DEFINIZIONEPatologia infiammatoria cronica del pancreas, irreversibile ed autolimitantesi, caratterizzata da distruzione segmentaria o diffusa del tessuto acinoso e sclerosi connetivale, con insufficienza esocrina ed endocrina

CLASSIFICAZIONE

Classificazione di Marsiglia-Roma (1998)Calcificante-calcifica(alcool, ereditaria familiare, iperparatiroidismo primitivo, tropicale)calcificaOstruttiva(neoplasie papillari, stenosi benigne, pseudocisti, fibrosi cicatriziale)non calcificaInfiammatorianon calcificaFibrosi Pancreaticanon calcifica

Classificazione di VeronaPrimitiva (o Idiopatica)calcificanon calcificaSecondaria (ostruttiva)calcificanon calcificaFibrosi Pancreaticanon calcificaLitiasi Pancreaticanon calcifica

EPIDEMIOLOGIAEsordio: III-IV decadeRapporto M/F = 3/12 aree a maggiore frequenza: paesi industrializzati (alcool) paesi tropicali (deficit proteico e calorico)Fattori di Rischio:- Litiasi biliare Sovrapposta litiasi pancreatica Iperlipemia (soprattutto trigliceridi)

Distrofia cistica della parete duodenaleSbocco anomalo del dotto di SantoriniFibrosi cisticaMutazione del gene responsabile della inattivazione del tripsinogeno (cromosoma 7) Pancreatite autoimmune

MaldigestioneInsufficiente produzione di enzimi pancreaticiInsufficiente produzione di bicarbonatiInsufficiente formazione di micelleAccelerato transito intestinale

Manifestazioni clinicheCrisi dolorose ricorrenti Il dolore localizzato in epigastrio, irradiato lateralmente e posteriormente, terebrante (intenso ed acuto con sensazione di trafittura) E stimolato dalla assunzione di cibi ed alcooliciPerdita di pesoCrampi addominaliFlatulenzaGonfiore addominaleAlterazioni dellalvoSteatorrea (feci giallastre, non formate, untuose, abbondanti, fortemente maleodoranti)Diabete insulino-dipendente

ISTOLOGIAPancreatite cronica: estese aree connettivali nel parenchima pancreatico

STORIA NATURALERipetuti episodi di ATTACCO pancreatitico acuto caratterizzato da dolore epigastrico irradiato ai 2 ipocondri (a barra) o alla regione lombare (a cintura)Distruzione e stenosi dei dottiRelativa insufficienza endocrina (prima) ed esocrina (successivamente)Formazione di calcolosi intrapancreaticaDolore in rapporto allassunzione di ciboDIMAGRIMENTOFarmacodipendenza (da analgesici)Sviluppo di intolleranza ai carboidratiMALDIGESTIONESviluppo di pseudocistiSTEATORREA (perdita di parenchima > 90%)

ComplicanzeFormazione di cisti da ritenzione o pseudocistiItteroAscite pancreaticaColelitiasiCancro del pancreas

DiagnosiAmilasemia sierica ed urinariaLipasemiaGlicemiaValutazione dei grassi fecaliChimotripsina ed elastasi fecalePancreolauryl testEcografiaTAC spirale e/o ColangiorisonanzaEcoendoscopiaColangio-wirsung-grafia

ESAMI EMATOCHIMICIAMILASI e LIPASI: i dosaggi di questi enzimi nel sangue rimangono spesso nella norma in corso di pancreatite cronica. ISO-AMILASI: sono occasionalmente inferiori al normale nella pancreatite cronica associata a steatorrea, ma in genere sono normali nella pancreatite cronica lieve. Tutti gli indici di flogosi (Leucocitosi, VES, PCR, Fibrinogeno, a1-glicoproteina acida) risultano inalterati. IPERGLICEMIA (v.n. 60-110 mg/dl) per linstaurarsi di un intolleranza ai carboidrati fino ad un diabete insulino-dipendente francoALT, GGT, Fosfatasi alcalina, Bilirubina ittero e calcolosi

TEST PER LA VALUTAZIONE DELLA FUNZIONE PANCREATICATEST CON SECRETINA/PANCREOZIMINALa SECRETINA induce un aumento della secrezione pancreatica di acqua e HCO3-, la CCK determina una secrezione degli enzimi pancreatici. Si tratta di un test diretto con aspirazione del succo duodenale. Lentit della risposta del pancreas proporzionale alla massa del pancreas funzionante. Risulta positiva quando il pancreas ha perso il 60% del suo parenchima.STIMOLAZIONE DIRETTATEST DI LUNDHTEST DI Bz-Ty-PABA(Benzoil-Tyrosil-Paraminobutirrico)TEST CON PANCREOLAURILSTIMOLAZIONE INDIRETTAQuesti test valutano la concentrazione delle sostanze iniettate (PABA, Pancreolauril..) che vengono disattivate e scisse dalla tripsina. Si esegue la raccolta delle urine per almeno 6 ore. Leliminazione del 50% [] del dosaggio somministrato viene considerato normale.

TEST PER LA VALUTAZIONE DELLA FUNZIONE PANCREATICAESAME MICROSCOPICO DELLE FECI: permette la ricerca di fibre carnee indigerite, di saponi, di grassi che risultano alterati in seguito alla riduzione di enzimi proteo e lipo-litici. Di facile esecuzione risulta meno attendibile per le forme di minore gravit.DETERMINAZIONE DEI GRASSI FECALI: un dosaggio quantitativo dei grassi fecali in 72 ore dopo assunzione di 100 g di grassi. Il test valuta specificatamente il malassorbimento dei grassi (DOSAGGIO > 7 g). Risulta una metodica attendibile per valutare lo stato del malassorbimento. DOSAGGIO CHIMOTRIPSINA FECALE: si esegue con un nuovo test fotometrico, alterato nella maggior parte dei pazienti con steatorrea ed spesso normale nei pazienti senza malassorbimento di grassi. Si possono avere dei falsi positivi in corso di diarrea o in corso di malnutrizione. I falsi negativi in corso di terapia di reintegrazione con enzimi pancreaticiDOSAGGIO ELASTASI FECALE: pi sensibile e pi specifico della chimotripsina fecale tuttavia pu risultare normale in corso di pancreatite cronica non severa (parenchima pancreatico > 45%).

TerapiaTrattamento del doloreDigiunoAnalgesiciAntibioticiInibizione della secrezione acida gastricaInibizione della attivazione enzimaticaPrevenzione della ricorrenza del doloreEstratti pancreatici ad alto dosaggioInibizione della secrezione acida gastricaChirurgiaTrattamento delle complicanzeTerapia della insufficienzaesocrinaendocrina