ELABORADO POR: Nombre o nombres de quienes elaboraron la gua

SOCIEDAD DE CIRUGA DE BOGOT HOSPITAL DE SAN JOS

ATENCIN HOSPITALARIA MDICO - QUIRRGICA

RETINOBLASTOMA

Cdigo:

AH-GC-260Fecha de Aprobacin

Enero de 2009Versin: 02

Pgina: 4 de 4

ELABORADO POR

Adriana Solano, MD.FECHA DE ELABORACIN Julio Noviembre 2003

APROBADA POROftalmlogos del servicio

FECHA DE APROBACINEnero 2004, enero de 2009

FECHA DE REVISINEnero 2009

REVISADA POR

Adriana Solano, MD.

NMERO DE REVISIN

Uno (1)

1. INTRODUCCINEl retinoblastoma es el tumor intraocular ms frecuente de la infancia. Ocurre en aproximadamente 1 de cada 15.000 recin nacidos vivos. La edad de diagnstico son los 18 meses, aunque en los casos bilaterales (25- 35%) puede diagnosticarse hacia los 12 meses.Es un tumor potencialmente fatal. Sin embargo la mejora en los mtodos diagnsticos y teraputicos, y la deteccin temprana ha permitido aumentar las cifras de supervivencia, que pueden llegar a ser incluso del 90%.

2. OBJETIVOSEl Objetivo de esta gua es poner en conocimiento del oftalmlogo, mdico general y todas las personas interesadas y relacionadas con el tema, la forma de presentacin de esta patologa, y presentar una sugerencia de manejo y tratamiento basado en la literatura revisada y en la experiencia de los autores. De ninguna manera persiguen estas guas reemplazar el criterio y la experiencia del mdico tratante, razn por la cual la ejecucin final depender del especialista encargado del cuidado del paciente.

3. METODOLOGA Se realiz una bsqueda sistemtica en MEDLINE y COCHRANE con los trminos MesH: retinoblastoma, en lengua inglesa del 2004 en adelante. Se realiz una revisin extensa de la literatura y una discusin con los subespecialistas del servicio de oftalmologa del Hospital de San Jos.

4. DEFINICINEl retinoblastoma es el tumor intraocular ms frecuente de la infancia. Tiene un patrn conocido de herencia autosmica recesiva y un origen neuroblstico. Est compuesto de clulas malignas indiferenciadas, con ncleos hipercromticos, escaso citoplasma y figuras mitticas frecuentes.Existen tres patrones principales de crecimiento:

1. Tumor endoftico: crece hacia la cavidad vtrea, con siembras. Puede invadir la cmara anterior, provocando pseudohipopion y glaucoma secundario.2. Tumor exoftico: Crece hacia el espacio subretiniano desprendiendo la retina. Produce rupturas en la membrana de Bruch infiltrando la coroides, con mayor riesgo de metstasis.

3. Mixto: cuando presenta los dos patrones de crecimiento.

5. ORIENTACIN DIAGNSTICALas manifestaciones clnicas de esta entidad varan de acuerdo al tipo de crecimiento y estadio en el que se presenten. Debe siempre sospecharse en familiares de pacientes con este diagnstico debido al patrn de herencia conocido de esta patologa. Generalmente se diagnostica en los nios menores de 5 aos, es muy raro encontrarlo en nios mayores y an ms en los adultos.

5.1 CLINICA: La mayora de las veces se diagnstica en estadios avanzados, es por esto que la leucocoria sigue siendo una de las principales manifestaciones clnicas (70%), seguido por el estrabismo (20%), nistagmus y heterocromia iridis.

5.2 EXAMEN FSICO: Puede encontrarse: Leucocoria, estrabismo, mala AV, nistagmus, hifema, pseudohipopion, uvetis, glaucoma, e incluso celulitis.

En estadios tempranos, al realizar el fondo de ojo se encuentra una lesin retiniana blanquecina, levantada, localizada la mayora de las veces en el polo posterior. En el 1% de los casos puede producirse regresin espontnea que se cree es debida a necrosis isqumica por una reaccin inmunolgica.

Cuando se presenta un tumor de crecimiento endoftico se observa una masa cremosa que rompe la membrana limitante interna. Se asocia frecuentemente a siembras vtreas y a pseudohipopion.

Si el crecimiento es exoftico se presenta una masa amarillo-blanquecina en el espacio subretiniano, es comn observar los vasos de la retina con aumento del tamao y tortuosos. Usualmente se asocia a acmulo de lquido en el espacio subretiniano.

Cuando se presenta retinoblastoma bilateral existe el riesgo de compromiso de la lnea media por un tumor intracraneal (retinoblastoma trilateral). Estos tumores (pineoblastoma) suelen aparecer a los 4 aos del diagnstico de retinoblastoma bilateral.

5.3 EXAMENES DE LABORATORIO: Aspirado de mdula sea, puncin lumbar, gamagrafa sea.5.4 IMGENES Y PROCEDIMIENTOS:1. Examen oftalmolgico (AV), de ser necesario bajo anestesia general. 1. TC rbitas: muestra lesin hiperintensa con respecto al vtreo con calcificaciones. 2. Ecografa de rbitas (calcificacin)3. RMN en caso se retinoblastoma bilateral cada 6 meses. 5.5 ANATOMIA PATOLOGICA:

El hallazgo histopatolgico caracterstico son las rosetas de Wintersteiner y las floretas, ambas representan grados limitados de diferenciacin retinianana. Las rosetas de Homer-Wright son menos especficas de esta entidad ya que estn presentes en otros tipos de tumores neuroblsticos. Es comn encontrar diferentes grados de calcificacin en estos tumores.5.6 ANALISIS DE RESULTADOS:

Un tumor intraocular en un nio que en su estudio anatomopatolgico presente calcificacin asociado a las rosetas de Wintersteiner, floretas o rosetas de Homer Wright no debe retardar el diagnstico de retinoblastoma.

6. ORIENTACON TERAPEUTICA

Considerar fotocoagulacin si no hay siembra vtrea, tumores de menos de 4.5 mm de dimetro y 3.0 mm de espesor, posteriores al ecuador y a ms de 3.0 mm de la fvea. Considerar crioterapia si no hay siembra vtrea, tumores de menos de 3.5 mm de dimetro y 3.0 mm de espesor, anteriores al ecuador. Enucleacin en tumores unilaterales grandes. Si es bilateral, considerar enucleacin del ojo ms comprometido y manejo conservador del otro ojo,incluyendo radioterapia. Puede ser necesaria la enucleacin bilateral. Si hay extensin orbitaria considerar exanteracin.

7. OBSERVACIONES Y RECOMENDACIONESDado que es el tumor intraocular ms frecuente de la infancia es importante conocer las caractersticas de esta patologa para sospechar y realizar un diagnstico temprano y certero que pueda mejorar la supervivencia de los pacientes afectados.

8. BIBLIOGRAFA1. Pediatric Ophthalmology. David Taylor. Blackwell Science. Segunda edicin. United Kingdom, 19972. Oftalmologa Peditrica. Leonard B. Nelson. McGraw-Hill Interamericana. Cuarta edicin. Philadelphia,USA. 20003. Pediatric Ophthalmology and Strabismus. Basic and Clinical Science Course. Section 6. AmericanAcademy of Ophthalmology. USA. 19994. Retinoblastoma. Revisin. Annals oftalmologa. N. Martin, J. Garca.