 7.5. Она со5стоит из двух боковых laterales)и непарных третьего (ventriculusи четвертого желудочков (ventriculusquartus). У каждого бокового желудочкаимеется передний рог, средняя часть(тело), задний рог и нижний или ви5сочный рог. Оба желудочка соединяют5ся с третьим через межжелудочковыеотверстия или отверстия Монро (fora5mina (aque5ductus) соединяет третий и четвертыйжелудочки. Он является одним из опоз5навательных знаков среднего мозга.Четвертый желудочек соединяется ссубарахноидальным пространством тре5мя отверстиями: двумя отверстиямиЛюшка и одним отверстием Мажанди.Отверстия Люшка расположены в пон5томедуллярных углах. Они являютсявершинами боковых заворотов четвер5

того желудочка и могут быть опознаныблагодаря выходящему здесь наружуворсинчатому сплетению цве$тов по терминологии Bochdalek). Го5раздо более важным является непарноеотверстие в конце четвертого желудоч5ка — отверстие Мажанди. Это отверс5тие расположено сзади продолговатогомозга и обращено к большой цистерне.

Каждый из четырех желудочковимеет ворсинчатое или сосудистое спле$тение (plexus chorioideus). Самымибольшими являются сплетения боковыхжелудочков. Наибольшую величину ониимеют при переходе из тела в нижнийрог. Эта часть сплетения называетсяклубком Строма этих клубковчасто подвергается дегенеративным из5менениям, включая симметрично рас5положенные часто ви5димые на обычных ренгенограммах.Любое нарушение этой симметрии мо5жет иметь диагностическое значение.Сплетения боковых желудочков сходят5ся у заднего края отверстий Монрои заворачиваются кзади, образуя спле5тение третьего желудочка вдоль егокрыши.

Рис. 7.4 топография желудочковой си*стемы.


Corpus

suprapinealis

Corpus pineale

Cornu

Cornu lateralis)

cerebriund Ventriculus

Recessus fcteralis lateralis

ventriculi quartl

7.5 Желудочковая система.

Ворсинчатое сплетение четвертогожелудочка является автономным. Оноприкреплено к нижним боковым стен5кам желудочка и простирается в боко5вые завороты этого желудочка на уровнепонтомедуллярного сочленения.

Цереброспинальная жидкость (ликвор)

Ликвор вырабатывается ворсинчатымисплетениями, в основном сплетениямибоковых желудочков. Он поступает всубарахноидальное пространство черезотверстия Люшка и Мажанди. В суб5арахноидальном пространстве ликворциркулирует вверх и вокруг головногомозга и вниз вокруг спинного мозга.Он не является ультрафильтратом кро5

ви, а имеет секреторное происхождение.Он прозрачен как вода и содержит оченьмало клеток (около 2 на мм) имало белка мл), а такжеотличается по крови по другим пара5метрам, например, по ионному составу(таблица 7.1). Кровь в капиллярах спле5тения отделена от желудочкового лик5вора барьером,состоящим из эндотелия капилляров,

зальной мембраны и эпителия спле5тения. Барьер проницаем для воды, кис5лорода, двуокиси углерода и в неболь5шой степени для электролитов, но недля клеточных элементов крови.

ворсины arach5noidales), ранее упомянутые в тексте иизображенные на рис. 7.1 необходимы

Таблица 7.1 Изменения ликвора при некоторых заболеваниях ЦНС.

Болезнь

нормаликвора

опухоль мозга

абсцесс мозга

энцефалит

Цвет

прозрачный,бесцветный


прозрачный,со временеммутный


Давление лежа(в ст.)

7 0 * 1 2 0

повышено

значительноповышено, 6 0 0 * 7 0 0

норма

Цитоз(на

2; лимфоциты

норма или повышен

норма или повышенполиморфоядерныйлейкоцитоз

норма или повышен;

Белок

повышен(альбумины)

повышен(альбумины)

норма или слегкаповышен

Прочиенаходки

сахар 4 5 * 7 0 мг/100мл;хлориды 6 8 0 * 7 6 0 мг/100мл

опухолевые клетки (?)

снижен сахар;бактериологическоеисследование

сахар в норме;

менингит желтоватый,

разный

значительноповышено, 2 5 0 * 7 0 0

часто выше3000; полиморфо*ядерный лейкоцитоз

повышен(альбумины);

снижение сахара и хлоридовбактериологическоеисследование

туберкулезныйменингит

слегкажелтоватый

несколькоповышено, 2 0 0 * 4 5 0

10*500; как правилолимфоциты

повышен снижение сахара и хлоридов;рыхлый осадок

Таблица 7.1 (продолжение).

Болезнь

сифилитическийменингит

рассеянныйсклероз

травма

субдуральнаягематома

кровоизлияние

опухольмозга

полиомиелит

полирадикулит(синдромГийена*Барре)

Цвет

от прозрачногодо мутного


частокровянистый

иногдаксантохромный

кровь

частоксантохромный

прозрачный илислегкаксантохромный

прозрачный

Давление лежа(в

несколько повы*шено; 200*300

норма

норма

чаще повышено

слегка повышено

норма илипонижено

слегка повышено

норма

Цитоз(на

100*1000;лимфоциты и поройплазматические клетки

норма илилимфоциты

эритроциты

норма

эритроциты

норма или незначи*тельно повышено

слегка повышеноособенно во 2 фазе

норма илиотчетливое повышение

Белок(мг/100мл)

слегка повышен глобулины)

норма или слегкаповышен (отн.гаммаглобулинов)

невозможно исполь*зовать;4 на 1000 эритроцитов

норма или чутьповышен

невозможно использо*вать; 4 на 1000эритроцитов

значительно повышен;200*600

слегка повышен

умеренно(альбумины)

Прочиенаходки

Вассермана+;быстрая реакция с плазмой

олигоклональные белки+;основной миелиновыйбелок

часто в ликворе кровь

крови нет

ксантохромный послецентрифугирования

коагуляцияв ликворе

диссоциация


для резорбции ликвора в венозный кро5воток дуральных синусов. Дополнитель5ная резорбция, очевидно, осуществля5ется по периневральным оболочкам вы5ходящих черепных и спинальных нер5вов, через эпендиму желудочков и черезкапилляры лептоменингса. Из5за не5прерывной выработки ликвора ворсин5чатым сплетением и его всасывания впериферийных отделах субарахноидаль5ного пространства, ликвор постоянноциркулирует из желудочков по наруж5ной поверхности имозга. Направление движения указанокрасными стрелками на рис. 7.3. Чер5ные стрелки показывают направлениедвижения венозной крови в верхнемпродольном и поперечном синусах. Об5щий объем ликвора в желудочках и суб5арахноидальном пространстве мозгавзрослого колеблется от 130 до 150 мл.Ежесуточно вырабатываетсятельно мл ликвора. Таким об5разом, ликвор на протяжении суток об5новляется несколько раз. Ликворноедавление в положении лежа в нормесоставляет от 70 до 120 мм ст.

Нарушения

При обсуждении заболеваний ствола,мозжечка и промежуточного мозга гид5роцефалия многократно упоминалась вкачестве осложнения, возникающеговследствие первичной блокады ликво5ротока. Такое растяжение желудочковназывают внутреннейводянкой (hydrocephalus

Если расширение желудочковвызвано дефектом мозговой тканивследствие мальформации или атро5фии, его называют водянкойex vacuo. В случае дегенерации, напри5мер при болезни Пика, атрофия изви5лин вызывает наружную водянкуvacuo.

Если блок расположен в желудочко5вой системе или включает выходы из

Коллоидная киста желудочка, вызывающаяводянку боковых жедудочков (рисунок с препарата).

Рис. Эпендимома на ножке переднего рога боково*го желудочка, могущая вызывать одностороннюю илидвуаороннюю водянку боковых желудочков (рисунок спрепарата).

четвертого желудочка, говорят об ок$ или несообщающейся водян$

ке. Если блок находится в субарахнои5дальном пространстве, развивается со$общающаяся внутренняя водянка. Ок5

внутренняя водянка огра5ничена боковыми желудочками при об5литерации обеих отверстий Монро. За5купорка водопровода вызывает в допол5нение к этому расширение третьего же5


лудочка. Если блокировано отверстиеМажанди, а отверстия Люшка не могутснизить повышенное внутричерепноедавление, происходит расширение всехжелудочков и водопровода.

Избирательная закупорка отверстийМонро наиболее часто является резуль5татом опухолеподбного процесса, воз5никающего только в крыше третьего же5лудочка рядом с межжелудочковым от5верстием и парафизарнойили коллоидной кистой третьего желу5дочка (рис. 7.6а). Блокада одного измежжелудочковых отверстий, приводя5щая к расширению только одного бо5кового желудочка, может быть вызванаглиомой прозрачной перегородки илиэпендимомой на ножке (рис. Напротяжении значительного времени этипоражения имеют клапанный меха5низм, вызывая острые внезапные по5вышения внутрижелудочкового давле5ния, являющиеся причиной приступо5образных головных болей, часто сопро5

тошнотой, рвотой и ве5гетативными проявлениями. Характер5но, что головные боли также внезапноисчезают, когда происходит спонтанноеили вследствие изменения положенияголовы восстановление путей оттокаликвора. Судебный исполнитель сред5них лет, надеявшийся облегчить при5ступы тяжелой играя в гольфна свежем воздухе, вскоре заметил, чтоприступ проходил не от свежего воздуха,а от наклона кпереди для того, чтобыподнять мяч для игры в гольф.наблюдение в конечном счете привелок оперативному удалению коллоиднойкисты межжелудочкового отверстия.

Облитерация третьего желудочкаопухолью (например, краниофарингио5мой больших размеров — см. рис. 5.23)или сдавление желудочка извне (напри5мер, глиомой таламуса — см. рис. 5.10),может быть причиной гидроцефалииобеих боковых желудочков.

Возможно расширение только одно5

го сегмента бокового желудочка. Телобокового желудочка может быть сдав5лено опухолью, внутримозговой гема5томой или абсцессом глубинных отде5лов теменной области, что вызываетгидроцефальное расширение его заднихи нижних рогов. В случае абсцесса рас5ширенные рога могут быть заполненыгноем — состояние, называемое пиоце$

При закупорке или стенозированииводопровода расширяются боковые итретий желудочек. В раннем детскомвозрасте частой причиной гидроцефа5лии является вызванный эпендимитом(вследствие перенесенного внутрижелу5дочкого кровоизлияния или инфекции)стеноз водопровода. Поскольку череп5ные швы в этом возрасте еще не заро5щены, голова может достигать большихразмеров.

Стеноз водопровода вследствиеэпендимита у взрослых встречается ред5ко. Более вероятно сдавление водопро5вода опухолью, например, пинеаломой(см. 3.66) или периакведуктальнойастроцитомой, как упомянуто выше.

Если имеется закупорка на уровнечетвертого желудочка и выходов из него,происходит расширение всей остальнойчасти желудочковой системы. Облите5рация отверстия Мажанди — наиболееважного из трех выходов — может на5блюдаться при уродствах развития(синдром платибазия,атлантоокципальное слияние, иногдапри синдроме Клиппель5Фейля и дру5гих). Внутрижелудочковая опухоль(эпендимома, эпидермоид, либо холе5остатома («жемчужная» опухоль) можетзакупоривать нижнюю часть четвертогожелудочка. Отверстие Мажанди можетбыть сдавлено миндалинками мозжечкапри вызванном внутримозжечковойопухолью вклинении (медуллобласто5ма, кистозная астроцитома или кистоз5ная ангиобластома). Гранулематозныйэпендимит (вследствие туберкулеза,


бластомикоза или иных причин) можетзамуровать выход из четвертого желу5дочка.

Внутренняя сообщающаяся водянкаразвивается при закупорке кровью, гно5ем, опухолевами массамитозный или глиоматозный менингеоз)или спайками важных субарахноидаль5ных путей оттока ликвора, таких какцистерна моста базальная цистерна.В таком случае пневмоэнцефалографияпоказывает желудочковую систему вовсех деталях, но воздух в субарахно5идальное пространство головного мозгане поступает. Сообщение со спиналь5ным субарахноидальным пространст5вом может сохраняться.

Если субарахноидальное простран5ство свободно, возможной причинойвнутренней водянки является задержкарезорбции ликвора арахноидальнымиворсинами. В таких случаях ворсиныбуквально забиты продуктами распадапосле субарахноидального кровоизлия5ния. Недостаточная резорбция можетвпоследствии привести к умеренномурасширению желудочков без повыше5ния внутрижелудочкового давления, такназываемой (или аре$

гидроцефалией.Изредка умеренная гидроцефалия

может быть вызвана повышением про5дукции ликвора вследствие воспале5ния хориоидального сплетения или

плексуспапилломы (гиперсекреторнаяводянка).

Однако поражение хориоидальногосплетения может привести также куменьшению выработки ликвора.Уменьшение количества ликвора (гипо5ликворея или аликворея) также можетвозникнуть после люмбальной пункции,травмы, облучения или менингита. Онаможет быть причиной длительныхупорных головных болей, которые мо5гут зависеть от положения больного.

Ранее упомянутая внутренняя во5дянка ex vacuo возникает вследствие ат5рофии головного мозга и выражена пре5имущественно в боковых желудочках,особенно в областях, прилежащих к ат5рофированным извилинам. Так, при бо5лезни Пика, где атрофия (наружная во5дянка) ограничена лобными, орбиталь5

и передними височными изви5линами, внутренняя водянка наиболеевыражена в переднем и нижнем рогахбокового желудочка (рис. 7.7).

Расширение борозд схожее с изо5браженным на рис. 7.7 может быть най5дено на поверхности одного или обоихполушарий при КТ или у пожилыхне как результат атрофии извилин, авследствие множественных

кист. Эти кисты образуютсяпутем постепенного отслаивания на5ружного слоя арахноидальных клеток отих основания плотной соединительно5

7.7 Болезнь Пика. Выраженная атрофия доли и полюса

с расширением борозд (наружная водянка).Остальные извилины не изменены.

19 136


тканной мембраны. Прозрачная жид5кость (не ликвор) накапливается в этихпространствах, что приводит к расши5рению борозд, не приводящему к атро5фии извилин. Наиболее известна боль5шая солитарная интраарахноидальнаякиста над полюсом височной доли, ко5торая приводит к видимым на кранио5граммах изменениям прилежащих кос5тей. Не следует путать эти кисты с суб5арахноидальными кистами вследствиеорганизации ограниченных скопленийкрови

Наблюдаемая в большинстве случа5ев полость прозрачной перегородки бы5ла названа пятым желудочком. Если обалистка перегородки остаются интактны5ми, полость может превратиться в объ5емное образование, затрудняющее лик5вороотток через отверстие Монро.

При задержке ликвороциркуляцииповышается внутричерепное давление,что ведет к головным болям, голово5кружению или тошноте и рвоте. Голов5ные боли, вероятно, вызваны раздраже5нием нервных окончаний твердой моз5говой оболочки, реагирующих на дав5ление и растяжение. Тошнота и рвотавероятно вызваны раздражением блуж5дающих нервов. Быстро развивающаясявнутричерепная гипертензия может вы5зывать развитие геморрагического оте5ка дисков зрительных нервов. Длитель5ный отек дисков ведет к их вторичнойатрофии, характеризуемой значитель5ной бледностью дисков. Эта атрофиячасто сопровождается ухудшением зре5ния. При гипертензивной внутреннейводянке раздутый надхиазмальный кар5ман третьего желудочка может сдавли5вать центр хиазмы, что приводит к еедеформации по типу перевернутой под5ковы. Сдавление может привести к ат5рофии перекрещивающихся волоконзрительного нерва и, следовательно, кбитемпоральной гемианопсии. Приэтом вызвавшая внутреннюю водянку

опухоль может находиться далеко отмозжечка.

При развитии гипертензионной во5дянки из5за давления на белое веществобоковые края боковых желудочков ста5новятся закругленными. Из всех кор5тикоспинальных волокон давлениюподвергаются лишь те, что иннервиру5ют нижние конечности. Они берут на5чало в задней или парамедиальной дви5гательной коре и огибают боковой же5лудочек на пути к внутренней капсуле.В результате у больного развиваетсяслабость ног и нижней половины туло5вища. Поэтому ему становится трудностоять и ходить. Это иллюстрируетсяследующим примером, приведенным

Walsh и Sacks (1973).История болезни: Мужчина 60 лет в раннем

детстве упал и ударился головой. В возрасте 4лет он перенес плеврит и два месяца находилсяв постели. После этого он заново учился ходить,был эмоционально неустойчив и часто отмечалвспышки гнева. Он был интеллигентен и, когдавырос, стал редактором. В возрасте 36 лет онполучил травму и несколько дней пролежал впостели. После выздоровления ему снова при5шлось обучаться ходьбе, но неуверенность по5ходки осталась навсегда. В возрасте 55 лет онне мог ходить без посторонней помощи. Иногдаон непроизвольно мочился и испражнялся. Ковремени последней госпитализации у него отме5чалась контрактура рук и ног. Активные движе5ние были сохраненны, но крайне замедлены.Рефлексы были заторможены, но патологическихрефлексов не наблюдалось. Больной умер от ин5фаркта миокарда.

На вскрытии была обнаружена довольнобольшая сообщающаяся водянка головного моз5га. Оба миндалика мозжечка имели признакивыраженной тяжелой круговой атрофии в ре5зультате ущемления, по5видимому возникшемув результате травматического отека головногомозга в раннем детстве. Блокируя выход из чет5вертого желудочка, они явились причиной во5дянки. Атеросклероз мозговых артерий был уме5ренным.

Окклюзионная водянка лечится впомощью одной из двух нижеприведен5ных операций. Операция Торкильдсенасостоит в создании анастомоза междугидроцефальным желудочком и боль5шой цистерной с помощью дренажной


трубки. Если блок находится на уровнецистерны, ликвор из бокового желудоч5ка дренируется через яремную вену иверхнюю полую вену в ушко право5го предсердия (вентрикулоаурикулосто5мия по Шпиц5Холтеру) либо создаетсявентрикулоперитонеальный анастомоз спомощью имплантации клапанной дре5нажной системы. Если ликворный блокне может быть устранен, это приводитк вклинению гиппокамповых извилинв тенториальную дыру либо миндаликовмозжечка в большое затылочное отверс5тие (см. рис. 3.66 и 3.67).

Внутренняя водянка может возник5нуть во внутриутробном периоде и про5грессировать после рождения. Череп всебольше и больше раздувается, швы рас5ходятся, а расширенные роднички слег5ка выбухают. При перкуссии черепа воз5никает звук аналогичный постукиваниюпо треснутому горшку (симптом трес5нутого горшка). Если водянка возникаетпосле закрытия швов, отмечается лишьумеренное увеличение размеров головылибо голова не увеличивается вовсе. Навнутренней поверхности черепа появля5ются пальцевые вдавления вследствиехронического давления на нее мозговыхизвилин. Отмечается декальцификациядна и спинки турецкого седла, а такжезадних клиновидных отростков («гипер5тензионное

Диагностика

Интракраниальное и спинальное суб5арахноидальное пространства могутбыть разобщены опухолью или поствос5палительными спайками на уровне про5долговатого мозга или верхних отделовспинного мозга. В таком случае в лик5воре ниже уровня блока отмечается по5вышение содержания белка без сущест5венного цитоза (синдром Фройна).вор выше блока, полученный при суб5

пункции, содержит бе5лок в нормальных пределах.

Проба Квекенштедта обычно доста5точна для определения частичной илиполной блокады циркуляции спиналь5ного ликвора. Проба выполняется сле5дующим образом: больной лежит на бо5ку, выполняется поясничный прокол сизмерением ликворного давления. Еслистолбик ликвора поднимается и опуска5ется синхронно с пульсом и дыханием,субарахноидальное пространство прохо5димо. После этого сдавливается животбольного или больной давит на негосам. Это давление вызывает набуханиеспинальных вен, что, в свою очередь,приводит к быстрому повышению лик5ворного давления. Когда сдавление жи5вота прекращается, ликворное давлениебыстро возвращается к исходным вели5чинам. Если нет подозрений на повы5шенное внутричерепное давление, мож5но сдавить обе наружные яремные вены.Это вызовет пассивное набухание внут5ричерепных вен, что приведет к повы5шению внутричерепного и интраспи5

ликворного давления. Если вспинальном канале имеется блок, по5вышения давления при люмбальнойпункции отмечаться не будет. Если лик5ворный столбик в манометрическойтрубке медленно поднимается и мед5ленно возвращается к исходному уров5ню после прекращения сдавления ярем5ных вен, можно предположить наличиенеполного ликворного блока.

Если при пробе Квекенштедта вы5явлен частичный или полный блок лик5ворных путей, показано КТ и ис5следование. Если эти методы недоступ5ны, рекомендуется прибегнуть к мие$

Этот метод состоит во вве5дении воздуха, газа или других рентге5

веществ в спинальноесубарахноидальное пространство. Суще5ствуют йодорастворимые контрастныевещества, которые тяжелее ликвора имогут быть удалены из субарахноидаль5ного пространства после исследованияс помощью шприца. Сегодня в нашем


7.8 Деформация и смещение желудочков мозговыми опухолями: а) мультиформная глиобластома лобной доли;б) менингеома центральной области; в) метастаз рака в теменной доле; г) мультиформнаяглиобластома височной доли; д) глиома обонятельной и подмозолистой области; е) мультиформная глиобластомалобных долей и мозолистого тела; ж) метастаз рака в области заднего рога бокового желудочка и затылочной доле; з)метастаз рака в теменно*височной области (рисунки с препаратов).

распоряжении имеются безвредные во5дорастворимые контрастные веществадля исследования спинального субарах5ноидального пространства. Таким обра5зом можно получить ценную информа5цию о локализации и предполагаемойприроде сдавления спинного мозга.

Следует подчеркнуть, что даже принезначительном повышении внутри5черпного давления выведение ликвора

чревато опасностью вклинения головно5го мозга в тенториальную дыру илибольшое затылочное отверстие. В такомслучае поясничный прокол следует про5водить лишь при возможности экстрен5ного оперативного вмешательства.

сегодня ред5ко применяется для визуализации же5лудочков и субарахноидальных про5странств. При поясничном или субок5


Остеома

Рис. 7.9 Остеома продырявлен*ной пластинки, сопровождаю*щаяся пневматоцеле.

Пневматоцеле

проколе в положении сидявыводимый ликвор замещается возду5хом или газом, что допустимо лишьпри отсутствии признаков повышениявнутричерепного давления. Этот методдает информацию не только о ширинеи конфигурации наружных и внутрен5них ликворных пространств, но позво5ляет по деформации и смещению же5лудочков судить о расположении объ5емных образований (рис. 7.8).

После появления компьютерной то$мографии магнитно$резонанснойтомографии исионной томографии (ПЭТ) пневмоэн5цефалография стала применяться лишьв особых случаях. Новые методы диаг5

ностики не только позволяют хорошовизуализировать ликворные простран5ства, зоны атрофии, кисты, идругие патологические изменения, нотакже являются безболезненными, непредставляющими угрозы для больногои применимыми в амбулаторных усло5виях. Другими диагностическими ме5тодами являютсяроэнцефалография, эхоэнцефалография,

селективная рентгеногра$фия без контраста, серийная ангиогра$фия. Часто диагностическую ценностьпредставляют обычные краниограммы,на которых можно видеть смещениекальцифицированной шишковиднойжелезы, характерную для базальных ме5


нингеом эрозию клиновидной или ка5менистой кости, кальцификаты на ос5новании мозга приувеличение седла при опухоли гипофизаили интраселлярной арахноидальнойкисте (пустое седло), одностороннеерасширение канала зрительного нервапри глиоме зрительного нерва.

На рис. 7.9 показано спонтанноескопление воздуха в полости черепа

при остеоме в области про5дырявленой пластинки (lamina cribrosa).Опухоль разрушила твердую и паутин5ную мозговые оболочки,воздуху из носоглотки проникнуть вподпаутинное пространство. В качествеиллюстрации приведем выписку из ис5тории болезни.

История За 10 дней до госпитали5 325летний мужчина отметил слабость и

неуклюжесть в правой руке и ноге. Несмотря наснижение силы, он мог еще продолжать работу.

Тонкие движения, такие как письмо или работа

ножом и вилкой, стали неловкими. Из5за слабос5

ти и некоторой атаксии в правой ноге ему трудно

стало ходить. За три дня до поступления он упал,

но сознания при этом не терял. На протяжении

последних 10 дней он отмечал головные боли,

особенно по вечерам.

В неврологическом статусе отмечена двусто5

ронняя аносмия и легкий правосторонний геми5

парез с повышением рефлексов и мышечного

тонуса. Поскольку больной был левшой, речевых

расстройств не отмечено. На краниограммах вы5

явлена остеома в области левой продырявленной

пластинки, связанная с левосторонним пневмо5

целе. Рекомендованное лечение состояло в плас5

тике дефекта твердой мозговой оболочки под5

апоневротическим лоскутом.

Более частой причиной пневмоцелеявляется перелом лобной кости. Обычноон сопровождается носовой или

Перелом каменистой кос5ти может явиться причиной ушной

Дополнения редактораК оболочка" (стр.266)

установ5 что оболочка в целом является од5

мембраной (виз субарахноидального пространства к внутреннейповерхности твердой для раз5личных красителей: альбуминов, глобулинов сыво5роточного белка, фосфатов, коллоид5

золота и клеток (эритроцитов). вы5сокой проницаемостью оболочка обладаетв области выделительных каналов, расположенных в

К разделу "Мягкая мозговая оболочка" (стр.267).В направлении от субарахноидального прост5

ранства к наружной глиальной мемб5ране мягкая мозговая оболочка состоит из наружного

эндотелиального слоя и основы, имеет развитую собственную

капиллярную сеть. На границе с астроцитамирасполагается в составе которойна субмикроскопическом уровне различимы

и компоненты.

К пространство"

Субарахноидальное пространстворовано на системы каналови каналы 5сеть трубок диаметром от 5 до 20 являютсяглавными путями движения ликвора.арахноидальные ячеи занимают все остальное про5странтсво вне каналов.клетки, повсеместно выстилающиедальное пространство, обладают высокой фагоци5тарной активностью.

В просветах цистерн и каналов артерии. они смещаются,

возвращаясь затем в исходное положение благодаряналичию стабилизирующего их аппарата, представ5ленного особыми струнами.

"Цереброспинальная жидкость

5 единый физиологическийпроцесс, объединяющий три основных звена: 1 5

в сосудистых сплетениях же5лудочков, 2 5 последовательноосуществляющуюся в желудочках мозга (желу5дочковая), в пространстве(цистернах, ликвороносных каналах,дальных ячеях) (внежелудочковая), 3 5 отток (ре5зорбция) ликвора через паутинную оболочку и ее

в кровенос5ную систему твердой и мозговых оболочек.

Между системами и мозговогокровообращения существует тесная взаимосвязь. Вваскуляризации сосудистых сплетений участвуютразветвления; передних ворсинчатых и латеральных

ворсинчатых артерий 5 для боковых желу5дочков, медиальных задних ворсинчатых артерий 5для III желудочка, передних и задних нижних моз5жечковых артерии 5 для IV желудочка. Отток (ре5зорбция) ликвора осуществляется в основном вбассейн верхнего сагиттального синуса.

В настоящее время что междуликвором и пограничными с ним образованиями(стенками структурами субарахнои5

пространства) происходит интенсивныйобмен веществ. данные считать, чтосистема обладает функциональноразличными парацеребральнымя барьерами, средикоторых выделены три структурно5функциональныегруппы: 1 5 барьер (ГЛБ),соответствующий звену 2 5ликворо5тканевые барьеры игематические барьеры ь), соответствующие звену

3 5барьеры соответствующие звену "оттокликвора". Наряду с барьером(ГЭБ), функционирующим непосредственно впределах мозга на уровне его кровеносныхкапилляров, система барьеровиграет важную роль в ликворообращении, обменныхпроцессах с мозгом и его системой.

8 Конечный мозг или мозговая кора


Мозговая кора и ее белое вещество сос5тавляют самую большую часть конеч5ного мозга. Полосатые тела, его неболь5шая часть, рассматривалась ранее.

Кора (cortex) выстилает наружнуюповерхность большого мозга и подобноплащу покрывает белое вещество

alba) — отсюда и синонимы ко5ры: мантия и плащ (pallium). В коренаходятся тела нейронов, дендриты инемного аксонов, тогда как белое веще5ство состоит исключительно из миели5

аксонов. Внутренней по5верхностью белого вещества являютсястенки боковых желудочков.

Первоначально конечный мозг яв5ляется частью круглого пузыря перед5него мозга (конечный мозг проме5жуточный мозг). На 45й неделе эмбрио5нальной жизни передний мозговой пу5зырь образует боковые карманы, кото5рые впоследствие становятся полуша5риями большого мозга. К концу 45гомесяца эмбриональной жизни заканчи5вается развитие мозолистого тела в пе5редне5заднем (ростро5каудальном) на5правлении. Разделенные межполушар5ной щелью полушария теперь соедине5ны друг с другом с помощью спаек(комиссур): филогенетически более ста5рая кора обонятельно5лимбической сис5темы на5зываемая также аллокортекс) — припомощи передней и еще меньшей гип$

комиссур и новая кора (неокортекс или не$

опаллиум или изокортекс) — при по5мощи массивного мозолистого тела(corpus Размеры этой спайкистоль велики потому, что новая коранамного обогнала в росте старую корув процессе филогенетического развитиямозга млекопитающего.

Для большей экономии места пос5тоянно увеливающаяся кора образуетвсе больше и больше складок в видеизвилин, разделенных бороздами. В ре5зультате лишь треть общей площадикоры человека находится снаружи, ос5тальные две трети спрятаны в бороздах.

Особенности складок коры у разныхмлекопитающих очень различны, нодля всех особей данного вида являютсястереотипными и весьма характерными.Это справедливо и в отношении изви5лин человека. Их рисунок столь повто5ряем, что каждая большая извилинаимеет свое имя (рис. от 8.4 до 8.8).

Некоторые борозды возникают вэмбриональном периоде раньше осталь5ных и часто называются щелями. Са5мыми ранними являются коллаттераль5ная и носовая щели, отделяющие гип5покамповы извилины от другихвисочных извилин (образуются натретьем месяце внутриутробной жиз5ни). Также рано формируются боковаяили сильвиева щель (sulcus lateralis),центральная или роландова щель (sulcuscentralis) и шпорная щель (sulcus calcari5

282 8 Конечный мозг или мозговая кора

Polus frontalisPolus

Рис. 8.1 Четыре доли большого мозга (вид со сторонысвода левого полушария).

praeoccipitalis

Lobus temporalis

8.2 Четыре доли большого мозга (вид с медиальнойповерхности правого полушария).

nus).формируется после 65го месяца внут5риутробного развития. Развитие мелкихизвилин в результате разделения глав5ных извилин неглубокими бороздкамипроисходит не позднее раннего детства.Их рисунок строго индивидуален и раз5личен в правом и левом полушарииодного и того же мозга.

Центральные щели на конвекси5тальной и медиальной поверхностиполушария наиболее важны в структур5ном и функциональном отношении.Анатомически они являются границами

8.3 Три доли большого мозга (вид с основаниялевого полушария после удаления левого мозжечка;орбитальная часть лобной доли часто называется орби*тальной долей).

между лобными (lobi frontales) и темен$ными (lobi parietales) долями. Функцио5нально они разделяют переднюю сома$томоторную от задней сома$тосенсорной, о чем пойдет речь ниже.

Кроме того, в каждом полушарииимеется еще две доли: затылочная(lobus и височная (lobus tem$poralis). Естественной границей заты5лочной доли является лишь затылоч5но5теменная щель (sulcus

на медиальной поверхности полуша5рия и предзатылочная вырезка (incisura

— маленькая зарубка наконце нижнего края височной доли.Прочие границы с теменной и височнойдолями достаточно условны (см. рис.8.1, 8.2 и 8.3). Это довольно5таки сим5волическое отражение сенсорного ха5рактера всех этих долей: затылочныедоли служат зрению, а большая частьвисочных долей служит слуху. Такимобразом, весь неопаллиум кзади от


frontalis

ДорсальныйSulcus край

frontalis inferiorSulcus

SulcusSulcus centralis Sulcuspraecentralis

Sulcus parieto*occipitalis

8.4 Извилины и борозды боль*шого мозга (вид сбоку).

Sulcus

Sulcus hippocampi Sulcusu. Gyrus dentatus calcarinus 8.5 Извилины и борозды

большого мозга (медиальный

центральной щели является сенсорным:задняя центральная извилина, шпорнаякора и извилины Гешля являются пер5вичными мозговыми центрами телес5ных ощущений, зрения и слуха, соот5ветственно. Вся кора между ними от5ветственна за высшую интегративнуюдеятельность и взаимодействие между

различными чувствами и их связи сдругими частями мозга.

По мере увеличения массы интег5ративной коры в процессе фило5 и он5тогенеза, височные доли сдвигаютсякпереди. Это развитие объясняет почемунекоторые волокна зрительной лучис5тости, исходящие из бокового коленча5


того тела, идут кпереди прежде чем раз5вернуться в противоположном направ5лении к шпорной коре. Этот феноменизвестен под названием петли Мейера,как было уже упомянуто ранее (см.гл. 3).

Более важным следствием смеще5ния височных долей кпереди являетсявозникновение боковой щели и полноезакрытие островка височной до5ли. Глубоко спрятанные извилины ост5ровка ограничены полукружной щельюи называются также пятой долей. Чтобыувидеть их, необходимо резецироватьлобные и теменные извилины, которыеявляются задней покрышкой

боковой щели и сдвинуть внизвисочную долю как показано на рис.8.6 и 8.7. При этом становятся такжевидны поперечные извилины Гешля —первичные корковые центры слуха (см.рис. 8.6) и порог островка insulae),соединяющий островок с передней тре5тью височной доли. Порог островка от5ношения к слуху не имеет.

Лимбическая доля Брока, о которойговорилось ранее (см. гл. 5) может счи5таться шестой долей конечного мозга.

Наконец, далее будет показано, чтобазальная часть лобной доли заслужи5вает выделения в самостоятельнуюседьмую долю конечного мозга — ор$битальную долю.

Gyritransversi

8.7 Обнаженный островок (insula),

строение

Кора

Толщина серой полоски коры почтиодинакова на всем протяжении (при5близительно 4 мм). Она немного толщена вершине извилин чем в глубине бо5розд. Лишь небольшие участки корыимеют особое макроскопическое строе5ние. Старая кора гиппокампа отличает5ся завитком тонкой коры, образующимАммонов рог. Самой толстой (прибли5зительно 5 мм в толщину) являетсядвигательная кора передней централь5ной извилины. Она также менее отгра5ничена от белого вещества по сравне5


longitudinalis

Gyri orbitales

orbitales

olfactorius

Gyrus rectus

Sulcus collateralis

Gyrus

Gyrus inferior

Gyrus lingualis

Gyrus occipito* lateralis

Gyrustemporalis medialisGyrusSulcus calcarinus

8.8 Извилины и борозды на ос*новании мозга.

нию с остальной корой, поскольку здесьимеется относительно большое количе5ство нейронов в так называемом седь5мом слое, внедряющихся в белое веще5ство. Рядом расположена сенсорная коразадней центральной извилины, которая,наряду со шпорной корой, является са5мой тонкой (толщина ее не превышает1,5 мм). В зависимости от насыщен5ности серого цвета коры на поперечномсрезе иногда можно различить две тон5кие полоски, идущие параллельно ее по5верхности и друг другу по центру коры.Они называются линиями Бейларгера. Вшпорной коре различима только однаполоска. Это линия Геннари — аналогнаружной линии Бейларгера. Эти полос5ки белого цвета, потому что состоят из

волокон.

Мозговая кора была разделена намножество полей в соответствии с раз5личиями в архитектонике тканевых сос5тавляющих: нейронов, миелиновых во5локон и кровеносных сосудов. Поэтомуговорят о цитоархитектонике, миелоар5

и ангиоархитектонике. В

последние годы благодаря гистохими5ческим исследованиям Фриде и другихавторов заговорили о химиоархитекто5нике.

Сведениями по цитоархитектоникемы обязаны Бродману, Кемпбеллу,О. Фохту, фон Экономо, Коскинасу, фонБонину и другим. Миелоархитекто$

изучена благодаря Оскару и Це5цилии Фохт и их ученикам. Пионеромв изучении былР. А. Пфейфер.

Цитоархитектонические поля голов5ного мозга человека по Бродману по5казаны на рис. 8.9. Следует подчеркнуть,что поля были пронумерованы в поряд5ке их изучения. Никакого отношения кфункциональным свойствам полей этанумерация не имеет.

Архитектоника филогенетическистарого аллокортекса мало дифферен5цирована по сравнению с новой корой,как видно на рис. 8.10, изображающемАммонов рог гиппокампа и очень ма5ленькую полоску зубчатой коры, состоя5щую из мелких плотно расположенных


8.9 Цитоархитектонические поля коры большого мозга: а конвекс левого полушария, б медиальная часть правогополушария. Цифрами обозначены корковые поля (по Бродману, из книги Bargmann, W. Histologie und mikroscopische

des 6 Stuttgart

нейронов. Эта кора повторяет изгибыоблитерированной ще5ли (sulcus hippocampi) и окружает кон5цевую пластинку коры Аммонова рога,продолжающуюся в виде полукруга вок5руг другой стороны ще5

ли. Указанная кора состоит из другихравновеликих пирамидных и двойныхпирамидных клеток. Кора рога расши5ряется и продолжается в направленииподножья, или подставки (subiculum),кора которого местами состоит из че5


8.10 Цитоархитектоника аллокортекса в облааи Аммонова рога. Гиппокамп в переводе с греческого означает конек». При рассматривании рисунка справа парагиппокампова извилина образует шейку и завиток,

напоминающий хвост морского конька. Эта её часть названа Аммоновым рогом в честь Аммона —древнеегипетскогобога солнца, поскольку напоминаеттакже бараний рог(священным животным Аммона считался баран и само божествочасто изображалось в виде человека с бараньей головой).

ОкраскаИмпрегнация серебром по Окраска миелина

8.11 Архитектоника нео*кортекса мозга человека приразличных способах окраши*вания (по Бродману, из книги:

Anatomie des Bd. IV.

Stuttgart, 1988).


тырех слоев. Второй слой состоит измножества островков нейронов, напо5минающих аналогичные островки фи5логенетически старой обонятельной об5ласти. Кора подножья постепенно пере5ходит в шестислойную кору (парагип5покампова извилина). Примерно науровне коллатеральной щели кора пред5ставляет собой типичные шесть слоевизокортекса новой коры.

Архитектонику новой коры иллюст5рирует рис. 8.11, где показана цитоар5хитектоника при импрегнации сереб5ром и при окраске по Нисслю. Третья(правая) колонка демонстрирует бога5тый узор миелоархитектоники. Можноразличить следующие слои нейронов

с поверхности коры. Первый или молекулярный слой: со5

держит лишь небольшое число мелкихнейронов (клетки Кахала). Дендритыэтих клеток идут тангенциально внутрипервого слоя, тогда как аксоны направ5ляются к белому веществу. Эти клеткиполучают импульсы из пирамидных иверетенообразных клеток других корко5вых полей полушария, что объясняетбольшое число тангенциально идущих

или наружный гранулярныйслой: Нейроны его невелики и грану5лярны. Между ними находится неболь5шое число мелких пирамидных клеток.Дендритные контакты происходятпределах этого слоя.

Третий или наружный пирамидныйслой: состоит из пирамидных клеток сшироким основанием. Аксоны пира5мидных клеток направляются к беломувеществу и уже в этом слое являютсямиелинизированными. В белом веще5стве они идут как проекционные, ассо5циативные или волок5на. Отходящие от верхнего края клетокдендриты простираются в первый мо5лекулярный слой. Остальные дендритыветвятся в основном в наружном пира5мидном слое.

или внутренний грану�лярный слой: аналогичен наружномугранулярному слою. Гранулярные клет5ки получают импульсы вталамокортикальным путям. Подобнонаружному гранулярному слою здесьсодержатся многочисленные релейныестанции с интернунциальными нейро5нами и системами обратной связи. Вто время как волокна наружного пира5мидного слоя в основном расположенырадиально, волокна внутреннего грану5лярного слоя, как правило, идут тан5генциально, образуя наружную полоскуБайларгера. Большинство этих волоконвероятно принадлежат нейронам особыхталамических ядер.

Пятый или внутренний пирамид�ный слой: Пирамидные клетки этогослоя средних или больших размеров. Вобласти прецентральной извилины вэтом слое находятся гигантские пира5мидные клетки (клетки Беца). Аксоныэтих клеток окружены особенно толсты5ми оболочками. Они об5разуют корковоядерные и кортикоспи5нальные пути. Этот слой также содержиттангенциально ориентированные мие5линовые волокна, образующие внутрен5нюю полоску Байларгера.

Шестой илиный слой: клетки частично являютсяизмененными пирамидными клетками,а частично — треугольными или вере5тенообразными клетками. Нейроновэтого слоя меньше на границе с пятымслоем и больше на границе с белымвеществом. Отходящие волокна соеди5няют этот слой с другими корковымиобластями и с подкорковыми ядрами.

В общем, можно сказать что корасодержит клетки двух основных видов:(1) пирамидные и веретенообразныеклетки, являющиеся центробежными иэфферентными и (2) гранулярные клет5ки, получающие афферентные (центро5стремительные) импульсы. На рис. 8.12афференные волокна схематично изо5


8.12 Упрощенная схема не*которых

цепей Lorento de Noи Larsell).

черным цветом. Они исходятиз таламуса в виде проекционных во5локон (указаны на рисунке цифрой) ииз других участков коры виде проекци5онных волокон (цифра 2) и заканчива5ются на гранулярных клетках второгои четвертого слоя коры. Эфферентныеволокна показаны красным цветом. Од5ни аксоны пирамидных клеток пятогослоя идут через внутреннюю капсулу кталамусу, полосатому телу, ядрам ство5ла и спинному мозгу другие явля5ются ассоциативными и комиссураль5ными волокнами и связаны с прочимикорковыми областями

Изображенная на рис. 8.11 шести5 кора является Су5

ществуют корковые поля мозга взрос5лого, где эти шесть слоев трудно раз5личимы; такие поля называются

В первичных сенсорных полях, по5лучающих импульсы от пропроцепто5

органов чувств (зрения, слуха), гра5нулярные клетки преобладают над пи5рамидными. Поэтому, говорят о грану$лярной коре.

Наоборот, пирамидные клетки пре5обладают над гранулярными в двига5тельных полях, которые по этой при5чине называются агранулярной корой.

Чувствительные поля Бродмана 3,1, 2, 41 и особенно 17 (area striata илизрительная кора) являются образцамигранулярной коры или кониокортекса,тогда как типичными агранулярнымиполями поля 4 и 6. Бродманвыделил немногим более 50 различ5ных архитектонических полей. Обычнопользуются составленной им картой,потому что она проще карты фон Эко5номо, которая насчитывает вдвое боль5ше полей. Некоторые исследователи вы5деляют более двухсот различных полей.Von Economo (1925) обнаружил, чторазличные архитектонические поляимеют ту или иную общую черту имогут быть сведены к пяти основнымтипам, изображенным на рис. 8.13. Каквидно на рис. 8.9, цитоархитектоничес5кие поля точно не соответствуют ходуизвилин. Они частично перекрываютсяи подвержены индивидуальным вариа5


Рис. 8.13 Пять основных типов мозговой коры (по фон Экономо): 1 агранулярная; 2 лобная; 3 теменная; 4полюсная; 5 гранулярная (кониокортес). а распределение типов мозговой коры по конвексу; б их цитоархитектурныйрисунок (из С. von Economo. Zellafbau der Grossehirnrinde des Menshen. Springer, Berlin, 1927).

(Филимонов, 1929; Саркисов и 1967).

Было предпринято немало попытоксоотнести различные функции головно5го мозга с различными цитоархитекто5ническими полями, тем более что до5

вольно рано удалось выяснить обслу5живание двигательных функций поля5ми 4 и 6 и сенсорный характер (пер5вичные центры проприоцепции, слуха,зрения) полей 3, 1, 2, 41 и 17.

Прежде чем остановиться на функ5


организации мозговой ко5ры, рассмотрим ее связи.

Белое веществоБелое вещество головного мозга можетэыть уподоблено массивному сложному

двусторонних проводов, кору и подкорковые цент5

(проекционные волокна), корковыезбласти в пределах одного полушария

(ассоциативные волокна) и центры меж5ду двумя полушариями (комиссуральные

Проекционные

Эфферентные центробежные волокнавходят во внутреннюю капсулу как опи5сано в главах о двигательной ипирамидной системах. Они являютсяволокнами корковоядерного, корково5

Fascicutus superior

Fasciculus inferior

Fasciculusoptica

Fasciculus

anterior

8.14 Ассоциативные в о *локна белого вещества,

в направлении (см. а срез через наруж*

ную капсулу б срез через внут*реннюю капсулу после удале*ния скорлупы.

20 136


StriaeFibrae

Fasciculus superiorFasciculus

verticalis

Fasciculus uncinatus

Forceps minorFasciculus

superior

Fasciculus fronfo* et

Fasciculus arcuatus

Corpus

8.15 Схематическое изображе*ние основных ассоциативных и

пучков волокон.Forceps

Fasciculusinferior

спинального и корковомостового путей,а также пучков, соединяющих кору созрительным бугром, полосатым телом,ретикулярной формацией, черной суб5станцией, субталамическим ядром,пластинкой четверохолмия и краснымядром (см. 6.9). Самыми длинны5ми являются корковоспинальные во5локна, берущие начало в полях Брод5мана 4, 3, 1, 2 и 6. Другие эфференты,такие как корковомостовые и корково5таламические волокна, происходят из

больших по площади ассоциативныхполей.

Практически афферентные во5локна происходят из зрительного буграи направляются в различные участкимозговой коры. Точнее, они включаютв себя все соматосенсорные пути, сое5диненные с полями 1, 2 и 4. Прочиецентростремительные импульсы исхо5дят из мозжечка, бледного шара и сос5ковидных тел и следуют в кору череззрительный бугор. Только обонятель5


волокна идут прямо к коре, минуя Проекционные волокна между

корой и внутренней капсулой образуютлучистый, или сияющий венец (coronaradiata). Зрительная лучистость, илисияние, соединяющее боковое коленча5тое тело с 17 полем, и слуховое сияние,соединяющее срединное коленчатое те5ло с 41 полем, также являются частьюпроекционной системы (см. рис. 1.20,2.2, 3.12, 3.37, 8.14 и

Ассоциативные волокна

Эти волокна составляют основу белоговещества. Они соединяют как близле5жащие, так и отдаленные корковые об5ласти. Таким способом все функцио5нально значимые корковые области мо5гут тесно взаимодействовать, позволяятем самым мозговой коре выполнятьее ассоциативные и интегративныефункции. Обширные связи между от5дельными корковыми областями слу5жат вероятным объяснением того факта,что потеря мозговой функции вследст5вие очагового повреждения не всегдапостоянна. Возможно, некоторые волок5на остаются интактными и могут вос5становить часть утраченных функцийпосле упражнения в течение определен5ного времени.

Наиболее важные пучки ассоциатив5ных волокон показаны на рис. 8.14 и8.15. Некоторые из них заслуживаютотдельного разговора.

Аркообразные волокна называюттакже U5образными волокнами. Они за5нимают верхние подкорковые отделыбелого вещества, формируя U5образныйслой вокруг глубинных впадин коры исоединяя соседние корковые поля. Из5вестна их резистентность при некото5рых демиелинизирующих лейкоэнце5фалопатиях.

Верхний продольный пучок проходиткзади от островка в передне5заднем на5правлении и соединяет лобные доли стеменно5затылочными и височными

извилинами. Его лобновисочная порцияогибает задний край сильвиевойи называется аркообразным пучком (fas$ciculus arcuatus). Предполагают, что этотпучок соединяет височные (Вернике) илобные (Брока) речевые центры. Ниж$ний продольный пучок соединяет височ5ные и затылочные доли.пучок огибает передние отделы сильвие5вой щели, соединяя орбитальную долюс полюсом височной. Пояс (cingulum)является одним из ассоциативных пуч5ков лимбической системы и, огибая мо5золистое тело на всем его протяжении,соединяет подмозолистую область с па5рагиппокамповой извилиной. Оченьважными ассоциативными волокнамиявляются верхние и нижниелобные пучки и вертикальный затылоч$ный пучок.

волокна

Мозолистое тело (corpus callosum) яв5ляется самой большой но5вой коры. Волокна проходят через этукомиссуру из одного полушария в дру5гое и затем расходятся в разных на5правлениях, соединяя все гомотопиче5ские области коры за исключением пер5

теичной зрительной коры (поле 17) ипроекций руки и ноги в соматосенсор5ной мозолистой лучис5тости пересекают волокна лучистоговенца (corona radiata) и других ассоциа5тивных пучков. Поскольку мозолистоетело короче больших полушарий, во5локна идущие через клюв, колено иливалик мозолистого тела дугообразно из5гибаются в направлении лобных и, со5ответственно, затылочных полюсов. Этидугообразные пучки волокон называют5ся передними (малыми) (forceps fronta$

и задними (большими) (forceps occi$ щипцами мозолистой лучистос5

ти (см. рис. 8.15в). Передняя комиссура anterior) является спайкой

между обонятельным мозгом, височны5ми долями и, в меньшей степени, над5


клювной лобнойкорой. илиспайка свода в ос5новном, соединяет задние колонки сво5да (ножки свода).

Функциональная организациякоры

До 1861 года кора большого мозга счи5талась функционально однородной иполивалентной. Будучи седалищем ду5ши и функции коры должныбыли быть нераздельны. Эта теориясчиталась общепринятой после того какПьер Флорен, сравнительный анатом ифизиолог из Парижского университетаопубликовал ее в 1824 г., исходя изсвоих опытов на (вна птицах).

В 1861 г. снова в Париже Пьер ПольБрока выступил на АнтропологическомОбществе и продемонстрировал лока5лизацию функций в коре головногомозга человека. Он обнаружил, что афа5зия у одного из его больных возниклавследствие разрушения задней трети ле5вой третьей лобной извилины, позднееназванной «извилиной Брока». В пользулокализациии различных функций вмозговой коре вскоре были полученымногочисленные доказательства какклиницистами, так и физиологами.

Хьюлингс Джексон (1864) изучалбольных с фокальной эпилепсией и объ5яснил причину возникновения припад5ков раздражением прецентральной ко5ры. Карл Вернике (1874) впервые опи5сал сенсорную афазию и связал ее споражением задней части первой ви5сочной также убедитель5но показал доминантность одного изполушарий. В США Вейр Митчелл изФиладельфии (1860) отметил, чтомышцы на одной стороне тела иннер5вируются корой противоположного по5лушария головного мозга. Его опыты

были прекращены из5за Гражданскойвойны. Роберт Бартолов из Цинцинна5ти, штат Огайо (1874) лечил больногос разрушенным вследствие злокачест5венного заболевания черепом. Он ис5пользовал представившуюся возмож5ность для наложения на кору электродови обнаружил, что фарадизация опреде5ленной области коры вызывала сокра5щения конечностей на противополож5ной стороне тела и ипсилатеральныйповорот головы. После публикации этихнаходок филантропы и религиозные фа5натики из Цинциннати заставили егопокинуть город.

Фриц и Гитциг (1870) были первы5ми, кто выделили двигательную кору усобак путем электрической стимуляциии показали предста5вительство в коре контрлатеральныхдвижений. Эти опыты были продолже5ны другими выдающимися физиолога5ми, такими как Ферриер (1876), Бивори Горслей (1890), Грюнбаум (1901) и

(1906). Что касается сен5сорного коркового представительства,фон Гудден (1870) показал, что удале5ние обох глаз у молодого животногоприводило к задержке развития заты5лочных долей. Мунк (1979) установил,что собаки без затылочных долей яв5ляются слепыми и что повреждениетолько коры поверхности затылочнойдоли вызывает назы5ваемую теперь агнозией. В1879 и 1892гг. Ферриер отмечал, чтопри раздражении некоторых отделов ви5сочных долей животные навостряютуши. Дюссе де Баренн (1916) для раз5дражения коры вместо электрическоготока применял стрихнин. Накладываяего на ограниченные участки постцент5ральной извилины он обнаружил, чтораздражение различных участков этойизвилины заставляло животное расче5сывать различные участки тела. Такимобразом стало возможным также под5разделить сенсорную постцентральную

Функциональная организация коры 295

8.16 Цитоархитектоническая локализация функций в коре большого мозга (по К. Клейсту). левогополушария.

извилину на соматотопические еди5ницы.

В этой попытке выделить и лока5лизовать корковые функции истинныйпрогресс был медленным и полнымпротиворечий. В качестве примера мо5жет быть приведена зрительная кора.Наши сегодняшние знания о ее функ5ционировании и ссетчаткой и боковыми коленчатыми те5лами явились результатом драматичес5ких споров, продолжавшихся еще после15ой Мировой войны (Polyak, 1957;

1977).В это время (1934) ученик Вернике

Карл Клейст опубликовал свою объеми5стую книгу «Патология Он ана5лизировал клинические и патологоана5

томические наблюдения над почти 300солдатами, получившими черепно5моз5говую травму во время 15ой Мировойвойны, и 106 госпитализированнымибольными с фокальными, всосудистыми, мозговыми нарушения5ми с целью дальнейшего изученияфункциональной организации головно5го мозга, включая локализацию основ5ных психических функций.

Со времени смерти Вернике (1905)накопилось много полезной информа5ции. Наиболее важным для Клейста ка5залось открытие, что серое вещество ко5ры головного мозга являет собой сово5купность множества отдельных единиц,каждая из которых имеет свою цито5и миелоархитектонику (Campbell, 1905;


Реакция иа падение

32

Инициатива

Соматическое тела)

8.17 Цитоархитектоническая локализация функций в коре большого мозга (по К Клейсту). Медиальнаяповерхноаь правого полушария. (Рис. 8.16 и 8.17 взяты из: К. Kleist Gehirnpathologie. Handbuch derErfahrungen im Weltkrieg 1914/18, Bd. IV, Barth, Leipzig, 1922*1934).

E. Smith, 1907; 1909; Vogt,1910; V. Economo и 1925; Beck,1925; Rose, 1928). также заинтере5совался тем обстоятельством, что обра5зующие кору клеточные слои имеет раз5личное функциональное значение1908; 1911; Kappers, 1920 и мно5гие другие).

В конце концов, Клейст сделал вы5вод, что мозговая кора в целом состо5ит из набора архитектонических по5лей, представляющих преимущественночувствительные сферы, и что каждаясфера состоит из истинно чувствитель5ной зоны и двух более или менее рас5пространенных зон — одной для дви5гательной и другой для психическихфункций. Он выделял следующие сфе5

ры: зрительную сферу в затылочной об5ласти, слуховую сферу в височной доле,осязательную сферу в центральной те5менной области (включая двигательнуюобласть), вкусовую сферу в подцент5ральной оперкулярной области, лаби5ринтно5кинестезическую сферу в лоб5ных извилинах, сферу внутреннихчувств (область «я») в орбитальных ипоясных извилинах и обонятельнуюсферу в грушевидной дольке и областигиппокампа.

Карта мозговой коры по Клейстувоспроизведена на рис. 8.16 и 8.17 какпредставляющая исторический интерес.Различные функции приписаны к обо5значенным цифрами цитоархитектони5ческим полям по Бродману с некото5


Первично:симультаннаясинергия контрлатеральной

руки и ноги. Участие ипсила* ноги.

Вторично: поворот головы,глаз и туловища впротивоположную сторону

Рис. 8.18 Характер двигательных реакций в ответ на электростимуляцию корковых двигательных полей пациента. (Рис.8.18 и 8.19 взяты из: 0. Foerster: Grosshirn. 0. 0. Foerster (Eds), Handbuch der Neurologie, Bd. IV, Springer, Berlin,1936).

Рис. 8.19 Корковые зоны соместезии человека по Ферстеру.


8.20 Соматическое представительство в апервичных сенсорных и б первичных моторныхб корковых полях (из книги:

Т.: The Cerebral Cortex of Man. N. Y, 1950).

рыми исправлениями иФогту. Сразу же после публикации этойкарты Клейст был суровойкритике, особенно за привязку индиви5дуальных психических качеств к не5большим цитоархитектоническим по5лям. Привязка «я» (не путать с фрей5довским «эго») к очерченным корковымтерриториям была названа мозговоймифологией.

В последующие годы большой ин5терес вызвали психологические концеп5ции холизма и Сущест5вовало мнение о невозможности лока5лизовать индивидуальные функциии.Впрочем, это не обескуражило клини5цистов, нейроморфологов и физиоло5гов.

Нет сомнения в возможности лока5лизовать большое число ь5


Дополнительныедвигательные синергии

Движенияглаз

Желудочно*кишечный Контрлатераль*

ное зрение

8.21 Обобщенные функции к о р *ковых полей, определенные путемэлектростимуляции коры во времяоперации (из книги: Penfield

Т.: The Cerebral Cortex ofMan, N. 1950).

ных нарушений. Эксперименты на жи5вотных по локализации функций нашлиподтверждение при нейрохирургиче5ских операциях на человеке (Cushing,1932; Foerster, 1936; 1950 идругие). Новые данные могут быть по5лучены путем электростимуляции корыголовного мозга у оперируемых под ме5стной анестезией больных (рис. 8.18,8.19, 8.20 и 8.21). Дополнительные све5дения удалось получить путем разру5шения ограниченных участков коры уживотных и людей (Минковский, 1917и др. К сожалению, раздражение илиразрушение мозговой коры трудно от5нести к физиологическим методам.Следовательно, вызванные электрости5муляцией коры движения не соответст5вуют естественным произвольным дви5жениям. Это было одним из побуди5тельных мотивов продолжающегося по5иска лучших методов исследованияфункций мозговой коры.

Электроэнцефалография принеслазначительные успехи в этом направле5нии. Было обнаружено, что естественноеили экспериментальное раздражениепериферических рецепторов, таких какглаза или уши, вызывает регистрируе5мые изменения потенциалов мозговойкоры. Эти вызванные потенциалы позво5лили довольно точно локализовать по5лучающие стимулы области мозговой

коры (Adrian, 1941; Woolsey, 1964 идр.). Вызванные потенциалы были за5писаны не только с коры, но и от глу5бинных структур мозга с помощьювживленных электродов.

В настоящее время можно с уверен5ностью утверждать что цитоархитекто5

и 1 пер5

импульсы,41 — 43 по5

Кроме того,установлено, что стимулы поступают внесколько первичных проекционныхобластей коры в строго определенномпорядке (соматотопическом, ретиното5пическом и тонотопическом).

Внедрение стереотактических ме$тодов намного продвинуло наши зна5ния. Эти методы позволяют раздражатьили разрушать любые глубинные струк5туры мозга и записывать вызванныепотенциалы отдельных групп нейроновс помощью вживленных электродов.

Психохирургические операции, та5кие как лоботомия, лейкотомия и цин$гулотомия у больных с некоторымипсихическими расстройствами (напри5мер, при шизофрении, неврозе навяз5чивых состояний и позволили оце5нить значение передних лобных долей(префронтальной области) для некото5рых поведенческих реакций.


Схема основных та* связей и

взаимоотношений индивиду*альных корковых полей с тала*

В последние годы мик$роскопия, флюоресцентная микроскопияи гистохимия принесли новое понима5ние структуры, метаболизма и функ5ционирования нейронов. Очень важнымоказалось введение микроэлектродовдля записи потенциалов отдельныхнервных волокон и нейронов. Этот ме5тод, дополненный одной5двумя други5ми современными методиками, позво5лил физиологам картироватьголовного мозга в зависимости от вы5полняемых ею функций. Вначалефизиологи скептически кбольшому числу полей, описанныхкак отдельные цитоархитектоническиеструктуры Бродманом, Экономо и дру5

ventralisanterolateralis(от globus

От мозжечкаor

(зрение)

Corpus

Сегодня предполагаемое числополей по Хубелю и Визелю (1977) дей5ствительно лежит в пределах от 50 до

Два вышеупомянутых автора явля5ются признанными авторитетами вэтом крайне запутанном и захватыва5ющем вопросе. Они сосредоточились назрительной коре (поле Бродмана 17)

Полученные ими ре5зультаты могут быть суммированы вследующем виде: гранулярные клеткинижней трети четвертого слоя зритель5ной коры получают импульсы из боко5вого коленчатого тела и лучше всегореагируют на небольшие циркулярныестимулы, подобно ганглионарным клет5


8.23 Схема расположения пер*вичных двигательных, чувствительных,зрительных, вкусовых и слуховых по*лей, а также префрон*

кор*ковых зон: а вид со сто*роны конвекса; б вид с медиальнойповерхности полушария.

кам сетчатки и нейронам коленчатоготела. Симметричные циркулярные поляинформации в нижнем гранулярномслое должны быть, однако, перестроены,поскольку все клетки за пределами чет5вертого слоя лучше реагируют на спе5цифически ориентированные сегментылинеарных стимулов. Клетки со схожейориентацией линейных стимулов рас5положены в виде параллельных верти5кальных колонок мозговой ткани, каж5дая из которых представляет собой«ориентационную Клетки, от5вечающие на стимулы, исходящие толь5

ко из одного глаза, занимают верти5кальную колонку, прилежащую к дру5гим клеточным колонкам, реагирую5щим на стимулы из другого глаза. Одиннабор таких «зрительно

колонок обслуживает оба глаза. Помнению авторов, сочетание одного на5бора колонок, обслуживающих все ори5ентации, и одного набора зрительно до5минированных колонок является эле5ментарной единицей первичной зри5тельной коры. Каждая такая вертикаль5ная колонка занимает площадь 1и имеет высоту 2 мм. Такое функцио5


нальное разделение на вертикальные ко5лонки было обнаружено также вкорковых полях. Впервые оно было опи5сано в первичной соматосенсорной кореМаунткастлом в 1957г.

Первичные рецепторные поля темен*ной, затылочной и височной корыРассмотрение клинических функцийнеокортекса лучше всего начать с пер5вичной рецепторной коры, куда в пер5вую очередь поступают соматосенсор5ные, зрительные и слуховые раздраже5ния. Затем будут обсуждены лобные до5ли и вторичные рецепторные корковыеполя в теменной, затылочной и височ5ной

Первичными сенсорными полямикоры являются проекционные областиспецифичных чувствительных талами5ческих ядер (рис. 8.22). Занимающая3, 1 и 2 поля Бродмана в постцент5ральной извилине соматосенсорная ко5ра получает афферентные волокна отзаднебоковых и заднесрединных вент5ральных ядер. Первичная зрительнаякора 17 поля Бродмана по краям шпор5ной борозды получает импульсы от бо5кового коленчатого тела, а 41 поле Брод5мана в области поперечных височныхизвилин (извилин Гешля) получает им5пульсы от медиального коленчатого те5ла. Территория каждой первичной сен5сорной области определяется скорееспецифическими таламическими про5екциями, нежели расположением изви5лин.

Первичная соматосенсорная кораПервичная соматосенсорная кора при5мерно соответствует постцентральнойизвилине и части прецентральной из5вилины. Она перекидывается черезверхний край полушария и занимаетзаднюю часть долькина медиальной поверхности полушария.Кора поля 3 является гранулярной и

гетеротипной. Большая ее часть зани5мает заднюю стенку центральной щели.Здесь заканчиваются проводящие боле5вые импульсы аксоны. Большая частьполей 1 и 2 занимает гребешок заднейцентральной извилины и имеет чутьболее толстую, гомотипную кору. Аксо5ны, берущие начало в заднебоковом изаднесрединном вентральных ядрахзрительного бугра и передающие по5верхностную чувствительность, закан5чиваются в основном в поле тогдакак проводники глубокой чувствитель5ности направляются в поле 2 (см. рис.55). Как показано на рис. 8.20а, сти5мулы поступают в соматотопическомпорядке. Чувствительные раздражения,особенно болевые, недифференцирован5но воспринимаются уже на уровне та5ламуса. Однако, в соматосенсорной кореони тоньше различаются по локализа5ции, интенсивности, характеру раздра5жения. Кора всегда участвует в вибра5ционной чувствительности, чувстве по5зы, дискриминационной чувствитель5ности.

Поражение этого участка коры вы5зывает значительное снижение болевой,температурной, прессорной и тактиль5ной чувствительности и потерю диск5риминационной и позной чувствитель5ности в соответствующей противопо5ложной части тела. При раздраженииэтой коры во время операции под ме5стной анестезией больной чувствует по5калывание, беганье мурашек по телуили онемение, но не чувствует боли.

Первичная зрительная кора

Первичная зрительная кора простира5ется с обеих сторон вдоль шпорной бо5розды на медиальной поверхности за5тылочной доли и распространяется наконвекситальную поверхность затылоч5ного полюса. Толщина коры всего лишь1,5 мм. При гистологическом исследо5вании кора является гранулярной и ге5


теротипной и соответствует полю 17Бродмана (рис. 823а и б; см. также рис.822). Соседние поля 18 и 19 являются

На коронарном срезе по5ле 17 легко можно распознать по линииГеннари. Из5за этой линии зрительнуюкору также называют полосатой облас5тью (area striata). Она получает импуль5сы из бокового (латерального) колен5чатого тела через зрительное сияниеГрациоле рис. 3.12) в строгом ре5тинотопическом порядке (см. рис. 3.11).

Приходящие из латерального колен5чатого тела аксоны несут импульсы изипсилатеральной (височной) и контр5латеральной (носовой) половин сетчат5ки. Поэтому левые зрительные поляпредставлены в правой, а правые зри5тельные поля — наоборот, в левой зри5тельной коре (см. рис. 3.10). Импульсыиз желтого пятна заканчиваются в зад5них отделах 17 поля, включая кору кон5векситальной поверхности затылочногополюса. Импульсы из других частейсетчатки заканчиваются в передних от5делах 17 поля. Раздражение зрительнойкоры у больных под местной анестезиейвызывает лишь ощущения вспышексвета, ярких линий и цветовых пятен.

Поражение 17 поля вызывает гомо5нимную гемианопсию с противополож5ной стороны. Если поражается кораверхнего края шпорной борозды, геми5

ограничена нижними квадран5тами зрительных полей. Наоборот, по5ражение нижнего края шпорной бороз5ды вызывает верхнюю квадрантную го5монимную гемианопсию. Если пораже5ние обширно, но ограничено корой,центральное зрение часто остается ин5тактным, потому что благодаря колла5тералям между средней и задней моз5говыми артериями в этой области кораконвекса затылочной доли не подверга5ется инфаркту. Двусторонний инфарктвсей первичной зрительной коры, на5пример вследствие временной останов5ки сердца, вызывает корковую слепоту.

Первичная слуховая кора

Первичная слуховая кора соответствуетполю 41 и занимает поперечные изви5лины Гешля, относящиеся к верхнейвисочной доле и спрятанные в сильвие5вой щели (см. рис. 8.6). По гистологи5ческому строению кора является грану5лярной и гетеротипической. Она полу5чает импульсы от медиального колен5чатого тела в тонотопическом порядке(см. рис. 3.36). Низкие частоты распо5ложены в переднебоковой, ачастоты — в заднемедиальном сегмен5тах коры. Медиальное коленчатое тело

импульсы от обоих Кортиевыхорганов через боковую петлюlateralis). Поэтому одностороннее пора5жение боковой петли вызывает лишьнезначительное снижение слуха, болеезаметное на противоположной стороне.Одностороннее разрушение слуховойкоры вызывает снижение восприятиянаправления звука. Во время раздраже5ния первичной слуховой коры больнойслышит простые звукисокой частоты, но не слова.

Первичная кора

Первичная вкусовая кора обнаружена в поле Бродмана в лобнотеменной по5

крышке вентральнее соматосенсорнойкоры прямо над сильвиевой бороздой.Кора островка также имеет отношениеко вкусу.

Афферентные волокна первичнойвкусовой коры исходят из верхней частиодиночного ядра (nucleus solitarius) (см.рис. 3.33). Вероятно, в качестве релей5ной станции используется медиальнаячасть вентрокаудального внутреннегомелкоклеточного ядра таламуса (поHassler) (см. рис. 8.22).

Первичная вестибулярная кора

На основании анализа вызванных по5тенциалов предполагаемым местомпервичной вестибулярной коры счита5


ется нижняя часть постцентральной из5вилины кзади от соматосенсорной об5ласти головы. Пути, соединяющие вес5тибулярный аппарат с корой, пока необнаружены.

Как уже упоминалось, достигающиепервичной сенсорной коры импульсывызывают возбуждение вертикальныхнейрональных колонок. Там импульсысложным образом трансформируются иперестраиваются прежде чем быть пе5реданными в другие корковые области(ассоциативные области), где они могутбыть сопоставлены с ранее полученнойинформацией, и где окончательно оце5нивается их значимость. Мы до сих порне знаем, как различныеансамбли первичных корковых облас5тей и вторичных и третичных ассоциа5тивных областей взаимодействуют другс другом. Также ничего неизвестно отом, как удается мозгу отбирать бес5численные кусочки ежедневно поступа5ющей информации и хранить их такимобразом, что их можно в любое времявспомнить. Мелодия, картина и дажетонкий аромат цветка могут до мель5чайших подробностей воскресить в па5мяти прошедшее много лет назад со5

Как показано на рис. 8.23 и 8.24,первичные сенсорные и моторные кор5ковые поля составляют не более двад5цати процентов от общей поверхностикоры. Остающаяся поверхность занятаассоциативными областями (см. рис.8.26).

Лобная доля

Лобная доля включает в себя все кор5ковые территории кпереди от централь5ной борозды, иными словами — пер5вичную соматомоторную кору прецен5тральной извилины (поле 4), премотор5ные зоны (поля и 8), префрон5тальные зоны (зоны 9, 10, 11, 12, 45,

и 47) и речедвигательный центр (по5ле 44) (см. рис. 8.23 и 8.24).

Первичная кора извилина)

Прецентральная извилина или поле 4дает начало всем произвольным движе5ниям. Эта система произвольных дви5жений у приматов и человека созреваетдовольно медленно. Первыми движе5ниями ребенка являются хаотичныедвижения рук и ног, контролируемыеэкстрапирамидной системой. Постепен5но движения становятся более направ5ленными. После созревания системыпирамидного пути движения становятсяловкими и точными. Точность в вы5полнении сложных движений достига5ется их многократным повторением, за5поминаниемжений — моторной энграммой.

Первичная двигательная кора начи5нается вдоль дна центральной бороздыи занимает большую часть переднейцентральной извилины, включая перед5нюю часть парацентральной дольки намедиальной поверхности полушария(поле 4 на рис. 8.23а и б). Ее толщинасоставляет около 4,5 мм; по гистоло5гическому строению она является агра5нулярной и гетеротипной. Пятый слойсодержит гигантские пирамидные клет5ки (клетки Беца), дающие начало силь5но миелинизированным и быстропро5водящим волокнам пирамидного пути.

Афферентные стимулы к полю 4 ис5ходят из вентроорального ядра таламуса(см. рис. 5S), из премоторных зон и8 и из соматосенсорной области. При5близительно всех волокон пира5мидного пути начинаются в 4 поле,около — в постцентральной изви5лине, а остальные — вероятно в премо5торной зоне. Лишь выходящихиз 4 поля волокон являются аксонамигигантских пирамидных клеток. Раздра5жения 4 поля вызывает сокращениямышц на противоположной стороне те5ла, а также на стороне раздражения(мышцы лица и туловища).

Рис. иллюстрирует


пическое распределение двигательныхфункций в 4 поле. Тело представлено вперевернутом виде, также как и в со5

матосенсорных полях 3, 1 и 2 (см. рис.8.20а). Части тела, выполняющиевысокодифференцированные движения,

некроз

centralis

Gyruspraecentralis

Перифокальное в

стадии резорбции

а коагуляционного некроза вследствие эмболизма в нижней трети прецентральной извилины(зоны 6 и 4), распроараняющийся в поацентральную извилину (зоны и 2). в микроскопическое исследование.Серым цветом показана зона коркового некроза, перифокальное поражение белого вещества изображено с помощьюточек (рисунок с препарата).


например пальцы, представлены соот5ветственно большими зонами. Дажеслабые раздражения поля 4 способнывызвать сокращения контрлатеральноймускулатуры. Разрушение поля 4 вы5зывает вялый паралич в соответствую5щей противоположной части тела. Еслиповреждается также прилегающая пре5моторная область (поле прерывают5ся экстрапирамидные волокна и в ре5зультате возникает спастический пара5лич. При поражении 4 поля вслед заразвитием паралича обычно начинаетсянекоторое восстановление движений вконечностях за исключением самыхдистальных их отделов — там параличявляется стойким. У приматов вторич5ная корковая двигательная область былаобнаружена в медиальной части полу5шария. Вероятно, она имеется также иу человека, но клинического значения,по5видимому, не имеет.

кора

области 6га, и 8 яв5ляются корковыми центрами экстрапи5рамидной системы. Цитоархитектоникаэтой области аналогична 4 полю с тойтолько разницей, что гигантские пира5мидные клетки здесь почти полностьюотсутствуют. Эти корковые поля имеютдвусторонние связи с передне5боковымвентральным ядром таламуса, котороев свою очередь связано с бледным ша5ром и мозжечком (см. рис. 55).

Первичная двигательная область,премоторная кора и мозжечок взаимо5связаны с помощью системы обратнойсвязи, состоящей из лобномостомоз5жечкового пути, зубчатого ядра, тала5муса и двигательной коры (см. рис. 4.5и Вот почему поражения премо5торной коры вызывают нарушения рав5новесия и склонность к падению. Довнедрения ангиографии опухоль лобнойдоли диагностировалась иногда как опу5холь мозжечка. Премоторная кора такжеполучает импульсы из других областей

мозга через ассоциативные и комиссу5ральные волокна.

Поле требует более сильных раз5дражителей, чем поле 4, для возникно5вения мышечных сокращений. В об5щем, сокращаются группы

мышцы5антагонисты остаютсярасслабленными. Если 4 поле было раз5рушено или отделено от поля, раз5дражение последнего вызывает одно5направленные стереотипные движенияв виде грубых движений в конечностяхили торсионных движений тела, головыи глаз. Это указывает, что поле яв5ляется лобным полем. Им5пульсы из премоторной коры проходятв основном через поле 4, но также ипрямо направляются к спинному мозгув составе пирамидного пути или экс5трапирамидных путей. Как уже упоми5налось, между полями 4 и и базаль5ными ганглиями существует обратнаясвязь (см. рис. влияющая на пи5рамидную двигательную активность.

повреждении премоторной коры вконтрлатеральных конечностях возни5кает спастика. По5видимому, премотор5ная кора в норме подавляет спинальныйрефлекс растяжения. Раздражение поля6 или 8 вызывает приступообразные по5вороты глаз, головы и туловища в про5тивоположную сторону

На медиальной поверхности полу5шарий кпереди от зоны, отвечающей заногу, и над поясной извилиной пред5положительно находится дополнитель5ная двигательная область. Считается,что повреждение этой области вызываетхватательный рефлекс или насильствен5ное схватывание.

Исходя из клинических наблюденийможно предположить, что заученныедвигательные энграммы хранятся впремоторной коре, а также в мозжечкеи базальных ганглиях. Этот процессаналогичен накоплению соматосенсор5ной, зрительной и слуховой памяти



в ассоциативной области первичныхцентров. Например, поражение поля 4премоторной коры кпереди от областируки вызывает потерю накопленныхдвигательных энграмм для руки и,вследствие этого, потерю тонких исложных движений руки. Такая двига$тельная может, например,привести к аграфии и без ограниченияпроизвольных движений вследствие па5реза или паралича. Больному нужноразрабатывать утраченные навыки, что5бы вновь достичь их автоматизма.

Многие казалось бы произвольныедвижения на самом деле являются не5произвольными. Они представляют со5бой запрограммированные в коре реф5лексы, активируемые автоматически.Такое программирование обычно воз5никает в результате многократного по5вторения одного и того же стимула. На5пример, автомобилист мгновенно и не5произвольно жмет на тормоза, если ви5дит на дороге неожиданное препятствие.Этот рефлекс начинается в сетчатке гла5за, проходит через 17, 18 и 19 поля,где оценивается значение препятствия,и продолжается по ассоциативным пу5тям к двигательной коре с обеих сторон.Оттуда импульсы идут в спинной мозг,где необходимые для нажатия на тор5моза мышцы активизируются согласнозаложенной программе.

Прецентральное поле 8 содержитдвигательное поле глаза. Здесь берут на5чало произвольные движения глаз (см.рис. 321). Раздражение этого глазногополя вызывает содружественное отведе5ние глаз в противоположную сторону.Разрушение этого поля вызывает содру5жественное движение глаз в сторону по5ражения из5за доминирования функциисохранного контрлатерального поля 8(см. рис. 3.22).

Речедвигательная кора (зона

Как впервые показал в 1861 г. Брока,повреждения левого 44 поля у правши

(см. рис. 826) вызывает мотбрную афа5зию. Больной понимает обращенную кнему речь, но сам говорить не можетиз5за отсутствия моторных речедвига5тельных Мышцы, необходи5мые для произнесения слов не являютсяпарализованными, но нарушена долж5наяность их иннервации. При изолирован5ном 4 поля развива5ется корковая моторная афазия. Приперерыве волокон, соединяющих 44 по5ле с двигательной, обеспечивающей во5кализацию корой (см. рис. воз5никает подкорковая моторная афазияили чисто моторная афазия, или, какназывал ее Брока,

Мы приводим случай подкорковоймоторной афазии у больного с ограни5ченным эмболическим инфарктом пло5щадью 0,5 1 см в левом полушариимежду интактным 44 полем и первич5ной двигательной корой (рис. 8.24а, би в).

История болезни: 495летний правша заболелнесколько месяцев назад. Он стал постоянночувствовать усталость и отмечал иногда спора5дические повышения температуры, кашель,сильное потение по ночам, головную боль и ко5лющие боли в области сердца.

Однажды утром он проснулся с болью в вискахи обнаружил, что правая половина его лица па5рализована, и он не может говорить. Во времязавтрака он не мог протолкнуть пищу к корнюязыка, хотя глотание нарушено не было. Языкего не слушался. Он мог пить только через со5ломинку. Других жалоб больной не предъявлял.Параличей конечностей не было.

На приеме у врача он не мог говорить, новсе понимал и мог также читать. Отвечал навопросы движениями головы. Не мог держатькарандаш в правой руке. Отмечался правосто5ронний центральный паралич лицевого нерва.Не мог свистеть. Язык немного отклонялся впра5во. Остальные черепно5мозговые нервы были внорме. Мышечная сила и тонус были нормальныв обеих руках; однако, отмечалась легкая апрак5сия при движениях пальцев правой руки. Привыполнении пальценосовой пробы отмечалсялегкий тремор, более заметный слева. Брюшныеи сухожильные рефлексы были нормальными.Больной был госпитализирован в Университет5скую клинику Франкфурта5на5Майне с диагно5зом «подострый бактериальный эндокардит, ос5

21 136


ложненный эмболией мозговых сосудов и афа5

На следующий день больной мог есть беззатруднений, но по5прежнему произносил нечле5нораздельные звуки. На третий день возниклонесколько транзиторных присту5пов в правой руке и правой половине лица. Оне5мение правой руки исчезло и больной мог сво5бодно писать. Он постоянно пытался говорить,но произносимая речь была нечленораздельна.Очевидно было, что ему с трудом давалась по5пытка произнести отдельные слова путем кон5центрации внимания на иннервации необходи5мых мышц в нужной последовательности и ин5тенсивности. Примерно через три недели парезлицевого нерва регрессировал. Больной мог про5износить довольно большоеслов. Однако, каждое слово выговаривалось мед5ленно и всегда поправлялось. Больной точнознал, что хотел произнести и не испытывал за5труднений при записи своих мыслей. Но стоилоему чуть убыстрить свою речь как она станови5лась невнятной. Эти особенности речи сохраня5лись до смерти больного от сердечного заболе5вания приблизительно 6 месяцев спустя послеразвития афазии.

Паталогоанатомические исследование мозгавыявило маленький эмболический инфаркт диа5метром примерно 0,5 см на основании левойтретьей лобной извилины. Поражение представ5ляло собой коагуляционный некроз. Серийныесрезы мозга были исследованы в руководимойпроф. Клейстом лаборатории мозговой патологиии психопатологии. При цитоархитектоническомисследовании обнаружено, что поражение лока5лизовалось не в зоне Брока, а несколько кзадив нижней трети прецентральной извилины и не5много распространялось сквозь белое веществов постцентральную извилину (см. рис. 8.24).

кора ассоциативные области)

Префронтальная кора включает в себяполя 9, 10, 12 и 46 на конвекситальнойи медиальной поверхностях лобной до5ли, а также поля 11 и 47 на ее осно5вании, которые стали называть орби$

долей. Раздражение всех вы5шеперечисленных полей не вызываетдвигательной реакции.

Филогенетически, префронтальнаякора увеличилась в размерах у приматови стала особенно массивной у человека.По этой причине она длительное времясчиталась связанной с высшей нервной

деятельностью. Действительно, при по5ражениях коры лобной доли возникаютпсихические расствойства. Примероммогут служить травмы и опухолиной доли, болезнь Пика и т. д. Коралобной области имеет двусторонниесвязи с медиальным таламическим яд5ром. Кроме того, она импуль5сы от гипоталамуса и от других корко5вых областей (см. рис. 5.6 и 8.14).

Применяемая при лечении некото5рых психозов психохирургия (фрон5тальная лоботомия, префронтальнаялейкотомия и цингулотомия) выявилазначимость префронтальной коры дляпсихических функций Lima,1936; Freeman, Watts, 1942 и другие).Эти психохирургические вмешательствапочти полностью были оставлены, по5скольку их результаты были скорее ка5лечащими, чем терапевтическими. Ка5тамнестическое исследование подверг5нутых психохирургии больныху них характерные психические нару5шения в случае двустороннего пораже5ния Tow, 1949; Tow,1955). Эти нарушения проявлялись вличностных изменениях в виде утратыпсихической и двигательной инициати5вы или же в растормаживании поведе5ния в связи со снижением критики.

Если сопоставить результаты этогои аналогичных исследований с наблю5дениями за больными с поражениемлобных долей, можно отметить один издвух синдромов, характерных для из5бирательного поражения лобной облас5ти. Конвекситальное поражение лобнойкоры или, другими словами, переднихдвух третей лобных извилин или под5

белого вещества вызывает двигательной инициативы и ак$

тивного мышления (Kleist, 1934). Еслипоражаются кора и белое вещество ор5битальных долей, основной характерис5тикой личностных изменений являет5ся расторможенное асоциальное пове$дение.


Синдром поражения передних отделов

Термин передняя лобная доля относитсяк передним двум третям трех лобныхконвекситальных извилин. При двусто5роннем поражении этих извилин (ат5рофии при лобном варианте болезниПика, травме, сдавлении или инфильт5рации опухолью) больной становитсяаспонтанным. Он перестает следить засобой и начинает манкировать свомислужебными или домашними обяза5тельствами. Некоторые больные могутчасами смотреть в газету, ничего приэтом не читая, или уставиться в окно,ничего вокруг не замечая.

Может казаться, что подобные боль5ные страдают акинетической депрес5сией, но они не подавлены. В глазахнет слез, и взор ясен. Может вы5ставлен ошибочный диагнозкак это было в случае ранее здоровогосудебного исполнителя, умершего 4 не5дели спустя. Причиной акинезии яви5лась колена мозолистоготела, прораставшая в белое веществопервой и второй лобной извилин с обе5их сторон. Аналогичная опухоль былаобнаружена у женщины среднего воз5раста, которая стала слишком медли5тельной. Однажды, когда она открыладверь оффиса, ее пришлось многократ5но просить войти и сесть. Когда онабыла на полпути к стулу, произошлонепроизвольное мочеиспускание. Онамедленно выразила удивление, посколь5ку знала, что туалет находится рядом.У нее не было желания избежать этогоинцидента. На первый взгляд она ка5залась дементной, но при многократномповторе вопросов ее ответы были наудивление разумны и правильны. Ха5рактерное для таких больных недержа5ние мочи может быть объяснено ихаспонтанностью (отсутствием инициа5тивы). У данной больной, как и у другихбольных с опухолями лобных долей,

это может быть следствием олигемиипарацентральной дольки вследствиесдавления передних мозговых артерий.(Оба вышеприведенных случая из кол5лекции Линденберга.)

Синдром поражения орбитальной доли

Клинические признаки двустороннегопоражения орбитальных извилин зна5чительно отличаются от симптомовконвекситальных поражений префрон5тальной области. Они состоят в харак5терологических изменениях и растор5маживании социального поведения.Впервые они были описаны Вельтом в1888 г. у больного с обнаруженными навскрытии старыми ушибами обеих ор5битальных долей. Особенно заметныизменения поведения, если больной ра5нее был серьезным, честным и уважае5мым человеком и превратился в гипо5маниакального, легкомысленного, болт5ливого, озорного и драчливого матер5щинника. Он манкирует своими обя5занностями и беззаботен. У него со5хранный интеллект, но факты он ис5толковывает в своих интересах. Он неможет быть серьезным и сосредоточен5ным. Он не осознает свое состояние ине предъявляет жалоб на головную боль.

У одного из больных д5ра Линден5берга имелось старое поражение обеихлобных долей вследствие ушиба по типупротивоудара (contrecoup). Он легковвязывался в драку. На этот раз егоударили топором в правую половинуголовы. В приемный покой его достави5ли из5за кровоточащей раны головы ихромоты вследствие слабости в левыхконечностях. Он решительно отказалсяот госпитализации, высмеяв врача заозабоченность его пустяковой травмой,которую можно лечить на дому, и поко5вылял домой. Через два дня он былнайден мертвым, смерть наступила отменингита и абсцесса головного мозга.У другого из больных д5ра Линденберга


противоударное разрушение орбиталь5ных долей вывало личностные измене5ния почти сразу же после травмы. Боль5ной упал на затылок. Как только онпришел в себя, он снова мог разговари5вать. Жена обнаружила, что ее спокой5ный рассудительный муж стал эйфо5ричным, не думающим ни о себе, ни осемье и склонным к неуместным шут5кам. После выписки из больницы онстал сексуально распущенным и в концеконцов был арестован за приставание кнесовершеннолетним (рис. 8.25).

При травматическом поражении ор5битальных долей почти неизбежно стра5дают обонятельные луковицы и тракты.Большинство таких больных имеют од5ностороннюю или двустороннюю

часто являющуюся единственнымневрологическим симптомом.

Если травма может быть исключена,а личностные изменения и аносмияразвиваются медленно, то наиболее ве5роятным диагнозом является менинги5ома ольфакторной ямки (см. рис. 8.31).Примером может быть следующийопубликованный Olivecrona и Urban(1935) случай:

История болезни: священник за 4года до госпитализации отметил снижение обо5няния после насморка. За год до поступленияон отметил снижение зрения. Постепенно у негопропало всякое желание работать, и он стал не5брежно вести свою документацию. Несмотря намногократные напоминания, письма из выше5

стоящих инстанций оставались без ответа. В тоже время большой шум вызвала его полная на5смешек и неуместных замечаний проповедь напохоронах одного из его друзей. Продолжавшее5ся манкирование своей работой привело к егоотставке с занимаемой должности за полгода догоспитализации. Наконец, его зрение значитель5но ухудшилось, и временами стали беспокоитьголовные боли. Кроме того, появились зритель5ные галлюцинации в виде змей и прочих тварей.Когда начальство договорилось о его госпитали5зации, он настаивал, что абсолютно здоров.

При осмотре выявилось, что у него отсутст5вует критика и стимулы к работе. Он был оченьэйфоричен и постоянно шутил. Юмор часто былнепристойным. При обнаружении двустороннейаносмии и центральной скотомы справа в соче5тании с дефектом верхнего височного поля зре5ния была диагностирована и вскоре успешноудалена менингиома ольфакторной ямки.

Психический статус восстановился с удиви5тельной быстротой. Всего через несколько днейпосле операции больной признал, что был болен.Он испытывал стыд за свое прежнее непристой5ное поведение, хотя едва мог что5либо об этомвспомнить. Болтливый, недоверчивый, неряшли5вый во внешнем виде и манере одеваться боль5ной вновь превратился в спокойного дружелюб5ного человека с Подобающим священнику чув5ством собственного достоинства в течение всегонескольких дней. Через два месяца после выпис5ки он вернулся в свой приход и не испытывални малейших затруднений в своей работе.

Подобного рода психологическиеизменения довольно часты при опухо5лях орбитальных долей. В опубликован5ной мною в 1939 г. статье сообщалосьболее чем о 30 больных, у которыхпричинами подобных изменений былиопухоли орбитальных долей, преимуще5

8.25 Старые двусторонние очаги разруше*ния орбитальной коры и обонятельных трактов,

противоударной травмой при па*дении на затылок (рисунок с препарата). Соци*альная распущенность, аносмия.

Функциональная организация коры

ственно менингиомы. Дотоле обычныелюди становились инфантильными, по5верхностными, глупыми, игривыми,грубыми, безжалостными и бесприн5ципными. Часто они были эгоистич5ными, злобными, бестактными и бес5стыдными. Они пренебрегали моралью,легко возбуждались, конфликтовали сзаконом. На первых порах они обычнобыли эйфоричны и самодовольны, за5являя, что у них все в порядке. Затем,по мере развития дискомфорта и боли,веселость сменялась недовольством,дисфорией и раздражительностью. Не5подавленные инстинкты усиливались иприводили к возросшей половой актив5ности и мастурбациям, избыточномупитью и еде. В это время случалисьпровалы памяти.

В общем, ранние характерологичес5кие изменения удивительно схожи. Не5большие различия относительно доми5нирования той или иной черты харак5тера, вероятно, связаны с преморбид5ными особенностями личности.

По мере увеличения зоны пораже5ния белого вещества и коры конвекси5тальных лобных извилин клиническаякартина меняется. Больной становитсяспокойным, безразличным к себе исвоей работе, неподвижно сидит и те5ряет всякую непосредственность. Пол5ная потеря инициативы перекрываетболее ранние личностные нарушения.Настроение становится скучно5эйфо5ричным. В течение переходного перио5да, ведущего к потере непосредственнос5ти, у некоторых больных наблюдаютсягаллюцинации. Наконец, больные пере5стают контролировать мочеиспусканиеи дефекацию вследствие недостаткаспонтанности либо, как уже отмечалось,нарушения кровообращения в пара5центральных дольках из5за вторичногопоражения опухолью ростральных вет5вей передней мозговой артерии.

Поскольку больной не осознает сво5его состояния, он не видит смысла во

врачебной консультации. Обычно род5ственники также не понимают тяжестизаболевания до появления сильных го5ловных болей, рвоты и зрительных рас5стройств, убеждающих их в необходи5мости врачебного осмотра.

Эпилептические припадки случают5ся часто. Они не связаны сопределенной фазой заболевания, хотячаще наблюдаются в позднем периоде.Часто их источником является лобноеадверзивное поле. При продолженномросте опухоли появляются признаки по5ражения ствола в виде амнестическихконфабуляций, делириозной спутаннос5ти сознания, сонливости и, наконец,ступора. На этом этапе наблюдаютсятакие признаки лобного растормажива5ния как хватательный рефлекс, рефлекспротиводействия (gegenhalten), двига5тельные персеверации и тремор.

Вторичные корковые рецепторныеполя (теменная, затылочнаяи височная ассоциативные области)

Большую часть теменной, затылочнойи височной коры занимают вторичныерецепторные поля или ассоциативныеобласти (рис. 8.26). С этих областеймогут быть записаны только вторичныепотенциалы. При раздражении того илииного чувствительного органа отмеча5ется явное перекрывание зон ответа. Та5ким образом, электрофизиологическиэти области не могут быть отнесены копределенным органам чувств. Лишьпутем сопоставления клинических на5рушений с расположением очаговых по5ражений возможно сделать выводы от5носительно функции этих областей.

Каждая первичная сенсорная об5ласть имеет прилегающую к ней вто5ричную. Соматосенсорная ассоциатив5ная область занимает большую частьтеменной доли, начинаясь сразу кзадиот постцентральной извилины. Онапредставлена 5 и 7 полями. Аналогично,


первичная зрительная кора (поле 17)окружена 18 и 19 полями, а первичнаяслуховая (поле 41) — 22 и 42 полями.Обонятельная ассоциативная кора за5нимает 28 поле, расположенное лате5ральнее первичной обонятельной коры(поле 34) в медиальной половине ниж5ней височной доли (см. рис. 8.24).

По клиническим данным информа5ция из первичных сенсорных корковыхобластей интегрируется во вторичныхассоциативных зонах и сравниваетсятам с ранее накопленной информациейили памятью, превращаясь таким об5разом в приобретенный опыт. Преиму5щественно этот процесс происходит вдоминантном полушарии.

Поля 39, 40 и, возможно, 37 полеугловой и надкраевой извилин занима5ют переходную зону, соединяющую так5тильную или кинестетическую ассоциа5тивную область со зрительной и слухо5вой ассоциативной областью. В доми5нантном полушарии эта зона считаетсятретичной ассоциативной областью

более высокого порядка. Структурныеособенности этой зоны аналогичны ас5социативным зонам лобных и височныхдолей. Она имеет двусторонние связи сподушкой зрительного бугра, сообща5ется с ипсилатеральными затылочны5ми, височными и лобными долями по5средством коротких и длинных ассоциа5тивных и, ссуральных волокон, с соответствующи5ми зонами на противоположной сторо5не. У человека эти извилины занимаютзначительно большую площадь по срав5нению с мозгом низших приматови формируются(А. Р. Лурия, 1976). Предполагается,что тактильная, кинестетическая, вести5булярная, зрительная и слуховая ин5формация, уже обработанная во вторич5ных ассоциативных областях, интегри5руется на высшем уровне в 39 и 40полях. По5видимому, эта третичная об5ласть является материальным субстра5том наиболее сложных форм человече5ского восприятия и познания.

8.26 Вторичные теменная,затылочная и височная ассоци*ативные области примыкают ктретичной ассоциативной зонев области угловой и надкраевойизвилин (черные стрелки). По*следние, помимо сое*динены с премоторными зона*ми речи (Брока), лица и руки(красные стрелки).

Область

Сенсорный пучок Центр речи


организация коры 313

Очаговые при пораженияхассоциативных

ассоциативная область

Поражение 5 и 7 полей вызывает так$тильную агнозию. Больной способенощупывать предмет, однако при закры5тых глазах он не может распознать наощупь вложенный в руку предмет. Этанеспособность вызвана потерей ранеенакопленного тактильного опыта.

Третичная теменная ассоциативнаяобласть

При поражении 39 и 40 полей доми5нантного полушария больной испыты5вает большие трудности в такой обра5ботке из вторичных ас5социативных областей информации, ко5торая делает возможным распознаваниеобраза. Часто он не способен ориенти5роваться в трехмерном пространстве.Хотя больной узнает окружающее, ондезориентирован в пространстве и неможет найти свой дом или квартиру.При поражении угловой извилиныбольной теряет ощущение пространст5венного положения собственного тела ивзаимоотношения между собой его час5тей. При поражении надкраевой изви5лины, особенно левостороннем, больнойтеряет ощущение собственного тела (аг$нозия тела илиили асоматогнозия). Он также можетне узнавать раздражения собственныхпальцев (пальцевая агнозия) и не раз5личать правую половину своего тела отлевой (право$левая агнозия).

Одностороннее нарушение схемытела может быть связано с игнориро5ванием левой половины тела, особеннопри поражении правой теменной облас5ти. Например, больной не замечает па5ралич левых конечностей или односто5ронюю потерю зрения. Это называетсяанозогнозией или синдромом Антона. Втаких случаях обычно наблюдается зри5

тельное игнорирование парализованнойполовины тела. Больной испытываетбольшие трудности в одевании (апрак$

Даже при отсутствии па5раличей — например, при теменно5за5тылочной форме болезни Альцгейме5ра — больной с агнозией сталкиваетсяс большими трудностями. Например,он не может держать вилку в левой рукево время еды. В равной степени у неговозникают трудности при ходьбе и под5нимании по лестнице и он не можетвоспринимать, и контролировать дви5жения в левой ноге. Если вышеупомя5нутые симптомы выражены значитель5но, поражение почти всегда столь об5ширно, что захватываетлобные, затылочные и височные ассо5циативные области. Нарушения про5странственного восприятия наиболееочевидны при выполнении конструк5тивных движений. Больной не можетвыстоить из кубиков модель дома, бу5дучи неспособным правильным обра5зом расположить эти кубики в про5странстве. Это состояние было названоКлейстом конструктивной апраксией.Кроме того, больной испытывает труд5ности в письме и рисовании. Он неможет писать ровным разборчивым по5черком При рисовании раз5личные фрагменты наброска составля5ются в неправильном порядке. При вы5числениях он не может расположитьчисла столбиком и потому не способенрешить задачу Отдельныенарушения в виде пространственнойдезориентировки, пальцевой агнозии,аграфии и акалькулии в литературе сум5марно называются синдромом Герстма$на. Считается, что они вызываются од5ним5единственным поражением в об5ласти угловой извилины доминантногополушария. Полного единства мненийпо поводу этого синдрома не сущест5вует — отдельные симптомы также мо5гут встречаться и в других различныхсочетаниях.


Вышеописанные поражения темен5ной доли обычно сопровождаются на5рушением функционирования прилега5ющих затылочных и височных областейв виде нарушения полей зрения, афа5зии, затруднения в подборе слов и вспо5минании имен.

Для ловкого выполнения сложныхпроизвольных движений необходимасохранность ощущения образа тела икинестетической памяти. Поражениенадкраевой извилины левой нижней те5менной доли может приводить к невы5полнимости тонких произвольных дви5жений в конечностях даже при отсут5ствиии параличей. Согласно Липману(1900) подобные расстройства называ5ются или Ониявляются следствием нарушения пла5нирования и контроля последователь5ности выполнения движений. Больнойнеспособен двигать конечностями покоманде в нужной последовательности.Например, вместо поцелуя или угрожа5ющего жеста больной производит бес5смысленные хаотичные движения.

Все движения головы, туловища иконечностей (за исключением инстинк5тивных) были освоены в течение жизни.Рисунок этих движений выработалсяпутем длительной практики и сформи5рованные энграммы могут быть акти5вированы в любое время. Однако,дое целенаправленное движение требуетвначале замысла или плана действий.Идея может придти внезапно или же вответ на просьбу или зрительный илислуховой сигнал. Предполагается, чтоцепочка импульсов активирует храня5щиеся в премоторном поле 6 двигатель5ные паттерны с помощью длинных ас5социативных волокон, таких как дуго5вые и задний продольный пучки. Ип5силатеральная премоторная зона соеди5нена с контрлатеральной комиссураль5ными волокнами, идущими через ко5лено мозолистого тела. Из премоторныхзон обоих полушарий импульсы пла5

нирования в соответствующем порядкепередаются в первичное двигательноеполе 4. Наконец, исходящие из этогополя двигательные пути активируютмышечные группы с обеих сторон длявыполнения желаемого движения. Сло5вом, каждое произвольное движениетребует полной сохранности довольносложной функциональной системы.

Во5первых, для полной ориентиров5ки индивида в пространственном поло5жении своего тела, положении суставов,

тонуса и т. д., необходимаинтеграция с помощью первичных, вто5ричных и третичных ассоциативных по5лей всех приходящих с периферии влевую теменно5затылочную область ки5нестетических, зрительных и вестибу5лярных импульсов. Лишь затем воз5можно планирование движений в ответна внешние раздражения и их выпол5нение. По мнению Р. Юнга, планиро5вание и ранний контроль последова5тельности выполняемых движений воз5можно является результатом взаимо5действия мозговой коры,тела, ствола и мозжечка.

Апраксия: Апраксия Липмана и кон5структивная апраксия Клейста уже былиописаны (см. выше). Однако, в литера5туре упоминаются также другие формыапраксии.

Апраксия вследствие поражения те5менной доли доминантного полушарияназывается апраксией.Она поражает левую и правую конеч5ности и часто сопровождается сенсор5ной афазией и нарушением полей зре5ния вследствие вовлечения слуховых изрительных ассоциацитивных полей.

Двусторонняя апраксия возникает вслучае перерыва ассоциативных воло5кон, соединяющих левую теменную об5ласть с левой премоторной корой. Еслитакже имеется нарушение движений ли5цевой мускулатуры, говорят о лицевойапраксии. В этом случае больной не мо5жет выполнить просьбу высунуть


или задуть горящую свечу. Эти послед5ствия перерыва соединительных воло5кон называются синдромом разобщения

1965).Прерывание комиссуральных свя5

зей обеих премоторных областей науровне мозолистого тела вызывает ле$востороннюю

Перерыв комиссуральных волоконвблизи ипсилатеральной левой премо5торной коры вызывает правостороннийгемипаралич и моторную афазию в со5четании с диспраксией левой непара5лизованной руки. Это состояние назы5вается симпатической апраксией левойруки.

Небольшое поражение вблизи пра5вой или левой премотороной коры, пре5рывающее короткие ассоциативные во5локна, идущие к полю 4, вызывает ин$нервационную или

Хотя никаких пара5

личей не наблюдается, больной не мо5жет регулировать нужную последова5тельность и силу движений в различныхгруппах мышц и потому неспособен вы5полнить быстрое целенаправленное дви5жение. Движения кажутся неуклюжими,как если бы они выполнялись впервые.По5видимому, в этих случаях разруша5ются двигательные паттерны, необхо5димые для быстрых и точных движенийтипа печатанья на машинке или игрына фортепиано.

Мыслительная или сенсорная апрак$сия обычно наблюдается при более диф5фузном поражении головного мозга.Несомненно, эта апраксия возникаетвследствие нарушения последователь5ности движений. Например когда боль5ному дают трубку, табак и спички, онне знает, в каком порядке пользоватьсяэтими предметами. Так, он может те5реть по курительной трубке спичечнымкоробком.

Белое веществозатылочной доли

8.27 Срез через левую затылочную долю у больногос изолированной алексией выявляетчение белого вещества базальных отделов затылочно*височной области. Размягчение отграничено от заднегорога эпендимой. Корковое поле 17 и подкорковыеразные волокна сохранены (обнаружено R. Hassler).

ассоциативная область

При поражении 18 и 19 полей слепотыне наблюдается. Наоборот, у больногохорошее зрения и он препят5ствия. Однако, особенно при двусторон5них поражениях, он теряет способностьузнавать увиденное. Он потерял накоп5ленные оптические энграммы и не мо5жет сравнивать увиденное со своей зри5тельной памятью. Поэтому, предметыкажутся ему незнакомыми. Такие боль5ные со зрительной агнозией стремятсяпощупать рассматриваемый предметруками, чтобы распознать его на ощупь.

Существует несколько видов зри5тельной агнозии. Агнозия на вещи на5зывается зрительной предметной агно$зией, агнозия на написанные или напе5чатанные слова — алексией, на цвета —колорагнозией, на лица прозопагнозией.

В 1921 г. Ленц опубликовал сооб5щение о двух умерших больных с дву5сторонней центральной колоргемианоп5



сией. Мозг каждого из них был тща5тельно исследован с помощью серий5ных срезов. В первом случае наблюда5лось почти симметричное размягчениебелого вещества на основании обеих за5тылочных долей в области веретенооб5разных и язычковых извилин. Во вто5ром случае были обнаружены множест5венные мелкие очаги поражения, мно5гие из которых располагались в тех жезонах, что и в первом случае.

В 1930 г. Берингер и Штаен описалислучай чистой алексии. Мозг этогобольного был исследован Хасслером(1954), обнаружившим изолированныйинфаркт в подкорковом белом вещественижней части левой затылочной доли(рис. 8.27).

При поражении правой затылочно5теменной области часто развиваетсязрительная дезориентировка в про5странстве. Такой больной с трудом пе5редвигается в темной комнате. Ведь дляэтого необходимы зрительный образпространственного расположения пред5метов в комнате и сохранная тактильнаяпамять. Дотрагиваясь до спинки стулаили до другой расположенной в комнатемебели, мы мгновенно определяем своеместоположение в этой комнате и спо5собны корректировать направление сво5их движений.

Вызывающее зрительную агнозиюпоражение затылочной области частотакже захватывает зрительную лучис5тость, что приводит к выпадению полейзрения.

Слуховая ассоциативная область

При поражении 42 и 22 полей доми5нантного полушария может быть со5хранным восприятие шумов, тонов итому подобных звуков, но их происхож5дение остается нераспознанным. На5пример, больной не может назвать клю5чи в качестве источника гремящего зву5ка, потому что известные из прошлого

опыта характеристики этого шума ока5зываются утраченными. Такое состоя5ние называется акустической или слу$ховой агнозией. В случае, когда очаг по5ражения височной доли локализованкпереди от указанных полей, может на5рушится узнавание музыки, особенноесли поражена правая височная доля.Аналогичным образом, разрушениеобонятельных ассоциативных полей 34и 28 вызывает обонятельную илифакторную агнозию.

Поражение задней трети первой ви5сочной извилины доминантного полу5шария вызывает сенсорную афазию Вер$шке. Больной слышит и может повто5рять обращенные к нему слова при пол5ной потере способности к их понима5нию. Он утрачивает ранее накопленныезвуковые оболочки слов и не в состоя5нии сравнить услышанное со старымиэнграммами и с имеющими смысл сло5вами. Из5за непонимания произноси5мых слов он не может также контро5лировать собственную речь. Она стано5вится невразумительной вследствиебуквенной (литеральной) и словесной(вербальной) парафазии. Иными слова5ми, у больного имеется сенсорная афа$зия. Некоторые разновидности сенсор5ной афазии, связанные с расположени5ем и тяжестью поражения, будут рас5смотрены ниже.

При проводившихся под местнойанестезией операциях по поводу височ5ной эпилепсии Пенфилд и Расмуссен(1950) производили раздражение элект5рическим током височной доли и уг5ловой извилины доминантного и недо5минантного полушария. У таких боль5ных наблюдалось видение целых сцен,звучание разговоров, мелодий и песен.Вспоминалось пережитое из дальнихлет. Хорошо известно, что височнаяэпилепсия может сопровождаться слу5ховыми, зрительными и обонятельны5ми галлюцинациями, называемыми ун$

припадками (от латинского


uncus — крючок). Резекции височнойдоли для лечения рефрактерной к про5тивосудорожным препаратам эпилеп5сии обычно захватывают передние от5делы гиппокампа. Как упоминалось ра5нее (гл. 5), двустороннее удаление ам5монова рога вызывает потерю кратко5временной памяти, тогда как долговре5менная память остается интактной.Также было упомянуто, что разрушениемейеровской петли зрительного сияниявызывает контралатеральную верхне5квадрантную гемианопсию.

Каким образом мозговая кора хра5нит бесчисленное количество сенсорныхвосприятий, которые почти в любое вре5мя могут быть извлечены из памяти,мы не знаем. Существует несколько тео5рий, пытающихся ответить на вопрос,хранится ли память в единичном ней5роне или же в нейронном ансамбле,образующем реверберирующие круги, атакже на вопрос о физической или хи5мической природе изменений в синап5сах. Недавно предметом обсуждениястала роль рибонуклеиновой (РНК) идезоксирибонуклеиновой (ДНК) кислотв процессе запоминания. Каков бы нибыл окончательный ответ, сейчас счи5тается общепринятым взгляд на ассо5циативные области мозговой коры какна хранилища нашей памяти.

В отличие от других корковых об5ластей, большая часть височной долине имеет прямых связей с таламусом(см. рис. 822). Однако, она тесно свя5зана с различными ассоциативнымиобластями с помощью систем ассоциа5тивных и комиссуральных волокон (см.рис. 8.15). Предполагается существова5ние в височной доле особого нейрональ5ного механизма кодирования долговре5менной памяти.

Как было упомянуто при рассмот5рении вторичных сенсорных полей, аг5нозии возникают почти исключительнопри поражениях доминантного полуша$рия. У больных доминантным

полушарием является левое, доминант5ность его обычно проявляется правору5костью. У больных доминант5ным является правое полушарие илиже полушария равноценны, и доми5нантность как таковая отсутствует. Приэтом одни функции выполняет правоеполушарие, а другие — левое полуша5рие.

Вероятно, доминантность полуша5рий детерминирована генетически.Считается что левая височная площадка

temporale) в зоне Вернйке в65% случаев больше правой

1968). Однако из опыта геми5сферэктомии известно, что любое полу5шарие в возрасте до 6 лет может статьдоминантным. У ребенка моложе 6 лет,перенесшего тяжелую травму левого до5минантного полушария, обычно не сос5тавляет труда сделать доминантнымправое полушария путем упражнений итренировок. В этом случае полушариедействительно может выполнять всефункции доминантного. У подросткови взрослых такое уже невозможно.

Хотя одно из полушарий можетбыть доминантным, впечатления и на5выки хранятся в обеих полушариях водинаковом количестве. Большую рольв этом играют мозолистое тело и пе5редняя спайка. Благодаря комиссураль5ным волокнам существует связь одинк одному между двумя полушариями,за исключением зрительного поля 17,первичного слухового поля 41 и сома5тосенсорных зон для рук и стоп. Зна5чимость мозолистого тела для хранениязрительной информации была показанав опытах на животных (Myers, 1956;Sperry, 1964 и Например, у обезьянрассекалось мозолистое тело, передняяспайка и хиазма. При закрытом левомглазу животное обучалось различатьпредметы глазом. Когда правыйглаз закрывался, животное не моглораспознать знакомые предметы открыв5шимся левым глазом. При рассечении


только хиазмы животное без труда рас5познавало левым глазом те предметы,которые оно выучено было распознаватьправым.

Эти опыты свидетельствуют, что од5ной из функций мозолистого тела яв5ляется одновременная передача из од5ного полушария в другое воспринятыхи запомненных ощущений. Затем изуголков памяти обоих полушарий ин5формация может быть извлечена и ин5тегрирована доминантным полушари5ем. Установлена роль мозолистого телав межполушарной передаче не толькозрительной информации, но и инфор5мации от других внешних раздражите5лей, например тактильных (тактильно$кинестетическое изученноена шимпанзе Майерсом и Хенсоном(1960).

Мозолистое тело и передняя спайкаперерезались также у человека при тя5желой инкурабельной эпилепсии. Тща5тельное обследование таких больных невыявило изменений в их поведении, ин5теллекте или эмоциях. Обретенные дооперации бимануальные навыки былисохранны. Однако, после операции при5обретенные одной рукой навыки не пе5редавались другой руке.

Особенно интересная информациябыла получена при исследовании речи.Как обнаружили Газзанига и Сперри(1967), больные с пересеченным мозо5листым телом могли устно или пись5

менно сообщить о поступившей в левоедоминантное полушарие сенсорной ин5формации. Если же сенсорная инфор5мация поступала в правое недоминант5ное полушарие, больные не могли со5общить об этом ни устно, ни письмен5но. Следовательно, речь и вычислениепо5видимому связаны с доминантнымполушарием. Вероятно, оба полушарияпонимают обращенную речь, но лишьдоминантное полушарие способно вы5разить себя произнесенным словом; не5доминантное полушарие молчит и спо5собно заявить о себе только невербаль5ными реакциями (языком жестов) (рис.8.28).

На основании изучения больных срасщепленным мозгом Леви5Агрести иСперри (1968) выдвинули гипотезу овзаимодополнительности (комплимен5тарности) функций полушарий голов5ного мозга. Экклз (1975) представилэто в виде таблицы 8.1 (из книги: PopperК. P., Eccles J. С. The Self and Its Brain,Routlege, L. 5 N. 1993, p. 352.)

Сенсорная афазия (афазия Вернике)

Согласно литературе, существует не5сколько разновидностей сенсорной афа5зии. Предпринимались попытки соот5нести их с определенными зонами ко5ры — например, корковая сенсорнаяафазия, подкорковая сенсорная афазия,проводниковая афазия, транскортикаль5

Таблица 8.1. Функциональные различия полушарий головного мозга

Доминантное полушарие Недоминантное полушарие

Связано с сознанием

Вербальное

Идеаторное

Временной анализ

Анализ деталей

Арифметическое и

Не связано с сознанием

Почти невербальное. Восприятие музыки

Распознавание образа и ритмаЛингвистическое описаниеКонцептуальное сходствоЗрительное сходство

Временной синтез

Целостный образ

Геометрическое и пространственное


Левая половина Правая половиназрительного поля

Правое ухо,левое ухо

Основная речеваязона

Пространствен*ная конструкция

8.28 Некоторые функции доминан*тного и недоминантного полушарий по*сле комиссуротомии.

ная афазия, амнестическая афазия, па5рафазия и т. д.

Сенсорная или афазиялучше всего может быть понята исходяиз развития речи у детей. Между первыми вторым годом жизни ребенок хочетговорить. Мать очень хочет ему в этомпомочь. Одно из слов — словокоторое мать вновь и вновь повторяет,пока ребенок не сможет произнести егосам. Поскольку при произнесении слова

Простое пониманиеречи,невербальноевосприятие

«мама» всегда указывается на мать, ре5бенок в конце концов соединяет это сло5во с личностью матери. Иными слова5ми, обозначение связывается со зри5тельным образом матери. Несмотря наостальных присутствующих, ребенокмгновенно узнает мать и зовет «маму».Он также запоминает ее голос. Он спо5собен определить его, даже если матьразговаривает в соседней комнате. Слово«мама» становится связанным со зри5


тельной и акустической энграммой ипостепенно мать превращается в идею.Аналогичным образом ребенок узнаетвсе больше и больше слов, обретающихсмысл при постоянных вопросах и от5ветах. Например, он мгновенно узнаетколокольчик по его звучанию, одновре5менно замечая как такой колокольчиквыглядит и слышаОднажды взяв в руки такой колоколь5чик, ребенок узнает его на ощупь и каким можно звонить. Таким образом, до5бавляется тактильная энграмма. Ребе5нок всегда называет предмет

идет ли речь об его имени, о звуке,о внешнем виде или его тактильномощущении. Все эти впечатления слива5ются воедино, как только произноситсяслово «колокольчик». Чтобы это случи5лось, первичные, вторичные и третич5ные корковые поля височной, затылоч5ной, теменной и лобной долей и ихсвязи должны быть зрелыми и функ5ционирующими.

Чтобы произнести слово ре5бенок должен обучиться иннервироватьмускулатуру дыхательных мышц, гор5тани и рта одновременно, так чтобыпроизносились членораздельные словаи предложения, в конце концов слива5ющиеся в речь. Постепенно накаплива5ются соответствующие двигательныеэнграммы, позволяющие говорить бег5ло. Для речи абсолютно необходимыпервичная и вторичная двигательнаякора, особенно кора в зоне Брока и вобласти представительства лица в нре5центральной извилине. Таким образом,чтобы мило болтать с соседями, намнеобходима кооперация дополнитель5ных обширных зон нашего мозга.

Говорение также связано с эмоция5ми. Поэтому для речи важны подкорко5вые структуры, особенно гипоталамус,таламус и лимбическая система. Напри5мер, слово «звонок» способно пробудитьцелый шлейф воспоминаний. Кому5тооно напомнит празднование Рождества

в детстве, когда он входил в гостинуюпо звонку маленького колокольчика ивидел сверкающую огнями елку и лежа5щие под ней подарки. Одних такие вос5поминания могут погрузить в уныние,а других — развеселить.

В возрасте около 6 лет вторичныеи третичные ассоциативные зоны со5зревают настолько, что ребенок можетходить в школу чтобы научиться читатьи писать. Начинают накапливаться кар5тинки написанных слов или значимыесимволы. При обучении чтению ребе5нок вначале шевелит губами. Выводи5мое на бумаге слово произносится ше5потом — таким образом, чтению иписьму обычно обучаются посредствомпроизносимого слова.

Если поражение зоны Вернике вы5зывает непонимание обращенной речи,чтение и письмо также нарушены. Сен5сорная афазия будет сопровождатьсяалексией и аграфией. Однако, алексиятакже может быть следствием ограни5ченного поражения ассоциативной зри5тельной области; при поражении темен5ной ассоциативной области может воз5никнуть аграфия.

Практически весь мозг задействованв процессе речевого общения. Он дол5жен быть неповрежденным, чтобы мыбез усилий могли понимать окружаю5щих и были в состоянии выражать сло5вами наши собственные мысли. Хотянекоторые области доминантного полу5шария наиболее важны для пониманияречи, а другие — для произнесения ре5чи, изолированного речевого центра,по5видимому, не существует. Эти важ5ные зоны могут выполнять свою задачутолько совместно с другими участкамимозга, включая корково5экстрапира5мидно5мозжечковые системы обратнойсвязи. Вот почему вы не найдете двуходинаковых случаев сенсорной афазии.Хотя между ними имеется много сход5ства, какие5то детали всегда будут не5повторимы.


Во всех случаях сенсорной афазиинаблюдается дефицит понимания звуков,слов, имен и предложений и распад ре$чевого контроля. Слова услышаны, ноих смысл потерян, поскольку они немогут более быть сопоставлены с ранеенакопленным словарным запасом. В за5висимости от размеров и локализациипоражения в сенсорной речевой зонепотеря понимания слов может быть ми5нимальной или столь тяжелой, что соб5ственный язык больного становится длянего тарабарским. Он может повторитьпроизнесенное слово, как если бы онизучал иностранный язык, но оно длянего абсолютно лишено смысла. Прилегкой сенсорной афазии пониманиеслов является частичным и требуетбольших усилий. При тяжелой сенсор5ной афазии речь больного становитсяневнятной, поскольку он не понимаетсобственных слов и, следовательно, нев состоянии их корректировать. Упот5ребляются неправильные слова (вер$бальная парафазия) либо в словах пе5реставляются или искажаются слоги

парафазия).

В итоге словесное общение стано5вится невозможнным. Ситуация напо5минает разговор двух людей на разныхязыках, причем ни один из них не знаетязыка другого. Если речевые расстрой5ства не слишком тяжелы, афатик обыч5но пытается угадать названия предме5тов. Он знает сами предметы, но неможет назвать их, даже если речь идетоб обычных вещах. Поэтому он заме5щает их множеством вставных слов. Этоведет к неправильной конструкциипредложения. Может наблюдаться пара$

или же логоррея. Часто от5мечается склонность заклиниваться наодном слове Если на пер5вый план выступают затруднения в под5боре слов, такое состояние называетсяамнестической афазией. Неспособность

повторению многосложных слов на5зывается проводниковой афазией. Такие

больные не испытывают затруднений вспонтанной речи, но не могут быс5тро воспроизвести многосложные слова(вероятно, вследствие перерыва дугооб5разного либо верхнего продольного пуч5ка).

Как уже упоминалось, тяжелые на5рушения понимания слов связаны струдностями в чтении и письме. Чтениемучительно для больного. Он непра5вильно выделяет слова и слоги и непонимает прочитанного. Если сенсор5ная афазия выражена умеренно, он мо5жет написать по крайней мере знакомыеслова, такие как свое имя и адрес.

Височнотеменная речевая областьимеет двусторонние связи с подушкойзрительного бугра, что позволяет пред5положить между этими структурамифункциональные взаимоотношения(см. рис. 8.22). Пенфильд и(1959) описали больного, у которогонебольшая гематома в подушке доми5нантного полушария привела к тяже5лой афазии. Возможно, роль подушкисостоит в интеграции импульсов изтеменной, затылочной и височной до5лей.

Единой точки зрения по поводу но5менклатуры, природы и локализациивсего многообразия форм сенсорнойафафзии все еше не существует. Однако,помимо класической тотальной сен$сорной афазии (Вернике) принято выде5лять следующие ее разновидности.1. Глобальная или тотальная афазия:

Этот термин обозначает тяжелуюсмешанную моторно5сенсорную афа5зию вследствие поражения как мо5торных, так и сенсорных речевыхцентров. Обычно поражение возни5кает в результате инфаркта вследст5вие закупорки средней мозговой ар5терии. Больные могут бормотать от5дельные звуки или искаженные ос5татки речи и понимать лишь неко5торые звуки или слова, которыемгновенно забываются. Они не могут


повторить произнесенное слово и нев состоянии читать и писать. Этаглобальная афазия сопровождаетсягемиплегией, гемианестезией и ге5мианопсией.

2. Парафазия: Термин обозначает не5внятную речь вследствие вербальныхи литеральных образова5ния новых слов (неологизмов) и па5раграмматизма.Нижеприведенные типы сенсорнойафазии также были названы диссо$циативными афазиями, так как пред5положительно они вызваны переры5вом ассоциативных волокон, идущихк или от индивидуальных речевых

3. Чистая сенсорная афазия: Это чистословесная глухота или слуховая вер5бальная агнозия, могущая существо5вать в то время как больной ещеможет отличать шумы от тонов. Глу5хота затрагивает только речь. Боль5ные не могут повторять произнесе5ные слова и предложения или писатьпод диктовку. Спонтанные речь,письмо и чтение сохранены. Навскрытии выявляются поражениясредней трети верхней височной из5вилины. Считается, что клиническиенарушения вызваны перерывом ас5социативных волокон, соединяющихпоперечные извилины Гешля со вто5ричной ассоциативной областью по5ля 22 в задней части верхней височ5ной

4. Проводниковая афазия: Это состоя5ние схоже с афазией Вернике, отли5чаясь от последней сохранением по5нимания слов, контрастирующим сзатруднением повторения произно5симых слов. Больной просто не мо5жет воспроизвести многосложныеслова. По данным вскрытия обнару5живается поражение вой из5вилины доминантного полушария,т. е. пограничной зоны между задни5ми отделами височной и теменной

долей. Полагают, что неспособностьк воспроизведению только что услы5шанного слова вызвана перерывомдугового пучка, соединяющего сен5сорную и моторную речевые зоны.Во многих случаях при предъявлениив письменном виде нужное слово безтруда может быть произнесено боль5ным.

5. Амнестическая афазия: Это состояниеназывается также амнезической,именной или афазией

Легкие формы характери5зуются постоянным подыскиваниемназваний для предметов и понятийи попытками выйти из положенияпутем подмены одних слов другими.Больные без труда узнают предметы,но не могут вспомнить их названия.Согласно результатам вскрытия этотвид афазии вызывается перерывомассоциативных волокон, соединяю5щих сенсорный центр речи с гиппо5кампом. Причиной обычно являетсяопухоль или абсцесс вглубине белого вещества задних и

отделов височной доли(вероятно, поле 37), либо атрофи5

процесс, такой как височ5ная форма болезни Пика.

6. Транскортикальная афазия (афазияЛихтгейма): Эта тяжелая афазия ха5рактеризуется нарушением звуковогои зрительного понимания слов и не5способностью к осмысленному пись5му и чтению. Произносимые словамогут быть воспроизведены, но зна5чение их не может быть понято. Счи5тается, что эта афазия вызвана изо5ляцией сенсорного речевого центраот остальной коры вследствие нару5шений кровообращения в коре и бе5лом веществе в пограничных сосу5дистых зонах передней, средней изадней мозговой артерий. Такоепредположение сделано на основаниивозникновения этой афазии в случа5ях временной остановки сердца.

организация коры 323

Дополнительные замечания

Как упомянуто ранее, зрительные и слу5ховые ассоциативные зоны интегриру5ются с помощью некоторых рефлектор5ных дуг. Внезапная вспышка яркого све5та немедленно вызывает поворот глази головы, поскольку поля 18 и 19 свя5заны с покрышкой среднего мозга, дру5гими частями ствола и шейным отде5лом спинного мозга. Рефлекс слеженияи рефлекс фиксации взора связаны сисходящими из 18 и 19 поля эфферент5ными импульсами. Они позволяют по5стоянно держать в центре поля зренияинтересующий нас движущийся пред5мет.

Аналогичным образом резкий не5ожиданный звук (например, при взры5ве) мгновенно приводит к рефлектор5ному повороту головы в противополож5ную сторону как части защитного реф5лекса. Интригующий шум,мелодия, наоборот могут вызвать пово5рот головы в направлении источниказвука.

Резюме. Существуют симптомы исиндромы, вызваные местными по5вреждениями, затрагиваюшими раз5личные участки мозговой коры и при5легающего белого вещества. Подобнопередним рогам спинного мозга коракпереди от центральной щели обслужи5вает двигательные функции. Поражениепервичных моторных и премоторныхзон вызывает признаки раздраженияили паралича мышц. Поражение пре5фронтальной зоны конвекса нарушаеттворческое мышление, что приводит кполной потере спонтанности и инициа$тивы. Подобно задним рогам спинногомозга кора кзади от центральной бо5розды является первичным центром длясоматосенсорных сигналов. Кроме того,зрительные сигналы имеют свой пер5вичный центр в области шпорной бо5розды (поле 17), а слуховые сигналы —в области поперечных извилин

Были также обсуждены тактильная,зрительная и слуховая агнозии, фокаль5ные признаки моторной и сенсорнойафазии, апраксия, алексия и аграфия,а также фокальные нарушения вкуса иобоняния. Аносмия была упомянута какважный неврологический признак припатологических процессах орбитальнойкоры, приводящих к характерологичес5ким и личностным изменениям, кото5рые обычно проявляются асоциальнымповедением. Большинство этих и дру5гих симптомов стали известны благо5даря клинико5анатомическим сопостав5лениям.

Общемозговые симптомы пораженийбольшого мозга

При диагностике болезней большогомозга всегда следует помнить, что фо5кальные симптомы могут сопровож5даться или перекрываться общемозго5выми. Особенно это справедливо приобъемных поражениях головного мозга,будь то опухоль, обширная гематомаили острый период мозгового инсульта.В этих случаях блокада ликвороцирку5ляции на том или ином уровне можетвызвать признаки повышенного внут5ричерепного давления вследствие ги5пертензионной водянки. Другие симп5томы могут возникнуть вследствиесдавления кровеносных сосудов либо са5мой опухолью, либо смещенным посредней линии под фалькс полушарием(рис. 8.29). Дислокация полушария мо5жет сопровождаться или быть следст5вием растяжения гипоталамуса и ущем5ления в тенториальной дыре парагип5покамповой извилины, что сочетаетсясо смещением и сдавлением среднегомозга (см. рис. 3.69). Все указанныеизменения могут привести к дополни5тельным симптомам. Поэтому необхо5дим тщательный сбор анамнеза забо5левания, чтобы выявить самые ранниесимптомы и появление других призна5

22 136


ков в хронологическом порядке. Осо5бенно это важно, есливнутричерепное давление привело к об5щемозговым симптомам на отдаленииот основного очага.

Когда объемное образование, напри5мер опухоль, увеличивается в размерах,извилины сглаживаются, а бороздысдавливаются. Окружающая полушар5ная ткань смещается за среднюю линиюпод Выбухающаяя в противо5положную сторону поясная извилинасмещает передние мозговые артерии иприжимает ипсилатеральную артериюк плотному краю фалькса (см. рис. 8.29).Боковые и третий желудочки деформи5руются (см. рис. 7.8). Третий желудочек,особенно его задняя часть, становитсярезко суженным. Перифокальный отекможет генерализоваться вследствие за5медления кровообращения в результатесдавления артерий и вен, что приводитк недостаточному поступлению в моз5говую ткань питательных веществ икислорода и в то же время препятствуетудалению кислотных метаболитов. На5конец, ликвороток может быть полнос5

8.29 Вклинение поясной извилины под фалькс,вызывающее ветвей передней мозговой ар*терии (рисунок с препарата).

тью блокирован с развитием тентори5ального вклинения, что ведет к сдавле5нию среднего мозга со всеми вытека5ющими отсюда последствиями (рис.3.68 и 3.69).

Повышенное внутричерепное давле5ние проявляется головными болями,тошнотой, рвотой и отеком дисков зри5тельных нервов. Вслед за этими симп5томами появляется оглушение, сонли5вость, ступор и, наконец, кома.

Такое течение заболевания можетбыть следствием постепенно растущейсубдуральной гематомы после легкойчерепно5мозговой травмы, постоянныхкровоизлияний в полость старой суб5дуральной гематомы (хроническая суб5дуральная гематома), или сдавлениямозга растущей внемозговой опухолью.Но чаще всего оно вызвано внутримоз5говой глиомой, особенно мультиформ5ной глиобластомой, или же метастаза5ми в мозг или другими быстрорасту5щими опухолями, разрушающими ин5фильтрируемые ими ткани. Медленно5растущие глиомы, такие как астроци5томы, олигодендроглиомы ибластомы часто не проявляют себя кли5нически в течение длительного времени,поскольку опухолевые клетки растутвдоль нервных волокон без нарушенияфункционирования последних. Первымпризнаком такой опухоли может бытьэпилептический припадок, что застав5ляет больного обратиться к неврологу.При осмотре часто обнаруживаетсялишь легкая разница в степени выра5женности некоторых рефлексов (анизо5рефлексия) и отсутствие признаков по5вышенного внутричерепного давления.Тем не менее у больного среднего илипожилого возраста это всегда вызывает

на опухоль головного мозгаи требует незамедлительно начать диа5гностические исследования.

Причиной такого припадка можетбыть менингиома, которая растет стольже медленно, как и невринома слухо5

Функциональная организация 325

вого нерва (см. рис. 4.14 и 8.32). Этодает мозгу достаточно времени, чтобыприспособиться к своему смещению.Поэтому, опухоль может присутство5вать годами без фокальных симптомовили признаков повышения внутриче5репного давления. Когда опухоль нако5нец распознается и удаляется, ее раз5меры обычно больше, чем это можнобыло предположить исходя из клини5ческих данных. Послеоперационныйпрогноз является очень благоприятнымпри условии, что опухоль диагностиро5вана на ранней стадии. В этом планемогут быть полезны нижеприведенныезаметки по симптоматологии некото5рых менингиом.

Эти опухоли составляют примерно всех внутричерепных новообразо5

ваний. Местом исходного роста явля5ются грануляции паутиннойоболочки. Часто они развиваются вдольверхнего продольного синуса в видеодно5 или двусторонних парасагитталь5ных менингиом. Следующими раз5новидностями в порядке убывания час5тоты встречаемости являются менин5

крыла основной кости, ольфак5торной ямки и супраселлярные менин5

менингиомы

Расположенные кпереди от центральнойизвилины, парасагиттальные менин5гиомы в течение нескольких лет про5воцируют спорадические эпилептичес5кие припадки. Как уже упоминалось,сдавление лобных извилин может при5водить к уменьшению спонтанностидвижений и мышления. Битемпораль5ная гемианопсия в таких случаях вы5звана ущемлением задних отделов пря5мых извилин в переднем углу хиазмызрительного нерва. При расположении

кзади от центральной извилины опу5холь может вызвать эпизодические эпи5лептические припадки, а также привес5ти к гипестезии или парестезии в об5ласти промежности (см. рис.

Менингиома ямки

В этих случаях постепенно развиваетсяодносторонняя, а затем двусторонняяаносмия, которая больным может бытьне замечена. Поскольку опухоль пора5жает кору и белое вещество орбиталь5ных извилин (рис. 8.31), больной, какупоминалось ранее, становится растор5моженным. Наконец, может развитьсяотек сосков зрительных нервов, атрофиядисков или то и другое одновременно(ипсилатеральная атрофия диска зри5тельного нерва и контрлатеральныйотек соска зрительного нерва называет5ся синдромом Прирасположении в задних отделах ольфак5торной ямки опухоль может захваты5вать каналы зрительных нервов, чтопроявляется наурушениями полей зре5ния.

бугорка седла

Имеет сходство с хромофобной адено5мой гипофиза, поскольку также давитснизу на хиазму зрительных нервов иможет вызывать битемпоральную геми5анопсию. Однако, при этом спинка ту5рецкого седла не деформируется и редкигипоталамические симптомы. Общ5ность с менингиомой ольфакгорнойямки в том, что менингиома бугоркатурецкого седла может прорастать в ка5налы зрительных нервов и вызыватьслепоту на один, а затем и на второйглаз. Однако, нарушений обонянияобычно не выявляется.

Менингиома крыла основной кости

Предположить наличие этой опухолизаставляют жалобы на плохое зрение и

22*


малого кры*ла основной кости.

крыло

боль внутри или вокруг одного глаза,протрузия болезненного глаза (экзоф5тальм), дефекты полей зрения, и, иног5да, выбухание виска на стороне пора5жения (см. рис. 8.30). Обычная рентге5нограмма может выявить уплотнениемалого крыла основной кости. Другимпризнаком опухоли является параличглазодвигательных мышц (см. рис.3.17), что указывает на расположениеопухоли в средней трети крыла основ5ной кости. Сдавление и смещение пе5редней височной доли может вызватьтак называемые припадки.

Экзофтальм может быть вызванмножеством ретробульбарных и дажеретроорбитальных процессов, таких какзлокачественная метастатическая опу5холь, липома, эпидермоид, ангиома, ар5териосинусное соустье, болезнь Ханда5Шулера5Христиана (гистиоцитоз X),или даже вследствие уродства развития,такого как оксицефалия.

Менингиома также может быть про5явлением нейрофиброматоза (болезниРеклингаузена). В этих случаях частоможно обнаружить множественные ме5нингиомы; фактически вся внутренняяповерхность твердой мозговой оболочкиможет быть покрыта бесчисленнымимелкими опухолевыми узелками. При

Обонятельная луковица

8.31 Менингиома ямки.

этом одновременно выявляются неври5номы не только черепно5мозговых, нои спинномозговых нервов. Наиболеечасто опухолью поражается слуховойнерв VIII (рис. 8.32). Для болезни Рек5лингаузена характерны двусторонниеневриномы. Клинические особенностиневриномы слухового нерва описаныранее (гл. 4).

Эпилептические припадки

Припадки, сопровождаемые эпилепти5ческими судорогами, уже многократнонами упоминались. Эти судороги яв5ляются проявлением повторяющихсяфункциональных поражений головного


мозга, запускаемых иароксизмальны5ми синхронизированными разрядамигрупп нейронов серого вещества. Невполне ясно, как такие локальные раз5ряды возникают. Возможно, это связанос перевозбудимостью нейронов в зонекорковой атрофии или вокруг нее вслед5ствие избирательной гибели нейронов,например, при склерозе Аммнова рога,постравматическом оболочечно5мозго5вом рубце, опухоли, мальформации илилокального воспаления. Диффузныеэпилептические разряды часто являют5ся следствием системного метаболиче5ского расстойства, такого как уремия.

Все многообразие эпилептическихрасстройств представлено в «Междуна5родной классификации эпилептическихприпадков» (Gastaut, 1970). Мы можемлишь упомянуть в самом общем ви5де фокальные и генерализованные при$ступы.

Фокальные припадки,такие как приступы, от5носятся к первой группе. В общем, этиприступы не сопровождаются наруше5ниями сознания и стойкими невроло5гическими выпадениями в послепри5ступном периоде. При электроэнцефа5лографии видны лишь преходящие ир5ритативные изменения (пики). По нимможно предположить расположениеочага раздражения, однако клиническиепризнаки являются более информатив5ными.

Корковое поражение зрительной ко5ры может вызвать жалобы на вспыш5ки света перед глазами. Поражение со5матосенсорной зоны вызывает такиесимптомы как дизэстезии, ощущенияпокалывания или онемения в соответ5ствующих участках тела. Эпилептичес5кий фокус в двигательной коре приво5дит к фокальным двигательным при5падкам в клонических подергива5ний лицевой мускулатуры с одной сто5роны или мыщц руки или ноги. При5падок может длиться несколько секунд

Рис. 8.32 нерва в углу.

или минут. Эпилептические разрядымогут захватывать другие участки ип5силатеральной двигательной коры, вы5зывая «перемещение» судорог (Джексо5новский припадок) — например, от ли5ца к руке, или от стопы к бедру, наконецвовлекая половину тела. Фокальныеприпадки могут иметь такой рисунок ссамого начала и сопровождаться вре5менным парезом после припадка — па$раличом Тодда или синдромом гемикон$вульсионной

Эпилептический фокус в премотор5ной коре обычно вызывает адверсивныеприступы, выражающиеся в поворотеглаз, головы и туловища в противопо5ложную сторону.

Локальное поражение нижней ви5сочной доли может вызвать сложныеэмоциональные переживания, сопро5вождаемые двигательными проявления5ми, как уже упоминалось в разделе опсихомоторных приступах (глава 5).Одной из причин этого может бытьглиоз вследствие придавливания крюч5ка гиппокампа к мозжечковому наметупри сдавлении головки плода во времяродов.

После тщательного анализа локаль5


ных клинических признаков и данных при фокальных припадках требу5

ется применение всего ар5сенала диагностических методик и, впервую очередь, магнитно5резонанснойтомографии

Генерализованные припадки часто на5чинаются в виде фокальных приступов,которые быстро переходят приступытипа grand полнойпотерей сознания, генерализованнымиклонико5тоническими судорогами, ци5анозом, пеной изо рта, прикусываниемязыка и энурезом.

В группу генерализованных припад5ков также входят абсансы, характеризуе5мые потерей сознания буквально на не5сколько секунд, и малые приступы (petitmal), при которых потеря сознания со5четается с тонкими двигательными рас5стройствами в виде миоклонических по5дергиваний лица или других мышц, из5менений постурального тонуса или ав5томатизмов. Такие приступы обычнонаблюдаются у детей или подростков.Характерны изменения на ЭЭГ — комп5лексы пик5волна частотой 3 Гц (petitmal) или 2,5 Гц (вариант petit mal).

Порой генерализованные приступыповторяются через короткие ин5тервалы, что больной не успевает прид5ти в сознание. Такое состояние назы5вают эпилептическим статусом.

Сосудистая система большогомозга

Артериальное кровоснабжениеКровь поступает к головному мозгу по

парам артериальных стволов: внут5ренним сонным carotes ипозвоночным артериям vertebrates).Эти четыре отдельных питающих мозгсосуда после вхождения в полость чере5па образуют анастомотическую сеть, со5стоящую из и основ$ной артерии (a. Собственно

мозговые артерии являются продолже5нием этой системы анастомозов.

Внутренние сонные артерииИсходят из общих сонных артерий, бе5рущих начало из брахиоцефальногоствола справа и дуги аорты слева. Науровне щитовидного хряща общие сон5ные артерии делятся на наружные ивнутренние. Наружные сонные артериикровоснабжают верхнюю часть перед5них отделов шеи и лица и лобно5ви5сочные отделы черепа. сон5ные артерии идут в глубине шеи и неотдают никаких ветвей. При прохожде5нии через каротидные каналы каменис5той кости и кавернозного синуса ониотдают мелкие ветви ко дну среднегоуха, твердой мозговой оболочке ската,полулунному узлу тройничного нерва игипофизу. Ниже краниальных отверс5тий каналов зрительных нервов внут5ренние сонные артерии входят в суб5арахноидальное пространство и отдаютглазничные артериикоторые тотчас же заворачивают кпере5ди и проходят в орбиты через зритель5ные каналы, располагаясь под зритель5ными нервами. Они кровоснабжают всеструктуры орбиты: слизистую оболочкуосновной пазухи, клетки решетчатоголабиринта, большую часть полости но5са, твердую мозговую оболочку перед5ней черепной ямки. Они заканчивают5ся веточками, кровоснабжающими кожулба, спинки носа, век и анастомозируютс лицевой и внутренней верхнечелюст5ной артериями, являющимися ветвяминаружных сонных артерий.

Позвоночные артерииЯвляются первыми ветвями подклю5чичных артерий. Они проходят черезпоперечные отверстия верхних шестишейных и вчерепа между атлантом (первый шей5

Сосудистая система большого мозга 329

A. cerebrl


A.

A.inferior anterior

A. posterior

A. media

A.

A.

Sinus

A. carotis

A. carotis externa

A.

A. facialis

A.

Aorta 8.33 Экстракраниальный ход

больших артериальных сосудов(общая и внутренняя сонная арте*рии и позвоночные артерии).

ныи позвонок назван по имени титанаАтланта из древнегреческой мифоло5гии, в наказание поддерживавшего не5бесный свод) и боковым краем боль5шого затылочного отверстия.

Прежде чем попасть в полость че5репа и позвоночные, и внутренние сон5ные артерии образуют S5образные си$фоны, вероятно предназначенные длядемпфирования пульсовых колебаний.Сонные артерии образуют свои сифоны

в кавернозных синусах. Позвоночныеартерии делают это по выходе из по5перечных отверстий атланта. Эти арте5рии вначале идут кзади вдоль боковыхповерхностей атланта, затем заворачи5вают вверх и медиально и входят вполость черепа с обеих сторон продол5говатого мозга (рис. 8.33).

Кпереди от понтомедуллярного со5членения вертебральные артерии сли5ваются, чтобы образовать основную (ба5


8.34 Артерии на основа*нии мозга.

A. cerebri anterior

A. carotis

A. cerebri media

A.posterior

cerebri posterior

A.A.

A. inferioranterior

A.

A. cerebelli inferiorposterior

A.

д. anterior

зилярную) артерию, которая разделяет5ся на задние мозговые артерии на пон5томезенцефальном уровне. Зоны крово5снабжения позвоночных и основной ар5терий описаны ранее (см.3.54, 4.7, 4.8 и 4.9).

круг

Войдя в субарахноидальное пространст5во, внутренние сонные артерии направ5ляются кзади под зрительные нервы, азатем латерально до уровня хиазмы, гдеони разворачиваются под прямым уг5лом чтобы войти в сильвиевы щели. Вместе поворота они отдают задние со$единительные артерии communican$tes достигающие прокси5мальных стволов задних мозговых ар5

терий и образуют вместе с ними и пе5редним отрезком основной артерии зад5нюю дугу виллизиева круга.

Внутренние сонные артерии, преждечем они разделятся на переднюю исреднюю мозговые артерии, также от5дают передние ворсинчатые артерии(рис. 8.35). Стволы передних мозговыхартерий сразу же направляются к сред5ней линии и соединяются друг с другомпосредством передней соединительнойартерииТаким образом, замыкается передняядуга виллизиева круга.

«Нормальный» виллизиев круг изо5бражен на 8.34 и 8.35 и обнаружи5вается менее чем в половине случаев.У остальных он очень вариабилен, осо5


Tuber cinereurn

A,posterior

N. —

8.35 круг иего ветви,

бенно его задняя дуга (рис. Вредких случаях могут отсутствовать од5на и даже обе задние соединительныеартерии.

Эти аномалии в норме не имеютникакого значения, но становятся су5щественными при снижении или пре5кращении кровотока по питающим со5судам. В таких случаях состояния вил5лизиева круга является решающим фак5тором развития ишемии, приводящейк инфаркту мозга тех или иных разме5ров. Тут важна также скорость развитиянарушений мозгового кровообращения.В острых случаях обычно не остаетсявремени на перераспределение кровото5ка. При постепенном развитии естьшансы на развитие достаточного кол5латерального кровотока. При замкнутомвиллизиевом круге резкие изменениякровотока обычно остаются без послед5ствий. Например, если придавить илиперевязать одну из внутренних сонныхартерий, кровь тотчас шунтируется пе5редними и задними сообщающимисяартериями в зону кровоснабжения не5

функционирующей артерии. От этогозависит успех эндартерэктомии внут5ренней сонной артерии.

Помимо виллизиева круга сущест5вует несколько других, менее эффектив5ных коллатералей, которые могут акти5визироваться. Как упоминалось ранее,глазничные артерии анастомозируют слицевой и внутренней верхнечелюстнойветвями наружных сонных артерий.При определенных условиях они могутнести кровь из этих ветвей назад в инт5ракраниальные внутренние сонные ар5терии. Аналогичным образом, имеютсяэкстракраниальные анастомозы междузатылочными ветвями наружных сон5ных артерий и позвоночными артерия5ми. Анастомозы между мозговыми ар5териями будут упомянуты ниже.

мозговые артерии

задних соединительных артерий

Как показано на рис. 8.35, задние соеди5нительные артерии (aa.


дают начало множеству мел5ких ветвей, кровоснабжающим серыйбугор, тела, переднюютреть таламуса, и часть зад5ней ножки внутренней капсулы.

Передняя ворсинчатая артерия(a. chorioidea anterior)

Отходит от внутренней сонной лате5ральнее задней соединительной артерииили от ствола средней мозговой артерии(см. рис. 834 и 8.35). Она сопровождаетзрительный тракт и бо5ковое коленчатое тело исплетение нижнего рога бокового желу5дочка. Помимо зрительного тракта, этаартерия кровоснабжает медиальные дветрети бледного шара и часть миндале5видного комплеса, крючок и переднюю

извилину. Она также пи5тает передние две трети задней ножкивнутренней капсулы, латеральные отде5лы бокового коленчатого тела, включаясамые ростральные отделы зрительнойлучистости у места её выхода из боко5вого коленчатого тела, и ростральныеотделы среднего мозга, а именно: ме5диальную часть черной субстанции,часть красного ядра, медиальную треть

ножки мозга и латеральную половинусубталамического ядра. Она входит вворсинчатое сплетение нижнего рога бо5кового желудочка близ его переднегокрая и сообщается с задней ворсинчатойартерией, ветвью задней мозговой ар5терии. Эффективность этого анастомозасчитается причиной того, что перевязказадней ворсинчатой артерии не приво5дит к клиническим проявлениям.

Передняя мозговая артерия(a. anterior)

Сразу после отхождения от внутреннейсонной артерии передняя мозговая ар5терия отдает множество мелких ветвей,входящих в переднее продырявленноевещество perforata rostralis) икровоснабжающих вентромедиальнуюполовину передней части полосатого те5ла, вентральные отделы передней ножкивнутренней капсулы, прозрачную пере5городку и переднюю спайку. Самоймощной из этих веточек является обыч5но стриарная артерия. Она может на5чинаться вблизи передней соединитель5ной артерии и должна идти в каудаль5ном направлении чтобы достичь перед5него продырявленного вещества. Вот

8.36 кровоснабжения ираспределение ветвейговой артерии конвексе

orbitifrontalis; II A. A. rolandiea; IV ante*

rior; V A. parietalis posterior; VI A. VII A. temporalis posterior;

VIII A. temporalis anterior.


8.37 Зоны кровоснабжения и ветвей передней,

задней и средней арте*рии на медиальной поверхностиправого полушария. A.

A.II A. A. temporalis

A. occipitalis posterior;IV A. IV A.rina; V A. parietalis interna;V A. parietooccipitalis.

почему Гюбнер описал ее как возврат$ную артерию (a. Другие мел5кие ветви, берущие начало около перед5ней соединительной артерии кровоснаб5жают часть хиазмы и прилегающие уча5стки зрительных нервов (см. рис. 8.35).

Обе передние мозговые артериипроходят рядом на протяжении межпо5лушарной цистерны; каждая из них от5дает пять основных ветвей: орбиталь5ную, лобнополюсную, перикаллезную,каллезомаргинальную и теменную (см.рис. 8.37). Эти ветви легко могут бытьобнаружены при ангиографии. Пери5каллезная ветвь является прямым про5должением передней мозговой артериии кровоснабжает все мозолистое тело заисключением валика, кровоснабжаемо5го теменно5затылочной ветвью заднеймозговой артерии.

Все корковые ветви пересекают ор5битальные, лобные и теменные зоныполушария и кровоснабжают полоскукраевой коры и вещества орби5тальных долей и конвекса в лобной итеменной областях, как показано на рис.8.36 и 8.39.

Средняя мозговая артерия(a. cerebri media)

После отхождения передней мозговойартерии внутренняя сонная артерияпревращается в среднюю мозговую ар5терию — самую большую из всех це5ребральных артерий. Огибая островок,она дает свои первые ветви, входящиев задние отделы продырявленного ве5щества (стриарные ветви). Проходямежду скорлупой хвостатым ядром,они кровоснабжают почти всю скорлупуи хвостатое ядро, боковую треть блед5ного шара и дорсальный сегмент внут5ренней капсулы (см. рис. 8.39). Самаябольшая из стриарных ветвей располо5жена наиболее латерально и кровоснаб5жает боковые отделы скорлупы и на5ружную капсулу. Поскольку она явля5ется наиболее частой причиной образо5вания спонтанной внутримозговой ге5матомы, Шарко назвал ее «артерией це5ребрального («l'artere de

Прежде чем ствол средней мозговойартерии покинет пределы он


8.38 Артериальное крово*снабжение рога.

отдает маленькую ветвь,ющую передние отделы островка, край5нюю капсулу (capsula extrema) и ограду.Затем ствол разделяется на три иличетыре основных ветви, разветвляю5щихся дальше внутри боковой щели.Концевые ветви этих сосудов выходятиз щели и кровоснабжают большуючасть коры и белого вещества боковойповерхности полушария. Эти ветви яв5ляются постоянными и обычно безтруда могут быть идентифицированына ангиограммах: орбитофронтальная,прероландова, роландова, передняя те5менная, задняя теменная, угловая, зад5няя височная и передняя височнаяветви.

Как показано на рис. 8.36, средняямозговая артерия кровоснабжает боль5шую часть конвекситальной поверхнос5ти полушария, за исключением его пе5реднего края (передняя мозговая арте5рия) и полюса доли (задняямозговая артерия). Она ответственнаяза все те участки лобной, височной итеменной долей, поражение которых вдоминантном полушарии вызывает та5кие важные очаговые симптомы как мо5торная и сенсорная афазия, алексия, аг5

рафия, апраксия, акалькулия и наруше5ния схемы тела. Самая длинная ветвь —угловая артерия — почти достигает по5люса затылочной доли.

Задняя мозговая артерия(a. posterior)

Задние мозговые артерии обычно яв5ляются концевыми ветвями основнойартерии. Иногда они могут быть про5должением внутренних сонных артерий.Сопровождающие их нервные волокнаявляются частью каротидного сплете5ния.

Мелкие ветви основной артерии ипроксимальные стволы задних мозго5вых артерий кровоснабжают средниймозг (см. рис. 3.54а). Парамедиальныеветви, в том числе ножковые

идут к покрышке пе5редней половины моста. Задние моз5говые артерии кровоснабжают такжезрительные бугры (см. рис. 8.39). Боль5шая часть боковых и вентральных ядеркровоснабжается

ветвями, проникающими череззаднее продырявленное веществоstantia perforata (см.


A.post.

A. choroidea anterior

мозговойартерии

A.media

8.39 Артериальноеснабжение внутренних струк*тур а фронтальный раз*рез; б горизонтальный разрез.

рис. 8.35). Латеральное и медиальноеколенчатые тела и окружающие ихструктуры кровоснабжаются таламоко$

ветвями (см. рис. 5.8). Ме5диальные задние ворсинчатые артерии,отходящие от задних мозговых артерийуже кпереди от среднего мозга (см. рис.

и сопровождающие их в охваты5вающей цистерне, огибают подушку и,

направляясь рострально, кровоснабжа5ют задние части зрительных бугров иоканчиваются в передних таламическихядрах. Они также достигают ворсинча5того сплетения желудочка ицентральной части боковых желудочков.

Внутри охватывающей цистерны од5на, а чаще две дополнительные ворсин5чатые артерии — задние боковые вор$


синчатые артерии — отходят латераль5но и идут к ворсинчатому сплетениюнижнего рога бокового желудочка. Ониимеют обширные анастомозы с перед5ними ворсинчатыми артериями.

В охватывающей цистерне отходитот 3 до 5 дополнительных мелких ар5терий, которые направляются латераль5но в гиппокампову щель, где образуютанастомозы, от которых берут началоартерии аммонова рога. Среди них вы5деляются длинные артерии Ушимуры,кровоснабжающие соммеровскую частьаммонова рога. Поскольку эти артерииидут вблизи края намета, они подвер5жены сдавлению при ущемлении гип5покампа (рис. 8.38). Рострально, арте5рии аммонова рога сообщаются с вет5вями передних ворсинчатых артерий.

В охватывающей цистерне заднеймозговой артерии отходят пять боль5ших ветвей, кровоснабжающих кору ибелое вещество: передняя височная, зад5няя височная, задняя затылочная,шпорная и теменнозатылочная. Зоныих кровоснабжения показаны на рис.8.37 и 8.39.

анастомозыцеребральных артерий

Благодаря острым эмболическим це5ребральным инфарктам известно, чтозоны кровоснабжения основных цереб5ральных артерий четко разграничены

8.36, 8.37 и 8.39). В таких случаяхкровоток прекращается слишком быст5ро, чтобы периферические анастомозымогли воспрепятствовать застою иподдержать кровоток по крайней мерев пограничных зонах пораженной об5ласти.

Как уже упоминалось, существуютанастомозы между передними и задни5ми ворсинчатыми артериями, а такжеартериями аммонова рога. Они такжеимеются между различными концевы5ми ветвями передней, средней и заднеймозговой артерии и могут достигать 0,3

мм в диаметре. Эти анастомозы пред5ставляют собой сохранившиеся связиранней эмбриональной сети кровенос5ных сосудов. Они вариабильны по чис5ленности и расположению. Наиболеевыражены анастомозы между переднейи средней мозговой артериями в пре5центральной и центральной области,между средней и задней мозговой ар5терией в каудальной межтеменной ще5ли, между передней и задней мозговы5ми артериями в области предклинья

(Van der Eecken Adams 1953).Эти периферические анастомозы

могут расматриваться как периферичес5кая предохранительная крово5снабжения, эффективная в случае еслифокальная ишемия развивается медлен5но или является преходящей. Хорошоизвестно, что анастомотические ветвисредней мозговой артерии могут сохра5нить шпорную кору на конвексе заты5лочного полюса, тогда как остальнаякора некротизируется вследствие заку5порки шпорной артерии. Этот феноменобъясняет гемианопсию при сохране5нии зрения в области желтого пятна.Цереброваскулярная патология богатоиллюстрирована в атласе McCormick иSchochet (1976).

Симптомы и синдромы нарушениймозгового кровообращения

Нарушения мозгового кровообращениямогут быть вызваны вертебробазиляр$ной недостаточностью или же стено$зом либо закупоркой одной или обеихвнутренних сонных артерий.

недостаточностьПризнаками вертебробазилярной недо5статочности являются: тошнота, голо5вокружение, нарушения равновесия,шум в ушах или в голове, зрительныенарушения, дизартрия, дисфагия,


фония, головные боли и возможные на5рушения сознания в виде так называе5мых когда больной внезапнотеряет мышечный тонус и падает наземлю, не теряя при этом сознания, азатем быстро восстанавливает мышеч5ный тонус и встает. Вышеперечислен5ные симптомы могут появиться вне5запно и в любом сочетании.

Их причиной может быть подклю$чичное обкрадывание вследствие стенозаподключичной артерии проксимальнееместа отхождения позвоночной артерии.Например, при стенозе левой подклю5чичной артерии, часть крови из правойпозвоночной артерии забрасывается влевую позвоночную артерию на нуждылевой подкрылыювой артерии. При вы5полнении левой рукой физической на5грузки ей требуется больше крови, ко5торая «выкрадывается» из вертеброба5зилярной зоны кровоснабжения.

Стеноз или выраженная гипоплазияодной позвоночной артерии могут бытьбессимптомными до тех пор, пока ин5тактная артерия не будет закупоренаили сдавлена. Сдавление может про5изойти при неправильном положенииголовы во время сна. Если голова по5вернута набок и в то же самое времязапрокинута, контрлатеральная позво5ночная артерия будет придавлена в шей5нозатылочном сочленении (Brown,1963; Chroost & Corbier, 1962; Herr5schaft, 1970) (рис. 8.40а). Если артерияинтактна, и это положение сохраняется

некоторое время во время сна, разо5вьется олигемия в зоне кровоснабженияпозвоночных артерий. По пробуждениипоявится сильное головокружение, на5рушения равновесия, рвота. Эти симп5томы могут держаться несколько дней.Безусловно, головокружение являетсяпозиционным и может быть спровоци5ровано удерживанием головы в опреде5ленном положении. Иногда оно сопро5вождается нистагмом.

Аналогичен механизм развитиятранзиторной сосудистой недостаточ5ности, которая может привести к такназываемой глобальной транзиторнойамнезии. Приведем в качестве иллюст5рации следующие два случая.

История болезни 1: Женщина 41 года самапоехала на машине в горы. Через 5,5 часов онадобралась до подъемника и забралась на вершинугоры. Вначале она решила позагорать лежа нараскладушке со свисающей над ее краем головойи уснула. Проснувшись, она почувствовала себянездоровой. Спускаясь на лыжах, она повстре5чала несколькиих друзей, но впоследствии немогла этого припомнить. На обратном пути вдеревне она купила шляпу. По дороге в гостиницуона не помнила, что лежит в ее пластиковойсумке. Это была купленная накануне шляпа, окоторой она забыла. В оставшуюся часть дняона мгновенно все забывала и многократно за5давала одни и те же вопросы. Вначале ее друзьянаходили это забавным и решили, что она шутит.Но вскоре стала очевидной ее полная беспо5мощность из5за забывчивости. На следующийдень она пришла в себя полностью, однакопредыдущий день полностью выпал из ее памяти.Аналогичные, но менее продолжительные эпи5зоды амнезии отмечались у нее ранее. Обычоони сопровождались головокружением и голов5ными болями. При неврологическом осмотре об5

позво*ночной артерии в

суставе при наклоне впротивоположную сторону.


наружен симптом Бабинского справа. ЭЭГ и КТГпатологии не выявили. Однако вертебральная ар5териография гипоплазию левой позво5ночной артерии, которая была тонка как нить.

История болезни 2: Мужчина 57 лет отдыхалвоскресным утром, собираясь посмотреть по те5левизору теннисные соревнования в 15.00 и по5тому решил вздремнуть после ланча. Проснув5шись, он почувствовал себя больным; появилосьголовокружение и шаткость походки. Во времятрансляции матча он бессмысленно мял листыбумаги, бесцельно бродил по комнате и совер5шенно не интересовался ходом игры. Он мно5гократно задавал одни и те же вопросы и ничегоне мог сообщить о матче после окончания транс5ляции. На следующее утро он чувствовал себяхорошо, но ничего не мог вспомнить о проис5шедшем в воскресенье и был очень подавленпровалами своей памяти. Он сообщил, что по5добные, но менее тяжелые эпизоды он триждыперенес ранее. В неврологическом статусе изме5нений не выявлено. Вертебральная артериогра5фия выявила нитевидную гипоплазию правой по5звоночной артерии и изгиб левой позвоночнойартерии у места ее отхождения.

Подобная глобальнаяобычно не является характерным признаком вер5тебробазилярной недостаточности. Хотя гипо5плазия одной из позвоночных артерий наблюда5ется довольно часто, глобальная транзиторнаяамнезия возникает редко. В литературе этот при5знак относится к двусторонней недостаточностикровообращения в гиппокамповых зонах вслед5ствие атеросклероза или эмболизма. Если бы этобьио действительно так в вышеописанных слу5чаях, амнезия длилась бы намного дольше.

Непродолжительность амнезии в на5ших случаях предполагает функцио5нальный характер сосудистой недоста5точности. В качестве возможного объ5яснения мы полагаем, что гипоплазияодной или двух позвоночных артерийв каждом из случаев может быть связанас аномалиями задних отделов вилли5зиева круга. И действительно, былиописаны случаи гипоплазии или дажеотсутствия одной или обеих задних со5единительных артерий (рис. Втаких случаях преходящее сдавлениенормальной позвоночной артерии вовремя длительного запрокидывания го5ловы может временно вызвать сниже5ние мозгового кровотока в мелких гип5покамповых ветвях задних мозговыхартерий до критических величин.

Недостаточностьсонной артерии

Стеноз или закупорка внутренней сон5ной артерии в месте ее отхождения мо5жет протекать бессимптомно при усло5вии функционирования виллизиевакруга и нормальных величин артери5ального давления. При гипотензиивследствие сердечных или других забо5леваний может возникнуть олигемиябез очаговых симптомов. Аналогичноесостояние может развиться при заку5порке обеих сонных артерий, когда весьмозг кровоснабжается позвоночнымиартериями. В последнем случае возни5кает также олигемия ствола, посколькумного крови из основной артерии рас5ходуется на питание большого мозга.Поэтому в стволе могут развиться при5знаки «внутреннего синдрома обкрады$вания».

В целом, признаки закупорки внут5ренней сонной артерии зависят от местаобструкции, темпа ее развития и кол5латерального кровообращения, в основ5ном определямом состоянием вилли5зиева круга. Итак, клинические прояв5ления могут быть разделены на тристепени тяжести:1. Легкие и мимолетные при кратко5

временной олигемии.2. Медленно развивающийся инсульт,

указывающий на переход олигемиив ишемию. Он может быть вызванпрогрессирующим артериальнымтромбозом.

3. Развитие инсульта в самом началепроцесса, что указывает на закупоркуне только сонной, но также среднеймозговой и, возможно, передней моз5говой артерии, вызвавшую необрати5мый инфаркт мозга.

Так называемые транзиторные ишеми$ атаки (ТИА) обычно вызывают5

ся тем или иным дополнительным фак5тором на фоне стеноза внутренней сон5ной артерии у места ее отхождения


общей сонной (например, преходящимснижением артериального давления).Далее, сами внутренние сонные артериивследствие потери своей эластичностимогут образовывать изгибы или спира5ли, что ведет к сужению их просветапри определенных положениях головы.Возможно развитие стенозирующегоартериосклероза в местах ветвления илиизгибов крупных сосудов (рис. 8.40в).По5видимому, во многих случаях атакивызваны мягкими, быстрорастворимы5ми эмболами из так называемых изъ5язвленных атеросклеротических бляшекв месте отхождения внутренней соннойартерии от общей сонной артерии.

Признаками сосудистой недостаточ5ности в зоне кровоснабжения внутрен5ней сонной артерии являются: преходя5щий гемипаралич или парез, особеннолица и руки, сопровождающийся легки5ми дизэстезиями (покалывание, онеме5ние) в контрлатеральной конечности итранзиторными нарушениями речи при

поражении доминантного полушария.Артериальное давление в ипсилатераль5ном глазу может быть низким. Отмеча5ются эпизоды преходящей слепоты

Слепота может не бытьсвязанной с выпадением зрительныхполей — наоборот, глаз может казатьсяослепленным ярким белым светом. До5вольно часты ипсилатеральные голов5ные боли в лобной области.

Тромбоз может произойти в дис5тальном отделе внутренней сонной ар5тери внутри кавернозного синуса и дос5тигать места отхождения глазничнойартерии. В этом случае наблюдаетсяконтралатеральный гемипарез или па5ралич вследствие сенсорных корковыхрасстройств и ипсилатеральная слепотаиз5за тромбоза глазничной артерии,кровоснабжающей центральную арте5рию сетчатки. Если закупорка внутрен5ней сонной артерии достигает заднююсоединительную и прилегающую перед5нюю ворсинчатую артерии, то ишемия

Варианты задних сег*ментов круга (из кни*ги: H, Yasargil G: Die

Gebietder vertebralis Arteriabasilaris. Stuttgart, 1957).

23 136

340 8 Конечный или мозговая кора

зрительного тракта и бокового колен5чатого тела может вызвать контрлате5ральную гемианопсию. Распростране5ние тромбоза в просвет передней и сред5ней мозговых артерий превращает зонукровоснабжения обеих артерий в об5ширный инфаркт, который не затраги5вает лишь бассейн задней мозговой ар5терии. Могут быть другие очаговыесимптомы, которые приведены нижекак результат закупорки ствола среднеймозговой артерии. Однако, когда боль5ной впадает в кому, они, как правило,исчезают.

Инфарктизированная ткань оченьскоро начинает отекать и делает пора5жение объемным, вызывая смещение

расположение атеросклероти*ческих стенозов крупных артерий и артерийна основании мозга.

оставшейся части полушария за сред5нюю линию (рис. 8.41а) и в тентори5альную дыру. Именно сдавление сред5него мозга, а не некроз мозговой тканиявляется причиной комы, а также смер5ти вследствие дыхательных расстройств.Следует упомянуть, что слабый пульсна внутренней сонной артерии в областишеи и шум над ней указывают на ар5териальный стеноз.

Закупорка ствола средней мозговойартерии возникает редко и обычно яв5ляется следствием эмболизации, а неартериосклеротического тромбоза. Эм5бол может возникнуть из5за пристеноч5ного тромбоза в левой половине сердцавследствие раздражения эндокарда —обычно в ответ на ишемию сердечноймышцы. Эмбол также может происхо5дить из изъязвленной атеросклероти5ческой бляшки внутренней сонной ар5терии в месте отхождения от общей

Клинические последствия большогоинфаркта в доминантном полушариивключают в себя контрлатеральный ге5мипаралич, особенно лица и руки,контрлатеральную корковую гемиане5стезию, тотальную афазию, аграфию,алексию, апраксию и контрлатеральнуюгомонимную гемианопсию. В началеможет наблюдаться поворот головы исодружественное отклонение глаз в про5тивоположную сторону. Еслипоражает недоминантное полушарие,развивается контрлатералъная гемипле5гия и гемианестезия, а также геми5анопсия, апраксия и, возможно, анозог5

Закупорка артерий вы5зывает инфаркт ядра и скор5лупы, а также лежащей между нимидорсальной части внутренней капсулы.Следовательно, возникает контрлате5ральная гемиплегия без афазии (рис.

Закупорка прероландовой ветви сред$ней мозговой артерии вызывает контр5


латеральный паралич лицевого и подъ5язычного нерва. При поражении доми5нантного полушария также возникнетмоторная афазия вследствие поврежде5ния зоны Брока в задней трети третьейлобной 8.36).

Закупорка роландовой ветви, крово5снабжающей в основном нижние дветрети прецентральной извилины вызы5вает контралатеральный, преимущест5венно брахиофациальный гемипаралич.Нижняя конечность поражена в мень5шей степени или вообще интактна, по5тому что зона ее корковой иннервациикровоснабжается передней мозговой ар5терией.

Закупорка прочих ветвей, кровоснаб5жающих теменную, затылочную и ви5сочные зоны доминантного полушариявызывает корковые сенсорные рас5стройства и контрлатеральную квадран5танопсию или гемианопсию вследствиепоражения зрительной лучистости, сен5сорную афазию и, возможно, алексию,аграфию, акалькулию, идеокинетичес5кую апраксию, неразличение правой илевой сторон, пальцевую агнозию и дру5гие расстройства.

Закупорка передней мозговой арте$рии (см. рис. 8.37) встречается редко.Закупорка возвратной артерии Гюбнеравызывает контралатеральную слабостьлица и языка и, возможно, руки. Об5струкция передней мозговой артериивыше мозолистого тела проксимальнеепарацентральной дольки вызывает спас5тический паралич и корковые сенсор5ные расстройства в контрлатеральнойноге. Кроме того, может наблюдатьсяслабость сфинктера мочевого пузыря.Большое объемное поражение можетвызвать дополнительный транзиторныйпаралич контрлатеральной руки.

Если односторонний объемный про5цесс смещает мозолистое тело и пояс5ную извилину за среднюю линию, токрай серпа может сдавливать ветви вы5бухающей передней мозговой артерии

Рис. 8.41а Свежее размягчение в зоне кровоснабженияпередней и средней мозговой артерий после тромбозавнутренней сонной артерии. объемного на*бухания зоны инфаркта отмечается ущемление подфалькс поясной извилины (рисунок с препарата).

(см. рис. 8.29), что вызывает клиничес5кие признаки недостаточности крово5снабжения, особенно парацентральной

При инфаркте передних отделов мо5золистого тела вследствие тромбоза илиэмболизации передней мозговой арте5рии может выявляться диспраксия ле5вой руки. Такой инфаркт прерывает во5локна, идущие через мозолистое телоот левой теменной доли к двигательнымзонам правого полушария. Закупоркаобеих передних мозговых артерий вы5зывает спастический паралич ног, не5держание мочи и особенно потерюспонтанности. Кроме того, могут вы5являться хватательные рефлексы, ап5раксия и содружественное отклонениевзора.

Закупорка передней ворсинчатой ар$терии вызывает ишемию нижней частизадней ножки внутренней капсулы, час5ти зрительной лучистости, медиальныхдвух третей бледного шара, половиныбокового коленчатого тела и субталами5ческого ядра. Клинически это проявля5ется в виде контрлатерального гемипа5реза и гемигипестезии, а также геми5


Свежий геморрагический инфаркт в хвостатого ядра скорлупы (полосатое

тело) вследствие закупорки стриарныхветвей правой средней мозговой артерии.

часть стриатума кровоснабжаетсяГюбнеровской ветвью передней мозговойартерии (рисунок с препарата).

анопсии. Поражение зрительного трактавызывает ипсилатеральное расширениезрачка со снижением реакции на свет.Из5за хороших анастомозов переднейворсинчатой артерии двигательные ичувствительные расстройства могутбыстро регрессировать. Гемианопсияобычно является Инфаркт сре5динных двух третей бледного шара пре5рывает пути, идущие коры и поло5сатого тела к таламусу, подбугорью истволу. В результате могут возникнутьэкстрапирамидные двигательные рас5стройства в виде недостатка спонтанныхдвижений и бедной мимики.

Закупорка задней мозговой артерииобычно приводит к ишемии шпорнойкоры. Это является одной из причингомонимных контрлатеральных дефек5тов полей зрения. При разрушении ин5фарктом всей зрительной коры геми5анопсия является тотальной. Благодаряанастомозам между задней и средней

мозговой артерией в области полюсазатылочной доли, корковое представи5тельство желтого пятна может оставать5ся интактным, что приводит к сохра5нению центрального зрения при геми5анопсии. Инфаркт может поражатьтолько белое вещество нижних височ5ных извилин и оставлять шпорную коруинтактной, как показано на рис. 8.27.Такое поражение разрушает переднююполовину зрительной лучистости, оги5бающей дно заднего рога бокового же5лудочка на своем пути к передней губешпорной коры. В результате возникаетконтрлатеральная гомонимная верхняяквадрантанопсия. Иногда шпорная корапоражается только местами. Это можетвызвать незначительные скотомы вконтрлатеральных полях. Если инфарктобширен и расположен в доминантномполушарии, гемианопсия может бытьсвязана со зрительной агнозией, алек5сией или аграфией (см. рис. 8.27).

Сидящий в области бифуркации ос5новной артерии эмбол может вызватьзакупорку обеих задних мозговых ар5терий с поражением обеих шпорныхобластей (рис. 8.42). Это может привес5ти к слепоте вследствие двустороннейгемианопсии. При полной слепоте боль5ной ведет себя соответствующим обра5зом. Больной может также отрицатьразвившуюся у него полную слепоту.Это указывает, что у него, помимо про5чего, имеется также анозогнозия илинеспособность осознать собственныйфизический дефект. Такое состояниеназывают синдромом Антона. Он мо5жет быть связан с корсаковоподобны5ми конфабуляциями насчет инвалид5ности.

Двустороннюю гемианопсию сочень маленькими сохранными цент5ральными полями не следует путать сфункциональной слепотой. При провер5ке зрения больной не может читатьбольшие буквы, поскольку они превы5шают размеры его зрительных полей.


Когда ему показывают маленькие бук5вы, умещающиеся в его поле зрения,он без труда их узнает.

Вызванная двусторонней гемианоп5сией слепота может возникнуть в ре5зультате двустороннего сдавления зад5них мозговых или шпорныхкраем намета при тенториальном вкли5нении в случае таких объемных супра5тенториальных повреждений как субду5ральная гематома, внутримозговая ге5матома или опухоль. Аналогичная кар5тина может возникнуть и при отсутст5виии объемного повреждения в случаеотека мозга при шоке. Известно также,что корковая слепота может быть след5ствием временной остановки сердца. Ра5нимость шпорной коры в этом случаеобъясняется ее отдаленностью от серд5ца. Поэтому здесь раньше всего возни5кает стаз и позже всего возобновляетсякровоток.

обеих артерий приводит к напомина5

ющим бабочку размягчению мозговоговещества, распространяющемуся вверхв область зрительного бугра и особеннопоражающему срединный центр (cent5rum medianum) (см. рис. 5.8 и 5.9). Наи5более заметным симптомом являетсявыраженная сонливость на протяжениинедель и месяцев после начальной по5тери сознания. Больной может быть

разбужен, узнает окружающих, прини5мает пищу, но тотчас же снова погру5жается в

Артериальные аневризмыПодавляющее число аневризм являют5ся врожденными и обнаруживаются наосновании мозга, поражая наиболее час5то переднюю половину виллизиева кру5га (рис. 8.43а). Они обычно являютсябессимптомными, пока не увеличива5ются до таких размеров, что сдавливаютприлегающие структуры, такие как зри5тельный и глазодвигательный нервы. Виных случаях единственным свидетель5ствующим об аневризме признаком яв5ляются внезапные головные боли, со5провождаемые субарахноидальным кро5воизлиянием вследствие просачиваниякрови через истонченную стенку анев5ризмы. При истинном разрызе анев5ризмы субарахноидальное кровоизлия5ние является молниеносным и частофатальным.

Иногда аневризма имеет атероскле5ротическое происхождение; в этих слу5чаях она обычно поражает сонную, по5звоночную или основную артерию.Встречаются также травматические

1982) и микотические анев5ризмы, которые могут находиться нетолько на основании мозга.

Рис. 8.42 Некроз обеих затылочных долей (изображенотолько левое полушарие) после тромбоза задних мозго*вых артерий (подвижный эмбол) (рисунок с препарата).


Микроаневризма является мешко5видным выпячиванием артериальнойстенки столь малых размеров, что еготрудно обнаружить на артериограммахили компьютерных томограммах. Боль5шинство аневризм являются

или ягодовидными аневризмами(berry различных размеров,как правило с узким входом или шей5кой. Фузиформные аневризмы имеют ве5ретенообразную форму и являются ло5кальными расширениями всего артери5ального сегмента. Обычно они поража5ют одну из крупных питающих артерийили основную артерию. Как уже былопоказано (см. рис. 3.17), излюбленнымместом фузиформных аневризм внут5ренней сонной артерии является ее инт5ракавернозная часть. Это может привес5ти к тяжелой невралгии, особенно глаз5ничной и верхнечелюстной ветвей ип5силатерального тройничного нерва, атакже вызвать паралич глазодвигатель5ного, блоковидного и отводящего нер5вов.

Такие аневризмы могут разорватьсяспонтанно или вследствие травмы, чтоприводит к образованию каротидно$ка$вернозного соустья, вызывающего ип5

8.43а Частота расположения врожденных цереб*ральных аневризм.

силатеральный экзофтальм, параличглазных мышц, головные боли, син5хронный с пульсом шум в голове иотек глазных век. Субарахноидальногокровоизлияния не возникает, посколькуаневризма расположена вне твердоймозговой оболочки, а точнее — междуее листками, образующими пещерис5тый синус. Травматическое каротидно5кавернозное соустья может возникнутьи в случае отсутствия аневризмы.

аневризмы внут$ренней сонной артерии могут давить назрительный нерв, хиазму или зритель5ный тракт и вызывать нарушения полейзрения и атрофию зрительных нервов.Очень характерно для аневризм нарас5тание и последующее регрессированиезрительных расстройств.

В редких случаях следствием анев5ризмы глазничной артерии в областизрительного канала является односто5ронняя атрофия зрительного нерва.Большая аневризма передней соедини5тельной артерии может сдавливать хи5азму и быть причиной битемпоральнойгемианопсии (рис. Аневризмазадней соединительной артерии можетвызвать изолированый паралич глазо5двигательного нерва, схожий с диабе5тическим параличом. Аневризма перед5них отделов основной артерии можетповредить оба глазодвигательных нерва,ножки мозга и сосковидные тела.

Кровь из протекающей аневризмысобирается в субарахноидальном про5странстве (рис. 8.45). В этом случае, вы5являются признаки быстрого повыше5ния внутричерепного давления в видеголовных болей, тошноты, рвоты, ри5гидности затылочных мышц, прогрес5сирующее угнетение сознания до комы.Небольшое кровоизлияние может вы5звать только очаговые симптомы в за5висимости от места и интенсивностикровоизлияния. Иногда кровь можетпроникнуть в мозговую ткань. Если ис5точником кровотечения является сред5


Смещенная хиазма нервов Аневризма

Сагиттальный срез че*рез большую аневризму пере*дней соединительной артерии,смещающую хиазму зрительныхнервов кзади и вызывающую

кровоизлияниевследствие своего разрыва (рису*нок с препарата).

няя мозговая артерия в сильвиевой ще5ли, это может привести к внутримоз5говой гематоме такой же локализациии протяженности, что и изображеннойна 8.44 гипертензионной апоплек5тической гематомы. Возможен такжепрорыв крови в субдуральное простран5ство, где она может скапливаться в зна5чительном количестве и симулироватьтравматическую субдуральную гема5тому.

Если кровотечение из аневризмы втечение первых нескольких часов не яв5ляется фатальным, больной может вы5жить при условии надлежащего лечения

(Pia et 1979). Кровь в субарахнои5дальном пространстве может препятст5вовать ликвороциркуляции, вызываядальнейшее повышение внутричерепно5го давления и, часто, отек сосков зри5тельных нервов. Связанное со сниже5нием артериального давления замедле5ние венозного оттока может привестик отеку мозга. Позднее, субарахноидаль5ные спайки могут явиться причинойвнутренней сообщающейся водянки.Довольно часто возникает повторноесубарахноидальное кровоизлияние изаневризмы. Симптомы субарахноидаль5ного кровоизлияния могут быть вызва5

8.44 Апоплектическая гематома в ба*зальных ганглиях и внутренней капсуле с про*рывом в желудочки (рисунок с препарата).


8.45 Субграхноидальное кровоизлияние из разо*рвавшейся аневризмы.

ны артериовенозным соустьем или ан5гиомой на поверхности головного мозгаили вблизи от нее.

Артериальная

Термин обозначает за5болевание крупных артерий (включаявнутричерепные артерии), характеризу5ющееся постепенно прогрессирующимудлинением и растяжением артерийвследствие изменений их эластическихсвойств (Sacks and Lindenberg, 1969).Это состояние называлось также экта$зией церебральных артерий, фузиформ$ной аневризмой и фузиформным расши$рением. Крупные сосуды на основаниимозга становятся очень извилистыми иширокими. Следовательно, они могутсмещать, сдавливать или разрушать че5репно5мозговые нервы и мозговыеструктуры, такие как дно третьего же5лудочка, основание моста, вентральныеотделы продолговатого мозга, включаяпирамиды. Таикм образом, это заболе5вание может вызвать один или несколь5ко очаговых симптомов, симулирую5щих объемное поражение или болезньвроде рассеянного склероза.

Артериальнаяи кровоизлияниеХроническая артериальная гипертензияявляется наиболее частой причиной

некроза и гиалиноза артерий. Подобныеизменения сосудистой стенки на фонеартериосклероза основных артериаль5ных стволов и их ветвей или без негомогут привести к кровоизлиянию вмозговую ткань.

Если поражение ограничено арте5риолами, в сером веществе, особенно вмозговой коре будут обнаружены мел5коточечные кровоизлияния вдиаметре. Они не вызывают особых оча5говых симптомов. Мелкие кровоизлия5ния могут сопровождаться гематомаминесколько больших размеров, прости5рающимися в подкорковое белое веще5ство, распространяясь вдоль дуговид5ных волокон или в субарахноидальноепространство.

Очаговый некроз и гиалиноз сред5ней оболочки (media) крупных внутри5мозговых артерий является причиноймассивных гипертензивных гематом.Наиболее часто они располагаются вполосатом теле из 393 летальныхслучаев по данным Е. Freytag (1968).Самым частым источником кровоиз5лияния является большая стриарнаяартерия Шарко. Следующими по час5тоте являются гематомы мостаталамуса (15%), мозжечка (12%) и раз5личные области белого вещества боль5шого мозга (10%). Прорыв крови в же5лудочки кончается обычно фатально(см. рис. 8.44).

В отличие от инфарктов, разруше5ние ткани вследствие кровотеченияне соответствует бассейнам артериаль5ного кровоснабжения. Гематома имеетсклонность распространяться по путинаименьшего сопротивления, скореераздвигая, а не разрушая окружающуюткань. Может быстро возникнуть пери5фокальный отек и привести к значи5тельному повышению внутричерепногодавления. При супратенториальных ге5матомах имеется постоянная опасностьсдавления среднего мозга. При гема5томах мозжечка вероятно сдавление


продолговатого мозга ущемленными вбольшом затылочном отверстии мин5далинами мозжечка.

Типичная гемато5ма полосатого тела (см. рис. 8.44) имеетострое начало. Больной падает как еслибы у него развился инсульт и почтисразу же теряет сознание. Поражениевнутренней капсулы вызывает контрла5теральную гемиплегию, которая внача5ле является вялой. Вследствие повыше5ния внутричерепного давления дыханиестановится глубоким, преращаясь затемв дыхание Чейн5Стокса. Лицо гипере5мировано. С каждым выдохом паруситпарализованная щека. Кожа покраснев5шая и влажная. Корнеальные, конъюк5тивальные и сухожильные рефлексы от5

Мышечный тонус снижен.Из5за атонии поднятая парализованнаянога безжизненно падает вниз. Зрачкирасширены и слабо реагируют на светиз5за поражения глазодвигательныхнервов при повышенном внутричереп5ном давлении. Среди вегетативных рас5стройств выявляются брадикардия и ги5пертермия. Отмечается паралич сфинк5теров прямой кишки и мочевого пузы5ря. Обычно наблюдается содружествен5ное отклонение глаз и поворот головыв сторону поражения. Сдавление сред5него мозга в результате тенториальноговклинения является причиной комы исмерти от центральных нарушений ды5хания. Если больной остается жив, топо мере восстановления сознания на5

проявляться очаговые симпто5мы мозгового поражения.

Столь драматическая картина на5блюдается не при всех внутримозговыхгематомах. Гематомы небольших раз5меров (рис. 8.46) вначале вызывают го5ловную боль, головокружение, слабостьв контрлатеральных конечностях и уме5ренное оглушение. По мере угнетениясознания, слабость переходит в геми5плегию. Независимо от размеров гема5томы, ее прорыв в боковые желудочкивсегда является зловещим признаком.Глубокая кома связана с тяжелыми ве5гетативными расстройствами, такимикак гипертермия. Редко кто в таких слу5чаях выживает.

Если больной остается жив, кровьи некротизированная мозговая тканьпостепенно резорбируются макрофага5ми. Образующаяся киста обычно содер5жит рубцовую ткань, состоящую из со5единительной ткани, пролиферирован5ных астроцитов, новообразованных кро5веносных сосудов и множества гемоси5дерин5содержащих макрофагов, прида5ющих рубцу желтый оттенок. Клиничес5кая симптоматика может регрессиро5вать, но, как правило, остаются та илииная степень спастической гемиплегии,гипестезии и, при поражении доми5нантного полушария, афазии и другиеочаговые выпадения.

8.46 Начинающаяся «апоплексия ограды» при а р *териальной гипертензии.

Рис. 8.47 Эпидуральная гематома (артериальная) послеперелома костей свода черепа и среднейоболочечной артерии (a. media).


Эпидуральная гематомаВсегда является следствием травмы го5ловы и часто сопровождается перело5мом черепа. Необходимым условиемдля экстрадурального скопления кровииз поврежденных дуральных (менинге5альных) артерий наружного периос5тального слоя твердой мозговой обо5лочки является отслоение ее от костипри деформации и переломе черепа(гл. 7). Когда образовавшаяся полостьзаполняется кровью, продолжающеесякровотечение приводит к дальнейшемуотслоению твердой мозговой оболочки.Таким образом, гематома увеличивает5ся в размерах начинает сдавливатьмозг (рис. 8.47). Большинство гематомрасположены над конвекситальной по5верхностью полушарий, вызывая ихсмещение в противоположную сторонуи вниз к отверстию мозжечкового на5мета. Давление ущемленного ипсилате5рального крючка на глазодвигательныйнерв в месте пересечения им сфенопа5риетальной связки вызываетценный латерализующий признак —расширенный нереагирующий на светзрачок на стороне поражения; отмеча5ется также парез конвергенции на сто5роне поражения, но последнюю не всег5

8.48 Субдуральная гематома (венозная) после раз*рыва мостовых вен.

да можно проверить. Как только уста5новлен диагноз, необходимо экстренноехирургическое вмешательство, посколь5ку в любой момент может произойтифатальная остановка дыхания вследст5вие сдавления среднего мозга. Двусто5ронне расширенные нереагирующие насвет зрачки свидетельствуют о неминуе5мой смерти. При эпидуральной гема5томе задней черепной ямки сдавлива5ется не средний, а продолговатый мозг.В этих случаях находящийся в сознаниибольной может внезапно дать остановкудыхания и умереть.

Субдуральная гематома

Острая субдуральная гематома всегдаобусловлена черепно5мозговой травмой(рис. 8.48). Как правило, она возникаетвследствие разрыва обычных или экто5пических мостовых вен (участков моз5говых вен, пересекающих субдуральноепространство на пути к дуральным си5нусам). Некоторые гематомы возника5ют в результате небольших очагов раз5мозжения в зонах расположения моз5говых артерий, особенно ветвей среднеймозговой артерии, и в прилегающей кизвилинам паутинной оболочке

1982). Кровоизлияния в субарах5ноидальное пространство обычно невозникает. Артериальная кровь можетструйно поступать в субдуральное про5странство, как будто из маленького фон5тана. При более тяжелых случаях че5репно5мозговой травмы субдуральнаягематома может возникнуть от крово5течения из корковых очагов ушиба че5рез разрывы паутинной оболочки. Ост5рая субдуральная гематома может раз5виться столь же стремительно, как иэпидуральная. Если средний мозг по5ражен вторичным кровоизлиянием инекрозом до удаления гематомы, боль5ной может находиться месяцы и дажегоды в бессознательном состоянии [хро5


ническое вегетативное состояние илиапаллический синдром — прим.

Субдурально излившаяся кровь ор5ганизуется при помощи прорастающихв сгусток крови отростков клеток навнутреннней поверхности твердой моз5говой оболочки и их роста на свободнойповерхности сгустка, что приводит к егоосумковыванию. В течение процесса ор5ганизации образуется множество тон5костенных сосудов, которые могут по5вторно кровоточить в осумкованные и

часто разжиженные остатки имевшего5ся ранее кровяного сгустка.

Хроническая гематомаявляет собой подобное кровоизлияниев оболочки или полость старого субду5рального кровоизлияния, которое моглобыть слишком мало, чтобы проявлятьсяклинически. Такие кровоизлияния мо5гут часто повторяться без всякой на топричины или провоцироваться повтор5ной, часто незначительной травмой го5ловы 1976).

Abb. 8.49

V. anastomotica inferior

V. superior(Trollard)

Sinus sagittalis superior

V. cerebri media

8.49 Вены большогомозга (вид сбоку).

Sinus sagittalis

Sinus sagittalis inferiorV. occipitalis interna —

cerebri(Galeni)

Sinus rectus —Sinus transversus

(abgeschnitten)

Sinus

superiores

V. septi pellucidi

cerebri anterior cerebri interna

V. basalisРис. 8.50 Вены большогомозга (медиальная поверх*ность).


Больной жалуется на головную боль,становится замкнутым, безынициатив5ным, забывчивым и, иногда, находитсяв спутанном сознании. Неврологическоеисследование обычно нормально, за ис5ключением легкой анизорефлексии. Втаких случаях можно думать об опухолиголовного мозга либо, у оначале старческого слабоумия,очаговой энцецефалопатии или спутан5ности сознания вследствие сердечно5со5судистой недостаточности. Истиннаяпричина заболевания обнаруживаетсяпри ангиографии или компьютернойтомографии. Хотя больной может от5рицать черепно5мозговую травму, он,возможно, вспомнит о ней, когда егосознание прояснится после удалениягемтомы.

Кровь изтомы может быть полностью замещенанапоминающей воду жидкостью, кото5рая ведет себя подобно объемному об5разованию. Наиболее часто это проис5ходит у младенцев и называется гидро$мой (или Капсула гигромыобычно очень нежна.

Вены и дуральные синусы

Наружные вены

Поступающая в вены кровь из капил5ляров покидает мозг по наружным ивнутренним венам, дренирующимся вбольшие дуральные синусы (рис. 8.49и 853). Из синусов кровь возвращаетсяв сердце через внутренние яремные ве5ны jugulares), брахиоцефалическиевены anonymae) и верхнюю полуювену (v. superior). Очень небольшаячасть крови оттекает от головного мозгачерез венозное сплетение позвоночногоканала и через эмиссарии, соединяю5щие синусы с диплоическими венамии венами скальпа. Ход многих мозго5вых вен независим от хода кровоснаб5жающих соответствующие зоны арте5

рий. Эти вены дренируются в верхнийпродольный и поперечный синусы.Прочие вены идут почти параллельносоответствующим артериям и впадаютв синусы на основании черепа.

Первая группа состоит из верхнихмозговых вен cerebri раз5деленных на дорсальные медиальные,и нижних мозговых вен cerebririores). Вторая группа включает в себяпередние, средние и задние мозговыевены (см. рис. 8.49 и 8.50).

Верхние вены дренируютзаднюю часть свода полушарий и в ка5честве мостовых вен пересекают субду5ральное постранство, прежде чем влить5ся в верний продольный синус. Верхние

вены дренируют большуючасть медиальных поверхностей полу5шарий и непосредственно вливаются втот же самый Дренажные тер5ритории верхних вен ограничены дре5нажными территориями передних,средних и задних вен.

Нижние мозговые вены несут кровьот нижней части конвекса и боковыхбазальных отделов височной и затылоч5ной долей и, перекинувшись через суб5дуральное пространство, соединяются споперечными синусами.

Передние мозговые вены дренируюткровь из орбитальных и медиальныхлобных извилин и передних отделов мо5золистого тела. Кровь попадает в пря5мой синус через базальные вены Розен5таля.

Средние мозговые вены довольно ве5лики и образуют глубокую и поверхно5стную ветви. Глубокие вены дренируюткровь из извилин внутри сильвиевойщели; поверхностные вены — из окру5жающих сильвиеву щель извилин бо5ковой части лобного конвекса и боковыхотделов орбитальных долей. Поверх5ностные средние мозговые вены опо5рожняются в кавернозный синус, а глу5бокие — в базальные вены Розенталя.Поверхностные и вены анас5


8.51 Внутренние мозговые вены и зоныдренирования на фронтальном срезе.

V.V. cerebri interna

V. basalis

8.52 Вены на основании мозга.

V. cerebri anterior

V. cerebri media

Vv. striatae

V. basalis (Rosenthal)

Vv. cerebri internae

V. cerebri

томозируют друг с другом. Поверх5ностные вены, идущие над сильвиевойщелью, сообщаются с верхними дор5сальными венами центральных отделовпосредством верхнейвены Троларда. Они также соединяютсяс нижними мозговыми венами на кон5вексе височной доли посредством ниж$ней вены Лаббе (см.рис. 8.49).

Базальные вены Розенталя basa$ и их притоки изображены на рис.

Они пролегают через базальныецистерны и охватывающую цистерну кпоперечной цистерне за шишковидной

железой и ниже валика мозолистого те5ла. Там они сливаются с внутреннимимозговыми венами, а также с заднимимозговыми венами, дренирующимикровь из шпорных областей в затылоч5нолобном направлении (см. рис. 8.50).Сливаясь, эти вены образуют большуювену Галена (v. magna), являющуюся са5мой большой мостовой веной, котораядренируется в прямой синус.

Внутренние вены

В то время как наружные мозговые венынесут кровь от коры и подкорковой час5ти белого вещества, а также от нижних

352 8 Конечный мозг мозговая кора

cerebri

Sinus sagittalisinferior

Sinus

половин бледных шаров, полосатых тели зрительных бугров, внутренние моз5говые вены дренируют основную массубелого вещества и дорсальных половинбледных шаров, полосатых тел и зри5тельных бугров. Они проходят черезглубинные отделы белого вещества кбоковым желудочкам, и далее идут поих стенкам к боковым углам желудоч5ков. Там они образуют продольныеанастомозы, с различными интервала5ми соединяются с(концевыми) венами, лежащими по обестороны желудочковой канавки, образо5ванной хвостатым ядром и таламусом.Только вены из медиальных отделовбелого вещества лобной доли направля5ются каудально и сливаются с венамипрозрачной перегородки.

Таламостриарные вены идут рост5рально к межжелудочковым отверстиям.Здесь они сливаются с венами прозрач5ной перегородки и венами ворсинчатогосплетения и образуют внутренние венымозга cerebri interiores). Эти веныидут в каудальном направлении вдоль

стромы ворсинчатых сплетений и на5конец сливаются с базальными венамиРозенталя и задними мозговыми вена5ми на своем пути к большой вене (см.рис. 8.51 и 8.52). В этот большойрезервуар также дренируются дорсоме5диальные вены мозжечка.

Семиотика вен и синусов

Из вышесказанного очевидно, что моз5говые вены имеют, в основном, своисобственные зоны дренирования. Есливенозный отток блокирован венознымили синусным тромбозом, капиллярыи венулы пораженной дренажной зонынабухают венозной кровью, что ведет квозникновению застойных кровоизлия5ний в белом и сером веществе, сопро5вождаемых некрозом и отеком окружа5ющих тканей. Слияние небольших ге5моррагических очагов ведет к пораже5нию, очень напоминающему апоплек5тическую гематому. То обстоятельство,что эти инфаркты в основном ограни5чены дренажными территориями на5


ружных или внутренних вен, имеет кли5ническое значение и позволяет нам вы5делить синдромы венозных дренажныхзон Jerusalem, 1965;1971). Чтобы возник инфаркт, необхо5димо тромбирование вен в месте ихвхождения в синус. Тромбоз только си5нуса может протекать бессимптомно.

Причинами венозного и синусноготромбоза в числе прочих являются: сер5дечно5сосудистые расстройства, токси5козы, травма, объемные процессы, вос5палительные заболевания мозга, черепаили краниальных синусов, а также ка5хексия, послеродовые осложнения, эпи5лепсия, лейкемия, анемия, коагулопа5тии, а у новорожденных и младенцев —врожденные пороки сердца, инфекции,интоксикации.

Тромбозы мозговых вен со5провождаются венозной закупоркой вдругих частях тела, таких как таз, ногиили легкие.

Тромбоз мозговых вен обычно со5провождается острым повышениемвнутричерепного давления, вызываю5щим головную боль, тошноту, рвоту,угнетение сознания, ригидность заты5лочных мышц, лихорадку, фокальныеили генерализованые судороги, отекдисков зрительных нервов и, в зависи5мости от расположения геморрагичес5кого инфаркта, двигательные и чувст5вительные расстройства, а также очаго5вые симптомы, такие как афазия, де5фекты полей зрения, атаксия, пораже5ния черепно5мозговых нервов ипирамидные расстройства. Часто отме5чаются лейкоцитоз и увеличение ско5рости оседания эритроцитов (СОЭ). Со5гласно Нотцелю и Джерузалему, лишьу трети больных наблюдается подострое,хроническое или рецидивирующее те5чение болезни. При супратенториаль5ных поражениях повышение внутриче5репного давления обычно ведет к тен5ториальному вклинению со всеми вы5текающими отсюда последствиями.

Тромбоз дорсальных верхних моз5говых вен вызывает геморрагическоепоражение в дорсальной части полуша5рия, приводящее к контрлатеральнойслабости или гемиплегии, чувствитель5ным расстройствам, и, возможно, оча5говым симптомам, таким как афазия вслучае поражения доминантного полу5шария (рис. 854). Инфаркт вследствиетромбоза верхних медиальных вен при5водит к контрлатеральному парезу ноги.Если инфаркт является двусторонним,возникает нижний парапарез с наруше5ниями мочеиспускания (см. рис. 854).

При тромбировании нижних мозго5вых вен поражается нижний край ви5сочной доли и часть ее конвекса, причемпоражение может достигать затылочнойдоли (рис. 855). Отмечается контрла5теральная гомонимная гемианопсиявследствие поражения зрительной лу5чистости. При поражении доминантно5го полушария отмечается афазия и дру5гие очаговые симптомы.

Тромбоз внутренних вен мозга вы5зывает ступор, который быстро перехо5дит в кому (рис. 8.56). Могут отмечатьсяпризнаки двустороннего поражения пи5рамидного тракта, но все остальныесимптомы трудно выявить из5за тяже5лого состояния больного. При изоли5рованном тромбозе мелкой ветви тала5мостриарной вены может наблюдатьсяригидность, тризм и саливация.

8.54 геморрагический инфаркт взоне дренирования верхних медиальных церебральныхвен (справа) и дорсальные верхние церебральные вены(слева).


8.55 геморрагический инфаркт вправой височной доле в зоне дренирования нижнихцеребральных вен.

Рис. 8.56 геморрагический инфаркт та*ламических и базальных ганглиев в зоне дренированиявнутренних мозговых вен.

В случае изображенного на рис. 8.56венозного инфаркта базальных ганглиевпоражения белого вещества не наблю5дается, хотя оно также в основном дре5нируется внутренними венами. Данноенаблюдение свидетельствует о наличиимножества функционирующих анасто5мозов между венами белого вещества икорковыми и подкорковыми венами.Иное дело, если отток затруднен невследствие очаговых нарушений, скольобширны они бы ни были, но вызвансистемными расстройствами, такимикак недостаточность правого сердца.

Вследствие подобной недостаточ5ности возникает пассивное набуханиевсех мозговых вен и особенно вен бе5лого вещества, поскольку они имеютболее сложную систему дренированияпо сравнению с периферическими ве5нами. Пока артериальное давление ос5тается нормальным, повышенное веноз5

ное давление не оказывает пагубноговоздействия на капиллярное кровообра5щение. Но если системное артериальноедавление падает, капиллярный кровотокв мозгу уменьшается, причем в наи5большей степени это происходит в глу5бинных отделах белого вещества, гдевнутривенное давление является макси5мальным. В этих условиях белое веще5ство более подвержено эпизодам капил5лярного застоя, чем любая другая моз5говая Вот почему оно бываетединственной зоной мозга, котораясимметрично отекает с образованиемпетехий или без или демонстри5рует симметричные инфаркты вдольграниц артериальных бассейнов (см.рис. 8.39). Вследствие отека мозга па5тологическая картина может быть ос5ложнена дополнительными нарушения5ми, связанными со сдавлением сосудов.

Подобные нарушения во время ро5дов либо в раннем детстве могут явить5ся морфологической основой детскойспастической

Взрослые редко выживают в подоб5ных случаях, за исключением мелкихвенозных инфарктов 1971).Большинство больных погибает в тече5ние первых нескольких дней.

Острый тромбоз мозговых вен

Приводимая ниже история болезни яв5ляется примером острого тромбозанижних мозговых вен справа, двусто5роннего тромбоза поперечного и сиг5мовидного синусов и тромбоза верхнегопродольного синуса.

История болезни: Женщина 26 лет была гос5питализирована за 4 дня до смерти. В течение

ее беспокоили периодические боли в лобнойобласти. 26 августа 1964 г. боли в области лбаи затылка резко усилились. Она стала затормо5женной и сонливой, отмечались многократнаярвота, склонность к падению вправо. При по5ступлении 1 сентября 1964 г. она была сонливаи заторможена, но ориентирована в месте и вре5мени. При неврологическом исследовании вы5явлено: менингизм и положительный симптом


Брудзинского; гематома век справа; двусторон5ний паралич отводящего нерва, более выражен5ный слева; отек дисков зрительных нервов на 2диоптрии с кровоизлияними на глазном днесправа; сглаженность правой носогубной склад5ки; повышение рефлексов с правой руки; атаксияпри выполнении пальце5носовой пробы, болеевыраженная слева; снижение брюшных рефлек5сов; снижение силы в обеих ногах, больше влевой; повышение коленного и ахиллова рефлек5са справа; двусторонняя атаксия при выполнениипяточно5коленной пробы. Чувствительных рас5стройств и патологических стпоных знаков неотмечалось. ЭЭГ выявила умеренные генерали5зованные изменения в теменно5затылочных об5ластях, медленные волны в левой теменно5за5

области и признаки очагового раздра5жения. Левосторонняя каротидная ангиографиявыявила некоторое сужение и натяжение перед5них и средних мозговых артерий. Дуга перикал5лезной артерии располагалась ниже обычного.Капиллярная фаза выявлялась плохо. Обычнаякартина расположения корковых вен отсутство5вала с обеих сторон. Венозный угол (angulusvenosus) и нисходящие базальные вены напол5нялись хорошо. Артериальное кровообращениебыло замедленным. Плохое выявление марги5нальных вен, относительное набухание внутрен5них вен мозга и натяжение артерий заставлялипредполагать тромбоз продольных синусов.Сцинтиграммы были нормальными. СОЭ в пер5вый час была 21 мм, во второй час — уже 49мм. Лейкоцитоз 18.000.

На третий день госпитализации отмечалосьрезкое повышение внутричерепного давления.Больная впала в кому. Левый зрачок был рас5ширен, правый — довольно узок; оба зрачка насвет не реагировали. Возникла сердечная арит5мия, затем — остановка дыхания.

Паталогоанатомические исследование выяви5ло несвежий тромбоз верхнего продольного си5нуса, верхних мозговых вен и двустороннийтромбоз поперечного и сигмовидного синусов.Отмечался выраженный отек головного мозга суплощением извилин и признаками вклинениягиппокамповых извилин и миндалин мозжечка.Желудочки мозга сужены. Белое вещество всегоправого полушария было отечным. Обнаружи5лась обширная свежая сливная гематома в пра5вой височной доли, простирающаяся от островкадо височно5затылочной границы. Кора вокруггематомы была усыпана петехиальными крово5излияниями. В левой лобной доле обнаруженаболее старая гематома размером с чернослив.Микроскопическое исследование верхнего про5дольного синуса выявило не очень свежий тром5боз. Срезы гематомы и окружающей ткани невыявило которая могла бы бытьпричиной возникшей гематомы. Таким образом,свежее массивное кровоизлияние в правой ви5

сочной доле явилось следствием тромбоза не5скольких дуральных синусов.

Так называемая «массивная гемато5 в данном случае, по5видимому, яв5

ляется геморрагическим венозным ин5фарктом, характеризующемся слияни5ем множества застойных кровоизлия5ний. Двусторонние неврологическиезнаки возникли вследствие отека мозгаи значительного повышения внутриче5репного давления. Наличие повышен5ных рефлексов на стороне поражениявисочной доли объясняется придавли5ванием левой ножки мозга к краю на5мета вследствие смещения среднегомозга влево (выемка Керногана илисиндром ножки мозга).

Безусловно, такие случаи обширноговенозного и синусного тромбоза редки.Следует предположить, что менее дра5матические закупорки этих дренажныхпутей часто не имеют характерныхсимптомов. Если иметь в виду обшир5ную сеть венозных коллатералей, то бес5симптомное течение венозных тромбо5зов не должно удивлять. Однако, онимогут приводить к отеку мозга и по5вышению внутричерепного давления и,следовательно, вызывать головную боль,тошноту, рвоту, угнетение сознания и,в зависимости от расположения ише5мизированной или по меньшей мереолигемизированной зоны дренирова5ния, припадки либо очаговые симпто5мы. Прогрессирующий отек дисков зри5тельных нервов увеличивает вероят5ность ошибочного диагноза опухоли го5ловного мозга. Диагноз может бытьуточнен с помощью серийной флебо5графии. Со временем тромбы могут ре5канализироваться, но опасность повтор5ного тромбоза сохраняется. Возможно,венозный тромбоз будет чаще диагно5стироваться, если вспоминать о нем вслучаях дифференциальной диагности5ки. Гораздо проще диагностироватьфлебитический или септический тром5боз вен или синусов, часто вызванный

24 136


в области

Место вхождениябольшой вены

8.57 в области слияниясинусов (torcular), вызвавшая отек мозгавследствие блокирования венозногорования (рисунок с препарата).

воспалительным процессом в прилега5ющих черепных пазухах. В диагностикепомогают общие признаки инфекции ввиде лихорадки, лейкоцитоза и уско5ренной

Здесь следует упомянуть, что при5чиной закупорки дурального синуса мо5жет быть не тромб, а опухоль. Местозакупорки может быть выявлено на фле5бограммах. Опухоль может быть ме5нингиомой в области слияния синусов(confluens В нижеприведенномслучае больному был выставлен оши5бочный диагноз.

История болезни: Мужчина 51 года поступилс жалобами на головную боль, слабость в ногахи затуманивание зрения. Артериальное давлениеоказалось повышенным и был диагностированинсульт. ЭКГ и краниография отклонений от нор5мы не выявили. Анализ спинномозговой жидкос5ти был нормальным. Вскоре после люмбальнойпункции у больного возникла остановка дыханияи фатальная остановка сердца. На вскрытиибыл отечен и гиперемирован. Отмечались при5знаки вклинения среднего мозга. При вскрытиипродольного синуса была обнаружена менин5гиома в области жома (torcular) (рис. 8.57), бло5кирующая отток по верхнему сагиттальному си5нусу и, частично, по прямому синусу (Linden5berg е. 1973).

Магнитно*резонансная томогра*фия:а) небольшой инфаркт вбазальных ганглиях справа; стрелки показываютростральную часть по*душки зрительного буграс захватом бледного ша*ра;б) глиобластома рост*ральных отделов мозо*листого тела на сагит*тальном срезе послевведения гадолиниумаДТПА;в) абсцесс теменной до*ли слева с выраженнойкольцевидной капсулой;г) сирингомиелия; сагит*тальный срез на уровнешейного отдела позво*ночника;д) глиома шейного отде*ла спинного мозга; по*вышение интенсивностисигналов после введениягадолиниума ДТПА;е) выпадение пояснич*ного диска, сагитталь*ный срез;

Указатель

Абазия 187, 190Абсцесс, мозжечок 197

124, 138Агнозия, акустическая 131, 316— зрительная 96— на визуальные обьекты 316— на правую и левую сторо5

ны 313— обонятельная— пальцевая 313— схемы тела 313— тактильная 224, 313— цветоваяАграфияАденогипофиз 214Адиадохокинезия 188Акалькулия 313Акинезия 179, 257Акромегалия 235Алексия 96, 316Аллокортекс 281Амавроз преходящий 339Амигдалярный комплекс 225,

227— эмоциональные взрывы 227Амимия 122, 257Амиотония врожденная (Оп5

пенгейма) 78Амиотрофический боковой

склероз 60Аммонов рог 176, 225, 227— билатеральная утрата 227— склероз 157, 227Амнестические конфабуляции

228, 311 31

Анальный рефлекс, отсутствие67

Ангиография, серийная 279Ангидроз 240— лица 113Аневризма, атеросклеротиче�

ская 343— веретенообразная 344— врожденная 344

локализации 344

— каротидная, интракаверноз5ная 99, 119, 344

344— кровотечение 345— мешотчатая (зернистая) 344— микотическая 343— травматическая 344Анизокория 114Аносмия 310Анозогнозия 313, 342Апраксия 313— идеаторная (сенсорная) 315— идеомоторная— конструктивная 313— конечностно5кинетическая

315— лицевая 314— одевания 313

симпатическая 315Арахноидальная оболочка 266— киста, интра5арахноидаль5

ная 275 276

276Арджиль5Робертсона зрачок

102Арефлексия 32Арнольда5Киари синдром 274Артериальное, кровоснабже5

ние, ствол мозга 159 мозг 328 189

71— сдавление, Аммонова рога

некроз 227 некроз 230

Артерия, Аммонов рог (Уши5муры) 336

— базальные ганглии, зритель5ные бугры 335

— базилярная 160, 328— глазничная 264, 328— круг Вилизиев 173, 328

331— лабиринтная (внутр. слухо5

вая) 163— менигеальная, передняя 264

264 264

— мозговая задняя 160, 207,334

175 области

334 162, 332

анасто5мозы 336

160, 333— мозжечковая верхняя 163,

189 нижняя 159, 160,

191 нижняя 159,

160, 190— основание мозга 160, 330,

331— педункулярная 334— пограничные, краевые зоны

179, 322— подключичная 159— позвоночная 71, 159, 331— радикулярная 72— радикулярная большая

(Адамкевича) 65, 72— ретинальная 264— слезная 264— соединительная задняя 159,

331 332 330, 331

— спинальная задняя 71, 72,159

71, 160

73 73

— ствол мозга 159, 160 террито5

рии 161 артерия, внутрен5

няя 328— таламоколенчатая 208, 335— таламоперфорирующая 208,

334

Указатель 367

— таламус 208— хориоидальная, передняя

160, 207, 330, 332 161, 207

336 336

— экстракраниальная, сонная,329

328, 337 281

134Асинергия 187Асоматогнозия 251, 313Астазия 188Астереогноз 19, 207— 207

околоводопро5водная 274

— 230Атаксия, ипсилатеральная 187,

188— мозжечковая 187, 188, 192— туловища и нижних конеч5

ностей 187Атеросклероз, распределение

340Атетоз 259Атланто5окципитальное сраще5

ние 274Атония 32Аура, зрительная 96— обонятельная 91

91, 227 313

Афазия, амнестическая 322— глобальная 321— жаргонная 321— моторная 307

307 307

— проводниковая 322— сенсорная 318, 322

318— слуховая 130— транскортикальная,

ма 322Афемия, история случая 307

симптом 42Базальные ганглии 249Базальные ганглии, анатомия249, 250Бессонница 157Белое вещество, мозговое, лу5

чистый венец 18, 34 инфар5

кты 354Благословляющая рука (сре5

динный нерв) 47

Блефароспазм 122Боль, отраженная 246

рефлекс247

— спинномозговое ядро (V)154

— таламическая 26, 207— тройничная (см. Невралгия)

118Борозда, верхняя орбитальная

114— гипоталамуса 199— коллатеральная 281— коры мозга, топография 283— латеральная или сильвиева

282, 283— мосто5мозжечковая, рост5

ральная— носовая или 281— полукруглая (островок) 284— теменно5затылочная 281— центральная или роландова

281— шпорная 93, 95Бохдалека цветочная корзина

180Брахиалгия парестетическая

ночная 54Бродмана области, цитоархи5

тектонические 286— область 1, тактильная чувст5

вительность 23— область 2, чувство положе5

ния 23— область За, мышечные вере5

тена 23— область боль, температу5

ра 23Бугор серый,

200,216

234 мозга 81

Бугорки четверохолмия, верх5ние 83

— нижние 83

Вазодилятация лица,ром Горнера 240

240Вегетативный кризис 179— системы, периферическая

235Вентрикулография 278Вены— внутренняя яремная 159,

351— мозжечка, ростромедиаль5

ные 165

164— мозга 350

(Розенталя)165, 174, 351

(Галена) 165,174, 351

щая (Троларда) 351

щая 351— мозжечка— моста 165— продолговатого мозга 165— спинного мозга 73— среднего мозга 165Вернике энцефалопатия 230Вестибулярная система, равно5

весие (VIII) 131 134

Вестфаля5Штрюмпеля болезнь261

Вибрационная чувствитель5ность, утрата 19, 31

Вильсона болезнь 261Вирхова5Робина периваскуляр5

ное пространство 267

— артериит 119— перешеек доли 95Висящая кисть (лучевой нерв)

47Вклинение, большое затылоч5

ное отверстие 193 на пирами5

ды 175— тенториальное отверстие

173 горки червя

192Вкуса 123, 202

пути 123, 142, 203Внутренняя капсула,

ножка 23 ножка 42

Водопровод 82, 267— стеноз 264Воронка 199, 214Восходящая ретикулярная ак5

тивирующая система 157Вырезка, преокципитальная

284

Галлервордена5Спатца болезнь261

Геда зоны 247 интрацеребральная,

апоплектическая 346— субарахноидальная 272, 344— субдуральная 348

368 Указатель

348 349

— эпидуральная 348Гематомиелия 74Гемианопия, билатеральная 342— биназальная 94— битемпоральная 94— гомонимная 95— квадрантная, верхняя 95Гемиатаксия, таламическая

207, 208Гемибаллизм 214Гемипарез, контрлатеральный,

вялый 42 альтернирующая

(перекрестная) 43— билатеральная 42

42— вялая 43

(см. Моно5плегия) 43

Гемисфера, церебральная, до5минирующая 317

Герпес зостер, ушной 124 55

Гигантизм 235Гигрома, субдуральная 350Гидроцефалия, вентрикулоаури5

кулостомияра) 275

— вследствие пустоты, ex va5cuo, внутренняя 273

273, 275— гиперсекреторная 275— гипертензионная 273

в ногах 276— коммуникационная 273, 274— некоммуникационная 196,

273 желудочки 210,

232— 275— нормальное давление 275— Торкильдсена дренаж 276— фетальная 276Гипакузия 131— сенильная 131Гипалгезия 31Гиперакузия 129Гипералгии зона 63Гиперкинезия 179, 259— псевдоспонтанные движе5

ния 179— стереотактическое лечение

261Гиперпатия 207Гиперпитуитаризм 230Гипертоническая болезнь 346Гипертония (ригидность) 259Гипертрихоз 235

32Гипокинезия 259Гипомимия 122, 259Гипоталамус 214— анатомия 214— афферентные связи 216— Вернике энцефалопатия 230— висцеральные афференты

216— воспалительные изменения

230— каудальный, симпатический

223— кровоснабжение 230— 230— ростральный парасимпати5

ческий 223— травма 229— функция 220— нарушения

229— эмоциональное выражение

224— эфферентные связи 217— ядра 215Гипотония 32, 188, 257Гипофиз 218— аденома 235— апоплексия— доля, задняя (нейрогипо5

физ) 214, 218— ножка (воронка) 199, 214,

219— опухоль, базофильная адено5

ма 235 аденома

235 аденома

235Гиппокамп 227Глаза, битемпоральная геми5

анопсия 176— движения, саккады 104— затылочные области пора5

жения 22, 107— иннервация, парасимпатиче5

ская 96 111, 112

— конвергенция и аккомода5ция 108

рефлекс104

— лобное поле (область 8) 105— мигательный рефлекс 114— миотонический зрачок

(Эйди) 108— мышц паралич, схемы 100— мышцы, топография, иннер5

вация 96

— отек диска зрительного нер5ва 94

— световой рефлекс 110

цепь 110— сетчатка 91— следящие движения, непро5

извольные 105, 156 107

— содружественные движения36, 104

Глазная щель, сужение 113Глотание 144Глухота, неврино5

ма 196— апоплектиформная 131— внутреннее ухо (нерв) 129— обструкция лабиринтной ар5

терии 163— среднее ухо (проводимость)

129Глюкозурия 235Головокружение 134Головы падения тест 258Голубоватое место 159Гомункулюс 18, 33, 298Гормоны, гипоталамус 222— гипофиз 222— гипофиз5гипоталамус 218Горнера синдром 113Грыжи образование, крючок

173— мозжечка миндалины 173,

176— парагиппокампальная изви5

лина 175— червь 192Гюллайна5Молларета треуголь5

ник 185

дДвигательная система 33

38, 251Двигательные единицы (Шер5

46Двумерная дискриминацион5

ная чувствительность 19Девиация содружественная 36,

107Дегенерация, вторичная (Вал5

леровская) 53Дезориентация, пространствен5

ная, зрительная 316Дерматомы, перекрытие 30— сегментарные границы 30Децеребрационная ригидность

177Диабет несахарный 177, 219Диафрагма турецкого седла

264


Дизартрия 147, 257Динамогенная зона (Гесс)Диплегия, инфантильная спа5

стическая 354Дисдиадохокинез 188Диск, выпадение, пролапс 67

выпячивание, протрузия 67— грыжа 67— ядро пульпозное 67Дисметрия 188Диспраксия 314— левосторонняя 315Дистония 256Дистрофическая миотония

(Куршманна5Штейнерта) 78Дистрофия мышечная прогрес5

сирующая (Эрба5Голдфла5ма) 77

Дисфагия 138 199

Долихоэктазия, артериальная34

Дыхание, контроль 159Дыхательная недостаточность,

центральная 178

ЕЕда 218

ЖЖевание 145Железа, слезная 124Желудочки 269— анатомия 269— смещение опухолями 278— топография 269

Запоминания возможность 227 утрата 228

Зрачок, сужение (аккомода5ция) 108

Зубчатого колеса феномен 257

ИИзвилина парагиппокампаль5

ная (Бродмана область 28)91, 284

выпячивание175, 323

— поперечная височная (Геш5ля) 128, 284

постцентральная 18, 23 пояса 218, 226, 283

ция 228 (грыжевое вы5

пячивание) 323— прегрушевидная (обонятель5

ная) 90

— прецентральная 23, 33 топография 283

— центральная, сенсомотор5ная зона 23

Изокортекс 281Икота 152, 260Импотенция 66, 246Инициативность, утрата

лина пояса) 227 доля) 308

Иннервация, гениталии 245— железы области лица 125

кожи периферическими нер5вами 29, 30

30 мочевой пузырь 241

— прямая кишка 245— твердая мозговая оболочка

264Интенционный тремор 188,

192 кисты

275Йендрассика прием 258

Канал, лицевой (VII) 120— 144— слуховой, наружный 134

190— спиральный, Кортиев орган

127Канатик боковой 17, 19— задний 17— переднебоковой 17, 26, 157Капсула, 249— внешняя 249

36, 37, 249Квадрантанопсия 96Кисты, интраарахноидальные,

275Кишечник, движения 159Клубок хеморецепто5

ры 142Клонические тики, лицо 126Когтистая рука (локтевой

нерв) 47, 55Кожи иннервация 29Коленчатое тело, латеральное

•95, 202 128, 156, 202

Коллоидная киста, парафизар5ная 274

Кома 157, 179— бодрствующая 179— давление на средний мозг

174Комиссуротомия 318Компьютерная томография 279

Конечный общий проводящийпуть

Концевая нить, дуральная 266Корешки, спинномозговые

ние (дорзальные) 6, 52, 56 входа (Редлиха5

Оберштейна) 7 связи в

спинном мозге 7, 9 с телами

позвонков 27 30

(вентральные)10, 44, 52

Корковая слепота 342 231

Красное ядро 156Кривошея спастическая 260Кровоизлияние, Дурета 177— средний мозг 177

субарахноидальное 272, 343Крокодиловы слезы 126Кровяное давление, контроль

159— сосуды, просвет 159

ЛЛабиринт, гребешок ампулляр5

ный 131— кинетический 132, 135— мешочек сферический 131

мешочек эллиптический, ма5точка 131

отолиты 132— имфа 131

полукружные каналы 131 пятно статическое 132 статический 135

— эндолимфа 131Латеропульсия 257Лейкотомия 299Либидо, снижение (хромофоб5

ная аденома) 234Лизание 144, 159

носовая 280 ушная 280

система 90 болезнь

Лицевой подражательныйспазм 122

Лицевые мимические движе5ния (VII) 122, 218

спазмы 122Лихорадка, центральная 221,

231Лоботомия 299

261

Локомоторная чувствитель5ность, утрата 19

25 136


Лучистость, акустическая 128— таламопоясная 226Люмбаго, острое

ММейера петля (зрительная лу5

чистость) 95 полость

узел) 265 глиоматозный 275

— карциноматозный 275Менингиома, внутри пазухи

твердой мозговой оболочки356

— обонятельная область— супраселлярная 231Менингит, грипп, гемофиличе5

ский 268 болезнь 134 парестетическая 31

Метаболизм, вода— пища 220— теплота 220Миастения гравис псевдопара5

литическая 78, 104Мидриаз 223Миелит 63Миоз 113Миоклония 152Миопатии 77Миоритмия 152Миотония врожденная (Томп5

сона) 77Множественный (рассеянный)

склероз 192, 197, 229Мозговые оболочки 264— большого мозга, топогра5

фия 264— мягкая оболочка 264— паутинная 264

270— твердая оболочка 264— спинномозговая, топогра5

фия 264Мозг продолговатый 79, 148Мозга отек, набухание 157

причина компрессиисосудов 229

Мозговой парус, верхний 82,

мозговые полоски 80Мозжечок 180— артериального кровоснабже5

ния области 189— артерии 189— архитектура, наружняя 180

182— архицеребеллум 180— вены 192— гематома 193

— гередоатаксия 197— дисфункция, неоцеребелляр5

ная 188— кора, доля передняя 160

180 флоккулюс 180

180 183

183 180

до5ля 180

187 180

горки 180 180

— круги обратной связи 186— неоцеребеллум 180— опухоли 194— 180, 181— проводящие пути, аффе5

рентные и эфферентные182

— соматотопический порядок198

— 186— циркуляторное поражение

192— ядра, см. ЯдраМонопарез 42Моноплегия, ипсилатеральная

спастическая (нога) 43Мост 82, 153— покрышка 155Мостовые вены 268, 350Мосто5мозжечковый угол 80Мочевой пузырь, автоматиче5

ский 63, 245— вялый паралич 64, 244— иннервация 244— контроль, утрата— спастический паралич 63Мышца, агонист 12— антагонист 12— волокна, 3,

полосатые

3, 10 сумка 3, 10 цепочка 3

3, 10— глаз, иннервация, действие

(таблица) 100 (иллюстрации)

99, 101, 102— грудино5ключично5сосцевид5

ная, паралич 143— двигательные единицы 46

48

— жевательные, иннервация154

— индикаторная 48— радикулярная и перифериче5

ская иннервация 49— регуляция, длина 10

10— рефлекс, тонус покоя 13— стременная 129— сухожильный орган Гольд5

жи 3, 12— сфинктер зрачка 98— трапециевидная, парез 143— функция, периферическая,

сегментарная иннервация(таблица) 49

— цилиарная 100

ННасильственный плач5смех

148Невозможность различать вес

189Неокортекс 281Неопаллиум 281Неостриатум 249Нерв, бедренный, кожный,

ружный 31— блоковый 83, 100

97— блуждающий нерв (X), вет5

ви 138 ядра 153

связи 137

кие связи 139 поражения 140

— вегетативная система (VII,IX, X, XI) 136

аффе5ретные волокна (IX,X) 142

афферет5ные волокна (IX, X)142

— верхнечелюстной (V) 116— вестибулярная, или система

равновесия (VIII) 131— вестибулярный (VIII), цент5

ральные пути 130, 134 134

— волокна, классификация 5,

— глазничный (V) 116— глазодвигательный (III) 83,

97 175

97, 103— добавочный (черепной XI)

140


поражения 143,144

частьXI) 143

— зрительный (II) или зри5тельный пучок 92

— кохлеарный (VIII), централь5ные проводящие пути 127,128

— лицевой (VII), внутреннееколено 82, 120

120 мышцы

121 наружное колено

центральный,ядерный 122, 126

126 122,

124 недостаточ5

ность 125 проводя5

щие пути 122— межреберные 52— нижнечелюстной (V) 116

123— отводящий (VI) 100— периферические 4, 52

строе5ние 4

основноеанатомическое распреде5ление 46

миелино5вые оболочки 4

волокна 6 проведения

(таблица) 5— подъязычный (XII) 144

144 также в соче5

тании с IX, X, XI 146 145

— промежуточный (VII) 122— спинномозговые, нумерация

52 передние (вент5

ральные) 10, 44 (дорсальные) 6 входа (Редли5

ха5Оберштейна) 7— 126— тройничный (V) 114, 154

порция117, 154

115 117

— слуховая система (VIII), кох5леарный 127

— ушной (X), задний 124— черепные I�XII 83— языкоглоточный (IX), ветви

136 138

связи 137 сочетанное пора5

жение 146Нервная система, вегетативная

235

контроль 235эрготропная5трофотропная235

органов237

240 238 и пара5

симпатическая (таблица)242

Невралгия, ушно5височногонерва

—

— височный артериит 119— Градениго, каменистая

кость— Костена, височнонижнечелю5

стная— Слудера, крылонебный ганг5

лий 124— тригеминальная (болевой

тик) 118— коленчатый ганглий

124— Чарлина, ресничный ганг5

лий 119— языкоглоточного нерва (IX)

137Нейрогипофиз 214, 218Нейрон, в ЦНС 7— автономный, боковые рога

(T15L2) 153— альфа 1, 10, 11— гамма5мотонейроны 11— гигантские пирамидальные

клетки Беца 33— II типа 182— дуга моносинаптического

рефлекса 6— зернистые клетки (мозже5

чок) 182— вставочные, или связываю5

щие 13— клетки канатика 14— клетка Пуркинье 182— клетка Реньшоу 47, 258— полисинаптические цепи 7— синапсы, трансмиттеры 7

— системашечное веретено 11

— чувствительный, псевдоуни5полярный спинальный ганг5лий 4, 6

Нейросекреция 219, 220— аденогипофиз 221Нейрофиброматоз (б.

гаузена) 326Нистагм, калорический 135— мозжечковый 187— моноокулярный 110— оптокинетический 108— ротаторный 136— спонтанный, центральный

136 136

— центральный 136Ножки, мозжечка, верхние (со5

единительные плечи) 79,180

(канатовидное те5ло) 79, 148, 180

(плечо моста)79, 180

мозга 82, 155, 199— сосковидных тел 225

ООбезьянья лапа (срединный5

локтевой нервы) 47Обеспечения механизмы (сис5

темы обратной связи), пери5ферические 9

Область, латеральная преопти5ческая 216

— постремальная (рвоты) 159— септальная (субкаллёзная)

217, 224— соматомоторная 282— соматосенсорная 282— субкаллёзная (подмозолис5

тая) 90— фронтальная моторная

(4, 6ab) 251— энторинальная 224Обонятельные галлюцинации

91— система, анатомия 85

обоняния 90— — луковицы5тракты, проти5

воударная травма 90Обратной связи цепь, перифе5

рическая 7 Гюллейн5

186 длины

мышц 9, 12 отрицатель5

ная 47

372

вая 154, 186Ограда 249— апоплексия 347Ожирение, синдром Кушинга

235Окуломоция IV, VI) 96— анатомия 97, 98— верхние бугорки 105— паралич 103— содружественные движения

глаз 103, 104— ядра и межядерные связи

106Олива, добавочная 152— нижняя, основное ядро 79,

152 ат5

рофия 197Оперкулюм 284Опистотонус 177Оптическая атрофия, первич5

ная 94 94

— канал, расширенный глио5мой зрительного нерва 280

— лучистость (Грациоля) 94 Мейера 95

— память (Поле Бродмана18, 19) 96

система (II, III, IV, VI) 91— тракт 93

зрачковосен5сорный пучок 95

— хиазма 92Опухоли спинного мозга, инт5

рамедуллярные 77 часы 77

75Оральный автоматизм 179Орган Кортиев 127Остеопороз, синдром Кушинга

235Остеохондроз 67Островок 284Ось, церебральная (Фореля)

199 199

Отверстие круглое— Люшка 81— Мажанди 81, 269

273— межжелудочковое (Монро)

199, 217, 269— межпозвонковое 52, 67, 69— овальное 116— слепое, ростральное 161— яремное 136Отек, перифокальный 324

Отек соска зрительного нерва276

— унилатеральный 94Офтальмоплегия наружняя 103— внутренняя 103— 109— тотальная 104

ППалеопаллиум 281Палеостриатум 249Паликинезия 261Палинфразия 261Паллидум 217, 247, 249— инфаркт 176Паралич,— большеберцового нерва 53— вялый 40

(поля 4)42, 304

— дрожательный 257 форма

258— лицевого нерва, перифери5

ческий 122, 124 126 126

— малоберцового нерва 53— псевдобульбарный 148— спастический, причины 40,

(поля 6)306

ядерный (VII) 124Параплегия 43Парасимпатический (трофо5

тропный) гипоталамус 235Парафазия, литеральная 316— вербальная 316Парестезия 32Парино синдром 172Паркинсона болезнь 257Паркинсонизм, неэнцефалит5

ный 257— постэнцефалитный 257Пахионовы грануляции 266Пейпеца круг (лимбический)

225Перегородки область (обоня5

тельная) 213Перекрест, пирамидный путь

35, 146 гемипле5

гия перекрестная 43— покрышечный, дорсальный

(Мейнерта) 152 (Фореля)

152— плечо соединительное 154

Перелом, череп, причина пнев5 280

Перивентрикулярное серое ве5щество, гипоталамическое200

Периводопроводное серое ве5щество 154

Персеверация, двигательная311

— словесная 321Петля, латеральная 127, 149— лентикулярная 256— медиальная 18, 148, 149,

155— подъязычная 144— спинномозговая 23— тройничная 155Пинеальная герминома 214Пинеалома 214— эктопическая 230— Парино синдром 172Пиоцефалия 274Пирамиды, сдавление 79, 192Питье 218Пластинка решетчатая, эрозия,

опухоль 280— терминальная, ростральная

199— четверохолмия, нижние хол5

мики 155Платибазия 274Плечи соединительные 81,

148, 155, 180— варолиева моста 82, 180Пневмоцеле 280Пневмоэнцефалография 278

— боковая масса атланта 159— отростки 68— межпозвонковые диски 67

протру5зия, пролапс 67

67— поперечные отверстия С25

С7 (позвоночная артерия)159

— суставные отростки 69— тела, соотношение с кореш5

ками спинного мозга 24Пойкилотермия 221Покрышка 173— вырезки, топография 173Полей зрения дефекты 94Полидипсия 219, 229Полиомиелит59Полимиозит 78Полиневрит 54Полинейропатия 54Полинейрорадикуломиелит 54Полиурия 219


Положения чувство, утрата 19,32

Полосатое тело 249, 251Полоски терминальные 216Полость прозрачной перего�

родки 276Поперечный миелит 63Походка танцора «ступня к

ступне» 194Поясная извилина 227Преждевременное половое со�

зревание 214, 223, 234Приапизм 66Припадок— абсансы 227— адверсивные приступы 306,

327— височная эпилепсия 316— височный парез, Тодда 327— генерализованный 328— — ощущения 227— дроп�атаки 337— макропсия 227— обонятельный (височная до�

ля) 316— оральные механизмы 227— ощущение отчужденности

227— петит мал 228— при поражении

91, 316— психомоторные атаки 227— сенсорный, фокальный 32— сноподобные состояния 227— сумеречные состояния 227— статус эпилептический 228— тонические судороги разги�

бателей 193— транзиторная депрессия 227— фокальный моторный, джек�

соновский 32, 42, 126, 327— электроэнцефалография 328— эпилептический 311, 327Проводники,— зубчатоталамокортикальные

188— кортикомостомозжечковые

38, 188— соматосенсорные (таламиче�

ские) 202— спинальные, восходящие 19

22— спинномозжечковые 185,

188— чувствительные, клиниче�

ские синдромы 31 23

Прогрессивная спинальная мы�шечная атрофия 59

Прозопагнозия 315

Проприорецепция 9Пропульсия 257Протрузия, одного глаза 326,

344Прямая кишка, недержание 66Псалтерион, спайка свода 216Псевдоопухоль мозга 355Псевдоспонтанные движения

260Психическая слепота 227Психосоматические реакции

225Психохирургия 308Пустое турецкое седло 280Путь,— 219— бульботаламический 18— вестибулокортикальный 135— вестибулоспинальный 27,

134, 154 134 134

— 16— клиновидномозжечковый

187— корковобульбарный 36— корковомезенцефальный 36— корковомостовой 39— корковооливарный 152— корковорубральный 156— корковоспинальный (см. пи�

рамидный) 34, 35— корковоядерный 34, 36— мозжечковобульбарный 185— 156— нежный 17— нигроретикулоспинальный

255— нигростриарный, дофами�

нергический 255— нисходящие моторные 38— оливомозжечковый 152, 183— пирамидный (корковоспи�

нальный) 23, 34, 79 восемь

уровней 42 35

— 90— ретикулоспинальный 38

(спинноймозг) 157

(спинноймозг) 157

— руброоливарный 156— руброретикулярный 156, 186— 38, 152,

186— симпатический, позвоноч�

ной артерии 159

— сосковиднопокрышечный218

—(Вик Д'Азира) 218

— спинно�мозжечковый, зад�ний 16, 151, 186

152, 186— спинно�вестибулярный 25— спинно�оливарный 25— спинно�ретикулярный 25— спинно�таламический, 19,

156 (боль, температу�

21 (осязание, дав�

ление) 19, 151— спиннотектальный 25, 155— стрионигральный, ГАМА�ер�

гический 252— 18, 186— тектонуклеарный 155— тектоспинальный 38, 155— тригеминоталамический 154— тройничного нерва спинно�

мозговой 115, 156

— центральный симпатиче�ский 156

152, 156— экстрапирамидные 38— — поражение 40Пучок, дугообразный 293— затылочный, вертикальный

293— нижний

293 293

— клиновидный или латераль�ный (Бурдаха) 17

— крючковидный (Рассела)133, 293

— Вик 225

— медиальный передний моз�говой 90, 216, 236

— нежный или медиальный(Голля) 17

— паллидоталамический, Форе�ля поле 254

— продольный, верхний 293 (Шутца)

124, 217, 236 104, 107,

109, 134, 156 293

— (Мейнер�та) 213

— сосковидно�покрышечный217


— сулькомаргинальный или 134

Равновесие 187Ратке сумка 214Рвота, центр 159Регенерация, периферические

нервы 53Ретикулярная формация 153,

157 мышечный

тонус 158 функции 158 активирую5

щая система 157 мозга, центры и

функция 159Рефлексы 10— ахиллов сухожильный 8— дуга, моносинаптическая 7,

— двуглавой мышцы 8— жевательный— зажмуривания 114, 122— коленный сухожильный 8— корнеальный 117,— моносинаптический пропри5

оцептивный 7, 11— на свет 110

111— отступления 14— слезоотде5

лительный 126— сгибательные 15, 63

15— слежения 107— тонического напряжения

или миотатический 3, 10— трехглавой мышцы 8— фиксации 105— чиханияРецепторы 1— кожи, инкапсулированные

окончания 1, 6— мышц 3

(пер5вичные) окончания 3, 9,

1 верете5

на 3, 6, 9 растяжения

10, 11 органы

Гольджи 3, 12 (вто5

ричные) окончания 12— ноцицепторы (боль) 1, 14,

21

— проприоцепторы 1— свободные нервные оконча5

ния 1 манжетки 1 мениски

1 Краузе (холод) 1 Мейсснера (осяза5

ние) 1 Руффини (тепло)

1

(давление) 1— телецепторы 1— экстероцепторы 1— энтероцепторы 1Рейно болезнь 240Ретинотопическое построение,

нерв 92 93

93 коленчатое те5

ло 93, 203 кора 93, 95

Ретропульсия 257Ригидность 257Родовая травма, торсионная

дистония 261Ромберга симптом 19Ромбэнцефалон 79

Саливация 159Свод 200, 216— билатеральный перерыв 228— ножки 294Связка, задняя атланто5окципи5

тальная 159— копчиковая (дуральная) 266Седла область, анестезия

Седло турецкое и эктопиче5ская пинеалома 230

(гипер5 седло) 280

седло 280 расшире5

ние 235 280

Сердечная активность, конт5роль 159

— остановка, преходящая 178Серп большого мозга 265— мозжечка 265Сетчатка глаза, повреждения,

дефекты полей зрения 94Симпатический (эрготропный)

гипоталамус 223Синдром

— адипозогенитальной дистро5фии (Фролиха) 223

— амнезии с конфабуляциями(Корсаковский) 228

— амиотрофического боковогосклероза 60

— ангиодисгенетической мие5лопатии (Фуа5Алажуанина)74

— Антона 313, 342— апаллический 179— Арнольда5Киари 274— артериальной обструкции,

мозговой 336— Бенедикта, красного ядра

169— блуждающего нерва (X) 140— паралича, про5

грессирующего 146— Валленберга 167— Вебера, ножек среднего моз5

га 42— вертебробазилярной недоста5

точности 336 наклонах головы

337— вклинения, большое заты5

лочное отверстие 173 173

— внутренней сонной артерии,недостаточность 338

— вторичные при церебраль5ных заболеваниях 323

— вялого паралича 48— Герстмана (угловой извили5

ны доминантного полуша5рия) 313

— гемибаллизма 261— гемиконвульсионной гемип5

легии (Тодда) 327— гемиплегии перекрестная

(альтернирующей) 43— гемистезии, спинной мозг

(Броун5Секара) 63— Гийема5Барре 54—

259—

257— глобальной транзиторной

амнезии 337— Горнера 53,— Градениго— диска межпозвонкового, за5

болевания 67— задних

19— — корешков 61

спинного мозга 57


гематомы74карпального канала (средин5ный нерв) 54

(мальфор5мация шейного отдела по5звоночника)274Клувер5Буци 227Корсакова 228конского хвоста 66контрлатеральнойгии, ствол мозга 166конуса 66Кушинга (базофильная аде5нома гипофиза) 235Ландри паралича 54лестничной Мышцы (Наф5фцигера), шейного ребра 54локтевого нерва 55— вентральных (передних)

корешков (соответствую5щих мышц, дерматомов)

лучевого нерва 48малых инфарктов моста 171медиальных отделов продол5говатого мозга (Дежерина)168менингиомы 325моста апоплексии 171— основания, инфаркт 169— или Фо5

вилля 168— покрышки, оральной, ин5

фаркт 168нарушения связей, Гешвин5

невралгии Бинг5Гордона(эритропрозопалгии) 119невральной мышечной атро5фии 61ножек, Керногана 175обкрадывания,— внутренний каротидный

338— подключичной 337окклюзии, спинальных арте5рий 74орбитальной доли 309Парино, сильвиева водопро5вода 105, 172передних рогов спинногомозга 59— закупорка передней спи5

нальной артерии 74периферических нервовтравмы 53, 55пирамидного пути 42поверхности передней лоб5ной доли 310

— покрышки каудальных отде5лов моста 168

— поражения добавочного нер5ва (XI) 143

— поясничных корешков, от5дельных 71

— прогрессирующего спастиче5ского спинального парали5ча 62

— псевдобульбарного паралича148

— серого вещества спинногомозга 58

— сирингобульбии 146— сирингомиелии 58— спинального

55 (Броун5

Секара) 63 экстрамедулляр5

ной 75

отдела 65 63

отдела 65 отдела 64

комбинирован5ной дегенерации 62

кровотече5ния 75

— срединного нерва 54— ствола мозга, опухоли 171— таламуса

вентроме5диального поражения 209

(Деже5рин5Русса) 209

антелате5рального 209

— флокуллонодулярный (аси5нергия) 187

— Фрстера5Кеннеди 91, 94,325

— Фридрейха, атаксия 62— Фройна, спинномозговой

жидкости 277— центрального спастического

паралича 42— церебральной сосудистой

недостаточности 336— Чарлина 119— чувствительных путей пере5

рыв 31— шейный нервных кореш5

ков, отдельных 69 Эйди 108

— эпиконуса 65— языкоглоточного нерва по5

ражения 138Синус

— твердой мозговой оболочки350

98, 350 верхний

350 165, 350

350 опухолью 356 173, 350

верхний173, 350

350 173, 350

350 Герофила 350

350 352

353— каротидный 159Скандированная речь 189Скорлупа 249, 250Склеродермия 78Слезоотделение 218Слуха нарушения 129— тест, Ринне 130

130 126

Слуховые проводящие пути127

Содружественные движения307

Сознание 157Соматотопическое строение— — задние канатики 17

бугор 18,149, 202

постцентраль5ная 18, 149, 302

33,302

ядро 149 мозга 17

петля 149 передние

рога 44 ядро 149

187 путь 33

спинномозговые 40 ядро

тройничного нерва 116Сомноленция 210, 232Сон 157— беспробудный, таламиче5

ский 210Сонография 279Сосание 159Сосковидные тела 200, 214,

215, 217, 225 пораже5


(Корсаковский синд5ром) 228

висцеральные аф5ференты 217

Сосудистое сплетение, гломус269

основа 199Спайка, гиппокампальная 281,

293— задняя 200— передняя, большой мозг 90,

281, 293 19

— поводков 200— тело мозолистое 281, 293Спастика, причины 256Спинальный— автоматизм 63— нервы, межреберные 52

52— опухоли 75— мозг 27

клетка 15 рога, симпатиче5

ские 153 44 ядра (ядро Стил5

линга, столб Кларка) 16 субстанция

14, 22 хвост 28 конус 28 спайка 19

рогов 43 нервы

ре5лейные станции 13

восходящие, функ5ция 16, 19

пути 13, 25— — собственная нейрональ5

ная система 14, 43 шейное и по5

ясничное 29 пути 25

— шок 63Спондилез деформирующий 70Спонтанность, утрата 311Сплетение— крестцовое 53— плечевое 29, 52— паралич 52

(Клюмпке) 52

на) 52— поясничное 52— поясничнокрестцовое 29Спутанность сознания,

озная

Средний мозг 82, 155— верхний мозговой парус 82,

— красное ядро 156— крыша 83, 155, 213— ножки 42, 155— покрышка 155— сдавление 173, 324— черная субстанция 155Срыгивание 159Статус лакунарный 262— мармораторный (мрамор5

ный) 259Ствол мозга, артерии 159

зоны 160— вены 164— синдромы, циркуляторные

нарушения 165— строение, наружное 79

148— топография проводящих пу5

тей 149Степпаж5походка (паралич ма5

лоберцового нерва) 53Стереогноз 25Стереотаксис, методы 299Страбизм, конвергенция 100,

108Струна барабанная 123, 124Ступор 224, 311, 324Субарахноидальное пространст5

во 267Субдуральное пространство 264— гигрома 350Субстанция— желатинозная 14, 22

черная 155, 157, 257 нейронов (ригор)

257Субталамическое ядро (Люи5

са) 214, 251Субталамус (промежуточная зо5

на) 214Сцинтиграфия 279

Тактильнокинестетическе обу5чение 318

Таламус 200— интермедиальная масса

(межталамическое сраще5ние) 200

— кисть 208— кровоснабжение 207— коленчатое тело, латераль5

ное (зрение) 202 (слух) 202

— мозговая пластинка, внут5ренняя 201

202

90— подушка 202— синдромы 207

заболева5ния 212

210 213

полей зрения213

нарушения209

— функции 206— ядра

202 202

— ядро 202, 205

вент5ральное 18

201 201

202, 216, 225 202

202,251

Теленцефалона или конечныймозг 281

Тело канатовидное или верев5чатое 79, 180

— мозолистое 280, 281, 293 лучистости

листого тела 293Температуры, спинальное яд5

ро (V) 154Тест— Квекенштедта 277— Ромберга 159, 194Тетраплегии 41Тик, лицевой, клонический 126Транзиторная ишемическая

атака 338Трансмиттеры, ацетилхолин 8— — кис5

лота 8Тонотопическая организация,

поперечная изви5лина 128

орган 128 коленчатого

тела 203Торможение, общественное, ут5

рата (извилина пояса) 228— общественное, утрата (орби5

тальная доля) 309Торсионная дистония 260Трапецевидное тело 127Тремор 258— антагонистов 258ТризмТромбоз


— дурального синуса 352— церебральных вен 352Туловища атаксия 188Тупость эмоциональная 259

Узел, верхний или яремный(X) 138, 143

— вестибулярный (Скарпа) 133— внутричерепной верхний

(IX) 136— звездчатый, блокированный

239— коленца (VII) 121— крылонебный 124— нижний или узловатый (X)

138, 142— полулунный (Гассеров) (V)

82, 114— ресничный 98— 4, 6— спиральный, внутреннее

ухо (VIII) 127— шейный симпатический

112, 113— экстракраниальный нижний

(IX) 136, 142

Фистула, каротидно5каверноз5ная 344

Флебограмма 355Фостера Кеннеди синдром 91,

325Фуникулярный миелоз 59

Хватательный рефлекс 179Хвостатое ядро 250Хордотомия 23Хореоатетоз 207Хорея, Гентингтона 260— малая или Сиденгама 260— симптоматическая 260

ЦЦветоагнозияЦентральная лихорадка 221,

231Церебральная доля, височная

282 282

(Брока)224, 284

282, 304 284

309 менингиомы

309 282

282Церебральная кора 281

двигатель5ная 289

рог 227, 285 19, 25, 207

температура 23 линии 285

ассоциатив5ная, затылочная зритель5ная 315

(обла5сти 34, 28) 311

(области5, 7) 312

(области42, 22) 316

афферентные292

293 U5BO5

локна 292 291,

293 291

кортико5 291

поперечная изви5лина (слух) 128, 155, 283

поле, фронталь5ное (Бродман 8) 36

чувствитель5ная 289

поля (Фос5тера) 297

— — двигательные области,мозжечковая цепь обрат5ной связи 306

области ци5тоархитектура 33

(Брока) 307 пылевид5

ная кора 290 Геннари 285

функций(Клейст) 295

— — месторасположение иразмеры первичных обла5стей 301

изо5кортекс неопаллиума285, 288

нейрональ5ные связи 291

(области 11,47), орбитальная доля308

302 303

303

поля 298 283, 302

подразделение 256 303

(об5ласть 4) 33, 304

302

подразделение 302 чувствит5

ть к телесным раздра5жениям (Фостер) 297

поля298

поля 6 аа,баЬ, экстрапирамиднаясистема 306

(поля 9,10, 12 и 46) 308

потеря ощу5щений 24

23 128, 155

поря5док, двигательный 306

свя5зи 300

ассоциатив5ная (области 37, 39, 40)312

адверсив5ное поле 306

кортикальныеобластимассена) 289

285

поля (Бродмана) 285 гиппо5

камп 286 неопалли�

ум 288

(Экономо) 290Церебральное полушарие, ком5

плиментарные функции 317 207,

Цереброспинальная жидкость269

275

барьер 270 275

273 исследования

при 271 273

275 блокада 273


267, 273 центр (С85

Т2), симпатический 111 299

Циркуляторные нарушения, мозга 165

мозг 336 192

мозг 74Цистерны 268

Черепные нервы I5XII 83 ядра, схе5

ма 84 84

85 через осно5

вание черепа, схема 87 с органами, схема

86 83

ядра, схе5ма 85

Четверохолмия пластинка 83,155

нижние бугоркиили холмики 155

Чечевицеобразное ядро 249Чувствительности система 1— расстройства, диссоцииро5

ванные 57

ШШишковидная железа (эпи5

физ) 213— 213Шпорная кора (область 17)

95, 302 Геннари 95

Шум в ушах 129

Эзотропия 102Экзофтальм 326, 344Экстрапирамидная система

225 круги

255 254

256 поражения 256

Электромиография 52, 53Электроэнцефалография 279— вызванные потенциалы 299Эмоциональные расстройства

(гипоталамические) 231

Эндартерэктомия, внутренняясонная артерия 331

Энофтальм 113Энцефалит (торсионная дисто5

ния) 260Эпендимит (водопровода сте5

ноз) 274Эпидуральное пространство,

спинномозговое 265Эпикритическая чувствитель5

ность 154Эпилептические припадки

227, 311, 324, 327 (Джексонов5

ские) 32, 42, 327Эпиталамус 200, 213Эпифиз 200, 213Эритропрозопалгия (Бинг5Хор5

тона)Эрогенные зоны 217Эхоэнцефалография 279

Ядерная желтуха 261Ядра,— блокового нерва 100— блуждающего нерва, (X),

дорсальное 142— гипоталамуса 216— 216— вентромедиальное, гипотала5

муса— вестибулярный комплекс

133 связи 133

(Бехтерева) 133 (Дейтера)

133 (Швальбе)

133 (Роллера) 133

— воронки 216— вставочное 216— гипоталамуса, иллюстрации

215— глазодвигательного нерва

97, 98, 156— грудное (столб Кларка) 16— Даркшевича 105, 134, 156

двоякое (IX, X, XI) 141, 153— заднее, гипоталамуса 215— зубчатое 156, 183— добавочное клиновидное 17— дорзомедиальное, гипотала5

муса 216— интерстициальное (Кахала)

105, 134, 156

— клиновидное 17, 148— коммиссуральное 203— красное 156— лицевого нерва (VII), двига5

тельное 120— межножковое (Гансерова

ганглия) 90— моста 154— нежное 17, 148— одиночного тракта (вкус)

123, 136— отводящего нерва 100, 149— паравентрикулярное 216— Перлиа 98, 108— поводка 90— 216— 105— претектальное 155— пробковидное 156, 183— ретикулярное, латеральное

151— слухового нерва 127— слюноотделительное, ниж5

нее (X) 142 парасимпатиче5

ское (VII промежуточно5го нерва) 124, 142

— сосковидное 216— (Люиса)

214, 251— супрамаммилярное (надсос5

ковидное)— супраоптическое 216, 218— таламуса, переднее 202,

216, 225 201 201

202 202

202,251

— трапецевидное тело 127— тройничного нерва (V) цен5

тральные 117

чувствительное115

115 среднемозговое 115

— черепные парасимпатиче5ские, двигательные 142

— шаровидное 183— Эдингера5Вестфаля (III) 98,

155— ядро шатра 133, 183Языка паралич (XII) 146Яма межножковая 82, 161

Петер Дуус (1908�1994)(вместо послесловия)

Я познакомился с Петером Дуусом в июне 1991 г. в Москве, во время IXевропейского конгресса нейрохирургов. Будучи неврологом, Дуус всегда тяготел кнейрохирургии и предпочитал посещать нейрохирургические съезды. В Москвуон приехал вместе со своим другом Фридрихом Лоевым, редактором журнала«Акта Немного опоздав на заключительный банкет в Кремле, яувидел пустующее место за одним из столиков. Сидевший рядом сухопарыйвысокого роста старик оказался Петером Дуусом.

На следующий день по моей инициативе в фойе гостиницы «Олимпик5Пента»для «Медицинской состоялся импровизированный «круглый стол», по5священный этическим проблемам современной нейрохирургии с участием ста5рейшего американского нейрохирурга Уильяма Свита, Фридриха Лоева и ПетераДууса. Дуус вспоминал:

родился и вырос в Дании, но в 205е годы центром неврологии и нейрохи5рургии была Германия. Приехал в Германию в 1927 году в надежде стать ней5рохирургом и начал работать у Карла Клейста, который был учеником знаменитогоВернике. В нейрохирургической клинике я провел около года. Вначале ее возглавлялРозенштайн, вынужденный эмигрировать в Америку после прихода нацистов квласти, затем Рихерт. Операции шли под местной анестезией с раннего утра до6 вечера. Само удаление опухоли занимало не более получаса — основное времяуходило на подготовку больного, прямое переливание крови и т. д. Весь деньприходилось быть на ногах. Не было времени ни поесть (пили сок через трубкув операционной), ни пойти в туалет. Через год такой практики я решил, чтонейрохирургия — не для меня и занялся неврологией, нейрофизиологией и конт5растными методами исследования. Первым в Европе выполнил в 1937 годучрескожную каротидную ангиографию (Эгас Мониш выделял сонную артерию изразреза на шее, что оставляло грубый кожный рубец). Сделав 60 каротидныхангиограмм, я опубликовал статью в научном журнале. Неврологи со всей Германииприезжали в нашу клинику обучаться этой методике. Тогда же состоялось моезнакомство с Отто Фбрстером и Вильгельмом Теннисом, к которому я направлялбольных для нейрохирургических операций [по словам У. Свита, Теннис былочень плохим нейрохирургом, благодаря своим нацистским взглядам получившимклинику в Берлине и звание генерал5полковника вермахта. Такого звания не былов немецкой армии — его изобрели специально для

Если говорить о будущем неврологии, оно не дает для оптимизма.По5моему, неврология медленно умирает. С появлением компьютерной и маг5нитнорезонансной томографии врачи смотрят не на больного, а на картинку и

380

не задумывается о том, как менялась и будет меняться эта картинка. Вслучаев я ставлю диагноз без всяких инструментальных методик путем тщательногорасспроса и внимательного неврологического осмотра больного. О каком прогрессев неврологии может идти речь, если врач просто констатирует изменения накомпьютерной томограмме и не размышляет над тем, как, когда и почему онивозникли! Между тем, ставить неврологический диагноз на основе знаний анатомиии физиологии нервной системы — очень увлекательное занятие. Неврология на5поминает мне математику — поражение определенного участка мозга приводит квозникновению строго очерченных клинических симптомов.»

Весной следующего я провел две недели в гостях у Дууса во Франкфуртев роли будущего переводчика «Топической диагностики в неврологии» на русскийязык. Я был немало удивлен, услышав при посадке самолета объявление своегоимени. Встречавший меня в аэропорту служащий на специальном электромобиледля важных гостей покосился на мой багаж, состоявший из старого походногорюкзака и, несмотря на мои робкие протесты, усадил в такси, доставившем меняк дому Дууса, устроившего весь этот спектакль.

Петер Дуус жил на тихой Торвальдсенштрассе. Рядом находилась картиннаягалерея, и многие прилегающие улочки носили имена художников. Он занималполовину трехэтажного особняка с подстриженной лужайкой перед домом и рас5положенным сзади ухоженным садиком. Эмалированная табличка рядом с калиткойгласила: доктор медицины Петер Дуус врач5невролог и психиатр».

Войдя в дом, вы попадаете в большую прихожую. Слева находится кабинетДууса, где, несмотря на свой преклонный возраст, он почти ежедневно принимаетбольных. Кожаный диван и кресла, громадный письменный стол, заваленныйизданиями «Топического диагноза в неврологии» на разных языках. Занимающиевсю стену книжные полки. Несколько картин, а также карандашный набросокТорвальдсена, чьим именем названа улица. У окна — небольшая процедурная, гденаходится секретарша, выполняющая также обязанности медсестры.

Несколько раз мне довелось присутствовать на его приемах. В основном, этобыли больные с болями в спине и радикулитами, лечение которых состояло вновокаиновых блокадах.

Тяжелая портьера из темно5красного бархата отделяла приемную от собственнорабочего кабинета, где Дуус работал над своей книгой, бесконечно шлифуя иулучшая каждое новое издание: издательство наклеило страницы преды5дущего издания на большие картонные листы, с тем чтобы автор мог вноситьправку на широких

Саму книгу Дуус написал за 3 месяца на своей даче в Бад Содене сразу повыходе на пенсию. Мы провели там один из уикендов. Шале Дууса находилосьна склоне живописного холма. Оттуда открывался велколепный вид на окрестныелеса и ярко5желтые репсовые поля. Места эти описаны в «Вешних водах» Турге5невым.

Дуус сказал мне, что во время недавней со студентами они пожаловалисьна недостаточно подробное изложение вестибулярной системы в его книге, и онстремится этот недостаток в следующем издании устранить. Запомнились толстыекорешки атласов и руководств по нейроанатомии и распахнутая стеклянная дверьв сад, где цвела сирень. Вернувшись в прихожую, Дуус показал мне комнату дляждущих приема больных, с разбросанными на столе бульварными журналами, ипровел в подвал, где находился электроэнцефалограф и электромиограф. Сейчас

381

он почти не пользуется этой аппаратурой, направляя больных для записи ЭЭГ ксвоей дочери, также открывшей практику во Франкфурте.

Рядом расположен винный погреб с большой коллекцией рейнских вин. Дуусколлекционировал рождественские тарелки. Вся стена на его кухне была заполненаэтими синими фарфоровыми кругами. Из прихожей можно подняться по витойдеревянной лестнице, украшенной охотничьими трофеями, на второй этаж, вгостиную, состоящую из двух просторных комнат и веранды. Каждое утро сер5вировала здесь завтрак приходящая прислуга — кукурузные хлопья с молоком.На третьем этаже находились спальни.

У Дууса была своя теория вертебро5базилярной недостаточности. Он полагал,что во время сна (лежа на боку на обычной подушке) происходит сдавлениепозвоночной артерии в области атланто5окципитального сочленения. ПоэтомуДуус изобрел свою конструкцию подушки в виде довольно жесткого поролоновогопараллелипипеда, ширина которого примерно соответствовала длине ключицы,так что во время сна на боку не происходило сгибания шеи.

В те дни во Франкфурте проходил ежегодный съезд немецких нейрохирургов,многие из которых оказались давними друзьями Дууса. Он приглашал их к себедомой, с особой гордостью показывая издания своей книги на разных языках.Так мне довелось познакомиться с Янсеном из Киля, написавшим первое руко5водство по детской нейрохирургии, и Дицем из Ганновера, разработавшим системуэвакуации пострадавших с черепно5мозговой травмой на вертолетах.

Особое удовольствие доставляли Дуусу рассказы о своих высокопоставленныхпациентах. Однажды он вынул из шкафа и продемонстрировал мне массивныезолотые часы — подарок арабского шейха. В другой раз стал вспоминать о своейдружбе с королем Ливии, жена которого впала в депрессию, когда у него появиласьвторая жена. Дуус стал лечащим врачом.

Порой Дуус сравнивал себя со своими друзьями5бизнесменами и искреннежаловался на свою бедность.

По своим взглядам Дуус скорее был консерватор. Его раздражал наплыв вГерманию иностранцев: бы Россия взяла на себя хотя бы половину из них».На это я отвечал, что Россия непременно это сделает, как только уровень жизнив ней достигнет немецкого. По иронии судьбы, дети Дууса вступили в смешанныебраки, а его сын5психиатр вдобавок принял иудаизм и стал усердным прихожа5нином франкфуртской синагоги.

Основной страстью Дууса в последние годы его жизни была его книга потопической диагностике и ее переводы на другие языки мира. Он искреннепереживал неудачи с попытками ее перевода на русский язык. В качестве примераон ставил китайцев, которые позже проявили интерес к его книге, но уже подго5товили ее к изданию. Летом 1993 года я кратковременно стажировался в универ5ситетской нейрохирургической клинике у проф. Лоренца и навестил Дууса вкардиологическом отделении, где он обследовался перед поездкой в Пекин напрезентацию китайского перевода своей книги. Оптимизма по поводу скорогорусского издания у него не было. Эта наша встреча оказалась последней.

Б.

Documents

Топический диагноз в неврологии