PPT Referat Pemfigus Vulgaris-Rizky Ananda Prawira Mrp

8/15/2019 PPT Referat Pemfigus Vulgaris-Rizky Ananda Prawira Mrp

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-referat-pemfigus-vulgaris-rizky-ananda-prawira-mrp 1/21



• Pemfigus bahasa Yunani, ‘pemphix’

gelembung atau lepuhan

• Pemfigus Vulgaris

- Penyakit bula autoimun

- Bersifat kronik

- Mengenai kulit & Membran mukosa

- Histopatologik = Bula intraepidermal

(Proses Akantolisis)- Imunopatologik = IgG ( Permukaan sel

keratinosit)



Tersebar diseluruhdunia

Semua

Bangsadan Ras

Frekuensi

Jenis Kelaminumumnya

sama

Umumnya,

Umurpertengahan

(40-60 tahun)



Faktor Genetik : Kelainan MHC II dan HLADR4 & DRw6

Faktor Sekunder: Penyakit autoimun lainnyaseperti Lupus, Pemfigoid Bulosa.

Faktor Obat : Penisilin dan Kaptopril

Faktor Pencetus lain : Neoplasma, Lingkungan.



Genetik:Kelainan MHC II

& HLA

Autoimunterhadap

desmoglein 3

Antibodi IgGterbentuk

Ikatan IgG-

Desmoglein 3 dipermukaan sel

keratinosit

PelepasanPlasminogenAktivator

Plasminogen

Plasmin

Merusak TautDesmosom

PenarikanTonofilamen dari

sitoplasmakeratinosit

Pemisahan Sel-

sel Keratinosit

Terbentuk celahSuprabasal

Terbentuk Bula





Keadaan Umum Buruk

60-80% kasus Gejala AwalMuncul di kulitkepala,Rongga mulut,

Palatum Molle, Oropharing

Lesi Berupa Bula dan Vesikelyang mudah pecah menjadiErosi dan krusta



Bula,Krusta, Erosi pada kulitLesi meluas pada palatum

molle



Anamnesis- Keluhan Pasien :

• Lepuhan nyeri di kulitdan di rongga mulut

• Keluhan Gatal tidak sering

Pemeriksaan Fisik • Keadaan umum yang buruk

• Pemeriksaan Lesi yang

timbul(Bula,Vesikel) jikapecah (krusta,erosi)

• Tanda Nikolskiy (+)



Histopatologik

• Bula intraepidermal

suprabasal• Sel-sel epitel yang

mengalami akantolisispada dasar bula



Immunopatologi

Direct Immunofluorescence

Antibodi interselular tipe IgG danC3 di subtansi interselluler

epidermis

Indirect Immunofluorescence

Mengukur jumlah autoantibodiIgG di dalam darah



• Penyakit yangmenahun dan residif

• Etiologi : Gluten, masih belum jelas.

•

Keadaan umumnya baik• Keluhannya sangat

gatal

• Ruam polimorf, dindingvesikel/bula tegang dan

berkelompok

• Ditemukan IgA pada

papila dermis

DERMATITISHERPETIFORMIS



vesikel/bula tegang dan berkelompok





Bula beserta vesikel disertai eritemaDinding bula dan vesikel tegang



Pemberian kortikosteroid merupakan pengobatan

terbaik

Kortikosteroid mempunyai efek imunosupresandan anti-inflamasi

Untuk mengurangi efek samping, dapat

dikombinasikan dengan ajuvan terkuat yaitu

sitostatik

Pengobatan topikal bisa diberikan untuk mencegahlesi erosif yang lebih luas



Prednison = 60-150 mg/hari, bisa pakai 3 mg/KgBB

pada pemfigus yang lebih berat

Jika masih timbul lesi baru dalam 5-7 hari , dosis

dinaikan 50%.

Jika ada perbaikan, dosis diturunkan bertahap,

biasanya setiap 5-7 hari diturunkan 10-20 mg

KORTIKOSTEROID



Obat sitostatik yang direkomendasikan adalah

azatioprin (toksiknya lebih sedikit)

Dosis azatioprin 50-150 mg/hari atau 1-3 mg/KgBB

Sebaiknya diberikan jika dosis kortikosteroid

mencapai 60 mg/hari (mencegah

sepsis,bronkopneumonia)

OBAT SITOSTATIK



Lesi di lapisan mukosa, diberikan analgesik topikalseperti benzydamine hydrochloride 0,15%

Lesi sedikit pada kulit, dapat diberikan kortikosteroid

topikal yaitu Triamsinolon asetonid 0,1% (potensi

medium)

TOPIKAL



Sebelum penggunaan Kortikosteroid, prognosis

buruk, angka kematian 50-75%

Pengobatan dengan steroid membuat prognosis

lebih baik dan angka kematin menurun hingga

dibawah 30%



Documents

PPT Referat Pemfigus Vulgaris-Rizky Ananda Prawira Mrp