AldringDemensUtviklingshemming

Elisabeth WigaardPsykologspesialist/forskerRegionalt senter for utviklingshemmingKlinikk for rus og psykiatri VVHFNasjonal kompetanseenhet for autisme OUS

” Karl kommer til utredning. Han er fin, har pyntet seg med skjorte og slips. Han hilser høflig men hvisker når han sier navnet sitt. Jeg sier navnet mitt, og spør direkte om han husker det, det gjør han ikke. Han får beskjed om å gå inn på et rom sammen med en lengre forklaring om hvor moren, som følger han, skal sitte. Han blir stående, ser litt fortvilet fra meg til moren, fra moren til meg. Jeg sier derfor: kom hit, og begynner å gå inn i rommet, han kommer etter. Vi forsøker med noen oppgaver, men han gjør ingen av dem på vanlig instruks. Når jeg begynner, eller viser – prøver han det samme. Når han først har kommet i gang, stopper han ikke selv om oppgaven er ferdig. Han stopper bare på klar og kort instruks (STOPP) eller hvis jeg tar bort materialet. De aller fleste oppgavene er for vanskelige for han; når han skal matche to røde klosser mot to røde klosser blir han sittende å legge alle klossene han får tak etter hverandre, eller oppå hverandre. På verbale spørsmålsoppgaver gjentar han gjerne det siste jeg sier, eller det siste han selv sa. Han sitter hele tiden og ser på meg, tydelig at han leter etter noen tegn han kan manøvrere etter. I all hovedsak er det herming. Innimellom henger det seg helt opp for han, han kan bruke opp mot 1 minutt for å fullføre et ord eller en setning. Når det først er sagt, gjentar han helt til noe annet som skjer avleder han.

Demens eller ikke demens?

Hvorfor er det så vanskelig?

den som ferdast i uskyld,

ferdast trygt, men den som

gjeng krokvegar, skal verta

kjendSalomos ordtøke kap 10

Demens eller ikke?• Funksjonsfall/ funksjonsreduksjon følger med

aldring (vi blir rynkete både utenpå og inni)– Gjelder dessverre også hjernen og det gjelder både

med og uten utviklingshemming

Aldring i normale hjerner• Normer kan brukes som kilde til informasjon• Vanlige tester som måler sentrale

hjernefunksjoner – Sentrale for å klare dagliglivets oppgaver og

utfordringer – uansett om de er store eller små

1 _______ _______ _______ _______ _______ _______ _______

2 _______ _______ _______ _______ _______ _______ _______

3 _______ _______ _______ _______ _______ _______ _______

4 _______ _______ _______ _______ _______ _______ _______

5 _______ _______ _______ _______ _______ _______ _______

6 _______ _______ _______ _______ _______ _______ _______

7 _______ _______ _______ _______ _______ _______ _______

8 _______ _______ _______ _______ _______ _______ _______

9 _______ _______ _______ _______ _______ _______ _______

10 _______ _______ _______ _______ _______ _______ _______

11 _______ _______ _______ _______ _______ _______ _______

12 _______ _______ _______ _______ _______ _______ _______

13 _______ _______ _______ _______ _______ _______ _______

14 _______ _______ _______ _______ _______ _______ _______

15 _______ _______ _______ _______ _______ _______ _______

16 _______ _______ _______ _______ _______ _______ _______

Liste B:Brødrister, kirsebær, hellefisk, ingefær, ananas, slikkepott, oregano, flyndre, salvie, sitron, torsk, gryte, fersken, laks, kanel, skålStikkord liste A:

Grønnsaker, krydder el urter: _______ _______ _______ _______

Frukt: _______ _______ _______ _______

Verktøy: _______ _______ _______ _______

Klær: _______ _______ _______ _______

Navn: ................................................... Født: .................... Utdanning: ................. Us. dato: ...............

Liste A: Drill, plommer, trøye, persille, druer, paprika, genser, skiftenøkkel, gressløk, mandariner, meisel, jakke, muskat, aprikoser, tang, bukse

20 -30 år

30- 40 år 40- 50 år 50- 60 år 60- 70 år 70 – 80 år

Innlæring

T skåre ≈ 5068 -75 65-70 60- 68 50 – 60 45 – 55 37 - 45

Umiddelbar hukommelse

T ≈ 50

13 12 11 10 9 8

Utsatt hukommelse

T ≈ 50

12- 13 12 -13 11 -12 10 – 11 10 9 - 10

Normer på CVLT

Litt fra ”normal aldringen”• Hjernen endrer form og volum med alder

– Redusert vekt og større hulrom• frontal korteks ser ut til å fortynnes med alder

– men ulike deler av frontallappen oppfører seg ulikt etter som årene går

• myelinskjedene ser ut å skades ved aldring– myelindannelse fortsetter opp til omkring 50 års alder– sent myeliniserende fibre er mer sårbare for skader

enn tidlig myeliniserte• redusert myelinkvalitet gir ineffektiv

impulsoverføring– Tempo og presisjon svekkes

Mer fra ”normal – aldringen”• Undersøkelser av hukommelse har hovedsakelig

vist at eldre viser et bredt sammensatt aktiveringsmønster, mens yngre viser et mer fokalt aktiveringsmønster i forhold til samme oppgave– innkoding av ny informasjon– eldre i hovedsak viser aktivering av begge

frontallapper, mens yngre bare aktiverer venstre– Eldre som viser samme type aktiveringsmønster som

yngre, presterer dårligere på oppgaven• Redusert spesialisering (dedifferensiering) eller

aktivering av kompenserende mekanismer – årsak til funksjonsreduksjon som måles på tester?

Mer fra ”normal aldringen”• økning i tendensen til å produsere falske minner

med økende alder– gjenkjenner ord som ikke stod på lista

• Semantisk hukommelse målt med tester på ordforråd og kunnskaper viser økning fram til nærmere 60 år– Men så kommer reduksjonen…..

• Allmenn reduksjon i tempo med aldring– fra enkle motoriske tester til sammensatte

problemløsningsoppgaver– forskjellene mellom yngre og eldre kan reduseres når

eldre får øve på oppgaven

Mer fra ”normal aldringen”• Arbeidshukommelse viser en klar lineær

svekkelse med økende alder fra ung voksen alder (20 år) oppover til 80 år

• Men! Noen 70-åringers hjerner ligner mer på 30-åringer enn på sine jevnaldrende

• De aller fleste merker ikke disse endringene i det virkelige livet– Kompenserer– Innretter seg– Øver – sørger for trening/vedlikehold – fysisk trening

• Hjernereserve modellen

Noe om aldring• ”hjernereservemodellen”• Parforhold

– Å leve uten en partner øker risikoen for demens??

(eller i et kjedelig forhold?)• Trening/aktivitet• Tran• Stimulering• Tristhet / tungsinn

Utgangs

punktet

Hva man gjør

hvordan

aldringen ser

ut

Utviklingshemmede som blir eldre• Det meste man vet kommer fra demens

forskningen (DS / ikke DS)• De fleste blir ikke demente• Uenighet om hvordan forløpet ser ut

– Hvilket funksjonsområde rammes først• Svært vanskelig oppgave å skille demens fra

ikke demens• Generell kunnskap om normal aldring er fortsatt

sparsom– hva kan vi egentlig forvente at følger av normal aldring

hos populasjonen som helhet?– hva kjennetegner normal aldring innenfor spesifikke

syndromer?

Utviklingshemmede som blir eldre• Vi vet at for mange begynner

aldringsprosessene tidligere (spesielt DS)– Aldersrelatert sansetap, økning somatiske

sykdommer• Mange eldre med uh får medisiner fra flere

leger, for tidligere, nåværende og antatte sykdommer/lidelser– ikke alltid at de ulike legene snakker sammen– medisincoctail med ukjent påvirkning på

kognisjon og atferd• Økt forekomst av psykisk lidelse

• kan forbigående være helt lik funksjonsfall som følge av demens (spesielt depresjon, schizofreni hos personer med utviklingshemming)

Utviklingshemmede som blir eldre• Kvalifiserte gjetninger om hvordan det er• Usannsynlig at utviklingshemmede går klar av

aldersforandringer som rammer normal hjernen– ”synlig” aldring kan vi se

• I tillegg en del faktorer som sannsynliggjør færre beskyttende faktorer– Livet de lever – Hjerne som fra før av er svekket

– Vansker med å si fra / finne begreper på endringer– Økt forekomst og økt sårbarhet for psykisk lidelse– Funksjonsvariasjon som sannsynligvis øker

• Konsekvenser for tilrettelegging

Er det bare trist?• Heldigvis ikke• Beskyttende faktorer som følge av utviklingshemmingen

– Kognitiv svikt som beskyttelse mot ”motløshet”?– ”Livet de lever”, formalisert hjelp, organisert livet på en

måte som kanskje gjør det lettere å takle endringene i hjernen?

• Å klare mye er ikke alltid lik å ha det bra

Hvordan en har

det

Oppgaver og krav

Egne forutsetni

nger

Prisgitt andre:

Forståelse fra

omgivelsene

• Demens defineres av kognitiv svikt – det samme gjør utviklingshemming

• Personer med utviklingshemming stiller med varierende grad av:– reduserte kognitive eksekutive funksjoner = begrenset

evne til å sørge for sitt eget beste– Redusert tempo– Redusert evne til å håndtere flere ting på en gang

(arbeidsminne)– Redusert evne til å si fra– Økt gjentagelse, redusert fleksibilitet– Begrenset repertoar – begrenset antall ferdigheter og

antall responser å ”velge” blant– redusert mulighet til å lære av sine feil – behov for hjelp til å komme i gang, til å fortsette, til å

stoppe

Demens eller ikke?

Å sørge for sitt eget beste 1Hjernen har mange vanskelige oppgaver. En veldig vanskelig oppgave er å sørge for vårt eget beste. Når vi skal sørge for vårt eget beste, bruker vi et område som ligger foran i hjernen, bak panna. Det heter pannelappen. Pannelappen kan brukes til å lage en plan for å få det som vi vil. Den kan også brukes til å passe på at det går som det skal. Når ting ikke går som det skal, må vi bruke det samme området til å forandre på planen. Pannelappen sørger for at man kan finne på en helt ny plan, selv om man aldri har tenkt på det før og selv om man aldri har gjort det før. Personer med utviklingshemming sørger ikke alltid

for sitt eget beste. Mange bruker den samme planen om igjen og om igjen, selv om den ikke virker. Mange bruker den samme planen om igjen selv om en vet at det blir veldig dumt etterpå.

jeg er redd

jeg slår noen

Noe kjennes fortsatt farlig

jeg må vaske opp

jeg orker ikke nå

jeg stikker av

Personalet blir sinna

Demens eller ikke demens• Mange ulike problemer / tilstander kan være

årsak til funksjonsfall• Funksjonsfall / funksjonsreduksjon kan være

årsak til mange ulike problemer/tilstander

”interaksjons – effekter”

• Vi tror at aldringsprosessene får mer dramatiske utslag i en hjerne som fra før er svekket

• Forandringer i miljøet og viktige livshendelser kan påvirke funksjonsnivået annerledes og mer dramatisk i eldre år (mindre ”å gå på”)

Demens eller ikke?

• Med økende alder finner man økt forekomst av sansetap og somatiske sykdommer som direkte påvirker kognitiv funksjon og generell tilpasning

• Funksjonssvikt som følger av demens sykdom er i flere tilfeller samtidig syndromspesifikk funksjonssvikt

Demens eller ikke?

• For personer med Down syndrom er det omtrent en dobling av antall demens tilfeller hvert 5. år etter 35 år– 3-5% 30 -39år– 10% 40-49 år– 40% 50-59 år– >50 % for de over 60 år

• Men! noen finner at etter 60 år liten reduksjon igjen demente dør

Veldig kort om status

• For personer uten Down syndrom – omtrent lik forekomst og lik debut som normalbefolkningen. – ulike studier gir ulike tall, forskjell på de som har bodd

lenge eller alltid på institusjon og de som har bodd lenge i egen leilighet

• Forskjell på hvilket diagnosesystem som brukes, ICD-10 gir færre enn DSM-IV– (Og hva sier det oss??)

Veldig kort om status

• For utviklingshemmede er bildet mer uklart enn i normalpopulasjonen

• Noen finner at utvikling er ganske lik og følger samme stadier for de med utviklingshemming som normalbefolkningen, avh av type demens

• Andre, nyere studier finner at de med Downs som får Alzheimer først rammes i funksjoner som gir inntrykk av frontal dysfunksjon– Hukommelsesreduksjon ikke spesielt uttalt

• DC-LD anbefaler å ikke sette diagnose med tilleggskode som angir stadium i utviklingen

Tidlige tegn og utvikling

• ”Hukommelses svikt???”

Litt om hvorfor bildet blir uklart…..

• Redusert hukommelse for nylige hendelser kan kamufleres av rutiner, overlært kunnskap, kvalifiserte gjetninger

• Redusert hukommelse er en del av normal aldring

• Redusert hukommelse er vanlig ved de vanligste psykiske lidelser, spes depresjon

• Redusert hukommelse er vanlig ved sansetap, ved redusert forståelse, ved utslitthet…

• ”Redusert hukommelse” er ikke alltid redusert hukommelse– Eks pasient– Eksempel studie fra Bergen

Hukommelses svikt?

• Ulike metoder gir ulike forekomst tall– kun informantbasert gir færre tilfeller enn når slik

kartlegging kombineres med testing (direkte måling) og medisinske undersøkelser

• ALTSÅ: fortsatt usikkerhet, fortsatt noe gåtefullt at så ”få” får demensdiagnoser

• Internasjonale retningslinjer for diagnostisering av demens (Strydom og co 2009) anbefaler gjentatte, kombinerte målinger – sammenligne-med-seg-selv-prinsippet

Litt mer om status

• Nevropsykologisk testing er mye brukt som supplerende metode ved differensialdiagnostikk i normalpopulasjonen– for eksempel vanlig å finne forskjeller på gruppenivå – Gjenkjenning

• Ikke så vanlig i populasjonen utviklingshemmede– ”gulveffekter”– for vanskelige tester – vanskelig å måle endring– lite kunnskap om premorbide funksjonsprofiler

Nevropsykologisk testing

• Repetert nevropsykologisk testing derimot er en lovende metode

HVIS• det er tilfredsstillende inter-tester reliabilitet

– repetert testing over tid øker sjansen for at man blir ”utsatt” for flere testere – hvordan påvirker ulike folk personer med utviklingshemming?

• det er små eller ingen læringseffekter– repetert testing kan tenkes å kamuflere svikt fordi man

lærer svarene eller lærer seg ”det-å-bli-testet”• testene er lette nok til at de oppnår mange

poeng

Nevropsykologisk testing

Noen test betraktninger

En persons testskåre er et resultat av:-1) Faktorer som bidrar til konsistens (stabile trekk ved individet)-2) Faktorer som bidrar til inkonsistens (trekk ved individet eller situasjonen som kan påvirke skåren uten at det har noe å gjøre med det som måles)

Noen test betraktninger

En persons testskåre er et uttrykk for en prestasjon der og da

”Ferdigmålte” funksjoner? ”Monica har en IQ på 123 ””Monica løper 10 km på 60 minutter”

Om sannsynlige konsekvenser• Hjerne med svikt i utgangspunktet som skal

håndtere tilkommet svikt som følge av aldring / demens - ??– Vet jo ikke, men risikoen ved å hjelpe for mye er nok

mindre enn risikoen ved å hjelpe for lite– Dvs risiko for tilleggsvansker, utslitthet og i ytterste

konsekvens psykisk lidelse, som ytterligere reduserer det reduserte funksjonsnivået

• Reduserte eksekutive funksjoner

Per er 55 år og kommer til utredning med spørsmål om demens. Første spørsmål er å svare på spørsmål knyttet til allmenn orientering. På spørsmål om hvor gammel han er, svarer han ”120” Personalet som følger han til testingen, forteller etterpå at drosjen de kom i kostet 120 kroner.

Neste oppgave er å gjenta tall, som testleder leser opp. Hver gang svarer han med å si det siste tallet. Når han blir minnet på at det er flere tall, fortsetter han med å telle videre fra tallet han selv sa

Hvis det så er demens - hvordan ta hensyn til de første svikt tegnene?

• Neste oppgave er å si så mange klesplagg som mulig på 1 minutt. Han begynner med å si det han har på seg. Han fortsetter med å ramse det jeg har på meg. Gjentar flere ord. Deretter fortsetter han med noen klær som henger på en knagg og ramser opp alt han ser i rommet. Til slutt blir det gjort et forsøk med en oppgave der han får se bilder, som senere skal huskes. Et av bildene er en kongelig krone. Dette minner han om Mette-Marit, som han liker godt. Etter dette snakker han bare om Mette-Marit, og svarer ”Mette-Marit” på alle slags spørsmål og oppgaver. Testingen avbrytes

Eksempel fortsetter

Hvordan ta hensyn til eksekutiv svikt?

• Ryddig stimulusmiljø– Hvordan det ser ut, hva som er tilgjengelig, hvordan

man snakker• Klare instruksjoner om hva man skal gjøre (hva

som lurt for ens eget beste)– Instrukser om hva man ikke skal, kan øke

sannsynligheten for nettopp det man ikke skal (som ikke er lurt for ens eget beste)

– ”ikke slå deg selv” ”ikke skrap opp i det såret” ”ikke ta buksa først”

• Tydelige skilt i tilværelsen (overdriv gjerne)

Hvordan ta hensyn til svekket hukommelse?• NB! Kan bety en stor forskjell – skremmende,

forvirrende, grobunn for ideer om å bli forfulgt, robba, forgifta osv..

• Hjelpemidler• Livshistorier

– Identitet– Kompensere for at ingen kjenner minnene– Forebygge sinne, tristhet– Mange muligheter: album, livshistorie, livslinje, skriftlig

intervjuer• Bekrefte istedenfor korrigere

Aldring og autisme ”into to unknown”

• mesteparten fra studier som generelt ser på hvordan det går med voksne, ikke mange som spesifikt ser på aldring (hjernealdring), demens og autisme

• NP funn antyder noen aldersrelaterte forandringer knyttet til noen funksjonsområder

Forventet levealder• For en med autisme på 5 år er forventet

levealder omkring henholdsvis 6 (menn) og 12 (kvinner) år kortere enn for normalbefolkningen

• For en med autisme som har klart å bli 65 år, er det omkring 3 år kortere forventet levealder

• Flere med ASD dør plutselig og uventet i relasjon til epilepsi (SUDEP) og andre ulykker

• Dødelighets raten (observert mot forventet for gruppen, altså om det dør flere eller færre enn forventet) er høyere, knyttet til grad av utviklingshemming (jo mer alvorlig grad jo større risiko for å dø tidlig)

Komorbide tilstander og aldring• Økt forekomst av epilepsi, også sent debuterende• Magetrøbbel / mat selektivitet• Søvnproblemer• Angst og andre psykiske lidelser• Annerledes metabolisme ift medikamenter• Potensielt ille i kombinasjon med vanlige

aldersrelaterte sykdommer• Funn at dette ikke entydig blir verre med årene;

for noen blir det bedre for andre stabiliseres tilstandene

Utvikling av autisme symptomer over tid• Fra ungdom til voksen tendens til at

kjernesymptomene blir mildere• ”Maladaptiv atferd” reduseres også

– Avhg av evnenivå i utgangspunktet• Mange kommer sent men godt i egen bolig, i

egnet arbeid• (NB! fortsatt lite studier, over litt kort tid)• Spekulasjoner omkring bedring:

– trøbbel med sanseinntrykk og detaljer blir mindre pga aldringsprosessene?

– Læring og erfaring skjer jo også i denne gruppa– Kanskje dette gir grunnlag for å tenke annerledes om

aldring hos autismegruppa enn vi gjør i PU – gruppa?

Generelt – til sluttUH: ”redusert tempo”

Demens kan gi

redusert tempo

”Allmenn reduksjon i tempo med

aldring”

Sett av GOD TID