皮肤粘膜淋巴结综合症

mucocutaneous lymph node syndrome , MCLS

安徽省立医院儿科倪 陈

• 皮肤黏膜淋巴结综合症：又称川崎病（Ｋ awasaki disease ，ＫＤ）．病因不明，以全身血管炎为主要特征．最常见于婴幼儿 .易侵犯冠状动脉，有形成冠状动脉瘤的倾向．１９６７年由日本川崎富作首次描述．近年其发病增多，在许多国家，ＫＤ超过急性风湿热而成为儿童获得性心脏病的首位原因．

• 未及时诊断治疗的ＫＤ１５％－２５％发生冠状 A瘤或冠状扩张 .其可导致缺血性心脏病、心肌梗塞和突然死亡 .及时给予适当治疗者 ,冠脉病变可降至 <5%.早期诊断和适当治疗至关重要 .

病因• 病因未明。 由于 KD发病呈一定流行性、地方性，临床有发热、皮疹、淋巴结肿大等，推测与感染有关。感染病因近 10年来提示与 EB病毒、柯萨基病毒、逆转录病毒、人细小病毒 B19等；细菌以金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌等研究较多，但病原均未得到证实 

发病机理•    未明。现多认为是多种感染病因触发免疫介导的全身性血管炎。 

 1、免疫系统过度活化  2、病原微生物毒素超抗原致病   3、血凝系统变化 总之，机体免疫功能失调 ,可损伤血管内皮细胞，引发血管炎症，继而导致血管内皮细胞功能障碍，持续存在的血管炎是导致内膜纤维性增厚，血管腔狭窄的原因。

六大特征六大特征1 、不明原因发热 5 天以上。2 、双侧球结膜弥漫性充血。3 、口唇潮红，皲裂，口咽粘膜充血，杨梅 舌。 2 ＋ 3 （川崎面容）4 、病初（ 1-9 天）手足指趾肿胀，掌跖潮红。 恢复

期（ 9-21 天）出现指趾端膜状脱屑。 5 、躯干，四肢多形充血性红斑。6 、颈淋巴结非化脓性肿大，直径达 1.5 ㎝或更 大。

临床表现临床表现主要症状1 、发热：多在 39℃以上，抗生素治疗无效。2 、皮疹：发热后 2-4 天出疹，持续 4-5 天后消 退。3 、眼睛改变：双眼球结合膜充血4 、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5 、手足改变：硬肿、指趾末端沿甲床膜状膜片 状脱屑。6 、非化脓性淋巴结炎：

Rash

临床表现临床表现主要症状1 、发热：多在 39℃以上，抗生素治疗无效。2 、皮疹：发热后 2-4 天出疹，持续 4-5 天后消 退。3 、眼睛改变：双眼球结合膜充血4 、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5 、手足改变：硬肿、指趾末端沿甲床膜状膜片 状脱屑。6 、非化脓性淋巴结炎：

congestion of ocular conjunctivae

临床表现临床表现主要症状1 、发热：多在 39℃以上，抗生素治疗无效。2 、皮疹：发热后 2-4 天出疹，持续 4-5 天后消 退。3 、眼睛改变：双眼球结合膜充血4 、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5 、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片 状脱屑。6 、非化脓性淋巴结炎：

Dry and cracked lips

“Strawberry ” tongue

临床表现临床表现主要症状1 、发热：多在 39℃以上，抗生素治疗无效。2 、皮疹：发热后 2-4 天出疹，持续 4-5 天后消 退。3 、眼睛改变：双眼球结合膜充血4 、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5 、手足改变：硬肿、指趾末端沿甲床膜状膜片 状脱屑。6 、非化脓性淋巴结炎：

Redding and indurative edema of hand

Desquamation at fingertips

临床表现临床表现主要症状1 、发热：多在 39℃以上，抗生素治疗无效。2 、皮疹：发热后 2-4 天出疹，持续 4-5 天后消 退。3 、眼睛改变：双眼球结合膜充血4 、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5 、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片 状脱屑。6 、非化脓性淋巴结炎：

Cervical lymphadenopathy

诊断标准• ① 持续发热 5天以上；• ②双眼球结膜充血；• ③唇和口腔所见：口唇发红、草莓舌、口腔和咽喉粘膜弥漫性充血；

• ④   四肢未稍变化：（急性期）手足硬性肿胀、掌跖及指趾端充血；（恢复期）指趾端甲床皮肤移行处有膜状脱皮

• ⑤   多形性红斑性皮疹；• ⑥  急性期出现非化脓性颈淋巴结肿胀。• 以上 6个主要症状中只要出现 5个就可以诊断本病。 

诊断

• 如上述 6个症状中只出现 4个症状，但通过超声心动图或心血管造影检查证实了冠状动脉瘤（或扩张），可排除其它疾病，也可确诊为本病。

诊断冠状动脉内径与年龄及体表面积                                          成正相关• ～ 3岁 <2.5mm• ～ 9岁 <3mm• ～ 14 岁 <3.5mm•冠脉内径与主动脉根部内径之比值，不受年龄影响，各年龄组均 <0.3

重视川崎病的其他临床表现：• （１）卡疤改变：卡介苗接种疤痕周围红肿，在病程 3天内即可出现，常随体温升高而更明显，一般在接种过卡介苗2～ 3年内的小儿中出现。 3岁以下儿出现卡疤改变有早期诊断价值。   （２）肛周脱皮：出现早（ 5天左右），特异性强，发生率较高，具有早期诊断价值

辅助检查辅助检查1 、白细胞增高，分叶高、核左移。2 、血小板早期正常，第 2-3 周显著增高。3 、血沉快、 C 反应蛋白阳性。4 、心电图改变：5 、心脏 B 超或冠状动脉造影： 轻度＜ 3 ㎜ 、中度 4-7 ㎜、重度≥ 8 ㎜6 、其他：

Coronary enlarge

鉴别诊断鉴别诊断1 、猩红热2 、幼年类风湿性关节炎3 、渗出性多形性红斑4 、急性淋巴结炎5 、败血症6 、药疹

治疗• )急性期和亚急性期治疗  目的为控制炎症和预防发生 CAA及血栓性栓塞 

治疗治疗1 、静脉注射丙种球蛋白（ IVIG ）： 2g / ㎏，用 1 天或 400 ㎎ / ㎏ · d ，连用 5 天

或 1 g / ㎏，连用 2 天2 、阿司匹林： 80-100 ㎎ / ㎏ · d （ 50 ㎎ / ㎏ · d ），热退 后 2-3 天减为 3-5 ㎎ / ㎏ · d ，再用 6-8 周。 有冠状动脉病变者用到冠状动脉病变 恢复正常。3 、潘生丁： 3-5 ㎎ / ㎏ · d

4 、其他治疗：

治疗• 肾上腺皮质激素的应用 

IVGG药源有限，费用高，不能普遍应用，且有少数患儿应用 IVGG不反应者，即大量 IVGG治疗后仍发热 >38℃， >48h者，可以适当应用。

冠状动脉病变发生高危因素1 、年龄＜ 1 岁，男性2 、红细胞压积＜ 0.35

3 、血浆白蛋白＜ 35g/L

4 、血 C 反应蛋白强阳性5 、血小板数第一周低于 200×109 /L

随访 6-12 个月，有冠状动脉病变随访至

病变消失后数年。

• 由于不完全或不典型川崎病例出现 ,使早期及时诊断更加困难 ..现将我们诊断的 1例临床表现既不完全也不典型的 KD 病例介绍如下 :

• 患儿 ,男 ,六岁。因发热伴右颈部包块 5天入院。先出现右颈部包块 ,疼痛明显 ,之后发热 ,包块渐增大。入院时体检发现全身皮肤细小红色皮疹 ,疹间皮肤正常 ,伴痒感。右颈部可及一 5×5平方厘米大小的包块。表面皮肤温度高 ,压痛明显。颈部活动受限。余无明显阳性体征。入院后给予仙力素、磷霉素等治疗 。

• 体温在入院第五天降至正常 ,颈部包块缩小红肿明显消退 ,疼痛减轻 ,复查WBC及 N及 ESR的仍明显增高。于入院第 6天做心脏超声检查，发现左冠脉内径 3.4毫米，右冠脉内径 3.5毫米。管径回声偏厚，右冠脉内见可疑絮状回声。家长拒用丙球，给予阿斯匹林及潘生丁治疗，于住院第 17天见指端轻度脱皮。

  实验室检查

• wbc N Hb Bpc HCT CRP ESR ALT A DB

• 第 1天       20.3 0.95 121 31.7 0.35 168.4 119 114 29.8 14.2

• 第 5天       21.9 0.75 112 43.5 0.32 125.6 111 90 34.4

• 第 10天     14.6 0.87 113 46.5 0.34 31.9 60

• 血培养 (-) 两次心电图 :正常   免疫球蛋白 :正常   胸片：正常

此病例带给我们的教训是 :

• 1：对诊断条件不完全的川崎病认识不足 :

• 此病例在起病后的 10天内都没有出现川崎病特有的双眼球结膜充血 .嘴唇干 ,红 ,肿 ,皲裂，杨梅舌等＂川崎面容＂也没有手掌足底的红，肿，硬及触痛和肛周皮肤的脱皮 .早期仅有发热、一过性皮疹及不典型的淋巴结肿大。

谢谢谢谢