血液系统疾病

第一章　总论

血液系统组成 １ . 血液：血浆、血细胞（红细胞，白细胞，血小板）

２ . 造血器官：出生前：卵黄囊，肝脏，骨髓造血期

出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴结

血液系统疾病指原发〈如白血病〉或主要累及〈如缺铁〉血液和造血器官的疾病

血液学

•

血液系统疾病

•

输血医学

血液系统疾病的分类 • 一、红细胞疾病：如各类贫血和红细胞

增多症等。• 二、粒细胞疾病：如白细胞减少和粒细

胞缺乏症，中性粒细胞分叶功能不全（ Pel-ger-Huet 畸形），惰性白细胞综合征及类白血病反应等。

血液系统疾病的分类 • 三、单核细胞和巨噬细胞疾病：如反应

性组织细胞增多症、恶性组织细胞病等。• 四、淋巴细胞和浆细胞疾病：如各类淋

巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等

血液系统疾病的分类 • 五、造血干细胞疾病：如再生障碍性贫

血，阵发性睡眠性血红蛋白尿，骨髓增生异常综合征，急性非淋巴细胞白血病以及骨髓增生性疾病（慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多征，原发性血小板增多症以及骨髓纤维化）等。

血液系统疾病的分类 • 六、脾功能亢进 • 七、出血性及血栓性疾病：如血管性紫

癜、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、弥散性血管内凝血以及血栓性疾病等。

血液系统疾病的诊断方法

• １、详细的病史询问　• ２、认真的体格检查• ３、可靠的实验检查

血液系统疾病的治疗

• 各疾病章节中将详细讲述。

谢谢！

贫血概述

赵先光

定义 • 贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白

浓度，红细胞计数和 / 或血细胞比容低于相同年龄 , 性别和地区的正常标准。

贫血标准 • 平原地区，成年男性

Hb<120g/L,RBC<4.5X10/L 及或HCT<0.42

　 　成年女性 Hb<110g/L,RBC<4.0X10/L及或 HCT<0.37

其中以血红蛋白浓度降低最为重要

　　影响血红蛋白浓度正常值的因素

• 婴儿 , 儿童 , 孕妇血红蛋白浓度较正常人低　

• 久居高原地区的人血红蛋白的正常值较海平面的为高 .

分类 按红细胞的特点分类

类型 　　 MCV(fl) MCH(%) 常见疾病 大细胞性贫血 >100 　 32-35 巨幼细胞贫

血正常细胞性贫血 80-100 32-35 再生障碍性贫血

溶血性贫血 急性失血性贫血

小细胞低色素性贫血 <80 <32 缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血

珠蛋白生成障碍性贫血

按贫血的病因和发病机制分类 一 . 红细胞生成减少

1. 造血干细胞增生和分化异常

再生障碍性贫血

纯红细胞再生障碍性贫血

骨髓异常增生综合症

甲状腺功能减退及肾衰竭时的贫血

2. 骨髓被异常组织侵润 • 白血病 骨髓瘤 转移癌等

• 骨髓纤维化 • 恶性组织细胞病

3. 细胞生成障碍 (1)DNA 合成障碍 ：巨幼细胞贫血 (2)Hb 合成障碍 ：缺铁性贫血

铁粒幼细胞贫血

二 . 红细胞破坏过多 1. 红细胞内在缺陷

红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症 , 　　　　　　遗传性椭圆形细胞增多症 ,　　　　　阵发性睡眠性血红蛋白尿

红细胞膜缺陷：葡萄糖 -6磷酸脱氢酶缺乏 ,丙酮酸激酶缺乏

血红蛋白异常 ：血红蛋白病 - 珠蛋白生成障碍性贫血

朴啉代谢异常 ：遗传性红细胞生成性朴啉病 ,　　　红细胞生成性原朴啉病

2. 红细胞外因素 免疫性溶血性贫血 ：自身免疫性　药物性 　　　　　　　　　新生儿免疫性 　　　　　　　　　血型不合输血 机械性溶血性贫血 ：人工心脏瓣膜 　　　　　　　　　微血管病性 　　　　　　　　　行军性血红蛋白尿 其他 ：化学 ,物理 , 生物因素及脾功能亢进等

三 . 失血 • 急性失血后贫血 • 慢性失血后贫血

临床表现 • 一般表现 ：疲乏 , 困倦 ,皮肤粘膜苍白 • 心血管表现： 心悸 ,气促 ,心脏扩大 • 中枢神经系统：头痛 ,头晕 ,注意力不集

中 , 　　　　　　　耳鸣耳聋 ,晕厥 • 消化系统：食欲下降 ,腹胀 , 恶心 , 黄疸 • 泌尿生殖系统：轻度蛋白尿 , 性功能降低 ,月经紊乱

贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的降低 。上述的临床表现程度取决于 :

贫血的程度

贫血的速度

机体的代偿能力

体力活动程度

年龄及合并疾病

诊断 • 一 . 病史 : 时间 ,程度 , 出血式史 , 大小便 ,毒物接触史

• 二 . 体格检查 :皮肤 ,巩膜 , 淋巴结 , 肝脾

• 三 . 实验室检查

贫血的实验诊断网织 红细胞

外 周 血 红 细胞形态

骨髓 其他实验室检查 诊断

网织红正常或减少

小 细 胞 , 低 色素

１铁 (-)２铁 (+)３ 铁 (+++)铁粒幼 (升高) 铁

１血清铁 (下降 ) 铁结合力 (升高 )

２ ( １ )ＨＢＦ (明显升高 )

( ２ )ＨＢＡ２ (升高 )( ３ )ＨＢＨ (+)

１缺铁性贫血２ ( １ ) 重型地中海贫血( ２ )轻型地中海贫血( ３ )ＨＢＨ病

大细胞

１巨幼细胞２原粒细胞( 升高 )+ 巨幼细胞

１Ａ维 生 素Ｂ１ ２下降 , 尿甲基丙二酸升高Ｂ叶酸下降 , 维生素Ｂ

１２正常２ 维 生 素Ｂ１ ２ 及 叶酸不减少

１ ( １ ) 维生素Ｂ１２缺乏

( ２ ) 叶酸缺乏２红幼血病

正细胞 ,正色素

１细胞学正常铁 (3+)２有核细胞 (下降 ) 脂肪升高

１ ( １ ) 血清铁下降 , 铁结合力下降

( ２ ) 尿素氮肌酐升高

１ ( １ ) 慢性炎症 ,感染伴发的贫血 ( ２ ) 尿毒症伴发的贫血２再障

正细胞正色素 + 幼红细胞及滴形细胞

１肿瘤细胞(+)２ 纤 维 组 织增生 (

２ 中 性 粒 细 胞碱性碳酸酶升高

１ 骨 髓 病 性 贫血２骨纤

正细胞正色素 + 原始或幼稚红细胞

大量原始 ,幼 稚 红 细胞

白血病

浆细胞升高 骨质破坏 , 多发性骨髓瘤

网织红正常或减少

网织红细胞增多

大 小 不均 ,异 型 , 多染性

红 细 胞 增 生过多

寿命缩短 溶血性贫血

同上 同上 酸溶血 (+) 阵睡

同上 + 球 形红细胞

同上

抗人球蛋白试验 (+), 红细胞脆性试验 (+), 红细胞自溶试验溶血 (升高 )加ＣＴＳ后可纠正

１自 -免 - 溶遗传性球形红细胞增多症

同上 + 椭圆形红细胞 (升高 ) 同上

遗传性椭圆形细胞增多症

同上 + 口形红细胞 (升高 ) 同上

口形 红 细 胞 增 多症

网织红细胞增多

同上 + 棘形红 细 胞 或靴形红细胞 同上

血清三酸甘油脂胆固醇下降 , 磷脂升高肝功能不正常

棘形 红 细 胞 增 多症靴 ,棘形红细胞性贫血

同上 + 镰形细胞

同上 镰变试验 (+) ＨＢＳ (+)

镰形 细 胞 贫 血 或综合症

同上 +鞋形红细胞

同上 ＨＢ电泳有异常ＨＢ 血红蛋白Ｃ .Ｄ .Ｅ等

同上 +变性珠 蛋 白小体(+)

( 经特殊染色 )

同上

热不稳定试验 (+),Ｇ６ＰＤ下降

不稳定ＨＢ病Ｇ６ＰＤ , 缺乏

网织红细胞增多

同上 同上 丙酮酸激酶下降 ,自溶试验２型

丙酮酸激酶缺乏

同上 +盔形细胞 , 破碎红细胞等

同上 心源性微血管病性溶血创伤性溶血

同上 +疟原虫 同上 +疟原虫 间接免疫荧光试验 (+) 疟疾所致贫血

同上 + 少数有核红细胞

同上 血总量下降 急性失血性贫血

▲贫血诊断标准统一 :世界卫生组织 (Ｔ２ ) 在海平面地区６月 -６岁月１１０克 /升 ６ - １４岁１２０克 /升 成年人１３０克 /升成年女性 ( 非妊娠 ) １２０克 /升 妊娠１１０克 /升小于为贫血

▲贫血的分类一按贫血的严重程度 :

分级 血红蛋白 (克 /升 )

轻度 １２０ -９１

中度 ９０ -６１

重度 ６０ - ３０

极重度 小于３０

二按贫血的形成机理 : 红细胞生成减少Ａ干细胞复制和分化异常 :( 多能干细胞 :再障 , 定向干 , 纯红 )Ｂ分化细胞生成和成熟障碍 :(ＤＮＡ合成障碍 ,ＨＢ合成障碍 , 地中海贫血 - 珠蛋白合成缺陷 ).Ｃ原因不明或多种机理 : 铁２ ) 红细胞破坏增多 : 红细胞膜 .酶异常. 机械性 . 化学性 .免疫性等３ ) 失血 : 急性失血 , 慢性失血

三按细胞形态分 :大细胞性 正常细胞性 小细胞性 小细胞低色素素性

四按骨髓增生程度 :

１ )  增生性贫血 失血 溶血 缺铁

２ )  增生减少性贫血 : 再障

治疗 一 . 病因治疗 消除病因是治疗贫血的首要原则二 .药物治疗 未明确贫血原因之前不应随便用药

(1) 铁剂　　　　　　　　　 (2) 叶酸 ,VitB12 (3)ViB6 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 (4)糖皮质激素 (5)雄激素 (6) 红细胞生成素 三 . 输血 成分输血 四 . 脾切除 五 . 骨髓移植

谢谢！