Upload
josiah
View
27
Download
0
Embed Size (px)
DESCRIPTION
10. eset Igali László Norfolk and Norwich University Hospital. Az eset. idős férfibeteg visszatérő tumora a bal ágyék-comb területéből 1 évvel előtte kimetszés - hasonló morfologiájú tumor előtte (máshol) végrehajtott bx: dermatofibroma, klinikailag azonban agresszívebben viselkedik. - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
10. esetIgali László Norfolk and Norwich University
Hospital
Az eset
idős férfibeteg visszatérő tumora a bal ágyék-comb területéből
1 évvel előtte kimetszés - hasonló morfologiájú tumor
előtte (máshol) végrehajtott bx: dermatofibroma, klinikailag azonban agresszívebben viselkedik
Előző szövettani kép
dermis-subcutis orsósejtes tumor
infiltrativ növekedés
zsírszövetbe terjed - csipke-szerű mintázattal
fölötte epithelialis hyperplasia
sejtgazdag - osztódások gyakoriak
minimális pleomorphismus
Jelenlegi szövettan
hasonló morfologia - orsósejtes sejtszaporulat
gyakori osztódások
mélyebb kiterjedés
infiltratív növekedés
Szövettan
Szövettan
CD 34
S100
Eredeti diagnosis(előző eset)
DFSP-re jellemző kép, de nem típusos, emiatt szakvélemény kérés (Norwich)
MPNST (Cyril FISHER, Royal Marsden)
habár nem típusos, de a helyenkénti S100 pozitivitás miatt felmerült ez a diagnosis
CK, HMB-45, CD117,EMA negatív
differenciál
Jelenlegi diagnózis:
‘deep atypical dermatofibroma’ - S100 negatív
storiform szerkezet
fibro-hisztiocytás proliferáció
mély infiltráció
sarcomatoid megjelenés
Azonban a történet folytatódik....
2007 Augusztus - pleura biopszia...
hasonló szerkezetű tumor:
storiform szerkezet
fibro-hisztiocytás proliferáció
mély infiltráció
sarcomatoid megjelenés
2007 Augusztus - pleura biopszia...
Végső(?) diagnózis:
MFH - ha még létezik....
WHO elnevezés: “pleomorphic undifferentiated sarcoma, NOS” - gyűjtőfogalom
S100, CD34 és EMA negatív, Vimentin pozitív
11. esetIgali László Norfolk and Norwich University
Hospital
Az eset
30 éves férfi - autómosó berendezés üzemeltetése közben összeesett és meghalt
nincsenek jelentős előzetes megbetegedések az anamnézisben
nincsenek megelőző panaszok - csupán fáradékonyság az utolsó hetekben
mentők a helyszínen - a halál beálltát állapították meg
A bonclelet:
leletek:
nincs jelentős belszervi eltérés
szív súlya: 530g, mindkét kamra tágult, a balkamra fala 2.5 cm-re megvastagodott
A szövettan:
mindkét kamrafal megvastagodott
fibrosis és elzsírosodás
elenyésző rost-vastagság eltérések
nincs gyulladásos sejtszaporulat
Mikroszkópos megjelenés
Mikroszkópos megjelenés
Mikroszkópos megjelenés
Diagnózis: Aritmogén dysplasia
régebben jobb kamrai aritmogén dysplasia-ként volt ismert
ia bal kamra az esetek 50-70%-ában érintett
családi halmozódás az esetek 50-80%-ában
szívizom atrophia és transmuralis elzsírosodás-fibrózis jellemzi
a legtöbb formája a desmosomalis feherjék mutációinak a következménye
Pathogenezis
a szívizomsejtek közötti kapcsolat elvesztése - mutáns dezmoszómális fehérjék következtében
apoptózis/gyulladás
elzsírosodás-kötőszövetesedés arytmia/halál