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RetinoblastomaRetinoblastomaRetinoblastomaRetinoblastoma
Marco Antonio Costa Campos de SantanaMarco Antonio Costa Campos de SantanaMR1 – Radioterapia MR1 – Radioterapia
INRAD/HC/FMUSPINRAD/HC/FMUSP
Marco Antonio Costa Campos de SantanaMarco Antonio Costa Campos de SantanaMR1 – Radioterapia MR1 – Radioterapia
INRAD/HC/FMUSPINRAD/HC/FMUSP
Epidemiologia
• Neoplasia intraocular mais comum da infância, ocorrendo em 1:15.000 nascidos vivos (EUA e UE)
• Entre 1990 e 1995 incidência anual de 300 casos.
• Incidência maior antes dos 2anos, com 95% antes do 5 anos.
Genética• A mutação dos dois alelos do RB1 no cromossomo 13 é
necessária.• 60% dos pacientes tem mutações somáticas e 40% tem mutações
hereditárias (germinativas) do RB1• 65% tem a doença de forma unilateral e 35 % bilateral
(herediária).
• Bilateral: 100% de origem hereditária
• Monolateral:15% de origem hereditária
GenéticaHereditário Hereditário 40% 40%
Não-Hereditário Não-Hereditário 60%60%
Tipo de TumorTipo de Tumor 25% bilateral25% bilateral
15% unilateral15% unilateral100% unilateral100% unilateral
História FamiliarHistória Familiar 10% positiva10% positiva
30% negativa30% negativa ( (de novode novo))100% negativa100% negativa
Idade ao DiagnósticoIdade ao Diagnóstico < 1 ano< 1 ano Aprox. 24 mesesAprox. 24 meses
Tipo de MutaçãoTipo de Mutação Mutação germinativaMutação germinativa Mutação somáticaMutação somática
Tumores SecundáriosTumores Secundários Sarcoma osteogênico, Sarcoma de partes moles Melanoma maligno.
RISCO DE 50% em 50 RISCO DE 50% em 50 anos anos
Baixo riscoBaixo risco
Quadro Clínico e Exame Físico
• Leucocoria
• Estrabismo
• Glaucoma
• Proptose
Catarata congênita
Unilateral ou bilateral Unilateral
Membrana ciclítica inflamatória
Hiperplasia vítrea persistente
Unilateral or bilateral
Doença de Coats
Unilateral Unilateral
Retinopatia da prematuridade
Toxocaríase
Bilateral
Diagnóstico Diferencial
Diagnóstico• Exames de sangue, liquor e
biópsia de medula óssea podem ser realizados pelo oncologista pediátrico para avaliação complementar
• Teste genético para a mutação (amostra de sangue ou do tumor)
• Teste do Reflexo Vermelho (obrigatório apenas em alguns Estados)
• Fundo de olho por oftalmoscopia
• Ultra-sonografia de órbita
• TC de crânio e órbita
Vias de progressão da doença
• Por contiguidade com a coróide/esclera/órbita
• Extensão através do n.ótico até o SNC.
• Invasão do espaço subaracnóide via LCR
• Hematogênica para ossos, fígado e baço
• Linfática através da conjuntiva
• Estudo Líquor;• Mielograma;• USG abdominal.
• RNM (comprometimento nervo óptico)
• TC de Crânio e Órbita;• Cintilografia Óssea;
Estadiamento
Classificação Internacional de Retinoblastoma Intraocular
Tratamento
• O principal objetivo é salvar a vida, logo, classicamente a enucleação é o tratamento de escolha.
• Entretanto técnicas de crioterapia, laserterapia, quimioterapia e radioterapia podem ser utilizadas para tentar preservar a visão de forma bastante individualizada.
Enucleação
• Indicado em casos graves sem possibilidade de controle local.
• Durante o procedimento deve haver mínima manipulação do olhos para evitar perfuração.
• Deve ser removido também peça no n.ótico >15mm.
• Inpeção da peça cirúrgica para avaliar extensão extraocular.
• Evitar implante prostético se necessário RT pós-op
Quimioredução
• A QT não é curativa mas tem grande papel no controle do tamanho do tumor.
• Deve ser sempre associada a uma terapia localizada.
• Redução de 35% da base tumoral e 50% da espessura após 2 ciclos. Regressão do fluido subretiniano em 76%.
Crioterapia
• Tumores de até 4mm de diâmetro e 2mm de espessura.
• Efeito sinérgico com a quimioterapia
• Pode causar grandes cicatrizes retinianas e descolamento.
Fotocoagulação a LASER
• Indicação similar à crioterapia (4mm/2mm)
• Delimita o tumor e coagula suprimento sanguíneo periférico
• Pode causar fibrose retiniana.
• É contraindicada durante quimioredução
Termoterapia• Irradiação com Infravermelho em níveis
subfotocoagulantes em temperaturas de 40 a 60oC levando a necrose tumoral.
• Bom controle de pequenos tumores (4mm/2mm)
• Regressão de 85% dos tumores após 4 sessões.
• Efeito sinérgico com a cisplatina
• Pode causar atrofia de íris, tração e descolamento retiniano.
Radioterapia
Opções de Tratamento1. Pequenos tumores
• Fotocoagulação a Laser• Termoterapia transpupilar• Crioterapia
2. Tumores médios• Braquiterapia• Quimioterapia• Teleterapia
3. Tumores grandes • Quimioredução + terapia local• Enucleação
4. Extraocular• Teleterapia
5. Metastases• Quimioterapia + paliação
Seguimento
• SLD 5anos : Intraocular >90% e Extraocular < 10%
• Pacientes com RB hereditária/bilateral devem fazer screening tumores neuroblásticos da linha média até os 5 anos.
• Avaliação do olho contralateral por até 7 anos
• Risco de neoplasias secundárias implica em acompanhamento contínuo dos sobreviventes.
Referências
• Principles and Practice of Radiation Oncology. Perez 5ª Ed.
• Handbook of Evidence Based Radiation Oncology. Hansen. 2ª Ed.
• Up-to-date (www.uptodate.com)• MedScape (www.medscape.com)• eJournal of Ophtalmology (www.eophtha.com)
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