Posters S453

V. Sobocinski a,∗, C. Bécourt a, A.-B. Duval-Modeste a,P. Courville b, N. Contentin c, P. Joly a

a Dermatologie, hôpital Charles-Nicolle, Franceb Anatomopathologie, hôpital Charles-Nicolle, Francec Hématologie, centre Henri-Becquerel, Rouen, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Lésions ecchymotiques ; Localisation cutanée isolée ;Néoplasme à cellules dendritiques plasmocytoïdesIntroduction.— La leucémie à cellules dendritiques plasmocytoïdes(CDP) est une entité rare, représentant moins de 1 % des leucémiesaiguës. Nous rapportons un cas particulier de néoplasme à CDP delocalisation cutanée exclusive.Observations.— Un homme de 61 ans, aux antécédentsd’hypothyroïdie et de splénomégalie myéloïde, présentaitdepuis 2 mois des plaques érythémato-violacées d’allure ecchymo-tique sur le visage, le tronc et la partie proximale des membressupérieurs, sans autre symptôme associé. La NFS et les plaquettesétaient normales, et la recherche d’un clone lymphocytaire T ouB était négative dans le sang et la peau. L’histologie retrouvaitun infiltrat dermique monomorphe, constitué de cellules de taillemoyenne exprimant en immuno-histochimie le CD4 et le CD56. Lesautres marqueurs CD3, CD20, CD2, CD10, CD5, CD8, CD117, CD130,myéloperoxydase, lyzozyme et anti-EBV (EBER) étaient négatifs. Lediagnostic de leucémie CD4+ CD56+ dérivée des CDP était posé, etle patient adressé en hématologie. Le bilan d’extension ne montraitpas d’infiltration médullaire tumorale sur le myélogramme et labiopsie ostéo-médullaire, ni de cellules leucémiques dans le liquidecéphalo-rachidien. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien montraitdes formations ganglionnaires infracentimétriques lombo-aortiquesnon suspectes, et une hépatomégalie homogène. Le tableau de cepatient correspondait donc à un néoplasme à CDP de localisationcutanée isolée. Une chimiothérapie d’induction de type leucémieaiguë myéloïde était débutée, et une allogreffe de moelle osseuseproposée pour compléter le traitement initial.Discussion.— La leucémie à CDP est une pathologie rare au pro-nostic sévère, avec une médiane de survie de 13 mois (amélioréeà 31,3 mois en cas d’allogreffe de moelle osseuse associée).L’atteinte cutanée particulière, avec des lésions d’allure ecchy-motique, est présente dans 90 % des cas et souvent inaugurale.Lors du diagnostic (posé par l’histologie et l’immuno-histochimie),une atteinte extracutanée est observée dans 80 % des cas : gan-glions lymphatiques (> 50 %), moelle osseuse (> 50 %), foie et rate(11—20 %). Sur le plan biologique sont observés une cytopénie dans91 % des cas et des blastes sanguins dans 36 % des cas. Notre patientavait la particularité de présenter une localisation cutanée isoléede cette pathologie.Conclusion.— Nous rapportons un cas rare de néoplasme à CDP delocalisation exclusivement cutanée. Ce diagnostic doit être connudes dermatologues, devant l’aspect particulier ecchymotique deslésions cutanées souvent inaugurales.Déclaration d’intérêt.— Aucun.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.210

P042Régression complète d’un carcinomede Merkel : corrélation des donnéescliniques, histologiques etvirologiques�

M. Fondain a, V. Pallure a, A. du Thanh a, V. Foulogne b,O. Dereure a,∗, B. Guillot a

a Département de dermatologie, université Montpellier I,Montpellier, Franceb Laboratoire de virologie, université Montpellier I, Montpellier,France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Carcinome de Merkel ; Polyomavirus du carcinome deMerkel ; RégressionIntroduction.— La régression des carcinomes à cellules de Merkel(CCM) est un évènement rare, de mécanisme hypothétique et unéventuel lien avec le Merkel Cell Polyomavirus (MCPyV) n’a encorejamais été étudié à notre connaissance. Nous rapportons un nou-veau cas de régression spontanée complète d’un CCM avec étudede l’évolution chronologique de la charge virale tumorale durantcette involution.Observations.— Une patiente de 71 ans était référée pour un noduleviolacé de l’aile du nez gauche présent depuis 3 mois. Une biopsieinitiale identifiait une prolifération dermique de petites cellulesrondes, pancytokératine+, CK7—, CK20+, TTF1—compatible avecun CCM. Deux mois après ce geste, la lésion avait spontanémentet totalement disparu et une seconde biopsie ne trouvait plus detrace histologique de CCM. L’échographie ganglionnaire cervicalenotait une adénomégalie jugulo-carotidien de 11 mm, suspect enTEP-scan mais en grande partie auto-régressive et qui n’a pas faitl’objet d’exploration supplémentaire. Le suivi à 1 et 3 mois ne mon-trait pas de récidive clinique et l’échographie retrouvait le ganglionrégional régressif de 6 mm sans caractère suspect. La charge viraletumorale MCPyV était de 100 000 copies/ml sur la première biopsiemais n’était plus que de 100 copies/ml sur le prélèvement réaliséaprès régression. Six mois plus tard, la patiente était toujours enrémission clinique.Discussion.— Vingt-sept cas de régression complète spontanée deCCM ont été décrits dans la littérature dont 70 % de tumeurs pri-mitives isolées, mais la régression de formes métastatiques aégalement été décrite. Quatre-vingt pour cent de ces régressionsspontanées ont été précédées par une biopsie et aucune récidivelocale du CCM n’est décrite dans ces observations. En revanche, uneévolution métastatique, après régression de la tumeur primitive, aété signalée, Aucune étude du statut virologique ni de quantificationde la charge virale de MCPyV n’a été réalisée jusqu’à présent dansces formes particulières. Plusieurs hypothèses sur les mécanismesde cette régression ont été avancées et notamment une stimula-tion du système immunitaire par la rupture de la barrière cutanéelors de la biopsie initiale, hypothèse soutenue par l’importance desinfiltrats lymphocytaires T présents sur le site après régression.L’infection par le MCPyV pourrait également participer à l’inductionde cette réaction immunitaire spécifique.Conclusion.— Notre observation est originale par la parfaite corréla-tion des données cliniques, histologiques et virologiques tumoralesavec une disparition massive de la charge en ADN viral lors del’involution de la lésion. En revanche, ces données purement des-criptives ne permettent pas d’avancer sur les mécanismes del’involution.Déclaration d’intérêt.— Aucun.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.211

P043Cancers survenus dans le programmede développement clinique sur letraitement du psoriasis parl’ustekinumab : rapport final portantsur un suivi de cinq ansK.-A. Papp a,∗, K.-B. Gordon b, V. Ho c, P.O. Szapary d

a Probity Medical Research, Waterloo, ON, Canadab Northwestern University, Feinberg School of Medicine, Chicago,IL, États-Unisc University of British Columbia, Vancouver, BC, Canadad Janssen R&D, LLC, Spring House, PA, États-Unis∗ Auteur correspondant.

Mots clés : BCC ; Cancer ; NMSC ; Psoriasis ; SCC ; Ustekinumab

S454 JDP 2013

Introduction.— Rapporter les taux et les types de cancers observéssur un suivi allant jusqu’à 5 ans.Patients et méthodes.— Les données issues de 4 essais cliniquessur le traitement du psoriasis par l’ustekinumab (UST) ont étéregroupées [phase 2 (n = 320), ACCEPT (n = 903), PHOENIX 1 (n = 766)et PHOENIX 2 (n = 1230)], soit 3117 patients traités par l’USTpour8998 patients-années [PA] de suivi. Les patients avec des anté-cédents de cancer avaient, en général, été exclus de ces études. Lestaux (événements/100 PA, IC 95 %) et les types de cancers de la peaunon-mélanocytaires (NMSCs, comprenant les carcinomes basocellu-laires [BCC] et épidermoïdes [SCC]) et les autres affections malignesont été présentées. Pour les cancers autres que les NMSCs, les rap-ports d’incidence standardisés (RIS) comparaient les taux de cancersobservés chez les patients traités par l’UST aux taux attendus dansla population générale aux USA à partir de la base de données duNIH SEER.Résultats.— Au cours de la cinquième année, les taux cumulés deNMSCs pour 100 PA (IC 95 %) pour les groupes UST 45 mg, 90 mg etcombiné s’élevaient à 0,64 (0,41—0,95), 0,44 (0,28—0,66) et 0,52(0,39—0,70), respectivement. Quarante-sept patients ont rapportédes NMSCs pour un rapport BCC/SCC de 4:1. Les taux de NMSCs pour100 PA (IC 95 %) par année de suivi pour le groupe combiné étaientde 0,94 (0,61—1,41), 0,49 (0,21—0,96), 0,40 (0,15—0,87), 0,42(0,15—0,91), et 0,16 (0,03—0,47) respectivement pour les années1 à 5. Les taux cumulés relatifs aux autres cancers pour 100 PA (IC95 %) pour les groupes UST 45 mg, 90 mg et combiné s’élevaient à0,59 (0,37—0,89), 0,61 (0,42—0,87) et 0,60 (0,45—0,78) respecti-vement. Cinquante quatre patients souffraient d’autres cancers ;les plus courants étaient le cancer de la prostate, les mélanomes,le cancer colorectal et le cancer du sein. Les taux des autrescancers pour 100 PA (IC 95 %) pour le groupe combiné, par annéede suivi s’élevaient à 0,39 (0,19—0,72), 0,97 (0,56—1,58), 0,40(0,15—0,87), 0,77 (0,38—1,37) et 0,59 (0,29—1,05), respectivementpour les années 1 à 5. Le taux des autres cancers rapportés dans legroupe combiné était comparable à celui attendu dans la populationgénérale (RIS = 0,98, IC 95 % : 0,74—1,29).Conclusion.— Sur un suivi de 5 ans, les taux de cancers sont restésconformes aux résultats antérieurs et aucun effet-dose apparentn’a été observé. Ces taux étaient en général, stables au cours dutemps et le rapport BCC/SCC a été préservé. Le taux observé pourles autres cancers était conforme au taux attendu dans la populationgénérale aux États-Unis.Déclaration d’intérêt.— K.A. Papp : consultant pour Janssen,K.B. Gordon : consultant pour Janssen, V. Ho : consultant pour Jans-sen, P.O. Szapary : employé de Janssen.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.212

P044Prévention des cancers cutanés aucours du xeroderma pigmentosumM. Zghal a,∗, C. Mbarek b, M. Mokni c, S. Abdelhak d,B. Fazaa a, Groupe de recherche sur le xeroderma pigmentosuma Dermatologie, hôpital Charles-Nicolle, Franceb ORL, hôpital Habib Thameur, Tunisiec Dermatologie, hôpital la Rabta, Tunisied Molecular Investigation of Genetic Orphan Diseases ResearchUnit, Institut Pasteur, Tunis, Tunisie∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Carcinome cutané ; Mélanome ; Photoprotection ;Xeroderma pigmentosumIntroduction.— Le xeroderma pigmentosum est une génophoto-dermatose caractérisée par une photosensibilité extrême et lasurvenue précoce de multiples cancers oculocutanés.Le seul moyen pour prévenir les cancers au cours de cette pathologieest la photoprotection bien conduite : ce qui est l’objet de notreétude.

Patients et méthodes.— Trente patients consentants atteints de XPC(mutation {XPC V548A fs X572}) ont participé à cette étude.Les moyens de photoprotection (film filtrant les UV, vêtementsadaptés, lunettes, crème photo protectrice (SPF 50+/UVA 40), stickdes lèvres (SPF50) etc.) étaient mis à la disposition des patients.Le suivi clinique et dermoscopique était assuré pour l’ensemble desmalades à raison d’un contrôle tous les 3 mois pendant deux ans.Résultats.— Soixante-dix pour cent des patients suivis présentaientun nombre élevé de cancers cutanés durant les 2 ans précédantl’étude (83 CBC, 13 CSC, 5 KA, 3 MM). L’examen à j0 révélait laprésence de 194 lésions suspectes. Parmi ces lésions, 64 étaientconsidérées comme malignes (61 CBC, 2 CSC et 1 MM) et étaienttraitées dès les premiers mois de l’étude.Le reste des lésions était de taille inférieure à 6 mm ; 19 d’entreelles régressaient et 111 étaient classées selon leurs aspects der-moscopiques comme CBC ou indéterminées.La taille des CBC progressait lentement chez les malades les moinsbien protégés. En effet, au bout de 2 ans d’évolution, elle avaitseulement doublé au lieu de quadrupler et mieux encore chez lespatients bien protégés, la taille des CBC était restée stable (13,9 %).Discussion.— Le groupe XP C en représente la forme la plus sévère.Les patients de ce groupe développent un nombre impressionnantde cancers mélanocytaires et non mélanocytaires en relation avecle déficit de réparation des lésions UV induites au niveau l’ADN.Il a été rapporté que la photoprotection pourrait prévenir la surve-nue de cancers cutanés. Les expériences in vitro ont montré que lesUV interviennent essentiellement au niveau des premières phasesde la carcinogenèse (initiation et promotion). La progression, der-nière phase de la carcinogenèse, dépend de plusieurs facteurs, lesUV peuvent agir sur ces facteurs comme par exemple l’altérationdu gène P53 et ou l’inhibition du système immunitaire.Cette étude vient de confirmer ces données. En effet, la photo-protection a permis de réduire le nombre de nouveau carcinome,de ralentir ou arrêter l’évolution des tumeurs préexistantes voiremême de faire disparaître quelques lésions suspectes.Conclusion.— Nous soulignons l’importance de la photoprotectiondans la prévention du cancer cutané en particulier chez les sujetsprédisposés. Elle doit être introduite le plus précocement possibledès la petite enfance.Déclaration d’intérêt.— Aucun.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.213

P045Néoplasies primitives associées auxlymphomes T cutanésN. Guerouaz ∗, H. Benhiba , A. Abdou , M. Ait Ourharoui ,K. Senouci , B. HassamDermatologie, hôpital Ibn Sina, Rabat, Maroc∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Lymphomes T cutanés ; Mycosis fongoïde ; Syndromede SézaryIntroduction.— Le mycosis fongoïde (MF) et le syndrome de Sézary(SS), communément appelés lymphomes T cutanés (LTC), sontcaractérisés par une prolifération cutanée maligne de lymphocytesT. Nous rapportons dans cette étude l’association de ces entités àd’autres néoplasies primitives.Patients et méthodes.— Il s’agit d’une étude rétrospective des-criptive incluant les patients présentant un LTC associé à uneautre néoplasie cutanée ou extra cutanée colligés sur une périodede 12 ans (2001—2012). Le LTC était classé selon la classificationEORTC/ISCL 2007. Nous avons analysé les données cliniques, biolo-giques, anatomopathologiques, et thérapeutiques.Résultats.— Nous avons colligé 120 patients présentant un LTC,dont 5 avaient une seconde néoplasie associée, soit une préva-lence de 4,1 %. Il s’agissait de 2 hommes et 3 femmes âgés enmoyenne de 53,4 ans. Le LTC était un MF dans 3 cas et un SS