11. Reumato-2011-LES e Sindr AFL

7/23/2019 11. Reumato-2011-LES e Sindr AFL

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Lupus eritematososistmico

Escola de Medicina

UCPel


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Lupus eritematoso sistmico

Caractersticas :

Doena inflamatria crnica

Presena de autoanticorpos (AA e outros! Acomete mais mul"eres #ue "omens

$dade mais fre#%ente do incio: &')' anos

Predisposi*o +en,tica

&''- casos: &--.---


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LE/ etiopato+enia

0atores +en,ticos

0atores am1ientaisMedicamentos

2adia*o ultra3ioleta

4utros: 1rotos de alfafa5 "idra6ina. 7irus E1stein 8arr.


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Lupus Eritematoso

classifica*o1-Idioptico Discide (cut9neo crnico! Cut9neo su1a+udo

/istmico

Sistmico de incio tardio eonatal

2- Sistmico induzido pormedicamento


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Lupus discide

(cut9neo crnico !

;- < dos casos permanece limitado a pele

AA positi3o


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Leses discides


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LE = cut9neo su1a+udo

&- < dos pacientes

AA ne+ati3o

Acentuada fotossensi1ilidade Les>es podem ser semel"antes ?s da

psorase @ eritema polimorfo

2aro acometimento renal e /


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LES rash cutneo

Lupus subagudo


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Lupus su1a+udo

Les>es anulares


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LE/ de incio tardio

$ncio aps '- anos

&' < dos casos



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LE indu6ido por

medicamento

2aramente duram mais de meses com a

suspens*o do medicamento.


AA positi3o

Dro+as implicadas: hidraazina5 procainamida5 clorproma6ina5 isonia6ida5

penicilamina5 fenitona5 metildopa5infliBima1...


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LE/ Crit,rios dia+nsticos


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1!" #ist$rbioimunogico

%&uas LE ou 'nti #(' ou 'ntiSm ou )aso positi*o para s+)iispor peo menos , meses

11" 'nticorpoantinucear

(a ausncia de medicamentosue possam positi*-o".rande sensibiidade


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Considera-se que a pessoatenha lupus eritematoso

sistmico quando 4 ou maiscritrios esto presentes , demodo simultneo ou em srie.


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Li3edo reticuladofiBo


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LE/ Manifesta>es clnicas n*o

incluidas nos crit,rios dia+nsicos


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LE/ Manifesta>es clnicas n*o

incluidas nos crit,rios dia+nsicos


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LE/ Manifesta>es

clnicas


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LE/ Manifesta>es

clnicas


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Lupus eritematoso sistmico

EBames la1oratoriais


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LE/ 'L/E0'ES L'340'/40I'IS

Anemia de doena crnica (normoctica oumicroctica!

'nemia hemo+tica %oombs positi*a5

Leucopenia5 Lin)ocitopenia5 /rombocitopenia

7/ ele3ada PC2 costuma ser normal naausncia de infec>es


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LE/ 'L/E0'ES L'340'/40I'IS

AA (0A! positi3o em ;'


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AF$C42P4/

AF$UCLEA2E/

Imagens por

imuno)uorescncia

'nticorpo associado

- 6omognea 'ntideso7irribonuceo-

proteina 819 - :eri)&rica 'nti-#(' nati*o 829

- ;oteada 8 sapicada9 reacionado A s+ndr" de SBCgren

' ti ' ti


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Perif,rico Difuso

/alpicado ucleolar

'nticorpos 'ntinuceares


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AA anticentrmero


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AA Antinucleolar


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%&uas LE


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LE/ outros autoanticorpos

%4(/0' #E/E0;I('(/ES #' ;" %ELDL'0=6emcias= podem determinar ou n*o "emlise.

Feste de Coom1s direto positi3o

Leuccitos= contra neutrfilos5 linfcitos 8 e F:auetas= comuns. Com ou sem

trom1ocitopenia

%ontra )atores da coagua?@o 8 II< III< IF eFII 9 =associados a +ra3es episdios "emorr+icos

(eurona= na doena ati3a do /C


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LE/ outros autoanticorpos

%4(/0' :04/EI(' : 0I34SSG;I%'=na doen?a ati*a do S(%

'(/I%40:4S '(/IH4SH4LI:#E4S2ea*o para /filis falsopositi3a

(7D2L positi3o e 0FAA8/ ne+ati3o!

Anticoa+ulante lpico Determina anticoa+ula*o in3itro5 n*o

corri+ida por adi*o de plasma normal

Anticardiolipina


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Autoanticorpos no LE/


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S+ndrome anti)os)oip+dica


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S+ndrome anti)os)oip+dica

Decorrentes da presena de anticorpos

anticardiolipina @ anticoa+ulante lpico.

Pode ser primria ou secundria5

+eralmente ao LE/ (mais raramente A25

sndrome de 8e"et!.


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S+ndrome anti)os)oip+dica;ani)esta?es c+nicas A1ortos de repeti*o

2 de 1aiBo peso

Pr, ecl9mpsia

From1oses 3enosas e arteriais (A7E5

coronariopatia5 A7E is#umico transitrio5

enBa#ueca5 +an+rena de eBtremidades5

"ipertens*o pulmonar5 sndrome cardacaps parto...!

Con3uls>es


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LES e .ES/'J4


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LES e .ES/'J4

Dso de estrognios= implicado na eBacer1a*odo LE/ (Discut3el!. E3itar estro+nios naspacientes portadoras de anticorpos A0L.

.esta?@o: #uadro sem sinais de ati3idade +eralmente tem1oa e3olu*o

LE/ em ati3idade5 especialmente se " les*orenal: maior risco de eBacer1a*o.

risco aumentado de a1orto5 parto prematuro5natimorto especialmente se esti3erem presentesanticorpos anticardiolipina.


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LE neonata


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LE neonata

Fransmiss*o de anticorpos 3ia

placentria.

A transmiss*o de anticorpos anti- 0o, a mais importante.

Manifesta>es clnicas:Eritema cut9neo transitrio

8lo#ueio A7.

From1ocitopenia


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Lupus eonatal


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LE/

Fratamento


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LES - tratamento

A$E/

licocorticides

Antimalricos Iuimioterpicos (Citostticos!

4utras medidas


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F t t d LE/


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Fratamento do LE/ =

antimalricos

Manifesta>es cut9neas

Manifesta>es articulares

/erosites le3es

F t t d LE/


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Fratamento do LE/ =

antimalricos

E3idncias recentes mostraram #ue a

"idroBicloro#uina n*o mel"ora apenas o

lpus cut9neo5 mas tam1,m"iperlipidemias5 artrites e sintomas

constitucionais5 , considerada se+ura na

+r3ida5 tem a*o antipla#uetria e pode

atuar mel"orando na sndrome de/N+ren.

F t t d LE/


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Fratamento do LE/ =

antimalricos

C4/E/4 82A/$LE$24 H--)

Independente do rg@o ou sistema a)etado< ouso cont+nuo de antimaricos 8di)os)ato decorouina= K mgMgdia ou su)ato dehidro7icorouina= , mgMgdia9 & indicadocom a )inaidade de reduzir a ati*idade dadoen?a e tentar poupar corticide em todosos pacientes com LES"

F t t d LE/


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Fratamento do LE/ =

+licocorticides

a! Manifesta>es articulares5

serosites ou sistmicas se3eras ou

#ue n*o responderam aos A$E/ 1! Comprometimento de

r+*os@tecidos importantes: rins5

/C5 pericrdio5 miocardio... c! 7asculites


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Fratamento da /ndrome

antifosfolipdica Antia+re+antes pla#uetrios (AA/! Anticoa+ulantes ("eparina5 anti3i

taminas G! PentoBifilina os casos secundrios ou eBistindo

pla#uetopenia se3era:

corticosterides (prednisona oupulsoterapia com metilprednisolona!


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LE/

Pro+nstico


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LE/ pro+nstico

2emiss*o completa em at, H- es5 insuficincia renal5comprometimento do /C

/o1re3ida em ' anos: ;'

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