DE PEDIATRIA

SESIÓN DEI, 2, 9 DE DICIEMBRE DE 1197PRESIDENCIA: 1)R. SALVAT ESPASA

Agenesia auricular y cianosis congénita

C' .1por Juan or_o–a

La publicación en Revistas de Medicina, de las deformidades congénitas,estudiadas desde el punto de vista etiológico y patogénico, es siempre intere-sante, para que a propósito de cada caso, pueda ir recogiéndose un estudio deconjunto: Todas las aportaciones en el estudio de este grupo de afecciones, ofrece interés y las publicaciones de todos los casos, sometidos a un cuidadoso es-tudio, podrá servir al esclarecimiento de algunos puntos referentes a su etiolo-gía. Con estos conocimientos, nosotros no evitaremos todas las deformidades,pero si distinguiremos las que son evitables y de esta distinción sacaremos unaaplicación práctica, como dice Apert en su libro de enfermedades fami Liaresy congénitas.

Todos los procesos que determinan una anomalía, indican una alteraciónprofunda de la constitución. "Todas las formas anormales, traducen una varia-ción del organismo".—Etienne Raband.

Las detenciones de crecimiento, no son simples paradas, en la marchadcl desarrollo; frecuentemente el proceso es más complicado y son lo s cari..cte-res de los elementos anatómicos, los que producen la alteración en el creci-miento. El Prof. E. Rabaud, de la Facultad de Ciencias de París en el Tratadode Fisiología normal y patológica a propósito de estas consideraciones pre-gunta: "P. ej.: en el labio leporino, que los mamelones que forman el maxilarsuperior no lleguen a estar enteramente reunidos, este es el hecho superficial?¡. Los elementos anatómicos que forman estos Mamelones, conservan los carac-teres embrionarios?.., sólo la multiplicación está disminuida o parada?" Lasvariaciones en que se desarrolla el organismo, influyen en su proceso de forma-ción general orgánica. En las deformidades por una acción traumática, los teji-dos que encuentran un obstáculo a su expansión se repliegan y deforman, peroademás, estas acciones traumáticas ,limitan los cambios nutritivos de los tejidos.

La investigación etiológica de cada anomalía, no será suficiente, la mayorparte de veces, para esclarecer una patogenia, pero el análisis minucioso, apro-

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vechará siempre, para ir formando un concepto que sirva de funuamento a la,hipótesis patogénicas.

Alguna particularidad del caso que motiva esta nota clínica, justifica su pu-blicación: la coincidencia de una deformidad congénita del corazón, con unaagenesia auricular y las modificaciones morfológicas locales, con alteración ge-neral del organismo.

(Fig. 1). Nino Pedro S. Agenesia auricular

Hoja clínica núm. 4490.Fecha 6 agosto 1927.Nombre: Pedro S.—Edad: 4 meses.—Naturaleza: Barcelona.Domicilio: calle Lepanto, barraca.Condiciones generales de higiene: Mala.

Antecedentes familiares:

M.: 35 a. P.: 39 a. Hermanos: 4 viven.--1 hermana nacida muerta.Sin antecedentes patológicos.

Antecedentes personales:Nacida a término: sí.Lactancia: Materna desordenada.

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Primeros dientes:Primeros pasos:Embarazo, parto y puerperio: normales.

Estado actual :

Nació con catarro nasal—estornudaba—coriza?Agenesia auricular, sin restos de nódulos cartilaginosos, lado derecho.Conducto auditivo externo, reducido a una depresión cutánea.

(Fig. 2), Niflo Pedro S. Dzformidad corilOniladel corazún y niegacolon

Parálisis facial—desviación maxilar inferior hacia la derecha (atrofia maxi-lar inferior en su mitad derecha).

Torticolis derecho.La piel de la región no presenta alteración y los cabellos tienen una distri-

bución normal.Cianosis congénita permanente de las extremidades—manos y pies—sin sig-

nos de auscultación. Aumento del ventrículo izquierdo.Sin malformación torácica.Tos.—Estertores bronquiales.—Soplo pulmonar lado izquierdo.Tres deposiciones verdes, grumosas, reacción ácida.

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Gran desnutrición.—Peso: 3.390.—Temperatura rectal: 36,8.Muguet.Micropoliadenopatía.Mantoux: negativo; repetido el Mantoux, en el mes de septiembre, nueva-

mente negativo.Wassermann madre: negativo.—Dr. Vilardell.Diag.: Agenesia auricular.—Cianosis congénita.Trat.: Pecho cada 3 horas y durante el mes de agosto y septiembre, trata-

miento de prueba, con mercuriales y arsenicales; sin lograr mejorar las condi-ciones generales de nutrición.

* * *

Dos teorías patogénicas tratan de explicar las deformidades congénitas delcorazón: una inflamatoria o teoría de la endocarditis fetal y otra embriogénicao de alteración en el desarrollo.

Lancereaux, partidario de la primera, declara: "que la teratología del cora-zón, no es otra cosa que la patología de este órgano durante la vida intrauterina"y los partidarios de la teoría embriogénica, creen que sólo ésta, puede explicarracionalmente las deformidades.

Los anatomo-patólogos dicen, que hablar de detención de crecimiento, essimplemente consignar un hecho y, además, que la detención de crecimiento,puede ser producida por una inflamación.

Se han hecho diferentes y fundamentadas objeciones a la teoría inflamatoria;una de estas objeciones hace referencia a la coincidencia de una deformidadcardíaca, con otra anomalía de nacimiento. En nuestro enfermito se asoció laagenesia auricular a la cianosis congénita y Vierordt citado por H. Vaquez,estima que se encuentran anomalías de esta clase, en el 10 por 100 de los ata-cados de afecciones congénitas del corazón.

Esta es una de las observaciones más importantes, contra la teoría inflama-toria, pero también la asociación de dos anomalías, junto con una alteracióngeneral de la nutrición, constituyen un argumento en favor de la idea de E. Ra-baud: "la disposición anatómica anormal, no es nada más que la traducciónmorfológica localizada, de una modificación general del organismo: éste es anor-mal en su conjunto".

El nido cuya historia publicamos, no tiene antecedentes familiares patoló-gicos, ni su madre durante el embarazo ha tenido ningún trastorno, los exáme-nes en la criatura de la reacción a la tuberculina, han sido negativos, el Was-sermann de la madre negativo, el tratamiento específico no ha mejorado su es-tado de desnutrición y la lactancia materna ordenada y suficiente, no consiguie-ron durante la época de nuestra observación, aumentar su peso.

Los trastornos profundos de la nutrición de este nido indican, que las dosalteraciones morfológicas locales, eran solamente una parte de su anormalidadtotal.

Falta, naturalmente, para que nuestro estudio patogénico fuera completo, laseguridad de que todos los antecedentes patológicos fueran negativos y la ob-

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servación del curso de este nifío, hasta su completo estudio, cosa que nc pudohacerse, por desaparecer de nuestra consulta.

Indudablemente en el enfermito que historiamos hubo influencias que deter-minaron una modificación en su procedencia embrionaria, produciendo una de-tención del crecimiento del corazón y del oído y una alteración en el metabo-lismo.

En algunos contados casos, será la endocarditis, con estenosis de la arteriapulmonar, comunicación interventricular, etc., la que explicará patogénicamentela deformidad, pero en otras detenciones del crecimiento, se ha de considerar,que la influencia patógena, actuó sobre el primitivo tubo cardíaco, en el períodoinicial de su formación.

Laubry y Pezzi, no encontraron entre la heredo sífilis, heredo infección, he-redo intoxicación, auto-intoxicación, traumatismos y emociones, ninguna influen-cia preponderante en la etiología de las afecciones congénitas del corazón.

La agenesia auricular corresponde al grupo de las anomalías branquiales.Sefiala la teratología comparada la existencia de razas de ovejas, cerdos, pe-

rros y conejos ,con la ausencia de orejas. Algunas razas de conejos con ausenciade las dos orejas, han conservado esta deformidad, haciéndola transmisible.

En el hombre también se observa la herencia de la agenesia auricular, siendointeresante la observación de Paget, citado por Apert, en donde se muestra, latransmisión en una misma familia, de una fístula branquial, una fístula auricu-lar, sordera y oreja rudimentaria.

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tFig. 3). Obs. de Peget

Este trastorno del desarrollo otras veces no es primitivo y hereditario, sinoaccidentalmente producido por una perturbación intrauterina. El Dr. Apert sefialaesta patogenia a propósito del niño observado por él en el Hospital Hérold:

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"la madre había tenido anteriormente ocho hijos, bien conformados. Dos ariosantes del nacimiento de nuestro sujeto, ella había tenido un aborto de tres me-ses y medio, complicado de retención de membranas y de principio de infección;se practicó un raspado, las pérdidas de sangre continuaron; se produjo el em-barazo que fué anormal, por los dolores abdominales desde los primeros mesesy un desarrollo exagerado del vientre; una gran cantidad de aguas fué expul-sada en el momento del parto, el nirio nació con la cabeza totalmente dobladasobre la espalda izquierda, el encaje recíproco de la espalda y de la depresiónfacial era perfecto".

"Se compromete el desarrollo de la extremidad cefálica del feto, comprimien-do las diferentes partes, las unas sobre las otras."

Esta patogenia tiene su confirmación en el caso de la niria Montserrat M.,con oreja rudimentaria y escoliosis congénita.

(Fig. 4), Niña Moniserral M. Oreja rudiineniaria

Al nacer, tenía esta niria la cabeza completamente doblada sobre la espalday el pabellón de la oreja doblado sobre sí mismo.

La compresión intrauterina puede también ser producida, en los casos de em-barazos múltiples, como el publicado por Pekhov y Akimov, citado por Apert,"embarazo de cinco fetos humanos".

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Otros casos se producen por accidentes de la vida intrauterina cuya natura-leza no se puede precisar. La agenesia auricular de mi enfermito Pedro S., co-rresponde a una malformación plástica de naturaleza desconocida.

La radiografía del niño Pedro S., señala la existencia de un megacolon,hemos de entender por tal nombre, un colon grande.

(Hg. 5). Ntria Mmtserrat M. Es;oliosis congénita

El Dr. Gallart y el Dr. Pinós, presentaron a la Academia y Laboratorio deCiencias Médicas de Cataluña, un importante trabajo sobre la patogenia delmegacolán.

Las siguientes lineas del Dr. Pinós, resumen su concepto patogénico: "Elmegacolon seguramente puede ser una enfermedad congénita, pero los múltiplescasos por nosotros observados casi todos ellos se trataba de enf ermedade9 ad-quiridas.

La atonía intestinal en la primera infancia aparece como causa en la inmensamayoría de veces atonía que va acompañada con retención fecal y dilataciónconsiguiente del tramo intestinal correspondiente. El sacar el fecaloma no curala enfermedad, porque no cura la atonía, pero indudablemente la mejora, y conun tratamiento adecuado, incluso puede llegarse a la curación completa en estosCasos.

En la edad adulta, nosotros pensamos que el megacolon es siempre adquirido,

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siendo las causas congénitas (dolicocolon, por ejemplo) solamente parte dela etiología de esta enfermedad. Es más, el megacolón es solamente un síntomade la enfermedad a tratar y el papel del médico consiste en saber buscar lacausa de esta enfermedad.

Una de las condiciones características del -megacolon es la hipertrofia de lasparedes muscular y serosa y, según Neugebaner, lo que domina en el megacolones la hipertrofia muscular y en muchas ocasiones el hiperperistaltismo. Esto seha querido invocar como prueba irrefutable de la falta de fundamento de la teo-ría que basa el megacolon en la hipotonía y en la hipomobilidad muscular; noobstante, nosotros pensamos que estos factores existen y son causas de primera"magnitud en la patogenia del megacolon. El que exista hipertrofia de la capamuscular no indica nada, pues el músculo, si bien ha perdido su papel motor, hapersistido en su papel pared y con una nutrición normal y quizá exagerada.

La prueba de la poca tonicidad de la fibra muscular, la tenemos en que casitodos los megacolons al análisis radiológico sin papilla se vé que se dejan dis-tender positivamente por el gas que siempre se puede apreciar en grandes can-tidades, permitiéndonos hacer, muchas veces, el diagnóstico sin auxilio de lapapilla opaca. Si la tonicidad fuera normal en los casos de ' megacolon simple sinobstáculos, el gas saldría al exterior por la contracción de la capa muscular y encasos de megacolon con obstáculo amontonaría precisamente en los sitios delmegacolon, sino que se desparramaría por todo el tramo intestinal.

Indudablemente existe otro factor al cual nosotros damos una importanciacapital y no podemos decir si es la causa o la consecuencia del síntoma ante-riormente descrito, pero sí que coexiste frecuentemente con la atonía intestinaly es la falta de excitabilidad de los centros nerviosos, trófico y motores.

El individuo con megacolon puede retener cantidades de materia fecal, sinque sienta la necesidad de evacua las. Esto haría que en muchos casos de me-gacolón (y algunos de ellos esto sea la causa prima) se encuentren fecalomasformidables que posteriormente aumentan el cuadro clínico y los trastornosanatómicos considerablemente."

La debilidad general de nuestro enfermito, puede explicar la causa de estemegacolon, por atonía intestinal.

Los síntomas de constipación rebelde y meteorismo abdominal, que consti-tuyen el verdadero cuadro de la enfermedad de Hirschsprung, faltan en estacriatura.

(Publicado en "Archivos Espafioles de Pedriatría").