第四讲 补体

补体（ complement ， C ）：

一组 蛋白质 激活后具有酶活性

抗微生物防御反应

免疫调节

免疫病理损伤

一 . 补体的激活

识别阶段活化阶段效应阶段

（一）经典途径

1. 激活物及激活条件

AbAg 免疫复合物（ IC ）

（ IgM 、 IgG1 、 2 、3 ）

构象改变 暴露 补体结合部位

2 个以上补体结合位点 C1q 球型头部结合

C1q1r1s C1q1r1s C1q1r1s C1q1r1s

2. 激活顺序

C1

AbAg C1

s(C1 脂酶 )

C4

C4a C4b

C2

C2a C2b

C4b2b

（ C3 转化酶）

( 与细胞膜或 AbAg 结合 )

C3C3bC3a

C4b2b3b

(C5 转化酶 )

C5 C5aC5bC6 、

C7

C5b67

C8

C5b678

多个 C9

C5b6789n( 攻膜复合体 )

MAC

经典激活途径之识别、活化阶段

关键酶： C4b2b 和 C4b2b3b

补体激活的共同末端效应阶段

（二） MBL 途径

病原体

急性期反应机体 MB

L（甘露聚糖结合凝集素）

甘露糖残基

MASP

(MBL 相关的丝氨酸蛋白酶 )

MASP 相当于 C1s

以后过程同经典途径

MASP

（三）旁路途径

自发产生C3 C3b

灭活

B 因子

C3bB

D 因子

Ba

C3bBb

(C3 转化酶 )

降解

细菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖、凝聚的 IgAIgG4 、结合在 表面

C3bnBb(C5 转化酶 )

以后同经典

补体激活的共同末端效应阶段

补体三条激活途径全过程示意图

抗原抗体复合物（ IgG 或 IgM ）

C1qr2s2 C1qr2s2

C4+C2 C4b2b （ C3 转化酶）

C4b2b3b （ C5 转化酶）

MBL +病原体甘露糖

MASP

丝氨酸蛋白酶

C3 C3b

C3 C3b

B 因子 D 因子

C3bBb（ C3 转化酶）

C3bBb3b（ C5 转化酶）

C5 C5bC5b~9 MAC

C6 C7 C8 C9

经典途径

MBL 途径

替代途径

三条激活途径的主要不同点三条激活途径的主要不同点

比较项目 经典激活途径 MBL激活途径 替代激活途径

激活物质抗原抗体（IgM、IgG1~3）复合物

细菌脂多糖、凝聚的 IgG4、IgA等

参与的补体成分

C1~C9C3,C5~C9, B 因子，D因子，P因子等

C3转化酶 C4b2b C3bBb

C5转化酶 C4b2b3b C3bBb3b

作 用 参与特异性体液免疫的效应阶段

参与非特异性 免疫，在感染早期即可发挥作用

病原体

MBL 、 MASP 、 C2-C9

C4b2b

C4b2b3b

非特异性免疫，

感染早期

二 . 补体系统的组成补体的固有成分：补体激活级联反应的补体成分

经典途径

MBL 途径

旁路途径

末端成分

C1q 、 C1r 、 C1s 、 C4 、 C2 、C3MBL 、丝氨酸蛋白酶

B 因子、 D 因子C5 、 C6 、 C7 、 C8 、 C9

补体调节蛋白：包括备解素、 I 因子、 C1 抑制物等补体受体：包括 CR1~CR5 、 C3aR 等

共包含 30 余种

命名原则

C ：静止状态（如 C1 ~ C9 ）

C ：激活状态（如 C4b2b ）

iC ：灭活状态（如 iC3b ）

a ：某成分裂解后产生的小片段（如 3a ）

b ：某成分裂解后产生的大片段（如 3b ）

三 . 补体的生物学作用（一）裂解靶细胞

MAC 在细胞膜上形成小孔

溶菌、细胞毒

（二）补体活性片段介导的生物学效应

1. 调理作用：

2. 清除免疫复合物：

C3b 、 C4b 以及 iC3b氨基端与抗原结合，

羧基端与吞噬细胞的 CR 结合

C 与 Ig 结合可抑制中等大小 IC 形成、促进其解离C3b 与 Ig 及血细胞表面 CR 结合可促进 IC 清除

3. 引起炎症反应C3a 、 C4a 、 C5a

过敏毒素

4. 参与免疫应答和免疫调节

参与捕获 Ag ，使易被 APC 摄取

参与免疫细胞活化增殖分化

参与免疫应答的效应阶段

参与免疫记忆

5. 清除凋亡细胞