УДК 616-053.2/.5:378.16 ББК 57.3

Д 386

АвторькПочивалов А.В. (проф., д.м.н.), Звягин А.А. (проф., д.м.н.),Неретина А.Ф. (проф., д.м.н.), Ульянова Л.В (проф., д.м.н.), Погорелова Е.И. (доц., к.м.н.),Черток Е.Д. (доц., к.м.н.),, Мошурова Л.В. (доц., к.м.н.), Леднёва B.C. (доц., к.м.н.), Балакирева Е.А. (асс., д.м.н.), Сычёва Е.К. (асс., к.м.н.),Панина О. А. (асс., к.м.н.),Крошина Л.Ю. (к.м.н.).

Под редакцией проф. А.В. Почивалова, проф. А.А. Звягина

Рецензенты:Геппе Н.А., доктор медицинских наук, профессор, зав. кафедрой

детских болезней Первого Московского государственного медицинско- гоуниверситета им. И.М.Сеченова Министерства здравоохраненияРоссии;

Романова Т.А., доктор медицинских наук, профессор, зав. кафед­рой педиатрии с курсом детских хирургических болезнейБелгородско- го государственного национального исследовательского университета Министерства образования и науки России.

Пособие подготовлено на кафедре пропедевтики детских болез­ней и педиатрииГБОУ ВПО «ВГМА им. Н.Н. Бурденко Минздрава Рос­сии»

Детские болезни : учебное пособие / А.В. Почивалов [и др.] ; [под ред. проф. А.В. Почивалова, проф. А.А. Звягина]. - Воронеж : ГБОУ ВПО «ВГМА им. Н.Н. Бурденко Минздрава РФ», 2014. - 272 с.

Учебное пособие подготовлено на основании федерального госу­дарственного образовательного стандарта по основной образова­тельной программе высшего профессионального образования по дис­циплине «Педиатрия» специальности «Лечебное дело»..

В нём изложены современные данные по этиопатогенезу, диагно­стике, клиническим и лабораторно-инструментальным данным, а так же принципам лечения заболеваний детей и подростков, изучение ко­торых предусмотрено учебной программой.

Пособие снабжено тестовыми заданиями для самоконтроля по всем разделам и после изучения каждого и.т них целесообразно об­ращаться к заданиям для самопроверки усвоения материала.

Учебное пособие предназначено для сгудптои лечебного фа­культета.

Гриф УМО по медицинскому и фармацетическому оЬразованию вузов России присвоен 15.05.201:11 NuM!5/0!> OS 20

ПЕДИАТРИЯкак клиническая дисциплина подразделяется на пе­диатрию развития и педиатрию болезней.

• Педиатрия развития изучает человеческий организм от рождения до подросткового возраста (16-17 лет) включительно и является медици­ной растущего организма. В задачу педиатрии развития входят защи­та, обеспечение, адекватная стимуляция, контроль и ранняя коррек­ция отклонения в развитии ребенка.

• Педиатрия болезней разрабатывает и внедряет современные техно­логии лечебной помощи больным детям. Она в свою очередь подраз­деляется на клиническую, профилактическую, социальную с выделе­нием специализированных направлений - детской неврологии, кар­диологии, аллергологии, фармакологии, физиотерапии и др.С 2012 года в нашей стране официально родившимся считается ре­

бенок, появившийся не менее чем на 22-й неделе беременности, с массой в момент отделения от пуповины 500 граммов и более. При этом у него должно биться сердце и пульсировать пуповина (длина не менее 25 см при невозможности измерения массы).

Собственно детских, то есть присущих только детям, болезней не так уж много. Детскими инфекциями принято называть корь, краснуху, паротит, коклюш, скарлатину, ветряную оспу, дифтерию, потому что болеют ими преимущественно дети, но любой из этих инфекций может заболеть и нзрослый. Главное отличие детских болезней - в их течении. Одну и ту же болезнь взрослый и ребенок переносят по-разному.

Чем младше ребенок, тем более сглажены местные симптомы, а об­щие симптомы выступают на первый план. Например, при высокой темпе­ратуре и рвоте можно на первых порах заподозрить кишечную инфекцию, а можно - воспаление легких или среднего уха и целый ряд других заболева­ний. При начинающихся ангине, гриппе, ребенок может жаловаться на боль в животе. У детей это вообще очень частая жалоба.

Возрастные особенности ребенка, в первую очередь - незрелость нервной системы, при заболевании обусловливают преобладание общих симптомов (головная боль, повышение температуры, плохое самочувст­вие) над местными.

Рост и развитие ребенка происходят неравномерно. Вследствие этого у детей в определенных возрастных периодах могут возникать нарушения сердечного ритма, желудочно-кишечной перистальтики, склонность к запо­рам и поносам.

У детей, склонных к аллергическим реакциям, во время респиратор­ной инфекции может внезапно, чаще среди ночи, возникнуть отек гортани (ложный круп), требующий экстренной помощи.

Дети на многие факторы окружающей среды реагируют острее, чем взрослые. Перемена обстановки, испуг, радость, волнение действуют на них так сильно, что могут вызвать рвоту, кратковременный подъем темпе­ратуры, даже непроизвольное мочеиспускание. Маленькие дети реагируют на возникновение многих болезней одинаково - плачем и отказом от еды. Наконец, ребенок не умеет точно объяснить, что именно он чувствует, и это затрудняет постановку диагноза.

3

В педиатрии обычно выделяется iln.i пирит).i нпутрп и чниутроб- ный. В настоящее время отмечают еще прожО/пюпипьш.ш период разви­тия половых клеток. Он имеет важное значение, мк к.ж внешнее воздейст­вие на половые клетки (мутагены, яды и др.) и момош их формирования может приводить к различным заболеваниям ппода Moi период тсно свя­зан с генетикой.

Перинатальный период имеет важное значение и паюложи детского возраста. Он начинается с 22-й недели беременности (1!>4 ю дни беремен- ности) и продолжается 6 сут 23 ч 59 мин (16!) час) после рождения новоро­жденного, включая период родов.

Внеутробный период охватывает время oi рождении ребенка до 14 лет (14 лет 11 месяцев 29 дней). В зависимости oi возраста детей период имеет ряд подразделений: Неонатальный период- но период от рож­дения ребенка до 28 сут. Он делится на ранний неонатальный (0-6 сут 23 ч 59 мин) и поздний, который длится 7-28 сут 23 ч 59 мин)

Ранний неонатальный период - это приспособление ребенка к усло­виям внеутробной жизни. Для ребенка характерно развитие самостоятель­ного дыхания, кровообращения, установление морфологических и физико­химических параметров крови, приспособление к питанию молоком матери и к новым условиям внешней среды.

Заболевания раннего неонатального периода чанде обусловлены ос­ложнениями родов (родовые травмы, асфиксия, аспирация, инфицирование и др.). Первые дни жизни являются критическим периодом. В раннем не­онатальном периоде должны быть обеспечены асептические условия для максимальной защиты ребенка от инфицирования, соблюдение гигиены, режима питания, ухода. В роддомах дети находятся в отделениях новорож­денных или при матерях, где имеются оптимальные условия адаптации к внеутробной жизни.Наиболее частые причины патологии новорожденного - последствия родовых травм, асфиксии, дефекты внутриутробного развития. Новорожденные высокочувствительны к гноеродной инфекции, которая мо­жет проявляться сепсисом.

Поздний неонатальный период длится от 7 до 28 сут (28 сут 23 ч 59 мин). В это время транзиторные состояния проходят, ребенок приспосабли­вается к домашней обстановке, к пребыванию на свежем воздухе. Новоро­жденный остро ощущает чувство голода, просыпается от этого, плачет, но не в состоянии передвигаться в поисках пищи, проглатывает ее гопько то­гда, когда она попадает в рот в жидком виде. У него хорошо выражен соса­тельный рефлекс.

Период грудного возрастадлится от 28 сут до 1 года (11 мее 29 дней). Характеризуется тем, что связь ребенка с матерью ещ е не разрыва­ется благодаря кормлению его грудью. Для обеспечении и ш е т инною рос­та ребенок нуждается в большей внутренней энергии на I ki м,к i м iena, чем дети старшего возраста и взрослые, поэтому важно праиипию орюни- зовать его вскармливание. В этом возрасте бысфо развиваюк и психиче­ские и статические функции. Наблюдаются заболевании, вы m.iiiiii.ie нару­шением вскармливания и режима ребенка (гипо- и плршрмфич. р к и !, ане­мия И др.). Во второй половине года могут быть О С ф Ы е деп ки е и н ф е к ц и и

4

Ранний детский период продолжается от 1 до 2 лет (2 года 11 мес. 29 дней). Дети очень подвижны, любознательны, у них совершенствуется речь. Система пищеварения еще не закончила своего развития, поэтомуча- сто наблюдаются расстройства питания и пищеварения.

Дошкольный периоддлтся от 3 до 6 лет (6 лет 11 месяцев 29 дней). Дети подвижны, стараются вникать в работу, которые выполняют взрослые и их более старшие товарищи.

Школьный период продолжается от 6 до 14 лет (14 лет 11 мес. 29 дней). Формирование органов приближается к завершению. Усиленно раз­вивается мускулатура, отмечается возрастающее влияние половых желез. Вырабатываются быстрота, ловкость, выносливость. Заканчивается смена молочных зубов на постоянные, идет дальнейшее увеличение массы орга­нов и всего организма.

Подростковый или пубертатный период - время его наступления значительно колеблется и зависит от пола ребенка, климатических, эколо­гических, индивидуальных особенностей. У девочек период полового созре­вания начинается с 10 лет и заканчивается к 18 годам, у мальчиков - с 12 лет и до 19-20.

Профилактика - важнейшая составляющая часть в деятельности вра­чей - включает мероприятия, направленные на предотвращение развития заболеваний, их осложнений, инвалидизации и преждевременной смерти больных. По современным воззрениям выделяют три формы профилактики- первичную, вторичную, третичную. Первичную профилактику составляют мероприятия, направленные на предупреждение возникновения болезни, обычно путем устранения ее причин или факторов риска. Вторичная про­филактика предусматривает раннее обнаружение заболевания и вмеша­тельства, направленные на замедление или остановку развития болезни Третичная профилактика подразумевает мероприятия, направленные на предотвращение ухудшения течения или возникновения осложнений забо­левания после того, как оно проявилось. Возможности медицинской профи­лактики напрямую связаны с деятельностью государства по охране здоро­вья детей. Профилактические мероприятия в педиатрии с учетом возраста ребенка подразделяют на три этапа, на каждом из которых необходимо вы­полнение определенных обязательств.

I этап - до рождения ребенка:1. генетическое консультирование, внедрение новых методов прена­

тальной диагностики патологии плода;2. планирование семьи;3. мониторинг течения беременности, питания^ режима жизни, физи­

ческого и психического состояния беременной;4. мониторинг факторов риска во время родов, ориентация на груд­

ное вскармливание, скрининг врожденной патологии.II этап - периоды новорожденное™, грудного, раннего детского и дошколь­ного возраста:

1. диагностика факторов риска;2. мониторинг питания кормящей женщины;

5

3. активная иммунизация протии вирусною ю п.ииы Н, |уберкулёза, полиомиелита, дифтерии, столбняка, кори, эпидемического паро­тита, краснухи;

4. комплексная стимуляция развития;5. регулярный мониторинг питания и развитии, выявление ранних

признаков их нарушений или симптомов заболевания с их свое­временной коррекцией;

6. сотрудничество с членами семьи ребенка и сотрудниками образо­вательных учреждений.

Ill этап - дошкольный и школьный возрасты:1. выявление факторов риска обострений хронических заболеваний и

их ранняя профилактика;2. широкое внедрение реабилитационных программ и стационароза­

мещающих технологий.В Российской Федерации в основу наблюдения за детским населени­

ем положен принцип разделения территорий на врачебные участки. Со­гласно данному принципу, территория, определяемая муниципальными и окружными властями для детской поликлиники, делится на участки. На уча­стке работают врач-педиатр и медицинская сестра. Количество детей и подростков на педиатрическом участке не должно превышать 800.

В детской поликлинике постоянно наблюдают и здоровых детей. Врач-педиатр осматривает здорового ребенка на первом году жизни еже­месячно, затем раз в квартал, а детей старше 3 лет - раз в год. Основная цель такого наблюдения - предупреждение заболеваний и контроль за раз­витием. Врачи и медицинские сестры поликлиники консультируют родите­лей по вопросам ухода за детьми, их воспитания и питания, вакцинации.

Все дети находятся на диспансерном учете, их регулярно осматрива­ют на только педиатры, но и врачи других специальностей.

Деление на группы здоровья позволяет не только индивидуально оценить ребенка, но и получить представление о состоянии здоровья дет­ского контингента на региональном уровне. Кроме того, выделение группы здоровья предполагает и проведение оздоровительных мероприятий. Всего групп здоровья пять.

К 1-й группе здоровья относятся дети здоровые, с неотягощенным анамнезом, редко болеющие. Допускаются: снижение остроты зрения не ниже 0,9 диоптрий, незначительная гипертрофия небных миндалин, еди­ничный санированный кариес, незначительные нарушения осанки, нерезко выраженные рахитические деформации скелета.

Ко 2-й группе здоровья относятся по существу тоже здоровые дети, но имеющие риск развития заболеваний. Для детей первого года жизни учитываются: отягощенный акушерский анамнез у матери (токсикоз бере­менности или заболевания матери во время беременности, многоплодная беременность, недоношенность без резких проявлений незрелое! и). В эту же группу включены часто и длительно болеющие дети; дети с незначи­тельными функциональными изменениями различных органон и систем; с некоторыми аномалиями развития, не требующими оперативною вмеша­тельства.

6

К 3-й группе здоровья относятся больные дети с хроническими забо­леваниями или врожденной патологией, с нечастыми обострениями, без выраженного нарушения общего состояния и самочувствия. Возможны функциональные отклонения какой-либо одной системы организма в со­стоянии компенсации.

К 4-й группе здоровья относятся больные дети с хроническими забо­леваниями в состоянии субкомпенсации, с частыми обострениями.

5-ю группу здоровья составляют дети с тяжелыми хроническими за­болеваниями, угрожаемыми по инвалидизации, или инвалиды с тяжелыми морфологическими и функциональными изменениями ряда систем орга­низма.

СХЕМА СБОРА АНАМНЕЗА У БОЛЬНЫХ ДЕТЕЙ

I. ЖалобыЖалобы выясняются у родителей больных детей. Сами дети, хотя и

могут сказать о них, но адекватная оценка и детализация возможна лишь детьми старшего школьного возраста (с 12 лет). Выясняются основные и второстепенные жалобы, даётся их детализация. К основным жалобам от­носятся те, которые являются важными симптомами данного заболевания и указывают в той или иной мере на локализацию процесса. К второстепен­ным жалобам относятся субъективные ощущения, указывающие лишь на наличие заболевания, но не специфичны для определенной болезни, либо те жалобы, которые связаны с сопутствующим заболеванием. Жалобы в зависимости от преимущественного поражения различных органов и систем могут быть самыми разнообразными.

II. Анамнез настоящего заболевания (Anamnesis morbi)Когда заболел, с каких симптомов началось заболевание. С чем свя­

зывается заболевание, возможные причины его возникновения (по мнению родителей). Как развивалось заболевание домомента обследования боль­ного. Последовательность, усиление, ослабление или исчезновение ранее возникших илипоявление новых симптомов заболевания. Куда обращался больной, где обследовался и чем лечился, какие ставились диагнозы, влия­ние лечения на течение болезни.Описание настоящего ухудшения состоя­ния (при каких обстоятельствах поступил в настоящее время в стационар).

III. Анамнез жизни (Anamnesis vitae)1. Ранний биологический анамнез (выясняется подробно для

детей до 3 л е т , старш е 3 - кратко). Ребёнок от беременности по счету, ее течение (режим, питание, регулярность наблюдения в женской консуль­тации, использование декретного отпуска, посещение школы молодой ма­тери). Патология беременности, заболевания в этот период.

Роды по счету, по сроку, их течение (продолжительность, осложнения, пособия). Сразу ли закричал ребенок, оценка по шкале Апгар. Длина тела, масса, окружности груди и головы при рождении. Сроки прикладывания к

7

груди, активность сосания, режим кормления. Первоначальная убыль мас­сы тела, сроки восстановления. Сроки отпадения пуповинного остатка, осо­бенности заживления пупочной ранки. Сроки выписки из родильного дома, масса тела при выписке. Состояние лактации.

Заболевания периода новорожденности (интенсивность и длитель­ность желтухи - групповая и резус-несовместимость матери и ребенка, ро­довая травма, заболевания кожи и пупка, органов дыхания и пищеварения, септические заболевания).

2. Физическое и нервно-психическое развитие ребенка. Динамика нарастания массы тела и длины тела по месяцам, поэтапное развитие кри­териев нервно-психического развития (указать возраст, в каком ребенок стал самостоятельно держать голову, переворачиваться, сидеть, ползать, стоять, ходить, начал улыбаться, «гулить», узнавать мать, произносить первые слоги, слова, фразы). Начало, последовательность прорезывания молочных зубов, смена зубов.

3. Особенности вскармливания ребенка (для детей до 1 года) на первом году жизни: вид вскармливания, частота, затруднения при кормле­нии грудью. Коррекция вскармливания: сроки введения прикормов, их по­следовательность, переносимость. Сроки отнятия от груди. Полноценность питания после года. Соблюдение режима питания. Особенности вкуса и ап­петита ребенка.• при естественном вскармливании - время пребывания ребенка у гру­ди, активность сосания, кормление из одной или обеих молочных желез, сцеживание после кормления;• при смешанном вскармливании - чем докармливается ребенок, с ка­кого возраста, количество докорма. Какие мероприятия проводились по борьбе с гипогалактией;• при искусственном вскармливании - с какого возраста и чем вскарм­ливался ребенок, в каком количестве и в какой последовательности.

4. Профилактические прививки. Сроки проведения (по националь­ному календарю, индивидуальному календарю, мед. отвод, отказы родите­лей), как протекал поствакцинальный период. Результаты реакции Манту.

5. Перенесенные заболевания. Какие, указать в каком возрасте.6. Аллергологический анамнез.Аллергоанамнез у родителей и дру­

гих родственников. Аллергические заболевания и аллергические реакции у ребенка (указать факторы). Переносимость медикаментов.

7.Трансфузионный анамнез. Сведения о переливаниях крови, ее заменителей, введении иммуноглобулинов.

8. Наследственный и семейный анамнез: возраст, здоровье роди­телей, здоровье ближайших родственников. Наличие в семье инфекцион­ных (туберкулез, сифилис, токсоплазмоз и др.), психических, нервных, эн­докринных заболеваний. Известные наследственные болезни. Наличие в семье выкидышей,мертворожденных, врожденных уродств, необычного те­чения заболеваний.

Наличие таких неблагоприятных факторов, как алкоголизм, курение, наркозависимость, возможные профессиональные вредности

Генеологическое дерево при наследственных заболеваниях, начи­ная с больного ребенка и до дедушек и бабушек вверх - по вертикали, и до братьев и сестер - по горизонтали (родословная, легенда семьи).

9. Социальный анамнез: состав, полнота семьи, образование, про­фессия родителей, психологический климат в семье, кто ухаживает за ре­бенком. Материально-бытовые условиям/могут быть; удовлетвори­тельными или неудовлетворительными):обращают внимание на матери­альный доход семьи, бытовые условия (в какой квартире проживает семья, число проживающих детей и взрослых), обеспеченность одеждой, мебелью, игрушками; соблюдение возрастного режима.

В каком возрасте ребенок стал посещать детский сад, ходить в школу, поведение ребенка дома и в коллективе, успеваемость в школе. Дополни­тельные нагрузки, занятия физкультурой, спортом.

10. Эпидемиологический анамнез. Наличие в семье, квартире, дет­ском коллективе инфекционных заболеваний, контакт с ними в течение по­следних трех недель.

11. Вредные привычки (привычные интоксикации): курение, упот­ребление алкоголя и алкогольных напитков, наркотиков (с каких лет, коли­чество).

ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ КОЖИ И ПОДКОЖНОЙ КЛЕТЧАТКИ

Кожа:1. Изменяет нормальный цвет: в первые 2-3 дня после рождения имеет­

ся физиологическая эритема, на 3-7 день физиологическая желтуха, до 1 года цвет розовый, затем бледно-розовый. У новорождённых и грудных детей виден цвет крови в капиллярах из-за отсутствия кера- тогиалина в зернистом слое и недостаточного количества меланина в базальном.

2. После рождения покрыта сыровидной смазкой белесовато-серого цвета;

3. Имеет меньшую толщину в целом за счет более тонких слоёв (рогово­го, зернистого; шиповатого);

4. Обильно васкуляризирована, содержит большее количество воды, что способствует экссудации и мокнутию при развитии воспаления;

5. Имеет следующие функциональные особенности:S Снижение механической функции - легко ранима;

Снижение защитной функции, в т.ч. иммунологическойS Повышение резорбционной (всасывательной) функции;S Повышение дыхательной функции;S Несовершенство терморегулирующей функции.

Дериваты (придатки) кожи:1. Волосы на голове растут медленно. Пушковые волосы на коже тела

ребенка при рождении через короткое время выпадают, взамен вы­растают постоянные волосы.

2. Ресницы у детей растут быстро и их длина в 3-5-летнем возрасте ос­танется на всю жизнь.

3. Ногти отсутствуют у недоношенных детей.

Подкожная клетчатка:1. Хорошо развита: по отношению к массе тела её относительно боль­

ше, чем у взрослого человека;2. Имеет бурую жировую ткань, основная функция которой — теплопро­

дукция, не связанная с мышечным сокращением;3. Распределена независимо от пола, а в период полового созревания

отмечаются различия в распределении у мальчиков и девочек;4. до 5-7 лет у детей почти отсутствует жировая ткань в грудной и

брюшной полостях, забрюшинном пространстве, что снижает фикса­цию органов.

СЕМИОТИКА ИЗМЕНЕНИЙ КОЖИ И ПОДКОЖНОЙ КЛЕТЧАТКИ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

Нарушение цвета кожи:^ Цианоз тотальный или локальный (акроцианоз, периоральный,

носогубного треугольника) при сердечной и дыхательной недос­таточности;

S Бледность при анемиях, интоксикацияхS Желтушный при гемолитических, паренхиматозных, механиче­

ских желтухах;S Гиперемия тотальная или локальная при гипертермии, дермати­

тах, опрелостях, лимфадените, артрите, др.Нарушения чистоты кожи - наличие сыпи при:

S Дерматитах;S Детских инфекционных заболеваниях - ветряной оспе, скарла­

тине, кори, краснухе;Других инфекционных заболеваниях - менингококковой инфек­ции (менингококкцемии), розовый лишай, др.

S Паразитарных заболеваниях - чесотке;s Геморрагических заболеваниях крови: гемофилии, тромбоцито-

пенической пурпуре, геморрагическом васкулите,S Кольцевидная или узловатая эритема при системных заболева­

ниях;Снижение эластичности при:

s Белково-энергетической недостаточности 2,3 степени;^ Эксикозе 2-3 степени.

Нарушение влажности:S Повышение при гипертермии, расстройстве ВНС S Снижение при ихтиозе, атопическом дерматите, др.

Нарушение температуры кожи при:S Доброкачественной (розовой) и злокачественной (бледной) ги­

пертермии;

10

S Воспалении подлежащих тканей - артрите, лимфадените, др.S Дерматитах

Нарушения дериватов кожи:S Наличие на волосистой части головы педикулёза, аллопеции,

себоррейного дерматита, грибковых поражений (микроспории, трихофитии);

Нарушения степени развития и распределения подкожной клетчатки:•S Избыточное развитие при ожирении 1,2,3,4 степени;•/ Недостаточное развитие при белково-энергетической недоста­

точности 1,2,3 степени;S Неравномерное распределение при болезни и синдроме Ицен-

ко-Кушинга.Снижение тургора тканей при:

S белково-энергетической недостаточности 1,2,3 степени;S эксикозе 2,3 степени.

Наличие отёков при:•S патологии почек: гломерулонефрите, нефротическом синдроме; ■S сердечной недостаточности.

ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ МЫШЕЧНОЙ И КОСТНОЙ СИСТЕМ

Мышечная система:1. Масса мышц по отношению к массе тела у детей значительно меньше,

чем у взрослых;2. иное распределение: у детей основная масса на туловище, у взрослых

на конечностях;3. физиологический гипертонус до 3 мес;4. неравномерное развитие мышц: в начале развиваются крупные мышцы

плеча, предплечья, позднее мышцы кистей рук к 3-6 г.

Костная система:1. Кости представлены как костной тканью (диафизы), так и хрящевой

(эпифизы, кисть, часть стопы), кости у детей более эластичны;2 Имеются точки окостенения.3 Отмечается интенсивный рост костной ткани, её перемоделирование,

увеличение минерализации;4. Обильное кровоснабжение костей5. Большая толщина и функциональная активность надкостницы;6 Имеются особенности отдельных частей скелета у детей грудного воз­

раста:• Череп: определяются роднички

S большой родничок закрывается к 1 году, у 20% новорож­дённых малый родничок, закрывается к 2 мес, у недоношен­ных имеются боковые роднички

■ Позвоночник - нет физиологических изгибов:

S Шейный изгиб формируется в 2-3 мес, грудной - в 6-7 мес, поясничный - в 1 год.

■ Грудная клетка имеет горизонтальный ход ребер;■ Таз имеет форму в виде воронки■ Стопы - физиологическое плоскостопие, своды стопы формируют­

ся к 5-6 годам.7. Отсутствие зубов в первом полугодии, с 6 мес появляются молочные зу­

бы в следующем порядке:• 6-7 мес - 2 нижних средних резца,• 8-9 мес. - 2 верхних средних резца,• 9-10 мес. - 2 верхних боковых резца,• 11-12 мес - 2 нижних боковых резца.• В 2 года у ребёнка 20 молочных зубов.

Смена молочных зубов на постоянные начинается с 5-6 лет, первыми прорезываются первые моляры, затем резцы.

СЕМИОТИКА ИЗМЕНЕНИЙ КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ

Степень и симметричность развития мышц.Изменение тонуса мышц:

S Повышение при детском церебральном параличе, других цен­тральных (спастических) параличах и парезах .

S Снижение при периферических (вялых) параличах и парезах Снижение силы мышц: при парезах и параличах Наличие грубых и малых деформаций и аномалий скелета:

S Хондродистрофия, микроцефалия, отсутствие конечности и др.S Синдактилия и др.

Изменения черепа:S Гидроцефалия;S Рахитическая патология: краниотабес, бугры, податливость кра­

ёв большого родничка;Патологические деформации грудной клетки:

S Килевидная;S Воронкообразная.

Наличие сколиоза позвоночника, нарушения осанки Нарушение формирования сводов стопы Изменения суставов при:

S Реактивном артрите;S Хроническом, ювенильном ревматоидном артрите.

Отставание костного возраста от паспортного:Костный возраст характеризует биологическую зрелость организма.

Основными показателями возрастной дифференцировки костей скелета являются ядра окостенения и образование синостозов. Наиболее показа­тельны эти процессы в костях кистей из-за достаточно большого числа ядер

12

окостенения и эпифизарных зон. Костный возраст легко устанавливается при рентгенологическом исследовании.

Паспортный возраст Состоянии костей кисти

4 мес. - 2 года 2 кости запястья

2года - 7 лет Столько костей в запястье, сколько лет ребёнку

5 лет Эпифиз локтевой кости

9-10 лет Шиловидный отросток эпифиза лок­тевой кости

11-12 лет Гороховидная кость

13 лет Сесамовидная костьСтарше 13 лет Закрытие зон роста

(зависит от работы половых желёз)1. в пястных костях;2. в фалангах;3. в лучевых и локтевых костях

ФИЗИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ

Физическое развитие (ФР) - это динамический процесс роста и биоло­гического созревания ребенка в том или ином периоде детства.Основными критериями ФР являются:

• масса тела (МТ)• длина тела (рост)• окружность головы (О.гол.)• окружность грудной клетки (О.гр.)• пропорциональность этих показателей

О сновны е законы роста детей1.Рост - отражение системного процесса развития (при замедлении

роста скелета одновременно замедляется рост и дифференцировка мыши, и внутренних органов)

2. Замедление скорости роста с возрастом (наивысшие темпы роста- внутриутробно, постнатапьно - на первом году жизни, а затем - сни­жение темпов).

3. Неравномерность изменений скорости роста (первый и второй скач­ки роста).

13

4. Краниокаудальный градиент роста (дистальные сегменты р а стут быстрее, чем верхние и проксимальные - стопа быстрее, чем голень, го­лень быстрее, чем бедро и т.д.).

5. Чередование направлений роста (вытягивание и округление).6. Половая специфичность темпа роста (быстрее р а сте т скелет у

мальчиков, за исключением периода второго вытягивания).7. Асимметрия роста (инициация ростовых сдвигов на стороне доми­

нирующей ручной умелости).8. Биологическая акселерация - ускорение роста и созревания детей

по сравнению с прежними временами (Кох, 1935 г.).Ретардация - процесс, обратный акселерации - торможение развития и созревания органов и сис­тем.

Факторы, определяющие рост детей1. Генетические(наследственные).2. Средовые (питание, физические нагрузки, сон, эмоциональный тонус

ребенка, острые и хронические заболевания, климато-геграфические условия и др.).

3. Неклассифицируемые (порядковый номер беременности, родов, МТ при рождении, возраст родителей, сезон рождения и др.).

Определение нормативны х показателей ФР плода.

• МТ в гестационном возрасте 25-42 нед.: у 30-недельного плода МТ равна 1300 гр., на каждую предшествующую неделю отнимается 100 гр., на каждую последующую прибавляется 200 гр. , например,

масса тела плода при беременности 28 нед = 1300 -(100х2)=1100г• Длина тела плода:

> в гестационном возрасте 25-42 нед.: срок беременности (в нед). + 10 см., например, длина тела плода при беременности 30 нед. = 30 + 10 = 40 см> - в первые 5 мес. беременности = (месяц внутриутробного развития)2 например,при беременностиЗ мес., его длина равна 32= 9 см.> с 6 мес. беременности рост плода = количество месяцев*5 например, возраст плода 7 мес., его длина равна 7*5=35 см

Динамика массы тела после рождения

• При рождении доношенного ребенка масса тела 3,0 - 3,5 кг, допусти­мые нормативные колебания 2,7 -4,0 кг. Средняя МТ у мальчиков состав- ляетЗ,5 кг, у девочек3,350 кг.

• В первые дни после рождения отмечается физиологическая убыль (потеря) МТ,котораяпродолжается до 3 дня, а к 7-8 дню жизниМТ восста­навливается (идеальный тип), реже - на второй неделе жизни (замедлен­ный тип). Физиологическая убыль МТ составляет не более 6-8% от МТ при рождении,

14

• За первый месяц жизни ребёнок прибавляет 600 г (до 800 г.), за 2 и 3 мес. - по 800 г (до 1000 г), в последующие месяцы - за каждый месяц на 50 I меньше (за 4-й мес. - на 750 г., за 5-й мес. - 700 и т.д. до года.).

• К 4,5-5 мес. МТ, которая была при рождении, удваивается (6-7 кг.), к юду - утраивается (10-11 кг.). .

• Формула для расчёта МТ до 1 г:ежемесячно в первом полугодии МТ увеличивается на 800 гр., во втором полугодии - на 400 гр.

Например, МТ ребенка 8 мес., если МТ при рождении 3200 г., в 8 мес 3200+ (800*6) + (400*2) =8800 г.

• Формула для расчёта МТ в возрасте 1 - 1 0 лет: 10,5+2п, где п - возраст ребенка. После 10 летМТ ежегодно увеличивается на 4 кг.

• Динамика массы тела после 1 года:

1 ГОД 10 кг 7 лет 25 кг3 года 15 кг 10 лет 30 кг5 лет 20 кг 12 лет 40 кг

Динамика длины тела после рождения

• Длина тела доношенного здорового новорожденного 50 - 55 см, до­пустимые нормативные колебания 46-56 см

• Прибавки в росте на первом году жизни составляет:> за первый квартал - по 3 см. ежемесячно (суммарно 9 см.)> за второй квартал - по 2,5 см. ежемесячно (суммарно 7,5 см.,> за третий квартал - по 2,0 см. ежемесячно (суммарно 6,0 см.)> за четвертый квартал по 1-1,5 см. ежемесячно (суммарно 3-4,5 см.)> Всего за первый год жизни прибавка в росте 25 см, из них 15 см за

первое полугодие, 10 см - за второе.• Рост ребёнка рост в 6 мес. составляетбб см, в 1 год - 75 см.• В среднем, с 1 гдо 4 лет ежегодно рост увеличивается на 8 см. и в 4 г.

равен 100 см. (удвоение роста от рождения).• После 4-х лет - по 6 см. ежегодно (утроение роста происходит к 12 г.

150 см.).• Рост ребёнка происходит неравномерно, наблюдаются два периода

ускоренного роста:> Первый ростовой скачок (вытягивание) - в 4-4,5 г. у мальчиков и в

6-7 лет у девочек.> Второй ростовой скачок - в 12-17 лет у мальчиков, в 11-14 лет у

девочек.• Динамика длины тела детей:

Новорождённый 50 см 8 лет 130 см1 год 75 см 10 лет 140 см

4 года 100 см 12 лет 150 см5 лет 110 см 14 лет 160 см

15

Динамика окружности головы

• Окружность головы при рождении 34-36 см;• В первом полугодииувеличивается по 1,5 см. ежемесячно (суммарно 9

см.), во втором полугодии по 0,5 см. ежемесячно (суммарно 3 см.);• В 4 мес становится равной окружности груди - 40-41 см;• За первый год увеличивается на 12 см (в 2 раза меньше, чем рост) и

равна 46-48 см.• С 1 до 5 лет увеличивается по 1 см. ежегодно; в 5 -15 лет - по 0,6 см

ежегодно.Динамика окружности груди

• Окружность груди при рождении 32-34 см.• В первом полугодииувеличивается по 2,0 см. ежемесячно (суммарно

12 см.), во втором полугодии по 0,5 см. ежемесячно (суммарно 3 см.);• В 4 мес становится равной окружности головы - 40-41 см;• За первый год увеличивается на 15 см;.• С 1 года до 10 лет увеличивается по 1,5 см. ежегодно, в 10-15 лет -

по 3,0 см ежегодно.

Оценка ф изического развития по центильны м таблицам

Для более точной оценки показателей ФР и их гармоничности (пропор­циональности) используют центильные таблицы. Центильный ряд (3, 10, 25, 50, 75, 90, 97) означает процент детей из общего количества обследо­ванных (из 100%) каждого возраста, которые имеют такие показатели ФР, которые указаны в этом ряду, а также меньше этих параметров.

Для роста средними показателями считаются 3-7 коридоры, для МТ 3-6 коридоры.

Одновременно оценивается гармоничность ФР:- если номера центилей (коридоров) совпадает или разница между

ними не более одной колонка, то ФР гармоничное- если разница больше 2-х коридоров, то ФР дисгармоничное- если разница 3 и более коридоров, то ФР резко дисгармоничное.

16

ОЦЕНКА СОСТОЯНИЯ ФР РЕБЕНКА ПО ЦЕНТИЛЬНЫМ ТАБЛИЦАМ

Показатель коридоров в таблице

Количество (%) детей с такими признаками

Центиль- ный ряд

СостояниеФР

Лечебная такти­ка

1 3 <3 область «очень низ­ких величин»

специальное кон­сультирование и обследование

2 7 3-10 область «низких ве­личин»

специальное кон­сультирование и обследование при наличии др. отклонений

3 15 10-25 область ве­личин «ниже средних»

4 25 25-50 область «средних ве­личин»

5 25 50-75 область «средних ве­личин»

6 15 75-90 область ве­личин «выше средних»

7 7 90-97 область «вы­соких вели­чин»

специальное кон­сультирование и обследование

8 3 >97 область «очень высо­ких величин»

специальное кон­сультирование и обследование

Семиотика нарушений ФР

1. Гипотрофия (белково-энергетическая недостаточность) - нару­шение ФР ребенка за счет уменьшения фактической МТ по сравнению с долженствующей.Причины;

S - неполноценное питание и заболевания матери во время беременно­сти

S - недостаточное питание, нарушение вскармливания ребенка и ухода за ним

S - длительные заболевания органов пищеварения, дыхания, обмена веществ и др.

Клинические симптомы

17

S Дефицит массы тела: при I ст. 11-20%, при II ст. - 21-30%, при III ст.- 31% и больше;

S уменьшение толщиныподкожно-жирового слоя на туловище, конечно­стях, лице;

S снижение эластичности кожиS снижение тургора тканейJ уменьшение длины тела, задержка НПРS увеличивается частота и течение воспалительного процесса2. Гипостатура - одинаковое отставание роста и МТ у детей первого

года жизни по сравнению со средними нормативными показателями соот­ветствующего возраста (чаще развивается при продолжительной, более 6 мес., гипотрофии).

3. Паратрофия - развивается при хроническом нарушении вскармлива­ния детей первого года жизни и характеризуется увеличением МТ по срав­нению с нормативными данными на 10% и более.Причины:

s экзогенные(нерациональное вскармливание ребенка, часто искусст­венное, конституциональная склонность)

S эндогенные (нарушения метаболизма, повышение инсулина, сомато- тропного гормона и др.).

Клинические симптомы:s Избыточная масса тела: при I ст. = 11-20%, при II ст.= 21-30%, при III

ст. = 31% и более;S Избыточное развитие подкожно-жирового слоя;S При высоких, но гармоничных показателях роста и МТ диагноз пара-

трофии не ставится.4. Ожирение - нарушение обмена веществ с избыточным развитием

жировой ткани у детей после 2 лет.Выделяют следующие степени ожирения в зависимости от величины

превышения нормативные показатели МТ:1 ст. = 10-29%, II ст.= 30-49%, III ст. = 50-99%, IV ст. = 100% и более.

5. Нанизм - нарушение ФР, характеризующееся отставанием в росте по сравнению со средней нормой для возраста, пола, популяции, расы

У взрослых лиц белой расы принято считать карликовым рост ниже 130 см, у женщин - ниже 120 см. У детей, страдающих нанизмом, при рож­дении рост нормальный, отставание развивается в 2-4 года. По центильным таблицам показатели роста находятся в I коридоре (<3 цент.ряда).

6. Гигантизм - клинический синдром, в основе которою лежит гипер­продукция соматотропного гормона, что приводит к чрезмерному увеличе­нию роста.

- возникает при заболевании гипофиза- развивается на протяжении нескольких лет- увеличение роста в препубертатном и пубертатном периодах- ФР диспропорционально- ухудшение общего состояния- головная боль, слабость, быстрая утомляемость- постепенное уменьшение мышечной силы

18

По ментальным таблицам показатель роста входит за пределы VI ко­ридора, МТ - V -VI коридоры, параметры окружности головы и грудной клет­ки - на уровне средних величин.

НЕРВНО-ПСИХИЧЕСКОЕ (ПСИХОМОТОРНОЕ) РАЗВИТИЕ ДЕТЕЙ

Критерии оценки психомоторного развития детей(линии развития)1. Движения (общие -До, руки - Др)2. Анализаторы (зрительный - Аз, слуховой - Ас), у детей после года сен­

сорное развитие3. Эмоции, у детей после года игра4. Речь (активная - Ра, понимаемая - Рп)5. Навыки

Показатели нервно-психического развития детей грудного воз-эаста(упрощ ённая схема)

Воз­раст

Движения Анализа­торы

Эмоции Речь Навыки

1 мес Хаотичные, не­координирован­ные движения рук и ног

Зрительное и слуховое сосредото­чение

Первая улыбка при об­щении со взрослым

2 мес Держит голову, лежа на животе

Длительное зрительное и слуховое сосредото­чение

Гулит - - произно­сит звуки

3 мес Тоже, но лучше Тоже Комплекс«оживле­ния»

Тоже

4 мес Совершенствование всех критериев5 мес Переворачи­

вается с живота на спину и на­оборот, Берет игрушку из рук взрослого

Различа­ет близ­ких и чу­жих, стро­гий и лас­ковый тон

Гулит по­долгу и певуче

6 мес Сидит

ч»

Тоже Начало лепета произно­сит от­дельные слоги

Хорошо ест с ложки

7 мес Ползает, разма­хивает, пере­кладывает, бро­сает игрушку

Подолгулепечет

Пьет из чашки

19

8 мес Стоит у опоры, сам садится, ложится, встает

Лепет.По прось­бе выпол­няет «ла­душки», «дай руч­ку» и т.д.

Совершенство­вание навыков приёма пищи

9 мес Ходит у опоры На вопрос «где?», просьбу «дай» отыскива­ет пред­мет

Спокойно отно­сится к выса­живанию на горшок

10 мес Совершенствование всех критериев11 мес Сам стоит, де­

лает первые шаги

Первые упрошен­ные слова «кис-кис», «ав-ав», «бай» и ДР-

Совершенство­вание навыков приёма пищи, туалета

12 мес Самостоятельноходит

Различает предметы по форме: кубики, кир­пичики

Начало сюжетной игры: во­дит, кор­мит, баю­кает куклу

Произно­сит 8-10 одно­сложных слов

Показатели нервно-психического развития детей преддош коль- ного и дош кольного возраста(упрощённая схема)

Возраст Движе­ния

Сенсор- ное раз­

витие

Игра Речь Навыки

1 г 6 мес Идёт по лестнице пристав­ным шагом

Различаетпредметыпо форме,подбираетпредметытакой жеформы(например,к кубику-кубик).

Воспроизво­дит часто на­блюдаемые в жизни 1-2 действия (причесывает куклу, умыва­ет и т.д.).

Увеличение запаса слов

Самостоя­тельно ест густую пищу ложкой

2 года Хорошо бегает, идёт по лестнице пристав-

Начинает различать цвета, По предла­гаемому

Воспроизво­дит ряд логи­чески связан­ных действий. Например,

Говорит простые предложе­ния из 2-3 слов

Умосн час- 1ИЧНО наде- i iu ib снимать одежду, с помощью

20

ным ша­гом

образцу ипросьбевзрослогонаходитпредметтого жецвета

куклу купает и вытирает.

взрослого.

2 г 6 мес Прыгает на двух ногах

Подбирает к образцу разнооб­разные предметы четырех цветов (красный, синий, желтый, зеленый)

В игре дейст­вует последо­вательно (кормит куклу, укладывает спать, гуля­ет), выполняя 2-3 взаимо­связан­ных действия.

Говорит предложе­ния из трех и более слов

Самостоя­тельно оде­вается, но еще не умеет засте­гивать пуговицы

3 года идёт по лестнице чередую­щимся ша­гом, ката­ется на трёхколёс­ном вело­сипеде

Называет 4 основ­ных цвета.

Начало роле­вой игры - в игре выпол­няет роль

Говорит сложные предложе­ния, считает до трёх

Одевается самостоя­тельно с не­большой по­мощью взрослого, застегивает пуговицы. Сам моет руки

4 года Прыгает на одной но­ге, умеет прыгать одновре­менно на двух ногах на месте и продвига­ясь впе­ред.

Играет с детьми,

Считает до четырёх, рассказыва­ет

Самостоя­тельно ходит в туалет

5 лет

■у

Умеет прыгать на месте на одной ноге и продви­гаясь впе­ред.

Умеет играть с другими детьми в ро­левые игры, не ссорясь, соблюдая правила игры

Считает до десяти. Рас­сказывает стихи. Уме­ет составить по картинке рассказ из нескольких предложе­ний.

Самостоя­тельно оде­вается и раздевается

21

Оценка нервно-психического развития детей

При осмотре ребёнка и в беседе с родителями проводится оценка вы­раженности всех пяти критериев НПР. В норме показатели должны соответ­ствовать возрастному этапу их становления (см. в таблицах выше). Иногда может наблюдаться отклонение в развитии по одному или более показате­лям. Вариантом индивидуальной нормы считается отклонение в пределах двух эпикризных сроков. Отклонение в развитии показателей более двух эпикризных сроков считается патологическим и требует обследования и ле­чения в зависимости от характера выявленной патологии. Эпикризными сроками считаются у детей до 1 года каждый месяц, на втором году жизни каждый квартал, на третьем году - полугодие, старше 3 лет - каждый год.

Признаки нарушения нервно-психического развития

Новорождённые:• Отсутствие реакции на звуковые, болевые, температурные раздражи­

тели;• слабый крик• угнетение спонтанной двигательной активности (гипотонус, гиперто-

нус);• неполноценный акт сосания(попёрхивания);• Тремор конечностей, грубый, маятникообразный;• Нарушения в рефлекторной сфере Эотсутствие или слабая выражен­

ность защитного рефлекса, рефлекса опоры, рефлекса Бабкина иДР-)-

1 месяц• Отсутствие кратковременного зрительного и слухового сосредоточе­ния;• Ограничение объёма активных движений в результате гимотонуса илигипертонуса;• Окружность головы более 40,5 и менее 33 см;• Симптом Грефе, симптом «заходящего солнца»;• Тремор конечностей, грубый, маятникообразный;• Паретичные установки кистей и стоп («слабые» ки ст и стопы).

3 месяца• Блуждающие движения глазных яблок, нет зрительно! о сосредоточе­

ния. Нет слухового сосредоточения, нет «комплекс.! оживлении». Гу­ление редкое, звуки не имеют эмоциональной окраски

• Скованность позы за счёт мышечного гипертонуса ипи попа «лягуш- ки» из-за мышечной гипотонии;

• Увеличение окружности головы более чем на 2 см .м один месяц;• Окружность головы более 44 см или менее 38 см,• Симптом Грефе при перемене положения тела, испуи- Kucoi ламие;

22

• Паретичные установки кистей и стоп («слабые» кисти и стопы). Пло­хое удержание головы.

6 месяцев• Бедность эмоций (отсутствие смеха, радостных вскрикиваний), игруш­

ки не вызывают интереса;• Ограничение активных движений из-за гипо- или гипертонуса (диф­

фузным или локальным);• Отсутствие произвольного захвата игрушки, перекладывания её из

руки в руку;• Окружность головы более 46 см или менее 42 см;• Ребёнок не переворачивается или переворачивается в одну сторону.

9 месяцев• Ребёнок не пытается активно контактировать со взрослыми, ответные

эмоциональные реакции бедны;• Ребёнок сидит неустойчиво и не садиться самостоятельно;• Опора на носки, а не на всю стопу;• Выраженное ограничение действий правой или левой рукой;• Окружность головы более 48 см или менее 43 см.

12 месяцев• Игровая деятельность рост разрушительный, а не конструктивный ха­

рактер;• Речь лепетная, мало слогов, нет слов. Ребёнок не понимает простей­

ших просьб, не знает названий предметов;• Ребёнок ходит с поддержкой, неустойчиво - за счёт опоры на носки

(при гипертонусе) либо из-за разболтанности суставов (при гипото­нии);

• Окружность головы более 50 см или менее 44 см;• Выраженное ограничение действий правой или левой рукой.

1 год 6 мес• Речь лепетная или слоговая, нет слов. Ребёнок аутичен («живёт в

своём мире»);• Нет навыков самообслуживания (питьё из чашки, одевание) и навыков

опрятности;• Частые падения при ходьбе, плохо координированные повороты.

23

ВСКАРМЛИВАНИЕ ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ.

ПРИНЦИПЫ ОРГАНИЗАЦИИ ПИТАНИЯ ДЕТЕЙ СТАРШЕ 1 ГОДА

Вскармливание детей первого года жизни может бы п. естественным (грудным), искусственным или смешанным.

При естественном(грудном) вскармливаниипервые 4,5-6 мес. ребе­нок получает женское молоко (ЖМ) в полном суточном объеме или его доля составляет не менее 80%.

Преимущества грудного вскармливания для здоровья детей> снижается частота и продолжительность диспептических заболева­

ний, риск развития аллергии к коровьему молоку;> обеспечивается защита от ОРЗ;> возможна защита от некротического энтероколита новорожденных,

бактериемии, менингита, ботулизма и инфекции мочевых путей;> возможно снижение риска аутоиммунных болезней (сахарный диабет

1 типа), воспалительных заболеваний ЖКТ;> снижение риска ожирения в более старшем детском возрасте;> улучшается острота зрения и психомоторное развитие (наличие в

молоке ПНЖК-докозагексаеновой);> повышаются по шкале IQ показатели умственного развития (факторы

стимулирования);> уменьшаются аномалии прикуса благодаря улучшению формы и раз­

витию челюстей.

Преимущества грудного вскармливания для здоровья матерей> раннее начало после рождения ребенка способствует восстановле­

нию сил матери после родов, ускоряет инволюцию матки и уменьшает риск кровотечения, снижая материнскую смертность;

> увеличивается период послеродового бесплодия (первые 6 мес);> возможно ускорение потери массы тела и возвращение к той, которая

была до беременности;> уменьшение риска рака груди в предклимактерическом периоде;> возможно, уменьшение риска рака яичников;> возможно, улучшение минерализации костей и за счет этого умень­

шение риска переломов бедер в постклимактерическом возрасте.

Совместная Декларация ВОЗ/ЮНИСЕФ«Охрана, поощрение и поддержка практики грудного вскармливания» (1989 г.)

Каждому родильному дому и больнице по уходу за новорожденными детьми следует:

1. Строго придерживаться установленных правил ГВ и регулярно дово­дить их до сведения медицинского персонала и рожениц

2. Обучать медицинский персонал необходимым навыкам для осущест­вления практики ГВ

24

3. Информировать всех беременных о преимуществах и технике ГВ4. Помогать матерям начинать ГВ в течение первого получаса после ро­

дов5. Показывать матерям, как кормить грудью и как сохранить лактацию,

даже если они временно отделены от своих детей6. Не давать новорожденным никакой иной пищи или питья, кроме груд­

ного молока, за исключением случаев, обусловленных медицинскими показаниями

7. Практиковать круглосуточное нахождение матери и новорожденного рядом в одной палате

8. Поощрять ГВ по требованию младенца, а не по расписанию9. Не давать новорожденным, находящимся на ГВ, никаких успокаи­

вающих средств и устройств, имитирующих материнскую грудь (соски и пр.)

10. Поощрять организацию групп поддержки ГВ и направлять матерей в эти группы после выписки из родильного дома или больницы.

Противопоказания к раннему приклады ванию ребенка к грудисо стороны матери:

> оперативное вмешательство в родах;> тяжелые формы гестоза;> выраженное кровотечение в родах или в послеродовом периоде;> открытая форма туберкулеза;> состояние декомпенсации при хронических заболеваниях сердца, по­

чек, печени> острые психические заболевания> злокачественные новообразования.

Противопоказания к раннему прикладыванию ребенка к груди со стороны ребенка:

> оценка по шкале Апгар ниже 6-7 баллов;> тяжелая асфиксия новорожденного;> нарушение мозгового кровообращения!! - III ст.;> глубокая недоношенность;> тяжелые пороки развития (челюстно-лицевого аппарата, сердца, ЖКТ)

Критерии достаточности питания

> нормальная ежемесячная прибавкав массе тела;> нормальные физиологические отправления: мочеиспускание более 6

раз/сутки, стул от 1 до 6 раз /сутки> поведение сытого ребёнка: выдерживает интервалы после кормле­

ния, после кормления спокойно и длительно спит;> отсутствуют признаки гипотрофии: уменьшение подкожной клетчатки,

снижение тургора, эластичности, дефицит массы тела;> нормальный суточный объём питания по результатам контрольных

кормлений.

25

Критерии недостаточности питания

> беспокойство и крик ребенка во время или сразу после кормления;> долго сосет грудь, много сосательных движений, но нет глотательных;> ощущение матерью полного опорожнения грудных желез при актив­

ном сосании, при сцеживании после кормления молока нет;V синдром «сухих пеленок» (диурез менее 6 раз/сут);> плотный, сухой, редкий стул;> беспокойный сон, частый плач, «голодный» крик;> задержка темпов нарастания массы тела;

Расчёт питания в первыеЮ дней жизни(п - количество дней жизни)

1. Формула Финкельштейна - Тура:• если МТ при рождении <3200 г суточный объём (в мл) равен

70*п ,если МТ при рождении > 3200 гр- 80><п;

2. Формула Филатова-Зайцевой• суточный объём (в мл) = 2% массы тела (в г.) * п

3. Формула Шабалова• разовый объём (в мл) = 3 * массу тела (в кг) * п

4. «Правило десятки»• Разовый объем (в мл) = 10 хп

Расчёт питания после 10 дня жизни

1. Объемный метод, мл/сутки от фактической массы тела(наиболее быстрый способ расчета):

10-14 дней - 2 мес. V = 1/5 массы тела2-4 мес. = 1/6 массы тела4-6 мес = 1/7массы тела6-9 мес = 1/8массы тела9-12 мес = 1/9массы тела

2. Калорийный способ, ккал / кг массы тела в сутки (наиболее точный способ расчета):

I четверть года - 120-125II четверть года - 120-115III четверть года - 115-110IV четверть года - 100-105

3. Формула Шкарина (наименее точный способ расчета)Суточный объем питания в 2 месяца равен 800 мл, на каждую недос­тающую неделю необходимо уменьшить на 50 мл, на каждый после­дующий месяцприбавить 50 мл.

26

Прикорм

Прикорм - этовсе продукты, кроме женского молока и детских молоч­ных смесей, дополняющие рацион пищевыми веществами, необходимыми для обеспечения дальнейшего роста и развития ребенка.

Обоснование введения прикорма:> Недостаточное содержание в грудном молоке белков, жиров, углево­

дов для нормального развития детей после 4-5 мес. Жизни;> Постепенное уменьшение количества молока у матери;> Наличие в продуктах растительного происхождения минеральных ве­

ществ, потребность в которых к концу первого полугодия увеличива­ется

> Необходимость тренировки и развития пищеварительной системы, жевательного аппарата и стимуляция моторики кишечника.Сроки введения прикорма устанавливаются индивидуально каждому

ребенку с учетом особенностей развития пищеварительной системы, уров­ня обмена веществ, степенью развития и особенностью функционирования ЦНС, т.е. его готовности к восприятию новой пищи.

Согласно Национальной программе по вскармливанию детей грудного возраста (2010 г.), на современном этапе прикормвводят детям не ранее 4 мес. и не позже 6 мес. жизни при любом виде вскармливания.

Примерная схема введения прикорма

Наименование Возраст (мес.)продуктов и блюд 4-6 7 8 9-12Овощное пюре 10-150 170 180 200Молочная каша 10-150 150 180 200Фруктовое пюре 5-60 70 80 90-100Фруктовый сок 5-60 70 80 90-100Творог (в 6 мес) 10-40 40 40 50Желток, шт. - 0,25 0,5 0,5Мясное пюре 5-30 30 50 60-70Рыбное пюре - - 5-30 30-60Кефир и др. не­адаптированные напитки

200 200

Сухари, печенье - 3-5 5 10-15Хлеб пшеничный - - 5 10Растительное мас­ло

1-3 5 5 6

Сливочное масло 1-4 4 5 6

В качестве первого прикорма при плохой прибавке в весе, гипотро­фии вводят кашу, при паратрофии, запорах - овощное пюре. Ребенку вна­чале дают безмолочную 5% кашу, затем 7%, далее, через 7-10 дней, мо-

27

лочную 10% кашу: гречневую, рисовую, кукурузную. После 8 мес. можно вводить овсяную кашу (чтобы не спровоцировать развитие целиакии). При введении каш промышленного производства также вначале вводят безмо­лочную монокомпонентную, затем молочную монокомпонентную, далее с фруктами, следующая ступень - поликомпонентная (несколько злаков) с ку­сочками фруктов.

Овощное пюре также вначале дают монокомпонентное (овощи с нежной клетчаткой - кабачок, брокколи), а затем - поликомпонентное. Только через месяц от начала введения одного прикорма вводят второй.

Таким образом, первым и вторым прикормами являются каша и овощное пюре в зависимости от состояния ребенка.

Цельное коровье молоко используют только для приготовления каш в домашних условиях (не более 200 мл.) при отсутствии каш промышленно­го выпуска. Кисло-молочные продукты детского питания (кефир, биокефир, йогурты «Агуша», «Тема» и т.д.) вводят в рацион не ранее 8-месячного возраста не более 200 мл. в сутки (диетологами активно пропагандируется мнение о том, что еще лучше - после 12-24 мес. жизни, т.к. белок коровьего молока вызывает микродиапедезные кровотечения в кишечнике, вызывая железодефицитное состояние).

На современном этапе не рекомендуют в качестве первого прикорма вводить, как было раньше, фруктовый сок, т.к. существенной коррекции витаминно-минерального баланса в организме ребенка столь малыми до­зами не произойдет, а в большинстве случаев вызовет дисфункцию кишеч­ника и аллергию, поэтому с вкусовыми качествами фруктов ребенок позна­комится при введении каш с фруктовыми добавками. И уже к 8-9 мес. реко­мендуют вводить в рацион фруктовые соки и пюре. Объём сока и фрукто­вого пюре (в мл) на сутки рассчитывают по формулам -10 * п, или (10*п) -10, где п - возраст ребёнка в месяцах, но не более 100 мл. в сутки на пер­вом году жизни. Сок и фруктовое пюре дают в 2-3 приема, следует отме­тить, что сок в суточный объём питания не входит.

Правила введения прикорма> учитывается физиологическая зрелость, возраст ребенка> во время введения нового вида питания ребенок должен быть здоров

(спустя 2-3 недели после острого заболевания, вакцинации)> начинать введение нового прикорма только с одного продукта, по­

степенно переходя к сочетанию> всегда начинать с малых доз> прикорм давать до кормления грудью>• постепенно приучать ребенка к более густой, твердой пище, к

жеванию от гомогенной, сметанообразной консистенции пищи к пюре- образной, крупноизмельченной

> блюда прикорма давать только с ложки, пить - из чашки> дача прикорма не должна полностью вытеснять прикладывание к гру­

ди (от частоты прикладывания зависит длительность ГВ)> соблюдать технику приготовления детской пищи, эстетическое

оформление ее приема^ отдавать предпочтение продуктам, пище промышленною выпуска

28

> следить за переносимостью новой пищи> поощрять активное участие ребенка в процессе приема пищи> соблюдать выдержку, терпение, проявлять разумную настойчивость в

кормлении ребенка> не допускать насильственного кормления!> прием пищи не должен вызывать отрицательных эмоций

Для сохранения лактации в период введения продуктов и блюд при­корма необходимо после каждого кормления прикладывать ребенка к груди.

Искусственноевскармливание-вид вскармливания, при котором ребёнок получает только заменители женского молока (ЗЖМ) или доля женского молока в объеме питания составляет менее 20%.

Адаптированные молочные смеси, или ЗЖМ - это пищевые про­дукты в жидкой или порошкообразной форме, изготовленные на основе ко­ровьего молока или молока других сельскохозяйственных животных, пред­назначенные для использования в качестве ЗЖМ и максимально прибли­женные к нему по химическому составу с целью удовлетворения физиоло­гических потребностей детей первого года жизни в пищевых веществах и энергии.

Классификация ЗЖМ.1. По возрасту:

• «начальные», или «стартовые» - для детей 0 - 6 мес. жизни (смесь с цифрой 1, например, «Хипп 1», «Малютка 1», «Агуша 1», «Нан 1»)

• «последующие» - для детей 6-12 мес. жизни (смесь с цифрой 2, например, «Хипп 2», «Малютка 2», «Агуша 2», «Нан 2»)

• смеси «от 0 до 12 мес.» - могут применяться на протяжении всего первого года жизни ребенка

• смеси для недоношенных детей (смесь с цифрой 0 или приставкой пре-, например, «преХипп», «Хумана 0»).

2. По белковому компоненту:• альбуминдоминирующие• казеиндоминирующие

3. По pH:• пресные• кисломолочные

4. По консистенции:• сухие• жидкие

5. По наличию функциональных компонентов:• с добавлением• без добавления

6. По предназначениюб• Для здоровых детей• Для детей с особыми диетическими потребностями

29

Алгоритм выбора адаптированной молочной смеси:> - возраст ребенка> - социально-экономические условия семьи> - аллергоанамнез> - индивидуальная переносимость продукта> - особая «диетическая потребность» ребенка:

S - аллергические проявления S - синдром рвоты и срыгиваний S - нарушения моторики кишечника S - синдром мальабсорбции S -анемия S - гипотрофия S - фенилкетонурия (ФКУ).

Правила искусственного вскармливания1. промежутки между кормлениями увеличены, число кормлений сокраще­

но;2. смеси всегда дают стерильные и подогретые до 35-40°С;3. отверстие соски не должно быть большим (молоко вытекает каплями, а

не струей);4. при кормлении горлышко бутылочки все время должно быть заполнено

молоком (иначе при заглатывании воздуха - обильное срыгивание и рво­та).

Смешанное вскарм ливание- вид вскармливания, при которомре- бёнок получаетженское молоко в объеме менее 80% и более 20% с докор- мом до необходимого объема заменителем женского молока.

Принципы смешанного вскармливания• сохранить частое прикладывание к груди(хотя бы не менее 3-х раз),

особенно ночью;• объем докорма зависит от количества грудного молока, получаемого

ребенком от матери;• в качестве докорма использовать адаптированные ЗЖМ;• смесь дают ребенку только после полного опорожнения груди;• докорм смесью - только из чашки или ложки» первое утреннее кормление может быть проведено полностью груд­

ным молоком, а последующие - докорм• даже при небольшом количестве ЖМ сохранить как можно дольше

грудное вскармливание;• потребность в ингредиентах такая же как при естественном вскарм­

ливании

Гипогалактия - снижение секреции молока.Различаю!первичную (не более, чем у 5-7% женщин) и вторичную (главная причина отсутствие «доминанты лактации», т.е. психологического настроя мамы на кормление

30

ребенка грудью) гипогалактию.По количеству снижения секреции молока выделяют 4 степени: I ст. - до 25%, II ст. - 25-50%, III ст. - 50-75%, IV ст. - более 75%.

Лактационные кризы:> транзиторный характер гипогалактии (временное уменьшение молока

без явной видимой причины)> в основе - сдвиги в гормональной системе женщин> возникают на 3-6 нед., 3, 4, 7, 8 мес. лактации> продолжительность - 3-7 дней> не опасны для здоровья ребенка!

Мероприятия при лактационных кризах:> более частые прикладывания к груди> урегулирование режима и питания матери (включая оптимальный

питьевой режим за счет дополнительного использования не менее 1 л. жидкости в виде чая, компотов, воды, соков)

> воздействие на психологический настрой матери> ориентация всех членов семьи (отца, бабушек, дедушек) на поддерж­

ку ГВ> контрастный душ на область молочных желез, мягкое растирание гру­

ди махровым полотенцем> использование специальных напитков, обладающих контрастным

действием.При этом детские молочные смеси без рекомендаций врача в питание

ребенка не вводятся.

Питания детей старше года• Меньшая протёртость пищи, более плотная консистенция• Объем молочных продуктов - 600 мл/сутки• К2 годам в рацион питания включают сыр, творог, сметану через 1-2

дня• Увеличивается объем мяса, рыбы;• Используют мясо: говядина, телятина + печень свиньи, молодая ба­

ранина, кролик, курица, субпродукты• По особенностям и характеру питания выделяют следующие группы:I - 1-1,5 годаИ -1,5-3 годаIII - 3-7 летМ - старше 7 лет• Суточный расчёт питания детей старше 1 года

У Калорийность = 1000 + 100п,S Объём (г или мл) = 1200 + 100п (не считая чая и напитков) где п - возраст в годах

• Приём пищи 4 раза в день с распределением калорийности: завтрак 25 %, обед 35-40%, полдник 10-15%, ужин 25%.

Основные аспекты питания детей в дошкольных образовательных учреждениях

S В примерном меню не допускается повторение одних и тех же блюд или кулинарных изделий в один и тот же день или в смежные дни.

31

S Ежедневно в меню должны быть включены: молоко, кисломолочные напитки, сметана, мясо, картофель, овощи, фрукты, соки, хлеб, крупы, сли­вочное и растительное масло, сахар, соль. Остальные продукты (творог, рыба, сыр, яйцо и др.) - 2-3 раза в неделю.

S В течение двух недель ребенок должен получить все продукты в пол­ном объеме в соответствии с установленными нормами.

S При отсутствии каких-либо продуктов в целях обеспечения полноцен­ного сбалансированного питания разрешается проводить их замену на рав­ноценные по составу продукты в соответствии с таблицей замены продук­тов.

S При отсутствии свежих овощей и фруктов следует включать в меню соки, свежезамороженные овощи и фрукты.

Перечень продуктов и блюд, запрещённых к использованию в дошкольных образовательных учреждениях (САНПиН, 2010 г.)

S субпродукты, кроме печени, языка и сердцаs замороженные мясо и субпродукты со сроком годности более 6 мес.S мясо с массовой долей костей, жировой и соединительной ткани свы­

ше 20%S замороженное мясо птицы S мясо птицы механической обвалкиS молочные продукты, творожные сырки и мороженое с использованием

растительных жировS любые пищевые продукты, принесенные из дома и не имеющие доку­

ментов, подтверждающих их качество и безопасностьS продукты, содержащие алкоголь: ряд кондитерских изделий, квас, ку­

мыс и другие кисломолочные продукты с содержанием этанола более 0,5% и т. п.

S молоко и молочные продукты из хозяйств, неблагополучных по забо­леваемости сельскохозяйственных животных, а также не прошедших пер­вичную обработку и пастеризацию

S блюда, изготовленные из мяса, птицы, рыбы, не прошедших тепловую обработку (кроме соленой рыбы)

S костные бульоны, жареные в жире продукты, чипсы, пищевые концен­траты первых и вторых блюд

■S ядра абрикосовой косточки и арахис (с целью профилактики возмож­ных отравлений и аллергических реакций)

S карамель, в т. ч. леденцы (с целью предупреждения кариеса у детей) S окрошки и холодные супыJ холодные напитки и морсы из плодово-ягодного сырья (без термиче­

ской обработки)

32

ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ДЫХАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

Изменение частоты дыхания с возрастом:

Возраст ЧД* в минНоворождённый 40-606 мес 351 год 305 лет 2510 лет 20Старше 12 лет 20-16• Физиологические отклонения + 10%

Нос1. После рождения нос относительно мал, носовые ходы узкие;2. Околоносовые пазухи у новорожденных отсутствуют и начинают по­

являться в грудном возрасте. Верхнечелюстные пазухиразвиваются к 7 годам,этмоидапьная пазуха созревает к 12 годам; сфеноидальнаяк 15 годам, фронтальная к 20 годам.

Глотка1. Относительно маленькая и узкая;2. Евстахиевы трубыу детей грудного возраста широкие, короткие, прямые и

расположены горизонтально; постепенно становятся узкими, длинными, извилистыми и расположены под углом вверх.

Гортань1. У новорожденных имеет воронкообразную форму, Свозрастом приоб­

ретает цилиндрическую форму, становится более широкой;2. Голосовая шель узкая;3. Голосовые связки и слизистая оболочка значительно васкуляризирова-

ны, богатые лимфоидной тканью;4. Голосовые связки относительно короче, что даёт детский тембр голо­

са.Трахея, бронхи

1. Стенки мягкие, легко сдавливаются. Мышечные и эластические во­локна развиты слабо;

2. Слизистая оболочка нежная, обильно васкуляризирована, гиперпла­зия слизистых желез;

3. Правый бронх является как бы продолжением трахеи; левый отходит под большим углом, чем объясняется более частое попадание инородных тел в правый бронх и более частое развитие правосторонней пневмо­нии;

4. .Для наиболее мелких бронхов характерна абсолютная узость.Легочная ткань

1. Образование сурфактанта в лёгочной ткани происходит с 24-35 не­дели внутриутробного развития;

2. Размер альвеолы новорожденного в 4 раза меньше альвеолы взрос­лого человека. В 2 года количество и развитие ацинусов соответству­ет взрослому человеку, но они меньших размеров. В дальнейшем

33

происходит только увеличения их размеров, которое заканчивается к 8 годам.

3. Созревание бронхолегочной ткани заканчивается в основном к 7-8 го­дам.

Клиническое значение возрастных особенностей органов дыхания у детей

Особенности Значение

«Экспираторное» строение груд­ной клетки.

Ограниченные возможности увеличения ды­хательного объема

Узкие носовые ходы, глотка, гор­тань, голосовая щель, бронхиолы

Возможность быстрой закупорки дыхательных путей

Большая подвижность средосте­ния

Возможность перегиба крупных магистраль­ных сосудов и сдавление легкого при сдвиге средостения

Меньшая длина дыхательных пу­тей

Более быстрое проникновение инфекции в нижние дыхательные пути

Незрелость локального иммуни­тета легких , низкий уровень сек­реторного IgA

Склонность к развитию инфекционных про­цессов

Богатая васкуляризация слизи­стой оболочки гортани, трахеи и бронхов. Гиперплазия слизистых желез

Склонность к отеку, обструктивному синдро­му.

Богатая васкуляризация легких, большее развитие междольковой соединительной ткани.

Меньшая диффузная способность. Большая склонность к отеку и генерализация инфекции в легких.

Меньшее количество эластичной ткани в легких и стенках бронхов.

Большая склонность к ателектазам, развитию эмфиземы

Мягкость хрящей гортани, трахеи, бронхов

Уменьшение просвета дыхательных путей при внешнем сдавлении (например, увеличенны­ми лимфатическими узлами)

Сравнительно слабый кардиаль­ный жом желудка.

Склонность к регургитации и последующей аспирации

Слабость дыхательной мускула­туры

Быстрая истощаемость дыхательных мышц.

Относительно меньшая актив­ность сурфактанта (особенно у недоношенных)

Склонность к ателектазам

34

Критерии ды хательной недостаточности

Критерий 1 степени 2 степени 3 степени

Sa02, % 94-90 89-75 <75р02, мм. рт. ст. 80-65 64-51 <50рС02, мм. рт. ст. 46-55 56-69 >70Дыхание/Пульс 1:3,5 1:3-1:2,5 1:2-1:1,5Тахипноэ На 10-20% На 21-50% >50%Участие вспомога­тельной мускулату­ры

Нет Есть++

или нет

pH 7,35 7,35-7,3 7,2По Дембо А. Г. Одышка при при­

вычной физиче­ской нагрузке

Одышка при не­значительной фи­зической нагрузке

Одышка в покое

СХЕМА ОПИСАНИЯ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИХ ИЗМЕНЕНИЙ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ЛЁГКИХ

I. Оценка правильности выполнения снимка и его качества• установка больного• характер лучей (мягкие, средние, жёсткие)

II. Описание рентгенограммы легких1. наличие патологических теней:

• локализация тени:S по сегментам и долям;S или по полям (верхнее, среднее, нижнее) и зонам

(внутренняя, средняя, наружная);S или по рёбрам и межреберьям;

• характер тени:S очаговые: мелкие (до 3 мм в диаметре), средние (до 6

мм в диаметре), крупные (до 15 мм в диаметре);■S инфильтративная (диаметр более 15 мм);S линейная;

• форма тени: округлая, треугольная, овальная;• интенсивность тени:

S малая - затенение, на фоне которого прослеживается лёгочный рисунок;

S средняя - лёгочный рисунок не определяется, просле­живаются тени рёбер;

S высокая - рёбра не прослеживаются, интенсивность такая же, как у печени, средостения;

• чёткость контуров тени;2. состояние лёгочного рисунка (усилен, ослаблен, отсутствует, обо­

гащён, деформирован);35

3. оценка корней легкого (структура, наличие теней),4. состояние синусов;5. диафрагма и её положение;6. оценка органов средостения (расширение, смещение);

III. Рентгенологическое заключение.

БРОНХИТЫ У ДЕТЕЙ

Заболеваемость бронхитом колеблется в зависимости от эпидситуации по острым респираторным инфекциям (ОРИ) в пределах 75-250 на 1000 де­тей в год.

Этиология■ Респираторные вирусы - до 45% случаев; у детей раннего возраста

- в 60 - 80% (рино-, PC-вирусная, парагриппозная и аденовирусная инфекция, реже грипп А, В);

■ Бактериальная (10-15% случаев), чаще при нарушениях очищения бронхов (инородное тело, стеноз гортани, интубация, трахеостома, аспирация пищи, муковисцидоз) - Str. Pneumoniae, S. aureus, Hae- mophilusinfluenzae, Candida, Moraxella;

■ В раннем возрасте реже, чем у старших детей - Mycoplasmapn., Chlamidiapneumoniae;

■ Вирусно-бактериальная - в 40^45% случаев.■ Физико-химическая (промышленное загрязнение атмосферного

воздуха, окислы азота, дым, пассивное курение, печи, газовые пли­ты) - особенно чувствительны дети раннего возраста.

Патогенез

( Нарушениебарьерной,nnouawunn

V ........ л

Нарушение респи- раторно-

Повреждение клеток мерца тельного эпи

Повышение про- Лейкоцитар-ницаемости кро- ная инфильт-веносных cocv- ̂ рация подсли-

Слизистый или слизисто-

36

У детей раннего возраста даже небольшое утолщение стенки мелких бронхов и бронхиол ведет к:

■выраженным респираторным диффузным нарушениям; ■формированию обструктивного синдрома вследствие гиперсекреции мокроты, отека слизистой оболочки бронхов и в меньшей степени спазма гладкой мускулатуры бронхов;

■нарушению обмена газов и развитию дыхательной недостаточности, ■пропотеванию альбумина и повышению вязкости бронхиального сек­рета, способствует образованию слизистых пробок;

Классиф икацииВыделяют следующие клинические формыбронхитов у детей (2009 г)

1. Острый бронхит: острый (простой) бронхит, острый обструктивный бронхит, острый бронхиолит.

2. Рецидивирующий бронхит3. Облитерирующий бронхиолит4. Хронический бронхит

1.Острый бронхит - острое воспаление слизистой оболочки бронхов, вызываемое различными инфекционными, реже физическими или химичес­кими факторами. Варианты течения:

• Острый (простой) бронхит Критерии диагностики:

S Клинические: субфебрильная температура, кашель, диффузные сухие и разнокалиберные влажные хрипы в лёгких.

•S Рентгенологические: изменение лёгочного рисунка при отсутствии инфильтративных и очаговых теней в лёгких.

• Острый обструктивный бронхит - острый бронхит, проте­кающий с синдромом диффузной бронхиальной обструкции.

Критерии диагностики:■S Клинические: экспираторная одышка, шумное свистящее дыхание на

фоне ОРИ, рассеянные сухие и разнокалиберные влажные хрипы в лёгких.

У Рентгенологические: усиление лёгочного рисунка, повышение про­зрачности лёгочной ткани при отсутствии инфильтративных и очаго­вых теней в лёгких.

Встречается, в основном, у детей первых 4 лет жизни.• Острый бронхиолит - воспалительное заболевание нижних ды­

хательных путей с преимущественным поражением мелких брон­хов и бронхиол.

Критерии диагностики:S Клинические: выраженная одышка экспираторного или смешанного

характера, периоральный цианоз, малопродуктивный кашель, диф­фузные мелкие влажные и крепитирующие хрипы.

S Рентгенологические: вздутие лёгких, усиление сосудистого рисунка. Развивается, в основном, у детей первого года жизни на фоне ОРИ.

37

2.Рецидивирующий бронхит - повторные эпизоды острых бронхитов 2-3 раза и более в течение года на фоне респираторных вирусных инфек­ций.

Критерии диагностики острого эпизода соответствуют клиническим ирентгенологическим признакам острого бронхита.

Встречается, как правило, у детей первых 4-5 лет жизни.З.Облитерирующий бронхиолит - полиэтиологическое хроническое

заболевание мелких дыхательных путей, являющееся следствием острого бронхиолита. Морфологическую основу составляет концентрическое суже­ние или полная облитерация просвета бронхиол и артериол при отсутствии изменений в альвеолярных ходах и альвеолах, приводящие к развитию эмфиземы и нарушению лёгочного кровотока.Критерии диагностики:

S Клинические: острый бронхиолит в анамнезе, одышка, малопродук­тивный кашель, физикальные изменения в виде крепитации и мелко­пузырчатых хрипов, стойкая необратимая обструкция дыхательных путей.

S Рентгенологические: мозаичность лёгочного рисунка за счёт множест­венных областей повышенной прозрачности и сниженной васкуляри- зации, признаки «воздушной ловушки». При сцинтиграфии - наруше­ние лёгочного кровотока.

Синдром одностороннего сверхпрозрачного лёгкого (синдром Маклеода) представляет собой частный случай данного заболевания.

4.Хронический бронхит - хроническое распространённое воспали­тельное поражение бронхов.Критерии диагностики:

S Клинические: продуктивный кашель, разнокалиберные влажные хри­пы в лёгких при наличии не менее 2-3 обострений заболевания в год на протяжении двух и более лет подряд.

S Рентгенологические: усиление и деформация бронхолёгочного рисун­ка без локального пневмосклероза.

Хронический бронхит как отдельная нозологическая форма у детей диагно­стируется при исключении других заболеваний, протекающих с синдромом хронического бронхита (муковисцидоз, первичная цилиарная дискинезия, пороки развития бронхолёгочной системы, другие хронические заболевания лёгких).

Пример формулировки диагноза:Ребёнок 10 мес. Дв: Острый обструктивный бронхит, ДН 1-2 ст.Ребёнок 5лет. Дв:Рецидивирующий бронхит, обострение, ДН 1 ст.

Диагностика• Клинические симптомы поражения бронхолёгочной системы• Лабораторная и инструментальная диагностика

S Общий анализ крови;S Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, при не­обходимости - компьютерная томография;

38

<ч \

S Компьютерная флоуметрия; функциональные пробы на реактив­ность бронхов;

S По показаниям бронхоскопия (подозрение на инородное тело, порок развития бронхов, легких, необходимость биопсии, бронхоальвеоляр­ного лаважа);

S Методы ПЦР и ИФА для выявления этиологического фактора (виру­сы, микоплазма, хламидии, грибы, др.)

S Потовая проба на содержание хлора (в норме 40 - 60 ммоль/л) для исключения муковисцидоза;

Диф ф еренциальный диагноз

Острые бронхитыдифференцируют с:■ пневмонией, в пользу которой свидетельствуют асимметрия хрипов,

стойкая фебрильная температура, токсикоз, лейкоцитоз и инфильтра- тивные тени на рентгенограмме;

■ бронхиальной астмой: в отличие от последней для обструктивных брон­хитов характерна инфекционная этиология, нормальный уровень IgE. Наличие аллергической предрасположенности (наследственность, по­вышение IgE) может способствовать повторению эпизодов бронхиальной обструкции и формированию бронхиальной астмы;

■ коклюшем;■ заболеваниями аспирационного генеза, в том числе с аспирацией ино­

родного тела;■ туберкулезом внутригрудных лимфатических узлов, туберкулезом брон­

ха;Рецидивирующий и хронический бронхиты дифференцируют также с:S пороками развития бронхолегочной системы и бронхолегочной диспла­

зией;опухолями трахеи и бронхов;наследственными заболеваниями - муковисцидозом, дефицитом аг антитрипсина, другими

Лечение

1. Охранительный режим, воздушный режим (температура воздуха 18-20°, влажность не ниже 60%).

2. Неострая, термически щадящая, богатая витаминами, легкоусвояемая пища;

3. Обильное питье;4. Противовирусные препараты и индукторы интерферона.5. Восстановление мукоцилиарного транспорта:

■ Средства, стимулирующие отхаркивание - рефлекторного дейст­вия (термопсис, бронхикум, др.) и препараты резорбтивного действия (гидрокарбонат натрия, др.);

■ Муколитические препараты, разжижающие слизь путем воздейст­вия на гельфазу мокроты (ацетилцистеин, месна, карбоцистеин, ла-

39

золван, бромгексин, амброгексал, др.);■ Противокашлевые препараты - только при сухом, мучительном

кашле:S Центрального действия - наркотические (кодеин) и ненаркотиче­

ские (синекод, тусупрекс, глаувент, седотуссин, др);S Периферического действия ненаркотические (либексин, левопронт,

гелицидин, др.);S Комбинированного действия (туссин плюс, стоптуссин, бронхоли-

тин.др.)6. Противовоспалительная терапия - фенспирид (Эреспал) уменьшает

отечность, гиперсекрецию, бронхоконстрикцию.7. При обструктивных формах бронхита и бронхиолите:

• Ингаляциир2-агонистов (Вентолин Небулы, Сальгим, Беротек) или комбинации (32-агонистов с холинолитиками (Беродуал) через небу- лайзер;

• возможны ингаляции через небулайзер ингаляционных глюкокорти- коидов (Пульмикорт - раствор для ингаляций).

При отсутствии эффекта или сразу (при бронхиолите) показано паренте­ральное введение:

■ кортикостероидных препаратов - преднизолон 2-3-6 мг/кг (до 10-12 мг/кг/сут.);

■ эуфиллин 2,4% р-р 1 мл\год жизни (до15-20 мг/кг/сут.) на 0,9% раство­ре натрия хлорида.

8. Антибактериальная терапия при неосложненных формах бронхита не назначается. Показания к назначению антибактериальной терапии:S Наличие выраженных симптомов интоксикации;S Гипертермии более 3 дней;S Развитие заболевания у детей до 6 мес. с неблагоприятным премор-

бидным фоном (выраженная гипотрофия, рахит, порок развития, др.); S Появлении симптомов бактериальной инфекции;

Антибиотики назначают, в основном, эмпирически, используя препараты широкого спектра действия. Препаратами выбора являются:

■ Пенициллиновые производные, устойчивые к бета-лактамазам (амоксиклав, аугментин);

■ Оральные цефалоспорины: супракс, зиннат;■ Макролиды: азитромицин (сумамед), рокситромицин (рулид), кла-

ритромицин (клацид, клабакс)■ Полусинтетические пенициллины: амоксициллин

9. Антигистаминные препараты можно использовать у детей с проявле­ниями аллергии и с обильной бронхиальной секрецией.

10.Лечебная физкультура. Вибрационный массаж и постуральный дренаж при появлении мокроты11.Симптоматическая терапия - жаропонижающие средства.

40

ПНЕВМОНИИ

Пневмония - это острое инфекционное заболевание легких, преиму­щественно бактериальной этиологии, характеризующееся очаговым пора­жением респираторных отделов с внутриальвеолярной экссудацией.

Заболеваемость пневмонией в России за последние годы составила 7,9-8,8%.

Классификация пневмонии (2009 г.)

Поэтио­логии

По месту возникновения

По морфологии По тя­жести

Потече-че-нию

Осложнения

Бак- • Внебольнич- Очаговая; Средней Ост­ Осложненная-тери- ная (развившая­ Очагово-сливная; тяжести рая - Легоч-аль- ся вне больницы Моно-, до 6 ные:плеврит,ная или в первые 48- полисегментарная; Тяжелая нед.; абсцесс, пнев­Вирус 72 часа госпита­ Лобарная моторакс, пи-рус- лизации) (крупозная); За­ опневмотораксная Внутрибольнич­ Интерстициаль­ тяж­Гриб­ ная (нозокоми­ ная ная - Внелегочные:ковая альная) (развив­ бо­ инфекционно­Пара- шаяся через 48- лее 6 токсическийзитар- 72 ч. пребывания нед. шок, ДВС-тар- в стационаре или синдром, сер­ная в течение 48 ч. дечно­Хла- после выписки) сосудистая не­мидий • Вентиляцион­ достаточностьдий- ная (на ИВЛ -ная ранняя (первые 5 Неосложнен­Мико- сут), поздняя (по­ наяплаз- сле 5 сут).мен- • Аспирацион-ная наяСме­шан­ная

Э тиологиявнебольничной пневмонии• у детей раннего возраста значительно выше роль респираторных виру­

сов - риносинтициальный (RS-вирус), вирусы парагриппа типов 3 и 1, гриппа А и В, аденовирусы; редко- риновирусы, энтеровирусы, коронови- русы.

• в первые 6 месяцев жизни преобладают S. aureus, E.coH, Str. pyogenes, Klebsiellapneumoniae. Этиологическая значимость пневмококка и гемо- фильной палочки крайне незначительна. Возбудитель атипичной пнев­монии - Clh. trachomatis, редко -Pneumocystisjiroveci.

• у детей 6 мес.-5 лет чаще всего встречается пневмококк (70-88%) и ге- мофильная палочка (до 10%). Стафилококки - редко. Атипичные пнев­

41

монии - М.pneumoniae, С. Pneumoniae.• старше 5 лет - чаще пневмококковые пневмонии, редко - гемофильная

палочка, пиогенный стрептококк, Klebsiellapneumoniae, очень редко - Pseudomonasaeruginosa. Атипичные пневмонии - повышается доля М.pneumoniae, С. Pneumoniae.

Патогенез

Аэроген­ный ПУТЬ

Респираторный ацидоз, гиперкап-

Нарушение перфузии газов. Гипоксемия, Гипоксия

Осложнения

Размноже­ние в эпите­лии респи­раторных

Воспалительная инфильтрация, интерстициаль­ный отек, сни­жение воздуш­ности легкого,

s 'Поврежде­ние меха­низмов са-

КпиникаДля пневмонии характерны три клинических синдрома:

1. бронхолегочный (преимущественно с локальной симптоматикой);2. токсикоз;3. дыхательная недостаточность (ДН),

Бронхолегочный синдром (БЛС):• локальные перкуторные изменения (укорочение звука) над легкими;• локальное изменение характера дыхания (бронхиальное, жесткое, ос­

лабленное);• крепитирующие и/или мелкопузырчатые влажные хрипы над очагом

поражения;• патологическая (усиленная) бронхофония и голосовое дрожание;• ограничение экскурсии грудной клетки.В редких случаях типичные локальные симптомы могут отсутствовать.

42

Критерии синдрома токсикоза:• сознание и поведение ребенка;• изменение цвета кожи;• изменение тонуса мышц;• изменение температуры тела;• изменение звучности тонов сердца на верхушке;• увеличение печени.

Симптомы дыхательной недостаточности (см. в разделе возрастные особенности органов дыхания)

Возрастные критерии одышки

Возраст Норма (дыханий /мин)

Одышка (дыханий /мин)

До 3 месяцев 40-60 >603-12 месяцев 40-30 > 50

1-5 лет 30-25 >40

ДИАГНОСТИКА

• Клинические симптомы: повышение температуры тела более 3-5 дней, кашель, физикальные изменения в легких, дыхательная недостаточ­ность.

• Рентгенологические:очаговые и инфильтративные изменения в легких.• Лабораторные: наличие островоспалительных изменений в гемограмме.

КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКАОчаговые, очагово-сливные пневмонии возникают обычно у детей

на 5-7 день ОРЗ как вторая волна. Повышается температура тела до феб­рильной, появляется или усиливается кашель, симптомы дыхательной не­достаточности и токсикоза. Объективные симптомы: укорочение перкутор­ного звука над определенными участками легкого (при очагово-сливной пневмонии), жесткое или ослабленное дыхание, постоянные мелкопузырча­тые хрипы или крепитация в зоне укорочения перкуторного звука. На рент­генограмме: инфильтративная тень в диаметре 5-10 мм или при очагово­сливных формах - инфильтративные тени разной величины и интенсивно­сти. Процесс чаще односторонний. В периферической крови отмечается лейкоцитоз (более 10х109л), иногда значительный, нейтрофилез со сдвигом влево, ускорение СОЭ (свыше 20 мм/ч). Очаговые пневмонии при правиль­ном выборе антибактериального препарата дают хорошую обратную дина­мику.

Сегментарная пневмония поражает ткани всего сегмента, находяще­гося, как правило, в состоянии ателектаза, что обусловливает торпидность течения обратного развития легочных изменений при быстром исчезнове­нии клинических проявлений и склонность к фиброзной трансформации и ограниченному пневмосклерозу.

Заболевание начинается остро, выражены симптомы интоксикации и43

нарушения обмена, кашель. Часто отмечаются боли в животе и грудной клетке. Перкуторные и аускультативные данные скудные, особенно в пер­вые дни болезни. При вовлечении в процесс плевры появляется боль в бо­ку, усиливается укорочение перкуторного звука, дыхание становится ослаб­ленным, нарастают симптомы интоксикации. Плеврит, возникающий одно­временно с началом пневмонии, называется синпневмонический, а плев­рит, развивающийся в ходе течения пневмонии - метапневмонический.

При рентгенодиагностике сегментарной пневмонии важно выявление четкой границы поражения (при очагово-сливных формах этот признак от­сутствует). Рентгенография выявляет интенсивное, иногда негомогенное, затемнение в одном или нескольких сегментах легких. Процесс чаще (95%) односторонний,только в 5% двусторонний.

Клинические признаки при сегментарной пневмонии исчезают на фоне лечения через 10-12 дней, рентгенологические - через 2-3 недели. Иногда, особенно при выраженном ателектатическом компоненте, процесс репара­ции задерживается до 2-3 месяцев. Возможен исход не разрешившейся сегментарной пневмонии в бронхоэктатическую болезнь.

Крупозная пневмония - вариант течения долевой пневмонии. Диагно­стируется, прежде всего, по клиническим данным и гомогенной лобарной инфильтрации на рентгенограмме. Крупозная пневмония чаще вызвана пневмококками, поэтому применение антибиотика, действующего на пнев­мококк, дает быстрый положительный эффект.

Крупозная пневмония встречается чаще у детей школьного возраста, характеризуется бурным внезапным началом, сопровождается резким на­рушением самочувствия, головокружением, головной болью, гипертермией, потрясающим ознобом. Часто наблюдается абдоминальный синдром. Могут быть симптомы менингизма, судороги.

При классическом течении в первые 1-2 дня (I стадия - стадия прилива) отмечаются наряду с выраженными симптомами интоксикации слабое уко­рочение перкуторного звука с тимпаническим оттенком, ослабление дыхания и непостоянная крепитация. Во II стадии (красного опеченения - 2-3-й день) общее состояние больного тяжелое, лицо гиперемировано, на губах герпес, отмечается укорочение перкуторного звука соответственно пораженным до­лям легких, дыхание бронхиальное, выражена бронхофония. Хрипы не вы­слушиваются, отмечается олигурия. На 4-7-й день заболевания (III стадия - серого опеченения) перкуторный звук вновь приобретает тимпанический от­тенок, лучше проводится дыхание, дыхание бронхиальное, нарастает брон­хофония, появляется крепитация. Температура тела падает критически или литически, кашель усиливается. В стадии разрешения (IV стадия) темпера­тура тела снижается до нормы, появляется частый влажный кашель с мокро­той, перкуторная тупость постепенно сменяется легочным звуком, дыхание теряет бронхиальный характер, выслушивается множество влажных хрипов в области воспаления, становится жестким, затем везикулярным. В эту ста­дию еще выслушиваются крепитация, множество влажных хрипов. Длитель­ность стадий патологического процесса под воздействием массивной анти­бактериальной терапии укорачивается. Рентгенологически при крупозной пневмонии выявляется гомогенное затемнение целой доли (или 2-3 сегмен­тов). В крови лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, токси-

44

ческая зернистость нейтрофильных гранулоцитов, ускорение СОЭ. В про- теинограмме - диспротеинемня. Средняя продолжительность крупозной пневмонии 7-10 дней.

Интерстициальная пневмония является редкой формой, составля­ет менее 1% всех пневмоний. Характеризуется навязчивым сухим кашлем, одышкой, вздутием грудной клетки. Перкуторно определяется коробочный звук, аускультативно - небольшое количество рассеянных сухих, разнока­либерных хрипов или их отсутствие. На рентгенограмме - вздутие легочной ткани, сетчатость и/или сетчатая инфильтрация.

Пневмококковая пневмония может протекать в разных формах: кру­позной (лобарной), крупноочаговой, сегментарной. Обычно ей предшеству­ют катаральные явления (насморк, кашель). Затем следует озноб, подъем температуры тела до 39-40°С, тахипноэ, боль в груди, выраженное наруше­ние общего состояния. Двусторонняя локализация редка. Возможны ослож­нения в виде плеврита, эмпиемы, пиопневмоторакса (в настоящее время при соответствующей антибактериальной терапии редки).

Стафилококковую пневмониювызываетБ^арЬ. aureus. Как правило, болеют недоношенные, дети до 1 года, с иммунодефицитом. Характерна сливная односторонняя бронхопневмония с обширными участками некроза или множественных полостей деструкции. Нередко развиваются плеврит, пиопневмоторакс. Характерны высокая температура тела, тяжелейший ток­сикоз, выраженные воспалительные изменения в крови.

Пневмония, вызванная гемофильной палочкой. Обычно развивает­ся долевая пневмония. Чаще встречаются постепенное начало, длительное течение. Характерно отсутствие лейкоцитоза, увеличение СОЭ в начале болезни и постепенное нарастание обоих показателей.

Пневмонии, вызванные синегнойной палочкой, как правило, встре­чаются при хронических, снижающих сопротивляемость организма заболе­ваниях (муковисцидоз, злокачественные новообразования, иммунодефи- цитные состояния), у недоношенных детей, у детей, подвергшихся инстру­ментальным манипуляциям. Возможно последовательное образование на­гнаивающихся очагов с образованием множества мелких полостей и интер­стициальной эмфиземы. Часто развивается пиопневмоторакс.

Вирусные пневмонии чаще вызываются RS-вирусом, вирусом пара­гриппа, адено- и энтеровирусами. Характерны: продромальный период в виде катаральных явлений с последующими развитием типичной для пнев­монии симптоматики, обычно менее тяжелой, чем при бактериальных пнев­мониях, лимфоцитоз и двусторонние инфильтраты на рентгенограмме грудной клетки.

Микоплазменными пневмониямибопеют часто дети старше 5 лет. Заболевание развивается постепенно, начало характеризуется появлением стойкого субфебрилитета (иногда развитием фебрильной лихорадки) с ка­таральными явлениями, отсутствием признаков интоксикации. Одышка умеренная или отсутствует, перкуссия легких не выявляет изменений, могут выслушиваться разнообразные хрипы, но необязательно, может отмечать­ся тахикардия, увеличение регионарных лимфоузлов, гепатоспленомега- лия, характерен сухой кашель. Рентгенологически определяется неодно­родная инфильтрация легочных полей («снежная буря»), выраженное уси­

45

ление легочного рисунка за счет интерстициального и сосудистого компо­нентов, медленная динамика изменений в легких. В периферической крови - нормоцитоз, лейкоцитоз, незначительный нейтрофилез без сдвига форму­лы влево, тенденция к эозинофилии, анемии, гипертромбоцитоз, ускореноСОЭ.

Хламидийная пневмония. Нередко имеет острое начало с наличием лихорадки (возможно и малосимптомное начало) появлением упорного кашля без выраженной интоксикации. Физикальные данные со стороны лег­ких скудные. Рентгенологически выявляется очаговая инфильтрация, вы­раженное усиление интерстициально-сосудистого компонента, возможно вовлечение в процесс плевры. В периферической крови гиперлейкоцитоз или лейкопения, относительный нейтрофилез со сдвигом формулы влево, лейкемоидная реакция миелоидного типа, эозинофилия, тенденция к ане­мии и тромбоцитопении, ускорение СОЭ.

Аспирационная пневмония. Заболевание развивается при наличии трахеопищеводного свища, дисфагии, при нарушении сознания, рвоте. При массивной аспирации остро повышается температура тела, появляется кашель, обструктивные явления с обилием влажных и сухих хрипов, дыха­тельной недостаточностью. При желудочно-пищеводном рефлюксе наблю­дает ночной кашель с постепенным развитием бронхитических явлений, часто непостоянных, усиливающихся на фоне ОРВИ. На рентгенограмме - сетчатые инфильтраты, ограниченные или обширные, двусторонние. Диаг­ноз ставят на основании анамнеза, исследования пищевода с контрастным веществом, исключения желудочно-пищеводного рефлюкса. Лечение со­стоит в дробном кормлении пищей плотной консистенции, антирефлюксны- ми смесями, назначении антацидов, решение вопроса об оперативной так­тике. После кормления ребенка держат в вертикальном положении.

ЛЕЧЕНИЕ

1. Организация рационального режима и питания в соответствии с тяже­стью состояния, периодом болезни и особенностями течения.

2. Антибактериальная терапия, направленная на ликвидацию воспали­тельного процесса.

3. Патогенетическая терапия направленная на ликвидацию дыхательной недостаточности и расстройства сердечно-сосудистой системы; на борь­бу с токсикозом — проведение дезинтоксикационной терапии и восста­новление нарушений обмена веществ; на восстановление нарушенных функций органов и систем.

4. Физиотерапия.5. Лечебная физкультура и массаж.6. Иммунокоррегирующая терапия.7. Симптоматическая терапия.8. Санаторное лечение в условиях местного климата.9. Диспансерное наблюдение в условиях детской поликлиники или центра

восстановительной терапии, или пульмонологического центра в течение года.

46

АНТИБИОТИКОТЕРАПИЯОбязательно максимально раннее и обоснованное назначение эмпи­

рической антибактериальной терапии. Учитывая особенности этиологии внебольничной пневмонии детей старше 6 месяцев препаратами выбора являются амоксициллин (40-60 мг/кг) /ингибиторзащищенный амоксициллин (40-60 мг/кг) или цефалоспрорины II-III поколения (40-70 мг/кг) в монотера­пии или в сочетании с аминогликозидами (5-8 мг/кг). При их неэффективно­сти (особенно при осложненных формах) альтернативными препаратами являются ванкомицин в монотерапии или в сочетании с аминогликозидами и имипенем.

При пневмонии микоплазменной, хламидийной этиологии в комбина­цию препаратов выбора целесообразно включать макролидный антибиотик типа спирамицина (10-20 мг/кг) или азитромицина.(10 мг/кг)

При внутрибольничных пневмониях, вызванных резистентной Грам (-) флорой, резистентным стафилококком, используют уреидопенициллины, римфампицин, ванкомицин, карбапенемы, фторхинолоны или аминоглико- зиды.

Выбор стартового препарата при внебольничной пневмонии

Возраст,форма

Этиология Препарат выбора Альтернатив­ные препараты

do 6 мес., типичная

E.coli, др. энте­робактерии, ста­филококк, реже пневмококк и Н.influenzae

Амоксициллин или амоксициллин /клавуланат или сульбактам ± АГ

Цефотаксим ± АГ ± ванкоми­цин, карбапенем

до 6 мес, атипичная

Chl.trachomatis, реже P.Carinii, U.urealyticum.

макролид ко-тримоксазол

После 6 мес, типичная не­осложненная

Пневмококк, Н.influenzae

амоксициплинили амоксициллин /клавуланат или /сульбактам, макролид

цефуроксим., ЦС II-IV, карба­пенем

После 6 мес, атипичная

М.pneumoniae, Chi.pneumoniae

макролид доксициклин(>12 лет)

После 6 мес, осложненная

Пневмококк,H.influenzae типа b, редко стрепто­кокк

Парентерально: амоксицил- лин/клавуланат или /сульбактам

Парентерально: ЦС lll-IV+АГ, лин- козамид+АГ, кар­бапенем

Сокращения: ЦС ll-IV-цефалоспорины: цефуроксим, цефотаксим, цефтриаксон, це- фоперазон, цефепим, др. АГ- аминогпикозид (нетилмицин, амикацин)

Оценка эффективности проводимой антибактериальной терапии: Полный эффект: падение t° в течение 24-48 часов при неослож-

47

ненной и 3-4 суток при осложненной форме на фоне улучшения со­стояния и отсутствия прогрессирования процесса.

• Частичный эффект: сохранение фебрильной температуры при клиническом улучшении и отсутствии отрицательной рентгенологи­ческой динамики.

• Отсутствие эффекта: сохранение фебрилитета сопровождается ухудшением состояния и/или нарастанием патологических изменений в легком или плевральной полости. Отсутствие эффекта требует сме­ны антибиотика, желательно с учетом результатов посева.

• При афебрильных пневмониях (пневмоцистоз, хламидиоз) основной критерий эффективности - динамика одышки.

Длительность лечения при неосложненных формах - около 10-14 дней, при возникновении осложнений - увеличивается до 3-4 недель.

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

/. БОРЬБА С ДЫХА ТЕЛЬНОЙ НЕДОСТА ТОЧНОСТЬЮ1. Восстановление проходимости верхних дыхательных путей: отса­

сывание слизи электроотсосом или через ларингоскоп, бронхоскоп; ин­галяции 0,9% раствора хлорида натрия предпочтительнее через небу-лайзер.

2. Оксигенотерапия - ингаляции увлажненного 0 2 для поддержания Sa02выше 92%.

3. Ликвидация вздутия живота и пареза кишечника: используется газо­отводная трубка, массаж брюшной стенки, применение прозерина 0,05% по 0,1 мл на год жизни подкожно 3 раза в сутки.

4. Дыхательная недостаточность может усугубляться обструктивным синдромом, для купирования которого следует проводить:

• небулайзерную терапию с вентолином, беротеком, беродуалом; для уменьшения отечности слизистой бронхов - ингаляции с пульмикор- том(125-500-1000 мг в сутки);

• 2,4% раствор эуфиллина из расчета 1 мл на год жизни или 0,2 мл/кг,не более 10 мл, внутривенно капельным путем в 0,9% раствора натрия хлорида.

• внутривенное введение глюкокортикостероидов в дозе 1-2 мг/кг мас­сы в сутки по преднизолону, коротким курсом на 3-5 дней.

II. ДЕЗИНТОКСИКАЦИОННАЯ ТЕРАПИЯ У большинства больных не наблюдается выраженного эксикоза и воз­

мещение потерь жидкости можно с успехом проводить оральным путем.Инфузионная терапия проводится с целью борьбы с интоксикацией,

обезвоживанием и гемодинамическими нарушениями.Принципы инфузионной терапии:

1. Сочетание коллоидных растворов (на основе пищевого желатина: жела- тиноль, гелофузин; на основе гидроксиэтилкрахмала: рефортан, стабизол, волекам, инфукол ГЭК6% и 10% раствор, на основе декстрана: полиглюкин, реополиглюкин, реоглюман;альбумин,др.) и кристаллоидных растворов

48

(0,9% раствор хлорида натрия, растворы глюкозы, дисоль, реамберин, др.). Соотношение коллоидных растворов и кристаллоидов должно быть 1:1 (пре­имущественно у детей старшего возраста, а также при гнойно-деструктивных процессах) или 1:2. Растворы вводят, чередуя коллоидные с кристаллоид- ными, капельно (6-12-20-30 капель в минуту, в зависимости от возраста).2. Общий объем жидкости составляет 30-50-70-100 мл/кг в сутки в зависи­мости от уровня эксикоза, возможности приема жидкости через рот и диуре­за.

III. ДРУГИЕ ВИДЫ ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОЙ ТЕРАПИИ1. Заместительная иммунотерапия - введение стандартных иммуноглобу­

линов для внутривенного введения.2. Преднизолон и его аналоги следует назначать только при токсикозах:

нейротоксикиозе, шоке, надпочечниковой недостаточности, кардиопатии, отеке легкого. Доза преднизолона составляет в среднем 2-4 мг/кг в сутки, но может быть увеличена до 5-10 мг/кг в сутки, курс 1-3 дня, реже - 5-7 дней.

3. Больным с наступившей или угрожаемой деструкцией легких назначают­ся ингибиторы протеаз - контрикал, трасилол, гордокс.

4. Для улучшения микроциркуляции применяют в/в капельное введение реополиглюкина, декстрана, реамбирина, других растворов.

5. Противовоспалительным действием обладает препарат эреспал в дозе 4 мг/кг/сутки.

6. По показаниям, в том числе для уменьшения потребности тканей в ки­слороде, назначают:• седуксен 0,5% раствор из расчета 0,1 мл на кг в сутки;• дроперидол 0,25% — 0,1 -0,15 мл/кг;• оксибутират натрия 20% раствор, 100 мг/кг внутривенно капельным путем на 10% растворе глюкозы.

7. По показаниям антигистаминные препараты второго поколения, эубиош-ки, антипиретики.

8. Муколитическая и отхаркивающая терапия (амброксол, АЦЦ, лазолван,флюдитек, др.).

Показания для госпитализации:■ Тяжесть состояния: цианоз, одышка, тахипноэ, стонущее дыха­

ние, Sa02<92%, снижение АД, легочно-плевральные осложне­ния, выраженная дегидратация, отказ от еды.

■ Наличие тяжелых сопутствующих заболеваний, иммунокомпро­метирующих состояний.

■ Возраст до 6 месяцев жизни.■ Отсутствие у больных с легочным инфильтратом ответа на стар­

товую антибактериальную терапию в течение 48 часов.■ Плохие социальные условия.

ПРОФИЛАКТИКА ПНЕВМОНИИ1. Вакцинация против кори, коклюша, гриппа (гриппол, агриппал, ин-

флювак; ваксигрипп, бегривак, флюарикс), S. Pneumoniae (Пневмо 23, Превенар), Н. influenzae тип b (ХИБ).

2. Своевременная диагностика и адекватная терапия пневмоний.

49

з. Обеспечение здоровьесберегающей окружающей среды: исключи­тельно грудное вскармливание до 6 месяцев, рациональное питание, снижение уровня загрязнения воздуха, др.

БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА

Бронхиальная астма (БА) - хроническое аллергическое воспалительное заболевание дыхательных путей с развитием бронхиальной гиперреактив­ности, приводящей к диффузной бронхиальной обструкции, повторным эпизодам свистящих хрипов, одышки, заложенности в груди и кашлю. Осо­бенностью клинических проявлений является их обратимость спонтанно или под действием лечения.

Потенциальные факторы риска для БА

ВНУТРЕННИЕ ФАКТОРЫГенетическая предрасположенность АтопияГиперреактивность дыхательных путей ПолРасовая/этническая принадлежность

ВНЕШНИЕ ФАКТОРЫФакторы, способствующие развитию БА у предрасположенных к это­му людейДомашние аллергены Домашняя пыль Аллергены животных Аллергены тараканов ГрибыВнешние аллергеныПыльцаГрибыПрофессиональные (сенсибилизаторы)Пассивное курение Активное курение Воздушные поллютанты Внешние поллютанты Поллютанты помещений Респираторные инфекции Гигиенические факторы Паразитарные инфекции Социально-экономический статус Число членов семьи Диета и лекарства Ожирение

50

Факторы, которые провоцируют обострения БА и/или являются при­чиной сохранения симптомов

Домашние и внешние аллергены (см. выше)Респираторные инфекции Физическая нагрузка и гипервентиляция Изменение погодных условийПоллютанты помещений и внешние воздушные поллютанты Двуокись серыПища, пищевые добавки, лекарства Эмоциональные чрезмерные нагрузки Курение (активное и пассивное)Ирританты, такие как домашние аэрозоли, запахи краски

Клиническая картина БА

В период обострения БА у детей появляется навязчивый сухой непро­дуктивный кашель, экспираторная одышка, вздутие грудной клетки, коро­бочный оттенок перкуторного звука, диффузные сухие свистящие хрипы, иногда - влажные на фоне ослабленного дыхания и удлинённого выдоха. Тахикардия. Ребёнок может принимает вынужденное положение при тяжё­лом приступе, бледен, самочувствие нарушено.

У детей грудного возраста БА отличается высокой клинической вариа­бельностью. У большинства детей появлению первых типичных приступов экспираторной одышки предшествуют проявления атопического дерматита, острые аллергические реакции на пищевые продукты и медикаменты в ви­де крапивницы, отёка Квинке, респираторные симптомы в виде катаральных явлений без интоксикации и температуры. Длительно сохраняющийся при ступообразный кашель. Лечение антибиотиками без эффекта, усиливает лекарственную аллергию.

У детей, имевших 3 и более эпизодов свистящих хрипов, связанных с действием триггеров при наличии атопического дерматита и/или аллерги­ческого ринита, эозинофилии следует подозревать БА.

Классификация• По механизмам развития

S Аллергическая (атопическая)S Неатопическая

• По степени тяжести течения(см. табл.)S Легкая S 'Среднетяжелая S Тяжелое

Выделяют также 4 степени тяжести обострения: легкая; средней тяже­сти; тяжелая; крайней тяжести (астматический статус).

51

Критериитяжести*

Легкая Среднетяжелая Тяжелая

Частота симпто­мов затрудненного дыхания

эпизодически более 1 раза в неде­лю

несколько раз в неделю или еже­дневно

Клиническая ха­рактеристика

эпизодические, кратковременные, исчезают спонтанно или после одно­кратного приема бронхолитика ко­роткого действия

приступы средней тя­жести протекают с от­четливыми наруше­ниями функции внеш­него дыхания, требу­ют ежедневного на­значения бронхолити- ков, по показаниям - кортикостероидов

тяжелые частые обострения, аст­матический статус требуют ежеднев­ного назначения бронхолитиков (преимуществен­но через небулай- зер), по показани­ям - кортико­стероидов

Ночные симптомы отсутствуют или редки

регулярно ежедневно, по не­сколько раз

Переносимость физической на­грузки, активность и нарушения сна

не нарушена, или нарушена незначи­тельно

ограничена перено­симость физических нагрузок

значительно сни­жена переноси­мость физических нагрузок, нарушен сон

Показатель ОФВ1

и ПСВ (от должно­го)

80% и более 60-80% менее 60%

Суточные колеба­ния бронхиальной проходимости

не более 20% 20-30% более 30%

Характеристика периодов ремис­сии

симптомы отсутст­вуют, показатели ФВД в норме

неполная клинико­функциональная ре­миссия

неполная клинико- функцио-нальная ремиссия (ДН1-2 ст.)

* До начала базисной терапии

По периодам заболеванияS Период обострения - острый эпизод удушья, затруднённого и/или

свистящего дыхания или спастического кашля, снижение пиковой скорости выдоха.

•S Период ремиссии(полной или неполной) -клиническая или клинико-функциональная ремиссия.

52

• Осложнения БА:- ателектаз лёгких,- острое вздутие лёгких- медиастинальная и подкожная эмфизема,- лёгочное сердце,- спонтанный пневмоторакс,- гипоксическая энцефалопатия.

Пример формулировки диагноза:1. Ребёнку 5 лет. Ds: Бронхиальная астма, аллергическая,

среднетяжёлое течение, обострение, ДН1.2. Ребёнку 14 лет. Ds: Бронхиальная астма, неаллергическая, тяжелое

течение, неконтролируемая, тяжёлое обострение, осложнённая ателектазомБ 4-5 справа, ДН 2-3.

Диагностика

1. Следующие клинические данные делают диагноз БА обоснованным:S наследственная отягощённость по атопическим заболеваниям, в т.ч.

по БА,S наличие у пациента сопутствующих аллергических заболеваний

(атопического дерматита, аллергического риносинусита, пищевой и лекарственной аллергии),

S наличие кашля, усиливающегося ночью,S рецидивирующие свистящие хрипы,■/ повторные эпизоды затруднённого дыхания,•S чувство стеснения в грудной клетке,S повторные обструктивные бронхиты,S появление бронхоспазма на физическую нагрузку.

2. Инструментальные методы исследования функции внешнего дыха­ния - компьютерная флоуметрия, наиболее информативна при поста­новке диагноза БА у пациентов старше 5 лет. При этом проводится оп­ределение объема форсированного выдоха в 1-ю секунду (ОФВ1), фор­сированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ), пиковой скорости выдоха (ПСВ), других показателей. Для БА характерен обструктивный тип нару­шения функции внешнего дыхания, при котором отмечается снижение ОФВ1, ПСВ, МОС25-75.

3. Определение общего IgE в сыворотке крови4. Аллергологическое обследование путем определения специфических

IgE или постановки кожных скарификационных проб5. По показаниям рентгенография грудной клетки, ЭКГ, эхокрдиография.

Лечение

1. Проведение элиминационных мероприятий, направленных на исключение или уменьшение воздействия причинных аллергенов;

53

2. Терапия обострения БА:• &2-агонисты короткого действия: беротек, сальбутамол, вентолин• или комбинированные препараты (1$2-агонисты + холинолитики): бе- родуал• метилксантины: теофиллин, эуфиллин• глюкокортикостероидные препараты: пульмикорт, при тяжёлом при­ступе: преднизолон или метилпреднизолон внутривенно или внутрь 1-2 мг/кг массы тела в течение 3-5 дней.

3. Базисная фармакотерапия: так как воспалительный процесс в бронхах выявляется не только во время обострения, но и в фазе ремиссии, необходимо длительное применение противовоспалительных препаратов дляпрофилактики обострений бронхиальной астмы. К средствам базисной терапии относятся:

• глюкокортикостероидыs ингаляционные;

> Будесонид (пульмикорт, применяется с 6 мес.),> Беклометазон (Кленил, кленил с джет-системой,

применяется с 6 мес.).> Флутиказон (фликсотид)V Мометазон фуроат

• ИГКС в комбинации с пролонгированными(32-агонистами> Серетид (сальметерол/флутиказона пропионат в форме

Мультидиск по 50 м к г /100 или 250 мкг; в форме ДАИ, каждая доза которого содержит 25 мкг / 50, 125 или 250 мкг, применяется у детей с 4 лет

> Симбикорт Турбухалер (будесонид /формотерол 160 мкг/ 4,5 мкг, 80 мкг/4,5 мкг), применяется у детей старше 6 лет .

• системныеГКС показаны при тяжелых или длительных обострениях, используется преднизолон или метилпреднизолон .

• антагонисты лейкотриеновых рецепторов;> Монтелукаст (сингуляр). В РФ зарегистрирован

монтелукаст 4 мг у детей с 2-х лет, 5 мг у детей 6-14 лет один раз в сутки, 10 мг у детей старше 14 лет.

> Зафирлукаст (аколат) используют у детей старше 12 лет в дозе 20 мг 2 раза в сутки.

• кромоны> кромоглициевая кислота: интал> недокромил натрия: налкром

• пролонгированные теофиллины: теопек 10-15 мг/кг массы тела;• антитела к IgE; (Омализумаб-Ксолар)• аллергенспецифическая иммунотерапия.

4. Обучающие программы для родителей.

54

Легкая интермиттирующая бронхиальная астма (1 -я ступень)Больные с легкой интермиттирующей бронхиальной астмой (1-я сту­

пень), как правило, не нуждаются в базисной терапии. В периоды обостре­ния заболевания: при пыльцевой сенсибилизации весной, респираторных заболеваниях в осенне-зимний период - возможны короткие курсы (2-3 мес) кромонов или антагонистов лейкотриеновых рецепторов.

При возникновении симптомов используют р2-агонисты короткого дей­ствия. Альтернативные препараты: ингаляционные М-холинолитики, пе- роральные р2-агонисты короткого действия.

В случае регулярно сохраняющейся потребности в р2-агонистах сле­дует пересмотреть тяжесть заболевания и увеличить объем базисной тера­пии до 2-й ступени.

Легкая персистирующая бронхиальная астма (2-я ступень)У больных с легкой персистирующей бронхиальной астмой (2-я ступень)

назначается базисная монотерапия антагонистами лейкотриеновых рецеп­торов или кромонами на срок не менее 3 мес. Быстродействующие (32- агонисты применяют по требованию. При недостаточной эффективности предшествующей терапии кромонами возможна их комбинация с (32- агонистами длительного действия или пролонгированными теофиллинами.

Бронхиальная астма средней тяжести. (3-я ступень)При стартовой терапии у больных бронхиальной астмой средней тяже­

сти (3-я ступень) предпочтительны низкие и средние дозы ингаляционных ГКС, у маленьких детей будесонид через небулайзер или другой ИГКС че­рез ДАИ со спейсером. При недостаточном эффекте ИГКС более предпоч­тительна их комбинация с р2-агонистом длительного действия, чем увели­чение дозы ингаляционных ГКС свыше 400 мкг. Возможно добавление в схему терапии антагонистов лейкотриеновых рецепторов с целью контроля лейкотриенового пути развития воспаления, который не поддается контро­лю только глюкокортикостероидами.

Тяжелая бронхиальная астма (4-я ступень)При тяжелой бронхиальной астме применяются ИГКС в средних и вы­

соких дозах.В качестве стартовой терапии предпочтительны комбинированные

препараты с фиксированной комбинацией ГКС и р2-агониста длительного действия (будесонид + формотерол; фликсотид + салметерол).

В случае недостаточного эффекта монотерапии ИГКС добавление р2- агонистов более предпочтительно, чем увеличение дозы ИГКС.

Альтернативные схемы 4-й ступени включают комбинации высоких доз ИГКС с антагонистами лейкотриеновых рецепторов и пролонгированными теофиллинами

Ступенчатая терапия бронхиальной астмы

55

БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

Это приобретенное хроническое воспалительное заболевание брон­холегочной системы, характеризующееся гнойно-воспалительным процес­сом в расширенных деформированных бронхах (эктазах) с инфильтратив- ными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве.

ЭтиологияПоявление бронхоэктазов связывается с перенесенными в раннем

возрасте инфекционными заболеваниями (пневмонии, коклюш, др.) Бронхо- эктазы развиваются на фоне врождённой или наследственной патологии, что имеет место при муковисцидозе, первичной цилиарной дискинезии, первичных иммунодефицитах, синдроме Вильямса - Кемпбелла и др. забо­леваниях. Воспаление и нарушение бронхиальной проходимости - важней­шие факторы формирования бронхоэктазов.

Классификация

• по форме расширения бронхов: цилиндрические, мешотчатые, сме­шанные.

• По распространенности: одно-, двухсторонние, с указанием точной локализации изменений по сегментам легкого.

• По степени выраженности клинических проявлений (интоксикации и др.) выделяют легкую, среднетяжелую, тяжелую форму болезни.

• По фазе заболевания в момент обследования: обострение, ремис­сия.

При легкой форме наблюдаются 1-2 обострения в течение года, ре­миссии длительные, во время ремиссии больные чувствуют себя практиче­ски здоровыми. При средней тяжести заболевания обострения более частые и длительные. В фазе ремиссии кашель продолжается, отделяется постоянно мокрота. Характерны умеренные нарушения дыхательной функции, снижение толе­рантности к физическим нагрузкам.

Тяжелая форма характеризуется частыми и длительными обостре­ниями, сопровождающимися повышением температуры тела, выделением большого количества мокроты. Ремиссии кратковременны, наблюдаются лишь после длительного лечения.

Пример формулировки диагноза:

Ребёнку 10 лет. Ds: бронхоэктатическая болезнь - цилиндрические брон- хоэктазы в средней доле правого легкого, среднетяжелое течение, фаза обострения, ДН 1 ст.

56

Клиническая симптоматика• Длительный продуктивный кашель;• Серозно-гнойная и гнойная мокрота;• Локальные влажные хрипы, выслушиваемые постоянно на одном и

том же участке лёгкого;• Указание в анамнезе на наличие этиологических факторов

Инструментальные и лабораторные методы исследования

Рентгенография грудной клетки: локальное усиление и деформа­ция легочного рисунка, связанные с необратимым расширением бронхов, в период обострения наличие инфильтративной тени, при выраженном про­цессе смещение тени средостения в сторону очага поражения, вздутие лег­ких и уплощение купола диафрагмы или, наоборот, уменьшение объема легких. Нередко определяются локальные просветления, тени бронхоэкта­зов.

Томография лёгкихпозволяет выявить непосредственно бронхоэкта- зы, оценить их характер, а также оценить состояние лёгочной ткани вокруг них (воспалительная инфильтрация, фиброз).

Бронхоскопия выявляет признаки эндобронхита.Спирография: рестриктивный вариант вентиляционной недостаточ­

ности заключается в ограничении растяжимости легких и уменьшении ле­гочных объемов (ЖЁЛ, ФЖЁЛ).

Бактериологическое исследование мокроты: выявляются различ­ные ассоциации микроорганизмов, Наиболее часто в мокроте больных с бронхоэктазами встречаются Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Moracella cataralis

Лечение1. Антибиотикотерапия. Учитывая наиболее вероятный спектр мик­

роорганизмов, в эмпирической антибиотикотерапии бронхоэктатической бо­лезни предпочтение отдается современным пенициллинам с расширенным спектром активности (амоксициллин), ингибиторозащищенным пеницилли­нам (амоксициллин/клавуланат, ампициллин/сульбактам), цефалоспоринам второго и третьего поколения (цефуроксим, цефаклор, цефотаксим, цеф- триаксон, цефтазидим), а также современным макролидам (азитромицин, джозамицин, рокситромицин, спирамицин).

2. Уменьшение бронхиальной гиперсекреции, улучшение дре­нажной функции бронхов и мукоцилиарного клиренса:

■ЧР

• бромгексин, лазолван, амброксол, амбросан, халиксол• ацетилцистеин (АЦЦ), карбоцистеин (бронхобос, мукодин, муко-

пронт, флуифорт.

3. Хирургическое лечениепроводится по строгим показаниям:

57

• ограниченные односторонние бронхоэктазы со стойкой очаговой ин­фекцией и отсутствием эффекта от проводимой консервативной те­рапии;

• угрожающие жизни состояния, связанные с бронхоэктазами, в частно­сти кровотечения

4. Санаторное лечение. Основными методами являются: проведение всех видов ЛФК, физиотерапия, подвижные игры, прогулки и спортивные упражнения

МУКОВИСЦИДОЗ

Системное наследственное заболевание, при котором поражаются экзокринные железы. Причиной муковисцидоза является генная мутация, передающаяся по аутосомно - рецессивному типу. В результате мутации гена секрет, вырабатываемый экзокринными железами, становится чрез­мерно вязким и его эвакуация затруднена. Происходит застой секрета, за­купорка выводных протоков, их деформация, воспаление и фиброзирова- ние окружающей ткани. Распространенность в России 1 на 10 ООО новоро­жденных, в странах Европы и Северной Америки 1 на 2000 - 4000 новорож­дённых.

Классификация

• Формы MB

> смешанная (легочно-кишечная, 75-80%) с поражением желудочно- кишечного тракта и бронхолёгочной системы;

> лёгочная (15-20%)> кишечная (5%).

• Фаза и активность процесса:

> Фаза ремиссии (малая, средняя активность)> Фаза обострения (бронхит, пневмония)

Клинические проявления

Смешанная форма является наиболее тяжелым проявлением муковисци­доза. С первых недель жизни отмечаются повторные тяжелые бронхиты и пневмонии с затяжным течением, постоянный кашель с вязкой мокротой, кишечные нарушения в виде хронической диареи и расстройства питания (гипотрофия, гиповитаминозы). Типичными изменениями являются посто­янные разнокалиберные хрипы, которые выслушиваются обычно с двух сторон. Клиническая симптоматика кишечного синдрома складывается из симптомов нарушения функций поджелудочной железы и кишечника. В ки­шечнике возникают гнилостные процессы, сопровождающиеся накоплением газов, в результате чего живот постоянно вздут. Характерен обильный,

58

жирный, замаскообразный стул с неприятным гнилостным запахом, что ино­гда позволяет заподозрить муковисцидоз уже при первом осмотре больно­го. У новорождённых может быть неотхождение мекония с развитием кар­тины кишечной непроходимости - особая форма мекониальный илеус.

Диагностика

Потовая проба - специфичный лабораторный тест. Для муковисци- доза характерно повышение хлоридов пота выше 60 ммоль/л

Копрологическое исследование кала выявляет стеаторею(капли нейтрального жира), как следствие панкреатической недостаточности. Мо­гут быть и другие изменения в результате нарушения гидролиза белков, уг­леводов и дисбиозав виде креатореи, амилореи. Современным маркёром панкреатической недостаточности является определение эластазы-1 в кале

Рентгенография грудной клетки: сочетание эмфиземы и резко уси­ленного и деформированного легочного рисунка по всем лёгочным полям даже вне обострения создает довольно типичную картину.

Исследование функции внешнего дыхания является одним из ос­новных критериев тяжести поражения дыхательной системы. Характерны в первые годы заболевания обструктивные нарушения, по мере прогрессиро­вания хронического инфекционно-воспалительного процесса развиваются рестриктивные нарушения (снижение ОФВ^ ЖЁЛ, ФЖ ЁЛ)..

Бактериологическое исследование мокроты: выявляются различ­ные ассоциации микроорганизмов. Наиболее значимым, определяющим прогноз заболевания является высев синегнойнойпалочки.

Неонатальная диагностика. С 2007 года в рамках национального проекта «Здоровье» проводится массовый скрининг новорождённых на MB путём определения иммунореактивного трипсина в первую неделю жизни. При положительном результате проводится ретест, и при повторном поло­жительном результате потовая проба и по возможности генетический ана­лиз.

Лечение

Цели терапии:

> обеспечиватьмаксимально высокое качество жизни пациента;> предупреждать и лечить обострения хронического инфекционно­

воспалительного процесса в бронхолёгочной системе;> обеспечивать адекватный рацион и режим питания.

1. Кинезитерапия имеет цель очищения бронхиального дерева от ско­плений вязкой мокроты, блокирующих бронхи и предрасполагающих к раз­витию инфекции. Используются следующие методики: постуральный дре­

59

наж, перкуссионный массаж грудной клетки, активный цикл дыхания, кон­тролируемое откашливание.

2. Диетотерапия. Питание больных должно быть максимально при­ближено к нормальному, рацион должен содержать достаточное количество белков, не следует ограничивать употребление жиров и каких-либо продук­тов. Энергетическая ценность ежедневного рациона питания больных МЕЗ должна составлять 120-150%рекомендуемой здоровым детям того же воз­раста за счёт увеличения доли жиров. Дополнительное питание рекоменду­ется детям с дефицитом массы тела более 10%.

3. Муколитическая терапия:

S Дорназа альфа (пульмозим), назначается с самого раннего перио­да заболевания, т.к. обладает выраженным муколитическим и противовос­палительным действием. Ингалируется через небулайзер по 2,5 мг 1 раз в день;

S Ацетилцистеин (АЦЦ), может применяться внутрь, в/в, в ингаляци­ях;

S Карбоцистеин (бронхобос, флюдитек, флуифорт);S Лазолван, мукосольван и др.;S физиологический раствор (0,9% NaCI).

4. Антибактериальная терапия.Основные ее принципы при обострении муковисцидоза:•/ обязательный учет высеваемой флоры из мокроты и определение

ее чувствительности к антибиотикам;S увеличение продолжительности курса лечения до 3-х недель и бо­

лее;S при назначении стартовой терапии обязательно следует комбини­

ровать антибиотики (минимум 2 препарата), один из которых обя­зательно вводят внутривенно;

S при расчете разовой или суточной дозы необходимо использовать только максимальные значения.

S При выявлении в мокроте синегнойной палочки могут назначаться азлоциллин (в/в), амикацин (в/в), гентамицин (в/в), меронем (в/в), пиперациллин (в/в), тобрамицин (в/в, в ингаляциях), цефипим (в/в), цефтазидим (в/в), ципрофлоксацин (внутрь, в/в).

5. Заместительная терапия ферментами поджелудочной желе­зы.Назначаются микросферические ферменты - креон 10 ООО, в дозе 2000 - 6000 Ед/кг массы тела в сутки, которая делится на количество приёмов пи­щи. Ферментная терапия проводится под контролем копрограммы, частоты и характера стула. Критериями эффективности являются нормализация стула, прибавка массы тела.

6 . Для профилактики и терапии патологии печени и желчевыво­дящих путей (холестаза, холелитиаза, цирроза печени) применяется урсо- дезоксихолевая кислота (урсофальк) 15-30 мг/кг массы тела в сутки в один приём на ночь длительными курсами.

60

7. Симптоматическая терапия

S Витаминотерапия включает витамины А, Д, группы В и другие при наличии признаков гиповитаминоза;

S Препараты, нормализующие дисбиоз кишечника:бифиформ, линекс, биовестин, нормофлорины и др.;

У Физическая нагрузка -плавание, катание на велосипеде и лоша­ди (особенно эффективно);

S Глюкокортикоиды применяются обычно у детей раннего возрас­та с выраженной клиникой бронхиальной обструкции: преднизолон в суточной дозе 0,4-0,5 мг/кг/массы с приемом всей дозы в утреннее время (однократно, через день).

ДЕФИЦИТ АЛЬФА-1-АНТИТРИПСИНА

Это генетически детерминированная недостаточность (или отсутст­вие) фермента альфа-1-антитрипсина, что проявляется протеолитическим действием на легочную тканьи печень с развитием панлобулярной эмфизе­мы и цирроза печени. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Клиника. Недостаточность альфа-1-антитрипсина проявляется клинически уже в первые 4 месяца жизни. Она характеризуется гепато- и спленомега- лией, желтухой. Тяжесть течения гепатита различна. Поражения печени проявляются гипербилирубинемией до 342 ммоль/л, повышением уровня трансаминаз крови, щелочной фосфатазы. Легочная форма характеризует­ся следующими симптомами: прогрессирующая эмфизема, но могут прояв­ляться повторяющийся обструктивный синдром, повторяющийся бронхит, рецидивирующие пневмонии.

Диагностика: резкое снижение уровня а-1-антитрипсина в сыворотке крови, выявление 22-фенотипа фермента (иммунологическими методами).

Лечение

> Адекватное питание, физические занятия> Лечение сопутствующей патологии - бронхиальной астмы, инфекции

дыхательных путей✓ Бронходилататоры: беродуал, беротек, другие✓ Ингаляционные глюкокортикостероиды (см. лечение бронхиаль­

ной астмы)✓ Антибиотики: макролиды, В-лактамы

> Лечение патологии печени: урсофальк, эссенциале, гептрал, др.> Специфическая заместительная терапия экзогенным альфа1-

антитрипсином: проластин, эраласт. Проводится по строгим показа­ниям (уровень альфа1-АТ менее 0,8 г/л)

> хирургическое лечение (трансплантация печени при неэффективно­сти консервативной терапии).

61

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ И БРОНХОВ.

Пороком развития легких называется врожденная аномалия развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции легкого или от­дельных его структур.

Классификация и симптоматика

По степени недоразвития легкого или его отдельных анатомических, тканевых, структурных элементов различают:

Агенезию - порок развития, характеризующийся полным отсутствием легко­го и соответствующего ему главного бронха.

Аплазию - порок развития, при котором отсутствует легкое или его часть при наличии культи рудиментарного главного бронха.

Гипоплазию - одновременное недоразвитие элементов легкого (бронхов, легочной паренхимы, сосудов), встречающееся на уровне сегмента, доли или всего легкого. Простая гипоплазия характеризуется равномерным уменьшением размеров легкого без существенного нарушения его структу­ры с сохранением отчетливой редукции бронхиального дерева. Кистозная гипоплазия (кистозное или сотовое легкое, поликистоз) встречается среди всех пороков развития легкого наиболее часто (в 60-80% случаев) и сопро­вождается одновременным недоразвитием бронхов, легочной паренхимы и сосудов с формированием бронхогенных полостей в дистальных отделах субсегментарных бронхов, где обычно развивается хронический воспали- тельно-нагноительныйпроцесс..

Среди пороков развития стенок трахеи и бронхов выделяют:

Трахеоброхомегалию (трахеоцеле, мегатрахея, синдром Мунье-Куна) - расширение просвета трахеи и крупных бронхов вследствие врожденного недоразвития мышечных и эластических волокон их стенок. Наличие трахе- обронхомегалии сопровождается упорным течением трахеобронхита.

Трахеобронхомаляцию - несостоятельность хрящей трахеи и бронхов, вы­зывающую их аномальное спадание в процессе дыхания. Проявляется стридорозным дыханием, грубым кашлем, приступами апноэ.

Синдром Вильямса-Кемпбелла - гипоплазия хрящей и эластических тканей бронхов III -Vl-ro порядков, проявляющаяся генерализованным развитием бронхоэктазов на уровне средних бронхов и бронхообструктивным синдро­мом.Бронхиолоэктатическую эмфизему Лешке - врожденную слабость стенок бронхиол, сопровождающуюся бронхиолоэктазиями и центрилобулярной эмфиземой.

62

Ограниченные (локализованные) дефекты строения стенок бронхов и трахеи включают:

Стеноз бронхов и трахеи - резкое сужение бронхов и трахеи, возникаю­щее вследствие нарушения развития хрящевых колец или внешнего сдав­ления трахеобронхиального дерева сосудами. Клинически проявляются стридорозным дыханием, приступами цианоза, нарушением глотания, ре­цидивирующими ателектазами.

Врожденную долевую (лобарную) эмфизему - нарушение бронхиальной проходимости на уровне бронхов III-V порядков с образованием вентильно­го (клапанного) механизма, вызывающего резкое вздутие соответствующей доли. Сужение просвета бронха может развиваться в результате дефекта хряща, складок слизистой оболочки, сдавления опухолью или аномально расположенными сосудами и т. д. Лобарная эмфизема проявляется дыха­тельной недостаточностью различной степени, которая развивается в пер­вые часы после рождения.

Трахео- и бронхопищеводные свищи - открытое сообщение между трахеей (или бронхами) и пищеводом. Диагностируются вскоре после рождения, со­провождаются аспирацией пищи, кашлем, цианозом, приступами удушья при кормлениях, развитием аспирационной пневмонии.

Дивертикулы бронхов и трахеи - формируются вследствие гипоплазии мышечного и эластического каркаса бронхов.

К врожденным порокам развития легких, связанным с наличием доба­вочных (избыточных) дизэмбриогенетических структур, относят:

Добавочную долю (или легкое) - наличие дополнительного скопления ле­гочной ткани, независимого от нормально сформировавшегося легкого.

Секвестрацию легкого - наличие аномального участка легочной ткани, развивающегося независимо от основного легкого и снабжаемого кровью собственными артериями большого круга. Секвестрация может распола­гаться вне доли (внедолевая) и внутри нее (внутридолевая). Долгие годы клиника секвестрации может отсутствовать, проявления в виде рецидиви­рующей пневмонии возникают при инфицировании секвестра.

Кисты легкого - парабронхиальные полостные образования, связанные с нарушениями эмбриогенеза мелких бронхов. Встречаются дренирующиеся и недренирующиеся кисты по признаку наличия или отсутствия сообщения с бронхиальным деревом. Кисты могут достигать гигантских размеров, при этом сдавливая окружающую паренхиму легкого.

Гамартомы - дизэмбриональные образования, состоящие из бронхиаль­ных стенок и легочной паренхимы; прогрессирующий рост и малигнизация не характерны.

63

Среди пороков развития легких, характеризующихся аномальным расположением анатомических структур, наиболее часто встречаются:

Синдром Картагенера - обратное расположение внутренних органов, в т.ч. и легких. Обычно сочетается с хроническим бронхитом, бронхоэктазами и хроническим синуситом и протекает с частыми обострениями гнойного бронхолегочного процесса. Возможны видоизменения концевых фаланг и ногтей по типу «часовых стекол», «барабанных палочек».

Трахеальный бронх - наличие аномального бронха, отходящего от трахеи выше верхнедолевого бронха.

Доля непарной вены - часть верхней доли правого легкого, отделенная не­парной веной.

К наиболее распространенным порокам развития кровеносных сосу­дов легких относятся:

Стенозы легочной артерии - изолированными бывают крайне редко, обычно встречаются вместе с пороками сердца.

Артериовенозные аневризмы - наличие патологических сообщений между венозным и артериальным руслом, сопровождающееся смешением веноз­ной крови с артериальной и ведущее к возникновению гипоксемии. Наличие множественных артериовенозных сообщений характерно для синдрома Рандю-Ослера. Поражение крупных и средних артерий протекает с форми­рованием артериовенозных свищей - расширений по типу аневризмы. У па­циентов развиваются выраженные гипоксемия и дыхательная недостаточ­ность, кровохарканье.

Гипоплазия и агенезия легочной артерии - недоразвитие или отсутствие ветвей легочной артерии часто встречается в сочетании с пороками сердца и гипоплазией легкого.

Многообразию видов пороков развития легких соответствует поли- морфность их возможных клинических проявлений. Скрытое течение мно­гих пороков легких обусловливает вариабельность сроков их выявления. В первое десятилетие жизни обнаруживается 3,8% всех встречающихся поро­ков развития легких, во второе десятилетие -18,2%, в третье - 26,6%, в чет­вертое - 37,9%, у лиц после 40 лет -14%.

Бессимптомное течение пороков развития легких встречается у 21,7% па­циентов, симптомами нагноения проявляется 74,1% пороков, осложнениями других заболеваний - 4,2%.

Наиболее рано, в первые дни жизни ребенка, проявляются пороки развития легких, сопровождающиеся признаками дыхательной недостаточ­ности: лобарная эмфизема, выраженный стеноз главных бронхов и трахеи,

64

бронхо- и трахеопищеводные свищи, агенезия, аплазия и выраженная гипо­плазия легкого. Они характеризуются, приступами асфиксии, цианозом.

Кисты легкого, легочная секвестрация, гипоплазия легкого, бронхоэк- тазы могут впервые проявить себя развитием острого воспалительного процесса и нагноения. Характер воспалительных процессов при пороках развития легких носит затяжное рецидивирующее течение и сопровождает­ся кашлем с выделением значительного количества гнойной мокроты, эпи­зодами кровохарканья, интоксикацией, нарушением самочувствия в перио­ды обострений.

Тяжелые пороки развития легких вызывают отставание физического развития детей, деформацию и асимметрию грудной клетки.

СИНДРОМ КАРТАГЕНЕРА

Врожденный комбинированный порок развития с триадой симптомов: обратное расположение внутренних органов (sitis viscerum inversus), хрони­ческий бронхолегочный процесс и синусопатия. В основе развития синдро­ма лежат врожденные аномалии структуры ресничек эпителия дыхательных путей, которые приводят к нарушению мукоцилиарного транспорта. Застой бронхиального содержимого ухудшает вентиляцию легких, создает благо­приятную среду для размножения патогенных бактерий, рецидивированию инфекционно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве и лёгоч­ном интерстиции с формированием в исходе бронхоэктазов и лёгочного фиброза. Аналогичные изменения наблюдаются в верхних дыхательных пу­тях (носоглотка, придаточные пазухи носа).

Клиника. Частые респираторные заболевания, рецидивирующие бронхиты, пневмонии с первых месяцев жизни. Раннее формирование хронического бронхита с быстрым развитием бронхоэктазов, гнойного эндобронхита. Ха­рактерно отставание в физическом развитии, симптомы интоксикации, по­стоянный влажный кашель с выделением гнойной мокроты, деформация грудной клетки и концевых фаланг пальцев в виде "барабанных палочек". Перкуторно и аускультативно определяется правостороннее расположение сердца, левостороннее печени. В легких выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы, чаще с двух сторон. Нередко наблюдаются реци­дивирующий или хронический гнойный синусит, отит, полипоз слизистой оболочки носа и гайморовых пазух.

Диагностика.Диагноз ставится на основании клинических и рентгенологи­ческих данных, выявляющих обратное расположение легких, праволежа­щее сердце, иногда обратное расположение органов брюшной полости; на­личие симптомов хронического поражения легких, гнойного синусита, реци­дивирующего отита. При бронхоскопии выявляются трехдолевое строение левого легкого, деформации бронхов, катарально-гнойный или гнойный эн­добронхит.

65

Лечение. Основным методом является консервативная терапия, направ­ленная на улучшение дренажной и вентиляционной функций бронхов и лег­ких, санацию ЛОР органов, антибиотикотерапия. Систематические занятия лечебной гимнастикой, прием муколитических препаратов с последующим проведением постуральных дренажей, массаж, симптоматическая терапия. По показаниям - санационная бронхоскопия, антибактериальная терапия.

ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ

1. Изменение частоты сердечных сокращений в зависимости от возрас­та

Возраст ЧСС, в минНоворождённый 1406 мес 1301 год 1205 лет 10010 лет 80Старше 12 лет 60-80Физиологические колебания + 10%

2. Изменение АД с возрастом: постепенное увеличение САД с 70-75 мм. рт.ст. у новорождённого до 110 мм.рт.ст. у подростков, и ДАД с 30 до70 мм.рт.ст. Формулы для расчета АД:

> до 1 года 76 + 2 п, где 76 — максимальное давление у новоро­жденного; п — число месяцев жизни;

> с 5-7 лет: систолическое - 90 + 2п, диастолическое - 60+п, где п- возраст в годах.

3. Изменение положения сердца в грудной клетке и его границ: в раннем возрасте сердце относительно большое, расположено более горизон­тально, с возрастом оно занимает более вертикальное положение, в связи с чем изменяются его границы:

Проекция границ относительной сердечной тупости у детей

Г раница сердца

Возраст детей0-2 года 2-7 лет 7-12 лет

Верхняя II ребро Второе межре- берье

III ребро

Левая На 2 см кнаружи от левой сосковой

линии

На 1 см кнаружи от левой соско­

вой линии

По сосковой линии

Правая Правая пара- стернальная ли­

ния

Немного кнутри от правой пара- стернальной ли­

нии

Середина между правой парастер- нальной линией и

правым краем грудины

66

4. С рождением устанавливается внеутробное кровообращение, с пер­вым вдохом начинают функционировать малый круг кровообращения.

5. Постепенное закрытие и облитерацияфетальных кровеносных путей - артериального (боталлова) протока, овального окна, а такжевенозно- го (аранциева) протока и остатков пупочных сосудов. Боталлов проток полностью облитеризуется в течение 2-8 недель от рождения, оваль­ное окно в течение 6 мес, но остаётся открытым с гемодинамически незначимым сбросом у 25% детей.

6. Кровеносные сосуды тонкостенные, с малым количеством мышечных и эластических волокон, эластичность их постепенно повышается, система капилляров у детей шире, чем у взрослых.

7. Основные особенности ЭКГ у детей:

> Более короткая продолжительность зубцов и интервалов вслед­ствие «возрастной физиологической тахикардии» из-за более быстрого проведения возбуждения по проводящей системе и миокарду - время проведения тем короче, чем младше ребенок.

> Значительное колебание высоты зубцов. Абсолютная величина зубцов не имеет самостоятельного значения, важны их соотно­шения, особенно R/S.

> Отклонение ЭОС вправо у детей грудного возраста..> Высота зубца R в правых грудных отведениях уменьшается с

возрастом, a S - увеличивается. В левых грудных отведениях R увеличивается, но менее значительно.

> Форма комплекса QRS в III стандартном и правых грудных от­ведениях в виде букв «М» или «W» или в виде зазубренности на R и S, появление rSr' в V1 V2 у 4,5% детей.

> Отрицательный зубец Т в III стандартном и в грудных отведени ях V1-V4.

ЭКГ грудного ребенка

67

ЭКГ ребенка школьного возраста

Кровообращение у плодаЭмбриогенез сердечно-сосудистой системы происходит со 2 по 8 неде

лю внутриутробного периода.Плацентарное кровообращение сохраняется с конца 2-го месяца беременности до момента рождения ребенка, при этом все органы плода получают только смешанную кровь. Хорошо оксигениро ванная, богатая питательными веществами кровь из капиллярной части плаценты попадает в пупочную вену, входящую в пупочный канатик. Под печенью из неё отделяется широкий венозный (аранциев) проток, через который большая часть крови поступает в нижнюю полую вену. Другая часть крови из пупочной вены попадает в воротную вену, затем через воз­вратные печёночные вены также поступает в нижнюю полую вену, которая впадает в правое предсердие. Благодаря особенностям предсердия более богатая кислородом кровь попадает через функционирующее овальное окно в левое предсердие, затем в левый желудочек и в большой круг кро­вообращения. Из правого предсердия меньшая часть крови движется в правый желудочек, а из него в лёгочную артерию. Так как лёгкие у плода и, соответственно, малый круг кровообращения не функционируют, происхо­дит шунтирование крови из лёгочной артерии в аорту через артериальный (боталлов) проток. Часть крови, более венозной по составу, из нисходя­щей аорты по 2 пупочным артериям возвращается в капиллярную сеть плаценты

Признаки и стадии сердечной недостаточности у детей

СтадияЛевожелудочковая недостаточ­

ность

Правожелудочковая недоста­точность

1 Сердечная недостаточность отсутствует в покое и появляется после на­грузки в виде одышки и тахикардии.

IIA ЧСС увеличено на 15-30% от нор- мыЧД увеличено на 30-50% от нормы

Печень выступает на 2-3 см из- под края реберной дуги.

ИБ ЧСС увеличено на 30-50% от нор- мыЧД увеличено на 50-70%. Воз­можны акроцианоз, навязчивый ка­шель, влажные хрипы в легких.

Печень выступает на 3-5 см из- под края реберной дуги, пастоз- ность тканей, набухание яремных вен.

III ЧСС увеличено на мы.ЧД увеличено нормы.Клиническая тека и отека легких.

50-60% от нор­на 70-100% от картина предо-

Гепатомегалия, отечный син­дром.

Международная классиф икация сердечной недостаточности ____________________________(NYHA)______________________________

Функциональ-ныйкласс Клинические проявления

I Обычная физическая активность не вызывает слабости, одышки, сердцебиения.

II Обычная физическая активность сопровождается появлени­ем слабости, одышки, сердцебиения. Умеренное ограниче­ние физической активности.

III Хорошее самочувствие в покое; слабость, одышка, сердце­биение возникают при незначительной физической нагрузке. Значительное ограничение физической работоспособности.

IV Отчетливые симптомы застойной сердечной недостаточно­сти выявляются уже в покое, больные не способны выпол­нять даже незначительную физическую нагрузку.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ.

Врожденные пороки сердца (ВПС) - самая частая форма пороков раз­вития (22% от всех врожденных пороков развития) и встречаются с часто­той 8-12 на 1000 новорожденных детей. За последние десятилетия отмеча­ется рост ВПС.Наряду с этим увеличивается количество более сложных и тяжелых пороков сердца.Летальность при ВПС чрезвычайно высока: в пер­вую неделю жизни умирают 29% новорожденных, к 1 году - 87% детей при отсутствии радикального лечения порока.

Э тиологически е ф а ктор ы

1. Инфекционные агенты (вирус краснухи, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа, энтеровирус, вирус Коксаки В и др).

69

2. Наследственные факторы и !>7% случаев ВПС обусловлены ге­нетическими нарушениями, кошрью M oiy i встречаться как изолированно, так и в составе множественных врождённых пороков развития.

3. Соматические заболевания матери и, в первую очередь, сахарный диабет, приводят к развитию гипертрофической кардиомиопатии и ВПС.

4. Профессиональные вредное!и и вредные привычки матери (хро­нический алкоголизм, компьютерное излучение, интоксикации ртутью, свин­цом, воздействие ионизирующей радиации, некоторых медикаментов и т.д.).

Классификация

Нарушение гемо­динамики

Без цианоза С цианозом

С гиперволемией малого круга кро­

вообращения

ДМЖП, ДМПП.ОАП, АВК, коарктация аор­

ты

Транспозиция магистральных артерий, общий артериаль­ный ствол,тотальный ано­мальный дренаж лёгочных

вен, двойное отхождение со­судов от правого желудочка

С гиповолемией малого круга кро­

вообращения

Изолированный сте­ноз лёгочной артерии

Тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, атрезия трикуспи-

дального клапанаС гиповолемией большого круга

кровообращения

Коарктация аорты, изолированный сте­

ноз аорты,Без нарушения ге­

модинамикиБолезнь Толочинова- Роже, декстракардия

В теченииВПС выделяют следующие фазы:1. Фаза адаптации.2. Фаза компенсации.3. Фаза мнимого благополучия. 4. Фаза декомпенсации.

ОСЛОЖНЕНИЯ ВПС

• Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС).• Бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических

ВПС).• Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровооб­

ращения.• Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (характер­

на для ВПС с обогащением малого круга кровообращения).• Синкопэ (обморок) вследствие синдрома малого выброса вплоть до

развития нарушения мозгового кровообращения (по ишемическому типу - при цианотических ВПС и стенозе аорты; по геморрагическому типу - при коарктации аорты).

70

• Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда (наиболее харак­терны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронар­ной артерии).

• Одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло с инфундибулярным стенозом легочной артерии, транспозиции маги­стральных артерий и др.).

Диагностика ВПС

• Эхокардиография, двухмерной допплерэхокардиографии, трехмер­ная секторальная эхокардиография с цветным картированием

• Рентгенологического исследования органов грудной полости• Электрокардиографии, холтеровское мониторирование• Катетеризация сердца, ангиография

Пороки с обогащением малого круга кровообращения

Гемодинамические изменения при таких пороках определяются лево - правым шунтом крови и, соответственно, гиперволемией малого круга.

Дефект межжелудочковой перегородки

Гемодинамически при данном пороке отмечается сброс крови из ле­вого желудочка в правый. «Балластный» объём крови, циркулирующий че­рез лёгкие и возвращающийся в левые отделы сердца, вызывает их уме­ренную диастолическую перегрузку и гипертрофию левого желудочка. В по­следующем возрастает систолическая перегрузка правого желудочка, обу­словленная «прокачиванием» увеличенного ударного объёма крови и его гпрертрофия..

Клиническая картина. При осмотре ребенка можно выявить тахи­кардию и одышку, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. В ряде случаев определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Систолический шум, как правило, интен­сивный, высушивается над всей областью сердца, хорошо проводится на правую сторону грудной клетки и на спину с punctummaximumB IV межребе- рье слева от грудины. У детей с ДМЖП и НК, как правило, быстро развива­ется гипотрофия, частые респираторные заболевания.

ПриЭхоКГ: уточняется место расположения дефекта, его размер, определяется давление в правом желудочке и лёгочной артерии. В первой стадии лёгочной гипертензии давление в ПЖ не превышает 30 мм.рт.ст., во второй стадии - от 30 до 70 мм.рт.ст., в третьей - более 70 мм.рт.ст.

При рентгенологическом исследовании органов грудной полости: лёгочный рисунок - симптом «обрубленного дерева»: яркие, чёткие, увели­ченные корни, на фоне которых лёгочный рисунок прослеживается только до определённого уровня, гиперволемия, гипертрофия левогожелудочка.

71

ЭКГ симптомы связанны с фазой течения ВПС и степенью лёгочной гипертензии, выявляются признаки перегрузки левого желудочка: возрасы ние амплитуды зубца R в отведениях aVR, V5,e) и глубокие зубцы Sb отнг дениях V b2. Со временем формируются признаки перегрузки правых отдс лов сердца - это свидетельствует о высокой лёгочной гипертензии.

Лечение: консервативная терапия сердечной недостаточности, хи рургическая коррекцияДМЖП -пластика дефекта в условиях искусственно! и кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.

Дефект межпредсердной перегородки.

Гемодинамически наблюдается артериовенозный сброс крови из лс вого предсердия в правое, обусловленный градиентом давления, большей растяжимостью и податливостью правого предсердия и желудочка.

Клиника. Признаки недостаточности кровообращения развиваются обычно на 3 году жизни, когда происходит увеличение двигательной актив ности ребенка, характерен слабый или среднеинтенсивный систолическии шум с р. шах во II-III межреберье слева от грудины, который лучше всего выслушивать во сне. Со временем развивается акцент и\или расщепление Итона над лёгочной артерией. Показатели физического развития, как пра вило, соответствуют возрастной норме. Для пациентов раннего возраста характерны частые респираторные заболевания, сопровождающиеся брон хообструкцией. Признаки высокой лёгочной гипертензии развиваются позд­но - к 16-25 годам.

ЭхоКГ-основной метод диагностики, визуализация дефекта, опреде­ление объёма сброса.

На ЭКГ электрическая ось отклонена вправо. Со временем форми­руются признаки перегрузки правых отделов сердца - предсердия (высокий остроконечный зубец Р) и желудочка (возрастание амплитуды зубца R в от­ведениях aVR, V i,2) и глубокие зубцы Sb отведениях V5,6.

Рентгенологическое исследование малоинформативно, особенно в раннем детском возрасте. Отмечается лишь небольшое увеличение кар- дио-торакального индекса с незначительными признаками усиления лёгоч­ного рисунка.

Лечение сердечной недостаточности проводится по общим принци­пам. Хирургическое лечение заключается в радикальной коррекции - пла­стика ДМПП.

72

Отрытый артериальный проток

Порок представляет собой наличие аномального сосудистого сооб­щения между аортой и лёгочной артерией. Гемодинамически происходит аномальный сброс крови через проток из аоргы в лёгочную артерию. .

Клиника.Дети рождаются с нормальной массой и длиной тела. Даль­нейшая симптоматика очень вариабельна и зависит от длины и ширины протока. Область сердца при широком протоке может быть деформирована i.i счет левостороннего горба. Выражена усиленная пульсация разлитого иерхушечного толчка, На основании сердца определяется систолическое, реже - систолодиастолическое дрожание. Границы сердца расширены вле- ио и вверх. Диастолическое АД значительно снижено (до 0-20-30 мм рт. ст.), что обусловлено быстрым одновременным перетоком крови в легочную ар- кэрию и в нисходящую аорту. Систолическое АД в норме. Аускультативно 1- и тон громкий, 2-й тон акцентирован и часто раздвоен над ЛА. Характерный и специфический признак ОАП - это наличие интенсивного, жесткого, скре­бущего, непрерывного ("машинного"), продолжительного систолодиастоли- чоского шума максимально выслушиваемого на основании сердца, особен­но во 2-м межреберье слева от грудины,

Эхокардиографическая диагностика порока проводится по косвен­ным и абсолютным эхопризнакам

Рентгенологически отмечается увеличение левых отделов серд­ца,усиление легочного рисунка.

При электрокардиографии в начальных стадиях течения ОАПреги- с.грируются признаки перегрузки левого предсердия и гипертрофии левого желудочка. В дальнейшем к ним присоединяются признаки перегрузки и ги­пертрофии правых отделов.

При ЭхоКГопределяются признаки объёмной перегрузки левого же­лудочка, системный поток в лёгочной артерии, степень лёгочной гипертен­зии.

Оперативное лечение подразумевает перевязку или пересечение с ушиванием протока, но в последнее время применяется и катетерная эн- доваскулярная окклюзия протока. Терапевтический метод закрытия ОАП - применение в периоде новорожденностиингибитора простагландинов (ин- дометацина)

Ч!П орок с обеднением м алого круга кр овообращ ения и цианозом

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло - наиболее распространённый порок сердца синего типа, составляет 12-14% всех ВПС и 50-75% синих пороков.При классиче­ском варианте тетрады Фалло обнаруживается 4 признака: сужение устья

73

лёгочной артерии, большой дефект межжелудочковой перегородки, гипер трофия миокарда правого желудочка и декстрапозиция аорты. В результа те аномалий - обеднение малого круга кровообращения и право-левый шунт крови.Главным определяющим компонентом порока является сужение выходного отдела правого желудочка.

Клиника. Цианоз- основной симптом тетрады Фалло, одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличе­ния частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физи ческого развития, выслушивается грубый систолический шум вдоль левою края грудины, 2 тон на легочной артерии значительно ослаблен Грозный симптом - одышечно-цианотические приступы, связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся веноз ная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС. Насыще ние крови кислородом во время приступа падает до 35%. Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения. Ребе­нок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расши рены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и ле тальный исход. При классической форме тетрады Фалло никогда не бывает недостаточности кровообращения.В ОАК выявляется компенсаторная по- лицитемия за счет высокого эритроцитоза (до 5-7*1012/л), обусловленного гипоксической стимуляцией костного мозга, и полиглобулия за счет увели чения содержания гемоглобина до 180-200 г/л.

Рентгенологическое исследование: легочный рисунок обеднён, форма сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название «гол ландского башмачка», с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой.

ЭКГ - отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии правого же­лудочка, правого предсердия, нарушения проводимости по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

Лечение. Адекватный питьевой режим (не менее 1 л в сутки). Для улучшения реологии крови антиагрегантная и антикоагулянтная терапия (ацетилсалициловая кислота, бруфен, реже фенилин или курантил). Для профилактики гипоксических приступов в противоположность сердечным гликохидам назначают адреноблокаторы (индерал, обзидан, анаприлин, тразикор и др.), которые уменьшая сократимость миокарда предупреждают мышечный спазм при инфундибулярном стенозе. Применение сердечных гликозидов противопоказано, т.к. будет только увеличивать венозно­артериальный сброс и нарастание обструкции вы ходного тракта пра­вого желудочка.

Купирование одышечно-цианотического приступа: постоянная ин­галяция кислорода, вводят п\к кордиамин 0,02 мл\кг, промедол - 0,01 мл/кг,

74

.1 при развитии гипоксической комы анаприлин в дозе 0,1 мг\кг, ГОМК 100 мг\кг, капельные трансфузии «поляризующей» смеси, в которую добавляют i опарин по 100 ед\кг. Для больбы с гипоксией мозга и улучшения мозгового кровообращения диакарб, кавинтон, ноотропы. На догоспитальном этапе чаще используется седуксен (реланиум), вводятся кордиамин подкожно0,02 мл/кг, гидрокортизон (от 4-5 до 10 мг/кг).

Хирургическая коррекция больным с ТФ подразделяется на паллиа- швные операции (наложение подключичного-лёгочного анастомоза) и ра­дикальную коррекцию ВПС.

Порок с обеднением больш ого круга кровообращения

Коарктация аорты

Коарктация аорты (КА) - это врождённое сегментарное сужение аор- гы в области дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отде­лов.Гемодинамические нарушения обусловленыналичием сужения, которое препятствует кровотоку и в результате чего отмечается увеличение АД вы­ше сужения и снижение ниже.Из-за увеличения нагрузки левый желудочек гипетрофируется, причём гипертрофия развивается уже внутриутробно. Имеет место относительная коронарная недостаточность.

Клиника. Границы сердца расширены влево. При аускультации все­гда отмечается тахикардия, выслушивается систолический или систоло­диастолический шум ОАП (частое сочетание с КА), может выслушиваться средне- или слабоинтенсивный систолический шум в межлопаточной об­ласти. Наиболее специфическим клиническим симптомом, по наличию которого можно заподозрить коарктацию, является снижение пульсации на бедренной артерии. При измерении систолического артериального давления отмечается значительное его повышение в верхней половине ту­ловища (до 200 мм.рт.ст), а градиент давления на руках и ногах значитель­но превышает норму (>15-20 мм.рт.ст.).

ЭхоКГ: визуализация коарктации

Рентгенологически: усиление лёгочного рисунка, сердце увеличено в поперечнике, выбухает дуга лёгочной артерии. При рентгенологическом исследовании больных старшего возраста характерным признаком будет наличие узур на нижнем крае рёбер, возникающих из-за пульсации межрё- берных артерий.

На ЭКГ отклонение электрической оси влево, признаки сочетанной гипертрофии желудочков и признаки нарушений процессов реполяризации в виде смещения сегмента ST ниже изоэлектрической линии и отрицатель­ного зубца Т.

75

Лечение. Иссечение участка сужения аорты с последующей аорто- пластикой. У детей с коарктацией по типу внутренней мембраны может применяться операция баллонной ангиопластики.

Лечение недостаточности кровообращ ения при ВПС

> На ранних стадиях сердечной недостаточности достаточным бывает снизить сердечную преднагрузку ограничением ребенку поступления воды и электролитов. Кроме того, новорожденному ограничивают физическую нагрузку с заменой акта сосания кормлением через зонд и проводят оксигенотерапию.

> Препараты, улучшающие метаболизм и трофику миокарда, показаны при всех стадиях сердечной недостаточности: рибоксин, кокарбоксилазу, панангин, цитохром С, коэнзим Q10, витамины группы В.

> Диуретики. На ранних стадиях СН в малых возрастных дозировках используют верошпирон внутрь в дозе 1— 3 мг/кг массы тела в сутки, триамтерен в дозе 0,3 мг/кг массы тела в сутки, возможна комбинация мочегонных препаратов: лазикс + верошпирон + хлортиазид.

> Сердечные гликозиды.Насыщение дигоксином у новорожденных проводится в/в или внутрь в течение 24— 36 ч. Внутривенная доза насыщения колеблется от 0,03 до 0,04 мг/кг. Сначала дается 1/2 дозы насыщения, затем 2 раза по 1/4 дозы насыщения с интервалом в 8— 12 ч. Поддерживающая терапия дигоксином назначается в виде 1/8 от дозы насыщения с интервалом 12 ч.

> При рефрактерности сердечной недостаточности к гликозидам терапию проводят назначением диуретиков с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл, капотен) или с адреноблокаторами (обзидан). Дозы каптоприла (капотена) для новорожденных составляют от 1,0 до 4,0 мг/кг массы тела в сутки при введении каждые 6— 12 ч. Наиболее оптимальной дозой капотена для новорожденных является 2— 3 мг/кг.

> При тяжелой сердечной недостаточности, рефрактерной к общепринятой терапии, также можно проводить лечение эналаприлом в средней терапевтической дозе 0,1 мг/кг в сутки.

> Для оказания инотропной поддержки можно использовать негликозидные инотропные средства — допамин, добутамин и амринон. Допамин — это эндогенный предшественник норэпинефрина, обладающий симпатомиметическими свойствами. При применении допамина в дозе0,5— 3,0 мкг/кг в минуту он расширяет сосуды головного мозга, брыжейки, коронарные и почечные артерии. При повышении дозы до 5— 10 мкг/кг*мин он стимулирует сократимость миокарда и увеличения сердечного выброса. Добутамин является синтетическим аналогом допамина но, в отличие от допамина, он снижает АД. Доза для внутривенного капельного введения добутамина составляет 5— 15 мкг/кг'мин. Амринон оказывает инотропное и вазодилататорное действие Показанием для назначения амринона новорожденным является падение сократительной функции миокарда в критическом состоянии. Рекомендуемая доза амринона составляет 5— 10 мкг/кг*мин. Эти препараты применяются только при тщательном

76

мониторировании сердечной деятельности, коррекции метаболических сдвигов, поддержании функции внешнего дыхания и газообмена!

ВЕГЕТО-СОСУДИСТАЯ ДИСТОНИЯ

Вегето-сосудистая дистония - симптомокомплекс многообразных клинических проявлений, затрагивающий различные органы и системы и развивающийся вследствие отклонений в структуре и функции центральных и/или периферических отделов вегетативной нервной системы.Синдром ве- гето-сосудистой дистонии можно определить как состояние, обусловленное дисбалансом вегетативного обеспечения деятельности внутренних органов и систем.В популяции встречается у 30 -60% детей, наиболее частов 11-16 лет. Нарушение вегетативной регуляции приводит к ухудшению деятельно­сти: сердечно-сосудистой системы (20%), желудочно-кишечного тракта (50- 90%), мочевыводящей системы (70%).

Этиопатогенетические факторы

1. Врождённые:> Наследственные особенности деятельности ВНС;> Неблагоприятное течение беременности и родов.

2. Приобретенные:> чрезмерные физические, умственные нагрузки; психоэмоцио­нальные стрессы;> последствия травм черепа, инфекционных заболеваний ЦНС;> гормональная перестройка организма в период полового созре­вания;

> при смене климатических зон;> шейный остеохондроз.

3. Идиопатические

Классификация

До настоящего времени нет единой общепринятой классификации дистоний у детей. Предлагается выделять:

• системно-органные нарушения - кардиальный, гипотонический или гипертоническийтип;

• состояние исходного вегетативного тонуса - ваготонический, сим- патикотонический, смешанный; эйтония;

• фаза заболевания - обострение или клинико-функциональная ре­миссия;

77

• характер течения - латентный, пароксизмальный (кризовый), пер­манентный;

• степень тяжести в зависимости от клинических проявлений и нали­чия приступов пароксизмов - легкая, средняя и тяжелая,

Образец формулировки диагноза:

Ребёнку 14 лет. Ds.Paccmpoucmeo ВНС: Вегето-сосудистая дистония по гипотоническому типу, ваготония, кризовое течение, фаза обострения, средняя степень тяжести.

Инструментальные методы диагностики

Во многом диагноз ВСД является диагнозом исключения, поэтому может применяться большое количество методовобследования:

S ЭКГ и холтеровское мониторирование ЭКГ; s Суточное мониторирование АД;S Кардиоинтервалографиядля исследования вегетативного стату­са;S Допплеровазография для исследования сосудов головного моз­га;s Электроэнцефалография для дифференциальной диагностики пароксизмальных состояний при ВСД и эпилептических приступов;S Методы нейровизуализации - РКТ и МРТ головного мозга, РКТ и МРТ с контрастированием сосудов, для исключения органической причины симптомов ВСД;S Биохимический анализ крови

Лечение1. В период обострения: объем терапии зависит от ведущего клиниче

ского синдрома и функциональных нарушений, выявленных при обследо вании. Оно включает:

• Препарты, улучшающие кровоснабжение головного мозга; пентокси филлин (с 12 лет), актовегин

• Нейротрофические препараты: кортексин, пирацетам, пантогам, пан токальцин, фенибут, ноотропил, др.

• Седативные препараты: адаптол, персен, новопассит (с 12 лет), др.• Психологическое и психотерапевтическое лечение после консульта

ции психотерапевта• Физиолечение: лекарственный электрофорез, микрополяризация, те

пловые, ультразвуковые и световые процедуры на шейно воротниковую зону, синусоидально-модулированные токи, индуктоте рамия, электросон), массаж, иглорефлексотерапия, др.

• Нормализация режима дня, психоэмоциональных и физических нагру зок

78

2. Лечение в период ремиссии:

• Соблюдение режима дня,• Дозированное чередование физической и умственной нагрузки,• Прогулки не менее 2 часов в день,• Сон не менее 8 часов в сутки,• Психологическая коррекция - работа с семьей,• Устранение нервно-психических перегрузок,• Диета с уменьшением тонизирующих веществ, соли, жиров и углево­

дов, обогащенная продуктами, содержащими калий и магний,• Медикаментозная терапия по требованию.

ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) - острое иммунологически дсмерминированное мультисистемное воспалительное заболевание с пре­имущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, которое возникает через несколько недель после перенесенной инфекции носоглотки, вызванной (i-гемолитическим стрептококком группы А.

Заболеваемость острой ревматической лихорадкой, по данным лите- рлгуры, составляет 0,5-3 на 100 тыс.детей.

Этиология и патогенезСтрептококковая инфекция осуществляет прямое или опосредован­

ное повреждающее действие на ткани большим количеством различных ан- I и(онных токсинов, среди которых основную роль играет М-протеин клеточ­ной стенки, являющийся фактором вирулентности. Образующиеся на анти- и ны стрептококка антитела реагируют с аутоантигенами макроорганизма.I («-маловажное значение в индукции ревматической лихорадки играют им­мунные (клеточные и гуморальные) реакции,Млгоморфология. При ОРЛ развиваются ревматический эндокардит и диффузный вальвулит. В 40-50% случаев изменения возникают в створках морального клапана. Совместное поражение митрального и аортального мыпанов выявляется в 40% случаев, изолированное поражение аортально- п) клапана - 15-20%.

В клапанном, хордальном и пристеночном эндокарде отмечаются му- юидное набухание и фибриноидные изменения с преимущественной лим- фшшазмоцитарной инфильтрацией и наличием сегментоядерных лейкоци-.... Ревматические узелки встречаются редко. Эндокард отечный, непро-||44ный, хордальные нити укорачиваются, эндокард клапанов неэластичен. И исходе развивается склероз.

По свободному краю эндокарда клапанов отмечаются наложения Фиьрина (острый бородавчатый эндокардит). При хроническом рецидиви­рующем течении формируется выраженный склероз эндокарда с деформа­цией хордальных нитей и створок клапанов (формируется порок сердца).

79

При миокардите в межмышечной соединительной ткани формируются узелки Ашоффа-Талалаева с наличием миоцитов Абрикосова, повреждени­ем коллагеновых волокон в виде мукоидного набухания и фибриноидного некроза. Подобные изменения наблюдаются и в сосудах микроциркулятор- ного русла. При хронически рецидивирующем течении развивается диф­фузный кардиосклероз.

При перикардите, наблюдаемом в 90% случаев острой ревматической лихорадки, развивается серозный, серозно-фибринозный или фибринозный перикардит с последующей облитерацией полости перикарда.

Классификация

Клиническиеварианты

Клиническиепроявления Исход СтадияНКосновные дополнител. КС В* NYHA**

Острая ревма­ Кардит Лихорадка Выздоровление 0 0тическая Артрит Артралгии Хроническая I Iлихорадка Хорея Абдоми- ревматическая НА II

Кольцевид­ наль-ныи болезнь сердца МБ IIIПовторная ная эритема синдром (без порока III IVревматическая Ревматиче­ Серозиты сердца***; пороклихорадка ские узелки сердца****)

Примечание. *КСВ - по классификации Н.Д.Стражеско и В.X.Василенко; **- функ­циональный класс по NYHA (Нью-Йорская ассоциация кардиологов); ***-возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без ре- гуртитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ; ****-при наличии впервые вы­явленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфо- липидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

Образец формулировки диагноза:Ребёнку 10 лет. Ds: Острая ревматическая лихорадка, эндокардит,

артрит, НК 1.

Клинические проявления

Ревматический артрит:• В процесс вовлекаются крупные и средние суставы, чаще всего ко­

ленные и голеностопные;• Носит симметричный, летучий характер;• Характеризуется острым началом, лихорадкой, болями в суставах,

экссудативными изменениями, ограничением движений, гипертерми­ей и покраснением кожи;

• Отмечается быстрое обратное развитие патологического процесса, особенно на фоне противовоспалительной терапии.

Первичный ревматический кардит:• Жалобы, как правило, отсутствуют. Могут быть нарушение общего со­

стояния и повышения температуры, тахикардия (у 30-40% больных),

80

брадикардия (у 20-30%),неприятные ощущения в области сердца, утомляемость (у 4-6%);

• Расширение границ относительной сердечной тупости влево;• Ослабление тонов сердца;выслушиваютсяШ, реже IV тон,• Систолический шумразличной локализации, интенсивности, длитель­

ности, тембра и проводимости в зависимости от преимущественного поражения миокарда или эндокарда, клапанов;

• Редко недостаточность кровообращения I - II ст.Возвратный ревмокардит:

• Развивается на фоне приобретенного порока сердца;нередко у детей с практически интактным сердцем, т.е. без сформированного клапан­ного порока во время предыдущей атаки;

• Физикально: обнаружение новых шумов или нарастание их интенсив­ности, изменение звучности тонов, появление признаков недостаточ­ности кровообращения.

Малая хорея:• Развивается только в детском возрасте, у 12-17% больных

ОРЛ;поражает преимущественно девочек в возрасте от 6 до 15 лет;• Начало постепенное, с появлением неустойчивого настроения, асте-

низации ребенка, плаксивости, раздражительности;• Позднее присоединяется основной симптомокомплекс хореи, харак­

теризующийся гиперкинезами, дискоордиацией движений, снижением мышечного тонуса.

• Гиперкинезы:— Проявляются беспорядочными, нестереотипными, насильственны­

ми движениями различных групп мышц;— Сопровождаются нарушением почерка, невнятностью речи, нелов­

костью движений; ребенку трудно поднести ложку ко рту, само­стоятельно пить, есть;

— Усиливаются при волнении, исчезают во время сна, чаще бывают двусторонними, реже - односторонними (гемихорея);

— Затруднено выполнение координационных проб; зажмурив глаза, ребенок не может после разведения рук точно коснуться указа­тельным пальцем кончика носа и долго удерживать высунутый язык (>15 с), испытывает затруднение при надувании щек и оскале зубов; в положении лежа, положив пятку одной ноги на колено дру­гой, скользящими движениями не может коснуться большого паль­ца ступни;

— Положительный симптом «дряблых плеч» (при поднимании боль­ного за подмышки его голова глубоко погружается в плечи, отме­чаются втягивание эпигастральной области при вдохе, задержка обратного сгибания голени при проверке коленного рефлекса);

— Сопутствуют симптомы вегетативной дисфункции.Кольцевидная эритема: развивается у 7-10% при первой атаке ОРЛ:

• Проявляется бледно-розовыми кольцевидными высыпаниями;• Не сопровождается зудом или другими субъективными ощущениями;

81

• Не возвышается над поверхностью кожи, исчезает при надавливании;• Преимущественно локализуется на коже туловища, реже - на руках и

ногах;• Обычно быстро исчезает, иногда задерживается на более длитель­

ный срок;• Могут наблюдаться аннулярноподобная сыпь, кольцевидная грануле­

ма.Ревматические узелки:

• В настоящее время наблюдаются очень редко, преимущественно у детей с возвратным ревмокардитом;

• Представляют собой округлые, плотные, от нескольких миллиметров до 1-2 см, безболезненные образования; преимущественно локали­зуются у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами в области коленных, локтевых, пястно-фаланговых сус­тавов, затылочной кости;

• Цикл обратного развития составляет в среднем 1-2 месяца, без оста­точных явлений.

Лабораторная и инструментальная диагностика

Общий анализ крови:повышение СОЭ, лейкоцитоз.Иммунологический анализ крови:

S Стрептококковый антиген;S Повышенные титры антистрептолизина О (АСЛО), антистрептогиалу-

ронидазы (АСГ)S Антикардиальные аутоантитела, обладающие перекрестной активно­

стью со стрептококком группы А;S Циркулирующие антитела к соединительнотканным антигенам, а

именно к структурным гликопротеидам и растворимой фракции ос­новного вещества соединительной ткани;

S Увеличение сывороточной концентрации всех классов иммуноглобу­линов (А, М, G), ЦИК;

Биохимический анализ крови: Повышение острофазовых показателейвоспаления: СРБ, серомукоида; диспротеинемия.Эхокардиография сердца

• Поражение клапановжраевое утолщение, рыхлость, «лохматость» эхо- сигнала от створок клапана; ограничение подвижности створок; нали­чие регургитации, степень которой зависит от тяжести поражения;

• Поражение миокарда: нарушение сократительной способности за счёт снижения фракции выброса (<55%), утолщение миокарда и нарушение его эхоплотности за счёт отёка и инфильтрации;

• Поражение перикарда: наличие жидкости в полости перикарда, утол­щение и нарушение эхоплотности листков перикарда

Критерии диагностикиДиагноз ОРЛ ста вя т в случае, если 2 больших критерия или 1 боль­шой критерий и 2 малых сочетаются с признаками недавней стреп­

82

тококковой инфекции (недавно перенесенные скарлатина, ангина; по­вышенный т и т р противострептококковых антител; выявление стрептококков группы А в мазке из зева).

К большим критериям диагностики относятся: кардит; полиартрит; хо­рея; кольцевидная эритема; подкожные ревматические узелки.

К малым критериям диагностики относятся:Предшествующий ревматизм или ревматическая болезнь сердца; артрал- гии; лихорадка;увеличение СОЭ, СРБ, лейкоцитоз; удлинение интервала Р- Q на ЭКГ.

Лечение

1. Режим постельный или полупостельный, диета №102. Антибиотики: пенициллин или его аналоги

• Бензилпенициллин в дозе 750 000-1 000 000 ЕД в сутки.• Цефалоспортины в возрастной дозировке.• Препараты короткого действия применяются в острой фазе бо­

лезни. Длительность применения - 10-14 дней.3. Нестероидные противовоспалительные препараты

• Диклофенак натрия в дозе 2-3 мг/кг в сутки в 2-4 приема.• Мелоксикам - 7,5-15 мг в сутки.• Нимесулид в дозе 3-5 мг/кг в сутки.Препараты применяются в острой фазе болезни, при тяжелом тече­

нии - в сочетании с глюкококортикоидами. Длительность применения - 1- 1,5 месяца до исчезновения симптоматики и снижения СОЭ.

4. Глкжокортикоиды. Преднизолон в дозе 0,7-0,8 мг/кг, не более 1 мг/кг в сутки с постепенным снижением дозы до полной отмены препарата. При­меняется у детей с тяжелым течением кардита, «хореической бурей», в ря­де случаев - в сочетании с НПВП. Длительность приема преднизолона в полной дозе - 2-4 недели.

5. Аминохинолиновые препараты.• Хлорохин в дозе 5 мг/кг в сутки.• Гидроксихлорохин в дозе 200 мг в сутки в 1 прием.Применяются в сочетании с глюкокортикоидами при затяжном и не-

прерывнорецидивирующем течении болезни, первичном ревмокардите с поражением клапанов. Длительность приема - от нескольких месяцев до 1-2 лет.

6 . Санаторное лечениеПоказано для окончательного стихания активности ревматического

процесса и полной компенсации, а также восстановления функциональной способности сердечно-сосудистой системы после стихания патологического процесса в результате стационарного лечения.

Профилактика

Первичная профилактика: Закаливание с первых месяцев жизни. Полноценное витаминизированное питание. Максимальное использование

83

свежего воздуха. Рациональные физкультура и спорт. Проведение ком­плекса санитарно-гигиенических мероприятий, снижающих возможность стрептококкового инфицирования коллективов, особенно детских. Назначе­ние антибактериальных препаратов при доказанной стрептококковой ин­фекции у детей. Санация очагов хронической инфекции.

Вторичная профилактика: Направлена на предупреждение реци­дивов и прогрессирование болезни у детей. Регулярное введение экстен- циллина (пенициллина пролонгированного действия) в дозе 600 000-1 200 000 ЕД 1 раз в 3 недели, в зависимости от возраста. Длительность профилактики - не менее 5 лет, устанавливается для каждого индивиду­ально. Детям, перенесшим 1 атаку ОРЛ (артрит или хорею) без поражения сердца, в течение 3 лет проводится круглогодично, а в последующие 2 года сезонно (весна и осень). Больным, перенесшим первичный или возвратным приступ ОРЛ с поражением сердца, особенно при наличии признаков фор­мирующегося или сформированного порока сердца проводится круглого­дично не менее 5 лет, в ряде случаев - до достижения 18 лет, а при необ­ходимости и дальше. При развитии ОРВИ, ангины, фарингита одновремен­но проводится текущая профилактика - пенициллином в течение 10 дней; его также назначают до и после тонзилэктомии и других оперативных вме­шательств.

ЮВЕНИЛЬНЫЙ АРТРИТ

Ювенильный артрит (ЮА) - артрит неустановленной причины, дли­тельностью более 6 недель, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой паталогии суставов.ЮА - одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболеваний, встре­чающихся у детей. Заболеваемость составляет от 2 до 16 на 100 тыс. дет­ского населения в возрасте до 16 лет.

Классиф икация ю венильны х артритов

ACR (Американская коллегия ревматоло­

гов)

EULAR (Европейская лига против ревма­

тизма)

ILAR (Международная лига ревматологиче­

ских ассоциаций)Ювенильный ревмато­идный артрит

Ювенильный хрониче­ский артрит

Ювенильный идиопати- ческий артрит

Системный Системный СистемныйПолиартикулярный Полиартикулярный

ювенильный ревмато- идныйартрит (РФ+)

Полиартикулярный РФ- Полиартикулярный РФ+

Олиго-(пауци-)артикулярный

Олиго-(пауци-)артикулярный

ОлигоартикулярныйПерсистирующийПрогрессирующий

Ювенильный псориати- ческий артрит

Псориатический артрит

84

Ювенильный анкилози- рующий спондилит

Энтезитный артрит

Другие артриты

Этиопатогенез

1.Ю А относится к аутоиммунным заболеваниям, этиология которых неизвестна. Считается, что он развивается от действия первичной антиген­ной стимуляции, которая вызывает каскад реакций в иммунной системе.

2. Захват и презентация первичного антигена С04+Т-лимфоцитам вы­зывает продукцию инерлейкина 2 (ИЛ-2)ТИ-1-лимфоцитами и ИЛ-4 Th-2- лимфоцитами, что вызывает рост В-лимфоцитов и, соответственно, синтез плазматическими клетками IgG, стимуляцию эозинофилов и тучных клеток, развитию аллергических реакций. Изменения в иммунной системе ведут к воспалению в синовиальной оболочке суставов.

3. В ответ на поражение клеток, выстилающих синовиальную мембра­ну, в организме вырабатываются измененные IgG, которые воспринимают­ся иммунной системой организма как аутоантигены и на них вырабатывают­ся анти-IgG, называемые ревматоидным фактором.

4. Взаимодействие аутоантигенов с анти-IgG в присутствии комплимен­та ведёт к формированию циркулирующих иммунных комплексов, которые повреждают эндотелий сосудов и окружающие ткани, что вызывает разви­тие синовиита и артрита.

5. Воспаление ведёт к избыточномунакоплению в синовиальной жидко­сти и тканях сустава противовоспалительных цитокинов (ИЛ1, ИЛ6, ИЛ8, ИЛ17, фактора некроза опухоли а), что лежит в основе системных проявле­ний РА и, вероятно, в трансформацию острого иммунного воспаления (свойственного ранней стадии ЮА) в хроническое с развитием паннуса и необратимым разрушением суставных структур.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

Юношеский артрит с системным началом (10-20% случаев):S Острое или подостроеначало с фебрильной гектическойтемперату-

рой;^ Пятнистая и (или) пятнисто-папулезнаясыпь;S Поражения внутренних органов: миокардит; перикардит; пневмонит;

фиброзирующий альвеолит, полисерозит,васкулит, лимфаденопатия. гепатоспленомегалия;.

S Суставной синдром.Ювенильный ревматоидный артрит, серопозитивный (около 10%чаев): Развивается у детей от 8 до 15 лет. Чаще болеют девочки (80%).

s Начало - подострое;S Суставной синдром: симметричный полиартрит с поражением колен­

ных, лучезапястных, голеностопных, мелких суставов кистей и стоп; Юношеский полиартрит, серонегативный (менее 20-30% случаев):

Начало - подострое, хроническое;

85

^ Суставной синдром:симметричное поражение крупных и мелких сус­тавов, включая височно-челюстные сочленения и шейный отдел по­звоночника;

^ Течение артрита у большинства больных относительно доброкачест­венное;

S В ряде случаев субфебрильная температура и лимфаденопатия. Поражение глаз при ЮА -увеит - воспалительное заболевание сосудисто­го тракта глаза, частота его развития 15-20%.Инвалидность по состоянию органа зрения развивается у 20% больных ЮА.

Осложнения юношеского полиартрита• Сгибательные контрактуры в суставах;• Тяжелая инвалидизация (особенно при начале заболевания до 5 лет);• Задержка роста (при раннем начале и высокой активности ЮРА).

Диагностика.

Общий анализ крови: лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, по­вышение СОЭ до 50-80 мм\ч, гипохромная анемия, тромбоцитоз. Иммунологический и им м уногенетический анализы крови:

s Повышение СРВ, IgM и IgG в сыворотке крови;s Ревматоидный фактор может быть отрицательным или положитель-

нымантинукпеарный фактор в невысоком титре; s Повышена сывороточная концентрация IgM, IgG, СРВ;S Наличие HLADR4 при серопозитивном ЮРА.

Рентгенологическое исследование суставов: I стадия - эпифизарный остеопороз; II стадия - эпифизарный остеопороз, разволокнение хряща, сужение суставной щели, единичные эрозии; III стадия - деструкция хряща и кости, формирование костно-хрящевых эрозий, подвывихи в суставах; IV стадия - критерии III стадии + фиброзный или костный анкилоз. Компью­терная томография суставов илимагнитно-резонансная томография суставов.Исследования сердца: Электрокардиография, УЗИЭндоскопические исследования: Поражение желудочно-кишечного трак­та (ЖКТ) - у 98% детей. При терапии нестероидными противовоспалитель­ными средствами и глюкокортикостероидами проводится ЭГДС для выяв­ления эрозивно-язвенного поражения.

Критерии диагностикиДиагноз ЮА устанавливается на основании критериев Американской

коллегии ревматологов:> Начало заболевания до 16-летнего возраста;> Поражение одного или более суставов, характеризующееся припух­

лостью/выпотом, либо наличие как минимум 2 из следующих призна­ков: ограничение функции, болезненность при пальпации, повышение местной температуры;

> Длительность суставных изменений от 6 нед. до 3 мес.;

86

> Исключение всех других ревматических заболеваний.

Лечение1. Режим. При обострении ограничивается двигательный режим ре­

бенка,но полная иммобилизация суставов противопоказана, т.к. способст­вует развитию контрактур,атрофии, остеопороза,анкилоза.

2. Диета.Предпочительна белковая диета, пища с повышенным содер­жанием кальция и витамина D. Присиндроме Кушинга ограничение потреб­ления углеводов и жиров.

3. Лечебная физкультура (ЛФК):ежедневные упражнения для увели­чения объема движений в суставах, устранения сгибательных контрактур, восстановления мышечной массы.

4. Ортопедическая коррекция. Статические ортезы типа шин, лонгет, стелек и динамические ортезы в виде легких съемных аппаратов.

5. Медикаментозное лечениеНестериодные противовоспалительные препараты (НПВП), глюкокор-

тикоиды (ГК), иммунодедпрессанты и биологические агенты, полученные генно-инженерным путем. Применение НПВП и ГК способствует быстрому уменьшению боли и воспаления в суставах, улучшению функции, но не предотвращает прогрессирования деструкции суставов и инвалидизации больных. Иммуносупрессивная и биологическая терапия приостанавливает развитие деструкции и инвалидизации пациентов (метотрексат, циклоспо­рин, тоцилизумаб, лефлуномид, инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт).

В качестве примера приводится схема лечения ЮА с системным на­чалом.

ЮА с системным началом:• Пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 10-30 мг/кг массы тела

на введение в течение 3 последовательных дней. Показания - тяжелые и опасные для жизни системные проявления (кардит, пневмонит, васкулит), развитие осложнений ЮА (гемофагоцитарный синдром).

• Иммуносупрессивная терапия: метотрексат в дозе 50 мг/м2 поверх­ности тела 1 раз в неделю внутривенно без пульс-терапии или в сочетании с пульс-терапией ГК в течение 8 последовательных недель;

> при достижении эффекта переход на внутримышечное или под­кожное ведение метотрексата в дозе 20-25 мг/ м2 поверхности тела в неделю с 9-й недели;

> При неэффективности- ритуксимаб в дозе 375 мг/м2 поверхности тела внутривенно 1 раз в неделю в течение 4 последовательных недель в комбинации с метотрексатом и (или) циклоспорином.

Юношеский артрит,олигоартикулярный вариант• НПВП;• Внутрисуставное введение ГК - не чаще 1 раза в 3 мес.;• Иммуносупрессивная терапия: Метотрексат в дозе 7,5-10 мг/м2 по­

верхности тела в неделю;> При неэффективности в течение 3 мес. повышение дозы метот­

рексата до 15 мг/м2 поверхности тела в неделю или назначение

87

инфликсимаба в сочетании с метотрексатом по ранее описан ной схеме;

> при неэффективности комбинированной терапииинфликсимаб или адалимумаб или этанерцепт в сочетании с метотрексатом или циклоспорином;

> При неэффективности - тоцилизумаб в дозе 8-10 мг/кг массы тела на введение внутривенно 1 раз в 2-4 недели в комбинации с метотрексатом и (или) циклоспорином.

ПРОГНОЗ. При системных вариантах ЮА у 40-50% детей прогноз благо­приятный - может наступить ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако обострение заболевания может раз­виться спустя годы после стойкой ремиссии. У 1\3 больных отмечается не- прерывно-рецидивирующее течение заболевания. Наиболее неблагоприят­ный прогноз - у детей с упорной лихорадкой, тромбоцитозом, длительной ГК-терапией. У 50% больных развивается тяжелый деструктивный артрит. У 20% во взрослом возрасте отмечаются амилоидоз, у 65% - тяжелая функ­циональная недостаточность. У всех детей с ранним дебютом полиартику- лярного серогенативного ЮА прогноз неблагоприятный. У подростков с се­ропозитивным полиартритом высок риск развития тяжелого деструктивного артрита, инвалидизации по состоянию опорно-двигательного аппарата.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное забо­левание неизвестной этиологии, в основе которого лежит генетически обу­словленное нарушение иммунной регуляции, определяющее образование органо-специфических антител к антигенам ядер клеток и иммунных ком­плексов, определяющих развитие иммунного воспаления в тканях многих органов. Подъем заболеваемости отмечается с возраста 8-9 лет, а «пик» ее приходится на возрасте 14-25 лет. Соотношение между девочками и маль­чиками среди больных в возрасте до 15 лет 4,5:1.

Этиологические ф акторы

Этиология СКВ неизвестна, отводится роль следующим факторам:1. Генетическая предрасположенность, о чём свидетельствует высокая

частота развития СКВ и семьях больных; среди монозиготных близнецов (по сравнению с дизиготными); выявление у клинически асимптомных род­ственников больных антинукпеарных антител и др.

2. Инсоляция, ультрафиолетовое облучение, которое способно изме­нять антигенные свойства ДНК клеток кожи, индуцируя аутоиммунные реак­ции у предрасположенных индивидуумов. Оно также усиливает высвобож­дение ИЛ 1, ИЛ 3, ИЛ б и ФНО а, способствуя локальному воспалению.

3. Гормональные нарушения: отмечено преобладание женщин, связь начала заболевания с наступлением менархе у девочек-подростков, повы­шение активности заболевания во время беременности и после родов.

4. Воздействие вирусов, в том числе так называемых медленных виру­сов (ретровирусов).

КЛАССИФИКАЦИЯ

Характер течения• Острый,• Подострый,• Первично-хронический

У детей наиболее часто отмечается острое и подострое течение СКВ. Активность.

• Высокая активность (III степень):• «Волчаночный криз»:• Умеренная активность (II степень):• Низкая активность (I степень):

Период заболевания• Обострение• Ремиссия:

Образец формулировки диагноза:Ребёнку 14 лет, Ds: Системная красная волчанка, острое течение,

высокая активность, обострение

Клиническая картина

Характеризуется клиническим полиморфизмом, складываясь из множества симптомов и синдромов в различных сочетаниях, вместе с тем почти у 20% детей наблюдаются моноорганные варианты дебюта. Течение болезни обычно волнообразное, с чередованием периодов обострений и ремиссий. В целом СКВ у детей отличается более острым началом и тече­нием, более ранней и бурной генерализацией и менее благоприятным ис­ходом, чем у взрослых.

У больных отмечаются общеинтоксикационные симптомы, волча- почная «бабочка» (у 80% детей, из них у 40% в дебюте заболевания), ка- пиллярит (у большинства детей в остром периоде), петехиальные или пур- мурныегеморрагические высыпания, сетчатое ливедо,алопеция.

Отмечаются системные поражения внутренний органов: волчаноч­ный нефрит (у 70-75%), полисерозиты (плеврит, перикардит, асептический перитонит), пери-, мио-, эндокардиты, атипичный бородавчатый эндокардит Пибмана-Сакса миалгии; полимиозит(у 30-40%), артралгии и артриты, по­ражение нервной системы (у 30-50%), поражение желудочно-кишечного факта (у 30-40%), дыхательной системы (у 10-30% больных):

Д а н н ы е л а б о р а т о р н ы х и с с л е д о в а н и й :

89

> Увеличение СОЭ, лейкопения с лимфопенией, тромбоцитопения, ге­молитическая анемия;

> Протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия;> Антинуклеарный фактор(антинуклеарные АТ);> Антифосфолипидные антитела(АТ к кардиолипину, АТ к li2 гликопро­

теину-1, волчаночный антикоагулянт);> Ревматоидный фактор(аутоантитела класса IgM, реагирующие с Fc-

фрагментом IgG) выявляют у детей с СКВ с суставным синдромом;> LE-клетки — выявляются в среднем у 70% детей с СКВ;> Снижение общей гемолитической активности комплемента (СН50) и

егокомпонентов (СЗ, С4),обычно коррелирует с активностью волча- ночного нефрита.

Лечение

1. Глюкокортикоиды: преднизолон 0,5-1,5 мг/кг в сутки (не более 70-80 мг/сут) 4-6 недель с постепенным снижением дозы.

Пульс-терапия ГК: внутривенное введение сверхвысоких доз метил- преднизолона в дозе 10-30 мг/кг массы тела в сутки (не более 1000 мг/сут.) в течение 3 последовательных дней.

2. Цитотоксические и цитостатические средства:Циклофосфамид 1,0-2,5 мг/кг массы тела в сутки перорально в тече­

ние нескольких месяцев;Азатиоприн: 1.0-3-0 мг/кг массы тела в сутки;Циклоспорин: 2,0-5 мг/кг в сут., перорально;Метотрексат:7,5-10,0 мг/м2 пов..тела в неделю внутрь б мес. и более; Аминохинолиновые препараты: гидроксихлорохин 0,1-0,4 г/сут (до 5

мг/кг массы тела в сутки)и хлорохинО, 125-0,25 г/сут. (до 4 мг/кг массы тела в сутки) в течение 2-4 мес.

3. Для профилактики и лечения оппортунистической инфекции Им­муноглобулин человеческий нормальный: 0,8-2,0 г/кг массы тела на курс.

4. Биологические агенты (антитела к CD20 В лимфоцитов - ритукси- маб) при тяжелом и кризовом течении заболевания, поражения ЦНС, неф­рите, антифосфолипидном синдроме, пневмоните.

5. По показаниям используют прямые и непрямые антикоагулянты, ан- тиагреганты, гипотензивные лекарственные средства (ЛС), диуретики, ан­тибиотики, ЛС для профилактики и лечения остеопороза и другие симпто­матические ЛС.

ПРОГНОЗ. При раннем установлении диагноза и длительном лечении5-летняя выживаемость больных СКВ составляет 95-100%, 10-летняя — более 80%.

90

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Системная склеродермия (ССД) — прогрессирующее заболевание с харак­терными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, почек, пищеварительного тракта) и распространен­ными вазоспастическими нарушениями (синдром Рейно), в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосу­дов по типу облитерирующего эндартериолита. У детей истинная частота склеродермии не известна, преобладают ее очаговые формы, частота ко­торых намного выше, чем системных. У девочек и женщин склеродермия встречается в 2-4 раза чаще.

Этиопатогенетические ф акторы1. Иммунное воспаление, связанное с преобладанием активированных

макрофагов, выделяющих провоспалительные и фиброгенные цитокины.2. Активация фибробластов, перемоделирование соединительной ткани

и развитие фиброза.3. Микроциркуляторные нарушения: эмболия терминальных сосудов в

связи с повышением уровня фибриногена, фактора Виллебранда, агрега­цией тромбоцитов; окклюзия или облитерация артериол, капилляров и ве- нул и вследствие этого — развитие облитерирующего эндартериолита; нейро-дистрофические процессы.

4. Образование специфических для ССД антинуклеарных аутоантител— антицентромерных (АЦА) и антитопоизомеразных (АТА).

Клиническая картинаЮвенильная склеродермия имеет ряд клинических особенностей.

Нередко развиваются очаговое поражение кожи, синдром Рейно стертый или умеренно выраженный, суставной синдром отмечается значительно чаще, более выражен и сопровождается развитием стойких контрактур. Висцеральная симптоматика скудная, нередко отмечаются признаки функ­циональной недостаточности органов, телангиэктазии в позднейстадии бо­лезни.

Поражение кожи.Отмечается стадийность поражения — отек, инду- рация, атрофия, которые можно увидеть у одного пациента. Начальная ста­дия— появление плотного отека кожи, подлежащих тканей, кожа приобре­тает лилово-розовую окраску. Стадия индурации (склероза) — увеличение плотности кожи, уменьшение ее эластичности. Спаянность кожи с подле­жащими тканями определяет невозможность взятия кожи в складку. Стадия атрофии— кожа истончается, появляется характерный блеск, нарушается пигментация (вначале отмечается гиперпигментация, затем — гипопигмен­тация). Вследствие атрофии волосяных фолликулов, потовых и сальных желез кожа становится шершавой, сухой, исчезает волосяной покров.

Поражение других органов и систем: полиартралгии. акроостеолиз — укорочение и деформация пальцев, сгибательные контрактуры,миалгии, мышечная слабость, повышением уровня креатинфосфокиназы; эрозии и язвы пищеводав результате гастроэзофагеального рефлюкса; фибрози-

91

рующий альвеолит, поражение сердцачаще бессимптомно и выявляется инструментально, минимальные изменения мочевого осадка, нарушение функции проксимальных канальцев; полиневрит.

Лабораторная диагностика:> Общий анализ крови: ускорение СОЭ, эоозинофилия.> Иммунологический анализ крови:

S положительный ревмофакторв70%,S антинуклеарные антитела в 80% (АТ к ДНК не характерны),S специфические для склеродермии антитела (ATScI 70, антицен-

тромерные антитела).> Капилляроскопия (агрегация клеток крови; стаз; замедление кровото­

ка; запустевание и уменьшение числа капилляров).

Лечение1. Противоспалительные и иммуносупрессивные препараты:

S Глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон)— мак­симальная суточная доза 1 -0,5 мг/кг массы тела в течение 1-2 мес, далее— длительная поддерживающая терапия.

J Циклофосфамид — 15 мг/кг массы тела внутривенно капельно 1 раз в месяц в течение 6-12 месяцев, затем 15 мг/кг массы тела 1 раз в 2-3 месяца на протяжении 6-12 мес. С полной отменой препарата и назначени­ем иммунодепрессантов (D-пеницилламин, метотрексат).

2. Антифиброзные препараты. D-пеницилламин.Лечение начинают с малой дозы (50 мг/сут) и доводят до 5-8 мг/кг массы тела в сутки и осущест­вляют длительно (2-6 лет) — до уменьшения или исчезновения фиброза.

3. Препараты, оказывающие влияние на микроциркуля­цию.Вазодилататоры, ангиопротекторы, дезагреганты, вазотоники, препа­раты простагландинов.

4. Симптоматическая терапия: Антиаритмики, прокинетики и др.

ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ

Ротовая полость1. Отсутствие зубов, нет пережёвывания пищи; прорезывание начинает­

ся с 6-7 мес, к 1 году имеется 8 зубов; первыми прорезываются рез­цы, с 1 года до 2,5 лет прорезываются коренные зубы;

2. СОСАНИЕ- способ получения пищи, для чего имеются приспособи­тельные механизмы: малые размеры ротовой полости, большой язык, комочки Биша, губы в виде подушечек, валики на дёснах, хорошо раз­витые жевательные мышцы;

3. Слюнные железы функционируют с рождения, но секреция снижена и слизистая оболочка сухая; с 3-6 мес повышенное слюнотечение.

92

Желудок1. Изменение физиологической ёмкости желудка с возрастом:

1 день 4-5 день 2 нед. 1 год 3 года 8 лет 10-12 лет

7- 8 мл 40-50 мл 80 мл 250 мл 400-500 мл 1000 мл 1,3-1,5 л

2. Предрасположенность к срыгиваниям, чему способствуют более гори­зонтальное расположение желудка; незрелость кардиального сфинкте­ра, хорошее развитие пилоруса; прямой или тупой угол впадения пи­щевода в желудок;

3. Высокие цифры pH и низкая кислотность: у новорожденных pH 4,0, к концу 1 года 1 ,5 -2 ,0 ;

4. Особый протеолитический фермент: химозин, который активен при pH6 -6 ,5 ;

5. Гидролиз жиров липазой грудного молока (до 30-50% всего липолиза).

Тонкий кишечник1. Большая гидролизирующая и всасывательная поверхность;2. Высокий удельный вес мембранного пищеварения и меньший полост­

ного;3. Слизистая оболочка тонкая, обильно васкуляризирована; лимфатиче­

ские сосуды многочисленны с широким просветом;4. Лимфоидная ткань развита слабо;5. Изменение активности ферментов щёточной каймы: у новорождённых

активность лактазы значительно выше, затем она уменьшается;6. Имеется редуцированный желточный мешок - Меккелев дивертикул,

воспаление которого сопровождается синдромом острого живота;7. В раннем возрасте слабость илеоцекальной заслонки, что ведёт к ин­

вагинации.

Толстый кишечник1. Непроизвольная дефекация 2-5 раз в день;2. Характер стула зависит от вида вскармливания: при грудном более

жидкий и частый, чем при искусственном;3. В копрограмме могут быть: стеаторея (+), креаторея (+), амилорея (+).4. Становление микрофлоры: в первые часы жизни асептическая фаза,

2-4 сутки жизнизаселение микрофлоры, вторая неделя и далее фаза стабилизации микрофлоры;

5. Аппендикс имеет конусовидную форму, мышечная оболочка и лим­фоидная ткань развиты слабо.

Печень1. Крупный орган: у новорождённых занимает 1\2 - 1\3 объёма брюшной

полости, лишь к 3 г соотношение становиться как у взрослых;2. Выступает из-под края рёберной дуги: у детей до 3 лет на 3-2 см; до 5

лет на 1 см.93

3. У детей раннего возраста ослаблены все звенья печёночно-кишечной циркуляции желчных кислот

4. Снижены сократительная и концентрационная функции желчного пу­зыря.

Поджелудочная железа1. Ткань недостаточно дифференцирована2. Снижена активность ферментов: трипсина (достигает max к 2 годам),

липазы (max к 1 году) и амилазы (max к 5 годам).

ГАСТРОЭЗОФАГЕАЛЬНАЯ РЕФЛЮКСНАЯ БОЛЕЗНЬ(хронический рефлюкс-эзофагит)

Под гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью понимают хроническое рецидивирующее заболевание, обусловленное спонтанным, регулярно по­вторяющимся ретроградным поступлением в пищевод желудочного и/или дуоденального содержимого, приводящим к повреждению дистального от­дела пищевода и появлению характерных симптомов (изжога, ретростер- нальные боли, дисфагия), в т.ч. экстрапищеводных.

Этиопатогенетические ф акторы1. Желудочно-пищеводный рефлюкс в результате:

- снижения тонуса нижнего пищеводного сфинктера как следствие нарушения регуляции ВНС, употребления некоторых продуктов (жирной пищи, перца, цитрусовых, томатов, кофе и др.); приема медикаментов (седативных, снотворных средств, антагонистов кальция, др.);

- повышения внутрижелудочного давления при замедлении опо­рожнения желудка (при ожирении, запорах);

2. Гиперсекреция соляной кислоты, с которой связано повреждающее действие рефлюктата на слизистую;

3. Снижение пищеводного клиренса, т.е. недостаточная эвакуация реф­люктата в желудок вследствие ослабления перистальтики пищевода;

4. Повреждающее действие на слизистую пищевода желчи, панкреати­ческих и кишечных ферментов при сочетании дуоденогастрального и гастроэзофагеального рефлюксов;

5. Уменьшение резистентности слизистой к повреждающему воздейст­вию.

Клиническая симптоматика1. Эзофагеальные симптомы: изжога, отрыжка, загрудинные боли или

неприятные ощущения; срыгивания и рвота у детей раннего воз­раста.

2. Экстраэзофагеальные симптомы:• пульмонологические: длительный персистирующий кашель,

рецидивирующие бронхиты, пневмонии;

94

• отоларингологические: осиплость голоса, рецидивирующие ларингиты, фарингиты, отиты, обструктивное апное;

• кардиальные:кардиалгии• стоматологические: кариес, поражения эмали.

КлассификацияНаибольшее значение имеет эндоскопическая классификация (по G.

Tytgat в модификации В.Ф. Приворотского с соавт., 2002 г.), согласно кото­рой выделяют следующие степени тяжести рефлюкс-эзофагита:I степень: характеризуется умеренно выраженной эритемой и/или рыхло­стью слизистой оболочки в нижней трети пищевода, исчезновением блеска слизистой, умеренно выраженные моторные нарушения в области нижнего пищеводного сфинктера;II степень: то же + тотальная гиперемия, фибринозный налет, одиночные поверхностные эрозии, выраженные моторные нарушения;III степень: то же + множественные (иногда сливающиеся эрозии), располо­женные не циркулярно, повышенная контактная ранимость слизистой обо­лочки, выраженные моторные нарушения;IY степень: Язва пищевода, Синдром Барретта. Стеноз пищевода.

Целесообразно также выделять:- период заболевания: обострения, ремиссии;- наличие осложнений: неосложненный, осложненный (кровотече­

нием, перфорацией, стриктурой, другими).

Образец формулировки диагноза:Ребёнку 13 лет. D s.rастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, II степени, неосложненная, период обострения.

Инструментальные методы диагностики

1. Эзофагогастродуоденоскопия. Этот метод позволяет провести визуальный осмотр слизистой оболочки пищевода, желудка, 12-перстной кишки, а также при необходимости взять биоптаты для гистологического ис­следования. При осмотре пищевода оценивается цвет и вид слизистой, со­судистый рисунок, наличие дефектов в виде эрозий и язв, наложений слизи, что позволяет определить степень тяжести эзофагита. Большое диагности­ческое значение имеет состояние кардии. При наличии рефлюкса кардия зияет или смыкается не полностью, отмечается затекание содержимого же­лудка в пищевод, пролапс слизистой желудка в пищевод.

2. Рентгенологическая диагностика. Исследование проводят с ба­рием в прямой и боковой проекциях и в положении Тренделенбурга с не­большой компрессией брюшной полости. При исследовании оценивают проходимость бариевой взвеси, диаметр пищевода, рельеф слизистой, за­брос бариевой взвеси из желудка в пищевод. При явном рефлюксе пище­

95

вод и желудок на рентгенограмме напоминают фигуру «слона с поднятым хоботом».

3. рН-метрия пищевода. «Золотым стандартом» определения реф- люкса является суточное рН-мониторирование пищевода, позволяющее зафиксировать эпизоды рефлюкса (снижения pH ниже 4,0), дать им частот­ную и временную характеристику. Патологическим ГЭР считается, если об­щее время рН<4,0 превышает 5% всего времени записи и число эпизодов рефлюкса превышает 27.

Лечение

В период обострения.1. Диета. Из питания исключаются сало, жирная свинина, копченое, то­

маты, апельсины, шоколад, кофе, газированные напитки, капусту. Ог­раничиваются жареные блюда.

2. Общие рекомендации:- не применять пищу перед сном (ужин не позже 19 часов);- не переедать;- не лежать после еды в течение 1,5-2 часов;

спать с приподнятым на 15-30 см головным концом кровати; прекратить курение подросткам;

- уменьшить массу тела у тучных детей;- не использовать тугих ремней, поясов;- исключить физический труд, связанный с большими нагрузками и

наклонами туловища;- не использовать лекарственных средств, снижающих тонус сфинк­

тера пищевода: эуфиллин, спазмолитики, атропин и его аналоги, другие.

3. Антисекреторные средства:• блокаторы протонной помпы - омепразол (омез, лосек, лосек-

МАПС, зероцид, др.), эзомепразол (нексиум), рабепразол (пари- ет);

Курс лечения 2-3-4 недели. Выбор препарата определяется возрас­том ребенка и степенью тяжести эзофагита.

4. Прокинетические средства: домперидон (мотилиум, мотилак) на 2-3-4 недели.

5. Антирефлюксные препараты: гевискон, гевискон-форте6. Антацидные препараты: маалокс, гастал, рутацид, релцер, альмагель-

нео, другие.7. Симптоматические средства для лечения осложнений со стороны ор­

ганов дыхания (бронхиты, бронхиальная астма), ЛОР-органов (ларин­гиты, фарингиты).

8. Цитопротекторы: вентер (сукральфат), алсукрал, другие.

В период ремиссии.1. Диета. Из рациона ребенка следует исключить продукты, употребле­

ние которых вызывает появление эпигастральных или загрудинных96

болей, изжоги, отрыжки, других неприятных ощущений. Ограничива­ется жирная, жареная, острая пища, газированные напитки.

2. Общие рекомендации по образу жизни (см. период обострения).3. Эпизодически при появлении симптомов антациды, прокинетики, по

требованию антисекреторные средства (ингибиторы протонной пом­пы).

4. Лечение сопутствующей гастродуоденальной патологии.

ХРОНИЧЕСКИЙ ГАСТРИТ, ГАСТРОДУОДЕНИТ

Это заболевания, в основе которых лежит хронический воспалительный процесс в слизистой оболочке желудка и 12-перстной кишки, характери­зующийся ее структурной перестройкой в виде воспаления, атрофии, мета­плазии с нарушением основных функций этого отдела пищеварительного тракта.

Классификация

По этиологии (Модификация Сиднейской системы, 1996.)

Тип гастрита Этиологические факторыНЕАТРОФИЧЕСКИИ Helicobacter pylori

Неизвестные другие факторыАТРОФИЧЕСКИМАутоиммунныйМультифокальный

Аутоиммунный процесс Helicobacter pylori, пища Неизвестные факторы внешней среды

«ОСОБЫЕ ФОРМЫ» Химический Химические раздражители, желчь

Нестероидные противовоспалительные средства Неизвестные другие агенты

Эозинофильный Пищевая аллергия Неизвестные другие аллергены

Радиационный Лучевые поврежденияЛимфоцитарный Идиопатический, неизвестные иммунные меха­

низмы, глютен, медикаменты (тикпопедин)? Helicobacter pylori

Г ранулематозный Болезнь Крона, саркоидоз, гранулематоз Вегене­ра,.васкулиты, инородные тела, идиопатический

Другие инфекционные Бактерии (кроме Н. pylori), вирусы, грибы, парази­ты

По морфологии (с оценкой степени тяжести)Хроническое воспаление ( по инфильтрации мононуклеарными клетками), активность (инфильтрация нейтрофилами), кишечная метаплазия, атрофия,Н. pylori

97

Эндоскопические формы:Эритематозный (в отечественной литературе - поверхностный), плоские эрозии, приподнятые эрозии, атрофический, геморрагический, гиперплазия складок, рефлюкс-гастритЦелесообразно также выделять период заболевания:Обострение, неполная ремиссия, полная ремиссия

Образцы формулировки диагноза:• при наличии морфологического исследования биоптатовРебёнку 10 лет. Ds: Хронический гастрит, ассоциированный с Helicobacter pylori, слабо активный с очаговой атрофией слабой степени, эритема­тозный, обострение.• без исследования биоптатовРебёнку 12 лет. Ds: Хронический гастрит, ассоциированный с Helicobacter pylo ri, неуточненный, эритематозный, обострение.Ребёнку 5 лет. Оэ.Хронический гастрит, ассоциированный с аллергией, неуточненный, поверхностный, период неполной ремиссии.

Клиническая симптоматика• Болевой синдром в эпигастрии и/или в околопупочной области, раз­

личной интенсивности, связанный или не связанный с приёмом пищи;• Диспептический синдром: рвота, тошнота, чувство дискомфорта, тя­

жести в эпигастрии, раннее насыщение• Латентное течение при отсутствии симптомов

Лабораторно-инструментальные методы диагностики1. Фиброгастродуоденоскопияпозволяет установить форму поражения слизистой оболочки (эритематозная, застойная, эрозивная, геморрагиче­ская, гиперпластическая, атрофическая), оценить наличие дуодено- гастрального и гастро-эзофагеального рефлюкса, а также при необходимо­сти взять биоптат для морфологического исследования, выявления Н.pylori.2. Тесты для диагностики Helicobacter pylori.В практической работе при­меняются следующие методы:

• Молекулярный - обнаружение ДНК Н.pylori с помощью ПЦР или ИФА в биоптатах, зубном налете, кале, других субстратах.

• Серологический - обнаружение специфических антихеликобактерных антител классов lg G, М в сыворотке крови.

• Уреазные тесты - изменение цвета специальных тест-систем при на­личия Н. Pylori',они основаны на специфической уреазной активности хеликобактера.

• Гистологический - обнаружение бактерий при гистологическом иссле­довании биоптатов

98

• Цитологический - обнаружение бактерий в мазках-отпечатках биопта- тов

Лечение

В период обострения:1. Соблюдение диеты. Исключаются плохо переносимые продукты, т.е.

продукты, употребление которых вызывает ухудшение состояния в виде появления болей в эпигастрии, диспептичеких симптомов. Огра­ничиваются жирные, жареные, острые блюда, газированные напитки, кофе, шоколад.

2. Антацидные препараты - маалокс, рутацид, гастал, фосфалюгель, альмагель-нео, гастрогель, и другие.

3. При хеликобактер-ассоциированном гастрите, гастродуодените при­меняется трёхкомпонентная антихеликобактерная терапия: омепра- зол + амоксициллин + кларитромицин в течение 7 - 1 4 дней. В схему могут включаться в комбинации с ингибиторами протонной помпы (омепразолом) и другие антибактериальные препараты: де-нол, фу- разолидон, другие.

4. Для нормализации моторики гастродуоденальной зоны:- при спастических процессах: но-шпа, папаверин, галидор, буско-

пан;- прокинетики, в том числе при наличии рефлюксов: домперидон

(мотилиум, мотилак),5. Симптоматические средства.

В период неполной ремиссии.1. Соблюдение диеты (см. период обострения).2. Антихеликобактерные средства по показаниям.3. Антацидные средства, спазмолитики по требованию.4. Физиотерапия: минеральные воды, парафиновые или озокеритовые

аппликации, лазеротерапия, электрофорез 5-10% р-ра новокаина, папаверина, платифиллина на область эпигастрия.

В период полной ремиссии.1. Придерживаться диеты.2. Санаторно-курортное лечение (Липецк, Пятигорск, Ессентуки, Мине­

ральные Воды, Кисловодск, др.).

99

ЯЗВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ И ЖЕЛУДКА

Это хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся обра­зованием в период обострения язвенного дефекта в стенке 12-перстной кишки и/или желудка.

Этиопатогенетические ф акторы

Генетически обуслов­ленные нарушения

механизмов секреции изащиты

- гиперсекреция соляной кислоты, пепсина- нарушение регенерации эпителия,- нарушение кровоснабжения,- снижение синтеза простогландинов,- нарушение слизеобразования,- нарушение активной секреции бикарбонатов,■ дисбаланс в продукции гастроинтестинальных гормонов,■ токсическое действие желчи,■ повышение концентрации биогенных аминов

11овышение агрессивности желу­дочного содержимого

Снижение защитных факторов слизистой оболочки

Классификация

I. Общая характеристика болезни (номенклатура ВОЗ)- Язвенная болезнь желудка;- Язвенная болезнь ДПК;- Язвенная болезнь неуточненной локализации;- Пептическая гастролокальная язва после резекции желудка.

II. Клиническая форма- Острая или впервые выявленная;- Хроническая;

100

III. Течение- Латентное (отсутствие клинических признаков; язва выявляется

случайно при ФГС);- Легкое (редко рецидивирующее, обострение 1 раз в 1-2 года и ре­

же);- Среднетяжелое (рецидивы 1-2 раза в год);- Тяжелое (рецидивы 3 раза и более в год, непрерывнорецидиви-

рующее, развитие осложнений).IV. Фаза

- Обострения (язвенный дефект, признаки воспаления в желудке, ДПК);

- Затихающего обострения (язвенный рубец, остаются признаки воспаления);

- Ремиссия (язвенный рубец, признаков воспаления нет).V. Характеристика морфологического субстрата болезни (виды язв, разме­ры, стадия, локализация).VI.Осложнения:

- кровотечение (легкая, среднетяжелая, тяжелая, очень тяжелая степень кровопотери);

- стеноз (компенсированный, субкомпенсированный, декомпенсиро- ванный);

- перфорация; - пенетрация; - малигинизация.

Образцы формулировки диагноза:Ребёнку 7 лет. Ds: Язвенная болезнь ДПК, впервые выявленная, л а те н т ­ное течение, фаза обострения, острая небольшая язва задней стенки нуковицы ДПК, неосложненная.Ребёнку 16 лет. D^.Язвенная болезнь ДПК, хроническая, среднетяжелое течение, фаза обострения, острая небольшая активная язва задней стенки ДПК, осложненная кровотечением с легкой степенью кровопоте­ри.

Лабораторно-инструментальные методы диагностики

1. Эзофагогастродуоденоскопия -основной метод диагностики ЯБ2. Тесты для выявления Helicobacter pylori (см. хрон. гастрит).3.При кровотечении особое значение имеют показатели красной крови и гемодинамики. На основании их определяется степень кровопотери. Для выявления скрытой кровопотери используется исседование кала на скры­тую кровь.

Показатель Степень кровопотери

Легкая Средняя ТяжелаяЭритроциты, х Ю ^/л 3,0 2,5 Менее 2,5Гематокрит 0,3 0,29-0,25 Менее 0,25Пульс, увеличение от

101

возрастной нормы, % 10-15 20-30 50АД, уменьшение от возрастной нормы, % Норма 10-15 30Шоковый индекс * 0,8-1,2 1,3-2,0 Более 2,0Бледность кожи Умеренная Выраженная Значительно

выраженная* Шоковый индекс - отношение частоты сердечных сокращений к систоли­ческому АД, в норме 0,5-0,6.

ЛечениеВ период обострения

1. Диета. Назначается такая же диета, что и при хроническом гастрите (см. лечение хронического гастрита в период обострения).

2. Антихеликобактернаятерапия первой линии (см. хрон. гастрит). Кон троль эрадикации Н. pylori рекомендуется проводить через 4-8 не­дель, при неэффективности проводится схема второй линии: омепра зол + де-нол + метронидазол + амоксициллин или тетрациклин.

3. Нормализация моторики гастродуоденальной зоны: но-шпа, папаве­рин, бускопан, мотилиум. Прокинетики, к которым относится послед ний препарат, особенно показаны при наличии рефлюксов.

4. Симптоматические средства.5. Физиолечение: лазеротерапия, электрофорез новокаина, папаверина,

платифиллина на область эпигастрия, КВЧ-терапия, другие.

В период затихающего обострения.1. Диета.2. Продолжить прием антисекреторных средств в поддерживающих до­

зах.3. При возникновении болей в эпигастрии: но-шпа, папаверин, смекта,

маалокс, другие антациды.

В период ремиссии.1. Придерживаться диеты.2. Санаторно-курортное лечение в санаториях гастроэнтерологического

профиля: Липецк, Минеральные воды, Ессентуки, Кисловодск, Пяти­горск, местные санатории.

3. Противорецидивная терапия: может проводиться по одной из схем:- По требованию - только когда ухудшается состояние:- Сезонно, в осенне-весеннее время;- Ежеквартально, по 10-20 дней каждый квартал;- Пролонгированно, непрерывно в течение нескольких месяцев.

Последние две схемы применяются при частом рецидивировании язвенной болезни, неблагоприятном прогнозе течения заболевания, факторами кото­рого являются мужской пол, пубертатный период, наследственная отяго- щенность по язвенной болезни, астеническое телосложение, первая группа крови, светлый цвет глаз, наличие рецидивовзаболевания, формирование

102

рубца и деформации луковицы ДПК, привратника, наличие осложнений, множественные язвы, большие язвы, отсутствие эрадикации Н. pylori и др.

Ф УН КЦ И О Н АЛ ЬН Ы Е ГАСТРОИНТЕСТИНАЛЬНЫ Е НАРУШ ЕНИЯ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

У детей до 4 лет• Срыгивания (регургитация)• Руминация• Кишечная колика• Циклическая (функциональная) рвота• Аэрофагия• Функциональный запор• Функциональная диарея

У детей 4 - 1 8 лет• Детский руминационный синдром• Синдром циклической рвоты• Аэрофагия• Функциональная диспепсия• Синдром раздражённого кишечника• Абдоминальная мигрень• Детская функциональная абдоминальная боль• Функциональный запор• Энкопрез

СРЫ ГИВАНИЯ (РЕГУРГИТАЦИЯ)

Это обратный заброс пищевого химуса в ротовую полость и наружу вскоре после проглатывания съеденной пищи.

■ Срыгивания появляются внезапно без предвестников во время или после кормления;

■ Происходят без заметного участия мышц живота и диафрагмы;■ Не влияют на поведение, аппетит, настроение ребёнка:■ Прибавка в массе тела у ребёнка нормальная;■ Нет симптомов тревоги: частых и обильных срыгиваний («фонтаном»)

анемии,аспирационного кашеля

Э тиопатогенез

• В основе лежит гастроэзофагеальный рефлюкс;• Предрасполагающие факторы:

> Незрелость нижнего пищеводного сфинктера, клапанных ме­ханизмов пищеводно-желудочного перехода, регуляции и мо­торики пищевода;

> Перинатальное поражение ЦНС;• Перекорм у активно сосущих детей;

103

• Аэрофагия(при малом количестве молока, нарушениях кормления;• Пилороспазм.

Диагностика осуществляется клинически, лишь для дифференциальной диагностики проводится эзофагогастродуоденоскопия, рентгенография же­лудка.

Лечение1. Нормализация кормления (исключить перекорм, контроль за соской,

чтобы была всегда заполнена смесью);2. Постуральное положение после кормления (вертикальное положение,

головной конец на 30 град, или 10-15 см);3. При искусственном вскармливании смеси с загустителями на основе :

•/ клейковины рожкового дерева (Фрисовом, Хумана АР, НутрилонАнтирефлюкс,Бабушкино Лукошко Антирефлюкс, др.)

^ Рисового крахмала (Сэмпер Лемолак, Энфамил АР, др.)4. Прокинетик домперидон (мотилиум) 2,5 мл сусп. на 10 кг массы тела

3-4 раза в день за 20- 30 мин до кормления;5. Терапия перинатальной энцефалопатии:

S НоотроппыS Сосудистые препараты S Дегидратирующие.

КИШЕЧНАЯ КОЛИКА МЛАДЕНЦЕВ

Это эпизоды беспокойства и плача ребёнка в результате дискомфор­та, чувства сдавления и распирания в брюшной полости.

■ Ребёнок сучит ножками, прижимает ручки, сжимает кулаки, выгибает спину, лицо краснеет, принимает страдальческое выражение;

■ Продолжаются более 3 часов в день;■ Повторяются 3 и более дня в неделю;■ Характерны для детей первого полугодия (с 2 нед., максимально вы­

ражены в 2-3 мес.);■ При осмотре вздутие и напряжение живота, отхождение газов, срыги-

вание, облегчение после дефекации;■ В межприступный период ребёнок спокоен, имеет хороший аппетит;■ Отмечается нормальная прибавка в массе тела, нервно-психическое

развитие по возрасту;

Этиопатогенетические ф акторы

• Морфо-функциональная незрелость иннервации кишечника, цен­тральной регуляции, ферментных систем, нарушения становления микро­биоценоза

• Повышенное газообразование на фоне кормления или пищеварения• Непереносимость белков коровьего молока у детей на искусственном

вскармливании

104

Диагностика1. Характерная клиническая симптоматика2. В общем анализе кровиотсутствуют воспалительные изменения;3. В копрограмма незначительные нарушения гидролиза и всасывания

инградиентов питания - креаторея, амилорея, стеаторея;4. При бактериологическом исследовании кала выявляются различ­

ные нарушения - дефицит бифидоюактерий, выявление УПФ.

Лечение1. Беседа с родителями с целью снятия психологической напряжённости

и тревожности.2. Коррекция питания матери при естественном вскармливании и ребён­

ка при искусственном - замена используемой смеси на смесь:■S Высокого гидролиза (нутримиген, алфаре).S Без лактозы.

3. Постуральная терапия - держать после кормления в вертикальном положении в течение 15-20 мин, что ребёнок срыгнул воздух.

4. Ветрогонные чаи: плантекс, отвары фенхеля (укропа), цветков ромаш­ки.

5. Препараты, уменьшающие газообразование в кишечнике - эспумизан, саб симплекс.

ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ДИСПЕПСИЯ

Под функциональной диспепсией согласно международным Римским критериям III понимают симптомокомплекс, включающий персистирующие или повторяющиеся боли или дискомфорт в эпигастрии, не связанные с синдромом раздражённого кишечника, при отсутствии очевидных воспали тельных, анатомических, метаболических и неопластических изменении, ко­торые могли объяснить появление симптомов. Продолжительность симпто­матики не менее 2 месяцев.

Этиопатогенетические ф акторы• нарушения моторики желудка и 12-перстной кишки (расстройства ак­

комодации желудка на прием пищи, желудочной перистальтики, антродуо- денальной координации);

• висцеральная гиперчувствительность (повышенная чувствитель­ность рецепторов стенки желудка к растяжению);

• нарушения секреции соляной кислоты и повышенная чувствитель­ность слизистой оболочки желудка к ней;

• нервно-психические стрессы, психологические нарушения;• Helicobacter pylori'?• алиментарные погрешности.

КлассификацияВыделяют следующие варианты ФД:

105

• болевой (боли в эпигастрии);• дискинетический(дискомфорт в эпигастрии, тошнота, раннее на

сыщение);• неспецифический (предъявляемые больным жалобы трудно од

нозначно отнести к первой или второй группе).Образец формулировки диагноза:Ребёнку 5 лет. Ds:.Функциональная диспепсия, дискинетический вариант, обострение.Ребёнку 12 лет. Ds:.Функциональная диспепсия, болевой вариант, обост­рение.

Лабораторно-инструментальная диагностика

Диагностика функциональной диспепсии предполагает прежде всего исклю­чение органических заболеваний со сходной симптоматикой (гастроэзофа­геальная рефлюксная болезнь, язвенная болезнь, эрозивные гастриты, га­стродуодениты, хронический холецистит, желчнокаменную болезнь, хрони­ческий панкреатит) для чего проводятся:

1. Эзофагогастродуоденоскопия. Выявление эндоскопических признаков хронического гастрита, за исключением эрозий, не ис­ключает диагноз функциональной диспепсии.

2. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, которое не обнаруживает органической патологии со стороны желчного пузыря, поджелудочной железы (см. соответствующие разделы)

3. Клинические и биохимические анализы крови, которые пока­зывают отсутствие воспалительных признаков, анемии.

4. Тесты для диагностики Н. pylori (см. хрон. гастрит).5. Консультация психотерапевта, медицинского психологапо

показаниям.6. Другие обследования по показаниям.

Лечение

1. Диета. Главный принцип современной диеты - учет индивиду­альной непереносимости продуктов. Исключаются все продукты, вызы­вающие у больных эпигастральные боли, изжогу, отрыжку. Чаще всего это жирные блюда, копченые колбасы, наваристые мясные, рыбные и грибные супы, щи, ржаной хлеб, свежая выпечка, блины, газированные напитки, ко­фе, редис, острые приправы.

2. Снижение желудочной секреции.S Антациды (фосфалюгель, маалокс гастал, альмагель-нео, рута-

цид, другие) курсом до 2-3 недель;S Антисекреторные препараты при выраженных болях, неэффектив­

ности антацидных средств. Могут применяться блокаторы протон­ной помпы (омепразол, другие) или Н2 - блокаторы (ранитидин или фамотидин).

3. Нормализация моторики желудка.106

■S Прокинетики: домперидон (мотилиум);S Миогенные спазмолитики папаверин, дротаверин (но-шпа, буско-

пан);4. Антихеликобактерная терапия проводится по показаниям. Назначается

трехкомпонентная схема первой линии (см. хронический гастрит).5. Нормализация психо-эмоционального состояния:

S Устранение стрессовых обстоятельств в семье, в школе или до­школьном учреждении, при получении дополнительного образова­ния;

S Медикаментозная психотерапия. Назначается по согласованию с психотерапевтом и определяется характером психопатологических нарушений:

> при астении - ноотропы (пирацетам, пантогам, аминалон, др.), сосудистые препараты (актовегин, пентоксифиллин, инстенон, др.), тонизирующие ЦНС (настойки жень-шеня, лимонника, элеутерококка, аралии, др.), поливитамины;

> при депрессии - негрустин, амитриптилин, др.> при тревожности - фенибут.персен, грандаксин, мезапам (ру-

дотель), эглонил, ново-пассит, др.;> различные способы психотерапии под руководством врача-

психотерапевта, медицинского психолога.

СИНДРОМ РАЗДРАЖЕННОГО ТОЛСТОГО КИШЕЧНИКА

Это симптомокомплекс, включающий рецидивирующую абдоминаль­ную боль или дискомфорт, уменьшающиеся после дефекации и ассоции­рованные с изменением частоты и формы кала, продолжительностью не менее 2 месяцев.

Этиопатогенетические ф акторы• Повышенная чувствительность рецепторов толстого кишечника к

различным агентам ( лактозе, другим сахарам, жирным кислотам с короткой цепью, органическим кислотам, др.).

• Избыточная микробная контаминация толстой и тонкой кишки.• Нарушение нейрогуморальной регуляции моторики толстого ки­

шечника.• Психоэмоциональные стрессы,психологические особенности лич­

ности (тревожность, депрессии, повышенная возбудимость, др.).Особенности режима и рациона питания

КлассификацияВыделяют следующие варианты СРК

1. с преобладанием диареи:^ Жидкий стул 2-4 раза в день, преимущественно в утренние часы

после завтрака, иногда с примесью слизи и остатков непереварен­ной пищи;

107

S Неотложные (императивные) позывы на дефекацию;•S Отсутствие диареи в ночное время.

2. с преобладанием запоров:S Отсутствие дефекации в течение 3 и более суток;S Чередование запоров с поносами;S Чувство неполного опорожнения (стул в виде овечьего кала или

лентообразный в виде карандаша).3. с преобладанием абдоминальных болей и с метеоризмом

S Схваткообразные абдоминальные боли и метеоризм;S При пальпации живота отмечается болезненность по ходу всех от­

делов кишечника;S Боли, как правило, усиливаются перед актом дефекации и умень­

шаются после опорожнения кишечника. Появление болей нередко провоцируется приемом пищи.

Образцы формулировки диагноза:Ребёнку 5 лет. Ds-.Синдром раздраженного т о л с т о го кишечника с запора­ми.Ребёнку 9 лет. Ds.CuHdpoM раздраженного толстого кишечника с абдоми­нальными болями и метеоризмом.

Инструментально-лабораторная диагностика

1. Ирригоскопия и ирригография. При синдроме раздраженной кишки рельеф слизистой сохранен, выявляются нарушения моторно-эвакуаторной деятельности толстого кишечника. При гипертонической дискинезии про­свет кишки сужается , гаустры становятся глубокими, частыми, в них задер­живается контрастное вещество. Для гипотонической дискинезии характер­но уменьшение гаустрации, они становятся поверхностными, редкими, не­равномерными, эвакуация из них контрастного вещества задерживается.2. Колоноскопия, ректосигмоскопия. Эндоскопическое обследование проводится, прежде всего, для дифференциальной диагностики с целью ис­ключения органической патологии кишечника. Для СРК характерно измене­ние перистальтики и тонуса. Наличие эндоскопических признаков прокто- сигмоидита не исключает диагноз СРК.3. Посев кала на патогенную и условно-патогенную флору, дисбакте­риоз. Бактериологическое исследование кала имеет как дифференциаль­но-диагностическое значение, так и позволяет выявить синдром дисбакте­риоза. При этом могут обнаруживаться клебсиела, протей, лактозонегатив­ная или гемолизирующая кишечная палочка, стафилококк, грибы, другие микробы на фоне дефицита бифидобактерий. Выявление этой флоры и оп­ределение чувствительности к антибактериальным средствам позволяет более целенаправленно проводить деконтаминацию.4. Больным с СРК следует проводить полное гастроэнтерологическое обследование, включающее копрологическое исследование кала, эхогра­фию органов брюшной полости, эзофагогастродуоденоскопию, при диарее

108

методы для исключения заболеваний с синдромом мальабсорбции. Это де­лается для дифдиагностики и выявления заболеваний, на фоне которых развивается СРК.

Лечение

1. Диета. Из рациона исключаются продукты, вызывающие ухудше­ние состояния больного (появление абдоминальных болей, метеоризма, изжоги, диспепсии). Набор этих продуктов индивидуален. Это могут быть газированные напитки, копчености, острые блюда, некоторые овощи, фрук­ты и другие. Детям с запорами (при гипертонической дискинезии) рекомен­дуется давать растительное масло, сухофрукты, чернослив, мед, молочно­кислые продукты, гречневую кашу, морковь, финики, курагу, столовую свек­лу, яблоки, огурцы, тыкву, т.е. продукты, богатые растительной клетчаткой. Овощи и фрукты даются в виде салатов, овощных запеканок, соков с мяко­тью. Показаны пшеничные отруби, пищевые добавки на основе пектина или отрубей.При диарее даются настои и отвары черники, черной смородины, корок граната, груши и грушевый сок, крепкий чай кисели.

2. При запорах:S слабительные средства: дюфалак (лактулоза), форлакс, муко-

фальк (с 12 лет), бисакодил, гутталакс и другие.S при гипомоторной дискинезии - тримедат, прозерин;•/ при гипермоторной дискинезии - но-шпа, папаверин, бускопан,

др-s. При диарее:

S сорбенты и цитомукопротекторы - смекта, полисорб, энтеросгель, фильтрум, лактофильтрум, другие;

S антидиарейный препарат - лоперамид (имодиум), энтерол, бак- тисубтил;

4. Лечение дисбактериоза кишечника и синдрома избыточной микроб­ной контаминации тонкой кишки:Тактикатерапии:

• Стимуляция роста собственных бифидо- и лактобактерий:S пребиотики:хилак-форте, дюфалакS пробиотики: бифиформ, аципол, линекс, биовестин, нор-

мофлорины, другие• Деконтаминация с последующей пре- или пробиотической тера­

пиейS Неселективная: энтерофурил (2-7 лет по 5 мл сусп. 3 раза в

день, после 7 лет в капе, по 0,2 4 раза в день), энтерол (стар­ше 3 лет по 1-2 капе 2 раза в день), интетрикс, альфа-нормикс (с 12 лет)

5. При метеоризме - эспумизан, метеоспазмил, саб-симплекс;6. Улучшение процессов пищеварения - креон, панцитрат, панкреатин,

другие ферменты.7. Коррекция психологического состояния (см. лечение функциональ­

ной диспепсии)8. Физиотерапия на область живота.

109

S при гипермоторной дискинезии - индуктотермия, парафино­вые (озокеритовые) или грязевые аппликации, электрофорез рас­творов папаверина, платифилина, новокаина S при гипомоторной дискинезии - электростимуляция и дарсон­вализация, синусоидально-модулированные токи, электрофорез прозерина.

ДИСФУНКЦИЯ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ

Это расстройства сократительной функции желчного пузыряи сфинктеров, вызывающие нарушения желчевыделения функционального характера.

Этиопатогенетические ф акторы

1. Нарушение нервной (ваго- или симпатикотония) и гуморальной (дис­баланс ацетилхолина, холецистокинина, мелатонина, других гастро­интестинальных гормонов) регуляции желчевыделения вследствие:- синдрома вегетативной дизрегуляции;- гастроэнтерологической патологии;- нарушения режима и характера питания.

2. Аномалии развития желчного пузыря и желчных протоков:- Деформации желчного пузыря (перегибы, перетяжки, S-образная

форма);- Аномалии положения (холецистоптоз, внутрипеченочное располо­

жение);- Аномалии количества (удвоение, утроение);- Гипогенезия, агенезия.

3. Гипокинезия.

КлассификацияПо форме дискинезии:

• гипермоторная;(гиперкинетическая):.• гипомоторная (гипокинетическая).

Образец формулировки диагноза:Ребёнку 5 лет. Ds: Дисфункция желчного пузыря по гипомоторному типу

Клинические проявления• Болевой синдром в правом подреберье различной интенсивности,

связанный или не связанный с приёмом пищи, особенно жирной;• Чувство тяжести, неприятные ощущения в правом подреберье;• Рвота, тошнота.

Инструментально-лабораторные методы диагностики

1. Эхография желчного пузыря.При ультразвуковом исследованииоцени- вается состояние желчного пузыря, внутрипеченочных желчных протоков, и

НО

общего желчного протока. Для дискинезии характерно отсутствие признаков воспаления (утолщённой и уплотнённой стенки), но имеют место нарушения сократительной способности желчного пузыря, признаки холестаза. Для ис­следования сократительной способности применяют исследование с жел­чегонной нагрузкой (хофитол). У здоровых детей объем желчного пузыря уменьшается на 55-66% после приема желчегонного завтрака. Если мень­ше, диагностируется гипомоторная дискинезия, больше - гипермоторная. Метод также позволяет диагностировать аномалии развития желчного пу­зыря: перегибы, перетяжки и др., которые являются причиной дискинезии. При наличии холестаза имеется расширение и уплотнение внутрипеченоч- ных желчных протоков, в желчном пузыре определяется желчь повышенной эхоплотности в виде пристеночного осадка.2. Биохимический анализ крови. При дисфункциижелчного пузыря с хо- лестазом отмечается повышение активности в сыворотке крови гаммаглю- тамилтранспептидазы (ГГТП), щелочной фосфатазы, другие показатели хо­лестаза (связанный билирубин, В-липопротеиды), как правило, остаются в пределах нормы.

Лечение

В период обострения1. Диета. Исключаются или ограничиваются: жирное, жареное, креп­

кие мясные бульоны, жирное мясо, сало, копчености, маринады, шоколад, газированные напитки, пирожные и другие изделия из жирного теста.Детям с гипомоторной дискинезией рекомендуется сливочное и раститель­ное масло, сметана, яйца всмятку, огурцы, свекла, капуста, арбуз.

2. Медикаментозная терапия при:

• Гипермоторной дискинезии

- Истинные холеретики: хофитол, гал- стена, аллохол, холосас, одестон, лио- бил, ЛИВ.52, фламин, берберин, другие средства.- Спазмолитики: одестон, бускопан, дротаверин, но-шпа, папаверин, другие

- Седативные средства: экстракт, на­стой или отвар корневищ валерианы, пустырника, персен, ново-пассит- Физиотерапия на область правого подреберья: электрофорез сульфата магния, папаверина, новокаина; индук- тотермия; ультразвук высокой интен-

• Гипомоторной дискинезии

- Прокинетики: домперидон (мотилиум, мотилак) на 10-14 дней- Истинные холеретики.

- Холецистокинетики:■S тюбажи с 25% р-ром магнезии,

сорбитом, ксилитом, карловар­ской солью, растительным мас­лом через день в течение 10-14 дней

- Тонизирующие средства: настойки элеутерококка, лимонника, жень-шеня, аралии, эхинацеи, другие.- Физиотерапия на область правого подреберья: синусоидально- модулированные токи; электрофорез прозерина, хлористого кальция; ультра-

111

3.При холестазе - урсофальк;4. Лечение гастроэнтерологических заболеваний, расстройств вегетативной нервной системы.

В период ремиссии:1. Диета.2. Фитотерапия - прием желчегонных трав в виде настоев или отваров

по 10 -14 дней ежемесячно в течение 3-6 мес.3. Лечебная физкультура, массаж.4. Минеральная вода курсами по 2-3-4 недели, проводится 2-3 курса в

год. При гипомотрной дискинезии рекомендуется использовать воды с минерализацией около 10 г/л.

5. Санаторное лечение в здравницах гастроэнтерологического профиля.

сивности, парафино-озокеритотерапия звук низкой интенсивности.

ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

1. Изменение частоты мочеиспусканий и суточного объёма мочи с воз­растом^ ___

ВозрастСуточное коли­чество мочи, мл

Количество мо­чеиспусканий в

сутки

Разовое количе­ство мочи, мл

До 6 месяцев 300 - 500 2 0 -2 5 2 0 -2 56 мес. - 1 год 300 - 500 15-16 2 4 -4 5

1 - 3 года 7 5 0 -8 2 0 10-12 6 0 -9 03 - 5 лет 9 0 0 - 1070 7 - 9 7 0 -9 05 - 7 лет 1070 - 1300 7 - 9 1 0 0 -1507 - 9 лет 1240- 1520 7 - 8 145-1909 -1 1 лет 1520 - 1670 6 - 7 2 2 0 -2 6 01 1 -1 3 лет 1600 - 1900 6 -7 250 - 270

2. Мочеиспускание у новорождённых и детей грудного возраста проис­ходит непроизвольно, благодаря врождённым спинальным рефлексам. К 1 году закрепляется условный рефлекс на мочеиспускание.

3. Снижение функций фильтрации (из-за малого диаметраклубочков уменьшена площадь фильтрующей поверхности) и концентрирования мочи:

Возраст Клубочковая фильтрация, мл\мин

Удельный вес мочи

До 1 мес 15 -20 1008 - 10181 -6 мес 20 -30 1002 - 10046 мес-1 год 3 0 -6 5 1006 - 10163 -5 лет 80 -120 1010-10207 - 8 лет 8 0 -1 2 0 10 0 8 - 102210 -1 2 лет 80 - 120 1011 - 1025

112

4. Почки у детей относительно большие по объему и массе.У новорож­денных они относительно толще, имеют округлую форму и дольчатое строение.

5. Большая подвижность почек у детей, что связано с отсутствиемжи- ровой тканивокруг почек у новорожденных и детей до 3 лет, которая появ­ляется к 3-5 годам;.

6. У детей отмечается преимущественно внутрипочечное расположе­ние лоханки, она развита относительно хорошо, но в ней, в отличие от взрослых, мышечная и эластичная ткань менее выражены.

7. Диаметр мочеточника относительно шире, он имеют больше изги­бов, чем у взрослых. В мочевом пузыре ребенка недостаточно развита эла­стическая и мышечная ткань, мочевой пузырь расположен выше, его легко прощупать.

8. У детей отмечается тесная связь лимфатических сосудов почек с лимфатическими сосудами кишечника.

Острая почечная недостаточность (ОПН)

ОПН -неспецифический синдром различной этиологии, развиваю­щийся в связи с внезапным выключением гомеостатических функций почек, в основе которого лежит гипоксия почечной ткани с последующим преиму­щественным повреждением канальцев и развитием интерстициального оте­ка.

КлассификацияВ зависимости от уровня воздействия повреждающего фактора раз­

личают ОПН:• преренальную,• ренальную,• постренальную.

По степени сохранности диуреза различают неолигурическую (преимущест­венно у новорожденных) и олигурическую ОПН.

Этиология1. У новорожденных:

> Преренальные факторы: кровотечение, ВПС, асфиксия, дегидра­тация и пр.;

> Ренальные факторы: шок, тромбозы почечных сосудов;> Постренальная острукция мочевых путей: инфекции, пороки разви­

тия мочевой системы, уролитиаз.2. В грудном и старшем возрасте:

> Поражение клубочкового аппарата: системные васкулиты, гломе- рулонефрит, гемолитико-уремический синдром и пр.

> Преренальные и ренальные факторы, приводящие к острому ка­нальцевому некрозу: дегидратация, кровотечение, сепсис, тромбоз почечной вены и пр.

Патогенетические факторы1. Почечная вазоконстрикция, вызывающая тканевую ишемию.

113

2. Снижение проницаемости гломерулярных каппиляров, падение СКФ.3. Обструкция канальцев клеточным детритом.4. Трансэпителиальный обратный ток фильтра в околоканальцевое про­

странство.

Клиническая симптоматика• Начальная стадия (6-24 часа): в клинике преобладают симптомы основ­

ного заболевания.• Олигоанурическая стадия (несколько дней-3 недели ): снижение диуреза,

олигурия менее 0,3 мл/(кг/час), нарастание азотемии, уремическая ин­токсикация (кожный зуд, беспокойство или заторможенность, неукроти­мая рвота, диарея, признаки сердечно-сосудистой недостаточности), ги- пернатриемия, гиперкалиемия, относительное снижение клубочковой фильтрации, метаболический ацидоз.

• Полурическая стадия (5-15 дней): восстановление выделительной функ­ции почек, диурез в 2-3 раза больше возрастной нормы, сохраняются за­торможенность, мышечная гипотония, гипорефлексия, парезы и парали­чи, возможно присоединение вторичной инфекции, низкая осмолярность мочи, гипонатриемия, гипокалиемия, протенурия, лейкоцитурия, гемату­рия, цилиндрурия.

• Восстановление (6-24 мес.): восстановление нормальной СКФ, функции канальцев.

ДиагностикаОсновные критерии:

S повышение содержания креатинина в плазме более 0,1 ммоль/л;S снижение диуреза менее 0,5-1,0 мл/(кг хчас),S ацидоз, гиперкалиемия.

Необходим контроль диуреза, клинических и биохимических параметров крови и мочи.Инструментальные методы исследования: УЗИ органов мочевой системы, доплеровское исследование почечного кровотока, микционная цистуретро- графия, по показаниям биопсия почки.

ЛечениеНачальная стадия. Основные задачи: борьба с шоком, улучшение гемоди­намики и микроциркуляции, восстановление диуреза, воздействие на этио­логический фактор.

1. Диета с ограничением хлорида натрия и белка.2. Регидратация, восполнение ОЦК.3. Улучшение почечного кровотока при артериальной гипертензии.4. Антибактериальная терапия по показаниям с учетом нефротоксично-

сти антибиотиков.Показания к гемодиализу.• Анурия более 1 суток.• Олигурия, осложненная гипергидратацией с отеком легкого и /или ды ­

хательной недостаточностью, неконтролируемой артериальной ги­пертензией, нарушениями со стороны ЦНС, сердечной недостаточно­

114

стью, гиперкалиемией более 7,5 ммоль/л, метаболический ацидоз (ВЕ<12 ммоль/л), приростом креатинина более 120 мкмоль/сутки.

• Потребность в обеспечении адекватного питания при длительной олигурии.

В стадии выздоровления основные принципы терапии: борьба с инфекцией, восстановление утраченных функций.

1. Диета механически и химически щадящая.2. Домашний режим в течение 3-6 мес.3. Терапия инфекции мочевых путей по показаниям (уросептики до нор­

мализации анализов мочи, фитотерапия).

Хроническая почечная недостаточность (ХПН)

ХПН-неспецифический синдром, развивающийся при необратимом снижении гомеостатических функций почек вследствие их тяжелого про­грессирующего заболевания.

В 2002 г. Европейской ассоциацией нефрологов была разработана единая классификация хронической болезни почек, к которой отнесена и хроническая почечная недостаточность.

КлассификацияЕдиной общепринятой классификации не существует.По степени вовлечения в патологический процесс различных отделов

нефрона выделяют:• парциальную ХПН-изолированное или комбинированное нару­

шение функции почек;• тотальную ХПН- полный симтомокомплекс гомеостатических

нарушений, связанных с вовлечением в патологический процесс всех элементов нефрона;

• терминальную ХПН - конечная стадия заболевания, при кото­рой большая часть нефронов не функционирует и компенсатор­ные возможности почек исчерпаны. Скорость клубочковой фильтрации в этой стадии менее 15 мл/мин.

В соответствии с клинической классификацией различают 3 стадии ХПН:

• начальную (СКФ = 40-60 мл/мин);• консервативную (СКФ = 15-40 мл/мин);• терминальную (СКФ <10-15 мл/мин).

Э тиология.1. У детей раннего возраста наследственные и врождённые нефропатии:

S агенезия или гипоплазия почек;^ поликистоз почек; кистозные дисплазии;S пороки развития собирательной системы и структуры почек;S двусторонний гидронефроз; мегауретер;S интра- и инфрапузырную обструкция.

115

2. У детей преддошкольного возраста:S наследственные и врождённые нефропатии, микрокистоз почек

(врождённый нефротический синдром);S последствия перенесённых заболеванийтемолитико-уремический

синдром (гемолитическая анемия, тромбоцитопения, уремия); ка­нальцевый некроз; тромбоз почечных вен и др.

3. У детей дошкольного и школьного возраста:S приобретённые заболевания почек: хронический и подострый гло-

мерулонефрит;S капилляротоксический и волчаночный нефрит; тубулоинтерстици-

альные болезни почек,s в меньшей степени — наследственные и врождённые нефропатии

и последствия перенесенных заболеваний.

Патогенетические факторы1. Адаптивный ответ внутрипочечной гемодинамики на потерю массы дей

ствующих нефронов.2. Повышение гидравлического давления в капиллярах клубочков, гипер

фильтрация.3. Усиление экспрессии молекул адгезии, синтеза эндотелина и других ци

токинов, способствующих тубулоинтерстициальному воспалению и скле­розу.

4. Изменение КОС способствует развитию остеопатии, гиперкалиемии и анорексии. Ухудшение функций почек сопровождается гиперфосфате- мией и гипокальциемией, увеличением активности ЩФ и гиперсекрецией паратагормона паращитовидными железами.

5. Снижение продукции активных метаболитов витамина D. В результате уменьшаются всасывание кальция в кишечнике и реабсорбция в почках, что приводит к развитию гипокальциемии.

6. Нарушение образования эритробластов, синтеза глобина и развитие анемии.

Клинико-лабораторные признакиКлиническая картина чаще формируется при скорости клубочковой фильт­рации (СКФ) менее 25 мл/мин. Осложнения, поражения других органов исистем при ХПН у детей возникают раньше, чем у взрослых, и носят болеевыраженный характер.1. Клинические признаки начальной стадии ХПН (СКФ = 40-60 мл/мин):

часто отсутствуют; возможны полиурия, умеренная анемия; артериаль­ная гипертензия.

2. Консервативная стадия ХПН (СКФ = 15-40 мл/мин): слабость, снижение активности, анорексия; полиурия, никтурия;артериальная гипертензия., анемия, остеопороз; компенсированный ацидоз; остеодистрофия (в том числе сопровождающаяся отставанием в росте); задержка умственного развития и полового созревания; повышение концентрации креатинина, азота мочевины, парата гормона;

116

гипокальциемия, гиперфосфатемия, снижение содержания 1,25(ОН)2 ви­тамина ОЗ(кальцитриола).

3. Клинико-лабораторные признаки терминальной стадии ХПН (СКФ <15- 20 мл/мин):олигурия ; выраженные периферические отёки (вплоть до анасарки), асцит, жидкость в перикарде, плевральной полости; выра­женные нарушения водно-электролитного обмена (гиперкалиемия, ги­перфосфатемия, гипокальциемия), нарушения КОС (декомпенсирован- ный метаболический ацидоз);поражения периферической и ЦНС (нару­шение сознания, судорожный синдром, полинейропатия); поражение Ж КТ (уремическая гастропатия);рефрактерная анемия; сердечно­сосудистые нарушения; перикардит, миокардит, гипертрофия левого желудочка, аритмии, АГ, сердечная недостаточность (вплоть до разви­тия отёка легких); иммунологические нарушения (в том числе иммуноло­гическая ареактивность — отсутствие выработки антител после привив­ки против гепатита В и др.); тяжёлая остеодистрофия.

Д иагностика1. Оценка наследственности, анамнеза, клинического течения нефропа­

тии.2. Оценка клинического статуса больного.3. Инструментальные методы исследования: УЗИ органов мочевой сис­

темы, микционная цистуретрография, экскреторная урография, неф- росцинтграфия, нефробиопсия, денситометрия.

4. Лабораторные исследования: OAK, ОАМ, исследование функции по­чек, КОС, определение концентации креатинина, мочевины, азота.

ТерапияДо начала лечения больного с ХПН необходимо определить заболе­

вание, приведшее к развитию почечной недостаточности, стадию и основ­ные клинические и лабораторные симптомы нарушения функций почек. Больные с ХПН нуждаются в коррекции диеты и синдромном лечении.1. Диета. Рекомендована высококалорийная диета с низким содержанием

белка, способствующая профилактике белково-энергетической недоста­точности.Гипофосфатную диету необходимо соблюдать при СКФ менее 50 мл/мин, при этом содержание фосфора в суточном рационе не должно превышать 800-1000 мг. К продуктам, богатым фосфатами, относят мо­локо и молочные продукты, бобы, сою, фасоль, горох, чечевицу, белко­вые продукты (яйца, баранина, птица, ливер, печень, лососевые рыбы, сардины, сыры), хлебные и крупяные изделия (кукурузный хлеб, ячмень, отруби, вафли), шоколад, орехи.

2. Медикаментозное лечение: энтеросорбенты, препараты витамина Д, ле­чение артериальной гипертензии (ингибиторы АПФ) , коррекция анемии , коррекция ацидоза.

3. Заместительная почечная терапия (перитонеальный диализ, гемодиа­лиз, ьрансплантация почки).Показания к началу заместительной почечной терапии у детей с ХПН:• СКФ менее 10,5 мл/мин;

117

• возникновение симптомов уремии и её осложнений: перикардита, тош ­ноты, рвоты, отёков, устойчивых к лечению, тяжёлого ацидоза, наруше­ний свёртываемости крови, нейропатии, выраженной БЭН при СКФ ме­нее 15-20 мл/мин.

Трансплантация почки — оптимальный метод коррекции терминальной ста­дии ХПН у ребёнка. Абсолютных противопоказаний к трансплантации у де­тей не существует.

ПИЕЛОНЕФРИТ

Пиелонефрит- неспецифическое, острое или хроническое микробное воспаление в интерстициальной ткани почек и чашечно-лоханочной систе­ме с вовлечением в патологический процесс канальцев, кровеносных и лимфатических сосудов.

Этиология

Основным возбудителем пиелонефрита у детей и взрослых являет­ся бактериальные инфекции: Е. coli;Proteusspp., Enterococcusspp., Staphy- lococcusaureus; Klebsiellapneumoniae, Enterobacterspp., Pseudomonasspp.

Патогенез

Основными звеньями патогенеза пиелонефрита являются:1. наследственная предрасположенность (HLAB5 и В7);2. незрелость и наруш ение диф ф еренцировки почечной ткани;3. наруш ение внутрипочечного кровотока и лимф отока;4. наруш ение нормального оттока мочи;5. снижение общей и местной иммунологической защиты;6. бактериальная аллергия;7. факторы, приводящ ие к тубулоинтерстициальным изменениям (кри-

сталлурия, инфекции, воздействие лекарственных препаратов и др.).8. Основными путями инф ицирования почек являются восходящий и ге­

матогенный.Классификация

Форма пиелонеф­рита

Течение Активность Функция почек

ПервичныйВторичный:- обструктивный- дисметаболиче- ский

ОстроеХроническое

РазгарСтиханиеРемиссия

СохраннаНарушенаОПНХПН

Образец ф ормулировки диагноза:Ребёнку 5 лет.Ds. Острый пиелонефрит, первичный, период раз­

гара, без нарушения функций почек.

118

Ребёнку 12 лет .Ds. Хронический пиелонефрит, вторичный, нару­шение функции концентрирования, период обострения Пузырно­мочеточниковый рефлюкс III-IY ст.

Клиническая сим птом атика

1. синдром интоксикации (гипертермия без катаральных явлений, го­ловная боль слабость снижение аппетита, «тени» под глазами), та­хикардия;

2. боли в животе и/или пояснице;3. болезненность при поколачивании по пояснице и пальпации облас­

ти почек;4. наруш ение мочеиспускания (учащение и урежение, неудержание

мочи и т.д.).5. мочевой синдром (бактериурия, лейкоцитурия, протеинуоия, воз­

можна микрогематурия).У детей раннего возраста может наблюдаться:

1. слабое сосание, возможен полный отказ от еды;2. отсутствие прибавкив массе, развитиегипотрофии;3. кишечный синдром, эквивалент боли -беспокойство;4. учащенное или редкое мочеиспускание, вплоть до острой задержкимочи, натуживание, «прерывистое» мочеиспускание;5. вульвит, вульвовагинит у девочек; баланит, баланопостит у мальчи­ков.

Среди детей старш его возраста чаще болеют девочки. В клинической картине наблюдается:

1. снижение аппетита; снижение массы тела при тяжелом течении пиелонефрита;

2. боли в пояснице, околопупочной области; иногда иррадиация по ходу мочеточников;

3. учащ енное или редкое мочеиспускание, недержание мочи, безбо­лезненное.

Л абораторно-инструм ентальная диагностика

1. О бязательные методы исследования : клинический анализ мочи; биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, креати- нин, мочевина, ф ибриноген, СРВ); общий анализ мочи; количественные анализы мочи (по Нечипоренко); посев мочи на флору, антибиотико- грамма мочи; биохимические исследования мочи (суточная экскреция белка, оксалатов, уратов цистина, солей кальция и др.).

2. Исследование ф ункционального состояния почек: уровень креати- нина, мочевины в крови;проба Зимницкого (у детей до 4-5 лет «свободная» проба Зимницкого);клиренс эндогенного креатинина (КОК);контроль диуреза с уточнением количества выпитой жидкости;ритм и объем спонтанных моче­испусканий.

119

3. Инструментальные исследования при микробно-воспалительных заболеваниях органов мочевой системы: измерение АД; УЗИ органов мо­чевой системы (почки и мочевой пузырь) - в положении лежа и стоя, с на­полненным мочевым пузырем до и после микции; рентгеноконтрастные исследования; микционная цистография (при стихании микробно- воспалительного процесса или в период ремиссии);экскреторная урогра- фия (в период ремиссии).

Лечение

1. Период обострения:• Режим - полупостельный (на период выраженной активности

микробно-воспалительного процесса).• Диетотерапия: в активную фазу ограничение поступления

продуктов, содержащих избыток белка и экстрактивных ве- щ еств;ограничение продуктов, содержащ их избыток натрия. Применяется молочно-растительная диета с ограничением содержания белка, соли. При вскармливании детей раннего возраста используют смеси с понижен­ным содержанием белка.Рекомендуется достаточное питье, на 50% больше возрастной нормы в виде некрепкого чая, компотов, соков. Реко­мендуется прием слабощ елочных минеральных вод (типа Славяновской, Смирновской и т.д.).

• Соблюдение режима «регулярных» мочеиспусканий (через 2-3 часа в зависимости от возраста). Ежедневные гигиенические мероприятия (душ, ванна, обтирание - в зависимости от состояния).

• Антибактериальная терапия: до выделения возбудителя «стартовая» назначается эмпирически. При отсутствии клинического и лабораторного (анализ мочи) эффекта через 3 дня коррекция терапии со сменой антибиотика, с учетом полученных данных о характере микробной флоры и чувствительности к ней препарата.При тяжелом течении пиело­нефрита проводится комбинированная антибиотикотерапия.

Эмпирическая (стартовая) антибактериальная терапия

Пиелонефрит, активная фаза (парентеральное введение препа­ратов - внутривенно, внутримы­шечно в течение 3-7 дней с пере­ходом на «ступенчатую» терапию*)

«Защищенные» пенициллины (ауг- ментин, амоксиклав)Цефалоспорины 3-го поколения (цефотаксим, цефоперазон, цефта- зидим, цефтриаксон, цефепим) Аминогликозиды(гентамицин, нетромицин, амикацин)

Период стихания активности (преимущественно пероральный путь введения)

«Защищенные» пенициллины Цефалоспорины 3-го поколения (цефтибутен)

*Ступенчатая терапия предусмотривает при максимальной активно­сти воспалительного процесса в течение 3-7 дней парентеральное введение препаратов одной (в/м или в/в) с последующим переходом на прием внутрь.

120

• Инвазионная терапия показанапри выраженном синдроме эндо­генной интоксикации. Состав и объем инфузионной терапии зависят от состояния больного, показателей гомеостаза, диуреза и других функций почек.

• Иммуномодулирующ ая терапия по показаниям (иммунал, лико- пид, др.).

2. В период ремиссии:• общие рекомендации - диета, регулярные мочеиспускания;• противорецидивное лечение в течение 2-8 недель в зависимости

от характера пиелонефрита- фурагин или фурамаг 2-3 мг/кг массы тела 1 раз/день в течение 2-4-8 недель;

• ф итотерапия - канефрон;• коррекция дисбиоза кишечника у детей,• санаторно-курортное лечение,• решение вопроса о проведении вакцинации.• При обструктивном пиелонеф рите лечение проводится совмест­

но с детским урологом или детским хирургом. Решается вопрос о пока­заниях к оперативному лечению, катетеризации мочевого пузыря и др.

Гломерулонефрит (ГН) - гетерогенная группа иммуно- воспалительных заболеваний, преимущественно клубочкового аппарата почек. Различают ГН: первичный (собственно первичное заболевание кну бочков) и вторичный (при ряде системных заболеваниях).

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Классификация

Форма ГН Активность про- _____ цесса

Состояние функций почек

Острый ГН

Изолированный мочевой синдромНефротический синдром с гематурией и гипертензией

Нефритический синдром Нефротический синдром

Период начальных проявленийПериод обратного развития

Без нарушения С нарушением Острая почечная недос­таточность

Переход в хрониче­ский ГН

Хронический ГН

121

Нефротическая форма Гематурическая форма Смешанная форма

Период обострения Период частичной ремиссииПериод полной клинико­лабораторной ре­миссии

Без нарушения С нарушением Хроническая почечная недостаточность

О стрый постстрептококковы й гломерулонеф рит

Острый гломерулонефрит - понятие, которое объединяет случаи ост­ро развившегося заболевания после перенесенной инфекции, как правило, стрептококковой этиологии. Имеет четкое начало, выраженные клинические признаки и циклическое течение с развитием клинико-лабораторной ремис­сии (выздоровления) или хронического процесса (при сохранении признаков активности более года).

Этиопатогенетические ф акторы

1. Этиологический фактор - нефритогенные штаммы (3 - гемолитиче­ского стрептококка группы А;

2. Провоцирующие факторы развития острого постстрептококкового гломерулонефрита (ОПСГН)-переохлаждение и ОРВИ.,

3. Ill тип аллергической реакции (иммунокомплексный); стрептококк продуцирует токсины и ферменты (стрептолизин, гиалуронидаза, стрепто- киназа), которые инициируют выработку специфических антител (АТ) с по­следующим образованием циркулирующих комплексов (ЦИК),

4. ЦИК оседают в клубочках (депозиты) на капиллярной стенке и способствуют активации системы комплемента.Комплемент генерирует синтеза многочисленных медиаторов воспаления и цитокинов, индуцирую­щих клеточную пролиферацию, приводит к повреждению клубочков,

5. В генезе отеков имеет значение: поражение клубочков, снижение клубочковой фильтрации, уменьшение фильтрационного заряда натрия и повышение его реабсорбции, задержка жидкости, увеличение объема цир­кулирующей крови, гиперальдостеронизм или увеличение чувствительности клеток дистального отдела нефрона к альдостерону, повышение проницае­мости стенок капилляров (повышение гиалуронидазной активности крови), перераспределение жидкости и скопление ее в местах с рыхлой клетчаткой, повышение гидростатического давления вследствие гипертензии, при неф­ротическом синдроме снижение онкотического давления плазмы.

6. Генез артериальной гипертензии: увеличение синтеза ренина при уменьшении кровотока в почках, увеличение ОЦК, задержка натрия, сниже­ние синтеза простагландинов Е, А, активация кининовой системы.

122

Клиническая картина1. Жалобы: боль в поясничной области, снижение работоспособно­

сти, головная боль, дизурические явления, олигурия (диурез менее0,3 мл/кг/ч), жажда, одышка.

2. Анамнез: предшествующие поражение зева или кожи.3. Осмотр: бледность кожи, одышка, отеки, артериальная гипертен­

зия, брадикардия, увеличение размеров сердца, приглушение сер­дечных тонов, систолический шум, увеличение размеров почек.

4. Почечная эклампсияклинически проявляется: головной болью, бессонницей, вялостью, потерей сознания, судорогами. Патогенез- отек мозга, спазм сосудов мозга. Вероятность развития высока при повышении уровня диастолического давления до 90 мм рт. ст. и более.

Лабораторно-инструментальная диагностика

План обследования включает учет выпитой и выделенной жидкости ежедневно, измерение артериального давления ежедневно, проведение исследований:

• ОАК (нормохромная анемия, умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ);

• Биохимический анализ кровиюбщий белок, белковые фракции, хол- лестерин, В-липопротеиды, мочевина, креатитинин. Могут выявляться гипопротеинемия, диспротеинемия: снижение альбуминов и повыше­ние а2-и у-глобулинов, гиперхолестеринемия, гиперлипидемия, повы шение мочевины более 8,32 ммоль/л и креатинина более 0,105 ммоль/л);

• ОАМ: макро- или микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, реже лейкоцитурия;

• определение титров АСЛ-О, АСГ, АСК (выявляются с 1-3 нед., увели­чиваясь к 3-5 нед.), ЦИК (1-я нед.), снижение С3 фракции комплемента при нормальном уровне С4 фракции комплемента (в начале заболе­вания); уровня фибриногена (повышен);

• функции почек:о проба Реберга для оценки фильтрационной функции;,о проба Зимницкого для оценки концентрационной функции;

• КОС, электролитный состав крови;• система свертывания крови (сокращение антипротромбинового вре­

мени, повышение протромбинового индекса, угнетение фибринолити- ческой активности);

• высев р-гемолитического стрептококка группа в мазке из зева.

Пример формулировки диагноза:Ребёнку 7 лет. Ds-.Острый постстрептококковый гломерулонеф­

рит, нефритический синдром, без нарушения функции почек, период на­чальных проявлений.

123

Лечение1. Постельный режим (10-14 дней).2. Диетотерапия: ограничение натрия хлорида (при отеках, повышении АД,

снижении диуреза), ограничение количества жидкости, белка . Исключе­ние мяса, рыбы, творога. При олигурии исключают фруктовые и овощ­ные соки, противопоказаны калийсберегающие препараты.

3. Антибактериальная терапия (2-3 нед., при наличии хронических очагов инфекции - 3-4 нед.и более). Показаны препараты пенициллина (амокси- циллин, амоксиклав, аугментин, Флемоксин Солютаб) - 2 недели. Вто­рым курсом макролиды 2 или 3-го поколения (джозамицин, макропен, рокситромицин, роксигексал).

4. Патогенетическая терапия (для улучшение почечного кровотока при вы­раженной гиперкоагуляциижурантил, гепарин, фраксипарин).

5. Посиндромная терапия (при отечном синдроме, гипертензии, олигурии): фуросемид, блокаторы Са-каналов (нифедипин) при о т с у т с т в и и ги- перкалиемиии ингибиторы АПФ (эналаприл).

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ХГН)

Хронический ГН - группа с преимущественным поражением клубоч­ков, имеющих различную этиологию, патогенез, клинико-морфологические проявления,течение и исход.

Этиологические факторы1. Инфекционные: микробные (@-гемолитический стрептококк группы

А, стафилококк, микобактерия туберкулеза, бледная трепонема и пр.), вирусные (гепатит В.С, вирусы Эпштейн-Бара, ВИЧ, ЦМВ).

2. Механические и физические воздействия: травма, инсоляция, пе­реохлаждение.

3. Аллергические и токсические воздействия (пищевые продукты, хи­мические вещества, лекарственные препараты ).

4. Вакцинация.Патогенез

В зависимости от патогенетических механизмов развития ХГН выде­ляют несколько форм:

• ГН, связанный с нарушением заряда гломерулярной базальной мем­браны.

• Иммунокомплексный ГН, обусловленный повышенным образованием патогенных ЦИК, с образованием иммунных комплексов.

• Антительная форма ГН, обусловленная появлением АТ к гломеру­лярной базальной мембране.В большинстве случаев эти патогенетические механизмы сочетаются,

но обычно выделяется один ведущий.

124

Клинические проявленияДля ГН характерна триада синдромов: мочевой синдром, отечный

синдром (нефритического или нефротического типа) и артериальная гипер­тензия (АГ). В зависимости от сочетания этих трех основных синдромов вы­деляют следующие клинические формы ХГН: гематурическую, нефротиче­скую и смешанную.

Нефротический синдром представляет симптомокомплекс, для кото­рого характерно:

• протеинурия более 2,5-3,0 г/сутки (50 мг/кг массы тела /сутки);• гипоальбуминемия (<25 г/л);• гиперхолестеринемия и гиперлипидемия;• массивные отёки (анасарка): тотальный отёк подкожной клетчатки,

асцит, гидроторакс, гидроперикард.

Диагностика1. Оценка данных анамнеза, клинического статуса больного.2. Данных лабораторных исследований, позволяющих установить актив­

ность воспалительного процесса и оценить функциональное состояние почек. При этом необходимо оценить наличие показаний к проведению биопсии почек.

3. Вирусологическое исследование (ПЦР в крови, моче и слюне, определе­ние АТ в крови) на вирусы гепатита В и С, цитомегаловирус, вирусы Эб- штейн-Барр и простого герпеса для исключения вторичного ГН.

Пример формулировки диагноза:Ребёнку 10 лет. Ds.-Хронический гломерулонефрит, гематурическая

форма, период обострения, хроническая почечная недостаточность, на­чальная стадия

Терапия

1. Базисная терапия (см. ОПСГН).2. Терапия отечного синдрома (диуретики).3. Терапия нефротического синдрома:

> Глюкокортикостероиды (при манифестации нефротического син- дрома):преднизолон внутрь в дозе 2 мг/кг/с или 60 мг/м2 (не более 80 мг/с) ежедневно в 3-4 приема до исчезновения протеинурии в 3-х последова­тельных анализах мочи, затем перевод на альтернирующий курс приема из расчета 1,5 мг/кг/48ч. в течение 6-ти недель с последовательным снижени­ем дозы до полной отмены в течение 2-4 недель.

> При часторецидивирующем и стероидозависимом нефротическом синдромек терапии ГКС подключают цитостатические препараты из группы алкилирующих агентов или селективный иммуносупрессант циклоспорин А. Наилучший эффект эти препараты оказывают при назначении их на фоне перехода на альтернирующий курс ГКС. Доза хлорбутина - 0,2 мг/кг, на 8-10 недель, для циклофосфамида 1-2 мг/кг (курс 8-10 нед.), для циклоспорина А внутрь - 5 мг/кг/с.

125

4. Лечение артериальной гипертензии (ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов).

5. Профилактика тромбозов (антикоагулянты: гепарин, дипиридамол, фраксипарин).

ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ СИСТЕМЫ КРОВИ У ДЕТЕЙ

Кроветворение эм бриона состоит из нескольких стадий:• Кроветворение в стенке желточного мешка (с 3 недели) - образова

ние первичных и вторичных эритроцитов• Кроветворение в печени (с 5 недели до 5 месяца) - синтез эритро

цитов, гранулоцитов, мегакариоцитов• Кроветворение в селезенке (с 5 месяца до рождения) - синтез эрит

роцитов, гранулоцитов, мегакариоцитов, лимфоцитов• Кроветворение в тимусе - с 10 недели до 3-5 лет• Кроветворение в лимфатическиех узлах - с 7 месяцев до 12-14 лет• Кроветворение в лимфоидных элементах (носоглотка, кишечник)

У ребенка до 4 л е т кроветворение осуществляется как в плоских, т а к и в трубчатых костях, после 4 л е т в трубчатых костях проис­ходит превращение красного костного мозга в желтый, и кроветво­рение сохраняется только в плоских костях

ЭритроцитыКоличество• min - 3,5 х 1012/л• max - 5,2 х 1012/л (ж), 5,7 х 1012/л (м)Осмотическая резистентность эритроцитов• min - 0,44 - 0,48 % NaCI

m a x - 0 ,2 8 - 0 ,3 2 % NaCI Гематокрит - 36 - 48 %

Ретикулоциты• до 3 лет - до 20 %о• старше 3 л е т - д о 10 %о

СОЭ - 2 - 10 мм/часГемоглобин - 120 - 160 г/л• min до 6 лет - 110 г/л, старше 6 лет - 120 г/л• max - 172 г/л (женщины), 177 г/л (мужчины)

Цветовой показатель - 0 ,8-1,05Средний объем эритроцита (МС\Л - 80-95 фл

126

Особенности у новорождённых

• Эритроцитоз - 5,8 х 1012/л• Макроцитоз, нормобластоз• Гемоглобин - 215 г/л, на 80-90% состоит из фетального гемоглоби­

на• Гиперхромия - цветовой показатель -1 ,3• Ретикулоцитоз - до 30-50 %о• Длительность жизни эритроцитов- 60-70 дней• Низкий уровень эритропоэтина• С О Э - 2 мм/час

Лейкоциты• Количество - 4.0 - 6 . 0 x 1 09/л (min - 3 , 0 x 1 09/л, max - 9 , 0 x 1 09/л)

Лейкоцитарная формула• Эозинофилы -1 -5%• Моноциты - 2-9%• Базофилы - 0-1%• Нейтрофилы + лимфоциты = 90%

Соотношение количества нейтрофилов и лимфоцитов в зависимости от возраста

• Новорожденный - нейтрофилы/лимфоциты = 2:1• 4-5 дней - «первый перекрест» (нейтрофилы/лимфоциты = 1:1)• от 4-5 дней до 4-5 лет - нейтрофилы/лимфоциты = 1:2 (Мах в 2 года)• 4-5 лет - «второй перекрест» (нейтрофилы/лимфоциты = 1 :1 )• Старше 5 лет - нейтрофилы/лимфоциты = 2:1

Расчет абсолютного количества клеток лейкоцитарной Формулы:

количество клеток в % х общее количество лейкоцитов 100

Нормативы абсолютного количества лейкоцитов:

• Нейтрофилы - от 1,5 х 109/л до 6,0 х 109/л в зависимости от возраста

• Эозинофилы - не более 0,5 х 109/л

• Базофилы - не более 0,1 х 109/л

• Лимфоциты - не менее 1 ,0 x 1 09/л

• Моноциты - не более 1,0 х 109/л

127

• Лейкоцитоз (10-30 х 109/л), нейтрофилез, сдвиг формулы влево (палочкоядерные, метамиелоциты, единичные миелоциты)

• До 1 года - количество лейкоцитов от 9,0 до 12,0 х 109/л

• Изменение соотношения количества нейтрофилов и лимфоцитов (см. выше)

Тромбоциты

• Нормальное количество - от 150, 0 до 400,0 х 109/л

Особенности у новорождённых• Тромбоцитоз

СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ У ДЕТЕЙ

Анемический синдром - патологическое состояние, сопровождающееся снижением уровня гемоглобина и/или количества эритроцитов в единице объема крови

Патогенетическая классификация анемий• Анемия вследствие острой кровопотери• Анемия вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолиз)• Анемия вследствие нарушения продукции или созревания эритроци­

тов

Морфологическая классификация анемий• Микроцитарная (дефицит железа, анемия при хроническом воспале­

нии, талассемия, отравление свинцом)• Нормоцитарная (острая кровопотеря, гемолиз)• Макроцитарная (аплазия кроветворения, нарушение созревания

эритроцитов)

Классификация по степени тяжести• Легкая - гемоглобин от 110 до 90 г/л, эритроциты от 3,5 до 3,0 х 1012/л• Средней тяжести - гемоглобин от 90 до 70 г/л, эритроциты от 3,0 до

2,5 х 10 /л• Тяжелая - гемоглобин ниже 70 г/л, эритроциты ниже 2,5 х 1012/л

Клинические симптомы анемии - слабость, сонливость, одышка, утомляе­мость, сердцебиение, шум в ушах, «мушки» перед глазами,

бледность кожи и слизистых, функциональный систолический

шум, «шум волчка» на сосудах

Клинико-лабораторные признаки гемолиза - бледность кожи и слизистых, желтуха, спленомегалия, гипербилируюинемия, ретикулоцитоз, возможно снижение осмотической резистентности эритроцитов

Особенности у новорождённых и детей

128

Синдром спленомегалии - увеличение размеров селезенки. Основными причинами являются:

• Острые и хронические лейкозы• Коллагенозы• Гемолиз• Болезни накопления• Портальная гипертензия• Инфекции (сепсис, Эпштейн-Барр-инфекция, цитомегаловирусная

инфекция)

Синдром лимфаденопатии- у здорового ребенка в норме могут пальпиро­ваться подчелюстные, подмышечные и паховые лимфоузлы не более 1см в диаметре.

Классификация лимфаденопатий

• Регионарная - увеличение лимфоузлов одной группы (локальная бак­териальная инфекция, травмы, физическая нагрузка, болезнь «ко­шачьей царапины», туберкулез, злокачественные лимфомы)

• Генерализованная - увеличение лимфоузлов многих групп (вирусные заболевания, инфекционный мононуклеоз, скарлатина, сепсис, токсо- плазмоз, грибковые инфекции, коллагенозы, лейкемии)

• Первичная - первичное заболевание лимфоузлов (злокачественные лимфомы, туберкулез)

• Реактивная - увеличение лимфоузлов вследствие другого заболегш ния (инфекции, физическая нагрузка, коллагенозы и др.)

Признаками первичного поражения лимфоузлов являются:• Увеличение переднешейных, надключичных, внутригрудных лимф о­

узлов• Размер лимфоузла более 5 см в диаметре• Длительность лимфаденопатии более 6 недель

Синдром аплазии кроветворения - замещение красного костного мозга жировой тканью, характеризуется

• Панцитопенией в гемограмме

• Угнетением всех кроветворных ростков в миелограмме

• Анемическим синдромом

• Геморрагическим синдромом

• Присоединением бактериальных и грибковых инфекций

• Лимфоузлы и селезенка не увеличены

129

Синдром лейкемии - замещение нормального кроветворения патологиче­ским злокачественным клоном клеток, для которого характерны

• Анемический синдром• Геморрагический синдром• Интоксикация• Боли в костях• Генерализованная лимфаденопатия• Гепатоспленомегалия• Бластоз в гемограмме и миелограмме• Панцитопения и «лейкемический провал» при остром лейкозе• Гиперлейкоцитоз со «сдвигом влево» без «лейкемического провала»

при хроническом лейкозе.

Геморрагический синдром- повышенная кровоточивость, проявляющаяся кровотечениями различной локализации и геморрагическими высыпаниямина коже.

Типы геморрагических синдромов:

• Гематомный - внутримышечные гематомы, гемартрозы, кровотечения из слизистых оболочек, кровоизлияния во внутренние органы. Харак­теризует нарушения в коагуляционном гемостазе (гемофилия).

• Петехиально-пятнистый - экхимозы и петехии на коже, геморрагии на слизистых, кровотечения из слизистых оболочек. Характеризует на­рушения в тромбоцитарно-сосудистом гемостазе (идиопатическая трмбоцитопеническая пурпура).

• Васкулитно-пурпурный - симметричная пятнисто-папулезная гемор­рагическая сыпь на конечностях. Характеризует поражение эндотелия сосудистой стенки (геморрагический васкулит).

• Ангиоматозный (телеангиэктатический) - телеангиоэктазии на коже. Характеризует патологию сосудистой стенки (ангиоматоз).

• Смешанный - сочетание различных типов геморрагического синдро­ма. Характеризует комбинированные нарушения гемостаза (болезнь Виллебранда).

130

Оценкакоагуляционного гемостаза• Время свертывания по Ли-Уайту-7-12 мин.• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) - 42-65

сек.• Протромбиновое время - 12-20 сек. (85-100%)• Тромбиновое время - 12-15 сек.• Тромботест - 4-5 степень• Уровень факторов свертывания VIII, IX, фактора Виллебранда - 50-

150%Оценка сосудисто-тромбоцитарного гемостаза

• Пробы на ломкость сосудов (пробы щипка, жгута, баночная, укола, пальпации)

• Подсчет количества тромбоцитов (150 - 4 0 0 х 109/л)• Время кровотечения по Дюке - 3-5 мин.• Индекс ретракции кровяного сгустка - 0,3-0,5

ОСОБЕННОСТИ ИММУНИТЕТА У ДЕТЕЙ

Ребенок рождается с еще полностью не сформированной иммунной системой. Процесс «обучения» продолжается многие годы и характеризует­ся постепенным нарастанием объема информации об антигенах окружаю­щей среды (в результате перенесенных инфекций).

Созревание иммунной системы завершается в основном к 5 - 7 го­дам жизни, но продолжается и в последующие годы. В пубертатном перио­де иммунная система подвергается очередной перестройке - начинается процесс инволюции лимфоидных органов.

Критические периоды развития иммунной системыПериод новорожденности

• Количество Т-лимфоцитов повышено (до 6 мес), активность их сни­жена

• Клетки иммунной системы недостаточно зрелые• Соотношение Т-хелперов и Т-супрессоров - 3,5:1 (до 4 лет)• Снижена выработка цитокинов и цитотоксичность• Снижена функциональная активность фагоцитов• Пассивный гуморальный иммунитет• Низкая резистентность по отношению к условно-патогенной, гра-

мотрицательной флоре, некоторым вирусам• Склонность к генерализации (риск развития септических состояний)

Возраст от 3 до 6 месяцев• Ослабление пассивного гуморального иммунитета• Способность к формированию только первичного иммунного ответа

131

(синтез только IgM), не оставляющего иммунологической памяти• Высокая чувствительность к PC-вирусу, вирусам парагриппа,

аденовирусам• Недостаточность местного иммунитета (риск повторных ОРВИ)

В возрасте 3-6 месяцев характерен дебют первичных иммунодефицит- ных синдромов!Второй год жизни

• Сохраняется первичный характер иммунного ответа• Синтез IgM переключается на IgG, но запаздывает синтез lgG2 и lgG4 фракций (высокая чувствительность к пневмококку, гемофильной палочке, менингококку)• Повторные вирусные и бактериальные заболевания органов дыхания

4 - 6 годы жизни• Второй «перекрест» в гемограмме• Концентрация IgG и IgM в крови достигает нормы• Уровень IgA в плазме крови снижен• Содержание IgE в крови максимальное• Местный иммунитет развит полностью• Высокая частота атопических, паразитарных, иммунокомплексных

заболеваний

В возрасте 4-6 л е т характерен дебют поздних первичных иммунодефи- цитных синдромов!Подростковый возраст

• Уменьшение массы лимфоидных органов, инволюция тимуса• Новый подъем хронических воспалительных, аутоиммунных,

лимфопролиферативных заболеваний

СИНДРОМ ИММУННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Это неспособность системы иммунитета распознавать и уничтожать чужеродные или измененные собственные антигенные структуры организ­ма, в результате чего возникает подверженность микробно­воспалительным, аутоиммунным или злокачественным заболеваниям.

Классификация первичных иммунодефицитов:• Дефициты В- клеток - 50%;• Дефициты Т- клеток -10% ;• Комбинированные - 20-25%;• Дефекты фагоцитоза 15%;• Дефекты системы комплемента - < 3%

132

Особенности проявления первичны х ИДСПризнаки Т-клеточный В-клеточный

Возраст дебюта 3-4 месяца Не ранее 6 месяцев

Клинические про­явления

Инфекции, вызванные грибами, вирусами, мико­бактерией, пневмоцистой

Синусит, пневмония, отит, ме­нингит, сепсис, абсцесс, остео­миелит

Физическое разви­тие

Задержка роста Рост не нарушен

Риск развития дру­гой патологии

Высокая частота опухо­лей

Аллергические и аутоиммунные заболевания

Настораживающие признаки первичных ИДС (критерии ВОЗ)• 8 и более отитов в течение года• 2 и более синуситов, пневмонии в течение года• 2 и более серьезных инфекционных заболевания в течение года• 2 и более месяцев антибактериальной терапии• Необходимость применения для разрешения инфекций антибиотиков

внутривенно• Рецидивирующие абсцессы• Задержка роста и развития• Упорная молочница у детей старше 1 года• Упорная диарея, гемоколит• Отсутствие лимфоузлов, миндалин, тимуса• Наличие в семейном анамнезе первичных ИДС

Вторичные иммунодефициты• Дефицит белка (синдром мальабсорбции, нефротическии синдром)• Спленэктомия• Опухоли• Иммуносупрессивная химиотерапия• Воздействие радиации• Хромосомные болезни• Метаболические расстройства (уремия, сахарный диабет, кахексия)• Тяжелые инфекции (ВИЧ, Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, герпес-

вирусы 6,7,8 типа, сепсис)• Ожоги

Иммунокомпрометированность• Повторные инфекции в результате временных функциональных на­

рушений иммунной системы• Не связано с врожденными и наследственными патологическими

состояниями• Не требует лабораторного подтверждения• Нет характерных изменений в иммунограмме.

133

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ (ЖДА)

Железодефицитная анемия - патологическое состояние, характеризующее­ся снижением содержания гемоглобина из-за дефицита железа в организме в результате нарушения его поступления, усвоения или патологических по­терь. Ж ДА составляют 90% всех анемий детского возраста.Роль железа в организме человека

• Поддержание уровня гемоглобина и обеспечение тканей кисло­родом

• Нормальное функционирование ферментных систем• Нормальное функционирование иммунной системы• Миелинизация нервных волокон

Последствия дефицита железа• Тканевая гипоксия• Снижение активности иммунной системы• Задержка умственного и моторного развития, снижение памяти• Развитие ЖДА

ЭтиологияНедостаточные запасы железа при рождении в результате

• Нарушения маточно - плацентарного кровообращения;• гестозов беременной;• Угрозы прерывания беременности;• Недоношенности;• Многоплодной беременности;• Дефицитажелеза в организме беременной.

Постанатальные Факторы• Недостаточное поступление железа с пищей (нерациональное

вскармливание)• Повышенные потребности в железе в периоды ускоренного роста

(дети до 1 года,подростки)• Повышенные потери железа из-за кровотечений различной

этиологии (патология ЖКТ, menses)• Нарушенное всасывание железа в кишечнике (синдром

мальабсорбции, глистная инвазия).

Клиническая симптоматикаСидеропенический синдром

• Эпителиальные изменения (сухость кожи, ломкость ногтей, выпаде­ние волос, трофические изменения на слизистых оболочках)• Изменения вкуса, обоняния (Picachlorotica);• Дисфагия, диспепсия, снижение аппетита;• Астено-вегетативный синдром;• Мышечная слабость;• Снижение иммунитета (частые ОРЗ);

134

Анемический синдром• Бледность кожи и слизистых оболочек;• Снижение работоспособности;• Утомляемость умственная и физическая, снижение памяти;• Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (тахикардия,

систолический шум на верхушке и в V точке, шум «волчка» на сосу­дах);

• Головокружения, обмороки, «мушки» в глазах.

Лабораторные диагностические критерии• Гемоглобин - менее 110 г/л - до 6 лет, менее 120 г/л - старше 6 лет• Цветовой п оказател ь - менее 0,85 (гипохромия)• Анизоцитоз• Пойкилоцитоз• MCV - менее 80 fl (микроцитоз)• Сывороточное железо - менее 14 мкмоль/л• Сывороточный ферритин - менее 12 мкг/л

Классификация• Легкая - гемоглобин от 110 до 90 г/л• Средней тяжести - гемоглобин от 90 до 70 г/л• Тяжелая - гемоглобин ниже 70 г/л

Стадии развития дефицита железа• Прелатентный деф ицит железа (железодефицитное состояние, ЖДС)• Латентный дефицит железа (ЛДЖ)• Железодефицитная анемия (ЖДА)

Лабораторные критерии дефицита железа

Показатель ЖДС ЛДЖ ЖДА

Гемоглобин, г/л N N < 110

Цв. показатель N N < 0,85

Средний объём эритроцита (MCV), fl

N N < 80

Среднее содержани- еНв в эритроците (МСН), пг

N N < 27

Средняя концентрация гемоглобина в эритро­ците (МСНС), г%

N N < 32

Fe сыв-ки, мкмоль/л N < 14 < 14

135

Общая железосвя­зывающая способ­ность сыворотки, мкмоль/л

N > 6 3 > 6 3

Латентная железос­вязывающая способ­ность сыворотки, мкмоль/л

N > 4 7 > 4 7

Коэффициент насы­щения трансферина,%

N < 17 < 15-16

Ферритин, мкг/л < 12 < 12 < 12

П рим еры ф орм ул и ровки диагноза:1. Ребёнку 8 мес. Ds: Железодефицитная анемия 2 степени.2. Ребёнку 2 года. Ds. Латентный дефицит железа.

П р и н ц и п ы л е ч е н и я• Устранение причины ЖДА;• Организация рационального питания: употребление в пищу мясных

продуктов, для детей 1 года жизни на искусственном вскармливании использование только адаптированных смесей;

• Возмещение дефицита железа с помощью железо-содержащих препаратов;

> Преимущественное использование пероральных препаратов - мальтофер, тотема, актиферрин, гемофер и другие;

• Соблюдение длительности лечения (не прекращать терапию после нормализации уровня гемоглобина);

• Гемотрансфузии не показаны независимо от степени тяжести ЖДА

Дозировки пероральных препаратов 2-х валентного железа• До 3 лет - 3 мг/кг/сутки• Старше 3-х лет - 45-60 мг/сутки• Подростки - 100-120 мг/сутки

Дозировки пероральных препаратов 3-х валентного железа• Дети - 5-8 мг/кг/сутки• Подростки - 100-200 мг/сутки

Длительность терапии пероральными препаратами железа зависит от сте­пени тяжести Ж ДА• Латентный дефицит железа - 2 месяца• ЖДА легкой степени - 3 месяца• ЖДА средней степени тяжести - 4 месяца• Ж ДА тяжелой степени - 6 месяцев

136

Назначение парентеральных препаратов железа рекомендуется при• непереносимости оральных препаратов железа• наличии язвенной болезни и операций на ЖКТ, даже в анамнезе• необходимости быстрого насыщения организма железом (перед опе­

ративными вмешательствами)Для парентеральной терапии используются феррум-лек для в\м и в\в вве­дения, ектофер (в\м), венофер (в\в)Расчет курсовой дозы железа для парентального введения

Курсовая доза = М х (78 - 0,35 х НЬ), где

М - масса тела ребёнка в кг, НЬ - гемоглобин в г/л

Суточная доза препарата железа, вводимого парентерально составля- ет:для детей 1-го года жизни - до 25 мг/сут.,от 1 до 3-х лет - до 50 мг/сут., старше 3-х лет - от 50 до 100 мг/сут.Парентеральные препараты лучше ис­пользовать не ежедневно, а с интервалом 1-2 дня, в первое введение дозу следует уменьшить наполовину (возможно развитие анафилактической ре­акции).

Профилактика

• Организация рационального питания• Назначение препаратов железа детям из группы риска в профилакти­

ческой дозе - 1,5 мг/кг массы в сутки:> Недоношенным детям;> Детям из двоен и троен;> Крупный плод> С большой прибавкой массы тела в первые 3-6 мес. жизни

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Выделяют 2 группы гемолитических анемий:• Наследственные (мембранопатии, ферментопатии, гемоглобинопа­

тии)• Приобретенные (иммунные, механические, термические и др. фак­

торы)У детей чаще встречаются врожденные гемолитические анемии.

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СФЕРОЦИТОЗ

Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия развивается в ре­зультате генетического дефекта мембраны эритроцита (дефект белков ан- кирина и спектрина. Наследуется по аутосомно-рецессивному (75%) или ау- госомно-доминантному (25%) типу.

137

Патогенез• Дефицит структурных белков эригроцитарной мембраны• Повышение проницаемости мембраны эритроцита• Избыточное поступление ионов натрия и воды в эритроцит• Изменение формы эритроцита (сфероцитоз)• Повышенное разрушение эритроцитов в селезенке

Клиника• Бледность кожи и слизистых оболочек• Желтуха• Спленомегалия• Стигмы дизэмбриогенеза

Диагностические критерии• Снижение уровня гемоглобина• Снижение числа эритроцитов• Гиперхромия• Нормоцитоз• Ретикулоцитоз• Снижение осмотической резистентности эритроцитов• Гипербилирубинемия• Отрицательная проба Кумбса

Классификация• По степени тяжести: латентная форма, легкая, средней тяжести, тя­

желая

Критерий Латентнаяформа

Легкая фор­ма

Средней тяже­сти

Тяжелая ф ор­ма

НЬ, г/л Норма Норма 80-110 60-80 и ниже

ретикулоцитоз,100

10-30 30-80 80 и более 100 и более

форма эритро­цитов

Норма Небольшойсфероцитоз

Сфероцитоз Сфероцитоз,пойкилоцитоз

осмотическаярезистентность

Норма Норма или слегка

снижена

Значительноснижена

Значительноснижена

Осложнения• Желчно-каменная болезнь• Трофические язвы голеней• Миокардиопатия

Пример формулировки диагноза:Ребёнку 2 года. Ds: Наследственная сфероитарная анемия, средней тяжести, гемолитический криз

138

Лечение1. В период гемолитического криза

• Дезинтоксикационная терапия (растворы глюкозы 5-10%)• Трансфузии белковых растворов (альбумин)• Заместительные трансфузии эритроцитарной массы• Гепатопротекторы• При тяжелом кризе - глюкокортикостероиды коротким курсом

2. В период ремиссииЕдинственным методом клинического излечения является спленэктомия, которая проводится в периоде ремиссии; рекомендуемый возраст проведе­ния спленэктомии - старше 5 лет.

ТАЛАССЕМИЯ

Талассемия - наследственная гемолитическая анемия, которая распростра­нена среди населения стран средиземноморского бассейна, Юго-восточной Азии, Ближнего и Среднего Востока, Индии, а также южных республиках СНГ.

Этиология и патогенезВ основе развития талассемии - генетически обусловленные нарушения синтеза гемоглобина, характеризующиеся уменьшением или отсутствием нормальных цепей гемоглобина. Снижение синтеза a-цепей вызывает а- талассемию, (3-цепей - р-талассемию.Основной биохимической чертой талассемии является значительная про­дукция HbF, не свойственная ребенку старше 1 года, а также увеличение НЬА2. Симптомы гемолитической анемии могут проявляться в первые дни или недели жизни, но чаще возникают на 1-м году жизни.

Клиника• Бледность кожи и слизистых оболочек.• Цвет кожи грязно-желтый, выраженной желтухи нет.• Гепатоспленомегалия,гиперспленизм.• Постепенно нарастающие признаки дистрофии, отставание в физиче­

ском развитии.• Стигмы дизэмбриогенеза.• Типичные изменения в костях черепа - участки остеопороза, чере­

дующиеся с участками остеосклероза.• Патологические переломы и компрессионный синдром в результате

экстрамедуллярного гемопоэза.

Лабораторные критерии• Снижение гемоглобина• Снижение числа эритроцитов• Прогрессирующая гипохромия

139

• Микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз• Ретикулоцитоз, наличие нормобластов• Повышение осмотической резистентности эритроцитов.• Повышение ферритина сыворотки• Повышение уровня сывороточного железа• Повышение уровня фетального гемоглобина• Гипербилирубинемия за счет свободной фракции• Типичны мишеневидные эритроциты• Раздражение эритроидного ростка кроветворения

Классификация• Гомозиготная g-талассемия- несовместимая с жизнью водянка плода.• Среднетяжелая форма а-талассемии (гемоглобиноз И) - обусловлена

дефектом Зх из 4х а-глобиновых цепей, клинически среднетяжелая гипохромная анемия, спленомегалия, желтуха и холелитиаз.

• Гомозиготная В-талассемия (большая талассемия, болезнь Кули)- тяжелая гипохромная микроцитарная анемия. Отмечается повышен­ная абсорбция железа, что обуславливает развитие гемосидероза.

• Малая В-талассемия (гетерозиготныые формы) - у большинства больных симптомы отсутствуют, эритроциты гипохромны и MCV сни­жен. Интеркуррентные заболевания и стрессы могут привести к раз­витию гемолитического криза.

• Промежуточная форма В-талассемии - клинические симптомы выра­жены в меньшей степени, чем при болезни Кули.

• Минимальная форма таласссемии - малосимптомное (латентное) те­чение.

Пример формулировки диагноза:Ребёнку 5 лет. йв-Наследственная гемоглобинопатия: малая /3- талассемия, гетерозиготная форма, период криза

Лечение• Пожизненная заместительная терапия эритроцитарной массой• Борьба с перегрузкой железом (хелатная терапия)• Аллогенная трансплантация костного мозга

АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Апластическая анемия - физиологическая или анатомическая недостаточ­ность костного мозга с выраженным снижением количества (или отсутстви­ем) кроветворных элементов в костном мозге и периферической панцито- пенией. Патологоанатомическим субстратом апластической анемии являет­ся замещение кроветворных элементов костного мозга жировой тканью.

КлассификацияПо времени развития

*

140

• Врожденные апластические анемии (анемия Фанкони, Блэкфана- Даемонда, Швахмана и др.)

• Приобретенные апластические анемии (идиопатические, вызванные вирусными гепатитами, вызванные другими вирусами, лекарствен­ные)

По степени поражения костного мозга• Панцитопении (анемия Фанкони, приобретенная апластическая ане­

мия)• Парциальные (анемия Блэкфана-Даемонда, парциальная красно­

клеточная аплазия)

Клиника• Бледность кожи и слизистых оболочек• Тяжелые инфекционные поражения бактериально-грибковой этиоло­

гии• Геморрагический синдром петехиально-пятнистого типа• Отсутствие лимфаденопатии, гепатоспленомегалии

Лабораторные диагностические критерии• Панцитопения в гемограмме• Макроцитоз• Уменьшение количества ретикулоцитов• Относительный лимфоцитоз (до 80-95%)• СОЭ значительно увеличена (до 70-80 мм/час)• Миелограмма - угнетение всех ростков кроветворения• Гистологическое исследование - замещение костного мозга жировой

тканью

Классиф икация по степени тяжестиСтепень тяжести апластической анемии определяется по уровню нейтро- филов периферической крови (но не по уровню гемоглобина!)

• менее 1,5 х 10 9/л - среднетяжелая• менее 0,5 х 10 9/л - тяжелая• менее 0,2 х 10 9/л - крайне тяжелая

Пример формулировки диагноза:Ребёнку 12 лет. Оз:Приобретённая апластическая анемия, тяжёлая.

Лечение

• Трансплантация костного мозга (терапия выбора, долгосрочная вы­живаемость до 80%)

• Иммуносупрессивная терапия (циклоспорин А, антилимфоцитарный глобулин - эффективность 90%)

• Колониестимулирующие факторы• Глюкокортикоиды• Заместительные гемотрансфузии

141

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ

Геморрагические диатезы - группа заболеваний, характеризующихся повы­шенной кровоточивостью

• временной или постоянной• приобретенной или врожденной• самопроизвольной или в результате незначительных травм

Классификация

• Коагулопатии - нарушения в коагуляционном звене гемостаза• Тромбоцитопатии - патология тромбоцитарно-сосудистого звена ге­

мостаза• Вазопатии - патология сосудистой стенки

ГЕМОФИЛИЯГемофилия - наследственное Х-сцепленное заболевание, обуслов­

ленное дефицитом факторов свертывания VIII/IX и характеризующееся тя­желыми кровотечениями различной локализации.

Этиопатогенетические ф акторыГемофилией болеют мужчины, которые наследуют от матери-кондуктора патологическую Х-хромосому с рецессивным геном. Ж енщина может полу­чить патологическую хромосому от матери-кондуктора или больного гемо­филией отца. Наличие одной патологической Х-хромосомы у женщин не оказывает влияния на синтез антигемофильных факторов из-за преоблада­ния генов, содержащихся в парной Х-хромосоме. Наследуется тип гемофи­лии и степень тяжести заболевания.

КлассификацияПо типу дефицитного фактора:

• Гемофилия А - дефицит VIII фактора свертывания• Гемофилия В - деф ицит IX фактора свертывания

По степени тяжести:• Легкая - уровень фактора от 5 до 25%• Среднетяжелая - уровень фактора от 1 до 5 %• Тяжелая - уровень фактора ниже 1 %

Клиническая сиптоматика - геморрагический синдром гематомного ти­па

• Гемартрозы• Внутримышечные гематомы• Наружные кровотечения при травмах• Кровотечения из слизистых оболочек полости носа и рта

142

• Кровотечения при удалении зубов• Гематурия• Желудочно-кишечные кровотечения• Кровотечения при хирургических вмешательствах• Кровоизлияния в брыжейку и кишечную стенку• Кровоизлияния в головной мозг и его оболочки

Гемофилия А и В клинически неразличимы!

Образец формулировки диагноза:Ребёнка 4 года, Ds: Гемофилия А, средней тяжести, носовое кровотече­ние.

Критерии диагностики• Наследственность• Мужской пол• Ранний возраст дебюта заболевания (6 мес. - 3 года)• Геморрагический синдром гематомного типа• Удлинение времени свертывания по Ли-Уайту и АЧТВ• Снижение уровня факторов свертывания VIII/IX

Дополнительные лабораторные методы• Проба с лежалой сывороткой (для дифференциальной диагностики

гемофилии А и В)• Определение уровня антител к факторам свертывания

Лечение

При кровотечении (терапия «по требованию»)1. Легкая степень:

• Ba3onpeccnH(DDAVP) - 0,3 мкг/кг массы (высвобождение VIII фактора и фактора Виллебранда из депо)• Е-аминокапроновая кислота, транексамовая кислота (антифиб- ринолитический эффект)• Дицинон, этамзилат натрия (гемостатический эффект)

2. Среднетяжелая и тяжелая степень:• Концентраты факторов VIII/IX 20-40 мг/кг массы• Повторять каждые 12 часов при гемофилии А и каждые 24 часа при гемофилии В до остановки кровотечения

Профилактика• Первичная - начало сразу после постановки диагноза• Вторичная - начало после 2-х гемартрозов

Введение факторов свертывания с заместительной целью 3 раза (гемофи­лия А) или 2 раза (гемофилия В) в неделю. Терапия пожизненная. Предпоч­тительнее проведение профилактичекой терапии в домашних условиях.

143

Диспансеризация• Без заместительной терапии - обеспечение максимально ограничи­

тельного режима, исключить подвижные игры, возможность трав­матизма. Не посещать детский сад, обучение на дому.

• При проведении заместительной терапии ограничений по режиму и физической нагрузке нет, противопоказаны контактные виды спор­та.

• Посещение стоматолога 1 раз в месяц, при необходимости санации зубов - госпитализация в профильный стационар.

• Исключить все в/м инъекции. Проведение вакцинации разрешается подкожно в объеме не более 1 мл.

• Введение концентрата фактора свертывания сразу после травмы (при гемофилии кровотечения возникают через 6-12 часов после травмы)

• Оперативные вмешательства по жизненным показаниям под «при­крытием» концентратов факторов свертывания.

• Профориентация на профессии умственного труда, не связанные с опасностью травматизма (библиотекарь, бухгалтер, педагог, работа с компьютером).

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРАИдиопатическая тромбоцитопатическая пурпура (ИТП) - снижение чис­

ла тромбоцитов, обусловленное их разрушением в результате выработки антитромбоцитарных антител.

Этиопатогенетические ф акторы• Вирусные и бактериальные инфекции• Вакцинация• Прием медикаментов• Воздействие аллергенов

В основе патогенеза ИТП лежит повышенное разрушение нагружен­ных аутоантителами тромбоцитов макрофагами. Фрагменты разрушенных тромбоцитов образуют ЦИК, взаимодействуя со свободными аутоантитела­ми, которые затем также фагоцитируются в селезенке, печени и костном мозге. При дефиците тромбоцитов повышается сосудистая проницаемость, что приводит к развитию петехиально-пятнистых кровоизлияний.

КлассификацияПо течению:

• Острая ИТП - до 6 месяцев• Хроническая ИТП - более 6 месяцев

По степени тяжести:• Легкая - число тромбоцитов от 50 до 100 х 109/л• Среднетяжелая - число тромбоцитов от 30 до 50 х 109/л

144

• Тяжелая - число тромбоцитов от 20 до 30 х 109/л• Крайне тяжелая - число тромбоцитов менее 20 х 109/л

О пасность возникновения сп о н та н н ы х кровотечений во зникает при снижении числа т р о м б о ц и т о в ниже 20 х 109/л !

Клиническая симптоматика - геморрагический синдром петехиально- пятнистого типа

• Экхимозы• Петехиальная сыпь• Кровотечения из слизистых оболочек полости носа и рта• Гематурия• Маточные кровотечения• Кровотечения при хирургических вмешательствах• Кровоизлияния в головной мозг и его оболочки (редко)

Образец формулировки диагноза:Ребёнку 10 nei.Ds-.Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура т я ­желой степени, острое течение.

Критерии диагностики• Наличие триггерных факторов• Геморрагический синдром петехиально-пятнистого типа• Отсутствие лимфаденопатии, гепатоспленомегалии, анемического

синдрома• Изолированная тромбоцитопения• Нормальная морфология тромбоцитов• Нормальное количество и морфология эритроцитов и лейкоцитов

Дополнительные лабораторные методы• Время кровотечения по Дюке (удлинение)• Индекс ретракции кровяного сгустка (уменьшение)• Исследование миелограммы (мегакариоцитоз, нормальная морфо­

логия мегакариоцитов, нормальный эритроцитарный и лейкоцитар­ный ростки)

Лечение

Острая ИТП1. Сухая пурпура (только кожный геморрагический синдром):

• Наблюдение• Симптоматическая терапия (Е-аминокапроновая кислота, транек-

самовая кислота, дицинон, мембраностабилизаторы)2. Влажная пурпура (кровотечение любой локализации):

145

• Кортикостероиды в режиме пульс-терапии - 15-30 мг/кг массы в течение 3 дней

• Внутривенный высокодозный иммуноглобулин (ВВИГ) - 0,8-1,0 г/кг массы - 1-2 дня

Хроническая ИТП• Кортикостероиды• Интерферон-а• Даназол (андрогенный препарат)• Анти-Д-резусный иммуноглобулин• Мабтера (ритуксимаб - антитела против CD20)• Спленэктомия

Цель терап ии - не ко н кре тн ое число тр о м б о ц и т о в , а пре­дотвращ ение и лечение опасны х кровотечений

Диспансеризация• Диспансерное наблюдение при острой ИТП - в течение 5 лет, при

хронической - до 18 лет• Полноценная диета• Санация хронических очагов инфекции, антихеликобатерная терапия,

дегельминтизация• Исключить занятия физкультурой и спортом, ограничить физические

нагрузки, исключить пребывание на солнце• Профилактика переохлаждений и интеркурентных заболеваний• Медотвод от вакцинации• Контроль тромбоцитов крови 1 раз в 3 месяца

БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА

Болезнь Виллебранда - врожденный генетический дефект фактора Виллебранда, характеризующийся кровотечениями различной локализации.

Этиопатогенетические ф акторыЗаболевание наследуется по аутосмно-доминантному типу. Кровоточивость обусловлена комбинированным дефектом в системе гемостаза.

1. Первичный механизм - фактор Виллебранда является одной из субъ­единиц VIII фактора (нарушение в коагуляционном гемостазе)

2. Вторичный механизм - фактор Виллебранда контролирует адгезивную функцию тромбоцитов (нарушение сосудисто-тромбоцитарного гемо­стаза)

Классификация• Тип 1 - умеренное снижение концентрации фактора Виллебранда• Тип 2 - качественная неполноценность фактора Виллебранда

146

• Тип 3 - полное отсутствие фактора Виллебранда

Клиническая симптоматика - геморрагический синдром смешанного ти­па

• Экхимозы• Кровотечения из слизистых оболочек полости носа и рта• Гематурия• Маточные кровотечения• Желудочно-кишечное кровотечение• Кровотечения при хирургических вмешательствах

Образец формулировки диагноза:Ребёнку 7 лет. Ds.Болезнь Виллебранда, 2 тип.

Критерии диагностики• Семейный анамнез• Геморрагический синдром смешанного типа• Умеренное удлинение времени свертывания по Ли-Уайту• Умеренное удлинение длительности кровотечения по Дюке• Снижение адгезии тромбоцитов с ристомицином• Снижение концентрации фактора Виллебранда в сыворотке крови

ЛечениеТип 1:

• DDAVP (вазопрессин)• Гемостатическая терапия (Е-аминокапроновая кислота, транекса-

мовая кислота, дицинон, мембраностабилизаторы)Тип 2 и 3:

• Концентрат фактора VIII• Гемостатическая терапия (Е-аминокапроновая кислота, транек-

самовая кислота, дицинон, мембраностабилизаторы)

Терапия п р о в о д и тся т о л ь к о при возникновении кровотечений. Про­ф илактическое лечение не реком ендуется.

Диспансеризация• Диспансерное наблюдение до 18 лет• Исключить занятия физкультурой и спортом, ограничить физические

нагрузки

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Геморрагический васкулит- множественный системный микротромбо- васкулит иммунокомплексного генеза.

147

Этиопатогенетические ф акторыОсновной патогенетический механизм - избыточное образование

иммунных комплексов и их фиксация на эндотелии сосудов микроциркуля- торного русла. Этому сопутствует активация комплемента, что приводит к разрушению эндотелиоцитов с формированием иммунного воспаления раннего типа, высвобождению вазоактивных веществ (гистамин, серотонин, кинины), активированию калликреин-кининовой системы и фактора контакта Хагемана. Возникает дисбаланс свертывающей и противосвертывающей систем крови со свойственной ему гиперкоагуляцией и угнетением фибри- нолиза, страдает кровоток в терминальном сосудистом русле кожи, сино­вия, слизистой оболочки кишечника, брыжейки, клубочкового аппарата поч­ки и др. Развивается тромбогеморрагический синдром, который сопровож­дается метаболическими сдвигами, гипоксией, расстройствами нервной ре­гуляции, нарушением функций.

Причины избыточного образования иммунных комплексов:• Инфекции• Аллергены• Медикаменты• Вакцинация

Предрасполагающие факторы:• Очаги хронической инфекции• Аллергическая конституция• Глистные инвазии• Переохлаждение, перегревание• Травмы (физические и психические)

КлассификацияПо степени тяжести:

• Легкая - изолированный кожный синдром• Среднетяжелая - кожный, суставной, абдоминальный синдромы• Тяжелая - почечный синдром, желудочно-кишечное кровотече­

ниеПо течению:

• Острое - до 2 месяцев• Затяжное - от 2 до 6 месяцев• Хроническое - более 6 месяцев

Клиническая симптоматика

Для геморрагического васкулита характерно 4 основных клинических синдрома:

• Кожный синдром - симметричная геморрагическая сыпь слокализацией на нижних и верхних конечностях и ягодицах;

148

• Суставной синдром - болезненность и отечность крупных и среднихсуставов, симметричность и летучесть проявлений;

• Абдоминальный синдром - боли в животе схваткообразного характе- рабез четкой локализации, возможны тошнота, рвота, жидкий стул, признаки желудочно-кишечного кровотечения

• Почечный синдром - гематурия, умеренная протеинурияУ детей раннего возраста (до 5 лет) иногда возникает м олниеносная

ф орма с резко выраженными симптомами интоксикации, бурным началом, высокой лихорадкой, обильной некротической сыпью. Ярко выражены сус­тавной и абдоминальный синдромы, с присоединением профузного кишеч­ного кровотечения. Выражены изменения в сердечно-сосудистой системе вплоть до развития коллапса. С первых дней - поражение почек с развити­ем диффузного гломерулонефрита. Прогноз серьезен и усугубляется воз­можным развитием кровоизлияний в мозг и в надпочечники.

Образец формулировки диагноза: Геморрагический васкулит, средней тяжести, кожно-суставной синдром, острое течение.

Критерии диагностики• Типичный кожный геморрагический синдром• Наличие триггеров в анамнезе

Дополнительные методы исследования:• Гемограмма - нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, воз­

можна эозинофилия• Биохимический анализ крови - повышение острофазовых белков,

СРБ• Исследование коагулограммы - признаки гиперкоагуляции, поло­

жительные паракоагуляционные тесты• Исследование уровня фактора Виллебранда в крови - повышен• Анализ мочи по Нечипоренко (контроль гематурии и протеинурии 2

раза в неделю)

ЛечениеБазисная терапия:

• Постельный режим• Гипоаллергенная диета• Гепарин 200 МЕ/кг массы в сутки в 3-4 приема подкожно• Антигистаминные препараты 2 поколения (при аллергической ре­

активности)• Энтеросорбенты (при поступлении пищевого аллергена)• НПВС (при выраженном суставном синдроме)• Инфузионная терапия - реополиглюкин 10-15 мл/кг массы (при

абдоминальном синдроме)• Дезагреганты - курантил 3 мг/кг массы (при проявлениях почечно­

го синдрома)Альтернативная терапия (рекомендуется при затяжном и хроническом

149

течении):• Глюкокортикостероиды• Плазмаферез• Мембраностабилизаторы• Производные хинолонов (делагил, плаквинил)• Цитостатики

Молниеносная форма:• Глюкокортикостероиды• Плазмаферез• Препараты базисной терапии (суточная доза гепарина 500 МЕ/кг

массы)

Диспансеризация1. Диспансерное наблюдение в течение 2 лет.2. Гипоаллергенная диета.3. Медотвод от вакцинации.4. Запрещаются занятия спортом, физкультурой в школе, пребывание на

солнце, поездки на юг.5. Санация хронических очагов инфекции, лечение гельминтозов, профи­

лактика интеркуррентных заболеваний.6. Контроль анализов мочи по Нечипоренко.7. При почечном синдроме - домашний режим, обучение на дому, УЗИ почек

1р в 6 мес., по показаниям - внутривенная урография

Диагностические признаки геморрагических диатезовПРИЗНАКИ Болезнь

ВиллебрандаГемофи­лия “А "

Тромбасте- ния Гланц- мана

Тромбоцито-пеническаяпурпура

Тип кровоточивости Смешанный Гематом-ный

Микро-циркуля-торный

Микроцир-куляторный

Время свертывания крови

N Т N N

Длительностькровотечения

т N Т или N т

Количество тромбо­цитов

N N N 1

Ретракция кровяного сгустка

N N 1 1

Адгезия тромбоцитов 1 N 1 N, иногда J.Ристоцетин-агрегациятромбоцитов

1 N N N

АДФ, адреналин,тромбин-агрегациятромбоцитов

N N 1 N, иногда i

150

Л Е Й К О З Ы

Лейкозы - группа клинически гетерогенных клональных злокачествен­ных новообразований из гемопоэтических клеток-предшествеников. Лейко­зы подразделяются на острые и хронические (по типу злокачественных кле­ток) и на лимфоидные и миелоидные (по виду пораженного гемопоэтическо- го ростка). У детей преобладают острые лейкозы (лимфобластные - 85%, миелобластные - 12-15%). Хронические лейкозы у детей составляют не бо­лее 3%, представлены единственной нозологической формой - хрониче­ским миелолейкозом.

ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

Этиопатогенетические ф акторыЭтиология лейкозов до настоящего времени дискутируется, в настоя­

щее время общепризнанной является вирусно-генетическая теория злока­чественного роста. Согласно вирусно-генетической теории, в организме ка­ждого человека имеются различные онкогены (участки РНК), ответственные за злокачественный рост. Онкогены присутствуют в неактивном состоянии, но при воздействии определенных факторов могут активироваться и пере­давать генетическую информацию ДНК здоровых клеток, что и вызывает развитие злокачественной опухоли.

Факторами риска являются:• Электромагнитное излучение• Радиационное воздействие• Химические агенты (бензол, ацетон, бензин...)• Цитостатики• Аутоиммунные заболевания• Наследственная предрасположенность• Хромосомные болезни• Вирусы (Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, парвовирус В19)

Острый лейкоз развивается вследствие появления злокачественного клона клеток и «вытеснения» нормального кроветворения. Злокачественные клет­ки принадлежат к бластам или клеткам-предшественникам. Клиническая симптоматика появляется при образовании «критической массы» злокаче­ственных клеток, что составляет 1012.

П ериоды заболевания

• Начальный (от 3 до 6 месяцев) - общая слабость, повышенная утом­ляемость, снижение аппетита, повторные инфекционные эпизоды, субфебрилитет, артралгии, оссалгии

• Развернутых клинических проявлений - типичные клинические прояв­ления, изменения в гемограмме и миелограмме

151

• Ремиссия - отсутствие клинических и лабораторных признаков забо левания

• Рецидив - повторное появление клинических и лабораторных изме­нений

• Выздоровление - сохранение ремиссии в течение 5 и более лет.

Клинические синдромы

обусловлены угнетением нормального кроветворения в результате проли­ферации злокачественного клона клеток:

• Интоксикационный - обусловлен злокачественной пролиферацией и присоединением бактериально-грибковой инфекции

• Лимфопролиферативный (увеличение печени, селезенки, генерализо­ванная лимфаденопатия) - обусловлен появлением очагов экстраме- дуллярного кроветворения в лимфоидных органах

• Анемический - угнетение эритроидного ростка• Геморрагический - угнетение тромбоцитарного ростка• Оссалгии - обусловлены опухолевым увеличением объема костного

мозга• Нейролейкемия - метастазирование лейкемических клеток в ЦНС• Лейкемиды - лейкемическое поражение кожи• Опухолевая инфильтрация яичек• Лейкемическое поражение внутренних органов (легкие, сердце, поч­

ки...)

Диагностика• Гемограмма - бластемия, панцитопения, «лейкемический провал»• Миелограмма - инфильтрация властными клетками (более 30%), уг­

нетение всех ростков нормального кроветворения• Цитохимическое исследование - определение морфологии бластных

клеток• Иммунофенотипирование - выявление иммунологических маркеров

бластных клеток (кластеров дифференцировки), определение имму­нологического варианта лейкоза

• Цитогенетическое исследование, молекулярная генетика - выявление хромосомных аномалий в злокачественных клетках

Дополнительные диагностические исследования:• Рентгенография органов грудной клетки• УЗИ органов брюшной полости• Люмбальная пункция• ЭКГ• Биохимический анализ крови• Посевы биологических сред на флору

152

КлассификацияПо морфологии клеток:

• Лимфобластный лейкоз (L1,L2,L3)• Миелобластный лейкоз

о МО - недифференцируемыйо М 1, М2 - миелобластныйо М3 - промиелоцитарныйо М4, М5 - миеломонобластныйо Мб - эритробластныйо М7 - мегакариобластный

По иммунологическому фенотипу:

• В-лимфобластный лейкоз (про-В, пре-пре-В, пре-В, «зрелый» В)• Т-лимфобластный лейкоз (про-Т, пре-Т, кортикальный Т, «зрелый» Т)

По группе риска:

• Стандартная группа риска• Промежуточная группа риска• Группа высокого риска

О бразец ф ор м ул и р о вки диагноза:Ребёнку 6 лет. Ds:Острый лимфобластный лейкоз L1, пре-пре-В вариант, период развернутых клинических проявлений, стандартная группа риска.

ЛечениеЛечение острых лейкозов проводится в соответствии с международными протоколами лечения (ALL-BFM, AML-BFM, MB и др.). Лечение основано на проведении полихимиотерапии и лучевой терапии на оболочки ЦНС. Этапами лечения являются:

• Индукция (преднизолон/дексаметазон, винкристин, рубомицин, L- аспарагиназа)

• Консолидация (метотрексат, цитозар, циклофосфамид)• Реиндукция (преднизолон/дексаметазон, винкристин, рубомицин,

L-аспарагиназа)• Поддерживающая терапия (метотрексат, 6-меркаптопурин)

Пои проведении протокольного лечения прогноз выздоровления при о с т ­ром лимфобластном лейкозе составляет 85%, при остром миелобласт- ном - 40-50%.

Диспансеризация• Диспансерное наблюдение гематолога в течение 5 лет после установ­

ления ремиссии, затем педиатром - до 18 лет.

153

• Медотвод от иммунизации живыми вакцинами до окончания химиоте­рапии.

• Запрещаются занятия спортом, физкультурой в школе, пребывание на солнце, поездки на юг. На период лечения рекомендуется обучение по школьной программе на дому.

• Контроль миелограммы 1 раз в год - в течение 5 лет после установ­ления ремиссии.

• Коррекция последствий химиолучевого лечения (наблюдение узкими специалистами - кардиолог, эндокринолог, нефролог, гастроэнтеролог, ЛОР-врач, пульмонолог и т .д .)

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОИДНЫЙ ЛЕЙКОЗ

Хронический миелолейкоз - клональный миелопролиферативный процесс, развивающийся в результате злокачественной транслокации в ранних гемопоэтических предшественниках. Лейкемическая трансформация клеток-предшественников вызывает нарушение процессов клеточного со­зревания и обуславливает фатальность заболевания.

Этиопатогенетическим факторомразвития хронического миелолейкоза является хромосомная аномалия - транслокация t(9;22), в результате кото­рой образуется химерный ген Ьсг/аЫ. Ген Ьсг/аЫ кодирует выработку фер­мента тирозинкиназы, отвечающего за блокаду процесса апоптоза и разви­тие злокачественной пролиферации. Транслокация t(9;22) получила назва­ние «филадельфийской» хромосомы.

Периоды заболевания• Хроническая фаза - 42 - 55 месяцев• Фаза акселерации - 9 месяцев• Властный криз - 6 - 9 месяцев

Клиническеие и лабораторные проявления зависят от периода забо­левания:Хроническая фаза (у 30% пациентов выявляется случайно)

• «Тяжесть» в левом подреберье• Гепатоспленомегалия• Бледность кожи и слизистых• Гиперлейкоцитоз со сдвигом влево• Бластоз в гемограмме менее 5%, в миелограмме - менее 10%• Базофилия, эозинофилия• Гипертромбоцитоз

Фаза акселерация154

• Прогрессирующая спленомегалия (более 10 см из-под края реберной дуги)

• Умеренный анемический синдром• Нарастание гиперлейкоцитоза• Тромбоцитоз/тромбоцитопения• Бластоз в гемограмме более 10%• Базофилия более 20%• Бластоз в миелограмме более 20%

Властный криз• Анемический синдром• Интоксикация• Геморрагический синдром• Гепатоспленомегалия• Гиперлейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения, базофилия, эозинофи-

лия в гемограмме• Отсутствие «лейкемического провала»• Бластоз в гемограмме более 10%• Бластоз в миелограмме более 30%

Диагностика

• Клиническая симптоматика• Гематологическая картина• Цитогенетическое исследование (выявление «филадельфийской»

хромосомы)• Молекулярно-генетическое исследование (выявлениеЬсг/аЫ)

Классификация

• «Взрослый» хронический миелолейкоз (ХМЛ) - типичные клиниче­ские симптомы и лабораторные изменения. Характерен для детей старшего возраста.

• Ю венильный хронический миелолейкоз (ЮХМЛ) - отсутствует «фи­ладельфийская» хромосома, более тяжелое течение и быстрое раз­витие бластного криза. Характерен для детей раннего возраста. Про­гноз всегда неблагоприятный.

Образец формулировки диагноза:Ребёнку 11 лет. Ds: Хронический миелоидный лейкоз, хроническая фаза.

ЛечениеМетодом выбора для лечения хронического миелолейкоза является трансплантация костного мозга (ТКМ). В настоящее время предпочтение отдается неродственной ТКМ. Прогноз для выздоровления составляет 50-60%. При невозможности проведения ТКМ возможно использование консервативной терапии:

155

• Г л и в е к - ингибирует тирозинкиназу и, таким образом, возвращает клеткам способность к апоптозу (эффективность до 90%, требует постоянного применения)

• Интерферон-а - антипролиферативный эффект (излечение менее 5%)

• Препараты гидроксимочевины - контроль миелопролиферации в хроническую фазу (излечение невозможно!)

РОДОВАЯ ТРАВМА НОВОРОЖДЁННЫХ

К родовой травме относятся повреждения тканей и органов ребён­ка,вызванные механическими силами во время родов, и целостная реакция на эти повреждения со стороны организма, сопровождающаяся нарушени­ем компенсаторно-приспособительных механизмов.В среднем около 2 % новорожденных получают во время родов различные повреждения. Родо­вая травма включает:

1. Внутричерепныеповреждения:• внутричерепные кровоизлияния,• нарушения движения крови и ликвора в области головного мозга с

развитием отека мозга, поражением нервных клеток и проводников.2. Повреждение спинного мозга (спинальная травма) в зависимости от уровня поражения с соответствующей клинической симптоматикой

Этиология

• Диспропорции междуокружностью головы ребенка и размером таза матери.

• Быстрые и стремительные роды.• Затяжные роды.• Аномальное положение плода.• Асинклитическое и разгибательное вставление головки.• Акушерский поворот.• Наложение щипцов и вакуум-экстракция плода.• Ускорение и стимуляция родов.• Тазовое предлежание.

Проявления и осложнения родовой травмы

• Кефалогематома, переломы костей черепа, позвоночника, ключицы и др.;

• Разрывы мозжечкового намета, серповидного отростка, мостовых вен, притоков вены Галена, сосудов между сосудистой оболочкой и веще­ством мозга и др.;

• Сдавление головного мозга;• Нарушения мозгового кровообращения;

156

• Перинатальные поражения нервной системы:

> Двигательные нарушения — центральные и периферические параличи и парезы, детский церебральный паралич

> Вегетативные нарушения и нарушения со стороны внутренних органов:

✓ Нарушения терморегуляции✓ Нарушения ритма и глубины дыхания✓ Диспептические нарушения — срыгивание, неустойчивый

стул, вздутие живота

Классиф икация родовой травмы

В зависимости от локализации различают кровоизлияния:

1. эпидуральные - между твердой мозговой оболочкой и костями черепа;2. субдуральные — под твердую мозговую оболочку;3. лептоменингеальные — в мягкую мозговую оболочку;4. желудочковые — в желудочки головного мозга;5. кровоизлияния в вещество мозга.

По степени тяжести:среднетяжелая (1), тяжелая (2), очень тяжелая (3)

По периоду заболевания:

• острый (от 7— 10 дней до 1 мес),• подострый, или ранний восстановительный (от 1 до 3 мес),• поздний восстановительный (от 4 мес до 1— 2 лет).

О бразец ф ор м ул и р о вки диагноза:Указываютсяведущие клинические синдромы.

Ребёнку 3 дня. Ds: Родовая травма тяжелая, внутрижелудочковое крово­излияние 2 степени, церебральная ишемия 2 степени, гидроцефальный синдром, синдром двигательных расстройств.

Инструментальные методы диагностики:

1. Основным методом является клинический.2. Для точной диагностики родовой травмы необходимо прежде всего вы­

явление повреждений механического характера (переломы, надрывы, разрывы, сдавления и др.). Для этого применяются

• Скрининговые методы:S ультразвуковая диагностика головного мозга через родничок

(транскраниальное УЗИ), УЗИ шейного и поясничного отделов позвоночника,

J допплеровазография,• Достоверные методы нейровизуализации:

157

S PKT и MPT, при необходимости с контрастированием, которые у новорожденных и детей раннего возраста выполняются под об­щей анестезией, поэтому их проведение должно быть обосно­вано.

Лечение

В о стр ы й период:

1. В первые дни острого периода назначают холод на голову, кормле­ние с ложечки сцеженным молоком матери, а если отсутствует глотание, то через зонд. Кормление грудью разрешают через 3 — 5 дней после исчезно­вения основных симптомов.

2. Внутрь викасол, аскорбиновую кислоту, биофлавоноиды (рутин), хлорид или глюконат кальция.

3. При судорогах 0,25 % раствор дроперидола, 2,5% растворы дипра- зина (пипольфена) и пропазина.

4. Для уменьшения отека мозга назначают 25% раствор сульфата магния внутримышечно, внутривенно 20 — 40% раствор глюкозы, концен­трированную плазму, неокомпенсан, полиглюкин, гемодез; фуросемид (ла- зикс), мочевину, новурит, маннит (маннитол).

5. Для нормализации биохимических и биофизических процессов в мозге применяют препараты кальция внутривенно, тиамин (витамин В1), пиридоксин (витамин В6), оксибутират натрия внутрь или внутривенно, 4% раствор гидрокарбоната натрия.

6. При угнетении дыхательного центра назначают раствор этимизола внутримышечно,

7. При напряжении заднего родничка показана поясничная (люм­бальная) пункция.

8. После купирования судорог в течение 5 — 7 дней применяют внутрь фенобарбитал, хлорид кальция, глутаминовую кислоту.

АСФИКСИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ

Асфиксия новорожденного — патологическое состояние, обусловлен­ное нарушением газообмена, при котором наступают гипоксия, гиперкапния, накоплениенедоокисленных продуктов обмена; развивается газовый (дыха­тельный), а затем почечный (метаболический) ацидоз новорожденных.

Различают (по Л. С. Персианинову, 1961):

1. Асфиксию, вызванную недостатком кислорода и избытком углекисло­го газа в организме матери при ее заболеваниях и интоксикациях (бы­страя кровопотеря, предлежание плаценты, анемии, сердечная не­достаточность).

2. Асфиксию, обусловленную затруднением циркуляции крови в сосудах пупочного канатика или нарушением плацентарного кровообращения.

158

3. Асфиксию как следствие заболевания плода (врожденные пороки сердца, пороки развития ЦНС, внутриутробные инфекции — токсо- плазмоз, листериоз, сепсис и др.).

4. Асфиксию в результате полной или частичной непроходимости дыха­тельных путей (пороки развития, аспирация).

По степени тяжести выделяют 3 формы асфиксии новорожденных: легкую, средней тяжести и тяжелую.

Состояние ребенка сразу после рождения (в течение 1-й минуты и через 5 мин) оценивается по шкале Апгар.

Ш кала А пгар

ПризнакиБ аллы

0 1 2Частота сердцебиений (пульс)

Пульс отстут- ствует

Замедление пульса более 100 в мин.

Более 100 в мин.

Дыхательные движения Отсутствуют Редкие, нерегуляр­ные

Хорошие,крик

Мышечный тонус Вялый Конечности не­сколько согнуты

Активныедвижения

Реакция на носовой кате­тер или рефлекс на раз­дражение подошв

Отсутствует Гримаса Кашель и чи­ханье

Цвет кожи Белый Тело розовое, ко­нечности синюшние

Кожные по­кровы розо­вые

Сумма цифровых показателей пяти признаков определяет ту или иную сте­пень асфиксии. Удовлетворительное состояние новорожденного соответст­вует 8-10 баллам, легкая степень асфиксии -7-6 баллам, средней тяжести - 4-5, тяжелая - 1-4 баллам.

Образец формулировки диагноза:Ребёнку 1 день. Ds:Ocmpoe гипоксическое поражение ЦНС, церебральная ишемия 2 степени, синдром двигательных расстройств, вегето- висцеральных дисфункций.

Диагностика

1. Основным методом является клинический.2. Для обследования применяются теже методы, что и при родовой

травме (см. соответсвующий раздел)

159

Лечение

В острый период: целью лечения является восстановление самостоя­тельного дыхания, устранение гипоксии, коррекция обменных нарушений и устранение циркуляторных расстройств.

1. Отсасывают содержимое дыхательных путей (слизь, околоплодные воды, кровь) резиновой грушей или катетером, присоединенным к водо­струйному, педальному или электрическому отсосу.

2. Затем при легкой форме асфиксии дают увлажненный кислород или гелиевокислородную смесь с помощью маски, при тяжелой форме асфик­сии с помощью аппаратов осуществляют искусственную вентиляцию легких. Искусственную вентиляцию проводят до появления самостоятельного регу­лярного дыхания, после чего снабжение кислородом продолжают в закры­тых кувезах, кислородных палатках, через носовой и назофарингеальный катетер. В последние годы предложена гипербарическая оксигенация в ба­рокамере, где лечение кислородом осуществляют под повышенным давле­нием — до 3 атм. Для неотложной помощи может применяться и искусст­венное дыхание «изо рта в рот».

3. При тяжелой форме асфиксии для коррекции метаболических и гема­тологических сдвигов в пупочную вену вводят 4% раствор натрия гидрокар­боната (4— 5 мл/кг), 20% раствор глюкозы (5 мл/кг), 100— 150 мг аскорбино­вой кислоты, 50 мг кокарбоксилазы, преднизолон (1— 2 мг/кг), 10% раствор кальция глюконата (1 мг/кг), для уменьшения отека мозга показано введе­ние 10% альбумина или 10% раствора сорбита либо маннита или сухой плазмы (разведенной в 2 раза меньшим объемом жидкости). Кроме того, назначают диуретические средства: фуросемид (лазикс) по 1 мг/кг 2 — 3 раза в день, эуфиллин 2,4% раствор 0,1 мл/кг 3 раза в день, филлохиноны. При белой асфиксии производят переливание крови из расчета 100 мл на 1 кг массы тела ребенка.

4. В последние годы при оживлении новорожденных, родившихся в ас­фиксии, применяется краниоцеребральная гипотермия: голову ребенка ох­лаждают, при этом снижается потребность головного мозга в кислороде, устраняется отек вещества мозга, восстанавливается микроциркуляция в мозговых сосудах. После реанимации новорожденного переводят в палату интенсивной терапии, где производят гипербарическую оксигенацию, по по­казаниям — капельное внутривенное введение жидкостей, сердечных и гормональных препаратов. При ацидозе повторно вводят щелочные рас­творы с глюкозой и кокарбоксилазой, плазму, вводят 25 % раствор магния сульфата при отсутствии угнетения дыхания. При повышенной возбудимо­сти нервной системы — сибазон (седуксен) 0,15 мг/кг, 20% раствор натрия оксибутирата 100— 150 мг/кг. Дети, перенесшие асфиксию, подлежат дис­пансерному наблюдению.

В период ремиссии:Продолжают начатое лечение в остром периоде: дезинтоксикационную, ге- мостатическую, дегидратационную, антигипоксическую, противоацидотиче-

160

скую, восстановление водно-элекролитного обмена и обменных процессов нервной системы. Восстановление трофических и иммунологических функ­ций организма.

ВНУТРИУТРОБНЫЕ ИНФЕКЦИИ

Это группа инфекционно-воспалительных заболеваний плода и ново­рождённого, вызванная различными возбудителями, но характеризующихся общими эпидемиологическими закономерностями и нередко сходными кли­ническими проявлениями. Для обозначения ВУИ, манифестирующих с пер­вого дня жизни , используют также термин «TORCH-синдром». Данный тер­мин образован первыми буквами латинских названий наиболее часто ве­рифицируемых врождённых инфекций: Т - токсоплазмоз, R- краснуха (Ru­bella), С - цитомегалия, Н - герпес и О - другие инфекции (Other)

Этиология

• ВУИ, вызываемые вирусамикраснухи, цитомегаловирусом, герпесви- русами, вирусами гепатита, др.

• ВУИ, вызываемые бактериями: сифилис, листериоз, туберкулёз, ЗППП

• Паразитарные инфекции: токсоплазмоз,• Грибковые инфекции, в том числе ятрогенного генеза• Микст-инфекции (сочетанные).

Примечательно, что инфицирование этими же инфекциями в постнеона- тальный период протекает в большинстве случаев бессимптомно или в fin де лёгкого инфекционного процесса. Для плода особенно опасны возбуди­тели инфекционных заболеваний, с которыми мать впервые встретилась во время беременности, так как в этот период первичный иммунный ответ снижен, тогда как вторичный — нормален.

Источником инфекции является мать. Но так же есть и ятрогенные причины инфицирования во время медицинских манипуляций.

Пути проникновения инфекции

. Трансплацентарный (гематогенный) путь — от матери к плоду через плаценту. Чаще передаются вирусные ВУИ, так как вирус легко про­никает через гемато-плацентарный барьер (как и токсоплазма).

• Восходящий — когда инфекция из половых путей попадает в полость матки и затем может инфицировать плод. Чаще это бактериальные инфекции, ЗППП, хламидиоз, грибы, микоплазмы, энтерококки.

• Нисходящий путь — из маточных труб в полость матки.• Контактный (интранатальный) путь — заражение во время прохожде­

ния через родовые пути.

161

Клинические проявления

В подавляющем большинстве случаев врождённые инфекции различ­ной этиологии у новорождённых имеют сходные клинические проявления. Наиболее типичными симптомами являются:

• Задержка внутриутробного развития;• Гепатоспленомегалия;• Желтуха, гипербилирубинемия с первых дней;• Экзантемы;• Дыхательные расстройства;• Сердечно-сосудистая недостаточность;• Тяжёлые неврологические нарушения;• Тромбоцитопения, анемия.

Исход инф ицирования плода

1) Инфекционное заболевание, 2) Ликвидация возбудителя с приобретени­ем иммунитета, 3) Носительство инфекционного агента с возможностью развития заболевания в будущем. Таким образом, наличие инфекции у ма­тери, инфекционного поражения последа и инфицирование не означают 100% развитие ВУИ у плода и новорождённого.

Цитомегаловирусная инфекция

Примерно в 50% случаев инфицирование плода происходит от мате­ри при первичной ЦМВИ, причём в 10% наблюдается рецидив или обостре­ние инфекции у матери во время беременности. Тяжёлые неврологические осложнения у детей возможны только при первичной ЦМВИ у матери. В большинстве случаев инфекция протекает бессимптомно, у 10-15% детей с невыраженной инфекцией развиваются поздние проявления в виде сенсор­ной глухоты, трудности в обучении, минимальные мозговые дисфункции. Наиболее часто у новорождённых с ЦМВИ встречается сочетание низкой массы тела при рождении с гепатоспленомегалией и персистирующей жел­тухой. Синдром врождённой ЦМВИ (инклюзионная болезнь) встречается редко.

Д иагностика : выявление ЦМВ в слюне и моче вирусологическим ме­тодом; обнаружение специфических IgM к ЦМВ в сыворотке пуповинной и периферической крови методом ИФА; выявление ДНК вируса методом ПЦР.

Лечение: иммуноглобулин в/в специфический антицитомегаловирус- ный или поливалентные; ганцикповир при тяжёлых формах в некоторых странах.

162

Герпетическая инфекция

Инфекцию вызывают два серотипа вируса простого герпеса (ВПГ). ВПГ 2 типа вызывает тяжёлое генерализованное заболевание с высоким уровнем летальности, ВПГ 1 типа вызывает чаще изолированные герпети­ческие энцефалиты. Герпетическое поражение бывает локализованным (кожи или глаз или/и менингоэнцефалит) или генерализованным (сепсис).

Диагностика: соскоб со стенки везикул, исследование крови, ликвора, мазков из глаз, зева, обследование матери на наличие герпетических пора­жений родовых путей вирусологическим методом или методом ПЦР.

Лечение: ацикловир в\в.

Врождённая краснуха

Вызывается РНК-содержащим вирусом из семейства Togaviridae. За­болевание распространяется воздушно-капельным путём или трансплацен­тарно. Вирус обладает выраженным тератогенным действием. Риск инфи­цирования плода зависит от срока инфицирования матери. При заражении в первые 8 недель беременности риск множественных пороков развития составляет 80%. Классическая триада (у 20%) включает следующие клини­ческие проявления: ВПС (ОАП, стеноз лёгочной артерии, ДМЖП или ДМПП), поражение глаз (глаукома, катаракта, хориоретинит), нарушение слуха (поражение слухового нерва). Также может отмечаться задержка внутриутробного развития, гепатит, анемия, тромбоцитопения, поражение ЦНС, иммунодефицит, дисплазия зубов.

Диагностика: выявление специфических краснушных IgM или низко- авидных специфических IgG, выделение вируса из мочи и фарингеального секрета.

Лечение: изоляция от других новорождённых, симптоматические средства.

Токсоплазмоз

Возбудитель заболевания Toxoplasmagondii - внутриклеточный пара­зит, поражающий птиц и млекопитающих, промежуточный хозяин - представители семейства кошачьих. Классическая триада в виде гидроце­фалии, хориоретинита и внутричерепных кальцификатов возможна у ново­рождённых, инфицированных в первом триместре беременности. У некото­рых бывает картина сепсиса. Новорождённые, инфицированные в конце беременности при рождении не имеют клинических признаков заболевания.

Диагностика: обнаружение специфических IgM методом ИФА.

163

Лечение: комбинация препаратов пириметамин 5 дней + сульфани­ламид 7 дней; или макролиды - спирамицин, рокситромицин, азитромицин 7-10 дней.

ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЁННЫХ

ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА

Возникает у всех новорождённых в первые 3-4 дня жизни и заканчива­ется к 7-10 дню. Цвет кожи у новорождённых в это время желтушный. Визу­альное определение желтухи возможно при концентрации билирубина 68 - 137 мкмоль/л. Развитие физиологической желтухи связано с:

• высокой скоростью образования билирубина за счёт распада эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин (HbF),

• снижением функциональной способности печени к выведению билирубина (активность глюкуронилтрансферазы),

• сниженной связывающей способностью альбумина,• повышенным повторным поступлением билирубина из кишечника

в кровь.Диагностика. Определение билирубина общего и фракций, отмечается

шпербилирубинемия за счёт свободного. Максимальная концентрация об­щего билирубина составляет у доношенных < 221 мкмоль/л.

Лечение не требуется.

ЖЕЛТУХА ПРИ ГРУДНОМ ВСКАРМЛИВАНИИ

Встречается у 10-30% детей, находящихся на исключительно грудном вскармливании. Ж елтуха появляется на 3-6 день жизни и может наблю­даться до конца 3 недели жизни. Основная причина развития связана с усиленной реабсорбцией билирубина в кишечнике вследствие:

• Высокой активности фермента (3-глюкуронидазы в грудном моло­ке;

• Замедленной перистальтики кишечника и недостаточно быстрого удаления мекония;

• Транзиторный дефицит микрофлоры , превращающей свободный билирубин в мезобилиноген, стеркобилиноген, стеркобилин;

• Недостаточного калорийного обеспечения ребёнка в первые дни.Лечение не требуется. Рекомендуется продолжить грудное вскармли­

вание, увеличить количество кормлений до 9-12 раз, что способствеет уси­лению перистальтики. При высоком уровне общего билирубина (>250 мкмоль/л), затяжном течении (более 1 мес) для дифдиагностики рекомен­дуется на 48-72 часа перевести ребёнка на вскармливание адаптированной смесью. При снижении уровня билирубина за этот период времени более чем на 15%, можно сделать вывод о том, что желтуха связана с грудным вскармливанием.

164

СИНДРОМ КРИГЛЕРА - НАДЖАРА

Наследственная патология, связанная со снижением активности глю- куронилтрансферазы на 10-30% (Итип) или с её отсутствием (I тип). Итип наследуется по аутосомно-доминатному типу, концентрация свободного билирубина в крови редко достигает критических цифр. I тип наследуется по аутосомно-рецессивному типу, у родителей таких детей желтухи нет, но при обследовании отмечается снижение способности образовывать глюку- рониды. Желтуха появляется на 1-3 день жизни и прогрессивно нарастает, концентрация свободного билирубина превышает 420 мкмоль/л. Без лече­ния дети часто умирают от ядерной желтухи, ежедневная фототерапия и другое лечение позволяют подготовить ребёнка к родственной трансплан­тации печени в возрасте 1 , 5 - 2 года.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО

Это изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях не­совместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены локализуются на эритроцитах плода, а антитела на них вы­рабатываются в организме матери.

КлассификацияВ зависимости от вида конфликта:

• По резус-фактору;• По системе АВО (групповая несовместимость);• По редким факторам крови

По клиническим проявлениям:• Отёчная• Желтушная• Анемическая

По степени тяжести желтухи:• Легкая;• Средней тяжести;• Тяжелая

По наличию осложнений:• Осложненная (ядерная желтуха, синдром сгущения желчи, гемор­

рагический синдром, поражение почек, надпочечников)• Неосложнённая

Этиология и патогенез1. Конфликт: плод антиген-положительный, мать-антиген-отрицатель-

ная;2. Выработка в организме матери антирезусных или групповых антител

в ответ на попадание антиген-положительных эритроцитов плода;3. Переход образующихся антител в кровоток плода и связывание их с

антиген-положительными эритроцитами;

165

Клинические проявления> Отёчная форма ГБН:

S Наиболее тяжёлая форма;S Анасарка с асцитом, гидроперикардом, и др. отёками;S Бледность кожи, желуха отсутствует или выражена слабо;S Гепатоспленомегалия;•/ Возможны геморрагический с-м, ДВС-синдром

> Желтушная форма:•S Наиболее часто встречается;S Желтушно прокрашены околоплодные воды, первородная

смазка, оболочки пуповины;S Раннее развитие желтухи - в первые 24-36 час;S Уровень билирубина в пуповинной крови при легкой - <51

мкмоль/л, при среднетяжёлой >68 мкмоль\л;S Почасовой прирост билирубина в первые сутки при при лег­

кой - д о 4-5 мкмоль/л, при среднетяжёлой 6-10мкмоль\л.> Анемическая форма:

S Наименее распространённая и наиболее лёгкая форма;S Бледность кожи;v' Вялость, плохое сосание, тахикардия, приглушенность тонов,

гепатомегалия.Пример формулировки диагноза:

1. Ребёнку 2 дня. Ds: Гемолитическая болезнь новорождённого по сис­теме АВО, желтушная форма, средней тяжести, неосложнённая

2. Ребёнку 1 день. Ds: Гемолитическая болезнь новорождённого по ре­зус-фактору, отёчно-желтушная форма, тяжелая, осложнённая синдромом сгущения желчи.

Диагностика

• Определение группы крови и резус-фактора матери и ребёнка:• Биохимический анализ крови: билирубин общий и фракции, бе­

лок общий и альбумин, ACT, AJ1T, ГГТП, холестерин;• Общий анализ крови; гемоглобин, эритроциты, ретикулоциты,

нормобласты,лйкоциты, тромбоциты.• Определение титра антител: анти-резус, групповые а или р

Лечение

1. Вопрос о грудном вскармливании решается индивидуально в зависи­мости от состояния ребёнка и матери.

2. Фототерапия.3. Обменное переливание крови при отёчной форме, неэффективности

фототерапии при желтушной форме. Показания к обменному перели­ванию:

4. Гемолиз эритроцитов.

166

• Уровень общего билирубина в пуповинной крови >68 мкмоль/л, Нв <120 г/л;

• Почасовой прирост билирубина >6,8 мкмоль/л/час4. Иммуноглобулины в\в.

АТРЕЗИЯ ВНЕПЕЧЁНОЧНЫХ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ

Это наиболее частая причина внепечёночного неонатального холе- стаза. Заболеваемость в разных странах варьирует и составляет 1:3500 - 1:20000 живорождённых. Атрезия внепечёночных желчных протоков - это прогрессирующая облитерация внепечёночных желчных протоков, начи­нающаяся внутриутробно, с постепенным вовлечением в процесс внутрипе- чёночной желчной системы и формированием билиарного цирроза. Наблю­дается атрезия общего желчного протока и/или атрезия правого и левого желчного потоков и/или желчного пузыря. Выделяют несидромальную форму, при которой отсутствуют другие анамалии или пороки развития, и синдромальную формы, когда кроме АВЖП наблюдаются другие аномалии.

Патогенез включает три компонента:1. Накопление компонентов желчи в гепатобилиарной системе;2. Повышенное их поступление в кровь;3. Отсутствие поступления желчи в кишечник, и нарушение пере­

варивания и всасывания жиров и жирорастворимых витаминов.Клиника. Дети рождаются доношенными с нормальными антропомет­

рическими показателями. Желтуха появляется на 2-3 день жизни, уменьша­ется к концу 1-2 недели жизни с последующим постепенным её нарастани ем и появлением зеленоватого оттенка кожи к концу 1 месяца. Ахолия ciyna- наиболее ранний и постоянный симптом патологии. Гепатомегалия при рождении отсутствует и развивается в последующем. К 1-2 мес формирует­ся дефицит массы тела, к 5-6 мес - портальная гипертензия, спленомега- лия, кожный зуд и ксантомы, а в дальнейшем билиарный цирроз печени.

Диагностика:1. Клинически: цвет кожи и склер, размеры печени и селезёнки,

цвет стула и мочи, а также физическое развитие, возможны на коже геморрагические элементы, повышенная кровоточивость.

2. Биохимический анализ крови: повышение связанного и общего билирубина, других маркёров холестаза (гамма- глутамилтранферазы, щелочной фосфатазы, холестерина, Р- липопротеидов), а также при прогрессировании заболевания ци­толиза (АЛТ, ACT), снижение показателей белковосинтетиче­ской функции печени (альбумин, протромбиновый индекс).

3. УЗИ гепатобилиарной системы.4. Магнитно-резонансная томография.

Лечение:1. Лечебное питание: Использование адаптированных смесей со

среднецепочечными триглицеридами (Хумана ЛП+СЦТ, Хумана ГА 0, Ал- фаре);

167

2. Высокие дозы жирорастворимых витаминов внутрь (А, Д, Е), ви­тамина К.

3. Хирургическое лечение: 1 этап - операция портоентеростомия по Касаи с модификациями, 2 этап - трансплантация печени.После опера­ции противовоспалительная (метилпреднизолон, цефалоспорины 3 поколе- нИя + метронидазол) и желчегонная терапия (урсофальк).

ГАЛАКТОЗЕМИЯ

Наследственное заболевание, характеризующееся накоплением га­лактозы и её метаболитов в организме, которые вызывают патологические вменения печени, почек, ЦНС, глаз. Встречается с частотой 1:50 ООО живо- Рождённых детей. С 2006 года в России проводится неонатальный скрининг на галактоземию. Заболевание имеет аутосомно-рецессивный тип насле­дования, связанный с IX хромосомой. В основе лежит дефект фермента, принимающего участие в превращении галактозы в глюкозу.

Патогенез связан с:1. уменьшением синтеза высокоэнергетических соединений (АТФ,

ГТФ, ЦТФ), а также угнетением ферментов глюконеогенеза и обра­зование глюкозы из гликогена;

2 . синтез токсичных соединений (галактитол, галактонат, галактоно- лактон), обладающих гепато-, нейро-, нефротоксичным действием, а также повреждающим хрусталик.

Клиника: Симптомы появляются через несколько часов или дней по- С-Пе начала кормления ребёнка молоком или молочной смесью, содержа­щей галактозу - срыгивания, диарея, плохая прибавка массы тела, другие сИматомы, свидетельствующие о гипогликемии, имеющей в дальнейшем бойкий характер. Такж пояляются желтуха, гепатомегалия, тёмный цвет ^очи, периодически ахолия стула.. Одновременны выявляются изменения °Ргана зрения (формирование катаракты), ЦНС (признаки внутричерепной гИпертензии), почек (канальцевая недостаточность с развитием гиперхло- Ремического ацидоза, альбуминурии,аминоацидурии, галактозурии)

Диагностика:1. Клиническая симптоматика2. Биохимический анализ крови: повышение маркеров холестаза,

цитолиза, белок-синтетической функции печени; гипогликемия, метаболический ацидоз;

3. Повышение галактозы в крови, редуцированных веществ в мо­че;

4. Подтверждение диагноза - генетическое тестирование специ­фического локуса IX хромосомы.

5. Консультация окулиста, невролога, генетика, других специали­стов.

Лечение:Лечебное питание, не содержащее галактозу и лактозу.

168

ОСТРЫЕ РАССТРОЙСТВА ПИТАНИЯ

Диспепсии - расстройства пищеварения, возникающие в результате несоответствия объема или состава пищи физиологическим возможностям желудочно-кишечного тракта ребенка.

К проявлениям диспепсии относят:-синдром срыгивания и периодической рвоты-синдром кишечной колики (метеоризм в сочетании со схваткообраз­

ными болями в животе и криком)-снижение аппетита и отказ от еды (связанные с коликами)-послабление стула или запор, частый жидкий стул с пенистыми во­

дянистыми каловыми массами.Большинство диспептических нарушений у детей являются функцио­

нальными. В то же время длительное функциональное расстройство созда­ет благоприятные условия для формирования заболеваний, связанных с нарушением пищеварения.

Факторы, способствующие развитию диспепсии у детей 1-го года жиз­ни:

• морфофункциональные особенности ЖКТ,• ферментативная недостаточность,• моторные нарушения ЖКТ, алиментарные причины.• алиментарные причины,• пищевая аллергия,• пищевая непереносимость- реакция на химические вещества

в пище, на пищевые ирританты.В диагностике этих состояний, кроме сбора анамнеза, изучения осо­

бенностей вскармливания данных пищевого дневника используется лабо- раторно-инструменальное обследование:

• копрологическое исследование кала;• ультразвуковое исследование органов брюшной полости;• эзофагогастродуоденоскопия (по показаниям)• определение иммунного статуса (иммуноглобулины G.A.M);• аллергологическое обследование.

Основой в лечении диспепсии детей раннего возраста является дие­тотерапия.Правильно организованное грудное вскармливание, обеспечи­вающее стабильную ежемесячную прибавку массы тела и удовлетвори­тельное самочувствие малыша, как правило, в диетической коррекции не нуждается.

Для детей с проявлениями диспепсии, находящихся на искусственном или смешанном вскармливании, имеется в настоящее время широкий спектр специальных лечебных смесей.

При синдроме срыгивания и рвоты используют смеси, содержащие пищевые волокна: Nutrilon Антиреф люкс^пзоуот 1,2, HumanaAR.EnfamilAR и др.

При 3anopax:Frisovom 1, 2.HumanaAR, Bifidus; кисломолочные смеси.Безлактозные смеси Nutrilon безлактозный, Nutrilon низколактозный,

Nan безлактозный и др.169

Смеси для недоношенных новорожденных и детей, родившихся с массой тела менее 2500r:.Pre-Nutrilon. Pre-Nan. Frisopre. Humana 0-ГА и др.

Смеси на основе глубокого гидролиза белка:ГпзорерАС. Nutrimigen иДР.

Смеси на основе глубокого гидролиза сывороточного 6enKa:Nutrilon Пепти ТСЦ. Alfa re, Frisopep.

Гипоаллергенные смеси: НАН ГА, НУТРИЛОН ГА,Humana 1,2,3 и др.Смеси на основе изолята соевого 6enKa:Nutrilon -соя, Frisosoy.

Humana-SL и др.Острые расстройства пищеварения функционального характера не

приводят к развитию обезвоживания, но могут благоприятствовать разви­тию кишечных инфекций, протекающих с поражением энтероцита, потерей воды, электролитов и развитием кишечного токсикоза с обезвоживанием

При токсикозе с эксикозомведущими являются обменные наруше­ния, связанные с обезвоживанием (потери воды и электролитов).Факторы, влияющие на развитие токсикоза с обезвоживанием у детей раннего воз­раста:

• Высокая потребность в воде.• Относительно большие физиологические потери с дыханием, по­

тоотделением, мочой.• Физиологическая напряженность обменных процессов, обуслов­

ленная продолжающимся ростом на фоне низкого резерва энерге­тических веществ.

• Слабость адаптивных процессов.• Высокая чувствительность сосудистых стенок и клеточных мем­

бран к кислородному голоданию и действию токсических факторов.• Физиологическая незрелость органов детоксикации: печени, почек

(недостаточность функции осморегуляции, механизма экономии оснований, отсуствие реакции на АДГ И альдостерон).

Клиническая характеристика и оценка дегидратации при кишечном токсикозе

Симптомы Легкая сте­пень дегид­ратации (4-5%)

Средней тяже­сти (6-9%)

Тяжелая, с шоком или без (10% и более)

Внешний вид Возбуждение Или затормо­женность

Сонливость,кома

Жажда Умеренная Выраженная СлабаяЭластичностькожи

Нормальная Сниженная Резко сни­женная

Глаза Нормальные Запавшие Сильно за­павшие

Слезы Есть Отсутствуют Отсутствуют

170

Большойродничок

Нормальный Западает Резко запа­дает

Слизистые Влажные Сухие Очень сухиеПульс Нормальный Быстрый или

слабыйНитевидный

Диурез Нормальный Немного темной мочи

Отсутствует в течении 6 часов и бо­лее

Дыхание Нормальное Учащенное УчащенноеСостояниесердца

Нормальное Тахикардия Тахикардия

Оральная регидратация проводится в 2 этапаПервичная оральная регидратация направлена на компенсацию по­

терь, устранению признаков дегидратации. В среднем за 4-8 часов детям раннего возраста назначается при:

S 1 степени обезвоживания 50 мл/кг жидкости;•/ 2 степени обезвоживания-80 мл/кг (100 мл/кг по ВОЗ);

Данный объём дают дробно - по 20-30мл каждые 10-15 мин.При про­ведении оральной регидратации используются стандартный глюкозо­солевые растворы.Согласно последним требованиям и рекомендациям Ев­ропейского общества педиатров, гастроэнтерологов и диетологов, ВОЗ для оральной регидратации детей Европы лучше применять гипоосмолярные растворы, то есть к разведенному по правилам регидрону надо добавить 1/3 объема кипяченой воды.

Состав г/л Оралит Регидрон Цитроглюкосолан

Натрия хлорид 3,5 3,5 3,5

Натрия бикар­бонат

2,5 “ “

Натрия цитрат - 2,9 2,9Калий хлорид 1,5 2,5 1,5Глюкоза 20,0 10,0 20,0

Вода кипяченая 1 литр 1 литр 1 л

Показатели эффективности оральной регидратации1. Восстановление нормального тургора тканей.2. Увеличение диуреза.3. Нормализация пульса и АД.4. Увеличение массы тела в сутки на 5-8%.5. Исчезновение жажды.

171

6 . Прекращение рвоты, уменьшение объема испражнений.7. Улучшение самочувствия.8. Большой родничок на уровне костей черепа.9. Слизистые оболочки влажные.10. Исчезновение одышки, улучшение голоса.

После устранения признаков дегидратации приступают к постепенно­му восстановлению физиологической потребности в жидкости (в основном, за счет питания, а также компенсации продолжающихся потерь (поддержи­вающая регидратация).Поддерживающая оральная регидратация: за ос­тавшиеся 18-24 часа ребенок должен получить- 80-100 мл/кг фактической массы тела,дробно.

Питание детей с эксикозом:У детей 1-го года жизни суточный объем пищи

^ при эксикозе 1-й степени уменьшается на 15-30% от возрастной нормы

S при эксикозе 2-й степени на 30-50%S при эксикозе 3-й степени на 50% и более (вплоть до 10-20 мл на

одно кормление).Недостающий объем питания возмещается жидкостью (морковный, рисо­вый отвар, чай, кипяченая вода, глюкозо-солевые растворы).Число кормле­ний остается привычным или увеличивается в зависимости от степени экси- коза.

Начиная со вторых суток объем суточного питания постепенно уве­личивается, удлиняются интервалы между кормлениями.

Прикорм в первые дни отменяется.Г рудное вскармливание коррекции не требует.При искусственном вскармливаниииспользуются адаптированные мо­

лочные смеси, включая и кисло-молочные (НАН кисломолочный-1,2, АГУ-1 кисломолочный).

ХРОНИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПИТАНИЯ

Дистрофии - патологические состояния, при которых наблюдаются стойкие нарушения физического развития, изменения морфофункциональ­ного состояния внутренних органов и систем, нарушения обменных процес­сов, иммунитета, вследствие недостаточного или избыточного поступления и/или усвоения питательных веществ.

Состояние нормального питания-нормотрофия - характеризуется нормальными показателями физического, моторного, психического разви­тия, чистой бархатистой кожей, нормальным тургором, равномерным рас­пределением подкожно-жировой клетчатки, умеренным аппетитом, нор­мальными по частоте и качеству физиологическими отправлениями, отсут­ствием патологических нарушений со стороны внутренних органов, хоро­шей сопротивляемостью инфекциям, позитивным эмоциональным настро­ем.

172

У детей первых двух лет жизни развивается:• .гипотрофия (белково-энергетическая недостаточность)- отставание

массы в сравнением с ростом. Белково-энергетическая недостаточность (гипотрофия пренатальная, постнатальная)- недостаточное питание ре­бенка, которое характеризуется остановкой или замедлением увеличе­ния массы тела, прогрессирующим снижением подкожной основы, нару­шением пропорций тела, функций питания, обмена веществ, ослаблени­ем специфических, неспецифических защитных сил и астенизации орга­низма, склонности к развитию других заболевай, задержкой физического и нервно-психического развития.

• Гипостатура-равномерное отставание массы и роста (см. стр. 18);• Паратрофии - избыток массы по отношению к росту (см. стр. 18);

Характеристика степеней гипотрофии

Клиническийпризнак

Степень гипотрофии1 II III

Дефицит массы 1 0 -20% 20-30% Более 30%Состояние ЦНС Возбуждение

сменяетсяторможением

Торможение, уме­ренное отставание в развитие

Выраженное тор­можение, утрата навыков, резкое отставание в раз­витии

Аппетит Сначала по­вышен, затем снижен

Понижен Анорексия

Активность пище­варительных ферментов

Умеренноснижена

Снижена Резко снижена

Стул Обычный Неустойчивый Жидкий («голод­ный»)

Кожа Бледная Бледная сухая, эластичность сни­жена

Свисает складка­ми, дряблая

Подкожно­жировая клетчат­ка

Отсутствует на животе

Отсутствует на жи­воте и конечностях

Отсутствует всю­ду, включая лицо

Тургор ткани Снижен Существенно сни­жен

Полностью утра­чен

Нарастание мас­сы тела (весовая кривая)

Замедленна Значительно за­медленна

Отсутствует; поте­ря массы тела

Иммунитет Не изменен Понижен Резко снижен

Критерии диагностики хронических расстройств питания1. Основные клинические критерии:

173

• Оценка физического статуса• Оценка соматического и эмоционального состояния• Оценка кожных покровов• Оценка состояния слизистых• Оценка тургора тканей• Оценка подкожно-жирового слоя ( при гипотрофии 1 степени- умень­

шение на животе.при гипотрофии 2 степени-на животе,туловище, ко­нечностях, при гипотрофии 3 степени-на лице, туловище, конечно­стях, животе

2 .Лабораторные исследованияОбязательные:

• Клинический анализ крови, мочи• Копрограмма-недостаточность тонко- или толстокишечного перевари-

варивания и всасывания (нейтральный жир, слизь, непереваренная клетчатка и др.)

• Исследование кишечного биоценоза-уменьшение содержания бифи- до-, лактобактерий, появление условно-патогенных бактерий в диаг­ностическом количестве.

Дополнительные:• Биохимические (уровень электролитов, общего белка - гипопротеине-

мия, диспротеинемия,гипоальбуминемия, дизаминоациде- мия,гипогликемия, гипохолестеринемия, дислипидемия, КОС (ацидоз)

• Иммунограмма - специфические антитела для исключения целиакии- IgA тканевые трансггютаминазные антитела (IgA тТГ),

• Генетические (по показаниям)• Другие

4 .инструментальные исследования• Ультразвуковое исследование брюшной полости-скрининг-

диагностика• Фиброгастродуоденоскопия (при синдроме срыгивания, рвоте и дру­

гих нарушениях)• ЭКГ, ЭЭГ и другие исследования по показаниям.

ЛечениеПринципы терапии гипотрофии1. Устранение факторов, обусловливающих голодание.2. Организация ухода, режима, массажа3. оптимальная диетотерапия.4. заместительная терапия (ферменты, витамины, микроэлементы, про-

и пребиотики).5. стимуляция защитных сил организма, метаболическая терапия.6 . лечение сопутствующих заболеваний и осложнений рахита, анемии.

Общие принципы диетотерапии гипотрофий1. Омоложение диеты - использование смесей для детей более раннего

возраста и лечебных молочных смесей с низким содержанием лакто­зы или на основе гидролизата сывороточного белка.

174

2. Увеличение частоты кормлений до 8-9-10 (соотетственно при I-II и IIIстепени).

3. Принцип двухфазного питания: период выяснения пищевой толерант­ности и период переходного и оптимального питания.

Гипотрофия I степени• При гипотрофии I степени питание рассчитывается на долженст­

вующую массу тела• Выяснение толерантности - 1-3 дня: в 1-й день назначают 1\2-

2\3 суточной потребности в пище; во 2-й день - 2\3-4\5 суточного количества (недостающую часть восполняют жидкостью - оралит, регидрон, цитроглюкосолан, овощные и фруктовые отвары, др.); в3-й день полное суточное количество пищи

• В отдельных случаях назначают панкреатические ферменты• Прикормы вводят по общим правилам• Пробиотики, витамины, энерготропные вещества• Лечение при отсутствии сопутствующих заболеваний - в домашних

условияхЛечение гипотрофии II и III степени должно осуществляться в условиях стационара.

При гипотрофии II степени расчет питания по белкам и углеводам сначала производят на должную массу тела, жиров - на фактическую массу тела. При хорошей динамике состояния ребенка и прибавке массы тела через 10 - 1 2 дней все компоненты рассчитывают на долженствую­щую массу тела:

• На 1-й неделе осторожное индивидуальное кормление, примерно соответствующее 1\2 долженствующего объема пищи; недостаю щую 1\2 часть восполняют жидкостью - оралит, регидрон, цитрог­люкосолан, овощные и фруктовые отвары, др.

• 2-я неделя - 2\3 долженствующего объема пищи;• 3-я неделя - полный возрастной объем (1-3 мес. - 125-120 ккал/кг,

4-6 мес. - 120-115 ккал/кг, 7-9 мес. - 115-110 ккал/кг, 10-12 мес. - 1 1 0 - 1 1 1 ккал/кг);

• Прикормы вводят по общим правилам• В период усиленной пищевой нагрузки нужен копрологический кон­

троль.При гипотрофии III степени:

На 1-й неделе осторожное индивидуальное кормление, примерно соответ­ствующее 1/3-1/2 долженствующего объема пищи; недостающую 1/2 часть восполняют жидкостью - оралит, регидрон, цитроглюкосолан, овощные и фруктовые отвары, др.

• В последующем при нормальной переносимости объем пищи уве­личивают на 100- 120 мл каждые 2 суток;

• С началом введения положенного объема пищи белки и углеводы рассчитывают на должную массу, жиры - на фактическую массу тела;

• Прикормы вводят по общим правилам.175

При гипотрофии III степени частично используют парентеральныое питание (полиамин, альвезин новый, амикин, левамин, глюкоза и др.).Смеси для кормления маловесных и недоношенных детей: преНАН.Алфаре, Фрисопре с нуклеотидами, Хумана 0, Хумана 0-ГА, Энфалак, «Клинутрен оптимум» сбалансированное изокалорийная питательная смесь для перорального и зондового питания для детей от 0 до 10 лет и др.

Медикаментозное лечение гипотрофий> Для улучшения пищеварения ферменты (креон-1000-2000 ед./кг)> Витаминотерапия - В^ В5, В6, В-|5, А, Е, РР и др. (до года -

«Мульти-табс Малыш»).> Для нормализации биоциноза кишечника - биопрепараты: бифи-

форм, бифидумбактерин, лактобактерин, нормофлавин, биовестин и др.

> Массаж, гимнастика, общее УФО - после улучшения состояния, ко­гда ребенок начинает прибавлять в массе.

> Анаболическая терапия - L-карнитин.> Для повышения синтеза АТФ - коэнзим Q10, Кудесан в комплексе с

витамином Е.> Стимулирующая иммунотерапия - внутривенные иммуноглобули­

ны, по витальным показаниям альбумин, эритроцитарная масса.> Парэнтеральное питание у детей с особо низкой толерантнотью к

пище при гипотрофии III степени: раствор глюкозы 20%, аминокис­лот (альвизин, аминовеноз пед., левомин), жировая эмульсия - ли- повеноз.

> Лечение сопутствующих заболеваний (септическое состояние, ин­фекции, рахит, анемия, ПЭП).

1РАХИТ

Рахит - общее заболевание организма ребенка, сопровождающееся нарушением обмена веществ, в первую очередь фосфорно-кальциевого, значительными расстройствами костеобразования и нарушением функций всех ведущих органов и систем, непосредственной причиной которого чаще всего является гиповитаминоз D. Рахит встречается во всех странах, но особенно часто у северных народов, которые живут в условиях недостатка солнечного света. В России частота рахита в последние годы колеблется от 54 до 66%.

ЭтиологияГлавный этиологический фактор рахита - дефицит витамина D и нару­

шение его преобразования в активные формы.Факторами риска при рахите являются:- Со стороны матери:

• Возраст матери <17 и >35 лет• Токсикозы беременности

I76

• Экстрагенитальная патология (обменные заболевания, патология ЖКТ, почек)

• Дефекты питания во время беременности и лактации (дефицит белка, кальция, фосфора, витаминов D, Вь В2, В6

• Несоблюдение режима дня (гиподинамия, недостаточная инсоляция)• Неблагоприятные социально-бытовые условия

- Со стороны ребёнка:• Время рождения ребенка (чаще болеют дети, рождённые с июля по

декабрь)• Недоношенность, морфофункциональная незрелость• Большая масса при рождении (>4 кг)• «Бурная» прибавка в массе в первые 3 мес жизни• Раннее искусственное и смешанное вскармливание неадаптирован­

ными молочными смесями• Недостаточное пребывание на свежем воздухе• Малая двигательная активность (тугое пеленание, отсутствие ЛФК)• Заболевания кожи,печени, почек• Синдром мальабсорбции

Патогенез

Патогенез клинических проявлений рахита связан с нарушением, прежде всего, обмена кальция и фосфора. При гиповитаминозе D снижается аб­сорбция кальция и фосфора в кишечнике, реабсорбция их в почках и, еле довательно, развиваются гипокальциемия и гипофосфатемия. В ответ на это активируются компенсаторные механизмы в виде увеличения выработ­ки паратгормона (вторичный гиперпаратиреоз), усиливающего выведение кальция в кровь из депо - костной ткани. Это приводит к нормализации уровня Са в крови, но сохранению гипофосфатемии, что и наблюдается в начальный период рахита. Следствием гипофосфатемии является дефицит энергетических субстратов, от которого, в первую очередь, страдают цен­тральная и вегетативная нервные системы, мышечная система. Кроме это­го, происходит рассеивание импульса по нервным стволам из-за нарушения миелинизации нервных волокон.Также развивается метаболический ацидоз. Прогрессирование процессов приводит к истощению компенсаторных механизмов и появлению, наряду с гипофосфатемией, гипокальциемии, определяемых в период разгара Кли­ническая картина периода разгара характеризуется большей выраженно­стью симптомов поражения нервной и мышечной систем и развитием изме­нений в костной системе (остеоидной гиперплазии при подостром течении и остеомаляции при остром течении), а также изменений в других органах (печени, сердце, легких, селезенке, др.). В период реконвалесценции про­исходит нормализация всех процессов: постепенно ликвидируются гипо­фосфатемия и гипокальциемия, нарушения КОС, уменьшаются клинические проявления со стороны всех органов и систем, улучшается общее самочув­ствие и состояние ребенка. Могут оставаться на длительное время различ-

177

ной выраженности костные изменения в виде остаточных явлений (дефор­мация ног, черепа, грудной клетки, реберные четки).

Классификация (по С.О. Дулицкому)

Период Степень тяжести ТечениеНачальных проявлений I легкая ОстроеРазгара II среднетяжелая ПодостроеРеконвалесценцииОстаточных явлений (с 2- 3 лет)

III тяжелая Рецидивирующее

Пример формулировки диагноза:1. Ребёнку 4 мес. Ds: Рахит 1(легкой степени), период начальных

проявлений, подострое течение2. Ребёнку 8 мес. Ds: Paxumlll (тяжелой степени), период разгара,

острое течение• А . fi,'-, - ' ' ' !’ - . «о. ' °

Клиническая картина

Первые клинические признаки обнаруживают у детей 2-3 мес. У недоно- шенных болезнь манифестирует раньше (с конца 1 -го мес)._____________Органы и системы Симптомы

Центральная и ве­гетативная нервная системы

Усиление потливости.Нарастание общей слабости.Отставание в психомоторном развитии. Эмоциональная лабильность: плаксивость, наруше­ние сна, вздрагивание во сне и др.Гиперестезия (при попытке взять на руки ребенок плачет, беспокоится)

Мышечная система. Выраженная мышечная гипотония.«Лягушачий живот».Усиление запоров.«Разболтанность» суставов.Нарушение статических функций: дети позже начина­ют держать голову, сидеть, стоять и т.д.

Костные измене­ния.

Характерно поражение всего скелета, но клинические проявления более выражены в тех костях, которые в данном возрасте растут наиболее интенсивно: в пер­вые 3 мес жизни изменения проявляются со стороны костей черепа, с 3 до 6 мес - в костях грудной клетки, старше 6 мес поражаются кости конечностей и таза. Отмечают 3 варианта изменения костей:• остеомаляцию;• остеоидную гиперплазию;• остеопороз.Симптомы остеомаляции:

178

• краниотабес.• искривление длинных трубчатых костей.• развернутость нижней апертуры• гаррисонова борозда Симптомы остеоидной гиперплазии:• увеличение лобных, теменных, затылочных бугров.• «квадратная» форма черепа.• «четки» на ребрах.• «Браслетки» в области запястья.• «Нити жемчуга» в межфаланговых суставах паль­

цев рук.Нарушение функ­ций других органов и систем

• У части детей в разгар рахита обнаруживают гипо- хромную анемию.

• Нередко отмечают увеличение печени и селезёнки• Изменения грудной клетки и гипотония мускулату­

ры приводят к расстройствам дыхания при рахите П-Ш степени. У детей появляются одышка, цианоз, нарушается лёгочная вентиляция.

• Нарушения экскурсии грудной клетки, недостаточ­ное сокращение диафрагмы приводят к наруше­нию гемодинамики, которые проявляются тахикар­дией, приглушением тонов сердца, функциональ­ным систолическим шумом.

• В ряде случаев отмечают патологию со стороны пищеварительной и мочевой системы.

Рентгенологическиеизменения.

Остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон предварительного обыз­вествления.

Диагностика• Анамнез (факторы риска),• Клинические данные,• Лабораторные данные: биохимическое исследование крови

Норма П-д началь­ных проявле­ний

П-д разгара П-д реконвалесцен- ции

Кальций, ммоль/л 2 ,1 5 -2 ,5 норма снижен умеренно снижен или норма

Фосфор, ммоль/л 0 ,8 -1 ,4 5 снижен снижен норма или поышенЩелочная фосфа- гнча, МЕ/л

до 1200 повышена повышена Норма

179

Лечение:1. Оптимальным является грудное вскармливание. Для смешанного или

искусственного вскармливания применяют адаптированные смеси, со­держащие профилактические дозы витамина D (400 ME в 1 л) и комплекс других витаминов. Очень важно своевременное введение в рацион блюд прикорма.

2. Организация правильного режим дня: прогулкив солнечные дни3. Массаж и лечебная физкультура.4. Медикаментозная терапия.

S Препараты витамина Д: водный (аквадетрим) или масляный (ви- гантол) раствор холекальциферола в дозе 2000-4000 ME в зависи­мости от степени тяжести в течение 30-45 дней.

S Препараты кальция: карбонат, фосфат, глицерофосфат, глюконат. на 2-3 недели.

/ Витамины группы В (В-, В2, В6), С, А, Е: мультитабс-бэби.

П роф илактикаАнтенатальная профилактика. Беременная должна соблюдать режим дня, не менее 2-4 ч ежедневно находиться на свежем воздухе, рационально питаться. Беременным из группы риска (нефропатия, сахарный диабет, ги­пертоническая болезнь, ревматизм) необходимо с 32-й нед беременности дополнительно назначать витамин D3 (холекальциферол, или в виде поли­витаминов) в дозе 200-400 ME в течение 8 нед вне зависимости от времени года.Постнатальиая неспецифическая профилактика. Правильное питание новорождённого. Идеальным является естественное грудное вскармлива­ние. При отсутствии грудного молока следует рекомендовать современные адаптированные смеси, сбалансированные по содержанию кальция и фос­фора и содержащие холекальциферол (витамин D3). Особое внимание следует уделить физическому развитию ребёнка, закаливанию, применяют лечебную гимнастику и массаж.Постнатальная специфическая профилактика. Проводится всем детям независимо от вскармливания в осенне-зимне-весеннее время на протяже­нии первых 2 лет жизни. Профилактическая доза у здоровых доношенных детей раннего возраста составляет 400-500 МЕ/сут, начиная с 4-недельного возраста. Детям из группы риска профилактическая доза составляет 1000 МЕ/сут в течение месяца, затем 500 ME в течение 2 лет жиз­ни.Специфическую профилактику рахита у детей с недоношенностью I-II степени проводят с 10-14-го дня жизни по 400-1000 ME витамина D в сут в течение первых 2 лет, исключая летние месяцы. При недоношенности III степени после установления энтерального питания назначают 1000 ME ви­тамина D ежедневно в течение первого года жизни, на втором — по 500 ME, исключая летние месяцы.

180

. . . . . . , , , . ' r t t f t / t f f (О б* ■ / 5 'Л y

СПАЗМОФИЛИЯ

Спазмофилия - заболевание детей раннего возраста, страдающих рахитом, проявляющееся тоническими и тонико-клоническими судорогами, другими проявлениями повышенной нервно-мышечной возбудимости, вследствие снижения содержания ионизированного кальция в крови ниже 1,0 ммоль/л (общего кальция ниже 1,8 ммоль/л) на фоне алкалоза. Гипо­кальциемия и метаболический алкалоз приводят к судорожному синдрому (тетании).

Провоцирующими факторами могут быть острые респираторные ви­русные инфекции, гипервентиляция, возбуждение, длительная рвота, на­значение витамина D одновременно с УФО.

Классификация• Явная форма: эклампсия, ларингоспазм, карпопедальный спазм• Скрытая: латентная форма: симптомы Хвостека, Труссо, Люста.

Лечение.1. Неотложная помощь - купирование судорожного синдрома. Де­

тям с явной формой показана обязательная госпитализация. Для этого мо­гут использоваться 0,5% раствор седуксена (0,1 мл на 1 кг массы тела), 25% раствор магния сульфата (0,5 мл/кг), 20% раствор ГОМК (0,5 мл/кг). При ла- рингоспазме создают доминантный очаг возбуждения в мозге путем раз­дражения слизистой оболочки носа (дуют в нос, подносят нашатырный спирт), кожи (укол, похлопывание, обливание лица холодной водой).

2. Патогенетическое лечение-ликвидация гипокальцемии• Проводится внутривенное введение препаратов кальция: 10% рас­

твора глюконата кальция или 1 0 % раствора хлорида кальция (1-2 мл/кг массы тела) в течение нескольких дней.

• Также можно давать препараты кальция внутрь: глицерофосфат, глюконат (5% раствор), хлорид (1-2% раствор), лактат.

3. Через 3-4 дня после купирования судорог назначается витамин D в лечебной дозе в зависимости от степени тяжести рахита.Важное значение имеет охранительный режим и осторожное выполнение неприятных для ребенка процедур (инъекции, осмотр, др.) из-за возможно­сти провокации судорожного синдрома, ларингоспазма.

Профилактика

Профилактика спазмофилии заключается в профилактике рахита. Осо­бенно весной необходим внимательный осмотр ребенка с рахитом для вы­явления симптомов скрытой спазмофилии и назначения при их выявлении препаратов кальция: глицерофосфат, глюконат (5% раствор), хлорид (1-2% раствор), лактат.

181

ОСТЕОПОРОЗ У ДЕТЕЙ

Остеопороз — это системное заболевание скелета, характеризующее­ся снижением костной массы и нарушением микроархитектоники костной ткани, приводящее к увеличению хрупкости кости и риску переломов. Час­тота встречаемости остеопороза в детском возрасте — от 5 до 59%. Наи­большую частоту сниженной минеральной плотности костной ткани регист­рируют у подростков. Но точные и четкие данные отсутствуют, т.к. в на­стоящее время в педиатрических ЛПУ отсутствует специальная диагности­ческая аппаратура и нет отечественных нормативов для оценки костной плотности.

Этиология• генетические и антропометрические факторы;• пол (женский);• возраст (период интенсивного роста и созревания);• национальность (принадлежность к европеоидной, кавказской ра­

сам);• низкая масса тела ребёнка в данный момент, при рождении; низкая

масса тела у родителей;• недоношенность;• гормональные факторы;• позднее наступление менархе (после 15 лет);• беременность;• гиподинамия;• избыточные физические нагрузки;• вредные привычки (алкоголизм, курение, злоупотребление кофе);• рахит, перенесённый в раннем детстве.

Большое значение имеют особенности питания:• адекватное потребление кальция (основными источниками кальция в

питании являются молоко и молочные продукты);факторы, улучшающие всасывание кальция в кишечнике:

• обеспеченность витамином D (по 400-500 МЕ/сут), при его дефиците всасывается в 5-7 раз меньше кальция;

• оптимальное соотношение кальция и фосфора в пищевом рационе (2 :1 );

• оптимальное соотношение кальция и жира (0,04-0,08 г кальция на 1 г жира); при избытке жира в кишечнике образуются плохо растворимые кальциевые мыла, которые выводятся с калом, способствуя потере кальция.

• алиментарные факторы, которые снижают всасывание кальция в кишеч­нике:

• пищевые волокна (в зерновых, фруктах, овощах);• фосфаты (в рыбе, мясе);• оксалаты (шоколаде, шпинате, щавеле).

182

Клиническая картинаВ большинстве случаев остеопороз протекает бессимптомно. Ослож­

нением тяжёлого остеопороза являются переломы трубчатых костей, а при глюкокортикоидном остеопорозе — чаще компрессионные переломы по­звонков. Вследствие этого ряд больных предъявляет жалобы на чувство ус­талости в области спины, особенно при вертикальной нагрузке, на боль в области грудного или поясничного отдела позвоночника, которые обуслов­лены сдавлением нервных корешков позвонками, деформированными из-за компрессионного перелома. Следует помнить, что если у ребёнка возникает костный перелом при падении с высоты своего роста без ускорения, необ­ходимо обследовать его на предмет диагностики остеопороза. Это не отно­сится к ситуациям при переломе костей черепа, плоских костей, фаланг пальцев.

Диагностика

Лабораторная диагностика

Показатели активности костеобра­зования

Показатели активности резорбции кости

Активность щелочной фосфатазы (кровь):Общая щелочная фосфатаза Костная щелочная фосфатаза

Оксипролин (моча)

Остеокальцин (кровь) Коллагеновые перекрестные группы: Пиридинолин (моча) Дезоксипиридинолин (моча)

Пропептид человеческого коллагена 1 типа (кровь)

Н-концевой телопептид (моча)

Тертрат-резистентная кислая фосфа­таза (кровь)

Определение биохимических маркёров костного метаболизма важно не только для характеристики костного обмена, но и для выбора препарата, повышающего минеральную плотность кости, контроля за эффективностью терапии, оптимальной профилактики остеопороза.

Инструментальные методы.• Рентгенография костей скелета. Характерные рентгенологиче­

ские признаки снижения минеральной плотности кости:✓ повышение «прозрачности», изменение трабекулярного рисунка

(исчезновение поперечных трабекул, грубая вертикальная трабе­кулярная исчерченность);

✓ истончение и повышенная контрастность замыкательных пласти­нок;

✓ снижение высоты тел позвонков, их деформация по типу клино­видных или «рыбьих» (при выраженных формах остеопороза).

Деминерализация кости может быть выявлена при рентгенографии в случае уменьшения плотности не менее чем на 30%.

• Денситометрия.

183

Показаниями для проведения рсчшшювской двухэнергетической аб­сорбционной денситометрии в детском возраст могут быть:

• перелом (переломы), возникшим мри падении с высоты роста без ус­корения;

• терапия глюкокортикоидными препаратами более 2 мес;• наличие факторов риска развижя осюопороза;• контроль терапии остеопороза (не ранее чем через 1 год от начала

лечения).

Примеры формулировки диагноза.• Лекарственный (глюкокортикоидный) остеопороз по типу остео­

пении без переломов у больного системной красной волчанкой (Z- критерий позвонков -2,1)

• Идиопатический ювенильный тяжёлый остеопороз с переломом лу­чевой кости и малоберцовой кости 3 года назад (Z-критерий костей предплечья -2,6; через 1 год — 1,8); стабилизация.

ЛечениеНемедикаментозное лечение.

• диета, сбалансированная по кальцию, фосфору, белку, жирам, микро­элементам

• щадящий двигательный режим с исключением резких движений, толч­ков, поднятия тяжестей

• дозированная физическая нагрузка в виде специальных упражнений для укрепления мышц спины

• лёгкий массаж, в том числе подводный.Медикаментозное лечение.• бисфосфонаты (этидронат),• кальцитонин,• активные метаболиты витамина D (альфакальцидол) в сочетании с

препаратами кальция.

ПрофилактикаРациональное питание, обеспечивающее кальцием, витамином D, комплек­сом заменимых и незаменимых микронутриентов, в сочетании с умеренной физической нагрузкой (ежедневные упражнения не менее 60 мин.). При ис­пользовании глюкокортикоидов не менее 2 месяцев, ребёнку необходимо назначать противоостеопоретические препараты.

184

АТОПИЧЕСКИЙ ДЕРМАТИТ

Атопический дерматит (АД)- хроническое аллергическое заболе­вание, развивающееся у лиц с генетической предрасположенностью к ато­пии, имеющее рецидивирующее течение с возрастными особенностями клинических проявлений и характеризующееся экссудативными и/или лихе- ноидными высыпаниями, повышением уровня сывороточного IgE и гипер­чувствительностью к специфическим (аллергенным) и неспецифическим раздражителям. В России в детской популяции распространенность АД ко­леблется от 5,2% до 15,5%.

Этиопатогенетические ф акторы риска развития АД

Эндогенные фак­торы

Экзогенные факторы

Причинные факторы (триггеры) Факторы, усугуб­ляющие действие триггеров

• наследственность• атопия• гиперреактивность

кожи

Аллергенные• пищевые• бытовые• пыльцевые• эпидермаль­

ные• грибковые• бактериальные• вакцинальные

Неаллергенные• психоэмоциональные

нагрузки• изменение метеоситуации• табачный дым• пищевые добавки• поллютанты• ксенобиотики

• климато­географические• нарушения характера питания• нарушения правил режима и ухода за кожей• бытовыо условия• вакцинация• психологическии стресс• острые вирусные инфекции

Клиническая картина АД

Начальная стадия - чаще у детей, конституционально склонных к развитию аллергических реакций, Характерны упорные опрелости, гипере­мия и отечность кожи щек с легким шелушением, себорейные чешуйки на бровях и волосистой части головы (гнейс), «молочный струп», преходящая эритема кожи щек, ягодиц.

Стадия обострения (или периодвыраженных изменений):• в острой фазе характеризуется развитием морфологических кожных

элементов в следующей последовательности:эритема—>папула->везикула—кэрозии—жорки —>шелушение

• в хронической стадии:папула^ шелушение—> экскориации—» лихенификация.

185

К лассиф икации АД у детей

Стадии разви­тия,периоды и фазы болезниНачальная ста­дия

Стадия обостре­ния (период вы­раженных изменений)

Стадия ремиссии:• неполной• полной;• клиническое вы-

здоровление

Клинические формы в за­висимости от возрастаМладенческая (до 3 лет)

Детская (в 3 - 12 лет)

Подростковая (в 12 - 18 лет)

Р а с п р о с тр а н о н н о с ть

Ограниченный

Распространенный

Диффузным

Тяжесть Клинико­течения этиологические

варианты

Легкое с преобладани­ем

Средне­ • пищевойтяжелое • клещевой

• грибковойТяжелое • пыльцевой и

пр. аллергии

Распространенность кожного процесса:Ограниченный АД - очаги ограничиваются локтевыми или подко­

ленными сгибами, или областью тыла кистей, или лучезапястных суставов, или передней поверхности шеи. Зуд умеренный, редкими приступами.

Распространенный АД - кожные высыпания занимают более 5% площади кожи, локализуются преимущественно в области шеи с переходом на кожу предплечий, лучезапястных суставов, кистей. Процесс распростра­няется на прилегающие участки конечностей, груди и спину. Вне очагов по­ражения кожа имеет землисто-серый оттенок, нередко с отрубевидным или мелко-пластинчатым шелушением. Зуд интенсивный.

Диффузный АД - поражение всей поверхности кожи (за исключени­ем ладоней, носогубного треугольника), в том числе кожа живота, паховые и ягодичные складки. Зуд выраженной интенсивности.

Степень тяжести:Легкое течение АД - легкая гиперемия, экссудация и шелушение,

единичные папуло-везикулярные элементы, слабый зуд, увеличение лим­фатических узлов до размеров «горошины». Частота обострений - 1-2 раза в год. Продолжительность ремиссий - 6-8 месяцев.

Средняя тяжесть - множественные очаги поражения на коже с дос­таточно выраженной экссудацией или инфильтрацией и лихенификацией, экскориациями и геморрагическими корками. Зуд умеренный или сильный. Лимфатические узлы увеличены до размеров «лесного ореха» или «фасо­ли». Частота обострений - 3-4 раза в год. Продолжительность ремиссий - 2-3 месяца.

Тяжелое течение - множественные и обширные очаги поражения с выраженной экссудацией, стойкой инфильтрацией и лихенификацией, с глубокими линейными трещинами, эрозиями. Зуд сильный «пульсирующий» или постоянный. Увеличение практически всех лимфатических узлов до размеров «лесного» или «грецкого» ореха. Частота обострений - 5 и более

186

раз в год. Ремиссия непродолжительная от 1 до 1,5 месяцев и, как правило, неполная.

Пример формулировки диагноза:1. Ребёнок 6 мес. Дэ: Атопический дерматит, младенческая форма,

ограниченный, легкое течение, с преобладанием пищевой аллергии, с та ­дия обострения.

2. Ребёнок 7 лет. Ds: Атопический дерматит, детская форма, распро­странённый, среднетяжёлое течение, поливалентная сенсибилиза­ция,стадия неполной ремиссии.

Диагностика.• Анамнез (факторы риска);• Клинические симптомы поражения кожных покровов;• Лабораторная диагностика

S Общий анализ крови: эозинофилия, лимфоцитоз S Иммунограмма: гиперпродукция общего IgE; транзиторный или постоянный дефицит IgA; снижение lgG2, дефицит Ts S Положительные результаты определения аллергенспецифи- ческих IgE.

Лечение

1. Индивидуальная гипоаллергенная диетотерапия с исключением при- чинно-значимых аллергенов (см. таблицу).

Детям грудного возраста, находящимся на естественном вскармлива­нии, рекомендуется его продолжить, а кормящей маме строго соблюдать гипоаллергенную диету. Детям на искусственном вскармливании рекомен дуется использовать специальные гипоаллергенные смеси - полуэлемент ные смеси (смеси высокого гидролиза), кисломолочные смеси, или смесь на основе козьего молока. Прикормы детям с АД вводятся позднее и более ос­торожно.2. Наружная терапия:

• глюкокортикоидные мази, кремы:S очень сильные - дермовейт;S сильные - адвантан, элоком, целестодерм, др.;S средней силы - локоид, афлодерм S при инфекционных осложнениях - фуцикорт, др.

• противовоспалительные негормональные средства: крем, аэрозоль скин-кап, крем элидел, фенистил-гель 0,1%, крем Д-Пантенол, мазь бепантен, мазь деситин, другие средства;

3. Антигистаминные препаратыs I поколения в период обострения при выраженном зуде: супрастин,

тавегил, димедрол и др.II поколения при хроническом и/или непрерывно-рецидивирующем те­чении АД: кларитин, зиртек, эриус, ксизал, телфаст и т.д.

Пищевые продукты - этиологические факторы пищевой аллергии

187

(по степени аллергизирующей активности).

Высокий Средний НизкийЦельное молоко ЯйцаРыба,морепродукты, икраПшеница, рожьМорковь, помидоры,сельдерей, болгарскийперец, клубника,земляника, малина,цитрусовые, ананасы,гранаты, бананы, киви,манго, хурма, дыняКофе, какаоШоколадГрибыОрехиМед

Говядина, куриное мясо Гречиха, овес, рис Горох, бобы, соя Картофель, свекла Персики, абрикосы, клюква, брусника, темно-красная вишня, черника, черная смородина, шиповник, бананы

Кисломолочные продукты, Конина, мясо кролика, ин­дейки, постная, свинина, тощая, баранина. Перловка, кукуруза, пшеноЦветная, белокочанная ка­пуста, брокколи, кабачки, патиссоны, огурцы Зеленые сорта яблок и груш, белая и красная смородина, белая и желтая черешня, желтые сорта сливОгородная зелень (пет­рушка, укроп)

4. Препараты, улучшающие функциональное состояние органов пи­щеварения:s сорбенты - смекта, полисорб, энтеросгель, фильтрум, лактофильтрум,

другие курсом на 5 - 7 дней S пробиотики - бифиформ, линекс на 2-3 нед S деконтаминация кишечника (по показаниям)S ферменты - креон, мезим-форте, фестал, другие на 7 -10 дней

5. Кортикостероиды системного действия при АД, как правило, не исполь­зуются. В тяжелых случаях течения АД (при наличии обширных эрозив­ных поверхностей кожи) и только в условиях стационара может быть проведен короткий курс системных ГКС дозе 0,8 - 1,0 мг/кг/сутки по преднизолону.

6. Санация хронических очагов инфекции (при необходимости после об­следования).

7. Специфическое лечение паразитарных заболеваний (лямблиоз, эн­теробиоз, токсокароз, бластоцитоз - при их выявлении).

8. Увлажняющие средства лечебной косметики. Применяются ежеднев­но 2 раза в день, питают и увлажняют кожу. Применяются средства ла­бораторий Биодерма (Атодерм, Гидрабио), Урьяж (Эмольянт, Гидроли- пидик), Дюкре (Экзомега), Авен (Трикзера, Колд-крем), Ля Рош Позэ (Гидронорм, Толеран, Липикар), др.

9. Использование при купании специальных мыл и гелей, муссов, шампуней.

188

ДИАТЕЗЫ - АНОМАЛИИ КОНСТИТУЦИИ

Диатез (лат. diathesis - склонность к чему-либо) или аномалия кон­ституции - это состояние организма, обусловленное особенностями функ­ционирования органов и систем, предрасполагающее к развитию опреде­ленной патологии. Под конституцией (лат. constitutio - установление, орга­низация) понимают совокупность относительно устойчивых приобретенных и наследственных свойств человека, определяющих морфологические, функциональные особенности организма и его реактивность на внешние и внутренние раздражители.

В педиатрической практике наиболее часто встречаются аллергиче­ский (атопический), лимфатико-гипопластический и нервно-артритический диатезы. Всем видам диатезов свойственны полигенный тип наследования и клиническая манифестация под воздействием неблагоприятных факторов окружающей среды. При благоприятных условиях окружающей среды пред­расположение к болезни вообще может не реализоваться. Могут диагно­стироваться и смешанные формы диатеза, в том случае, если у одного ре­бенка выявляется клиническая симптоматика нескольких вариантов анома­лий конституции.

Аллергический (атопический) диатез- склонность к развитию ал­лергических реакций и заболеваний вследствие наследственных и приоб­ретённых особенностей иммунитета, обмена веществ, нейровегетативной системы. В основе патогенеза лежит последовательная смена иммуномо гической, патохимической и патофизиологической стадий аллергических реакций. Они возникают на фоне:

• генетически детерминированной гиперпродукции IgE;• снижения lgG2, блокирующих реагины;• дефицита Ts, ингибирующих синтез реагинов;• транзиторного или постоянного дефицита slgA и IgA в крови;• эозинофилии;• нарушения обмена триптофана;• повышения относительного содержания полиненасыщенных жирных

кислот (арахидоновой) в липидных структурах клеточных мембран.Предрасположенность к аллергии клинически реализуется при воздействии различных видов аллергенов.

Лимфатико-гипопластический диатез - аномалия конституции, ха­рактеризующаяся особенностями лимфатической, иммунной и нейроэндок­ринной систем организма, которые приводят к снижению адаптационных возможностей и предрасполагают к частым инфекционным заболеваниям, (юлее тяжелому или хроническому течению воспалительных заболеваний, аллергическим и экссудативным реакциям. Это связано с полигенно насле­дуемыми дефектами и воздействием этиологических факторов, что приво­дит :

• к хронической тимусной недостаточности: Т-лимфопения на фоне общего лимфоцитоза, повышение содержания «нулевых» клеток;

189

• нарушению гуморального звена иммунитета: уменьшение количества В-лимфоцитов, общая гипоиммуноглобулинемия;

• к недостаточной продукции глюкокортикоидных гормонов, что задер­живает инволюцию вилочковой железы, приводит к гиперплазии лим­фоидной ткани, изменению иммунокомпетентности клеток;

Клиническая картина ЛГДпредставляет собойсимптомокомплекс, включаю­щий ряд синдромов:

• Лимфопролиферативный: увеличение периферических лимфоузлов, гипертрофия миндалин, аденоидные вегетации (особенно в возрасте 1-3 лет),

• Тимомегалию,• Иммунологической недостаточности: частые инфекционные заболе­

вания, которые нередко осложняются и склонны к затяжному течению• Синдром симпатоадреналовой и глюкокортикоидной недостаточности,

проявляющийся расстройством ВНС: тенденция к артериальной гипо­тонии, аритмии; возможные коллаптоидные состояния, гипергидроз и похолодание дистальных участков конечностей, др.

Нервно-артритический диатез - диатез, характеризующийся наруше­нием пуринового обмена с избыточной продукцией мочевой кислоты и ее предшественников, неустойчивостью других видов обмена (в первую оче­редь углеводного и липидного) с наклонностью к кетозу, что обусловливает предрасположенность ребенка к развитию хронических заболеваний опор­но-двигательного аппарата, почек, желчного пузыря, к гипертензионным и неврастеническим реакциям. В основе НАД лежит генетически детерминио- ванное нарушение активности ферментов, участвующих в пуриновом обме­не, синтезе мочевой кислоты.Ведущими клиническими синдромами при данном диатезе являются:

1. Неврастенический: повышенная возбудимость, неуравновешенность, тревожность, опережение сверстников в психо-физическом развитии, упрямство, страхи, тикоидные гиперкинезы, аффективные судороги, логоневроз, энурез; симпатикотония, белый быстрый дермографизм;

2. Симптомокомплекс обменных нарушений:• Кетоацидоз (ацетонемическая рвота);• субфебрилитет (семейно-конституциональный);• артралгии, кардиалгии,• функциональные нарушения ЖКТ;

Дети предрасположены к развитию:• нейрогенной рвоты,• инфекционно-метаболического артрита,• дисметаболических нефропатий,• интерстициального нефрита, сахарного диабета,• моче- и желчекаменной болезни,• подагры, мигрени и др.

. . . • Ctс (At ' " " " . ■ г г . р : г .. . -

190

ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ЭНДОКРИННЫХ ЖЕЛЕЗ У ДЕТЕЙ

Деятельность гипоталамуса, гипофиза и периферических желез осущест­вляется на основе универсального принципа обратной связи.

Гипоф из.1 Максимальные концентрации СТГ, АКТГ, ТТГ у новорожденных, с воз­

растом уровень этих гормонов снижается. Характер секреции гормонов импульсный.

2. Периоды высокого уровня гонадотропных гормонов: середина эмбрио­нального развития; с 6-7 дня жизни до 6 мес. (у мальчиков) и до 2 лет (у девочек); пубертатный период.

Щ итовидная железа.1. Полностью дифференцирована и начинает функционировать с 14-16

нед. внутриутробного развития.2. Увеличение массы щитовидной железы в зависимости от возраста, бур­

ный рост органа в пубертате.3. Нормальная функция тесно связана с обеспеченностью детского орга­

низма йодом.

П аращ итовидны е ж елезы .Активность высокая к моменту рождения , является максимальной на 1-2году жизни, затем снижается.

П одж елудочная железа.1. Глюкагон определяется в альфа-клетках с 8 нед., а инсулин и беш

клетках с 12 нед внутриутробного развития.2. Во внутриутробном и неонатальном периодах развития стимулятором

выброса инсулина являются аминокислоты.

Н адпочечники.1. После рождения регресс фетальной коры надпочечников о формирова­

ние трех зон «взрослой» коры: клубочковой, пучковой, сетчатой. Оконча­тельное формирование коркового слоя заканчивается к 10 - 12 годам.

7. Активация синтеза гормонов коры надпочечников к 10 дню жизни.

П оловы е ж елезы .I Первичная дифференцировка пола на 7 нед внутриутробного развития

согласно хромосомному набору.Периоды высокого уровня половых гормонов: середина эмбрионального развития; с 6-7 дня жизни до 6 мес. (у мальчиков) и до 2 лет (у дево­чек); пубертатный период.

:s. Пубертатный период в среднем начинаетсяв 9-14 лет у мальчиков и в 8- 13 лет у девочек. Развитие вторичных половых признаков оценивается по шкале Таннер (I стадия- допубертатное развитие, II-IY стадии - фор­

191

мирование вторичных половых признаков, Y стадия -половозрелый ста­тус) и\или по половой формуле. Половая формула представляет собой буквенное обозначение вторичного полового признака и степень его вы­раженности.

• Для девочек: Ма I-V (развитие молочной железы); Ах I-III (раз­витие волос в подмышечной впадине); Р I-V (развитие лобково­го оволосения), Me (становление менструальной функции).

• Для мальчиков: Ах I-III (развитие волос в подмышечной впади­не), Р I-Y (развитие лобкового оволосения), FI-V (развитие волос на лице), GI-V (развитие наружных гениталий).

Стандарты полового развития

Половая формула

для девочек

Норма (лет и мес)

Половая формула для

мальчиков

Норма (лет и месс)

PoAxoM a-i 9 л 5 м -1 1 л 1 м Р-|Ах0 11 л 9 м-13 лЗ мР -|Ах-|Ма2-з 1 1 л 0 м- 1 2 л 6 м Р гА хт 12 л 6 м-13 л10 мР 2АХзМ32 11 л 1 м-12 л7 м Р3Ах2 13 л 6 м-15 лО мР 2АХ2-3МЭ3 11 л 9 м-13 л7 м Р3Ах3 14 л 4 м-16 л4 мР2А2Ма3.4Ме+ 12 л 0 м-13 лб м Р4Ах3 15 л 1 м-16 л5 мР3Ах2Ма3̂ Ме+ 13 л 5 м-14 л7 мР3Ах3Ма3̂ Ме+ 14 л 6 м-16 лО м

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ

Сахарный диабет-это группа метаболических заболеваний, которые характеризуются хронической гипергликемией, обусловленной нарушения­ми секреции инсулина, нарушенными эффектами инсулина или сочетанием этих нарушений. При сахарном диабете отмечаются нарушения углеводно­го, жирового и белкового обмена, которые обусловлены нарушениями дей­ствия инсулина на ткани-мишени. Если кетоновые тела присутствуют в кро­ви и моче показана немедленная терапия, так как может быстро развиться кетоацидоз. У детей значтельно чаще встречается сахарный диабет 1 типа.

Классификация

Этиологическая классификация нарушений гликемии (ВОЗ, 1999).1. Сахарный диабет типа 1 (деструкция р-клеток, обычно приводящая к

абсолютной инсулиновой недостаточности).А. Аутоиммунный Б. Идиопатический

2. Сахарный диабет типа 2 (от преимущественной резистентности к инсу­лину с относительной инсулиновой недостаточностью до преимущест­венного секреторного дефекта с инсулиновой резистентностью или безнее).

3. Другие специфические типы диабета.192

A. Генетические дефекты клеточной функции Б. Генетические дефекты в действии инсулина.B. Болезни экзокринной части поджелудочной железы.Г. Эндокринопатии.Д. Диабет, индуцированный лекарствами или химикалиями Е. Инфекции.Ж. Необычные формы иммунно-опосредованного диабета.

3. Другие генетические синдромы, иногда сочетающиеся с диабетом4. Гестационный сахарный диабет.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ(консенсус ISPAD, 2009)

1. Симптомы сахарного диабета в сочетании со выявлением концен­трации глюкозы в плазме крови >1 1 , 1 ммольЛл независимо от време­ни прошедшего после приема пищи.

ИЛИ2. Уровень глюкозы в плазме крови натощак > 7.0 ммольУп.. Состояние

натощак определяется как отсутствие потребления калорий не менее 8 часов.

ИЛИ3. Уровень глюкозы при проведении теста на толерантность к глюкозе

через 2 часа после нагрузки >1 1 , 1 ммоль\л.Клиника

Клиника явного сахарного диабета 1 типа характеризуется:У детей старшего возраста:

• «Большие симптомы»: жажда, полиурия, полидипся.• Аппетит может быть как повышенным, так и снижаться в результа­

те кетоацидоза.• Повышенная утомляемость, нарастающая слабость, снижение фи

зической и умственной работоспособности.• Появление дневного и ночного энуреза, «крахмальные» пятна на

белье при попадании мочи.• Сухость кожи и слизистых, присоединение грибковой и гнойничко­

вой инфекции.• Истончение подкожно-жирового слоя, атрофические изменения в

скелетных мышцах.• Увеличение и болезненность печени.• Ксантомы в области ладоней и стоп.

У новорожденных и детей раннего возраста:• Отсутствие прибавки, а затем снижение массы тела.• Жажда.• Беспокойство.• Изменение аппетита.• Опрелости, вульвит у девочек, баланопостит у мальчиков.• Липкая моча, оставляющая «крахмальные » пятна на белье, жид­

кий стул

193

• Быстро нарастающие симптомы эксикоза: сухость кожи и слизи­стых, снижение тургора тканей, западение большого родничка.

• Увеличение размеров печени,• Позднее проявление и стремительное нарастание симптомов ке-

тоацидоза (срыгивания, анорексия, рвота, шумное дыхание, кома).

Лабораторные методы диагностики

1. Определение уровня глюкозы в крови и моче;2. Проведение глюкозо-толерантного теста (при неявных симптомах);3. Определение антител к островковым клеткам, глутаматдекарбок-

силазе, инсулину;4. Определение базального и стимулированного уровня с-пептида.

После установления диагноза:5. Определение уровня кетоновых тел крови и мочи,6 . Показатели КЩС, электролиты, мочевина, креатинин.7. Исследование уровня гликированного гемоглобина для адекватной

оценки компенсации гликемии с целью коррекции терапии.

Осложнения

Являются следствием недостаточной компенсации метаболических нарушений или ее отсутствием. Следовательно, основное условие профи­лактики и лечения ранних стадий осложнений - хорошая компенсация угле­водного обмена.

Хронические осложнения:• Диабетическая ретинопатия.• Диабетическая катаракта.• Диабетическая нефропатия.• Диабетическая нейропатия.• Жировая инфильтрация печени.• Хроническая передозировка инсулина (синдром Сомоджи).• Синдром Мориака.• Липодистрофии.

Острыми осложнениями сахарного диабета являются:• Гипергликемические комы (кетоацидотическая, гиперосмоляр-

ная, лактацидотическая).• Гипогликемическая кома.

Пример формулировки диагноза:Ребёнку 7 лет. Ds-.Сахарный диабет, 1 тип, впервые выявленный,

декомпенсация с кетоацидозом.

Лечение1. Инсулинотерапия. Применяется интенсифицированная схема инсули-

нотерапии, позволяющая имитировать физиологическую секрецию

194

инсулинов. В фазе частичной ремиссии доза инсулина не более 0,5 Ед/кг в сутки. В препубертате доза 0,7-1 Ед/кг в сутки. В пубертатном возрасте доза инсулина может достигать 1-2 Ед/кг в сутки. Подбор дозы инсулина проводят индивидуально под контролем уровня глюко­зы.Устройства для введения инсулина: шприцы, шприц-ручки, инсулино­вые помпы. Препарат вводят п/к.

Фармакокинетическая характеристика различных видов инсули­нов.

Вид инсулина/примеры Начало дейст­вия

Пик действия, ч

Время дей­ствия, ч

Ультракороткого действия (Хумалог, НовоРапид)

0-15 мин 1-3 3-5

Короткого действия (Хуму- лин регуляр, Актрапид)

0,5-1 ч 1-3 6-8

Среднего действия (Хуму- лин НПХ, Протафан НМ)

0,5-1 ч 4-12 17-22

Длительного действия (Лантус, Левемир)

1-2 ч Нет 20-24

2. Питание. Диетические рекомендации основываются на принципах здорового питания, которые подходят всем детям и семьям. Необхо­димым условием диетотерапии является зависимость времени прие­ма пищи, количества углеводов в течение суток от времени введения и дозы получаемого инсулина. Для упрощения расчетов составлены таблицы продуктов, в которых количество углеводов обозначено ус­ловным показателем хлебная единица (ХЕ). 1 ХЕ соответстнуе! 10 i углеводов и требует введения 1-1,3 Ед инсулина.

3. Физическая нагрузка увеличивает чувствительность тканей к инсули­ну, улучшает физическое состояние больного, однако не улучшает метаболический контроль и увеличивает риск гипогликемии. В связи с этим при физической нагрузке необходима коррекция питания.

Критерии компенсации саха }ного диабета(консенсус ISPAD, 2009)Показатели Компенса­

цияСубкомпен­сация

Декомпен­сация

НЬА1с(%) <7.5 7.5-9 >9Самокон­троль глю­козы в ка­пиллярной крови, ммольУп

Гликемия на­тощак

5.0-8.0 >8 >9

Постпранди- альная (через 2 ч после еды)

5.0-10.0 10.0-14.0 >14

Гликемия пе­ред сном

6.7-10.0 <6,7 или 10- 1 1

<4.4 или > 1 1 . 0

Гликемия но­чью

4.5-9.0 <4.2 или >9.0 <4.0 или > 1 1 . 0

195

ДИАБЕТИЧЕСКИЙ КЕТОАЦИДОЗ

Провоцирующие факторы: интеркуррентные заболевания, нарушение режима лечения, недостаточный контроль гликемии, беременность, не­своевременная диагностика заболевания, терапия антагонистами инсулина.

Клиническая картина:• Полиурия с последующей олигурией, вплоть до анурии.• Запах ацетона в выдыхаемом воздухе.• Симптомы токсического воздействия кетоновых тел (отсутствие аппе­

тита, слабость, адинамия, одышка, дыхание Куссмауля).• Абдоминальный синдром.

Лабораторные показатели:> лейкоцитоз, нормальная СОЭ,> глюкозурия, кетонурия,> гипергликемия гиперкетонемия, азотемия, метаболический ацидоз.

ЛечениеП ринципы лечения:

1 . регидратация;2 . обеспечение адекватным количеством инсулина;3. лечение сопутствующих заболеваний.

Алгоритм терапии:1. Оценить тяжесть дегидратации, степень нарушения сознания.2. Исследовать уровень глюкозы, электролитов, мочевину, креатинин,

осмолярность плазмы, параметры КЩС.3. При шоке или коме оксигенотерапия при помощи маски.4. Инфузионная терапия: В первые 1-2 часа вводят 0,9% раствор натрия

хлорида в объеме 10-20 мл/кг/час. Если сохраняется слабая перифе­рическая пульсация, введение можно повторить. Скорость снижения осмолярности плазмы 3 мосм/кг/час.

5. Постоянная инфузия малых доз инсулина короткого или ультракорот­кого действия (0,1-0,05 Ед/кг/час). Скорость снижения глюкозы крови не более 4-5 ммоль/л в час. Если уровень глюкозы достиг 14-17 ммоль/л необходимо добавить 5 % раствор глюкозы к вводимым рас­творам.

6 . Инфузия калия через 2 часа одновременно с началом инфузионной терапии в дозе 3-5 ммоль/кг/сутки, но не более 50 ммоль на каждый литр вводимой жидкости, максимально 0.5 ммоль/кг/час.

7. Если при адекватной инсулинотерапии не удалось устранить ацидоз и рН<7 ввести бикарбонат в дозе 1-2 ммоль/л в течение 1 часа. Вво­дить отдельно, очень медленно под контролем электролитов до и по­сле введения. Бикарбонат используют только в крайнем случае!!!

196

ГИПОГЛИКЕМИЯ

Гипогликемия-это состояние, которое характеризуется низким уров­нем глюкозы в крови, которое может нанести вред ребенку. Уровень глюко­зы ниже 3.3-3.9 ммоль/л считаются представляющими риск развития тяже­лой гипогликемии. Причины: голод, передозировка инсулина, длительные физические нагрузки, интеркуррентные заболевания.

Клиническая картина1. Симптомы легкой/умеренно выраженной гипогликемии: бледность,

сердцебиение, головокружение, чувство голода, беспокойство, страх, сла­бость, потливость, дрожь в теле.

2. Симптомы тяжелой гипогликемии: спутанность сознания, плохая координация, нарушение речи, потеря сознания, судороги, кома.

Лечение1. При лёгкой /умеренно выраженной гипогликемия: немедленный прием

углеводов с последующим контролем гликемии:S -2-4 кусочка сахара; s -стакан фруктового сока или сладкого чая; s -1 стакан обычного лимонада

2. При тяжелой гипогликемии:S - инъекция глюкагона 0.5 мг до 12 лет; 1.0 мг старше 12 лет;S - инфузия 10% раствора глюкозы в дозе 1,2-3.0 мл/кг/ч.

Если возникли затруднения при определении типа диабетической комы, то до уточнения диагноза начинать терапию с введения раствора глюко зы (как при гипогликемической коме).

ВРОЖДЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ

Врожденный гипотиреоз-синдром функциональной недостаточности щитовидной железы, формирующийся внутриутробно и проявляющийся после рождения задержкой развития и дифференцировки всех органов и систем.

КлассификацияТранзиторная форма (> 90% случаев).Перманентная форма:

• первичный гипотиреоздисгенезия щитовидной железы (дистопия, аплазия, гипоплазия); дисгормоногенез

• вторичный/третичный врожденный гипотиреоз• нарушение чувствительности к тиреоидным гормонам

197

Этиопатогенетические ф акторы1. Дисгенезия/агенезия щитовидной железы, нарушения гормоногенеза,

заболевания гипоталамуса, гипофиза.2. Недостаточность тиреоидных гормонов.3. Развитие дисметаболических нарушений, нарушений процессов роста,

дифференцировки всех тканей и систем организма.

Клиническая симптоматика1. Ранний постнатальный период: переношенная беременность, боль­

шая масса тела при рождении, отечное лицо, губы, веки, полуоткры­тый рот, большой язык, локализованные плотные отеки, низкий гру­бый голос, позднее отхождение мекония, плохая эпителизация пупоч­ной ранки, затянувшаяся желтуха.

2. В более поздние сроки: снижение аппетита, затруднения при глота­нии, плохая прибавка в массе, метеоризм, запоры, бледность, сухость кожи, гипотермия, сухие тусклые волосы, нарастающая задержка пси­хомоторного и физического развития, позднее прорезывание зубов, брадикардия.

Лабораторно-инструментальная диагностика1. Рентгенологическое исследование кистей: задержка появления ядер

окостенения, эпифизарный дисгенез.2. Общеклинические исследования крови: анемия в общем анализе кро­

ви, гиперхолестеринемия в биохимическом исследовании.3. ЭКГ: снижение вольтажа зубцов, синусовая брадикардия, замедление

проводимости.4. Гормональное исследование: ТТГ t t t (ПРИ первичном гипотиреозе)

или I (вторичный гипотиреоз), уровень Т4 свободного снижен.У всех новорожденных на 4-5 день жизни берется кровь для опреде­ления уровня ТТГ с целью скринингового обследования на врождён­ный гипотиреоз..

5. УЗИ щитовидной железы: отсутствие визуализации или гипоплазия щитовидной железы.

6 . Радиоизотопное сканирование: отсутствие визуализации.

Пример формулировки диагноза:Ребёнку 1 год.Ds-.Врождённый гипотиреоз, первичный.

Лечение

Пожизненная заместительная терапия тиреоидными препаратами (L- тироксин, эутирокс) сразу же после установления диагноза с индивиду­альным подбором дозы. В качестве контроля за адекватностью терапии ориентируются на состояние ребенка, уровни ТТГ, Т4 св.

198

ДИФФУЗНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ

Этиопатогенетические факторы1. Генетическая предрасположенность2. Факторы внешней среды (терапия высокими дозами йода, повышен­

ное йодное обеспечение, стресс, инсоляция, длительный бескон­трольный прием препаратов интерферона, отягощённый аллергоа­намнез).

3. Иммунологические нарушения, выработка тиреоидстимулирующих антител.

Клинические проявления.• Синдром диффузного зоба.• Клиника тиреотоксикоза.• Аутоиммунное поражение отдельных органов и систем.

Клинические проявления тиреотоксикоза:• повышение аппетита• снижение массы тела (у 30% пациентов)• тремор• нарушение ритма сердца по типу тахикардии• изменение показателей АД (повышение пульсового давления)• симптомы относительной надпочечниковой недостаточности: сла­

бость, гиперпигментация• эндокринная офтальмопатия

Критерии диагностики1. Клинические: клинические проявления тиреотоксикоза.2. Визуально-пальпаторная оценка щитовидной железы: используюi

классификацию ВОЗ (2001 г.):• -Степень 0-зоба нет• -Степень 1-зоб не виден, но пальпируется, при этом раз­

меры долей щитовидной железы больше дистальной фа­ланги большого пальца руки исследуемого

• -Степень 2- зоб пальпируется и виден на глаз.3. Биохимические: снижение уровня холестерина, гипергликемия, на­

рушение толерантности к углеводам.4. Гормональные: при манифестном гипотиреозе снижение уровня

ТТГ, повышение уровня Т4 свободного, ТЗ свободного. При суб- клиническом тиреотоксикозе снижение уровня ТТГ при нормальных значениях свободных фракций Т4 и ТЗ. У детей может встречаться изолированный ТЗ токсикоз (снижение ТТГ, повышение свободного ТЗ).

5. Ультразвуковые: увеличение объема щитовидной железы на 300- 400%, резкое снижение эхогености тиреоидной ткани, при ЦДК со­суды определяются практически на протяжении всей ткани органа.

199

Объем щитовидной железы= [(ШпхДпхТп)]+ [(ШлхДлхТл)]хО,479,где Ш,Д,Т-ширина, длина и толщина правой и левой долей; (0,479)- коэффицент поправки на эллипсоидность. Полученный объем сравнивают с нормативными показателями объема щитовидной железы в зависимости от возраста и площади поверхности тела.

6 . Иммунологические. Повышение уровня антител к рецептору ТТГ.

Пример формулировки диагноза:Ребёнку 10 лет. Ds: Диффузный токсический зоб II степени

Принципы терапии1. Консервативное лечение:

• Препараты группы имидазола (мерказолил, тирозол), группы про- пилурацила (пропицил). Режимы терапии: «блокируй» (стартовая доза мерказолила 0,5 мг\кг в сутки, не более 20мг с постепенным уменьшением дозы до поддерживающей) либо «блокируй и заме­щай» (стартовая доза-30 мг в сутки). Лечение проводится под кон­тролем уровня ТТГ, Т4 св., ТЗ св., а также общего анализа крови.

• р- адреноблокаторы: анаприлин, обзидан 1 мг\кг\сутки.• При режиме «блокируй и замещай» через 4-6 недель терапии при

нормализации уровня Т4 св. и ТЗ св. в качестве заместительной терапии L-тироксин.

2. Оперативное лечение.3. Лечение радиоактивным йодом.

ЭНДЕМИЧЕСКИЙ ЗОБ

Под эндемическим зобом понимают диффузное увеличение щитовид­ной железы в регионах с недостатком йода в воде и пище.

Этиопатогенетические ф акторы1. Недостаточное поступление йода.2. Снижение синтеза тиреоидных гормонов.3. Компенсаторное повышение ТТГ.4. Пролиферативный дефицит йода через активацию ростовых ре­

цепторов.Клиника

• Зоб.• Снижение интеллектуального потенциала.• Нарушение репродуктивной функции.

Диагностика1. Визуально-пальпаторное исследование щитовидной желе­

зы.Используют классификацию ВОЗ (2001):• Степень 0-зоба нет

200

• Степень 1-зоб не виден, но пальпируется, при этом раз­меры долей щитовидной железы больше дистальной фа­ланги большого пальца руки исследуемого

• Степень 2- зоб пальпируется и виден на глаз.2. Определение базальных уровней тиреотропного гормона (ТТГ) и

концентрации гормонов щитовидной железы (свободных фракций Т4, ТЗ).Уровень ТТГ N или уровень Т4 N или|; уровень ТЗ

3. Биохимические показатели : определение экскреции йода с мочой.4. Ультразвуковое сканирование щитовидной железы.

Объем щитовидной железы= [(ШпхДпхТп)]+ [(ШлхДлхТл)]хО,479,где Ш,Д,Т-ширина, длина и толщина правой и левой долей; (0,479)- коэффицент поправки на эллипсоидность. Полученный объем сравнивают с нормативными показателями объема щитовидной железы в зависимости от возраста и площади поверхности тела. Эндемический зоб характеризуется увеличением объема щитовид­ной железы. Возможна визуализация перифокальных изменений (появления участков измененной эхогенности малого диаметра, менее 0.5 см). В остальных случаях эхогенность и эхоструктура органа как правило не изменены.

Пример формулировки диагноза:Ребёнку 10 лет. Ds: Эндемический зоб I степени

Лечение

1. Прием препаратов йода (йодомарин, йодбаланс) в дозе 200 мкг/сутки не менее 6 мес., затем переход на профилактическую дозу.

2. При отсутствии положительной динамики препараты L- Тироксина под контролем ТТГ.

Профилактика

1. Массовая- профилактика в масштабе популяции. Внесение йо­да в наиболее распространенные продукты (соль, хлеб).

2. Групповая - профилактика в масштабе определенных групп по­вышенного риска (дети, подростки, беременные и кормящие женщины). Прием препаратов йода.

3. Индивидуальная -профилактика у отдельных лиц путем приема препаратов йода.

Профилактические дозы препаратов йода:-Новорожденные и дети 50-100 мкг в сутки.-Подростки: 200 мкг в сутки.-Взрослые 100-200 мкг в сутки.-Беременные и кормящие женщины: 200-250 мкг в сутки.

201

Г Е Л Ь М И Н Т О З ы

ЭНТЕРОБИОЗ

Гельминтоз, вызываемый острицами (Enterobius vermiculris), паразитирую­щими в прямой кишке и откладывающими яйца в перианальной области. Источником заражения является больной человек, от которого через по­стельное белье, предметы ухода, руки, игрушки заражается здоровый. Ин­кубационный период 2-4 недели. Диагностируется по клиническим данным (перианальный зуд, расчесы в этой области), при визуальном обнаружении остриц в кале, а также лабораторно - выявление яиц остриц в соскобе с пе- рианальных складок.Иногда может вызыватьвульвовагиниты, нарушение функции кишечника.

Лечение1. Антигельминтные препаратыПирантел (комбантрин, гельминтокс, немоцид) 1-2 года - 125 мг; 2-6 лет - 250 мг; 6-12 лет - 500 мг; детям старше 12 лет и взрослым - 10 мг/кг одно­кратно, через две недели повторить однократную дачу.Вермокс (мебендазол): детям до 9 лет -2,5-3,0 мг/кг, взрослым и детям старше 9 лет - 100 мг, однократно после завтрака, таблетку разжевать. Че­рез две недели повторить однократную дачу.2. Соблюдение санитарно- гигиенических правил: ежедневные подмывания с мылом, носить закрытые трусы. Нательное белье ежедневно кипятят и проглаживают горячим утюгом, обработка постельного белья такая же, че­рез 2-3 дня. Обработка горшков, унитазов дезинфицирующими растворами.

АСКАРИДОЗ

Гельминтоз, вызываемый аскаридами (Ascaris lumbricoides), паразитирую­щими в тонком кишечнике. Источником заражения является больной чело­век, который выделяет в окружающую среду большое количество яиц аска­рид, созревающих в почве в теплое время года. Инфицирование происхо­дит при употреблении овощей, ягод (особенно клубники), загрязненных ин­вазивными яйцами аскарид. Инкубационный период2-3 недели. Из пищева­рительного тракта личинки аскарид мигрируют в органы дыхания (миграци­онная фаза). В эту фазу могут отмечаться кожные высыпания, легочный синдром, повышение температуры. Затем повторно личинки попадают в пищеварительный тракт, где и развиваются взрослые особи (хроническая, кишечная фаза). Из симптомов отмечаются боли в эпигастрии, вокруг пупка, других областях, неустойчивый стул Диагностируется по клиническим дан­ным, при визуальном обнаружении аскарид в кале, а также яиц при микро­скопии кала.

Лечение:1. Антигельминтная терапия - декарис (левамизол, кетракс, аскаридол) - детям 2,5-5 мг/кг, взрослым - 150 мг/кг однократно на ночь; медамин - 10

202

мг/кг/с в 2-3 приема 3 суток; пирантел (комбантрин, гельминтокс, немоцид) 10 мг/кг, не более 1000 мг, однократно на ночь, курс лечения 1-3 дня; вер- мокс (мебендазол) 2,5-5 мг/кг на прием, 2 раза в день натощак, курс 1-2 дня; немозол (альбендазол) для детей от 2 лет и старше 400 мг однократно в 1 прием..2. Антигистаминные препараты при массивной инвазии.3. Симптоматические средства.

ТРИХОЦЕФАЛЕЗ

Гельминтоз, вызываемый власоглавом (Trichocephalus trichiurus), зараже­ние яйцами которого происходит при употреблении овощей, ягод, зелени, фруктов, воды, загрязненных инвазионными яйцами власоглава. Является гематофагом. Паразитирует в толстом кишечнике, чаще всего в слепой кишке. Протекает иногда субклинически, могут отмечаться периодические спастические боли больше в правой подвздошной области, а также сниже­ние аппетита, тошнота, неустойчивый стул, головные боли, утомляемость. Диагностируется при обнаружении яиц власоглава в кале.

Лечение:1. Антигельминтная терапия - вермокс (мебендазол) 2,5-5 мг/кг на прием, 2 раза в день натощак, курс 3 дня; медамин 10 мг/кг в 3 приема через 30 ми­нут после еды; - пирантел 10 мг/ кг, не более 1000мг, однократно 2-3 дня; немозол (альбендазол) для детей от 2 лет и старше 400 мг однократно в 1 прием..2. Антигистаминные препараты.3. Соблюдение правил санитарной и личной гигиены.

эхинококкозГельминтоз, при котором в организме развиваются личинки ленточного червя (Echinococcus granulosus). Человек является промежуточным хозяи­ном, собаки, волки, лисы - окончательным. Человек заражается эхинокок- козом при контакте с больной собакой, но может и через предметы внешней среды. В желудочно-кишечном тракте промежуточного хозяина онкосфера освобождается от оболочек яйца, проникает через стенку кишечника, током крови зародыш разносится в различные органы и ткани, где задерживается и начинает расти. Формирование кисты в том или ином органе (печень, лег­кие) и обуславливает клинические проявления. Диагноз эхинококкоза ставят при обнаружении медленно увеличивающейся кисты в печени при эхогра­фии и в легких при рентгенографии, а также при обнаружении специфиче­ских антител методом иммуноферментного анализа.

ЛечениеХирургическое удаление кисты.Гри цикла по 28 дней альбендазола (немозол) в дозе 15 мг/кг/сутки в два приема во время еды с 14-дневным перерывом.

203

ТЕНИАРИНХОЗ, ТЕНИОЗ

Гельминтозы, обусловленные паразитированием в организме человека бычьего (невооруженного) цепня (Taeniarhynchus saqinatus) и свиного (воо­руженного) цепня (Taenia solium). Источник заражения - человек. Жизнен­ный цикл представлен сменой 2 -х хозяев: человека и крупного рогатого ско­та. Развитие гельминта до половозрелой стадии происходит только в тон­ком кишечнике человека. Яйца выделяются с фекалиями в окружающую среду, где проглатываются крупным рогатым скотом, освободившиеся онко­сферы проникают с током крови в мышцы, где превращаются в личинки (финны). У свиного цепня образуется цистицерк (пузырь). Заражение чело­века происходит при употреблении в пищу термически недостаточно обра­ботанного мяса. Выделение возбудителя человеком происходит через 2-4 месяца после заражения.

Клинические проявления

Появляются через 10-25 дней после заражения. Основными диагностиче­скими признаками являются:

- астеноневротический синдром (недомогание, раздражительность, слабость, головокружение, нарушение сна);

- болевой синдром - боли в животе различной локализации (часто в правой подвздошной области) и интенсивности;

- диспепсический синдром: тошнота, желудочный дискомфорт, ухудшение аппетита, расстройство стула;

- при тениозе цистицеркоз крайне опасен при локализации в мозге. Характерны резкие головные боли, эпилептиформные припадки, гипертензионный синдром. Глазные симптомы: искры, сетка, на­рушение зрения. Цистицеркоз подкожной клетчатки, мышц проте­кает чаще бессимптомно;

- характерный эпиданамнез (бытовой, пищевой, профессиональ­ный);

- указания о выделении члеников гельминтов с фекалиями, их ак­тивном выползании из анального отверстия вне дефекации (при тениаринхозе), чаще в ночные часы.

Лабораторная диагностикаОбнаружение члеников бычьего цепня в фекалиях больного и овоскопия перианального соскоба или смыва с перианальных складок. При подозре­нии на цистицеркоз - серологические методы исследования.

Лечение1. Антигельминтные препараты: празиквантель (билтрицид, цезол, цисти- цид) внутрь однократно 10-20-25 мг/кг, фенасал однократно 4 таблетки (2г), при цистоцеркозе - альбендазол (немозол) 15 мг/кг в два приема в течение месяца или празиквантель 50 мг/кг в сутки в три приема курс 30 дней. При цистицеркозе головного мозга и глаз применяют хирургические операции по показаниям.

204

2. Соблюдение санитарно- гигиенических правил: ежедневные подмывания с мылом, носить закрытые трусы. Нательное белье ежедневно кипятят и проглаживают горячим утюгом, обработка постельного белья такая же, че­рез 2-3 дня. Обработка горшков, унитазов дезинфицирующими растворами.

ТОКСОКАРО З

Гельминтоз, обусловленный паразитированием в организме человека ли­чинок аскаридат (Тохосага canis) кошек и собак. Заражение происходит при заглатывании человеком инвазионных яиц токсокар, которыми могут быть обсеменены овощи, фрукты, ягоды, бытовые предметы, вода. Заболевают чаще всего дети, что обусловлено игрой с землей, песком, а также употреб­лением ими немытых фруктов, овощей, ягод. Возможно заражение при по­едании сырого или термически недостаточно обработанного мяса резерву- арных хозяев: цыплят, голубей, ягнят, свиней. Не исключается внутриут­робный путь заражения через плаценту, а также передача личинок с моло­ком матери (трансмаммарный путь). Восприимчивость людей не очень вы­сока, болеют преимущественно дети от 1 до 4-х лет. В кишечнике из яиц выходит личинка, проникающая через стенку кишечника и мигрирующая во все органы. Наиболее часто поражаются печень, легкие, глазные яблоки, где формируются эозинофильные и гранулематозные инфильтраты, пре­пятствующие росту и развитию личинок. Клинические проявления поли­морфны. Выделяют две формы токсокароза - висцеральную (системную) и местную (глазную). При висцеральной форме отмечаются: гепатоспленоме- галия, легочный синдром, аллергические высыпания на коже, абдоминаль ный синдром (боли в животе, неустойчивость стула, тошнота, метеоризм), лимфоаденопатия, симптомы поражения ЦНС (раздражительность, пару шение сна, поведения), повышение температуры. При местной форме по ражаются глаза. Наиболее патогномоничным, из всех клинических симмго мов, является длительная и высокая эозинофилия (20-40%). Заболевании можно заподозрить на основании клиники и стойкой эозинофилии в общем анализе крови, эпидемиологического анамнеза (наличие в окружении ре­бенка домашних животных, отхождение у них круглых белых глистов, упот­ребление в пищу не достаточно термически обработанного мяса цыплят и т. д.). Лабораторная диагностика основана на определении специфических лнтител методом ИФА, а также других серологических методов. Титр 1:800 и выше свидетельствует о заболевании, титры 1: 200 и 1: 400 - о токсока- роносительстве при висцеральной форме и патологическом процессе при юксокарозе глаз. Окончательная верификация диагноза требует обнаруже­ния личинок гельминта в биоптатах тканей.

ЛечениеАпьбендазол (немозол, зентел) 15 мг/кг/сутки (при массе тела до 60 кг) в два приема во время еды; тиабендазол (минтезол) 25 мг/кг в сутки 5-10 дней; вермокс 100 мг 2 раза в сутки 2-4 недели, взрослым до 300 мг/с; цит­рат дитразина 406 мг/кг в сутки 2-4 недели. Критериями эффективности

205

считают снижение уровня эозинофилии, регрессию клинических проявле­ний, снижение титров специфических антител до уровня менее 1 : 800.

ДЕТСКИЕ ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ

ДИФТЕРИЯ

Дифтерия -острое инфекционное заболевание, вызываемое токсиген- ными штаммами дифтерийной палочки, передающееся преимущественно воздушно-капельным путем и характеризующееся развитием фибринозного воспаления в месте входных ворот.лихорадкой, синдромом интоксикации, частым развитием осложнений со стороны сердечно-сосудистой , нервной и мочевыделительной систем.

Возбудитель-Corynebacteriumdiphteriae, обладающие токсигенно- стью, грамм-положительные палочки, продуцируют экзотоксин, относящий­ся к сильнодействующим бактериальным токсинам.

Эпидемиология. Источник инфекции- больной человек,путь передачи -воздушно-капельный, возможен -контактно-бытовой,пищевой (редко).

Индекс контагиозности -10-20%.Иммунитет после перенесенной инфекции нестойкий.Летальность- 3,8% (у детей раннего возраста-до 20%).Патогенез. Входные ворота-слизистая ротоглотки, носа, реже горта­

ни, трахеи, глаз, половых органов. В месте внедрения происходит повреж­дение эпителия, под действием некротоксина- некроз, снижение болевой чувствительности, поражение сосудистой стенки под действием гиалулоро- нидазы, активируется переход фибриногена в фибрин, образование фибри­нозной пленки на слизистой ротоглотки, покрытой многослойным плоским эпителием, дифтеритический характер воспаления: пленка прочно связана с подлежащими тканями, при попытке снять- возникает кровоточивость. Также аа слизистой, покрытой однослойным цилиндрическим эпителием (гортань, трахея), где пленка легко снимается,развивается крупозный ха­рактер воспаления.

Дифтерийный экзотоксин быстро всасывается, попадает в лимфати­ческие пути и кровь.развиваются токсические осложнениям ранние сроки заболевания развивается

S -поражение надпочечников,миокарда,S - развитие надпочечниковой недостаточности;S - полинейропатии,S - некробиоз клеток коры головного мозга гипоксического генеза ( отек,

набуханиие);S - поражение почек, преимущественно интерстициальной ткани.

Классификация дифтерии По типу

1 .Типичные,2 .Атипичные

По локализации

206

1 .Дифтерия частой локализации: зева, гортани, носа.2. Дифтерия редкой локализацииглаза, наружных половых органов,кожи,уха,внутренних органов.

По распространенности -изолированная -комбинированная

По токсичности-нетоксическая -токсическая

По тяжести По осложнениям.

Дифтерия ротоглотки (зева) -наиболее часто встречающаяся форма.По распространенности фибринозных налетов различают следующие фор­мы:

S Локализованную -налеты только на миндалинах: островчатая, плен­чатая.

^ Распространенную-фибринозные налеты распространяются за пре­делы миндалин, отек в ротоглотке и на шее отсутствует.

S Токсическая - субтоксическая, токсическая 1,2,3 степени, гипертокси- ческая, геморрагическая, молниеносная.

Для токсических форм характерна интоксикация, высокая лихорадка, распространенные плотные налеты в ротоглотке, увеличенные лимфоузлы в отечной подкожной клетчатке шеи.Важнейшим признаком токсической дифтерии ротоглотки является отек подкожной клетчатки шеи. Отечные ткани желеобразной консистенции, надавливание не оставляет ямок.

При субтоксической форме-отек располагается в ротоглотке и в об­ласти регионарных лимфатических узлов

При токсической дифтерии 1 степени-отек подкожной клетчатки до­ходит до середины шеи

При токсической 2 степени -отек, спускается до ключиц При токсическойЗ степени-отек спускается ниже ключиц. Гипертоксическая геморрагическая форма-характеризуются инфекци­

онным токсикозом, развитием ДВС-синдрома,сердечно-сосудистой недос­таточностью, геморрагический синдромом.

Гипертоксическая молниеносная форма-характеризуется развитием инфекционно-токсического шока.Дифтерия гортани-вторичная дифтерияпри распространении налетов из ротоглотки. В течении дифтерии гортанивыделяют 2 периода: дисфониче- с-.кий (катаральный, стадия крупозного кашля)-1-3 суток-и стенотический (развитие стеноза гортани, крупа). Различают 4 степени стеноза

• 1 степень-инспираторная одышка, шумный вдох при нагрузке.• 2 степень-постоянно шумное дыхание, участи в с п о и о га т е л ы ю и

мускулатуры, симптомы кислородной недостаточночтию• 3 степень-нарастание кислородной недостаточности, беспокойсво,

выпадение пульсовой волны на вдохе, в дальнейшем -ложное ус­покоение больного.

207

• 4 степень-асфиксическая стадия-гипоксемическая кома, судороги, срдечно-сосудистая недостаточность.Наиболее частым осложне­нием явяется пневмония.

Специфические токсические осложнения дифтерии:> Инфекционно-токсический шок в первые дни болезни;> Токсические: миокардодистрофии (токсические, в первые дни) и

миокардиты ( в конце 1-2 неделе):> Неврологические осложнения:

S Раннее поражение (3-15 сутки): моно и полиневриты: 3, 6 , 9 пары черепно-мозговых нервов, вагуса;

S Позднее (16-50 сутки): полирадикулоневриты -.характерно развитие смешанных форм с симптомами поражения вегета­тивных, сенсорных и моторных волокон.

> Поражение почек на 3-5 сутки, поражение интерстициальной ткани, токсический нефроз.

Опорно-диагностические признаки дифтерии:• наличие фибринозной пленки;• незначительная выраженность классических признаков воспаления;• характерная динамика температуры тела:• параллелизм интоксикации и местного процесса.

Опорно-диагностические признаки токсической дифтерии ротоглотки• токсический отек миндалин и подкожной клетчатки шеи;• распространение налетов за пределы миндалин;• выраженная интоксикация в первые дни болезни;• специфический сладковато-приторный запах изо рта;• развитие токсических осложнений;

Опорно-диагностические признаки дифтерии гортани• грубый лающий кашель;• осиплый голос;• Неуклонное постепенное нарастание признаков дисфонии;• Субфебрильная или нормальная температура;• Симптомы интоксикации выражены слабо;• Катаральныйсиндром отсутствует;• Последовательная смена периодов крупа.

Лабораторная диагностика1. Бактериологическое исследование: предварительный результат

через 24 часа, с определением токсигенности - через48-72 часа.2. Бактериоскопический - метод предварительной диагностики3. Серологическая диагностика: реакция пассивной и непрямой ге-

магглютинации и нейтрализации.4. Метод иммуноферментного анализа с определением антибактери­

альных и антитоксическихиммуноглобулинов.5. В общем анализе крови: лейкоцитоз, нейтрофилез, повышение

СОЭ, коррелирующая с тяжестью болезни.

208

Лечение

1. Постельный режим5-7 дней, при токсической-не менее 30-45 суток.2. Специфическая терапия.

> Основным средством лечения является антитоксическая про- тивдифтерийная сыворотка (АПДС), нейтрализующая циркули­рующий дифтерийный экзотоксин. При установке диагноза АПДС следует вводить немедленно, не ожидая результатов бактериологического исследования. При локализованной диф­терии ротоглотки возможно однократное введение При необхо­димости повторное введение сыворотки проводят через 24 часа при локализованной форме, при токсической- через 8-12 часов.

> человеческий иммуноглобулин с повышенным содержанием дифтерийного антитоксина, при токсических формах-в сочета­нии с АПДС.

> Патогенетически обосновано применение гипериммунной про­тиводифтерийной плазмы.

3. Антибактериальная терапия:макролиды, цефалоспорины 1-2 поко­ления, 5-10 суток.

4. Патогенетическая терапия: в начальном периоде инфузионная те­рапия, направленная на стабилизацию гемодинамики и детоксикацию, кор­рекция нарушений коагуляции, .глюкокортикоиды (5-7 дней).

5. Рекомбинантные интерфероны.6 . Лечение бактерионосителей: антибиотики 5-7 дней, местная тера­

пия - кодивак (комплекс антигенов клеточной стенки нетоксигонныхштаммов коринебактерий).

Диспансерное наблюдение в зависимости от тяжести от 3 месяцем до 1юди при токсической дифтерии 2-3 степени.

Профилактика

Мероприятия в отношении контактных• Карантин на 7 дней,• Бакобследование,• Осмотр лор-врачом,• Химиопрофилактика(эритромицин или бициллин),• Специфическая профилактика

S Экстренная активная иммунизация в зависимости от вакцинного статуса;.

S Плановая вакцинная иммунизация проводится детям с 3 месяч­ного возраста.

КОРЬ

Корь -острое инфекционное заболевание, вызываемое вирусом кори, передающееся воздушно-капельным путем, характеризующееся лихорад-

209

кой, нарастающим синдромом интоксикации, выраженным катаральным синдромом, поражением слизистых оболочек полости рта, наличием пятни­сто-папулезной сыпи с переходом в пигментацию.Иммунитет стойкий, по­жизненный.

Патогенез. Вирус обладает выраженной эпителиотропностью и вызы­вает катаральное воспаление ротоглотки, носоглотки, гортани, трахеи, бронхов, бронхиол, поражается также и желудочно-кишечный тракт. Патог- номоничны пятна Филатова-Коплика, являющиеся участками микронекроза на слизистой щек.

Одним из характерных свойств патологического процесса при кори является его проникновение вглубь тканей.Развивается специфическая ал­лергическая перестройка организма, сохраняющаяся длительное время.

Установлена роль вируса в развитии медленных инфекций, проте­кающих с дегенеративными изменениями в ЦНС.

Большое значение в патогенезе имеет развивающаяся анер- гия(вторичный иммунодефицит), создающая условия для активации пато­генной флоры.

Опорно-диагностические признаки кори в катаральном периоде• Контакт с больным корью• Постепенное начало заболевания• Нарастающая температура тела• Нарастающий катаральный синдром• Синдром поражения слизистой оболочки полости рта (энантема, рых­

лость, пестрота, матовый цвет)• Пятна Филатова-Коплика (в конце катарального периода).

Опорно-диагностические признаки кори в периоде высыпания• Характерный эпиданамнез• Этапное появление сыпи• Сыпь пятнисто-папулезная с тенденцией к слиянию и переходом в

пигментацию• Появление сыпи сопровождается новым повышением температуры

тела• Нарастающая интоксикация• Лихорадка и катаральный синдром выражены максимально• Пятна Бельского-Коплика (в начале периода)• Синдром поражения слизистой оболочки полости ртаОпорно-диагностические признаки кори в периоде пигментации• Контакт с больным корью• Переход сыпи в пигментацию( с 3-х суток периода высыпания)• Этапность пигментации• Ослабление катаральных симптомов, нормализация температуры.

Лабораторная диагностика1. Вирусологический метод (иммунофлуоресценции)2. Серологический: PH, РСК, РТГА, РНГА.

210

3. Гематологические исследования: лейкопения, нейтропения, лимфо- цитоз.СОЭ не изменена.

Лечение1. применение РНК-азы местно, рекомбинантные интерфероны.2 . симптоматическая терапия: жаропонижающие-парацетамол.3. Антибиотики при подозрении на осложнения бактериальной приро­

ды.4. поливитамины5. детоксикационная терапия ослабленным нормальный человеческий

иммуноглобулин.Профилактика

• Больного корью изолируют на 5 суток отначала высыпаний(при пневмонии до 10 суток).

• На контактных непривитых и не болевших корью накладывают ка­рантин на 17 суток с момента контакта

• Пассивная иммунизация в очаге нормальным человеческим им­муноглобулином детям в возрасте отЗ мес. до 2 лет.

• Экстренную активную иммунизацию в очаге проводят вакциной f i ­le здоровым детям старше 12 мес.

ЭПИДЕМИЧЕСКИЙ ПАРОТИТ

Эпидемический паротит -острое инфекционное заболевание, вызы­ваемое вирусом семейства парамиксовирусов, передающимся воздушно­капельным путем и характеризующееся синдромом интоксика­ции,поражением слюнных желез, центральной нервной системы, частым вовлечением в патологический процесс других органов и систем.

Индекс контагиозности 50-85%Дети в возрасте до года болеют крайне редко.Иммунитет стойкий.Патогенез.Место первичной локализации вируса - слюнные железы,

другие железы (поджелудочная железа, мужские и женские половые орга­ны). Длительная циркуляция возбудителя в вкрови способствует проникно- вениюего через гематоэнцефалический барьер с развитие серозного ме­нингита.Инкубационный период от 1 1 до 21 суток.

Опорно-диагностические признаки эпидемического паротита• контакт с больным ЭП• повышение температуры тела• жалобы на боль при жевании• припухлость в области околоушных желез• болевые точки Филатова(болезненность при надавливании на

козелок, сосцевидный отросток и в области ретромандибу- лярной ямки.

• Симптом Мурсона (отечность и гиперемия вокругнаружного отверстия выводного протока околоушной слюнной железы)

211

• Полиорганность поражения (паротит, субмандибулит, сублин- гвит, паротит, орхит, серозный менингит.

Лабораторная диагностика1. Вирусологический метод2. серологический метод:3. Комплиментсвязывающие антитела появляются на 2-5-е сутки бо­

лезни, при однократном обследовании в периоде реконвалесцен- ции- диагностический титр 1:80.

Лечение1. постельный режим до 7 суток.2 . полоскание полости рта, сухое тепло, жаропонижающие средства3. этиотропные средства назначаются применингитах, орхитах:

S рибонуклеаза, лейкоцитарный ..человеческий интерферон, ре­комбинантные интерфероны.

4. При орхитах- детоксикационная терапии, .глюкокотикоиды, мест­ная и хирургическая терапия.5. При менингитах дегидратационная терапия, ноотропы

Профилактика• Больного изолируют на 9 дней от начала болезни• Контактным карантин на 21 день• В очаге-экстренная вакцинация контактных, непривитых и не болев­

ших ЭП.

СКАРЛАТИНА

Скарлатина - острое инфекционное заболевание, вызываемое В- гемолитическим стрептококком группы А, передающееся воздушно­капельным путем, характеризующееся лихорадкой, синдромом интоксика­ции, острым тонзиллитом с регионарным лимфаденитом, мелкоточечной сыпью, склонностью к осложнениям септического и аллергического харак­тера.Индекс контагиозности-40%.Максимальная заболеваемость в возрас­тной группе-отЗ до 8 лет.Антитоксический иммунитет стойкий.

Патогенез.Входные ворота-слизистые оболочки небных миндалин, иногда -поврежденная кожа.В организме распространяется гематогеннои- лимфогенно. Клинические проявления обусловлены септическим, токсиче­ским и аллергическим действием возбудителя.

Септический компонент-воспалительные или некротическиеизмене- ния в месте внедрения стрептококка.

Токсический синдром обусловлен экзотоксином, который попадая в кровь, вызывает симптомы интоксикации, мелкотОчечную сыпь, изменения языка,реакцию регионарных лимфатических узлов, изменения сердечно­сосудистой системы,снижение тонуса симпатической нервной системы, рез кое снижение АД, развитие инфекционно-токсического шока.

Аллергический синдром развивается с первых дней, достигает наи большей выраженности на 2-3 неделе, и заключается в опасности развития

212

осложнений инфекционно-аллергического характера(гломеролонефрит, миокардит, синовит, острая ревматическая лихорадка).

В патогенезе смена фаз вегетативной деятельности: симпатикус фаза в начале заболевания сменяется в последующем «вагус-фазой».

Классификация скарлатиныПо типу

-типичные-атипичные (экстратонзиллярные)

По тяжестилегкая форма среднетяжелаятяжелая ( токсическая, септическая, токсико-септическая)

Критерии тяжестиВыраженность синдрома интоксикации Выраженность местных изменений

По течению гладкоенегладкое с осложнениями , наслоением вторичной инфекции, обост­рением хронически заболеваний.

Опорные диагностические признаки скарлатины• контакт с больным скарлатиной или другой формой стрептокок-

ковойинфекции;• острое начало болезни,• лихорадка, соответствующая степени тяжести болезни;• синдром интоксикации;• синдром острого тонзиллита с регионарным лимфаденитом;• яркая отграниченная гиперемия слизистой оболочки ротоглот-

ки(»пылающий зев»);• бледныйносогубный треугольник на фоне на фоне гиперемии

щек и яркости губ (симптом Филатова);• раннее появление мелкоточечной сыпи;• динамика изменений языка(«малиновый язык»);• крупнопластинчатое шелушение кожи пальцев рук и ног;

Лабораторная диагностика

I Бактериологический метод, позволяющий обнаружить возбудителя из любого очага.Гематологический метод: лейкоцитоз, нейтрофилез, повышенная СОЭ.

Лечение1 Режим постельный в течение острого периода болезни.

Антибактериальная терапия: бензилпенициллин, макролиды, цефапос; морины 1 поколения. Курс- от 7 до 10-14 дней.

I При токсических формах -детоксикационная терапия, жаропонижающим, десенсибилизирующая терапия- по показаниям.

213

Профилактика• Изоляция больного скарлатиной на 10 суток. Реконвалесценты не

допускаются в детские дошкольные учреждения и первые 2 класса школы в течение 12 суток.

• Текущая и заключительная дезинфекция.• На контактных дошкольников и школьников первых2 классов на­

кладывают карантин на 7 дней (инкубационный перид скарлатины).

ВЕТРЯНАЯ ОСПА

Ветряная оспа - острое инфекционное заболевание, вызываемоеви- русом из семейства Herpesviridae, передающееся воздушно-капельным пу­тем, а также и контактным, характеризующееся лихорадкой, умеренно вы­раженной интоксикацией и распространенной везикулезной сыпью.

Индекс контагиозности-100%.Иммунитет стойкий, однако, вирус персистирует в организме пожиз­

ненно и при снижении защитных сил макроорганизма обусловливаетразви- тие опоясывающего герпеса.

Патогенез. Входными воротами являются слизистые оболочкиверх- них дыхательных путей, происходит репликация и первичное накопление вируса, по лимфатическим путям он проникает в кровь. Вирус имеет тро­пизм к клеткамшиповидного слоя кожи и эпителия слизистых,вызывает дис­трофические изменения с образованием характерных пузырьков (везикул), наполненным серозным содержимым.Типичные высыпания отмечаются на слизистыхоболочках полости рта, верхних дыхательных путей, редко- мо­чевыводящих путей, ЖКТ. Убольных генерализованными формами болезни поражаются внутренние органы- печень,легкие, мозговые оболочки, веще­ство головного мозга, в которых выявляются мелкие очаги некроза с крово­излияниями по периферии. Вирус обладает тропизмом к нервной ткани и вызывает поражение межпозвоночных спинальных ганглиев, ганглиев ли­цевого и тройничного нервов, где длительно сохраняется в латентном со­стоянии.

В классификации ветряной оспы выделяют:Формы заболевания:

• типичные• атипичные::

> рудиментарную> пустулезную> буллезную> геморрагическую

гангренозную> генерализлванную (висцеральную)

по течению• с осложнениями• наслоением вторичной инфекции

214

• с обострением хронических заболеваний.

Опорно-диагностические признаки ветряной оспы• контакт с больным ветряной оспой или опоясывающим герпесом• синдром интоксикации• неправильный тип температурной кривой• везикулезная сыпь на коже и слизистых оболочках• ложный полиморфизм сыпи

Диагностика1. Характерные клинические проявления;2. Эпиданамнез;3. В общем анализе крови -лейкопения, лимфоцитоз.

Лечение1 . режим постельный на острый период.2. Везикулы на коже смазывают 1% раствором бриллиантового зеленого

или 2-5% раствором перманганата калия.3. этиотропная терапия- только при тяжелых формах.Применяют ацик­

ловир, специфический варицелло-зостерный иммуноглобулин, ана- ферон, препараты интерферона.

Профилактика• Изоляция до 5-го дня с момента последнего высыпания,• детей, не болевших ветряной оспой изолируют с 9 по 21 день с

момента контакта с сбольным• Активная специфическая профилактика в нашей стране не прово­

дится, пассивная специфическая профилактика иммуноглобули- номконтактным из группы риска и беременным.

ИНФЕКЦИОННЫЙ МОНОНУКЛЕОЗ

Инфекционный мононуклеоз - общее инфекционное заболевание, вы­мываемое Эпштейн-Барр - вирусом, характеризующееся лихорадкой, уве- пичением размеров лимфатических узлов, поражением ротоглотки, гепа- юспленомегалией и появлением в периферической крови атипичных моно- нуклеаров. Инкубационный период - от4 до 50 суток.

Вирус Эпштейн-Барр относится к семейству герпесвирусов, вызывает ыкже пимфому Беркитта и назофарингеальную карциному.

Источником инфекции являются больные манифестными формами, а ыкже вирусоносители.Механизм передачи - капельный, реже контактный и н'моконтактный. Восприимчивость высокая. Дети до 1 года практически не (юлеют.Иммунитет стойкий, летальность низкая

Патогенез.Вирус размножается в верхних дыхательных путях и лим­фоидных образованиях ротоглотки, что сопровождается развитием местных иоспалительных явлений.Вирусемия обусловливает распространение воз-

215

будителя в периферические лимфоузлы, селезенку., печень и другие орга­ны, происходит инфицирование В-лимфоцитов, к которым вирус обладает выраженным тропизмом, при этом продуцируется широкомасштабный спектр иммуноглобулинов.Активация Т-лимфоцитов играет решающую роль в выздоровлении. Однако ответная Т-клеточная реакции может быть не­полной. В результате неконтролируемой пролиферации В-лимфоцитов мо­гут развиваться иммунопролиферативные заболевания.

Вирус способен пожизненно сохраняться в преимущественно в В- лимфоцитах в эписомальной форме, а активируясь способен оказывать иммуносупрессивное действие.

Нарушения иммунитета способствуют развитию бактериальных ос­ложнений.

Классификация инф екционного мононуклеозаПо типу

• типичный• атипичные (стертые, бессимптомное)

По тяжести (выраженность синдрома интоксикации или местных измене­ний)По течению

• по длительности: острое(доЗ мес),затяжное (до 6 мес.), хрони­ческое (свыше 6 мес.).

• по характеру: гладкое, негладкое: с осложнениями, с наслоени­ем вторичной инфекции,с обострением хронических заболева­ний.

Опорно-диагностические признаки инфекционного мононуклеоза:• характерный эпиданамнез• высокая длительная лихорадка• синдром острого тонзиллита• синдром аденоидита• лимфадденопатия ( с преимущественным увеличением разме­

ров передне- и заднешейных лимфоузлов)• гепатоспленомегалия

Лабораторная диагностика1. Гематологический методв остром периоде появление атипичных мо-

нонуклеаров на фоне лейкоцитоза и лимфоцитоза.2. определением специфических антител класса IgM к вирусному кап-

сидному антигену методам ИФА (в остром периоде болезни) и обна­ружением антител класса IgG к капсидному и ядерному антигенам вируса (в позднем периоде болезни).

3. Идентификация вируса с помощью ПЦР.

Лечение1 . режим постельный в остром периоде, диета щадящая.2 . этиотропная терапия: при средне- и тяжелой форме:

S рекомбинантные интерфероны - виферон216

S индукторы интерферона -амиксин, полиоксидоний, циклофе- рон, анаферон

3. патогенетическая и симптоматическая тера- пия:дезинтоксикационная терапия, жаропонижающие, гепатопро- текторы, витамины.

4. Антибактериальная терапия при тонзиллите:бензилпенициллин, макролиды, цефалоспорины 1-3 поколения.Антибиотики из группы аминопенициллинов (ампициллин, амокси- циллин) применять не рекомендуется из-за частого развития по­бочных реакций( экзантемы).

5. Больным тяжелыми формами назначают глюкокортикоиды не 3-5 дней.

НАЦИОНАЛЬНЫЙ КАЛЕНДАРЬ ПРОФИЛАКТИЧЕСКИХ ПРИВИВОК

Приложение N 1 к приказу Министерства здравоохранения

Российской Федерации от 21 марта 2014 г. N 125н

Категории и возраст граждан, подлежащих обязательной вак­цинации

Наименование профилактической при­вивки

Новорожденные в первые 24 часа жизни

Первая вакцинация против вирусного гепатита В <1>

Новорожденные на 3 - 7 день жизни

Вакцинация против туберкулеза <2>

Дети 1 месяц Вторая вакцинация против вирусного ге­патита В <1>

Дети 2 месяца Третья вакцинация против вирусного ге­патита В (группы риска) <3>

Первая вакцинация против пневмококко­вой инфекции

Дети 3 месяца Первая вакцинация против дифтерии, коклюша, столбняка

Первая вакцинация против полиомиели­та <4>

Первая вакцинация против гемофильной

217

инфекции (группы риска) <5>

Дети 4,5 месяцев Вторая вакцинация против дифтерии, коклюша, столбняка

Вторая вакцинация против гемофильной инфекции (группы риска) <5>

Вторая вакцинация против полиомиели­та <4>

Вторая вакцинация против пневмококко­вой инфекции

Дети 6 месяцев Третья вакцинация против дифтерии, коклюша, столбняка

Третья вакцинация против вирусного ге­патита В <1>

Третья вакцинация против полиомиели­та <6>

Третья вакцинация против гемофильной инфекции (группа риска) <5>

Дети 12 месяцев Вакцинация против кори, краснухи, эпи­демического паротита

Четвертая вакцинация против вирусного гепатита В (группы риска) <3>

Дети 15 месяцев Ревакцинация против пневмококковой инфекции

Дети 18 месяцев Первая ревакцинация против полиомие­лита <6>

Первая ревакцинация против дифтерии, коклюша, столбняка

Ревакцинация против гемофильной ин­фекции (группы риска)

Дети 20 месяцев Вторая ревакцинация против полиомие­лита <6>

218

Дети 6 лет Ревакцинация против кори, краснухи, эпидемического паротита

Дети 6 - 7 лет Вторая ревакцинация против дифтерии, столбняка <7>

Ревакцинация против туберкулеза <8>

Дети 14 лет Третья ревакцинация против дифтерии, столбняка <7>

Третья ревакцинация против полиомие­лита <6>

Взрослые от 18 лет Ревакцинация против дифтерии, столб­няка - каждые 10 лет от момента по­следней ревакцинации

Дети от 1 года до 18 лет, взрос­лые от 18 до 55 лет, не привитые ранее

Вакцинация против вирусного гепатита В<9>

Дети от 1 года до 18 лет, женщи­ны от 18 до 25 лет (включитель­но), не болевшие, не привитые, привитые однократно против краснухи, не имеющие сведений о прививках против краснухи

Вакцинация против краснухи

Дети от 1 года до 18 лет включи­тельно и взрослые в возрасте до 35 лет (включительно), не бо­левшие, не привитые, привитые однократно, не имеющие сведе­ний о прививках против кори

Вакцинация против кори <10>

Дети с 6 месяцев, учащиеся 1-11 классов; обучающиеся в профес­сиональных образовательных ор­ганизациях и образовательных организациях высшего образова­ния; взрослые, работающие по отдельным профессиям и долж­ностям (работники медицинских и образовательных организаций, транспорта, коммунальной сфе­ры); беременные женщины;

Вакцинация против гриппа

219

взрослые старше 60 лет; лица, подлежащие призыву на военнуюслужбу;лица с хроническими заболева­ниями, в том числе с заболева­ниями легких, сердечно­сосудистыми заболеваниями, ме­таболическими нарушениями и ожирением

<1> Первая, вторая и третья вакцинации проводятся по схеме 0-1-6 (1 доза - в момент начала вакцинации, 2 доза - через месяц после 1 прививки, 3 доза - через 6 месяцев от начала вакцинации), за исключением детей, от­носящихся к группам риска, вакцинация против вирусного гепатита В кото­рых проводится по схеме 0-1-2-12 (1 доза - в момент начала вакцинации, 2 доза - через месяц после 1 прививки, 2 доза - через 2 месяца от начала вакцинации, 3 доза - через 12 месяцев от начала вакцинации).

<2> Вакцинация проводится вакциной для профилактики туберкулеза для щадящей первичной вакцинации (БЦЖ-М); в субъектах Российской Фе­дерации с показателями заболеваемости, превышающими 80 на 100 тыс. населения, а также при наличии в окружении новорожденного больных ту­беркулезом - вакциной для профилактики туберкулеза (БЦЖ).

<3> Вакцинация проводится детям, относящимся к группам риска (ро­дившимся от матерей - носителей HBsAg, больных вирусным гепатитом В или перенесших вирусный гепатит В в третьем триместре беременности, не имеющих результатов обследования на маркеры гепатита В, потребляющих наркотические средства или психотропные вещества, из семей, в которых есть носитель HBsAg или больной острым вирусным гепатитом В и хрони­ческими вирусными гепатитами).

<4> Первая и вторая вакцинации проводятся вакциной для профилак­тики полиомиелита (инактивированной).

<5> Вакцинация проводится детям, относящимся к группам риска (с иммунодефицитными состояниями или анатомическими дефектами, приво­дящими к резко повышенной опасности заболевания гемофильной инфек­цией; с онкогематологическими заболеваниями и/или длительно получаю­щим иммуносупрессивную терапию; детям, рожденным от матерей с ВИЧ- инфекцией; детям с ВИЧ-инфекцией; детям, находящимся в домах ребен­ка).

<6> Третья вакцинация и последующие ревакцинации против полио­миелита проводятся детям вакциной для профилактики полиомиелита (жи­вой); детям, рожденным от матерей с ВИЧ-инфекцией, детям с ВИЧ- инфекцией, детям, находящимся в домах ребенка - вакциной для профи­лактики полиомиелита (инактивированной).

<7> Вторая ревакцинация проводится анатоксинами с уменьшенным содержанием антигенов.

220

<8> Ревакцинация проводится вакциной для профилактики туберкуле­за (БЦЖ).

<9> Вакцинация проводится детям и взрослым, ранее не привитым против вирусного гепатита В, по схеме 0-1-6 (1 доза - в момент начала вак­цинации, 2 доза - через месяц после 1 прививки, 3 доза - через 6 месяцев от начала вакцинации).

<10> Интервал между первой и второй прививками должен составлять не менее 3 месяцев.

Порядокпроведения гражданам профилактических прививок в рамках

национального календаря профилактических прививок

1. Профилактические прививки в рамках национального календаря профилактических прививок проводятся гражданам в медицинских органи­зациях при наличии у таких организаций лицензии, предусматривающей выполнение работ (услуг) по вакцинации (проведению профилактических прививок).

2. Вакцинацию осуществляют медицинские работники, прошедшие обучение по вопросам применения иммунобиологических лекарственных препаратов для иммунопрофилактики инфекционных болезней, организа­ции проведения вакцинации, техники проведения вакцинации, а также по вопросам оказания медицинской помощи в экстренной или неотложной форме.

3. Вакцинация и ревакцинация в рамках национального календаря профилактических прививок проводятся иммунобиологическими локарп венными препаратами для иммунопрофилактики инфекционных (хнпмнси, зарегистрированными в соответствии с законодательством Российской Фо дерации, согласно инструкциям по их применению.

4. Перед проведением профилактической прививки лицу, подлежа щему вакцинации, или его законному представителю разъясняется необхо димость иммунопрофилактики инфекционных болезней, возможные по- ствакцинальные реакции и осложнения, а также последствия отказа от про­ведения профилактической прививки и оформляется информированное добровольное согласие на медицинское вмешательство в соответствии с требованиями статьи 20 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323- ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации"

5. Все лица, которым должны проводиться профилактические привив­ки, предварительно подвергаются осмотру врачом (фельдшером)

6. При изменении сроков вакцинации ее проводят по предусмотрен­ным национальным календарем профилактических прививок схемам и в со­ответствии с инструкциями по применению иммунобиологических лекарст­венных препаратов для иммунопрофилактики инфекционных болезней. До­пускается введение вакцин (кроме вакцин для профилактики туберкулеза), применяемых в рамках национального календаря профилактических приви­вок, в один день разными шприцами в разные участки тела.

221

7. Вакцинация детей, которым иммунопрофилактика против пневмо­кокковой инфекции не была начата в первые 6 месяцев жизни, проводится двукратно с интервалом между прививками не менее 2 месяцев.

8. Вакцинация детей, рожденных от матерей с ВИЧ-инфекцией, осу­ществляется в рамках национального календаря профилактических приви­вок в соответствии с инструкциями по применению иммунобиологических лекарственных препаратов для иммунопрофилактики инфекционных болез­ней. При вакцинации таких детей учитываются: ВИЧ-статус ребенка, вид вакцины, показатели иммунного статуса, возраст ребенка, сопутствующие заболевания.

9. Ревакцинация детей против туберкулеза, рожденных от матерей с ВИЧ-инфекцией и получавших трехэтапную химиопрофилактику передачи ВИЧ от матери ребенку (во время беременности, родов и в периоде ново­рожденное™), проводится в родильном доме вакцинами для профилактики туберкулеза (для щадящей первичной вакцинации). У детей с ВИЧ- инфекцией, а также при обнаружении у детей нуклеиновых кислот ВИЧ мо­лекулярными методами ревакцинация против туберкулеза не проводится.

10. Вакцинация живыми вакцинами в рамках национального календа­ря профилактических прививок (за исключением вакцин для профилактики туберкулеза) проводится детям с ВИЧ-инфекцией с 1-й и 2-й иммунными категориями (отсутствие иммунодефицита или умеренный иммунодефи­цит).

11. При исключении диагноза ВИЧ-инфекции детям, рожденным от матерей с ВИЧ-инфекцией, проводят вакцинацию живыми вакцинами без предварительного иммунологического обследования.

12. Анатоксины, убитые и рекомбинантные вакцины в рамках нацио­нального календаря профилактических прививок вводят всем детям, рож­денным от матерей с ВИЧ-инфекцией. Детям с ВИЧ-инфекцией указанные иммунобиологические лекарственные препараты для иммунопрофилактики инфекционных болезней вводятся при отсутствии выраженного и тяжелого иммунодефицита.

13. При проведении вакцинации населения используются вакцины, содержащие актуальные для Российской Федерации антигены, позволяю­щие обеспечить максимальную эффективность иммунизации.

14. При проведении вакцинации против гепатита В детей первого года жизни, против гриппа детей с 6-месячного возраста, обучающихся в обще­образовательных организациях, беременных женщин используются вакци­ны, не содержащие консервантов.

222

НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ

Анафилактический шок

Анафилактический шок (АШ) - острая генерализованная аллергиче­ская реакция на введение в организм аллергена, в результате которой раз­вивается угрожающее жизни состояние.Клиника. Шок может быть легкой, среднетяжелой и тяжелой степени.

Наличие ведущего клинического синдрома в картине шока позволяет выде­лить 5 вариантов этого заболевания:

1. типичная форма: характеризуется артериальной гипотензией, на­рушением сознания, дыхательной недостаточностью, кожными вегетососу- дистыми реакциями и судорожными симптомами;

2. при гемодинамическом варианте отмечаются нарушения сердеч­но-сосудистой деятельности (сильные боли в области сердца, аритмия, глухость тонов, резкое снижение АД, исчезновение пульса), спазмы пери­ферических сосудов (бледность кожи) или их паралитическое расширение («пылающая гиперемия»), расстройство микроциркуляции в виде мрамор- ности кожи и цианоза, проливного пота. Возможна потеря сознания, судоро­ги;

3. при асфиксическом варианте ведущий симптомокомплекс состоит из дыхательной недостаточности и нарушения газообмена. Тяжесть состоя- ния связана с отеком гортани, спазмом бронхов, отеком слизистой оболочки бронхиол или легкого. Этот вариант шока встречается у детей чащи других, особенно при пищевой аллергии, когда при попадапии аллиртна и poi hu стро наступают отек глотки и апноэ;

4. церебральному варианту свойственны преимущеспнчию иммепи ния со стороны ЦНС (возбуждение, потеря сознания, судороги, нарушении ритма дыхания, иногда эпилептический статус с последующей остановкой дыхания и сердца);

5. для абдоминального варианта характерны симптомы «острого жи­вота» — боль в эпигастральной области и по всему животу, рвота, позывы па стул.Неотложная помощ ь:

1. Уложить больного в положение с приподнятым ножным концом, повер­нуть его голову набок, выдвинуть нижнюю челюсть для предупреждения западания языка, асфиксии и предотвращения аспирации рвотными массами. Обеспечить поступление свежего воздуха или ингалировать кислород.

2. Необходимо прекратить дальнейшее поступление аллергена в организм:а) при парентеральном введении аллергена:

• обколоть «крестообразно» место инъекции (ужаления) 0,1 % рас­твором адреналина 0,1 мл/год жизни в 5,0 мл изотонического рас­твора натрия хлорида и приложить к нему лед;

223

• наложить жгут (если позволяет локализация) проксимальнее места ведения аллергена на 30 мин., не сдавливая артерии;

• если аллергическая реакция вызвана введением пенициллина, ввести 1 млн. ЕД пенициллиназы в 2,0 мл физ. раствора натрия хлорида в/м;

б) при закапывании аллергического медикамента в носовые ходы и конъюктивальный мешок необходимо промыть проточной водой и зака­пать 0,1 % раствор адреналина и 1 % раствор гидрокортизона;

в) при пероральном приеме аллергена промыть больному желудок, если позволяет его состояние.

3. Немедленно ввести внутримышечно:• 0,1 % раствор адреналина в дозе 0,05-0,1 мл/год жизни (не бо­

лее 1,0 мл), в/м;• 3% раствор преднизолона в дозе 5 мг/кг в/м;• антигистаминные препараты: 1 % раствора димедрола 0,05

мл/кг (не более 0,5 мл - детям до года и 1,0 мл - старше года) или 2 % раствора супрастина 0,1-0,15 мл/год жизни.

Применение пипольфена противопоказано в связи с его выраженным ги­потензивным эффектом! Обязателен контроль за состоянием пульса, ды­хания и АД.

4. После завершения первоначальных мероприятий обеспечить доступ к вене и ввести внутривенно струйно 0,1 % раствор адреналина в дозе0,05-0,1 мл/год жизни в 10,0 мл изотонического раствора натрия хлорида.

5. Ввести внутривенно глюкокортикостероиды:• 3 % раствор преднизолона 2-4 мг/кг (в 1 мл - 30 мг) или• гидрокортизон 4-8 мг/кг ( в 1 мл суспензии - 5 мг) или• 0,4 % раствор дексаметазона 0,3-0,6 мг/кг (в 1 мл - 4 мг)

6. Начать проведение в/в инфузионной терапии 0,9 % раствором натрия хлорида или раствором Рингера из расчета 20 мл/кг в течение 20-30 мин.

В дальнейшем при отсутствии стабилизации гемодинамики повторно вво­дится коллоидный раствор (реополиглюкин или полиглюкин) в дозе 10 мл/кг. Объем и скорость инфузионной терапии определяются величиной АД, ЦВД и состоянием больного.

7. Если АД остается низким, вводить а-адреномиметики внутривенно черезкаждые 10-15 мин до улучшения состояния:

• 0,1 % раствора адреналина 0,05-0,1 мл/год жизни (суммарная доза до 5 мг) или

• 0,2 % раствора норадреналина 0,1 мл/год жизни (не более 1,0 мл)

• или 1 % раствор мезатона 0,1 мл/год жизни (не более 1,0 мл)8. При отсутствии эффекта в/в титрованное введение допамина в дозе 8-10

мкг/кг в мин под контролем АД и ЧСС.9. При бронхоспазме и других расстройствах дыхания:

• проводить оксигенотерапию;• ввести 2,4 % раствор эуфиллина 0,5-1,0 мл/год жизни (не более

10,0 мл) в/в струйно на 20 мл изотонического раствора натрия хлорида;

• удалять накопившийся секрет из трахеи и ротовой полости;• при появлении стридорозного дыхания и отсутствии эффекта от

комплексной терапии необходима немедленная интубация, а в некоторых случаях по жизненным показаниям - коникотомия.

10. При необходимости — проведение комплекса сердечно-легочной реани­мации.

Острый стенозирующий ларинготрахеит (Синдром крупа)

Острый стенозирующий ларинготрахеит (синдром крупа) — воспале­ние слизистой оболочки гортани и трахеи с явлениями стеноза. При этом наблюдается:

1. отек, гиперемия и утолщение слизистой оболочки;2. рефлекторный спазм мускулатуры гортани;3. усиление секреции слизистых желез со скоплением экссудата;

Чаще развивается у детей до 3 лет. Основные причины:

• Острые респираторно-вирусные заболевания (парагрипп, грипп, аденовирусная инфекция, риносинцитиальная инфекция и др.)

• Бактериальная инфекция (стрептококковая, стафилококковая и др.)• Аллергические реакции немедленного типа (отек Квинке, анафи­

лактический шок).Клиника. Симптомы ларинготрахеита появляются внезапно, чаще в ночное время. Основные симптомы заболевания: шумное, стенотическое дыхание, с втяжением податливых мест грудной клетки, лающий кашель, голос сип­ловатый (или остается звонким). Температура, как правило, высокая, харак­терны катаральные явления и интоксикация, типичные для острых респирл торных вирусных заболеваний.

Тяжесть состояния больного при этом определяется выраженностью и про должительностью стеноза гортани. Различают 4 степени стеноза гортани.

Таблица. Классификация синдрома крупа

По степени на­растанияатопии

По степени сте­ноза гортани

Критерии диагностики

Первичный

Повторный

(до 3-х раз) Ре­цидивирующий

(более 3-х раз)

I степень (ком­пенсации)

Слабо выражены признаки дыхатель­ной недостаточности инспираторного характера при физическом напряже­нии; р 0 2 ирС02в норме

II степень (суб­компенсации)

Признаки дыхательной недостаточ­ности в покое; участие вспомогатель­ной мускулатуры; р 0 2 на нижней гра­ницы нормы, а рС02 на верхней гра-

225

нице нормы

III степень (де­компенсации)

Ярко выражены признаки дыхатель­ной недостаточности инспираторного характера при поверхностном частом дыхании,акроцианоз и явления сер­дечно-сосудистой недостаточности; снижение р02 до 50 и увеличение рС 02до 70 мм.рт.ст.

IV степень (ас­фиксии)

Акроцианоз, парадоксальный пульс, нарушение ритма дыхания, холодный липкий пот, снижение р02 ниже 50, увеличение рС02 больше 70 мм.рт.ст.

Неотложная помощь. Неотложная помощь должна быть направлена на снятие отека гортани, разжижение и эвакуацию секрета, закупоривающего просвет дыхательных путей и снятие мышечного спазма гортани.

1. Придать возвышенное положение в постели, обеспечить доступ све­жего воздуха (по возможности увлажненного). Обильное теплое питье.

2. Отвлекающие процедуры: горчичники (при их переносимости) на икро­ножные мышцы, горячие ножные или ручные ванны.

3. При беспокойстве-седативные средства (седуксен 0,5% р-р 0,05 мл/кг), антигистаминные препараты.

4. При стенозе гортани уже в стадии компенсации или неполной компен­сации дети должны быть госпитализированы в специализированные боксированные отделения многопрофильной детской больницы.

Базисную роль на всех этапах лечения играет ингаляционная терапия. С этой целью в настоящее время используются компрессорные небулайзе- ры. В лечении крупа целесообразно использование растворов глюкокорти­костероидных гормоновчерез небулайзер - будесо- нид(пульмикорт).Показанием к назначению гормональных препаратов яв­ляется стеноз гортани 2-3 степени. В лечении используются муколитиче- ские препараты - лазолван.

Этиотропное лечение вирусного.крупа малоуспешно, т.к. симптомы болезни проявляются уже после того, как закончилась фаза максимального размножения вирусов. Могут быть использованы интерфероны, арбидол, противогриппозные препараты, иммуноглобулины.

Показанием к использованию в лечении крупа антибиотиков являются диагностированные бактериальные осложнения (отсутствие эффекта от лечения в течении 3-5 дней, лихорадка, воспалительная реакция перифе­рической крови). Предпочтение отдается антибиотикам цефалоспоринового ряда 3-4 поколения.

При стенозе легкой и средней тяжести у детей старшего возраста мо­гут быть использованы пероральные формы введения антибиотиков- цефиксим (супракс).

При нарастании явлений стеноза терапию дополняют:

226

■

• оксигенотерапией;• преднизолоном в дозе 2-3 мг/кг до 5мг/кг в сутки в/м или в/в;• перевод в отделение интенсивной терапии.

Если, несмотря на интенсивную терапию, в течение 3-12 часов не насту­пает компенсация стеноза, то проводится ИВЛ, назотрахеальная интуба­ция, трахеотомия.

Показаниями к интубации больных крупом служат:1. Стеноз П степени, если нет тенденции к его уменьшению в течение

18-24 часов;2. Отсутствие клинического эффекта от интенсивной терапии в течение

3-4 часов при стенозе гортани Ш степени;3. Длительный стеноз гортани П степени у детей раннего возраста без

бурных проявлений дыхательной недостаточности, но с прогресси­рующей гипоксией, на фоне интенсивной терапии.

Трахеотомию считают целесообразной в тех случаях, когда:1. Отсутствует эффект от интубации;2. К крупу присоединяется тяжелая пневмония;3. Имеет место распространенный язвенно-некротический ларинготра-

хеобронхит;4. Развивается стадия асфиксии.

Лихорадка

Субфебрильная температура - 37,2-38,0°С; фебрильная 38,1 39,0°С; гипертермическая - 39,1°С и выше; гиперпиретическая - выше 41"С

Практически важно различать «красную» и «белую» гипертермию.У детей чаще встречается «красная» гипертермия (теплопродукции

соответствует теплоотдаче): кожные покровы умеренно гиперемирошшы, горячие, влажные, конечности теплые; учащение пульса и дыхания соответ- ствует повышению температуры (на каждый градус свыше 37°С одышка становиться больше на 4 дыхания в мин., а тахикардия - на 20 ударов в мин.); поведение ребенка обычное, несмотря на повышение температуры до фебрильных и гипертермических цифр.

Для «белой» гипертермии характерны следующие признаки: кожа бледная, «мраморная», с цианотичным оттенком ногтевых лож и губ, поло­жительным симптомом «белого пятна»; конечности холодные; чрезмерная тахикардия, одышка; нарушение поведения ребенка - безучастие, вялость; возможны возбуждение, бред, судороги. Эффект от жаропонижающих средств при «белой» гипертермии недостаточен.

Жаропонижающую терапию исходно здоровым детям следует прово­дить при температуре тела выше 38,5°С. Однако если у ребенка на фоне иихорадки, независимо от степени выраженности гипертермии, отмечаются проявления токсикоза, антипиретическая терапия должна быть назначена незамедлительно.

Дети из «группы риска по развитию осложнений на фоне лихорадки» гребуют назначения жаропонижающих лекарственных средств при «крас­

227

ной» лихорадке при наличии температуры выше 38°С, а при «белой» - даже при субфебрильной температуре.

В группу риска по развитию осложнений при лихорадочных реакциях включаются дети:

• первых трех месяцев жизни;• с фебрильными судорогами в анамнезе;• с патологией ЦНС;• с хроническими заболеваниями сердца и легких;• с наследственными метаболическими заболеваниями.

Неотложная помощ ь при «красной» гипертермии:1. Ребенка раскрыть, максимально обнажить; обеспечить доступ свеже­

го воздуха, не допуская сквозняков.2. Назначить обильное питье (на 0,5-1 л больше возрастной нормы

жидкости в сутки).3. Использовать физические методы охлаждения:

• обдувание вентилятором;• прохладная мокрая повязка на лоб;• холод (лед) на область крупных сосудов;• можно усилить теплоотдачу водочно-уксусными обтираниями:

водку , 9 % (!) столовый уксус, воду смешивают в равных объе­мах (1:1:1). Обтирают влажным тампоном, дают обсохнуть; по­вторяют 2-3 раза.

4. Жаропонижающие препараты:• Ибупрофен(шипучие таблетки по 200 мг) назначается детям с 6

мес.-до 12 лет 5-10мг/кг в сутки в 4-5 приемов; детям старше 12 лет-200-400 мг каждые 4-6 часа.

• Назначить внутрь (или ректально): парацетамол (ацетамино- фен, панадол, калпол, тайлинол, эффералган упса и др.) в ра­зовой дозе 10-15 мг/кг внутрь или в свечах ректально 15-20 мг/кг или

5. Если в течение 30-45 мин температура тела не снижается, ввести ан- типиретическую смесь внутримышечно:• 50 % раствор анальгина детям до года - в дозе 0,01 мл/кг, старше

1 года - 0,1 мл/год жизни; используется в качестве неотложной помощи в службе « скорой помощи». Метамизол исключен из спи­ска жаропонижающих средств в развитых и многих развивающих­ся странах.

• 2,5 % раствор пипольфена (диапразина) детям до года - в дозе0,01 мл/кг, старше 1 года - 0,1-0,15 мл/год жизни. Допустима комбинация лекарственных средств в одном шприце.

6. При отсутствии эффекта через 30-60 мин можно повторить введение антипиретической смеси.

7. Прием антипиретиков в течении 3-х дней и более указывает на нали­чие бактериальной инфекции,что требует повторного обследования.

Неотложная помощ ь при «белой» гипертермии:

228

Одновременно с жаропонижающими средствами (см. выше) дать сосудо­расширяющие препараты внутрь или внутримышечно:

• папаверин или но-шпа в дозе 1 мг/кг внутрь;• 2 % раствор папаверина детям до 1 года - 0,1-0,2 мл, старше 1 го­

да - 0,1-0,2 мл/год жизни или раствор но-шпы в дозе 0,1 мл/год жизни, или

• 1 % раствор дибазола в дозе 0,1 мл/год жизни,• можно также использовать 0,25 % раствор дроперидола в дозе 0,1-

0,2 мл/кг (0,05-0,25 мг/кг) в/м.При гипертермическом синдроме температура тела контролируется каждые 30-60 мин. После понижения температуры тела до 37,5°С лечебные гипо- термические мероприятия прекращаются, так как в дальнейшем она может понижаться без дополнительных вмешательств.

В детской практике в качестве жаропонижающих средств запрещены препараты - ацетилсалициловая кислота и немисулид, а также мета- мизол натрия (анальгин) внутрь.

С уд о ро ж н ы й си н д р ом

Судороги - внезапные непроизвольные приступы тонических и/или клонических сокращений скелетных мышц, сопровождающиеся нередко по­терей сознания.

Наиболее частые причины судорог у детей:

1. Инфекционные:- менингит и менингоэнцефалит;- нейротоксикоз на фоне ОРВИ;- фебрильные судороги.

2. Метаболические:- гипогликемические судороги;- гипокальциемические судороги.

3. Гипоксические:- аффективно-респираторные судороги;- при гипоксически-ишемической энцефалопатии;- при выраженной дыхательной недостаточности;- при выраженной недостаточности кровообращения;- при коме Ш любой этиологии и др.

4. Эпилептические:- идиопатическая эпилепсия.

5. Структурные:- на фоне различных органических изменений в ЦНС (опухоли, трав­мы, аномалии развития и др.)

Неотложная помощ ь:

229

1. Уложить больного, голову повернуть на бок, обеспечить доступ свежего воздуха; восстановить дыхание: очистить ротовую полость и глотку от слизи.

2. Проводить одновременно противосудорожную и антипиретическую тера­пию (при фебрильных судорогах):

• ввести 0,5 % раствор седуксена в дозе 0,05 мл/кг в/м;• при отсутствии эффекта через 15-20 мин введение седуксена по­

вторить, ввести 25 % раствор сульфата магния (1,0 мл/год жизни, а детям до года - 0,2 мл/кг) в/м или в/в.

• при гипокальциемических судорогах ввести 10% раствор кальция глюконата в дозе 0,2 мл/кг в/в медленно после предварительного разведения его раствором 5% глюкозы в 2 раза;

• при возобновлении судорог назначить 20% раствор оксибутирата натрия (ГОМК) в дозе 0,25-0,5 мл/кг в/м или в/в медленно на 10 % растворе глюкозы;

• при упорных судорогах - введение мидазолама (дормикум) внут­ривенно из расчета 0,2 мг/кг; внутримышечно - 0,4 мг/кг; интрана- зально - в виде капель из расчета 0,2 - 0,3 мг/кг; ректально - 0,7-0,8 мг/кг.

• жаропонижающая терапия (см. раздел «Лихорадка»).

Острая сердечная недостаточность

Острая сердечная недостаточность — внезапное или быстро прогрес­сирующее ослабление сократительной функции миокарда с последующим расстройством кровообращения.

При левожелудочковой недостаточности развивается гипертензия в малом круге кровообращения и застой в легких, что приводит к отеку легкого.

При правожелудочковой недостаточности развиваются отеки, снижение диуреза, формируется синдром гипоксической комы в связи с кислородной недостаточностью и отечностью головного мозга.

Клиника. У детей острая сердечная недостаточность по левожелудочко­вому типу чаще возникает внезапно, ночью. Дети просыпаются с ощущени ем острого недостатка воздуха (удушья) и страха смерти. Дети старшего возраста принимают вынужденное положение - сидя с опущенными ногами, опираясь руками на кровать, для облегчения дыхания, наклоняют вперед голову. Дети младшего возраста проявляют крайнее беспокойство, иногда длительно кричат в связи с нарастающей одышкой, отказываются от груди Кожные покровы и слизистые оболочки бледные, появляется цианоз лица, губ, холодный пот. Отмечается нарастающая инспираторная или смешан ная одышка без углубления дыхания, частый сухой кашель. Аускультативно в раннем периоде определяется ослабленное или жесткое дыхание, затем появляются незвучные мелкие влажные и среднепузырчатые хрипы, шум ное клокочущее дыхание. Кашель становится влажным с отделением сна

230

чала бесцветной пенистой мокроты, которая через короткий промежуток времени становится розовой из-за примеси крови.

При пальпации области сердца отмечается резкое ослабление верхушечно­го толчка и смещение его влево. Аускультативно - глухость тонов сердца, проградиентная тахикардия, различные кардиальные шумы, нарушения сердечного ритма. Пульс малого наполнения и напряжения. В начальном периоде регистрируется кратковременное повышение, а затем снижение артериального давления.

При наслоении правожелудочковой недостаточности выявляются набу­хание шейных вен, увеличение и болезненность печени, селезенки, появ­ляются тошнота, рвота, пастозность мягких тканей, затем отеки, снижение диуреза. Усиливается общая вялость, головокружение, заторможенность, мышечная гипотония или судорожный синдром, арефлексия, потеря созна­ния. Тахикардия сменяется брадикардией, тахипноэ — аритмичным дыха­нием; развивается гипоксическая кома.

Неотложная помощ ь должна начинаться немедленно:

1. Обеспечить покой и придать больному возвышенное положение - полу­сидя с опушенными ногами. Освободить от стесняющей одежды.

2. Обеспечить проходимость верхних дыхательных путей, удалив изо рта слизь марлевым тампоном, катетером с резиновой грушей или электроот­сосом - из верхних дыхательных путей.

3. Оксигенотерапия увлажненным 100 % кислородом.

4. Для уменьшения пенообразования провести ингаляцию кислородом, про пущенным через 30 % этиловый спирт или с 2-3 мл 10 % спиртового риг. гвора антифомсилана в течение 15 мин.

!> При нерезко выраженном застое в легких, при АД высоком ими норм,пп. ном назначить:

• нитроглицерин по 1/2-1 таблетке под язык;• 1 % раствор лазикса 0,1-0,2 мл/кг (1-2 мг/кг) в/м или в/в струйно.

При отсутствии эффекта через 15-20 мин можно повторить введе­ние препаратов.

• 0,5 % раствор седуксена 0,02-0,05 мл/кг (0,1-0,3 мг/кг) в/м или в/в струйно или 1 % раствор промедола или морфина 0,1 мл/год жизни в/м или в/в (детям старше 2 лет при отсутствии симптомов угнете­ния дыхания).

и 3% раствор преднизолона 2-3 мг/кг в/в струйно для снижения проницае­мости альвеолярно-капиллярных мембран и предотвращения падения ар- триального давления.

/ При нарастающей клинике отека легких, в зависимости от уровня АД, проводить дифференцированную кардиотоническую терапию. При пони- •'■•мном АД и гипокинетическом варианте миокардиальной недостаточности:

• допамин в дозе 3-6 мкг/кг/мин в/в титрованно или добутамин (до- бутрекс) в дозе 2,5-8 мкг/кг/мин в/в титрованно. При невозможности

231

использовать допамин, ввести подкожно или внутримышечно рас­твор кордиамина (0,1 мл на год жизни), 10 % раствор сульфокам- фокаина (0,1 мл на год жизни).

• поляризующая смесь (10 % раствор глюкозы 5 мл/кг, панангин 0,5-1,0 мл/год жизни, инсулин - 1 ЕД на 5 г сухой глюкозы) в/в капель- но;

• при стабилизации гемодинамики можно назначить сердечные гли- козиды:

S дигоксин в дозе насыщения (ДН) 0,03 мг/кг в умеренном тем­пе насыщения (за 3 суток - в 1-е сут 50 % от ДН в 3 приема через 8 час; во 2-е и 3-и сут. по 25 % от ДН в 2 приема через 12 час) в/в или внутрь; при достижении терапевтического эф­фекта - перевод на поддерживающую дозу в среднем 1/5 от ДН в 2 приема через 12 часов)

S или строфантин в/в медленно в 10-15 мл 0,9% раствора на­трия хлорида или 20 % раствора глюкозы. Разовые дозы 0,05 % раствора строфантина: детям первого года жизни - 0,05-0,1мл, 2-3 лет - 0,1-0,2мл, 4-7 лет - 0,2-0,3 мл, старше 7 лет- 0,3-04 мл.

S или коргликон: разовые дозы 0,06 % раствора коргликона - детям первого года жизни -0,1 мл, 2-3 лет - 0,2 мл, 4-7 лет -0,3-04 мл, детям старше 7 лет -0,5-0,8 мл.

При асистолии проводить искусственную вентиляцию легких способом «рот в рот» и непрямой массаж сердца.

Острая сосудистая недостаточность

Коллапс — клиническое проявление остро развивающейся сосуди­стой недостаточности с резким снижением артериального давления и рас­стройством периферического кровообращения.

Симпатикотоническийколлапс чаще наблюдается при кровопотере, ней ротоксическом синдроме, быстро развивающейся дегидратации.

Основным патогенетическим механизмом является нарушение перифери ческого кровообращения вследствие спазма артериол и депонирования крови в полостях сердца, паренхиматозных органах и крупных сосудах, что клинически проявляется тахикардией, глухостью тонов сердца, кратковре менным повышением, а затем снижением артериального давления.

ТаблицаДифференциально-диагностические признаки острой сердечной и

острой сосудистой недостаточности

Признак Острая сердечная недостаточность

Острая сосудистая недостаточность

Положение в постели Возвышенное (ортопноэ) ГоризонтальноеПериферические Шейные вены набухшие, Спавшиеся

232

вены часто пульсируют.Кожные покровы Цианоз, преимущест­

венно акроцианозБледность, пот, часто

диффузный цианоз, серый цианоз

Сердечная тупость Увеличена Обычно не увеличенаПечень — —

Застой в легких Имеется ОтсутствуетДыхание Учащено, часто усилено,

затрудненоУчащено, поверхностно, не

затрудненоАртериальное давле­

ниеМожет быть понижено, преимущественно мак­симальное, или повы­

шено

Всегда понижено, особенно минимальное

Венозное давление Повышено ПониженоКоличество циркули­

рующей кровиУвеличено Уменьшено

Ваготонический коллапс чаще наблюдается при недостаточности коры надпочечников, гипогликемической коме, анафилактическом шоке. Отмеча­ется резкое снижение артериального давления вследствие расширения ар- 1ериол и артериовенозных анастомозов при нарастающей глухости тонов сердца, тахикардии, аритмии, реже — брадикардии.

Паралитический коллапс обусловлен пассивным расширением капилляром при нейротоксикозе, диабетической коме, тяжелой дегидратации и харлкто ризуется нитевидным пульсом, тахикардией, резким снижением артриаш . ного давления.

Кпиника. Проявления различных форм коллапса однотипны У Гншыпинсим гюльных коллапс развивается остро в виде выраженной стыбосж, мшоио кружения, шума в ушах, «потемнения» в глазах, зябкости, похолодания ко мечностей, жажды. Сознание в начальном периоде обычно сохраняется, но гюпьные становятся заторможенными, слабо реагируют на внешние раз дражители. Кожные покровы бледны, покрыты холодным липким потом; за ширяются черты лица, взгляд становится безучастным, пульс — нитевид­ным, аритмичным; тоны сердца глухие, артериальное давление значитель­но снижено. Дыхание не затруднено, поверхностное, учащенное или замед- мпнное. Характерно снижение диуреза, понижение температуры тела.

233

Неотложная помощь.

1. Необходимо обеспечить больному полный покой, горизонтальное поло­жение в постели без подголовника (подушки) с несколько приподнятыми но­гами. Снять стесняющую одежду. Для согревания больного обкладывают грелками, закрывают теплым одеялом. Обеспечивают поступление свежего воздуха и проведение ингаляций кислородом.2. При явлениях симпатотонического коллапса необходимо:

а) снять спазм периферических сосудов в/м введением спазмолити­ков:

• 2 % раствор папаверина 0,1 мл/год жизни или• 0,5 % раствор дибазола 0,1 мл/год жизни или• раствор но-шпы 0,1 мл/год жизни;

б) при нейротоксикозе, острой надпочечниковой недостаточности уже в этой фазе необходимо назначение глюкокортикоидов в/в струйно или в/м:

• идрокортизон (предпочтительнее!) в разовой дозе 4 мг/кг или• преднизолон в дозе 1-2 мг/кг.

3. При явлениях ваготонического и паралитического коллапса:а) обеспечить доступ к периферической вене и начать инфузионную терапию раствором реополиглюкина или кристаллоидам (0,9 % рас­твор натрия хлорида или раствор Рингера) из расчета 20 мл/кг в тече­ние 20-30 мин;б) одновременно ввести глюкокортикостероиды в разовой дозе:

• гидрокортизон 10-20 мг/кг в/в или• преднизолон 5-10 мг/кг в/в или в/м, или в мышцы дна полости

рта или дексаметазон 0,3-0,6 мг/кг (в 1 мл 0,4 % раствора - 4 мг) в/в или в/м;

в) при некупирующейся артериальной гипотензии:• повторно ввести в/в капельно 0,9 % раствор натрия хлорида или

раствор Рингера в объеме 10 мл/кг в сочетании с раствором ре­ополиглюкина 10 мл/кг под контролем ЧСС, АД и диуреза;

• назначить 1 % раствор мезатона 0,1 мл/год жизни в/в струйно медленно или

• 0,2 % раствор норадреналина 0,1 мл/год жизни в/в капельно (в 50 мл 5 % раствора глюкозы) со скоростью 10-20 капель в мин (в очень тяжелых случаях — 20-30 капель в мин) под контролем АД.

Введение норадреналина п/к и в/м не рекомендуется из-за опасности возникновения некроза на месте инъекции.

4. При отсутствии эффекта от проводимых мероприятий в/в титрованно введение допамина в дозе 8-10 мкг/кг в мин под контролем АД и ЧСС.5. По показаниям — проведение первичной сердечно-легочной реанима­ции.Госпитализация в реанимационное отделение после оказания неотложных мероприятий.

234

Обморок — кратковременная потеря сознания, в генезе которой ведущая роль принадлежит либо врожденной функциональной недостаточности высших регуляторных механизмов (корковых, гипоталамических, стволовых и спинальных отделов центральной нервной системы), либо последствиям черепно-мозговых травм, инфекций, интоксикаций, болезней нервной систе­мы.

Клиника. Вазомоторный обморок возникает чаще при вертикальном поло­жении больного. Потере сознания обычно предшествует головокружение, умеренная головная боль, мышечная слабость, тошнота, «рвотная одыш­ка», «мелькание» перед глазами, на фоне которых ребенок падает, как пра­вило, не причиняя себе ранений, не прикусывая языка. Во время обморока кожа бледная, холодная, покрыта потом, тонус мышц снижен, зрачки рас­ширены, пульс слабого наполнения. Обычно потеря сознания не глубокая, длится кратковременно (от нескольких секунд до нескольких минут). В гори­зонтальном положении состояние больного улучшается — розовеет кожа, нормализуются пульс и артериальное давление.

Вагусные обмороки возникают без явных предшественников, иногда так бы­стро, что создается впечатление внезапной потери сознания, которая мо­жет быть более продолжительной, чем при вазомоторном обмороке, — от нескольких секунд или минут до часов. Во время обморока отмечается расширение зрачков, значительное снижение корнеальных и зрачковых рефлексов, появление на коже холодного пота, глухость тонов сердца, сни­жение артериального давления, кратковременная (10-15 секунд) остановка сердца и дыхания, непроизвольное мочеиспускание. Потеря сознания не­сколько глубже и выход из этого состояния медленнее, чем при вазомотор ном обмороке.

После выхода из обморочного состояния ребенок в течение нескольких ча сов ощущает слабость, головокружение, однако дети не сонливы, но жалу ются на головную боль, нет ретроградной амнезии.

Неотложная помощь.

Ребенка следует уложить на кровать со слегка опущенной головой и не­сколько приподнятыми ногами. Обеспечить приток свежего воздуха, сво­бодное дыхание (расстегнуть воротник, ослабить стягивающую одежду), опрыснуть лицо холодной водой, дать вдохнуть пары нашатырного спирта, растереть тело и обложить его грелками.

При затянувшемся обмороке следует ввести 10% раствор кофеина- Пензоната натрия 0,1 мл/год жизни п/к или раствор кордиамина 0,1 мл/год жизни п/к.

Прогноз, как правило, благоприятный. При подозрении на органическую причину необходима госпитализация.

Геморрагический синдром

Первоочередные мероприятия у ребенка с кровотечением:

235

1. Выявить симптомы, указывающие на источник кровотечения, и при­нять меры к местной остановке кровотечения.

2. Определить, не привело ли кровотечение к развитию геморрагиче­ского шока, и при его развитии немедленно начать противошоковую тера­пию.

Оценить признаки декомпенсации кровообращения: бледная кожа, холодный липкий пот, снижение температуры конечностей, частый ните­видный пульс, артериальная гипотензия, уменьшение диуреза (таблица 8).

3. При явлениях геморрагического шока обеспечить доступ к вене и начать инфузионную терапию кристаллоидными растворами (изотониче­ский раствор натрия хлорида, раствор Рингера) со скоростью:

• при декомпенсированном шоке - 40-60 мл/кг в час;• при субкомпенсированном шоке - 20-30 мл/кг в час.

4. Предположить причину повышенной кровоточивости: нарушение целостности сосудов, связанное с травмой или дефект какого- либо компо­нента гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного, сосудистого или сме­шанного).

5. Организовать транспортировку больного в соматическое или спе­циализированное отделение.

ТаблицаСтадии нарушения гемодинамики при шоке

Стадии наруше­ния

Дефицит ОЦК Клиническая характеристика кровообра­щения

Централизациякровообращения

25% от возрас­тной нормы -15 мл/кг

Проявляется тахикардией в сочетании с нормальным или несколько повышенным АД, бледностью или «мраморностью» кожи, холодными, «ледяными» конечно­стями, пепельно-цианотичной окраской губ и ногтевых лож, олигурией

Переходная 35% от возрас­тной нормы — 25 мл/кг

Ребенок заторможен, систолическое АД <80 мм рт. ст., пульс нитевидный, тахи­кардия до 150 % от возрастной нормы, тахипное, резкая бледность кожи, отчет­ливый акроцианоз, олигурия

Децентрализациякровообращения

Систолическое АД <60 мм рт. ст., рас­пространенный цианоз кожи и слизистых оболочек, «гипостазы», анурия

Терминальнаястадия

> 45 % от воз­растной нормы — 35 мл/кг

Клиника агонального состояния

236

Носовое кровотечение

Носовые кровотечения чаще обусловлены повреждением сосудистых сплетений передней части перегородки носа (область Киссельбаха). Воз­можны симптоматические кровотечения при гематологических заболевани­ях (тромбоцитопении, лейкозы, болезнь Виллебранда, гемофилия), при ин­фекционных заболеваниях (ОРВИ, грипп, сепсис и др.), при местных воспа­лительных и продуктивных процессах (полипы, аденоиды, новообразования и др.), при повышении АД.

Клиническая диагностика

При повреждении слизистой оболочки передних отделов носа кровь выли­вается наружу, задних отделов — заглатывается, симулируя желудочное и (или) легочное кровотечение. Цвет крови ярко-красный. При заглатывании крови возможна кровавая рвота. В случаях обильного кровотечения появ­ляются бледность, вялость, головокружение, шум в ушах.

Неотложная помощ ь:

1. Придать сидячее положение, успокоить ребенка.

2. Прижать крылья носа к носовой перегородке на 10-15 мин, холод на пе­реносицу.

3. Ввести в носовые ходы турунды, смоченные 3% раствором перекиси во­дорода, 5% раствором ЕАКК или 0,1% раствором адреналина; возможно использование гемостатической губки.

4. При отсутствии эффекта — проведение передней тампонады носа. Me тодика передней тампонады носа (рис. 5): необходимы коленчатый пинцет или носовой корнцанг, марлевые турунды шириной 1,5 см и длиной 20 см При кровотечении из передних отделов полости носа ограничиваются мне дением с помощью пинцета в преддверие носа марлевою тампона При кровотечении из средних и задних отделов носа тампонируют всю помоем, носа. Марлевый тампон вводят в задний отдел полости носа в виде дуж большой петли (оба конца остаются снаружи) и плотно заполняют им ниж мий, средний и общий носовой ходы. Тампон вставляется в нос на 24 часа (при назначении антибиотиков - на 48 часов).

Госпитализация больного с носовым кровотечением осуществляется в за­висимости от подозреваемого или известного основного заболевания в со­матическое или специализированное отделение.

Желудочно-кишечное кровотечение

К угрожающим жизни относятся кровотечения из верхних отделов пи­щеварительного тракта (из пищевода и желудка), так как из-за значитель­ной и продолжительной кровопотери они часто приводят к декомпенсации гемодинамики.

237

Наиболее частые причины желудочно-кишечных кровотечений в зависимо­сти от возраста ребенка:

1. В неонатальном периоде — геморрагическая болезнь новорожденных, обусловленная дефицитом витамин-К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX и X), ДВС-синдром.

2. У детей раннего возраста — инвагинация кишечника, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, гемоколит при кишечных инфекциях.

3. В возрасте 3-7 лет — язва Меккелева дивертикула, полипоз толстого ки­шечника.

4. У детей школьного возраста:

• кровотечение при язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки;• эрозивно-геморрогический гастрит;• НПВС - гастропатия;• геморрагические диатезы;• варикозное расширение вен пищевода и желудка при портальной ги­

пертензии.Клиническая диагностика

Обследуя ребенка с острым кровотечением из желудочно-кишечного трак­та, необходимо предположить его локализацию и оценить, нет ли у больно­го признаков геморрагического шока (см. выше).

Для пищеводного кровотечения характерна рвота неизмененной венозной кровью или цвета «кофейной гущи». Кровотечение из желудка проявляется рвотой типа «кофейной гущи». Наличие жидкого депгеобразного стула (ме­лены) указывает на тяжелую степень кровопотери из верхних отделов же­лудочно-кишечного тракта. Оформленный кал черного цвета бывает при меньшей интенсивности кровотечения. Обязательно также осмотреть нос, зев, заднюю стенку глотки, чтобы исключить кровотечение из этих отделов с заглатыванием крови.

Неизмененная кровь в кале указывает на кровотечение из нижних отделов кишечника. Кровотечение из прямой кишки и из геморроидальных узлов оп­ределяется по алой крови и сгусткам. При массивном кровотечении воз­можно развитие коллапса или геморрагического шока.

Неотложная помощ ь:

1. Госпитализация экстренная в хирургическое или реанимационное отде­ление. Придать ребенку положение с приподнятой и повернутой набок го­ловой, чтобы не допустить аспирации рвотных масс; больного транспорти­руют на носилках.

2. По показаниям - проведение противошоковой терапии.

3. Положить пузырь со льдом на эпигастральную область.

4. Воздержание от приема пищи и приема препаратов внутрь.

5. Гемостатическая терапия:

238

• дицинон 10-15 мг/кг массы тела в сутки в/м, в/в в 3 введения (но не более 375 мг);

• в/в препараты Са - 10 % раствор глюканата кальция в дозе 0,2 мл/кг в/в медленно после предварительного разведения его рас­твором 5 % глюкозы в 2 раза,

• Е-аминокапроновая кислота 5% раствор, внутривенно или peros,0,1-0,2 кг/сут. (в 3-4 приема).

6. При кровотечении из язвы ДПК, желудка в/в капельно ингибиторы про­тонной помпы: омепразол (лосек), эзомепразол (нексиум), или Н2- блокаторы фамотидин (квамател).

239

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ ПО ПРОПЕДЕВТИКЕ ДЕТСКИХ БОЛЕЗНЕЙ

Укажите один правильный ответ

КОЖА, ПОДКОЖНАЯ КЛЕТЧАТКА, ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНЫЙ АППАРАТ

1. В МОМЕНТ РОЖДЕНИЯ КОЖА НОВОРОЖДЕННОГО ПОКРЫТА1) сыровидной смазкой2) папулезной сыпью3) стержневыми волосами4) чешуйками5) коркой

2. ДЛЯ НОВОРОЖДЕННОГО ФИЗИОЛОГИЧЕСКИМ СОСТОЯНИЕМ ЯВЛЯ­ЕТСЯ

1 )пиодермия2) эритема кожи3) стрептококковый импетиго4) контагиозный моллюск5) везикулопустулез

3. ДЛЯ ФИЗИОЛОГИЧЕСКОЙ ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННОГО ХАРАКТЕР­НО

1) появление на 1 сутки2) появление на 2-3 сутки3) длительность до 1 месяца4) моча интенсивно окрашена5) стул обесцвечен

4. ПРИ ОЦЕНКЕ СОСТОЯНИЯ ПУПОЧНОЙ РАНКИ НЕ УЧИТЫВАЕТСЯ1) наличие и характер отделяемого из пупочной ранки2) наличие или отсутствие отечности пупочного кольца3) наличие или отсутствие пальпаторно определяемой пупочной вены4) выраженность венозной сети на передней брюшной стенке5 )наличие гепатоспленомегалии

5. МАКСИМАЛЬНЫЕ СРОКИ ЗАКРЫТИЯ БОЛЬШОГО РОДНИЧКА ПРИХО­ДЯТСЯ НА ВОЗРАСТ (В МЕС)

1)7-92)9-123)12-184)18-245) 24-30

6. В 12 МЕСЯЦЕВ ОРИЕНТРОВОЧНОЕ КОЛИЧЕСТВО МОЛОЧНЫХ ЗУБОВ1)82 ) 10

240

3)134)155)17

7. ПРОРЕЗЫВАНИЕ ВСЕХ МОЛОЧНЫХ ЗУБОВ ЗАКАНЧИВАЕТСЯ К ВОЗ­РАСТУ (В ГОДАХ)

1) 1-1,52) 1,5-23) 2-2,54) 2,5-35)6-8

8. ПЕРВЫЕ ПОСТОЯННЫЕ ЗУБЫ ПОЯВЛЯЮТСЯ В ВОЗРАСТЕ1) 3—4 лет2) 4 -5 лет3) 5-6 лет4) 7 -8 лет5) 9-10 лет

9. ПАТОЛОГИЧЕСКОЕ СОСТОЯНИЕ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩЕЕСЯ ИЗБЫТОЧ­НЫМ РАЗВИТИЕМ ПОДКОЖНО-ЖИРОВОГО СЛОЯ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА, НОСИТ НАЗВАНИЕ

1) атрофия2) гипертрофия3) дистрофия4) паратрофия5) маразм

10. У ГРУДНЫХ ДЕТЕЙ ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ С ПРЕИМУЩ1 С I HI НИОИ ЛОКАЛИЗАЦИЕЙ НА ЩЕКАХ, РАЗГИБАТЕЛЬНЫХ ПОВЕРХ1 ЮС I ЯХ КОНЕЧНОСТЕЙ, ЯГОДИЦАХ НАЗЫВАЕТСЯ

1 )себорейный дерматит2) атопический дерматит3 )чесотка4)эксфоллиативный дерматит риттера5 )ветряная оспа

ФИЗИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ

11. ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ УБЫЛЬ МАССЫ ТЕЛА НОВОРОЖДЕННОГО СО­СТАВЛЯЕТ (В %)

1)2-32)4-53)6-84)9-105)11-15

12. В ПЕРВОМ ПОЛУГОДИИ ЖИЗНИ МАССА ТЕЛА РЕБЕНКА ЕЖЕМЕСЯЧ­НО УВЕЛИЧИВАЕТСЯ НА (В ГРАММАХ)

241

1)2002)5003)8004)10005)1200

13. ВО ВТОРОМ ПОЛУГОДИИ ЖИЗНИ МАССА ТЕЛА РЕБЕНКА ЕЖЕМЕ­СЯЧНО УВЕЛИЧИВАЕТСЯ НА

1)2002)4003)6004)8005)1000.

14. МАССА ТЕЛА РЕБЕНКА 5 ЛЕТ В СРЕДНЕМ СОСТАВЛЯЕТ (КГ)1)502)403)304)205)10

15. ДЛИНА ТЕЛА РЕБЕНКА В ПЕРВОМ КВАРТАЛЕ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗ­НИ ЕЖЕМЕСЯЧНО УВЕЛИЧИВАЕТСЯ В САНТИМЕТРАХ НА

1)12)23)34)45)5

16. ДЛИНА ТЕЛА 100 СМ. СООТВЕТСТВУЕТ ВОЗРАСТУ1) 6 лет2) 3 года3) 5 лет4) 2 года5) 4 года

17. ОКРУЖНОСТЬ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ НОВОРОЖДЕННОГО СОСТАВЛЯЕТ(В СМ)

1) 30-32 .2) 32-343) 34-364) 36-385) 38-40

18. ОКРУЖНОСТЬ ГОЛОВЫ НОВОРОЖДЕННОГО СОСТАВЛЯЕТ (В СМ)1) 30-322)32-343) 34-364) 36-38

242

5) 38-40

19. ПРИ ГИПОТРОФИИ II СТЕПЕНИ ДЕФИЦИТ МАССЫ ТЕЛА СОСТАВЛЯ­ЕТ (В %)

1 )1 0 -1 52 )1 5 -2 03)20 - 304 )3 0 -5 05)50 - 70

20. ИЗБЫТОК МАССЫ ТЕЛА 35% СООТВЕТСТВУЕТ СТЕПЕНИ ОЖИРЕ­НИЯ

1)12)113)1114) IY5) Y

НЕРВНАЯ СИСТЕМА. НЕРВНО-ПСИХИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ.

21. ПО ОТНОШЕНИЮ К МАССЕ ТЕЛА ГОЛОВНОЙ МОЗГ НОВОРОЖДЕН­НОГО СОСТАВЛЯЕТ

1)1 \4 - 1 \52 ) 1\6 - 1\73) 1\8 — 1\94) 1\10 — 1\125) 1\15 — 1\20

22. РАЗВИТИЕ УМСТВЕННЫХ СПОСОБНОСТЕЙ НА 50% ПРОИСХОДИ! Н ПЕРВЫЕ

1)6 мес2) 2 года3) 4 года4) 8 лет5) 10-12 лет

23. РАЗВИТИЕ УМСТВЕННЫХ СПОСОБНОСТЕЙ В ВОЗРАСТЕ 8-17 ЛЕТ ПРОИСХОДИТ НА

1)80 %2) 60%3) 40%4) 20%5)10%

24. У ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ ЛЕТ ЖИЗНИ ПО СРАВНЕНИЮ СО ВЗРОСЛЫМИ ГЕМАТО-ЭНЦЕФАЛИЧЕСКИЙ БАРЬЕР

1)по строению и функциональной способности не отличается2 )менее проницаем3 )более проницаем

243

25. ОТКРЫВАНИЕ РТА И ПОВОРОТ ГОЛОВЫ В СТОРОНУ ПОГЛАЖИВА­НИЯ У УГЛА РТА НАБЛЮДАЕТСЯ ПРИ РЕФЛЕКСЕ

1)сосательном2 )поисковом3) хоботковом4) хватательном5) ладонно-ротовом

26. ВЫПРЯМЛЕНИЕ НОГ ПРИ ПОПЫТКЕ ПОСТАВИТЬ УДЕРЖИВАЕМОГО ПОДМЫШКИ РЕБЁНКА ОПРЕДЕЛЯЕТСЯ ПРИ РЕФЛЕКСЕ

1)опоры2) ходьбы3 )ползания4 )обхватывания5 )поиска

27. РЕБЁНОК САМОСТОЯТЕЛЬНО ПОЛЗАЕТ С ВОЗРАСТА1) 4 мес2) 5 мес3) 6 мес4) 7 мес5) 8 мес

28. РЕБЁНОК САМОСТОЯТЕЛЬНО ХОДИТ С ВОЗРАСТА1)9 мес2)10 мес3) 12 мес4) 15 мес5) 18 мес

29. РЕБЁНОК НАЧИНАЕТ ГУЛИТЬ С ВОЗРАСТА1)7 дней2) 1 мес3)2 мес4) 3 мес5)4 мес

30. НАЧАЛО ЛЕПЕТА ОТМЕЧАЕТСЯ У ДЕТЕЙ С ВОЗРАСТА1)2 мес2)4 мес3) 6 мес4) 8 мес5) 10 мес

4) избирательно проницаем для отдельных веществ

244

31. ПРОТИВОПОКАЗАНИЕМ К ГРУДНОМУ ВСКАРМЛИВАНИЮ СО СТО­РОНЫ МАТЕРИ НЕ ЯВЛЯЕТСЯ

1) ВИЧ-инфицирование2) активная форма туберкулеза3) сифилис4) гепатит А5) кесарево сечение

32. СУТОЧНЫЙ ОБЪЕМ ПИТАНИЯ РЕБЕНКА 1-2 МЕСЯЦЕВ СОСТАВЛЯЕТ (ЧАСТЬ ОТ МАССЫ ТЕЛА)

1) 1/82) 1/73) 1/64) 1/55) 1/4

33. СВОБОДНЫМ ВСКАРМЛИВАНИЕМ ГРУДНЫХ ДЕТЕЙ НАЗЫВАЕТСЯ РЕЖИМ ПИТАНИЯ

1) каждые 3 часа с ночным перерывом2) каждые 3 часа3) когда ребенок сам определяет часы и объем кормления4) в определенные часы, объем пищи определяется ребенком5) в часы удобные для матери

34. НОВЫЙ ПРИКОРМ ДАЮТ РЕБЕНКУ В1) ночные часы кормления2) первой половине дня3) второй половине дня4) течение дня в несколько приемов5) утренние часы кормления

35. В КАЧЕСТВЕ ПЕРВОГО ПРИКОРМА РЕБЕНКУ С ПАРАТРОФИЕЙ РЕ­КОМЕНДОВАНО

1) каша2) кефир3) мясное пюре4) творог5) овощное пюре

36. ПРИ ВВЕДЕНИИ ПЕРВОГО ПРИКОРМА В ВИДЕ КАШИ, ВТОРЫМ ПРИ­КОРМОМ РЕКОМЕНДОВАНО ВВЕСТИ

1) овощное пюре2) кефир3) коровье молоко4) творог5) рыба

ВСКАРМЛИВАНИЕ ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ

245

I

37. СУТОЧНЫЙ ОБЪЕМ ПИТАНИЯ У ДЕТЕЙ ВО 2-М ПОЛУГОДИИ ЖИЗНИ СОСТАВЛЯЕТ (МЛ.)

1) 7002) 8003) 9004) 10005) 1500

38. РАЗОВЫЙ ОБЪЕМ МОЛОКА ДЛЯ РЕБЕНКА 7-10 ДНЕЙ МОЖНО ПОД­СЧИТАТЬ, УМНОЖИВ

1) массу при рождении на 1/82) число дней жизни ребенка на 103) массу при рождении на 1/74) число дней жизни ребенка на 25) число дней жизни ребенка на 5

39. ЛАКТАЦИОННЫЙ КРИЗ ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ1) временным уменьшением выделения молока без видимых причин2) постоянным уменьшением молока без видимых причин3) тенденцией к постепенному снижению выделения молока4) прекращением выделения молока5) малым количеством молока в первые 3-4 дня после родов

40. РЕБЕНОК ПЕРЕХОДИТ НА 4-х РАЗОВЫЙ РЕЖИМ ПИТАНИЯ В ВОЗРАСТЕ (МЕС.)

1) СО

2) 103) 124) 185) 24

ОРГАНЫ ДЫХАНИЯ

41. КОЛЕБАНИЯ ЧАСТОТЫ ДЫХАНИЯ У ДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕН­НЫХ В ПОКОЕ ЗА 1 МИН СОСТАВЛЯЮТ

1) 2 0 -3 02) 4 0 -6 03) 5 0 -6 04) 6 0 -7 05) 14-16

42. СРЕДНЯЯ ЧАСТОТА ДЫХАНИЯ ЗА 1 МИН У РЕБЕНКА В 1 ГОД СО­СТАВЛЯЕТ

1)252)303)404)50

246

43. ПУЭРИЛЬНОЕ ДЫХАНИЕ ВЫСЛУШИВАЕТСЯ ДО1) 5-6 месяцев2) 1-1,5 лет3) 2-2,5 лет4) 5-6 лет5) 7 лет

44. УКОРОЧЕНИЕ ПЕРКУТОРНОГО ЗВУКА НАД ЛЕГКИМИ ОТМЕЧАЕТСЯ ПРИ

1) пневмонии2) обструктивном бронхите3) увеличении воздушности легочной ткани4) эмфиземе легких5) пневмотораксе

45. КОРОБОЧНЫЙ ПЕРКУТОРНЫЙ ЗВУК НАД ЛЕГКИМИ ОТМЕЧАЕТСЯ ПРИ

1) экссудативном плеврите2) гидротараксе3) ателектазе4) эмфиземе5) пневмонии

46. ОДЫШКА В ПОКОЕ, УЧАЩЕНИЕ ДЫХАНИЯ НА 25% ОТ НОРМЫ, I АХИ КАРДИЯ, БЛЕДНОСТЬ КОЖИ, ЛОКАЛЬНЫЙ ЦИАНОЗ ХАРАК11 I >1 II.I ДЛЯ ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ (УКАЗАТЬ С 11 III III.)

1)12)113)1114) IV5) V

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА

5)60

47. ЧАСТОТА ПУЛЬСА У НОВОРОЖДЕННОГО РЕБЕНКА (УДАРОВ В МИ­НУТУ)

1) 802) 903) 1004) 1205) 140

48. ЧАСТОТА СЕРДЕЧНЫХ СОКРАЩЕНИЙ У РЕБЕНКА 5 ЛЕТ (УДАРОВ В МИНУТУ)

1) 100.2) 120.

247

3) 90.4) 80.5) 110.

49. ЛЕВАЯ ГРАНИЦА ОТНОСИТЕЛЬНОЙ СЕРДЕЧНОЙ ТУПОСТИ У РЕ­БЕНКА 1 ГОДА НАХОДИТСЯ

1) По левой среднеключичной линии2) По левой парастернальной линии.3) На 1 см кнутри от левой среднеключичной линии.4) На 0,5 см кнаружи от левой среднеключичной линии.5) На 2 см кнаружи от левой среднеключичной линии.

50. НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНОЕ ПОЛОЖЕНИЕ ЭОС У НОВОРОЖДЕННЫХ1) Отклонение влево2) Отклонение вправо3) вертикальное положение4) горизонтальное положение.5) нормальное положение.

51. НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРЕН СИМПТОМ ДЛЯ ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

1) Периферические отеки.2) Кардиалгия.3) Брадипноэ.4) Кашель.5) Влажные хрипы в легких.

52. ВЫБЕРИТЕ НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНЫЙ ПРИЗНАК ЛЕВОЖЕЛУДОЧКО­ВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

1) Гепатоспленомегалия.2) Одышка и тахикардия.3) Асцит.4) Тотальные отеки.5) Кардиалгия.

ПИЩЕВАРИТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА

53. У ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА СЛАБО РАЗВИТЫМ ОТДЕЛОМ ЖЕ­ЛУДКА ЯВЛЯЕТСЯ

1) Тело2) Кардиальный3) Пилорический4) Антральный5) Область привратника

54. ВЫДЕЛЕНИЕ ВОЗДУХА И НЕБОЛЬШОГО КОЛИЧЕСТВА МОЛОКА НА­РУЖУ НАЗЫВАЕТСЯ

1) Отрыжкой2) Регургитацией

248

3) Изжогой4) Срыгиванием5) Метеоризмом

55. МЕХАНИЗМ ПИЩЕВАРЕНИЯ, СЛАБО ПРЕДСТАВЛЕННЫЙ В ТОНКОМ КИШЕЧНИКЕ, У ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ МЕСЯЦЕВ ЖИЗНИ

1) Аутолитический2) Полостной3) Мембранный4) Контактный5) Пристеночный

56. ДЛЯ СТУЛА ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ МЕСЯЦЕВ ЖИЗНИ ПРИ ГРУДНОМ ВСКАРМЛИВАНИИ ХАРАКТЕРНО

1) Светло-жёлтый цвет, кашицеобразная консистенция2) Тёмно-зелёный цвет, замазкообразная консистенция3) Тёмно-жёлтый цвет, кашицеобразная консистенция4) Коричневый цвет, оформленный5) Зелёный, жидкий, со слизью

57. У НОВОРОЖДЁННЫХ И ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА НИЖНИЙ КРАЙ ПЕЧЕНИ ПАЛЬПИРУЕТСЯ НИЖЕ КРАЯ РЁБЕРНОЙ ДУГИ В САНТИ­МЕТРАХ НА

1) 5-32) 3-23) 2-14) 1-0,55) Не пальпируется

58. «ГЕОГРАФИЧЕСКИЙ» ЯЗЫК У ДЕТЕЙ НАБЛЮДАЕТСЯ ПРИ1) Гипотиреозе2) Скарлатине3) Кори4) Атопическом дерматите5) Синдроме Дауна

МОЧЕВЫ ДЕЛИТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА

59. У ДЕТЕЙ ПЕРВОЙ НЕДЕЛИ ЖИЗНИ ФИЛЬТРУЮЩАЯ ПОВЕРХНОСТЬ КЛУБОЧКОВ СОСТАВЛЯЕТ ОКОЛО (%ОТ ВЗРОСЛОГО)

1) 752) 303) 224) 605) 45

60. СТРОЕНИЕ ПОЧЕЧНЫХ КАНАЛЬЦЕВ У ДЕТЕЙ ОТЛИЧАЕТ1) хорошее развитие мышечной и эластической ткани2) хорошее развитие эластической ткани и слабая связь с лимфа­

тическим аппаратом кишечника3) слабое развитие эластической ткани и слабая связь с лимфати­ческим аппаратом кишечника

249

4) хорошее развитие мышечной ткани и хорошая связь с лимфати ческим аппаратом кишечника

5) слабое развитие эластической и мышечной ткани и хорошая связь с лимфоидным аппаратом кишечника

61. СУТОЧНОЕ КОЛИЧЕСТВО МОЧИ У РЕБЕНКА 5 ЛЕТ1 )600мл2 ) 700мл3 ) 500мл4 ) 1000мл5 ) 1500мл

62. КЛИРЕНС ПО ЭНДОГЕННОМУ КРЕАТИНИНУ У ДЕТЕЙ СТАРШЕ 1 ГО­ДА СОСТАВЛЯЕТ(МЛ/МИН)

1) 100±202) 503) 60 мл±204) 1505) 70

63. У НОВОРОЖДЕННОГО ОТМЕЧАЕТСЯ1)низкое гидростатическое и низкое онкотичемкое давление кро

ви,2) высоком гидростатическом давлении крови и низкое онкотиче

ское3) высокое гидростатическое давлении крови,высокое онкотиче-

ском давление4) нормальной гидростатическом давлении крови при высоком

онкотическом и высоком давлении внутри капсулы5) нормальным гидростатическом давлении крови и нормальным

онкотическом давлении

КРОВЬ И ИММУННАЯ СИСТЕМА

64. КОЛИЧЕСТВО ЛЕЙКОЦИТОВ У НОВОРОЖДЕННОГО РЕБЕНКА (х 109/Л) СОСТАВЛЯЕТ

1 ) 4 - 52) 6 - 1 03 ) 8 - 1 24) 1 2 - 1 55) 1 5 - 2 5

65. КОЛИЧЕСТВО ЛИМФОЦИТОВ У ДЕТЕЙ 1-3 ДНЕЙ ЖИЗНИ СОСТАВЛЯ­ЕТ (В%)

1) 10-152) 16-253) 25-354) 36-505) 50-60

66. КОЛИЧЕСТВО ЛИМФОЦИТОВ У РЕБЕНКА 3-Х ЛЕТ СОСТАВЛЯЕТ (В %)1) 10-202) 20-30

250

3) 30-404) 40-505) 50-60

67. КОЛИЧЕСТВО НЕЙТРОФИЛОВ У РЕБЕНКА В 4 - 5 ЛЕТ СОСТАВЛЯЕТ (В%)

1) 20-302) 30-403) 40-504) 50-605) 60-70

68. КОЛИЧЕСТВО ЭРИТРОЦИТОВ У НОВОРОЖДЕННОГО РЕБЕНКА СО­СТАВЛЯЕТ (X 1012/Л)

1)42)63) 104) 125) 14

69. ВЕРХНЯЯ ГРАНИЦА НОРМЫ КОЛИЧЕСТВА ЭРИТРОЦИТОВ У РЕБЕН­КА СТАРШЕ 1 ГОДА (Х 1012/Л)

1)4,22)4,63)4,84) 5,25) 5,8

70. КОЛИЧЕСТВО ТРОМБОЦИТОВ У ЗДОРОВОГО РЕБЕНКА СОСТАВЛЯЕТ (X 109/Л)

1) 100-2502) 150-4003)50-1504) 250-4505) 300-600

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ

Укажите один правильный ответ

ДИАТЕЗЫ . АТОПИЧЕСКИЙ ДЕРМАТИТ. НАРУШЕНИЯ ПИТАНИЯ

1. ГИПЕРПЛАЗИЯ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ ХАРАКТЕРНА ДЛЯ ДИАТЕЗА1 )экссудативно-катарального диатеза,2)аллергического3) лимфатико-гипопластического4)нервно-артритического5)энергетического

2. СИНДРОМ ЦИКЛИЧЕСКОЙ АЦЕТОНЕМИЧЕСКОЙ РВОТЫ ХАРАКТЕРЕН ДЛЯ ДИАТЕЗА

251

1) аллергического2) экссудативно-катарального3) лимфатико-гипопластического4) нервно-артритического5) энергетического

3. ГИПЕРПЛАЗИЯ ЛИМФОУЗЛОВ ХАРАКТЕРНА ДЛЯ ДИАТЕЗА1) аллергического2) экссудативно-катарального3) лимфатико-гипопластического4) нервно-артритического5) энергетического

4. ЛИХЕНОИДНОЕ И ПРУРИГОПОДОБНОЕ ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ, СГИБА ТЕЛЬНЫХ ПОВЕРХНОСТЕЙ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ ФОРМЫ АТОПИЧЕСКО ГО ДЕРМАТИТА

1 )взрослой2) детской3) младенческой4) пищевой5) подростковой

5. МОКНУТИЕ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ ФОРМЫ АТОПИЧЕСКОГО ДЕРМАТИТА1) взрослой2) детской3) младенческой4) пищевой5) подростковой

6. ПРИ АТОПИЧЕСКОМ ДЕРМАТИТЕ НАБЛЮДАЕТСЯ ПОВЫШЕНИЕ1) иммуноглобулина А2) иммуноглобулина М3) иммуноглобулина G4) иммуноглобулина Е5) третьей фракции комплимента

7. ПРИ ГИПОТРОФИИ (БЕЛКОВО-ЭНЕРГЕТИЧЕСКОЙ НЕДОСТАТОЧНО СТИ) 2 СТЕПЕНИ ИСТОНЧЕНИЕ ПОДКОЖНОЖИРОВОГО СЛОЯ ОТМЕ ЧАЕТСЯ НА

1) животе2) конечностях3 )лице4) всюду5) животе и конечностя

8. ПРИ ГИПОТРОФИИ (БЕЛКОВО-ЭНЕРГЕТИЧЕСКОЙ НЕДОСТАТОЧНО СТИ) 2 СТЕПЕНИ ИМЕЕТСЯ ДЕФИЦИТ МАССЫ ТЕЛА (В %)

1) 10-152) 15-203) 20-304) 30-505) более 50

252

9. ПЕРИОД ВЫЯСНЕНИЯ ТОЛЕРАНТНОСТИ К ПИЩЕ ПРИ ГИПОТРОФИИ 3 СТЕПЕНИ СОСТАВЛЯЕТ

1) 1-дня2) 3-4 дня3) 5-7 дней4) 10-14 дней5) 7-10 дней.

10. ИСТОНЧЕНИЕ ПОДКОЖНОГО ЖИРОВОГО СЛОЯ ПРИ ГИПОТРОФИИ 1 СТЕПЕНИ ОТМЕЧАЕТСЯ

1) на животе, туловище,2) выраженное на конечностях,3) контурируются ребра, суставы,4) отсутствует подкожно-жировой слой на лице,5) отсутствует везде.

11. ОРАЛЬНАЯ РЕГИДРАТАЦИЯ ПРИ ЭКСИКОЗЕ 1 СТЕПЕНИ ПРОВО­ДИТСЯ В ОБЪЕМЕ

1) 100мл/кг2) 50-60 мл/кг3) 30-40 мл/кг4) 60-80 мл/кг5) 10-30 мл/кг

12. К КЛИНИЧЕСКИМ ПРОЯВЛЕНИЯМ ОБЕЗВОЖИВАНИЯ 1 СТЕПЕНИ ОТНОСИТСЯ

1) жажда2) олигоурия3 )анурия4) сухость и гиперемия слизистых5 ) пастозность тканей

РАХИТ. СПАЗМОФИЛИЯ. ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

13. ФУНКЦИЕЙ ВИТАМИНА Д В ОРГАНИЗМЕ ЯВЛЯЕТСЯ1) стимулирует всасывание кальция в кишечнике2) стимулирует активность гена фермента 1-а-гидроксилазы в поч­

ках,3) способствует выходу кальция из кости в кровь4) стимулирует реабсорбцию магния в почечных канальцах,5) повышает экскреции фосфатов и бикарбонатов с мочой

14. К СИМПТОМАМ ОСТЕОИДНОЙ ГИПЕРПЛАЗИИ ПРИ РАХИТЕ ОТНО­СИТСЯ

1) размягчение костей черепа2) гаррисонова борозда3) лобные и теменные бугры,4) коротконогость5) X- или О-образная деформация конечностей

15. В ПЕРИОД НАЧАЛЬНЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ РАХИТА В КРОВИ ОТМЕЧА­ЮТСЯ

1) нормальный уровень кальция и фосфора253

2) нормальный уровень фосфора и снижение кальция3) снижение уровня кальция и фосфора4) снижение фосфора и нормальный уровень кальция5) гиперфосфатемия и гипокальциемия

16. СПЕЦИФИЧЕСКАЯ ПРОФИЛАКТИКА РАХИТА ПРОВОДИТСЯ ВИТАМИ­НОМ Д

1) круглогодично по 500 ME в сутки, за исключением летних меся­цев

2) в течение зимних месяцев по 1500МЕ3) круглогодично по 2000-4000 ME в сутки в зависимости от доно­

шенное™ ребёнка4) зимой и осенью в суточной дозе 1000МЕ5) в течение 2-х мес. по 500-1000ME в сутки

17. К СИПМТОМАМ ЯВНОЙ СПАЗМОФИЛИИ ОТНОСЯТ1) феномен Хвостека2) приступы эклампсии3) феномен Люста4) феномен Труссо5) феномен Маслова

18. ПРИ СПАЗМОФИЛИИ В КРОВИ НАБЛЮДАЕТСЯ:1 )анемия2) гипонатриемия3) гипокалиемия4) гипогликемия5) гипокальциемия

19. ПРОЯВЛЕНИЕМ АНЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА ЯВЛЯЕТСЯ1) сухость и ломкость волос2) снижение аппетита3) извращение вкуса4) бледность кожи и слизистых5) астенический синдром

20. К ПРОЯВЛЕНИЯМ СИДЕРОПЕНИЧЕСКОГО СИНДРОМА ПРИ ЖЕЛЕ­ЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ НЕ ОТНОСИТСЯ

1) ломкость волос2) снижение аппетита3) извращение вкуса4) сухость кожи5) бледность кожи и слизистых

21. УРОВЕНЬ ГЕМОГЛОБИНА ПРИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ СРЕДНЕЙ ТЯЖЕСТИ

1) 55 г/л2) 65 г/л3) 85 г/л4) 95 г/л5) 105 г/л

22. ДЛЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ХАРАКТЕРНО1) MCV ниже 70 ф/л

254

2) MCV ниже 75 ф/л3) MCV ниже 80 ф/л4) MCV ниже 85 ф/л5) MCV ниже 90 ф/л

23. ПРОДУКТ ПИТАНИЯ, СОДЕРЖАЩИЙ ГЕМОВОЕ ЖЕЛЕЗО1) гречневая крупа2) орехи3) рыба4) красная икра5) говядина

24. ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ НАЗНАЧЕНИЕ ПРЕПАРАТОВ ЖЕЛЕЗА НЕОБ­ХОДИМО

1) часто болеющим детям2) недоношенным детям3) при хронических заболеваниях ЖКТ4) детям на искусственном вскармливании5) детям с недостатком массы тела

ОСТРЫ Е БРОНХИТЫ. ОСТРЫЕ ПНЕВМОНИИ.

25. У ДЕТЕЙ ПРИЧИНОЙ РАЗВИТИЯ ОСТРЫХ БРОНХИТОВ НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ЯВЛЯЮТСЯ

1) бактерии2) вирусы3) грибы4) физико-химические факторы5) аллергены

26. ДЛЯ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ ОБСТРУКТИВНОГО БРОНХИТА ХА РАКТЕРНО

1) экспираторная одышка, рассеянные хрипы2) гипертермия, синдром интоксикации3) инспираторная одышка, сухие хрипы4) везикулярное дыхание, сухой кашель5) ослабленное дыхание, локальные хрипы

27. КЛИНИЧЕСКИ ПРИ ОСТРОМ ПРОСТОМ БРОНХИТЕ ОТМЕЧАЮТСЯ1) удлиненный выдох, сухой кашель в начале заболевания2) продуктивный кашель, дыхательная недостаточность3) затрудненный вдох, асимметрия хрипов4) сухой кашель в начале заболевания, рассеянные хрипы5) эмфизема, диффузные хрипы

28. ПРИ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОМ ИССЛЕДОВАНИИ ДИАГНОЗ ОСТРОГО БРОНХИОЛИТА ПОДТВЕРЖДАЮТ

1) инфильтративные тени, расширение границ средостения2) эмфизематозность легких, усиление легочного рисунка3) усиление легочного рисунка, нормальная воздухонаполненность

легких4) горизонтальное расположение ребер, снижение прозрачности

легочных полей

5) гомогенное затенение легкого, смещение средостения в здоро­вую сторону

29. ПРИ ОБСТРУКТИВНОМ БРОНХИТЕ ТИПИЧНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ ДАН­НЫХ ФУНКЦИОНАЛЬНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ ЯВЛЯЮТСЯ

1) снижение ОФВ^ МОС 25.752) снижение ЖЕЛ, ДО3) укорочение времени выдоха4) увеличение ОФВ^ МОС 25.755) увеличение ЖЕЛ, ДО

29. В ЛЕЧНИЕ ОСТРОГО ОБСТРУКТИВНОГО БРОНХИТА У ДЕТЕЙ ДОЛЖНЫ БЫТЬ ВКЛЮЧЕНЫ

1) р2- адреномиметики2) |32- адреноблокаторы3) ингаляции антибиотиков4) блокаторы кальциевых каналов5) м-холиномиметики

31. В ЭТИОЛОГИИ ПНЕВМОНИИ В ПЕРВОМ ПОЛУГОДИИ ЖИЗНИ МЕНЬ­ШЕЕ ЗНАЧЕНИЕ ИМЕЕТ

1) стафилококк2) пневмококк3) клебсиелла4) синегнойная палочка5) E.coli

32. ПРИ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОМ ИССЛЕДОВАНИИ ДИАГНОЗ ПНЕВМО­НИИ ПОДТВЕРЖДАЕТСЯ ВЫЯВЛЕНИЕМ

1) инфильтративных или очаговых теней2) эмфиземы легких3) усиления легочного рисунка4) уплощения куполов диафрагмы5) расширением корней легких

33. АНТИБИОТИКАМИ ВЫБОРА ПРИ ПНЕВМОКОККОВОЙ ПНЕВМОНИИ ЯВЛЯЮТСЯ

1) Пенициллины2) Линкомицин3) Аминогликозиды4) Рифампицин5) Бактрим

34. ПРИ ПНЕВМОНИИ ЗАМЕНА АНТИБИОТИКОВ ТРЕБУЕТСЯ ПРИ ИХ НЕЭФФЕКТИВНОСТИ В ТЕЧЕНИЕ

1) 1 дня2) 2 дней3) 5 дней4) 1 недели5) 10 дней

35. ПРИ РАЗВИТИИ ОСЛОЖНЕНИЯ ПНЕВМОНИИ - ДЕСТРУКЦИИ ЛЕГКО ГО, В ЛЕЧЕНИЕ НЕОБХОДИМО ВКЛЮЧИТЬ

1) отхаркивающие средства

256

2) р2- агонисты3) М-холинолитики4) ингибиторы протеаз5) цитостатики

36. ДЛЯ ПРОФИЛАКТИКИ ПНЕВМОНИИ У ДЕТЕЙ МОЖЕТ БЫТЬ ИСПОЛЬ­ЗОВАНА ВАКЦИНАЦИЯ ПРОТИВ

1) маракселлы2) стафилококка3) хламидии4) микоплазмы5) пневмококка

ХРОНИЧЕСКИЕ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЁГКИХ

37. ПРИЧИНОЙ, ВЫЗЫВАЮЩЕЙ ФОРМИРОВАНИЕ БРОНХОЭКТАТИЧЕ- СКОЙ БОЛЕЗНИ У ДЕТЕЙ, ЯВЛЯЕТСЯ

1) аллергия2) парагрипп3) ферментопатия4) инородное тело бронха5) частые ОРВИ

38. РЕШАЮЩИМ КЛИНИЧЕСКИМ СИМПТОМОМ В ДИАГНОСТИКЕ БРОН- ХОЭКТАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ ЯВЛЯЕТСЯ

1) кашель2) задержка физического развития3) рецидивирующее течение заболевания4) стойкость локальных изменений в ло1ких5) выделение мокроты слизисто-гнойною хнракюра

39. НАИБОЛЕЕ ИНФОРМАТИВНЫМ МЕТОДОМ ДИН ПОДИИ ГЖД1 НИН БРОНХОЭКТАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИЯ HRIIHI 1СН

1) общий анализ крови2) рентгенография3) бронхоскопия4) томография5) исследование ФВД

40. МУКОВИСЦИДОЗ ПРЕДСТАВЛЯЕТ СОБОЙ1) Аномалию развития лёгкою2) Проявление первичного иммунодефициы3) Наследственное заболевание г, лутг.омно рецш ( ишн im ш и "М

наследования4) Наследственное заболевание с луюс.омно домин.нмнмм пиши

наследования5) Исход осложнённого течения острой пневмонии и раннем п т

расте41. ДИАГНОЗ МУКОВИСЦИДОЗА ПОДТВЕРЖДАЕТ

1) общий анализ крови

257

2) микроскопия мокроты3) рентгенография органов грудной клетки4) исследование функции внешнего дыхания5) потовая проба

42. КИСТОЗНАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ЛЁГКОГО ПРЕДСТАВЛЯЕТ СОБОЙ1) Аномалию развития лёгкого2) Проявление первичного иммунодефицита3) Наследственное заболевание с аутосомно-доминантным ти­

пом наследования4) Наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным ти­

пом наследования5) Исход осложнённого течения острой пневмонии в раннем

возрасте

43. БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА - ЭТО ЗАБОЛЕВАНИЕ, РАЗВИВАЮЩЕЕСЯ НА ОСНОВЕ

1) хронического бактериального воспаления бронхов, нарушения ФВД

2) кистофиброза, гиперреактивности бронхов3) врожденного иммунодефицита, рестриктивных изменений ФВД4) первичной цилиарной недостаточности, обструктивный тип на­

рушения ФВД5) хронического аллергического воспаления бронхов, гиперреак­

тивности бронхов44. ДЛЯ АТОПИЧЕСКОЙ БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМЫ ХАРАКТЕРНО

1) тперхолестеринемия2) повышение ЦИК3) снижение уровня комплимента4) повышение IgE5) гипопротеинемия

45. К ТИПИЧНЫМ СИМПТОМАМ БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМЫ ОТНОСЯТСЯ1) кашель с отделением гнойной мокроты2) «лающий» кашель3) экспираторная одышка4) инспираторная одышка5) смешанная одышка

46. В КАЧЕСТВЕ БАЗИСНОЙ ТЕРАПИИ ТЯЖЕЛОЙ ЧАСТИЧНО КОНТРО­ЛИРУЕМОЙ БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМЫ НАЗНАЧАЮТ

1) ингаляционные р2-агонисты короткого действия2) недокромил натрия3) ингаляционные кортикостероиды4) пролонгированные р2-агонисты + ингаляционные кортико­

стероиды5) ингаляционные М-холинолитики

47. ДЛЯ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ ПРИ ПРИСТУПЕ БРОНХИАЛЬНОЙ АС­ТМЫ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА ПРИМЕНЯЕТСЯ

1) 1 % раствор димедрола в/м

258

2) Беродуал в ингаляциях3) Симбикорт4) Интал5) 2% раствор папаверина в/м

48. СНИЖЕНИЕ ДОЗЫ ИНГАЛЯЦИОННЫХ ГЛЮКОКОРТИКОСТЕРОИДОВ ПРИ ПРОВЕДЕНИИ БАЗИСНОЙ ТЕРАПИИ БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМЫ ПРОВОДИТСЯ

1) каждые 2 месяца2) каждые 3 месяца3) каждые 4 месяца4) еженедельно5) ежемесячно

ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

49. НАИБОЛЕЕ ИНФОРМАТИВНЫМ МЕТОДОМ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ ДЛЯ ПОДТВЕРЖДЕНИЯ ДИАГНОЗА ХРОНИЧЕСКИЙ ГАСТРОДУОДЕНИТ ЯВЛЯЕТСЯ

1) дуоденальное зондирование2) желудочное зрндирование3) рентгенография с барием4) суточная рН-метрия5) эзофагогастродуоденоскопия

50. В СХЕМЫ АНТИХЕЛИКОБАКТЕРНОЙ ТЕРАПИИ У ДЕТЕЙ ВХОДИТ ПРЕ­ПАРАТ

1) альмагель2) ранитидин3) амоксициллин4) мотилиум5) цефазолин.

51.ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ ЭРОЗИВНОМ ГАСТРОДУОДЕНИП И ЖИМ БОШ. НОГО

1) общий2) строгий постельный3) постельный4) полупостельный5) общий с ограничением физической нагрузки

52. НАИБОЛЕЕ ЧАСТОЕ ОСЛОЖНЕНИЕ ЯЗВЕННОЙ БОЛЕЗНИ У ПОДРО­СТКОВ

1) стеноз2) перфорация3) пенетрация4) малигинизация5) кровотечение

53. ВЕДУЩИМ ФАКТОРОМ РАЗВИТИЯ ЯЗВЕННОЙ БОЛЕЗНИ ЯВЛЯЕТСЯ:1) частая заболеваемость ОРВИ2) нарушение режима питания3) инвазия Helicobacterpylori

259

4) частое использование антибиотикотерапии5) низкая резистентность слизистой оболочки 12-перстной кишки

54. ЭКСТРАЭЗОФАГЕАЛЬНЫМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ ГАСТРОЭЗОФАГЕАЛЬ­НОЙ РЕФЛЮКСНОЙ БОЛЕЗНИ ЯВЛЯЮТСЯ

1) Кашель, одышка2) Боль за грудиной, изжога3) Боль в правом подреберье, рвота4) Хроническая диарея, метеоризм5) Снижение аппетита и массы тела

55. ПРОКИНЕТИКОМ ЯВЛЯЕТСЯ1) омепразол2) линекс3) мотилиум4) но-шпа5) альмагель

56. БОЛИ ПРИ ДИСКИНЕЗИИ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ ПО ГИПЕРТО­НИЧЕСКОМУ ТИПУ ИМЕЮТ ХАРАКТЕР

1) опоясывающих2) кратковременных приступообразных болей в правом подребе­

рье3) поздних болей в верхней половине живота4) постоянных распирающих болей в правом подреберье5) тупых распирающих болей в околопупочной области

57. ИЗ НИЖЕ ПЕРЕЧИСЛЕННЫХ ПЕРПАРАТОВ ЖЕЛЧЕГОННЫМ ЯВЛЯ­ЕТСЯ

1) энтерол2) креон3) хофитол4) омепразол5) линекс

58. ЗНАЧИТЕЛЬНОЕ ПОВЫШЕНИЕ СЫВОРОТОЧНОЙ АМИЛАЗЫ УКАЗЫ­ВАЕТ НА

1) острый панкреатит2) острый гастрит3) перитонит4) острый цистит5) острый дуоденит

59. К ЗАБОЛЕВАНИЯМ ЖКТ С СИНДРОМОМ НАРУШЕННОГО КИШЕЧНО­ГО ВСАСЫВАНИЯ (МАЛЬАБСОРБЦИИ)ОТНОСИТСЯ

1) хронический гастродуоденит2) гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь3) дискинезия билиарных путей4) синдром раздраженной толстой кишки5) лактазная недостаточность

60. НАИБОЛЬШУЮ ВЫРАЖЕННОСТЬ КИШЕЧНЫЕ КОЛИКИ МЛАДЕНЦЕВ ИМЕЮТ В ВОЗРАСТЕ (В МЕС):

1) 0-12 ) 1-2

3) 3-54) 6-95) 10-12

ПИЕЛОНЕФРИТ. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ.

61. ПРИ ПИЕЛОНЕФРИТЕ ПОРАЖАЕТСЯ1) слизистая оболочка мочевого пузыря2) кровеносная и лимфатическая система почек3) чашечно-лоханочный аппарат, канальцы и интерстиций4) почечный клубочек5) мочеточники

62. ДЛЯ ПИЕЛОНЕФРИТА В ОБЩЕМ АНАЛИЗЕ МОЧИ ХАРАКТЕРНО1) лейкоцитурия2) эритроцитурия3) цилиндрурия4) уратурия5) фосфатурия

63. ПРИ ЛЕЧЕНИИ ПИЕЛОНЕФРИТА У ПОДРОСТКОВ ПРЕДПОЧИТАЮТСЯ1)уросептики2)тетрациклины3) пенициллины4)фторхинолоны5 )энтеросорбенты

64. ПРИ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЕ ПОРАЖАЕТСЯ1) интерстициальная ткань почек2) клубочек3) канальцы, чашечно-лоханочный аппарат и иторспиций4) корковое и мозговое вещество почек5) слизистая оболочка мочевого пузыря

65. ДЛЯ ОСТРОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА С НЕФРИТИЧ1 СКИМ СИНДРО МОМ ХАРАКТЕРНА

1) лейкоцитурия, гематурия, протеш|урия2) гематурия, протеинурия, гипертония3) лейкоцитурия, бактериурия, гематурия,4) протеинурия,гипертония,гиперлипидемия5) фосфатурия, гематурия

66. МАССИВНАЯ ПРОТЕИНУРИЯ И АНАСАРКА ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ1) пиелонефрита2) хронической почечной недостаточности3) гемолитико-уремического синдрома4) нефритического синдрома5) нефротического синдрома

ЛЕЙКОЗЫ . ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ .

67. НАИБОЛЕЕ ВАЖНЫМ ЭТИОЛОГИЧЕСКИМ ФАКТОРОМ ВОЗНИКНО­ВЕНИЯ ЛЕЙКЕМИИ ЯВЛЯЕТСЯ

261

1) воздействие радиации2) воздействие электромагнитных полей3) генетическая предрасположенность4) нерациональное питание5) применение цитостатиков

68. НАИБОЛЕЕ ЧАСТО У ДЕТЕЙ ВСТРЕЧАЕТСЯ ВАРИАНТ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА

1) лимфобластный2) миелобластный3) промиелоцитарный4) миеломоноцитарный5) недифференцируемый

69. КЛИНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА В ПЕРИОДЕ РАЗВЕР­НУТЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ

1) отечный2) абдоминальный3) лимфопролиферативный4) нефротический5) гемолитический

70. НАИБОЛЕЕ НЕБЛАГОПРИЯТНЫМ КЛИНИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ ПРИОСТРОМ ЛЕЙКОЗЕ ЯВЛЯЕТСЯ:

1) интоксикационный синдром2) анемический синдром3) лимфопролиферативный синдром4) геморрагический синдром5) нейролейкемия

71. ХАРАКТЕРНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ДЛЯ ХРОНИЧЕСКОЙ СТА­ДИИ ХМЛ

1) увеличение лимфоузлов средостения2) гепатоспленомегалия3) выраженный геморрагический синдром4) выраженный анемический синдром5) гемолитический синдром

72. «ЛЕЙКЕМИЧЕСКОЕ ЗИЯНИЕ» ОПРЕДЕЛЯЕТ1) наличие сдвига влево2) наличие сдвига вправо3) наличие бластных клеток4) наличие одновременно бластов, клеток V класса и зрелых

клеток5) наличие одновременно бластов и зрелых клеток

73. ДЛЯ ГЕМОФИЛИИ ХАРАКТЕРНО1) гемартроз2) экхимоз3) маточное кровотечение4) петехиальная сыпь5) кровоизлияние в сетчатку глаза

74. ДИАГНОСТИЧЕСКИМ ТЕСТОМ, ПОДТВЕРЖДАЮЩИМ ТИП ГЕМОФИ­ЛИИ, ЯВЛЯЕТСЯ

262

1) время свертывания цельной крови2) длительность кровотечения3) активированное частичное тромбопластиновое время4) проба с лежалой сывороткой5) протромбиновый индекс

75. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ, ХАРАКТЕРНЫЕ ДЛЯ ИДИОПАТИЧЕ- СКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ (ИТП)

1) петехиальная сыпь без определенной локализации2) пятнисто-папулезная сыпь на лице и туловище3) экссудативно-геморрагическая сыпь на туловище и конечностях4) мелкоточечная папулезная сыпь на туловище5) разлитая эритема

76. ПОКАЗАНИЕМ К ПРОВЕДЕНИЮ СПЛЕНЭКТОМИИ ПРИ ИТП ЯВЛЯЕТ­СЯ

1) острая ИТП с выраженным геморрагическим синдромом2) отсутствие эффекта от терапии рекомбинантным а-

интерфероном3) отсутствие эффекта от терапии глюкокортикоидами4) хроническая ИТП с выраженным геморрагическим синдромом5) отсутствие эффекта от терапии ритуксимабом

77. ТЯЖЁЛУЮ СТЕПЕНЬ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА ОПРЕДЕЛЯ­ЕТ ФОРМА

1) кожная2) кожно - суставная3) кожно - суставно - абдоминальная4) кожно - почечная

78. ПРЕДПОЧТИТЕЛЬНЫЙ СПОСОБ ВВЕДЕНИЯ ГЕПАРИНА ПРИ ГЕМОР РАГИЧЕСКОМ ВАСКУЛИТЕ

1) внутримышечный2) подкожный3) внутривенный4) ингаляционный5) кожно - абдоминальная

ЭНДОКРИННЫ Е ЗАБОЛЕВАНИЯ

79. В ОСНОВЕ РАЗВИТИЯ САХАРНОГО ДИАБЕТА ТИПА 1 ЛЕЖИТ1) инсулинорезистентность2) гиперинсулинемия3) атеросклероз4) повреждение бета-клеток, инсулинодефицит5) все перечисленное неверно

80. ПРИ ВЫВЕДЕНИИ ИЗ ДИАБЕТИЧЕСКОГО КЕТОАЦИДОЗА ИНФУЗИ- ОННУЮ ТЕРАПИЮ НАЧИНАЮТ С ВНУТРИВЕННОГО ВВЕДЕНИЯ

1) 5% раствора глюкозы,2) гипотонического раствора (0,45%) хлорида натрия,3) реополиглюкина,

263

4) гемодеза,5) изотонического раствора (0,9%) хлорида натрия

81. ПРИЧИНЫ НЕУДОВЛЕТВОРИТЕЛЬНОЙ КОМПЕНСАЦИИ САХАРНОГО ДИАБЕТА У ДЕТЕЙ В ДОМАШНИХ УСЛОВИЯХ

1) отсутствие контроля врача2) хороший эмоциональный фон3) правильный режим физических нагрузок4) отсутствие инфекционных заболеваний5) нарушение диеты

82. В ПЕРВЫЙ ЧАС ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНОГО С КЕТОАЦИДОЗОМ ДОЛЖЕН БЫТЬ ОБЯЗАТЕЛЬНО ВВЕДЕН

1) инсулин короткого действия парентерально2) хлорид калия 1,5-2.0 г.3) коллоидные плазмозаменители4) 2% раствор гидрокарбоната натрия5) ничего из вышеперечисленного

83. ЭКЗОФТАЛЬМ - ОДИН ИЗ СИМПТОМОВ1) гипотиреоза2) диффузного токсического зоба3) эндемического зоба4) диффузного нетоксического зоба5) зоба Хашимото

84. ФИЗИЧЕСКОЕ И НЕРВНО-ПСИХИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ ПРИ ГИПОТИ­РЕОЗЕ

1) соответствует возрасту2) опережает возраст3) отстает от возраста4) меняется редко5) остается без изменений

ПАТОЛОГИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

85. В ЛЕЧЕНИИ ОСТРОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ У ДЕТЕЙ ПРЕ­ПАРАТАМИ ВЫБОРА ЯВЛЯЮТСЯ

1) Сульфаниламиды2) Макролиды3) Бактериофаги4) Синтетические пенициллины5) Ципрофлоксацин

86. БОЛЬШИЕ КЛИНИКО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ КИСЕЛЯ- ДЖОНСОНА

1) Ревмокардит, нефрит, малая хорея, ревматические узелки, ану- лярная эритема

2) Ревмокардит, полиартрит, эпилепсия, ревматические узелки, анулярная эритема

3) Ревмокардит, полиартрит, малая хорея, ревматические узелки, анулярная эритема

264

4) Ревмокардит, полиартрит, малая хорея, дерматомиозит, ану- лярная эритема

5) Ревмокардит, полиартрит, малая хорея, ревматические узелки, кольцевидная гранулема

87. ДЛЯ НЕДОСТАТОЧНОСТИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА ХАРАКТЕРЕН1) Обратный сброс крови из левого желудочка в правый желу­

дочек2) Обратный сброс крови из правого желудочка в левое пред­

сердие3) Обратный сброс крови из правого желудочка в правое пред­

сердие4) Обратный сброс крови из левого желудочка в левое пред­

сердие5) Обратный сброс крови из левого желудочка в правое пред­

сердие88. ДЛЯ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КЛАПАНОВ АОРТЫ ХАРАКТЕРНО

1) Снижение АД max.2) Снижение АД min.3) Повышение АД min.4) Диастолический шум на верхушке сердца5) Систолический шум на аорте

89. ДЛЯ ЮВЕНИЛЬНОГО РЕВМАТОИДНОГО АРТРИТА НАИБОЛЕЕ ХА­РАКТЕРНО

1) Поражение суставов стоп2) Поражение суставов запястий3) Поражение лучевых суставов4) Поражение суставов шейного отдела позвоночника5) Поражение локтевых суставов

90. ДЛЯ ЮРА ХАРАКТЕРЕН1) Ревматоидный халазион2) Ревматоидный увеит3) Ревматоидный ретинит4) Ревматоидный коньюнктивит5) Ревматоидный менингит

91. ПРИСТУП ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ ТАХИКАРДИИ ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ1) Неритмичностью сердечных сокращений2) Умеренной брадикардией3) Резко выраженной брадикардией4) Небольшой тахикардией5) Резко выраженной тахикардией

92. НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНАЯ ПРИЧИНА ОБМОРОКА ПРИ ВСД1) Душное помещение2) Тяжёлая уличная травма3) Обширный ожог4) Большая кровопотеря5) Аллергическая реакция

265

93. БОЛЕЕ СВОЙСТВЕННО ЛЕВОЖЕЛУДОЧКОВОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОС­ТАТОЧНОСТИ

1) Периферические отёки2) Спленомегалия3) Гепатомегалия4) Одышка5) Экстрасистол ия

94. ПРИ ДЕФЕКТЕ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ НАИБОЛЕЕ ХА­РАКТЕРНА ТОПИКА ШУМА

1) на верхушке2) во втором межреберье слева3) во втором межреберье справа4) в третьем - четвертом межреберье слева у грудины5) между лопатками

95. ПРИ ОТКРЫТОМ АРТЕРИАЛЬНОМ ПРОТОКЕ НАИБОЛЕЕ ТИПИЧЕН ШУМ

1) систолический во втором межреберье слева2) систоло-диастолический во втором межреберье слева3) систолический во втором межреберье справа4) диастолический во втором межреберье слева5) на верхушке сердца

96. ДЛЯ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО ХАРАКТЕРНЫМ КЛИНИЧЕСКИМ ПРИЗНАКОМ ЯВЛЯЕТСЯ

1) усиление второго тона над легочной артерией2) ослабление второго тона над легочной артерией3) хрипы в легких4) увеличение размеров печени5) увеличение размеров селезенки

НЕОНАТОЛОГИЯ

97. ПЕРИОД НОВОРОЖДЕННОСТИ СОСТАВЛЯЕТ1) 7 дней2) 14 дней3) 28 дней4) 36 дней5) 40 дней

98. МЛАДЕНЧЕСКАЯ СМЕРТНОСТЬ - ЭТО ЧИСЛО ДЕТЕЙ НА 1000 ЖИ­ВОРОЖДЕННЫХ, УМЕРШИХ В ВОЗРАСТЕ ДО

1) 1 месяца2) 6 месяцев3) 1 года4) 3 лет5) 5 лет

99. ПРИЧИНОЙ РАЗВИТИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖ­ДЕННЫХ ЯВЛЯЕТСЯ

1) антигенная несовместимость эритроцитов матери и ребенка2) недостаточная продукция глюкуроновой кислоты

266

3) внутриутробное инфицирование4) структурные аномалии эритроцитов5) дефицит фермента глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы

100. ОСОБЕННОСТЬЮ ЖЕЛТУХИ ИНФЕКЦИОННОГО ГЕНЕЗА У НОВО­РОЖДЕННОГО ЯВЛЯЕТСЯ ПОВЫШЕНИЕ В СЫВОРОТКЕ КРОВИ УРОВНЯ

1) общего белка2) трансаминаз3) глюкозы4) амилазы5) креатинина

267

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ К ТЕСТОВЫМ ЗАДАНИЯМПО ПРОПЕДЕВТИКЕ ДЕТСКИХ БОЛЕЗНЕЙ

ВОПРОС

№ПРАВ.

ОТВЕТ

ВОПРОС

№ПРАВ.

ОТВЕТ

ВОПРОС

№ПРАВ.

ОТВЕТ

ВОПРОС

№ПРАВ.

ОТВЕТ

1. 1 21. 3 41. 2 61. 4

2. 2 22. 3 42. 2 62. 1

3. 2 23. 4 43. 4 63. 1

4. 5 24. 3 44. 1 64. 5

5. 3 25. 2 45. 4 65. 3

6. 1 26. 1 46. 2 66. 5

7. 3 27. 3 47. 5 67. 3

8. 3 28. 3 48. 1 68. 2

9. 4 29. 3 49. 5 69. 4

10.

И .

2 30. 4 50. 2 70. 2

3 31. 5 51. 1

12. 3 32. 4 52. 2

13. 2 33. 3 53. 2

14. 4 34. 2 54. 4

15. 3 35. 5 55. 2

16. 5 36. 1 56. 1

17. 2 37. 4 57. 2

18. 3 38. 2 58. 4

19. 3 39. 1 59. 2

20. 2 40. 3 60. 5

268

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ К ТЕСТОВЫМ ЗАДАНИЯМПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ

ВОПРОС

№ПРАВ.

ОТВЕТ

ВОПРОС

№ПРАВ.

ОТВЕТ

ВОПРОС

№ПРАВ.

ОТВЕТ

ВОПРОС

№ПРАВ.

ОТВЕТ

ВОПРОС

№ПРАВ.

ОТВЕТ

1. 3 21. 3 41. 5 61. 3 81. 5

2. 4 22. 2 42. 1 62. 1 82. 1

3. 3 23. 5 43. 5 63. 4 83. 2

4. 5 24. 2 44. 4 64. 2 84. 3

5. 3 25. 2 45. 3 65. 2 85. 4

6. 4 26. 1 46. 4 66. 5 86. 3

7. 5 27. 4 47. 2 67. 2 87. 4

8. 3 28. 2 48. 2 68. 1 88. 2

9. 4 29. 1 49. 5 69. 3 89. 4

10. 1 30. 1 50. 3 70. 5 90. 2

11. 2 31. 2 51. 1 71. 2 91. 5

12. 1 32. 1 52. 5 72. 5 92. 1

13. 1 33. 1 53. 3 73. 1 93. 4

14. 3 34. 2 54. 1 74. 4 94. 4

15. 4 35. 4 55. 3 75. 1 95. 2

16. 1 36. 5 56. 2 76. 4 96. 2

17. 2 37. 4 57. 3 77. 4 97. 3

18. 5 38. 4 58. 1 78. 2 98. 3

19. 4 39. 4 59. 5 79. 4 99. 1

20. 5 40. 3 60. 3 80. 5 100. 2

269

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА

Основная

1. Детские болезни. Учебник для ВУЗов. Под ред. А.А. Баранова. Изд. 2-е, испр., доп. М.: ГЕОТАР-Медиа, 2009.

Дополнительная

2. Педиатрия. Национальное руководство. В 2 т. Под ред. А.А. Баранова. М.: ГЕОТАР-Медиа, 2009.

3. Неонатология. Национальное руководство. Под ред. Н.Н. Володина. М.: ГЕОТАР-Медиа, 2008.

270

СОДЕРЖ АНИЕ

Педиатрия как клиническая дисциплина. А.В. Почивалов...................................... 3-7Схема сбора анамнеза у больных детей и их родителей...................................... 7-9Возрастные особенности и семиотика изменений кожи и подкожной

клетчатки. О.А. Панина....................................................................................... 9-11Возрастные особенности и семиотика изменений мышечной и

костной систем. О.А. Панина .......................................................................... 11-13Физическое развитие. Л.В. Мошурова................................................................... 13-19Нервно-психическое (психомоторное) развитие. Л.В. Мошурова .................. 19-23Вскармливание детей до 1 года. Питание старше 1 года .Л.В. Мошурова ... 24-32Возрастные особенности дыхательной системы. Е.И. Погорелова................ 33-36Бронхиты у детей. Е.И. Погорелова........................................................................ 36-40Пневмонии. Е.И. Погорелова.................................................................................. 41-50Бронхиальная астма. А.Ф. Неретина.................................................................... 50-55Хронические неспецифические заболевания лёгких. Л.В. Ульянова............... 56-66

(бронхоэктатическая болезнь, муковисцидоз, дефицит а1-антитрипсина, пороки развития лёгких и бронхов, синдром Картагенера)

Возрастные особенности сердечно-сосудистой системы.ЛВ. Ульянова...... 66-69Врождённые пороки сердца. Л.В. Ульянова.........................................................69-76Вегето-сосудистая дистония. Е.А. Балакирева.....................................................77-79Острая ревматическая лихорадка. А.В. Почивалов.............................................79-84Диффузные болезни соединительной ткани. А.В. Почивалов......................... 84-92

(ювенильный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия)

Возрастные особенности пищеварительной системы. А.А. Звягин................ 92-94Хронические заболевания верхнего отдела ЖКТ. А. А. Звягин 94-103

(гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, хроническии гастрит, гастродуоденит, язвенная болезнь ДПК. желудка)

Функциональные гастроинтестинальные нарушения. А Л 'Лин;'.пн HKl I I . ’(срыгивания, кишечная колика младенцев, функциональней диспепсия, синдром раздражённого толстого кишечника, дисфункция желчного пузыря)

Возрастные особенности мочевыделительной системы Почечнаянедостаточность. Л.Ю. Крошина....................................... 112 11H

Пиелонефрит. Гломерулонефриты. Л.Ю. Крошина.............................. 11(1 121)Возрастные особенности и семиотика изменений крови и иммуннои

системы. Е.Д. Черток......................................................................... 12(> ШАнемии у детей. Е.Д. Черток ........................................................................... 134 141Геморрагические диатезы. Е.Д. Черток............................................................. 142-150

(гемофилия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Виллебрандта, геморрагический васкулит)

Лейкозы у детей. Е.Д. Черток............................................................................. 151-156Заболевания новорождённого: родовая травма, асфиксия, внутри­

утробные инфекции. Е.А. Балакирева...................................................... 156-163Желтухи новороженного. . А.А. Звягин ............................................................... 164-168Острые и хронические расстройства питания. Е.К. Сычёва .......................... 169-176Рахит, спазмофилия, остеопороз у детей. О.А. Панина ................................. 176-184Атопический дерматит. Диатезы - аномалии конституции. О.А. Панина.....185-190Возрастные особенности эндокринных желёз у детей. Сахарный

27!

диабет. Заболевания щитовидной железы. Л.Ю. Крошина............................191-201Гельминтозы. B.C. Леднёва.................................................................................. 202-206Детские инфекционные болезни. Е.К. Сычёва............................................... 206-217

(дифтерия, корь, эпид. паротит, скарлатина, ветряная оспа, инфекционный мононуклеоз)

Национальный календарь профилактических прививок............................... 217-222Неотложная помощь в педиатрии. Е.К. Сычёва .............................................. 223-239

(анафилактический шок, острый стенозирующий ларинготрахеит, лихорадка, судорожный синдром, острая сердечная недостаточность, острая сосудистая недостаточность, геморрагический синдром)

Тестовые задания для самоконтроля по пропедевтике детских болезней 240-251Тестовые задания для самоконтроля по детским болезням ....................... 251-267Эталоны ответов к тестовым заданиям ......................................................... 268-269Рекомендуемая литература........................................................................... 270

Учебное издание

ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ

Подписано в печать 06.10.2014. Формат 60 х 84 1/16. Уел. печ. л. 15,81. Тираж 400 экз. Заказ № 397.

ГБОУ ВПО «ВГМА им. Н.Н. Бурденко Минздрава России» г. Воронеж, ул. Студенческая, д. 10

Отпечатано в типографии ООО ИПЦ «Научная книга». 394030, г. Воронеж, Московский пр-т, д. 11 Б.

тел. (473)220-57-15 http://www.n-kniga.ru. E-mail: zakaz@n-kniga.ru