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Contenido Editorial - · PDF file Recuento absoluto de leucocitos, neutrófilos, eosinófilos, basófilos, monocitos y plaquetas, Hb, Hto, VCM, HCM, CHCM, ADE y reticulocitos. Frotis

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  • Guías Españolas de SMD y LMMC, Edición 2020 3

    GESMD Abril 2020

    EditorialContenido

    04 Presentación GESMD

    05 Diagnóstico de los síndromes mielodisplásicos Coordinado por Dra. Lourdes Florensa

    11 Evaluación y seguimiento del es- tado general del paciente con SMD Coordinado por Dr. Fernando Ramos

    15 Estratificación del pronóstico de los SMD Coordinado por Dr. Guillermo Sanz

    18 Tratamiento de soporte Coordinado por Dra. Beatriz Arrizabalaga

    24 Tratamiento de los SMD de bajo riesgo Coordinado por Dr. David Valcárcel

    30 Tratamiento de los SMD de alto riesgo Coordinado por Dr. Guillermo Sanz

    36 Leucemia mielomonocítica cró- nica Coordinado por Dra. Blanca Xicoy

    43 Bibliografía

    54 Lista de autores

    Queridos compañeros y amigos,

    Hemos finalizado la revisión de las Guías del 2012 con una actualiza- ción minuciosa que ha dado lugar a una segunda edición de la que

    estamos seguros tendrá una difusión y uso mayor aún que la previa.

    Desde aquí agradecer a todos los coordinadores de los capítulos, así como a los participantes, su exquisita labor en la revisión de los datos y la elaboración del contenido. Esperamos sean de vuestro interés y

    que las podáis utilizar para un mejor cuidado de vuestros pacientes.

    Un abrazo

    María Díez Campelo Presidenta del GESMD

  • Guías Españolas de SMD y LMMC, Edición 20204

    GESMD Abril 2020

    Guías españolas SMD y LMMC 2020 - Presentación

    Presentación Grupo Español de SMD

    Introducción Los síndromes mielodisplásicos (SMD) son por naturaleza hetero-

    géneos y diversos, como resultado de su compleja fisiopatología en la que se reconocen desde fenómenos de disregulación epi- genética a profundas alteraciones mutacionales. Es bien sabido

    que se trata de un complejo grupo de neoplasias hematológicas de las células progenitoras hematopoyéticas, que comparten

    como características comunes la presencia de citopenias y una tendencia variable de evolucionar a leucemia mieloide aguda (LMA)(1). Pero también son unas de las neoplasias hematológicas

    más frecuentes en personas de edad avanzada, con una mediana de presentación de 70 años y un 25% de los pacientes diagnosti-

    cados con más de 80 años (2). En estos pacientes, la presencia de comorbilidades es muy frecuente, hasta el 54% de los pacien- tes con SMD presenta al menos una comorbilidad en el momento

    del diagnóstico y un 24% más la desarrolla durante la evolución de su enfermedad (3). La presencia de estas comorbilidades (tan-

    to al diagnóstico como durante la evolución) tiene un impacto en la mortalidad no relacionada con el SMD (4), en la supervivencia global (5), y en la tolerancia al tratamiento, y junto con todo lo

    anterior, establecen el marco en el que se desarrollan estas en- fermedades. La primera clasificación diagnóstica de los SMD fue

    establecida en 1982 por el grupo Franco-Británico-Americano (FAB)(6) y se ha mantenido en vigor hasta la revisión realizada

    bajo el amparo de la OMS en 2002 (7) con sus sucesivas revisio- nes, la última en 2017 (8). Del mismo modo, la categorización pronóstica más extendida, el IPSS, también ha sido revisada en

    2012 mejorando la estratificación pronóstica de las diferentes variables incluidas, reflejando todo ello la dificultad del manejo

    clínico de los SMD (9). Los avances en el diagnóstico y en el tratamiento de los SMD han sido muy importantes y han cambiado drásticamente la aproxi-

    mación clínica a los pacientes con SMD. Por este motivo, el GESMD presentó en 2012 la primera edición de las Guías españo-

    las de diagnóstico y tratamiento de los síndromes mielodisplási- cos y de la leucemia mielomonocítica crónica que tuvieron una gran difusión a nivel nacional e internacional. Desde 2015, siete

    grupos de trabajo con más de 50 hematólogos españoles volvie- ron a trabajar sobre las guías para generar en 2019 esta segunda

    edición, que llega manteniendo gran parte de la estructura pre- via, y con una actualización de muchos de los conceptos y reco- mendaciones realizada en estos años.

    Las Guías se estructuran de forma similar a la primera edición:

    1. Diagnóstico de los SMD. 2. Evaluación y seguimiento del estado general del paciente con

    SMD. 3. Estratificación del pronóstico de los SMD. 4. Tratamiento de soporte de los SMD.

    5. Tratamiento de los SMD de bajo riesgo. 6. Tratamiento de los SMD de alto riesgo.

    7. Leucemia mielomonocítica crónica. El GESMD presenta la SEGUNDA EDICIÓN de las “Guías Españolas de Diagnóstico y Tratamiento de los SMD y la Leucemia Mielomo-

    nocítica Crónica” esperando que de nuevo este documento de consenso refleje el estado de la ciencia actual y sirva como una

    herramienta útil para los hematólogos españoles.

    CONFLICTO DE INTERESES

    El GESMD quiere hacer constar que ningún representante de nin- guna compañía farmacéutica ha tomado parte ni ha tenido ningu-

    na influencia en la discusión, redacción, elaboración y edición de parte alguna de las Guías. DECLARACIÓN DE LIMITACIÓN DE RESPONSABILIDAD Aunque creemos que la información y recomendaciones de esta Guía reflejan de forma veraz la evidencia científica actual, ni los autores del documento, ni el GESMD ni la SEHH, ni la editorial

    aceptan ninguna responsabilidad legal por el contenido de estas directrices.

    AGRADECIMIENTOS El GESMD quiere agradecer el apoyo institucional de la SEHH al desarrollo del proyecto, la colaboración de Celgene Spain, la

    contribución de la RTICC (Red Temática de Investigación Coopera- tiva en Cáncer, RD06/0020/0031, RD07/0020/2004 y Área temá- tica de Cáncer, Consorcio CIBERONC, CB16/12/00233), a varias de

    las instituciones participantes en el GESMD, la dedicación al pro- yecto de la secretaría técnica del GESMD, Marketing Farmacéuti-

    co & Investigación Clínica, S.L., y al Dr. Santiago Bonanad por su labor editorial en los diferentes documentos que componen las Guías.

    Por otro lado, el GESMD también quiere agradecer a Celgene y a la EuroQol  Research Foundation las autorizaciones para poder

    utilizar la escala GAH y el cuestionario EQ-5D-5L.

  • Guías Españolas de SMD y LMMC, Edición 2020 5

    GESMD Abril 2020

    Consideraciones preliminares

    Los síndromes mielodisplásicos (SMD) son un conjunto heterogéneo de enfermedades clonales de las células progenitoras hematopoyéticas carac- terizados por la presencia de hematopoyesis ineficaz, lo que se traduce en la mayoría de los casos en una médula ósea (MO) normo o hipercelular, presencia de citopenias y alteraciones morfológicas celulares (mielodispla- sia). El diagnóstico de los SMD requiere siempre poner en marcha un pro- cedimiento amplio que permita excluir la existencia de otras enfermedades que presentan algunas características comunes. Es imprescindible tener presente que mielodisplasia no es sinónimo de síndrome mielodisplásico. Al no disponer de un dato patognomónico de síndrome mielodisplásico en todos los casos se debe excluir toda causa de citopenia y displasia secun- daria. Los estudios deben realizarse tanto en sangre periférica como en médula ósea (1, 6, 7, 10-19).

    Historia clínica y exploración física

    Se considera imprescindible que recoja los síntomas de anemia, hemorra- gia o infección, su intensidad y duración, y que incluya una anamnesis y una exploración física completa, con descripción y medida de posibles visceromegalias. En el estudio de los antecedentes personales se debe registrar con especial interés la exposición a tóxicos: tabaco, alcohol, ben- zol, y otros, como metales pesados (arsénico y plomo), o productos quími- cos utilizados en la agricultura. También debe considerarse la exposición a radioterapia y fármacos, incluyendo: quimioterápicos, antibióticos (por ejemplo, cotrimoxazol), inmunosupresores (por ejemplo, micofenolato mofetil), factores de crecimiento (por ejemplo, agentes estimulantes de la eritropoyesis, factor estimulante de colonias granulocíticas y análogos de trombopoyetina). También es imprescindible interrogar sobre la historia familiar de enfermedades hematológicas congénitas (anemia de Fanconi, disqueratosis congénita, síndrome de Shwachman-Diamond, síndrome de Diamond-Blackfan) y neoplasias hematológicas y no hematológicas, además de enfermedades hematológicas hereditarias no neoplásicas (por ejemplo, talasemia). Así mismo, es fundamental recoger todos los datos clínicos que permitan realizar un adecuado diagnóstico diferencial con otras causas de citopenia y/o displasia secundaria.

    Estudios en sangre periférica

    Las recomendaciones del GESMD en relación con los estudios en sangre periférica (SP) en los SMD se resumen en la Tabla 1.

    Se considera IMPRESCINDIBLE realizar lo siguiente:

    1. Hemograma completo que incluya:

    1.1. Recuento absoluto de leucocitos y plaquetas; recuento absoluto y relativo de neutrófilos, eosinófilos, basófilos y monocitos; cifra de hemoglobina (Hb) y hematocrito (Hto).

    1.2. Parámetros de serie eritroide como VCM, HCM, CHCM, ADE y recuento de reticulocitos.

    2. Frotis de SP a ser posible sin anticoagulante (o

  • Gu

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