Upload
neas-ginting
View
49
Download
12
Embed Size (px)
DESCRIPTION
n
Citation preview
PEMBIMBING : DR. AGO HARLIM SP.KK
DISUSUN OLEH : FLORIDA LINAWATI A.S (0961050189)
KEPANITERAAN ILMU PENYAKIT KULIT&KELAMIN(20 JANUARI 2014 – 15 FEBRUARI 2014)
Case Report: Pemfigus Vulgaris
Identitas
Nama : Tn. M Usia : 38 tahunJenis Kelamin : Laki-lakiAlamat : Jl. SD Impres No.55 RT 01/09 Ciputat
Pekerjaan : SwastaAgama : IslamStatus : MenikahTanggal Periksa : 02 Februari 2014
Anamnesis
KU : Luka melepuh hampir di seluruh tubuh
KT : Nyeri pada bagian tubuh yg luka dan terasa terbakar
Riwayat Penyakit Sekarang
(Alloanamnesis dari istri pasien)
Pasien datang ke UGD RSU UKI dengan keluhan terdapat lenting dan luka melepuh hampir di seluruh tubuh sejak 6 bulan yang lalu. Awalnya pasien mengeluh sariawan yang tidak sembuh-sembuh ± 2 bulan, kemudian timbul lenting pada punggung pasien berukuran kecil (1x1 cm) yang kendur dan mudah pecah. Setelah pecah istri pasien mengatakan lenting tersebut menjadi luka (seperti luka melepuh) yang kemudian semakin membesar. Kemudian lenting tersebut semakin banyak berukuran besar dan kecil di hampir seluruh tubuh pasien (pada wajah sekitar mata dan mulut, leher, ketiak, punggung, tangan dan kaki, bagian paha dan sekitar kemaluan) dan menyebabkan luka melepuh yang sama seperti yang ada pada punggung pasien.
Pasien sudah berobat di RS Hermina dan diberi obat salep. Setelah menggunakan salep istri pasien mengatakan luka tersebut hanya mengering di bagian luar saja,namun apabila luka tersebut terkelupas di bagian dalam luka masih belum mengering sehingga keluhan tidak berkurang. Pasien juga sudah melakukan pemeriksaan histopatologi di RSCM dan dari hasil pemeriksaan, pasien di diagnosis Pemfigus Vulgaris.Selain keluhan tersebut pasien juga mengeluh nyeri pada bagian tubuh yang luka sehingga pasien susah untuk menggerakan tubuhnya (mobilisasi). Pasien mengaku tidak ada riwayat alergi obat ataupun makanan. Riwayat minum obat sebelumnya (-)
6 bulan terakhir
Sariawan yg tidak sembuh-sembuh ± 2 bulan.
Timbul lenting pada pada wajah sekitar mata dan mulut, leher, ketiak, punggung, tangan dan kaki, bagian paha dan sekitar kemaluan yg pecah dan menjadi luka seperti luka melepuh.
Sudah berobat ke RS Hermina, dan melakukan pemeriksaan histopatologi di RSCM .
1 minggu SMRS
Luka meluas, ada sebagian luka yg sudah megelupas, mengering dan juga ada luka yang masih basah.
Luka yang dirasakan semakin berat, menimbulkan nyeri dan pasien sulit mengerakan bagian tubuh yang terdapat luka.
Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien mengaku baru pertama kali seperti ini. Pasien mengaku tidak memiliki alergi terhadap obat, makanan laut, ikan dan telur. Riwayat darah tinggi dan sakit gula disangkal.
Riwayat Penyakit Keluarga
Riwayat Kehidupan Pribadi/Sosial Disangkal
Dalam keluarga tidak ada yang mengalami hal seperti pasien.
Status Generalis Kesadaran : Komposmentis KU : Tampak sakit berat Suhu : 36,50 C Frekuensi Pernapasan : 27x/menit Frekuensi Nadi : 70x/menit Tekanan Darah : mmHg Mata : terdapat papul, erosi dan krusta
kehitaman disekeliling mukosa mata pasien.
THT : TAK KGB : TAK Thoraks : Sulit dinilai Abdomen : Sulit dinilai
Status Dermatologis
Efloresensi : Makula eritema, papul, krusta, erosi.Lokasi : Fascial,Cervikal,Brachii dekstra et
sinistra,Axilaris dextra et sinistra, thoraks anterior-posterior, abdomen, regio crusris dextra et sinistra.
Distribusi : GeneralisataSusunan : PolisiklikBentuk : Tidak teraturUkuran : Lentikuler,Numular,PlakatBatas : TegasTepi : Tidak aktifPermukaan : Tidak rata
R. Fascialis
Efloresensi : papul eritem, erosi, krusta
Susunan : Polisiklik Bentuk : Bulat Ukuran :
milier,lentikuler Batas : Tegas Tepi : tidak aktif Permukaan : Tidak rata
R. Dorsum manus dextra
Efloresensi : erosi, krusta Distribusi : bilateral Susunan : serpiginosa Bentuk : Bulat Ukuran : Plakat Batas : Tegas Permukaan : Tidak rata
R. Cubiti Anterior
Efloresensi : makula eritem, erosi, krusta
Distribusi : bilateral Susunan : serpiginosa Bentuk : tidak teratur Ukuran : Plakat Batas : Tegas Permukaan : Tidak rata
R. Cruris dextra
Efloresensi : erosi, krusta Susunan : serpiginosa Bentuk : tidak teratur Ukuran : Plakat Batas : Tegas Permukaan : Tidak rata
R. Cruris Sinistra Efloresensi : makula
eritema, erosi, krusta Bentuk :
memanjang Ukuran : Plakat Batas : Tegas Permukaan : Tidak rata
R.Vertebralis
Efloresensi : makula eritema, erosi
Distribusi : regional Ukuran : Plakat Batas : Tegas Permukaan : tidak rata
R. Inguinale
Efloresensi : patch eritem, erosi, krusta
Distribusi : bilateral Bentuk : tidak
teratur Ukuran : Plakat Batas : Tegas Permukaan : Tidak rata
STATUS DERMATOLOGI
Usulan Pemeriksaan
Pemeriksaan Laboratorium (Darah rutin, Ureum-Creatinin, Elektrolit,GDS)
Tes ImunologiHistopatologi (tes sel Tzanck)
Pemeriksaan Laboratorium (03-02-2014)
Hb : 9,5 g/dlHt : 27,2 %Leukosit : 7,1 ribu/ulTrombosit : 177 ribu/ulGDS : 88 mg/dl
Pemeriksaan Histopatologi (02-12-2013)
Ditemukan hiperkeratotik, atrofik dan celah intraepidermal suprabasal berisi sel-sel akantolitik dan eritrosit.
Pada dermis tampak sebukan sel radang menahun pada dermis atas perivaskuler.
Ditemukan juga eosinofil
Kesimpulan : Histologi sesuai dengan gambaran Pemphigus vulgaris
Assesment
Diagnosis Kerja : Pemfigus Vulgaris
Diagnosis Banding : Dermatitis herpetiformis, Pemfigoid bulosa, Steven Johnson Syndrom
Penatalaksanaan
1. Pro rawat inap2 IVFD : II NS 0,9 %/24 jam3. Diet : SV 500 4. Medikamentosa
• Ceftriaxon 1x1g (IV)• Methyl Prednisolon 2x125 mg (IV)• Mupirocin cream 10 % 2x1 (topikal)• Asam Mefenamat 3x500 mg (P.O)• Kompres NaCl 2 x sehari
5. Rawat bersama bagian Interna
Prognosis
Ad vitam : dubia at malam
Ad sanationam : dubia at malam
Ad fungtionam : dubia at malam
FOLLOW UP
03 Februari 2014 (perawatan hari ke-3, Ruang Isolasi Bangsal E)
• Pasien meninggal pada perawatan hari ke-3 sehingga tidak di follow up
ANALISA KASUS
Florida Linawati A.S0961050189
Definisi
PEMFIGUS VULGARISPenyakit kulit Autoimun berbula kronik yang menyerang kulit dan membran mukosa yang secara histologik ditandai dengan bula intraepidermal akibat proses akantolisis dan secara imunopatologik ditemukan autoantibodi.
EPIDEMIOLOGI : Umumnya mengenai umur pertengahan dekade ke-4 dan ke-5) tapi dapat juga mengenai semua umur. Dapat mengenai semua ras.
ETIOLOGI : Autoimun, dapat juga disebabkan oleh obat misalnya D-penisilamin dan ACE-Inhibitor (Captopril)
Patofisiologi
Terbentuk dan dilepas plasminogen activator
Penarikan tonofilamen dari sitoplasma keratinosit
Terbentuk celah di suprabasal epidermis bula
IgG
PlasminogenPlasmin
AkantolisisKerusakan desmosom
ANALISA KASUSANALISA KASUSTEORITEORI KASUSKASUS
Gejala klinisnya terdapat lesi berupa erosi yang disertai pembentukan krusta, dapat menyerang mukosa konjungtiva,hidung,faring,laring,mulut, muncul bula berdinding kendur yang mudah pecah kemudian membentuk krusta, dan tanda nikolskly positif.
Gejala yang timbul pada pasien yaitu tampak erosi yang disertai krusta pada mukosa mata, mulut, dan bula berdinding kendur yang telah pecah membentuk krusta diatas kulit yang terkelupas.
Pemfigus Vulgaris merupakan penyakit autoimun, biasanya pada serum penderita ditemukan autoantibodi IgG, disertai hilangnya kohesi sel-sel epidermis (akantolisis)
Sesuai dengan teori,pasien mengaku tidak memiliki riwayat alergi obat ataupun makanan dan pada pemeriksaan histopatologi ditemukan akantolisis
TEORITEORI KASUSKASUS• Pada P.V gambaran Histopatologik didapatkan bula intraepidermal suprabasal dan sel-sel epitel yg mengalami akantolisis pada dasar bula yg menyebabkan percobaab Tzanck positif.• Pada tes imunofloresensi langsung didapatkan antibodi interseluler tipe IgG dan C3.• Tanda Nikolskly positif disebabkan adanya akantolisis, cara mengetahui tanda tersebut dengan menekan dan menggeser kulit diantara dua bula dan kulit tersebut akan terkelupas.
•Pada Pasien ditemukan hiperkeratotik, atrofik dan celah intraepidermal suprabasal berisi sel-sel akantolitik dan eritrosit.Pada dermis tampak sebukan sel radang menahun pada dermis atas perivaskuler. Serta ditemukan juga eosinofil.• Pada pasien Tn.M, bula sudah tidak ada sehingga tidak dapat dilakukan tes Nikolskly
Prognosis pada P.V untuk saat ini lebih baik setelah ditemukan kortikosteroid
Pasien meninggal akibat gagal nafas
TEORITEORI KASUSKASUS
Penatalaksanaanya :
•Kortikosteroid•Antibiotik (jika timbul infeksi sekunder)•Imunosupresan• Pertahankan keseimbangan cairan tubuh
Pada kasus diberikan tatalaksana :•-Ceftriaxon 1x1g (IV)•Methyl Prednisolon 2x125 mg (IV)•Mupirocin cream 2x1•Asam Mefenamat 3x500 mg (IV)•Kompres NaCl 2 x sehari•Pemberian terapi cairan II NS 0,9 % /24 jam
Pemeriksaan Penunjang
Imunologi: Tes imunofluorosensi langsung didapatkan antibodi
intraselular tipe IgG dan C3. Tes imunofluorosensi tak langsung didapatkan
antibodi pemfigus pada IgG.
Tes Nikolsky selalu positif.Pemeriksaan sel Tzank selalu positif.Patologi anatomi (biopsi)
Diagnosis Banding
Dermatitis herpetiformis (Duhring disease)Pemfigoid bulosaSindrom Steven-Johnson