Sesión del 21 de junio de 1962 (*)

MUERTE BRUSCA INFANTIL

Dr. A. PÉREZ-SOLER

Barcelona

El niño, en particular el lactante, puede morir de una manerarápida por motivo de diversas causas etiológicas. Es decir, puede ocu-rrir en él una muerte rápida «esperada». Y ello se presenta debido a:

— Asfixia por obstáculo de las vías aéreas, afecciones disneizanteslaríngeas, etc.

— Envenenamiento.— Malformaciones congénitas del corazón, del cerebro, etc.— Altoraciones circulatorias de ineortancia vital : miocarditis,

trombosis pulmonar, etc.— Infecciones toxínicas, en especial difteria maligna.— Infecciones agudísimas con el aspecto de síndrome infeccioso

maligno, tales como síndrome de Waterhouse-Friderichsen, encefalosisvírica. etc.

— Trastornos metabólicos como hipogliceinia espontánea, etc.La causa responsable de una muerte rápida «esperada» suele ser

clínicamente bien ostensible. Pero en algunos casos no lo es tanto,siendo necesario a veces un estudio completamente analítico, y en es-pecial anatomo-patológico, para ponerla en evidencia. EMERY, reciente-mente, por ejemplo, ha recogido 15 observaciones cuya causa del rápidodesenlace fue una trombosis pulmonar.

La explicacién patogénica de este fallecimiento «esperado» enunos casos no ofrece ninguna discusión, pues está en íntima relacióncon la intensidad o virulencia de la zona etiológica. Otros se enmarcandentro de una mayor susceptibilidad o disposición órgano-funcional,aduciéndose varias teorías para explicar el determinismo del rápida-mente luctuoso proceso. Así, por ejemplo, para el caso del «síndromemaligno» los autores franceses, siguiendo a RicxEy, RELLY, MARQUEZY

(*) Sesión extraordinaria celebrada en la ciudad de Berga.

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y LAUDET, admiten una irritación vegetativa (predominantemente unaafectación del sistema nervioso simpático); otros piensan en un déficiten el sistema de la defensa inespecífica, es decir, en una escasa res-puesta del Síndrome General de Adaptación frente al stress, y algunosaceptan una minusvalía endocrino-nerviosa según las ideas de la Pato-logía Correlativa de ROUSSY y MOSSINGER.

Pero, al lado de esta muerte «esperada» hay que considerar, porsu frecuencia, importancia y trascendencia, la muerte rápida inespe-rada, la llamada también brusca, súbita, repentina o por sorpresa; enocasiones con dos de estos calificativos a la vez, por ejemplo muerte brus-ca inesperada. Algunos la denominan imprevista, si bien con tal adje-tivo algunos autores contemporáneos (CnÉmENT, GuLLo) continúan com-prendiendo también en ella a la muerte «esperada».

Conceptuamos como muerte brusca, remedando a FARBER, un «óbi-to que ocurre en niños que se admite disfrutan de buena salud, o enpacientes afectos de enfermedades que habitualmente son benignas,o cuando la marcha de la dolencia no hacía presumir el final poco me-nos que instantáneo de la vida».

La mayoría de las veces se trata de un pequeño lactante, entreuno y cinco meses de edad, que no estaba enfermo o sólo muy levemen-te y que un tiempo antes de su fallecimiento, entre . unas pocas horas yunos minutos, fue observado y se constató en él un estado físico-psíquicoque no ofrecía la más pequeña inquietud. El examen anátorno-patoló-gico no muestra ningún dato que se tenga claramente por incompatiblecon la vida; pues si se encontrara, el caso, como es lógico, no pertene-cería a la muerte inesperada sino a la «esperada».

Según se deduce de la definición, lo más sobresaliente de la muertesúbita no es lo etiológico sino lo patogénico. En efecto, aunque se hanincriminado diversas etiologías : gérmenes bacterianos, virus, etc. y re- .cientemente de variaciones o perturbaciones meteorológicas, en espe-cial irrupción de masas de aire caliente (TAKALs y Somoo-a), hay quedejar bien sentado que el trastorno, el ineluctable suceso, se nos ofrececomo una «reacción especial» del individuo frente a una causa etiolágicaa la que habitualmente responde de una manera usual, banal, intras-cendente.

Esta desagradable contingencia, esta entidad nosológica infantil«no relacionada con enfermedades infecciosas, malformaciones congé-nitas, ni con las disfuneiones químicas o fisiológicas hasta el momentoconocidas (STowENs)», constituye uno de los problemas más acuciantesy una de las mayores incógnitas de la Pediatría y Puericultura, habiendosido motivo de las consideraciones patogénicas más dispares. Veamos lamanera de tratarlas panorámica y brevemente en el corto espacio deesta exposición.

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I. El fallecimiento repentino de muchos de estos niños se ha atri-buido y aun se atribuye por algunos a la asfixia; a la anoxia mecánica,debida a un obstáculo que dificulta la entrada de aire en los pulmonesy que patogénicamente por su intensidad, falta del elemento vital oxí-geno, acabaría con la vida en brevísimo tiempo. De ordinario se ad-mite que se trata de una muerte por sofocación; es decir, un óbitoque, siguiendo la clásica concepción de VIBERT, queda comprendidoen «aquellos casos en que un obstáculo mecánico diferente de la sus-pensión, estrangulación o sumersión, interrumpe violentamente la en-trada de aire en los pulmones».

Digamos, no obstante, en seguida que si admitimos la asfixia co-mo causa etiológica de muerte, ésta ya no podrá considerarse comoinesperada sino como «esperada», pues la falta de oxígeno constituyeun noxa morbosa rapidísimamente mortal de necesidad.

Se acepta que tal sofocación puede producirse en la mayoría delos casos de dos maneras : bien por oclusión directa de las vías aéreaspor un cuerpo extraño, corrientemente un alimento (leche); bien poroclusión de los orificios de entrada. Y en este caso, ora por simple ta-ponamiento de las ventanas nasales, en niños menores de quince días ;ora por taponamiento de las ventanas nasales y de la boca, en niñosmenores de tres meses. En efecto, los niños por debajo de quince díasde edad son incapaces de respirar por la boca y los que no han alcan-zado los tres meses de edad no saben todavía revolverse cuando se ponenboca abajo aplicando la nariz y la boca contra la almohada o elcolchón.

No podemos entrar en detalles acerca de esta «muerte brusca»producida por sofocación, admitida de una manera incuestionable pormuchos autores hasta hace poco tiempo. Sin embargo, no queremos de-jar de señalar los siguientes puntos

a) La sofocación puede ocurrir de una manera espontánea, fortui-tamente, pero también puede ser producida deliberadamente, por ac-eión de una mano criminal. Con ello queda bien comprendida la extraor-dinaria importancia médico-legal de dicha causa de muerte.

b) La presencia de alimento enr el árbol respiratorio no consti-tuye signo cierto de muerte por asfixia mecánica. Pues tal dato patoló-gico es dable observarlo en muchos niños cuyo fallecimiento puedeincrinnnarse con seguridad a otra causa. Se acepta actualmente quesólo en muy pocos casos seria la inhalación responsable.

c) En la muerte por sofocación, según WERNE y GARROW, no sePresentarían los clásicos equimosis pleurales ; aseveración que no coin-cide con las observaciones de otros autores (HANDFoRTH, recientemente).De una u otra manera, sin embargo, lo que si se puede afirmar es queen los niños fallecidos por asfixia demostrada, tanto fortuita como cri-

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minal, no se encuentran en el pulmón las evidentes lesiones anatomo-patológicas inflamatorias, indicación de una enfermedad respiratoriaaguda que se pueden constatar en todos los niños que fallecen brusca-mente por una causa inexplicable, pero que con seguridad no se debea la sofocación (WERNE y GARROW y CARROLL), y de las que luego nos.ocuparemos.

Si no se admite la asfixia como causa de muerte brusca o se puededesechar de una manera incuestionable, entran entonces en conside-ración otras explicaciones patogénicas.

II. Estado tímico-linfático. Una hipertrofia del timo como expre-sión del estado tímico-linfático de Paltauf ha sido incriminado comocausa de la muerte súbita. Este estado tímico, se dice, podría actuarpatogénicamente en dos sentidos : en virtud de su acción mecánicafísicamente, o bien funcionalmente.

1. Según los autores partidarios de la acción mecánica, el timoactuaría, sobre todo, comprimiendo la tráquea produciendo sofocación;también, quizá, piensan algunos, comprimiendo los grandes vasos san-guíneos o los nervios. En tal caso el timo patológico, grande o hiperpla-siado por el «clásico» síntoma del estridor.

Ahora bien, ¿existe tal estridor tímico? Según CHEVAL1 ER- JACK-SON*, en los casos en que se incriminó una disnea tímica, la deteniday minuciosa observación pudo poner de manifiesto una causa extratí-mica independiente del timo. NELSON afirma que con los datos queposeemos en la actualidad no podemos atribuir al timo una muerteinexplicable por otra causa. Los estudios de BO YD y HAMMAR han de-mostrado que si se encuentra un timo grande en la autopsia ello seexplica porque, a causa de haber sido muy corta la duración de la en-fermedad, dicho órgano no ha podido experimentar la involución quehabitualmente sufre en toda afección, aunque dure poco tiempo. Ade-más, como ya señaló SCHEELE hace muchos arios (en 1890), la tráqueaprecisa la presión de 1.000 g. para que su luz sea obstruida y tal pre-sión, muy excepcionalmente, se alcanzaría en vida por grande quefuera el timo.

2. Otros autores que defienden el timo-linfatismo aceptan queel desenlace fatal se debería a una alteración funcional, la cual podríaexpresarse :

a) Según BOMSKOW, por una descarga de timo-hormona;b) Según DELMAN, por un defecto de la acción desintoxicante del

timo. Una y otra explicación son totalmente hipotéticas, pues no seha demostrado que el timo produzca una hormona ni que tenga unaacción desintoxicante.

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c) Por un fallo brusco del Síndrome General de Adaptación. Lasconcepciones de SELYE permiten sostener, continuar aceptando, el papeldel timo-linfatismo, aunque algo modificado, como vamos a ver. El timosería la causa etiológica de la muerte brusca que patogénicamente seexplicaría en virtud de un antagonismo timo-suprarrenal. En • efecto,parece que ya PALTAuF había señalado que en el estado tímico se en-cuentran unas suprarrenales pequeñas o hipoplásicas; MARINE y cola-boradores, en 1925 confirmaron experimentalmente que la extirpación delas suprarrenales en las ratas (uno de los animales que más sobrevive ala ablación de dichos órganos secretores) se acompaña de una hiper-plasia tímica y linfática, y SELYE, recientemente, ha señalado tambiénla menor . defensa ante el stress cuando se extirpan las suprarrenales yno el timo.

Por consiguiente, en el estado actual de nuestros conocimientos,podría defenderse la acción del timo como causante de la muerte bruscaen su aspecto disfuncional por un camino indirecto : en virtud de acom-pañarse de una hipoplasia suprarrenal, de hipofunción de dichas gliin-dul as .

Pero ello comportaría la aceptación de que una insuficiencia supra-rrenal total o parcial termina rapidísirnamente con la vida, lo cual distamucho de haber sido demostrado.

III. Otros determinismos mtogMicos de la muerte súbita. 1...,armier-te repentina ha sido atribuida también, entre otras muchas causas, a:

a) Anafilaxia (SvmmERs y WALDBOTT).

b) Trastornos del sistema de conducción que llevan a la bruscaparalización cardiaca (DomADEs).

c) Mecanismo nervioso. Aouí se comprenden:— La tetania (espasmo filia cardíaca • de Thiemich).— La crisis vagotemica que actuaría sobre el corazón woduciendo

su brusco fallo, admitida desde hace mucho tiempo por bnen númerode autores.

Digamos de paso, en relación con esta patogenia neurógena, que elgran maestro de la Pediatría, CZERNI, señaló ya de una manera expresaque en muchos casos de fallecimiento repentino encontró un elevadoestado de tensión y angustia en los padres ante las enfermedades delhijo y un temor exagerado de que pudieran perderle.

En suma: Todas las causas etiológicas y los determinismos pato-génicos a los que se ha atribuido la muerte súbita infantil hasta hacePoco menos de una década, no han sido más que conjeturas, suposicioneso hipótesis; es decir, simples explicaciones faltadas totalmente de de-mostración.

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PA Recientes estudios sobre la muerte std)ita. — 1. GArinow yWERNE, en 1953, han llevado a cabo extensos estudios sobre este apasio-nante tema, en especial desde el punto de vista anatomo-patológico.Su extensa casuística, en nómero de 73 observaciones, la ordenan así :

— Un primer grupo de 31 casos constituido por niños halladosmuertos en su lecho, que el día anterior se encontraban en normal esta-do de salud o que sólo sufrían un leve resfriado o ligera diarrea. Es decir,un grupo de niños que han terminado fatalmente de una manera bruscapor la «clásica» causa de sofocación.

— Un segundo ''()Tupo de 16 casos constituido por niños a los cua-

les se les' ve morir bruscamente, se les sorprende en el momento delineluctable trance, con un cuadro de colapso rapidísimo o de convul-siones que duran brevísimo tiempo. Y que, también, máxime sufríande los trastornos indicados en el grupo precedente.

— Un tercer grupo de 26 casos representado por niños que hanterminado fatalmente de una manera rapidísima con motivo de un ac-cidente: ahogo, atropello, etc.

En los dos primeros grupos son bien ostensibles lesiones anatomo-patológicas muy semejantes y que afectan especialmente al pulmón.Tales lesiones lnevemente indicadas se expresan así :

— Congestión pulmonar.— Edema.— Hemorragias intersticiales.— Disminución del espacio alveolar como resultado de estos da-

tos patológicos.— En no pocos casos focos bronconeumónicos.-- En todos los casos cierto grado de bronquitis o bronquiolitis.

Es decir, un cuadro anatomo-patológico correspondiente a una en-fermedad respiratoria aguda.

En el grupo de niños fallecidos por violencia las lesiones locales'del aparato respiratorio no son constantes, de ordinario no son tan varia-das y si están presentes son ligeras.

Esta aseveración de GARROW y WERNE ha sido ratificada por CA-

RROLL en 1954.Los estudios de GARROW V WERNE y de CARROLL significan induda-

blemente un señalado avance en nuestros conocimientos acerca de lamuerte brusca. En efecto, nos aportan la «causa anatómica» de la fata-lidad y con ella ampliamos el alcance nosológico de tal óbito inesperado)infantil desde los puntos de vista médico-forense y pediátrico-psicológico.

Desde el punto de mira médico-legal sólo se admitirá, pues, queha ocurrido una muerte por sofocación cuando el examen anatomo-pa-tológico muestre unos pulmones totalmente normales o máxime con ni-

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mías y monótomas lesiones vasculares o infiltrativas. Si fue fortuita ocriminal sólo la investigación judicial podrá, quizá, aclararlo.

Bajo el aspecto pediatrico-psicológico tal «causa anatómica» estambién de mucha trascendencia, pues al establecer un deslinde entremuerte producida por verdadera sofocación y muerte brusca por causaetiológica inexplicable nos permitirá calmar y sosegar fácilmente a losatribulados padres, descargándoles de la negligencia que hayan podidoatribuirse por haber perdido un hijo en tan dramáticas circunstancias.

Sin embargo, hemos de hacer hincapié sobre este punto; la «causaanatómica» no nos aclara el mecanismo patogénico de la muerte brusca.No nos despeja la duda del por qué del fallo súbito del trípode corazón-cerebro-pulmones que es el que mantiene la vida, pues las lesiones indi-cadas no son ciertamente incompatibles con la existencia. Sin duda,prácticamente todos los individuos que sufren el mencionado cortejolesional son capaces de recuperar íntegramente su salud.

2. Ha sido gracias a STOWENS (1957) que hemos visto un pocomás de luz en el intrincado mecanismo fisiopatológico de la muertebrusca. La experiencia de este autor al respecto se cimenta en el estu-dio de 200 casos que antes del desenlace no sufrían la más leve afec-ción; ni resfriado, ni diarrea, incluso.

En ninguna de las observaciones pudo encontrarse una entidadanatomo-patológica de cuantía : neumonía, bronconeumonía, etc. Pero síse hallaron en casi todos los casos dos lesiones de extraordinaria sig-nificación

— Edema pulmonar.— Hiperdisten.sión alveolar.Lesiones que muy probablemente, dice STOWENS, reconocen como

mecanismo patogénico un broncoespasmo por excitación vagal; pues sifuesen producidas por otras causas éstas serían visibles. Otros datos quehablan en pro de tal excitación serían el que en buen número de casosexiste la evidencia de un vómito o abundante cantidad de heces enel paila"

Cualquiera que sea la causa productora del broncoespasmo, el im-pulso es transmitido por el vago y la respuesta es de naturaleza refleja;de una manera semejante a como se produce broncoespasmo duranteuna operación abdominal, por ejemplo. Los estímulos para producirtat reflejo pueden ser numerosos, partir de distintos lugares. Probable-mente, continúa diciendo STOWENS, el punto de partida más frecuenteserían los pequeños focos de infección del tracto respiratorio, pues éstospor si mismos son muy frecuentes.

Tal broncoespasmo, ahora viene la teoría de STOWENS sobre lamuerte brusca inesperada, el espasmo vagal se acompañaría de altera-ciones cardíacas funcionales, que serían las directamente responsables

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y que se manifestarían, ora en forma de paro de la contracción cardíaca,ora por la producción de un ritmo anormal.

En el niño existe una marcada tendencia al espasmo vagal en vir-tud de los siguientes mecanismos :

1. 0 Por existir en él ya habitualmente una hipertonía parasimpa-tica, propia sobre todo del pequeño lactante, como es ya bien sabido.'

2.° A la edad en que ocurre la máxima incidencia de la muertesúbita, hacia el tercer mes de la vida, el infante es fisiológicamenteinmaturo en muchos aspectos, y en especial desde el punto de vistade la actividad cerebral cortical. Lo cual es de mucho alcance en virtudde las siguientes razones, según STOWENS

1." Los impulsos del sistema nervioso autónomo son influidos alpasar por el mesencéfalo, en cuya área reticular son potenciados.

2. Se ha demostrado experimentalmente que excitando la sustan-cia reticular se pueden obtener respuestas a estímulos mínimos.

3.' La corteza cerebral inhibe los centros más bajos.'Por consiguiente, es posible, señala STOWENS, que debido a la

ausencia de impulsos inhibidores por parte de una corteza poco des-arrollada, en un sistema nervioso inmaturo, el área reticular sea relativa-mente más activa. Y como consecuencia de tal efecto potenciante los re-flejos viscero-viscerales en los lactantes sean de mayor cuantía y trascen-dencia que en los niños mayores y adultos.

Los argumentos de STOWENS, tanto los anatómicos como los lisio-patológicos, lógicamente deducidos éstos de los hallazgos microscópicossobre todo, nos llevan a considerar su teoría como muy probable, ínte-gramente admisible. Se podrá arguir que la teoría de STowENs no puedeser probada ni rechazada y que carece de valor, pues no aporta criteriopronóstico. Esto es cierto ahora; pero es de esperar que la investigaciónclínica, fisiológica y fisiopatológica del sistema nervioso autónomo pue-da comportar una manera de poner de manifiesto el desequilibrio, tantopotencial como parcial, de dicho sistema en el niño, y así poder ahondarprofundamente en el conocimiento de este intrincado problema de lamuerte brusca infantil.

La concepción patogénica de STOWENS, en relación con otras con-cepciones más antiguas o contemporáneas no tan bien argumentadas es :

1.° Prácticamente idéntica a la neurógena clásica de la crisis va-gotónica sobre el corazón; y por su efecto inmediato coincidiría conla idea de DomADEs.

2.° Muy parecida a la de ADELSON V KINNEY, la cual admite un«reflejo vagal hiperagudo sobre la circulación periférica».

3 Semejante a la de IIANDFoRTH que defiende la «producción deun espasmo bronquial o laringe° que conduce a una apnea fatal».

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4.° Distinta a la de COUVREUR ; pues aunque en ella se incriminetambién una alteración vegetativa, la aceptación de una «alteraciónnerviosa central y periférica según las ideas del Síndrome Maligno»,presupone fundamentalmente una irritación simpatica,

CONSIDERACIÓN RESUMEN. — En el estado actual de la Ciencia Médi-ca admitimos que la «muerte brusca infantil» constituye una entidadnoGológica, distinta, propia de este período de la vida y muy en parti-cular del pequeño lactante. Que se presenta con motivo de causas etio-lógicas mínimas, tales como infecciones mínimas, alteraciones meteoro-lógicas, etc., o sin ellas, actuando sobre un terreno constitucional espe-cial y de una inmaturez por razón de la edad. Y cuyo determinismo pa-togénico viene expresado por una alteración vegetativa : un espasmovagal exclusivo o por lo menos predominante que redunda de una ma-nera excepcionalmente nociva sobre el órgano central del aparato cir-culatorio.

Queda para el futuro precisar sobre la íntima esencia de esta al-teración funcional, en particular sobre los elementos o mecanismosbioquímicos que la condicionan, aunque sin dejar de considerar, toda-vía, su circunstancia.

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