PEMBIMBING : DR. AGO HARLIM SP.KK

DISUSUN OLEH : FLORIDA LINAWATI A.S (0961050189)

KEPANITERAAN ILMU PENYAKIT KULIT&KELAMIN(20 JANUARI 2014 15 FEBRUARI 2014)

Case Report: Pemfigus Vulgaris

IdentitasNama: Tn. M Usia: 38 tahunJenis Kelamin: Laki-lakiAlamat: Jl. SD Impres No.55 RT 01/09 CiputatPekerjaan: SwastaAgama: IslamStatus: MenikahTanggal Periksa: 02 Februari 2014

AnamnesisKU: Luka melepuh hampir di seluruh tubuhKT: Nyeri pada bagian tubuh yg luka dan terasa terbakar

Riwayat Penyakit Sekarang(Alloanamnesis dari istri pasien)Pasien datang ke UGD RSU UKI dengan keluhan terdapat lenting dan luka melepuh hampir di seluruh tubuh sejak 6 bulan yang lalu. Awalnya pasien mengeluh sariawan yang tidak sembuh-sembuh 2 bulan, kemudian timbul lenting pada punggung pasien berukuran kecil (1x1 cm) yang kendur dan mudah pecah. Setelah pecah istri pasien mengatakan lenting tersebut menjadi luka (seperti luka melepuh) yang kemudian semakin membesar. Kemudian lenting tersebut semakin banyak berukuran besar dan kecil di hampir seluruh tubuh pasien (pada wajah sekitar mata dan mulut, leher, ketiak, punggung, tangan dan kaki, bagian paha dan sekitar kemaluan) dan menyebabkan luka melepuh yang sama seperti yang ada pada punggung pasien.

Pasien sudah berobat di RS Hermina dan diberi obat salep. Setelah menggunakan salep istri pasien mengatakan luka tersebut hanya mengering di bagian luar saja,namun apabila luka tersebut terkelupas di bagian dalam luka masih belum mengering sehingga keluhan tidak berkurang. Pasien juga sudah melakukan pemeriksaan histopatologi di RSCM dan dari hasil pemeriksaan, pasien di diagnosis Pemfigus Vulgaris.Selain keluhan tersebut pasien juga mengeluh nyeri pada bagian tubuh yang luka sehingga pasien susah untuk menggerakan tubuhnya (mobilisasi). Pasien mengaku tidak ada riwayat alergi obat ataupun makanan. Riwayat minum obat sebelumnya (-)

6 bulan terakhirSariawan yg tidak sembuh-sembuh 2 bulan. Timbul lenting pada pada wajah sekitar mata dan mulut, leher, ketiak, punggung, tangan dan kaki, bagian paha dan sekitar kemaluan yg pecah dan menjadi luka seperti luka melepuh.Sudah berobat ke RS Hermina, dan melakukan pemeriksaan histopatologi di RSCM .1 minggu SMRSLuka meluas, ada sebagian luka yg sudah megelupas, mengering dan juga ada luka yang masih basah.Luka yang dirasakan semakin berat, menimbulkan nyeri dan pasien sulit mengerakan bagian tubuh yang terdapat luka.

Riwayat Penyakit DahuluPasien mengaku baru pertama kali seperti ini. Pasien mengaku tidak memiliki alergi terhadap obat, makanan laut, ikan dan telur. Riwayat darah tinggi dan sakit gula disangkal.

Riwayat Penyakit KeluargaRiwayat Kehidupan Pribadi/SosialDisangkalDalam keluarga tidak ada yang mengalami hal seperti pasien.

Status GeneralisKesadaran : KomposmentisKU: Tampak sakit beratSuhu: 36,50 CFrekuensi Pernapasan: 27x/menitFrekuensi Nadi: 70x/menitTekanan Darah: mmHgMata: terdapat papul, erosi dan krusta kehitaman disekeliling mukosa mata pasien. THT: TAKKGB: TAKThoraks: Sulit dinilaiAbdomen: Sulit dinilai

Status DermatologisEfloresensi: Makula eritema, papul, krusta, erosi.Lokasi : Fascial,Cervikal,Brachii dekstra et sinistra,Axilaris dextra et sinistra, thoraks anterior-posterior, abdomen, regio crusris dextra et sinistra.Distribusi : GeneralisataSusunan: PolisiklikBentuk: Tidak teraturUkuran : Lentikuler,Numular,PlakatBatas: TegasTepi: Tidak aktifPermukaan: Tidak rata

R. FascialisEfloresensi: papul eritem, erosi, krustaSusunan: PolisiklikBentuk: BulatUkuran : milier,lentikulerBatas: TegasTepi: tidak aktifPermukaan: Tidak rata

R. Dorsum manus dextraEfloresensi: erosi, krustaDistribusi : bilateralSusunan: serpiginosaBentuk: BulatUkuran : PlakatBatas: TegasPermukaan: Tidak rata

R. Cubiti AnteriorEfloresensi: makula eritem, erosi, krustaDistribusi : bilateralSusunan: serpiginosaBentuk: tidak teraturUkuran : PlakatBatas: TegasPermukaan: Tidak rata

R. Cruris dextra Efloresensi: erosi, krustaSusunan: serpiginosaBentuk: tidak teraturUkuran : PlakatBatas: TegasPermukaan: Tidak rata

R. Cruris SinistraEfloresensi: makula eritema, erosi, krustaBentuk: memanjangUkuran : PlakatBatas: TegasPermukaan: Tidak rata

R.VertebralisEfloresensi: makula eritema, erosiDistribusi : regionalUkuran : PlakatBatas: TegasPermukaan: tidak rata

R. InguinaleEfloresensi: patch eritem, erosi, krustaDistribusi : bilateralBentuk: tidak teraturUkuran : PlakatBatas: TegasPermukaan: Tidak rata

STATUS DERMATOLOGI

Usulan PemeriksaanPemeriksaan Laboratorium (Darah rutin, Ureum-Creatinin, Elektrolit,GDS)Tes ImunologiHistopatologi (tes sel Tzanck)

Pemeriksaan Laboratorium (03-02-2014)Hb : 9,5 g/dlHt: 27,2 %Leukosit : 7,1 ribu/ulTrombosit : 177 ribu/ulGDS : 88 mg/dl

Pemeriksaan Histopatologi (02-12-2013)Ditemukan hiperkeratotik, atrofik dan celah intraepidermal suprabasal berisi sel-sel akantolitik dan eritrosit.Pada dermis tampak sebukan sel radang menahun pada dermis atas perivaskuler.Ditemukan juga eosinofil

Kesimpulan : Histologi sesuai dengan gambaran Pemphigus vulgaris

AssesmentDiagnosis Kerja: Pemfigus Vulgaris

Diagnosis Banding: Dermatitis herpetiformis, Pemfigoid bulosa, Steven Johnson Syndrom

Penatalaksanaan 1. Pro rawat inap2 IVFD: II NS 0,9 %/24 jam3. Diet: SV 500 4. MedikamentosaCeftriaxon 1x1g (IV)Methyl Prednisolon 2x125 mg (IV)Mupirocin cream 10 % 2x1 (topikal)Asam Mefenamat 3x500 mg (P.O)Kompres NaCl 2 x sehari5. Rawat bersama bagian Interna

PrognosisAd vitam: dubia at malam

Ad sanationam: dubia at malam

Ad fungtionam: dubia at malam

FOLLOW UP03 Februari 2014 (perawatan hari ke-3, Ruang Isolasi Bangsal E)

Pasien meninggal pada perawatan hari ke-3 sehingga tidak di follow up

ANALISA KASUSFlorida Linawati A.S0961050189

Definisi PEMFIGUS VULGARISPenyakit kulit Autoimun berbula kronik yang menyerang kulit dan membran mukosa yang secara histologik ditandai dengan bula intraepidermal akibat proses akantolisis dan secara imunopatologik ditemukan autoantibodi.EPIDEMIOLOGI: Umumnya mengenai umur pertengahan dekade ke-4 dan ke-5) tapi dapat juga mengenai semua umur. Dapat mengenai semua ras.ETIOLOGI: Autoimun, dapat juga disebabkan oleh obat misalnya D-penisilamin dan ACE-Inhibitor (Captopril)

Patofisiologi

Terbentuk dan dilepas plasminogen activator

Penarikan tonofilamen dari sitoplasma keratinosit

Terbentuk celah di suprabasal epidermis bula

ANALISA KASUS

TEORIKASUSGejala klinisnya terdapat lesi berupa erosi yang disertai pembentukan krusta, dapat menyerang mukosa konjungtiva,hidung,faring,laring,mulut, muncul bula berdinding kendur yang mudah pecah kemudian membentuk krusta, dan tanda nikolskly positif.Gejala yang timbul pada pasien yaitu tampak erosi yang disertai krusta pada mukosa mata, mulut, dan bula berdinding kendur yang telah pecah membentuk krusta diatas kulit yang terkelupas.Pemfigus Vulgaris merupakan penyakit autoimun, biasanya pada serum penderita ditemukan autoantibodi IgG, disertai hilangnya kohesi sel-sel epidermis (akantolisis)Sesuai dengan teori,pasien mengaku tidak memiliki riwayat alergi obat ataupun makanan dan pada pemeriksaan histopatologi ditemukan akantolisis

TEORIKASUS Pada P.V gambaran Histopatologik didapatkan bula intraepidermal suprabasal dan sel-sel epitel yg mengalami akantolisis pada dasar bula yg menyebabkan percobaab Tzanck positif. Pada tes imunofloresensi langsung didapatkan antibodi interseluler tipe IgG dan C3. Tanda Nikolskly positif disebabkan adanya akantolisis, cara mengetahui tanda tersebut dengan menekan dan menggeser kulit diantara dua bula dan kulit tersebut akan terkelupas.Pada Pasien ditemukan hiperkeratotik, atrofik dan celah intraepidermal suprabasal berisi sel-sel akantolitik dan eritrosit.Pada dermis tampak sebukan sel radang menahun pada dermis atas perivaskuler. Serta ditemukan juga eosinofil. Pada pasien Tn.M, bula sudah tidak ada sehingga tidak dapat dilakukan tes Nikolskly

Prognosis pada P.V untuk saat ini lebih baik setelah ditemukan kortikosteroid Pasien meninggal akibat gagal nafas

TEORIKASUSPenatalaksanaanya :

KortikosteroidAntibiotik (jika timbul infeksi sekunder)Imunosupresan Pertahankan keseimbangan cairan tubuhPada kasus diberikan tatalaksana :-Ceftriaxon 1x1g (IV)Methyl Prednisolon 2x125 mg (IV)Mupirocin cream 2x1Asam Mefenamat 3x500 mg (IV)Kompres NaCl 2 x sehariPemberian terapi cairan II NS 0,9 % /24 jam

Pemeriksaan PenunjangImunologi:Tes imunofluorosensi langsung didapatkan antibodi intraselular tipe IgG dan C3.Tes imunofluorosensi tak langsung didapatkan antibodi pemfigus pada IgG.Tes Nikolsky selalu positif.Pemeriksaan sel Tzank selalu positif.Patologi anatomi (biopsi)

Diagnosis BandingDermatitis herpetiformis (Duhring disease)Pemfigoid bulosaSindrom Steven-Johnson

***