МАКУЛНА ДЕГЕНЕРАЦИЯ

Макулнатадегенерация, свързана с възрастта е най-честатапричиназаслепотаприхоранад 65 години.Прогресирабавно в продължениенагодини и водидозагубанацентралнотозрение.Каквопредставлява “макула та ”?

 Макулата /жълтопетно/ е тазичастотретинатанаокото,която е отговорназацентралнотозрение.Светлинатапрониква в окото и сефокусиравърхумакулата, къдетосепреобразува в електрическиимпулс и сеизпраща в мозъка.Резултатът е способносттанидавиждамефинидетайликатодумивърхунапечатанастраница и физическибелези.

Какво представлява макулната дегенерация?

Макулната дегенерация представлява патологично състояние, което включва в себе си различни заболявания на очите и което най-често се проявява с нарушение в централното зрение (зрението, благодарение на което виждаме предметите разположени пред нас), а периферното зрение остава запазено. В резултат на това се затруднява четенето, ясното фокусиране на предмети, разпознаването на лица. Постепенно се появява замъгляване  и размазване на зрението, което силно

1

затруднява ежедневието на заболелия и влошава качеството му на живот. 

С напредване на възрастта клетките на макулата започват да се разрушават. Тежко се засяга централното зрение, докато периферното остава непроменено. Ежедневните дейности като четене и шофиране се затрудняват и често стават невъзможни.

Най-често заболяването се свързва с възрастовите промени в областта на макулата и поради това обикновено се обозначава като макулна дегенерация свързана с възрастта (МДСВ ). Съществува и ювенилна форма на заболяването, която се наблюдава при млади хора и се дължи на генетични аномалии, водещи до постепенна атрофия на макулата. Тази форма на болестта е част от различни генетични синдроми и нейното развитие е различнo в зависимост от различната нозологична единица, в която е включена. Поради това и ювенилната макулна дегенерация не е обект на настоящето изложение. МДСВ е водеща причина за слепота при хората над 60 години.

Какви форми има заболяването?

Съществуват две форми на болестта:

Суха форма – при нея настъпва постепенна некроза на фоторецепторите в областта на макулата, което води до замъгляване на централното зрение. Най-често при изследване на очното дъно в него се откриват малки, жълтеникави петна, известни като друзи. В действителност подобни образувания могат да се открият при напълно здрави хора над 60 години. Все още учените

2

спорят за значението на тези жълтеникави петна в развитието на макулната дегенерация. Това, което се знае със сигурност е, че увеличението на броя на друзите води до повишен риск за развитието на заболяването. В началото повечето пациенти, страдащи от макулна дегенерация, развиват именно сухата форма. Тя има постепенна еволюция и сравнително рядко  води до слепота.

Суха форма на МДСВ

Мокра (ексудативна или неоваскуларна) форма – при нея под централната част на ретината се откриват малки новообразувани кръвоносни съдове, чиито стени обикновено са лесно раними. В резултат на тяхното разкъсване в ретината възниква кръвоизлив, който води до нарушение най-вече на централното зрение. Обикновено процесът започва в едното око и по-късно преминава и в другото. За разлика от сухата форма тук загубата на зрението може да се развие изключително бързо, без оформянето на отделни етапи. Мократа макулна дегенерация засяга само 15% от хората, страдащи от това заболяване, но в три четвърти от случаите водидо значителна зрителна загуба. Освен това

3

в последните години сезабелязва тенденция към увеличаване броя на пациентите с тази разновидност на болестта.

Неоваскуларна форма на МДСВ

Кои са рисковите фактори за появата на макулната дегенерация?

Все още точните причини и механизми за възникването на болестта не са известни, поради което са неизвестни и рисковите фактори. Съществуват различни теории, всяка от които до известна степен, но никога пълно и всеобхватно, обяснява патологичния процес, стоящ в основата на макулната дегенерация.

Оксидативният стрес и очите

Тялото постоянно взаимодейства с кислорода като част от процеса за производство на енергия и вследствие на това то произвежда високореагиращи молекули, познати като свободни радикали.Те взаимодействат с другите молекули в клетката, което може да нанесе оксидативни повреди на протеините, мембраните и гените. Този тип

4

щети участват в причиняването на някои болести и е почти сигурно, че имат ефект върху процеса на стареене.

Ретината използва повече кислород от всяка друга тъкан в тялото и е податлива на щети. Полиненаситените мастни киселини, намиращи се в лещата и ретината лесно биват засегнати от оксидация, в резултат на което се наблюдава деградация във функционирането  на окото и промени в неговата структура.

Освен от метаболитна оксидация, друг източник на свободни радикали е замърсяването и разбира се, цигареният дим. Избягването му само би помогнало на очите.

МДСВ също така може да бъде причинена от прекалено излагане на слънчева светлина (особено високо-енергийната синя светлина). Затова е много важно да се носят слънчеви очила с качествени лещи, най-вече на места като ски курорти и плажове, където слънчевото лъчение е много силно.

Най-честите рискови фактори, за които се смята, че имат роля за развитието на болестта, са:

Възраст – установено е, че близо 10% от хората на възраст между 66 и 74 години страдат от това заболяване. Ако възрастовата бариера се вдигне до 85 години, процентът на засегнатите скача на 30%. Вероятно асоциацията на заболяването с възрастта се дължи на възникването на дегенеративни възрастови изменения в областта на макулата. С течение на времето в резултат на склеротични изменения се нарушава адекватното

5

кръвоснабдяване на ретината и на макулата в частност. Това от своя страна е свързано с влошено снабдяване с хранителни вещества и кислород. Резултатът е постепенна и бавна атрофия на клетките. С напредване на възрастта рискът от развитие на МДСВ се повишава многократно. На 50 години рискът е около 2%, а на 75 години той нараства на 30%.

Наследственост /семейнаанамнеза/ - Членоветепоправалинияотсемейство с диагностициранавечемакулнадегенерацияса с по-високриск.

Пол - Женитесапо-застрашениотразвитиетонамакулнадегенерацияотмъжете. Товаможедасеобясни с по-нискитениванаестрогенприженитеследменопаузата.

Светълирис – сините и зеленитеочииматпо-малкозащитенпигмент и в тях прониквапо-голямоколичествовреднисветлиннилъчи.

Диета – недостатъчниятприемнаантиоксиданти, консумациятанаалкохол, наситенимазнини, холестерол и нискатаконсумациянаплодове и зеленчуциможедадоведедоувеличаваненасвободнитерадикали, коитоувреждатмакулата.

Сърдечнизаболявания и диабет – лошотокръвоснабдяванеприповишеноартериалноналягане и другисърдечнизаболявания и диабетмогатданамалятпритоканакръвкъмочите, давлошатхраненетонаретината и дадоведатдо МДСВ.

Затлъстяване – мастно-разтворимитекомпонентинакаротеноидитенамакулата – лутеин и зеаксантин, недостигатдоокото в

6

достатъчниколичествапоради промененияметаболизъмнамазнините и създаватусловиязаразвитиена МДСВ.

Тютюнопушене – експозицията на цигарен дим удвоява риска от поява на заболяването. Цигарите са единствения фактор, чиято роля за възникването на болестта е доказана.

Фамилно обременяване – ако човек има близък роднина с макулна дегенерация, вероятността и той да развие такава е близо 50%.

Генетични дефекти – най-често се касае за генетични мутации на два протеина, които имат съществено значение за функционирането на комплемента (система от белтъци, които обезпечават неспецифичната имунна защита на организма).

Високо кръвно налягане – вероятно и този фактор води до дегенеративни изменения в макулата, които от своя страна отново причиняват атрофия и дисфункция впоследствие.

Висок холестерол – тъй като в основната си част друзите са изградени на базата именно на холестерола, то неговото високо ниво пряко води до повишаване броя и големината на самите петна. А това, както вече изяснихме, е свързано с повишен риск от появата на макулна дегенерация.

Прекомерен прием на мазнини – и при мъжете, и при жените този фактор увеличава риска от поява на болестта с близо 1,5 пъти.

Раса – макулната дегенерация се среща с по-голяма честота при бялата раса.

Излагане на слънчева светлина, особено от синия спектър – все още резултатите са противоречиви относно вредното им действие.

7

Последните проучвания показват, че всъщност светлината не играе съществена роля за появата на макулната дегенерация.

Фактори на външната среда – не на последно място е и влиянието на вредната външна среда. В последните години, след нарушаване на озоновия слой, слънчевите лъчи все повече увеличават своя вреден спектър, стигащ до окото и увеличават риска от увреждания на ретината. Наличието на много изкуствени източници на светлина и други вредни лъчения повишават риска от развитие на МДСВ у здраво око.

Както се вижда, причините, водещи до заболяването, са комплексни. Най-вероятно макулната дегенерация е мултифакторно заболяване и нейната поява е свързана с комбинирането и наслагването на няколко рискови фактора.

Какви са характерните прояви на макулната дегенерация?

В повечето случаи макулната дегенерация има бавен и прогресиращ ход. Обикновено в началото пациентът отдава симптомите на преумора на очите и рядко им обръща внимание. С течение на времето, обаче,зрението се влошава, което кара пациента да посети лекаря. Това е типичното начало на  т.нар. суха форма на макулната дегенерация. В много редки случаи заболяването има фундроянтен тип на протичане и обикновено тогава формата на болестта е мокра. При нея доста често още първата й изява е свързана със силно влошаване на централното зрение без предходна симптоматика.

8

В началото заболяването засяга само едното око. Така здравото око до голяма степен компенсира нарушеното зрение на другото и това става причина за късното диагностициране на болестта. С течение на времето обаче, често болестта засяга и двете очи. Тогава диагнозата се поставя сравнително лесно.

Основните симптоми на макулната дегерация са:

замъглено виждане – най-вече е засегнато централното зрение.

В резултат на некрозата на фоторецепторите пациентите все по-неясно фокусират буквите в книгите или разпознават лицата пред тях. Много често първите симптоми на увреда могат да се състоят в нуждата от повече светлина при четене или писане; понякога това може да е по-трудното и бавно приспособяване от тъмно на светло, както и обратното. Всички тези неспецифични симптоми се проявяват и при преумора на зрението, при начална миопия и често се пропускат от пациентите. С течение на времето, обаче, те се задълбочават и все по-често основното оплакване е замъгленото, неясно

9

централно зрение. Периферното зрение във всичките етапи на болестта остава непроменено и незасегнато.

затруднено цветоусещане – това също е начален симптом на заболяването. Страдащите от макулна дегенерация имат затруднения при определянето на цветовете, особено отличаването на тъмни цветове от тъмни, както и различаването на светли от светли.

подобряване на симптоматиката при силна светлина – това също се наблюдава само в началото. С течение на времето зависимостта от светлината изчезва.

затруднено разпознаване на познати лица

наличие на централни скотоми – това са петна в централното зрително поле, в които пациентът не вижда нищо. Обикновено тяхната големина в началото е малка, но с прогресиране на заболяването се увеличава. Извън тези петна зрението е запазено.

нарушено виждане на правите линии – напредналите стадии на заболяването се характеризират с невъзможност за възприемане на правите линии в централното зрително поле. Обикновено те се възприемат като вълнисти линии. Често това е и първият симптом, който кара пациента да посети лекарския кабинет. За съжаление обаче той е късен симптом.

халюцинации – напоследък данни от болничните регистри показват, че това е един често придружаващ макулната дегенерация симптом. Обикновено болните виждат размазани геометрични фигури, потискащи картини, гротескни образи. Тези симптоми не са признак

10

на душевна болест  и трябва да бъдат споделяни от пациентите, защото имат важно значение за хода на болестта.

Това са характерните симптоми на макулната дегенерация. Обикновено централните скотоми и нарушеното виждане на правите линии са типични за мократа форма на заболяването. В началото обаче всички пациенти развиват сухата форма. Тя има следните етапи на протичане:

ранна – наличие на малко количество друзи, протича без каквито и да е симптоми;

умерена – количеството на друзите се увеличава. Появяват се началните симптоми на заболяването;

късна – симптомите са задълбочават, появяватсе и централните скотоми.

Мократа форма няма етапност в протичането. Тя и късната форма на сухата макулна дегенерация се означават като напреднал стадий на заболяването. В повечето случаи мократа форма възниква на базата на сухата. В редки случаи мократа форма възниква самостоятелно, което и влошава прогнозата на болния.

Как се поставя диагнозата макулна дегенерация?

Ранното поставяне на диагнозата е от съществено значение за прогнозата на болния. Колкото по-рано бъде поставена тя, толкова по-адекватно и успешно би могло да бъде лечението.Съществува метод, който служи като скрининг на заболяването и се препоръчва от много лекари. Това е универсален, безболезнен тест и може да се направи от всеки един човек самостоятелно. Нарича се

11

решетката на Амслер. Тя се състои от множество квадратчета, в центъра на които има едначерна точка. По време на теста пациентът се стреми да гледа само в черната точка в средата на решетката. Ако през това време се усети замъгляване на зрението или пък правите до този момент черти започнат да придобиват вълнообразен характер, има голяма вероятност да се касае именно за макулна дегенерация. Крайният отговор обаче може да се даде само след щателен офталмологичен преглед.В началото всеки офталмолог започва с изследване на зрителната острота – метод, който цели да отхвърли или приеме наличието на рефракционна аномалия. Следващата стъпка е провеждането на офталмоскопия – изследване, при което се установява състоянието на очното дъно. Обикновено с това изследване са откриват множеството друзи в областта на ретината, което заедно с анамнестичните данни на пациента насочва към евентуалната диагноза макулна дегенерация. Друг важен момент в същото изследване е установяване състоянието на пигментния слой на ретината и на хороидеята. Тяхното изтъняване до голяма степен затвърждава вероятността за наличието на макулна дегенерация.

По-нататък изследването може да продължи с по-специализирани изследвания. Това най-често е флуоресцентната ангиография, която позволява локализиране и идентифициране на абнормните съдови процеси. Посредством специално багрило се визуализират съдовите системи на окото и благодарение на това изследване се преценява дали пациентът е подходящ за оперативно лечение или не. Оптичната кохерентна томография представлява неинвазивно изследване, благодарение на което се получава послоен

12

образ на задната ретина. Обикновено този метод се прилага за диагностициране ранните етапи на болестта и за проследяване повлияването на пациента от терапията.

Как се лекува макулната дегенерация?

Лечението на макулната дегенерация е комплексно. То трябва да започне възможно най-рано с цел подобряване на прогнозата и забавяне хода на прогресия на болестта. Все още, обаче, дефинитивно лечение на заболяването не е открито.  Различните форми на макулната дегенерация се лекуват по различен начин. Сухата форма, поради бавния й ход на протичане, обикновено се третира с консервативно лечение. Метод на избор са антиоксидантите, които намаляват количеството на свободните радикали в организма и така предпазват ретината от допълнителна увреда. Най-често се използват витамини С и Е, както и комбинацията между бета-каротен и цинк. Смята се, че посочените медикаменти в достатъчно големи дози забавят хода на болестта, но не възвръщат загубеното зрение. Някои автори даже споделят, че те могат да се използват от здравите хора с превантивна цел. В момента в процес на проучване е влиянието на кортикостероидите в борбата с макулната дегенерация и на този етап резултатите са обнадеждаващи.

Мократа форма на макулната дегенерация има различни начини на лечение, всички от които се стремят да намалят загубата на централното зрение. Консервативният метод включва средствата срещу съдовия ендотелен растежен фактор (Anti-VEGF). Този фактор предизвиква образуването на нови кръвоносни съдове и едновременно с това повишава тяхната

13

чупливост и риска от тяхното възпаление. Блокирането на  неговото действие се оказва адекватна защита в борбата с болестта. Предписва се от офталмолог като инжекции в областта на окото.

Поставяне на инжекция в стъкловидното тяло.

При някои пациенти се прилага лазерната терапия. В редица случаи тя спира или намалява загубата на зрение в началните етапи на болестта. От друга страна на базата на асептичния си механизъм на действие лазерът унищожава новообразуваните кръвоносни съдове и предотвратява възникването на нови такива. Самото лечение обаче има много недостатъци. Един от тях е, че на мястото на действие на лазера остава цикатрикс (белег). Това е свързано с трайна загуба на зрението в посочена област. Освен това след оперативната намеса зрението като цяло не се подобрява и често след подобна интервенция рискът от появата на нови кръвоносни съдове е значително повишен.  И не на последно място лазерната терапия има много ограничения, които не дават на голяма част от пациентите да се подложат на оперативна намеса. Най-важните от тях са типа на заболяването и локализацията на процеса. Друг метод на лечение е фотодинамичната терапия, при което светлинно активиран медикамент се вкарва

14

интравенозно в организма. Под влияние на специален лазерен лъч той се активира и води до затваряне на абнормните кръвоносни съдове, като оставя ретината интактна. Пациентите се нуждаят от няколко подобни интервенции през годините, защото вече затворените съдове в даден момент могат да се отворят наново и да доведат до остра настъпваща загуба на зрението. Освен това, тъй като медикаментът се активира от светлината, е абсолютно задължително 5 дни след направената интервенция да се избягва слънчевата светлина.

Има ли профилактика срещу възникването на макулната дегенерация?

Все още профилактика срещу възникването на макулната дегенерация не е открита. Специалистите смятат, че намаляването на рисковите фактори, водещи до появата й, може би е единственият начин за активна борба със заболяването. Умереният прием на мазнини, следенето на холестерола, отказването на цигарите, поддържането на нормално кръвно налягане, предпазването от слънчевата светлина представляват адекватни мерки за ограничаване на болестта. Особено внимание трябва да се обръща на хранителния режим.

Препоръчва се приема на много зеленчуци и плодове, които са богати на антиоксиданти – ефикасно средство срещу заболяването. Рибата също има своето място в борбата с макулната дегенерация. Освен това в някои случаи (например при наследствено обременени пациенти) е удачно допълнителното приемане на антиоксиданти под формата на хранителни добавки. Това обаче трябва да стане само след предварителна консултация с лекар.

15

Кои са най-важните хранителни добавки?

Най-важните хранителни добавки са лутеин, зеаксантин и черна боровинка.

Пигментът лутеин (от латински “lutea”, означаващо „жълто”) е един от над 600-те вида естествено появяващи се каротеноиди. Намира се в царевица, яйчен жълтък и други жълти и зелени плодове и зеленчуци, но също така и в някои очни тъкани, конкретно в пигмента на ретината и части от лещата.

Лутеинът има роля да забавя свързаната с възрастта макулна дегенерация както като антиоксидант, така и индиректно, абсорбирайки синята светлина.

Всъщност, различни проучвания показват, че съществува директна връзка между приемането на лутеин и пигментацията на окото. Някои изследвания показват, че може да се намали интензитета на синята светлина до 90%. Това е едно от тайните оръжия, които растенията използват за да се защитят от слънцето.

Още един превъзходен антиоксидант,особеноценен за очите е Vaccinium myrtillus, повече познат като черна боровинка.

Храстите черна боровинка растат в умерените климатични пояси по света и произвеждат плод, който се консумира пресен или се ползва за производство на десерти, конфитюри и напитки. Листата им са използвани за лечение на много гастро-чревни проблеми.

16

Смята се също така, че черните боровинки подобряват нощното зрение. Изследвания показват, че те също биха могли да намалят или противодействат на ефекта от макулната дегенерация, вероятно заради въздействието на антиоксидантните им химикали (наричани антоцианидин флавоноиди) върху капилярите.

Антоцианидин-флавоноидните съединения са производни на пигметите, които създават сините, виолетови и червени цветове у цветята и плодовете.  Поне 15 различни вариации са идентифицирани в екстрактите от черна боровинка, което означава, че хранителните добавки с черна боровинка могат да доставят мощна доза от съединенията точно, където са най-необходими- в очите.

Освен лутеина и черната боровинка, още една отлична „добавка за очи” е зеаксантинът. Той е един от най-често срещаните каротеноиди,срещани в природата и е пигментът, който дава на шафрана, царевицата и други жълти растения техния характерен цвят. Зеаксантинът е един от двата каротеноида съдържащ се в ретината (другият е лутеин, както разбрахме по-рано).

Експерименти са показали, че ниски нива на зеаксантин могат да имат пагубен ефект върху окото по същия начин, както и липсата на лутеин. Поради тази причина проучванията подкрепят взимането на добавки с лутеин и/или зеаксантин за предотвратяване на МДСВ.

Има също така голямо количество доказателства, че повишаването на приема на лутеин и зеаксантин намалява риска от образуване на катаракти.

17

Освен от лутеин, зеаксантин и черна боровинка, „Проучването на Възрастово-Свързани Очни Заболявания“ (клинично изследване, спонсорирано от Националния Здравен Институт на САЩ) показва, че комбинация от високи дози бета-каротен, цинк, витамин Е и витамин C, може да намали риска от създаване на напреднала МДСВс около 25%.

Носенето на очила с UV-защита също има своето значение. До преди години се смяташе, че прекомерното натоварване на очите може би спомага за развитието на процеса. Сега със сигурност се знае, че двете състояния нямат нищо общо. Продължителното четене или гледане на телевизия, дългото взиране в монитора на компютъра нямат отношение към макулната дегенерация. Даже при пациенти с това заболяване не се налага ограничаване на тези дейности.

Най-важният момент в профилактиката на МДСВ е редовното следене на зрението, особено ако възрастта на човек надхвърля 50 години. Най-добре е за тази цел да се ползва решетката на Амслер, като е много важно да се отбележи, че всяко око трябва да се изследва самостоятелно. При най-малките отклонения от нормата е необходимо да се направи посещение при офталмолог, който да уточни състоянието.

18

Използвана литература:

1. Dominique C. Baas, Lintje Ho, Michael W.T. , Multicenter cohort association study ofsingle nucleotide polymorphisms and age-related macular degenerationMol Vis. 2012; 18: 657–674. 2. Lai Wei, Baoying Liu, Jingsheng Tuo, Defen Shen, Hypomethylation ofPromoter Associates with Age-related Macular Degeneration, Cell Rep. Author manuscript; available in PMC 2012 December 4., Published in final edited form as: Cell Rep. 2012 November 29; 2(5)3. Michael L. Klein, Frederick L. Ferris, III, Peter J. Francis, Progression of Geographic Atrophy and Genotype in Age-Related Macular Degeneration, Ophthalmology. Author manuscript; available in PMC 2011 August 1.,Published in final edited form as: Ophthalmology. 2010 August; 117(8): 1554–1559.e1. 4. Lincoln V. Johnson, David L. Forest, Christopher D. Banna, Cell culture model that mimics drusen formation and triggers complement activation associated with age-relatedmacular degeneration, Proc Natl Acad Sci U S A. 2011 November 8; 108(45): 18277–18282. Published online 2011 October 3.doi: 10.1073/pnas.11097031085. Jin-Dong Ding, Lincoln V. Johnson, Rolf Herrmann, Anti-amyloid therapy protects against retinal pigmented epithelium damage and vision loss in a model of age-related macular degeneration. 

Изготвил: доц. Д-р Красимир Коев д.м.Доцент по очни болестиМедицински Университет София

19