Број 6 ВОЈНОСАНИТЕТСКИ ПРЕГЛЕД Страна 491

Perić P, et al. Vojnosanit Pregl 2005; 62(6): 491−494.

UDC: 616.716-006.03:616.8-089

Aneurizmatska koštana cista čeone kosti

Predrag Perić*, Branislav Antić*, Olga Radić-Tasić†

Vojnomedicinska akademija, *Klinika za neurohirurgiju, †ZPSM − Institut za patologiju,Beograd

Uvod. Aneurizmatska koštana cista (AKC) je benigna, ekspanzivna, osteolitička lezija koja seizuzetno retko javlja u kostima lobanje bolesnika mlađe životne dobi. Poreklo AKC je kontro-verzno: sekundarna reaktivna koštana lezija ili primarno oboljenje koje predstavlja zasebannozološki entitet. Kao mogući etiološki faktor ističe se tupa trauma glave. Prikaz bolesnika.Prikazan je devetnaestogodišnji muškarac sa primarnom AKC desne polovine čeone kosti.Frontalnom kraniotomijom promena je u celini odstranjena, uz primarnu rekonstrukciju defe-kta akrilatnom kranioplastikom. Pet godina nakon intervencije bolesnik je bio bez znakova lo-kalnog recidiva. Zaključak. Klinička i neuroradiološka slika AKC lobanje je nespecifična.Potvrda dijagnoze je patohistološka. Totalna ekscizija je terapija izbora.

K lj u č n e r e č i : kost, aneurizmatske ciste; frontalna kost; dijagnoza,diferencijalna; glava, zatvorene povrede; neurohirurškeprocedure.

Uvod

Aneurizmatska koštana cista (AKC) je benigna, pseu-docistična, osteolitička lezija koja se javlja kod bolesnikamlađe životne dobi, a koja se u kostima lobanje pojavljujeizuzetno retko (1). Karakteriše je prisustvo brojnih, krvljuispunjenih, neepitelizovanih šupljina koje zahvaćenoj kostidaju izgled saća (1, 2). Tipična AKC je ekspanzivna, soli-tarna i jasno ograničena, pri radiografskom pregledu dajerasvetljenje nalik „mehuru od sapunice“ (1−5). U kliničkomsmislu AKC lobanje je nema lezija koja postaje manifestnakada dođe do razvoja neurološkog deficita ili estetske pro-mene. Osim otekline u regiji lobanjske kosti koju zahvata,simptomatologija je oskudna i potpuno nespecifična (3).Etiopatogeneza bolesti je nepoznata (1, 2), a kao mogućietiološki faktor ističe se tupa trauma glave (2, 6).

Činjenica da se radi o retkom oboljenju navela nas jeda prikažemo bolesnika sa primarnom AKC čeone kosti.

Prikaz bolesnika

Muškarac star 19 godina, sa bezbolnim tumefaktom des-nostrane čeone regije koji deformiše supraorbitni luk. Bez po-dataka o ranijim oboljenjima. Početak bolesti bolesnik je pove-zao sa tupom traumom glave koju je zadobio tri godine ranije,u sudaru sa glavom saigrača u fudbalu. Tokom razvoja bolesti,tumefakt se lagano uvećavao, bez subjektivnih tegoba i neu-

roloških ispada. Razlog javljanja lekaru bila je pojava lokalnebolne osetljivosti pri fizičkom naprezanju i nošenju šlema.

Standardna radiografija lobanje i kompjuterizovanatomografija (KT) glave (slika 1) pokazale su prisustvo jasnoograničene, nepotpuno pregrađene, intradiploične ciste des-ne polovine čeone kosti, dimenzija 7 × 4 cm, koja erodira-nim unutrašnjim zidom komprimuje bazalni deo čeonog re-žanja velikog mozga.

Sl. 1 − KT glave prikazuje dobro ograničenu, nepotpuno septi-ranu, intradiploičnu cistu desne polovine čeone kosti koja ero-diranim unutrašnjim zidom komprimuje bazalni deo čeonog

režnja velikog mozga.

Страна 492 ВОЈНОСАНИТЕТСКИ ПРЕГЛЕД Број 6

Desnostranom frontalnom kraniotomijom promena je ucelini uklonjena, zajedno sa delom krova desne orbite. Nijebilo invazije dure, ni sadržaja orbite. Zidove ciste činile suistanjene lamine čeone kosti sa poljima razmekšanja i ero-zija. Delimično pregrađenu šupljinu ciste ispunjavala jesmolasta, tamno-mrka, nestrukturisana masa u vidu odlivka(slike 2 i 3).

Sl. 3 − Smolast, tamno-mrki sadržaj koji je u vidu odlivkaispunjavao šupljinu AKC.

U istom operativnom aktu učinjena je metakrilatnakranioplastika defekta kosti čela, supraorbitnog luka i pred-njeg dela krova orbite, uz plastiku čeone paranazalne šuplji-ne režnjem galee. Patohistološka analiza tkiva izvađenogtokom operacije pokazala je da se radi o tipičnoj primarnojAKC (slika 4).

Oporavak bolesnika bio je potpun, uz primarno zaras-tanje operativne rane i zadovoljavajući estetski efekat. Petgodina nakon učinjene intervencije nisu nađeni znaci reci-diva.

Diskusija

Pedesetih godina prošlog veka, Jaffe i Lichtensteinuvode termin AKC kako bi označili benignu pseudotumor-sku leziju kosti sa ekspanzivnim karakteristikama, koja jedo tada nazivana osifikujući hematom, subperiostni benignitumor gigantskih ćelija ili osifikujući hemangiom (7).

U odnosu na opštu učestalost pri-marnih tumora kostiju, ukupna inciden-cija AKC iznosi 6%. Nešto su češće kodžena (55−60%). Kod 3−6% slučajevaAKC se javlja u kostima lobanje. Najčeš-će je zahvaćen krov lobanje, dok je poja-va AKC u kostima lobanjske baze i krovaorbite izuzetno retka (1−5).

Etiopatogeneza AKC je nepoznata(1, 2). Aktuelna saznanja ukazuju na rea-ktivnu prirodu lezije koja nastaje kao po-sledica lokalnih poremećaja u hemodi-namici kostiju (1−5, 10). S obzirom načestu udruženost sa tupom traumom gla-ve, benignim tumorima kostiju ili repa-

ratornim granulomom (RG), postavlja se pitanje da li jeAKC zaseban nozološki entitet, ili je samo sekundarni fe-nomen u okviru već postojeće patologije kostiju (1, 2, 5, 7).Kod sekundarnih AKC (sAKC), istovremeno je udruženoprisutna primarna, prekursorska lezija (2, 5). U odsustvu ud-ružene lezije može se govoriti o primarnoj AKC (pAKC),mada uvek treba imati u vidu mogućnost ranijeg postojanjaprekursorske lezije koja je mogla biti uništena tokom gene-ze AKC (1, 2, 5). Primarne AKC lobanje uglavnom se po-vezuju sa tupom traumom ili lokalizovanim rekurentnimmikrotraumatizmom glave, što je najčešće slučaj kod sporti-sta, naročito fudbalera (6). Iako je značaj traumatizma u ge-nezi pAKC ranije bio potenciran, skorija saopštenja to nepotvrđuju. Po mišljenju većine autora tupa traume glave je

Sl. 2 − Šupljina AKC sa sadržajem tokom preparacije unutrašnjeg zida.

Sl. 4 − Histološki izgled tipične primarne AKC: dobro vasku-larizovana fibrozna stroma, bogata inflamacijskim ćelijama, ukojoj se nalaze pseudociste ispunjene nekoagulisanom krvlju.

HE × 100

Број 6 ВОЈНОСАНИТЕТСКИ ПРЕГЛЕД Страна 493

samo potencirajući faktor ubrzanog rasta već postojećeAKC, odnosno koincidentni događaj koji ukazuje na njenonemo postojanje (2, 4, 7). U prilog ovome govori i otkrićemultiplih hromozomskih anomalija specifično prisutnih kodpAKC lobanje (8). Kod prikazanog bolesnika etiološki po-datak o ranijem postojanju tupe traume glave upućuje naprimarnu prirodu lezije, što potvrđuje rezultat patohistološ-ke analize.

Morfološki, AKC je ekspanzivna intradiploična pro-mena, veličine od 1 do 10 cm, sa nepotpuno pregrađenomšupljinom u unutrašnjosti (1−3). Odignute diploične laminesu obično očuvanog kontinuiteta sa poljima razmekšanjai/ili erozija. Kada je dominantna intrakranijalna ekstenzija,unutrašnja lamina može biti slepljena za tvrdu moždanicu,ali bez njene invazije. Prostor u unutrašnjosti AKC tipičnoje nepotpuno izdeljen fibrozno-koštanim pregradama na vi-še dilatiranih šupljina koje ispunjava tamna nekoagulisanakrv ili sero-sangvinantan sadržaj (1−5). Gladak unutrašnjizid AKC je trošne mekotkivne konzistencije i in situ lako iobilno krvari na dodir (3). Njega čini dobro vaskularizova-no fibrozno ili granulaciono tkivo bez prisustva epitela napovršini, što ukazuje da je, u histološkom smislu, AKC pse-udocista. Odsustvo glatkomišićnih i elastičnih vezivnotkiv-nih elemenata u zidu AKC značajno doprinosi nastanku kr-varenja i problema sa hemostazom tokom hirurškog ukla-njanja (1, 3, 4). Intracističnu stromu septumskih pregradagradi proliferišuće fibrozno vezivo sa različitom količinomosteoida i reaktivnih koštanih trabekula (1, 3). Tipičan iz-gled pAKC bio je prisutan kod našeg bolesnika (slika 4).Kod 3−8% slučajeva pseudocistična komponenta može izo-stati, tako da se AKC u celini sastoje od solidne strome sasporadičnom „aneurizmatskom“ dilatacijom sinusoida. Tosu solidne AKC, histološki identične RG. Iako solidne AKCmogu biti teže za prepoznavanje, imaju istu prognozu kao itipične AKC (1).

U kliničkom smislu AKC lobanje karakteriše prisustvočvrste, bezbolne, nepokretne otekline u regiji lobanjske ko-sti koju zahvata. Koža iznad tumefakta obično nije izmenje-na. Dužina razvoja bolesti može biti od nekoliko meseci donekoliko godina (1−4). Ubrzana progresija AKC uočena jetokom trudnoće, što ukazuje na moguću hormonsku zavis-nost (9). U odnosu na lokalizaciju, AKC može biti praćenarazličitim nespecifičnim neurološkim tegobama. Pojava fo-kalnog neurološkog deficita i/ili sindroma intrakranijumskehipertenzije ukazuju na ekstenzivnu intrakranijumsku pro-pagaciju AKC (1−4). Kod našeg bolesnika AKC je bilaasimptomatska, spororastuća, sa progresijom bolesti u traja-nju od tri godine.

Radiografski, AKC je jasno ograničena, solitarna, uni-ili multilokulusna osteolitička lezija koja balonira kost. Ta-nak rub novoformirane sklerotske subperiostne kosti dajepri radiografskom pregledu rasvetljenje izgleda „mehura odsapunice“, zbog čega je dijagnostička vrednost klasičnekraniografije samo orijentacijska (1−5). Magnetna rezonan-cija i KT omogućavaju precizno prikazivanje unutrašnjemorfologije i sadržaja AKC, stepena invazije epiduralnog

prostora, sadržaja orbite i kompresije mozga. Prisustvo ni-voa tečnosti različite gustine u unutrašnjosti AKC je karak-teristično, ali ne i specifično (1−5, 10). U većini opisanihslučajeva arterijska vaskularizuja AKC lobanje potiče odspoljašnje karotidne arterije (1, 3).

U diferencijalnoj dijagnozi AKC lobanje najčešćedolaze u obzir RG i telangiektazijski osteosarkom (TOS).Za razliku od AKC, TOS ima mnogo destruktivniji radio-grafski izgled, a RG nema pseudocističnu komponentu(1). Kod AKC čeone kosti diferencijalno dijagnostičkitreba uzeti u obzir mukokelu i osteomijelitis frontalnogsinusa (10, 11).

Pri izboru optimalne metode lečenja rukovodili smose opšteprihvaćenim stavom da jedino totalna ekscizijaAKC obezbeđuje izlečenje, sprečava nastanak recidiva iomogućava estetsku korekciju defekta. Primarna kranio-plastika dodatno upotpunjuje povoljan ishod lečenja (2, 3,12−14). Kada kompletno uklanjanje AKC nije moguće,parcijalna resekcija i/ili kiretaža predstavljaju prihvatljivualternativu (1−5). Stopa recidiva nakon suptotalne eksci-zije pAKC lobanje iznosi oko 50%, kod kiretaže oko 20%,dok je kod sAKC ona još veća (2, 4). Period do pojave re-cidiva iznosi od 6 meseci do 2 godine, pri čemu kodsAKC istovremeno dolazi do recidiva i primarne lezije (1,3, 7, 11).

Zbog nedostatka glatkomišićnog tkiva i elastičnog ve-ziva u stromalnoj komponenti AKC, masivno krvarenje to-kom ekscizije može biti ozbiljan problem (1−3). Endovas-kularna hemijska embolizacija pruža mogućnost preoperati-vne devaskularizacije, ali i definitivnog lečenja neresekta-bilnih AKC. Pokazano je da permanentna okluzija arterijakoje ishranjuju AKC trajno zaustavlja rast AKC, uz poste-penu regresiju lezije procesom remodelovanja i osifikacijezahvaćene kosti (3). Sličan efekat je postignut kriohirurškimprocedurama i direktnom intraoperativnom sklerozacijom upojedinačnim slučajevima (3, 7)

Radioterapija se ne preporučuje kao primarni oblik le-čenja AKC lobanje. Razlog je visoka stopa recidiva(> 30%), kao i mala, ali postojeća mogućnost nastanka pos-tiradiacijskog sarkoma u nivou ozračene AKC. Frakcionisa-na niskodozna lokalna radioterapija (< 30 Gy) može bitiprimenjena kao primarni vid lečenja samo u slučajevima re-cidivnih i neresektabilnih AKC koje nije moguće embolizo-vati, ili kao adjuvantna sekundarna terapija rezidualne, par-cijalno ekscidirane AKC (1−4, 9).

Zaključak

AKC lobanje je benigna, ekspanzivna, osteolitička le-zija koja retko zahvata kosti lobanje. Klinička slika je nes-pecifična. Diferencijalna dijagnoza u odnosu na druge oste-olitičke lezije je teška zbog nedostatka specifičnih dijagno-stičkih kriterijuma. Terapija izbora je totalna ekscizija. En-dovaskularna hemijska embolizacija predstavlja novu tera-pijsku mogućnost u cilju devaskularizacijske pripreme preekscizije ili kao samostalan metod lečenja neresektabilnihAKC.

Страна 494 ВОЈНОСАНИТЕТСКИ ПРЕГЛЕД Број 6

L I T E R A T U R A

1. Barnes L, Verbin RS, Peel LR, Appel BN. Aneurysmalbone cyst. In: Barnes L, editor. Surgical pathology ofthe head and neck. 2nd ed. New York: Marcel Dekker,Inc.; 2001. p. 1164−9.

2. Guida F, Rapana A, Conti C, Cagliari E, Civelli F,Trincia G. Cranial aneurysmal bone cyst: a diagnosticproblem. With a review of the literature. Childs NervSyst 2001; 17(4–5): 297–301.

3. Sheikh BY. Cranial aneurysmal bone cyst "with specialemphasis on endovascular management". Acta Neuro-chir 1999; 141(6): 601–10.

4. Chidambaram B, Santosh V, Balasubramaniam V.Aneurysmal bone cyst of the temporal bone. ChildsNerv Syst 2001; 17(7): 411–4.

5. Kransdorf MJ, Sweet DE. Aneurysmal bone cyst: con-cept, controversy, clinical presentation, and imaging.AJR Am J Roentgenol 1995; 164(3): 573–80.

6. Schonauer C, Tessitore E, Schonauer M. Aneurysmalbone cyst of the frontal bone in a soccer player. ActaNeurochir 2000; 142(10): 1165–6.

7. Carmichael F, Malcolm AJ, Ord RA. Aneurysmal bonecyst of the zygomatic bone. Oral Surg Oral Med OralPathol 1989; 68(5): 558–62.

8. Herens C, Thiry A, Dresse MF, Born J, Flagothier C,Vanstraelen G, et al. Translocation (16;17)(q22;p13) isa recurrent anomaly of aneurysmal bone cysts. CancerGenet Cytogenet 2001; 127(1): 83–4.

9. Cataltepe O, Inci S, Ozcan OE, Saglam S, Erbengi A.Aneurysmal bone cyst of the frontal bone. Surg Neurol1990; 33(6): 391–4.

10. Mufti ST. Aneurysmal bone cyst of the skull. Case re-port. J Neurosurg 1978; 49(5): 730–3.

11. Liu JH, Newcomer MT, Murray AD, Myer CM 3rd.Aneurysmal bone cyst of the frontal sinus. Am J Oto-laryngol 2001; 22(4): 291–3.

12. Lippman CR, Jallo GI, Feghali JG, Jimenez E, EpsteinF. Aneurysmal bone cyst of the temporal bone. PediatrNeurosurg 1999; 31(4): 219–23.

13. Roncaroli F, Consales A, Galassi E, Bernardi B, ValeriB. Occipital aneurysmal bone cyst secondary to eosi-nophilic granuloma. Pediatr Neurosurg 2001; 35(2):: 103–6.

14. Ait Benali S, Ibahioin K, Zamiati S, Naja A, AchouriM, Choukri M, et al. Sphenotemporal aneurysmal bonecyst. A new case and review of the literature. Neuro-chirurgie 2000; 46(1): 50–3. (French)

Rad je primljen 17. XII 2004. god.

A b s t r a c t

Perić P, Antić B, Radić-Tasić O. Vojnosanit Pregl 2005; 62(6): 491−494.

ANEURYSMAL BONE CYST OF THE FRONTAL BONE

Background. Aneurysmal bone cyst (ABC) is a benign, expansive, osteolytic le-sion that mainly occurs in young people, and involves the skull bones only excep-tionally. The origin of ABC is controversial: secondary reactive bone lesion, or pri-mary disease that represents an independent nosological entity. Blunt head traumawas suggested as a possible etiological factor. Case report. A case of a 19-year-old man with primary ABC of the right frontal bone was reported. The lesion wastotally excised through frontal craniotomy, and the skull bone defect primarily re-constructed with an acrilate cranioplasty. Five years after the surgery, the patientwas without signs of local recurrence. Conclusion. Clinical and neuroradiologicalpresentation of the skull ABC was not specific. Pathohistology confirmed the diag-nosis. Total excision was the treatment of choice.

K e y w o r d s : bone cysts, aneurysmal; frontal bone; diagnosis,differential; head injuries, closed; neurosurgicalprocedures.

Correspodence to: Predrag Perić, Vojnomedicinska akademija, Klinika za neurohirurgiju; Crnotravska 17, 11 040 Beograd,Srbija i Crna Gora. Tel. +381 11 3608 808. E-mail: predragperic@hotmail.com