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EL LIBRO GORDO AMIR: PREGUNTAS EXAMEN MIR2002-2012 Y SUS COMENTARIOS (3ª edición)

ISBNISBN-13: 978-84-615-9383-5

DEPÓSITO LEGALM-29189-2012

ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. (AMIR)[email protected]

DISEÑO, MAQUETACIÓN E ILUSTRACIONESIceberg Visual Diseño, S.L.N.E.

IMPRESIÓNMarbán Libros, S.L.

La protección de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redac-cional de la publicación como al diseño, ilustraciones y fotografías de la misma, por lo que queda prohibida su reproducción total o parcial sin el permiso del propietario de los derechos de autor.

Pág. 5Autores

AUTORES

EL LIBRO GORDO:PREGUNTAS EXAMEN MIR2002-2012 Y SUS COMENTARIOS

Hospital Universitario Clínico San Carlos. MadridHospital Universitario La Paz. MadridHospital Universitario 12 de Octubre. MadridU. D. Catalunya Central. Fundació Althaia. ManresaHospital Infanta Cristina. MadridHospital Universitario de Guadalajara

Hospital Universitario Gregorio Marañón. MadridHospital Universitario Ramón y Cajal. MadridHospital Universitario de Bellvitge. BarcelonaC.H.U. de Santiago de CompostelaHospital Universitario Virgen del Rocío. SevillaC.H.U. de Albacete

H.C.U. Lozano Blesa. ZaragozaHospital Universitario Clínic. BarcelonaHospital Infanta Elena. MadridHospital Universitario de Getafe. MadridHospital Universitario MútuaTerrassa. TerrassaParc de Salut Mar. Barcelona

(1)(2)(3)(4)(5)(6)

(7)(8)(9)

(10)(11)(12)

Dirección editorialEDUARDO FRANCO DÍEZ (1)

VIVIANA ARREO DEL VAL (2)

BORJA RUIZ MATEOS (1)

JAIME CAMPOS PAVÓN (3)

AIDA SUÁREZ BARRIENTOS (1)

JORGE ASO VIZÁN (3)

IRENE VEGANZONES GUANYABENS (4)

AutoresVIVIANA ARREO DEL VAL (2)

EDUARDO FRANCO DÍEZ (1)

BORJA RUIZ MATEOS (1)

AIDA SUÁREZ BARRIENTOS (1)

JAIME CAMPOS PAVÓN (3)

JUAN MIGUEL ANTÓN SANTOS (5)

ADRIAN BALLANO RUIZ (6)

ALBERTO BERJÓN GARCÍA (2)

ANDRÉS CRUZ HERRANZ (2)

ÁNGEL ALEDO SERRANO (1)

DANIEL RAMÍREZ MARTÍN (7)

FRANCISCO JAVIER GONZÁLEZ GÓMEZ (8)

GEMMA IBÁÑEZ SANZ (9)

LARA PITA BUEZAS (10)

MARTA GONZÁLEZ FERNÁNDEZ-PALACIOS (11)

MARTA ZAPLANA CÓRDOBA (12)

PATRICIA RAMIRO MILLÁN (13)

RICARD MELLADO ARTIGAS (14)

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ADRIÁN HUSILLOS ALONSO (7)

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ALBERTO TOUZA FERNÁNDEZ (16)

ANTONIO LALUEZA BLANCO (3)

BORJA DE MIGUEL CAMPO (3)

CARMEN OLMOS BLANCO (1)

CHAMAIDA PLASENCIA (2)

CRISTINA ALMANSA GONZÁLEZ (3)

CRISTINA IGUALADA BLÁZQUEZ (7)

IRENE VEGANZONES GUANYABENS (4)

ISABEL CARDOSO LÓPEZ (7)

JORGE ADEVA ALFONSO (7)

MARÍA LUISA GANDÍA GONZÁLEZ (2)

ORIOL MOLINA ANDREU (17)

ÓSCAR CANO VALDERRAMA (1)

PABLO HERNÁN OCAÑA (3)

PATRICIA GONZÁLEZ MUÑOZ (8)

ROBERTO MOLINA ESCUDERO (7)

SALVADOR PIRIS (3)

SERGI PASCUAL GUARDIA (18)

SILVIA PÉREZ TRIGO (1)

(13)(14)(15)(16)(17)(18)

Pág. 13Cardiología y Cirugía Cardiovascular

EL LIBRO GORDO:PREGUNTAS EXAMEN MIR2002-2012 Y SUS COMENTARIOS

MIR 2012211. El triángulo de Koch se encuentra en la aurícula

derecha, concretamente en la porción inferior del tabique interauricular, siendo uno de sus límites la valva septal de la válvula tricúspide; es importante su conocimiento ya que en él se encuentra un ele-mento del sistema de conducción cardiaca y cuya lesión en cirugía cardiaca provocaría alteraciones graves en el sistema de conducción. ¿Qué estructu-ra de las citadas a continuación se encuentra locali-zada en este triángulo?:

1. Nódulo sinusal o sinoauricular o de Keith-Flack.2. Fascículo aurículo ventricular o haz de His.3. Rama derecha del haz de His.4. Nódulo aurículo ventricular o nódulo de Tawara.5. Haz de Bachmann.

Respuesta: 4

MIR 2012222. La precarga cardiaca aumenta cuando se produce:

1. Una disminución del flujo sanguíneo coronario.2. Una disminución de la complianza venosa.3. Un aumento de la contractilidad miocárdica.4. Una disminución de la postcarga.5. Un aumento de la permeabilidad capilar.

Respuesta: 2

MIR 20115. Pregunta vinculada a la imagen nº3.

Un paciente de 38 años sin antecedentes de interés acude al Servicio de Urgencias aquejando dolor torácico epigástrico y disnea. En la exploración físi-ca destaca un paciente intranquilo, sudoroso, con presión arterial de 105/60 mmHg y frecuencia car-diaca de 120 Ipm. Una imagen del ecocardiograma practicado se muestra en la figura 3. ¿En qué fase del ciclo cardiaco está congelada la imagen?:

1. La fase de contracción isovolumétrica.2. La diástole.3. La sístole.4. La fase de relajación isovolumétrica.5. En ausencia de registro simultáneo de electrocardio-

grama, es imposible precisarlo.

Respuesta: 2

Tema 1. Anatomía y fisiología cardiaca

CARDIOLOGÍA Y CIRUGÍA CARDIOVASCULAR

Comentario

Pregunta difícil si no se recuerda anatómicamente la estruc-tura localizada en el triángulo de Koch, que es el nodo AV. En el enunciado nos describen la localización de dicho triángulo, en la región inferior del septo interauricular, lo cual ayuda a descartar algunas opciones como el nodo sinusal (localizado en región superior de la AD), la rama derecha del haz de His (localizada en el VD), y el haz de Bachman (que transmite el impulso eléctrico de la AD a la AI). La duda por tanto existe entre el Nodo AV y el Haz de His, que se inicia inmediata-mente en continuidad inferior con el nodo AV.

Comentario

La precarga corresponde a la presión que distiende el ven-trículo al final del llenado pasivo + la contracción auricular. Se relaciona directamente con la presión venosa central y la velocidad de retorno venoso, y éstas a su vez con el volumen de llenado y tono vascular. La precarga aumenta por tanto si aumentan: el volumen de llenado, la velocidad de llenado o el tono venoso central (porque favorecería el retorno venoso). De ahí que la disminución de la complianza o distensibilidad venosa (que sería equivalente a un aumento de la contracción venosa) favorece el retorno venoso y por tanto la precarga.

Comentario

En la imagen se muestra un ecocardiograma, con la secuen-cia detenida en el momento en que se encuentra la válvula mitral abierta y la válvula aórtica cerrada: la diástole (opción 2 correcta). Además existe una zona laminar ecolucente -oscura, sin ecos- por delante del ventrículo derecho y por detrás del ventrículo izquierdo: derrame pericárdico.

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Cardiología y Cirugía CardiovascularPág. 14

MIR 2010 221. ¿En cuál de estos pasos del proceso de acoplamien-

to excitación-contracción difieren el músculo esque-lético y el músculo cardiaco?:

1. El potencial de acción presente en la membrana plas-mática se disemina al interior de las fibras musculares a través de los túbulos transversos (túbulos T).

2. Los potenciales de acción de los túbulos T inducen la liberación de iones calcio del retículo sarcoplásmico al sarcoplasma.

3. Una gran cantidad de iones de calcio difunden desde los túbulos T al sarcoplasma en el momento de la des-polarización.

4. El aumento de la concentración de calcio en el sarco-plasma induce el deslizamiento de los filamentos de miosina sobre los de actina.

5. Al final del potencial de acción, los iones de calcio son bombeados al interior del retículo sarcoplásmico, dismi-nuyendo la concentración de calcio en el sarcoplasma.

Respuesta: 3

MIR 2008 236. Las siguientes estructuras desembocan en la aurícu-

la derecha, EXCEPTO:

1. Vena cava superior.2. Vena cava inferior.3. Seno coronario.4. Vena pulmonar derecha.5. Venas cardiacas anteriores.

Respuesta: 4

MIR 2004 250. ¿Cuál de los siguientes fenómenos es el responsa-

ble de la fase 0 (fase rápida) de despolarización de un miocardiocito ventricular?:

1. Aumento de conductancia para el sodio (gNa).2. Aumento de conductancia para el potasio (gK).3. Aumento de conductancia para el cloruro (gCl).4. Aumento de conductancia para el calcio (gCa).5. Aumento de conductancia para el potasio (gK) depen-

diente de Calcio.

Respuesta: 1

MIR 2006 248. En el ciclo cardiaco normal, ¿cuál de las siguientes

respuestas es la cierta?:

Comentario

Pregunta de escasa importancia, dado que trata sobre temas muy poco preguntados en el MIR (histología y fisiología del músculo esquelético y cardíaco). No obstante y para los interesados intentaremos explicar brevemente la esencia de esta pregunta.Empecemos con el músculo esquelético. Sus células se denominan fibras musculares y algunas de sus estructuras histológicas de particular interés son: el sarcolema (o mem-brana plasmática), los túbulos T (que son invaginaciones del sarcolema), el retículo sarcoplasmático (que sería un tipo de retículo endoplasmático liso) y las miofibrillas (formadas por moléculas de actina y miosina agrupadas en sarcómeros). En el interior de las fibras, los túbulos T se relacionan íntima-mente con el retículo sarcoplasmático. Así pues, cuando un estímulo o potencial de acción llega al sarcolema se propaga rápidamente hacia el interior de las fibras musculares a tra-vés de los túbulos T (dado que son, como ya hemos dicho, invaginaciones de la misma membrana plasmática), donde favorece la liberación de iones calcio desde el retículo sarco-plasmático hacia el sarcoplasma (o citoplasma de las fibras). El aumento de la concentración de iones calcio en el sar-coplasma causa entonces la contracción de las miofibrillas, culminando así el acoplamiento excitación-contracción. La contracción finaliza cuando los iones calcio son bombeados desde el sarcoplasma hacia el retículo sarcoplasmático.Veamos ahora el músculo cardíaco. Las fibras musculares cardíacas son más pequeñas que las esqueléticas y su estructura interna es menos regular. También existen algu-nas diferencias histológicas entre los dos tipos de fibras (por ejemplo, las esqueléticas contienen varios núcleos excéntricos, mientras que las cardíacas constan de un único núcleo central). No obstante, las características histológicas y fisiológicas explicadas anteriormente para el músculo esquelético también están presentes en el músculo cardíaco (respuestas 1, 2, 4 y 5 falsas, todas ellas explican característi-cas comunes entre los dos tipos de fibras). Ahora bien, existe

una particularidad que diferencia el proceso de acoplamiento excitación-contracción de los dos tipos de fibras musculares. En el músculo cardíaco la liberación de calcio desde el retícu-lo sarcoplasmático hacia el sarcoplasma no es suficiente para desencadenar la contracción (a diferencia de lo que ocurría en el esquelético). En este caso también se requiere la entra-da extracelular de calcio directamente desde el sarcolema (o lo que es lo mismo desde los túbulos T, que, repetimos, son invaginaciones del sarcolema) para que la contracción sea posible (respuesta 3 correcta).

Comentario

Pregunta sencilla de anatomía. Todas las estructuras enume-radas desembocan en la aurícula derecha, excepto las venas pulmonares, que transportan la sangre oxigenada de los pulmones a la aurícula izquierda.

Comentario

Las fases de un potencial de acción rápido de un miocardio-cito son: fase 0 (corriente rápida de Na+), fase 1 (corriente transitoria de K+), fase 2 (meseta: corriente lenta de Ca+), fase 3 (corriente de K+) y fase 4 (reposo).

Preguntas MIR 2002-2012 y sus comentarios

Pág. 15Cardiología y Cirugía Cardiovascular

CD

1. La onda v del pulso venoso coincide con la sístole au-ricular.

2. El cierre de la válvula aórtica precede al de la pulmo-nar, especialmente durante la inspiración.

3. La fracción de eyección del ventrículo izquierdo es su-perior a 0,85.

4. La contracción auricular activa, puesta de manifiesto por la onda p del ECG, es diastólica precoz.

5. Cuando la frecuencia cardiaca es superior a 100 l.p.m., el espacio Q-T del ECG es de 0,46 segundos.

Respuesta: 2

MIR 2003 34. Como sabe, el Balón Intra-aórtico de Contrapulsación

es un sistema mecánico de asistencia ventricular en los casos de shock cardiogénico. Consta de un caté-ter provisto de un balón que se hincha de acuerdo con el ciclo cardíaco. ¿Qué efectos produce su fun-cionamiento sobre el Aparato Circulatorio?:

1. Aumentar la presión arterial por vasoconstricción peri-férica.

2. Aumentar la tensión de la pared del ventrículo iz-quierdo durante la sístole, lo que supone un efecto adverso por aumentar el consumo de oxígeno.

3. Mejora de la perfusión miocárdica y la pulsatilidad produce vasodilatación periférica, mejorando el flujo renal.

4. Disminuye la presión diastólica coronaria, por efecto de la vasodilatación, empeorando el flujo en pacientes con patología coronaria.

5. Mejora el volumen minuto como consecuencia de un aumento de la precarga.

Respuesta: 3

MIR 2002 239. Señale la respuesta FALSA respecto a la circulación

coronaria:

1. La arteria interventricular posterior es rama de la arte-ria coronaria derecha.

2. La arteria coronaria derecha irriga el tabique interven-tricular.

3. La arteria circunfleja es rama de la arteria coronaria izquierda.

4. El nodo aurículo-ventricular está irrigado por una rama de la coronaria izquierda en la mayoría de los casos.

5. Las arterias coronarias son ramas de la aorta ascen-dente.

Respuesta: 4

MIR 2009 23. Indique la respuesta correcta:

Tema 2. Semiología cardiovascular

Comentario

Veamos las opciones una por una:- La onda v del pulso venoso corresponde a la fase de llenado

auricular y coincide con la sístole ventricular.- El orden de cierre de las válvulas semilunares es: primero la

válvula aórtica y después la pulmonar, especialmente du-rante la inspiración, ya que aumenta el retorno venoso a cavidades derechas, retrasándose, por lo tanto, algo más el cierre de la pulmonar (respuesta 2 correcta).

- La fracción de eyección del ventrículo izquierdo está entre el 50 y el 80%.

- La onda p corresponde a la fase de activación auricular y, por lo tanto, a la fase diastólica tardía.

- En condiciones normales el espacio QT es <= 0,42 segun-dos. Se acorta al aumentar la frecuencia cardiaca.

Comentario

El balón de contrapulsación intraaórtico se posiciona en la aorta, distal al origen de la subclavia izquierda y por encima de la salida de las arterias renales. Su funcionamiento se basa en el inflado durante la diástole y desinflado durante la

Comentario

El enunciado de esta pregunta debería decir “la respuesta más falsa”, ya que varias de ellas pueden ser incorrectas. Como en un muchas ocasiones en el MIR, tendrás que des-cartar una a una, ya que varias tienen matices dudosos. La primera opción es cierta, pero sólo en el 80% de los casos. Recuerda que la rama interventricular posterior o descenden-te posterior puede ser rama de la coronaria derecha (80%) o de la circunfleja (20%), definiendo con ello si existe domi-nancia derecha o izquierda, respectivamente. La segunda opción es correcta, aunque puede dar dudas por estar mal expresada, ya que la coronaria derecha irriga sólo el tercio posterior del tabique interventricular. La parte anterior, depende de la descendente anterior.La opción 3 es cierta sin duda alguna. En la opción 4 encontramos un dato claramente falso: el nodo aurículo-ventricular se irriga en la mayoría de los casos (90%) a través de la coronaria derecha.La opción 5 no ofrece dudas, es cierta.

sístole. Al inflarse en diástole, empuja la sangre hacia atrás, mejorando la perfusión de las arterias coronarias, y hacia delante, mejorando la perfusión renal. Si la válvula aórtica presenta defecto de coaptación, parte de esta sangre volverá al ventrículo, como insuficiencia aórtica. De ahí que esté con-traindicada su implantación en presencia de esta patología. Al desinflarse en sístole, provoca un efecto de succión que disminuye la postcarga sobre la que debe luchar el ventrículo para expulsar la sangre, lo que ayuda a la eyección. Toda esta mejoría hemodinámica conlleva vasodilatación por disminución de resistencias periféricas (respuesta 3 correcta).


Cardiología y Cirugía CardiovascularPág. 16

1. El 2º ruido cardíaco corresponde con el cierre de las válvulas auriculoventriculares.

2. Los soplos continuos pueden auscultarse tanto en es-tenosis como insuficiencias valvulares severas.

3. En el pulso venoso yugular la onda “a” se debe a la distensión venosa producida por la contracción de la aurícula izquierda.

4. El pulso alternante es típico de la miocardiopatía hiper-trófica.

5. El signo de Kussmaul es un aumento de la presión ve-nosa central durante la inspiración.

Respuesta: 5

MIR 2009 250. Durante un ciclo cardiaco en un sujeto normal es

cierto que:

1. La presión en el ventrículo es máxima durante la fase de contracción isovolúmica o isovolumétrica.

2. El primer ruido cardiaco corresponde al cierre de las válvulas semilunares.

3. El complejo QRS sucede durante la fase de eyección o expulsión ventricular.

4. La presión arterial es máxima durante la fase de eyec-ción o expulsión ventricular.

5. La sístole auricular coincide exactamente con la onda P del electrocardiograma.

Respuesta: 4

MIR 2008 23. ¿En cuál de las siguientes situaciones clínicas, el

pulso paradójico (disminución de la presión arterial de más de 10 mmHg durante la inspiración), no está presente en la exploración física?:

1. Estenosis aórtica.2. Taponamiento cardiaco.3. Pericarditis constrictiva.4. Embolia pulmonar.5. Enfisema pulmonar (cor pulmonale).

Respuesta: 1

Comentario

Pregunta sobre fisiología cardiaca.Vamos a ir analizando respuesta por respuesta:- Respuesta 1 falsa: el 2º ruido cardíaco corresponde con el

cierre de las válvulas semilunares, aórtica y pulmonar. Es el 1r ruido el que se corresponde con el cierre de las válvulas auriculoventriculares.

- Respuesta 2 falsa: los soplos continuos, que aparecen du-rante todo el ciclo cardiaco, tanto sístole como diástole, se deben a la existencia de un flujo sanguíneo constante a través de una derivación que comunica dos territorios con un gradiente de presión permanente. Aparecen típicamente en el ductus arterioso permeable, a veces en la coartación aórtica, también ante la presencia de fístulas sistémicas o arteriales y pueden apreciarse asimismo en la auscultación de una rotura de un aneurisma del seno de Valsalva.

- Respuesta 3 falsa: el pulso venoso yugular refleja lo que ocurre a nivel del corazón derecho, no del izquierdo. La onda “a” se debe a la contracción de la aurícula derecha al final de la diástole (patada auricular).

- Respuesta 4 falsa: el pulso alternante, que consiste en la aparición de pulsos fuertes y débiles de forma alterna, se asocia con disfunción miocárdica grave, que aparece por ejemplo en la miocardiopatía dilatada, donde está compro-metida la función sistólica. En la miocardiopatía hipertrófica lo que existe es una falta de relajación del ventrículo, una alteración de la función diastólica, por lo que no existen problemas de contracción ventricular.

- Respuesta 5 correcta: el signo de Kussmaul es una ele-vación paradójica de la presión venosa yugular o central durante la inspiración, presente en pacientes con dificultad para el llenado del ventrículo derecho. Es muy típico de la pericarditis constrictiva, pero aparece también en la miocar-diopatía restrictiva, el taponamiento cardiaco o en infartos del ventrículo derecho.

Comentario

El ciclo cardiaco consta de varias fases. La sístole ventricular se inicia con el cierre de las válvulas AV (primer ruido cardia-co), que se sigue de una fase de contracción isovolumétrica y la consiguiente apertura de las válvulas semilunares. A conti-nuación ocurre una fase de contracción isotónica con la eyec-ción ventricular, que finaliza con el segundo ruido cardiaco (cierre de las válvulas semilunares). La diástole ventricular se inicia con la relajación isovolumétrica y posterior apertura de las válvulas AV. Le sigue un llenado diastólico rápido, la fase de diástasis y finalmente la contracción auricular. La presión en el ventrículo es máxima en la fase de contracción isotóni-ca. El complejo QRS corresponde a toda la sístole ventricular y no solo a la fase eyectiva. La sístole auricular coincide parcialmente con la onda P del ECG porque incluye toda la despolarización auricular. Por lo tanto la opción verdadera es la 4: la presión arterial es máxima durante la fase de eyección o expulsión ventricular.

Comentario

El pulso paradójico es un tema que ha sido preguntado en numerosas ocasiones y lo convierte en el pulso arterial más preguntado. Durante la inspiración aumenta el llenado del VD por aumento del retorno venoso, y el tabique interven-tricular se desplaza hacia el VI, con lo que disminuyen los volúmenes del VI y con ello la PA; fisiológicamente, este descenso de PA es menor de 10 mmHg; cuando el descenso es mayor de 10 mmHg, se habla de pulso paradójico.El pulso paradójico es típico del taponamiento cardíaco: el pericardio lleno de líquido impide que el VI se expanda hacia afuera con lo que se impide de manera muy marcada el llena-do del VI en la inspiración. De este modo, con la inspiración cae la TAS >10mmHg.


Pág. 83Dermatología

DM

MIR 2011 21. Pregunta vinculada a la imagen nº11.

La imagen mostrada en la figura 11 corresponde a las piernas de una enferma de 45 años. La descrip-ción que mejor se adapta al tipo de lesiones que presenta sería:

1. Lesiones gomosas abiertas al exterior.2. Lesiones papulovesiculosas sobre una base eritema-

tosa.3. Lesiones queratósicas que tienen base vesiculosa.4. Lesiones liquenificadas.5. Se trata de lesiones verrucosas que son indicio de una

evolución prolongada.

Respuesta: 2

MIR 2012171. Enfermo de 60 años que refiere hace 10 días la apa-

rición de lesiones ampollosas en dorso de manos después de la exposición solar. El cuadro se acom-paña de fragilidad cutánea. Histopatológicamente existe una ampolla subepidérmica con depósitos PAS positicos en y alrededor de los vasos dérmicos superficiales. El diagnóstico más verosímil será:

1. Pénfigo benigno familiar.2. Penfigoide.3. Porfiria cutánea tarda.4. Pénfigo vulgar.5. Síndrome de la piel escaldada.

Respuesta: 3


Un paciente de 52 años es derivado para estudio al hospital desde un centro de atención primaria donde consultó por clínica de astenia y fatigabili-dad fácil. El paciente bebe unos 80 gr de alcohol al día, refiere episodios de epistaxis con cierta asiduidad y ha tenido dos accidentes de tránsito con fracturas diversas. La exploración física mues-tra una palidez de piel y conjuntivas y múltiples lesiones en cara, manos, labios y mucosa oral cuyo detalle puede observarse en la figura 10. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sería la más correcta?:

1. Las lesiones son muy sugestivas de una púrpura de Schönlein-Henoch.

2. El diagnóstico diferencial deberá incluir las arañas vas-culares propias de una cirrosis hepática alcohólica.

3. El examen hematológico característicamente mostrará esquistocitos y plaquetopenia.

4. Lo más probable es que el paciente presente una ane-mia por pérdidas digestivas debidas a un pólipo dege-nerado en el colon.

5. Las lesiones mucosas son muy inespecíficas y difícil-mente pueden relacionarse con la sintomatología que refiere el paciente.

Respuesta: 2


Supongamos que se establece el diagnóstico de presunción de una enfermedad autosómica domi-nante en la que se ven implicados diversos genes relacionados con el remodelado vascular y la angio-génesis. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones parece más apropiada?:

Tema 2. Manifestaciones cutáneas de lasenfermedades sistémicas

DERMATOLOGÍA

Tema 1. Generalidades

Comentario

Esta fotografía muestra la imagen típica de una vasculitis, cuya descripción dermatológica clínica típica es la de pápulas eritematovioláceas que no desaparecen a la vitropresión o púrpura palpable.

Comentario

Pregunta sencilla preguntada en varias ocasiones en el MIR. La porfiria cutánea tarda es una patología generalmente adquirida secundaria a una alteración en el metabolismo del grupo hemo de la hemoglobina por un déficit enzimático en la uroporfirinógeno decarboxilasa. Es típica de varones de mediana edad con comorbilidades como alcoholismo crónico

Comentario

Con el enunciado y la imagen tanto las respuestas 2 y 3 serían correctas. Como en el examen la relacionan con la siguiente pregunta que presentan un paciente con la enfer-medad de Rendu-Osler, eso nos orienta a que la respuesta correcta es la 2.

y/o hepatopatías. Cursa con ampollas y erosiones en zonas fotoexpuestas, hipertricosis malar y una hiperpigmentación generalizada. No cursa con manifestaciones sistémicas. En la biopsia cutánea es típico observar una ampolla subepidérmi-ca con depósitos PAS positivos.


DermatologíaPág. 84

1. Se aconseja que todos los pacientes con esta sospecha diagnóstica se sometan a una prueba de imagen para descartar un aneurisma de aorta.

2. La causa de muerte más frecuente, a menos de que se haga un tratamiento preventivo específico, es la hemo-rragia cerebral.

3. El sustrato anatomopatológico es de vasculitis leuco-citoclástica con necrosis fibrinoide en los pequeños vasos dérmicos.

4. Es relativamente frecuente que estos pacientes desa-rrollen una anemia ferropénica. En este caso, la causa más frecuente es la hemorragia digestiva.

5. A pesar de que en este caso había anemia, es posible que estos pacientes desarrollen poliglobulia hipoxé-mica por fístulas pulmonares.

Respuesta: 5


Ante la imagen clínica que presenta, una prueba que podría orientarnos en el diagnóstico sería:

Asociada a la pregunta 21, con el enunciado siguien-te: La imagen mostrada en la figura 11 corresponde a las piernas de una enferma de 45 años. La des-cripción que mejor se adapta al tipo de lesiones que presenta sería:

1. Investigación microbiológica de una de las lesiones, mediante frotis.

2. Mantoux y placa de tórax.3. Determinación de crioglobulinas.4. Serología luética.5. Extirpación y estudio histopatológico de una adeno-

patía.

Respuesta: 3

MIR 2011 132. Hombre de 62 años con antecedentes de hábito

enólico importante, portador de virus de hepatitis C, sigue tratamiento con ibuprofeno por una tendi-

nitis en hombro derecho, acude a su dermatólogo porque después de pasar 2 semanas de vacaciones en la playa observa la aparición de ampollas tensas en dorso de manos. A la exploración además de localización y ligera hipertricosis malar. El diagnós-tico más probable es:

1. Epidermolisis ampollosa adquirida.2. Porfiria cutánea tarda.3. Reacción fototóxica.4. Dermatitis de contacto.5. Porfiria aguda intermitanle.

Respuesta: 2

MIR 2010 135. Mujer de 50 años diagnosticada hace 6 meses de

síndrome mieloproliferativo, que presenta desde hace una semana, una erupción en forma de placas eritematosas, de aspecto infiltrativoedematoso en cara y zona de escote, que se acompañan de fiebre de 39,5ºC. Se le practica un hemograma que mues-tra leucocitosis con neutrofilia. El diagnóstico de sospecha es:

1. Erisipela.2. Candidiasis.3. Síndrome de Sweet.4. Eritema multiforme.5. Toxicodermia post quimioterapia.

Respuesta: 3

Comentario

Pregunta que trata sobre la Enfermedad de Rendu-Osler (telangiectasia hemorrágica hereditaria) que es un trastorno vascular AD que produce telangiectasias en piel y mucosas. En la piel son más evidentes en la cara, los labios, debajo de la lengua y los dedos de las manos y pies. Las respuestas 4 y 5 son correctas, aunque el Ministerio dio como válida la opción 5.

Comentario

Se trata de una porfiria cutánea tarda que consiste en una dermatosis fotosensible caracterizada por la aparición de ampollas en zonas fotoexpuestas (dorso de manos) junto con hipertricosis malar y hepatopatía.La porfiria aguda intermitente no tiene manifestaciones cutá-neas, únicamente tiene manifestaciones viscerales consisen-tes en dolor abdominal cólico, debilidad muscular proximal y manifestacions psiquiátricas. Una reacción fototóxica aparece generalmente tras la toma de una medicación oral y la exposíción al sol. Las manifes-taciones cutáneas son como las de una quemadura solar de alto grado (edema, eritema y a veces vesiculación). Hay una reacción fototóxica específica denominada pseudoporfiria en la que están implicados principalmente los antiinflamatorios no esteroideos (naproxeno), que es clínicamente igual que una PCT salvo que no existe hipertricosis malar ni asociación con hepatopatía. La epidermolisis ampollosa adquirida es una enfermedad ampollosa muy rara, no fotosensible, en la que aparecen ampollas ante mínimos traumatismos.La dermatitis de contacto como su propio nombre indica es una reacción eccematosa a un producto tópico y no requiere la necesidad de exposición solar.

Comentario

La vasculitis crioglobulinémica se trata de una vasculitis leu-cocitoclástica relacionada frecuentemente con el VHC.


Pág. 85Dermatología

DM

MIR 2007 73. Hombre de 50 años que consulta por presentar

lesiones ampollosas y erosiones tras exposición solar. Señala que la orina, ocasionalmente, adquie-re una tonalidad oscura. El laboratorio nos informa de la existencia de un discreto aumento de transa-minasas, siendo la excreción urinaria de uroporfiri-na superior a 200 ug/l. Ante este cuadro el diagnós-tico y tratamiento correcto es:

1. Porfiria de Doss, debiendo indicar profilaxis con com-puestos de plomo.

2. Porfiria aguda intermitente, cuyas crisis se evitan con clordiacepóxido.

3. Porfiria cutánea tarda, siendo eficaz la cloroquina.4. Protoporfiria eritropoyética. Su tratamiento consiste en

sangrías periódicas.5. Porfiria congénita de Günther. En algunas ocasiones

son eficaces las tetraciclinas al ser estos antibióticos excelentes protectores solares.

Respuesta: 3

MIR 2006 143. Paciente de 45 años que desde hace 1 mes presenta

debilidad a nivel de cintura escapular y pelviana. En la piel se objetiva edema palpebral y coloración eritematoviolácea periorbitaria y lesiones eritema-todescamativas sobre prominencias ósea de dorso de manos. El diagnóstico sería:

1. Lupus eritematoso sistémico.2. Artritis reumatoide.3. Dermatomiositis.4. Eritema polimorfo.5. Esclerodermia.

Respuesta: 3

MIR 2005 141. Paciente varón de 54 años de edad que desde hace

tres años viene desarrollando lesiones ampollosas generalmente de pequeño tamaño, traslúcidas, ocasionalmente hemorrágicas en dorso de manos y de la cara y antebrazos. Presenta secuelas cicatricia-les residuales a lesiones anteriores e hiperpigmen-tación en cara con hipertricosis malar y de cejas. ¿Cuál de los siguientes estudios analíticos es más útil para confirmar el diagnóstico en este paciente?:

Comentario

El síndrome de Sweet engloba manifestaciones cutáneas + fiebre + neutrofilia, por lo que también se denomina “der-matosis febril neutrofílica aguda”. Las lesiones cutáneas son como las que describen en el enunciado: placas erite-matoedematosas sobreelevadas, infiltradas, con superficie ondulante “en montaña rusa” en cara y tronco. Afecta más frecuentemente a mujeres de edad media. Se ha descrito aso-ciado a infecciones y en un 20% a tumores hematológicos. El tratamiento consiste en corticoides sistémicos. Concepto preguntado en el MIR 2005.

Comentario

Pregunta sobre un tema frecuente en el MIR. Se trata de un paciente con fotosensibilidad (ampollas y erosiones tras la exposición solar) y una excreción urinaria de uroporfirina elevada, todo ello sugiere una porfiria. Las porfirias pueden presentar síntomas cutáneos y viscerales y en función de éstos se pueden clasificar en tres grupos: 1. Las porfirias en las que predominan los síntomas cutáneos,

como la porfiria cutánea tarda (PCT) y las porfirias eritro-poyéticas (en concreto, la porfiria de Günther y la proto-porfiria eritropoyética)

2. Las que sólo cursan con manifestaciones viscerales (ataques agudos de porfiria), como la porfiria aguda intermitente (PAI) y la porfiria de Doss o déficit de ALA deshidratasa.

3. Las que muestran síntomas cutáneos y viscerales igual de llamativos (fotosensibilidad y ataques agudos de porfiria), como la porfiria variegata y la coproporfiria hereditaria.

En nuestro caso predominan los síntomas cutáneos (ampo-llas y erosiones). En ningún caso nos hablan de afectación hepática relevante ni de clínica neurológica. Así pues, debe-mos decantarnos por la PCT o las porfirias eritropoyéticas. Llegados a este punto no debe ser difícil elegir la PCT, dado

Comentario

Pregunta fácil sobre la dermatomiositis, que aparece en el tema 2 del manual de dermatología y que ha sido pregunta-da en el MIR en un par de ocasiones. El paciente presenta el característico eritema en heliotropo (coloración rojo púrpura asintomática alrededor de los ojos, a veces con edema) así como las pápulas de Gottron (pápulas violáceas planas, a veces con atrofia, localizadas en los nudillos y encima de las articulaciones interfalángicas). Estas lesiones son tan típicas de la dermatomiositis que el resto de opciones no pueden confundirnos.

que las otras dos opciones no encajan con el cuadro clínico que nos describen. La porfiria de Günther es una forma de porfiria muy rara, que debuta típicamente en la infancia, mientras que la protoporfiria eritropoyética se caracteriza por la aparición aguda de dolor tras la exposición solar (y por no presentar ampollas).La PCT es la porfiria más frecuente, puede heredarse de forma AD o bien ser adquirida y está ocasionada por un déficit de la enzima uroporfirinógeno descarboxilasa. Sus manifestaciones cutáneas son: fotosensibilidad, cambios esclerodermiformes e hipertricosis malar, y puede asociarse con la DM, el VHC, la hemocromatosis, el alcohol y los estró-genos. Las porfirinas están elevadas en sangre, orina y heces.El tratamiento consiste en la fotoprotección y el empleo de cloroquina y, en algunos casos, realización de flebotomías.


DermatologíaPág. 86

1. Título de anticuerpos antiepiteliales.2. Pruebas hepáticas.3. Proto y coproporfirias en sangre.4. Uroporfirina y coproporfirina en sangre, orina y heces.5. Inmunoelectroforesis.

Respuesta: 4

MIR 2005 142. Enferma de 32 años que cuando acude a la consul-

ta refiere que hace unos 20 días, después de una exposición solar, le aparece en la zona externa, hombros, brazos y región escapular unas lesiones anulares, eritematoedematosas en su borde y con regresión central, algunas confluentes de dos o tres centímetros de diámetro que apenas le ocasionan molestias. El diagnóstico sería:

1. Eritema polimorfo.2. Liquen plano.3. Porfiria hepatocutánea.4. Lupus eritematoso cutáneo subagudo.5. Dermatomiositis.

Respuesta: 4

MIR 2005 144. Mujer de 36 años que tras un proceso infeccioso

agudo y febril rinofaríngeo tratado con antibióti-cos, sufre una elevación de la temperatura corporal, apareciendo asimétricamente sobre la cara anterior

y superior del tórax pápulas eritematosas que con-fluyen originando placas sobreelevadas, infiltradas, bien delimitadas, de tamaño variable, en número de 4 o 5, dolorosas a la presión y espontáneamente. No existe afectación de mucosas. La velocidad de sedimentación globular está elevada y se acompa-ña de leucocitosis. ¿Cuál sería, de los siguientes, el diagnóstico más correcto?:

1. Eritema polimorfo o multiforme.2. Eritema fijo pigmentario.3. Lupus eritematoso agudo.4. Dermatosis aguda febril neutrofílica.5. Eritema elevatum et diutinum.

Respuesta: 4

MIR 2004 74. A un paciente con porfiria cutánea tarda, le debe-

mos informar de los hechos que a continuación se enumeran, salvo uno. Señale éste:

1. Debe evitar la exposición solar en la playa.2. Se debe a un defecto enzimático, la URO descarboxi-

lasa hepática.3. Los traumatismos pueden producirle ampollas.4. La afectación neurológica afecta a los músculos proxi-

males.5. No siempre es hereditaria.

Respuesta: 4

MIR 2003 139. Enferma de 40 años que presenta en los párpados y

alrededor de los mismos lesiones eritematosas, liliá-ceas, que no le ocasionan molestias; son típicas de:

Comentario

Con la tabla 1 del tema 2 del manual de dermatología se puede responder esta pregunta fácilmente. El paciente pre-senta una porfiria cutánea tarda (PCT), la más frecuente de las porfirias, que se manifiesta por fragilidad cutánea, ampo-llas y quistes de millium en el dorso de las manos, hipertri-cosis malar y pigmentación facial. Para su diagnóstico ha de detectarse un aumento de uroporfirina III en orina (opción 4). Se trata con flebotomías, cloroquina y evitando la ingesta de alcohol y estrógenos.

Comentario

Se trata de un caso de lupus cutáneo subagudo, que se caracteriza por cursar con lesiones en áreas fotoexpuestas (hombros, brazos y región escapular), eritematoedematosas con borde sobreelevado y con regresión central (típicamente en una mujer joven).Las zonas fotoexpuestas no son la localización típica del liquen plano (que suele aparecer en la cara anterior de las muñecas y produce, además, un intenso prurito), del eritema polimorfo o multiforme (que predomina en las zonas acrales) ni de la porfiria hepatocutánea (que produce ampollas en el dorso de las manos). Por otro lado, el eritema en V en el escote de la dermatomiositis es rojo púrpura y no es anular.

Comentario

Pregunta difícil. Se trata de un síndrome de Sweet o derma-tosis aguda febril neutrofílica (opción 4 correcta). El cuadro típico es el de una mujer de 40 años, en la que súbitamente aparece fiebre, artralgias, neutrofilia en sangre y placas erite-matoedematosas sobreelevadas en cara y tronco, infiltradas, que intentan formar ampollas en el centro y con una super-ficie ondulante (que se suele llamar en “montaña rusa”). Se trata con corticoides.

Comentario

La porfiria cutánea tarda (PCT) puede ser hereditaria (AD) o adquirida (opción 5 correcta). Se deben evitar los trau-matismos y la exposición solar, puesto que existe fotosen-sibilidad y fragilidad cutánea (opciones 1 y 3 correctas). La enfermedad se produce por un déficit de la uroporfirinógeno descarboxilasa del hepatocito (opción 2 correcta). El cuadro neurológico no afecta a los músculos proximales (si no hubie-rais sabido esto, al menos se sacaba por descarte).


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