ÈÇÁÐÀÍÍÛÅ ÂÎÏÐÎÑÛ ÀÊÓØÅÐÑÒÂÀ È ÃÈÍÅÊÎËÎÃÈÈlib.yar.ru/yarcln/edoc/yarsma/pdf/000300.pdf · 2. определить тиреотропный гормон

ßÐÎÑËÀÂÑÊÀß ÃÎÑÓÄÀÐÑÒÂÅÍÍÀß ÌÅÄÈÖÈÍÑÊÀß ÀÊÀÄÅÌÈßÊàôåäðà àêóøåðñòâà è ãèíåêîëîãèè

ÈÇÁÐÀÍÍÛÅ ÂÎÏÐÎÑÛÀÊÓØÅÐÑÒÂÀ È ÃÈÍÅÊÎËÎÃÈÈ

Èçäàòåëüñòâî “Ðåìäåð”ßðîñëàâëü, 2003

2

ÈÇÁÐÀÍÍÛÅ ÂÎÏÐÎÑÛ ÀÊÓØÅÐÑÒÂÀ È ÃÈÍÅÊÎËÎÃÈÈ

ÁÁÊ 57.7ÓÄÊ 618.1 Î - 52

Àâòîðû:Ì. Á. Îõàïêèí, Ì. Â. Õèòðîâ.

Ðåöåíçåíòû:Å.Â. Æàðîâ, ïðîôåññîð Ìîñêîâñêîãî ñòîìàòîëîãè÷åñêîãî óíèâåðñèòåòà,Ò.Í. Íèêîëàåâà, ïðîôåññîð ßðîñëàâñêîé ãîñóäàðñòâåííîé ìåäèöèíñ-

êîé àêàäåìèè

Èçáðàííûå âîïðîñû àêóøåðñòâà è ãèíåêîëîãèèßðîñëàâëü: Èçä-âî «Ðåìäåð», 2003. 408 ñ.

ISBN 5-94755-033-4

Â ìîíîãðàôèè ñ ïîçèöèé äîêàçàòåëüíîé ìåäèöèíû îñâåùåíû íàèáî-ëåå àêòóàëüíûå âîïðîñû àêóøåðñêî-ãèíåêîëîãè÷åñêîé ïðàêòèêè.

Ðåêîìåíäîâàíà öåíòðàëüíî-êîîðäèíàöèîííûì ñîâåòîì ßðîñëàâñêîéãîñóäàðñòâåííîé ìåäèöèíñêîé àêàäåìèè è Ïðàâëåíèåì ßðîñëàâñêîé àñ-ñîöèàöèè àêóøåðîâ-ãèíåêîëîãîâ.

Ïðåäíàçíà÷åíà äëÿ àêóøåðîâ-ãèíåêîëîãîâ, íåîíàòîëîãîâ, îðãàíèçàòî-ðîâ ñëóæáû ðîäîâñïîìîæåíèÿ, êëèíè÷åñêèõ îðäèíàòîðîâ è èíòåðíîâ.

ISBN 5-94755-033-4© Îõàïêèí Ì. Á., Õèòðîâ Ì. Â., 2003

Ìèõàèë Áîðèñîâè÷ ÎõàïêèíÌèõàèë Âèêòîðîâè÷ Õèòðîâ

ÈÇÁÐÀÍÍÛÅ ÂÎÏÐÎÑÛÀÊÓØÅÐÑÒÂÀ È ÃÈÍÅÊÎËÎÃÈÈ

Ìîíîãðàôèÿ

Èçäàòåëüñòâî «Ðåìäåð» ËÐ ÈÄ ¹06151 îò 26.10.2001.ã. ßðîñëàâëü, ïð. Îêòÿáðÿ, 94, îô. 37

Òåë. (0852) 73-35-03

Ñäàíî â íàáîð 10.06.2003. Ïîäïèñàíî â ïå÷àòü 26.06.2003.Ôîðìàò 60õ901/16. Áóìàãà îôñåòíàÿ. Óñë. ï. ë. 25,5. Òèðàæ 300. Çàêàç 311.

3

ÑîäåðæàíèåÃëàâà 1. ÍÀÐÓØÅÍÈß ÌÅÍÑÒÐÓÀËÜÍÎÉ ÔÓÍÊÖÈÈ

I. Àìåíîðåÿ .................................................................................................... 8II. Àíîâóëÿöèÿ .............................................................................................. 24III. Ïàòîëîãèÿ ìåíñòðóàöèè ........................................................................ 31IV. Äèñôóíêöèîíàëüíûå ìàòî÷íûå êðîâîòå÷åíèÿ (ÄÌÊ) ..................... 35V. Ðåêîìåíäóåìàÿ ëèòåðàòóðà .................................................................. 40 Ñõåìà 1. Îáñëåäîâàíèå ïàöèåíòîâ ñ àìåíîðååé ............................. 41 Ñõåìà 2. Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ............................................... 42 Ñõåìà 3. Âåäåíèå ïàöèåíòîâ ñ àäåíîìîé ãèïîôèçà ........................ 43 Ñõåìà 4. Ýíäîêðèíîëîãèÿ àíîâóëÿöèè è ÏÊß ................................... 44 Ñõåìà 5. Äåéñòâèå èíñóëèíà ïðè ñèíäðîìå ïîëèêèñòîçíûõ ÿè÷íèêîâ ..................................................... 45

Ãëàâà 2. ÆÅÍÑÊÎÅ ÁÅÑÏËÎÄÈÅI. Îïðåäåëåíèå. Ïðè÷èíû áåñïëîäèÿ ..................................................... 46II. Ôóíêöèîíàëüíàÿ îöåíêà ÿè÷íèêîâ ...................................................... 47III. Îáñëåäîâàíèå æåíùèí ñ áåñïëîäèåì ............................................... 48IV. Íåäîñòàòî÷íîñòü ëþòåèíîâîé ôàçû ................................................... 50V. Ëþòåèíèçàöèÿ ôîëëèêóëà áåç îâóëÿöèèè (ËÔ) ................................. 51VI. Íåîáúÿñíèìîå áåñïëîäèå (ÍÁ) .......................................................... 52VII. Ýíäîìåòðèîç è áåñïëîäèå ................................................................. 53VIII. Ñòèìóëÿöèÿ îâóëÿöèè ......................................................................... 53IX. Âñïîìîãàòåëüíûå ðåïðîäóêòèâíûå òåõíîëîãèè ............................... 61X. Âîçìîæíîñòè ëå÷åíèå ìóæñêîãî áåñïëîäèÿ ..................................... 64XI. Ðåêîìåíäóåìàÿ ëèòåðàòóðà ................................................................ 65

Ãëàâà 3. ÂÍÅÌÀÒÎ×ÍÀß ÁÅÐÅÌÅÍÍÎÑÒÜI. Îïðåäåëåíèå. ×àñòîòà âñòðå÷àåìîñòè ................................................ 66II. Ôàêòîðû ðèñêà ......................................................................................... 66III. Ëîêàëèçàöèÿ âíåìàòî÷íîé áåðåìåííîñòè ....................................... 68IV. Äèàãíîñòèêà ............................................................................................ 68

Äèàãíîñòèêà ÂÁ ñ ðàçðûâîì ìàòî÷íîé òðóáû .................................. 69Äèàãíîñòèêà ÂÁ áåç ðàçðûâà ìàòî÷íîé òðóáû ................................ 69Îáúåêòèâíûå ìåòîäû äèàãíîñòèêè ................................................... 70Óñòàðåâøèå ìåòîäû äèàãíîñòèêè ....................................................... 73

V. Ëå÷åíèå âíåìàòî÷íîé áåðåìåííîñòè ................................................. 74Âûæèäàòåëüíîå âåäåíèå .................................................................... 74Ìåäèêàìåíòîçíîå ëå÷åíèå ................................................................. 74

VI. Ïðîãíîç è ïðîôèëàêòèêà ...................................................................... 81VII. Ðåäêèå ôîðìû âíåìàòî÷íîé áåðåìåííîñòè ................................... 82VIII. Ëå÷åíèå ïåðñèñòåíöèè òêàíè òðîôîáëàñòà .................................... 83IX. Ðåêîìåíäóåìàÿ ëèòåðàòóðà ................................................................ 84

4


Ñõåìà: Âåäåíèå ïàöèåíòîâ ñ ïîäîçðåíèåì íà ÂÁ ......................... 85

Ãëàâà 4. ÈÍÔÅÊÖÈÈ ÏÅÐÅÄÀÞÙÈÅÑß ÏÎËÎÂÛÌ ÏÓÒÅÌI. Ñòðåïòîêêîêè ãðóïïû “Â“ ......................................................................... 86II. Ìèêîïëàçìû. ........................................................................................... 89III. Õëàìèäèè ................................................................................................ 91IV. Ãåðïåñ ...................................................................................................... 97V. Ãîíîðåÿ .................................................................................................. 103VI.Ñèôèëèñ ................................................................................................. 106VII. Êàíêðîèä (“ìÿãêèé” øàíêð) ............................................................... 113VIII. Ëèìôîãðàíóë¸ìà âåíåðè÷åñêàÿ ..................................................... 114IX. Ïàõîâàÿ ãðàíóë¸ìà (äîíîâàíîç) ....................................................... 114X. Âèðóñ ïàïèëëîìû ÷åëîâåêà ............................................................... 114XI. Âèðóñû ãåïàòèòà ................................................................................... 117XII. Ñèíäðîì ïðèîáðåòåííîãî èììóíîäåôèöèòà ÷åëîâåêà ............... 119XIII. Òðèõîìîíèàç ....................................................................................... 127XIV. Ðåêîìåíäóåìàÿ ëèòåðàòóðà ............................................................. 129

Ãëàâà 5. ÈÔÅÊÖÈÎÍÍÛÅ ÇÀÁÎËÅÂÀÍÈß Â ÀÊÓØÅÐÑÒÂÅ È ÃÈÍÅÊÎËÎÃÈÈ

I. Ñèíäðîì òîêñè÷åñêîãî øîêà ................................................................ 130II. Âóëüâîâàãèíèòû ..................................................................................... 133

Ãðèáû .................................................................................................... 134Áàêòåðèàëüíûé âàãèíîç (ÁÂ) ............................................................ 136

III. Âîñïàëèòåëüíûå çàáîëåâàíèÿ ìàëîãî òàçà ................................... 137Òóáî – îâàðèàëüíûé àáñöåññ ............................................................ 143

IV. Èíôåêöèÿ ïîñëå àáîðòà, áàêòåðèåìèÿ, ñåïòè÷åñêèé øîê ............ 144Èíôåêöèÿ ïîñëå àáîðòà .................................................................... 144Áàêòåðèåìèÿ ....................................................................................... 145Ñåïñèñ è ñåïòè÷åñêèé øîê ................................................................ 145

V. Èíôåêöèÿ ìî÷åâûâîäÿùèõ ïóòåé ....................................................... 149Êëèíè÷åñêèå ôîðìû èíôåêöèè ........................................................ 150Èíôåêöèÿ ìî÷åâûâîäÿùèõ ïóòåé ïðè áåðåìåííîñòè .................. 154

VI. Ðåêîìåíäóåìàÿ ëèòåðàòóðà .............................................................. 158

Ãëàâà 6. ÏÅÐÈÍÀÒÀËÜÍÛÅ ÈÍÔÅÊÖÈÈI. Âèðóñû ..................................................................................................... 159

Êðàñíóõà ............................................................................................... 159Öèòîìåãàëèÿ........................................................................................ 160Âàðèöåëëà - çîñòåð (âåòðÿíêà) ......................................................... 163Êîðü (ðóáåîëà) .................................................................................... 164Ñâèíêà .................................................................................................. 165Èíôëþýíöà (ãðèïï) ............................................................................. 165Ýíòåðîâèðóñû ...................................................................................... 166Âèðóñ ïàïèëëîìû ÷åëîâåêà .............................................................. 167

5

СОДЕРЖАНИЕ

Ïàðâîâèðóñ ÷åëîâåêà ......................................................................... 167II. Áàêòåðèè ................................................................................................. 169

Ñèôèëèñ (ïåðèíàòàëüíûå àñïåêòû) ................................................ 169Ëèñòåðèîç ............................................................................................. 171Òóáåðêóëåç ............................................................................................ 173

III. Ïðîñòåéøèå .......................................................................................... 174Òîêñîïëàçìîç ...................................................................................... 174

IV. Ðåêîìåíäóåìàÿ ëèòåðàòóðà ............................................................... 176

Ãëàâà 7. ÄÈÑÒÐÅÑÑ ÏËÎÄÀI. Äèñòðåññ ïëîäà ...................................................................................... 179II. Êëèíè÷åñêèå ìåòîäû îöåíêè ñîñòîÿíèÿ ïëîäà ............................... 180III. Êàðäèîòîêîãðàôèÿ (ÊÒÃ) ..................................................................... 183IV. Èíòðàíàòàëüíàÿ êàðäèîòîãðàôèÿ .................................................... 189V. Àíòåíàòàëüíàÿ êàðäèîòîêîãðàììà ................................................... 201VI. Áèîôèçè÷åñêèé ïðîôèëü ïëîäà (ÁÏÏ) ............................................ 208VII. Âíóòðèóòðîáíàÿ ðåàíèìàöèÿ ........................................................... 210VIII. Ðåêîìåíäóåìàÿ ëèòåðàòóðà ............................................................. 213

Ãëàâà 8. ÀÐÒÅÐÈÀËÜÍÀß ÃÈÏÅÐÒÅÍÇÈß ÏÐÈ ÁÅÐÅÌÅÍÍÎÑÒÈI. Àðòåðèàëüíàÿ ãèïåðòåíçèÿ ïðè áåðåìåííîñòè ............................... 214II. Àðòåðèàëüíàÿ ãèïåðòåíçèÿ, èíäóöèðîâàííàÿ áåðåìåííîñòüþ ... 215III. Ïðåýêëàìïñèÿ ...................................................................................... 217IV. Ýêëàìïñèÿ ............................................................................................ 227V. Âåäåíèå ðîäîâ ïðè ïðåýêëàìïñèè/ýêëàìïñèè ................................ 227VI. Ïîñëåðîäîâîé ïåðèîä ........................................................................ 228VII. Ïîäãîòîâêà ê òðàíñïîðòèðîâàíèþ áåðåìåííûõ ñ òÿæåëîéïðåýêëàìñèåé/ýêëàìïñèåé ..................................................................... 228VIII. Îñëîæíåííûå ôîðìû ïðåýêëàìñèè/ýêëàìïñèè .......................... 229IX. Ñî÷åòàííûé ãåñòîç .............................................................................. 233X. Ïðîôèëàêòèêà ãåñòîçà ......................................................................... 234XI. Õðîíè÷åñêàÿ àðòåðèàëüíàÿ ãèïåðòåíçèÿ (ÕÀÃ) ............................. 235XII. Ðåêîìåíäóåìàÿ ëèòåðàòóðà .............................................................. 242

Ãëàâà 9. ÂÅÄÅÍÈÅ È ÐÎÄÎÐÀÇÐÅØÅÍÈÅ ÁÅÐÅÌÅÍÍÛÕÑ ÇÀÁÎËÅÂÀÍÈßÌÈ ÑÅÐÄÖÀ

I. Äèàãíîñòèêà ............................................................................................ 244II. Êëàññèôèêàöèÿ ..................................................................................... 244III. Âåäåíèå áåðåìåííûõ ñ çàáîëåâàíèÿìè ñåðäöà ........................... 245IV. Ðåâìàòè÷åñêèå ïîðîêè ñåðäöà ......................................................... 249V. Âðîæäåííûå ïîðîêè ñåðäöà .............................................................. 252VI. Ñåðäå÷íûå àðèòìèè ........................................................................... 259VII. Ðåêîìåíäóåìàÿ ëèòåðàòóðà .............................................................. 263

6


Ãëàâà 10. ÂÅÄÅÍÈÅ È ÐÎÄÎÐÀÇÐÅØÅÍÈÅ ÁÅÐÅÌÅÍÍÛÕÑ ÑÀÕÀÐÍÛÌ ÄÈÀÁÅÒÎÌ

I. Îáùèå ïîëîæåíèÿ ................................................................................. 264II. Òå÷åíèå áåðåìåííîñòè ........................................................................ 265III. Ãåñòàöèîííûé äèàáåò ........................................................................ 266IV. Êëèíè÷åñêèé ÿâíûé ñàõàðíûé äèàáåò .............................................. 269V. Ðîäîðàçðåøåíèå áåðåìåííûõ ñ ñàõàðíûì äèàáåòîì ................... 273VI. Ïîñëåðîäîâîé ïåðèîä ........................................................................ 277VII. Äèàáåòè÷åñêèé êåòîàöèäîç. Äèàáåòè÷åñêàÿ êîìà ....................... 278VIII. Ãèïîãëèêåìè÷åñêîå ñîñòîÿíèå è ãèïîãëèêåìè÷åñêàÿ êîìà ....... 281IX. Ïëîä è íîâîðîæäåííûé ..................................................................... 282X. Ðåêîìåíäóåìàÿ ëèòåðàòóðà ............................................................... 284

Ãëàâà 11. ÇÀÁÎËÅÂÀÍÈß ÙÈÒÎÂÈÄÍÎÉ ÆÅËÅÇÛ È ÁÅÐÅÌÅÍÍÎÑÒÜI. Ôèçèîëîãèÿ ùèòîâèäíîé æåëåçû âî âðåìÿ áåðåìåííîñòè ............ 285II. Ñîñòîÿíèå áåðåìåííîé, ïëîäà è íîâîðîæäåííîãî â óñëîâèÿõäåôèöèòà éîäà .......................................................................................... 289III. Ïàòîëîãèÿ ùèòîâèäíîé æåëåçû ........................................................ 296

A. Ãåñòàöèîííûé òèðåîòîêñèêîç - ÃÒÒ ............................................. 296B. Ýóòèðåîèäíûé çîá (ýíäåìè÷åñêèé çîá) ..................................... 297C. Òèðåîòîêñèêîç ................................................................................ 300D. Ãèïîòèðåîç ...................................................................................... 303E. Áåðåìåííîñòü è àíòèòåëà ê ÙÆ .................................................. 305F. Ðàê ÙÆ ............................................................................................. 305G. Ïîñëåðîäîâûé òèðåîèäèò ............................................................ 306

IV. Ðåêîìåíäóåìàÿ ëèòåðàòóðà ............................................................... 307 Àëãîðèòìû îöåíêè ôóíêöèè ùèòîâèäíîé æåëåçû ïðè áåðåìåííîñòè .............................................................................. 308 Õàðàêòåðèñòèêà ìèíåðàëüíî-âèòàìèííûõ êîìïëåêñîâ ñ ó÷åòîì ñîäåðæàíèÿ éîäà ................................................................ 309

Ãëàâà 12. ÍÅÂÛÍÀØÈÂÀÍÈÅ È ÍÅÄÎÍÀØÈÂÀÍÈÅ ÁÅÐÅÌÅÍÍÎÑÒÈI. Ñàìîïðîèçâîëüíûé àáîðò ................................................................... 310II. Ïðèâû÷íûé àáîðò (ïðèâû÷íîå íåâûíàøèâàíèå) ............................ 312III. Ïðåæäåâðåìåííûå ðîäû ................................................................... 319IV. Îöåíêà çðåëîñòè ëåãêèõ ïëîäà .......................................................... 326V. Àíòåíàòàëüíàÿ ïðîôèëàêòèêà ñèíäðîìà äûõàòåëüíûõðàññòðîéñòâ ................................................................................................ 327VI. Ïðåæäåâðåìåííûé ðàçðûâ ïëîäíûõ îáîëî÷åê ............................. 328VII. Ðîäîðàçðåøåíèå ................................................................................ 334VIII. Îöåíêà ñîñòîÿíèÿ íîâîðîæäåííîãî ............................................... 335IX. Ðåêîìåíäóåìàÿ ëèòåðàòóðà .............................................................. 336

Ãëàâà 13. ÐÅÇÓÑ-ÈÌÌÓÍÈÇÀÖÈßI. Îïðåäåëåíèå .......................................................................................... 337

7

СОДЕРЖАНИЕ

II. Èììóíîëîãèÿ ðåçóñ êîíôëèêòà .......................................................... 337III. Ïàòîôèçèîëîãèÿ ýðèòðîáëàñòîçà ïëîäà .......................................... 339IV. Îöåíêà èììóíèçàöèè áåðåìåííîé .................................................. 342V. Ëå÷åíèå ýðèòðîáëàñòîçà ïëîäà. ........................................................ 350VI. Ïðîôèëàêòèêà Ðåçóñ-èçîèììóíèçàöèè ........................................... 352VII. Ðåêîìåíäóåìàÿ ëèòåðàòóðà .............................................................. 354

Ãëàâà 14. ÀÍÅÌÈß ÁÅÐÅÌÅÍÍÛÕI. Îïðåäåëåíèå. ×àñòîòà âñòðå÷àåìîñòè .............................................. 356II. Ïîòðåáíîñòü â æåëåçå ïðè áåðåìåííîñòè ....................................... 357III. Ðàñïðåäåëåíèå æåëåçà â îðãàíèçìå ............................................... 357IV. Æåëåçîäåôèöèòíàÿ àíåìèÿ .............................................................. 358V. Ïðîôèëàêòèêà àíåìèè ó áåðåìåííûõ ............................................... 361VI. Ëå÷åíèå æåëåçîäåôèöèòíîé àíåìèè .............................................. 362VII. Ìåãàëîáëàñòíàÿ àíåìèÿ ................................................................... 369VIII. Ðåêîìåíäóåìàÿ ëèòåðàòóðà ............................................................. 372

Ãëàâà 15. ÂÍÓÒÐÈÓÒÐÎÁÍÀß ÇÀÄÅÐÆÊÀ ÐÎÑÒÀ ÏËÎÄÀI. Îïðåäåëåíèå. Òåðìèíîëîãèÿ .............................................................. 373II. ×àñòîòà âñòðå÷àåìîñòè ÂÇÐÏ ............................................................. 374III. Êëàññèôèêàöèÿ .................................................................................... 374IV. Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç ÂÇÐÏ ............................................................. 374V. Ôàêòîðû ðèñêà ....................................................................................... 375VI. Äèàãíîñòèêà .......................................................................................... 376VII. Àêóøåðñêàÿ òàêòèêà ïðè ÂÇÐÏ ......................................................... 379VIII. Ëå÷åíèå ............................................................................................... 385IX. Âåäåíèå ðîäîâ ..................................................................................... 386X. Îñîáåííîñòè ðàííåãî íåîíàòàëüíîãî ïåðèîäà .............................. 386XI. Ðåêîìåíäóåìàÿ ëèòåðàòóðà .............................................................. 388

Ãëàâà 16. ÌÍÎÃÎÏËÎÄÍÀß ÁÅÐÅÌÅÍÍÎÑÒÜI. ×àñòîòà .................................................................................................... 390II. Êëàññèôèêàöèÿ ..................................................................................... 390Ïî çèãîòíîñòè: ........................................................................................... 390III. Ýìáðèîëîãèÿ ........................................................................................ 391IV. Îñëîæíåíèÿ .......................................................................................... 392V. Äèàãíîñòèêà ........................................................................................... 396VI. Ôåòî-ôåòàëüíûé òðàíñôóçèîííûé ñèíäðîì .................................. 397VII. Âåäåíèå àíòåíàòàëüíîãî ïåðèîäà .................................................. 401VIII. Âåäåíèå ðîäîâ ................................................................................... 403IX. Ñîêðàùåíèå êîëè÷åñòâà ýìáðèîíîâ ................................................ 405X. Ðåêîìåíäóåìàÿ ëèòåðàòóðà ............................................................... 406

ÏÎËÅÇÍÛÅ ÐÅÑÓÐÑÛ ...................................................................................408

8


Глава 1Глава 1Глава 1Глава 1Глава 1НАРУШЕНИЯ МЕНСТРУАЛЬНОЙНАРУШЕНИЯ МЕНСТРУАЛЬНОЙНАРУШЕНИЯ МЕНСТРУАЛЬНОЙНАРУШЕНИЯ МЕНСТРУАЛЬНОЙНАРУШЕНИЯ МЕНСТРУАЛЬНОЙФУНКЦИИФУНКЦИИФУНКЦИИФУНКЦИИФУНКЦИИI. АменореяI. АменореяI. АменореяI. АменореяI. Аменорея

Определение:Определение:Определение:Определение:Определение:1. ФизиологическаяФизиологическаяФизиологическаяФизиологическаяФизиологическая: отсутствие менструаций до менархе, при беременности,лактации и после менопаузы2. ПатологическаяПатологическаяПатологическаяПатологическаяПатологическая:

Первичная. Встречается с частотой 0,1 - 2,5%.Первичная. Встречается с частотой 0,1 - 2,5%.Первичная. Встречается с частотой 0,1 - 2,5%.Первичная. Встречается с частотой 0,1 - 2,5%.Первичная. Встречается с частотой 0,1 - 2,5%. Отсутствие менструаций в возрасте 14 лет при недостаточном росте

или отсутствии вторичных половых признаков Отсутствие менструаций в возрасте 16 лет при нормальном росте и

наличии вторичных половых признаковВторичная - Вторичная - Вторичная - Вторичная - Вторичная - отсутствие маточного кровотечения в течение времени рав-ного трём предыдущим циклам или в течение 6 месяцев у ранее менструиро-вавших женщин. Встречается с частотой 1-5%.

Следует отметитьСледует отметитьСледует отметитьСледует отметитьСледует отметить:1. Термин описывает симптом, но не является диагнозомТермин описывает симптом, но не является диагнозомТермин описывает симптом, но не является диагнозомТермин описывает симптом, но не является диагнозомТермин описывает симптом, но не является диагнозом2. Принципы ведения пациентов с первичной и вторичной аменореей ввиду схо-жести их причин совпадают.совпадают.совпадают.совпадают.совпадают.3. Не следует откладывать помощь пациентам, не отвечающим данным критери-ям, но имеющим явные признаки отклонений в физическом развитии (синдромТернера, отсутствие влагалища).

Причины:Причины:Причины:Причины:Причины:1. Нарушения развития и функции матки и влагалища.2. Нарушения развития и функции яичника.3. Нарушения развития и функции переднего гипофиза.4. Нарушения развития и функции гипоталамуса.

Следует заметить, что значительное количество пациентов с аменореей имеютгалакторею, предполагающую сходную с аменореей схему обследования (схема1). Необходимо помнить, что молоко отделяется через множество открытых мо-лочных протоков, а патологические выделения отходят через один проток.

Первый этап обследованияПервый этап обследованияПервый этап обследованияПервый этап обследованияПервый этап обследования:1. исключить беременность2. определить тиреотропный гормон (ТТГ): выявление субклинического гипотире-оидизма3. определить уровень пролактина (ПРЛ)4. прогестероновоя проба

Кроме того:Кроме того:Кроме того:Кроме того:Кроме того: у пациентов с галакторей обследование дополняется рентгенологическимисследованием области турецкого седла, которое можно не проводить приналичии регулярных менструаций с признаками овуляции.

9

у пациентов с первичным гипотиреоидизмом (или повышенной секрециейГтРГ и гонадотропинов при преждевременной недостаточности яичников)может появляться рентгенологическая картина опухоли гипофиза, вслед-ствие его гипертрофии или гиперплазии (расширение, смещение турецкогоседла). Правильное лечение приводит к быстрой нормализации рентгеноло-гической картины. важным обстоятельством является длительность гипотиреоидизма: чемдольше, тем выше частота галактореи и выше уровень пролактина. обычно уровень пролактина при первичном гипотиреоидизме не достигает100 нг/мл (4440 пмоль/л).

Прогестероновая проба.Прогестероновая проба.Прогестероновая проба.Прогестероновая проба.Прогестероновая проба. Цель - оценка уровня эндогенных эстрогенов (Э) исостоятельности путей оттока менструальной крови.

Варианты: Парентеральное введение масляного раствора прогестеронамасляного раствора прогестеронамасляного раствора прогестеронамасляного раствора прогестеронамасляного раствора прогестерона (200 мг) Приём микронизированного прогестеронамикронизированного прогестеронамикронизированного прогестеронамикронизированного прогестеронамикронизированного прогестерона per os (300 мг и лучше передсном) или Дюфастон 20 мг ежедневно в течение 10 дней. Приём медроксипрогестерона ацетатамедроксипрогестерона ацетатамедроксипрогестерона ацетатамедроксипрогестерона ацетатамедроксипрогестерона ацетата (МПА) per os 10 мг/сут всего 5 - 10дней КОК КОК КОК КОК КОК ввиду отсутствия чистого гестагенного действия лучше не использо-не использо-не использо-не использо-не использо-вать.вать.вать.вать.вать.

Оценка:Оценка:Оценка:Оценка:Оценка: при наличии кровотечения через 2-7 дней после отмены гестагенов ставится диагноз ановуляции подтверждается состоятельность путей оттока крови наличие матки, выстланной функционально активным эндометрием, долж-ным образом подготовленным эндогенными эстрогенами (уровень в кровиболее 30-40 пг/мл) минимальная активность яичников, гипофиза, ЦНС.

При отсутствии галактореи, при нормальном уровне пролактина и ТТГ даль-нейшее обследование не требуется.

Клиническое правилоКлиническое правилоКлиническое правилоКлиническое правилоКлиническое правило: положительная прогестероновая проба, отсутствиегалактореи, нормальный уровень пролактина, взятые вместе, надёжно исключа-ют наличие опухоли гипофиза.

Редкие ситуации, связанные с отрицательной прогестероновой пробой принормальном уровне эстрогенов:

децидуальная реакция эндометрия вследствие высокого уровня андрогеновпри поликистозных яичниках децидульная реакция эндометрия вследствие высокого уровня прогестеро-на при недостаточности специфических энзимов надпочечника.

ЛечениеЛечениеЛечениеЛечениеЛечение ановуляции является профилактикой рака эндометрия в репродук-тивном возрасте и рака молочной железы в постменопаузе, и начинается немед-ленно после вышеуказанного обследования.

1. Ежемесячное введение гестагеноввведение гестагеноввведение гестагеноввведение гестагеноввведение гестагенов: 10 мг МПА или 5 мг норэтистерона (нор-колут) ежедневно в течение первых 10 дней каждого месяца.

2. При необходимости надёжной контрацепции рекомендуется применениеприменениеприменениеприменениеприменениенизкодозированных комбинированных оральных контрацептивовнизкодозированных комбинированных оральных контрацептивовнизкодозированных комбинированных оральных контрацептивовнизкодозированных комбинированных оральных контрацептивовнизкодозированных комбинированных оральных контрацептивов (КОК) вобычном циклическом режиме:

Ãëàâà 1. ÍÀÐÓØÅÍÈß ÌÅÍÑÒÐÓÀËÜÍÎÉ ÔÓÍÊÖÈÈ

10


A. не установлено связи между использованием КОК и возможной последую-щей аменореей

B. ановуляция с аменорей или олигоменореей не может рассматриваться какпротивопоказание к использованию КОК.

Если женщина с ановуляцией перестаёт отвечать кровотечением на ежеме-сячное введение гестагенов, это означает:

она нуждается в дальнейшем обследовании возможно наступление беременности, так как прогестероновая проба иног-да вызывает овуляцию у пациентов с ановуляцией.

Второй этап обследования.Второй этап обследования.Второй этап обследования.Второй этап обследования.Второй этап обследования.При отсутствии кровотечения после введения гестагенов возможно:

Имеется препятствие оттоку менструальной крови Нет предварительной пролиферации эндометрия под воздействием эстро-генов.

Проба с эстрогенами и гестагенамиПроба с эстрогенами и гестагенамиПроба с эстрогенами и гестагенамиПроба с эстрогенами и гестагенамиПроба с эстрогенами и гестагенами: эстрогены вводятся перорально вколичестве достаточном для пролиферации эндометрия, а последующее крово-течение отмены указывает на функционирующую матку и наличие соответству-ющих путей оттока. Дозы эстрогенов составляют 1,25 мг конъюгированных Э или2 мг эстрадиола ежедневно в течение 21 дня. Для достижения кровотеченияотмены необходимо дополнительное введение гестагенов в последние 5 днейпробы: МПА 10 мг, норколут 5 мг, дюфастон 20 мг.

Следует заметить, что при отсутствии должных оснований подозревать по-ражение эндометрия или пороки развития половых органов, второй этап обсле-дования можно пропустить.

Третий этап обследования.Третий этап обследования.Третий этап обследования.Третий этап обследования.Третий этап обследования.При установлении факта недостаточной секреции Э данным пациентом с аме-

нореей необходимо исследовать механизмы, ответственные за синтез этих сте-роидных гормонов: фолликулярный аппарат яичников и гонадотропные гормоны(ГТ) гипофиза. При проведении второго этапа обследования, ввиду свойствавводимых извне Э временно менять базальный уровень секреции ГТ, третийэтап обследования необходимо отсрочить на 2 недели.

Уровень ГТ у женщин с аменореей может быть нормальным, либо патологи-чески высоким или низким.

Норма для ФСГ и ЛГ составляет 5-20 МЕ/л с овуляторным пиком, соответ-ственно, в 2 и 3 раза превышающим базальный уровень. Если у пациента нет менструального кровотечения в течение 2 недель послевзятия пробы, то высокий уровень ЛГ смело можно расценивать, как пато-логический. Гипогонадотропное состояние (до полового созревания, гипоталамическаяили гипофизарная дисфункция): уровни ФСГ и ЛГ составляют менее 5 МЕ/л. Гипергонадотропное состояние (постменопауза, кастрация, недостаточностьяичников): уровень ФСГ более 20 МЕ/л, уровень ЛГ более 40 МЕ/л.

Высокий уровень ГТВысокий уровень ГТВысокий уровень ГТВысокий уровень ГТВысокий уровень ГТ (гипергонадотропное состояние).Причины:Причины:Причины:Причины:Причины:

1. Продукция ГТ опухолью (рак лёгких). Рутинная рентгенография грудной клетки уженщин с аменореей не рекомендуется.

11

2. Дефицит одного из ГТ вследствие гомозиготных мутаций в соответствующихгенах, кодирующих β-субъединицы ГТ, которые лишаются биоактивности илииммунореактивности. Введение экзогенных ГТ решает проблему бесплодия у этихпациентов.3. Секретирующая ГТ аденома гипофиза: не вызывает гипогонадизма и аменореи,обнаруживает себя симптомами роста, приводящими к головной боли ирасстройствам зрения. Секретирует в основном ФСГ и, редко, ЛГ.4. Перименопауза: уровень ФСГ начинает повышаться ещё до окончания менст-руаций, что связано с уменьшением секреции ингибина в фолликулах яичника всвязи с уменьшением их количества и “качества”. Данная ситуация требует вни-мания, ибо повышение ФСГ не является абсолютным показателем бесплодия.5. Синдром резистентных яичников: женщина с аменореей и нормальным ростоми развитием имеет повышенный уровень ГТ, несмотря на наличие фолликулов вяичниках. Синдром может быть следствием отсутствия или дефекта рецепторовк ГТ в фолликулах вследствие точечной мутации соответствующего гена,транслокации между регионами X и Y хромосом или скрытой аутоиммунной аг-рессии. Состояние является весьма редким, достижение беременности практи-чески невозможно, а лапаротомия с целью биопсии яичников не является рутин-ной рекомендацией.6. Аутоиммунное заболевание, вызывающее преждевременную недостаточностьяичников и аменорею. Яичники содержат внешне нормальные примордиальныефолликулы, но развивающиеся фолликулы окружены скоплениями лимфоцитов иплазматических клеток с лимфоцитарной инфильтрацией слоя тека-клеток. Точныймеханизм устойчивости яичников к ГТ неизвестен.

Следует запомнить:Следует запомнить:Следует запомнить:Следует запомнить:Следует запомнить: Всем пациентам с преждевременной недостаточностью яичников следуетоценить уровень гормонов ЩЖ с определением антител. Существует редкое заболевание: аутоиммунный полигландулярный синд-ром, являющийся аутосомно-рецессивным заболеванием и включающийгипопаратиреоидизм, недостаточность надпочечников, тиреоидит и канди-доз. Считается, что антитела могут быть направлены против любого жиз-ненно важного энзима, участвующего в стероидогенезе. Часто преждевре-менная недостаточность яичников предшествует недостаточности надпо-чечников, поэтому у этих женщин необходимо периодически оценивать фун-кцию надпочечников. Достаточно часто различные эндокринные расстройства встречаются сре-ди членов семьи и родственников пациента. Редкими состояниями, связанными с преждевременной недостаточностьюяичников, являются миастения, идиопатическая тромбоцитопеническая пур-пура, ревматоидный артрит, витилиго, аутоиммунная гемолитическая ане-мия. У женщин с аутоиммунными заболеваниями и недостаточностью яичниковбеременности очень редки. Для достижения беременности следует рассмот-реть технологию ЭКО с донорскими ооцитами. Возможно также сочетаниеагонистов ГтРГ, кортикостероидов и индукции овуляции высокими дозамиГТ.

Глава 1. НАРУШЕНИЯ МЕНСТРУАЛЬНОЙ ФУНКЦИИ

12


7. Галактоземия является редким заболеванием, наследуемым по аутосомно-рецессивному типу и приводящим к нарушению обмена галактозы ввиду дефицитагалактоз-1-фосфат уридил трансферазы. У этих пациентов поражаются яичники:токсическое действие метаболитов галактозы на миграцию зародышевых клетокв половой тяж снижает количество овогониев, следствием чего обычно являетсянеобратимая преждевременная недостаточность яичников.8. Дефицит отдельных энзимов:

Дефицит 17-&-гидроксилазы имеет место, как в яичниках, так и в надпочеч-никах. Пациента с таким заболеванием легко выявить по отсутствию вто-ричных половых признаков (отсутствие синтеза половых стероидов), а так-же по наличию гипертензии, гипокалемии, по уровню в крови прогестерона(более 3 нг/мл), деоксикортикостерона (более 17 нг/100 мл), 17-&-гидроксип-рогестерона (менее 0,2 нг/мл). Дефицит ароматаз является другой редкой причиной гипергонадотропнойаменореи и нарушений развития в периоде полового созревания.

Рекомендуемое обследование.Рекомендуемое обследование.Рекомендуемое обследование.Рекомендуемое обследование.Рекомендуемое обследование.1. Оценка кариотипа.

Кариотипирование показано всем пациентам моложе 30 лет, у которых наосновании повышенного уровня ГТ (ФСГ более 40 МЕ/мл) диагностировананедостаточность яичников. У женщин с преждевременной недостаточностью яичников и ростом менее160 см рекомендуется проводить кариотипирование ввиду тесной связимежду генами, определяющими рост, и функцией яичников.

У подростков и молодых женщин ростом ниже 160 см необходимо проводитькаритипирование, несмотря на наличие менструаций, так как отдельныепациенты с мозаичным кариотипом (ХХ/ХО) могут иметь нормальное половоеразвитие, менструировать и даже беременеть до наступления преждевре-менной менопаузы. Наличие мозаицизма с присутствием Y хромосомы является показанием кудалению гонад ввиду опасности развития злокачественной опухоли из за-родышевых клеток: гонадобластомы, дисгерминомы, хориокарциномы. Даже при нормальном кариотипе все женщины с недостаточностью яични-ков должны проходить ежегодное бимануальное исследование в качестведополнительной предосторожности. В возрасте старше 30 лет аменорея при высоком уровне ГТ вероятнее всегоуказывает на преждевременную менопаузу, опухоли яичников у таких паци-ентов практически не встречаются, и генетическое обследование не явля-ется обязательным.

Необходимо помнить: Необходимо помнить: Необходимо помнить: Необходимо помнить: Необходимо помнить: кариотипирование пациента с целью выявления хро-мосомных аномалий важно для членов его семьи и родственников. Наличие ано-малий кариотипа среди членов семьи связано с бесплодием вследствие преж-девременной недостаточности яичников. Знание этого факта может влиять нарешение по планированию семьи у родственников пациента.2. Измерение уровня ГТ в крови: еженедельно четыре раза.

13

Следует рассмотреть возможность индукции овуляциииндукции овуляциииндукции овуляциииндукции овуляциииндукции овуляции для достижениябеременности, если уровень ФСГ не превышает уровень ЛГ, а уровень эст-радиола более 50 пг/мл. Не следует Не следует Не следует Не следует Не следует перед лечением ГТ пытаться снизить уровень ГТ пациента донормы введением агонистов ГтРГ. Ввиду крайне малой вероятности беременности биопсия яичниковбиопсия яичниковбиопсия яичниковбиопсия яичниковбиопсия яичников у жен-щин с гипергонадотропной аменореей не показанане показанане показанане показанане показана.

Возможные перспективы. У лиц с постоянно повышенным уровнем ГТ можно уверенно ставить диаг-ноз недостаточности яичников и считать их бесплодными. У 10-20% пациентов с вторичной аменореей и высоким уровнем ГТ (принормальном кариотипе) через несколько месяцев возобновляется нормаль-ная менструальная функция. Часто это сочетается с назначением Э, чтопредполагает их возможность активировать образование рецепторов к ГТ вфолликулах. В некоторых случаях нормализация функции яичников с последующей бере-менностью наступает при отсутствии всякого лечения.

Следует запомнитьСледует запомнитьСледует запомнитьСледует запомнитьСледует запомнить: определение в крови антител к ткани яичников или гона-дотропинам нецелесообразно, так как не найдено связи между полученнымирезультатами и клиническим состоянием пациента.

Нормальный уровень ГТНормальный уровень ГТНормальный уровень ГТНормальный уровень ГТНормальный уровень ГТ (эугонадотропное состояние).Причины:Причины:Причины:Причины:Причины:Синтез иммунологически активных, но биологически инертных гормонов:

повышенное содержание сиаловой кислоты в углеводородной части ГТ, которыестановятся качественно неполноценными и биологически неактивными, тогда кактесты иммуносорбци указывают на их нормальное содержание.

Низкий уровень ГТНизкий уровень ГТНизкий уровень ГТНизкий уровень ГТНизкий уровень ГТ (гипогонадотропное состояние) наблюдается редко.Причины:Причины:Причины:Причины:Причины:

1. Большие опухоли гипофиза.2. Снижение пульсирующего уровня секреции ГтРГ ниже критического уровня.Диагноз ставится методом исключения, так как можно лишь предполагать воз-можные причины (анорексия, потеря веса), но подробно обследовать гипотала-мус невозможно. Пациенты с аменореей без галактореи, дошедшие до данногоэтапа обследования, и имеющие нормальные результаты рентгенологическогоисследования черепа составляют группу гипоталамической аменореи.гипоталамической аменореи.гипоталамической аменореи.гипоталамической аменореи.гипоталамической аменореи.Отдельные причины аменореиОтдельные причины аменореиОтдельные причины аменореиОтдельные причины аменореиОтдельные причины аменореи

Заболевания половых путей и маткиСиндром АшерманаСиндром АшерманаСиндром АшерманаСиндром АшерманаСиндром Ашермана – вторичная аменорея вследствие разрушения и руб-разрушения и руб-разрушения и руб-разрушения и руб-разрушения и руб-

цевания эндометрияцевания эндометрияцевания эндометрияцевания эндометрияцевания эндометрия после кесарева сечения, миомэктомии, метропластики,кюретажа после родов, послеродового гипогонадизма (синдром Шихана). Наибо-лее точно диагноз ставится с помощью гистероскопиигистероскопиигистероскопиигистероскопиигистероскопии.

Повреждение эндометрия с последующей аменореей может быть следстви-ем туберкулёзатуберкулёзатуберкулёзатуберкулёзатуберкулёза, диагноз которого может быть установлен культуральным ис-следованием менструальных выделений или биопсией эндометрия. СиндромАшермана может быть следствием инфекций связанных с использованием ВМКили тяжёлых инфекционных заболеваний малого таза.


14


У пациентов с данным синдромом кроме аменореи могут наблюдаться выки-выки-выки-выки-выки-дыши, дисменорея, гипоменореядыши, дисменорея, гипоменореядыши, дисменорея, гипоменореядыши, дисменорея, гипоменореядыши, дисменорея, гипоменорея. Вполне возможен и нормальный ритм ихарактер менструаций. Даже при небольших внутриматочных сращениях можетнаблюдаться бесплодиебесплодиебесплодиебесплодиебесплодие.

Оптимальное лечение:Оптимальное лечение:Оптимальное лечение:Оптимальное лечение:Оптимальное лечение:1. Гистероскопия1. Гистероскопия1. Гистероскопия1. Гистероскопия1. Гистероскопия с прямым лизисом спаек (рассечение, каутеризация, лазер) споследующим применением детского катетера Фолея, который наполняют 3 млжидкости и удаляют через 7 дней.2. Антибиотики2. Антибиотики2. Антибиотики2. Антибиотики2. Антибиотики широкого спектра назначаются до операции, и их введение про-должается в течение 10 дней.3. Ингибиторы синтеза простагландинов3. Ингибиторы синтеза простагландинов3. Ингибиторы синтеза простагландинов3. Ингибиторы синтеза простагландинов3. Ингибиторы синтеза простагландинов назначаются при появлении болез-ненных сокращений матки.4. Высокие дозы эстрогенов4. Высокие дозы эстрогенов4. Высокие дозы эстрогенов4. Высокие дозы эстрогенов4. Высокие дозы эстрогенов назначаются пациентам в течение 2 месяцев сдобавлением гестагенов на последней неделе искусственного цикла. При неудачепервой попытки восстановления менструального цикла эти попытки следует про-должить.

Примерно 70-80% пациентов с синдромом А. могут иметь беременностьПримерно 70-80% пациентов с синдромом А. могут иметь беременностьПримерно 70-80% пациентов с синдромом А. могут иметь беременностьПримерно 70-80% пациентов с синдромом А. могут иметь беременностьПримерно 70-80% пациентов с синдромом А. могут иметь беременность,которая часто осложняется недонашиванием, предлежанием или приращениемплаценты, послеродовым кровотечением.

Аномалии мюллеровых протоков1. Первичная аменорея вследствие сегментарных разрывов в мюллеровых про-токах: заращение гимена, входа во влагалище или его части, отсутствие шейкиили всей матки, реже полости или эндометрия.2. Первичная аменорея при отсутствии мюллеровых протоков, или синдром Май-ера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера встречается у одной из 4000 новорожденныхдевочек.

Признаки: отсутствие влагалища, матки и фаллопиевых труб нормальный женский кариотип функция яичников остаётся нормальной, что подтверждается БТТ и уров-нем прогестерона в крови (возможно суррогатное материнство). рост и развитие - в пределах нормы.

Следует отметитьСледует отметитьСледует отметитьСледует отметитьСледует отметить:1. Примерно у трети пациентов встречаются аномалии мочевыводящих путей:эктопия почки, её отсутствие (15%), подковообразная почка, аномалии коллекто-ров мочи (до 40%), а у 5-12% - аномалии скелета: нарушение развития позвоноч-ника, синдактилия, отсутствие пальцев.2. Лапароскопия для осмотра органов таза не нужна.3. Удаление остатков мюллеровых протоков показано только при связанных сними заболеваниях: фибромиома, гематометра, эндометриоз, формированиегрыжи пахового канала.4. Данная аномалия развития не наследуется по доминантному типу.

Лечение:Лечение:Лечение:Лечение:Лечение:1. формирование влагалища методом бужирования2. создание искусственного влагалища женщинам с наличием матки3. при отсутствии шейки матка удаляется

15

Тестикулярная феминизация (нечувствительность к андрогенам).Тестикулярная феминизация (нечувствительность к андрогенам).Тестикулярная феминизация (нечувствительность к андрогенам).Тестикулярная феминизация (нечувствительность к андрогенам).Тестикулярная феминизация (нечувствительность к андрогенам).Наследование этого дефекта происходит через связанный с Х-хромосомой

рецессивный ген, определяющий формирование внутриклеточных рецепторов кандрогенам.

Признаки:Признаки:Признаки:Признаки:Признаки: первичная аменорея, отсутствие матки и слепо оканчивающееся влагалище пациент с тестикулярной феминизацией является мужским псевдогермаф-родитом: имеет яички и XY-кариотип внешний вид гениталий не соответствует типу гонад: фенотипически паци-ент – женщина отсутствие или скудный рост волос на лобке и в подмышечных впадинах у половины новорожденных возможно наличие паховых грыж, так как яичкичасто бывают частично опущены рост и развитие соответствуют норме, хотя рост тела несколько вышесреднего и возможны проявления евнухоидности (длинные руки, большиекисти и ступни). молочные железы достигают нормальных размеров, имеют отклонения отнормы: железистая ткань слабо развита, соски маленькие, ареолы бледные. уровни тестостерона в плазме крови являются нормальными для мужчинили высокими, его метаболизм не изменен; уровень ЛГ повышен.

Яички находятся в брюшной полости или в грыжевом мешке. Признаков спер-матогенеза нет. В этих гонадах высока частота новообразований: 5-10%. Поэто-му, как только рост и развитие больного завершены (16-18 лет) гонады следуетгонады следуетгонады следуетгонады следуетгонады следуетудалить и назначить пациенту заместительную гормонотерапию эстрогена-удалить и назначить пациенту заместительную гормонотерапию эстрогена-удалить и назначить пациенту заместительную гормонотерапию эстрогена-удалить и назначить пациенту заместительную гормонотерапию эстрогена-удалить и назначить пациенту заместительную гормонотерапию эстрогена-ми.ми.ми.ми.ми.

Описаны случаи неполной нечувствительности к андрогенамнеполной нечувствительности к андрогенамнеполной нечувствительности к андрогенамнеполной нечувствительности к андрогенамнеполной нечувствительности к андрогенам (в 10 разреже, чем типичный синдром), когда присутствует увеличенный клитор или дажефаллос, оволосение в подмышечных впадинах и на лобке. В этих случаях, чтобыизбежать нежелательной дальнейшей вирилизации, не следует откладывать уда-ление гонад.

Нарушение синтеза тестостерона вследствие дефицита в яичках 17-В-гидро-ксистероид дегидрогеназы. Имеется клиническое сходство с больными с непол-ной формой синдрома тестикулярной феминизации. Точная диагностика не играетсущественной роли, так как ведение пациентов однотипно: гонадэктомия иведение пациентов однотипно: гонадэктомия иведение пациентов однотипно: гонадэктомия иведение пациентов однотипно: гонадэктомия иведение пациентов однотипно: гонадэктомия иЗГТ.ЗГТ.ЗГТ.ЗГТ.ЗГТ.

Заболевания яичниковДисгенезия гонад - отсутствие нормального развития яичников: 30-40% всех

случаев первичной аменореи. Всем больным с отсутствием функции яични-Всем больным с отсутствием функции яични-Всем больным с отсутствием функции яични-Всем больным с отсутствием функции яични-Всем больным с отсутствием функции яични-ков и количественными изменениями в половых хромосомах ставится ди-ков и количественными изменениями в половых хромосомах ставится ди-ков и количественными изменениями в половых хромосомах ставится ди-ков и количественными изменениями в половых хромосомах ставится ди-ков и количественными изменениями в половых хромосомах ставится ди-агноз дисгенезии гонадагноз дисгенезии гонадагноз дисгенезии гонадагноз дисгенезии гонадагноз дисгенезии гонад.

Варианты:Варианты:Варианты:Варианты:Варианты:1. Соответствено кариотипу: 50%-45,Х50%-45,Х50%-45,Х50%-45,Х50%-45,Х, 25%-мозаицизм25%-мозаицизм25%-мозаицизм25%-мозаицизм25%-мозаицизм, 25%-46,ХХ25%-46,ХХ25%-46,ХХ25%-46,ХХ25%-46,ХХ.2. У женщин с дисгенезией гонад может встречатьсяможет встречатьсяможет встречатьсяможет встречатьсяможет встречаться вторичная аменореявторичная аменореявторичная аменореявторичная аменореявторичная аменорея с

кариотипом: 46,ХХ (чаще всего), 45,Х/46,ХХ (мозаицизм), делеции в Х хромосоме,47,ХХХ, 45,Х.


16


3. В случаях дисгенезии гонад с нормальным кариотипом часто встречаетсянейросенсорная глухотанейросенсорная глухотанейросенсорная глухотанейросенсорная глухотанейросенсорная глухота (синдром Перро).

4. Чистая дисгенезия Чистая дисгенезия Чистая дисгенезия Чистая дисгенезия Чистая дисгенезия гонад при любом кариотипе предполагает наличие тка-ни половых желёз в виде тяжей с обеих сторон.

5. При смешанной форме дисгенезиисмешанной форме дисгенезиисмешанной форме дисгенезиисмешанной форме дисгенезиисмешанной форме дисгенезии гонад с одной стороны расположенаткань яичка, а с другой - яичника в виде тяжа.

Синдром ТернераСиндром ТернераСиндром ТернераСиндром ТернераСиндром Тернера связан с патологией или отсутствием одной из Х-хромо-сом.

малый рост, складчатая шея, широкая грудная клетка, гипергонадотропнаягипергонадотропнаягипергонадотропнаягипергонадотропнаягипергонадотропнаяаменорея с гипоэстрогенией, аменорея с гипоэстрогенией, аменорея с гипоэстрогенией, аменорея с гипоэстрогенией, аменорея с гипоэстрогенией, возможны коарктация аорты, пороки разви-тия сердца и почек. Частота – 1 : 2000-3000 живых новорожденных.

фолликулы в яичниках отсутствуют, половые гормоны не синтезируются,менструации не наступают (первичная аменореяпервичная аменореяпервичная аменореяпервичная аменореяпервичная аменорея)

даже при типичных проявлениях синдрома у всех больных с высоким уров-нем ГТ необходимо исследовать кариотипнеобходимо исследовать кариотипнеобходимо исследовать кариотипнеобходимо исследовать кариотипнеобходимо исследовать кариотип. У 40% пациентов с синдро-мом Тернера выявляется мозаицизммозаицизммозаицизммозаицизммозаицизм или структурные отклонения в Х или Yхромосоме.

генетический дефект обычно не наследуетсяМозаицизм Мозаицизм Мозаицизм Мозаицизм Мозаицизм - наличие линий клеток с различными комбинациями половых

хромосом. Присутствие Y-хромосомы в кариотипе требует удаления гонад Присутствие Y-хромосомы в кариотипе требует удаления гонад Присутствие Y-хромосомы в кариотипе требует удаления гонад Присутствие Y-хромосомы в кариотипе требует удаления гонад Присутствие Y-хромосомы в кариотипе требует удаления гонад, так как

присутствие любого количества ткани яичка предрасполагает к развитиюопухоли и вирилизации.

Следует помнить Следует помнить Следует помнить Следует помнить Следует помнить, что около 30% женщин в наличием Y-хромосомы не име-ют признаков вирилизации. Поэтому, всем пациентам моложе 30 лет свсем пациентам моложе 30 лет свсем пациентам моложе 30 лет свсем пациентам моложе 30 лет свсем пациентам моложе 30 лет сповышенным уровнем ГТ в крови необходимо провести исследова-повышенным уровнем ГТ в крови необходимо провести исследова-повышенным уровнем ГТ в крови необходимо провести исследова-повышенным уровнем ГТ в крови необходимо провести исследова-повышенным уровнем ГТ в крови необходимо провести исследова-ние кариотипа.ние кариотипа.ние кариотипа.ние кариотипа.ние кариотипа.

При комбинации ХХ/ХО в гонадах может присутствовать функционирующаяяичниковая ткань, что предполагает возможность развития женского фено-типа, наличие менструаций (до 20%) и беременности (редко), нормальныйвнешний вид до наступления преждевременной менопаузы вследствие ус-коренной атрезии фолликулов.

Типичным является низкий рост Типичным является низкий рост Типичным является низкий рост Типичным является низкий рост Типичным является низкий рост: большинство пациентов с отсутствую-щей половой хромосомой имеют рост менее 160 см.

Синдром СвиераСиндром СвиераСиндром СвиераСиндром СвиераСиндром Свиера – патология гена (SRY), ответственного за развитие муж-ских половых желёз.

XY-кариотип XY-кариотип XY-кариотип XY-кариотип XY-кариотип наличие производных мюллеровых протоков уровень тестостерона в крови, характерен для женщин отсутствует половое развитие, нормальный рост гонады необходимо удалить гонады необходимо удалить гонады необходимо удалить гонады необходимо удалить гонады необходимо удалить сразу после постановки диагноза

Агенезия гонадАгенезия гонадАгенезия гонадАгенезия гонадАгенезия гонад. Причины неизвестны. гипогонадотропный гипогонадизм развитие по женскому типу дополнительных заболеваний не возникает рудименты гонад подлежат удалению

17

Синдром резистентных яичниковСиндром резистентных яичниковСиндром резистентных яичниковСиндром резистентных яичниковСиндром резистентных яичников. наличие фолликулов наличие фолликулов наличие фолликулов наличие фолликулов наличие фолликулов в яичниках без признаков стимуляции отсутствие признаков аутоиммунных заболеваний (лимфоцитарная инфиль-

трация) аменорея аменорея аменорея аменорея аменорея, нормальный рост и развитие при повышенном уровне ГТ в крови для постановки правильного диагноза необходима биопсия яичниковбиопсия яичниковбиопсия яичниковбиопсия яичниковбиопсия яичников при нормальном кариотипе при нормальном кариотипе при нормальном кариотипе при нормальном кариотипе при нормальном кариотипе ввиду редкости состояния и малой вероятно-

сти беременности биопсия не рекомендуетсяне рекомендуетсяне рекомендуетсяне рекомендуетсяне рекомендуется беременость возможна через донорство яйцеклетки.Преждевременная недостаточность яичниковПреждевременная недостаточность яичниковПреждевременная недостаточность яичниковПреждевременная недостаточность яичниковПреждевременная недостаточность яичников - раннее (до 40 лет) прекра-

щение развития фолликулов. Встречается у 1% женщин, при первичной аменорее –до 10-28%. ПричиныПричиныПричиныПричиныПричины в большинстве случаев неизвестнынеизвестнынеизвестнынеизвестнынеизвестны: возможны аномалииполовых хромосом: 45,Х или 47,ХХХ, мозаицизм, аутоиммунный процесс, инфекция(оофорит при свинке), радиация (250 рад и более), химиотерапия.

Варианты:Варианты:Варианты:Варианты:Варианты:1. При быстрой потере фолликулов возможна первичнаяпервичнаяпервичнаяпервичнаяпервичная аменорея аменорея аменорея аменорея аменорея с отсут-ствием полового развития.2. При потере фолликулов во время и после периода полового созревания воз-можны разные степени развития женского фенотипа и вторичная аменорея.вторичная аменорея.вторичная аменорея.вторичная аменорея.вторичная аменорея.3. Возможно самостоятельное возобновление нормальной функции яични-возобновление нормальной функции яични-возобновление нормальной функции яични-возобновление нормальной функции яични-возобновление нормальной функции яични-ковковковковков у пациентов с нормальным кариотипом: до 10-20%.

ВедениеВедениеВедениеВедениеВедение оценка гормонов яичников и гипофиза биопсия яичников не показана рекомендуется ЗГТ если беременность нежелательна, рекомендуется назначение КОК при желанной беременности возможно донорство яйцеклетки (родствен-родствен-родствен-родствен-родствен-ники не являются донорами!ники не являются донорами!ники не являются донорами!ники не являются донорами!ники не являются донорами!)

Заболевания переднего гипофиза.Помните:Помните:Помните:Помните:Помните: При расстройствах функции гипофиза в первую очередь необходимо ис-ключить наличие опухоли этого органа Опухоли гипофиза практически никогда не бывают злокачественными Гипогонадизм и задержка полового развития являются показанием для об-следования мозга методом КТ или ЯМР.

Причиной гипогонадотропной аменореи вследствие сдавления ткани ГФ могутбыть кисты, туберкулёз, саркоидоз, отложения жира. Имитировать опухоль ГФ может лимфоцитарный гипофизит - редкое ауто-иммунное заболевани�

Documents

ÈÇÁÐÀÍÍÛÅ ÂÎÏÐÎÑÛ ÀÊÓØÅÐÑÒÂÀ È ÃÈÍÅÊÎËÎÃÈÈlib.yar.ru/yarcln/edoc/yarsma/pdf/000300.pdf · 2. определить тиреотропный гормон